גידולים באף ובסינוסים הפרה-נאסאליים. כיצד לזהות גידולים באף ובסינוסים הפרה-נאסאליים? גורמים לסרטן האף

גידולים ממאירים של חלל האף מהווים עד 1.5% מכלל הניאופלזמות הממאירות ומאובחנים בעיקר בתושבי מזרח אסיה וסין. מחלה זו פוגעת לרוב בקשישים ובסניליים, גברים ונשים כאחד. למרבה הצער, כמו מחלות אונקולוגיות רבות אחרות, ניאופלסמות ממאירות של חלל האף והסינוסים הפרה-אנזאליים בשלבי ההתפתחות המוקדמים, כשהן מגיבות היטב לטיפול, הן כמעט או לחלוטין א-סימפטומטיות ומתבטאות רק כאשר המחלה מתקדמת וטיפול אגרסיבי מאוד. נָחוּץ. .

במאמר זה ננסה להבין מדוע מתרחשים גידולים ממאירים בחלל האף, כיצד הם מתבטאים, מהו האלגוריתם האבחוני ועקרונות הטיפול בקבוצת מחלות זו.


גורמים לניאופלזמות ממאירות של חלל האף והסינוסים הפרה-נאסאליים

ניתן לחלק גורמים המשפיעים על רירית האף ומעוררים ניוון של תאים לממאירים ל-3 קבוצות:

  • סכנות מקצועיות. חשיפה ארוכת טווח קבועה לחומרים מזיקים בעבודה מובילה לרוב לשינויים פתולוגיים בריריות מערכת הנשימה, לרבות באף ובסינוסים הפאר-אנזאליים שלו. הסכנה הגדולה ביותר היא:
  1. עיבוד עץ;
  2. טיפול בעור;
  3. ייצור ניקל.
  • מחלות דלקתיות כרוניות של חלל האף והסינוסים הפרה-נאסאליים:
  1. נזלת;
  2. rhinosinusitis;
  3. סינוסיטיס (סינוסיטיס, סינוסיטיס קדמי, ...).
  • הרגלים רעים לאורך זמן:
  1. עישון (השפעה על הממברנות הריריות של ניקוטין);
  2. צריכת אלכוהול.

כמו כן, ראוי לציין כי במידה מסוימת, לחומר ניגוד המוזרק לסינוסים על מנת לאבחן את מחלותיהם, פלואורטראסט, יש השפעה מסרטנת.


סיווג וסטטיסטיקה של ניאופלזמות ממאירות של חלל האף והסינוסים הפרה-נאסאליים

שאיפת עשן טבק (עישון אקטיבי או פסיבי) מגדילה את הסיכוי של אדם לפתח גידול ממאיר באף או בסינוסים הפרה-אנזאליים.

בהתאם לוקליזציה בלוע האף, ניאופלזמות ממאירות מחולקות ל:

  • ניאופלזמות ממאירות של הקיר הקדמי של הלוע האף;
  • ניאופלזמות ממאירות של הקיר האחורי של הלוע האף;
  • ניאופלזמות ממאירות של הקיר העליון של הלוע האף;
  • ניאופלזמות ממאירות של הקיר הצדי של הלוע האף;
  • ניאופלזמות ממאירות של לוקליזציה אחרת.

הבחנה מקרוסקופית בין 2 צורות של גידולים ממאירים:

  • exophytic (ניאופלזמה צומחת לתוך חלל האף או הסינוס; זהו צומת חלק או פקעת על בסיס רחב, מכוסה בקרום רירי; בשלבים המאוחרים של ההתפתחות, הצומת מתפרק ומתפרק);
  • אנדופיטי (הגידול גדל לעובי הרקמות; זהו חלחול צפוף וגבשושי; הוא מכה רק כשהוא מגיע לגודל מספיק גדול - לאחר מכן הוא נראה כמו כיב עם תחתית אפורה מלוכלכת).

על פי הסיווג ההיסטולוגי הבינלאומי, ניתן לחלק ניאופלזמות ממאירות של האף והסינוסים הפאראנזאליים ל-7 קבוצות גדולות.

  • גידולי אפיתל
  1. קרצינומה של תאי קשקש.
  2. קרצינומה של תאי מעבר.
  3. סרטן סיסטיק אדנואיד, או צילינדרומה.
  4. אדנוקרצינומה.
  5. סרטן Mucoepidermoid.
  6. סרטן לא מובחן.
  7. סוגים אחרים של סרטן.
  • גידולי רקמות רכות
  1. המנגיופריציטומה ממאירה.
  2. פיברוסרקומה.
  3. Rhabdomyosarcoma.
  4. סרקומה נוירוגני.
  5. פיברוקסנתומה ממאירה.
  6. אַחֵר.
  • גידולי סחוס ועצמות
  1. כונדרוסארקומה.
  2. אוסטאוסרקומה.
  3. אַחֵר.
  • גידולים של רקמת הלימפה
  1. לימפוסרקומה.
  2. רטיקולוסרקומה.
  3. מחלת הודג'קין.
  4. פלסמציטומה.
  • גידולים מעורבים
  1. קרניופרינגיומה.
  2. סַרטַן הַעוֹר.
  3. אסתציונורובלסטומה.
  4. אַחֵר.
  • גידולים לא מסווגים.
  • גידולים משניים.

על פי הסטטיסטיקה, גידולי אפיתל מהווים 70-75% מהניאופלזמות הממאירות של חלל האף, 25-30% הנותרים הם גידולים שאינם אפיתל.

קיים סיווג לפי מערכת ה-TNM, החל על שני סינוסים - maxillary ואתמואיד, כאשר T מציין ומאפיין את הגידול הראשוני; N - קובע את הנגע הגרורתי של בלוטות הלימפה; M - נוכחות או היעדר גרורות מרוחקות.

עבור הסינוסים הפאראנזאליים המקסילריים והאתמואידיים, ישנם ערכי T משלהם על פי הסיווג:

  • סרטן הסינוס המקסילרי:
  1. T1 - הניאופלזמה מוגבלת לקרום הרירי, אין שחיקות וסימנים של הרס עצם;
  2. T2 - ניאופלזמה עם סימני שחיקה או הרס של מבני עצם;
  3. T3 - ניאופלזמה מהסינוס מתפשטת לאחד מהמבנים הבאים: הקיר התחתון או הפנימי של המסלול, הסינוס האתמואידי, עור הלחי;
  4. T4 - ניאופלזמה משתרעת על מבני המסלול ו/או כל אחד מהמבנים הבאים: סינוס אתמואיד או ספנואיד אחורי, צלחת cribriform, חיך רך, nasopharynx, פוסה טמפורלית, חלק pterygoid של maxilla, בסיס הגולגולת.
  • סרטן הסינוס האתמואידי:
  • T1 - הניאופלזמה ממוקמת רק באזור הסינוס, שחיקת עצם עשויה או לא;
  • T2 - הניאופלזמה צומחת לתוך חלל האף;
  • T3 - ניאופלזמה משתרעת למסלול הקדמי ו / או הסינוס המקסימלי;
  • T4 - הניאופלזמה מתפשטת לקודקוד המסלול, חלל הגולגולת, הסינוסים הקדמיים או הספנואידים, לעור האף.

T0 - הגידול הראשוני אינו נקבע;

Tx - אין מספיק נתונים כדי להעריך את הגידול הראשוני;

Tis, קרצינומה קדם-פולשנית;

Nx - אין מספיק נתונים כדי להעריך בלוטות לימפה אזוריות;

N0 - אין סימנים לפגיעה בבלוטות הלימפה;

N1 - בצד הנגע נמצאו גרורות בבלוטת לימפה אחת בקוטר של עד 3 ס"מ;

N2 - יש גרורות בבלוטת לימפה אחת או יותר בצד הנגע, בקוטר של לא יותר מ-6 ס"מ, או גרורות דו-צדדיות בבלוטות הלימפה הצוואריות, או בצד הנגדי, בקוטר של לא יותר מ-6 ס"מ:

  • N2a - גרורות בבלוטת לימפה אחת בצד הנגע, בקוטר של לא יותר מ-6 ס"מ;
  • N2b - גרורות במספר בלוטות לימפה בצד הנגע, בקוטר של לא יותר מ-6 ס"מ;
  • N2c - גרורות דו-צדדיות בבלוטות הלימפה או בצד הנגדי, בקוטר של לא יותר מ-6 ס"מ.

N3 - גרורות בבלוטות לימפה הגדולות מ-6 ס"מ.

Mx - לא ניתן לקבוע נוכחות של גרורות באיברים אחרים;

M0 - ללא גרורות רחוקות;

M1 - גרורות רחוקות.

שילובים שונים של T, N ו-M מגדירים 4 שלבים של ניאופלזמות ממאירות של חלל האף:

אומנות. 0 – ТisN0M0;

אומנות. I - T1N0M0;

אומנות. II - T2N0M0;

אומנות. III - T1-2N1M0 או T3N0-1M0;

אומנות. IVA - T4N0-1M0;

אומנות. IVB - TanyN2-3M0;

אומנות. IVC - TanyNanyM1.

ב-75% מהמקרים, ניאופלזמות ממאירות של חלל האף והסינוסים הפרה-אנזאליים ממוקמות באזור הסינוס המקסילרי, 10-15% מהמקרים מתרחשים באזור חלל האף והמבוך האתמואידי, והפרונטאלי והפרונטלי. סינוסים sphenoid מושפעים לעתים רחוקות ביותר - ב 1-2% מהמקרים.

גידולים מובחנים מאוד ב-15% מהמקרים שולחים גרורות לבלוטות לימפה אזוריות. גידולים מובחנים בצורה גרועה נותנים גרורות הן בצד הנגע והן בצד הנגדי. נדיר ביותר שגידולים ממאירים של חלל האף מאובחנים עם גרורות מרוחקות, בדרך כלל מקומיות בכבד, בריאות ועצמות.


סימנים קליניים של גידולים ממאירים של חלל האף


אחת התלונות הראשונות של המטופל עם פתולוגיה זו הן כאבי ראש מתונים, כאבים באף וסינוסים פאר-אנזאליים.

תסמינים של מחלות מקבוצה זו מגוונים ביותר ותלויים בסוג הגידול, מיקומו וגודלו.

השלבים המוקדמים של המחלה, ככלל, הם אסימפטומטיים או עם תסמינים קליניים גרועים, מתחפשים לסינוסיטיס. לאחר מכן, כאשר הגידול גדל, מופיעים ביטויים חדשים של המחלה, המניעים את החולה לפנות לרופא.

אז, התלונות הראשונות של המטופל הן תלונות על כאבי ראש מתונים וכאבים בסינוסים הפרה-נאסאליים, הפרשות ריריות או ריריות מהאף, גודש באף מתמיד, אולי החמרה בריח. בשלב זה, החולה עלול להיות מאובחן בצורה שגויה כ"נזלת כרונית" ורשום טיפול, אשר לאחר מכן אינו מביא כל השפעה. לפעמים המטופל הולך לרופא רק כאשר הוא מוצא בלוטת לימפה מוגדלת בצוואר או מתחת לסנטר. רופא מוסמך יקבל התראה על סימפטום זה, והוא ירשום בדיקה מלאה של המטופל, כולל ביופסיה של בלוטת הלימפה הפגועה על מנת לקבוע את הרכבה התאי.

התסמינים הנותרים של המחלה תלויים היכן הניאופלזמה ממוקמת ובאילו מבנים היא פוגעת:

  • כאבי ראש וכאבים עזים באזור הלסת העליונה, הקרנה לרקה או לאוזן בצד הנגע, קושי בנשימה באף, הפרשות סרוסיות-מוגלתיות או דמיות מהאף מעידים על מעורבות בתהליך הפתולוגי של החלק המדיאלי של הסינוס המקסילרי (או המקסילרי);
  • עם פגיעה בחלק האחורי של הסינוס המקסילרי, כאשר הגידול גדל לתוך שרירי הלעיסה, החולה מודאג מקשיים בפתיחת הפה ולעיסת מזון;
  • גידולים הממוקמים בחלק הקדמי התחתון של הסינוס המקסילרי גדלים לעתים קרובות לתוך החך הקשה והרקמות של הלסת העליונה, המתבטא קלינית בכיב ברירית החניכיים, התרופפות השיניים, כאבי שיניים מייגעים; כאשר הגידול חודר למפרק הטמפורומנדיבולרי ולשרירי הלעיסה, נצפית הפחתת הלסת; אם הניאופלזמה משתרעת לרקמות הרכות של הפנים, העיוותים שלה נקבעים חיצונית;
  • בליטה של ​​העין (exophthalmos), היצרות שלה, דמעות, נפיחות וחדירה של העפעף התחתון מאפיינים גידול הממוקם באזור החלק האחורי העליון של הסינוס המקסילרי;
  • גידולים הממוקמים בסינוסים הקדמיים מתרחשים עם כאבים בעוצמה גבוהה באזור הפגוע, עיוות של הפנים עם גדילת הניאופלזמה, תזוזה של גלגל העין כלפי חוץ ולמעלה, נפיחות של העפעף - במקרה של צמיחת גידול לתוך המסלול.

הבה נבחן בקצרה כמה מהסוגים הנפוצים ביותר של גידולים.

קרצינומה של תאי קשקש של חלל האף והסינוסים הפרה-נאסאליים

זה מהווה בין 60 ל-70% מכלל הגידולים של לוקליזציה זו. מאובחנת לעתים קרובות יותר בגברים. יש לו מראה של מוקדים צפופים, לפעמים עם פצעים, על הקרום הרירי. ככל שהוא גדל, הוא משתנה לקשר לבן-אפור רך הממלא את כל חלל האף. בדומה לגידולים רבים אחרים, בשלבים המוקדמים של סרטן מסוג זה מתחזה לסינוסיטיס כרוני, המתבטא בגודש באף, בהפרשות רירי-פורולנטיות ממנו ובכאבים מתונים באזור הפגוע. בשלבים המאוחרים יותר, יש בליטה של ​​גלגל העין, נפיחות מעל העצם הזיגומטית, התרופפות ואובדן שיניים, היפרמיה וחוסר תחושה של הפנים, דפורמציה שלה.

אדנוקרצינומה של חלל האף

גידול בלוטתי זה נדיר למדי ומאופיין במהלך מאוד אגרסיבי: הוא גדל במהירות, שולח גרורות מוקדם, בסופו של דבר מכיב ומתפורר. מבין הביטויים הקליניים, שאינם שכיחים לגידולים אחרים, יש לציין כאב ליד העיניים, הפרעות ראייה, תחושת לחץ באוזניים וקושי לפתוח את הפה.

צילינדרומה, או סרטן ציסטי אדנואיד של חלל האף

הוא מתפתח מבלוטות הרוק של הרירית המצפה את הלסת העליונה. זה משפיע על חלל האף ועל הסינוס המקסילרי. יש לו מראה של ניאופלזמה צפופה, גדולה-פקעתית בצבע לבן-אפור. מתבטא בכאבי ראש מתמשכים, התרופפות וכאבים בשיניים, גודש באף חד צדדי, הפרשות מוקופורולנטיות או מוגלתיות מהאף או דימומים מהאף, דמעות, תזוזה של גלגל העין לכיוון הגידול, ראייה מטושטשת והגבלת ניידות של גלגלי העין.

סרקומה של חלל האף

גידול רקמת חיבור. ניאופלזמה חדה למדי, מאובחנת לעתים קרובות יותר אצל גברים מבוגרים. זהו גידול מעוגל עם קווי מתאר ברורים ומשטח מעט גבשושי. מכוסה ברירית. אגרסיבי: גדל במהירות, גדל לתוך המסלול וחלל האף. בעל נטייה לכיב וריקבון. בשלבים המוקדמים היא מתבטאת בסימנים של סינוסיטיס כרונית, תסמינים מאוחרים יותר של עצביות טריגמינלית, נפיחות בעצמות, עיוות של האף, עקירה של גלגל העין לכיוון מהגידול, נפיחות בעצמות, סימני נזק מוחי. , תסמינים של שיכרון, אנמיה מצטרפים.

אבחון של ניאופלזמות ממאירות של חלל האף

חיפוש אבחוני למחלות מקבוצה זו צריך להתבצע על ידי רופא אף אוזן גרון על פי האלגוריתם הבא:

  1. איסוף תלונות מטופלים.
  2. איסוף אנמנזה של המחלה (כמה זמן היא הייתה חולה, איך התקדמה המחלה, האם התייעצת בעבר עם רופא, קיבלת טיפול, איזה סוג, האם זה היה יעיל) וחיים (נוכחות של מחלות כרוניות של חלל האף ו-paranasal סינוסים, תנאי חיים ועבודה, הרגלים רעים).
  3. בדיקת חלל האף - רינוסקופיה קדמית ואחורית - כבר בשלב זה ניתן לזהות גידול.
  4. בדיקת חלל הפה - לוע.
  5. בדיקת אצבע של הלוע האף.
  6. בדיקה חזותית של הלוע האף בעזרת מכשיר מיוחד, פיברסקופ - פיברוסקופיה.
  7. בתהליך פיברוסקופיה - לקיחת תאי גידול לבדיקה - ביופסיה.
  8. ניקור הסינוס הפגוע עם נטילת חומר גידול למחקר.
  9. בדיקת דם לנגיף אפשטיין-בר - עלייה מתמשכת ברמות הנוגדנים אליו היא סימן עקיף למחלה ממארת של חלל האף.
  10. רדיוגרפיה של חלל האף והסינוסים הפרנאסאליים שלו.
  11. צילום רנטגן עם ניגודיות של עצמות גולגולת הפנים.
  12. תהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבת.
  13. כריתת סינוס מקסילרית אבחנתית - פתיחת הסינוס המקסילרי על מנת להבהיר את סוג ומבנה הגידול.
  14. צילום חזה - לאיתור גרורות.
  15. אולטרסאונד של איברי הבטן - גם לאיתור גרורות.

למטופל מסוים כנראה לא יוקצו כל שיטות הבדיקה הנ"ל: חלקן סותרות זו את זו, וחלקן נקבעות אם יש אינדיקציות מסוימות. היקף המחקר הדרוש ומספיק נקבע על ידי הרופא המטפל.

טיפול במחלות ממאירות של חלל האף והסינוסים הפרה-נאסאליים


סביר להניח שמטופל עם פתולוגיה זו יקבל מרשם כימותרפיה מערכתית או אזורית.

הטיפול במחלות מקבוצה זו נבחר בנפרד עבור כל חולה ותלוי בסוג ההיסטולוגי של הגידול, גודלו והנזק הנגרם ממנו. בדרך כלל משתמשים בשילובים של שיטות כימותרפיות, הקרנות וכירורגיות.

לפני הניתוח ו/או אחריו, כימותרפיה מערכתית ואזורית מתבצעת על פי תוכניות מיוחדות. הפופולריים ביותר כיום הם cyclophosphamide, methotrexate, תרופות מקבוצת הכלוראתילאמין (Spirazidin, Sarcolysin, Dopan, Endoxan) ואתילןאימינים (Tepadina). כימותרפיה אזורית יעילה יותר מאשר מערכתית, שכן כאשר היא מתבצעת בנגע, נוצר הריכוז המרבי של החומר הטיפולי.

המהות של טיפול בקרינה היא היישום המקומי של טלגמאתרפיה מרחוק 40-45 גריי למשך עד חודש אחד. קיימות גם שיטות חדשות ומודרניות לטיפול בקרינה, אחת מהן היא טיפול רדיוכירורגי - סכין סייבר. הקרינה של חוזק מרבי במקרה זה מופנית ישירות לאזור המוקד הפתולוגי.

גידולים המאובחנים בשלבים 1-2 מוסרים בניתוח, לאחר קשירת עורקי הצוואר כדי למנוע איבוד דם מסיבי במהלך הניתוח. לאחר הניתוח מבוצעת כימותרפיה או קרינה כללית ואזורית.

גידולים המאובחנים בשלבים 3-4 מוסרים בהתערבות כירורגית חוץ-אפית (בגישה חיצונית) לאחר קשירה מקדימה של עורקי הצוואר. כאשר הגידול מוסר, מורחים על אתר הלוקליזציה הרכב דבק המכיל ציטוסטטים. בנוסף, לפני ואחרי הניתוח עובר המטופל קורסים של כימותרפיה והקרנות.

אם הגידול חודר לגולגולת, הניתוח מבוצע בשיתוף גם רופא אף אוזן גרון וגם נוירוכירורג. כדי ליצור נתיב ליציאה יעילה של נוזלים, מותקן ניקוז מותני. לאחר הניתוח מוצגת למטופל מנוחה במיטה, טיפול אנטיביוטי מערכתי, תמיסות מקומיות של חומרי חיטוי (furatsilin) ​​ותרופות לכיווץ כלי דם (Galazolin).

אם הניתוח מביא לפגמים קוסמטיים מובהקים, יש צורך להשתמש בהמשך בשיטות ניתוח פלסטי.

במקרה של חדירת ניאופלזמה לעומק חלל הגולגולת ונזק משמעותי למבנים תוך גולגולתיים, התערבות כירורגית הופכת לבלתי אפשרית - רק שיטות קרינה וכימותרפיה משמשות לטיפול בחולים כאלה.

במקביל לשיטות לעיל, על מנת להשיג יעילות מרבית, מתבצע טיפול תרופתי:

  • תרופות אנטיבקטריאליות נגד גידולים (דוקסורוביצין, דאונורוביצין, אפירוביצין);
  • אנטי-מטבוליטים (Azathioprine, Fludarabine, Decitabin);
  • תרופות נגד פעולה ביוכימית;
  • הורמונים (Prednisolone, Methylprednisolone).

על מנת להפחית את ההשפעות הרעילות של תרופות אנטי סרטניות על הגוף, מתבצעת היפותרמיה מקומית.

בתוך שנה לאחר הטיפול הניתוחי, יתכנו הישנות של הגידול. הם מטופלים בטיפול בקרינה או בשילובים שונים של טיפול משולב.

תַחֲזִית

לאחר טיפול משולב בסרטן שלב 1-2 של חלל האף והסינוס המקסילרי, כ-75% מהחולים חיים במשך 5 השנים הבאות. עם צורות מתקדמות יותר של המחלה, האחוז יורד פי 2-3.

בנוכחות גרורות בבלוטות הלימפה, רק 37% מהחולים שורדים 5 שנים.

במקרה של טיפול משולב בגידולים מוגבלים של חלל האף, שיעור ההישרדות לחמש שנים של החולים הוא 83-84%. במקרה של גידולים מתקדמים, אותו טיפול מוביל לשיעור הישרדות של שלוש שנים של 37% מהחולים.

אם משתמשים בניתוח או בהקרנות בנפרד זה מזה כטיפול עצמאי, רק 18-35% מהמטופלים שורדים 5 שנים.

8258 0

גידולים שפירים של האף והסינוסים הפרה-נאסאליים

גידולים שפירים של האף והסינוסים הפאראנזאליים כוללים פפילומה, פיברומה, אדנומה, אנגיומה, אנגיופיברומה, כונדרום, אוסטאומה. המאפיינים הקליניים של גידולים אלו נובעים מהלוקליזציה שלהם בחלל האף, גודלם ודפוס הגדילה. סימנים מוקדמים אופייניים של גידולים שפירים הם חסימה חד-צדדית מתמשכת של נשימה באף, היפו- או אנוסמיה, דימום, כאבי ראש. בשלבים המאוחרים של המחלה מתרחשים עיוותים של שלד הפנים, עקירה של גלגלי העיניים, ליקוי ראייה. האבחנה נקבעת על בסיס תלונות המטופל, נתוני רינוסקופיה, בדיקה של הגידול, מישוש, רדיוגרפיה.

האבחנה הסופית מאומתת על ידי בדיקה היסטולוגית. שיטת הטיפול העיקרית היא כירורגית עם שימוש בפעולת אנדונסאלית בלייזר, דיאתרמוקואגולציה, אולטרסאונד והרס קריו.

פפילומה היא הגידול השפיר הנפוץ ביותר בחלל האף. יש לו מראה של גידולים יבלות על הקרום הרירי, בדומה לכרובית, הממוקמים בערב האף על הקיר התחתון, מחיצת האף או על הקליפה התחתונה. המטופל מתלונן על תחושה של גוף זר באף וקושי בנשימה באף. הגידול גדל באיטיות, לעיתים קרובות חוזר לאחר הסרה, יש לו נטייה לממאירות, ולכן הסרתו צריכה להיות רדיקלית, ועל פני הפצע לעבור קריותרפיה או גלוונוקאוסטיקה.

גידולי כלי דם - המנגיומה, לימפנגיומה - מתפתחים לרוב בקטע הסחוסי של מחיצת האף, בטורבינות התחתונות ובקמרון חלל האף. יש להם משטח גבשושי, צבע אדמדם-כחלחל, גדלים לאט, מדממים מעת לעת. בהתמדה, הגידול יכול למלא את כל חלל האף ולגדול לאיברים סמוכים: המבוך האתמואידי, הסינוס המקסילרי, המסלול. טיפול כירורגי. במקרה של גידול גדול, מבצעים אנגיוגרפיה של קרוטיד כדי לזהות את גבולותיו. כדי למנוע איבוד דם מסיבי לפני הסרת הגידול, הם פונים לקשירה של עורקי הצוואר החיצוניים. במקרה של הסרה לא רדיקלית של הגידול, יתכנו הישנות.

אחת ההמנגיומות הנפוצות ביותר היא פוליפ מדמם (אנגיופיברומה). זוהי תצורה פיברומטית בעלת כלי דם גבוה המתפתחת בחלק הסחוסי של מחיצת האף, בעלת בסיס מעוגל רחב עם משטח חלק או גושי בצבע אדום. לרוב מופיעה אצל נשים במהלך הריון או הנקה. חולים מתלוננים בעיקר על חסימה חד צדדית של נשימה באף ולעיתים קרובות דימומים חוזרים מהאף.

הטיפול מורכב בהסרת הפוליפ עם רקמות סמוכות של מחיצת האף (איור 155).


אורז. 155. הסרת פוליפ מדמם של מחיצת האף


פיברומה ממוקמת בפרוזדור האף או באזור האף החיצוני. האבחנה אינה קשה. טיפול כירורגי.

אדנומה מתפתחת לרוב בחלק הסחוסי של מחיצת האף באזור הפקעת (tuberculum septi nasi), כלומר במקום העשיר ביותר ברקמת בלוטות. גידול זה מאופיין בצמיחה איטית, אין לו נטייה לחדירה. במהלך רינוסקופיה, הוא מוגדר כיצור נייד של צבע ורוד עם משטח חלק או מעט גבשושי.

כונדרום נדיר, בעיקר בגיל ההתבגרות. הוא מתפתח על מחיצת האף או על הקירות של הסינוסים הפרה-נאסאליים, בעל בסיס רחב. הגידול צפוף למגע, מכוסה בקרום רירי.

אוסטאומה מתפתחת לרוב בסינוסים הפרונטליים. זה נקבע, ככלל, במקרה בצילומי רנטגן של הסינוסים הפאראנזאליים. ברוב המקרים, יש לו בסיס רחב, גדל לאט. בתחילה, הגידול מתפתח באופן א-סימפטומטי, אך מאוחר יותר, בהתאם לוקליזציה שלו, מופיעים תסמינים קליניים שונים.

הגידול יכול להתפשט לתוך חלל הגולגולת, האף, המסלול, ולהוביל לעיוות של שלד הפנים. זה יכול לגרום לכאבי ראש, ירידה בראייה ובריח. טיפול כירורגי נתון רק לאוסטאומה בגדלים בינוניים וגדולים.

גידולים ממאירים של האף והסינוסים הפרה-אנזאליים

גידולים ממאירים של האף והסינוסים הפאראנזאליים - סרטן, סרקומה, מלנומה, נוירואסתזיובלסטומה (סרטן מתאי אפיתל הריח), ככלל, הם ראשוניים, מתרחשים בעיקר אצל גברים בגיל העמידה וקשישים. גידולים אלה מבודדים רק בשלב הראשוני של התפתחותם, ואז הם גדלים במהירות יחסית לאיברים ורקמות סמוכים: המסלול, חלל הגולגולת, פוסה pterygopalatine, חלל הפה והאף, והסינוסים הפראנאסאליים הסמוכים.

גרורות מתרחשות מאוחר, תחילה עד לבלוטות לימפה בלוע ותת-לנדיבולריות, שאינן נגישות לבדיקה קלינית, ולאחר מכן לבלוטות לימפה צוואריות הממוקמות באופן שטחי, אשר נקבעות בקלות על ידי מישוש. לרוב (65-75%), הסינוס המקסילרי מושפע, לעתים רחוקות יותר (15-25%) - תאי המבוך האתמואידי, חלל האף (5-10%), סינוסים קדמיים וספנואידים (1-2%).

לפי הסיווג הקליני והאנטומי, התפשטות הגידול באף עוברת ארבעה שלבים: I - הגידול מוגבל לאזור אנטומי אחד ללא הרס עצם, גרורות אזוריות אינן מתגלות; שלב II: א) שני קטעים אנטומיים מושפעים מהרס עצם מוקד, הגידול אינו משתרע מעבר לחלל האף, גרורות אזוריות אינן מזוהות; ב) יש גרורה אחת שנעקרה בקלות בצד הנגע; שלב III: א) הגידול משתרע מעבר לחלל האף, גרורות אזוריות אינן מזוהות; ב) יש גרורות חד-צדדיות הניתנות להזזה מוגבלות או רבות להזזה; שלב IV: א) יש נביטה בחלק האף של הלוע, בסיס הגולגולת או עור הפנים עם הרס עצם גדול, גרורות אזוריות ומרוחקות אינן נקבעות; ב) גידול של חלל האף בכל דרגה עם גרורות אזוריות או מרוחקות קבועות.

בשלבים הראשוניים של התפתחות גידול בחלל האף, חולים מתלוננים על קושי מתמשך חד-צדדי גובר בנשימה באף, הפרשות ריריות מהאף, אשר מאוחר יותר הופך לדם ורענן. ואז יש דימום מהאף, אוזניים סתום, אוטלגיה. במהלך בדיקת רינוסקופיה, הגידול נקבע כהיווצרות ורודה גבשושית.

לעתים קרובות זה polypoid, אשר גורם לאבחנה שגויה של polyposis באף. הסרת פוליפים כאלה מלווה בדימום משמעותי, שאמור להזהיר את המנתח. מאוחר יותר, הגידול גדל דרך המבוך האתמואידי לתוך המסלול, המצח, הסינוסים המקסימליים ובסיס הגולגולת עם התפתחות של סימפטומים מתאימים.

מהלך הניאופלזמות הממאירות של הסינוס המקסילרי הוא אסימפטומטי במשך זמן רב, ורק במקרה של התפשטות לרקמות סמוכות מופיעים סימנים קליניים של סינויטיס משנית.

ביטויים קליניים של הגידול נקבעים על פי מיקום וכיוון צמיחתו (איור 156). עם התפתחות גידול בדופן התחתון של הסינוס המקסילרי, חולים מתלוננים על כאבים בשיניים והתרופפות פתולוגית שלהם, דפורמציה של החך הקשה. צמיחת גידול על הדופן המדיאלית של הסינוס מובילה לדמעות, נפיחות ליד זווית העין המדיאלית, גודש של החצי המקביל של האף והפרשות דם מוגלתיות ממנו.



אורז. 156. תוכנית התפלגות של גידולים ממאירים של הסינוס המקסילרי של לוקליזציה שונה


התבוסה של הקירות האחוריים והחיצוניים של הסינוס המקסילרי מלווה בנוירלגיה של העצב הגולגולתי. אם הגידול גדל לתוך המסלול, יש ניידות מוגבלת של גלגל העין, עקירה שלו, exophthalmos. לפי מידת התפשטות הגידול והגרורות, מבחינים בארבעה שלבים, כמו בגידולים של חלל האף.

הנגע הראשוני של גידול ממאיר של הסינוסים הקדמיים והספנואידיים הוא נדיר. במקרה של ניאופלזמה של הסינוסים הקדמיים, כאב ראש מצוין באזור הפגוע. עם צמיחת הגידול, מתרחשת דפורמציה של הפנים. אם הגידול גדל לתוך המסלול, יש תזוזה של גלגל העין כלפי מטה והחוצה, נפיחות של העפעף העליון. עבור גידולים של הסינוס sphenoid, ביטויים כואבים אופייניים. אם הגידול גדל לתוך חלל הגולגולת, נצפים סימנים של נזק לעצבי הגולגולת (II, III, IV, V, VI), הגוררים ירידה בראייה, דיפלופיה, כאב עצבי באזור העל-אורביטלי, היעדר רפלקס הקרנית, וכו '

אבחון של ניאופלזמות ממאירות של חלל האף והסינוסים הפרה-אנזאליים בשלבים המוקדמים מציג קשיים משמעותיים. לעתים קרובות למדי גידולים של לוקליזציה זו מוצגים על ידי סימפטומים של נזלת וסינוסיטיס. בנוסף לשיטות אנדוסקופיות, ניקור וחיטוט של הסינוסים, רדיוגרפיה קונבנציונלית וניגודיות בהקרנות שונות, טומוגרפיה, CT, MRI, אולטרסאונד, בדיקות ציטולוגיות והיסטולוגיות משמשות באבחון.

בשלבים המוקדמים, הטיפול בגידולים ממאירים של חלל האף והסינוסים הפאראנזאליים הוא בדרך כלל כירורגי. עם תהליכי גידול נפוצים, טיפול משולב (קרינה וכירורגי) יעיל. שיטת ההקרנה משמשת בשני שלבים: לאחר תום מחצית מהקורס של טיפול הקרינה, תוצאותיה מוערכות.

אם הגידול מופחת ביותר ממחצית, ההקרנה נמשכת. אם ההקרנה לא עובדת, הגידול מוסר באופן קיצוני. הגישה ונפח ההתערבות הכירורגית נקבעים על ידי לוקליזציה של הנגע וכיוון הצמיחה השולט. לכריתה רחבה של ניאופלזמות של חלל האף ותאי המבוך האתמואידי, נעשה שימוש בגישה של מור (איור 157), במקרה של גידולים של הסינוסים המקסילריים - לפי דנקר (איור 158), סינוסים קדמיים - לפי הלל (איור 159).



אורז. 157. חור עצם במהלך פעולת מור



אורז. 158. חור עצם במהלך פעולת דנקר




אורז. 159. חור עצם במהלך פעולת התמחור


אם רקמות המסלול או החיך הקשה ותהליך המכתשית של הלסת העליונה מעורבים בתהליך הגידול, מותרת אפשרות להתערבות כירורגית רחבה עם כריתה של הלסת העליונה והרחקת המסלול. ככלל, עם התערבויות כירורגיות נפחיות כאלה, מתבצעת קשירה דו-צדדית של עורקי הצוואר החיצוניים. פגמים קוסמטיים גסים של הפנים מסולקים בעזרת ניתוחים פלסטיים, שימוש בתותבות בודדות.

כימותרפיה משמשת לרוב יחד עם הקרנות וניתוחים. תרופות כימותרפיות משמשות בשילובים, מינונים, אופני מתן שונים (אזורי - תוך עורקי או מערכתי - תוך ורידי או דרך הפה).

הבחירה בשיטה נאותה לטיפול בגידולים ממאירים בחלל האף ובסינוסים הפרה-אנזאליים מתבצעת בהתאם למיקום והתפשטות הנגע, למבנה המורפולוגי של הגידול ולמצבו הכללי של המטופל.

DI. Zabolotny, Yu.V. מיטין, ש.ב. בזשפוצ'ני, יו.וו. דיבה

  • לאילו רופאים עליך לפנות אם יש לך גידולים באף ובסינוסים פארה-אנזאליים

מהם גידולי האף והסינוסים הפרנאסאליים?

מה גורם לגידולים באף ובסינוסים הפרה-נאסאליים

באזור האף יש רקמות בעלות עובריות שונה ונמצאות בקשרים מורכבים, ולכן באזור זה נוצרים מגוון גידולים בעלי מבנה מורכב. הבקע הקרניו-מוחי התוך-אף הנפוץ ביותר מתרחש בילדות המוקדמת.

פתוגנזה (מה קורה?) במהלך גידולים באף ובסינוסים הפרה-אנזאליים

בקע קרניו-מוחי נוצר בשל העובדה שקטע של המוח והממברנות שלו יוצאים דרך פגם בבסיס הפוסה הגולגולתית הקדמית. בקע כזה יכול לשרוך או לשמור על תקשורת עם חלל הגולגולת (נוזל מוחי מתקבל בזמן ניקור), מכוסה בדרך כלל על ידי האפידרמיס, רך במישוש, לעתים קרובות בשילוב עם מומים אחרים (הידרו-ומיקרוצפליה, עמוד השדרה ביפידה).

בקעים הממוקמים באזור שורש האף מוגדרים כקדמיים, חיצוניים; הם יוצאים דרך פגמים הנוצרים כתוצאה מהתבדלות או תת-התפתחות של העצמות של האף החיצוני.

בקע פנימי יוצא דרך פגמים בצלחת האופקית של עצם האתמואיד לתוך חלל האף ועלול להיחשב בטעות לפוליפ. הסרה של בקע כזה עם לולאת פוליפ מובילה לליקורריאה ולהתפתחות של דלקת קרום המוח חוזרת.

נפח הבקע יכול לגדול עם צרחות, שיעול ובכי.

במהלך בדיקה היסטולוגית שלאחר מכן, המדולה או קרומי המוח נמצאים בשק הבקע.

טראטומה מתייחסת לתצורות דיסמבריופלסטיות, היא מתפתחת מבסיסים עובריים לא מובחנים שנשמרו לאחר הלידה.

אנגיומה ממוקמת לעתים קרובות בסינוסים הפאר-אנזאליים (פרונטאלי, אתמואיד, לסת), לעתים קרובות לפני התרחשותה! פגיעה בסינוסים.

כונדרומה של רקמות רכות (אנדוכונדרומה) ​​נובעת מבסיסי סחוס דיסטואיים, מתמקמת במקומות שבהם הסחוס בדרך כלל נעדר, חוזרת בהתמדה ושייכת לקבוצת הגידולים הגבוליים.

Chordoma הוא גידול דיזונטוגנטי נדיר המתפתח משאריות החוט הגבי, צומח לתוך חלל האף והלוע האף מחלל הגולגולת, ועשוי להיות גם לוקליזציה ראשונית של האף-לוע.

הפפילומות דומות מבחינה מורפולוגית לפפילומות של אזורים אחרים, מתפתחות על רקע תהליך דלקתי ארוך טווח מאפיתל הקשקשי השכבתי של העור של פרוזדור האף, ממוקמות באזור פרוזדור האף ועל גבי משטח של פוליפים סיביים, בעלי משטח לא אחיד, ממוקמים על בסיס רחב או בעלי מראה פפילרי אופייני על גבעול צר, יכולים להיות קשים או רכים, בודדים או מרובים.

נוירופיברומה ונוירילמומה (שוואנומה) מתפתחות ממעטפת השוואן של גזע העצבים ויש להן קפסולת רקמת חיבור.

מיקסומה היא ממקור מזנכימלי.

אוסטאומה נצפית בדרך כלל אצל מתבגרים, המאופיינת בצמיחה איטית. כונדרום מופיעה בעיקר בגיל ההתבגרות.

אנגיופיברומה משפיעה לעתים קרובות על בנים בגילאי 14-16, שעבורם היא נקראה צעירה. או נוער, אנגיופיברומה. דיספלזיה סיבית שולטת בילדים צעירים יותר.

תסמינים של גידולים באף ובסינוסים הפרה-נאסאליים

מִיוּןמדגיש את הגידולים הבאים.

  1. שָׁפִיר.
    • מולדים: בקע מוחין, טרטומות, אנגיומות (לימפנגיומות והמנגיומות).
    • ניאופלסמות לא ממאירות מובחנות מאוד של האף והסינוסים הפרנאסאליים: פיברומה, אוסטאומה, כונדרום, אנגיופיברומה, נוירינומה, פפילומה, אדנומה וכו'. פפילומה ואדנומה הם גידולי אפיתל.
  2. מלוח קרניוסינוסוני גידולים הנובעים מחלל הגולגולת וצומחים לתוך חלל האף והסינוסים שלו: מנינגיומה, אנגיופיברומה, אנגיומה מערבית, כורדומה כונדרואיד, כורדומה, נוירינומה, אדנומה של יותרת המוח, פיברומה מלטת (צמנטומה), טרטומה, אוסטאומה.
  3. מַמְאִיר.גידולים ממאירים ומובחנים מובחנים מאוד (אפיתל, רקמת חיבור ומקורם בנוירואקטודרם הפיגמנט).

ישנם 4 שלבים בהתפתחות תהליך גידול ממאיר.

  • אני במה- גידול מוגבל.
  • שלב שני- נביטה של ​​הגידול בתצורות אנטומיות סמוכות בהעדר גרורות (II a). נוכחות של גרורות אזוריות ניידות (II b).
  • שלב III- נביטה של ​​הגידול מעבר למערכת דרכי הנשימה העליונות בנוכחות גרורות ניידות (III a). נוכחות של גרורות תהודה בלתי ניידות (IIIb)
  • שלב IV- גידולים הפולשים לבסיס הגולגולת (IVa). נוכחות של גרורות מרוחקות (IV6).

מידת התפשטות הגידול מצוינת כדלקמן.

  • תואר ראשון (T1)- הגידול משפיע על חלק אנטומי אחד.
  • תואר שני (T2)- הגידול משפיע על שני חלקים אנטומיים.
  • תואר שלישי (TK)- הגידול משתרע מעבר לאיבר.
  • תואר IV- הגידול גדל לתוך העצמות.

גרורות אזוריות של גידולים בחלל האף ובסינוסים הפרה-נאסאליים מתפתחות בשלב מאוחר בבלוטות הלימפה התת-לנדיבולאריות. גידולים ממאירים מובחנים מאוד שולחים גרורות לאיברים מרוחקים.

  • היעדר גרורות מוגדר כ-N0.
  • גרורות ניידות חד צדדיות - N1.
  • מטלטלין דו-צדדי - N2.
  • קבוע חד צדדי או דו צדדי - N3.
  • גרורות רחוקות - מ.

ציון גבוה.גידולים לא מובחנים ולא מובחנים.

מאפיין קליני.המהלך הקליני של כל תהליכי הגידול השפיר בחלל האף בשלבים הראשונים של ההתפתחות זהה.

לתסמינים הראשונים של המחלה אין תכונות ספציפיות. הילד מודאג מקושי חד צדדי או דו צדדי מתמשך או חוסר נשימה באף, היפו או אנוסמיה, נזלת מוגלתית, דימומים ספונטניים באף בעוצמה משתנה (עם גידולים כלי דם, בשפע).

מאוחר יותר, מצטרף כאב ראש, עם גדילה נרחבת, עקירה והרס עצם של דפנות הסינוסים הפרה-נאסאליים, עקמומיות ותזוזה של מחיצת האף, מתרחשים חיך קשה עם עיוות פנים.

כאשר הגידול גדל לתוך המסלול, האזור הזיגומטי ותהליך המכתשית, מציינים מספר סימנים: דיפלופיה, דמעות, הזרקת סקלרה, אקספטלמוס.

כאשר הגידול מתפשט לתוך אורופארינקס, נצפים אי ספיקת נשימה ודיספגיה.

תסמונת הכאב אינה אופיינית ומתרחשת כאשר התהליך המכתשי של הלסת העליונה, הפוסה הפטריגופאלית והרטרומאידיבולארית והמסלול מושפעים.

בעתיד, הקורס הקליני שונה.

כרך בקע קרניו-מוחי עלול להתגבר עם צרחות, שיעול ובכי. בבדיקה היסטולוגית לאחר מכן, המדולה או קרומי המוח נמצאים בשק הבקע.

טראטומה בדרך כלל ממלא את חלל האף ואת הלוע של האף, מתגלה כבר בשנה הראשונה לחיים, גורם בילדים להפרה של נשימה באף, פעולת היניקה, דיספאגיה, אצל כמה יילודים - תסמונת שאיפה.

pedicle של הגידול קבוע לעתים קרובות על הדופן הצדדית של חלל האף או החלק האף של הלוע, עם בסיס רחב מולחם בחוזקה על פני השטח האחורי של החיך הרך.

טיפול כירורגי. במיקרוסקופיה, היסודות של כל סוגי הרקמות נמצאים בסטרומה של הגידול.

בין גידולי כלי דם שפירים מולדים, הנפוצים ביותר הם אנגיומות . הם יכולים להיות בצורות וגדלים שונים. ישנן אנגיומות כוכביות של היילוד, נסוגות תוך מספר חודשים, אנגיומות מערות או דמויות ציסטה.

הם ממוקמים באזור הקשת של חלל האף, על גבול העצם והחלקים הסחוסיים של מחיצת האף, בחלקים הקדמיים של הטורבינות התחתונות והאמצעיות.

לגידול צורה מעוגלת, מרקם רך, צבע סגול כהה, לעיתים עם גוון כחלחל, משטח לא אחיד, בסיס רחב, נפצע בקלות ומדמם.

מבחינה מיקרוסקופית, גידולי כלי דם מורכבים מכלי נימי וסינוסים רבים עם כמות קטנה של סטרומה של רקמת חיבור; יש מבנה של לימפנגיומות או אנגיומות של קברני, נימי פשוט, מסועף, סוג מעורב עם כלי נימי, ורידים וכלי עורקים. לעתים קרובות הם חוזרים על עצמם.

גידולים שפירים יש צמיחה מתרחבת איטית, התסמינים הקליניים מתגברים בהדרגה, אין גרורות.

פתומים רכיםבעלי מרקם רך סטרומה בצקת רופפת המקיפה כלי דם דק דופן, מכוסה באפיתל גלילי.

הפפילומות בצבע ורדרד ומדממות בקלות. הם יכולים להיות מקומיים באזור הקצה הקדמי של הטורבינות התחתונות של מחיצת האף, לפעמים גדלים לתוך הרקמות שמסביב (בעיקר בסינוס המקסילרי), לעתים קרובות חוזרים.

אדנומההקערה ממוקמת באזור הקצוות הקדמיים של הטורבינות התחתונות והאמצעיות, בסינוסים האתמואידים והלסתיים. יש לו מראה של צומת מכוסה צפופה על בסיס רחב של צבע אפרפר או חום, עם משטח חלק, מכוסה בקרום רירי מעובה. יש לו צמיחה נרחבת. מורכב מיקרוסקופית מבלוטות ריריות לא טיפוסיות מרופדות באפיתל עמודי או קוובידי, עם תכולה גבוהה של תאי גביע.

אדנומות של הדופן המדיאלי של האף גדלות באיטיות, בצורה שפיר, והדופן הצדדית - במהירות, ככל שהן גדלות, הן הורסות את הצמות של עמודים אחרים וצומחות במהירות יחסית לתוך הסינוסים הפאראנזאליים, מלוות בדימום ספונטני ולעיתים הופכות לממאירות.

אוסטאומהמבחינה מקרוסקופית זה נראה כמו צ'אצ'ה עם תופעות ותלמים רבים, משטח חלק, צורה מעוגלת. העקביות צפופה, ללא תנועה, ללא כאבים, נותנת צל עז בצילום הרנטגן. בתקופה הראשונית, זה לא מלווה בתסמינים כלשהם. בניסור, לגידול יש עצם דחוסה, לעתים נדירות ספוגית.

ככל שהוא גדל, מופיע כאב ראש, סימני כניעה של הרקמות והאיברים הסובבים (עיוות הפנים, עקירה של גלגל העין), נובטים לעתים קרובות לתוך חלל הגולגולת.

המבנה האופייני של אוסטאומות של לוקליזציה אחרת מצוין במיקרוסקופ.

כונדרום קערה מקומית באזור החלק הסחוסי של מחיצת האף, בסינוסים המקסילריים, האתמואידים והספנואידים; יכול להגיע לגודל גדול עם עיוות של הפנים.

זה גדל לאט, גדל לתוך הכלים, יכול לתת גרורות.

מבחינה מקרוסקופית, לגידול יש משטח חלק, לעתים נדירות גבשושי, ממוקם על בסיס רחב, עקביות צפופה, ורוד חיוור, לעתים קרובות גוש, דומה במראה לסחוס.

מבחינה מיקרוסקופית, הוא אינו שונה מכונדרום של לוקליזציות אחרות, הבנויות מסחוס היאליני וסיבי.

כורדומה בעל צורת כוס חצי כדורית או פטרייתית, מרקם ג'לטיני רך, משטח גבשושי, מוקף בקפסולה.

מבחינה מיקרוסקופית, לגידול יש מבנה מכתשית, הפרנכימה מורכבת מתאי גדול מעוגלים ולמלריים עם גרעינים פיקטוטיים. יחד עם גליקוגן וליגיד, הפרוטופלזמה מכילה וואקוולים רבים. החומר הבין-תאי העיקרי עשיר במוקופוליסכרידים חומציים.

אנגיופיברומה של בסיס הגולגולת מקורו בכיפת הלוע האף, הפאסיה הבסיסית-לועית, או אזור הפוסה הפטריגופאלית. שפיר במבנה ההיסטולוגי שלו, המהלך הקליני שלו דומה לממאיר: גידול הרסני חודר, דימומים מחלישים מהאף, נביטה בסינוסים הפרה-נאסאליים, מסלול וחלל גולגולת, הישנות תכופות לאחר ניתוח. פני השטח של אנגיופיברומה חלקים, העקביות צפופה או אלסטית בצפיפות; הקרום הרירי השטחי מבריק, עם דפוס כלי דם בולט.

בילדים צעירים יותר מהלך המחלה הרבה יותר אגרסיבי מאשר בילדים גדולים יותר.

המבנה המיקרוסקופי משתנה בהתאם לגיל המטופלים, הוא נקבע על פי היחס השונה בין מרכיבי כלי הדם והסיביים:

  • בשלב הצמיחה הפעילה, מרכיב כלי הדם שולט בגידול; הכלים הגדולים ביותר נמצאים בבסיסו, מהם יוצאים קטנים יותר ופחות מאורגנים; על פני השטח, מבנים ספוגיים מוגדרים בצורה של חריצים וסינוסים מצופים באנדותל; סטרומה של הגידול בשלב זה היא בצקתית, עשירה בתאים כוכביים או מוארכים עם אזורים מיקסואידים;
  • בגידולים "ישנים", מרכיב כלי הדם פחות בולט, הסטרומה הופכת לפחות תאית ויותר סיבית; בגידול גדל, מתגלים שברי כיבים של פני השטח עם חדירת דלקת מקומית.

ההסרה קשה מאוד בגלל דימום מסיבי וקשה לעצור.

Hemangiopericytoma. גידול כלי דם עם סידור אופייני של תאים מתרבים מפריוציטים, רך, פוליפובילי, בצבע אפור, עם צמיחה הרסנית מקומית. יש הפרה בולטת של נשימה באף ודימומים ספונטניים תכופים מהאף.

דיספלזיה סיבית יש מראה של עצם "נפוחה" עם שכבה קליפת המוח פנימית דקה. זה משפיע על אזור האף, הסינוסים הפרנאסאליים, אולי נגעים מרובים של עצמות שלד הפנים והגולגולת עם אסימטריה מתקדמת של הפנים כשהגידול מתפשט לעצם הזיגומטית ולמסלול. הוא מאופיין בצמיחה איטית, קושי בנשימה באף, כאבי ראש.

מבחינה רדיולוגית נקבעת התכהות אינטנסיבית של הסינוס המקסילרי, לעתים מתוארים מוקדי הארה עם גבול תיחום של טרשת לאורך הקצוות.

נוירופיברומה ונוירילמומה (שוואנומה) מאופיין בצמיחה אחידה איטית, דחיסה של הרקמות הסובבות ללא הסתננות.

מתבטאת היסטולוגית בנוכחות של כלי דם מורחבים עםהפקקת וההיאלינוזה של הקירות שלהם.

התסמינים תלויים בגודל הגידול. דפורמציה אפשרית של האף, exophthalmos, paresthesia.

מיקסומה מתרחשת בחלל האף ובסינוסים המקסימליים, יש צורה של צומת רך בעובי הקרום הרירי.

הוא בנוי מרקמה סיבית רופפת ורכה עם מספר רב של פיברובלסטים צעירים; ישנם אזורים של ריר עשירים בחומצה היאלורונית, עם כלי דם גרוע. מאופיין בגדילה חודרת, מהלך חוזר ללא גרורות.

המהלך הקליני תלוי בגודל ובכיוון צמיחת הגידול. כאשר הוא ממוקם בחלל האף במקרים מתקדמים, הוא יכול לגדול לתוך המסלול וחלל הגולגולת.

גידולים קרניוסינוסון עשוי להיות מוגבל יחסית עם צמיחה חוץ-גולגולתית דומיננטית ונפוצה עם מעורבות מסיבית של הפוסה הגולגולתית הקדמית והאמצעית, כמו גם עםנביטה ב-pterygopalatine, fossa infratemporal עם דפורמציה גסה של החיך הקשה, קירות העצם של האף החיצוני וסינוסים paranasal.

מידת ההתפשטות החוץ-גולגולתית של הגידול לחלל האף שונה - מנגע חלקי של החלק העליון-אחורי והאמצעי, ועד חסימה מוחלטת של חלל האף.

המאפיינים של תצורות אלה הן סינוסיטיס מוגלתי או מוגלתי-פוליפי, היווצרות של mucocele ו-pyocele, ליקר באף, pneumocephalus, דימומים מהאף, התרחשות תכופה של סיבוכים זיהומיים בחלל הגולגולת, חדירת דם במהלך דימום באף. והסינוסים שלו ישירות לתוך חלל הגולגולת.

הצבע והעקביות של הגידול תלויים במבנה ההיסטולוגי שלהם:

  • אנגיופיברומה אדום בוהק;
  • מנינגיומות, לעתים קרובות יותר נודולריות, בצורה של גידולים ורודים, פקעות, אלסטיים או רכים בצפיפות, שאינם מתמזגים עם הקירות הצדדיים של חלל האף, הנובעים מהחלקים הקדמיים והאחוריים העליונים;
  • צמנטומות אפורות מלוכלכות;
  • לרוב הגידולים השפירים יש עקביות אלסטית רכה, משטח חלק או גבשושי;
  • לכורדומה, צמנטומה ונוירינומה יש צפיפות דמוית עצם או סחוס.

גידולים עשירים בכלי דם מאופיינים בדימום חמור מהאף ופגיעה בחוש הריח.

גידולים ממאירים בעלי המאפיינים הבאים: צמיחה חודרת מהירה עם הרס של דפנות העצם וכניסה לתוך הסינוסים הפרה-נאסאליים, משטח לא אחיד, דימום בולט במהלך גישושים, חוסר תנועה עקב איחוי עם הרקמות הסובבות, הפרשות מסריחות, גרורות.

גידולים ממאירים של חלל האף והסינוסים הפרנאסאליים הם בדרך כלל ראשוניים.

גידולים לא מובחנים אפיתל כוללים סַרטַן הַנַהֲרוֹת. הגידול ממוקם בחלל האף, במיוחד לעתים קרובות בסינוס המקסילרי. יש צורות אקזו ואנדופיטיות. בצורה האקסופיטית, נוצר גידול פקעת פוליפואידי בצבע אפור או ורוד חיוור על בסיס רחב. בצורה האנדופיטית, הגידול נראה כמו חלחול צפוף גבשושי מכוסה ברירית היפרמית.

הגידול מכיב מוקדם עם היווצרות כיב עמוק עם קצוות ותחתית "מלוכלכים", גרורות בבלוטות הלימפה התת-לסתיות מתגלות מוקדם. יתכן דימום רב.

מאופיין בנביטה מהירה באיברים שמסביב, במסלול, בחלל הגולגולת עם התפתחות של דלקת קרום המוח, מורסה מוחית, פגיעה בעצבי הגולגולת. כאשר נובטים בסינוסים הפרה-נאזליים, הוא מתפתח אוֹתָםאמפיאמה.

מוות מתרחש מקכקסיה מתקדמת, דימום, דלקת ריאות, אלח דם, דלקת קרום המוח.

מבחינה היסטוגנית, סרטן קשור לאפיתל האפיתל והאפיתל של הבלוטות.

מבחינה היסטולוגית, מובחנים סרטן קרטיני של תאי קשקש ולא קרטיני, אדנוקרצינומה, סרטן מוצק או פפילרי בדרגה נמוכה.

בילדים, קרצינומה של תאי קשקש נצפית לעתים קרובות יותר, אשר מתפתחת בדרך כלל מאפיתל מטפלסטי. גידול רקמת חיבור, לא מובחן סרקומה אזור האף פחות נפוץ, מגיע בעיקר מהפריוסטאום של המבוך האתמואידי ומהפריקונדיום של מחיצת האף והאף החיצוני.

על פי המבנה המיקרוסקופי, נבדלים אוסטאו-, כונדרו-, מיקסו-, an-giogenic, synovial sarcomas, lymphosarcomas. לעתים קרובות הגידול הוא כל כך אנפלסטי שאי אפשר לקבוע את ההיסטוגנזה שלו.

מבחינה מקרוסקופית, צורות אקזו ואנדופיטיות נבדלות.

בְּ צורה אקסופית הגידול נראה כמו צומת פוליפואיד חלק או גדול-פקעת על בסיס רחב; במשך זמן רב למדי, בהשוואה לניאופלזמות סרטניות, הוא נשאר מכוסה בקרום רירי ללא שינוי. עקביות הגידול תלויה במידת האנפלזיה שלו. בקטע, הגידול בצבע לבנבן או ורוד לבנבן, הומוגני.

צורה אנדופיטית מאופיין בחדירת פקעת צפופה. רק בגדלים גדולים הגידול מכיב, ואז פני השטח שלו נראים כמו כיב עם תחתית אפורה ומלוכלכת.

סרקומה גדלה מהר יותר מגידול סרטני, אם כי היא מתפרקת וגוררת מאוחר יחסית. הוא בדרך כלל גדול, צפוף, גבשושי, לא פעיל או חסר תנועה, מדמם במגע, פחות נוטה לנבוט לתוך חלל הגולגולת. גידולים חוזרים, להיפך, מאופיינים בצמיחה מהירה. מאופיין בהתפתחות מוקדמת של נזלת מוגלתית, הפרשות מעובות ודימום.

בעתיד, עם צמיחת הסרקומה, מתרחשים התסמינים הבאים. תחושות כאב שונות - מכבדות פשוטה בראש ועד לעצבים טריגמינליים חריפים. לאחר מכן, כאשר הוא גדל לתוך הרקמות שמסביב, נצפו נפיחות של העצמות, עקירה של איברים שכנים, גרורות, אנמיה כללית ותופעות מוחיות.

הסרקומה גדלה מהר במיוחד, צומחת לתוך הסינוסים הפרה-נאסאליים, ומעוותת את עצמות הפנים, במיוחד אצל ילדים צעירים, עקב הפרדת עצמות האף והנבטה דרך החללים מתחת לרקמות הרכות של הפנים.

סרטן וסרקומה בילדים משפיעים לרוב על הסינוסים המקסילריים, בהתחלה הם א-סימפטומטיים, לאחר מכן יש קושי בנשימה באף, כאבים בשיניים, דימומים חד צדדיים מהאף ללא סימנים לשינויים ברירית האף. לאחר מכן, הגידול גדל לתוך קירות העצם, עיוות עצם, exophthalmos מופיעים. שימו לב לתגובת החניכיים, לבליטות או לאסימטריה של החך הקשה.

בשלבים המוקדמים של התפתחות הגידול, אין תסמינים פתוגנומוניים.

ילדים מטופלים בסינוסיטיס בשימוש נרחב בפיזיותרפיה, התורמת להתקדמות המהירה של הגידול. כאשר מנסים אלנוטומיה, פוליפוטומיה של האף, ניקור של הסינוס המקסילרי ושאיבה של הפרשת האף, דימום מסיבי מתרחש לעתים קרובות עם אנמיה מתקדמת.

לצורך אבחון מוקדם עם חסימה מתקדמת חד צדדית של נשימה באף ודימומים ספונטניים מהאף, יש צורך בבדיקה מקיפה ומקיפה.

אבחון גידולי האף והסינוסים הפרה-נאסאליים

באבחון של ניאופלזמות של האף והסינוסים הפרנאסאליים, נעשה שימוש בשיטות מרופטות.

רדיוגרפיה (פשוטה ובעלת ניגודיות) מאפשרת לקבוע את מיקומו והתפשטותו של הגידול. כשהגידול גדל, הוא תופס את כל הסינוס, והורס את קירות העצם שלו; בשלב זה, צילום הרנטגן מראה התכהות מפוזרת של הסינוס עם פגמים בדפנות העצם.

רדיוגרפיית ניגודיות נותנת מושג מפורט יותר על אופי הגידול, ומאפשרת לך לזהות את קווי המתאר הלא אחידים שלו (בניגוד לציסטות), עליך לשים לב לצמיחה המהירה של הגידול.

הדמיה ממוחשבת ותהודה מגנטית היא בעלת חשיבות עיקרית בקביעת הטקטיקה והיקף ההתערבות הכירורגית.

טומוגרפיה ממוחשבת מספקת מידע על צפיפות הגידול, התפשטות התהליך עמוק לתוך חלקי הפנים והמוח של הגולגולת, כמו גם תמונה תלת מימדית של הניאופלזמה (כיוונים אחוריים, עליונים ומסלוליים). כיסים, רכסים ושקעים נראים לעין, כל מחלה של חלל האף והסינוס הפרה-נאסאלי מאומתת, ומצוין ניקוז הסינוס.

הדמיית תהודה מגנטית מרחיבה משמעותית את האפשרויות של אבחון קרינה ויש לה יתרונות שאין להכחישה בחקר מבני רקמות רכות.

פיברואנדוסקופיה משמשת כאשר התמונה הקלינית ותמונת הרנטגן אינה עקבית, היא מאפשרת לך להבהיר את סוג הגידול, התפשטותו ומצב הרקמות הסובבות.

מחקר ציטולוגי.

אימות היסטולוגי של ביופסיה או חומר כירורגי עוזר לבסס את האבחנה הסופית.

טיפול בגידולים באף ובסינוסים הפרה-נאסאליים

עם ניאופלזמות של חלל האף וסינוסים paranasal, הטיפול מתבצע באופן דיפרנציאלי בהתאם לסוג, גודל הגידול ושינויים נלווים בעצמות הפנים.

הפפילומות של חלל האף מוסרות עם לולאת אף, ואחריה קריו-, הרס לייזר או diathermocoagulation. Teratoma מבודד עם רספטור וסכין חשמלית, הרבה פחות לעתים קרובות עם לולאת פוליפ.

הטיפול בהמנגיומות מולדות מצטמצם להחדרת חומרי טרשת לגידול, הרס קריו, הרס לייזר כירורגי על רקע טיפול מסיבי בקורטיקוסטרואידים.

הסרת בקע קרניו-מוחי באף מתבצעת במקביל לסגירה פלסטית של פגם בעצם בבסיס הגולגולת.

בעת הסרת ניאופלזמות שפירות בילדים, מתבצעות פעולות חסכוניות מבחינה תפקודית, במידת האפשר ללא קשירת עורקי sonnsh, תוך התחשבות במאפיינים של מערכת אספקת הדם של האף והסינוסים הפאר-אנזאליים (תזונה של גידולים מבריכות החיצוניות והפנימיות). עורקי הצוואר, מספר רב של בטחונות) וצמיחה פעילה מתמשכת של עצמות הפנים.

עם גידולים ממאירים מתקדמים מקומית (שלבים I ו-II של גדילה ממאירה), מבוצעות גם פעולות חסכוניות מבחינה תפקודית, אך עם קשירת עורקי הצוואר בשילוב עם כימותרפיה לימפוגנית אזורית וכללית והקרנות.

עם ניאופלזמות ממאירות נפוצות, נעשה שימוש בשיטת טיפול משולבת עם ניתוח רדיקלי מחוץ לאף לאחר קשירת עורקי הצוואר החיצוניים. במהלך הניתוח, ציטוסטטים בהרכב של קומפוזיציות דבק cyanoacrylate מוחלים על דפנות החלל שלאחר הניתוח לאחר הסרת הגידול. רנטגן וכימותרפיה נקבעים לפני ואחרי הניתוח.

טיפול כירורגי של גידולים craniosinusonasal מתבצע על ידי נוירוכירורגים יחד עם רופאי אף אוזן גרון. עם הליקוור הנלווה של גידולים אלה, מומלץ מנוחה קפדנית במיטה, התייבשות (ניקוז מותני), טיפול אנטיביוטי, הזלפה של תמיסה של 1% של דיאוצין או פורצילין עם גלאזולין לאף.

בכימותרפיה לימפוגנית וסיסטמית אזורית עבור ניאופלזמות ממאירות של חלל האף והסינוסים הפרנאסאליים, תרכובות אלקילציות בעלות קשת רחבה של פעולה אנטי-בלסטית (כלוראתילאמינים: סרקוליזין, אנדוקסאן, ספיראזידין, דופן ואתלנימינים: ThioTEF, dipin, כמו גם cyclophosphamide, כמו גם cyclophosphamide. methotrexate, 5- fluorouracil, colchamine). היעיל ביותר הוא כימותרפיה אזורית, בה מושג ריכוז מוגבר של חומרים אנטי-בלסטיים.

ביטויים קליניים של המחלה תלויים במיקום הגידול.

  • גידול של האף החיצוני:
    • מתבטא בפגם קוסמטי בצורת איטום תת עורי או תצורה בולטת מעל פני העור באחת מכנפי האף (גידול דמוי גידול);
    • כיבים עלולים להיווצר באזור הפגוע.
  • גידולים בחלל האף ובסינוסים הפרה-אנזאליים אינם מלווים בתחילה בביטויים קליניים, אך בעתיד זה אפשרי:
    • קושי בנשימה באף;
    • הפרשה רירית מהאף, שעלולה להיות מעורבת בדם.
ככל שהגידול גדל ובהתאם למיקומו (חלל האף, סינוסים), עשויים להופיע מגוון תסמינים:
  • נשימה קשה באף;
  • חוש ריח לקוי;
  • הפרשות מהאף, לעתים קרובות עם תערובת של דם;
  • הפרשה מהאף הופכת בסופו של דבר לבעייתית (יש להם ריח ריקבון לא נעים);
  • דמעות;
  • כאב שיניים אפשרי ודלקת בחניכיים;
  • בליטה אפשרית של החך הקשה;
  • דפורמציה אפשרית של קווי המתאר של האף;
  • נפיחות בפינה הפנימית של העין;
  • כאבי ראש חזקים, כאבים בפנים, בעיניים;
  • ניתן להבחין באסימטריה של הפנים כתוצאה מנפיחות חד צדדית של הפנים (בצקת בצד הצמיחה של הגידול);
  • הפרעות בתפקוד הראייה (חדות ראייה מופחתת, אקספטלמוס (עקירה של גלגל העין קדימה (עיניים בולטות), לפעמים עם תזוזה לצד), מוגבלות בניידות של גלגלי העין, ראייה כפולה (דיפלופיה וכו');
  • כאשר הגידול מתפשט לתוך חלל הגולגולת, תסמיני קרום המוח (סימפטומים של גירוי של קרומי המוח) אפשריים, למשל, פוטופוביה, חוסר סובלנות לצלילים רמים וכו ';
  • אובדן שמיעה חד צדדי, כאבי אוזניים;
  • הגדלה של בלוטות הלימפה בצוואר הרחם.

טפסים

  • רקמת חיבורגידולים (גידול פתולוגי מקורו מרקמת החיבור) או סרקומות, למשל, אוסטאוסרקומה ממאירה (גידול ממאיר של רקמת עצם), כונדרוסרקומה (גידול ממאיר של רקמת סחוס) וכו'. גידולים אלו מאופיינים בצמיחה מהירה מאוד.
  • אפיתלגידולים (גידולים שמקורם ברקמת אפיתל) או סרטן. בהתאם לסוג התאים המרכיבים את הגידול, ישנם: תא בסיס, תא סידינדרו וסוגים נוספים של סרטן. גידולים אלו מאופיינים בצמיחה איטית.
  • נוירוגניגידולים - תצורות פתולוגיות שמקורן ברקמת העצבים (למשל, esthesioneuroblastoma).
נבדלים השלבים הבאים של התפתחות התהליך הפתולוגי.
  • שלב 0 - תאים סרטניים ממוקמים באזור מצומצם של הממברנה הרירית, לא עמוק יותר מהלמינה פרופריה.
  • שלב I - הגידול ממוקם בקרום הרירי של חלל האף או בסינוסים הפרה-נאסאליים, בעוד מחלקות אחרות אינן מושפעות.
  • שלב II - הגידול התפשט לעצמות המקיפות את הסינוסים הפרה-נאסאליים, עצמות האף והחך, הקיר האחורי של הסינוס או בסיס הגולגולת אינם מושפעים.
  • שלב III - מאופיין בפגיעה בבלוטת לימפה צווארית אחת עד 3 ס"מ (בצד התפתחות הגידול), הגידול נמצא באחד מהמקומות הבאים:
    • דופן העצם האחורית של הסינוס;
    • רקמה מתחת לעור
    • ארובת העין;
    • בסיס הגולגולת;
    • סינוסים אתמואידים.
  • שלב IV - מאופיין בפגיעה במספר בלוטות לימפה, הגידול צומח לתוך בסיס הגולגולת, המוח, הלוע העליון מאחורי האף, המסלול ומבנים סמוכים אחרים. בנוסף, בשלב זה מציינים נוכחות של גרורות, כלומר מוקדי גידול משניים (לדוגמה, בריאות).

הסיבות

  • אנשים עם מחלות כרוניות של האף והסינוסים הפרה-נאסאליים (סינוסיטיס, פוליפים וכו') נמצאים בסיכון.
  • היסטוריה של גידולים שפירים של האף והסינוסים הפרה-נאסאליים. כמה גידולים שפירים נוטים לניוון ממאיר (לדוגמה, כונדרום).
  • תנאי עבודה מזיקים (מגע ממושך עם חומרים מגרים שונים (למשל, תרכובות ניקל, אדי בנזין, מוצרי נפט) בקרב עובדים בתעשייה הכימית). המחלה שכיחה במיוחד אצל שרונות (כתוצאה משאיפה מתמדת של אבק עץ).
  • שתיית אלכוהול, הרחה, עישון.
  • פציעות (שברים, חבורות).

אבחון

  • ניתוח תלונות ואנמנזה של המחלה (קשיי נשימה, דימומים מהאף, כאבי שיניים ללא סיבה נראית לעין, לקות ראייה וכו').
  • בדיקה כללית (אופי הנשימה, בדיקת צוואר ושלד הפנים, הימצאות פגמים בכנפי האף בצורת היווצרות גידול, כיבים וכו').
  • רינוסקופיה (שיטה אינסטרומנטלית לבדיקת חלל האף והלוע, בה ניתן לזהות גידול הממוקם באחד מחצאי האף).
  • בדיקה אנדוסקופית של האף מאפשרת לך לבחון את חלל האף ביתר פירוט, כדי לזהות נוכחות של תצורות פתולוגיות. סוג אחד של אנדוסקופיה הוא פיברוסקופיה. בעזרת פיברסקופ (אנדוסקופ גמיש) מתאפשרת גם בדיקה מפורטת של חלל האף וביופסיה ממוקדת (חתיכת רקמת גידול).
  • מבצעים ביופסיה להמשך בדיקה היסטולוגית של רקמת הגידול, כלומר, קביעת סוג הגידול ברמה התאית על מנת לקבוע טיפול הולם.
  • בעזרת בדיקת רנטגן ניתן לקבוע את הלוקליזציה של תהליך הגידול.
  • בעזרת טומוגרפיה ממוחשבת, כולל עם החדרת חומר רדיואקטיבי, ניתן לקבוע בצורה המדויקת ביותר את גבולות התפשטות הגידול, את הקשר שלו לתצורות שכנות.
  • הדמיית תהודה מגנטית מאפשרת לקבוע בצורה מדויקת יותר את מיקום הגידול, גודלו וכו'.
  • שיטת רדיונוקלידים: מבוססת על רישום קרינה של איזוטופים רדיואקטיביים המוכנסים לגופו של המטופל. שיטה זו מאפשרת לקבוע במדויק את גודל וגבולות הגידול, מוקדים אפשריים של גרורות באיברים אחרים.
  • יִעוּץ.

טיפול בגידולים ממאירים של האף והסינוסים הפרה-אנזאליים

בהתאם לסוג הגידול (על פי המסקנה ההיסטולוגית), נקבעות שיטות הטיפול הבאות.

  • טיפול כימותרפי (מורכב בהחדרה לגוף של חומרים המונעים גדילה ורבייה של תאי גידול). תרופות כימותרפיות יכולות להינתן תוך ורידי או ליטול בצורת גלולות.
  • טיפול בקרינה (חשיפה לגידול באמצעות צילומי רנטגן).
  • כִּירוּרגִיָה:
    • הסרה אנדוסקופית של הגידול;
    • פעולות רדיקליות, לפעמים עם חתכים בפנים.
  • משטרי טיפול משולבים (למשל, ניתוח + הקרנות) נרשמים לרוב.
  • ניתוח פלסטי / תותבות במקרה של פגיעה חמורה בשלד הפנים כתוצאה מהניתוח.

סיבוכים והשלכות

  • נביטה של ​​הגידול במוח ובעיניים, וכתוצאה מכך, הפרות חמורות של תפקודיהם.
  • הישנות - צמיחה חוזרת ונשנית של גידול ממאיר גם לאחר סיום טיפול מוצלח.
  • לאחר טיפול כירורגי תיתכן הפרה של תפקוד הלעיסה, הבליעה, הפונציה (היכולת לבטא צלילים), המצריכה אמצעי שיקום נוספים.
  • גרורות - היווצרות מוקדי גידול משניים באיברים הפנימיים.
  • הסיכון למוות.

מניעת גידולים ממאירים של האף והסינוסים הפרה-נאסאליים

  • אבחון בזמן וטיפול הולם במחלות האף והסינוסים הפרה-אנזאליים.
  • בתנאי עבודה מזיקים (שהייה בתנאי עשן, עבודה עם חומרים אגרסיביים מבחינה כימית), חובה להשתמש בציוד הגנה אישי לנשימה (תחבושות, מכונות הנשמה, מסכות גז).
  • סירוב עישון, אלכוהול.
  • הימנע מטראומה לאף ולפנים.
  • חיזוק חסינות:
    • שנת לילה מלאה (לפחות 8 שעות);
    • הִתקַשׁוּת;
    • נטילת מולטי ויטמינים בתקופת הסתיו-חורף;
    • תזונה מאוזנת ורציונלית (אכילת מזונות עשירים בסיבים תזונתיים (ירקות, פירות, עשבי תיבול), הימנעות ממזונות משומרים, מטוגנים, חריפים, חמים) וכו'.
  • עם הסימנים הראשונים של המחלה, עליך ליצור קשר.

בנוסף

גידולים ממאירים מאופיינים בצמיחה מהירה, הם מסוגלים לצמוח לאיברים ורקמות שכנות.
גידול ממאיר במבנה שלו שונה באופן משמעותי מהרקמה הבריאה שמסביב.
גידולים ממאירים נוטים להיווצרות גרורות (מוקדי גידול משניים באיברים אחרים). זה קורה כתוצאה מהגירה של תאים ממאירים דרך כלי הדם (או כלי הלימפה).
בנוסף, גידולים כאלה מאופיינים בהישנות (כלומר, התפתחות מחדש של המחלה גם לאחר טיפול מוצלח).

תסמינים של גידולים ממאירים של חלל האף תלויים בסוג הגידול, מיקומו ושלב ההתפתחות שלו. האבולוציה עוברת ארבע תקופות: סמויה, תקופת לוקליזציה תוך-אפית, תקופת החוץ-טריטוריאליות, כלומר יציאת הגידול מחוץ לחלל האף לתצורות אנטומיות (איברים) שכנות, ותקופת הנגעים הגרורתיים של בלוטות לימפה אזוריות ואיברים מרוחקים. . יש לציין כי גרורות של גידולים, במיוחד סרקומות, יכולות להתחיל מהתקופה השנייה.

טיפול: כריתה רחבה רצוי עם אזמל לייזר, כימותרפיה, אימונותרפיה. עם גרורות מרוחקות, הפרוגנוזה גרועה.

לגידולים מזנכימליים (סרקומות) מבנה שונה בהתאם למקור ממנו הגיע הגידול (פיברוסרקומה, כונדרוסרקומה). גידולים אלו מאופיינים בגרורות מוקדמות לבלוטות לימפה אזוריות ולאיברים מרוחקים, אפילו בגדלים קטנים.

גידולים נדירים מאוד בעלי אופי מזנכימלי כוללים גליוסרקומות של האף ומה שנקרא דיסמבריומות, הממוקמות בבסיס מחיצת האף. גידולים מזנכימליים מאופיינים בגדילה חודרת צפופה, חוסר כאב בתחילת המחלה והיעדר נגעים בעור.

גידולים ממאירים של פירמידת האף

גידולים ממאירים של פירמידת האף יכולים להגיע מאפיתל הקרטיניזציה הקשקשי המרכיב את עור האף החיצוני, או מרקמות מזנכימליות המרכיבות את השלד של פירמידת האף, שהן רקמות חיבור, סחוס ועצמות. גידולי אפיתל מופיעים בעיקר במבוגרים, בעוד שגידולים מזנכימליים מופיעים בכל קבוצות הגיל.

אנטומיה פתולוגית

על פי המבנה ההיסטולוגי, נבדלים מספר סוגים של גידולים ממאירים של פירמידת האף.

אפיתליומות עור מהשכבה הבסיסית יכולות להיות טיפוסיות, מטטיניות, מעורבות, לא מובחנות, תאי בסיס וכו'. גידולים אלה, הנקראים בזליומות, נצפים לעתים קרובות יותר אצל אנשים זקנים ומתרחשים כתוצאה מממאירות של קרטוזיס סנילי; באים לידי ביטוי בצורות קליניות שונות, כגון סרטן עור תאי קשקש, מבנה תאי בסיס הרסני. צורות אלה של סרטן של פירמידת האף מטופלות בצורה מוצלחת למדי באמצעות טיפול בקרינה.

אפיתליומות מהאפיתל האינטגמנטרי נראות כמו תצורות כדוריות קרטיניות באפידרמיס, המאופיינות בהתפתחות מהירה, גרורות והישנות לאחר טיפול בקרינה.

צילינדרים עולים מאפיתל עמודי הממוקם לאורך הקצוות של פרוזדור האף.

Nevoepitheliomas מתפתחים נבוס פיגמנט (מלנובלסטומה) או מכתם פיגמנט שהופיע על העור. לעתים רחוקות יותר, הביטויים הראשונים של מלנומה עשויים להיות שינוי צבע של הנבוס, כיב שלו או דימום עם הפציעה הקלה ביותר. כלפי חוץ, המוקד העיקרי של מלנומה בעור עשוי להיראות כמו פפילומה או כיבים. ניאוקרצינומות הן נוירו-אפיתליאליות בטבען ומקורן באזור הריח ומכילות מלנין. לרוב, גידולים אלה מתרחשים בקרום הרירי של התאים האחוריים של עצם האתמואיד, לעתים רחוקות יותר - על מחיצת האף.

סרקומות

מחלקה זו של גידולים ממאירים של האף הפנימי נקבעת לפי סוג הרקמה ממנה נובע הגידול ומחולקת לפיברוסרקומות, כונדרוסרקומות ואוסטאוסרקומות.

פיברוסרקומות

פיברוסרקומות נוצרות על ידי פיברובלסטים וכוללות תאים ענקיים בצורת ציר, וזו הסיבה שסוג זה של גידול נקרא גם סרקומה fusocellular. לגידול גידול חודרני ממאיר ביותר ויכולת גרורות המטוגניות מוקדמות.

כונדרוסרקומות

כונדרוסרקומות מקורן בסחוס והן נדירות מאוד במעברי האף. גידולים אלו, כמו פיברוסרקומות, הם מאוד ממאירים ומתפשטים במהירות על ידי גרורות המטוגניות.

אוסטאוסרקומות

אוסטאוסרקומות הן שגשוג מאוד וחודר, ועשויות להיות מורכבות מאוסטאובלסטים או תאים מזנכימליים לא מובחנים שעשויים לקבל מראה סיבי (שרירנית), סחוסי (כונדרואיד) או עצם (אוסטואיד). גידולים אלה שולחים גרורות מוקדם בהמטוגנית, בעיקר לריאות.

לימפוסרקומות

לימפוסרקומות מאופיינות בשגשוג של תאים לימפואידים, התפשטות מהירה לכל רצף סמ, וגרורות דרך המסלול הלימפוגני. לרוב, סוג זה של סרקומה ממוקם על קונכית האף האמצעית ומחיצת האף. הגידול מאופיין בממאירות גבוהה במיוחד, התפשטות מהירה, גרורות וחזרות תכופות.

אבחון של גידולים ממאירים של חלל האף

האבחנה מבוססת על בדיקה היסטולוגית של הגידול או הביופסיה שהוסר, וכן על הסימנים החיצוניים של הגידול ומהלך הקליני שלו.

גידולים ממאירים של האף הפנימי

גידולים ממאירים של האף הפנימי הן מחלות נדירות. על פי נתונים זרים ומקומיים מאוחדים, הם מהווים 0.008% מכלל הגידולים הממאירים ו-6% מכלל הגידולים הממאירים של דרכי הנשימה העליונות. לעתים קרובות יותר הם מתרחשים אצל גברים. אפיתליומות נצפות לעתים קרובות יותר אצל מבוגרים בני 50 שנים, סרקומות מתרחשות בכל קבוצות הגיל, כולל בכל ילדות.

אנטומיה פתולוגית

גידולים של הלוקליזציה המצוינת מחולקים לאפיתליומות (סרטן) וסרקומות.

אפיתליומות הוא השם הכללי לגידולי אפיתל שונים. הם יכולים לנבוע מאפיתל ריסי עמודי שכבתי, מבטנות אפיתל של בלוטות הקרום הרירי של האף הפנימי. מגוון של אפיתליומות אלו הן מה שמכונה צילינדרומות, שתכונה שלהן היא יכולת הקיפול שלהן, התוחמת אותן מהרקמות הסובבות אותן.

תסמינים של גידולים ממאירים של האף הפנימי

התסמינים הראשוניים מופיעים באופן בלתי מורגש ובהדרגה והם בעלי אופי בנאלי לחלוטין: הפרשות ריריות מהאף, לעיתים ריריות או מדממות בטבען, אך אופיינית לביטוי חד צדדי של סימנים אלו. בהדרגה, הפרשות מהאף הופכות מוגלתיות, אפורות מלוכלכות עם ריח רקוב, מלווה בדימום מהאף תכופים. במקביל, גוברת חסימה של מחצית האף, המתבטאת בהפרעות חד צדדיות בנשימה ובריח האף. בתקופה זו גוברים גם קקוזמיה אובייקטיבית וגם תחושת מחנק באוזן בצד הנגע ורעש סובייקטיבי בו. הנוירלגיה המובהקת של קרניופציאלית וכאבי הראש של הלוקליזציה הפרונטו-אוקסיפיטלית הם מלווים קבועים של גידולים ממאירים של חלל האף. עם גידולי אפיתל רופפים או סרקומה מתפוררת, לפעמים שברי הגידול יכולים להשתחרר מהאף בזמן נשיפה חזקה של האף או התעטשות וייתכנו דימום מהאף.

בתקופה הסמויה לא מוצאים סימנים אונקולוגיים אופייניים בחלל האף, רק במעבר האף האמצעי או באזור הריח ניתן להבחין בפוליפים בנאליים הן במראה והן במבנה ("פוליפים נלווים"), התרחשות של אשר V.I. Voyachek הסביר את ההפרעות הנוירווסקולריות הנגרמות על ידי הגידול. פוליפים אלו נבדלים בכך שהם מדממים יותר כאשר מסירים אותם, והחזרה שלהם מתרחשת הרבה יותר מוקדם עם צמיחה שופעת יותר מאשר עם פוליפים רגילים. נוכחותם של "פוליפים נלווים" מובילה פעמים רבות לטעויות אבחון, והסרתם החוזרת תורמת לצמיחת גידול מהירה יותר ומאיצה את תהליך הגרורות, מה שמסבך משמעותית את הפרוגנוזה.

על מחיצת האף, ניאופלזמה ממאירה (לעתים קרובות יותר סרקומות) מופיעה לראשונה כנפיחות חלקה חד צדדית בצבע אדום או צהבהב בצפיפות משתנה. הקרום הרירי המכסה אותו נשאר שלם במשך זמן רב. גידולים שמקורם בתאים הקדמיים או הממוקמים על קונכית האף (לעתים קרובות יותר אפיתליומות) צומחים במהירות לתוך הקרום הרירי, אשר מעורר כיבים, מה שמוביל להופעה תכופה של דימומים חד צדדיים ספונטניים מהאף. גידול מדמם ממלא חצי אחד של האף, מכוסה בציפוי אפור מלוכלך, הפרשה מוגלתית מדממת, לעתים קרובות נצפים שברים חופשיים שלו. בשלב זה, הגידול נראה בבירור בניתוח רינוסקופיה קדמית ואחורית כאחד.

התפשטות הגידול לתצורות האנטומיות שמסביב גורמת לתסמינים המקבילים האופייניים להפרה הן בתפקוד האיברים השכנים והן בצורתם. אז, הנביטה של ​​הגידול במסלול גורמת ל-exophthalmos, בפוסה הגולגולת הקדמית - תסמיני קרום המוח, באזור היציאות של הענפים של העצב הטריגמינלי - neuralgia של עצב זה. יחד עם זאת, במיוחד באפיתליומות, ישנה עלייה בבלוטות הלימפה התת-מנדיבולאריות והקרוטידיות, הן גרורות והן דלקתיות. עם אוטוסקופיה, נסיגת הקרום התוף, התופעות של tubo-otitis ו-catarrhal otitis בצד של אותו שם נקבעות לעתים קרובות.

בתקופה (שלישית) זו של התפשטות חוץ-טריטוריאלית של הגידול, הוא יכול לנבוט בכיוונים שונים. כאשר הוא מתפשט קדמי, הוא הורס לעתים קרובות את קרום התוף ועצמות האף, הענפים העולים של עצם הלסת. אם שלמות מחיצת האף מופרת, הגידול מתפשט לחצי הנגדי של האף. בדרך כלל בשלב זה, יש קריסה של הגידול ודימומים מסיביים מהאף מהכלים ההרוסים של מחיצת האף. התפתחות זו של הגידול היא האופיינית ביותר לסרקומה. כאשר הגידול מתפשט כלפי מטה, הוא הורס את החיך הקשה והרך וצונח לתוך חלל הפה, וכאשר הוא גדל כלפי חוץ, במיוחד עם גידולים הנובעים מהתאים הקדמיים של העצם האתמואידית, הסינוס המקסילרי, הסינוס הקדמי והמסלול עלול להיפגע. . כאשר הסינוסים הפאראנזאליים נפגעים, מתרחשות בהם לרוב תופעות דלקתיות משניות, שיכולות לדמות סינוסיטיס חריפה וכרונית בנאלית, אשר לעיתים קרובות מעכבת את הקמת האבחנה האמיתית ומסבכת מאוד את הטיפול והפרוגנוזה. פלישות למסלול, בנוסף לפגיעה בראייה, גורמות לדחיסה הולכת וגוברת של צינורות הדמעות, המתבטאת בדמעות חד צדדיות, בצקת בעפעפיים, דלקת עצבים רטרובולברית, אמורוזיס, פארזיס ושיתוק של השרירים האוקולומוטוריים. exophthalmos בולט לעתים קרובות מוביל לאטרופיה של גלגל העין. התפשטות הגידול כלפי מעלה מובילה להרס של הצלחת הקריבריפורמית ולהתרחשות של דלקת קרום המוח משנית ודלקת המוח. עם צמיחת הגידול מאחור, הוא משפיע לעיתים קרובות על הלוע האף ועל צינור השמיעה ויכול לחדור לתוך האוזן המזיקה דרך תעלת החצוצרות, מה שגורם לתסמונת בולטת של אובדן שמיעה מוליך, אוטלגיה, ואם מבוך האוזן מושפע, תסמיני מבוך תואמים (סחרחורת וכו'). עם הכיוון המצוין של צמיחת הגידול, הוא יכול להתפשט לתוך הסינוס הספנואיד, ומשם לתוך הפוסה הגולגולתית האמצעית, ולגרום נזק לבלוטת יותרת המוח ולדלקת עצבית retrobulbar. כאשר הגידול מתפשט לאחור, ניתן לפגוע באזור הרטרומקסילר עם הופעת טריזמוס וכאבים עזים עקב פגיעה בצומת הפטריגופלטין. כאבים עצביים הקשורים לפגיעה בעצבים התחושתיים של אזור הלסת מלווים לרוב בהרדמה של אזורי העור המקבילים.

אבחון גידולים ממאירים של האף הפנימי

אבחון גידולים ממאירים של האף הפנימי קשה בשלבים הראשונים של התפתחות הגידול, במיוחד בנוכחות "פוליפים נלווים". חשד למקורם האונקולוגי של פוליפים אלו אמור לגרום להופעתם החד צדדית, לחזרה מהירה ולצמיחה שופעת לאחר הסרה, לדימום מוגבר. עם זאת, האבחנה הסופית יכולה להתבצע רק לאחר בדיקה היסטולוגית, והרקמה הפוליפונית עצמה, הנלקחת כביופסיה, ככלל, אינה נותנת תוצאה חיובית. לכן, יש לקחת חומר מהאזורים הבסיסיים, הממוקמים עמוק יותר, של הקרום הרירי.

גידולים ממאירים של מחיצת האף מובחנים מכל הגידולים השפירים או הגרנולומות הספציפיות של אזור זה (פוליפ מדמם, אדנומה, שחפת, סיפילומה, רינוסקלרום וכו'). במקרים נדירים, גליומה של מחיצת האף עלולה להיחשב בטעות למנינגוצלה באותו אזור. האחרון מתייחס לפגמים מולדים ומתבטא בתחילה בהתרחבות ונפיחות באזור הן בחלקים העליונים של האף והן בחלק האחורי של האף. יש להבדיל בין גידולים בחלל האף לבין מחלות דלקתיות ואונקולוגיות ראשוניות של המסלול.

טיפול בגידולים ממאירים של האף

טיפול מודרני בגידולים ממאירים של חלל האף, כמו גם סינוסים פרה-אנזאליים, מספק שיטה משולבת, הכוללת הסרה רדיקלית של הגידול, טיפול בקרינה ושימוש בתרופות כימותרפיות מיוחדות לסוגים מסוימים של גידולים.

עבור גידולי אפיתל, טיפול בקרינה, cryosurgery, כריתה עם אזמל לייזר משמשים. עם גידולי רקמת חיבור (סרקומות), נעשה שימוש בכריתה רחבה של הגידול, הסרה של בלוטות לימפה אזוריות (תת-מנדיבולריות) וטיפול בקרינה. עם זאת, גם הטיפול הרדיקלי ביותר בסרקומות של האף החיצוני אינו יכול למנוע הישנות וגרורות לאיברים מרוחקים (ריאות, כבד וכו').

טיפול כירורגי בגידולים ממאירים של האף

סוג ההתערבות הכירורגית ונפחה נקבעים לפי שכיחות הגידול והשלב הקליני של התהליך האונקולוגי. גידולים מוגבלים של מחיצת האף והטורבינות מוסרים לחלוטין עם הרקמות הבסיסיות בדרך האנדונאלית, ולאחר מכן שימוש בטיפול בקרינה. עם תהליך בולט יותר עם התפשטות הגידול לחלקים העמוקים של האף, נעשה שימוש בגישת ה- Rouge sublabial בשילוב עם פעולת Denker.

עבור גידולים של לוקליזציה אתמואידית, משתמשים בגישה paralateralonasal לפי סבילו או מור. חתך אנכי המשתרע מהקצה הפנימי של הקשת העל-צילית ולאורך החריץ הבוקאלי-אפי, העוטף את כנף האף ומסתיים בכניסה לפרוזדור האף, חושף את קצה הפתח בצורת האגס לכל אורכו. לאחר מכן, הרקמות שמסביב מופרדות בצורה רחבה ככל האפשר, וחושפת את שק הדמעות, המוזז לרוחב. לאחר מכן, בעזרת אזמל או מספריים של ליסטון, עצמות האף מחולקות לאורך קו האמצע והדש המתקבל של הצד המתאים מוזז לרוחב. דרך החור שנוצר, חלל האף נראה בבירור, במיוחד האזור של הקיר העליון (אזור האתמואידי). לאחר מכן, מבוצעת הכחדה ממושכת של הגידול עם הסרה חלקית של רקמות מסביב חשודות. לאחר מכן, "מכלים" המכילים יסודות רדיואקטיביים (קובלט, רדיום) ממוקמים בחלל ההפעלה למשך הזמן שנקבע, ומקבעים אותם עם ספוגיות גזה.

עבור גידולים של רצפת חלל האף, נעשה חתך רוז' עם הפרדה תת-לביאלית של פירמידת האף והחלקים הקדמיים של הפתח הפיריפורמי, הסרת הסחוס המרובע של מחיצת האף, ולאחר מכן החלק התחתון של חלל האף. הופך להיות גלוי. הגידול מוסר יחד עם רקמת העצם הבסיסית. הפגם שנוצר בחך הקשה נסגר לאחר החלמה בניתוח פלסטי.

רדיותרפיה

ניתן להשתמש בהקרנות לגידולים בלתי ניתנים לניתוח על ידי החדרת יסודות רדיואקטיביים מתאימים לעובי שלהם. לימפפיתליומה וסרקומה רגישות במיוחד לטיפול בקרינה.

כימותרפיה

כימותרפיה משמשת בהתאם לרגישות הגידול לתרופות מסוימות נגד סרטן. בארסנל של תרופות אלו נמצאות תרופות כגון חומרי אלקילציה (דקרבזין, קרמוסטין, לומוסטין וכו'), אנטי-מטבוליטים (הידרוקסיקרבמיד, פרוקסיפן), אימונומודולטורים (אלדסלוקין, אינטרפרון 0:26), ובמקרים מסוימים, אנטיביוטיקה אנטי-גידולית (דקטינומיצין). וחומרים הורמונליים אנטי סרטניים ואנטגוניסטים הורמונים (טמוקסיפן, זיטאזוניום). ניתן להשלים טיפול כירורגי וכימותרפי על ידי שימוש בחומרים נוגדי גידולים ממקור צמחי, כולל עלי (ווינדסין, וינקריסטין). כל מינוי של תרופות כימותרפיות בטיפול במחלות אונקולוגיות של איברי אף אוזן גרון יוסכם עם המומחה המתאים לאחר קביעת האבחנה המורפולוגית הסופית.

מהי הפרוגנוזה של גידולים ממאירים של האף?

בדרך כלל מקרים לא מטופלים של גידולים בחלל האף מתפתחים תוך 2-3 שנים. בשלב זה מתרחשים נגעים נרחבים של הרקמות הסובבות בתוספת של זיהום משני, גרורות לאיברים שכנים ומרוחקים, וכתוצאה מכך חולים מתים מסיבוכים משניים (דלקת קרום המוח, דימום ארוסיב), או מקכקסיה "סרטנית".

לגידולים ממאירים של האף יש פרוגנוזה שונה. זה נקבע לפי סוג הגידול, שלב התפתחותו, עמידה בזמנים ואיכות הטיפול. הפרוגנוזה חמורה יותר עבור גידולים מזנכימליים מובחנים בצורה גרועה (סרקומות); במקרים מתקדמים, במיוחד עם פגיעה בבלוטות לימפה אזוריות וגרורות במדיאסטינום ובאיברים מרוחקים, זה לא חיובי.

חשוב לדעת!

ישנם חומרים מסרטנים ידועים רבים שיכולים לגרום לגידולים ניסיוניים בבעלי חיים, אך תפקידם בהתפתחות גידולים בבני אדם לא הוכח. חומרים מסרטנים כאלה כוללים בטא-דימתיל-אמינואזובנזן (צבע צהוב), ניטרוסמינים, אפלטוקסין ואלקלואידים של ragwort.