תסמונת ויריל: לאנדרוגנים אין מקום בגוף הנשי! תסמונת ויריל (וויריליזם) תסמינים של וירליזציה

הערת שוליים של תסמונת ויריליזם בהמשך הטקסט, VS, או ויריליזם (מאט.





הדגדגן הוא היפרטרופיה. הערת שוליים של תסמונת ויריליזם בהמשך הטקסט, VS, או ויריליזם (מאט.
vir - בעל, גבר), מתבטא בהופעה אצל נשים משניות
מאפייני מין גבריים. זה משנה את המראה
נשים: היא רוכשת מבנה גוף גברי, לידי ביטוי
שרירים, שקיעת רקמת השומן על הירכיים משתנה,
ניוון בלוטות החלב, גוון הקול יורד,
הדגדגן הוא היפרטרופיה. אחד הסימנים הראשונים של VS הוא
hirsutism (מ-lat. hirsus - שעיר) - הופעת צמיחת שיער לאורך
סוג זכר, עקב רגישות מוגברת של שיער
זקיקים לכמות רגילה או מוגברת של אנדרוגנים (לפי
ההגדרה לא יכולה להיות חירסוטיזם גברי, היא מתרחשת רק
בנשים וילדים).
צריך להבדיל
הירסוטיזם מהיפרטריקוזיס. עם הירסוטיזם באזורים הרגישים לאנדרוגן
(עור החלק התחתון של הפנים, דופן הבטן הקדמית, הערווה, הגב, משטחי המתח של הגפיים) יש צמיחה מוגברת של שיער קבוע.
עם hypertrichosis, הצמיחה של vellus מתעצמת.
שיער שאינו תלוי בהפרשת אנדרוגנים ואינו קשור לוויריליזציה.
VS יכול להופיע בכל גיל.
בהתאם למקורו, ישנם מספר סוגים שלו:
חוקתי ותורשתי. מאופיין בנוכחות
hirsutism ללא שינויים פתולוגיים בגוף;
נצפה לעתים קרובות אצל נשים מהסוג המזרחי. כַּיוֹם
הירסוטיזם אידיופתי, או פשוט, נחשב בדרך כלל כ
תכונה חוקתית של הגוף, אולי בשל מוגבר
רגישות של זקיקי שיער לכמות נורמלית של אנדרוגנים.
יותרת הכליה עם זנים עקב היפרפלזיה קליפת המוח
בלוטות יותרת הכליה או התפתחות של גידול (אנדרוסטרומה) ​​של בלוטות יותרת הכליה;
שחלות, עקב התפתחות שחלות טרשתיות,
גידולים גבריים: ארנובלסטומה, גידולי תאי שומנים,
לוטאומות, גידולים הדומים במבנה לקליפת האדרנל, בשחלות, צינורות, lig. teres uteri.
יותרת המוח - במקרה של מחלה
Itsenko-Cushing, אקרומגליה עם צמיחת שיער מסוג זכר, אך ללא התפתחות של מבנה גוף גברי ושינויי קול. ישנן שתי צורות קליניות של VS, השונות במקורן:
אדרנל השמש
בראשית ו

VS ממקור שחלתי עם שניים מהזנים שלו,
עקב התפתחות שחלות טרשתיות או גידולים גבריים
שַׁחֲלָה.
VS ממקור האדרנל נקרא בדרך כלל
הערת שוליים adrenogenital בהמשך הטקסט AU. זה מאופיין
תפקוד יתר של קליפת האדרנל. מהות הפתולוגיה היא
כי עקב פגם במערכת האנזימים של קליפת יותרת הכליה
היכולת שלו לסנתז הידרוקורטיזון וקורטיזול מ
17a-hydroxyprogesterone (17a-HPG). חינוך לא מספיק
הידרוקורטיזון על ידי קליפת האדרנל מוביל לעלייה בהפרשת ACTH
אדנוהיפופיזה (אך עשוי להיות ייצור יתר של ACTH על ידי בלוטת יותרת המוח כאשר
נגע ראשוני) כתוצאה מכך מתרחשת היפרפלזיה של קליפת האדרנל ונוצר אפילו יותר 17a-HPG.
כך, אפילו יותר 17a-HPG מצטבר בקליפת יותרת הכליה, הן עקב מעבר לא מספק להידרוקורטיזון, והן בשל היווצרותו המוגברת עקב תפקוד אדרנוקורטיקוטרופי מוגבר של בלוטת יותרת המוח.
עודף של 17a-HPG מוביל לעלייה בהיווצרות
pregnandiol ואנדרוגנים שונים, שהסינתזה שלהם אינה נפגעת
(אנדרוסטרון, אטיוקולנולון, דהידדרואפיאנדרוסטרון). גָדוֹל
כמות האנדרוגנים, הגורמת לגבריות של הגוף הנשי, לא
מסוגל להפחית את שחרור ACTH על ידי בלוטת יותרת המוח, אך מעכב
תפקוד גונדוטרופי של בלוטת יותרת המוח, ובכך מפחית את תפקוד השחלות.
הפרה של תהליכי אנזים בבלוטת יותרת הכליה עלולה לגרום להתרחשות של שלוש גרסאות קליניות של AS:
גודל
פְּגָם
21-hydroxylase מוביל לפגם חלקי
21-gi-drok-si-li-for-tion, הגורם לעלייה בהפרשת אנדרוגנים על ידי בלוטות יותרת הכליה ולתופעת הוויריליזם;
שלם יותר
פגם ב-21 הידרוקסילציה משבש את הסינתזה של 17a-HPG, הידרוקורטיזון ו
אלדוסטרון, ולא רק ויריליזם מופיע, אלא גם סימנים של אדיסון;
עם חוסר 11b-hydroxylase, נוצר פגם
11v-guide -rock -si -li -za -tion: זה מוביל להיווצרות עודפת
mineralocorticoids, כתוצאה מכך - עיכוב בגוף של נתרן ו
מים, והוא מתבטא קלינית לא רק בוויריליזם, אלא גם ביתר לחץ דם.
ל-AS יש מאפיינים אופייניים עקב גיל המטופל.
ב-AS מולד, ישנה הפרה של התפתחות איברי המין החיצוניים.
איברים, המתבטאים לעתים קרובות בצורה של נקבה
פסאודו-הרמפרודיטיזם. במקביל, איברי המין הפנימיים הנשיים
התפתח כרגיל. זה בגלל בלוטות יותרת הכליה
לתפקד רק בסוף החודש השלישי לחיים תוך רחמיים, כלומר.
לאחר תחילת ההתמיינות המינית (שבוע 7), אך לפני
היווצרות סופית של הנרתיק והשופכה (סוף החודש החמישי
חיים תוך רחמיים). ככל שההשפעה העודפת תופיע מוקדם יותר
אנדרוגנים, הכי בולטת היא פסאודו-הרמאפרודיטיזם. עם נקבה
פסאודו-הרמפרודיטיס, הדגדגן מוגדל והנרתיק
נפתח לתוך הסינוס או השופכה דמוי השופכה. בִּדְבַר
איברי המין החיצוניים עשויים להיות בעלי מראה של איבר מין זכרי. זֶה.
מין גנטי וגונדאלי - נקבה, פנוטיפי - זכר.
השכיחות של AS מולד היא 1:5000 לידות, וב-1/3
מקרים של חריגות בהתפתחות של איברי המין החיצוניים משולבים עם
תסמונת בזבוז מלח, המלווה בבחילות, הקאות,
ירידה במשקל, התייבשות וקריסה. מותם של ילדים כאלה מגיע
בשבועות הראשונים לאחר הלידה עם תופעות של אדיסון עקב
ירידה בהפרשה של מינרלוקורטיקואידים. תכונה
היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה - התקדמות של virilization
לאחר לידת ילדה. AS לאחר לידה או לפני גיל ההתבגרות
תקופה (מוקדמת) מאופיינת בהתבגרות מוקדמת
בנות עם סימנים של ליריות וי. התסמונת נדירה ביותר ו
בדרך כלל עקב התפתחות של גידול בבלוטת יותרת הכליה. עודף
שחרור של אנדרוגנים על ידי הגידול גורם להופעת אקנה, התגבשות
קולות, הפחתה של הרחם והשחלות. צמיחת עצם מואצת מובילה
סגירה מוקדמת של הסחוסים האפיפיזים; כתוצאה מכך, ילדים, בהתחלה
גבוה, ואז לעצור בפיתוח ובסופו של דבר
להישאר בגודל נמוך. יש עלייה לא פרופורציונלית
פלג גוף עליון וגפיים תחתונות עבות קצרות.
איברי המין החיצוניים מפותחים בדרך כלל באופן תקין.
ישנם שני סוגים של AS בתקופה שלפני גיל ההתבגרות:
: השמנת יתר מסוג Itsenko-Cushing, ככלל, מתפתחת עם קורטיקוסטרומה של בלוטת יותרת הכליה;
: היפרטרופיה בולטת של השרירים, לילד יש מראה; סוג זה מתפתח, ככלל, עם אנדרוסטרומה של בלוטת יותרת הכליה.
AS בתקופה שלאחר גיל ההתבגרות (בנשים בוגרות,
מאוחר) מאופיין בוויריליזציה בדרגות שונות ויכול להיות
עקב היפרפלזיה קלה וגידול
יותרת הכליה. אצל נשים, השינויים הבאים נצפים: hirsutism מוגזם, אוליגו,
spanio- או אמנוריאה, אי פוריות, ניוון של בלוטות החלב, הפחתה
רחם ושחלות, ירידה משמעותית בשומן התת עורי
סיבים, היפרטרופיה בשרירים, הקול מתגס כתוצאה מעיבוי ו
התארכות מיתרי הקול, העור הופך מחוספס, נקבובי,
מופיע אקנה, פיגמנטציה משמעותית של איברי המין החיצוניים,
מתרחשת היפרטרופיה של הדגדגן, החשק המיני יורד. עוצמת הביטוי של תסמינים אלה עשויה להיות שונה, לפעמים חלקם נעדרים. התסמין הקבוע והמוקדם ביותר של AS הוא hirsutism. לעתים קרובות זהו הסימן היחיד למחלה, לכן נוצרים קשיים מסוימים באבחנה המבדלת עם הירסוטיזם חוקתי.
הגורם המיידי לוויריליזם הוא לעתים קרובות גידול של בלוטת יותרת הכליה.
גידול ראשוני באדרנל הוא נדיר. יש קורטיקוסטרומות (CS),
אנדרוסטרומות (ADS) וקורטיקו-אנדרוסטרומות של בלוטת יותרת הכליה. KS
מייצר כמות עודפת של כל הסטרואידים, ג.ו.
גלוקוקורטיקואידים; בקשר לזה, סך הכל
היפרקורטיזוליזם. הוויריליזם כאן מתבטא בעיקר בהירסוטיזם ו
עשוי להיות קשור להשמנה מסוג Cushingoid, מוגבר
לחץ דם, אוסטאופורוזיס, הופעת זרמים ואקנה, לפעמים
מתפתחת סוכרת סטרואידים. ADS גורם להיפרקורטיזוליזם חלקי
ופיתוח וירליזציה ללא הפרעות מטבוליות. הוויריליזם כאן
מתבטא בצורה חדה ומאופיין בכל הסימנים של AS. בנוסף, הם עשויים
מופיעים חולשה, כאבי ראש, יתר לחץ דם וסימנים אחרים
אדיסון, המעיד על תפקוד לקוי של קליפת יותרת הכליה,
היחלשות של תפקוד הגלוקוקורטיקואידים ועלייה בתפקוד האנדרוגני
קליפת יותרת הכליה. ויריליזם במחלת Itsenko-Cushing מתפתח
עקב גירוי משני של קליפת האדרנל על ידי ACTH
adenohypophysis כאשר הוא פגום, מה שמוביל לתפקוד יתר של כולם
שלושה אזורים של קליפת האדרנל והפרשה מוגברת של אנדרוגנים,
מינרלוקורטיקואידים ובמיוחד גלוקוקורטיקואידים. כתוצאה שלהם
השפעה קטבולית על חלבון ואנבולית - על פחמימות
ומטבוליזם של שומן מפתחים היפרגליקמיה וגלוקוזוריה, ניוון שרירים
ועור, אוסטאופורוזיס, יתר לחץ דם, השמנת יתר אופיינית
פלג גוף עליון ופנים, אמנוריאה, ניוון של בלוטות החלב ו
הירסוטיזם. תסמונות קליניות בהיפרפלזיה וגידולים של הקורטקס
בלוטות יותרת הכליה דומות במובנים רבים, מה שיוצר קושי אצלן
אבחנה מבדלת. צריך גם להבדיל מהם
VS ממקור שחלתי. קושי גדול בניהול דיפ. אבחון
של תסמונות אלה מוצג במקרים של ביטויים קליניים גרועים, המתבטאים, ככלל, בוויריליזם מבודד.
האבחנה מוגדרת על בסיס נתוני אנמנזה, אובייקטיבית
בדיקה, אנדוסקופית, אולטרסאונד, רנטגן
מחקרים (retropneumoperitoneum, קביעת גיל העצם על ידי
נקודות התאבנות אצל בנות, אנגיוגרפיה של בלוטת יותרת הכליה, מחקר
sella turcica), נתוני מעבדה. מבין פרמטרי המעבדה, זה נחשב פתוגנומוני שגידול בקליפת יותרת הכליה מגלה עלייה מוחלטת ויחסית בדם של 17-OKS β-fraction (המורכב בעיקר מדהידרואפיאנדרוסטרון) של יותר מ-8000 ng/l או (ו) ) טסטוסטרון של יותר מ-2000 ננוגרם לליטר.
VS ממקור שחלתי עשוי להיות עקב התפתחות של טרשתית
שחלות (פי 10 יותר שכיח) או גידול גברי
שחלה - ארנובלסטומות, גידולי תאי ליידיג,
גידולים של תאי lipoid. תסמונת שחלות טרשתיות
(שטיין-לבנטל) מאופיין באמנוריאה מסוגים שונים
pro-long-zhi-tel-nose-ty, לפעמים-כן לאחר הופעת אמנוריאה
דימום אציקלי ממושך, השמנת יתר, הירסוטיזם,
אי פוריות ושחלות פוליציסטיות. עם תסמונת ו
מחלת קושינג, אקרומגליה, היפרפלזיה של יותרת הכליה
שחלות פוליציסטיות מופיעות, אך הן אינן מפרישות מוגברות
רמות אנדרוגנים, כמו בתסמונת טיפוסית
הערת שוליים שטיין-לבנטל בהמשך הטקסט SL. עם שרירנים ברחם ודימום anovulatory, ניתן לראות ניוון ציסטי קטן של השחלות, הגורם להיפראסטרוגניזם. גם תסמונת זו מזוהה באופן שגוי עם SL.
הפתוגנזה לא הובהרה לחלוטין. קיימות מספר תיאוריות להתרחשות התסמונת:
תיאוריית בראשית יותרת המוח (Mohesh, Greenblatt, Givens, et al., 1977): ייצור יתר ראשוני של FSH ו/או LH מוביל להגדלה דרמטית של השחלות וייצור יתר של אנדרוסטרון ו-etiocholanolone.
תיאוריית היצירה של יותרת הכליה (מוש, ישראל,
וכו', 1978): תפקוד יתר של קליפת האדרנל בייצור אנדרוגנים הוא הגורם להתפתחות שחלות פוליציסטיות. תיאוריה זו נתמכת על ידי הנתונים הבאים:
מקרים של התפתחות בו זמנית של גידול של בלוטת יותרת הכליה ו-SL;
זהות התסמונות הקליניות המתרחשות עם היפרפלזיה של קליפת האדרנל ועם SL;
תוצאות חיוביות של טיפול בקורטיקואידים בחלק מהחולים עם שחלות פוליציסטיות; אחרים
התיאוריה של מורפולוגי ו
הפרעות תפקודיות בשחלות (Riley, Evans, et al., 1967):
עיבוי יתר של הטוניקה השחלתית עקב
תהליכים דלקתיים, טרשת של כלי הדם שלה, שיכרון ו
הפרות של אספקת הדם לשחלות עם מיקום לא נכון של הרחם
מונע באופן מכני את הביוץ ומוביל לניוון ציסטי
שחלות.
SL מתרחשת בדרך כלל בגילאי 20-30 ומאופיינת ב
הופעת קומפלקס סימפטומים מסוים:
הֲפָרָה
תפקוד הווסת. מופיעים מחזורי anovulatory. וֶסֶת
מופיעים במרווחים של 3-6 חודשים או יותר. ואז מופיע
spaniomenorrhea או אמנוריאה משנית עקב חסימה
הפעולה של עודף אנדרוגנים המיוצרים בשחלות פוליציסטיות,
עבור FSH של יותרת המוח.
הירסוטיזם מופיע ב-50% מהחולים.
עוצמתו שונה - משיער פנים קל ועד
אוניברסלי. הירסוטיזם משולב לעתים קרובות עם ירידה בחלב
בלוטות, רחם; היפרטרופיה של הדגדגן, עלולה להופיע ירידה בגווני הקול.
השמנת יתר מופיעה ב-10-50% מהחולים.
אי פוריות נצפתה ב-75% מהמקרים.
גידולי שחלות גבריים (MOTs) מסוגלים לייצר
רמות מוגברות של טסטוסטרון, מה שגורם לתסמינים
דפמיניזציה ולאחר מכן גבריות. מקור MY עד הסוף
נשאר בלתי מוסבר. מקובל כי כולם באים
שאריות של החלק הזכרי של הגונדה בשחלה, אך עדיין לא ברור מדוע
יסודות עובריים אלה רוכשים פעילות תפקודית ו
היכולת להתרבות ולמה לפעמים במקביל
המבנה ההיסטולוגי של הגידול, ניתן לראות שונים
תסמינים קליניים. כך מתוארים מקרים כאשר, עבור אותו דבר
המבנה ההיסטולוגי של גידולי גונדאלי באישה נצפה
אפקט וירליזציה, ואצל גבר - פמיניזציה. זה גם ידוע
ארנובלסטומה וגידול תאי ליידיג בשחלה גורמים לפעמים
היפר-אסטרוגניזציה של הגוף. לפיכך, ניתן להניח כי המוביל
תפקיד בפתוגנזה של גידולי שחלות פעילים הורמונלית שייך
גורמים הורמונליים, אולי הפרה של שחרור FSH, LH, ACTH
בלוטת יותרת המוח; זה עלול להוביל להתמיינות של תאי גידול לתוך
כיוון זה או אחר. מאז היווצרות האסטרוגן ב
השחלה עוברת מפרוגסטרון דרך אנדרוגנים, ואז עם פגם באנזים
תהליכים, ניתן לשבש את ההמרה של אנדרוסטרון לאסטרוגנים, וכתוצאה מכך נוצרים אנדרוגנים עודפים בשחלה.
Arrhenoblastoma הוא ה-MY הנפוץ ביותר, שנצפה לעתים קרובות יותר
בגיל 20-35. נצפה קלינית:
הפרעת מחזור
מחזור: הווסת נדירה, מועטה; אוליגומנוריאה חולפת בהדרגה
באמנוריאה, אבל לפעמים אמנוריאה יכולה להופיע בפתאומיות.
אטרופיה של בלוטות החלב, הרחם.
אי פוריות, אם כי מתוארים מקרים של שילוב של ארנובלסטומה והריון.
היווצרות
מבנה גוף גברי כתוצאה מירידה במספר
רקמת שומן תת עורית, hirsutism, לעתים קרובות בגיל מבוגר
יש התקרחות גברית, התגבשות הקול, היפרטרופיה
דַגדְגָן.
הפחתת או נעלמת חשק המיני.
בדיקה נרתיקית מגלה גידול בשחלה; אם זה בגודל ניכר, אז מיימת, כאב בבטן התחתונה עשוי להופיע.
VS מתפתחת בהדרגה, במשך מספר שנים, או במהירות
מתקדם, מסתיים תוך מספר חודשים. בהווה
בזמן שידוע שממאירות של ארנובלסטומה מתרחשת אצל 20-25%
מקרים. גידולי תאי ליפואידים (LCs) הם הנפוצים ביותר
תקופת השיא. בשל גודלם הקטן (לפעמים 1-2 ס"מ בפנים
קוטר) אינם תמיד מוחשים, אינם גורמים להתפתחות מיימת ו
כְּאֵב. הסימפטומים הקליניים זהים לאלו של ארנובלסטומה. אבל ב
נוכחות של גידול דמוי יותרת הכליה של השחלה, המרפאה יכולה להיות מגוונת, tk. הגידול מייצר לא רק אנדרוגנים, אלא קורטיקוסטרואידים ופרוגסטרון; גידולים אלו הם ממאירים ב-21% מהמקרים. גידולי תאי ליידיג מאופיינים בצמיחה איטית (לעיתים 18-32 שנים), התפתחות הדרגתית של תסמיני גבריות.
לפיכך, הבהרת היצירה של תסמונת הוויריל
לעתים קרובות מציג קשיים משמעותיים שיכולים להיות
מותר רק בבית חולים עם בדיקה מקיפה
חוֹלֶה. הבעיה היא שלא תמיד זה אפשרי
לצייר קו ברור בין הפתולוגיה של השחלה לקליפת האדרנל,
מאז עם hyperplasia שלה, hyperthecosis השחלות יכול להתרחש, ועם
בתסמונת השחלות הפוליציסטיות, קליפת יותרת הכליה עשויה להיות מעורבת משני בתהליך הפתולוגי כתוצאה מעיכוב מערכות האנזים שלה על ידי הפרשת יתר של אנדרוגנים על ידי השחלות.
אנדוקרינולוגיה גינקולוגית./אד. ק.נ. ז'מאקין. - M.:
רפואה, 1980. ש' 324-365.
מחלות פנימיות. אד. E. Braunvalda, M.: רפואה. —
1993. כרך 1. S.545-550.
ר.ב. טיילור. אבחנה קשה, מ.: רפואה, 1995. V.2. עמ' 387-400.;
נ.ת. סטאריקוב. תסמונת ויראלית. מ.: רפואה. - 1964., ש.
41—115;
יו.א.קרופקו-בולשובה. אנדוקרינולוגיה גינקולוגית של נערות ונערות. קייב: בריאות. - 1986, S.149-157.
ל-Medinfo יש את האוסף הרוסי הגדול ביותר של רפואי
חיבורים, תיאורי מקרה, ספרות, הדרכות, מבחנים.
בקר http://www.doktor.ru - שרת רפואי רוסי לכולם!
האוניברסיטה הממלכתית לרפואה בסיביר
המחלקה למיילדות וגינקולוגיה
תסמונת ויראלית
תלמיד: Sobolev A.V.
סגל: LPF
קורס: V
קבוצה: 1312
עוזר: סטרליס ל.ס.

תסמונת ויריל (וויריליזם)- קומפלקס סימפטומים המאופיין בהופעה אצל נקבות של מאפיינים מיניים משניים האופייניים לגוף הגברי. המצב הפתולוגי משפיע בצורה מסוימת על המראה של אישה, כלומר: המבנה והפרופורציות של הגוף הופכים דומים לאלו של גברים, מערכת השרירים מפותחת יתר על המידה, בלוטות החלב עוברות ניוון, הדגדגן גדל, דומה לפין זכר. , הקול "נאנח". תסמונת ויריל יכולה להופיע הן בילדות והן בגיל מבוגר.

הסימן הראשון לתסמונת הגירי הוא hirsutism - שיער גברי מוגזם, כלומר. צמיחת שיער באזור הסנטר ומעל השפה העליונה, אשר יש להבדיל מהיפרטריקוזיס, המתאפיינת בעלייה בצמיחת ומספר שיער הוולוס בגוף, המתרחשת על רקע מאפיינים מיניים משניים מפותחים בדרך כלל, ולא תלוי בהפרשת אנדרוגנים.

תסמונת ויריל מסווגת בהתאם למקורה ל:

1. תסמונת ויריל תורשתית מבחינה חוקתיתכאשר אין פגמים ברורים במבנה ובעבודה של הבלוטות האנדוקריניות (ניתן להבחין בנשים מהאזורים הדרומיים, או באנשים עם רגישות מוגברת של זקיקי שיער להשפעת הורמוני המין הזכריים);

2. תסמונת ויריל האדרנל, המתפתחת כתוצאה מתהליכים היפרפלסטיים בקליפת האדרנל, או עם התפתחות תהליך גידולי בהם;

3. תסמונת השחלה השחלתית, אשר נגרמת על ידי התפתחות בשחלות של ניאופלזמות כגון לוטאומה, גידולים של תאי lipoid וכן תהליכים סקלרוציסטיים בהם;

4. תסמונת נגיפית של יותרת המוחעקב התרחשות מחלת Itsenko-Cushing, אקרומגליה.

במרפאה נהוג להבחין בין שתי צורות של תסמונת הוויריל, הנבדלות זו מזו במקורן:

תסמונת ויריל ממקור אדרנל ו

תסמונת ויריל ממקור שחלתי.

גורמים ומנגנוני התפתחות של תסמונת הוויריל ממקור האדרנל

תסמונת ויריל ממקור יותרת הכליה, המאופיינת בתפקוד מופרז של קליפת האדרנל עקב תהליך היפרפלסטי או גידולי, המכונה אחרת תסמונת אדרנוגניטלית. גידולים ראשוניים של יותרת הכליה הם נדירים ביותר. לעתים קרובות יותר, קורטיקוסטרומות, אנדרוסטרומות ואנדרוקוסטרומות מובילות להתפתחות של תסמונת הוויריל.

הבסיס למנגנון הפיתוח של תסמונת האדרנוגניטל הוא פגם במערכת האנזימים של קליפת יותרת הכליה, כלומר, הקורטקס מאבד את היכולת ליצור הידרוקורטיזון וקורטיזון מ-17a-hydroxyprogesterone. כדי לפצות על ייצור לא מספיק של הידרוקורטיזון בקליפת יותרת הכליה, האדנוהיפופיזה מגבירה את ייצור ההורמון האדרנוקורטיקוטרופי, מה שמוביל להיפרפלזיה של קליפת האדרנל ולעלייה גדולה עוד יותר בייצור 17a-hydroxyprogesterone. כמות עודפת של מטבוליט זה מעוררת היווצרות של pregnantriol, androsterone ואנדרוגנים אחרים, ומגבירה את הפרשתם. הצטברות של ריכוז גבוה של הורמוני מין זכריים בגוף הנשי גוררת את הגבריות שלו, וגם מעכבת את התפקוד הגונדוטרופי של בלוטת יותרת המוח, וכתוצאה מכך ירידה בתפקוד של בלוטות המין הנשיות.

סימנים לתסמונת הוויריל שמקורה באדרנל

בהתאם לגיל החולים, ישנם מאפיינים אופייניים של תסמונת אדרנוגניטל. כך, למשל, תסמונת אדרנוגניטלית מולדת מאופיינת בהפרה של התפתחות איברי המין החיצוניים עם התפתחות תקינה של איברי המין הפנימיים, בהתאם לסוג הפסאודוהרמפרודיטיזם. יתרה מכך, ככל שההשפעה של עודף הורמוני מין גבריים מתבטאת מוקדם יותר, כך היא בולטת יותר.

תסמונת אדרנוגניטל מולדת מופיעה במקרה אחד ב-5000 לידות, וב-30% מהמקרים חריגה בהתפתחות איברי המין החיצוניים משולבת עם תסמונת בזבוז מלח, המאופיינת בבחילות, הקאות, התייבשות וקריסה. ילודים עם שילוב זה של פתולוגיות מתים, ככלל, בשבועות הראשונים לאחר הלידה עקב ירידה בייצור הורמונים מינרלוקורטיקואידים. עם היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה לאחר לידת ילדה, יש החמרה של virilization.

תסמונת ויריל ממקור יותרת הכליה, המתפתחת לאחר לידה או בגיל ההתבגרות, מאופיינת, יחד עם תכונות ויראליות, בהתבגרות מוקדמת. התפתחות התסמונת קשורה לעתים קרובות יותר לנוכחות של ניאופלזמה בבלוטת יותרת הכליה. כמות גדולה של הורמוני מין זכריים המופרשים מהגידול מובילה לאקנה, התגבשות הקול, ניוון של הרחם והשחלות. גוף הילד מקבל מראה לא פרופורציונלי בשל פלג הגוף העליון המוארך והרגליים העבות הקצרות. הסיבה לכך היא צמיחת עצם מוגברת, המובילה לסגירה מוקדמת של אזורי גדילה, וכתוצאה מכך ילדים מפסיקים להתפתח מוקדם ונשארים עצורים. איברי המין החיצוניים שלהם ללא שינויים פתולוגיים.

בתקופת ההתבגרות המוקדמת, התסמונת הווירילית של יצירת האדרנל יכולה להתפתח בשתי דרכים:

- "סוג שומן", או השמנת יתר לפי סוג מחלת Itsenko-Cushing, המתפתחת עם קורטיקוסטרומה של יותרת הכליה;

- "סוג שרירי", המאופיין בהתפתחות יתר של מערכת השרירים, האופיינית לאנדרוסטרומה של יותרת הכליה.

תסמונת אדרוגניטלית, שהתפתחה בגוף של אישה בוגרת מינית, מאופיינת בוויריליזציה בדרגות חומרה שונות ויכולה להיגרם הן מתהליכי היפרפלסטיים והן מתהליכים גידוליים בבלוטת יותרת הכליה. בבדיקת נשים מתגלה צמיחת שיער מוגזמת מסוג גברי, אי סדירות במחזור החודשי (אוליגומנוריאה, אמנוריאה), אי פוריות, הפחתה של בלוטות החלב, ניוון של הרחם והשחלות, פיגמנטציה מוגברת של איברי המין החיצוניים והתגבשות העור. על רקע שרירים מפותחים יתר על המידה, יש ירידה משמעותית בשכבת השומן התת עורית. אקנה מופיעה בפנים ובגוף, הדגדגן מתגבר והתשוקה המינית פוחתת. הירסוטיזם נחשב קבוע, לעתים קרובות היחיד ואחד הסימנים הראשונים לתסמונת הגירי.

תסמונת ויריל, המתפתחת על רקע קורטיקוסטרומה, מתבטאת, ככלל, בהירסוטיזם, עלייה בלחץ הדם, אוסטאופורוזיס, השמנת יתר "קושינגואידית", הופעת סטריות ואקנה והתפתחות סוכרת סטרואידית. ויריליזם הקשור להתפתחות אנדרוסטרומה בדרך כלל בולט יותר, יחד עם וירליזציה, לחולים יש כאבי ראש, חולשה כללית, הורדת לחץ דם וסימנים נוספים המעידים על היחלשות של הגלוקוקורטיקואיד ועלייה בתפקוד האנדרוגני של קליפת יותרת הכליה.

גורמים ומנגנוני התפתחות של תסמונת הוויריל של התהוות השחלות

ויריליזם יכול להתרחש עם נגעים טרשתיים של השחלות, או עם גידולי שחלות גבריים. מנגנון ההתפתחות של שחלות טרשתיות או תסמונת שטיין-לבנטל אינו מובן במלואו. קיימות מספר תיאוריות על התרחשות התסמונת - תיאוריית מקור יותרת המוח, תיאוריית מקור יותרת הכליה, תיאוריית הפרעות מורפו-פונקציונליות בשחלות, כל אחת מהן מאושרת.

גם מקורן של ניאופלסמות שחלות מסוג גבריות, המפרישות כמות גדולה של טסטוסטרון, כתוצאה ממנה מתפתחים סימני גבריות, אינו ידוע בוודאות. רוב המחברים מאמינים שהם גדלים משאריות החלק הזכרי של הגונדה בשחלות. הבסיס של המנגנון להתפתחות גידולי שחלה פעילים הורמונלית הוא הפרה של ייצור הורמונים מעוררי זקיקים, לוטאוטרופיים ואדרנוקורטיקוטרופיים בבלוטת יותרת המוח. מאחר והיווצרות הורמוני המין הנשיים מפרוגסטרון קשורה לאנדרוגנים, עם פגמים בתהליכים אנזימטיים, ישנה הפרה של הפיכת אנדרוסטרון לאסטרוגנים, וכתוצאה מכך נוצר עודף של הורמוני מין זכריים בשחלות.

תסמונת ויריל של התהוות השחלות - תסמינים

תסמונת סטיין-לוונטל, או תסמונת שחלות טרשתיות, המובילות להתפתחות ויריליזם, מאובחנת לרוב בגיל 20-30. הסימן הקדום ביותר, המתבטא במחצית מהחולים, הוא הירסוטיזם בדרגות חומרה שונות - משיער פנים קל ועד מוחלט בכל הגוף. הירסוטיזם משולב עם ניוון של בלוטות החלב, רחם, היפרטרופיה של הדגדגן, ירידה בגווני הקול והפרעות בתפקוד הווסת. ברוב המוחלט של המקרים, נשים עם אבחנה דומה אינן פוריות, 20-40% מהן סובלות מהשמנת יתר.

הסימנים הקליניים של ארנובלסטומה, שהיא הניאופלזמה השחלתית הגברית המאובחנת השכיחה ביותר בנשים בגילאי 20-35 שנים, דומים לאלו שתוארו לעיל ומורכבים בעיקר מהפרעות מחזור בצורת אוליגומנוריאה, אשר הופכת לאחר מכן לאמנוריאה, ניוון של החלב. בלוטות ורחם, hirsutism, ירידה בחשק המיני, היפרטרופיה של הדגדגן. במהלך בדיקה גינקולוגית נקבע גידול בשחלה, עם עלייה בגודלו המטופלת מתלוננת על כאבים בבטן התחתונה. ארנובלסטומה עוברת ברבע מהמקרים ממאירות, מה שמוביל להתקדמות תסמונת הוויריל.

גידולי תאי ליפואידים, שהם סוג של גידולי שחלות גבריים, נמצאים לעתים קרובות במהלך גיל המעבר. תסמינים של גידולים דומים לאלה של ארנובלסטומה, אך עשויים להיות מגוונים יותר בשל יכולתו של הגידול לייצר לא רק אנדרוגנים, אלא גם קורטיקוסטרואידים, כמו גם פרוגסטרון. גודלם קטן, מה שמקשה על מישוש, והם אינם גורמים לכאב, ולכן האבחנה המוקדמת שלהם קשה. ממאירות של גידולים אלה נצפתה במקרה אחד מתוך חמישה שזוהו. סוג זה של ניאופלזמה שחלתית, בנוסף לתסמיני הוויריליזציה, גורם גם לעלייה מתמשכת בלחץ הדם, הפרעות במטבוליזם של פחמימות והתפתחות השמנת יתר.

אבחון תסמונת ויריל

האלגוריתם האבחוני של התסמונת הנגיפית צריך להתבסס על נתוני אנמנזה, שיטות מחקר מעבדתיות ואינסטרומנטליות, וכן להתבסס על מסקנות של אנדוקרינולוג, גינקולוג ואונקולוג.

בדיקת דם לאיתור רמת האנדרוגנים מאפשרת לקבוע את המקור והטבע של היפראנדרוגנמיה. תסמונת ויריל של התהוות השחלות מאופיינת בעלייה ברמת הטסטוסטרון והאנדרוסנדיון, ובתסמונת ויריל של התהוות האדרנל - עליה בריכוז האפיאנדרוסטרון בדם.

זיהוי לוקליזציה של הגורם הגורם להתפתחות התסמונת הגירי מתבצע באמצעות בדיקת אולטרסאונד של השחלות ובלוטות יותרת הכליה, רדיוגרפיה של בלוטות יותרת הכליה, הדמיה ממוחשבת ותהודה מגנטית ו-pneumopelvigraphy. לפרוסקופיה של השחלות מאפשרת להעריך את חומר הגידול בבדיקה היסטולוגית.

טיפול בתסמונת הוויריל

מטרת הטיפול בתסמונת הוויריל היא לחסל את הסיבה שהובילה לעלייה בריכוז האנדרוגנים בדם. לכן, עם יצירת הגידול של תסמונת הוויריל, הם פונים לשיטות טיפול כירורגיות - הסרת ניאופלזמות של בלוטות יותרת הכליה או השחלות, ובצורות פונקציונליות של היפראנדרוגנמיה, הם משתמשים יחד עם שיטות כירורגיות ושמרניות - טיפול הורמונלי עם אסטרוגן סינתטי תכשירים, אנטיאנדרוגנים (וורושפירון, דיאנה). אם טיפול שמרני אינו יעיל, הם פונים לכריתת טריז של השחלות או דיאתרמוקואגולציה שלהן.

הפרוגנוזה לסוג הפונקציונלי של התסמונת הנגיפית היא חיובית, שכן כתוצאה מהטיפול, המחזור החודשי ותפקוד הפוריות משוחזרים בחולים. תסמונת Viril ממקור הגידול מסתיימת בהצלחה במקרה של זיהוי והסרה של הגידול שגרם להתפתחותו.

• אִי פּוּרִיוּת

  ברפואה, אי פוריות היא חוסר יכולתו של אדם להביא ילדים לעולם, בעוד שהמונח "אי פוריות" משמש הן ביחס לאישה והן ביחס לגבר.

• הירסוטיזם

  הירסוטיזם - גדילה מופרזת של שיער פיגמנטי קשה אצל נשים בפנים ובגוף בדוגמה גברית. הופעת שיער מוט גס באזורים מסוימים - מעל השפה העליונה, הסנטר (כמו שפם וזקן), על הגב, הבטן, הירכיים ואזורים אחרים תלויי אנדרוגן הרגישים מאוד להורמוני המין הזכריים, גורמים לבעיות קוסמטיות, מלווה בהתפתחות אצל נשים מורכבות פסיכולוגיות

• תסמונת שחלות פוליציסטיות

  תסמונת השחלות הפוליציסטיות היא פתולוגיה אנדוקרינית של הגוף הנשי, המאופיינת בהפרה של המחזור החודשי עם היעדר תהליך הביוץ וכתוצאה מכך, רמה מוגברת של הורמוני מין זכריים - אנדרוגנים

• אנדרוסטרומה

  אנדרוסטרומה - גידול שמקורו באזור הרטיקולרי של קליפת יותרת הכליה ומאופיין בייצור יתר של אנדרוגנים

• קורטיקוסטרומה

  קורטיקוסטרומה היא ניאופלזמה פעילה הורמונלית של קליפת יותרת הכליה, המתבטאת בסימפטומים של היפרקורטיזוליזם (תסמונת Itsenko-Cushing)

• ייעוץ אנדוקרינולוג

  מומחי המרכז הצפון-מערבי לאנדוקרינולוגיה מאבחנים ומטפלים במחלות של המערכת האנדוקרינית. האנדוקרינולוגים של המרכז בעבודתם מתבססים על המלצות האיגוד האירופי לאנדוקרינולוגים והאיגוד האמריקאי לאנדוקרינולוגים קליניים. טכנולוגיות אבחון וטיפול מודרניות מספקות תוצאות טיפול אופטימליות.

• התייעצות עם גינקולוג-אנדוקרינולוג

  גינקולוג-אנדוקרינולוג הוא אחד המומחים המבוקשים במרכז האנדוקרינולוגיה הצפון-מערבית. התייעצויות של גינקולוג בסנט פטרסבורג הן מהפופולריות ביותר, ובעיקר התייעצויות של גינקולוג-אנדוקרינולוג. לרוב המוחלט של המחלות המביאות נשים להתייעצות עם רופא נשים יש את הגורמים לבעיות שלהן בתפקוד השיבוש של המערכת האנדוקרינית. לכן מטופלים רבים הפונים לעזרה במרכז האנדוקרינולוגי זקוקים להתייעצות עם גינקולוג-אנדוקרינולוג, ובמקרים מסוימים גם לייעוץ עם אנדוקרינולוג.

תסמונת ויריל (וויריליזם)- הופעת מאפיינים מיניים גבריים משניים בנשים.

סיווג - שתי צורות קליניות:

1. תסמונת האדרנל הנגיפיתג'נסה

א) גידולים של בלוטות יותרת הכליה (קורטיקוסטרומה, אנדרוסטרומה, קורטיקואנדרוסטרומה) ​​- מאופיינים בעלייה חדה ברמת 17-KS, בדיקות שליליות עם דקסמתזון ופרדניזולון. הטיפול הוא כירורגי.

ב) היפרפלזיה של קליפת האדרנל (תסמונת אדרנוגניטל) - מלווה במחסור באנזימים המעורבים בביו-סינתזה של קורטיזול.

1) צורה מולדת(false female hermaphroditism) היא מחלה גנטית הנגרמת על ידי פגם באנזים 21-hydroxylase, המוביל לחוסר בייצור קורטיזול ולשחרור מוגבר של ACTH ותורם לעלייה בסינתזת אנדרוגנים ולהיפרפלזיה דו-צדדית של יותרת הכליה.

מרפאה- מתבטא מיד לאחר הלידה: עלייה בדגדגן, נוכחות של סינוס אורוגניטלי, פרינאום גבוה, תת-התפתחות של השפתיים. לפעמים יש קושי בבחירת מין של יילוד. גיל ההתבגרות בחולים עם ATS מתחיל מוקדם (בגיל 4-6 שנים) ומתקדם לפי הדפוס הגברי, בלוטות החלב אינן מתפתחות, הרחם אינו מפותח, והמחזור נעדר. בעשור הראשון לחייהם מואץ קצב הגדילה של ילדים כאלה, ועד גיל 12 הוא מואט, יש להם פלג גוף עליון ארוך וגפיים קצרות, כתפיים רחבות ואגן צר.

אבחון: מחקר של הורמונים (17-KS, טסטוסטרון), שרמתם גדלה בחדות, כמו גם אקוסקופיה, טומוגרפיה ממוחשבת;

יַחַס: מתחיל מיד לאחר הקמת האבחנה, נרשמים גלוקוקורטיקואידים - פרדניזון או דקסמתזון; תיקון כירורגי של איברי המין החיצוניים מתבצע בשני שלבים: הראשון הוא הסרת הדגדגן היפרטרופי מיד לאחר הקמת האבחנה, השני הוא היווצרות הכניסה לנרתיק - בגיל 10-11.

2) צורת גיל ההתבגרות- מתחיל במהלך ההתבגרות, ייצור מוגזם של אנדרוגנים עולה בקנה אחד עם ההפעלה הפיזיולוגית של התפקוד ההורמונלי של קליפת האדרנל.

מרפאה:בנות עם צורה זו של המחלה מתחילות לגדול במהירות, מבנה הגוף שלהן נוצר בהשפעת אנדרוגנים. סימפטום קבוע הוא היפרטריקוזיס, אקנה מרובה, עור שמנוני של הפנים והגב. הווסת מתרחשת בגילאי 14-16, המחזור אינו סדיר, נדיר, עד אמנוריאה.

יַחַס: מכוון לדיכוי סינתזה של אנדרוגנים על ידי מתן GCS (דקסמתזון במינון שנקבע לפי רמת 17-CS בשתן, ריכוז טסטוסטרון). על רקע הגלוקוקורטיקואידים, מטפלים באנובולציה אם המחזורים החודשיים אינם מתבססים מעצמם, כטיפול סימפטומטי (לטיפול בהיפרטריקוזיס), משתמשים בוורושפירון או בתרופה המשולבת Diane-35, שגם מסדירה את המחזור החודשי. מונע תהליכים אטרופיים בבלוטות החלב.

2. תסמונת נגיפית של התהוות השחלות (תסמונת סטיין-לבנטל)– ראה שאלה 53.

א) שחלות פוליציסטיות ראשוניות

ב) שחלות פוליציסטיות משניות

תסמונת ויריל בגינקולוגיה היא מחלה של המערכת האנדוקרינית, המאופיינת בהופעה אצל נשים של מאפיינים מיניים משניים הטבועים במין הגברי. המצב הפתולוגי נקרא גם וירליזציה או גבריות. המחלה יכולה להתבטא גם בגיל צעיר וגם הרבה יותר מאוחר.

הסיבה להתפתחות הוויריליזציה היא ייצור מוגזם של אנדרוגנים, הורמוני מין זכריים, על ידי הגוף הנשי. בדרך כלל, כמות קטנה מהם מיוצרת על ידי השחלות ובלוטות האדרנל. אבל בהשפעת גורמים שליליים מסוימים, כמות האנדרוגנים עולה באופן משמעותי על הנורמה המותרת, מה שמוביל לשינויים לא טיפוסיים במראה.

עוד על אטיולוגיה

תסמונת ויריל מצביעה על חוסר איזון הורמונלי בגוף. הפתוגנזה לא הובהרה במלואה. ייצור מוגבר של אנדרוגנים יכול לנבוע מהגורמים הבאים:

• נטילת תרופות מסוימות או סטרואידים כדי לבנות שריר בעת ביצוע פיתוח גוף;
• פתולוגיות מולדות של השחלות או בלוטות יותרת הכליה;
• תסמונת Itsenko-Cushing;
• ממאיר או יותרת הכליה;
• פתולוגיה של בלוטת התריס;
• תוֹרָשָׁה.

סימנים מסוימים של וירליזציה יכולים להתפתח כאשר גוף האישה חווה שינויים דרסטיים במערכת ההורמונלית.

תסמינים

בנות עם תסמונת ויריל מולדת עשויות להקדים את בני גילן בגדילה ובעלייה במשקל. ניתן להבחין בפתולוגיות של מבנה איברי המין החיצוניים: דגדגן מוגדל, כניסה צרה לנרתיק ושפתי השפתיים דומות לשק האשכים.

במהלך ההתבגרות, קולה של הילדה מתגבש, שיער מתחיל לצמוח על הפנים ובשאר חלקי הגוף, ואין מחזור.

תכונות אופייניות אחרות כוללות:

• גבריות של הדמות (כתפיים רחבות ואגן צר);
• תת התפתחות של בלוטות החלב;
• התקרחות גברית בגיל מבוגר;
• שמנוניות מוגברת של העור והופעת אקנה;
• ירידה בתחושות התשוקה המינית;
• מחוספס .

הווסת נעשית מועטת, עשויה להיעדר מספר חודשים, ולעיתים נפסקת לחלוטין. היעדרם מעיד על תקלה של השחלות ועל אי פוריות. חוסר האפשרות להתעברות מצוין ב-75% מהמקרים.

אצל רוב הנשים המחלה מלווה בדיכאון והתפתחות של בעיות פסיכולוגיות. שינויים במראה גורמים לאי נוחות פנימית חזקה, גורמים לך להרגיש חוסר ביטחון לגבי עצמך והאטרקטיביות שלך.

סיווג תסמונת ויריל

ברפואה נהוג להבחין בשתי צורות קליניות של תסמונת הוויריל: אדרנל ושחלות.

וירליזציה של יצירת האדרנל

הראשונה מבין הצורות הללו היא מולדת והתבגרות, כאשר ההופעה מתרחשת במהלך ההתבגרות. הגורמים לה הם גידולים של בלוטות יותרת הכליה או היפרפלזיה של החומר הקורטיקלי של האיברים.

עם הצורה המולדת, הסימנים מורגשים מיד בלידה. הפרעות אנטומיות של איברי המין החיצוניים עלולות אף להקשות על קביעת מין היילוד. בצורת ההתבגרות, תסמיני המחלה מתבטאים לאחר 9-10 שנים, כאשר הילדה מתחילה לגדול במהירות, היא מפתחת שרירים זכריים גדולים ואין הצטברויות שומן האופייניות לנקבה באזור הירכיים.

הווסת הראשונה עם virilization של יצירת האדרנל מתרחשת לא מוקדם יותר מאשר בגיל 14, ההפרשות בדרך כלל מועטות, המחזור אינו סדיר במרווחים של 3-5 חודשים. גוף הילד מתפתח באופן לא פרופורציונלי: פלג גוף עליון מוארך ורגליים עבות קצרות. יחד עם זה, נצפים השינויים האופייניים הנ"ל במראה: הופעת שיער חזק על הפנים והגוף, נוכחות של עור שמן עם אקנה.

תסמונת ויריל של התהוות השחלות

זוהי הגדלה פתולוגית של השחלות הנגרמת על ידי הפרעות אנדוקריניות. בין הגורמים לכאורה להתפתחות היא הפרה של המתאם בין השחלות, בלוטת יותרת המוח ובלוטת יותרת הכליה.

ביטויים של תסמונת הוויריל

הפתולוגיה מתבטאת בגיל צעיר (לרוב בגילאי 20-30) ומאופיינת בתכונות הבאות:

• עיכובים קבועים במחזור, הפסקות ארוכות בין מחזור למחזור;
• hirsutism (המראה של שיער על החזה, הבטן, הסנטר);
• הַשׁמָנָה;
• אִי פּוּרִיוּת.

לתסמונת התהוות השחלות, שינוי באיברי המין החיצוניים אינו אופייני, והפרעה בתפקוד הווסת יכולה להתרחש לאחר מחזור קבוע, ולעיתים אף לאחר לידה. במקרים מסוימים, יש עלייה או ירידה קלה בגודל הרחם, ככלל, הגדלה דו צדדית של השחלות מצוינת.

בנוסף לסימנים ספציפיים, לאישה יש תסמינים כלליים: עייפות מוגברת, כאבי ראש, הורדת לחץ דם, חולשה כללית, עצבנות ואגרסיביות.

ארנובלסטומה של השחלה כאחד הגורמים למחלה

בין הגורמים המעוררים את תסמונת הוויריל, יש להדגיש גם גידול שחלתי נדיר, ארנובלסטומה. הופעתו נגרמת מעודף של הורמוני מין גבריים ורגישות מוגברת של השחלות להשפעותיהם.

הגידול יכול להופיע הן בילדות והן בבגרות. הילד חווה התבגרות מוקדמת ולאחר מספר שנים מופיעים מאפיינים של גבריות: עלייה בדגדגן, צמיחת שיער על הלחיים והסנטר, גוון הקול הנמוך והופעת תפוח אדם.

לעתים קרובות יותר המחלה מתפתחת בבגרות לאחר 20 שנה. הגידול הוא תמיד ממאיר ודורש טיפול רדיקלי.

אבחון

האבחון כולל התייעצויות עם גינקולוג, אנדוקרינולוג, אונקולוג. למרות העובדה כי סימנים חיצוניים ברורים מצביעים על נוכחות של פתולוגיה, המטופל נקבע בדיקה מלאה. חשיבות רבה היא לא רק לאבחון שינויים, אלא גם לקביעת הגורמים שגרמו להם.

בין אמצעי האבחון יש צורך להדגיש את הדברים הבאים:

• הערכת התפתחות גופנית ומצב של איברי המין החיצוניים והפנימיים;
• מחקר של תפקוד הווסת;
• בדיקת דם כללית וביוכימית;
• אולטרסאונד, CT ו-MRI של בלוטות יותרת הכליה ואיברי האגן;
• רדיוגרפיה של בלוטות יותרת הכליה;
• בדיקות תפקודיות תרופתיות לקביעת מקור האימות.

באבחון לוקחים בחשבון את רמת העלייה בטסטוסטרון בדם ואת הירידה בהורמוני המין ה"נשיים" - ואסטרדיול. ריכוז הטסטוסטרון קובע את רמת חומרת האימות.

יַחַס

אם הסיבה היא נוכחות של גידול בבלוטת יותרת הכליה או בשחלות, הטיפול היעיל היחיד הוא ניתוח. ניאופלזמה יכולה להיות שפירה או ממאירה. אבל גם עם אופי שפיר של התהליך, הניתוח הוא הכרחי, שכן הניאופלזמה תמשיך לעורר את ייצור ההורמון הגברי, ובמקרים מסוימים היא יכולה לרכוש צורות ממאירות.

לאחר הניתוח, הפרוגנוזה להחלמה חיובית. סימני גבריות מחליקים בהדרגה, ובסופו של דבר נעלמים. אישה צריכה להיות בפיקוח של אנדוקרינולוג ואונקולוג ולבצע מדי פעם בדיקות לרמת ההורמונים בדם.

בצורות קליניות אחרות, נעשה שימוש בטיפול תרופתי בתסמונת הוויריל. כמו כן נרשמים אנטיאנדרוגנים. הם מדכאים את ייצור ההורמון הגברי, ובכך מחליקים את הסימנים החיצוניים של המחלה. הטיפול בווירילים צריך להיות מורכב וארוך.

פלוטמיד

חומר אנטיאנדרוגני מהדור החדש החוסם את ייצור הורמוני המין הזכריים, מצטבר ובעל השפעה ממושכת. טופס שחרור - כמוסות או טבליות.

מהלך הטיפול הסטנדרטי הוא טבליה אחת שלוש פעמים ביום למשך 6-12 חודשים. סילוק מוחלט מהגוף מתרחש תוך שש שעות לאחר הבליעה. במקרים נדירים עלולות להופיע תגובות שליליות, כגון בחילות, הקאות, אובדן תיאבון, צהבהב של העור, שתן כהה. במקרה של תופעות לוואי בולטות, עליך ליידע את הרופא לגביהן.

Flutamide הוא התווית בחולים עם נטייה ליצור קרישי דם, פתולוגיות חמורות של הכבד, הכליות, מערכת הלב וכלי הדם, רגישות יתר למרכיבי התרופה, כמו גם בילדות.

ורושפירון

לתרופה השפעה אנטיאנדרוגנית ומדכאת את ייצור הטסטוסטרון. זה נקבע עבור תסמונת שחלות פוליציסטיות, hirsutism, מצב עור ירוד, אי סדירות במחזור החודשי. התרופה משמשת לעתים קרובות בטיפול מורכב יחד עם אמצעי מניעה.

נטילת ורושפירון עוזרת לייצב את המחזור החודשי, להפחית את צמיחת שיער הגוף ולהעלים אקנה. התרופה אינה נרשמה לסוכרת, אי ספיקת כליות, כהכנה לניתוח אלקטיבי, חולים קשישים.

משך הטיפול, המינון צריך להיקבע אך ורק על ידי הרופא המטפל, תוך התחשבות בחומרת התסמינים ובמאפיינים האישיים של האישה. טיפול עצמי במקרה זה אינו מקובל!

במהלך הטיפול בוורושפירון, אסור ליטול משקאות אלכוהוליים, לבצע פעילויות הדורשות ריכוז מוגבר של תשומת לב, לאכול מזונות עם תכולה גבוהה של אשלגן.

דיאנה-35

תרופה למניעת הריון עם פעולה אנטיאנדרוגנית. זה בדרך כלל נקבע כסוכן נוסף בטיפול המורכב של תסמונת הוויריל. השימוש בדיאן-35 מסייע בהעלמת אקנה וצמיחת שיער מוגברת, מנרמל את המחזור החודשי. עם זאת, דינמיקה חיובית כזו יכולה להיות מושגת רק כתוצאה של קורס ארוך.

תחילת נטילת התרופה צריכה להתרחש ביום הראשון של המחזור החודשי. מותר לדחות את המועד ל-2 או 3 ימים מהמחזור. בעתיד, הקבלה צריכה להיות קבועה, טבליה אחת ליום. ההפסקה בין המנות לא תעלה על שבעה ימים.

התרופה Diane-35 יעילה מאוד, אך יש לה מספר התוויות נגד:

• נטייה ליצירת קרישי דם;
• סוכרת;
• צורות חמורות של פתולוגיה בכבד;
• מחלות של הלבלב;
• גידולים ממאירים;
• רגישות יתר למרכיבי התרופה.

בימים הראשונים לאשפוז עלולים להופיע כאבי בטן, סחרחורת, נפיחות של בלוטות החלב, דימום נקודתי בתקופת המחזור החודשי. עם טיפול ארוך טווח, תופעות הלוואי הללו בדרך כלל חולפות.

Cyproterone

סוכן הורמונלי בעל השפעה אנטיאנדרוגנית. נלקח בדרך כלל יחד עם דיאן-35. המינון נקבע על ידי הרופא בנפרד. אם אתה חווה בחילה, כאבי בטן, סחרחורת, הפרעות עיכול, עליך לדווח לרופא על תופעות לוואי.

טיפול בוויטמין

נשים שנמצאות בשלב הטיפול בתסמונת הגירי צריכות ליטול ויטמינים B, E ו-C, מגנזיום B6, חומצה פולית. יש להם אפקט חיזוק כללי, תורמים לנורמליזציה של איזון הורמונלי.

הרעיון של איך אישה אידיאלית צריכה להיראות שונה עבור כל גבר. יש אנשים שאוהבים בנות חזה, יש כאלה שאוהבים תלמידות רזות, ויש אנשים שצורות דוגמניות מרגשות. לכן, במובן מסוים, המין החלש יותר יכול להרגיש בטוח יחסית, ועם קצת כושר המצאה, כל אישה, לא משנה איזו דמות הטבע העניק לה, בהחלט תמצא נפש תאומה. אבל, למרבה הצער, הנחות כאלה מתבררות לפעמים כחסרות אונים. והנקודה כאן היא בכלל לא בדרישות המוגזמות של המין החלש. כזכור, ברומן "המאסטר ומרגריטה" תיאר מיכאיל אפאנסייביץ' בולגקוב את ניסי העברת המידע התורשתי: "באיזו מוזר הדשדש את הסיפון"? ואם למרגריטה היה מזל, אז כמה נשים שהרשומה הרפואית שלהן אומרת "וויריליזם" יכולות לראות את עצמן מאושרות עם מתיחה גדולה מאוד. המחלה לא כל כך מסוכנת אלא לא נעימה, ולא כולם יסכימו להרגיש כל הזמן מבטים צדדיים שבהם מתערבבים רחמים, בוז וסלידה.

האם יש צורך לקלל את הגורל אם הרופא איבחן ויריליזם? האם המחלה חשוכת מרפא או שאפשר לנסות להפוך ל"נורמלי"? האם יש אמצעי מניעה שיכולים להבטיח "חסינות"? מה זה: פתולוגיה תורשתית, תוצאה של גורמים חיצוניים, או כשל שנחקר בצורה לא מלאה בגוף? בואו נבין את זה!

תסמונת ויריל: קצת תיאוריה

הדעה הרווחת שוויריליזם היא מחלה תורשתית יכולה להיחשב שגויה כפליים. ראשית, זה צריך להיקרא תסמונת או פתולוגיה. ושנית, לא רק ולא כל כך גנים תורמים את תרומתם להופעתו ולהתפתחותו של הוויריליזם, אלא גורמים אחרים (עוד עליהם בהמשך), שיש להם קשר עקיף למדי לתורשה.

לכן, מקורות רפואיים מכובדים מציינים בקפידה שוויריליזציה היא שינוי פתולוגי בסינתזה של הורמונים בגוף האישה, שבו ייצור הורמוני המין הזכריים (אנדרוגנים) מתחיל לעלות עקב הורמוני המין הזכריים (אסטרוגנים). במילים אחרות, כשל הורמונלי אשם בוויריליזם, שעל המטופלים להודות על העובדה שיש להם סכין גילוח, ג'ל ומערכת להבים חלופיים בחדר האמבטיה שלהם.

תסמיני ויריליזם

לעלייה בריכוז האנדרוגנים בגוף הנשי יש לרוב ביטויים חיצוניים ברורים למדי, ולכן, במבט ראשון, לא אמורות להיות בעיות מיוחדות בעת ביצוע אבחנה. יחד עם זאת, לעיתים קרובות חולים מאבדים את העובדה שתסמיני הויריליזם עשויים להצביע על מחלות אחרות (כולל סרטן) ולכן הולכים לרופא כשהזמן כבר חלף.

תשומת הלב! אם אתה מבחין באחד מהתסמינים הללו בעצמך, אתה צריך להבין שאין בהם שום דבר מביש, לא נוח או מגונה. ואל תעכבו ביקור אצל הרופא בתקווה ש"זה יעבור ככה"!

סיבות עיקריות וגורמי סיכון

זה לא לגמרי נכון לדבר על מה שיכול לעורר את התפתחות הוויריליזם. אחרי הכל, הסיבה העיקרית (ואגב, היחידה!) לפתולוגיה היא הדומיננטיות של אנדרוגנים בגוף המטופל. לכן, הגיוני לדבר לא על הגורמים לוויריליזם ככזה, אלא על הגורמים האחראים לחוסר איזון הורמונלי:

1. נטילת תרופות מסוימות (ציקלוספורין, אינטרפרון, מינוקסידיל, סטרפטומיצין, דיאקרב וכמה קורטיקוסטרואידים).
   
2. פתולוגיה מולדת או נרכשת של קליפת יותרת הכליה.
3. ניאופלזמות ממאירות בשחלות או בבלוטות יותרת הכליה.
4. היפרטקוזיס פוליציסטי ושחלתי.
5. ניאופלזמה שפירה של רקמת בלוטות (פרולקטינומה).
6. חוסר בהורמוני בלוטת התריס (היפותירואידיזם).
7. עודף בגוף של הורמונים המיוצרים על ידי קליפת יותרת הכליה.
8. היסטוריה משפחתית עמוסה (גורם תורשתי).

אבחון

אבחנה נאותה של "וויריליזם" דורשת כישורים ניכרים מהרופא וזמינות של בסיס מעבדה מתאים, לכן יש להכיר בשיטת הביקור אצל רופא נשים מוכר "היכנסו ותדברו" האהובות על כמה בנות צעירות, במקרה זה. לא יעיל לחלוטין. אבל אישה יכולה להתכוונן לשתף פעולה ולספק את כל המידע הדרוש, במיוחד מכיוון שבכך היא תפשט משמעותית את עבודת הצוות הרפואי ותהפוך את ההליכים ליעילים ככל האפשר:

יַחַס

אם הרופא איבחן ויריליזם, אז הדבר הגרוע ביותר שאתה יכול לעשות הוא ללכת לחנות ולחפש סכין גילוח חדש עם כמות מדהימה של להבים. נשים יקרות, הבינו: לא צריך לטפל בהירסוטיזם (אקנה, חזה שטוח, מחזור לא סדיר), אלא מה שמעורר את התסמינים. לכן, אם הרופא רוצה להועיל לך עם כרטיס ביקור של סלון יופי אולטרה מודרני, אז אתה יכול בבטחה להסתובב ולעזוב.

הערה חשובה נוספת נוגעת לאופטימיות שהפגינו כמה מטופלים חסרי סבלנות. זכרו, ציפייה לתוצאות הראשונות למחרת לאחר תחילת הטיפול זהה לציפייה לזכות בלוטו לאחר מילוי הכרטיס הראשון. כן, זה תיאורטי (!) אפשרי, אבל מאוד לא סביר. יתרה מכך, גם בחירת התרופות היעילות במקרה שלך (שיש הרבה מאוד מהן) ייקח זמן מה.

אילו תרופות וטיפולים לוויריליזם נחשבים כיום ליעילים ביותר?

1. טיפול רפואי

• אסטרוגנים. אמצעי מניעה אוראליים (POCP) המכילים פרוגסטין, נורגסטימט ודסוגסטרל.
  
• אנטיאנדרוגנים. הספירונולקטון הכלול בהם חוסם קולטנים אנדרוגנים, והיעילות הגדולה ביותר מושגת בטיפול מורכב יחד עם POCP.
• אגוניסטים של הורמון משחרר גונדוטרופין (GnRH). הם מפחיתים את הפרשת הגונדוטרופינים, מה שמוביל לירידה בייצור הן של אסטרוגנים והן של אנדרוגנים על ידי השחלות.
• תרופות פרוגסטרון. המפורסם שבהם הוא ציפרוטרון אצטט. יש לו השפעה אנטיאנדרוגנית מתונה.

1. קוסמטולוגיה

שוב, אנו מזכירים לקוראים: הטיפול בוויריליזם אינו דומה כלל לסילוק הביטויים החיצוניים שלו. אף אחד לא יכול לאסור עליך לבקר במכון יופי או במרפאה לרפואה אסתטית, אבל זה לא יפטור את הבעיה, אלא רק יגרום לך להיראות יפה ומושכת יותר. וזה, אם אתה חושב על זה, לא כל כך נורא!