תסמונת נוקשה אקינטית. צורה נוקשה של פרקינסון טיפול בצורה נוקשה אקינטית של המחלה

5.1. המושג של מערכת האקסטראפירמידה

התנועה מסופקת על ידי שרירים מפוספסים. מצבם מושפע נוירונים מוטוריים היקפיים שתפקודם נקבע על ידי ההשפעה הכוללת עליהם של דחפים מגוונים. במשך זמן רב, בחקר התנועות, הוכרה לראשונה ההשפעה עליהן, בעיקר תאים פירמידליים גדולים (תאי בץ), שהם חלק משכבת ​​ה-V של האזור המוטורי של קליפת המוח של ה-gyrus המרכזי הקדמי (בעיקר שדה 4, לפי ברודמן). האמינו כי קשרים בין נוירונים מוטוריים מרכזיים (קורטיקליים) והיקפיים, אשר נקראים כיום, בהתאמה, נוירונים מוטוריים עליונים ותחתונים, יכולים להיות רק מונוסינפטיים, מכיוון שהם מתבצעים רק דרך האקסונים של תאי בץ. בדרך כלל מתייחסים למסלולים הנרחבים המחברים את הנוירונים הללו פירמידלי, בשל העובדה שהם מעורבים ביצירת פירמידות הממוקמות על פני השטח הגחוני של המדולה אולונגאטה.

כאשר נוכחותה של מערכת הפירמידה כבר זכתה להכרה כללית, החוקרים הסבו את תשומת הלב לעובדה שמבנים תאיים רבים אחרים הממוקמים ברמות שונות של מערכת העצבים המרכזית, אשר החלו להיקרא. אקסטרה-פירמידלי(המונח הוצג בשנת 1908 על ידי הנוירולוג האנגלי S. Wilson (Wilson S., 1878-1937).

מאוחר יותר נמצא כי רוב הקשרים בין הנוירונים המוטוריים המרכזיים והפריפריים הם פוליסינפטיים, שכן הם כוללים גם תאים הנמצאים במבנים חוץ-פירמידליים שונים הנמצאים באזורים התת-קורטיקליים של ההמיספרות המוחיות ובגזע המוח.

לפי הצעתו של ר' גרניט (Granit R., 1973), נקראו המבנים של המסלולים המכונים פירמידליים, שבהם תלויות בעיקר התנועות הפעילות של הגוף וחלקיו. פאסי. מבנים חוץ-פירמידליים המשפיעים על פעולות מוטוריות, מיקום, שמירה על איזון הגוף ויציבתו נקראים על ידי ר' גרניט טוניק.

מבנים פאזיים וטוניים ממוקמים בינם לבין עצמם ביחס לשליטה הדדית. הם יוצרים מערכת אחת של ויסות תנועות ויציבה, המורכבת מתת-מערכות פאזיות וטוניות. בכל הרמות של תת-מערכות אלו, מהקורטקס ועד לנוירונים המוטוריים של חוט השדרה, קיימים ביניהם קשרים נלווים.

תת-המערכות הטוניקיות והפאזיות אינן רק משלימות, אלא גם סותרות זו את זו במובן מסוים. כך, מערכת הטוניקה, המבטיחה את שימור היציבה, מקבעת את תנוחת הגוף על ידי מתח של סיבי שריר "איטיים", וכן מונעת תנועות אפשריות שעלולות להוביל לשינוי במרכז הכובד, וכתוצאה מכך, שינוי ביציבה. מצד שני, ליישום תנועה מהירה, יש צורך לא רק להפעיל את המערכת הפאזית, המובילה להתכווצות שרירים מסוימים, אלא גם להפחית את המתח הטוני של השרירים האנטגוניסטים, מה שמאפשר לבצע פעולה מוטורית מהירה ומדויקת. בהקשר זה, מצב סטטי, היפודינמיה מאופיינת בהיפראקטיביות של המערכת הטונית ועיכוב צדדי מוגזם של המערכת הפאזי. יחד עם זאת, תסמונות פתולוגיות המאופיינות בתנועות פאזיות מהירות, מוגזמות, לא רצוניות (כוריאה, hemiballismus וכו') משולבות בדרך כלל עם אטוניה.

אין עוררין על החלוקה המקובלת של מבני העצבים המספקים פעולות מוטוריות לפירמידליות וחוץ-פירמידליות, והשמות ניתנו להם במקרה. המסלול הנקרא פירמידלי זוהה ברמת עמוד השדרה וסומן על ידי מונח זה על ידי P. Flexig בשנת 1885. לאחר מכן, נוצר הרעיון של מערכת פירמידלית דו-נוירונית, שהיא מסלול קורטיקו-עמוד השדרה.

בשנת 1908, הנוירולוג האנגלי S. Wilson (Wilson S., 1878-1937), בתהליך של חקר המחלה, הידועה כיום בשם ניוון hepato-lenticular, או מחלת Wilson-Konovalov, ציין כי בלוטות תת-קורטיקליות משפיעות גם על מצב פונקציות מוטוריות, שאינן נכללות במושג מערכת הפירמידה. מאז, כל מבני המוח, אשר, כפי שהתברר מאוחר יותר, משפיעים על מצב השרירים המפוספסים, וכתוצאה מכך, מעורבים במתן תנועות, החלו להיקרא אקסטרפירמידליים. עם זאת, כיום ידוע שמנקודת המבט של הדוקטרינה של הפילוגניה והאונטוגנזה של מערכת העצבים, מבנים חוץ-פירמידליים נוצרים מוקדם יותר מאשר פירמידליים. מבנים חוץ-פירמידליים במערכת המוטורית יכולים להיחשב כבסיסיים, בעוד שסיבי פירמידה מונו-סינפטיים (אקסונים של תאי בץ) המוכרים כקלאסיים מהווים רק 2-2.5% במסלולי הקורטיקו-עמוד השדרה האנושיים. ניתן להתייחס אליהם כמעין מבנה-על מעל המסלולים החוץ-פירמידליים המתעוררים אצל פרימטים עם צורך לבצע פעולות מוטוריות עדינות ומדויקות. בבני אדם, צורך כזה הגיע לרמה הגבוהה ביותר עקב שיפור בתנועות רצוניות של הידיים, בעיקר של היד והאצבעות, כמו גם תנועות עדינות המבוצעות עקב שרירי הפנים ומנגנון הדיבור המוטורי, או, במילים. של V.M. בחטרב, תנועות "מיוחדות".

בשנת 1973, הפיזיולוגית האמריקאית המובילה פ' מילנר (Milner P.) דיבר על כך באופן הבא: " עצם החלוקה של המערכת המוטורית לפירמידלית וחוץ-פירמידלית היא מקור לבלבול ושגיאה. אולי זו הייתה תוצאה של תפיסה שגויה היסטורית שעלתה מהרעיון הראשוני שמערכת הפירמידה היא מערכת ההנעה היחידה. לכן, אותם חלקים במוח, שהשתתפותם בתפקודים מוטוריים נחשפה מאוחר יותר, אוחדו תחת השם של המערכת החוץ-פירמידלית. קשה למתוח קו ברור ביניהם

איור 5.1.קטע קדמי של המוח בגובה גופי המסטואיד. 1 - פיסורה אורכית בין-המיספרית; 2 - קמרון; 3 - קורפוס קלוסום; 4 - מקלעת כורואיד של החדר לרוחב; 5 - זוהר של הקורפוס קלוסום; 6 - גרעין מדיאלי של התלמוס; 7 - זנב של גרעין הקאודאט; 8 - היפוקמפוס; 9 - גרעין תת-תלמי; 10 - חדר III; 11 - גופי מאסטואיד; 12 - בסיס גזע המוח; 13 - אמיגדלה; 14 - מערכת חזותית; 15 - קרן תחתונה של החדר לרוחב; 16 - סולקוס טמפורלי עליון; 17 - גדר; 18 - איון; 19 - תלם לרוחב, 20 - צמיג; 21 - פגז; 22 - כדור חיוור; 23 - קפסולה פנימית; 24 - גרעינים לרוחב של התלמוס; 25 - גרעין caudate; 26 - צלחת מוחית של התלמוס; 27 - גרעינים קדמיים של התלמוס.

מערכות אלו. הם אינם מבודדים גם מבחינה אנטומית, למעט חלק קצר מהדרך דרך המדולה אובלונגטה.

הדעה שהביע פ' מילנר היא הגיונית למדי, אבל עד כה, לפי המסורת, רוב הנוירופיזיולוגים והקלינאים מכירים בכדאיות להבחין בין המערכות הפירמידליות והחוץ-פירמידליות. המערכת החוץ-פירמידלית כוללת בדרך כלל תצורות תאיות רבות הממוקמות בהמיספרות המוחיות, בדיאנצפלון ובגזע המוח, כמו גם קשרים אפרנטיים ומעיפים בין תצורות אלו.

(איור 5.1, 5.2).

החלק העיקרי של המערכת החוץ-פירמידלית נחשב לצמתים התת-קורטיקליים או הגרעינים הבסיסיים, הממוקמים במעמקי ההמיספרות המוחיות. קודם כל, אלה תצורות זוגיות כמו הגרעין העדשתי (גרעין ההלנטיפורמיס) והגרעין הקאודאטי (גרעין העצם), כמו גם האמיגדלה (קורפוס אמיגדלואידאום).

איור 5.2.חתך אופקי של המוח בגובה הקורפוס קלוסום. 1 - הברך של הקורפוס קלוסום; 2 - קמרון; 3 - קפסולה חיצונית; 4 - קפסולה החיצונית ביותר; 5 - גדר; 6 - ליבה עדשה; 7 - חדר III; 8 - קפסולה פנימית; 9 - מקלעת כורואיד של החדר לרוחב; 10 - זוהר תלמי אחורי; 11 - תלם דורבן; 12 - פיסורה בין-המיספרית אורכית; 13 - רולר של הקורפוס קלוסום; 14 - קרן אחורית של החדר לרוחב; 15 - גרעינים לרוחב של התלמוס; 16 - גרעינים מדיאליים של התלמוס; 17 - גרעינים קדמיים של התלמוס; 18 - איון; 19 - קפסולה פנימית

בנוסף, המערכת האקסטרה-פירמידלית כוללת את הגרעין התת-תלמי של לואיס (גרעין subthalamicus), הממוקם ב-diencephalon; חומר שחור וגרעין אדום (substantia nigra et nucleus ruber), הממוקם במוח התיכון; גרעינים וסטיבולריים וזית תחתון (nucleus vestibularis et oliva inferior) - תצורות של medulla oblongata; כמו גם היווצרות רשתית של גזע המוח, המוח הקטן וחלקים של החלקים הבינוניים בעיקרם של קליפת המוח, שיש להם קשרים עם התצורות המפורטות של המוח.

5.2. מבנים ותפקודים עיקריים של מערכת האקסטראפירמידה

גרעין עדשי - הגדולה מבין התצורות הגרעיניות הממוקמות במעמקי חצי הכדור המוחי, מורכבת משלושה מקטעים שנוצרו מחומר אפור. שניים מהם (מדיאלי), קלים יותר, מרכיבים את מה שנקרא כדור חיוור (pallidus הגלובוס). הכדור החיוור מורכב מתאים גדולים הממוקמים בלולאות, שנוצרות על ידי סיבי מיאלין, שנמצאים כאן בכמות גדולה וגורמים ל"חיוורון" שלו. הקטע הממוקם לרוחב של הגרעין העדשתי נקרא צדף (פוטמן). מעטפת ובקרבת מקום גרעין caudate מורכבים ממספר רב של תאים קטנים עם תהליכי הסתעפות קצרים ונוירונים רב קוטביים גדולים ביניהם עם אקסונים ארוכים.

הדמיון בין הפילו-אונטוגנזה, המבנה ההיסטולוגי וההרכב הביוכימי, כמו גם משותף מסוים של פונקציות משמשים כבסיס ל איחוד של גרעין putamen ו-caudate לתוך הסטריאטום (corpus striatum seu ניאוסטריאטום), אוֹ מערכת סטריאטלית.הפסים של הסטריאטום נובעים מנוכחותם של אזורים מתחלפים של חומר אפור ולבן בו. המערכת הסטריאטלית מנוגדת למערכת הפלידרית, אשר ידוע בשם פליאוסטריאטום, מכיוון שהוא עתיק יותר במונחים פילוגנטיים ונוצר מוקדם יותר בתהליך של אונטוגנזה.

למערכות הסטריאטליות והפלידריות מקורות שונים, מבנים שונים ובמידה מסוימת פונקציות הפוכות. ה-putamen ו-caudate nucleus מקורם במבנים פרה-חדריים הממוקמים בסמוך לחדר הצידי, בעוד שלגלובוס pallidus, הממוקם בסמוך לחדר השלישי, יש מקור משותף עם הגרעין התת-תלמי. במערכות הפלידריות והסטריאטליות, ההנחה היא נוכחות של אלמנטים של ייצוג סומטוטופי.

הגרעין הקאודטי חוזר על קווי המתאר של החדר הצדי ויש לו צורה של אליפסה, בעוד זנבו כמעט מגיע לגרעין בצורת שקד. הקליפה נמצאת מחוץ לכדור החיוור ומופרדת ממנו בשכבה של סיבים מיאליניים - הצלחת המדולרית הצידית של הכדור החיוור. הצד הרוחבי של הקליפה תחום מהגדר על ידי קפסולה חיצונית (קפסולה חיצונית). הוא מורכב מסיבים אסוציאטיביים המחברים את אזור השמיעה של הקורטקס הטמפורלי עם הקורטקס המוטורי והקדם-מוטורי.

מבנים פלידרים ורצועות מתאחדים רעיון מערכת סטריאופלידרית.איחוד זה נובע מהעובדה שבמהלך התפקוד התקין של האורגניזם, תפקידיהם מאזנים זה את זה, ובשל כך, המערכת הסטריאופלידרית משפיעה על פעולות מוטוריות כמכלול. יתרה מכך, במערכת תפקודית יחידה זו, מבנים פלידרים מזוהים בדרך כלל כמפעילים, ומבנים סטריאטליים כמעכבים. המערכת הסטריאופלידרית היא חלק בלתי נפרד מהמערכת החוץ-פירמידלית, מושג רחב יותר הכולל מספר מבני מוח נוספים.

למבנים של המערכת הסטריאופלידרת יש קשרים זה עם זה, כמו גם קשרים אפרנטיים ופושרים עם חלקים אחרים של המערכת החוץ-פירמידלית, בפרט עם ה-substantia nigra, הגרעין האדום, היווצרות הרשתית, המוח הקטן, כמו גם עם קליפת המוח ונוירונים מוטוריים היקפיים של תא המטען וחוט השדרה. דרך הקומיסורה הקדמית

של המוח (קומיסורה של מיינרט), מתבצעת האינטראקציה של הצמתים התת-קורטיקליים של ההמיספרה הימנית והשמאלית. הקשר ההדוק של המערכת הסטריאופלידרית עם גרעיני החלק ההיפותלמוס של המוח קובע את תפקידה במנגנוני התגובות הרגשיות.

הסטריאטום מקבל דחפים מחלקים רבים של קליפת המוח, עם קשרים איפסילטרליים משמעותיים במיוחד עם אזורים מוטוריים (אזורים קדמיים אחוריים, גירוס פרה-מרכזי, אונה פאר-מרכזית). סיבי העצב המספקים את הקשרים הללו מסודרים בסדר מסוים. לדחף המגיע דרכם יש בעיקר השפעה מעכבת על תאי הסטריאטום. מערכת נוספת של סיבים אפרנטיים מספקת העברת דחפים לסטריאטום מהגרעין הצנטרומדיאני של התלמוס. לדחפים אלה יש, ככל הנראה, השפעה מפעילה על התאים עצמם של הסטריאטום.

מסלולים אפרנטיים מגרעין ה-caudate ומ-putamen, המרכיבים את הסטריאטום, עוברים למקטעים הרוחביים והמדיאליים של ה- globus pallidus, מופרדים על ידי צלחת מדולרית דקה. חוץ מזה, לסטריאטום יש קשרים ישירים ומשובים עם ה-substantia nigra, אשר מסופק על ידי האקסונים של נוירונים strionigral ו nigrostriatal, בהתאמה. נוירונים Nigrostriatal הם דופמינרגיים, מעכבים את תפקודם של נוירונים כולינרגיים סטריאטליים ובכך מפחיתים את השפעתם המעכבת על מבני פלידום. נוירונים סטריוניגרליים GABAergic מעכבים את הפעילות של תאי substantia nigra. יש להם השפעה מעכבת הן על נוירונים nigrostriatal דופמינרגיים והן על נוירונים nigrospinal, אשר האקסונים שלהם מופנים אל הנוירונים המוטוריים הגמאים של חוט השדרה, ובכך מווסתים את הטונוס של השרירים המפוספסים. חלק מסיבי העצבים המגיעים מהסטריאטום מספק את השפעתו על תצורות גרעיניות רבות הקשורות למערכת החוץ-פירמידלית והלימבית-רשתית.

מהסיבים הבולטים הנובעים מהמגזר המדיאלי של הכדור החיוור, בפרט, מורכבת מה שנקרא לולאה עדשה (ansa lenticularis). הסיבים שלו עוברים בצורה ונטרומדיאלית מסביב לקרוס האחורי של הקפסולה הפנימית אל התלמוס, ההיפותלמוס והגרעין התתאלמי. לאחר החצייה, המסלולים הללו, הנושאים דחפים מהמערכת הפלידרית, נשלחים להיווצרות הרשתית של תא המטען, משם מתחילה שרשרת של נוירונים, היוצרים את ה- reticulospinal tract, ומסתיימת בנוירונים המוטוריים של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה.

עיקר הסיבים הנובעים מהכדור החיוור הוא חלק מהצרור התלמודי (fasciculus thalamicus), המורכב מסיבים pallidothalamic ו-thalamopallidar, המספקים ישיר ומשוב בין הפלידום לתלמוס. גם הקשרים העצבים בין התלמוס הימני והשמאלי לקליפת המוח הדדיים. קיומם של קשרים thalamocortical ו-corticostriatal מבטיח היווצרות של מעגלים מהדהדים, דרכם יכולים דחפים עצביים להתפשט בשני הכיוונים, מה שמבטיח את תיאום התפקודים של התלמוס, הקורטקס והסטריאטום. הדחף המופנה לקליפת המוח מהתלמוס והמערכת הסטריאטלית, משפיע ככל הנראה על מידת הפעילות של האזורים המוטוריים של קליפת המוח. ויסות הפעילות המוטורית, הלימות הקצב, המשרעת והתיאום של התנועות מסופקים גם על ידי החיבורים של הצמתים התת-קורטיקליים עם המערכות הווסטיבולריות, המוחיות והפרופריוצפטיביות.

קליפת המוח משפיעה על המצב התפקודי של מערכת הסטריופאלידר. השפעת הקורטקס על מבנים חוץ-פירמידליים מתבצעת דרך מסלולים יורדים. רובם עוברים דרך הקפסולה הפנימית, חלק קטן יותר - דרך הקפסולה החיצונית. מכאן נובע נזק לקפסולה הפנימית בדרך כלל קוטע לא רק את המסלולים הפירמידליים ואת הקשרים הקורטיקליים-גרעיניים, אלא גם מוביל לשינוי במצב התפקודי של התצורות החוץ-פירמידליות, באופן מיוחד גורם לעלייה בולטת בטונוס השרירים בחלק הנגדי של הגוף, האופיינית במקרים כאלה.

הפעילויות של המערכת החוץ-פירמידלית המאורגנת בצורה מורכבת, כמו גם צרורות העצבים המרכיבים את הנתיב הקורטיקוספינלי, מכוונות בסופו של דבר לספק תנועות אינדיבידואליות ותיקונן, כמו גם להיווצרות של פעולות מוטוריות מורכבות. מימוש ההשפעה של מבנים חוץ-פירמידליים על המוטונאורונים של חוט השדרה מתבצע על ידי מערכות efferent. דחפים אפרנטיים המגיעים מהתצורות של מערכת הסטריופאלידר נשלחים לתאי היווצרות הרשתית, גרעיני הווסטיבולרי, זית נחות ומבנים אחרים של המערכת האקסטרה-פירמידלית. מעבר מנוירון לנוירון בהם, דחפים עצביים נשלחים אל חוט השדרה, ועוברים דרך הרטיקולוספינלי, הטקטוספינלי (החל בגרעיני הקוודריגמינה), ה-rubrospinal tract של מונקוב, צרור אורך מדיאלי (החל מהגרעינים של Darkshevich and Cahal ), נתיבים וסטיבולוספינליים ואחרים חוץ-פירמידליים מגיעים לתאי הקרניים הקדמיות שלו.

רוב המוליכים (לאורך המסלול מהצמתים התת-קורטיקליים לתאי הקרניים הקדמיות של חוט השדרה) חוצים ברמות שונות של גזע המוח. לפיכך, הצמתים התת-קורטיקליים של כל חצי כדור של המוח ותצורות תאיות אחרות של המוח הקשורות למערכת החוץ-פירמידלית (למעט המוח הקטן) קשורים בעיקר לנוירונים מוטוריים אלפא וגמא של החצי הנגדי של חוט השדרה. דרך המסלולים הקשורים למערכת החוץ-פירמידלית, כמו גם דרך המסלולים הפולי-סינפטיים הפירמידליים, הם שולטים ומווסתים את מצב טונוס השרירים והפעילות המוטורית.

היכולת של אדם לנקוט יציבה אופטימלית לפעולה הקרובה, לשמור על היחס ההדדי ההכרחי בין טונוס שרירים אגוניסט ואנטגוניסט, פעילות מוטורית, כמו גם החלקות והמידתיות של פעולות מוטוריות בזמן ובמרחב תלויה בפעילות החוץ-פירמידלית. מבנים. המערכת החוץ-פירמידלית מספקת התגברות על אינרציה של מנוחה ואינרציה של תנועות, תיאום של רצונות ולא רצוניות (אוטומטיות) ובפרט, תנועות תנועה, הבעות פנים ספונטניות, משפיעה על מצב האיזון הווגטטיבי.

במקרים של הפרה של הפונקציות של מבנה זה או אחר של המערכת החוץ-פירמידלית, ייתכנו סימנים של חוסר ארגון של הפעילות של המערכת כולה, מה שמוביל להתפתחות תופעות קליניות שונות: שינויים בדחף לזוז, שינויים קוטביים. בטונוס השרירים, פגיעה ביכולת ליישם רציונלי, חסכוני, מיטבי ביעילות כפעולות אוטומטיות ורצוניות. שינויים כאלה, בהתאם למקום ולאופיו של התהליך הפתולוגי שגרם להם, יכולים להשתנות במידה רבה, ומתבטאים במקרים שונים, לעיתים בתסמינים הפוכים בתכלית:

מאספונטניות מוטורית ועד גרסאות שונות של תנועות אלימות, מוגזמות - היפרקינזיס.

הרבה מידע רב ערך על מהות הפעילות של מבנים עצביים הקשורים למבנים חוץ-פירמידליים הוצג על ידי מחקר של מתווכים המבטיחים את ויסות הפונקציות שלהם.

5.3. גילויים קליניים של נזק למערכת הסטריאופלידר

5.3.1. הוראות כלליות

המורכבות של המבנה והתפקודים של המערכת הסטריאופלידרית, הנוכחות בה של אלמנטים מסוימים של ייצוג סומטוטופי, קובעת את המגוון הגדול של הביטויים הקליניים של הנזק שלה. קודם כל, ישנן שתי קבוצות של תסמונות חוץ-פירמידליות. הבסיס של אחד מהם הוא התסמונת האקינטית-נוקשה, עבור השני, גרסאות שונות של היפרקינזיס מובילות.

כבר בשנת 1918, הוכר כי טונוס השרירים והפעילות המוטורית תלויים במצב של הגרעינים הבסיסיים. מקור האקינזיה והנוקשות הוסבר במקרה זה על ידי חוסר איזון בין השפעת המערכת הפלידרית והסטריאטלית. ההנחה הייתה שהדומיננטיות של תפקוד המערכת הפלידרית מתבטאת בתנועות לא רצוניות (היפרקינזיס) על רקע טונוס שרירים נמוך. תשומת הלב הופנתה לעובדה שצורת חוסר איזון זו אופיינית לילודים בשל העובדה שהבשלת מבני הפלידום מתרחשת מוקדם יותר מהסטריאטום (מכאן הביטוי: "יילוד הוא יצור פלידאלי"). בהקשר זה, לילודים יש טונוס שרירים מופחת וקיימת נטייה ליישם תנועות רבות שאינן מכוונות. בעתיד, בתהליך ההתבגרות של מבני הסטריאטום, תנועות הילד הופכות ממוקדות ומתואמות יותר.

הפרעות באיזון של המערכת הפלידרית והסטריאטלית בולטות יותר במקרה של פגיעה במערכת הסטריאופלידרת. הפרה של הפונקציה של המחלקה הסטריאטלית שלה מובילה להתפתחות של היפרקינזיס מהיר המתרחשת על רקע ירידה בטונוס השרירים (לדוגמה, היפרקינזיס choreic). אם הפלידום מושפע ותפקוד המערכת הסטריאטלית דומיננטי, מתפתחת תסמונת אקינטית-נוקשה האופיינית במיוחד לפרקינסוניזם. עבור פרקינסוניזם של תסמונת אקינטית-קשיחה חוץ-פירמידלית, הסימנים הקליניים המובילים הם ירידה בפעילות מוטורית ונוקשות.

רופאים הודרכו על ידי השערה זו במשך זמן רב.

הקבוצה השלישית של הפרעות חוץ-פירמידליות נגרמת מפגיעה במוח הקטן ובקשריו, אך מסיבות דידקטיות נהוג לשקול אותה בנפרד, ומאותה סיבה הקדשנו אותה לפרק ז'.

5.3.2. אקינזיה ונוקשות

האפשרויות להפחתת הפעילות המוטורית הן: אקינזיה- חוסר תנועה ברדיקינזיה- איטיות בתנועה אוליגוקינזיה-

תנועה לקויה, היפוקינזיה- אי ספיקה של פעילות גופנית. עם שינויים אלו בתפקודים המוטוריים באה לידי ביטוי גם אינרציה של מנוחה ותנועות, התארכות התקופה הסמויה בין הגירוי לתגובה אליו, הידרדרות היכולת לווסת את מהירות התנועה, לשנות את האופי והקצב. של פעולות מוטוריות חוזרות ונשנות. כל התופעות הקליניות הללו "מסתירות את כושר ההבעה" של תנועות, פעולות ואין להן תלות ישירה בחומרת העלייה בטונוס השרירים המלווה אותן בדרך כלל בהתאם לסוג הפלסטי. (נוקשות שרירים).

הירידה בפעילות המוטורית בפרקינסוניזם קשורה לחוסר מוטיבציה, יוזמה לזוז, לקושי של המטופל להתחיל לזוז, תוך התגברות על אינרציה של המנוחה המוגזמת בחומרתה. יחד עם זאת, כוח השריר נשמר, אם כי השגת המקסימום שלו מתבטאת באיחור. כתוצאה מכך, המטופל מפתח פסיביות מוטורית, איטיות, לפעמים הוא יכול לשמור על העמדה המקובלת במשך שעות, יציבה קבועה, הדומה במקרים כאלה למטופל במצב קהה.

ביטוי של ירידה בפעילות מוטורית ומתח שרירים מוגבר יכול להיות היפומיה- עוני של הבעות פנים, היפופוניה- היחלשות של סאונד ומונוטוניות של דיבור, מיקרוגרפיה- כתב יד קטן. באופן אופייני הֲפָרָהתנועות פיזיולוגיות אוטומטיות וידידותיות - סינקינזיס(לדוגמה, אצ'ירוקינזיס- חוסר בתנועות ידיים ידידותיות בהליכה).

הפנים דמויי המסכה, בשילוב עם היפוקינזיה כללית, שבה אובדים תכונות ההליכה האינדיבידואליות, המחוות, הבעות הפנים האופייניות לכל אדם ואופן האחיזה והדיבור האינדיבידואליים הטמונים בכל אדם, הופכים חולים עם אקינטי-קשיח. תסמונת האופיינית לפרקינסוניזם הדומים זה לזה. עם תסמונת אקינטית-נוקשה בולטת, רק העיניים, או יותר נכון המבט, שומרים על הניידות שלהם.

מחקר האקינזיה מאשר כי הגרעינים הבסיסיים חשובים ביישום ההתחלה (ההתחלה) של התנועה וביצוע אוטומטי של פעולות בהתאם למיומנויות מוטוריות שנרכשו בעבר. מחקרים נוירוכימיים קבעו כי היפוקינזיה היא תוצאה של מחסור בדופמין המתרחש במערכת הסטריאטלית, עקב חוסר תפקוד של נוירונים nigrostriatal הממוקמים ב-substantia nigra. הסיבה לפתולוגיה נוירולוגית זו היא התפתחות תהליכים ניווניים ב-substantia nigra, אשר הוקמה בשנת 1919 במעבדה של מרפאת מחלות עצבים של הפקולטה לרפואה של אוניברסיטת פריז על ידי בן ארצנו K.N. טרטיאקוב. כתוצאה מכך, נוירונים כולינרגיים סטריאופלידרים הממוקמים בסטריאטום מובטלים, מה שגורם לעיכוב מוגזם של המערכת הפלידרית, המעורר פעולות מוטוריות אקטיביות.

בנוסף, התפתחות אקינזיה יכולה להיות מושפעת גם מנזק לנוירונים דופמינרגיים, nigroreticular הכלולים ב-substantia nigra, שהאקסונים שלהם מכוונים להיווצרות רשתית (RF) של הגזע. שם, דחפים מועברים לתאי עצב, שהאקסונים שלהם מעורבים ביצירת מערכת הרשתית. ירידה בעוצמת הדחפים העוברים דרך הרשתית גורמת לעיכוב של תאי גמא-מוטונאורון, התורם לעלייה בטונוס השרירים המפוספסים ובמקביל מוביל להתפתחות השרירים.

אורז. 5.3.תסמונת אקינטית-נוקשה בפרקינסוניזם.

קְשִׁיחוּת. לא ניתן לשלול כי בפתוגנזה של היפוקינזיה-אקינזיה וחשיבה איטית (אקאירי),תפקיד מסוים ממלא על ידי עיכוב הפונקציות של קליפת המוח, הנובע מדיכוי ההשפעה של היווצרות הרטיקולרית המפעילה עליה, המתואר על ידי G. Magun ור. Moruzzi (Magoun H., Moruzzi R., 1949 ).

קְשִׁיחוּת- שהייה מתמדת של שרירים במצב של מתח טוניק, האופייני הן לשרירים אגוניסטים והן לשרירים אנטגוניסטים, שבקשר אליו בא לידי ביטוי האופי הפלסטי של העלייה בטונוס השרירים. עם תנועות פסיביות בגפיים של המטופל, הבודק מרגיש התנגדות בלתי משתנה, צמיגה, שעווה. המטופל עצמו מתלונן בעיקר על נוקשות.

בשלב הראשוני של תסמונת אקינטי-קשיחה, נוקשות השרירים במחלת פרקינסון היא לרוב אסימטרית, יכולה להתבטא בכל חלק בגוף, אך בהמשך, ככל שהמחלה מתקדמת, היא הופכת שכיחה יותר ומוכללת עם הזמן.

היציבה של המטופל משתנה (איור 5.3): הראש והגו נוטים קדימה, בעוד הסנטר לרוב כמעט נוגע בחזה, הזרועות נלחצות לגוף, כפופות במפרקי המרפק והפרק, האצבעות כפופות במטה-קרפופלנגאל ו לא כפוף במפרקים הבין-פלנגאליים, בעוד שהאגודל מנוגד לאחרים. עלייה בטונוס בשרירי הצוואר מביאה לכך שכבר בשלב מוקדם של המחלה, בשיחה, חולים נוטים להפנות את כל גופם או להפנות את מבטם ככל האפשר, ומותירים את ראשם ללא תנועה.

ההבדלים העיקריים בין קשיחות לספסטיות הם:

1. התפלגות אזורים של טונוס שרירים מוגבר: הנוקשות באה לידי ביטוי הן בשרירי הכופפים והן בשרירי המתח, אך בולטת יותר בכופפי הגזע, והיא משמעותית בשרירים הקטנים של הפנים, הלשון והלוע. ספסטיות משולבת עם paresis או שיתוק, ועם hemiparesis היא נוטה ליצור את תנוחת Wernicke-Mann (הזרוע כפופה, הרגל מורחבת).

2. אינדיקטורים איכותיים להיפרטוניות: קשיחות - ההתנגדות לתנועות פסיביות קבועה, הטון הוא "פלסטי", הסימפטום של "צינור עופרת" חיובי (בזמן תנועות פסיביות התנגדות השרירים אחידה, כמו בכיפוף צינור עופרת) . המצב הספסטי של השרירים מאופיין בסימפטום הרתיעה ובסימפטום ה"jackknife".

3. קשיחות פחות קשורה לפעילות מוגברת של קשת הרפלקסים הסגמנטליים, האופיינית לספסטיות ותלויה יותר בתדירות הפרשות בנוירונים מוטוריים. בהקשר זה, רפלקסים של גידים במהלך רי-

הלחות לא משתנה, עם ספסטיות הן מתגברות, עם נוקשות אין clonuses וסימנים פתולוגיים האופייניים לפריזיס ספסטי (סימפטום של Babinski וכו').

4. ביטוי חובה של נוקשות הוא תופעת "גלגל שיניים". , עם paresis spastic, תופעה זו אינה מתרחשת.

בפרקינסוניזם, חומרת ההיפוקינזיה ונוקשות השרירים עשויה, במידה מסוימת, להיות תלויה במצב הכללי של המטופל. במנוחה, היפוקינזיה ונוקשות השרירים בולטים יותר, עם תנועות פסיביות איטיות, לפעמים נצפית היחלשות מסוימת של הנוקשות. היפוקינזיה ונוקשות מושפעות במידה רבה מהמצב הנפשי של המטופל, במיוחד רגשות שליליים, שלעיתים מגבירים באופן דרמטי את טונוס השרירים. יחד עם זאת, בבוקר, לאחר השינה, חומרת שני המרכיבים של התסמונת האקינטית-נוקשה יכולה לרדת באופן משמעותי. אותו דבר מתבטא לפעמים בכמה מצבים קיצוניים (ביטויים לטווח קצר קינזיה פרדוקסלית). ירידה מסוימת בחומרת קשיחות השרירים נצפתה גם במהלך שהותו של המטופל באמבטיה חמה או במהלך עיסוי טיפולי. כל זה מאפשר לנו לשפוט כי הפגם התפקודי באקינזיה ונוקשות משתנה בגבולות מסוימים, במקרים מסוימים הוא יכול לנוע בחומרתו: ממצב של חוסר תנועה כללית לפרקים של שיקום כמעט מלא של הפונקציונליות של הספירה המוטורית.

5.4. תיאוריה דופמינרגית של התפתחות תסמונת קשיחה אקינטית

עם הרחבת האפשרויות לבדיקה נוירוכימית ונוירופיזיולוגית של חולים, נמצא כי בפרקינסוניזם, ריכוז הדופמין במבני המערכת הסטריאטלית מופחת. נסיבות אלו הובילו לסדרה של מחקרים שקבעו יצירתה ב-1965 של תיאוריית הדופמין להתפתחות פרקינסוניזם מאת ר' הסלר (האסלר ר'), שאפשרה לפרש אותה כתסמונת של אי ספיקה דופמינרגית סטריאטלית. התיאוריה מבוססת על הרעיון של מספר תגובות ביוכימיות (סדרת קטכולאמינים) המספקות היווצרות קטכולאמינים הפועלים כמתווכים: דופמין (DA), נוראדרנלין (NA) ואדרנלין (A).

בתחילת הסדרה הביוכימית הזו, שבה כל יסוד קודם הופך ליסוד הבא בהשתתפות אנזים מסוים, קיימת חומצת האמינו פנילאלנין (F). ניתן לייצג את סדרת הקטכולאמינים של התגובות הביוכימיות באופן הבא: F - טירוזין - DOPA (דיאוקסיפנילאלנין) - DA - HA - A. כל שלב של התמורות הביוכימיות לעיל מתבצע בהשתתפות אנזים מסוים. לפיכך, ההמרה של טירוזין ל-DOPA מתרחשת בעזרת האנזים טירוזין הידרוקסילאז; DOPA מומר ל-DA על ידי דופא דקרבוקסילאז וכו'.

הוכח כי DA מיוצר על ידי התאים של ה-substantia nigra. ניוונו בפרקינסוניזם התגלה בשנת 1919 (K.N. Tretyakov). האקסונים של נוירונים nigrostriatal דופמינרגיים אלה מעבירים את הפוטנציאל הביו-אלקטרי המעכב לתאים הכולינרגיים של הסטריאטום. אם

עקב נזק או מוות של נוירונים nigrostriatal, כמות לא מספקת של מתווך הדופמין נכנסת לסטריאטום, הנוירונים הכולינרגיים של הגוף הסטריאטלי מתבטלים, וההשפעה המעכבת שלהם על תאי המערכת הפלידרית הופכת מוגזמת. ירידה בתפקוד של מבני הפלידום מעוררת קשיחות שרירים ומשפיעה על דיכוי הפעילות המוטורית, המתבטאת בהיפוקינזיה או אקינזיה.

אגב, הצגת התיאוריה של ר' הסלר מדגימה גם דוגמאות לתופעות הנצפות לעתים קרובות במערכת העצבים המרכזית: 1) תופעת ההטרוגניות של נוירונים של מעגל עצבי יחיד (הוא מורכב מנוירונים הנבדלים במתווכים שהם מייצרים); 2) תופעה של ניתוק אנטומי וביוכימי (פגיעה במבנה מורפולוגי אחד מובילה לשינויים ביוכימיים במבני מוח אחרים ולשיבוש תפקודם).

לפיכך, בדרך כלל, לנוירונים DA-ergic של ה-substantia nigra יש השפעה מעכבת על הנוירונים הכולינרגיים של הסטריאטום, ומרסנת את השפעתם המעכבת על הפלידום. במקרה של פגיעה בחומר השחור במבנים התת-קורטיקליים, האיזון בין תכולת ה-DA ו-ACh מופר (מחסור DA עם עודף יחסי של ACh), בעוד הסטריאטום מופרע והשפעתו המעכבת על הפלידום הופכת מוגזמת. , מה שמוביל להתפתחות התסמונת האקינטית-נוקשה האופיינית לפרקינסוניזם.

ניתן לשחזר את האיזון המתווך בין ריכוז DA ו-ACh במערכת החוץ-פירמידלית המופרעת בדרך זו על ידי הפחתת רמת ה-ACh במערכת הסטריאופלידרית או הגדלת תכולת ה-DA. זה מסביר את יעילות הטיפול בפרקינסוניזם בתרופות מקבוצת M-holinolytics (ציקלודול וכו'). יחד עם זאת, ברורה גם האפשרות לטפל בפרקינסוניזם על ידי הגדלת ריכוז ה-DA ברקמת המוח. לשם כך, בפרקטיקה הקלינית, נעשה בדרך כלל שימוש במבשר הדופמין בסדרת התגובות הביוכימיות של הקטכולאמינים, באיזומר הלווטו-סיבובי של dihydroxyphenylalanine (תכשיר L-DOPA), ובאגוניסטים של דופמין.

יש לציין כי לתיאוריה הדופמינרגית של ר' הסלר יש ללא ספק חשיבות מעשית רבה, שכן היא עוזרת ברוב המקרים לבחור את משטר הטיפול האופטימלי עבור המטופל, אולם היא אינה משקפת את מלוא הביטויים הפתוגנטיים הקובעים את מגוון וריאנטים של התמונה הקלינית של תסמונת פרקינסוניזם.

תסמונת האדם הנוקשה- SHR (תסמונת אדם נוקשה) היא מחלה די נדירה ולעיתים קשה לאבחון של מערכת העצבים המרכזית, המאופיינת בנוקשות שרירים מתקדמת, הפרעות הליכה ועוויתות כואבות בשרירים ובגפיים הצירית (עם התכווצות בו-זמנית של אגוניסט שרירים אנטגוניסטים), שיכולים להתגרות על ידי גירויים חיצוניים, כמו גם על ידי פעילות בלתי רצונית מתמדת של יחידות מוטוריות, שהתגלו במהלך בדיקה נוירופיזיולוגית (לראשונה מחלה זו תוארה על ידי F. Moersch ו-H. Woltman ב-14 חולים בשנת 1956 , שבקשר אליו יש לזה שם אחר - תסמונת מרש-וולטמן).

השכיחות של SRS מוערכת כיום במקרה אחד למיליון אוכלוסייה. גיל הביטוי משתנה בין 13 ל-81 שנים (גיל ממוצע 46 שנים), אך תוארו מקרים נדירים של הופעת בכורה בילדות ואפילו בינקות. נשים דומיננטיות בקרב החולים (2/3).

[1 ] הסימן המוביל ל-SHR הוא קשיחות, המתחילה לרוב בשרירי ה-thoracolumbar paraspinal, בממוצע בעשור הרביעי לחיים ללא גורמים מעוררים נראים לעין, ומתרחבת עד לשרירים הפרוקסימליים של הגפיים ושרירי הבטן. בסופו של דבר, חולים מפתחים הליכה נוקשה "דמוי רובוט" והיפרלורדוזיס מותני, וישנן הגבלות על נטיית הגו והליכה עצמאית. [ 2 ] הסימן הפתוגנומוני השני ל-SHR הוא התכווצויות שרירים כואבות, שלעיתים קרובות מתרחשות בפתאומיות ועלולות להוביל לנפילות. חומרת הנוקשות והעוויתות משתנות, הנגרמות על ידי גירויים פיזיים ורגשיים חיצוניים, קור, זיהומים בין-זמניים.

ל-SHR יש פנומנולוגיה קלינית שונה, יש [ 1 ] "תסמונת איבר נוקשה", [ 2 ] SHR עם מיוקלונוס (תסמונת פרסונה נוקשה), [ 3 ] SHR הקשור לאפילפסיה ודיסטוניה, [ 4 ] SHR עם ביטויים נוירו-אופטלמיים - רטינופתיה אוטואימונית, [ 5 ] צורה מוחית של SHR עם אטקסיה ודיסמטריה, כמו גם [ 6 ] אנצפלומיאליטיס מתקדם עם קשיחות ומיוקלונוס (אנצפלומיאליטיס מתקדמת עם קשיחות ומיוקלונוס) היא גרסה נדירה ביותר של SHR עם פגיעה בחומר האפור של המוח, תסמיני גזע ודיסאוטונומיה חמורה. הערה: HRS עם ביטויים נוירולוגיים אחרים, בנוסף לקשיחות שרירים ועוויתות (אפילפסיה, סימני גזע, דיסאוטונומיה וכו'), נקראות לעיתים תסמונות HRS-plus.

SHR נחשבת למחלה אוטואימונית. ההשפעות של העברה עצבית GABAergic מעוכבות כתוצאה מאינטראקציה של נוגדנים ספציפיים עם גלוטמט דקרבוקסילאז - GDC (מהאנגלית glutamate decarboxylase) - אנזים המעורב בסינתזה של חומצה g-aminobutyric, כמו גם עם חלבונים פרה-סינפטיים ופוסט-סינפטים, כתוצאה מכך, הפונקציה של נוירונים מעכבים של המוח והמוח בעמוד השדרה.

הערה! יש להבדיל בין שלושת הצורות הפתוגנטיות הבאות של SHR: [ 1 ] מחלה אוטואימונית קלאסית (לעתים קרובות קשורה למחלות אוטואימוניות אחרות), [ 2 ] paraneoplastic (קשור לסרטן ריאות של תאים קטנים, סרטן שד, לימפומות ותהליכי אונקו אחרים) ו-[ 3 ] תסמונות SHR-plus.

לרוב, HRS מזהה נוגדנים ל-HDK, המוצג בשני איזופורמים - 65 kDa (GDK65) ו-67 kDa (GDK67). HRS קשור בדרך כלל לנוגדנים ל-GDK65 (אנטי-GDK65). אנטי-GDK65 קשור למגוון פתולוגיות נוירולוגיות (SHR ותת-מינו, דלקת מוח לימבית, אפילפסיה, אטקסיה מוחית) ולא נוירולוגיות (סוכרת מסוג 1, זפק רעיל מפוזר וזפק השימוטו, אנמיה מזיקה). רבות מהמחלות הסומטיות הללו, במיוחד סוכרת מסוג 1 מכיוון שה-HDA מתבטא על ידי תאי הלבלב, נמצאות בחולים עם SHR. על פי נתונים עדכניים, לכ-80% מהמטופלים עם SHR יש אנטי-GDK65 וכ-60% עם אנטי-GDK67. ב-SHR, במיוחד בווריאציה הפראנופלסטית שלו, מתגלים נוגדנים גם לחלבונים אחרים הקשורים לקולטן g-aminobutyric acid - אמפיפיסין וגפירין, וכן לקולטן הגליצין.

קרא גם את הפוסט: דלקת מוח לימבית( לאתר )

הפרה של העברה עצבית GABAergic עומדת בבסיס התמונה הקלינית של HRS - פעילות מתמדת של יחידות מוטוריות, היוצרת התכווצויות בו-זמניות מתמשכות של שרירי אגוניסט ואנטגוניסט (נוקשות שרירים), רגישות מוגברת לגירויים חיצוניים, היפרפקקסיה, דיסאוטונומיה, ביטויים נוירו-פסיכיאטריים של התסמונת (חרדה, חרדה, דיכאון, פוביות, התקפי פאניקה). אלקטרומיוגרפיה מחט בחולים עם SHR מגלה פעילות יחידה מוטורית קבועה בהיעדר התכווצות שרירים רצונית, שנעלמת עם דיאזפאם.

בדיקה מורפולוגית של דגימות ביופסיה של רקמת שריר במקרים של SHR אינה חושפת פתולוגיה כלשהי, או שניתן לזהות שינויים לא ספציפיים בצורה של ניוון, פיברוזיס, ניוון והתחדשות, לעיתים בצקות וחדירה של סיבי שריר, הקשורים לאיסכמיה הנגרמת. על ידי התכווצויות שרירים ממושכות אינטנסיביות.

לפיכך, גובשו הקריטריונים האבחוניים ל-SHR.(M.Dalakas, 2009):

[1 ] נוכחות של קשיחות שרירים בשרירי הפאראספינליים הציריים ובשרירי הבטן, מה שמוביל להיפרלורדוזיס המותני;
[2 ] נוכחות של התכווצויות שרירים המתעוררות על ידי גירויים מישוש ורגשיים;
[3 ] היעדר מחלה נוירולוגית אחרת שיכולה להסביר תסמינים אלה;
[4 ] פעילות קבועה של יחידות מוטוריות לפי אלקטרומיוגרפיה;
[5 ] זיהוי של נוגדנים ספציפיים על פי אימונוהיסטוכימיה ובדיקת רדיואימוניות.

מכיוון שהפתוגנזה של SHR כוללת מרכיב אוטואימוני והפרה של העברה עצבית GABAergic, הטיפול משתמש בהשפעה על שני המרכיבים הללו. בשימוש פעיל טיפול מדכא חיסוני ומאפנן חיסוני: גלוקוקורטיקואידים (פרדניזולון או מטיפרד), ציטוסטטים (אזאתיופרין, ציקלופוספמיד), אימונוגלובולינים תוך ורידי, קורסים של פלזמהרזיס. העברה GABAergic מושפעת בצורה הטובה ביותר על ידי דיאזפאם במינונים גבוהים במיוחד - עד 75 מ"ג ליום. מעניין שמטופלים עם SRS סובלים היטב מינון גבוה כל כך של דיאזפאם. בקלופן (עד 75 מ"ג ליום), נוגדי פרכוסים (פינלפסין, ולפרואטים) משמשים גם כן. ככלל, השפעת הטיפול מושגת משימוש משולב בטיפול מדכא חיסוני ותרופות המשפרות את ההולכה העצבית GABAergic.

הפרוגנוזה ל-SHR קשה. רוב החולים הופכים לנכים על רקע של נוקשות גוברת, מאבדים את היכולת לנוע באופן עצמאי, לרבות עקב התכווצויות שרירים כואבות המתרחשות במהלך כל תנועה. Paraneoplastic SHR ו-SHR עם דיסאוטונומיה חמורה יכולים להוביל למוות של החולה.

קרא עוד על תסמונת RRS במקורות הבאים:

מבוסס על המאמר "תסמונת האדם הנוקשה עם מיוקלונוס ודיסאוטונומיה: תיאור מקרה של A.V. Serdyuk, E.A. Kovrazhkina (פורטל Consilium Medicum: כתב העת "נוירולוגיה וראומטולוגיה" "(נספח) 2017; מס' 09: 65-68) [קרא];

מאמר "ספקטרום של תסמונות נוירולוגיות הקשורות לנוגדנים לגלוטמט דקרבוקסילאז" M.Yu. קרסנוב, E.V. פבלוב, M.V. ארשובה, ש.ל. Timerbaeva, S.N. אילאריושקין; FGBNU "המרכז המדעי לנוירולוגיה", מוסקבה (מגזין "Annals of Clinical and Experimental Neurology" מס' 4 2015) [קרא];

מאמר "תסמונת האדם הנוקשה עם הפרעות Oculomotor and Cerebellar Disorders" מאת N.N. יאכנו, V.V. גולובבה, יו.וו. מוזולבסקי, או.אי. זינובייב, א.א. קטושקינה, ב.ש. שנקמן, י.נ. צ'יסטיאקוב, ז.א. Podlubnaya, I.M. Vikhlyantsev; מרפאה למחלות עצבים. ואני. קוז'בניקוב MMA על שם I.M. סצ'נוב, מוסקבה; המכון לבעיות ביו-רפואיות של האקדמיה הרוסית למדעים, מוסקבה; המכון לביופיזיקה תיאורטית וניסויית של האקדמיה הרוסית למדעים, מוסקבה (מגזין "Annals of Clinical and Experimental Neurology" מס' 4, 2007) [קרא];

מאמר "תסמונת האדם הנוקשה עם התחלה בינקות" מאת S.A. מלמברג, א.ל. דדאלי, ד.ב. ז'ומחנוב, א.ח. Dzhaksybaeva; המחלקה לפיזיולוגיה קלינית ואבחון תפקודי של המכון למחקרים מתקדמים של הסוכנות הפדרלית לרפואה וביולוגית של רוסיה, מוסקבה; FGBUZ "בית החולים המרכזי לילדים" של הסוכנות הפדרלית לרפואה וביולוגית של רוסיה; המוסד המדעי התקציבי של המדינה הפדרלית "מרכז מחקר גנטי רפואי", מוסקבה; מרכז המחקר הלאומי לאמהות וילדות; הרפובליקה של קזחסטן, אסטנה (כתב עת "מחלות עצביות שריר" מס' 2, 2015) [קרא]

© לאסוס דה לירו

(יוונית akinē

הפרעות תנועה, המתבטאות בירידה בפעילות המוטורית, האטה בתנועות רצוניות ועלייה בטונוס השרירים בהתאם לסוג הפלסטי. א.-ר. עם. נצפתה עם שיתוק רועד, לאחר שסבל מדלקת מוח (מגיפה רפויה, יפנית, דלקת מוח סנט לואיס), כתוצאה מטרשת עורקים של כלי מוח, השפעות רעילות, למשל, הרעלה עם מנגן, פחמן חד חמצני, כתופעת לוואי בטיפול של תרופות phenothiazine, rauwolfia, methyldopa ואחרות, עם ניוון כבד-מוחי, לאחר פגיעה מוחית טראומטית וכו'.

תסמונת אקינטית-קשיחה היא תוצאה של פגיעה במערכת החוץ-פירמידלית ומעל לכל, ה-substantia nigra ו-basal ganglia (תסמונת ניגרלי). בפיתוח תפקיד מסוים ממלאת הנחיתות הנגרמת תורשתית של המנגנונים האנזימטיים לשליטה בחילופי הקטכולאמינים במוח, המתבטאת בירידה בריכוז הדופמין בגרעיני הבסיס ובחומר הניגרה. נחיתות גנטית של מבנים תת-קורטיקליים יכולה להתבטא בהשפעת גורמים חיצוניים שונים.

איטיות של תנועות כלשהן (ברדיקינזיה) בא' - נהר. עם. מגיע לדרגות שונות, עד לחוסר יכולת לזוז (אקינזיה); יש ירידה בפעילות המוטורית (היפוקינזיה), עלייה פלסטית בטונוס השרירים (נוקשות), היעלמות תנועות ידידותיות (סינקינזיות), כגון תנועות ידיים בזמן הליכה, תנועות ידידותיות קטנות שנותנות תכונה אינדיבידואלית לתנועות רצוניות, מחוות. , הבעות פנים (אמימיה). הדיבור של המטופלים הופך להיות מונוטוני, מטושטש. כתוצאה מעלייה בטונוס השרירים, מתפתחת יציבה מוזרה של המטופל. למטופלים רבים יש רעד קצבי בעל תדירות נמוכה ונפסק בתנועות מכוונות (ראה פרקינסוניזם) . עם עלייה בטונוס השרירים לדרגת נוקשות (תסמונת פרסטר אקינטית-קשיחה), החולה מאבד את יכולת התנועה. בתנועות פסיביות, האיבר יכול להישאר במצב שניתן לו לאורך זמן, התופעות הפרדוקסליות של ווסטפאל מתרחשות (ראה תסמינים של ווסטפאל) .

האבחנה נעשית על בסיס נתונים קליניים, אולם התמונה הקלינית המפותחת נצפית כלל לא חולים עם A. - נהר. עם. לכן, בטיפול במחלות נוירו-פסיכיאטריות עם תרופות מסדרת phenothiazine ולאחר טיפול כירורגי של פרקינסוניזם, היפוקינזיה ונוקשות עשויות להתרחש ללא עלייה בטונוס השרירים בהתאם לסוג האקסטרה-פירמידלי.

הטיפול מכוון למחלה הבסיסית. יחד עם זה, נעשה שימוש בתרופות המפחיתות את טונוס השרירים (מרפי שרירים), תרופות אנטי-פרקינסוניות. עם כישלון הטיפול השמרני, במקרים מסוימים, מתבצעות פעולות נוירוכירורגיות סטריאוטקטיות (ראה נוירוכירורגיה פונקציונלית) . כדי לפתור את סוגיית הטיפול הנוירוכירורגי, יש להפנות את המטופל לבית חולים מיוחד.

הפרוגנוזה נקבעת על פי המחלה הבסיסית. בא' - נהר. N של הדף הנגרמת על ידי שיכרון ותופעת לוואי של תרופות, חיסול של גורמים אלה יכול להוביל להיעלמות של הפרעות, האופייניות לתסמונת זו.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה:ארושאניאן E.B. על פרקינסוניזם נוירולפטי ודיסקינזיה מאוחרת ושיטות לתיקון תרופתי של מצבים פתולוגיים אלה, ז'ורן. נוירופת. ופסיכיאט., כרך 85, מס' 2, עמ'. 268, 1985, ביבליוגרפיה; מחלות של מערכת העצבים, ed. P.V. מלניצ'וק, כרך ב, עמ'. 105, מ', 1982; קמנצקי V.K. טיפול בחולים עם פרקינסוניזם כלי דם בנקום ומדופאר. טריז. דבש, ת' 62, מס' 4, עמ'. 112, 1984, ביבליוגרפיה; Kurako Yu.L. ו- Volyansky V.E. כיוונים חדשים בטיפול תרופתי מודרני של פרקינסוניזם, ז'ורן. נוירופת. ופסיכיאט., כרך 84, מס' 9, עמ'. 1401, 1984, ביבליוגרפיה; Petelin L.S. היפרקינזיס אקסטרפירמידלי, M.. 1983.

וִידֵאוֹ

תסמונת פיתוח גוף נוקשה. עצה לבני נוער מתעמלים. אליוט [וידאו]

פרקינסוניזם, אקנזיה, קשיחות שרירים © פרקינסוניזם, אקינזיה, קשיחות שרירים [VIDEO]

●	אוֹטִיזְם. גישה פסיכואנליטית [וידאו]
●

תסמונת אקינטית-נוקשה, המכונה גם קומפלקס הסימפטומים האמיוסטטיים, תסמונת אמיוסטטית, הן הפרעות תנועה המתבטאות בעוני והאטה של ​​תנועות פעילות ועלייה מוזרה בטונוס השרירים. מייצג את הליבה של התמונה הקלינית של מחלת פרקינסון ותסמונת פרקינסון.

המונח "תסביך סימפטומים אמיוסטטי", שהוצע בשנת 1915 על ידי הנוירולוג הגרמני המפורסם סטרומפל, משמש כיום רק לעתים רחוקות.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

הגורמים לתסמונת אקינטית-קשיחה מגוונים:

• מחלת פרקינסון.
• ההשלכות של דלקת מוח מועברת (מגיפה רפויה, יפנית, דלקת מוח סנט לואיס).
• טרשת עורקים של כלי מוח.
• הרעלה (מנגן, פחמן חד חמצני).
• תופעות לוואי בטיפול בתרופות נוירולפטיות מסדרת הפנותיאזינים, רווולפיה, מתילדופה וכו'.
• ניוון כבד של המוח.
• פגיעה מוחית טראומטית.
• סיבות אחרות.

תמונה קלינית

הביטויים הבאים אופייניים:

• האטת תנועות רצוניות ( ברדיקינזיה), שמגיע לדרגות שונות, עד לחוסר יכולת לשבת, לקום, לזוז ( אקינזיה).
• עלייה דמוית שעווה בטונוס השרירים ( גוון פלסטי לפי שרינגטון).
• אובדן תנועות ידידותיות: אין תנועות ידיים בזמן הליכה, סיבוב הראש לכיוון המבט וכו'; גם תנועות ידידותיות קטנות נושרות החוצה, המעניקות תכונה אינדיבידואלית לכל תנועה שרירותית.
• הפרה של תנועות הבעה, כגון מחוות, הבעות פנים (מתפתחת אממיה).
• כתוצאה משינויים בטונוס השרירים, יש התכווצויות שרירים, תיקון הגפיים והגו, אשר קובע את היציבה המיוחדת של המטופל.

עם עלייה חדה בטונוס השרירים למידת הנוקשות ( תסמונת אקינטי-נוקשה של פוסטר) המטופל עלול להיות משותק לחלוטין. בתנועות פסיביות, הגפיים נשארות בתנוחות שניתנו להן. כתוצאה מעוררות פתולוגית של שרירים למתיחה, פרדוקסלי תופעת ווסטפאל.

עוני בתנועות וטונוס שרירים מוגבר בהתאם לסוג הפלסטי אינם מזוהים בכל החולים עם תסמונת אקינטית-קשיחה. לכן, כאשר משתמשים בכמה תרופות מסדרת הפנותיאזין בטיפול בהפרעות נוירופסיכיאטריות, הפרעות מוטוריות יכולות להופיע כתופעות לוואי - נוקשות, חוסר תנועה - ללא עלייה בטונוס השרירים בהתאם לסוג החוץ-פירמידלי.

מחלת פרקינסון היא מחלה מסוכנת המונעת מהמטופל את האפשרות לנוע בחופשיות ללא עזרה מבחוץ ולשרת את עצמו באופן עצמאי. מחלה זו מתקדמת, עוברת דרך 5 שלבים בדרך להתפתחותה.

רופאים מבחינים בצורות שונות של מחלת פרקינסון בהתאם לתסמינים שלה.

• כל המידע באתר מיועד למטרות מידע ואינו מדריך לפעולה!
• לתת לך אבחון מדויק רק דוקטור!
• אנו מבקשים ממך לא לעשות תרופות עצמיות, אבל לקבוע תור עם מומחה!
• בריאות לך וליקיריכם!

תיאור של פרקינסוניזם

מחלת פרקינסון היא מחלה מסוכנת הקשורה למוות של נוירונים המפרישים את המתווך דופמין. לאחר מכן, זה מוביל להפרה של הפעילות המוטורית של המטופל. תוצאות המחקר הראשון על מחלה זו פורסמו בשנת 1817 על ידי הרופא האנגלי D. Parkinson.

על פי הסטטיסטיקה, אנשים בגיל בוגר רגישים למחלה זו. בילדים היא מתפתחת לעיתים רחוקות ביותר, מה שעשוי לנבוע מהרגישות הנמוכה שלהם לדופמין. הגורמים האמיתיים למחלה זו טרם הוכחו.

יש רק תיאוריות שנותנות מושג על הגורמים התורמים להתפתחות מחלת פרקינסון. לדוגמה, מחלה עלולה להתרחש עקב נגעים או מחלות של מערכת העצבים המרכזית (וסקולרית, טראומטית, פוסט-אנצפליטית וכו').

שלבים

מחלת פרקינסון היא מחלה מתקדמת, שבמסלול ההתפתחות שלה ניתן להבחין במספר שלבים:

במה ראשונה	בשלב הראשוני, תסמיני המחלה קלים. כל הנגעים הם חד צדדיים, למשל, רק יד ימין נתונה לרעד.
שלב שני	בהדרגה, המחלה מתחילה להתפשט לכל הגפיים, יש נגע דו צדדי. יחד עם זאת, המטופל שומר על היכולת לשמור על איזון, התסמינים קלים.
שלב שלישי	עצמאות התנהגותו של המטופל נשמרת, אולם הוא אינו יכול עוד לבצע את כל העבודה. בנוסף, קשה לו לשמור על שיווי משקל, במיוחד בסיבובים.
שלב רביעי	החולה עדיין יכול ללכת או לעמוד ללא סיוע, אך באופן כללי הוא תלוי לחלוטין באנשים סביבו.
שלב חמישי	בשלב האחרון המטופל יכול להסתובב רק בכיסא גלגלים.

סיווג פופולרי למדי הוצע בשנת 1967 על ידי Hen and Jahr. זה גם מספק הקצאה של שלב 0, שבו אין תסמינים חיצוניים כלל. מחלת פרקינסון מתבטאת לעיתים רחוקות מאוד בשלב הופעת המחלה.

בדרך כלל, המטופל מבקש עזרה מרופא רק כאשר מופיעים תסמינים האופייניים לשלב 1 - הפרעות חד צדדיות.

לא ניתן לרפא את מחלת פרקינסון, אך ניתן לשמור על כושר עבודה לאורך שנים רבות. עד לאחרונה, חולים עם אבחנה כזו חיו 7-8 שנים, וכיום בעזרת תרופות התקופה הזו עלתה ל-20 שנה.

סיבות מוות נפוצות במחלת פרקינסון הן:

• אי ספיקת לב וכלי דם;
• דלקת סימפונות;
• אוטם שריר הלב;
• שבץ;
• סיבוכים זיהומיים.

תהליך ההתקדמות יהיה תלוי בגורמים רבים. אם הסימן הראשון למחלה היה רעד או שהמחלה אובחנה בגיל מוקדם (45 שנים), אז היא מתפתחת לאט יותר.

במקרה בו החולה חש נוקשות בתנועות כסימפטום הראשון, המחלה תתקדם מהר יותר. ככל שהמטופל מבוגר יותר, כך המחלה תעבור מהר יותר משלב לשלב.

התקדמות מובילה לאובדן לא רק את כושר העבודה של המטופל, אלא גם את היכולת לשרת את עצמו. מטופלים עם אבחנה זו מתקשים לבצע פעולות בסיסיות, כמו אמבטיה או לבישת מעיל.

טיפול בשלב מוקדם

אבחון מוקדם של המחלה מאפשר התחלת טיפול בזמן. זה לא תמיד כולל תרופות. יש לקבוע את התחלת הטיפול התרופתי תוך התחשבות בחומרת המחלה ומשך הזמן שלה, קצב התקדמות המחלה וכן גורמים ספציפיים נוספים.

בשלבים הראשונים, תרופות נקבעות במינונים מינימליים, אשר יספיקו כדי לשחזר תפקוד לקוי. הטיפול כולל תרופות המגבירות את הסינתזה של דופמין, וכן מונעות את הרס שלו.

בשלבים המוקדמים, הם די מספיק כדי לשחזר תפקודים מוטוריים לקויים ולעצור את מהלך המחלה. בנוסף, הם מסוגלים לעכב את מינויו של levodopa או להפחית את המינון שלו.

שלב מאוחר

תכשירי Levodopa נרשמים בשלבים שונים לחולים שונים. על הרופא לקחת בחשבון את גיל המטופל, וכן לבחור את המינון, תוך התחשבות בשיפור או ההידרדרות במצבו של המטופל. התקדמות המחלה מובילה לירידה ביעילות של levodopa, כלומר משך פעולתה.

בשלבים המאוחרים של המחלה, הרופא עשוי לרשום מנה נוספת של livpoda על מנת לקצר את המרווחים בין המנות.

האפשרות השנייה היא מינוי של מעכב COMT והעברת המטופל לטיפול בסטאלבו. אפשר גם ניתוח.

סוגי התקדמות

במחקרים רבים על מחלת פרקינסון, ישנם 3 שיעורים או סוגי התקדמות עיקריים של מחלה זו:

צורות של מחלת פרקינסון

ישנן צורות אקינטיות, רועדות ונוקשות של פרקינסון. בשלב הופעת המחלה הם יכולים להתקיים בצורתם הטהורה.

עם זאת, בעתיד, התסמינים מעורבים, והצורה מוגדרת כשילוב של שתי גרסאות של המחלה:

• רעד נוקשה;
• אקינטי-נוקשה;
• רועד-נוקשה.

החמרה בתהליך מובילה לזיהוי הזן, תוך התחשבות בסימנים הבולטים ביותר. לעתים קרובות, סימני המחלה כוללים את כל צורות הפתולוגיה.

לאחר מכן הרופא עורך אבחנה המשלבת כל אחת מהאפשרויות. השם מורכב מצורות טהורות, לפי סדר עוצמת הביטוי של התסמינים. למשל, נוקשה-רועד-אקינטי.

אז, הצורות הנפוצות ביותר של מחלת פרקינסון הן הבאות:

צורה רועדת נוקשה	הוא מאופיין בהופעת תסמינים כמו טונוס שרירים מוגבר ופגיעה בתפקוד מוטורי. ניתן לראות סימנים כאלה ב-20-25% מכל מקרי המחלה.
צורה נוקשה רעד	אם מחלת פרקינסון מתרחשת בגרסה זו, אז החולה מודאג מרעד. בדרך כלל, רעד נוצר בזמן מנוחה, ובתנועה, הוא מתבטל. צורת פתולוגיה זו נפוצה מאוד בפועל - 37-40% מהמקרים
צורה אקינטית-נוקשה	המאפיין המבחין שלו הוא היעדר רעד, האופייני ל-30-33% מכלל המקרים המאובחנים של המחלה.
צורה אקינטית	יש לו תכונה מיוחדת - היעדר תנועות שרירותיות. מתרחש רק ב-2% מהמקרים.
צורה רועדת	בצורתו הטהורה היא נדירה למדי - רק 7% מכלל מקרי המחלה. צורה זו מרמזת על היעדר קשיחות. רעד הוא התסמין העיקרי.
צורה נוקשה	הוא מאופיין בנוקשות חזקה של שרירי הגוף כולו. המטופלים חשים נוקשות ומוגבלת תנועה.

ככל שהמחלה מתקדמת, עשויים להופיע תסמינים חדשים. זה מוביל לשינוי באבחון. כאשר רושמים טיפול, נלקחים בחשבון הצורה, מידת הפתולוגיה וקצב התקדמותו.

התפתחות המחלה איטית. החולה עשוי לחיות עשרות שנים. דבר נוסף הוא שההתקדמות הבלתי נמנעת של המחלה מביאה להשלכות משמעותיות הן על החולה עצמו והן על בני משפחתו.

המטופל מאבד בסופו של דבר את יכולת השירות העצמי והתנועה ללא כל עזרה.

הוא זקוק לטיפול, מכיוון שאינו יכול לבצע אפילו פעולות אלמנטריות. לכן כל כך חשוב לבסס נוכחות של מחלה כבר בשלבים הראשונים, שתאפשר למטופל לשמור על כושר העבודה והפעילות המוטורית לאורך תקופה ארוכה.