גורמים להתבגרות מוקדמת אצל בנות. הפיכתה של ילדה לילדה: התפתחות מינית של ילדה - כותב גינקולוג. סיווג בנות גיל ההתבגרות המוקדמות

התבגרות מוקדמת היא תחילתה לפני 8 שנים. עבור מדינות אירופה, גיל זה עדיין רלוונטי, אך בארצות הברית מוצע להשתמש בסף של 7 שנים לבנות לבנות ורף של 6.5 שנים עבור אפרו-אמריקאים.

ההבדלים בין אירופה לארה"ב בגיל ההתבגרות המוקדמת עשויים לנבוע ממוצא אתני, שכיחות שונה של השמנת יתר או מסיבות מתודולוגיות. גיל ההתבגרות מתפתח כעת מוקדם יותר מבעבר, אך יש מעט עדויות לכך שגיל המעבר מתרחש מוקדם יותר אצל בנות מודרניות; מאמינים כי קצב ההתבגרות בשלב מוקדם עשוי להיות איטי יותר מאשר בדורות קודמים. אצל בנים, גבולות ההתפתחות המינית התקינה עדיין נקבעים לפי גיל 9.

סוגי התפתחות מינית מוקדמת

יש צורך להפריד בין התבגרות מוקדמת "אמיתית" (או "מרכזית") ל"שקר". בהתבגרות מוקדמת אמיתית, כל הסימנים של התבגרות תקינה מתפתחים מוקדם יותר, בעוד שעם כוזבים, רק סימנים מסוימים, בהתאם לייצור אנדרוגנים או אסטרוגנים. ייצור עודף של אסטרוגן אצל בנות או טסטוסטרון אצל בנים מוביל להתפתחות איזוסקסואלית. לעומת זאת, ייצור עודף או מוקדם של אסטרוגן אצל בנים או טסטוסטרון אצל בנות מוביל להתפתחות הטרוסקסואלית.

ישנן גם שתי צורות של התפתחות חלקית הנחשבות בדרך כלל לגרסאות נורמליות: אדרנרכה מוקדמת, או pubarche (צמיחה מוקדמת של שיער ערווה) ו-thelarche (התפתחות שד). (יצוין שמכיוון שהסימן הראשון להתבגרות מוקדמת אמיתית אצל בנות הוא הגדלת חזה, האבחנה המבדלת בין התבגרות מוקדמת לבין התבגרות מוקדמת לא יכולה להתבצע על בסיס בדיקה גופנית בודדת בלבד: חשוב לקחת בחשבון גובה החשבון וגיל העצמות, שנמצאים בטווח הנורמלי בהתפתחות המוקדמת ומקדימים את השיעורים הרגילים בהתבגרות מוקדמת.)

תסמינים

התבגרות מוקדמת אמיתית (מרכזית).

התבגרות מוקדמת אמיתית מאופיינת ב:

  • התפתחות הרמונית של כל המבנים המעורבים בהתבגרות - הגדלת חזה, צמיחת שיער ערווה אצל בנות, הבשלה של הרחם והשחלות לאחר הווסת; אשכים ופין מוגדלים, צמיחת שיער ערווה אצל בנים;
  • התפתחות בו-זמנית של שינויים משניים, כגון מצבי רוח, אקנה, הופעת ריח גוף ספציפי;
  • קפיצת גדילה בגיל העשרה;
  • התקדמות מהירה של גיל העצמות, מה שמוביל לסגירה מוקדמת של אזורי הגדילה האפיפיזיים ולירידה בגדילה הסופית.

התבגרות מוקדמת אמיתית יכולה להיות אידיופטית (הצורה הנפוצה ביותר אצל בנות ללא ספק) או נגרמת על ידי פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית (לעתים קרובות יותר אצל בנים). אלה עשויים לכלול אנומליות מולדות, חמרטומות היפותלמוס, לחץ תוך גולגולתי מוגבר וגידולים שעלולים להתרחש לאחר חשיפה, במיוחד אצל בנות. עלולים להתרחש נגעים תוך מוחי דה נובואו על רקע מחלות נטיות קיימות, כגון נוירופיברומטוזיס. התבגרות מוקדמת במקרים נדירים יכולה להופיע בהיפותירואידיזם ראשוני לטווח ארוך עקב ההומולוגיה של רצף החלבונים של TSH וגונדוטרופין כוריוני אנושי (hCG).

אצל בנות שאומצו ממדינות מתפתחות למדינות מפותחות, ההתבגרות עשויה להתחיל מעט מוקדם יותר, להתקדם במהירות למחזור הווסת בגיל 11+ (לעומת 12+ שנים) ולרדת בגובה לבגרות.

פיתול שחלתי תת-חריף גורם לבולט והבשלה של תאי סטרומה; לעתים קרובות יש אסטרוגניזציה, התפתחות של בלוטות החלב ואנדרוגניזציה עקב ייצור טסטוסטרון על ידי השחלות. מבחינה קלינית, קשה מאוד להבדיל בין מצב זה לבין התבגרות מוקדמת מרכזית; הסיוע באבחון ניתן על ידי בדיקה עם עיכוב של ציר LH-FSH וממצאי אולטרסאונד אופייניים.

התבגרות מוקדמת מזויפת

התפתחות מינית כוזבת מאופיינת ב:

  • היפרטרופיה של רקמות מושפעות עקב ייצור מוגזם של הורמונים;
  • רגרסיה או דיכוי של מבנים שבדרך כלל מייצרים הורמונים במהלך גיל ההתבגרות;
  • מתקדם בגיל העצמות;
  • עלייה בקצב הצמיחה.

התבגרות מוקדמת עשויה להיות איזוסקסואלית או הטרוסקסואלית פחותה עקב גידולי יותרת הכליה המייצרים טסטוסטרון או אסטרוגן; ויראליזציה מולדת לא מבזבזת מלח עם היפרפלזיה של יותרת הכליה, מתן גונדוטרופין אקסוגני או סטרואידי מין, גידולי גונדה המייצרים אסטרוגן או טסטוסטרון, גידולים המייצרים גונדוטרופין או hCG, ציסטות בשחלות המייצרות אסטרוגן. התבגרות הטרוסקסואלית מוקדמת אצל בנות היא לעתים קרובות תוצאה של היפרטרופיה חמורה של הדגדגן, שיכולה לשמש הבדל אבחנה מבדלת מאדרנרכה מוקדמת.

בתסמונת Albright-McCune-Sternberg, יש התבגרות בחוסר התאמה.

המטופלים מאופיינים בנוכחות כתמי גיל כמו קפה עם חלב, הממוקמים בדרך כלל בצד אחד בפלג הגוף העליון. ישנם גם מוקדים של דיספלזיה עצם וציסטות בעצמות הארוכות ובעצמות הגולגולת. סימני התבגרות סותרים בדרך כלל - הופעה מוקדמת של הווסת והיעדר רכיבה על אופניים של גונדוטרופין. התסמונת שכיחה יותר אצל בנות; במקרים נדירים ניתן לזהות תירוטוקסיקוזיס, ענקיות ותסמונת קושינג. התסמונת נגרמת ממוטציה נפוצה של חלק מחלבון G (משדר אותות משני להפעלת קולטן) ברקמות האנדוקריניות, מה שמוביל לעלייה בפעילותן.

מלבד המקרים של הפרשה לא תקינה על ידי גידולים שתוארו לעיל, קיים ייצור עודף של אסטרוגנים מטסטוסטרון על ידי ארומטאז היקפי, מה שמוביל לעודף משקל אצל בנים, גינקומסטיה בגיל ההתבגרות. התפתחות שד ולקטורה הנגרמת על ידי פרולקטינומה הם נדירים ביותר.

טסטוטוקסיוזיס היא מחלה גברית משפחתית המלווה בהתבגרות מוקדמת, שינויים כלליים האופייניים להתבגרות גברית, אך לעיתים קרובות נצפים אשכים קטנים שאינם תואמים את מידת הוויריליזציה. במחלה זו אין הפעלה מחזורית של גונדוטרופין, ההתבגרות נגרמת על ידי הפעלה מכוננת של קולטני LH, מה שמוביל לייצור מוקדם של טסטוסטרון בהיעדר LH במחזור.

אדרנרכה מוקדמת, או pubarche

אדרנרכה מוקדמת, או pubarche, מאופיינת ב:

  • צמיחת שיער בבתי השחי ובערווה;
  • אקנה, ריח גוף והשפעות אחרות בתיווך אנדרוגן;
  • התקדמות קלה של גיל העצמות;
  • בדרך כלל קצב גדילה תקין.

אדרנרכה הוא תהליך הזדקנות תקין של הבשלה של קליפת יותרת הכליה, אולי בהשפעת ACTH (או "הורמונים מרכזיים מעוררי אדרנרכה") אחרים, הגורם להפרשה מוגברת של DHEA ומבשרי טסטוסטרון אנדרוגנים אחרים. ההשפעות שלהם מוגבלות בדרך כלל לגיל ההתבגרות. עם התבגרות מוקדמת, סימני וירליזציה הופכים בולטים. עקירה אידיופטית של אדרנרכה מגיל ההתבגרות שכיחה יותר אצל בנות מאשר אצל בנים. קיימות עדויות להיפראקטיביות שנקבעה גנטית של אחד המסלולים הפתולוגיים לסינתזה של סטרואידים יותרת הכליה 17,20 desmolase, שעלולה להוביל לאדרנרכה משפחתית, ובמקרים מסוימים, לתסמונת השחלות הפוליציסטיות המשפחתיות. רוב הבנות עם אדרנרכה מוקדמת מפתחות פנוטיפ דמוי SCS, כולל "תסמונת מטבולית X". אדרנרכה מוקדמת עשויה להיות גם משנית לנגעים תוך גולגולתיים לא פרוגרסיביים, המתווכים בעיקר על ידי ייצור לא תקין של ACTH או הורמונים מרכזיים מעוררי אדרנרכה. הסיבות התוך גולגולתיות השכיחות ביותר הן הידרוצפלוס וההשלכות של דלקת קרום המוח (במיוחד דלקת קרום המוח שחפת). מאחר שבמקרים מסוימים ביטויים אלו יכולים להיות חמורים או משפחתיים, ייתכן שיהיה צורך לבצע אבחנה מבדלת עם ביטויים מאוחרים של היפרפלזיה מולדת אדרנלית לא טיפוסית או לא קלאסית (CAH).

הירסוטיזם

גורמים אחרים להיפראקטיביות של יותרת הכליה או לייצור אנדרוגנים הגורמים לצמיחת שיער מוגזמת אצל בנות (עם או בלי התקרחות גברית מאוחרת) כוללות את המחלות הבאות.

  • VGN קלאסי.
  • CAH עם הופעה מאוחרת שכיחה אך מאובחנת בצורה גרועה. תת-הסוג הלא-קלאסי של המחלה קשור לאנטיגנים של קומפלקס ההיסטו-תאימות העיקרי האנושי HLA B14 ו-B35.
  • תסמונת קושינג.
  • עלייה משנית ברמת הטסטוסטרון המופרשת בשחלות פוליציסטיות, אשר, בתורה, עשויה לנבוע מפעילות מוגברת של בלוטות יותרת הכליה והיפר-אינסולינמיה, או להיות הביטוי העיקרי של התבגרות.
  • Hirsutism אידיופתי נצפה גם עם עלייה בפעילות של 5a-reductase בעור. הטיפול מורכב מחסימת האנזים, כגון פינסטריד.
  • לחלק מהבנות או להוריהן יש בעיות קוסמטיות עקב צמיחה נורמלית של שיער כהה.
  • יצוין כי הירסוטיזם, המוגבל לחלק התחתון של הגוף, מעיד על מקור האדרנל של אנדרוגנים. יחד עם הטיפול בגורמים להירסוטיזם, מתבצע גם תיקון קוסמטי: הבהרת והרס שיער בזרם חשמלי, אפילציה.

טרם זמנה

מצב שפיר זה מאופיין ב:

  • הגדלת חזה, בדרך כלל בגיל צעיר (עלולה להתרחש בילדות מאוחרת יותר), מלווה בדפוס מחזורי של תסמינים קליניים תוך חודש;
  • היעדר כל ביטוי אחר של התבגרות;
  • גדילה והתבגרות תקינה של השלד. ב-thelarche מוקדם, תקופות של התפתחות זקיקים (יותר מ-3-4 מ"מ) מתרחשות במהלך השראת FSH-aromatase. בדיקות מעבדה עשויות לגלות רמות אסטרוגן נמוכות.

מתוארות וריאנטים שונים של מחלות עם סימנים דומים עם התבגרות מוקדמת מרכזית ו-thelarche, שבהן רמת FSH מוגברת (בניגוד להתבגרות אמיתית, שבה רמת LH>FSH).

הווסת מוקדמת מבודדת

מצב זה לא מוסבר מתרחש אצל בנות לפני גיל ההתבגרות, לעתים קרובות במהלך הקיץ. יכול להיות דימום מחזורי כל 4-6 שבועות במשך 3-4 ימים במשך מספר חודשים ברציפות. אין סימנים לעלייה בריכוז הגונדוטרופין, אך בשלב הדימום מתגלה שכבה אקו-חיובית קטנה של רירית הרחם. אבחנה מבדלת מתבצעת עם התעללות מינית, ניאופלזמות ממאירות של הנרתיק ושחיקה של צוואר הרחם; עם היסטוריה לא ברורה וממצאים לא טיפוסיים, ייתכן שיהיה צורך בבדיקה בהרדמה.

בדיקה בגיל ההתבגרות המוקדמת

היסטוריה ובדיקה גופנית

כאשר לוקחים היסטוריה של התבגרות מוקדמת, חשוב לברר את הנקודות הבאות המפורטות להלן.

  • הזמן המדויק של הופעת תסמיני ההתבגרות; בנות נשאלות אם החזה שלהן גדל לפני או אחרי הופעת שיער הערווה.
  • הפרשות מהנרתיק, שעשויות להיות עבות, ריריות או מדממות.
  • גובה (עלה במהירות בזמן האחרון? - ניתן להבחין בשינויים ביחס לגובה בני גילם או על ידי שינוי מידה של בגדים או נעליים).
  • כל סימן של תת פעילות בלוטת התריס.
  • כל תסמין נוירולוגי או אופטלמי.
  • היסטוריה משפחתית של התבגרות מוקדמת או חשד לנוירופיברומטוזיס.
  • מחלות עבר עם פגיעה במערכת העצבים.
  • קליטה של ​​כל חומר רפואי (אסטרוגנים, אנדרוגנים, סימטידין). תרופות עשויות להירשם או לקחת בטעות (למשל, שימוש מקרי באמצעי מניעה) או באופן ספונטני. התבגרות מוקדמת דווחה גם אצל בנים וגם אצל בנות בעת נטילת תכשירי צמחי מרפא סיניים מסורתיים. חומרי הדברה אורגנוכלוריים מקבוצת DDT (dichlorodiphenyltrichloromethylmethane) יכולים לגרום להשפעות דמויות סטרואידים.
  • אכילת עופות ובשר שעבר טיפול יתר בתרופות וטרינריות.

בדיקה אובייקטיבית בגיל ההתבגרות המוקדמת צריכה לכלול את השלבים הבאים.

  • תיאור מדויק של שלב ההתפתחות המינית (להתבוננות ארוכת טווח, כדאי למדוד את היקף החזה).
  • גובה, גובה ישיבה ומשקל גוף, הערכתם ביחס למדדים נורמטיביים ומדידות קודמות (בשל העובדה שצמיחת עמוד השדרה נובעת בחלקה מהשפעת הורמוני המין, עם התבגרות מוקדמת, גובה הישיבה ארוך יחסית מהאורך של הגפיים).
  • בדיקת צבע ריר הנרתיק, צבע חיוור מעיד על פעילות אסטרוגנית.
  • סימנים של היפראנדרוגניזציה (הירסוטיזם, הגדלה של הדגדגן או הפין, אקנה). ניתן להעריך הירסוטיזם בקנה מידה פשוט. הירסוטיזם בפלג הגוף התחתון בלבד הוא לרוב ממקור האדרנל.
  • לחץ דם (עלייה עם צורת 11 β-hydroxylase של היפרפלזיה של יותרת הכליה או עם לחץ תוך גולגולתי מוגבר).
  • בדיקת פיגמנטציה מולדת.
  • גודל בלוטת התריס וסימנים של תת פעילות בלוטת התריס. אצל בנים עם תת פעילות בלוטת התריס, נפח האשכים עשוי להיות גדול מהצפוי ממאפייני מין אחרים. אצל בנות עם תת פעילות של בלוטת התריס, הווסת עשויה להגיע מוקדם יותר מכפי שמציע שלב ההתפתחות של בלוטות החלב.
  • הפטומגליה ותצורות דמויות גידול בחלל הבטן.
  • מסות דמויות גידול בחלל האגן (לדוגמה, ציסטות בשחלה או גידולים) בבדיקה טרנסבטית או פי הטבעת.
  • בדיקה נוירולוגית (כולל בדיקת קרקעית הקרקע).

פרשנות הנתונים שהתקבלו

התבגרות מוקדמת אמיתית

  • בבנות ללא תסמינים או תסמונות אחרות = התבגרות מוקדמת אידיופטית מאושרת על ידי CT או MRI.
  • בנוכחות תסמינים או תסמונות נוירולוגיות = מעורבות CNS.
  • עם יותר מחמישה כתמי קפה-או-לאיט או נמשים בבית השחי, עם או בלי היסטוריה משפחתית = נוירופיברומטוזיס וגליומה אופטית או גידולים אחרים של מערכת העצבים המרכזית.
  • הגדלת בלוטת התריס ו/או תסמינים ותסמונות אופייניים = תת פעילות של בלוטת התריס.
  • בנים ובנות גבוהים עם צמיחת שיער ערווה מוקדמת, הזעה וסימני התבגרות אחרים עשויים להיות בעלי צורה לא מבזבזת מלח של CAH, שבה יש התקדמות בולטת בגיל העצמות, בניגוד להתבגרות מוקדמת מזויפת.

התבגרות מוקדמת מזויפת

היסטוריה משפחתית חיובית = אדרנרכה או מחסור לא טיפוסי ב-21-hydroxylase.

  • יתר לחץ דם בבנות עם סימני וירליזציה או בנער עם התבגרות מזויפת = מחסור ב-11β-hydroxylase.
  • קלטרומגליה, גיל עצם מתקדם והאצת גדילה = אנדרוגניזציה אינה תוצאה של אדרנרכה.
  • מאקולות אקראיות של קפה-או-לאיט ו/או עדות לנגעי עצם ליטיים בצילום רנטגן = תסמונת Albright-McCune-Sternberg.
  • גידול באגן או מוחשי דרך פי הטבעת = גידול שחלתי.
  • Hepatomegaly = גידול של הכבד (מייצר hCG).
  • גידול בבטן = גידול של בלוטת יותרת הכליה.
  • גינקומסטיה עם הגדלה חד צדדית של האשכים = גידול תאי נבט.
  • גינקומסטיה ללא הגדלה של האשכים = גידול תוך בטני (לעיתים לא מורגש) או המרת ארומטאז חוץ-בלוטית בגיל ההתבגרות (הנפוץ ביותר, אך לא תמיד + אצל מתבגרים שמנים).
  • מחלות עבר עם פגיעה במערכת העצבים = אדרנרכה מוקדמת.
  • הגדלה מוקדמת ורכיבה על אופניים = מוקדם הזמן.
  • היסטוריה משפחתית חיובית בבנים = טסטוטוקסיוזיס משפחתית.

מחקר נוסף

הערכת גדילה בקביעת שלב ההתבגרות היא קריטריון בסיסי לקביעת הטקטיקה של בדיקה נוספת בהתאם למין הילד.

בדיקה מעמיקה בגיל ההתבגרות המוקדמת אצל בנות

אם לילדה קטנה יש רק הגדלה קלה של חזה ללא כל סימנים אחרים של פעילות אסטרוגנית, ושיעורי הגדילה נמצאים בטווח הנורמלי, אז מחקר נוסף עשוי להיות מוגבל לרדיוגרפיה של עצמות היד ושורש כף היד כדי לקבוע את גיל העצמות. אם גיל העצמות אינו מקדים את לוח השנה, ניתן לבחון את הילד לאחר מספר חודשים, כאשר מוערכים ירידה או התקדמות של התסמינים, צמיחת שיער ערווה, קצב גדילה. אם אין התקדמות של סימפטומים של התבגרות מוקדמת, וקצב הגדילה הוא בטווח התקין, האבחנה הסבירה ביותר היא מחלת לב מוקדמת או חשיפה זמנית לאסטרוגנים אקסוגניים. יש צורך במחקר נוסף ויש להורות להורים לפנות לטיפול רפואי מיידי אם מופיעים סימנים אחרים להתבגרות. גילוי באולטרסאונד של זקיק אחד או שניים בשחלה בנפח קטן בהיעדר עלייה ברחם מחייב בדיקה שנייה.

כאשר מתגלים סימנים לפעילות אסטרוגנית (התפתחות פעילה של בלוטות החלב, הפרשות ריריות עבות, קרום רירי חיוור של כניסת הנרתיק, שינויים פסיכולוגיים, קצב גדילה מוגבר והתקדמות גיל העצמות), מצוינים המחקרים הבאים.

  • קביעת ריכוז האסטרדיול הבסיסי (E2), LH, FSH.
  • ניתוח תפקוד בלוטת התריס - T 4 s ו-TSH.
  • אולטרסאונד של חלל הבטן לקביעת גודל השחלות והרחם.
  • קביעת ריכוז ה-Inhibin B (נגזרת של גליקופרוטאין תאי גרנולוזה, החוזר לבלוטת יותרת המוח ומעכב את ייצור FSH), העולה עם ה-Larch (ריכוז ה-inhibin A המיוצר בגופיף הצהוב אינו עולה); להבדיל מהתבגרות אמיתית בה עולה רמת האינהיבין A ו- B. אם יש ספק לגבי קביעת האסטרוגנים, מתבצעת בדיקה ציטולוגית של הפרשת הנרתיק (אחוז תאי הקשקש).
  • בדיקה עם לוליברין במחלקה מתמחה: - לפני תחילת ההתבגרות העלייה ב-LH ו-FSH אינה משמעותית, בעוד שרמת ה-FSH עולה יותר מ-LH; - במהלך ההתבגרות, רמת ה-LH וה-FSH עולה באותה מידה, ה-LH עולה יותר מ-FSH באמצע ההתבגרות המאוחרת; - לפיכך, היחס בין LH ל-FSH (>1) יכול לשמש כאינדיקטור ל"הישג" של גיל ההתבגרות.

אם יש עדות להתבגרות מוקדמת אמיתית (E2 יותר מ-50 pmol/L, יחס LH/FSH >1, עליית LH שיא) בהיעדר תת פעילות של בלוטת התריס, יש לקבוע את הסיבה על ידי CT או MRI של המוח.

אם מתקבלות עדויות להתבגרות מוקדמת מזויפת (עלייה בריכוז E2, ירידה ברמות LH ו-FSH גם לאחר מתן לולברין), יש צורך במחקרים ממוקדים נוספים כדי לזהות את הסיבה. רוב הגידולים מתגלים במהלך אולטרסאונד של השחלות, הכבד ובלוטות האדרנל, במקרים נדירים ניתן לאתר גידולים בתוך חלל החזה. לפעמים יש צורך בבדיקת CT כדי לזהות נגעים קטנים של יותרת הכליה.

אם מציינים סימנים של עודף קל של אנדרוגנים עם גיל עצמות וגדילה תקינים של הילד, ניתן להניח אדרנרכה מוקדמת שפירה, ובמקרה זה אין מחקרים נוספים. (בדרך כלל זה מגלה עלייה קלה בסרום DHEA סולפט, ועלייה קלה במטבוליטים של הורמוני קליפת יותרת הכליה בפרופיל הסטרואידים של השתן.) אישור של מחסור לא קלאסי של 21-hydroxylase, שיכול לדמות אדרנרכה מוקדמת עד לקבוע את הרמה הבסיסית ולהעלות את 17a-hydroxyprogesterone, יש צורך לבצע בדיקה עם ACTH קצר (synacthen).

בוויריליזציה חמורה יותר, המלווה בקליטרומגליה, צמיחת עצם והתבגרות מוגברת, פרופיל סטרואידים בשתן ומדידה של 17a-hydroxyprogesterone, DHEA, DHEA sulfate ו-androstenedione יאתר את רוב הצורות של CAH וגידולים מפרישי אנדרוגן. הלוקליזציה של הגידול מצוינת במהלך אולטרסאונד או CT.

בנוכחות פיגמנטציה לא תקינה, צילום שלד יאשר את תסמונת Albright-McCune-Sternberg, שבה יש להעריך גם את תפקוד בלוטת התריס ואדרנל.

בדיקה מעמיקה להתבגרות מוקדמת אצל בנים

כאשר מזהים סימנים להתפתחות מינית מוקדמת ובצורה של הגדלה של האשכים, מצוין קביעת הרמה הבסיסית של טסטוסטרון בסרום הדם, LH, FSH ובדיקה עם לוליברין במחלקה מתמחה. אם רמות הטסטוסטרון גבוהות (מעל 1.0 ממול/ליטר) ובדיקת הלוליברין תואמת את ההתבגרות (ראה לעיל), מאובחנת התבגרות מוקדמת אמיתית. מאחר שלבנים עם התבגרות מוקדמת יש שכיחות גבוהה יחסית של פתולוגיה מוחית, CT או MRI של המוח הם חובה.

אם רמות הטסטוסטרון מוגברות עם אשכים קטנים במהלך ההתבגרות המוקדמת, סביר להניח אבחנה של התבגרות מוקדמת מזויפת, כפי שמעידה גם על עיכוב של LH ו-FSH במהלך בדיקת הלולברין. קביעה נוספת של סטרואידים אחרים בשתן ובנסיוב (אנדרוסטנדיון, DHEA, DHEA סולפט ו-17a-hydroxyprogesterone) מסומנת כדי לקבוע את מקור העלייה באנדרוגן. לפי גודל יחסי, ניתן להבדיל בין אדרנרכה מוקדמת (נדיר יחסית אצל בנים), שימוש בסטרואידים אקסוגניים, צורות שונות של CAH שאינן מבזבזות מלח וגידולי יותרת הכליה.

כאשר מזוהה גינקומסטיה מבודדת, מוצגת הקביעה של טסטוסטרון, פרולקטין, E2, hCG ו-LH. רמות HCG ו/או E2 מוגברות בחלק מהגידולים המפרישים אסטרוגן, שעשויים להיות ממקור אשכים (זוהה באולטרסאונד) או ממקור חוץ-גונדאלי (זוהה באולטרסאונד ו-CT). גינקומסטיה בהיעדר סימני התבגרות אחרים יכולה להתגלות גם בנגעים ראשוניים באשכים (רמות LH בגיל המעבר מוגברות), וכן בהיפוגונדיזם של היפותלמוס או יותרת המוח (רמות LH אינן נקבעות). לעיתים רחוקות מאוד, בילדים עם התפתחות מינית מוקדמת, מתגלה פרולקטינומה, שבדרך כלל מתבטאת כתסמינים של פגיעה במערכת העצבים המרכזית ומהווה את הגורם היחיד ללקטורריאה. אם רמת האסטרוגן מעט מוגברת, וכל שאר הדגימות תקינות, סביר להניח שהמרה חוץ-גונית של טסטוסטרון על ידי ארומטאז.

יַחַס

התבגרות מוקדמת אמיתית ומובילה לירידה בגובה הסופי, התבגרות מוקדמת יכולה ליצור בעיות פסיכולוגיות אצל ילד. מסיבה זו, הטיפול מתבצע בדרך כלל במחלקות מיוחדות. נכון להיום, הטיפול מורכב מהחדרה (תוך שרירית או תת עורית) של דיפו לוליברין (בהתאם לתרופה עם שחרור איטי כל 4-12 שבועות).

כדי למנוע גירוי יתר ראשוני ולשפר את ההתבגרות המוקדמת ב-6 השבועות הראשונים של הטיפול, מתבצעת מתן מתחרה של חוסמי סינתזה של הורמוני מין סטרואידים - ציפרוטרון במינון של 100 מ"ג/מ"ר משטח הגוף ליום למשך 2- 3 מנות. (ניתן להשתמש ב-Cyprotsterone לבדו לטיפול בהתבגרות מוקדמת, אולם בהיותו יעיל נגד התקדמות ההתפתחות המינית, הוא אינו משפיע על הגדילה הסופית. בנוסף, לתרופה עלולות להיות תופעות לוואי בצורת עייפות מוגברת ומובילה להיפוקורטיזוליזם, אשר מחייב הכנסת גלוקוקורטיקואידים למצבי לחץ). הטיפול בהתפתחות מינית מוקדמת עם אנלוגים של גונדוליברין נמשך עד להשגת צמיחה נורמלית וסימני התבגרות מופיעים אצל בני גילו של הילד. לאחר מכן, ההתבגרות נמשכת מהנקודה בה הופסקה בתחילת הטיפול; עד כה, לא צוינו תופעות לוואי מושהות של משטר טיפול זה.

אפשרות הטיפול הסבירה ביותר עבור טסטוטוקסיוזיס ותסמונת אולברייט-מקון-סטרנברג - מצבים בלתי תלויים בגונדוטרופין שאינם מגיבים לטיפול עם אנלוגים לוליברין - היא השימוש ב-cyproterone או ketoconazole (החוסם כמה שלבים בסינתזה של סטרואידים, כולל טסטוסטרון) . אם גיל העצמות במצבים אלה עובר הרבה מעבר ל-12 שנים, מתפתחת התבגרות אמיתית (ממקור מרכזי). במקרים כאלה, ייתכן שיהיה צורך בטיפול נוסף ב-GnRH.

עם התבגרות מוקדמת מזויפת הנגרמת על ידי הפרשת סטרואידי מין על ידי הגידול, יש צורך בייעוץ והתערבות כירורגית לאחר מכן.

טיפול בכל צורה של CAH עם או בלי וירליזציה, יתר לחץ דם או מחסור לא קלאסי של 21-hydroxylase הוא טיפול הורמונלי חלופי בסטרואידים. עם התבגרות מוקדמת מרכזית אמיתית, לובברין נקבע בנוסף.

אדרנרכה, כמו הירסוטיזם מבודד, הוא מצב שפיר שמוביל לבעיות קוסמטיות. ייתכן שיידרש טיפול כדי לשחזר את המחזור החודשי בתסמונת השחלות הפוליציסטיות. בחולים ילדים מבוגרים, ניתן לרשום תרופות אנטי-אנדרוגניות בשילוב עם אמצעי מניעה בפיקוח קפדני של רופא. הבעיה של צמיחת שיער מופרזת נפתרת על ידי מריחת קרמים אפילציה ואלקטרוליזה. תברואה של אקנה מושגת באמצעים לניקוי העור ומקומי.

Thelarche בדרך כלל אינו דורש כל טיפול. עם צורה פרוגרסיבית עם עלייה ב-FSH ("גרסה טלרכית"), במקרים מסוימים, משתמשים באנלוגים של לוליברין עם השפעה מוגבלת.

הדרך הטובה ביותר לטפל בגינקומסטיה אידיופטית בגיל ההתבגרות המוקדמת היא טיפול כירורגי (בשל חוסר היעילות המוכחת של הטיפול הרפואי).

המאמר הוכן ונערך על ידי: מנתח

איך להבין שהגוף שלך כבר התחיל להתבגר? מתי זה מתחיל ומהם התסמינים שלו? למה לצפות מהמחזור הראשון? במאמר זה תמצאו תשובות לכל שאלותיכם.

סימני התבגרות

    אחד הסימנים הראשונים להתבגרות הוא שינוי פתאומי בגובה. אם קודם לכן הוספת 2 ס"מ בממוצע בשנה, אז במהלך ההתבגרות אתה יכול לגדול ב-10 ס"מ בשנה! יחד עם זאת, בנות גדלות הרבה יותר מהר מאשר בני גילן. הבדל זה בגובה מתמזג בגיל 17-18. בדיוק כשבנות מגיעות לגיל ההתבגרות.

    ואז הפרופורציות של הגוף שלך מתחילות להשתנות: אורך הגפיים גדל בהשוואה לאורכו של הגו. בגלל זה, יש שינוי בפרופורציות של הגוף, אשר חזותית יכול לגרום לך מסורבל. אל תדאג, זה קורה לכולם.

    צמיחת הגוף שלך מעוררת את הופעתו של אחד הסימנים הכי לא נעימים להתבגרות - אקנה. זה קורה בגלל שהעור נמתח מאוד בגלל הגידול בעצמות בתהליך הגדילה. כדי למנוע סדקים, הגוף מפעיל את בלוטות החלב. כתוצאה מעבודתם, השיער והעור הופכים שומניים יותר. לפיכך, פעילות עודפת של בלוטות החלב מובילה לאקנה.

    ואז מתחילים להיווצר בגופך מאפייני מין נשיים משניים. קודם כל, השדיים שלך מוגדלים. במקביל, שיער מתחיל להופיע באזורי המפשעה והבית השחי.

    כמות השיער על הידיים והרגליים שלך תגדל בהדרגה, והן יהפכו כהות יותר.

    שיא ההתבגרות אצל בנות הוא הווסת הראשונה. זה נקרא גם המילה היפה menarche.

    השינויים במראה שלך לא יסתיימו בכך! הדמות תתחיל לרכוש קווי מתאר מעוגלים האופייניים לגוף הנשי.

    בנוסף לשינויים חיצוניים, מתרחשים שינויים הורמונליים בגופך. מתחילה הפעלת בלוטות החלב, אשר, כפי שאתם כבר יודעים, מובילה להופעת אקנה.

מתי מתחיל גיל ההתבגרות?

ההתבגרות יכולה להתחיל בגיל 7, או אולי רק בגיל 13. אבל הזמן המקובל אצלו הוא 10 שנים. תהליך זה יכול להימשך 1.5-4 שנים. בדרך כלל, הווסת הראשונה מתרחשת שנתיים עד שלוש שנים לאחר שהילדה מתחילה לפתח שדיים. את חייבת להבין שהתבגרות של כל בחורה היא תהליך מאוד אינדיבידואלי! חלק מהבנות כבר נוצרו כמעט במלואן בגיל 12 או 13, בעוד שאחרות נכנסות לתהליך זה הרבה יותר מאוחר.

ככל שתתחיל להתבגר מוקדם יותר, כך זה יסתיים מוקדם יותר. כלומר, אם כבר בגיל 9 יש סימני התבגרות, אז אחרי שנה וחצי אפשר להמתין לווסת הראשונה, ואם מציינים את הסימנים האלה בגיל 12-13 אז שנתיים עד שנתיים עשויות לעבור חצי שנים לפני הווסת הראשונה.

שלבי ההתבגרות

גיל ההתבגרות מתחלק לשני שלבים:

    שלב פרה מיני (מתרחש בגיל 8-9 שנים ונמשך כ-5 שנים); שלב זה מתחיל כאשר מופיעים מאפיינים מיניים משניים, הגוף מתפתח באופן פעיל וגדל במהירות. השלב הקדם מיני מסתיים עם הופעת הווסת הראשונה.

    שלב ההתבגרות (מתחיל בגיל 13-14 ונמשך עד 18 שנים). לאחר הווסת הראשונה, הצמיחה מואטת. שלב זה מסתיים עם השלמת ההתפתחות המינית, כאשר הגוף שלך מוכן לחלוטין להרות וללדת ילד.


גורמים המשפיעים על תחילת ההתבגרות

    תורשה: שאל את אמא שלך או קרוב משפחה אחר מתי קיבלה מחזור לראשונה. סביר להניח שאתה צריך לצפות להם באותו גיל.

    לאום: בנות המשתייכות ללאומים שונים עשויות להתחיל את ההתבגרות בזמנים שונים. זה נובע ממידע גנטי.

    משקל: אם את רזה, המחזור שלך עשוי להתחיל קצת מאוחר יותר מאשר החברה השמנה שלך. והמחזור הרגיל שלך עשוי להיות שונה.

    סביבה פסיכו-רגשית: אם התנאים במשפחתך לא נוחים ואת במתח מתמיד, עלול להיווצר כשל בוויסות העצבים של תהליכי ההתבגרות והמחזור יגיע מאוחר יותר.

    נוכחות של מחלות כרוניות: אם אתה במצב בריאותי ירוד ויש לך מחלות כרוניות, ההתבגרות עלולה להתחיל מאוחר יותר ולקחת יותר זמן מאחרים.


מחזור ראשון

כמה ימים לפני המחזור הראשון, את עלולה להרגיש תחושות חדשות ומעט לא נוחות הקשורות לתסמונת קדם וסתית. כן, כן, זה אותו PMS. הסימפטומים העיקריים שלו הם:

    עלייה בתיאבון

    כאבים בבטן ובגב התחתון

    הגדלת חזה

    שינויים במצב הרוח

    דמעות

    נִרגָנוּת.

    אדישות וחולשה

ככלל, הווסת הראשונה אינה חזקה. באופן כללי, יתכנו כמה כתמים בתחתונים שלא תבחינו בהם מיד. אבל אל תתפלאו אם יש לכם מיד הפרשות רבות. כאן אתה לא יכול לנחש למי יהיה המזל. אבל, בכל מקרה, הפרשת הדם היא הסימן העיקרי של הווסת הראשונה.

למד כיצד להשתמש בלוח הווסת.

בממוצע, הווסת נמשכת 5 ימים. אבל תקופה של 3 עד 8 ימים היא נורמלית לחלוטין. אז אם המחזור שלך נמשך רק 3 ימים, זה נורמלי לחלוטין. יתר על כן, אפשר לקנא בך. אם המחזור לא מפסיק יותר מ-8 ימים, הקפד להתייעץ עם רופא נשים .

אם את חוששת שהמחזור שלך עשוי להתחיל בכל עת, קח פד בארנק שלך לכל מקרה. גם אם זה יקרה לך במהלך השיעורים, אתה תהיה מוכן. וזה מאוד מרגיע. אם המחזור הפתיע אותך, אל תהססי לבקש מבחורה אחרת פנקס. זו סולידריות נשית נורמלית לחלוטין.



אל תשכח שהתבגרות היא תהליך מאוד אינדיבידואלי. כל אחד עובר את זה אחרת. אז אל תדאגי אם החברות שלך כבר קיבלו מחזור ואתה עדיין מחכה. לשקט נפשי מוחלט, ניתן להתייעץ עם רופא נשים.

התבגרות מוקדמת היא הפרעה התפתחותית שבה גופו של ילד מתחיל לקבל צורה של מבוגר מוקדם מדי. התבגרות שמתחילה עד 8 שנים בבנותו עד 9 שנים אצל בניםהיא התבגרות מוקדמת.

גיל ההתבגרות כולל צמיחה מהירה של עצמות ושרירים, שינויים בצורת הגוף ובגודלו.

הגורם להתבגרות מוקדמת לא נמצא לעתים קרובות. לעיתים רחוקות, מצבים מסוימים, כמו זיהומים, גידולים, חריגות במוח או חבורות, עלולים לגרום להתבגרות מוקדמת אצל ילד. טיפול בהתבגרות מוקדמת כולל בדרך כלל טיפול תרופתי לעיכוב התפתחות נוספת.

תסמינים וסימנים של התבגרות מוקדמת

לילדים רבים יש מקרים כמו התפתחות מוקדמת של השד והופעת שיער ערווה - ללא תסמינים נלווים אחרים היא הנורמה. מצבים אלו אינם סימנים להתבגרות.להלן אנו מספקים רשימה עם הסימפטומים של התבגרות מוקדמת אצל בנים ובנות, כיצד לזהות את הסימנים בשלבים המוקדמים.

סימנים ותסמינים של התבגרות מוקדמת אצל בנות

  • צמיחת חזה
  • מחזור ראשון לפני 8 שנים
  • תחילת הווסת

סימנים ותסמינים של התבגרות מוקדמת אצל בנים

  • הגדלה של האשכים והפין
  • שיער פנים (בדרך כלל צומח תחילה על השפה העליונה)
  • מופיעות הערות של גסות רוח בקול
  • גדילת שריר

סימנים ותסמינים נפוצים שיכולים להופיע אצל בנים ובנות כאחד כוללים:

  • שיער ערווה או בית השחי
  • צמיחה מהירה
  • אקנה
  • ריח של זיעה

תסמינים של התבגרות מוקדמת דומים לסימנים של התבגרות רגילה, אך הם מופיעים מוקדם יותר - לפני 8 שנים אצל בנות ולפני 9 שנים אצל בנים - חשוב לזכור זאת, שכן כל התסמינים לעיל לא יהיו רלוונטיים יותר עבור בנים ובנות מעל גיל תשע ושמונה, בהתאמה. .

הסיבות

כדי להבין מה גורם להתבגרות מוקדמת אצל חלק מהילדים, כדאי לדעת כיצד מתרחשת התבגרות. תהליך זה כולל את השלבים הבאים:

המוח מופעל תחילה. חלק מהמוח מייצר הורמון הנקרא הורמון משחרר גונדוטרופין, הידוע גם כהורמון משחרר הורמון luteinizing.

הורמוני מין מיוצרים. הורמון לוטאין והורמון מגרה זקיק גורמים לשחלות לייצר הורמונים המעורבים בצמיחה והתפתחות של מאפיינים מיניים נשיים (אסטרוגן) ולאשכים, המייצרים הורמונים האחראים לגדילה והתפתחות של מאפיינים מיניים גבריים (טסטוסטרון).

שינויים פיזיים מתרחשים. עם התפתחות ההורמונים ההפוכים העיקריים אסטרוגן וטסטוסטרון, מתחילים השינויים הפיזיים של ההתבגרות.

מדוע תהליך זה מתחיל מוקדם יותר אצל חלק מהילדים תלוי אם יש להם התבגרות מוקדמת מרכזית או התבגרות מוקדמת היקפית.

התבגרות מוקדמת מרכזית

בדרך כלל אין סיבה מזהה לסוג זה של התבגרות מוקדמת.

בהתבגרות מוקדמת מרכזית, תהליך ההתבגרות מתחיל מוקדם מדי. אחרת, הדפוס והתזמון של שלבי התהליך הם נורמליים. עבור רוב הילדים עם מצב זה, אין בעיה רפואית בסיסית ואין סיבה לזיהוי להתבגרות מוקדמת.

לעיתים רחוקות, התבגרות מוקדמת מרכזית יכולה להיגרם על ידי:

  • גידול במוח או בחוט השדרה
  • פגם מוחי בלידה
  • הידרוצפלוס
  • המרטומה
  • הקרנה של המוח או חוט השדרה
  • פגיעה במוח או בחוט השדרה
  • תסמונת McCune-Albright היא מחלה גנטית נדירה הפוגעת בעצמות ומשנה את צבע העור וגורמת לבעיות הורמונליות.
  • היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה היא קבוצה של הפרעות גנטיות הקשורות לייצור לא תקין של הורמונים על ידי בלוטות יותרת הכליה.
  • היפותירואידיזם - מצב שבו בלוטת התריס אינה מייצרת מספיק הורמונים

התבגרות מוקדמת היקפית

אם ההתפתחות המינית נובעת מייצור של אסטרוגן או טסטוסטרון בגוף של ילדכם, אז זה המקרה עבור סוג זה של התבגרות מוקדמת.

התבגרות היקפית היא ההתחלה הרגילה של ההתבגרות, אלא אם היא מתרחשת לפני גיל 8 ו-9 עבור בנות ובנים, בהתאמה. אם לילד יש סוג זה של התבגרות מוקדמת, הסיבה היא שחרור של אסטרוגן או טסטוסטרון בגוף עקב תקלה בשחלות, באשכים, בבלוטת יותרת הכליה או בבלוטת יותרת המוח.

אצל בנות ובנים, זה יכול להוביל ל:

  • גידול בבלוטת יותרת הכליה או יותרת המוח המפריש אסטרוגן או טסטוסטרון
  • תסמונת מק'קון-אולברייט
  • חשיפה למקורות חיצוניים של אסטרוגן או טסטוסטרון, כגון קרמים או משחות

אצל בנות, התבגרות מוקדמת היקפית עשויה להיות קשורה גם ל:

  • ציסטה בשחלה
  • גידול שחלתי

אצל בנים, התבגרות מוקדמת היקפית עשויה להיות קשורה גם ל:

  • גידול בתאים שמייצרים זרע (תאי נבט) או בתאים שמייצרים טסטוסטרון (תאי ליידיג)
  • מוטציה גנטית

אבחון או איך לזהות התפתחות מינית מוקדמת אצל ילד

רופא יכול לאבחן התבגרות מוקדמת אצל ילדך על ידי הגורמים הבאים:

בדיקה גופנית

ניתוח דםלמדידת רמות ההורמונים

צילום רנטגן של היד ושורש כף הידהילד שלך חשוב גם לאבחון התבגרות מוקדמת. צילומי רנטגן אלה יכולים לעזור לרופא לקבוע אם העצם גדלה מהר מדי.

קביעת סוג ההתבגרות המוקדמת

הרופא של ילדך יצטרך גם לברר איזה סוג של התבגרות מוקדמת יש לילדך. לשם כך, תצטרך לבדוק הורמון הנקרא הורמון משחרר גונדוטרופין כדי לבצע גירוי בבדיקה, ולאחר מכן לקחת דגימת דם.

מחקרים בהתבגרות מוקדמת מרכזית

הדמיית תהודה מגנטית (MRI). MRI מוחי נעשה בדרך כלל עבור ילדים שיש להם התבגרות מוקדמת מרכזית כדי לראות חריגות מוחיות הגורמות להתחלה מוקדמת של ההתבגרות.

ניתוח בלוטת התריס. הרופא עשוי גם לבדוק את בלוטת התריס של ילדך אם יש סימנים כלשהם לתפקוד לקוי של בלוטת התריס ( תת פעילות של בלוטת התריס), כגון עייפות, עייפות, רגישות מוגברת לקור, עצירות, עור חיוור או יבש.

מחקרים בהתבגרות מוקדמת היקפית

בדיקות אחרות נדרשות גם לילדים עם התבגרות מוקדמת היקפית כדי למצוא את הסיבה. לדוגמה, הרופא עשוי לבצע בדיקות דם נוספות כדי לבדוק רמות הורמונים אחרות, או, אצל בנות, ייתכן שיהיה צורך בבדיקת אולטרסאונד כדי לבדוק ציסטה או גידול בשחלה.

סיבוכים

סיבוכים אפשריים של התבגרות מוקדמת כוללים:

  • קומה קטנה. ילדים עם התבגרות מוקדמת עשויים לגדול במהירות בתחילת התהליך ולהיות גבוהים בהשוואה לבני גילם. אבל בגלל שהעצמות שלהם מתבגרות מהר מהרגיל, הן לרוב מפסיקות לגדול מוקדם יותר. זה יכול לגרום להם להיות קצרים יותר ממבוגרים אחרים.
  • בעיות חברתיות ורגשיות. בנות ובנים שמתחילים להתבגר הרבה לפני בני גילם עשויים להיות עסוקים מאוד בשינויים המתרחשים בגופם. זה יכול להשפיע על ההערכה העצמית ולהגביר את הסיכון לדיכאון.

יַחַס

הטיפול בהתבגרות מוקדמת תלוי בגורם. המטרה העיקרית של הטיפול היא לאפשר לילד לצמוח לגובה מבוגר תקין.

טיפול בהתבגרות מוקדמת מרכזית

רוב הילדים עם התבגרות מוקדמת מרכזית שבה אין סיבה בסיסית לגיל הרך ניתנים לטיפול יעיל באמצעות תרופות. הליך זה כולל בדרך כלל הזרקה חודשית של תרופה כמו לאופרלין המעכבת התפתחות נוספת.

הילד ממשיך לקבל תרופה זו עד שהוא או היא מגיעים לגיל ההתבגרות הרגיל. בממוצע 16 חודשים לאחר שהוא או היא מפסיקים לקחת את התרופה, תהליך ההתבגרות מתחיל שוב.

טיפול במחלה הבסיסית

אם נמצא מצב רפואי שגורם להתבגרות המוקדמת של ילדכם, הטיפול מתחיל בסילוק הגורם הבסיסי לעצירת התקדמות ההתבגרות. לדוגמה, אם לילד יש גידול המייצר הורמונים וגורם להתבגרות מוקדמת, ההתבגרות נעצרת בדרך כלל כאשר הגידול מוסר בניתוח.

מְנִיעָה

לא ניתן להימנע מכמה גורמי סיכון להתבגרות מוקדמת, כגון מגדר וגזע. אבל יש דברים שאתה יכול לעשות כדי להפחית את הסיכוי של ילדך לפתח התבגרות מוקדמת, כולל:

הרחק את ילדך ממקורות חיצוניים של אסטרוגן וטסטוסטרון, כגון תרופות למבוגרים או תוספי תזונה

עידוד ילדך לשמור על משקל בריא ותזונה

התבגרות מוקדמת- תסמונת שבה הופעת מאפיינים מיניים משניים נצפתה מוקדם מהרגיל, כלומר בילדות מתחת לגיל 8 שנים, ובילדים זכרים - עד 9 שנים. לדברי מומחים, על פי מחקרים עדכניים, התבגרות מוקדמת נצפית בכל העולם, והיא הפכה נפוצה יותר בקרב אפריקאים ואמריקאים. שכיחות המחלה היא 0.5% מהילדים באוכלוסייה.

סיווגים של התבגרות מוקדמת

ניסיון לסדר את הזנים האישיים של מצב פתולוגי זה איפשר להבחין בין שניים עיקריים צורות של התבגרות מוקדמת:

1. נָכוֹן,אוֹ התבגרות מוקדמת מרכזית, שהתפתחותם קשורה לפעילות מוקדמת של יותרת המוח וההיפותלמוס. במקרה זה, עלייה בייצור הורמוני המין על ידי בלוטות המין מתרחשת עקב גירוי של בלוטות המין הפנימיות על ידי הורמונים גונדוטרופיים המיוצרים על ידי יותרת המוח וההיפותלמוס.

2. שֶׁקֶר,אוֹ התבגרות מוקדמת היקפית, אשר נגרמת על ידי פגמים אנזימטיים בסינתזה של הורמונים סטרואידים על ידי קליפת יותרת הכליה או גידולים של בלוטות המין, מה שמוביל לעלייה בייצור הורמוני המין, ואינו קשור לרמת הגונדוטרופינים.

3. התבגרות מוקדמת הקשורה להפרעות בקוד הגן, המוביל להפעלה אוטונומית של פעילות הגונדות, ללא תלות ברמת הגונדוטרופינים.

אין גבול ברור בין הצורות האמיתיות והשגויות של התבגרות מוקדמת, הן יכולות להפוך זו לזו או להתקדם בצורה משולבת, עם זאת, לנוחות האבחון ובחירת טקטיקות הטיפול, גרסה פועלת של הסיווג של פג. פותחה גיל ההתבגרות, לפיה נבדלות הצורות הבאות:

1. התבגרות מוקדמת אמיתית, שכולל:

התבגרות מוקדמת אידיופטית;

התבגרות מוקדמת מוחית, שהתפתחה עקב גידולים, כמו גם נגעים שאינם גידולים של מערכת העצבים המרכזית (המרטומות, גליומות, דלקת המוח, הידרוצפלוס, דלקת קרום המוח, טוקסופלזמה, הקרנות, ניתוחים, ארכנואידיטיס). הסיבה להתבגרות מוקדמת במוח יכולה להיות גם תסמונות מולדות כמו נוירופיברומטוזיס, טרשת שחפת ועוד מספר אחרות;

התבגרות מוקדמת אמיתית, המתפתחת כתוצאה מחשיפה ממושכת להורמוני מין עקב תיקון בטרם עת של תפקוד לקוי מולד של קליפת יותרת הכליה, או הסרה מאוחרת של גידולים המייצרים הורמונים.

2. התבגרות מוקדמת מזויפתשמתרחש:

בחולים גברים עקב גידולי אשכים, ניאופלזמות הממוקמות בגולגולת ומחוצה לה, המייצרות הורמון כוריוניגונדוטרופי, גידולים של בלוטות יותרת הכליה ואי תפקוד מולד של קליפת האדרנל;

בחולות נשים - כתוצאה מנאופלזמות ממאירות של השחלות, גידולים של בלוטות יותרת הכליה, או נוכחות של ציסטות זקיקים בשחלות.

3. צורות בלתי תלויות בגונדוטרופין של התבגרות מוקדמת:

תסמונת מק'קון-אולברייט;

טסטוטוקסיוזיס.

4. צורות לא שלמות של התבגרות מוקדמת:

pubarche מואץ (צמיחת שיער);

Thelarche מוקדם (הגדלת חזה).

כל הצורות המפורטות של התבגרות מוקדמת מאופיינות בסימנים העיקריים של התקדמות ההתבגרות, דהיינו הופעת מאפיינים מיניים משניים, עלייה בנפח איברי המין החיצוניים וצמיחה מואצת והתבגרות של רקמת העצם.

בהתאם לשלמות הביטויים הקליניים, ישנם צורה מלאה של התבגרות מוקדמת, שבו ניתן לזהות את כל הסימנים הקליניים לעיל, ו צורה לא שלמה של התבגרות מוקדמת, אשר מאופיין בהתפתחות של pubarche מוקדם בלבד (צמיחת שיער משנית) או thelarche (עלייה בגודל בלוטות החלב).

בנוסף, ישנן צורות כאלה של התבגרות מוקדמת שאינן משתלבות באף אחד מהאמור לעיל, למשל, התבגרות מוקדמת שהתפתחה על רקע תת פעילות בלוטת התריס ראשונית ללא פיצוי.

גורמים להתבגרות מוקדמת

נכון, או התבגרות מוקדמת תלויה בגונדוטרופין, נובעת מהעובדה שהפעלת הפרשת דחף של הורמון משחרר גונדוטרופין המיוצר על ידי ההיפותלמוס מתרחשת מוקדם מהצפוי. עלייה בהפרשת הגונדוליברין הזה מובילה לעלייה בייצור הורמונים luteinizing וממריצים זקיקים של בלוטת יותרת המוח, שהם גונדוטרופיים. אלה, בתורם, מפעילים את ייצור הורמוני המין בבלוטת המין, ובכך מובילים להתפתחות מאפיינים מיניים משניים המשנים את מראה הילד. הסיבה השכיחה ביותר להתבגרות מוקדמת אמיתית היא חמרטומה היפותלמומית.

הסיבה להתבגרות מוקדמת מזויפת היא לרוב הפרה בתהליכים האנזימטיים של ייצור הורמונים סטרואידים בקליפת יותרת הכליה, לעתים רחוקות יותר - גידולים של בלוטות המין ובלוטות יותרת הכליה המייצרות הורמוני מין.

הגורם להתפתחות צורות של התבגרות מוקדמת, ללא תלות ברמת הגונדוטרופין, נחשב למוטציות גנטיות המובילות להפעלה מתמדת של ייצור הורמוני המין על ידי תאי הגונדות הזכריות והנקבות ללא השתתפות גונדוטרופית. הורמונים.

סימנים קליניים של התבגרות מוקדמת

עם הצורות האמיתיות של התבגרות מוקדמת אצל בנות, יש עלייה בבלוטות החלב ובאיברי המין החיצוניים. ברוב המקרים נוצרת צמיחת שיער מינית, אך עוצמתה נמוכה בהרבה מאשר אצל בנות בגיל ההתבגרות הרגילה. תסמינים אחרים תלויי אנדרוגן של התבגרות, כגון אקנה, סבוריאה שומנית ותפקוד מוגבר של בלוטות הזיעה, אינם אופייניים אף הם. תסמינים אלו אצל בנות עם התבגרות מוקדמת מתפתחים לאחר 6-7 שנים, מכיוון שבתקופה זו ישנה הפעלה פיזיולוגית של תפקוד האנדרוגן של בלוטות האדרנל.

עם פעילות גבוהה של התהליך הפתולוגי, מתחילה הווסת, שהיא סדירה. לדוגמה, אצל בנות עם חמרטומה היפותלמוס, הווסת מתחילה מוקדם במיוחד - מספר חודשים לאחר העלייה המורגשת בבלוטות החלב. עם זאת, מחצית מהבנות עם התבגרות מוקדמת אמיתית עשויות שלא לקבל מחזור במשך מספר שנים לאחר הופעת מאפיינים מיניים משניים.

בחולים עם צורות שווא של התבגרות מוקדמת, יחד עם הגדלת חזה, ניתן להבחין במחזור. במקרה זה, ההפרשות לא סדירות, אין מחזוריות, הן יכולות להיות בשפע או נקודתיות.

עם הלרכיה המבודדת בילדים מתחת לגיל שנתיים, הסימן המיני המשני היחיד הוא עלייה בבלוטות החלב; לאחר שלוש שנים, נצפית גרסה מתונה יותר של התבגרות מוקדמת אמיתית.

עם אדרנרכה מבודדת, בנות מפתחות שיער ערווה, לפעמים אזורי בית השחי. אצל בנים יש עלייה בגודל האשכים והפין, מאפיינים מיניים משניים מתפתחים במהירות כמו צמיחת שיער מינית, אקנה, התגבשות הקול, עלייה במסת השריר, הזעה מוגברת עם ריח ספציפי.

צורות שווא של התבגרות מוקדמת אצל בנים מאופיינות בנפח אשכים ללא שינוי על רקע התפתחות מהירה של מאפיינים מיניים משניים. עם טסטוטוקסיוזיס, הגונדות יכולות להגדיל באופן משמעותי בנפח, אך ישנן אפשרויות למהלך התהליך הפתולוגי, שבו העלייה באשכים אינה משמעותית בהשוואה להתפתחות מאפיינים מיניים משניים.

אצל בנות ובנים, עם כל צורות ההתבגרות המוקדמת, יש האצת גדילה של עד 10-15 ס"מ בשנה, האופיינית לפריצת גדילה במהלך ההתבגרות הפיזיולוגית, והיא עשויה להקדים את התפתחותם של מאפיינים מיניים משניים. עצמות השלד עוברות גם התמיינות מוקדמת המובילה לסגירה מוקדמת של אזורי הגדילה, מה שעלול להוביל להפחתה משמעותית בגדילה הסופית.

שיטות לאבחון התבגרות מוקדמת

בשלב הראשון של הטיפול בחולים עם התבגרות מוקדמת, יש צורך לקבוע את צורת המחלה ולזהות את אופי ההפעלה של תפקוד גונדוטרופי. השלב הבא הוא לקבוע את המקור לייצור מוגבר של הורמוני גונדוטרופיים ומין. כדי לעבור את כל השלבים הללו, יש לבצע סדרה של מחקרים אבחוניים.

בעת איסוף אנמנזה, יש להתמקד באופי ההתפתחות המינית בקרב קרובי משפחה. התבגרות מוקדמת בקרב גברים בצד האב או האם הופכת לעתים קרובות לראיה לטסטוטוקסיוזיס. אם, בעת איסוף אנמנזה, מומחה מקבל מידע על נוכחותם של אחים ואחיות במשפחה עם סימני התבגרות מוקדמת, הדבר מצביע על כך שלמטופל יש תפקוד מולד של קליפת האדרנל. חמרטומה היפותלמית מתבטאת, ככלל, בהתפרצות המוקדמת של המחלה ובהתפתחות מהירה של מאפיינים מיניים משניים.

בדיקה גופנית כוללת הערכה קלינית של התפתחות מינית על סמך סיווג טאנר-מרשל, לפיו נערות מוערכות במידת ההתפתחות של בלוטות החלב, איברי המין החיצוניים, הווסת ומבנה הגוף. אצל בנים שמים לב לנפח ועקביות האשכים, גודל הפין, נוכחות ותדירות של זקפה, מידת התפתחות מערכת השרירים, שינויים בקול, נוכחות אקנה על העור וכן כמידת צמיחת שיער הערווה והבית השחי. בנוסף, בחולים משני המינים נקבעת דינמיקת גדילה.

במהלך בדיקה חיצונית, יש לשים לב גם לנוכחות תסמינים של מחלות המלווים בסימנים קליניים של התבגרות מוקדמת. לדוגמה, נוכחות של כתמים גדולים עם גבולות לא אחידים על העור עשויה להעיד על נוכחות של תסמונת McCune-Albright-Brytsev, ומספר רב של כתמי גיל קטנים וגושים תת עוריים אופייניים לנוירופיברומטוזיס.

אבחון מעבדה של התבגרות מוקדמת מורכב בעיקר מקביעת רמת הורמוני המין, אם כי מחקר מסוג זה אינו חושף את צורת ההתבגרות המוקדמת. שיטת מעבדה נוספת לאבחון מחלה היא קביעת התוכן dehydroepiandrosterone sulfate, שרמה מוגברת שלו נצפית בניאופלזמות המייצרות אנדרוגנים של בלוטות יותרת הכליה. מדידת ריכוז 17-hydroxyprogesterone היא עדות לנוכחות של חוסר תפקוד מולד של קליפת יותרת הכליה בחולים.אם יש חשד שלחולים יש גידולים המייצרים הורמון כוריוניגונדוטרופי, מומלץ לקבוע את תכולתו בדם, אשר, בנוכחות ניאופלזמה, עולה על הערכים הנורמליים בעשרות מונים.

שיטה אינפורמטיבית לאבחון מעבדההתבגרות מוקדמת, מומחים שוקלים בדיקה עם לולברין, המאפשרת לך לקבל מידע אובייקטיבי על מצב הגונדוטרופינים. לצורך יישומו, ניתן להשתמש בתכשיר של לוליברין טבעי, הניתנת לווריד במינון של 50-100 מיקרוגרם, או באנלוגים המלאכותיים של הפעולה היומית שלו - דיפרלין או בוסרלין. במתן תוך ורידי של לולברין, לפני מתןו, וכן חצי שעה, שעה, שעה וחצי ושעתיים לאחר מכן, נלקחות דגימות דם, שבהן העלייה המקסימלית של ההורמון הלוטייניזציה נקבעת בדקה ה-30, וכן הורמון מגרה זקיקים - שעה וחצי לאחר מתן התרופה.

מכיוון שבוסרלין ניתנת דרך האף, תוצאות המחקר עשויות להיות שליליות שגויות אם למטופל יש בצקת או ניוון של רירית האף, ולכן השימוש בו מוגבל. ניתן לקבל תוצאות אמינות יותר במתן תת עורי של דיפרלין יומי, בעוד מדידות של רמת ההורמונים הלוטינים ומעוררי הזקיקים מתבצעות בדגימות דם שנלקחות שעה וארבע שעות לאחר מתן התרופה.

במקרה של נוכחות של צורה אמיתית של התבגרות מוקדמת, רמת הריכוז המרבי של הורמון לוטאוטרופי אופיינית. עם צורות שגויות בלתי תלויות בגונדוטרופין של התבגרות מוקדמת, רמת ההורמון הלוטאוטרופי מופחתת לערכים המינימליים שניתן לזהות. צורות לא שלמות של תסמונת ההתבגרות המוקדמת מאופיינות באינדיקטורים של ההורמון לעיל התואמים לנורמה. במקרה של thelarche מבודד, נצפית עלייה ברמת ההורמון מגרה זקיקים על רקע עלייה קלה ברמת ההורמון הלוטיניזי.

שיטות אינסטרומנטליות לבדיקת חולים עם התבגרות מוקדמת כוללות בדיקה רנטגנית של עצמות הידיים לקביעת גיל העצמות. בחולים עם צורות לא שלמות של התבגרות מוקדמת, גיל העצמות עולה בקנה אחד עם הגיל הכרונולוגי. גידולים של ההיפותלמוס, טסטוטוקסיוזיס, חוסר תפקוד מולד של קליפת יותרת הכליה עקב ריכוזים גבוהים של הורמוני מין מובילים לעלייה חדה בגיל העצמות, אשר נצפתה בבירור בצילום הרנטגן.

כדי לא לכלול ניאופלזמות של מערכת העצבים המרכזית, נעשה שימוש בשיטות של הדמיה ממוחשבת ותהודה מגנטית. בדיקת אולטרסאונד אצל בנות מאפשרת להעריך את מידת ההגדלה של השחלות והרחם, לזהות נוכחות של ציסטות זקיקים ומסות שחלות. אצל בנים ניתן לאבחן באמצעות אולטרסאונד גידולי אשכים ואדנומות האופייניות לטסטוטוקסיוזיס וכן ניאופלזמות בבלוטות יותרת הכליה.

טיפול בהתבגרות מוקדמת

המטרות העיקריות של הטיפול בהתבגרות מוקדמת הן דיכוי התפתחות של מאפיינים מיניים משניים הגורמים לאי נוחות רגשית ופסיכולוגית אצל הילד וההורים, וכן להפחית את קצב הבשלת העצם.

משטר הטיפול להתבגרות מוקדמת נוצר על סמך צורתו. כדי לתקן התבגרות מוקדמת אמיתית תלוית גונדוטרופין, משתמשים באנלוגים של הורמון משחרר גונדוטרופין, למשל, דיפרלין. הקריטריונים לצורך בשימוש בו הם אישור של התבגרות מוקדמת תלוית גונדוטרופין, התקדמות מהירה של סימנים קליניים של המחלה, מחזור אצל בנות מתחת לגיל 7 ועלייה בנפח האשכים של יותר מ-8 מ"ל אצל בנים מתחת לגיל 8 שנים. בגיל. וריאנט Thelarche כצורה מתקדמת לאט של התבגרות מוקדמת אצל בנות לאחר 5 שנים אינו דורש תיקון.

הטקטיקות של טיפול בניאופלזמות של מערכת העצבים המרכזית, שהן הגורם להתפתחות התבגרות מוקדמת, תלויה בסוג תהליך הגידול. לדוגמה, חמרטומה שאינה נוטה לגדול עשויה שלא להסרה אם היא אינה מהווה איום על חיי המטופל. אם נוכחותו גורמת לתסמינים נוירולוגיים ולעוויתות, הם פונים להשמדתו והסרתו בשיטות היי-טק. אם זה בא לידי ביטוי רק בסימפטומים של התבגרות מוקדמת, לחולים רושמים רק אנלוגים למחסן של הגורם המשחרר של הורמון luteinizing.

טיפול כירורגי והקרנות של גליומות של האזור הכיאזמלי-אופטי ותחתית החדר השלישי מתבצע על פי אינדיקציות נוירוכירורגיות. לגליומות אופטיות, הקשורות לנוירופיברומטוזיס מסוג 1, יש דפוס גדילה מתמשך ואיטי, עלולות לעבור אינבולוציה באופן ספונטני, וזו הסיבה שבגללה נעשה שימוש לעתים קרובות בטיפול בהמתנה בנוירוכירורגיה. גידולי תאי נבט בכל לוקליזציה הם רגישים מאוד לקרינה, לכן, טיפול בקרינה בשילוב עם כימותרפיה משמש לטיפול בהם.

לטיפול בצורות בלתי תלויות בגונדוטרופין של התבגרות מוקדמת, משתמשים בתרופות החוסמות את ייצור ההורמונים המשפיעים על חילוף החומרים ההיקפי שלהם, או מתחרות בהורמוני המין ברמת הקולטן. לשם כך, לבנות רושמים Arimidex או Faslodex להפחתת רמת האסטרוגן בדם, ולבנים עם טסטוטוקסיוזיס מומלץ להשתמש ב-ketoconazole או cyproterone acetate, שהמינון שלהם נבחר על ידי הרופא המטפל בנפרד.

מטופלים עם התבגרות מוקדמת זקוקים גם לייעוץ פסיכולוגי, ולעיתים לסיוע פסיכותרפויטי, המאפשר להם להבין טוב יותר ולקבל את מצבם, למנוע התפתחות של הפרעות דיכאון, התמכרויות וירידה בדימוי העצמי אצל המטופלים.