נגעים לא גידוליים של הגולגולת. היפרוסטוזיס של העצם הקדמית: גורמים, סימנים, אבחון, טיפול אנקילוזינג ספונדיליטיס והיפרוסטוזיס של עצמות הגולגולת

לכן, נספר לך על אחד מהם - hyperostosis של העצם הקדמית. מה זה ידוע בעיקר רק למי שכבר נתקל בבעיה.

בינתיים המידע יכול להיות שימושי לכולם, שכן אף אחד לא מבוטח, וכולם יכולים להיפגע.

מבנה ואנטומיה

העצם הקדמית היא חלק מהגולגולת ומהבסיס שלה, המורכב מארבעה חלקים:

1. שני רופאי עיניים.
2. קשת האף.
3. קשקשים חזיתיים. אונות עצם מסודרות אנכית. אנחנו מתעניינים בהם.

המאזניים הקדמיים מורכבים מ:

• המשטח החלק החיצוני, בעל הרמה בחלק התחתון, הוא שרידי התפר הקדמי. בילדותו חילק את העצם לשני חצאים.
• שניים זמניים.
• המשטח הפנימי, בעל צורה קעורה לאורך קו האמצע של החלק העליון.

על החלק הפנימי הזה, שאליו מחובר התהליך בצורת מגל של קרומי המוח, נדון להלן. אך ראשית, חשוב להבין מהו היפרוסטוזיס באופן כללי וכיצד הוא מתבטא על פני השטח הפנימיים של העצם הקדמית.

מידע כללי

היפרוסטוזיס הוא גידול חריג של רקמת העצם, אשר עשוי להיות תגובה ל:

• זיהומים כרוניים.
• עומס גדול.
• הַרעָלָה.
• סוגים מסוימים של גידולים.
• מחלת פאג'ט.
• הפרעות אנדוקריניות.
• נזקי קרינה.
• אוסטאומיאליטיס.

וגם מותקפים אלה שיש להם נטייה תורשתית. היפרוסטוזיס יכול להיווצר על עצם אחת או יותר בו-זמנית. במקרה זה, העצם הפגועה נמצאת בסיכון להיווצרות שבר פתולוגי באזור העיבוי.

היפרוסטוזיס מקומי מתייחס להיווצרות שפירה של הגולגולת, המתבטאת בשינוי בגודל של חלק מעצמותיה, לרוב זו של הפנים. זהו היפרוסטוזיס של העצם הקדמית.

היפרוסטוזיס של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית

היפרוסטוזיס פרונטלי מאופיין בהופעת גידולים מעוגלים ספוגיים באזורי החזית, בתוך קשקשי העצם הקדמית של הגולגולת, בקוטר של עד 1 ס"מ. בדרך כלל הם נוצרים באופן שווה בשני החצאים. לרוב, המחלה פוגעת בנשים מבוגרות עם היסטוריה של תסמונת מורגני - 70% מכלל המקרים.

התמונה הקלינית היא כדלקמן:

1. הפרה של האיזון ההורמונלי מובילה לביטוי של מאפיינים גבריים: שיער מתחיל לצמוח מעל השפה העליונה והתחתונה, על הסנטר.
2. עלייה במשקל עודף במהירות.
3. תצורות מופיעות באזור החזיתי, בצדדים.
4. אדם מתייסר מכאבי ראש בלתי נסבלים שאינם מאפשרים שינה.

הסיבות להופעת היפרוסטוזיס של המשטח הפנימי של הקשקשים הקדמיים אינן ידועות בדיוק. ההנחה היא שגורמים מעוררים בנוסף לתסמונת מורגני יכולים להיות:

1. הפרעות אנדוקריניות.
2. צמיחה מהירה באופן חריג של השלד.
3. הפרעות מטבוליות או הפרעות מטבוליות.

לרוב, המחלה מאובחנת במקרה, במהלך מחקרים אחרים. בדרך כלל כאשר אדם מטופל בסימפטומים הדומים לעבודת יתר. לכן, לא ניתן יהיה לקבוע זאת רק לפי ביטויים קליניים, יש צורך לעבור בדיקה מקיפה:

• צילום רנטגן של הגולגולת
• בדיקת דם כללית וסוכר,
• סקר קרניוגרמות של השלד,

כיצד לטפל בהיפרוסטוזיס של העצם הקדמית?

טיפול תרופתי בגידולים עצמם אינו מסופק, שכן חוסר היעילות שלו הוכח. עם נגעים מרשימים של רקמת העצם, מוצע פתרון כירורגי לבעיה.

הרופאים ראו ופיצלו את הגידולים בעזרת קרניוטום - מכשיר רפואי לקידוח הגולגולת. לאחר מכן מכניסים את הדש למקומו. אם אין צורך כזה: הגידול קטן, כאבי ראש אינם גורמים לדאגה לאדם, אז הרופאים בדרך כלל רושמים טיפול למחלות שהן הגורם השורשי להיפרוסטוזיס ותסמיניה:

• דיאטה קפדנית לכל החיים להפחתה ושמירה על משקל תקין.
• אם קיים יתר לחץ דם, תרופות נלקחות לנרמל את לחץ הדם.
• המטופל צריך לזוז הרבה. זה חשוב לשמירה על טונוס השרירים. אחרי הכל, המחלה יכולה להתפשט לעצמות אחרות. לשם כך פותח קומפלקס שלם של תרגילי פיזיותרפיה.
• במקרים מסוימים, יש לציין טיפול בקרינה, שיכול להקטין את גודל המבנה.

אורח חיים בריא ותזונה תקינים יסייעו לעצור את המחלה ולהמשיך חיים מלאים.

מִיוּן

ישנן מספר גישות לסיווג של התפשטות פתולוגית של רקמת עצם. בהתאם למידת השכיחות של התהליך, היפרוסטוזיס יכול להיות:

1. מְקוֹמִי.
2. מוכלל.

הקטגוריה הראשונה כוללת מקרים בהם יש עיבוי של עצם אחת נתונה לעומסים קבועים. פתולוגיה כזו מתפתחת לרוב על רקע מחלות אונקולוגיות וכרוניות. הגרסה המקומית עשויה להיות ביטוי של תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל. לרוב, התפתחות של עלייה מקומית כזו בנפח רקמת העצם נצפית אצל נשים בגיל המעבר. מחלת מארי-במברגר היא דוגמה בולטת לשגשוג מקומי של חומר עצם בעצמות צינוריות.

הקטגוריה השנייה כוללת מקרים של הפרה בהם יש עיבוי אחיד או לא אחיד של כל מרכיבי השלד. קורס כזה נבדל בתסמונת Caffi-Silverman. מחלה זו מתבטאת בילדות המוקדמת.

היפרוסטוזיס בקליפת המוח שייך גם לצורות כלליות של פתולוגיה. מחלה זו נקבעת גנטית, אך מתחילה להתבטא בתסמינים חמורים רק במהלך ההתבגרות. בנוסף, מחלת Kamurati-Engelmann שייכת לצורות כלליות.

פרמטר חשוב נוסף לסיווג הפתולוגיה הוא האופן שבו רקמת העצם גדלה. ישנן 2 גרסאות של היווצרות המחלה, כולל:

• periosteal;
• אנדוסטיאל.

במקרה הראשון, שינויים פתולוגיים מתרחשים רק במבנה השכבה הספוגית של העצם. זה מוביל לצמצום הפערים הקיימים ולפגיעה בזרימת הדם. עם אפשרות זו, נצפה נזק לעצמות הרגל התחתונה, אצבעות הגפה העליונה, האמה וכו'.

בגרסה האנדוסטאלית של התפתחות המחלה, שינויים גדלים במבנה הפריוסטאום, הרקמה הקורטיקלית והספוגית. בגלל זה, העצמות דחוסות כמעט באופן שווה, מה שמוביל להופעת דפורמציה בולטת של כל האלמנטים של מבנה השלד, כולל עצמות הגפיים. עם גרסה זו של מהלך הפתולוגיה, הבדיקה מגלה כמות גדולה של חומר עצם לא בשל ונגע דחיסה של המוח.

סיבות להתפתחות המחלה

ברוב המקרים, היפרוסטוזיס הוא תורשתי. ניתן להבחין בתסמונות שונות שנקבעו גנטית במידה זו או אחרת במספר דורות של אותה משפחה בבת אחת. זוהו כמה פגמים במערך הכרומוזומים, העלולים לגרום לעיבוי פתולוגי של רקמת העצם. גורמים שיכולים לתרום להתפתחות היפרוסטוזיס אצל אנשים שאין להם נטייה גנטית למחלה זו כוללים:

• עומס מוגבר על איבר אחד בהיעדר האחר;
• שיכרון חריף עם חומרים רעילים מסוימים;
• פציעות מלוות בתהליך זיהומי ודלקתי בולט;
• אוסטאומיאליטיס;
• השפעה על גוף הקרינה;
• מהלך חמור של עגבת;
• אכינוקוקוזיס;
• מחלות אונקולוגיות;
• נוירופיברומטוזיס;
• שחמת הכבד;
• הפרות של הכליות;
• מחלות אוטואימוניות;
• לימפוגרנולומטוזיס;
• לוקמיה;
• הפרעות בבלוטת התריס ובלוטת יותרת המוח;
• בריברי;
• שברים חמורים;
• מחלת פאג'ט;
• שִׁגָרוֹן.

לעתים קרובות יש וריאנט אידיופתי של התפתחות הפתולוגיה. במקרה זה, אין סיבות ברורות להופעת עלייה בנפח העצם.

תסמינים

ביטויים קליניים תלויים במידה רבה בצורת הקורס ובגורמים שגרמו להופעת המחלה. במקרים קלים, כאשר היפרוסטוזיס היא תוצאה של השפעה שלילית של גורמים חיצוניים ומתרחשת עיבוי של עצם אחת או יותר, ייתכן שלא יהיו תסמינים בולטים של המחלה. במקרה זה, הפתולוגיה מתגלה במקרה במהלך בדיקה שגרתית.

אם המחלה היא בעלת אופי גנטי, היא מלווה בעלייה בביטויים סימפטומטיים אופייניים. עם תסמונת מארי-במברגר, מתרחשת נזק דו צדדי ליסודות העצם, הרגליים התחתונות, האמות והאלמנטים המטטרסאליים. מחלה זו מאופיינת בהופעת תסמינים כגון:

• הגדלה של אצבעות כמו מקלות תופים;
• צמיחה של החלק הקדמי של הגולגולת;
• הרחבה של לוחות הציפורן;
• כאבי עצמות ומפרקים;
• הזעה מרובה;
• שינוי בצבע העור;
• דלקת פרקים של האצבעות.

תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל

ישנם הבדלים משמעותיים בתסמינים הקיימים בתסמונת מורגני-סטיוארט-מורל. במקרה זה, למטופל יש את הסימנים הבאים של פתולוגיה:

• כְּאֵב רֹאשׁ;
• צמיחת שיער בשפע על הגוף והפנים אצל נשים;
• אי סדירות במחזור;
• עלייה מהירה במשקל הגוף;
• הפרעות שינה;
• עלייה בלחץ הדם;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• עיבוי העצם הקדמית וצמיחה של עצמות הגולגולת;
• התפתחות סוכרת מסוג 2.

היפרוסטוזיס בקליפת המוח המקומי

עם היפרוסטוזיס בקליפת המוח המקומי הנגרמת על ידי חריגות גנטיות, הביטויים התסמינים הבאים מתרחשים:

• עיניים בולטות;
• הגדלת סנטר;
• ירידה בחדות הראייה והשמיעה;
• היווצרות אוסטאופיטים;
• התקשות של עצם הבריח.

עם מחלת Kamurati-Engelmann מולדת, נצפית נוקשות במפרקי הירך והכתף. במפרקים אלו ובשוק השוק מורגשים כאבים עזים. השרירים נשארים במצב לא מפותח. במקרים נדירים עלולה להתרחש נזק לחלק העורפי והפרה של היווצרות קמרון הגולגולת אצל ילד. הלוחות הפריאטליים מתמזגים מהר יותר. לעתים קרובות יש הליכת "ברווז".

היפרוסטוזיס פורסטייר

עם היפרוסטוזיס של פורסטייר, יש עיבוי של העצמות בעמוד השדרה. אלמנטים אחרים של השלד אינם עוברים שינויים פתולוגיים. הכאב יכול להחמיר על ידי פעילות גופנית ותקופות מנוחה ממושכות. עקב פגיעה ברצועה האורכית הקדמית, המטופל עלול להתלונן על חוסר יכולת להתכופף.

לרוב, היפרוסטוזיס של פורסטייר מאובחן בגברים מעל גיל 50, אך ניתן לזהות אותו גם בילדים. אצל ילד, התפתחות מצב פתולוגי זה מלווה בהופעת התסמינים הבאים:

• עלייה בטמפרטורת הגוף;
• ניוון שרירים
• נפיחות צפופה מתחת לעור;
• טיקים עצבניים;
• התנהגות חסרת מנוחה.

עם תסמונת Caffey-Silverman, ביטויים קליניים מתרחשים רק אצל תינוקות. עם צורה זו של המחלה, מופיעה נפיחות אופיינית בלסת העליונה והתחתונה של הילד. סימנים של תהליך דלקתי עשויים להיעדר. חולים מפתחים פנים בצורת ירח אופייניים. השפעה זו מתרחשת כאשר העצמות של חלק הפנים של הגולגולת גדלות.

שינויים אלו עלולים לגרום לכאב ואי נוחות אצל הילד. ייתכן שיש דחיסה של עצמות הצינוריות, עצם הבריח ועקמומיות של השוקה.

המאפיין העיקרי של מהלך מחלה מסוג זה הוא האפשרות של היעלמות ספונטנית של כל הסימפטומים תוך מספר חודשים.

אמצעי אבחון

כדי לזהות היפרוסטוזיס ואת הסיבות להתרחשותו, המטופל צריך להתייעץ עם מספר מומחים מיוחדים, כולל:

• אנדוקרינולוג;
• גסטרואנטרולוג;
• רופא רופא;
• אונקולוג;
• רוֹפֵא יְלָדִים;
• ראומטולוג וכו'.

כדי להבהיר את האבחנה, הרופאים לומדים תחילה את ההיסטוריה הרפואית וההיסטוריה המשפחתית. בנוסף, המטופל נבדק. לאחר מכן נקבעת בדיקת דם כללית. המחקרים הבאים משמשים לעתים קרובות כדי לקבוע את המחלה:

• רדיוגרפיה;
• אנצפלוגרפיה;
• מחקר רדיונוקלידים.

יש להבחין בין עיבוי עצם למחלות כמו שחפת, אוסטאופתיה ועגבת מולדת.

שיטות טיפול

הטיפול במצב זה תלוי במידה רבה בגורם להתרחשותו. אם היפרוסטוזיס הוא תוצאה של מהלך מסובך של מחלה אחרת, הטיפול צריך להיות מכוון לחסל את הפתולוגיה העיקרית שגרמה לעיבוי של מרכיבי השלד. תרופות עבור המטופל במקרה זה נבחרות בנפרד. אם צמיחת רקמת העצם מופעלת על ידי חריגות גנטיות, משטר הטיפול כולל:

• הורמונים קורטיקוסטרואידים;
• תרופות לשיפור המצב הכללי;
• דיאטה מיוחדת;
• מסותרפיה;
• הליכי פיזיותרפיה.

משך הטיפול תלוי במידה רבה במאפייני מהלך המחלה ובחומרת הביטויים הקליניים של המחלה. לעתים קרובות, מטופלים זקוקים לטיפול תחזוקה לכל החיים.

סיבוכים

עם מהלך אגרסיבי שלילי, hyperostosis יכול להיות השפעה שלילית ביותר על איכות החיים של המטופל. מצב פתולוגי זה יכול לגרום ל:

• קיבוע מפרקים;
• הפרעות במח העצם;
• תת תזונה של מבנים סחוסים.

בנוסף, לעתים קרובות על רקע מחלה זו, נצפים דפורמציה ושבריריות מוגברת של אלמנטי השלד.

היפרוסטוזיס - התסמינים העיקריים:

• כְּאֵב רֹאשׁ
• אדמומיות בעור
• כאב מפרקים
• קרדיופלמוס
• קוֹצֶר נְשִׁימָה
• מְיוֹזָע
• נדודי שינה
• אי סדירות במחזור
• לחץ דם גבוה
• עור חיוור
• כאבים בעצמות
• עלייה במשקל
• שיער דפוס גברי
• בליטת עין
• עיוות הלסת
• צמיחה של העצמות הקדמיות של הגולגולת
• עיוות של האצבעות
• נפיחות בגפיים
• עודפי עור במצח

היפרוסטוזיס הוא מצב פתולוגי של העצמות, המלווה בריכוז גבוה של חומר עצם ברקמת העצם ללא שינוי, מה שמוביל לגדילתה הפתולוגית. הסיבה העיקרית להתפתחות המחלה היא שיש עומס מוגבר על עצם מסוימת.

• אֶטִיוֹלוֹגִיָה
• מִיוּן
• תסמינים
• אבחון
• יַחַס
• מניעה ופרוגנוזה

תסמיני המחלה יהיו שונים בהתאם לסוג התהליך הפתולוגי. זה חמור ביותר אצל תינוקות. הביטוי הקליני העיקרי הוא נפיחות או עיוות של העצם, כמו גם נוקשות.

לעתים קרובות מאוד, היפרוסטוזיס אינו מתבטא קלינית, ולכן ניתן לבצע אבחנה נכונה על בסיס נתונים המתקבלים כתוצאה מאמצעי אבחון אינסטרומנטליים.

טקטיקת הטיפול תלויה ישירות במחלה הבסיסית שגרמה לפתולוגיית עצם כזו.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

ברוב המוחלט של המקרים, היפרוסטוזיס של העצם פועל כהפרעה תורשתית, בעוד שגדילת רקמת העצם מתרחשת בו-זמנית על מספר עצמות. יתרה מכך, על רקע זה, ישנם סימנים לפגיעה באיברים פנימיים אחרים ופתולוגיות מולדות אחרות.

עם זאת, המקורות הבאים יכולים לגרום למחלה כזו:

• עלייה עצומה בעומס על איבר אחד בהיעדר האחר;
• פציעות חמורות, משלימות תהליך דלקתי או זיהומי;
• שיכרון חריף עם חומרים רעילים - זה צריך לכלול עופרת, ארסן וביסמוט;
• השפעה ארוכת טווח על גוף הקרינה;
• מהלך של osteomyelitis או osteomalacia;
• היווצרות של ניאופלסמות אונקולוגיות;
• נוירופיברומטוזיס שאובחנה בעבר;
• אכינוקוקוזיס;
• נוכחות של עגבת או שחמת הכבד;
• מחלות דם מערכתיות, ביניהן לוקמיה ולימפוגנולומטוזיס נבדלות;
• מגוון רחב של פתולוגיות כליות;
• מצבים פתולוגיים בעלי אופי אוטואימוני;
• תפקוד לקוי של איברי המערכת האנדוקרינית, כלומר בלוטת יותרת המוח ובלוטת התריס;
• חוסר בויטמינים A ו-D;
• מחלת פאג'ט, בתנאי שהיא מתרחשת בשלב האחרון של הטרשת;
• שברים פתולוגיים;
• מחלות ראומטיות.

במקרים מסוימים, לא ניתן לקבוע את הסיבה להתפתחות הפתולוגיה - במקרים כאלה הם מדברים על היפרוסטוזיס אידיופתי.

מִיוּן

בנוסף לצורות הראשוניות והמשניות, מחלה זו מחולקת גם ל:

• היפרוסטוזים מקומיים או מקומיים - מאופיינים בעובדה שרק עצם אחת מעורבת בפתולוגיה. לדוגמה, אצל נשים במהלך גיל המעבר או בגברים עם השמנת יתר, לעיתים קרובות מאובחנת היפרוסטוזיס של העצם הקדמית;
• היפרוסטוזים כלליים או מפוזרים - מאובחנים בילדים בינקות על רקע חוסר איזון של הורמוני המין, המתרחש עקב מוטציות גנטיות.

שגשוג פתולוגי של רקמת עצם יכול להתפתח במספר דרכים:

• periosteally - במקרה זה, מתרחש שינוי בשכבה הספוגית של העצם, אשר טומן בחובו היצרות של לומן ופגיעה באספקת הדם. המחלה יכולה להשפיע על הרגליים, האמות והאצבעות של הגפיים העליונות;
• אנדוסטאלית - ניתן לשנות את כל שכבות העצם, כלומר הפריוסטאום, הספוגי והקורטיקלי. זה מוביל לעובדה שהם דחוסים והופכים עבים יותר, מה שגורר עיוות בולט חזותית. בעת האבחון יש הצטברות של כמות גדולה של חומר עצם לא בשל והחלפת מח העצם בסיבי רקמת חיבור.

תסמינים

הסימנים הקליניים של מחלה כזו תוארו על ידי מספר רב של רופאים, ולכן הם שולבו לתסמונות וקיבלו את שמות שמותיהם. מסיבה זו רופאים מודרניים רואים את הסימפטומים של היפרוסטוזיס מנקודת המבט של מספר תסמונות.

נזק דו-צדדי לאמות הידיים, הרגליים התחתונות, עצמות המטאקרפל והמטטרסל נקראים periostosis ossificans או תסמונת מארי-במברגר, המאופיינת ב:

עם תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל, התסמינים יהיו כדלקמן:

• כאבי ראש חזקים;
• עלייה במשקל;
• צמיחת שיער בשפע על הפנים והגוף אצל נשים לפי הדפוס הגברי;
• חוסר השינה;
• הפרה של המחזור החודשי, עד אי-התרחשות מוחלטת של ימים קריטיים;
• עלייה בלחץ הדם;
• עלייה בקצב הלב;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• עיבוי של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית - זוהה במהלך אבחון אינסטרומנטלי;
• התפתחות של סוכרת משנית;
• צמיחה של העצמות הקדמיות של הגולגולת.

תסמינים של היפרוסטוזיס אינפלטיבי, הנקרא גם תסמונת Cuffy-Silverman:

• נפיחות בגפיים העליונות והתחתונות או בפנים, אשר לעיתים רחוקות מלווה בכאב. יש לציין כי אין סימנים לתהליך דלקתי;
• רכישת הפנים של צורה "בצורת ירח", הנצפית עם דפורמציה של הלסת התחתונה;
• דחיסה של רקמת עצם באזור עצם הבריח ועצמות צינוריות אחרות, כמו גם העקמומיות של השוקה.

תכונה ייחודית היא שכל התסמינים לעיל של סוג זה של היפרוסטוזיס יכולים להיעלם באופן ספונטני תוך מספר חודשים.

היפרוסטוזיס מקומי של הצורה התורשתית, המכונה גם קליפת המוח, מיוצג על ידי התכונות הבאות:

• exophthalmos, כלומר עיניים בולטות;
• ירידה בחדות הראייה והשמיעה;
• הגדלת סנטר;
• דחיסה של עצם הבריח;
• היווצרות אוסטאופיטים.

המחלה המולדת של Kamurati-Engelman או היפרוסטוזיס דיאפיזית מערכתית מאופיינת על ידי:

• נוקשות וכאב במפרקי הכתף, עצם הירך והשוק;
• תת התפתחות שרירים;
• נזק לעצם העורף הוא נדיר ביותר;
• היווצרות של הליכה "ברווז".

היפרוסטוזיס פורסטייר מאופיין בעובדה שבמקביל יש כשל במנגנון הרצועה של המפרקים והתפתחות של חוסר תנועה. לרוב מקומי בעמוד השדרה החזה והמותני. היא מאובחנת לרוב אצל אנשים מעל גיל חמישים, בעיקר אצל גברים. במקרה זה, הסימפטומים יהיו:

• כאבים בעמוד השדרה, המתגברים לאחר שינה, פעילות גופנית וחוסר תנועה ממושך;
• נזק לרצועה האורכית הקדמית;
• חוסר יכולת לכופף או לסובב את הגוף.

ראוי לציין כי פתולוגיה כזו אצל ילדים מתבטאת ב:

• עלייה בטמפרטורת הגוף;
• חוסר שקט ועצבנות;
• היווצרות של נפיחות, צפופה למגע;
• קרציה עצבנית;
• הפחתה ברקמת השריר.

אבחון

על רקע העובדה כי היפרוסטוזיס של הרקמה הקדמית הפנימית או כל לוקליזציה אחרת נוצרת על רקע מגוון רחב של גורמים אטיולוגיים, ויש לו גם וריאנטים רבים של הקורס, אחד מהמומחים הבאים יכול לאבחן ולרשום טיפול:

• גסטרואנטרולוג או אנדוקרינולוג;
• רופא רופא וריאות;
• אונקולוג ורופא ילדים;
• אורטופד ורופא מין;
• ראומטולוג ומטפל.

קודם כל, הרופא חייב:

• כדי לבסס את הגורם להתפתחות המחלה, להכיר את ההיסטוריה הרפואית ואת היסטוריית החיים של לא רק החולה, אלא גם משפחתו הקרובה;
• כדי לקבוע את סוג המחלה, לבצע בדיקה גופנית יסודית;
• להרכיב תמונה סימפטומטית מלאה, לראיין את המטופל או את הוריו בפירוט, במקרים בהם המטופל הוא ילד.

אבחון מעבדה מוגבל לבדיקת דם קלינית כללית.

הבסיס של אמצעי אבחון הוא נהלים אינסטרומנטליים, כולל:

• רדיוגרפיה של עצמות קמרון הגולגולת וכל הגוף - כדי לזהות את מוקד הפתולוגיה;
• CT ו-MRI - פועלים כטכניקות עזר;
• אנצפלוגרפיה;
• מחקר רדיונוקלידים - משמש כיום די נדיר.

במקרים מסוימים, ניתן לבצע את האבחנה הנכונה באמצעות אבחנה מבדלת עם פתולוגיות שיש להן תסמינים דומים, כלומר:

• אוסטאופתיות;
• שַׁחֶפֶת;
• עגבת מולדת.

יַחַס

הטקטיקה של טיפול בהיפרוסטוזיס ראשונית ומשנית תהיה שונה.

אם פתולוגיה כזו של רקמת עצם נגרמה על ידי מהלך של מחלה אחרת, אז, קודם כל, כדאי לרפא את המחלה הבסיסית. במקרים כאלה, הטיפול יהיה פרטני בלבד.

כדי לחסל את הצורה העיקרית של המחלה, השתמש ב:

• הורמונים קורטיקוסטרואידים;
• תרופות לחיזוק כללי;
• טיפול דיאטטי שמטרתו להעשיר את התזונה בכמות גדולה של חלבונים וויטמינים;
• עיסוי טיפולי של אזורי הקודקוד, העורף, הפרונטלי ואחרים בעייתיים;
• הליכי פיזיותרפיה - לפיתוח מפרקים.

שאלת הניתוח נקבעת על בסיס אישי עם כל מטופל.

הסיבות

לעתים קרובות יותר, hyperostosis העצם מתבטא כפתולוגיה תורשתית, היא תגובה להתפתחות אוסטאומיאליטיס חריפה או נזק קרינה. גורמים נוספים להתפתחות המחלה הם:

• פציעות המלוות בתוספת תהליכים דלקתיים;
• הרעלה בעופרת, ארסן או ביסמוט;
• אונקולוגיה;
• אכינוקוקוזיס;
• עַגֶבֶת;
• לוקמיה;
• מחלת פאג'ט (שלב אוסטאוסקלרוטי);
• פתולוגיות כרוניות של הכליות והכבד;
• מחסור בוויטמין A ו-D.

גורם שכיח להיפרוסטוזיס הוא לחץ מוגזם מתמיד על אחת הגפיים, כאשר הרגל השנייה נמצאת לעתים קרובות במנוחה.

מִיוּן

היפרוסטוזיס של העצם נחשב כפתולוגיה עצמאית או כאחד התסמינים בהתפתחות מחלות אחרות. קוד ה-ICD הוא M85 (הפרעות אחרות של צפיפות ומבנה העצם).

על פי שיטת צמיחת רקמת העצם, נבדלים שני סוגים:

• Periosteal - השכבה הספוגית משתנה, כך שהלומן של העצם הצינורית מצטמצם, זרימת הדם במוקד הפתולוגיה מופרעת;
• Endostal - התהליך הפתולוגי משפיע על כל שכבות העצם, מה שמוביל לעיבוי של השכבות הפריוסטאום, הקורטיקליות והספוגיות.

בעת אבחון מחלה, מבחינים בשתי צורות של התפשטות היפרוסטוזיס:

• מקומי (מקומי) - פתולוגיה משפיעה רק על עצם אחת, מתפתחת לעתים קרובות עקב שינויים הקשורים לגיל, גידולים;
• כללית (דיפוזית) - רקמת העצם גדלה במספר עצמות, האטיולוגיה של ההתפתחות היא תורשה או סיבה לא ידועה להיפרוסטוזיס.

מעניין!

עם צמיחת חומר העצם בעצמות הצינוריות, המחלה נקראת periostosis. הפתולוגיה מאופיינת בפגיעה באמות הידיים וברגליים התחתונות.

סוגי היפרוסטוזיס

תסמינים

בשלב מוקדם, אין סימנים למחלה, מוקדי דלקת מתפתחים בעצמות בסטרומה של רקמת החיבור של הפריוסטאום.

בהתאם לגיל, למין ולמיקוד המחלה, היפרוסטוזיס של העצם מתחלק לסוגים הבאים:

• תסמונת מארי-במברג - מאופיינת בהיפרוסטוזיס סימטרי מרובה של הרגל התחתונה, האמות והעצמות המטטרסאליות. הפלנגות מתעבות ומתעוותות, צלחת הציפורן הופכת קמורה יותר. חולים חווים כאבים בגפיים ובמפרקים הפגועים. בבדיקה, יש הזעה מוגברת, היפרמיה של מוקד הפתולוגיה או חיוורון של העור. התפתחות התסמונת קודמת להפרה של איזון בסיס חומצה ומחסור בחמצן ברקמת העצם;
• תסמונת Caffey-Silverman - מתפתחת אצל תינוקות, התמונה הקלינית מתפתחת כמחלה זיהומית חריפה - זוהי היפרתרמיה, חרדה ואובדן תיאבון. נפיחויות צפופות מאובחנות חזותית בפנים, בזרועות וברגליים, ואינן כואבות במישוש. בבדיקה מציינים צורת פנים "בצורת ירח": נוצרת נפיחות באזור הלסת התחתונה, שהיא סימן אופייני לתסמונת;
• היפרוסטוזיס קורטיקלי של עצמות היא מחלה תורשתית, המתבטאת בפגיעה בעצב הפנים, הידרדרות בראייה ובשמיעה, עיבוי המפתח והיווצרות נפיחות בסנטר. הפתולוגיה באה לידי ביטוי בגיל ההתבגרות;
• מחלת Kamurati-Engelmann היא hyperostosis של עצם הירך, המאופיינת בנוקשות של המפרק הפגוע, ניוון שרירים בצד הנגע, כך שהמטופל משנה הליכה, כאב בעת תנועה. לעתים קרובות יותר, הפתולוגיה מתבטאת בילדות.

מעניין!

בגיל המעבר, נשים עלולות לפתח היפרוסטוזיס של העצם הקדמית, המאופיינת בהתעבות של העצם הקדמית, התפתחות השמנת יתר ומאפיינים מיניים משניים (גבריים).

אבחון

במהלך התור, הרופא אוסף אנמנזה ותלונות של המטופל, עורך בדיקה חיצונית ומישוש, ומבסס את הסיבה להיפרוסטוזיס.

שיטות אינסטרומנטליות לאבחון המחלה:

• רדיוגרפיה - בתמונות, שכבות פריוסטאליות סימטריות, החלקים האפיפיזיים של העצמות אינם מושפעים, השוקה קשתית ומעוקלת;
• בדיקת דם ביוכימית - איתור הפרעות אנדוקריניות, תהליכים דלקתיים;
• מחקר רדיונוקלידים.

כשיטות אבחון עזר, מבוצעות MRI ו-CT, אולטרסאונד נקבע במידת הצורך כדי לזהות את הפתולוגיה של איברים פנימיים.

יש צורך להבדיל בין המחלה משחפת, עגבת מולדת, אוסטאופתיה רעילה או אוסטאומיאליטיס.

שיטות אבחון להיפרוסטוזיס

יַחַס

עם התפתחות היפרוסטוזיס על רקע מחלה אחרת, טיפול סימפטומטי של המחלה הבסיסית מתבצע בתחילה.

טיפול בהיפרוסטוזיס של הצורה הראשונית מתבצע באמצעות האמצעים הבאים:

• להורמונים קורטיקוסטרואידים (הידרוקורטיזון, לורינדן) יש השפעות אנטי-דלקתיות, אימונו-וויסות ואנטי-אלרגיות;
• חומרים מחזקים (תמיסת aralia, Immunal) מגבירים את חיוניות הגוף, מגבירים תיאבון, מגבירים את קצב ההתחדשות בגוף;
• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (Voltaren, Nurofen) נקבעות בצורה של משחות לכאב, נפיחות ברקמות.

טיפול בהכרח במחלות נלוות - השמנת יתר, יתר לחץ דם. מתבצעת מניעה של החמרות של מחלות כרוניות (דלקת מפרקים שגרונית, ארתרוזיס). משטר הטיפול המתאים נבחר על ידי אנדוקרינולוג, ראומטולוג או אורטופד.

דיאטה חשובה - אכילת מזונות עשירים בחלבונים וויטמינים (ירקות, פירות, בקר ועוף, גבינת קוטג'). הקפד לא לכלול אלכוהול, מזון מהיר, מזון שומני, שימור.

כדי לשחזר את התפקוד המוטורי של המפרקים, פיזיותרפיה מתבצעת: יישומי אוזוקריט, אלקטרופורזה וטיפול בבוץ.

כדי לנרמל את הטרופיזם של הרקמה ולפתח מפרקים, מבוצע עיסוי של האיבר הפגוע (10-12 הליכים). במהלך ההליך, לישה אינטנסיבית במוקד הפתולוגיה אינה נכללת, כאשר מופיע כאב, העיסוי מפסיק.

טיפול כירורגי של היפרוסטוזיס מתבצע להסרת אזורים של רקמת העצם עם החלפת פגמים במתיל מתאקרילט לפי אינדיקציות המנתח. התערבות כירורגית אפשרית רק לאחר טיפול שמרני.

מקורות

• https://SuperSustav.ru/boli-v-sustavah/chto-takoe-giperostoz.html
• https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/drugoe/giperostoz.html
• http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2520-giperostoz-simptomy
• https://NogivNorme.ru/bolezni/zabolevaniya-kostej-i-sustavov/giperostoz.html

היפרוסטוזיס היא מחלה המאופיינת בצמיחה לא תקינה של רקמת העצם. המחלה יכולה לפגוע במספר עצמות בו זמנית, על רקע מחלה מתקדמת מופיעים תסמינים של תקלה באיברים הפנימיים.

הסיבות

לעתים קרובות יותר, hyperostosis העצם מתבטא כפתולוגיה תורשתית, היא תגובה להתפתחות או נזקי קרינה. גורמים נוספים להתפתחות המחלה הם:

• פציעות המלוות בתוספת תהליכים דלקתיים;
• הרעלה בעופרת, ארסן או ביסמוט;
• אונקולוגיה;
• אכינוקוקוזיס;
• עַגֶבֶת;
• לוקמיה;
• מחלת פאג'ט (שלב אוסטאוסקלרוטי);
• פתולוגיות כרוניות של הכליות והכבד;
• מחסור בוויטמין A ו-D.

גורם שכיח להיפרוסטוזיס הוא לחץ מוגזם מתמיד על אחת הגפיים, כאשר הרגל השנייה נמצאת לעתים קרובות במנוחה.

מִיוּן

היפרוסטוזיס של העצם נחשב כפתולוגיה עצמאית או כאחד התסמינים בהתפתחות מחלות אחרות. קוד ה-ICD הוא M85 (הפרעות אחרות של צפיפות ומבנה העצם).

על פי שיטת צמיחת רקמת העצם, נבדלים שני סוגים:

• Periosteal - השכבה הספוגית משתנה, כך שהלומן של העצם הצינורית מצטמצם, זרימת הדם במוקד הפתולוגיה מופרעת;
• Endostal - התהליך הפתולוגי משפיע על כל שכבות העצם, מה שמוביל לעיבוי של השכבות הפריוסטאום, הקורטיקליות והספוגיות.

בעת אבחון מחלה, מבחינים בשתי צורות של התפשטות היפרוסטוזיס:

• מקומי (מקומי) - פתולוגיה משפיעה רק על עצם אחת, מתפתחת לעתים קרובות עקב שינויים הקשורים לגיל, גידולים;
• כללית (דיפוזית) - רקמת העצם גדלה במספר עצמות, האטיולוגיה של ההתפתחות היא תורשה או סיבה לא ידועה להיפרוסטוזיס.

מעניין!

עם צמיחת חומר העצם בעצמות הצינוריות, המחלה נקראת periostosis. הפתולוגיה מאופיינת בפגיעה באמות הידיים וברגליים התחתונות.

תסמינים

בשלב מוקדם, אין סימנים למחלה, מוקדי דלקת מתפתחים בעצמות בסטרומה של רקמת החיבור של הפריוסטאום.

בהתאם לגיל, למין ולמיקוד המחלה, היפרוסטוזיס של העצם מתחלק לסוגים הבאים:

• תסמונת מארי-במברג - מאופיינת בהיפרוסטוזיס סימטרי מרובה של הרגל התחתונה, האמות והעצמות המטטרסאליות. הפלנגות מתעבות ומתעוותות, צלחת הציפורן הופכת קמורה יותר. חולים חווים כאבים בגפיים ובמפרקים הפגועים. בבדיקה, יש הזעה מוגברת, היפרמיה של מוקד הפתולוגיה או חיוורון של העור. התפתחות התסמונת קודמת להפרה של איזון בסיס חומצה ומחסור בחמצן ברקמת העצם;
• תסמונת Caffey-Silverman - מתפתחת אצל תינוקות, התמונה הקלינית מתפתחת כמחלה זיהומית חריפה - זוהי היפרתרמיה, חרדה ואובדן תיאבון. נפיחויות צפופות מאובחנות חזותית בפנים, בזרועות וברגליים, ואינן כואבות במישוש. בבדיקה מציינים צורת פנים "בצורת ירח": נוצרת נפיחות באזור הלסת התחתונה, שהיא סימן אופייני לתסמונת;
• היפרוסטוזיס קורטיקלי של עצמות היא מחלה תורשתית, המתבטאת בפגיעה בעצב הפנים, הידרדרות בראייה ובשמיעה, עיבוי המפתח והיווצרות נפיחות בסנטר. הפתולוגיה באה לידי ביטוי בגיל ההתבגרות;
• מחלת Kamurati-Engelmann היא hyperostosis של עצם הירך, המאופיינת בנוקשות של המפרק הפגוע, ניוון שרירים בצד הנגע, כך שהמטופל משנה הליכה, כאב בעת תנועה. לעתים קרובות יותר, הפתולוגיה מתבטאת בילדות.

מעניין!

בגיל המעבר, נשים עלולות לפתח היפרוסטוזיס של העצם הקדמית, המאופיינת בהתעבות של העצם הקדמית, התפתחות השמנת יתר ומאפיינים מיניים משניים (גבריים).

אבחון

במהלך התור, הרופא אוסף אנמנזה ותלונות של המטופל, עורך בדיקה חיצונית ומישוש, ומבסס את הסיבה להיפרוסטוזיס.

שיטות אינסטרומנטליות לאבחון המחלה:

• רדיוגרפיה - בתמונות, שכבות פריוסטאליות סימטריות, החלקים האפיפיזיים של העצמות אינם מושפעים, השוקה קשתית ומעוקלת;
• בדיקת דם ביוכימית - איתור הפרעות אנדוקריניות, תהליכים דלקתיים;
• מחקר רדיונוקלידים.

כשיטות אבחון עזר, מבוצעות MRI ו-CT, אולטרסאונד נקבע במידת הצורך כדי לזהות את הפתולוגיה של איברים פנימיים.

יש צורך להבדיל בין המחלה משחפת, עגבת מולדת, אוסטאופתיה רעילה או אוסטאומיאליטיס.

יַחַס

עם התפתחות היפרוסטוזיס על רקע מחלה אחרת, טיפול סימפטומטי של המחלה הבסיסית מתבצע בתחילה.

טיפול בהיפרוסטוזיס של הצורה הראשונית מתבצע באמצעות האמצעים הבאים:

• להורמונים קורטיקוסטרואידים (הידרוקורטיזון, לורינדן) יש השפעות אנטי-דלקתיות, אימונו-וויסות ואנטי-אלרגיות;
• חומרים מחזקים (תמיסת aralia, Immunal) מגבירים את חיוניות הגוף, מגבירים תיאבון, מגבירים את קצב ההתחדשות בגוף;
• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (Voltaren, Nurofen) נקבעות בצורה של משחות לכאב, נפיחות ברקמות.

טיפול בהכרח במחלות נלוות - השמנת יתר, יתר לחץ דם. מתבצעת מניעה של החמרות של מחלות כרוניות (דלקת מפרקים שגרונית, ארתרוזיס). משטר הטיפול המתאים נבחר על ידי אנדוקרינולוג, ראומטולוג או אורטופד.

דיאטה חשובה - אכילת מזונות עשירים בחלבונים וויטמינים (ירקות, פירות, בקר ועוף, גבינת קוטג'). הקפד לא לכלול אלכוהול, מזון מהיר, מזון שומני, שימור.

כדי לשחזר את התפקוד המוטורי של המפרקים, פיזיותרפיה מתבצעת: יישומי אוזוקריט, אלקטרופורזה וטיפול בבוץ.

כדי לנרמל את הטרופיזם של הרקמה ולפתח מפרקים, מבוצע עיסוי של האיבר הפגוע (10-12 הליכים). במהלך ההליך, לישה אינטנסיבית במוקד הפתולוגיה אינה נכללת, כאשר מופיע כאב, העיסוי מפסיק.

טיפול כירורגי של היפרוסטוזיס מתבצע להסרת אזורים של רקמת העצם עם החלפת פגמים במתיל מתאקרילט לפי אינדיקציות המנתח. התערבות כירורגית אפשרית רק לאחר טיפול שמרני.

מניעה ופרוגנוזה

אין שיטות ספציפיות למניעת היפרוסטוזיס של העצם, לכן, כדי למנוע את המחלה, מומלץ להקפיד על הכללים הבאים:

• הדרה של הרגלים רעים;
• אורח חיים פעיל (שיעור בבריכה, כושר);
• טיפול בזמן של זיהומים כרוניים ופציעות של מערכת השרירים והשלד;
• בדיקות ובדיקות רפואיות סדירות.

עם זיהוי וטיפול בזמן, הפרוגנוזה של hyperostosis היא חיובית. ללא טיפול רפואי, המחלה מתקדמת ויכולה להוביל לנכות של החולה ולתפקוד מוגבל של המפרק.

היפרוסטוזיס של העצם הקדמית היא מחלה נדירה אך מסוכנת. מחלה זו אינה שכיחה, ולכן היא אינה מובנת במלואה. מחקר רחב היקף בתחום זה לא נערך. בסיווג הבינלאומי של מחלות, hyperostosis ממוספר M85 בקטגוריה של הפרעות אחרות של צפיפות העצם.

תכונות של המחלה

מומחים מגדירים מחלה זו כריבוי פתולוגי של עצמות, שיכול להתרחש בהשפעת תהליך גידול. הפרקטיקה הרפואית מראה כי היפרוסטוזיס יכולה להיות גם מחלה עצמאית וגם תוצאה של גידול סרטני.

תכונה של מחלה זו היא שהיא יכולה להתפתח מהר מאוד. עם זאת, זה לא תמיד קורה. במקרים מסוימים מאובחן מהלך איטי ביותר של המחלה. לרוב, היפרוסטוזיס משפיע על עצמות צינוריות. עם זאת, הגולגולת יכולה גם לסבול. כאן הבעיה הנפוצה ביותר היא היפרוסטוזיס חזיתית. מחלה זו אינה משפיעה על תכולת הסידן בגוף החולה. כמות המרכיב החשוב הזה בנוכחות מחלה תהיה זהה לכמות של אדם בריא.

היפרוסטוזיס יכול להתרחש בשתי דרכים. במקרה הראשון, כל העצמות בגוף המטופל נפגעות. במקרה זה, מבנה העצם יישאר תקין, אך מח העצם יתנוון ובסופו של דבר יוחלף ברקמות חיבור. במקרה השני, רק עצמות בודדות מושפעות, למשל, החזית. הבעיה מתרכזת בחומר הספוגי. בנוסף, נוצרים אזורים טרשתיים.

אטיולוגיה של המחלה

בעיה זו אינה שכיחה, אך היא מסוכנת מכיוון שהיפרוסטוזיס יכולה להתפשט מהר מאוד. על מנת לקבוע את הפתולוגיה בזמן ולקבל טיפול לפני שהמצב הופך קריטי, יש צורך לפנות מיד לרופא כאשר מופיעים התסמינים הלא נעימים הראשונים. ניתן לקבוע היפרוסטוזיס באמצעות צילומי רנטגן. התמונה תראה צפיפות מוגברת של הפריוסטאום והפרעות אחרות במבנה רקמת העצם.

יכולות להיות סיבות רבות שיכולות לעורר התפתחות של היפרוסטוזיס. לרוב, הפתולוגיה מתפתחת עקב זיהום ובשל כשל הורמונלי. הפרעות בתפקוד האנדוקריניות וזיהומים לא מטופלים אינם הגורמים היחידים. פתולוגיה יכולה להתפתח לאחר משבר עצבי, נזקי קרינה ובשל תורשה לקויה.

כתוצאה מחשיפה לגורמים אלה, עלול להופיע היפרוסטוזיס מקומי של החלק הקדמי. במקרה זה, הרקמות גדלות פנימה ומתכסות במעטפת קשה של המוח. לרוב, יציאות נוצרות בו זמנית משני הצדדים באופן שווה, אך ישנם יוצאי דופן.

מי נמצא בסיכון?

בהתחשב בכך שאחד הגורמים המעוררים העיקריים להתפתחות היפרוסטוזיס הוא הפרה של המערכת האנדוקרינית, אנשים עם כשל הורמונלי נמצאים בסיכון במיוחד. במין ההוגן במהלך גיל המעבר מתרחשות לרוב בעיות ברקמת העצם. בכ-70% מהמקרים, נשים מבוגרות מקבלות אבחנה של היפרוסטוזיס.

נציגים של המין החלש שיש להם פתולוגיות דומות יכולים לזהות את הבעיה לפי כמה סימנים גלויים. בהתחשב בכך שלאישה עם hyperostosis של העצם הקדמית יש לעתים קרובות כשל הורמונלי, סימנים גבריים עשויים להופיע, כלומר, שיער פנים. לעתים קרובות יש עודף משקל ודחיסה חזקה בעצם הקדמית הקדמית.

בסיכון נמצאים אנשים שקרוביהם כבר אובחנו עם צרות כאלה. גם זיהומים תכופים אליהם נחשף הגוף חולפים לעיתים רחוקות ללא סיבוכים. אם החולה לא ימהר לטפל במחלות שלו בשלב הראשוני של התפתחותן, אז עם הזמן הם יעברו לשלב הכרוני או יגרמו לסיבוכים, ביניהם עלול להיות היפרוסטוזיס של העצם.

ללא קשר למה בדיוק גרם לפתולוגיה, התסמינים יתבטאו בצורה של כאב ראש, עייפות חמורה ללא סיבה, נדודי שינה ונוירוזה. אם היפרוסטוזיס של החלק הקדמי אינו נרפא בזמן, החולה עלול לפתח סוכרת. בנוסף יופיעו קוצר נשימה, יתר לחץ דם והפרעות בעבודה של מערכת הלב וכלי הדם.

גברים סובלים מפתולוגיות כאלה לעתים רחוקות יותר. כפי שכבר ציינו, הבעיה פוגעת בעיקר בנשים מבוגרות, אך גם נשים צעירות יכולות להיות מאובחנים עם היפרוסטוזיס חזיתי. במקרה זה, הפתולוגיה יכולה להיקבע על ידי אי סדירות במחזור החודשי, דיכאון תכוף ללא סיבה ועלייה במשקל גם עם תזונה רגילה ושימוש במוצרים איכותיים.

תוכנית בדיקת מטופל

אם המטופל הולך לרופא עם תסמינים אופייניים, לפיהם המומחה חושד בהתפתחות של hyperostosis, אזי ייקבעו הליכי האבחון הדרושים. קודם כל, המטופל נשלח לצילומי רנטגן. בתמונת הגולגולת ניתן לראות שינויים ברקמת העצם של האזור הבעייתי. הנתונים של אבחון זה מראים מספיק מידע כדי לראות עד כמה הפריוסטאום מושפע ומהו אזור הלוקליזציה של הפתולוגיה.

אם בצילום הרנטגן התברר כי מתפתחת מחלה בגולגולת החולה, יוזמנו בדיקות נוספות על מנת לברר את כל הפרטים. קודם כל לוקחים דם ולאחר מכן מבצעים בדיקה כללית וקביעת רמת הסוכר. אם האינדיקטור האחרון מוגבר, זה מצביע על כך שהיפרוסטוזיס הגיע רחוק וכבר גרם לסיבוכים בצורה של סוכרת.

StephenM. קריין, אלן ל. שילר

היפרוסטוזיס

למספר מצבים פתולוגיים יש תכונה משותפת - עלייה במסת העצם ליחידת נפח (היפרוסטוזיס) (טבלה 339-1). מבחינה רדיולוגית, עלייה כזו במסת העצם מתבטאת בצפיפות עצם מוגברת, הקשורה לעתים קרובות להפרות שונות של הארכיטקטוניקה שלה. ללא נתונים היסטומורפומטריים כמותיים, בדרך כלל לא ניתן להבחין בין עלייה במסה עקב היווצרות מוגברת של עצם חדשה לבין ספיגה מופחתת של עצם שכבר נוצרה. עם שקיעה מהירה של רקמת העצם, העצם החדשה שנוצרה עשויה להיות בעלת מבנה לולאה, אך אם התהליך מתקדם לאט יותר, נוצרת עצם למלרית אמיתית. רקמת עצם נוספת עשויה להיות ממוקמת בפריוסטאום, בעצם הקומפקטית של השכבה הקורטיקלית או בטרבקולות של אזורי הרשת. באזור המוח, רקמת עצם חדשה מופקדת על ובין הטראבקולות ומוכנסת לחללים המדולריים. שינויים אופייניים מסוג זה נצפים באזורים המקיפים גידולים או בזיהומים. במחלות מסוימות, כמו אוסטאופואיקילוזיס, מסת העצם גדלה בכתמים, בעוד שבאחרות, כמו אוסטאופטרוזה ממאירה בילדים, רוב השלד נפגע. העלייה במסה לרוב אינה נובעת מהדומיננטיות של מינרלים על המטריצה. היוצא מן הכלל הוא מחלות כמו אוסטאופטרוסיס, שבהן יכולים להיווצר איים של סחוס מסויד. (צפיפות המינרלים של סחוס מסוייד גבוהה יותר מהעצם.) במחלות מסוימות (כגון אוסטאוסקלרוזיס המלווה באי ספיקת כליות), מסת העצם וצפיפות הרדיוגרפיה עשויות לעלות, אם כי העצם החדשה מינרליזית בצורה גרועה ומכילה שכבות מורחבות של אוסטואיד.

חלק מאלה המפורטים בטבלה. מדינות 339-1 נדונות ביתר פירוט בפרקים אחרים, אך ניתן לעשות מספר הכללות. צפיפות עצם מוגברת נראית לעיתים בדלקת סיבי אוסטיטיס הקשורה להיפרפאראתירואידיזם פעיל. עם תיקון מוצלח של hyperparathyroidism, קצב ספיגת העצם ביחס לקצב היווצרות רקמת עצם חדשה מופחת בחדות. חוסר איזון מהירויות זה יכול להוביל להופעת אזורים עם צפיפות עצם מוגברת, במיוחד בהדברת גידולים חומים. בתת פעילות בלוטת התריס ניתן להפחית גם את קצב יצירת העצם וגם את קצב ספיגת העצם, אך כאשר האיזון עובר לכיוון היווצרות העצם, מופיעה עצם צפופה יותר השומרת על מבנה תקין. עלייה בצפיפות העצם נצפית גם במקרים מסוימים של אוסטאומלציה הקשורה לתפקוד לקוי של צינוריות הכליה. עלייה במסת העצם יחד עם התרחבות של שכבות אוסטאואידיות אופיינית, למשל, לאי ספיקת כליות גלומרולרית כרונית. גופי החוליות רוכשים צפיפות גדולה יותר לאורך הקצוות העליונים והתחתונים עם

טבלה 339-1. גורמים להיפרוסטוזיס

1. הפרעות אנדוקריניות היפרפאראתירואידיזם ראשוני היפותירואידיזם אקרומגליה

2. קרינה אוסטיטיס

3. הרעלת כימית פלואוריד

אלמנטלי זרחן בריליום ארסן-ויטמין A שיכרון עופרת ביסמוט

4. הפרעות אוסטאומלציה

אוסטאומלציה כתוצאה מפתולוגיה של צינוריות הכליה (תנגודת ויטמין D או סוכרת פוספט)

נקודות מועדון לאי ספיקת כליות כרונית

5. אוסטאוסקלרוזיס (מקומי) הקשור לזיהום כרוני

6. שלב אוסטאוסקלרוטי של מחלת פאג'ט

7. אוסטאוסקלרוזיס הקשורה לגרורות סרטניות, לימפומה ממאירה והפרעות המטולוגיות (מחלות מילופרוליפרטיביות, אנמיה חרמשית, לוקמיה, מיאלומה, מסטוציטוזיס מערכתית)

8. אוסטאוסקלרוזיס באריתרובלסטוזיס עוברי

9. אוסטאופטרוזה

ילדות (צורה ממאירה, אוטוזומלית רצסיבית) מבוגר (צורה שפירה, דומיננטית)

צורת ביניים עם חוסר פחמן אנהידראז II וחמצת צינורית כלייתית

10. מצבים אחרים Pycnodysostosis Osteomyelosclerosis

היפרוסטוזיס קליפת המוח כללי היפרוסטוזיס כללי עם פאכידרמיה היפרפוספטזיה מולדת

דיספלזיה דיאפיזית מתקדמת (אוסטאופתיה היפרוסטוטית מרובה בילדים, מחלת Kamurati-Engelmann)

מלורכיוסטוזיס

אוסטאופויקילוזיס

היפרוסטוזיס חזיתי פנימי

אורז. 339-1. צילום חזה לרוחב של ילד בן 9 חודשים עם צורה "ממאירה" של אוסטאופטרוזה.

שימו לב לעלייה האחידה בצפיפות המינרלים של גופי החוליות ולהרחבה המובהקת של קצוות הצלעות (חצים), המעידה על רככת.

אורז. 339-2. צילום רנטגן של עמוד השדרה והאגן של גבר בן 55 עם צורה דומיננטית שפירה יותר של אוסטאופטרוזה.

לגבי האמצע הרדיו-לוצנטי. דפוס ה"סנדוויץ'" הזה מזכיר את מה שרואים אצל חלק מהחולים עם אוסטאופטרוזה וכונה בספרות האנגלית תכונת שטיח הצמר.

אוסטאופטרוזה. אוסטאופטרוזה (מחלת עצם השיש) היא מחלה הטרוגנית מנקודת מבט קלינית, ביוכימית וגנטית. את הצורה החמורה ביותר, הילדותית, ניתן לייחס להפרעה בהבחנה ו/או תפקודים של אוסטאוקלסטים. מספר גרסאות שונות של אוסטאופטרוזה תורשתית, המזכירות את צורת הילדות של המחלה בבני אדם, נצפו גם במכרסמים, וחלק מהגרסאות הללו ניתנות לתיקון על ידי השתלה של תאים המטופואטיים מתורם בריא. בבני אדם, צורת הילדות של אוסטאופטרוסיס מתבטאת אפילו בחיי העובר ומתקדמת לאחר הלידה, מלווה באנמיה קשה, הפטוספלנומגליה, הידרוצפלוס, פגיעה בעצבי הגולגולת ומובילה למוות כתוצאה מזיהום. ניסיונות נפרדים להשתיל את מח העצם של תורמים בריאים כדי לספק לחולה תאי אבות נורמליים של אוסטאוקלסטים הצליחו, והעצם הפגועה מושבתת על ידי אוסטאוקלסטים מתפקדים ממקור תורם עם הופעה של רדיולוגי ו/או היסטולוגי (בדגימות ביופסיית עצם) סימנים של ספיגת עצם. בחלק מהחולים עם אוסטאופטרוזה נמצאו שינויים בתפקוד של מונוציטים בדם היקפי. במקרים אחרים של אוסטאופטרוזה, הושג שיפור קליני במינונים גבוהים של קלציטריול.

הצורה הבוגרת הפחות בולטת של המחלה עוברת בתורשה כתכונה אוטוזומלית דומיננטית; אנמיה במקרה זה אינה כה חמורה, הפרעות נוירולוגיות אינן תכופות כל כך, ושברים פתולוגיים חוזרים הם הביטוי העיקרי. למרות שרוב המקרים מאובחנים בינקות ובילדות, חולים רבים מאובחנים עם המחלה לראשונה בבגרותם בצילומי רנטגן לשברים או מצבים אחרים. לא נמצא נגע דומיננטי של אחד המינים.

במשפחות שבהן אוסטאופטרוסיס משולבת עם חמצת צינורית כלייתית והסתיידות מוחית, היא עוברת בתורשה כמחלה אוטוזומלית רצסיבית, אינה מובילה לקיצור חיים חד, ומלווה במחסור באחד מהאיזואנזימים הפחמתיים של אנהידראז (פחמן-הידראז II). . הפרות של ספיגת עצם עשויות להיות קשורות לשחרור לא מספיק של יוני מימן באזורים הרלוונטיים.

באוסטיאופטרוזה, הן היווצרות והן ספיגת העצם מעוכבים, אך האחרונה חזקה במיוחד. לעתים קרובות בעצמות יש תכלילים של איים של סחוס מסויד לא נספג. הפרה של שחזור העצם מובילה לחוסר ארגון של המבנה שלה עם עיבוי של שכבת קליפת המוח והצרה של תעלות המטאפיזה. למרות הצפיפות המוגברת, העצם הופכת בלתי יציבה ללחץ מכני ונשברת בקלות. לפעמים מרכיב של אוסטאופטרוסיס בילדים הוא אוסטאומלציה או רככת (איור 339-1).

שינויים היסטולוגיים משתקפים בצילומי רנטגן (איור 339-2), המציגים עצם טרשתית צפופה אחידה, לרוב ללא חלוקה לחלקים קליפתניים ורשתיים. השכבה הספוגית הראשונית נשמרת, עם גרעינים מרכזיים של סחוס מסויד מוקפים בעצם לולאה. מספר האוסטאוקלסטים גדל לעתים קרובות, אך תפקודם נפגע ללא ספק. הם עשויים להיות בעלי מבנה רגיל או נטולי הקצוות המסולסלים שלהם, מה שמצביע על אפשרות של וריאציות שונות. הבדלים אלו עשויים לשקף את ההטרוגניות של התסמונת, כפי שמתרחשת באוסטיאופטרוזה ספונטנית במכרסמים. בדרך כלל עצמות ארוכות מושפעות עם עלייה בצפיפות של תא המטען כולו. באפיפיסות, ניתן להבחין במוקדים של צפיפות מוגברת, התואמים לאזורים של סחוס מסויד לא נספג. למטאפיזות צורה אופיינית לא סדירה או אלכסונית. בעצמות ארוכות ובחוליות, פסים אופקיים בעלי צפיפות מוגברת מתחלפות עם אזורים של צפיפות מופחתת, מה שמעיד על תנודות אפשריות בעוצמת ההפרעות בתקופות של גדילה. שינויים יכולים להיות מקומיים גם בגולגולת, בעצמות האגן, בצלעות ובעצמות אחרות. הפלנגות והחלקים הדיסטליים של עצם הזרוע עשויים להישאר תקינים אם המחלה אינה חמורה מדי.

פלישת רקמת העצם לחלל מח העצם מלווה באנמיה מהסוג המיאלופטי עם מוקדים של hematopoiesis extramedullary בכבד, בטחול ובלוטות הלימפה ועלייה באיברים אלו. בצורה ממאירה של המחלה, מספר עצום של אוסטאוקלסטים יכול לעקור לחלוטין את מח העצם ההמטופואטי. תסמינים נוירולוגיים קשורים לדחיסה של עצבי הגולגולת, ולעיתים גורמים לאטרופיה של עצב הראייה, ניסטגמוס, פפילדמה, אקספטלמוס ופגיעה בתנועתיות חוץ-עינית. לעתים קרובות יש שיתוק של עצב הפנים וחירשות; תוארו גם נזק לעצב הטריגמינלי ואנוסמיה. ילדים עם מחלה קשה עלולים לסבול מקרוקפליה, הידרוצפלוס והתקפים. הם נוטים לזיהומים כגון אוסטאומיאליטיס. ביטוי של צורת אוסטאופטרוזה, הקשורה לאי ספיקה של פחמן אנהידראז II, הוא גם חמצת צינורית כלייתית.

באוסטאופטרוזה פחות חמורה ודומיננטית, כ-50% מהחולים הם א-סימפטומטיים והמחלה מתגלה במקרה בצילום רנטגן. לחולים אחרים יש שברים, כאבי עצמות, אוסטאומיאליטיס ופרזיס של עצב גולגולתי.

שברים, אפילו עם פציעות רגילות, הם סיבוך שכיח. ככלל, הם נרפאים בצורה משביעת רצון, אם כי עשוי להיות עיכוב באיחוד. במקרים בהם המחלה מופיעה לראשונה בבגרות, שברים עשויים להיות הבעיה הקלינית היחידה. רמות הפלזמה של סידן ופוספטאז אלקליין בדרך כלל תקינות בחולים מבוגרים, אך היפר-פוספטמיה ולעיתים היפוקלצמיה קלה מופיעה בילדים. רמות חומצה פוספטאז בדרך כלל מוגברות.

בצורות שונות של אוסטאופטרוזה, נגעי השלד אינם זהים, ואפילו בתוך אותו תת-סוג קליני, יש לרוב הטרוגניות גנטית וביוכימית. כפי שכבר הוזכר, בחלק מהמקרים של אוסטאופטרוסיס חמור בילדים, בוצעה השתלת מח עצם מאחים זהים ב-HLA, אשר, אם לשפוט לפי התמונה ההיסטולוגית והרדיולוגית, הובילה לספיגת עצם מוגברת. במקביל, האנמיה נחלשה, הראייה והשמיעה השתפרו, כמו גם הגדילה וההתפתחות. יש דיווח על זיהוי בניתוח עבור כרומוזום Y של גרעיני התורם (זכר) באוסטאוקלסטים של המקבל (נקבה).

למרבה הצער, לא תמיד קל למצוא תורם מתאים להשתלת מח עצם, והמטופל עלול להתברר כמועמד גרוע להשתלה. חולים עם צורות קטלניות של המחלה טופלו בקלציטריול. טיפול כזה לווה בהופעת אוסטאוקלסטים עם קצוות מסולסלים רגילים, כמו גם סימנים אחרים של ספיגת עצם מוגברת.

Pycnodysostosis. Pycnodysostosis דומה לאוסטאופטרוזיס אבל בדרך כלל שפיר יותר, ללא hepatosplenomegaly, אנמיה או מעורבות של עצב הגולגולת. זה מתבטא לא רק בעלייה כללית בצפיפות העצם, אלא גם בקומה נמוכה, סטייה של תפרי הגולגולת, היפופלזיה של הלסת התחתונה, שימור שיני חלב ואקרוסטאוליזה מתקדמת של הפלנגות האחרונות של האצבעות. תוחלת החיים לרוב אינה משתנה, והסיבה לגילוי המחלה היא, ככלל, שברים תכופים. Pycnodysostosis עובר בתורשה כתכונה אוטוזומלית רצסיבית. לחולה אחד נמצאה עלייה לסירוגין ברמות הקלציטונין בפלזמה, ותגובתו לערויי סידן וגלוקגון גדלה. הגן הגורם למחלה זו יכול להיות ממוקם על הזרוע הקצרה של הכרומוזום האקרוצנטרי הקטן.

אוסטאומיאלוסקלרוזיס. Osteomyelosclerosis היא מחלה שבה מח העצם נעלם עקב פיברופלזיה מפוזרת, לעיתים מלווה במטאפלזיה של העצם. כאשר האחרון בולט במיוחד, צילומי רנטגן מראים צפיפות עצם מוגברת. בשלבים המוקדמים ניתן לראות עצם בלולאה בין הטרבקולות, אך בהמשך היא מופיעה במדולה. מחלה זו היא כנראה שלב במהלך של הפרעות מיאלופרוליפרטיביות, והיא מאופיינת בהמטופואזה חוץ מדולרית.

היפרוסטוזיס קליפת מוח כללי (מחלת ואן בוכם) מאופיינת באוסטאוסקלרוזיס של הגולגולת (בסיס וקמרון), הלסת התחתונה, עצם הבריח והצלעות, כמו גם עיבוי של שכבת הקורטיקלית של הדיאפיזות של עצמות ארוכות וקצרות. התוכן של פוספטאז אלקליין בסרום גדל, והמחלה עלולה להיות תוצאה של היווצרות מואצת של עצם בעלת מבנה תקין. התסמינים העיקריים נובעים מדחיסת עצב וכוללים ניוון של עצב הראייה, שיתוק פנים וחירשות. בהיפרוסטוזיס כללית עם פאכידרמיה (תסמונת אוהלינגר), טרשת קשורה להיווצרות עצם סילונית מוגברת תת-פריוסטלית ומתרחבת עד לאפיפיסות, מטפיזות ודיאפיזות. לעתים קרובות יש כאב, נפיחות של המפרקים ועיבוי של העור של פרק כף היד.

היפרפוספטזיה מולדת. מחלה זו מאופיינת בעיוותים מבניים חמורים של השלד עם עלייה בעובי של קמרון הגולגולת, אזורים הומוגניים גדולים של צפיפות מוגברת בבסיס הגולגולת, התרחבות ואובדן המבנה התקין של גזעי העצם ואפיפיזות של ארוכים. ועצמות קצרות. לרקמת העצם המופקדת יש ארכיטקטורה לא סדירה עם כיוון אקראי של הלוחות, מה שמעיד על שחזור פעיל שלה. רמת הפוספטאז הבסיסית בפלזמה והפרשת פפטידים המכילים הידרוקסיפרולין ותוצרי פירוק אחרים של גן הקולגן בשתן גדלות בצורה חדה. נראה כי היפרפוספטזיה מולדת עוברת בתורשה כתכונה אוטוזומלית רצסיבית. קלציטונין עשוי לשמש בטיפול בכמה של חולים אלו.

דיספלזיה מתקדמת של הדיאפיזה. מחלה בה יש עיבוי סימטרי ועלייה בקוטר הדיאפיזה של עצמות ארוכות, בעיקר עצם הירך, השוקה, הפיבולה, הרדיוס והאולנה, נקראת דיספלזיה פרוגרסיבית דיאפיזית (מחלת קאמורטי-אנגלמן). התסמינים העיקריים הם כאב באזור הפגוע, עייפות, הפרעה בהליכה וחולשת שרירים. רמות פוספטאז אלקליין בסרום עשויות להיות מוגברות, ולעתים נמצאות היפוקלצמיה והיפרפוספטמיה. שינויים אחרים כוללים אנמיה, לויקופניה ושיעור שיקוע אריתרוציטים מוגבר. השימוש בגלוקוקורטיקואידים יכול לגרום לשיפור קליני וביוכימי.

מלורכיוסטוזיס. מחלה נדירה זו מופיעה בדרך כלל בילדות ומאופיינת באזורים של טרשת בעצמות הגפיים. כל חלקי העצם יכולים להיפגע, ולאזורי הטרשת יש תפוצה "צפה". האיבר הפגוע לרוב כואב מאוד.

אוסטאופויקילוזיס. מחלה שפירה זו מתגלה בדרך כלל במקרה ואינה גורמת לתלונות. הוא מאופיין בכתמים של עצם טרבקולרית צפופה, בקוטר של פחות מ-1 ס"מ, ובדרך כלל בצפיפות אחידה. הכתמים ממוקמים באפיפיסות ובחלקים סמוכים של המטפיזות. כל עצם יכולה להיפגע, מלבד הגולגולת, הצלעות והחוליות.

היפרוסטוזיס חזיתי פנימי. היפרוסטוזיס חזיתי פנימי הוא נגע של הצלחת הפנימית של העצמות הקדמיות של הגולגולת, המלווה בהופעת אנוסטוסים חלקים ומעוגלים, מכוסים בדורה מאטר ובולטות לתוך חלל הגולגולת. הקוטר המרבי של האנוסטוסים הללו בדרך כלל אינו מגיע ל-1 ס"מ, ולרוב הם אינם נמשכים מאחור אל מעבר לתפר העטרה. המחלה נמצאת כמעט אך ורק בנשים, הסובלות לרוב מהשמנה, הירסוטיזם והפרעות נוירופסיכיאטריות שונות (תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל). עם זאת, היפרוסטוזיס חזיתי פנימי מתרחש גם אצל נשים ללא פתולוגיה ברורה או כל מחלה ספציפית. שינויים בעצמות הגולגולת יכולים להתבטא בהפרעות מטבוליות כלליות.

ניאופלזמות של עצמות

ההיסטולוגיה של ניאופלזמות ראשוניות של מערכת השלד מאופיינת במרכיבי עצם תאיים וחוץ-תאיים. עם זאת, לא תמיד ניתן להוכיח שמקור הגידול מסוג הרקמה שהוא מרכיב. נראה כי תאי אבות עצם נגזרים משורות תאים שונות; אוסטאוקלסטים הם נגזרות של תאים המטופואטיים, ואוסטאובלסטים הם נגזרות של תאי סטרומה. תאי סטרומה פרימיטיביים מתמיינים לא רק לאוסטאובלסטים, אלא גם לכונדרובלסטים ופיברובלסטים. גידולים יכולים להתפתח מכל סוגי התאים הללו. כל אחד מהם מסוגל לייצר מטריצה ​​חוץ-תאית משלו, המאפשר לזהות גידולים הנובעים מהם. גידולי עצם ראשוניים יכולים לנבוע גם מאלמנטים המטופואטיים, כלי דם ועצבים אחרים.

פתופיזיולוגיה. גידולים של השלד גורמים לספיגת עצם. ספיגה זו נובעת מייצור על ידי תאי הגידול של גורמים הממריצים את הגיוס ו/או תפקודם של אוסטאוקלסטים והתמיינות של תאי אבות המטופואטיים לאוסטאוקלסטים. חלק מהגורמים הללו מתגלים כ"כמו הורמון פארתירואיד" אך שונים מבחינה אימונולוגית וכימית מההורמון הרגיל. המבנה שלהם עדיין לא הובהר, אבל הם מקיימים אינטראקציה עם קולטנים להורמון פארתירואיד או כמה קולטנים דומים. גורמים אחרים הגורמים לספיגה דומים לגורמים משנים גדילה אלפא ובטא, גורם גדילת טסיות או אינטרלוקין-1. מה שנקרא "גורם מפעיל אוסטאוקלסטים" הוא תערובת של אינטרלוקין-1 ופוליפפטידים אחרים המיוצרים על ידי לימפוציטים מסוג T. ניתן לקדם ספיגה גם על ידי ייצור של פרוסטגלנדינים על ידי גידולים מסוימים. לימפוציטים מסוג T הנגועים בנגיפים מסוימים מסוגלים לבצע חילוף חומרים של דם 25(OH)D ל-1,25(OH)2D, מה שממריץ גם את ספיגת העצם. על ידי הוביל לחסימה של כלי דם או גרימת אנגיוגנזה, גידולים משבשים את אספקת הדם לעצם. הם יכולים לגרום לתגובה ברקמת העצם שמסביב ובכך לשנות את צורתה. לוחית האפיפיזה, הסחוס המפרקי, שכבת קליפת המוח והפריוסטאום מהווים לעתים קרובות מכשול להתפשטות הגידול. השינוי בקווי המתאר של השכבה הקורטיקלית של העצם אינו תוצאה של "התרחבות", אלא של שחזור מקומי ויצירת עצם חדשה עם קווי מתאר חדשים. חלק מהגידולים גורמים בעיקר לתגובה אוסטאובלסטית או סקלרוטית ברקמת העצם שמסביב, מה שמוביל לעלייה בצפיפות הרדיוגרפית שלה. גידולים ראשוניים עשויים להיות פחות או יותר רדיוגרפיים מהעצם שמסביב, תלוי במידת ההסתיידות של המטריצה ​​או ההתבגרות וצפיפות הרקמה. גידולי עצם מזוהים על ידי נוכחותם של: 1) אטמים ברקמות רכות; 2) עיוותים בעצמות; 3) כאב וכאב;

4) שברים פתולוגיים. לפעמים הם מתגלים במקרה עם צילומי רנטגן שנלקחו מסיבות אחרות. למרות שבדרך כלל ניתן להבדיל גידולי עצם לשפירים וממאירים, לא תמיד ניתן לחזות את התוצאה הקלינית שלהם על סמך נתונים היסטולוגיים ורנטגן.

יש לקבוע את מידת הנזק באמצעות שיטות טומוגרפיה סטנדרטיות וממוחשבת, וכן, במידת האפשר, באמצעות הדמיית תהודה מגנטית. נגעים מוערכים גם על ידי סריקת העצמות באמצעות 99mTc-polyphosphonate. אבחון קליני ופרשנות של התמונה ההיסטולוגית של גידולי עצם קשורים לקשיים רבים. עם זאת, ההערכה והבחירה הנכונה של שיטות טיפול דורשות התייחסות לנתונים רדיולוגיים והיסטולוגיים כאחד. לכן יש צורך בשיתוף פעולה של אורטופד, אונקולוג, רדיולוג, רדיותרפיסט ופתולוג.

גידולים שפירים. הגידולים השפירים הנפוצים ביותר הם אוסטאוכונדרומות (אקסוסטוזות) ואנדוכונדרומות (שיכולות להיות מרובות, כמו במחלת אולי), גידולים שפירים של תאי ענק, ציסטות עצם חד-לוקולריות, אוסטאואידים ופיברומות שאינן מתוספות (פגמים סיביים של השכבה הקורטיקלית). גידולים שפירים בדרך כלל אינם כואבים, למעט אוסטאומות אוסטאואידיות, כונדרובלסטומות שפירות ופיברומות כונדרומיקסואידיות שפירות. הסיבה לביקור אצל רופא היא בדרך כלל כלבי ים שגדלים לאט, שברים פתולוגיים או עיוותים. הטיפול מורכב מכריתה או ריפוי עם השתלת עצם. אם נדרשת כריתת רקמה נרחבת, ניתן לשמר את תפקוד הגפיים על ידי השתלת תותבות מתכת או פלסטיק או השתלת עצם.

גידולים ממאירים. גידול העצם הממאיר השכיח ביותר הוא מיאלומה נפוצה (מיאלומה נפוצה; ראה פרק 258). לימפומה ראשונית יכולה להופיע גם באופן מקומי בעצם. מחלות ממאירות שאינן המטופואטיות כוללות אוסטאוסרקומות, כונדרוסרקומות, פיברוסרקומות וגידול של יואינג. זה כולל גם גידולי תאים ענקיים, שכן הם לפעמים שולחים גרורות וגורמים להרס רקמות מקומי. סרקומות אוסטאוגניות מתפתחות ככל הנראה מתאי קדם אוסטאוציטים; ההיסטופתולוגיה שלהם מגוונת מאוד ומאפשרת להבחין לפחות בשישה סוגים היסטולוגיים. גידולים אלה מכילים תמיד עצם בלולאה, לפחות בנגעים קטנים, ובנוסף, עשויים לכלול אלמנטים של סחוס ורקמה סיבית. לרוב הם מתרחשים בגיל 10-30 שנים, ועד גיל 10 ומאוחר מגיל 40 מתגלים לעתים רחוקות. כאשר הם מוצאים בקשישים, בדרך כלל ישנם כמה גורמים נטיים כגון מחלת פאג'ט, חשיפה מוקדמת לקרינה מייננת או אוטם עצמות. בסרקומות אוסטאוגניות ראשוניות, נגעים מתרחשים בדרך כלל באזור המטפיזי של עצמות ארוכות, במיוחד בעצם הירך הדיסטלית, השוקה הפרוקסימלית ובעצם הזרוע הפרוקסימלית. התסמינים השכיחים ביותר הם כאב ונפיחות, שיכולים להימשך שבועות או חודשים. תמונת הרדיוגרפיה של אוסטאוסרקומות תלויה במידת הרס העצם, מידת היווצרות העצם המינרלית על ידי הגידול ובתוכו, ובאופי התגובה של רקמת העצם שמסביב. אז, נגעים יכולים להיות ליטיים, אזורים צפופים עשויים להופיע המכילים גושים אטומים לרדיו, כתמים וצמחים של רקמת גידול עם ארגון מגוון. הם עלולים להיקטע בשכבת קליפת המוח המקיפה את הנגע. במקרים אחרים מתרחשת תגובה היפרוסטוטית של הפריוסטאום, וכתוצאה מכך משתנה המראה של העצם השטוחה. עם הצמיחה המהירה של הגידול, הוא יכול להרוס את שכבת קליפת המוח ולחדור לתוך הרקמות הרכות המקיפות את העצם; באתר החדירה, רק שפת הפריוסטאום של העצם החדשה שנוצרה נשארת לאורך הפריפריה של הגידול (משולש קודמן). התוכן של פוספטאז אלקליין בסרקומות אוסטאוגניות אלו בעיקר עולה במקביל להתפתחות הגידול. עם טיפול הולם (קטיעה, כימותרפיה או הקרנות), רמת הפוספטאז הבסיסית יורדת, וכאשר מופיעות גרורות היא עולה שוב, ולעתים קרובות עולה על הרמה ההתחלתית. במקרה של רמה גבוהה בתחילה של אנזים זה, המחלה מובילה לרוב למוות מהיר. גידולים כאלה שולחים גרורות בעיקר בדרך ההמטוגנית ובעיקר לריאות.

לפני הופעת חומרים כימותרפיים יעילים, הפרוגנוזה של אוסטאוסרקומות הייתה שלילית; סימני רנטגן לגרורות בריאות נמצאו לרוב בשנה הראשונה לאחר קטיעה כירורגית, שבוצעה למטרות טיפוליות. מהלך המחלה תלוי בסוג הגידול. לדוגמה, בגרסה ה"טלנגיאקטטית", אם לא נעשה שימוש בכימותרפיה עוצמתית, הפרוגנוזה היא שלילית ביותר, ובסוג התוך-מדולרי הפחות נפוץ והקל יותר, הפרוגנוזה טובה יותר. עם אוסטאוסרקומה מסוג intramedullary, מוות מתרחש בתוך 6 השבועות הראשונים לאחר הופעת גרורות גלויות בריאות, מה שמעיד על נוכחותן כבר בזמן הקטיעה, או על פיזור תאי הגידול במהלך הניתוח.

קיימות מספר תוכניות כימותרפיה יעילות. בחולים ללא גרורות, שיעורי ההפוגה ושיעורי ההישרדות הכוללים עלו מ-20% כאשר תוכניות אלו הוכנסו לראשונה ל-60-80% ב-1985. מינונים גבוהים של מתוטרקסט (עם הגנה על לויקוציטים), דוקסורוביצין, ציספלטין ושילוב של בלומיצין, ציקלופוספמיד ודקטינומיצין כולם יעילים. החיים מתארכים גם עם כריתת גרורות בריאות. בנוסף, נעשה שימוש בכריתה כירורגית חוסכת גפיים; הם גם מנסים להסיר נגעים כמו אוסטאוסרקומות של האגן, שנחשבו בעבר בלתי ניתנות לניתוח. קטיעה ראשונית עדיין תופסת מקום חשוב בטיפול באוסטאוסרקומות.

כונדרוסרקומות שונות מסרקומות אוסטאוגניות: הן מתרחשות בדרך כלל בבגרות ובזקנה; שיא התדירות שלהם נופל על גיל של מעל 30-50 שנים. הגידול ממוקם בדרך כלל בחגורת האגן, בצלעות ובחלקים הדיאפיזיים של עצם הירך וההומרוס. הגפיים הדיסטליות מושפעות לעתים רחוקות. כונדרוסרקומות נוצרות כנראה על ידי ניוון ממאיר של אנכונדרומות, ובאופן פחות שכיח, על ידי כיסוי סחוסי של אוסטאוכונדרומות. ככלל, כונדרוסרקומות גדלות וחוזרות לאט. מבחינה רדיוגרפית, הנגעים נראים הרסניים, מנומרים במוקדי יתר צפיפות, המשקפים דרגות שונות של הסתיידות מטריצת סחוס והתבגרות. יש צורך לשאוף להסרה רדיקלית של הגידול. בעת חיזוי מהלך המחלה ובחירת היקף הניתוח יש לקחת בחשבון את המבנה ההיסטולוגי של הגידול.

הגידול של יואינג. גידול זה הוא סרקומה ממאירה המורכבת מתאים מעוגלים קטנים, המתגלה לרוב בשלושת העשורים הראשונים לחיים. רוב הגידולים הללו ממוקמים בעצמות ארוכות, אם כי כל עצם יכולה להיות מושפעת. הסרקומה של יואינג היא ממאירה ביותר והחולים מגיבים רק לעתים רחוקות לניתוח עם או בלי הקרנה. עם זאת, השילוב של טיפול בקרינה עם כימותרפיה עם דוקסורוביצין, ציקלופוספמיד, וינקריסטין ודקטינומיצין משפר את ההישרדות של חולים עם סרקומה של יואינג, כולל אלו שכבר יש להם גרורות.

גרורות גידולים בעצם. סרטן וסרקומות מעבירים לעתים קרובות גרורות לעצמות. גרורות עצם עשויות להיות סמויות או להופיע עם אותם תסמינים כמו גידולי עצם ראשוניים, כלומר, כאב, נפיחות, עיוות, מעורבות של מח עצם המטופואטי, דחיסת חוט השדרה או שורש העצב, ושברים פתולוגיים. בנוסף, גרורות בעצמות, הגורמות לתמוגת רקמות מהירה, יכולות להוביל להיפרקלצמיה. החוליות, עצם הירך הפרוקסימלית, עצמות האגן, הצלעות, עצם החזה וההמרי הפרוקסימלי (בסדר זה) נפגעות לרוב. סרטן הערמונית, השד, הריאות, בלוטת התריס, הכליות ושלפוחית ​​השתן מעבירים לרוב גרורות לעצם. תאים ממאירים חודרים לעצמות דרך מחזור הדם. אם הם שורדים, הם יכולים להתרבות, לשבש את המבנה התקין של העצם, כנראה בגלל ייצור של חומרים הממיסים גם את הפאזה המינרלית וגם את המטריצה ​​האורגנית.

אוסטאוליזה קשורה לרוב להמרה של תאי אבות עצם לאוסטאוקלסטים. מספר מתווכים המעורבים בהשראת אוסטאוקלסט מתוארים מוקדם יותר בפרק זה. תאים של מספר קרצינומות יכולים לספוג ישירות את העצם. גרורות סרטניות (בעלות אפקט אוסטאוליטי בעיקר) מקורן בבלוטת התריס, בכליות ובמעיים התחתונים. גידולים אחרים גורמים לתגובה אוסטאובלסטית, שבה רקמת עצם חדשה נוצרת לא על ידי הגידול עצמו, אלא על ידי תאי העצם שלו, המושרים על ידי חלק ממוצרי תאי הגידול. הרקמה הפתולוגית המתקבלת עשויה להיות צפופה יותר מהרקמה שמסביב. לפעמים העלייה בצפיפות רנטגן היא אחידה, המדמה אוסטאוסקלרוזיס. סרטן הערמונית נותן גרורות, אשר, ככלל, יש השפעה אוסטאובלסטית. סרטן השד יכול לייצר גרורות בעלות השפעות אוסטאוליטיות וגם אוסטאובלסטיות. גידולים קרצינואידים ממאירים הנובעים מהמעי הקדמי של העובר ומהמעי האחורי לרוב שולחים גרורות לעצם, וגורמים לתגובה אוסטאובלסטית. מחלת הודג'קין גורמת גם לתגובה אוסטאובלסטית בעצמות, מוקדית או מפוזרת. לימפומות ממאירות יותר גורמות בעיקר לשינויים הרסניים בעצמות. גרורות אוסטאוליטיות מלוות בדרך כלל בהיפרקלצמיה, היפרקלציוריה והפרשה מוגברת של פפטידים המכילים הידרוקסיפרולין (המשקף הרס מטריקס); רמת הפוספטאז הבסיסית בסרום נשארת תקינה או מוגברת רק מעט. לעומת זאת, גרורות אוסטאובלסטיות עלולות לגרום לעלייה בולטת יותר של פוספטאז אלקליין בסרום ולהיות מלוות בהיפוקלצמיה. בחלק מהגרורות (לדוגמה, סרטן השד), שלבים של דומיננטיות של אוסטאוליזה (עם היפרקלציוריה, היפרקלצמיה ורמות נורמליות של פוספטאז אלקליין) יכולים להיות מוחלפים בשלבים של עלייה בפוספטאז אלקליין ושינויים בעצמות טרשתיות בעיקר.

חולים עם גרורות בשלד מטופלים בעיקר פליאטיבי. עבור נגעים מקומיים שגדלים באיטיות (כמו במקרה של סרטן בלוטת התריס או לפעמים סרטן כליות), משתמשים בקרינה מקומית כדי להקל על הכאב או להפחית את הלחץ על המבנים הסובבים. חולים רבים עם סרטן השד או הערמונית חיים שנים גם לאחר גילוי גרורות נרחבות בעצמות. סירוס וטיפול באסטרוגנים או אנטגוניסטים לקולטנים מאטים לעיתים את התקדמות הנגעים בחולים עם סרטן ערמונית גרורתי (ראה פרק 298). כאשר מטפלים בחולות עם סרטן שד עם אסטרוגנים או אנדרוגנים, אופי התגובה לגרורות יכול להשתנות באופן זמני מאוסטאובלסטי בעיקר לליטי, מה שמוביל להיפרקלצמיה (ראה פרק 295). פליקמיצין, המעכב את תפקוד האוסטאוקלסטים ויעיל בתיקון היפרקלצמיה הקשורה למחלות ממאירות, עשוי להיות גם גורם פליאטיבי לגרורות אוסטאוליטיות. Etidronate, המשמש להפחתת ספיגת העצם במחלת פאג'ט, מפחית גם את הספיגה עקב גרורות בעצמות של גידולים ממאירים. כאבי עצמות בחולים עם סרטן גרורתי עשויים להיות מוקלים על ידי שימוש בלבודופה. היפרקלצמיה בגידולים ממאירים נגרמת לא רק מגרורות בעצמות, אם כי זו הסיבה השכיחה ביותר לה. אחד הגורמים להיפרקלצמיה הומורלית במקרים כאלה הוא שחרור של ממריצים לפעילות אוסטאוקלסטים לדם על ידי ניאופלזמות חוץ-אוסיולוגיות. היפרקלצמיה עצמה, בין אם היא ספונטנית או קשורה לטיפול, עלולה לגרום לאנורקסיה, פוליאוריה, פולידיפסיה, דיכאון ולבסוף תרדמת. בנוסף, היפרקלצמיה יכולה להיות מלווה בנפרוקלצינוזיס ולהוביל למוות מאי ספיקת כליות.

מחלות אחרות של רקמת עצם וסחוס

דיספלזיה סיבית (תסמונת אולברייט). תסמונת זו מאופיינת בדלקת סיבית מפושטת, הופעת אזורי פיגמנטציה ושינויים אנדוקריניים עם התבגרות מוקדמת אצל בנות. נגעים בעצמות, הנקראים דיספלזיה סיבית, עלולים להתרחש בהיעדר סימנים אחרים. הסיבה הבסיסית לפתולוגיה זו אינה ידועה; נראה שהיא אינה עוברת בתורשה, למרות שיש דיווחים על המחלה בתאומים מונוזיגוטים. התסמונת פוגעת בשני המינים בתדירות שווה.

שְׁכִיחוּת. ניתן לחלק את המחלה לשלוש צורות עיקריות: 1) מונואוסטוטית, 2) פוליאסטוטית ו-3) תסמונת אולברייט והגרסאות שלה. הצורה הראשונה היא הנפוצה ביותר. זה עשוי להיות אסימפטומטי או להוביל לשבר פתולוגי. ברוב המקרים, הצלעות או עצמות הגולגולת נפגעות, במיוחד הלסת העליונה. עם זאת, המחלה יכולה להשפיע על עצמות רבות אחרות, כגון האזורים המטפיזיים או הדיאפיזיים של עצם הירך הפרוקסימלית או השוקה. צורה זו מאובחנת לרוב בין הגילאים 20 עד 30. ביטויי עור נעדרים בדרך כלל. כ-25% מהחולים עם הצורה הפוליסטטית מושפעים מיותר ממחצית מהשלד כולו. רק צד אחד של הגוף עלול להיות מושפע; במקרים אחרים, הנגעים ממוקמים באופן חלקי בגפיים, במיוחד התחתונות. בצורה זו, עצמות קרניופציאליות מעורבות בתהליך בכ-50% מהחולים. אם הצורה המונואוסטוטית מתגלה בדרך כלל אצל צעירים, אז עם הצורה הפוליאוסטוטית, שברים ועיוותים בשלד מתגלים כבר בילדות; המחלה ממשיכה, ככלל, בצורה חמורה יותר, העיוותים בולטים יותר ומתבטאים מוקדם יותר מבחינה קלינית. הנזק, במיוחד בצורה המונוסטוטית, עלול לקבל מהלך סמוי עד גיל ההתבגרות, ולהחמיר במהלך ההריון. תסמונת אולברייט שכיחה יותר בנשים. קומה נמוכה מיוחסת לאיחוי מוקדם של האפיפיזות. הביטויים החוץ-שלדיים הנפוצים ביותר הם אלו של העור.

פתומורפולוגיה. בכל הצורות של דיספלזיה סיבית, לנגעים יש מבנה היסטולוגי זהה, אם כי בצורה הפוליאוסטוטית, סחוס מעורב לעתים קרובות יותר בתהליך. חלל המדולרי מלא ברקמה צמיגה אפורה-ורודה גרגירית המחליפה עצם ספוגית רגילה. המשטח הפנימי של השכבה הקורטיקלית נראה לעתים קרובות אכול. בדיקה היסטולוגית בנגע מגלה רקמה פיברובלסטית שפירה, הממוקמת בצורה של תלתלים רופפים (איור 339-3). הגרנולריות נובעת מכך שיציאות העצם המעופפת, שמרביתן נטולות סביבת אוסטאובלסטים וטבולות ברקמה סיבית, ממוקמות בצורה לא אחידה. על יציאות העצם הללו, לעתים נראות בבירור רצועות של חומר מלט. בכ-10% מהמקרים קיימים איים של סחוס היליני, ובתדירות נמוכה יותר (במטופלים צעירים יותר) עשויה לשלוט רקמת מיקסואיד. במחקרים באור מקוטב ובשימוש בצבעים מיוחדים ניתן לזהות מגע של סיבי קולגן של רקמת עצם ומח עצם. בצורה הפוליאוסטוטית, ניוון ציסטי מאופיין בנוכחות של שטפי דם עם מקרופאגים המכילים המוסידרין ותאי ענק כגון אוסטאוקלסטים לאורך הפריפריה של הציסטה. טרנספורמציה ממאירה לסרקומה (אוסטאוסרקומה, כונדרוסרקומה, פיברוסרקומה) היא נדירה, וברוב המקרים סרקומות אלו מתרחשות בנגעים שהוקרנו בעבר. פיברומה אוספת של עצמות ארוכות היא נגע סיבי מוזר של השכבה הקורטיקלית, שעשוי להיות וריאנט של דיספלזיה סיבית. לרוב, הוא ממוקם בתא המטען של השוקה ונמצא אצל מתבגרים. למרות שגידול זה שפיר, אם הניתוח אינו מספיק, יש לו נטייה לחזור.

שינויים בקרני רנטגן. צילומי רנטגן מראים אזורים שקופים עם קצוות חלקים או משוננים מוגדרים היטב, בדרך כלל בשילוב עם דילול מוקדי של שכבת עצם הקורטיקלית (איור 339-4). דיספלזיה סיבית ומחלת פאג'ט הן שתי מחלות שיכולות להיות מלווה בגידול בגודל העצם. בדיספלזיה סיבית, הנגעים אינם בדרך כלל ציסטות במובן המחמיר, שכן הם אינם חללים מלאי נוזלים. לפעמים הם מרובים. מה שנקרא מראה זכוכית טחונה מוסבר על ידי נוכחות של יציאות דקות של עצם מסויידת בלולאות. לעיתים קרובות מתרחשים עיוותים כמו המחרשה, התכווצויות של עצם הירך והשוק, סולקוס של הריסון ובליטה של ​​האצטבולום. מעורבות של עצמות הפנים בתהליך, לרוב עם עלייה בצפיפות הרדיוגרפית שלהן, יכולה ליצור "פנים של אריה" (leontiasis ossea), המזכירה מעט את פני הצרעת. דיספלזיה סיבית של העצמות הטמפורליות מלווה לעיתים באובדן שמיעה מתקדם והיצרות של תעלת השמיעה החיצונית. עלייה בגיל העצמות אצל בנות קשורה להתבגרות מוקדמת אך יכולה להתרחש גם אצל בנים ללא התבגרות מוקדמת. לפני גיל ההתבגרות, אזורי האפיפיזה לרוב אינם נפגעים, אך אצל קשישים יכולה להתפתח דיספלזיה סיבית גם באפיפיזה. לפעמים המוקד של דיספלזיה סיבית יכול לעבור ניוון ציסטי עם הפרה חדה של צורת העצם ולדמות את מה שנקרא ציסטת עצם מפרצת.

אורז. 339-3. מיקרוסקופ של נגע בדיספלזיה סיבית.

יש לשים לב לצמחים של עצם לולאה מוכתמת כהה (PC) המוקפת ברקמת פיברובלסט רופפת.

אורז. 339-4. צילום רנטגן של ידה של אישה בת 33 עם דיספלזיה שלד סיבי.

שינויים אופייניים הכוללים את עצם הזרוע כולו, כמו גם את עצם השכמה והאולנה הפרוקסימלי.

ביטויים קליניים. המהלך הקליני של המחלה הוא מגוון. פציעות בשלד מזוהות בדרך כלל על ידי עיוותים ושברים. כאבי ראש, פרכוסים, פתולוגיה של עצבי הגולגולת, אובדן שמיעה, היצרות של תעלת השמיעה החיצונית ואפילו שטפי דם ספונטניים מתחת לקרקפת יכולים להיות מיוחסים לנזק בעצם אם התהליך לוכד את עצמות הגולגולת. אצל חלק מהבנות, ולעתים רחוקות יותר אצל בנים, המחלה מתבטאת בהתבגרות מוקדמת, כשעדיין אין תסמינים שלד. תכולת הסידן והזרחן בסרום היא בדרך כלל בטווח התקין. בכ-30% מהחולים, תכולת הפוספטאז הבסיסית בסרום עולה בחדות והפרשת הידרוקסיפרולין בשתן עולה לעיתים קרובות. לעיתים, תיתכן עלייה בנפח הדקות, בדומה למתרחש במחלת פאג'ט מתקדמת. באופן כללי, עם ריבוי נגעים בעצמות, הסימפטומים מופיעים כבר עם מחלה מתקדמת בהרבה, בעוד שאם המחלה קלה יותר מההתחלה, התפשטות התהליך לרוב אינה מתרחשת כלל.

פיגמנטציה של העור של רוב החולים עם תסמונת אולברייט מאופיינת בהופעת כתמים בודדים כהים או חומים בהירים, הממוקמים בעיקר בצד אחד של קו האמצע של הגוף (איור 339-5). הקצוות של כתמים אלו בדרך כלל, אך לא תמיד, לא אחידים או משוננים ("חוף מיין"), מה שמבדיל אותם מהכתמים הפיגמנטיים של נוירופיברומטוזיס, בעלי קצוות חלקים ("חוף קליפורניה"). ככלל, מספר הכתמים הללו אינו מגיע לשישה, וגודלם נע בין קטן (1 ס"מ) לגדול מאוד (בעיקר על הגב, הישבן או אזור הקודש). אם הכתם ממוקם על הראש, אז השיער המכסה אותו עשוי להיות כהה יותר מהסביב. התקרחות מקומית קשורה לאוסטאומות בעור, והמיקום של שינויים אלה בדרך כלל עולה בקנה אחד עם נגעים בעצמות. כתמים פיגמנטיים מופיעים בעיקר באותו צד של נגעי העצמות, ולמעשה שוכבים מעליהם.

אצל בנות (לעיתים רחוקות אצל בנים) קיימת התבגרות מוקדמת שסיבתה אינה ידועה (ראה פרק 330 ו-331). תהליך זה מאופיין בהופעה מוקדמת של דימום נרתיקי, צמיחת שיער בבית השחי וערווה והתפתחות השד. באותם מקרים מעטים שבהם נבדקו השחלות, לא נמצא גוף צהוב. הסיבה להתבגרות מוקדמת עדיין לא ברורה. מספר חולים נבדקו לגבי מצב הורמונלי, כאשר בנות הראו רמות אסטרוגן גבוהות ורמות גונדוטרופין נמוכות (או אפילו בלתי ניתנות לזיהוי). בחולה היחיד שנחקר, רמת הגונדוטרופינים לא הגיבה להורמון משחרר הורמון luteinizing hormone (LHRH). התבגרות מוקדמת אינה מוגבלת לחולים עם נגעים בעצמות הגולגולת, ובמקרים כאלה יש בדרך כלל כתמי פיגמנט אופייניים (אך אין צורך בכך). פעילות יתר של בלוטת התריס אובחנה בחולים כאלה בשכיחות מוגברת. אסוציאציות נדירות יותר כוללות את תסמונת קושינג, אקרומגליה, אולי היפוגונדיזם היפוגונדוטרופי ומיקסומות של רקמות רכות. דיספלזיה סיבית עשויה להיות מלווה גם באוסטאומלציה היפופוספטמית, הדומה למצב הקשור לגידולים אחרים של עצמות וגידולים חיצוניים. כפי שכבר צוין, ניוון סרקומטי מתרחש מדי פעם בדיספלזיה סיבית. שינויים סרקומטים נמצאים רק במוקד של דיספלזיה סיבית קיימת, שכיחים יותר בצורה הפוליאוסטוטית וקשורים, ככלל, להקרנה מוקדמת יותר של הנגע.

אורז. 339-5. שינוי עור פיגמנטי טיפוסי (קפה-או-לאיט) אצל ילד בן 11 עם דיספלזיה סיבית פוליאסטוטית.

הקצה משונן ("חוף מיין"), מה שמאפיין את תסמונת אולברייט. יש לציין כי הנזק ממוקם רק בצד אחד (שמאלי) של הגוף.

למרות שהנגעים הליטיים בדיספלזיה סיבית דומים לגידולים חומים בהיפרפאראתירואידיזם, גיל, רמות סידן תקינות, צפיפות עצם הגולגולת מוגברת ונוכחות פיגמנטציה של העור עוזרים לזהות את המצב הראשון. עם זאת, דיספלזיה סיבית והיפרפאראתירואידיזם נוכחים לעתים בו זמנית. שינויים בעצמות ופיגמנטציה של העור, כמו גם גושים בעור, עשויים ללוות גם נוירופיברומות. כתמי הגיל בנוירופיברומטוזיס רבים יותר ומפוזרים יותר מאשר בדיספלזיה סיבית, בדרך כלל יש קצוות חלקים ומשפיעים על אזורים כמו קפלי בית השחי. נגעים אחרים שנראים דומים מבחינה רדיוגרפית לדיספלזיה סיבית מבודדת כוללים ציסטות עצם חד-לוקולריות, ציסטות עצם מפרצת ופיברומות שאינן מתוספות. ליאונתיאזיס של העצם נגרמת לרוב על ידי דיספלזיה סיבית, אם כי ניתן להבחין באותה תמונה במחלות אחרות: דיספלזיה קרניומטאפיזית, היפרפוספטזיה ובמבוגרים, עם מחלת פאג'ט.

יַחַס. דיספלזיה סיבית אינה ניתנת לטיפול. עם זאת, ניתן להקל על הסימפטומים שלה באמצעות הליכים אורטופדיים שונים כגון אוסטאוטומיה, ריפוי והשתלת עצם. אינדיקציות להתערבויות אלו כוללות עיוותים פרוגרסיביים, שברים שאינם נרפאים וכאב שאינו מוקל על ידי תרופות. במקרה של מחלה נפוצה, המלווה בכאב ובעלייה בפוספטאז אלקליין בסרום, קלציטונין עשוי להיות יעיל (ראה פרק 338).

דיספלזיה וכונדרודונסטרופיה. מחלות שונות של עצמות וסחוס משולבות במונחים "דיסטרופיה" או "דיספלסיה". הסיבה שלהם בדרך כלל נשארת לא ידועה. יתכן כי ברבות ממחלות אלו יימצאו שינויים ביוכימיים הדומים להפרעת חילוף החומרים המוקופוליסכרידים בתסמונות גונתר והורלר, אשר יאפשרו להחליף סיווג תיאורי גרידא בסיווג מוצדק יותר. עם זאת, הסיווג המוצע על ידי Kiypi, המבוסס על תכונות של הפרעות מבניות עצם וסחוס, הוא אינפורמטיבי למדי (טבלה 339-2). סיווג רימואין מבוסס על מאפיינים קליניים וגנטיים. התהליך הפתולוגי בדיספלזיה של העצם יכול לבוא לידי ביטוי בהתפתחות לא מספקת (היפופלזיה) או מוגזמת (היפרפלזיה) של השלד.

טבלה 339-2. סיווג עבודה של דיספלזיה של עצם

I. Epiphyseal dysplasia A. Epiphyseal hypoplasia

1. תת התפתחות של סחוס מפרקי: דיספלזיה ספונדילואפיפיזית, מולדת ומאוחרת

2. אי ספיקה של ossification של המרכז: דיספלסיה אפיפיזית מרובה, מולדת ומאוחרת

ב. היפרפלזיה אפיפיזית

1. יתירות של סחוס מפרקי: dysplasia epiphysialis hemimelica

II. דיספלזיה של צלחת גדילה א. היפופלזיה של סחוס

1. ריבוי סחוס לא מספיק: אכונדרופלזיה, מולד ומאוחר

2. היפרטרופיה לא מספקת של סחוס: דיזוסטוזיס מטפיזי, מולד ומאוחר

ב. היפרפלזיה של סחוס

1. ריבוי סחוס מוגזם; היפרכונדרופלזיה

2. היפרטרופיה מוגזמת של סחוס: אנקונדרומטוזיס

III. דיספלזיה מטפיזית א. היפופלזיה מטפיזית

1. היווצרות לא מספקת של השכבה הספוגית הראשונית: היפופוספטזיה, מולדת ומאוחרת

2. ספיגה לא מספקת של השכבה הספוגית הראשונית: אוסטאופטרוזה, מולדת ומאוחרת

3. ספיגה לא מספקת של השכבה הספוגית המשנית: דיספלזיה craniometaphyseal, מולדת ומאוחרת

ב. היפרפלזיה של המטפיזות

1. יתירות של השכבה הספוגית - אקסוסטוזיס משפחתי

IV. דיספלסיה דיאפיזית א. היפופלזיה דיאפיזית

1. יצירת עצם פריוסטלית לא מספקת: אוסטאוגנזה לא מלאה, מולדת ומאוחרת

2. יצירת עצם אנדוסטאלית לא מספקת: אוסטאופורוזיס אידיופטית B. Diaphyseal hyperplasia

1. יצירת עצם פריוסטלית מוגזמת: מחלת אנגלמן

2. יצירת עצם אנדוסטאלית מוגזמת: היפרפוספטזיה

דיספלזיה ספונדילופיפיזית. דיספלסיות ספונדילופיפיזיות הן מחלות שבהן נפגעת צמיחת העצמות השונות, כולל החוליות, עצמות האגן, פרקי הידיים והטרסלים, וכן האפיפיזה של עצמות צינוריות. בהתבסס על נתונים רדיוגרפיים, ניתן לחלק קבוצה זו ל: 1) פלטיספונדיליה כללית; 2) דיספלזיה מרובה של האפיפיזות; 3) דיספלזיה אפיפיזאריו-מטפיזית. הקבוצה הראשונה כוללת את תסמונת מורקיו - מוקופוליסכרידוזיס, העוברת בתור תכונה אוטוזומלית רצסיבית ומתבטאת בעכירות של הקרנית, פגמים דנטליים, מוגבלויות שכליות שונות והפרשה מוגברת של קרטוסולפט בשתן. בצורות אחרות של דיספלזיה spondyloepiphyseal, הפרעות במטבוליזם mucopolysaccharide לא זוהו, ולעתים הן נותרות בלתי מזוהות עד ילדים גדולים יותר. השטחה של גופי החוליות משולבת עם הפרעות אחרות בצורתם ובמיקומם. הפרה של התפתחות האפיפיזה של ראשי הירך מובילה לעיוות שלהם ולהשטחה של הראשים, כמו גם להופעה מוקדמת של דלקת מפרקים ניוונית של מפרקי הירך.

אכונדרופלזיה. Achondroplasia היא דיספלזיה הגורמת לגמדות עקב ריבוי סחוס של לוחות גדילה לא מספקים. פתולוגיה זו היא אחת הסיבות השכיחות לגמדות והיא עוברת בתורשה כתכונה אוטוזומלית דומיננטית. במחקר של קטעים היסטולוגיים של לוחית הגדילה, נמצא אזור דק של תאי סחוס עם הפרה של הסידור הגלילי הרגיל שלהם ואזור של הסתיידות מתחילה, אם כי ייתכן שההסתיידות האנדוכונדרלית תישמר חלקית. היווצרותה של השכבה הספוגית הראשונית מואטת, מכיוון שלעתים קרובות יש סרגל גרמי רוחבי המונע התאבנות אנדוכונדרלית נוספת של הלמינה. עם זאת, ההופעה וההבשלה של מרכזים משניים של התאבנות וסחוס מפרקי אינם מופרעים. הצמיחה של המטאפיזה נמשכת, מה שמוביל להרחבת אזור זה של העצם; היווצרות עצם תוך קרומית מהפריוסטאום נשארת תקינה. שגשוג לקוי של לוחית הגדילה, עם הבטיחות היחסית של חלקים אחרים של העצם הצינורית, מוביל להופעת עצמות קצרות בעובי פרופורציונלי. עם זאת, אורך עמוד השדרה כמעט תמיד נורמלי. בנוסף לגפיים קצרות באורך תא המטען תקין, לחולים יש בדרך כלל ראש גדול, אף אוכף ולורדוזיס מותני משמעותי. המחלה מוכרת כבר בלידה. אלה ששרדו את תקופת הינקות שומרים, ככלל, על התפתחות נפשית ומינית תקינה; תוחלת החיים עשויה להיות גם נורמלית. עם זאת, עיוות בעמוד השדרה יכול להוביל לדחיסת חוט השדרה ולפגיעה בשורש העצבים, במיוחד בחולים עם קיפוסקוליוזיס. אכונדרופלזיה הומוזיגוטית היא הפרעה חמורה יותר המובילה למוות כבר בתקופת היילוד.

Enchondromatosis (דישונדרופלזיה, מחלת אולי). עם מחלה זו, צלחת הצמיחה מושפעת גם, והסחוס ההיפרטרופי אינו נפתר, אלא עובר התאבנות רגילות. כתוצאה מכך, מסות סחוס מופיעות עם סידור לא מסודר של כונדרוציטים ומגוון שינויים שגשוג והיפרטרופיים. מסות כאלה בחולים צעירים מאוד ממוקמות במטפיזות ליד לוח הגדילה, אך אצל מתבגרים וגברים צעירים הן ממוקמות לרוב בדיאפיזה. המחלה מוכרת בדרך כלל בילדות על ידי עיוותים אופייניים או פיגור בגדילה. לרוב, קצוות העצמות הארוכות נפגעות, כלומר אותן מחלקות בהן קצב הגדילה גבוה במיוחד. האגן מושפע גם הוא לעתים קרובות למדי, אך הצלעות, עצם החזה והגולגולת מעורבים לעתים רחוקות. ההפרות הן בדרך כלל חד צדדיות. לפעמים כונדרוסרקומה מתפתחת במוקדי האנקונדרומטוזיס. השילוב של enchondromatosis עם המנגיומות מערות של רקמות רכות, כולל העור, ידוע בתור תסמונת מאפוצ'י.

אקסוסטוזות מרובות (דיאפיזית אקלזיה, או אוסטאוכונדרמטוזיס). נגע מטפיזי זה, שעבר בתורשה כתכונה אוטוזומלית דומיננטית, מאופיין בעקירה של אזורים בלוח הגדילה שנראים גדלים דרך פגמים בפריקונדריה, או מה שנקרא טבעת של Ranvier. כשהכלים גדלים לתוך הסחוס, נוצרת שכבה ספוגית. לכן, המשך ישיר של מסת העצם לתוך חלל מח העצם בהיעדר שכבה קורטיקלית משמש סימן רנטגן אבחנתי. בדרך כלל, הצמיחה של אקסוסטוזות אלה נעצרת כאשר הצמיחה של הצלחת הסמוכה נעצרת. הנזק יכול להיות בודד או מרובה והוא ממוקם לרוב בחלקים המטפיזיים של עצמות ארוכות, כאשר החלק העליון של האקסוסטוזיס מכוון לכיוון הדיאפיזה. לעתים קרובות פציעות אלו נותרות א-סימפטומטיות, אך לעיתים תפקוד המפרק או הגידים נפגע, ומתרחשת דחיסת עצב. יכול להיות שיש גמדות. יש קיצור של עצמות המטאקרפליות, הדומה לזה של אוסטאודיסטרופיה מולדת של אולברייט. לעיתים מתפתחות אקסוסטוזות מרובות בחולים עם פסאודו-היפופאראתירואידיזם.

אנו יודעים על מחלות רבות והרבה בגופנו. אנו מטפלים באיברים שונים. אבל לעתים רחוקות אתה פוגש אדם ששמע על מחלות של מערכת השלד. וזה טוב. אבל יש הרבה מהם, לפעמים כדאי לדעת אילו קיימים. לכן, נספר לך על אחד מהם - hyperostosis של העצם הקדמית. מה זה ידוע בעיקר רק למי שכבר נתקל בבעיה. בינתיים המידע יכול להיות שימושי לכולם, שכן אף אחד לא מבוטח, וכולם יכולים להיפגע.

מבנה ואנטומיה

העצם הקדמית היא חלק מהגולגולת ומהבסיס שלה, המורכב מארבעה חלקים:

1. שני רופאי עיניים.
2. קשת האף.
3. קשקשים חזיתיים. אונות עצם מסודרות אנכית. אנחנו מתעניינים בהם.

המאזניים הקדמיים מורכבים מ:

• המשטח החלק החיצוני, בעל הרמה בחלק התחתון, הוא שרידי התפר הקדמי. בילדותו חילק את העצם לשני חצאים.
• שניים זמניים.
• המשטח הפנימי, בעל צורה קעורה לאורך קו האמצע של החלק העליון.

על החלק הפנימי הזה, שאליו מחובר התהליך בצורת מגל של קרומי המוח, נדון להלן. אך ראשית, חשוב להבין מהו היפרוסטוזיס באופן כללי וכיצד הוא מתבטא על פני השטח הפנימיים של העצם הקדמית.

מידע כללי

היפרוסטוזיס הוא גידול חריג של רקמת העצם, אשר עשוי להיות תגובה ל:

• זיהומים כרוניים.
• עומס גדול.
• הַרעָלָה.
• סוגים מסוימים של גידולים.
• מחלת פאג'ט.
• הפרעות אנדוקריניות.
• נזקי קרינה.
• אוסטאומיאליטיס.

וגם מותקפים אלה שיש להם נטייה תורשתית. היפרוסטוזיס יכול להיווצר על עצם אחת או יותר בו-זמנית. במקרה זה, העצם הפגועה נמצאת בסיכון להיווצרות שבר פתולוגי באזור העיבוי.

היפרוסטוזיס מקומי מתייחס להיווצרות שפירה של הגולגולת, המתבטאת בשינוי בגודל של חלק מעצמותיה, לרוב זו של הפנים. זהו היפרוסטוזיס של העצם הקדמית.

היפרוסטוזיס של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית

היפרוסטוזיס פרונטלי מאופיין בהופעת גידולים מעוגלים ספוגיים באזורי החזית, בתוך קשקשי העצם הקדמית של הגולגולת, בקוטר של עד 1 ס"מ. בדרך כלל הם נוצרים באופן שווה בשני החצאים. לרוב, המחלה פוגעת בנשים מבוגרות עם תסמונת מורגני - 70% מכלל המקרים.

התמונה הקלינית היא כדלקמן:

1. הפרה של האיזון ההורמונלי מובילה לביטוי של מאפיינים גבריים: שיער מתחיל לצמוח מעל השפה העליונה והתחתונה, על הסנטר.
2. עלייה במשקל עודף במהירות.
3. תצורות מופיעות באזור החזיתי, בצדדים.
4. אדם מתייסר מכאבי ראש בלתי נסבלים שאינם מאפשרים שינה.

הסיבות להופעת היפרוסטוזיס של המשטח הפנימי של הקשקשים הקדמיים אינן ידועות בדיוק. ההנחה היא שגורמים מעוררים בנוסף לתסמונת מורגני יכולים להיות:

1. הפרעות אנדוקריניות.
2. צמיחה מהירה באופן חריג של השלד.
3. הפרעות מטבוליות או הפרעות מטבוליות.

לרוב, המחלה מאובחנת במקרה, במהלך מחקרים אחרים. בדרך כלל כאשר אדם מטופל בסימפטומים הדומים לעבודת יתר. לכן, לא ניתן יהיה לקבוע זאת רק לפי ביטויים קליניים, יש צורך לעבור בדיקה מקיפה:

• צילום רנטגן של הגולגולת
• בדיקת דם כללית וסוכר,
• סקר קרניוגרמות של השלד,

כיצד לטפל בהיפרוסטוזיס של העצם הקדמית?

טיפול תרופתי בגידולים עצמם אינו מסופק, שכן חוסר היעילות שלו הוכח. עם נגעים מרשימים של רקמת עצם, ההנחה היא פתרון כירורגי לבעיה.

הרופאים ראו ופיצלו את הגידולים בעזרת קרניוטום - מכשיר רפואי לקידוח הגולגולת. לאחר מכן מכניסים את הדש למקומו. אם אין צורך כזה: הגידול קטן, כאבי ראש אינם גורמים לדאגה לאדם, אז הרופאים בדרך כלל רושמים טיפול למחלות שהן הגורם השורשי להיפרוסטוזיס ותסמיניה:

• דיאטה קפדנית לכל החיים להפחתה ושמירה על משקל תקין.
• אם קיים יתר לחץ דם, תרופות נלקחות לנרמל את לחץ הדם.
• המטופל צריך לזוז הרבה. זה חשוב לשמירה על טונוס השרירים. אחרי הכל, המחלה יכולה להתפשט לעצמות אחרות. לשם כך פותח קומפלקס שלם של תרגילי פיזיותרפיה.
• במקרים מסוימים, יש לציין טיפול בקרינה, שיכול להקטין את גודל המבנה.

אורח חיים בריא ותזונה תקינים יסייעו לעצור את המחלה ולהמשיך חיים מלאים.

פרוגנוזה לחיים ומניעה

הפרוגנוזה לחיים ברוב המקרים חיובית. לאחר שהטיפול מתרחש:

• ירידה במשקל.
• כאבי ראש מופחתים.
• הסחרחורת חולפת.
• האדם נעשה רגוע, ישנה מספיק.

אבל עם מהלך ארוך של המחלה, ניתן להבחין בירידה בנפח הגולגולת, מה שמעורר עלייה בלחץ התוך גולגולתי. אז אנחנו מדברים על הפרה מסוכנת שתדרוש טיפול רציני. גם במקרה זה, הפרוגנוזה לרוב נשארת חיובית. לאחר הטיפול, יש צורך לנהל אורח חיים מונע. מה זה אומר?

• מניעת מחלות זיהומיות, הרעלה.
• בקרת משקל קפדנית.

לאחר ביצוע האבחנה, הטיפול הרפואי נופל לא רק על כתפי הרופא, אלא גם של המטופל. הרבה תלוי ביחס שלו לעצמו ולבעיה.

עכשיו אתה יודע שקיימת מחלה כזו. לפעמים היחס השגוי אליו מוביל לתוצאות חמורות. על מנת שתוכל לשמור על בריאותך ולנהל את אורח החיים הדרוש, סיפרנו לך על היפרוסטוזיס של העצם הקדמית, מהי, ולאילו תסמינים עליך לפנות לרופא להתייעצות.

וידאו: כיצד מטפלים בהיפרוסטוזיס של העצם הקדמית

בסרטון זה, ד"ר בוריס סבירידוב ממרפאת Na Zdorovye יראה כיצד נראית היפרוסטוזיס של העצם הקדמית, יספר על הסכנה והטיפול בה: