אבחון של syringomyelia. Syringomyelia של עמוד השדרה: גורמים, תסמינים וטיפול. אבחון של מצב פתולוגי

Syringomyelia היא מחלה של מערכת העצבים, אשר המהות האנטומית שלה היא היווצרות של חללים בחוט השדרה. במקרים בהם החללים אינם מוגבלים לחוט השדרה, אלא עוברים גם לגזע המוח, מדברים על סירינגובולביה. לפעמים חללים אלה מתקשרים עם התעלה המרכזית, כשהם, כביכול, הרחבה שלה, מה שנותן תמונה של הידרומיליה (הידרומיליה).

אנטומיה פתולוגית ופתוגנזה

ברוב המקרים, החללים ממוקמים במקטעי צוואר הרחם התחתונים ובמקטעי בית החזה העליון. בבדיקה חיצונית של חוט השדרה, לבוש בקרום, זה עשוי להיראות נורמלי לחלוטין. לעתים קרובות יותר, תופעות בולטות קלות של arachnoiditis דבק, pachymeningitis היפרטרופית נמצאות. לאחר פתיחת הממברנות, חוט השדרה באזור התעבות צוואר הרחם נראה נפוח, משתנה. על החתכים, נמצא חלל גדול יותר או קטן יותר, בעל צורה לא סדירה, לרוב דמוית חריץ.

גורמים לסירינגומיליה

הסיבה העיקרית היא פגם בהתפתחות העוברית, כלומר, עיכוב ביצירת התפר האחורי באזור הסגירה של חצאי צינור המוח. דיסרפי זה (מלטינית raphe - תפר) מלווה בהיווצרות חריגה של גליה, שתאיה שומרים על יכולת הצמיחה.

בנוכחות תנאים מוקדמים אנדוגניים אלה - דיסראפיה ועיכוב בהתפתחות גליה - כמה סיבות חיצוניות (במיוחד לעתים קרובות פציעות) עלולות לגרום לסירינגומיליה. ברוב המקרים, המחלה מתפתחת ללא כל סיבה חיצונית נראית לעין.

אנשים הסובלים מסירינגומיליה מוצאים בדרך כלל סימנים פחות או יותר של מה שנקרא המצב הדיסראפי - סטטוס דיסראפיקוס. אלה כוללים kyphoscoliosis, חזה בצורת משפך, גולגולת אסימטרית, תכונות אקרומגלואידיות של שלד הפנים, צורה לא סדירה של כפות הרגליים, חריגות של הפטמות (מיקומן השגוי, היפרמסטיה), גפיים ארוכות באופן לא פרופורציונלי, צלעות נוספות, עמוד השדרה ביפידה ועוד כמה אחרים.

המצב הדיסראפי עצמו עדיין אינו מחלה. זהו רק סוג חוקתי, בעל נטייה לצורות מסוימות של סבל של מערכת העצבים, במיוחד לסירינגומיליה.

מחלוקת רבה הועלתה על ידי שאלת האפשרות של syringomyelia כתוצאה מדימום לשעבר בחוט השדרה, מיאליטיס חריפה או כרונית, ריכוך של חוט השדרה עקב הפרעות בכלי הדם. נכון להיום, זה יכול להיחשב מקובל כי כל הסבל הזה יכול להוביל להיווצרות של חללים, אבל לא לתת syringomyelia אמיתי.

גרדנר הציג "תיאוריה הידרודינמית" על מקורה של סירינגומיליה. בעובר, התעלה המרכזית של חוט השדרה ומערכת החדרים יוצרים מערכת סגורה אחת. מאוחר יותר, לאחר היווצרות הנקב של Magendie, מערכת החדרים מתחילה לתקשר עם החלל התת-עכבישי, והתעלה המרכזית נמחקת. במקרה של היצרות של פתיחת מגנדי, לפי השערת גרדנר, עם כל סיסטולה לבבית, היא עוברת לכיוון התעלה המרכזית ולאחר מספר שנים מביאה להתרחבותה. יחד עם זאת, עם הסדירות הגדולה ביותר, החלל ההידרומיאליטי נוצר באופן טבעי באזורי צוואר הרחם ובאזור בית החזה העליון. לחץ הנוזל הקבוע הזה יכול להוביל לקרעים של אפנדימה התעלה ולהיווצרות חללים סירינגומיאליטיים ליד התעלה המרכזית. הסיבה להיצרות Magendie foramen עשויה להיות מום או חסימה מכנית. גרדנר בכל 74 המקרים של סירינגומיליה שנצפה על ידו ציין היצרות של הפורמן של מגנדי, ב-92% מהמקרים ההיצרות הייתה קשורה לעקירה לא תקינה כלפי מטה של ​​השקדים של המוח הקטן (תסמונת ארנולד-צ'יארי). התיאוריה ההידרודינמית מניחה ש-volosts syringomyelitic נמצאים בקשר ישיר עם התעלה המרכזית. ואכן, האיזוטופים המוכנסים לחלל הסירינגומיאליטי נמצאים בבורות המוח תוך מספר שעות. הנוזל המתקבל בשאיבה מהחלל הסירינגומיאליטי חושף את כל התכונות האופייניות של ה-CSF.

תיאוריה זו פותחת אפשרויות טיפוליות מסוימות: על ידי ניתוח הידבקויות באזור הפורמן של Magendie, כדי לעצור את התקדמות המחלה.

תסמינים של syringomyelia

קל להסיק את הביטויים הקליניים של syringomyelia מהמהות האנטומית של הסבל. מכאן הטריאדה האופיינית לסירינגומיליה:

• פארזה אטרופית של הידיים
• אובדן טמפרטורה ורגישות לכאב של הידיים ופלג הגוף העליון
• הפרעות טרופיות ואזומוטוריות של הזרועות ופלג הגוף העליון

בהמשך המחלה, גליה המתרבה, או חלל הגדילה, גורמת להפרעה בחוט השדרה. אז הפרעות סגמנטליות מסובכות על ידי תסמיני הולכה באזורים בגוף הממוקמים מתחת למוקד המחלה. פרזיס של הרגליים, הרדמה של הרגליים, הפרעות באגן, רפלקסים פתולוגיים והיעדר רפלקסים בטניים מצטרפים לטריאדה האופיינית לסירינגומיליה.

באזור הרגיש, סימפטום שהוא פתוגנומוני לסירינגומיאליה הוא הרדמה מנותקת: היעדר טמפרטורה ורגישות לכאב תוך שמירה על שרירים-מפרקים ומישוש. לפעמים הרגישות נשמרת בידיים (עם לוקליזציה נמוכה יותר של התהליך), הרדמה מנותקת לוכדת רק את העור של פלג הגוף העליון בצורה של "אפוד". עם מהלך המחלה, אזור ההיפואסתזיה יורד בהדרגה במורד הגו. כאב חריף אינו אופייני לסירינגומיליה; כאבים עמומים מתרחשים לעתים קרובות, הם ממוקמים בזרוע הימנית או השמאלית, בחגורת הכתפיים או בצד ויכולים להיות חזקים מאוד, אפילו מייסרים. לעתים קרובות חולים מתלוננים על פרסתזיה, תחושת חוסר תחושה, לחץ, צריבה, קור באזור הגוף התואם למקטעים הפגועים של חוט השדרה. מעורבות עמודי חוט השדרה בתהליך גורמת להפרעות הולכה של רגישות.

תסמינים של syringomyelia מהכדור המוטורי מופיעים מאוחר יותר, כאשר התהליך עובר לקרניים הקדמיות. Syringomyelia מאופיינת בפארזה אטרופית של הגפיים העליונות. אטרופיה מתחילה לרוב בשרירים הקטנים של היד, מועצבים על ידי מקטעי צוואר הרחם VIII ו-I: הרווחים הבין-רוסיים שוקעים. המברשת לובשת צורה של כפה דמוית טפר. פחות שכיח, ניוון מתחיל בחגורת הכתפיים ושרירי הגב. שלא כמו צורות אחרות של נגעים כרוניים של הקרניים הקדמיות, ניוון בסירינגומיליה מלווה רק לעתים רחוקות בפסיקולציות. רפלקסים מהידיים מופחתים, כמו בכל paresis היקפי. עבור syringomyelia, זה אופייני במיוחד שלא כל הרפלקסים פוחתים או יוצאים בו זמנית: על איבר פרוטי עם שרירים אטרופיים, רפלקס אחד מופחת או אפילו נעדר לחלוטין, והשני מוגבר. עלייה ברפלקסים בגידים, הופעת clonuses ורפלקסים פתולוגיים נצפתה על הגפיים התחתונות. רפלקסים בבטן, במיוחד העליונים, מוטרדים לרוב כבר בשלבים הראשונים של המחלה. במקרים מתקדמים, בדרך כלל אובדים רפלקסים בבטן. הפרעות באגן הן לעתים רחוקות מאוד עמוקות.

הפרעות וגטטיביות-טרופיות תופסות מקום נכבד בתמונה הקלינית של syringomyelia. לעתים קרובות נמצא ציאנוזה, הזעה. הזעת יתר חד צדדית חשודה במיוחד לסירינגומיליה. גירוי עמום או כואב (חריף) של עור החזה והגב גורם להופעת כתמים אדומים של דרמוגרפיה, הנמשכים זמן רב מאוד. לעתים קרובות יש דרמוגרפיה בצקתית (אורטיקרית). לפעמים הפרעות כלי דם דומות לתמונה של אריתרומאלגיה או. תסמונת הורנר מוצהרת לעתים קרובות. panaritiums ללא כאבים אופייניים מאוד.

לעתים קרובות נמצאים שינויים טרופיים במפרקים ובעצמות. אופייני במיוחד הוא kyphoscoliosis של עמוד השדרה החזי. לפעמים יש עלייה בעצמות והיפרפלזיה של הרקמות הרכות של היד, מה שמוביל להופעת כירומגליה (יד גדולה). אוסטאופורוזיס נמצא בדרך כלל בעצמות הגפיים העליונות, ולכן השברים שלהן אפשריים בהשפעת פציעה קטנה יחסית. כ-20% מהחולים סובלים מאוסטאוארטרופתיה נוירודיסטרופית ("מפרק שארקוט"). לרוב, המרפק סובל, לעתים רחוקות יותר - הכתף ומפרקים אחרים של הזרוע. המפרק הפגוע בדרך כלל מוגדל בחדות בגודלו, וכאשר נעים בו, נשמעת לעתים קרובות חריכה גסה של התהליכים המפרקים של העצמות והמשחות המתחככות זה בזה. תמונת הרנטגן מאופיינת ב"שילוב של הרס עמוק עם יצירה מוגזמת, שילוב של תהליכים אטרופיים והיפרטרופיים". ככלל, השינויים הגסים הללו מתנהלים ללא כאב.

נוזל המוח השדרתי ברוב המקרים של syringomyelia אינו משתנה. לפעמים מתגלה רק ניתוק קל של חלבון-תאים, עקב חסימה חלקית של החלל התת-עכבישי על ידי קטע מעובה של חוט השדרה.

בדיקה פנאומואנצפלוגרפית של חולים עם syringomyelia מגלה כמעט תמיד הידרוצפלוס פנימי פתוח א-סימטרי כרוני, כמו גם הידרוצפלוס חיצוני קשה בינוני. ברור שסירינגומיליה בכל המקרים אינה מחלה גרידא בעמוד השדרה, אלא סבל של כל מערכת העצבים המרכזית. דעה זו נתמכת גם על ידי העובדה שלרוב המטופלים יש מידה משתנה של ירידה באישיות בהתאם לסוג האורגני: קונקרטיות מובהקת של חשיבה הקשורה לקושי ביצירת מושגים מופשטים, הגבלת ההשקפה הכללית, קושי לספור, החלשת זיכרון, חוסר הערכת חומרת המחלה של האדם.

צורות לא טיפוסיות של syringomyeliaלהתרחש בלוקליזציה יוצאת דופן של התהליך. אלו כוללים:

• צורה lumbosacral;
• צורה דורסו-מותני;
• syringomyelia, אשר קשורה לשני מוקדים;
• syringobulbia.

הצורה הלומבוסקראלית של סירינגומיליה מאופיינת בלוקליזציה של הפרעות לא בזרועות, אלא ברגליים ובפלג הגוף התחתון. צורה זו נדירה מאוד.

בצורת dorso-lumbar נצפים הרדמה מנותקת האופיינית ל-syringomyelia באזור מקטעי החזה, הפרעות באגן, paraparesis תחתון ספסטי והפרעות וגטטיביות-טרופיות באזור הגפיים התחתונות.

לפעמים ישנם מקרים של syringomyelia, שבהם התסמינים הקליניים תלויים בלוקליזציה של התהליך בשני חלקים של חוט השדרה, הממוקמים קרוב או רחוק אחד מהשני. סוג cervicothoracic הקלאסי שתואר בפירוט לעיל יכול להיות מסובך על ידי הצורה הלומבוסקראלית, או syringobulbia. שילוב זה אינו נדיר.

Syringobulbia היא בעלת חשיבות מעשית גדולה יותר ומאפיינים קליניים מוגדרים טוב יותר מאשר צורות לא טיפוסיות אחרות. שינויים היסטופתולוגיים האופייניים ל-syringomyelia ממוקמים ב-syringobulbia באזור המדולה אובלונגטה.

סימפטומטולוגיה של syringobulbia מורכבת בעיקר מהפרעות בולבריות: קול, דיבור, בליעה מופרעים, ניוון שפה מופיע. לעתים רחוקות, סטרידור נצפה עקב שיתוק של הגרון ועלול לדרוש ניתוח טרכאוסטומיה. אופייני מאוד הוא הפרה של רגישות הפנים על פי הסוג המגזרי; היפותזיה בולטת יותר בחלקים הצדדיים של הפנים; ליד הפה והאף, הרגישות טובה יותר באופן ניכר. להפרת רגישות יש בדרך כלל אופי של היפסטזיה מנותקת. יש היפותזיה (או הרדמה) של הקרנית. נמצא ניסטגמוס (לעיתים קרובות מסתובב). ניסטגמוס אופקי ב- syringomyelia קשור לנגעים של מקטעי צוואר הרחם העליונים, בפרט של fasciculus longitudinalis medialis.

לעיתים יש אובדן שמיעה וסחרחורת עקב פגיעה בגרעיני העצב VIII. בלוקליזציות גבוהות, עצב הפנים מעורב בתהליך.

קורס ופרוגנוזה לסירינגומיליה

יתכן שהתסמינים הראשונים של המחלה מופיעים בילדים, אך לא שמים לב אליהם. Syringomyelia מאובחנת בגיל 20-40 שנים. זה מתפתח בהדרגה, הפוגות חלקיות אפשריות. מדי פעם נצפית הידרדרות פתאומית, עד להתפתחות נגע רוחבי של חוט השדרה, הנגרם משטף דם לחלל הסירינגומיאליטי. הפרוגנוזה לחיים חיובית, להתאוששות - גרועה. החולים בדרך כלל נשארים מסוגלים לעבוד במשך זמן רב, תוך הסתגלות לשינויים הנגרמים על ידי המחלה. מוות מתרחש לעתים קרובות יותר ממחלות ביניים, סיבוכים (אלח דם), לעתים רחוקות מאוד - מתופעות בולבריות.

אבחון של syringomyelia

הכרה של מקרים טיפוסיים של syringomyelia אינה קשה. האבחנה נעשית בעיקר על בסיס נוכחות של קומפלקס אופייני של תסמינים אצל המטופל:

• paresis אטרופי של הידיים, בשילוב עם תופעות ספסטיות ברגליים;
• הרדמה מנותקת בצורה של "ז'קט" או "חצי ז'קט";
• הפרעות וגטטיביות-טרופיות משמעותיות בידיים;
• קיפוסקוליוזיס;
• תסמונת הורנר;
• מהלך מתקדם כרוני של התהליך, לא מלווה בכאב חריף.

ישנם מקרים של סירינגומיליה שקשה ביותר לאבחן. סיוע משמעותי במקרים כאלה יכול להינתן על ידי ניקור מותני, אנמנזה שנאספה בקפידה. לעיתים ניתן לבצע את האבחנה בוודאות רק לאחר מעקב ממושך פחות או יותר. הבדיל בין syringomyelia לבין hematomyelia, גידול תוך-מדולרי, דלקת עצבים של מקלעת הזרוע, צרעת, טרשת צדדית אמיוטרופית, סיבוכים נוירולוגיים של אנומליות גולגולתי-חולייתיות, נוירופתיות תחושתיות וחוסר רגישות מולדת לכאב.

עם hematomyelia, כל התופעות מתפתחות בצורה דמוית שבץ, באופן חריף, בעקבות פציעה, מצבו הכללי של המטופל מופרע באופן ניכר. מהלך המחלה הוא רגרסיבי.

גידול תוך-מדולרי (לרוב גליומה) עשוי להופיע קלינית עם תסמינים של סירינגומיליה.

גידולים בעמוד השדרה מאופיינים במהלך מהיר יותר, בנוכחות סימנים של דחיסה של חוט השדרה ושינויים אופייניים במשקאות האלכוהוליים. עם syringomyelia, התהליך תופס במידה רבה יותר לאורך חוט השדרה מאשר עם גידול. במקרים הקשים ביותר, האבחנה המבדלת נעשית רק במהלך ניתוח לגידול.

עם דלקת עצבים של מקלעת הברכיים, סירינגומיליה מתכנסת על ידי נוכחות של חולשה וניוון של שרירי הגפיים העליונות, הפרעות רגישות וטרופיות באזור הגוף המועצבים על ידי מקטעי צוואר הרחם התחתונים ובית החזה העליון. היפסטזיה מנותקת על תא המטען או הפנים, סימני פירמידה, הפרעות באגן, שינויים ברפלקסים בבטן, קיפוסקוליוזיס מדברים נגד דלקת עצבים ובעד סירינגומיליה. גם המהלך המתקדם של המחלה אינו מאפיין דלקת עצבית של מקלעת הזרוע.

הצורה העצבית של צרעת (lepranervosas, Lepra maculoanaesthetica) גורמת לפריזיס של הידיים, ניוון של השרירים הקטנים של היד, הרדמה, הפרעות טרופיות, כמו גם syringomyelia. האבחנה המבדלת של שתי צורות אלו עשויה לעתים להוות קשיים גדולים (לעיתים נדירים בלתי עבירים). יש לזכור כי הצורה העצבנית של צרעת היא הרבה פחות שכיחה מסירינגומיליה, וכי הצרעת קשורה ליישובים מסוימים. ההרדמה הסגמנטלית האופיינית לסירינגומיליה אינה מתרחשת בצרעת, המאופיינת בהרדמה חלקית או בהפרעות תחושתיות עצביות. פארזיס ספסטי, רפלקסים פתולוגיים בצרעת בדרך כלל אינם מתרחשים, שכן המחלה מבוססת על פולינאוריטיס כרונית בין-סטיציאלית. כתמים פיגמנטיים בצורות שונות, שבתוכם מצוינים היפסטהזיה, צניחת גבות, עיבוי עצבים היקפיים (במיוחד לעתים קרובות nn. ulnaris, auricularis major, peroneus communis), אופייניים לצרעת.

במקרים מפוקפקים, יש צורך לחפש מקלות של הנסן בריר האף ולבדוק את החולה אצל צרעת.

טרשת צדדית אמיוטרופית נבדלת מסירינגומיליה בהיעדר הפרעות תחושתיות, שינויים בעור ובתוספותיו וקיפוסקוליוזיס.

תשומת לב רבה בשנים האחרונות משכה מקרים של סירינגומיליה פרוגרסיבית או נייחת הנגרמת על ידי חריגות מולדות בפורמן מגנום. לרוב, אנו מדברים על אנומליה של ארנולד-צ'יארי (עקירה של השקדים של המוח הקטן לתוך תעלת השדרה, לפעמים בשילוב עם הטמעה של האטלס) ורושם בזילארי (שקע בצורת משפך לתוך חלל הגולגולת של קליבוס עצם העורף ומפרק העורף-חולייתי).

חריגות של מבני עצם ועצבים באזור צומת הגולגולת-חולייתית מלוות בהתפתחות של תסמונת סירינגו-מיליטית, הן עקב נמק איסכמי הנגרם מדחיסת כלי עמוד השדרה באזור הפורמן מגנום, והן עקב להרחבה מתקדמת של התעלה המרכזית. ההנחה של אנומליה גולגולתית-חולייתית מוצדקת במיוחד במקרים של פגיעה במקטעי צוואר הרחם העליונים ובגזע המוח. עם זאת, פגמים סגמנטליים בתסמונת syringomyelitic משנית כזו יכולים להתרחב גם לאזור צוואר הרחם התחתון.

חשיבות מכרעת בזיהוי חריגות של אזור הגולגולת-חולייתי הינם בדיקת רנטגן יסודית (הטמעה של האטלס עם עצם העורף, מציאת שן האפיסטרופיה בפורמן העורף הגדול) ובעיקר מיאלוגרפיה (זיהוי הצל האופייני של שקדים מוחיים בתעלת השדרה במהלך pneumomyelography). לטובת יצירת הדחיסה של תסמונת הסירינגומיליה עשויה להעיד עלייה משמעותית בתכולת החלבון בנוזל השדרה.

פגמים חמורים ברגישות לכאב נצפים גם בצורות נדירות מאוד של נוירופתיות תחושתיות עקב ניוון של סיבי השורשים האחוריים וחוסר רגישות מולדת לכאב. בניגוד ל-syringomyelia בחולים כאלה, ההרדמה אינה סגמנטלית לחלוטין, והפרעות טרופיות מגיעות לדרגה בולטת בצורה יוצאת דופן, כולל אקרוסטאוליזה והשחתה של הפלנגות הסופיות של האצבעות.

טיפול בסירינגומיליה

בשלבים המוקדמים של המחלה, טיפול רנטגן נותן אפקט מסוים, אך השיפור המושג לרוב אינו יציב והמחלה ממשיכה להתקדם באיטיות. בנוכחות שינויים מרחיקי לכת, ההקרנה אינה מביאה להקלה כלל. בשנים האחרונות, הערכת היעילות של טיפול רנטגן בסירינגומיליה הפכה מאופקת יותר ויותר, ולפי חלק מהכותבים אף מוטלת בספק. הגנה על הידיים מפני נזק (כוויות, כוויות קור, טראומה) חשובה מאוד. טיפול סימפטומטי מתבצע על פי הכללים הכלליים של טיפול שיקומי; יש להימנע מהליכים תרמיים רק כדי למנוע כוויות. עם כאבים ופרסטזיה עזים ומתמשכים המתרחשים מדי פעם, ייתכן שיהיה צורך לבצע התערבות סטריאוטקסית על גרעיני התלמוס. במקרים של פגיעה מתקדמת בקוטר חוט השדרה, כמו גם בגזע המוח (סירינגואנצפלומיאליה), קיים מחקר ניגודיות, ובמקרה של עיבוי משמעותי של המוח, ריקון כירורגי של חלל הסיסטיק (פעולת פוספ). .) תצפיות מתוארות כאשר מצבם של חולים עם syringomyelia השתפר באופן משמעותי לאחר דקומפרסיה של הפוסה הגולגולת האחורית עם הפרדה של הידבקויות באזור החור של Magendie. יתכן שזו תוצאה של הטראומה שגרמה להתפרצות מאוחרת של הסירינגומיליה.

המאמר הוכן ונערך על ידי: מנתח

Syringomyelia היא מחלה כרונית של מערכת העצבים המרכזית בה נוצרים חללים בתעלות חוט השדרה. לרוב, עמוד השדרה הצווארי והחזה מושפע, לעתים רחוקות יותר עמוד השדרה המותני.

במקרים נדירים מאוד מעורבת בתהליך המדולה אובלונגטה. מחלה זו די נדירה ומופיעה לרוב אצל גברים.

מנגנון התפתחות המחלה

כתוצאה מהתפתחות המחלה, תעלת עמוד השדרה מתרחבת, ולאחר מכן הנוזל הזורם דרכה נתקל במכשולים, מסתובב סביבם ומופיעים חללים במקומות מעקף כזה. עם הזמן, תאי גליה מתחילים לצמוח בחללים אלה.

תאים אלה הם תאי עזר של רקמות העצבים; דחפים עצביים אינם מועברים דרכם. היעדר דחפים עצביים בין חוט השדרה לאיברים מוביל להופעת התסמינים העיקריים האופייניים לסירינגומיליה.

עשויים לעבור מספר עשורים מהופעת המחלה ועד לתסמינים הראשונים.

ישנם שני סוגים של מחלות:

1. מתקשר syringomyelia - החללים שנוצרו מחוברים לתעלה של חוט השדרה.
2. לא מתקשר syringomyelia - החללים מבודדים מהתעלה.

הסיבות העיקריות

הסיבות שיכולות לגרום להפרה מתחלקות לשני סוגים:

1. יְסוֹדִי- אלה כוללים הפרעות מולדות של התפתחות העובר. במקרה זה, היווצרות של חללים מתרחשת בשלושת החודשים הראשונים של התפתחות תוך רחמית. גורמים התורמים לכך עשויים להיות נטילת תרופות מסוימות, שתיית אלכוהול, עישון וגורמים שליליים אחרים, תורשה. ביותר מ-80% מהמקרים, סירינגומיליה מולדת מלווה בסטטוס דיסראפי.
2. מִשׁנִי- אלה כוללים כמה מחלות (דלקת של ממברנות המוח), פציעות, התערבויות כירורגיות.

תסמינים של ההפרעה ואבחון

המחלה מתפתחת במשך זמן רב ולאט לאט, לכן, בשלבים המוקדמים, הסימפטומים אינם מופיעים. ככלל, הסימפטומים הראשונים מופיעים בילדות, אך הם כה מינוריים שלעתים קרובות מתעלמים מהם. תסמינים חמורים יותר מופיעים לאחר 20-30 שנה ובמקביל מאובחנת לרוב סירינגומיליה.

רופא יכול לחשוד בסירינגומיליה בשלוש קבוצות אופייניות של הפרעות:

אם נצפתה סירינגומיליה של אזור צוואר הרחם, אז תסמונת הורנר, המתבטאת בנסיגת גלגל העין, צניחת עפעפיים ואישונים מורחבים, מצטרפת לתסמינים אלה.

האבחנה נעשית בעיקר על בסיס התסמינים המוצגים. ככלל, הם כל כך אופייניים שהאבחנה אינה מוטלת בספק.

בתמונה, syringomyelia של עמוד השדרה הצווארי

אם הנוירולוג זקוק לאישור, הוא יקבע בדיקות נוספות. אלה כוללים צילומי רנטגן, שבהם אתה יכול לראות אוסטאופורוזיס, הרס של עצמות. הם יכולים גם לעשות או מיאלוגרפיה, ניקור מותני. שיטות אלו מאפשרות לראות את החללים בחוט השדרה.

טיפול רפואי - מה עושים הרופאים?

Syringomyelia היא מחלה חשוכת מרפא. לכן, המטרה העיקרית של הטיפול בו היא להעלים את התסמינים ולעצור את המחלה עצמה.

ישנן מספר דרכים לטפל בהפרעה:

טיפול במחלת סירינגומיליה מתרחש לאורך כל חיי המטופל. השיטות וההיקף של השיטות בהן נעשה שימוש תלויים בשלב המחלה. הטיפול התרופתי מתבצע בקורסים בין פעמיים לארבע פעמים בשנה.

פרוגנוזה של מחלה

סירינגומיליה אמיתית אינה מובילה למוות, אלא מחמירה משמעותית את איכות החיים של החולה. ברוב החולים, תקופות של החמרה והפוגה מתחלפות. במספר קטן של חולים, המחלה אינה מתקדמת כלל. על המאוחר יותר שלבי המחלה מובילים לנכות של החולה.

המחלה המסובכת על ידי מחלות זיהומיות ממשיכה הרבה יותר גרוע. במקרה זה, הסבירות לפתח אלח דם, דלקת סימפונות, מחלות של הכליות ומערכת גניטורינארית עולה.

תוצאה קטלנית יכולה להתרחש אם לא רק חוט השדרה, אלא גם המדוללה אולונגטה מעורבים בתהליך. במקרה זה, סיבוכים תכופים הם הפרעות נשימה (), בליעה, מה שמוביל למוות של החולה. לרוב, סיבוכים מתרחשים עם syringomyelia משנית.

שיטות מניעה

למרבה הצער, כרגע אין שיטות ראשוניות למניעת המחלה.

מכיוון שאחד הגורמים שיכולים לעורר הפרה הוא פגיעה בעמוד השדרה, כמו גם סוגים שונים של זיהומים, ניתן לייחס מניעת פציעות, כמו גם טיפול חמור בהן, לאמצעי מניעה.

ניתן לייחס אבחון מוקדם לאמצעי מניעה משניים. זיהוי המחלה בשלב מוקדם מאפשר ליישם שיטות טיפול יעילות, להאט את מהלך המחלה ולהאריך משמעותית את כושר העבודה של החולה.

פציעות בעמוד השדרה ובחוט השדרה אינן נדירות בתרגול נוירולוגי. למרות שפציעות מטופלות בעיקר, ומחלות מהוות כ-10% מהמקרים, לשכיחותן של האחרונות יש מגמת עלייה ברורה. פתולוגיה זו אינה מאבדת את הרלוונטיות שלה עקב השלכות חמורות על החיים הפעילים של החולים.

לעתים קרובות, רופאים מתמודדים עם מחלה כגון syringomyelia. זה מתייחס לפתולוגיה האורגנית של מערכת העצבים המרכזית, המבוססת על היווצרות של חללים בחוט השדרה. מתקדם בהתמדה, במקרים רבים המחלה הופכת לגורם לנכות של החולים. הבנת מהי סירינגומיליה יכולה להיעשות על ידי הסתכלות על הסיבות, התסמינים והטיפולים הבסיסיים שלה.

גורמים ומנגנון התפתחות

למרות הבסיס התיאורטי החזק והמפותח של הרפואה המודרנית, שאלות המקור והמנגנון של התפתחות הסירינגומיליה עדיין פתוחות.

רוב המדענים מסכימים שהמחלה היא תוצאה של חריגות מולדות במבנה הצינור העצבי, כאשר הוא אינו נסגר כראוי. בעתיד, גורמים שליליים, המשפיעים על העובר המתפתח, יובילו לצמיחה של תאי גליה - המיקרו-סביבה של נוירונים - ולהיווצרות חללים בהם. זה יכול לקרות בגלל מחלות זיהומיות, שיכרון, קרינה מייננת, מוטציות גנטיות במהלך ההריון.

בנוסף, קיימת הנחה שתצורות כאלה נוצרות עקב התרחבות תעלת חוט השדרה. החללים מוקפים אז בתאי גליה. ציסטות כאלה יכולות לתקשר עם התעלה המרכזית, החדר הרביעי של המוח והחלל התת-עכבישי. חשיבות רבה בפיתוח syringomyelia ניתנת לא רק לתכונות מולדות, אלא גם למצבים נרכשים שיכולים לעורר את המחלה. אלו כוללים:

1. פגיעה בעמוד השדרה.
2. דלקת בחוט השדרה (ארכנואידיטיס, מיאליטיס).
3. היצרות בעמוד השדרה.
4. בקע בין חולייתי.
5. טרשת נפוצה.
6. הפרעות במחזור הדם בעמוד השדרה.
7. מחלות זיהומיות (שחפת).
8. סיבוכים.

Syringomyelia היא לעתים קרובות אידיופטית, כאשר גם לאחר בדיקה מקיפה, לא ניתן לקבוע את הסיבה.

אופי המחלה אינו מובן במלואו, אולם הדבר אינו מונע אמצעים אבחוניים וטיפוליים יעילים.

תסמינים

כנראה שכולם יודעים שלכל אחד ועמוד השדרה יכולים להיות ביטויים רציניים למדי. יש להבין שסירינגומיליה היא מחלה כרונית שיש לה מהלך מתקדם. הסימנים הראשונים שלו מופיעים בהדרגה בגיל 40, כאשר המידה המקסימלית של פעילות יצירה ועבודה טבועה באדם. התמונה הקלינית של הפתולוגיה כוללת את התסמינים הבאים:

• הפרת רגישות.
• הפרעות תנועה.
• שינויים וגטטיביים-וסקולריים.

לרוב, חללים או ציסטות סירינגומיאליים () ממוקמים בעיבוי צוואר הרחם של חוט השדרה או עמוד השדרה החזי, סוחטים בהדרגה מבנים שכנים. לכן, ביטויים פתולוגיים יכולים להיות מקומיים בכל חלק של תא המטען והגפיים. אם רק אזור המותני מעורב, אז החלק התחתון של תא המטען והרגליים סובלים.

התסמין הראשון של המחלה הוא הפרעות תחושתיות, הקיימות בכל החולים. הם עשויים להיות סימנים לגירוי של קצות העצבים או אובדן תפקוד. במקרה הראשון, ישנם כאבים בעלי אופי שורף או יורה, ממוקמים בזרועות, בצוואר, בחזה, מחמירים במאמץ פיזי או היפותרמיה. לאחר מכן, הפרעות רגישות כאלה מצטרפות:

• תחושת נימול, עקצוץ, זוחלת "עור אווז".
• ירידה בטמפרטורה וברגישות לכאב.
• לוקליזציה: באזור הזרועות והגו בצורת ז'קט (חצי ג'קט), צווארון, פסים או כתמים.

בשל כך, ייתכן שהחולים לא ירגישו כאבים כתוצאה מחתכים או כוויות בשוגג, דבר המורגש עם התקדמות המחלה.

התקדמות הפתולוגיה מובילה להופעת הפרעות מוטוריות. ראשית, מתרחשת חולשה, ירידה בטונוס השרירים ובנפח באזור היד, ומערבת עוד יותר את כל הזרוע והחזה. מכיוון שהנגע ממוקם לעתים קרובות יותר באזור עמוד השדרה הצווארי והחזה, הגפיים התחתונות נפגעות בתדירות נמוכה יותר. פארזיס מלווה באובדן רפלקסים בגידים, עוויתות של סיבי שריר בודדים.

כמו כן ניכרות הפרעות צמחיות-טרופיות. מטופלים עלולים לסבול מהזעה מוגברת או להיפך, מהיעדר מוחלט שלה. העור הופך כחלחל, מאבד גמישות, מתכסה בסדקים, כיבים טרופיים או פיסטולות. גם מערכת השרירים והשלד סובלת, שכן סידן אובד מהעצמות. לחולים יש עקמומיות של עמוד השדרה, עיוותים של המפרקים. השינוי בצורת היד בולט במיוחד - היא הופכת להיות כמו קוף או כפה עם טפרים, מופיעות התכווצויות.

עם syringomyelia, זה מלווה לעתים קרובות בתפקוד לקוי של האיברים הפנימיים, שיש לו תסמינים מתאימים. בחולים כאלה ניתן לזהות את המצבים הבאים:

• חוסר יציבות של לחץ דם.
• סימנים של גסטריטיס.
• תפקוד כבד לקוי.

מהלך הפתולוגיה הוא בעיקר שפיר באופיו. הפרוגנוזה לחיים עם מחלה זו היא חיובית - syringomyelia, ככלל, אינו משפיע על משך הזמן שלה. המצב הרבה יותר גרוע עם היכולת לעבוד, שכן חולים מקבלים קבוצת מוגבלות.

לתסמינים של המחלה יכולים להיות דרגות חומרה שונות - זה תלוי בשכיחות הפתולוגיה ובהשפעתה על מסלולי חוט השדרה.

אבחון

בעת ביצוע אבחנה, נדרש לקחת בחשבון את הספקטרום של פתולוגיה אחרת שעלולה להיות מלווה בתסמינים דומים. שיטות בדיקה נוספות עוזרות להבדיל בסירינגומיליה. הם כוללים טכניקות אינסטרומנטליות המאפשרות לך לראות את החללים בחוט השדרה:

1. הדמיה בתהודה מגנטית.
2. סריקת סי טי.
3. מיאלוגרפיה.
4. ספונדילוגרפיה.
5. אלקטרומיוגרפיה.

הראשונה מבין השיטות הללו היא האינפורמטיבית ביותר באבחון המחלה. בנוסף, ניתן להשתמש בניקור מותני שיעיד על עלייה בלחץ הנוזל השדרתי (CSF) ויסייע בקביעת מאפייניו.

יַחַס

למרות ההתקדמות ברפואה המעשית, הטיפול בסירינגומיאליה הוא תהליך מסובך למדי וגוזל זמן. יכול להשתמש בטכניקות שמרניות וכירורגיות. טיפול לא ניתוחי כולל טיפול תרופתי וחשיפה לקרינה.

טיפול רפואי

השימוש בתרופות מצטמצם לביטול הסימפטומים, נורמליזציה של הולכה עצבית. למרבה הצער, לתרופות לא תהיה השפעה משמעותית על התהליך הפתולוגי, שכן הן אינן מסוגלות לחסל אותו. כדי לשפר את מצבו של החולה, מומלץ להשתמש בתרופות הבאות:

• משככי כאבים (קטנוב, טבנטין).
• נוירוטרנסמיטורים ().
• כלי דם (Actovegin, Cavinton).
• נוגדי גודש (L-lysine aescinate, Diacarb).
• ויטמינים ().

מרשם תרופות צריך להיות בסמכותו הבלעדית של הרופא. ניהול עצמי מסוכן עם השלכות לא רצויות.

טיפול בקרינה

לפעמים לסירינגומיליה יש אופי גידול. במקרים כאלה, טיפול בהקרנות יהיה שיטה סבירה. בהשפעת הקרינה, תצורות גליומטיות נהרסות, מה שמפחית את נפחן ומבטל דחיסה של מבנים שכנים, מלווה בשיפור קליני. יש צורך לעבור מספר קורסים של טיפול כזה, המרווחים ביניהם נעים בין שישה חודשים ל-1-2 שנים. עם זאת, תוצאות חיוביות נצפות בלא יותר ממחצית מהמקרים, והקרנות קשורות לתופעות לוואי (לוקופניה, מחלת קרינה) והיא אסורה בגיל צעיר.

פעולה

הטיפול היחיד בסירינגומיליה שיכול להעלים ביעילות את הביטוי המורפולוגי שלה - תצורות ציסטיות - מבוצע בניתוח. במקרה זה, החללים מתנקזים ומוסרים גדילי רקמת חיבור, אשר מובילים לדחיסה של חוט השדרה. כל המניפולציות מבוצעות על ידי מכשירי מיקרו בשליטה אנדוסקופית או בקרני רנטגן.

לאחרונה הוצעה טכניקה כירורגית חדשה - דיסקציה של ה-filum terminale. רצועה זו ממוקמת בעמוד השדרה המקודש, וסירינגומיליה מלווה לרוב במתח מוגזם עליה. הודות לניתוח מופחת הלחץ של החללים הפתולוגיים על מבני העצבים.

Syringomyelia היא פתולוגיה נוירולוגית שכיחה למדי. בהתחשב בקשיים מסוימים בטיפול, יש צורך להתייעץ עם רופא מיד לאחר הופעת התסמינים המדאיגים.

Syringomyelia היא מחלה של מערכת העצבים המרכזית, המאופיינת בקורס כרוני המתקדם לאט. המהות האנטומית טמונה ביצירת חללים מוארכים בחוט השדרה. במצבים שבהם תצורות חלל משתרעות מעבר לחוט השדרה ועוברות לאזור של המדולה אולונגטה, הפתולוגיה נקראת syringobulbia.

הפתולוגיה מורכבת מגדילה מוגזמת ולאחר מכן מוות של תאי גליה, אשר מבצעים תפקיד תמיכה ומגן ברקמות העצבים. יש הרבה יותר תאי גליה מאשר הנוירונים שהם מגנים. במצב התקין, שכבת הגליה מהווה כמחצית מכלל רקמת העצבים ובנוסף לתפקידיה העיקריים, היא ממלאת תפקיד חשוב בתהליכים מטבוליים, משתתפת ביצירת שכבת הגנה של נוירוני מיאלין.

כאשר כמות ואיכות תאי הגליה מופרעות, נוצרים חללים ברקמות העצבים, בהתאמה, האינטראקציה התקינה של תאי העצב נעצרת ונוצר איום על נוירונים. החללים הנוצרים ברקמת העצבים מתמלאים בנוזל (licovr), גדלים בגודלם, מעוררים צמיחה של ציסטות הדוחסות את קצות העצבים. התהליך הפתולוגי ב- syringomyelia הוא לרוב מקומי בחלקים העליונים של חוט השדרה - צוואר הרחם ובחזה העליון.

בנוירולוגיה קלינית, נבדלים מספר גורמים סיבתיים למחלה זו:

1. Syringomyelia אמיתי או אידיופטי היא מחלה מולדת הנגרמת על ידי הפרה של התפתחות חוט השדרה במהלך התפתחות עוברית תוך רחמית.
2. Syringomyelia פוסט טראומטית היא צורה נרכשת של המחלה הנגרמת על ידי פציעות בעמוד השדרה.
3. Syringomyelia, הנגרם על ידי ארכנופתיה בעמוד השדרה (לומבגו כרוני) או ארכנואידיטיס, מתרחשת לרוב כסיבוך לאחר ניתוח לבקעים בין חולייתיים של עמוד השדרה העליון.
4. Syringomyelia כתוצאה מהיווצרות גידולים של חוט השדרה (גידול של הפורמן מגנום, ציסטה של ​​הפוסה האחורית, גידולים תוך מוחיים, ציסטות וגידולים חוץ מדולריים), דחיסה (היצרות) של קצות העצבים.
5. Syringomyelia הנגרמת על ידי דחיסה של חוט השדרה על ידי תצורות לא גידוליות, למשל, בקע בין חולייתי.

הגורמים לסירינגומיליה אינם ידועים בוודאות, למרות מחקרים רבים וניסיונות לזהות גורמים המעוררים את הופעת המחלה. פתולוגיה מולדת מתרחשת עקב הפרעות בהתפתחות חוט השדרה בשלב של התפתחות תוך רחמית של העובר.

מידע אמין על הגורמים המובילים להתפתחות פגמים תוך רחמיים ברקמות חוט השדרה אינו ידוע. תיאורטית, הפרעות ביצירת תאי עצב קשורות לתת תזונה, אלכוהוליזם, מחלות זיהומיות, חשיפה לקרינה במהלך ההריון.

Syringomyelia משנית או נרכשת יכולה להתפתח כתוצאה וסיבוך של מחלות כגון גידולים, הפרעות במחזור הדם, פציעות, מאמץ גופני כבד. מחקרים אחרונים מוכיחים כי עם אספקת דם לא מספקת לתעלה המרכזית של חוט השדרה, מתרחשים תהליכים פתולוגיים המובילים למוות של תאי גליה. מקומם של תאים מתים תופס נוזל בין תאי, מה שמוביל להיווצרות ציסטה בתא המטען המרכזי של חוט השדרה.

תסמינים של syringomyelia

במשך תקופה ארוכה, המחלה יכולה להמשיך ללא סימנים ברורים, אשר מסבך מאוד את האבחנה בזמן שלה. Syringomyelia מאופיינת בתסמינים הבאים:

1. הפרעות תחושתיות מנותקות מקטעיות, שבהן עור המטופל מאבד את היכולת לחוש כאב, מגע והשפעות טמפרטורה. בהתאם לדרגת המחלה, אזורי הגוף המאבדים תחושה עשויים להשתנות בגודלם. לפי סוג החלוקה הם נקראים לפי צורתם - סוג ה"צווארון", "חצי ז'קט" ו"ז'קט".
2. בעתיד, תסמינים אלו יכולים לעבור מהפרעה ברגישות העור לצורה עמוקה יותר - אובדן תחושה במפרקים ובשרירים.
3. סימפטום אופייני למחלה הוא ירידה חדה בנפח השריר, עד ניוון ופגיעה בתנועתיות הידיים.
4. הפרעות כלי דם וכיבים טרופיים מופיעים לעתים קרובות באזור הפגוע.
5. המחלה מלווה לרוב בהתקפים ממושכים של כאב עמום בצוואר, בחזה, בין השכמות, במפרקי הכתפיים ובזרועות.
6. בהתאם לאזור הנזק לרקמת העצבים, החולים חווים עיבוי של העור, עיבוי ועיוות של המפרקים.
7. אוסטאופורוזיס הוא אחד הביטויים השכיחים ביותר של המחלה. בשל הפרה של תהליכים מטבוליים, סידן נשטף מהעצמות, שממנו הן הופכות שבריריות מאוד, אשר טומן בחובו שברים ונקעים של המפרקים.
8. עם התקדמות המחלה, החולה מפתח שיתוק אטרופי של הידיים. כאשר גזע המוח מעורב בתהליך הפתולוגי, מציינים אובדן רגישות ופרזיס של הפנים, צניחת עפעף, ניוון הלשון, פגיעה בשמיעה, תפקודי בליעה ודיבור.
9. עם syringomyelia של אזור בית החזה העליון, עיוות שלד (kyphoscoliosis) יכול להתרחש.
10. הפרעות וגטטיביות מתבטאות בצורה של הזעה מוגברת באזור הפגוע, שינוי בגוון העור התקין לכיוון אדמומיות או ציאנוזה.
11. בחולים שאובחנו כסובלים מסירינגומיליה, פצעים נרפאים בצורה גרועה מאוד, אפילו פציעות קלות וסדקים. לעתים קרובות נוצרים כתמים על העור וצלחות הציפורניים מושפעות.

אבחון של syringomyelia

כדי לזהות את סוג הסירינגומיליה, אופי ההתפתחות ומידת המחלה, נעשה שימוש בשיטות האבחון הבאות:

1. הדמיית תהודה מגנטית של עמוד השדרה בהקרנות שונות היא השיטה העיקרית לאבחון המחלה. המחקר מאפשר לך לדמיין באופן חזותי את מצב חוט השדרה, כדי לקבוע בצורה מהימנה את האזור והטבע של הנזק לרקמות העצבים.
2. מתבצעת בדיקת רנטגן לאיתור הפרעות ברקמת העצם, תהליכים אטרופיים והיפרטרופיים, אוסטאופורוזיס, הערכת מצב ומידת הנזק למפרקים שנפגעו.
3. אלקטרומיוגרפיה מתבצעת לרוב במקרה שבו לא ניתן להשתמש ב-MRI. שיטה זו מאפשרת להעריך את מידת הפגיעה של נוירונים מוטוריים באמצעות אותות ביו-חשמליים מחוט השדרה.
4. בדיקה אוטונוירולוגית היא בעלת ערך במקרה של חשד להתפתחות של סירינגובולביה ופגיעה ברקמות העצבים של גזע המוח.

חשוב בתהליך אבחון הסירינגומיליה להעריך את מצבו הפסיכולוגי של המטופל, ולכן רצוי לכלול ברשימת המחקרים התייעצות עם פסיכולוג.

סיבוכים של syringomyelia

Syringomyelia מעורר מספר מחלות של איברים פנימיים - פתולוגיות הקשורות לעתים קרובות הן כיבי קיבה, הפרעה בבלוטות האנדוקריניות (היפופיזה, בלוטות יותרת הכליה). עקב הפרה של אספקת הדם, התפתחות של רעב חמצן של שריר הלב אפשרי.

עם תוספת של זיהום משני בחולה, איברי הנשימה (ברונכופניאומוניה) ומערכת גניטורינארית (pyelonephritis, urethritis) עשויים להיות מעורבים בתהליך הפתולוגי. הסכנה של זרימת המחלה לגזע המוח נעוצה באפשרות לפתח שיתוק בולברי, המוביל לעצור נשימתי.

טיפול בסירינגומיליה

כרגע, תרופה מלאה לסירינגומיליה אינה אפשרית. בעזרת שיטות טיפוליות ומניעה יש לנוירולוגים הזדמנות להקל על תסמינים חריפים ולעצור את התפתחות המחלה.

התקדמות הטיפול תלויה במידה רבה בשלב בו מתגלה המחלה. בשלב הראשוני, כאשר מתרחשת רבייה פתולוגית של תאי גליה ברקמות חוט השדרה, הטיפול מכוון לדיכוי הצמיחה שלהם. לשם כך, נעשה שימוש בשיטות הבאות:

1. טיפול רנטגן - הקרנה של האזור הפגוע של חוט השדרה. המטרה העיקרית של שיטה זו היא לעצור את הצמיחה של גליה. בשנים האחרונות, יעילותה של טכניקה זו מוטלת בספק יותר ויותר בשל העובדה שברוב המקרים ניתן לעצור את המחלה רק במעט, אך היא ממשיכה להתקדם.
2. טיפול ביוד רדיואקטיבי הוא שיטה מוכרת באמצעות איזוטופ יוד I-131. התרופה נלקחת בצורה של כמוסות, המינון מחושב בנפרד עבור כל מטופל. יוד רדיואקטיבי עוצר את הרבייה של תאי גליה ומונע היווצרות של חללים.
3. טיפול תרופתי נועד להקל על מצבו של המטופל. הוא מתבצע בקורסים כל חצי שנה וכולל מגוון שלם של תרופות לשיכוך כאבים (משככי כאבים, NSAIDs), תרופות לשיפור זרימת הדם ותהליכים מטבוליים, ויטמינים, תרופות להסרת נוזל מוחי, תרופות אנטי כולינסטראז לשיפור המוליכות של אות עצב. בנוסף, במקרים מסוימים יש צורך בתרופות נוגדות פרכוסים ובתרופות נוגדות דיכאון.
4. טכניקות פיזיותרפיה מכוונות להקלה על כאבים ולשפר את הניידות. היעיל ביותר במקרים אלו הוא שימוש ב-UHF, אמבטיות ראדון, אלקטרופורזה, דיקור, פיזיותרפיה ועיסוי.

השאלה של התערבות כירורגית מתעוררת במקרים הקיצוניים ביותר עם צורה מתקדמת במהירות של המחלה, הפרה של יציאת נוזל המוח השדרתי מהמוח, שילוב מורכב של syringomyelia עם אנומליות של צומת craniovertebral. התערבות כירורגית יכולה להיות בעלת אופי שונה - ניקוז ו-shunting של חללים, דקומפרסיה של עמוד השדרה, דיסקציה של הידבקויות היוצרות היצרות של חוט השדרה.

הניתוח אינו מסוגל לפטור לחלוטין את החולה מהמחלה, ולכן הוא נקבע רק במקרים חריגים. אחת השיטות החדשות לטיפול במחלה היא דיסקציה של ה-filum terminale של חוט השדרה. מהותו מבוססת על התיאוריה שהגורם לסירינגומיליה מולדת ולעקמת היא הפרה של אספקת הדם לחוט השדרה עקב מתיחה שלו.

פרוגנוזה לסירינגומיליה

המחלה אינה מקצרת את תוחלת החיים של החולה. עם טיפול מורכב קבוע ומעקב מתמיד אחר מצבו של המטופל, הוא יכול לנהל חיים נורמליים. Syringobulbia מהווה איום על החיים, שכן איברי הנשימה והגניטורינארית מעורבים בתהליך הפתולוגי.

מניעת סירינגומיליה

אמצעי המניעה מתייחסים בעיקר להימנעות מהסכנה של מחלות זיהומיות העלולות לעורר את התקדמות המחלה ועתירות אלח דם. למטופלים מומלץ לנהל אורח חיים בריא, לאכול באופן מלא ונכון, לעבור טיפול קבוע אצל נוירולוג.