דיספלזיה של עצם סיבית (מחלת ברייצב). דיספלזיה סיבית של העצם פיברוציסטית דיספלזיה של השוקה טיפול

- זהו נגע עצם שבו חלק מרקמת עצם תקינה מוחלף ברקמת חיבור עם הכללת טרבקולות עצם. שייך לקטגוריה של מחלות דמויות גידול, יכול להיות מקומי או נרחב, המשפיע על עצם אחת או יותר. מתבטא בכאב, עיוות, קיצור או התארכות של המקטע ושברים פתולוגיים. האבחון נעשה על בסיס רדיוגרפיה, MRI, CT ומחקרים נוספים. הטיפול הוא בדרך כלל כירורגי - כריתה של האזור הפגוע של העצם עם החלפת הפגם.

ICD-10

M85.0 M85.4 M85.5

מידע כללי

דיספלזיה סיבית (מחלת ליכטנשטיין, מחלת ליכטנשטיין-יפו או מחלת ליכטנשטיין-ברייצוב) היא נגע מערכתי של השלד. התסמינים מתגלים בדרך כלל בילדות, אך תיתכן גם הופעה מאוחרת. הספרות מתארת ​​מקרים בהם אובחנה לראשונה דיספלזיה סיבית מונואסית אצל אנשים בגיל פרישה. נשים חולות לעתים קרובות יותר מגברים. אולי ניוון לגידול שפיר; ממאירות היא נדירה.

המחלה תוארה לראשונה במחצית הראשונה של המאה ה-20. בשנת 1927, המנתח הרוסי ברייצוב דיווח על הסימנים הקליניים, המיקרוסקופיים והרדיולוגיים של ניוון עצם סיבית מוקדית. בשנת 1937, אולברייט תיאר דיספלזיה סיבית מולטיפוקל הקשורה להפרעות אנדוקריניות ושינויים אופייניים בעור. באותה שנה, אלברכט תיאר דיספלזיה מולטיפוקל בשילוב עם התבגרות מוקדמת ופיגמנטציה לא ברורה של העור. מעט מאוחר יותר חקרו יפה וליכטנשטיין נגעים חד-מוקדיים ופרסמו מסקנות לגבי הגורמים להופעתם.

הסיבות

דיספלזיה סיבית מסווגת כמחלה דמוית גידול אך אינה גידול עצם אמיתי. מתרחשת כתוצאה מהתפתחות לא תקינה של mesenchyme אוסטאוגני (רקמה שממנה נוצרת עצם לאחר מכן). הסיבות להתפתחות אינן ברורות, לא נשללת נטייה גנטית.

מִיוּן

בדרך כלל, בצורה הפוליאוסטוטית, יש נגע בעצמות הצינוריות: שוקה, עצם הירך, פיבולה, עצם הזרוע, רדיוס ואולנה. מבין העצמות השטוחות נפגעות לרוב עצמות האגן, עצמות הגולגולת, עמוד השדרה, הצלעות ועצם השכמה. לעתים קרובות מתגלה נזק לעצמות הידיים והרגליים, בעוד שעצמות שורש כף היד נשארות שלמות. מידת העיוות תלויה בלוקליזציה של מוקדי דיספלזיה סיבית. כאשר מתרחש תהליך בעצמות הצינוריות של הגפיים העליונות, נצפית בדרך כלל רק התרחבותן בצורת מועדון. עם התבוסה של הפלנגות, האצבעות מתקצרות, נראות "קצוצות".

העצמות של הגפיים התחתונות כפופות תחת משקל הגוף, מתרחשים עיוותים אופייניים. עצם הירך מעוותת בצורה חדה במיוחד, במחצית מהמקרים מתגלה קיצור שלה. עקב העקמומיות המתקדמת של החלקים הפרוקסימליים, העצם לובשת צורה של בומרנג (נוכל רועים, מקל הוקי), הטרוכנטר הגדול "מזז" כלפי מעלה, ולעתים מגיע לגובה עצמות האגן. צוואר הירך מעוות, מתרחשת צליעה. קיצור ירך יכול לנוע בין 1 ל-10 ס"מ.

כאשר נוצר מוקד בפיבולה, אין עיוות של הגפה; אם השוקה מושפעת, ניתן להבחין בעקמומיות בצורת חרב של הרגל התחתונה או האטה בצמיחת העצם באורך. קיצור בדרך כלל פחות בולט מאשר עם מיקוד עצם הירך. דיספלזיה סיבית של הכסל והאיסיום גורמת לעיוות של טבעת האגן. זה, בתורו, משפיע לרעה על עמוד השדרה, גורם להפרעות יציבה, עקמת או קיפוזיס. המצב מחמיר אם התהליך משפיע בו זמנית על עצמות הירך והאגן, שכן במקרים כאלה ציר הגוף מופרע עוד יותר, והעומס על עמוד השדרה גדל.

הצורה המונואוסית ממשיכה בצורה חיובית יותר, אין ביטויים פתולוגיים מיותרים. חומרת ואופי העיוותים משתנים מאוד בהתאם למיקום, גודל המוקד ומאפייני הנגע (שלם או תוך אוורי). ייתכנו כאבים, צליעה ועייפות לאחר העמסת הקטע הפגוע. כמו עם הצורה הפוליאוסטוטית, שברים פתולוגיים אפשריים.

אבחון

האבחון נעשה על ידי טראומטולוג אורטופדי על סמך התמונה הקלינית ונתוני רנטגן. בשלב הראשוני, צילומי רנטגן באזור הדיאפיזה או המטאפיזה של העצם הפגועה חושפים אזורים שנראים כמו זכוכית חלבית. ואז האזור הפגוע מקבל מראה מנומר אופייני: מוקדי דחיסה מתחלפים באזורי הארה. העיוות נראה בבירור. אם מזוהה מוקד בודד, יש צורך להוציא מספר נגעים בעצמות, שעלולים להיות אסימפטומטיים בשלבים הראשונים, ולכן חולים מופנים לכריתה מקטעית של האזור הפגוע של העצם בתוך רקמות בריאות והחלפת הפגם עם השתלת עצם. עם שבר פתולוגי, מנגנון Ilizarov מוחל. עם נגעים מרובים, ננקטים אמצעי מניעה למניעת עיוותים ושברים פתולוגיים.

תחזית ומניעה

הפרוגנוזה לחיים חיובית. בהיעדר טיפול, במיוחד בצורה הפוליאוסטוטית, עלולים להיווצר עיוותים משתקים חמורים. לפעמים מוקדי דיספלזיה מתדרדרים לגידולים שפירים (גידול בתאים ענקיים או פיברומה שאינה אוספת). במבוגרים תוארו מספר מקרים של טרנספורמציה ממאירה לסרקומה אוסטאוגנית. אין טיפול מונע ספציפי בגלל האטיולוגיה הלא ברורה של המחלה.

סיבות

הסיבות להתפתחות אינן ברורות, לא נשללת נטייה גנטית.

תסמינים

בדרך כלל נעדרים עיוותים מולדים חמורים. בצורה הפוליוסוסית, הסימפטומים הראשונים מופיעים בילדות. נזק לעצם מלווה באנדוקרינופתיות, פיגמנטציה של העור ושיבוש של מערכת הלב וכלי הדם. ביטויי המחלה מגוונים למדי, הסימנים הקבועים ביותר הם כאבים קלים (בדרך כלל בירכיים) ועיוותים מתקדמים. לפעמים המחלה מאובחנת רק כאשר מתרחש שבר פתולוגי.

בדרך כלל, בצורה הפוליאוסטוטית, יש נגע בעצמות הצינוריות: שוקה, עצם הירך, פיבולה, עצם הזרוע, רדיוס ואולנה. מבין העצמות השטוחות נפגעות לרוב עצמות האגן, עצמות הגולגולת, עמוד השדרה, הצלעות ועצם השכמה. לעתים קרובות מתגלה נזק לעצמות הידיים והרגליים, בעוד שעצמות שורש כף היד נשארות שלמות. מידת העיוות תלויה בלוקליזציה של מוקדי דיספלזיה סיבית. כאשר מתרחש תהליך בעצמות הצינוריות של הגפיים העליונות, נצפית בדרך כלל רק התרחבותן בצורת מועדון. עם התבוסה של הפלנגות, האצבעות מתקצרות, נראות "קצוצות".

העצמות של הגפיים התחתונות כפופות תחת משקל הגוף, מתרחשים עיוותים אופייניים. עצם הירך מעוותת בצורה חדה במיוחד, במחצית מהמקרים מתגלה קיצור שלה. עקב העקמומיות המתקדמת של החלקים הפרוקסימליים, העצם לובשת צורה של בומרנג (נוכל רועים, מקל הוקי), הטרוכנטר הגדול "מזז" כלפי מעלה, ולעתים מגיע לגובה עצמות האגן. צוואר הירך מעוות, מתרחשת צליעה. קיצור ירך יכול לנוע בין 1 ל-10 ס"מ.

כאשר נוצר מוקד בפיבולה, אין עיוות של הגפה; אם השוקה מושפעת, ניתן להבחין בעקמומיות בצורת חרב של הרגל התחתונה או האטה בצמיחת העצם באורך. קיצור בדרך כלל פחות בולט מאשר עם מיקוד עצם הירך. דיספלזיה סיבית של הכסל והאיסיום גורמת לעיוות של טבעת האגן. זה, בתורו, משפיע לרעה על עמוד השדרה, גורם להפרעות יציבה, עקמת או קיפוזיס. המצב מחמיר אם התהליך משפיע בו זמנית על עצמות הירך והאגן, שכן במקרים כאלה ציר הגוף מופרע עוד יותר, והעומס על עמוד השדרה גדל.

הצורה המונואוסית ממשיכה בצורה חיובית יותר, אין ביטויים פתולוגיים מיותרים. חומרת ואופי העיוותים משתנים מאוד בהתאם למיקום, גודל המוקד ומאפייני הנגע (שלם או תוך אוורי). ייתכנו כאבים, צליעה ועייפות לאחר העמסת הקטע הפגוע. כמו עם הצורה הפוליאוסטוטית, שברים פתולוגיים אפשריים.

אבחון

האבחנה נעשית על בסיס התמונה הקלינית ונתוני רנטגן. בשלב הראשוני, צילומי רנטגן באזור הדיאפיזה או המטאפיזה של העצם הפגועה חושפים אזורים שנראים כמו זכוכית חלבית. ואז האזור הפגוע מקבל מראה מנומר אופייני: מוקדי דחיסה מתחלפים באזורי הארה. העיוות נראה בבירור. אם מתגלה מוקד בודד, יש צורך להוציא מספר נגעים בעצמות, אשר בשלבים הראשוניים עשויים להיות אסימפטומטיים, ולכן חולים מופנים לבדיקת דנסיטומטריה. בנוכחות אזורים חשודים מבוצעת רדיוגרפיה, במידת הצורך נעשה שימוש ב-CT של העצם.

יש לקחת בחשבון שדיספלסיה סיבית, במיוחד מונואסית, יכולה להוות קשיים משמעותיים בתהליך האבחון. עם תסמינים קליניים קלים, לעיתים קרובות נדרש מעקב ארוך טווח. כדי לא לכלול מחלות אחרות ולהעריך את מצבם של איברים ומערכות שונות, ייתכן שתידרש התייעצות של רופא רופא, אונקולוג, מטפל, קרדיולוג, אנדוקרינולוג ומומחים אחרים.

הטיפול הוא בעיקר כירורגי - כריתה מלאה של האזור הפגוע של העצם בתוך רקמות בריאות והחלפת הפגם בהשתלת עצם. עם שבר פתולוגי, מנגנון Ilizarov מוחל. עם נגעים מרובים, ננקטים אמצעי מניעה למניעת עיוותים ושברים פתולוגיים. הפרוגנוזה לחיים חיובית. בהיעדר טיפול, במיוחד בצורה הפוליאוסטוטית, עלולים להיווצר עיוותים משתקים חמורים. לפעמים מוקדי דיספלזיה מתדרדרים לגידולים שפירים (גידול בתאים ענקיים או פיברומה שאינה אוספת). במבוגרים תוארו מספר מקרים של טרנספורמציה ממאירה לסרקומה אוסטאוגנית.

סוגי מחלות

ישנן שתי צורות עיקריות של דיספלסיה סיבית: מונווסוס (המשפיע על עצם אחת) ופוליאוסוס (המשפיע על מספר עצמות, הממוקמות בדרך כלל בצד אחד של הגוף). הצורה הפוליאוסטוטית מתפתחת בילדות וניתנת לשילוב עם הפרעות אנדוקריניות ומלנוזה בעור (תסמונת אולברייט). הצורה המונואסית יכולה להתבטא בכל גיל; אנדוקרינופתיות ופיגמנטציה של העור אינן נצפו בחולים.

מומחים רוסים משתמשים בסיווג הקליני של Zatsepin, הכולל את הצורות הבאות של המחלה:

צורה תוך אוססת. יכול להיות מונואוסיאלי או פוליוסלי. בעצם נוצרים מוקדים בודדים או מרובים של רקמה סיבית, במקרים מסוימים נצפה ניוון עצם לאורך כל הדרך, אולם מבנה השכבה הקורטיקלית נשמר, כך שאין עיוותים.

אובדן עצם מוחלט. כל האלמנטים סובלים, כולל השכבה הקורטיקלית ואזור התעלה המדולרית. בשל הנגע הכולל, נוצרים בהדרגה עיוותים, ולעתים קרובות מתרחשים שברי עייפות. בדרך כלל יש נגע polyosseous של עצמות צינוריות ארוכות.

צורת גידול. מלווה בצמיחת מוקדים של רקמה סיבית, שלעיתים מגיעים לגודל משמעותי. מופיע לעתים רחוקות.

תסמונת אולברייט. זה מתבטא כנגע עצם פוליוסי או כמעט כללי בשילוב עם הפרעות אנדוקריניות, התבגרות מוקדמת אצל בנות, הפרה של פרופורציות גוף, פיגמנטציה מוקדית של העור, עיוותים חמורים בעצמות הגזע והגפיים. מלווה בהפרעות פרוגרסיביות של איברים ומערכות שונות.

דיספלזיה פיברוסחוסית. זה נראה כמו ניוון דומיננטי של סחוס, לעתים קרובות יש ניוון לכונדרוסרקומה.

פיברומה מסתיידת. צורה מיוחדת של דיספלזיה סיבית, שהיא נדירה מאוד, משפיעה בדרך כלל על השוקה.

פעולות החולה

כדאי להתייעץ עם רופא כדי לשלוט בתסמיני המחלה.

יַחַס

דיספלזיה סיבית אינה ניתנת לטיפול. עם זאת, ניתן להקל על הסימפטומים שלה באמצעות הליכים אורטופדיים שונים כגון אוסטאוטומיה, ריפוי והשתלת עצם.

סיבוכים

הסיבוך השכיח ביותר הוא שברי עצם פתולוגיים.

מְנִיעָה

מחלה כגון דיספלזיה סיבית שוללת את האפשרות להשתמש באמצעי מניעה המונעים את הופעת המחלה.

דיספלזיה סיבית היא מחלה דמוית גידול בה יש שינוי מקומי או נרחב ברקמת העצם. רקמות חיבור גדלות, רקמות עצם מתעוותות, תפקודן מופרע, טרבקולות עצם קטנות מופיעות. אנומליה זו של שינויים פיברוטיים נחקרה לראשונה בתחילת המאה הקודמת על ידי הרופאים ברייצוב ואולברייט, אך תוארה בפירוט בשנות ה-40. יפו וליכטנשטיין מהמאה ה-20, אז המחלה נקראה תסמונת ליכטנשטיין-יפו.

המחלה מתבטאת בעיקר בעצמות צינוריות ארוכות, אך יכולה להתבטא בפתולוגיות של רקמת הגולגולת, צלעות ו. הנגע יכול לכסות לא רק מוקד אחד, אלא גם כמה אחרים. העיוות של האזור הסיבי מלווה בתסמונת כאב חזקה, השינויים מאופיינים בהארכה או קיצור של המקטעים הפתולוגיים הכפופים לשברים תכופים.

גורמים לפתולוגיה

האטיולוגיה של המחלה לא הובהרה במלואה; הסיבות שלה עשויות להיות חריגות של מוטציות גנים תוך רחמיים. לרוב, פתולוגיות עצמות נצפות בילדים בגיל הגן. גורמים לא חיוביים בהיווצרות תהליכים פיברוטיים במהלך ההריון הם:

• חריגות בהתפתחות של רקמות סחוס ועצם;
• פתולוגיה של מפרקים, שינויים בשרירים וברצועות;
• רקע הורמונלי שונה;
• נוכחות של נטייה גנטית;
• החמרות כרוניות של מחלת האם;
• ההשפעה של תהליכים זיהומיים חמורים;
• תרופות התווית נגד במהלך ההריון;
• כימיקלים רעילים;
• התמכרות לאלכוהול, ניקוטין או סמים של אישה בהריון;
• מחלות גינקולוגיות, רעילות;
• תזונה רציונלית מופרעת של האם לעתיד.

קבוצת הסיכון העיקרית להופעת פיברוזיס שלד היא ילדים צעירים, אך היו מקרים של ביטוי של המחלה בגיל מבוגר, ונשים חשופות לפתולוגיות עצמות בתדירות גבוהה יותר מגברים.

סיווג מחלות

בהתאם לאופי הנגע, ישנן 3 צורות עיקריות של דיספלזיה סיבית:

1. מונווסי - מתפתח ב-70% מהמקרים, משפיע רק על מיקוד אחד ומתרחש בגילאי 20-30.
2. מונומלי, מאופיין בשינוי פתולוגי במספר עצמות סמוכות של אזור הגפה, האגן או הכתף.
3. Polyosseous - מתבטא ב-30% מהמקרים, מאופיין בפתולוגיות סיביות של מספר מוקדים ומתרחש בגיל הגן.

שינויים פיברוטיים פתולוגיים יכולים לכסות כל חלק בשלד האדם. דיספלזיה נמצאת במערכות העצמות:

• גולגולות, בעיקר פנים ולסת;
• כָּתֵף;
• עצמות הכסל ימין ושמאל;
• צלעות;
• חוּלִיָה;
• אַגָנִי;
• שׁוֹקָתִי;
• שׁוּקָה;
• מפרק הברך.

רופאים רוסים משתמשים בסיווג הקליני של ד"ר זצפין, המבחין בין צורות כאלה של דיספלזיה:

• פיברוזיס תוך-אוסוסי, בו צומחות רקמות פתולוגיות מסוג מונואוס או פוליאוסוס, אך השכבה הקורטיקלית נשמרת ואין דפורמציה חיצונית;
• שינויים טוטאליים, שבהם מתרחש הרס הן של חלק מח העצם והן של שכבת קליפת המוח, יוצרים עיוותים וגורמים לשברים הבאים;
• גידול פיברוזיס, המאופיינת בצמיחה גדולה של המוקד הפתולוגי;
• דיספלזיה של תסמונת אולברייט, שבה נגע פוליאוסטוטי כללי משולב עם הפרעה אנדוקרינית, השפעת התבגרות מוקדמת של בנות על המבנה הפרופורציונלי של הגוף, פיגמנטציה של עור מוקד, עיוות שלד;
• צורה סיבית-סחוסית, שבה רקמת סחוס מתנוונת ומופיעה;
• פיברומות מסתיידות המשפיעות על השוקה.

התערבות כירורגית

שיטה כירורגית יעילה היא שיטת האוסטאוסינתזה, בה מתבצע חיבור של שברי עצמות ומבטל את ניידותם על ידי מכשירי קיבוע. משתמשים בסוגים הבאים של אוסטאוסינתזה:

• transosseous - חיבור נוקשה נעשה עם מחטי מתכת או מסמרים של שברי עצמות וקיבוע שלהם עם קשתות מיוחדות;
• דחיסה מונולוקאלית - דחיסה מבוקרת (הסחת דעת) נוצרת על ידי מכשיר קיבוע חיצוני;
• Distraction bilocal compression - השבר הנוצר של שבר עצם נע במינון.

סיכום

לאחר ניתוח או שיטות טיפוליות, בריאות המטופלים משתפרת. אבל, בשל ההסתברות הגבוהה להישנות, אתה צריך להיות כל הזמן נצפה על ידי מומחים רפואיים. במקרה של כאבים ועיוותים במערכת השלד, קשיים בתנועה, הישנות של שברים, יש צורך לפנות לעזרה רפואית בזמן.

דיספלזיה סיבית היא מחלה המאופיינת בהחלפת רקמת עצם תקינה בהיווצרות סיבית ושינויים בעצם הירך ובשוקה. הפתולוגיה מבחינת סימפטוולוגיה, מרפאה, קורס, מורפולוגיה, ביוכימיה, טיפול ופרוגנוזה, ובמיוחד מבחינת תמונת הרנטגן, שונה מאוד מכל המחלות האחרות מקבוצת האוסטאודיסטרופיה, ולכן היא נבחרה בתור יחידה נוזולוגית עצמאית.

מאמינים שדיספלסיה סיבית היא מחלה תורשתית מולדת או פתולוגיה שנוצרה עקב מוטציה גנטית בעובר. אבל הסיבות האמיתיות למחלה עדיין לא הובהרו במלואן. זה אינו מתאים לטיפול תרופתי, עם החמרה של הסימפטומים, נדרשת התערבות כירורגית. אז מחלה היא מטרד גדול.

דיספלזיה סיבית היא אנומליה התפתחותית בה מתרחשים שינויים שונים ברקמת העצם.

דיספלזיה סיבית מתבטאת לרוב בילדות והיא מולדת, אך לפעמים היא נרשמת הרבה יותר מאוחר. נשים חולות לעתים קרובות יותר, ב-78% נרשמת צורה פוליאוזית של נזק לאיבר אחד.

דיספלזיה סיבית מאופיינת בהתקדמות איטית (בתחילת המחלה אין כאב), ואז העצם מתעבה בהדרגה, מתעוותת ומתעקלת. אצל מתבגרים, לאחר תחילת ההתבגרות, ההתפתחות מושעה במקצת, ואם דיספלזיה לא זוהתה עד לזמן זה, הפתולוגיה יכולה להסתיר במשך שנים רבות. לעתים קרובות אצל מבוגרים, המחלה מתחילה להתקדם שוב לאחר שבר או סוג של פציעה חמורה בעצם הירך או השוקה.

תמונת רנטגן

המוקד של דיספלזיה סיבית ממוקם במטאפיזה של עצמות צינוריות ארוכות ועובר באיטיות לאמצע הדיאפיזה. הפגם ברקמת העצם ממוקם במרכז או אקסצנטרי מתחת לפריוסטאום בחומר הקורטיקלי, בעוד שלא נצפה ניוון או אוסטאופורוזיס.

בתהליך התפתחות הפתולוגיה, עצם הירך והשוקה רוכשים צורה של "מקל רועה" עם כיפוף החוצה (כלומר, מופיעה בליטה). הטרוכנטר הגדול עולה לרמת גוף הכסל, ועיוות varus של עצם הירך מתפתח בהדרגה. המשטח החיצוני של הקרום נשאר חלק, אך המשטח הפנימי הופך מחוספס. לעתים קרובות יש שברים פתולוגיים שגדלים יחד די טוב.

יש צורך בצילום רנטגן כדי לבצע אבחנה נכונה.

סיווג מחלות

ישנם שני סוגים של דיספלזיה סיבית של העצם, הנבדלים בכיסוי הנגע (הסימפטומים והטיפולים לסוגים אלה זהים):

• מונואוס, שבו רק עצם אחת מושפעת.
• Polyosseous - במהלך התפתחות דיספלזיה זו, מספר עצמות נפגעות בבת אחת (למשל, גם עצם הירך וגם השוקה) בצד אחד של הגפה.

עם דיספלזיה סיבית, לעיתים קרובות מתחילות להתפתח הפרעות חוץ-שלד נלוות:

• שילוב של צורה polyosseous עם התבגרות מוקדמת;
• זיהוי כתמי גיל הנראים כמו פולי קפה;
• מיקסומות של רקמות רכות.

ביטוי של פתולוגיה

דיספלזיה סיבית יכולה להתבטא בילדות ו"לשרוד" בהצלחה ללא אבחון וטיפול עד לבגרות. עבור אדם, המחלה, ככלל, הופכת להפתעה כאשר מתרחשת החמרה בתסמינים:

• כאב עצם הירך;
• שינויים בצורת העצמות;
• שברים פתולוגיים.

עצמות הגפיים חוות עומס מוגבר, וזו הסיבה שכאשר חומר העצם משתנה עקב דיספלזיה סיבית, נוצר עיוות אופייני באזור עצם הירך והשוק.

סימן קליני חשוב הוא צליעה. לרוב, זה מתרחש בעת קיצור (עד 10 ס"מ) או הארכת האיבר הפגוע. דפורמציה של צוואר הירך משפיעה על ההליכה ובמקביל מובילה ללחץ נוסף על עמוד השדרה.

האבחנה של "דיספלסיה סיבית" נעשית על בסיס אנמנזה, בדיקה כללית ורדיולוגיה. כדי להבהיר את המצב הקליני, יש לציין טומוגרפיה ממוחשבת, אך האבחנה הסופית, במיוחד עם ביטויים קליניים קלים, יכולה להתבצע רק לאחר תצפיות וניתוחים מקיפים וארוכים.

הקושי להגדיר את המחלה נעוץ בעובדה שחלק מתסמיניה דומים לשחפת עצם, גידולים, אוסטאודיסטרופיה - מחלות הדורשות טיפול שונה. לכן חשוב מאוד לאבחן נכון ולבחור את הטיפול האופטימלי.

תֶרַפּיָה

הטיפול הטוב ביותר לדיספלזיה סיבית הוא ניתוח

דיספלזיה סיבית, למרבה הצער, אינה מטופלת בתרופות. ניתוחים, אוסטאוטומיה, ריפוי והשתלת עצם מראים את התוצאות הטובות ביותר בהקלה בתסמינים. ניתוח בגיל צעיר (3-4 שנים) משפר את הפרוגנוזה, מונע קיצור של הגפה והתפתחות עיוות. עם שינוי חד באזור הירכיים, אלופלסטיה משולבת עם קיבוע חוץ אוסי עם לוחית מתכת ואוסטאוטומיה מתקנת.

כאשר האיבר מתקצר, העצם מתארכת באמצעות מנגנון דחיסה של הסחת דעת. בצורה הפוליאוסטוטית של דיספלזיה סיבית, שינויים מרובים מגבילים את האפשרות להשתמש בהתערבויות כירורגיות. המטופל מוקצה לנעול נעליים אורטופדיות מיוחדות, טיפול בפעילות גופנית, עיסוי.

לחולים עם דיספלזיה סיבית מומלץ לבחון את אורח חייהם על מנת לבטל את העומס על עצם הירך והשוק (הם מושפעים במיוחד מעמידה וישיבה ממושכת במצב אחד). חשוב גם להקפיד על דיאטה ולשלוט במשקל.

הפרוגנוזה לטיפול בפתולוגיה חיובית בדרך כלל (סיבוך של דיספלזיה סיבית נצפה רק ב-2% מהמקרים, ובעיקר אם הפתולוגיה מתבטאת בחולה מעל גיל 30, בילדים מופיע סיבוך לאחר ניתוח והחלמה בלבד ב-0.4% מהמקרים). התנאי העיקרי לתוצאה טובה הוא זיהוי בזמן של המחלה וטיפול אורטופדי מוכשר.

שיטת ההתאוששות וההסרה של סימפטומים של דיספלזיה סיבית נבחרת עבור כל מטופל בנפרד. יש לזכור שלא ניתן להגביל את הטיפול לאחד - לאחר סיומו נדרש מעקב מתמיד על ידי מומחה, אשר יקטין את הסבירות להישנות, עד להיעלמות מוחלטת של כל סימני הפתולוגיה.

דיספלזיה של עצם סיבית היא מחלה מערכתית של השלד, הפרה של התפתחות רקמת העצם, למרות שזה לא גידול אמיתי, זה קרוב לניאופלזמה. בין הניאופלזמות השונות של השלד, הוא תופס 10% בילדים. זה תואר לראשונה על ידי ברייצב וליכטנשטיין. באזורים בשלב של הסתיידות לא מלאה, יש הצטברויות של רקמה סיבית אוסטאוגנית.

בהיותה מום של העצם, כמו דיספלזיה בסחוס, דיספלסיה של עצם סיבית נצפית לעתים קרובות יותר בילדים ובמתבגרים.

תסמינים של דיספלזיה סיבית של העצם

כאשר אזורים גדולים של העצם נפגעים, הסימפטום הראשון של המחלה עשוי להיות שברים (ב-30% מהמקרים), שחוזרים לאחר מכן. לפעמים המחלה מושכת תשומת לב עקב העיוותים שנוצרו, הופעת נפיחות של העצם, עקמומיות של ציר הגפה, האטה בצמיחה של העצם לאורך.

לוקליזציה של דיספלזיה סיבית של עצמות היא מגוונת. בפועל, הנגע יכול להיות בכל עצם. גם נגעים מפוזרים וגם נגעים מוקדיים ממוקמים במטאפיזות ובדיאפיזות, לעתים קרובות יותר בעצמות הצינוריות הארוכות של הגפיים. עם צורות מפוזרות, הנגע של האזור subtrochanteric של הירך שולט, עם monoosseous multifocal - diaphysis של השוקה. הסימטריה האפשרית של הנגע והנגע החד-צדדי השולט של כל מקטעי הגפיים מדברים בעד האופי המולד של המחלה.

דיספלזיה של עצם סיבית משולבת לפעמים עם מחלות אחרות. יפה מפרט ביניהם את השילובים שראה עם יתר פעילות בלוטת התריס, כליה ראשונית, ניוון מולד של עצב הראייה, וגם עם ריבוי גידולים ברקמת פיברומיקסואיד. כל הדוגמאות הללו מדברות על בסיס דיזונטוגנטי עם התפתחות מזנכימלית לקויה. מה שנקרא תסמונת אולברייט היא גם אישור לרעיון הזה.

הסיבות לשילוב התסמינים נותרו לא ברורות, אך הן מדברות בעד אופי דיספלסטי. העובדה שהורמון גונדוטרופי נכנס לדם מעידה על כך שהמערכת האנדוקרינית מעורבת באופן משני: ככל הנראה, שינויים בעצמות בעלי אופי דיספלסטי משפיעים גם על עצמות בסיס הגולגולת.

מבחינה מיקרוסקופית, מוקדי המחלה הם רקמה אוסטאוגנית מובחנת בצורה גרועה. אוסטאובלסטים, או ליתר דיוק פיברובלסטים, רקמה סיבית תאית מעורבים ביצירת סיבים וקורות עצם, אך המבנה שלהם פרימיטיבי ביותר והם אינם מאפשרים היווצרות של חומר עצם מוצק.

קשיים גדולים לאבחנה מבדלת של דיספלזיה סיבית של העצם הם צורות מוקד אזוריות של חינוך. במיקום השולי, דיספלזיה עשויה להידמות לגידולי תאי ענק, מוקדי גרנולומה אאוזינופיליים בשלב התיקון ומורסות עצמות.

פרוגנוזה לדיספלזיה סיבית של העצם

הפרוגנוזה לחיים בילדים חיובית. יחד עם זאת, יתכן שהמיקוד יעבור לגידול שפיר - פיברומה שאינה אוספת או גידול תאי ענק של העצם. בנוסף, מתוארים מקרים של טרנספורמציה ממאירה של המוקד לסרקומה אוסטאוגני במבוגרים. לכן ילדים צריכים להיות תחת השגחה ישירה. באשר לפרוגנוזה התפקודית, נגעים גדולים בעצמות - צורות מפוזרות ומולטיפוקליות בעצם אחת, בהיעדר טיפול מונע וטיפול אורטופדי עלולים להוביל לנזק משמעותי: עקמומיות עצם, עיוותים בולטות, שברים פתולוגיים מרובים, ובצורה המפוזרת - להן. היתוך ארוך טווח, עד להיווצרות מפרקים שווא. מוקדים בודדים קטנים של דיספלזיה סיבית אינם מסוכנים. בהיעדר שיבושים, אין להסירם על סמך נטייה עצמית.