בנוירולוגיה, מספר רב של מחלות ממקור לא ידוע (אידיופטי), שהסיבות להן אינן מובנות במלואן. שיתוק בל היא אחת מהמחלות הללו. מהי שיתוק בל? זוהי מחלה המתאפיינת בהיחלשות של שרירי הפנים באחד הצדדים או בשני הצדדים.

תסמונת זו ידועה בפרקטיקה הרפואית מזה זמן רב, היא תוארה לראשונה בשנת 1821 על ידי אנטומיסט מסקוטלנד, צ'ארלס בל (ממנו קיבל את שמו). מחלה זו שייכת למערכת העצבים ההיקפית ופוגעת בעיקר בעצב הפנים.

המחלה פוגעת באנשים בכל גיל, עם זאת, רוב האנשים החולים עדיין עברו את רף ה-60 שנה. סביר להניח שהסיבה לכך היא נוכחות של בעיות בריאותיות גדולות בקטגוריה זו של אנשים, ולא מההעדפות הגנטיות של המחלה.

המחלה נדירה יחסית. אם אנחנו מדברים על מבוגרים, אז יש 15-20 חולים לכל 100 אלף אנשים בריאים. במקרה של ילדים, יש 5-7 אנשים מתוך 10,000 שיש להם שיתוק זה.

יש לציין כי יותר מקרים מתרחשים בעונה הקרה.

הסיבות

כפי שקורה לעתים קרובות עם סוגים אידיופתיים של מחלות, הסיבה המדויקת למחלה אינה ברורה לחלוטין. עם זאת, הודות לניסיון המצטבר, ישנן עדויות לכך שמחלה זו מתרחשת על רקע זיהום ויראלי בגוף או מערכת חיסונית מוחלשת, במיוחד במהלך מחלות זיהומיות אחרות.

בנוסף, הגורמים שיכולים לעורר את המחלה הם:

• טראומה בפנים;
• היפותרמיה של הגוף;
• בעיות במחזור העורקים;
• טרשת עורקים של כלי מוח;
• לַחַץ יֶתֶר;
• חַזֶרֶת;
• דַלֶקֶת אָזנַיִם;
• דלקת במוח הנגרמת מגורמים שונים (דלקת מוח, דלקת קרום המוח וכו').

מה קורה לעצבים בשיתוק

לפיכך, ישנם ארבעה גורמים נפוצים להתפתחות המחלה:

1. מִדַבֵּק.
2. לימפוגני.
3. תוֹרַשְׁתִי.
4. איסכמי (קשור לכלי דם).

זנים של פתולוגיה

לשיתוק בל יש סיווג סטנדרטי. על פי נוכחותם של גורמים מעוררים, המחלה נבדלת ל:

1. ראשוני (מתרחשת כמחלה העיקרית כתוצאה מהיפותרמיה, בעיות בכלי דם וכו').
2. משני (מתרחש על רקע זיהום בגוף, כתופעת הלוואי שלו).

על פי מקום הלוקליזציה, המחלה יכולה להיות:

1. צד שמאל.
2. צד ימין.
3. דו צדדי (במקורות מסוימים זה נקרא שיתוק מוחלט).

על פי אופי מהלך המחלה, המחלה היא:

1. חריפה (עד שבועיים).
2. תת אקוטי (עד 4 שבועות).
3. כרוני (יותר מ-4 שבועות).

התסמינים של שיתוק בל מופיעים במהירות ועוברים בהדרגה במשך 48 שעות, ולאחר מכן הם מתחילים להיעלם בהדרגה. כבר בהתחלה, אדם מרגיש שיתוק של אחד מצידי הפנים או (אם אנחנו מדברים על שיתוק דו-צדדי) של כל הפנים. השפתיים והלשון מפסיקות לציית לאדם, הופכות ל"כותנה". המטופל מפסיק לדבר כרגיל, הוא מאבד את היכולת להזעיף את מצחו (הקמטים מוחלקים), הוא לא יכול לעצום את עיניו לחלוטין (כשהן סגורות, הלבנים נראים בבירור).

אחד התסמינים העיקריים הוא כאב מאחורי האוזן. סימפטום זה מתרחש 1-2 ימים לפני שיתוק (פרזיס) של הפנים ומשמש אות לבעיה הולכת וגוברת.

בנוסף, ניתן להבחין בין הסימפטומים של המחלה:

• ריור מוגבר;
• חוסר יכולת לחשוף שיניים;
• החלקת קפל האף;
• רגישות לצלילים חזקים;
• אובדן טעמים;
• בעיות אכילה;
• דמעות;
• אדמומיות בעיניים;
• חוסר תחושה של הפנים כאשר קיימת רגישות;
• התכווצויות שרירים לא רצוניות.

כאחד הסימנים, ניתן לייחד את העיוות של הפנים לצד הבריא, כאשר מנסים לאמץ כל שריר בפנים. עם זאת, סימפטום זה אופייני רק עבור שיתוק חד צדדי.

מהלך המחלה עצמו הוא כדלקמן:

1. במשך 1-2 ימים המטופל מתחיל להרגיש כאב חד מאחורי האוזן (עם זאת, זה לא חובה).
2. במהלך השלב הפעיל, החולה מפתח בצקת ואיסכמיה הנמשכת עד יומיים.
3. לאחר היום השני, ככלל, יש תקופת החלמה, במהלכה הנפיחות פוחתת, שרירי הפנים מתחילים להתכווץ.

תופעות שיוריות, כמה paresis ושיתוק עשויות להישאר במשך זמן מה.

אבחון

למחלה זו יש תמונה קלינית חיה, לכן, כבר בשלב הבדיקה, הרופא יכול לבצע אבחנה מקדימה, אשר רק תצטרך להיות מובחנת ממחלות אחרות דומות ולקבוע את סיבת ההתרחשות.

אז, בדיקה נוירולוגית כוללת:

• קביעת מידת הנזק לשרירים המחקים (נפיחת הלחיים, עצימת עיניים, הזעפת פנים);
• קביעה של נוכחות של "סימפטום מפרש" (הרופא מבקש לקחת נשימה עמוקה ולנשוף, בעת הנשיפה, סוג של נפיחות של הלחי מצוין בצד הפגוע);
• כהבדלה של המחלה מהסימפטומים של שבץ מוחי, מתבצעת בדיקת פנים (לדוגמה, עם שבץ מובחנת חולשה של החלק התחתון של הפנים, בעוד עם שיתוק בל נצפית חולשה בכל החלק הפגוע) .

בנוסף לבדיקה נוירולוגית, הרופא יקבע אבחון מקיף של הגוף, הכולל:

• רדיוגרפיה;
• הדמיה בתהודה מגנטית;
• ריאואנצפלוגרפיה;
• סריקת סי טי;
• דופלרוגרפיה של כלי מוח;
• דגימה של נוזל מוחי כדי לקבוע pleocytosis.

שיטות טיפול

טיפול בשיתוק בל יכול להיעשות בבית אם אושר על ידי הרופא שלך. ככלל, לעתים קרובות המחלה חולפת מעצמה, תוך מספר שבועות, גם ללא התערבות רפואית, אולם אם יש ראיות, לרופא יש את הזכות לרשום תרופות.

לכן, ישנם שלושה סוגי טיפול:

1. שמרני.
2. כִּירוּרגִי.
3. אֲנָשִׁים.

טיפול שמרני

טיפול שמרני הוא העיקרי מבין שלוש האפשרויות המפורטות והוא עשוי לכלול:

• טיפול תרופתי;
• פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה;
• לְעַסוֹת.

במקרה שהמחלה לא חולפת תוך פרק זמן מסוים, הרופא רושם למטופל תרופה או קבוצת תרופות אשר יתרמו להחלמה מהירה.

לפני ואחרי הטיפול

אז, התרופות המשמשות במצב זה הן:

• הורמונלי (nerobil, metipred, prednisolone);
• נוגדי עוויתות (לא-שפא);
• מסיר גודש (dibazol);
• תרופות לכאבי ראש (אנלגין, אספירין, ציטרמון);
• משככי כאבים (משככי כאבים);
• קומפלקס של ויטמינים;
• תרופות להקלה על יובש בעיניים.

כעיסוי, עיסוי של אזור צוואר הרחם משמש, שכן ברוב המקרים דלקת בחלק מסוים זה של הגוף מעוררת את התפתחות המחלה.

זה מאוד לא הגיוני לרשום תרופות לעצמך, ועוד יותר מזה לילד, שכן זה יכול רק להזיק ובסופו של דבר להביא את העניין להתערבות כירורגית.

כִּירוּרגִיָה

באשר להתערבות כירורגית, זה נקבע אם לא ניתן לרפא את תסמיני המחלה במשך יותר מחודש. העובדה היא שעם שימור לטווח ארוך של הסימפטומים, ישנה אפשרות לסיבוכים בצורה של שימור תסמינים לכל החיים. עם איום כזה, יש צורך לחסל במהירות את הבעיה לא עם תרופות, אלא עם התערבות כירורגית.

הפעולה היא דקומפרסיה מיקרוסקופית של עצב הפנים.

דקומפרסיה - ביטול לחיצה

לעתים קרובות, על מנת לקבל גישה לעצב עצמו, יש צורך להסיר את העצם החוסמת את הגישה אליו.

אם המחלה כבר ממושכת, יתכן ניתוח פלסטי.

ההחלמה לאחר הניתוח אינה אורכת זמן רב, אולם על המטופל לבצע תרגילים מיוחדים לשרירי הפנים ולהשתמש בממריץ חשמלי מיוחד.

מדע אתנו

ניתן לטפל בשיתוק בל לא רק במוסד רפואי, אלא גם בשיטות עממיות. הדבר החשוב ביותר הוא שהרופא המטפל ידע על עובדה זו ויאשר את אפשרות הטיפול הזו.

הבסיס של תרופות ביתיות הם תרופות הרגעה ותמיסות, הכוללות:

• תמיסת הרגעה;

כדי להכין תמיסת הרגעה, תצטרך את הדברים הבאים:

תמיסת עוזרד 50 מ"ל

תמיסת 50 מ"ל של פרחי אדמונית

תמיסת קלנדולה 50 מ"ל

50 מ"ל תועלת אם

25 מ"ל קורוואלול

1-2 כפיות דבש

כל המרכיבים מעורבבים ונלקחים ב-1 כפית. לילה למשך 3 חודשים.

• תמיסת עלי פטל;

לבישול תצטרך:

כמה גבעולים ועלים של פטל

200 גר' וודקה

ממלאים חומרי גלם בוודקה ומשאירים למשך 9 ימים. מסננים לפני השימוש. הליך הקבלה הוא כדלקמן:

ב-10 הימים הראשונים, 20 טיפות 3 פעמים ביום 30 דקות לפני הארוחות

ב-10 הימים הבאים, 30 טיפות

הקורס הוא 3 חודשים

• נעים;

תרופה מצוינת להיפטר ממחלה זו היא השימוש בחום. גרגרים או מלח שמים בשקית צמודה ומחממים לטמפרטורה נסבלת. יש צורך לחמם את האזור הפגוע לפחות 10 דקות.

• שמן אשחר ים.

בנוסף, ניתן לטפל בשמן אשחר הים. שמן זה מוחל בתנועה מעגלית על האזור הפגוע עד לשפשוף מלא. מהלך הטיפול הוא לא פחות מחודש.

סיבוכים אפשריים

למרות הקלות של מהלך המחלה, בהיעדר טיפול בזמן והולם, קיימת סבירות לסיבוכים.

אז ההשלכות של שיתוק בל יכולות להיות:

• נזק בלתי הפיך לעצב הפנים;
• אובדן ראייה חלקי או מלא;
• משפיע על המחצית השנייה של הפנים (עם צורה חד צדדית של המחלה);
• התמדה של תסמיני המחלה עד סוף החיים;
• התכווצות שרירים בלתי מבוקרת (עם חיוך, עיני המטופל עלולות להיסגר).

עם זאת, הפרוגנוזה די מרגיעה - בכ-75% מהמקרים יש החלמה מלאה.

מְנִיעָה

כמו כל מחלה, ניתן למנוע מחלה זו, לשם כך יש צורך לעקוב אחר המלצות מניעה פשוטות, כולל:

• חיזוק והגברת תשומת הלב לחסינות שלך;
• הדרה של הימצאות בטיוטות, בחדרי קירור וברחוב בעונה הקרה ללא בגדים;
• טיפול בזמן בכל המחלות (טיפול נכון במחלות אלה);
• גישה בזמן לרופא אם מתגלים סימני שיתוק בעצמך.

אז, למרות העובדה שמחלה זו אינה מסכנת חיים, נוכחות של השלכות לא נעימות עלולה לסבך את החיים ברצינות. אל תדחה ביקור אצל הרופא ותנסה להיפטר מהמחלה בעצמך, תשמור על עצמך ועל בריאותך, טפל בעצמך נכון.

היא מחלה תורשתית המאופיינת בירידה אינטלקטואלית מתמשכת, הפרעות בספקטרום האוטיסטי ומאפיינים פנוטיפיים ספציפיים. התסמין המרכזי הוא חוסר בתפקודים קוגניטיביים. היפראקטיביות, חוסר מיומנויות תקשורת, בידוד מצוינים. הפנים מוארכות, האפרכסות גדולות, המצח בולט, קצה האף מעוקל. האבחון מבוסס על נתונים קליניים ואנמנסטיים ותוצאות ניתוח ביוגנטי. הטיפול הוא סימפטומטי, כולל שימוש בתרופות ותיקון פסיכולוגי ופדגוגי.

ICD-10

Q99.2כרומוזום X שביר

מידע כללי

תסמונת מרטין-בל קיבלה את שמה משמות החוקרים שתיארו לראשונה את הפתולוגיה. ב-1943, הפיזיולוגים הבריטים ד' מרטין וד' בל חקרו 11 מקרים של אוליגופרניה בגברים מאותה משפחה, שבהם לנשים הייתה התפתחות אינטלקטואלית תקינה. הבסיס הגנטי של המחלה זוהה בשנת 1969 על ידי הגנטיקאי האמריקאי G. Labs. שם נרדף לתסמונת ה-X השביר. השכיחות בקרב בנים היא 1:4,000, בקרב בנות - 1:6,000. לפי גנטיקאים זרים, השכיחות של תסמונת מרטין-בל בחולים גברים עם פיגור שכלי מגיעה ל-1.9-5.9%. מחקרים מקומיים מצביעים על ערכים גבוהים יותר, לפיהם 8-10% מהחולים עם אוליגופרניה סובלים מתסמונת זו.

הסיבות

תסמונת מרטין-בל היא תוצאה של פגם בגן FMR1 הממוקם על כרומוזום X. תורשה מתרחשת בדפוס דומיננטי המקושר למין עם חדירה לא מלאה. לגברים יש כרומוזום X אחד, כך שהאלל המוטנטי תמיד מעורר את המחלה. לנשים יש שני כרומוזומי מין מסוג X: האחד פעיל, השני שמור, מושבת. כך, בנוכחות מוטציה באחד משני הגנים של FMR1, המחלה מתבטאת או לא, תלוי בפעילות הכרומוזום שהשתנה. גברים עם כרומוזום X שביר אינם יכולים להעביר אותו לבניהם, אלא להעביר אותו לכל הבנות שחלות או נשארות נשאות בריאות של המוטציה. נשים עם כרומוזום פגום מעבירות אותו לילדים משני המינים עם סיכוי של 50%. תורשת התסמונת הופכת תכופה יותר מדור לדור, תופעה זו נקראת פרדוקס שרמן.

פתוגנזה

בעת ריצוף הגן FMR1, התגלה כי הבסיס לסימפטומים ולשבריריות שנקבעה ציטוגנטית של כרומוזום X הוא עלייה מרובה במספר טרינוקלאוטידים CHH בודדים. זה מוביל לדיכוי של שעתוק וייצור לא מספיק של החלבון FMR1 האחראי להתפתחות מערכת העצבים המרכזית, דהיינו, היווצרות אקסונים וסינפסות, הופעה וסיבוך של קשרים עצביים והצלחת תהליכי למידה ושינון. .

אזור הכרומוזומים הכפוף לשינויים מבניים בתסמונת מרטין-בל התורשתית יכול להיות בארבעה מצבים המאופיינים בהתארכות שונה של רצפי טרינוקלאוטידים חוזרים. בהיעדר מחלה ונשיאה, נקבע מספר החזרות התקין - מ-6 עד 39. במצב הביניים מאובחנים 40-60 חזרות, במצב של פרמוטציה - 55-200. בשני המקרים, המחלה נעדרת. מכיוון שההתרחבות של טרינוקלאוטידים אפשרית רק במהלך תקופת הגמטוגנזה, פרמוטציה יכולה להפוך למוטציה מלאה. זה מתרחש כאשר הגן האימהי שהשתנה מועבר, האלל "משקל" במהלך אוגנזה. עם מוטציה מלאה, יותר מ-200 חזרות CHG מתגלות, לרוב בין 230 ל-4,000.

תסמינים

ילדים נולדים עם משקל גוף מוגבר, בממוצע - 3.5-4 ק"ג. הראשונים למשוך תשומת לב הם המאפיינים הפנוטיפיים של תינוקות. מאקרוכיזם אופייני - עלייה באשכים ללא מחלה אנדוקרינית. היקף הראש גדול מהרגיל או מתאים לגבולות העליונים שלו. המצח גבוה ורחב, הפנים מוארכות עם חלק אמצעי פחוס. לאף יש עיקול מעט בצורת מקור, האפרכסות גדולות ונמוכות. המפרקים מאופיינים בניידות טובה, עצמות הידיים והרגליים רחבות. העור הוא לעתים קרובות היפר-אלסטי, השיער והקשתיות של העיניים בצבע בהיר. תכונות פנוטיפיות יכולות לבוא לידי ביטוי בדרכים שונות, מאחת או שתיים בקושי ניתנות לזיהוי ועד למכלול שלם.

הביטוי הקליני המרכזי של המחלה הוא פיגור שכלי. ירידה אינטלקטואלית מתמשכת מתבטאת בהתפתחות חלשה של צורות חשיבה וזיכרון מורכבות. מטופלים אינם יכולים להבין אמירות ותופעות מופשטות-לוגיות, להשתמש בקטגוריות, לבסס אנלוגיות. השוואה, ניתוח והכללה יכולים להתבצע ברמה פשוטה, למשל, במצבים יומיומיים ספציפיים. אוצר המילים מתרוקן. לבנים רבים יש IQ של 40-50 נקודות, לעתים רחוקות יותר הוא מגיע ל-70-79. דיבור נומינטיבי ותפיסה חזותית נשמרים יחסית. אצל בנות הירידה הקוגניטיבית פחות בולטת, היא תואמת רמה קלה של אוליגופרניה או רמה גבולית של התפתחות אינטלקטואלית.

סימפטום אופייני נוסף למחלה הוא המוזרות של הדיבור. הוא מואץ, מבולבל, גדוש בחזרות, אקולליה והתמדה. הפרעות אוטיסטיות מיוצגות על ידי קשיי תקשורת והפרעות התנהגותיות. ילדים מראים לעתים קרובות אגרסיביות ובידוד כאשר מנסים ליצור קשר. במקרים חמורים מתפתחת אילמות - היעדר מוחלט של דיבור כאמצעי תקשורת. ההתנהגות נשלטת על ידי חוסר עכבות מוטורי, היפראקטיביות, סטריאוטיפים, פגיעה עצמית. מטופלים נמנעים מקשר עין, אינם מאפשרים מגע, אך לעומת מטופלים אוטיסטים, יש עניין בתקשורת. תנועות סטריאוטיפיות כוללות מחיאות כפיים, קפיצה, סיבוב, טלטול זרועות, ריצה במעגלים, העווית פנים ויבבות מונוטוניות. ישנם קשיים בתכנון ושליטה בהתנהגות, בהעברת תשומת לב ובתיאום מרחבי.

תסמינים נוירולוגיים אינם ספציפיים. ירידה קלה בטונוס השרירים, חוסר קואורדינציה מוטורי נקבעת. התפתחות לא מספקת של מיומנויות מוטוריקה עדינה מקשה על שליטה בכתיבה, כמה משחקים ומיומנויות יומיומיות (הרכבת מעצב, ציור, תפירה וכו'). לחלק מהחולים יש הפרעות אוקולומוטוריות, רפלקסים מוגברים בגידים, פרקינזיס חוץ-פירמידלי, למשל, פזילה בעיניים, הזעפת פנים, העווית פנים. בצורות חמורות של התסמונת מתרחשים התקפים אפילפטיים. 25% מהחולות עם מצב טרום-מוטציוני מפתחות כשל שחלתי ראשוני.

אבחון

עם שינויים פנוטיפיים בולטים, ניתן לזהות את המחלה כבר מהחודשים הראשונים לחייו של הילד - נאונטולוגים ורופאי ילדים שמים לב לגודלם המוגדל של האשכים ולמאפיינים האופייניים של הפנים. במקרים אחרים, חשד לפיגור שכלי מתרחש בגיל חצי שנה עד 2-3 שנים. בתקופה זו יש פיגור בהתפתחות הנפשית, הפרעות התנהגות ודיבור. אבחון דיפרנציאלי מכוון להחריג ASD, בפרט אוטיזם בגיל הרך, כמו גם פיגור שכלי ממקור אחר (לא קשור לשבריריות של כרומוזום X). הבדיקה מתבצעת על ידי פסיכיאטרים, נוירולוגים וגנטיקאים, וכוללת:

• סקר קליני, בדיקה.בשיחה עם ילד באים לידי ביטוי ירידה באינטליגנציה, היפראקטיביות וחוסר עיכוב התנהגות ופגיעה במיומנויות התקשורת. רמת ההתפתחות הנפשית אינה תואמת את הגיל, שיטות ללימוד אינטליגנציה חושפות אוליגופרניה (IQ - 40-79 נקודות). כלפי חוץ נצפים סימנים פנוטיפיים אופייניים; בדיקה נוירולוגית חושפת היפוטוניה בשרירים, רפלקסים גידים משופרים ופראקינזיס.
• ניתוח גנאלוגי.בניגוד לצורות אחרות של אוליגופרניה, לתסמונת מרטין-בל יש העברה תורשתית של המחלה. ככלל, לחולה יש קרובי משפחה עם מחלה זו, לעתים קרובות יותר גברים (סבא, דוד, אח). לעיתים מתגלים סימנים של ירידה אינטלקטואלית קלה אצל האם, אך לרוב האבחנה אינה מבוססת (לא מאושרת).
• מחקר ביוגנטי.בתנאי מעבדה, מבנה ה-DNA נבדק: מספר החזרות של CHG ומצב המתילציה נקבעים. נעשה שימוש ב-PCR ושיטה ציטוגנטית. האבחנה מאושרת אם מספר החזרות השלישייה הוא יותר מ-200. עם תוצאה של 60-199, יתכנו ביטויים פנוטיפיים קלים של המחלה, הסיכון לפתח פתולוגיה בדור הבא (אם האינדיקטור מאובחן באישה ).

טיפול בתסמונת מרטין-בל

שיטות טיפול ספציפיות בתסמונת נעדרות כיום. טיפול תרופתי סימפטומטי מתבצע ו. מאמציהם של רופאים ופסיכולוגים מיוחדים מכוונים לצמצום סטיות רגשיות והתנהגותיות, שליטה במיומנויות הליכה, דיבור ותקשורת, קריאה וכתיבה. הטיפול התרופתי כולל נטילת פסיכוסטימולנטים, תרופות נוגדות דיכאון, נוטרופיות, תרופות אנטי אפילפטיות ותרופות הורמונליות (לכשל שחלתי ראשוני). חינוך המטופל מתבצע על פי תוכניות תיקון והתפתחות מיוחדות. לשיפור מיומנויות חברתיות, נעשה שימוש בשיטות של טיפול קוגניטיבי התנהגותי, אימונים קבוצתיים.

תחזית ומניעה

לתסמונת מרטין-בל אין סיבוכים ואינה מפחיתה את תוחלת החיים של החולים, לכן, עם סיוע רפואי, פסיכולוגי ופדגוגי בזמן והולם, הפרוגנוזה חיובית למדי: חולים לומדים מיומנויות תקשורת וטיפול עצמי, לומדים בבתי ספר מיוחדים, ולפעמים שולט במקצועות העבודה. מניעה מבוססת על ייעוץ גנטי לזוגות מקבוצות סיכון ואבחון טרום לידתי של התסמונת. אמצעים אלו נחוצים עבור נשים עם תסמונת אי ספיקת שחלות מוקדמת, משפחות בהן מאובחנים מצבים קדם-מוטציוניים של FMR1 או מזוהים מקרים של חוסר אינטלקטואלי אצל בנים וגברים.

שיתוק בל היא הפרעה בתפקוד של עצב הפנים, שברוב המקרים גורמת לשיתוק חד צדדי. לפעמים יש חולשה של שרירי הפנים בצד אחד. פתולוגיה זו מתפתחת בדרך כלל במהירות. זה בדרך כלל משפיע על אנשים מעל גיל שישים, אבל שיתוק בל יכול להופיע בכל גיל.

בדרך כלל, הפתולוגיה אינה זקוקה לטיפול מיוחד: תוך 1-8 שבועות היא חולפת מעצמה - זו התקופה הנדרשת כדי לשחזר את תפקוד עצב הפנים. עם זאת, בגיל מבוגר, ההחלמה עשויה להימשך זמן רב יותר. התכווצות שרירים מתמשכת מופיעה לעיתים באזור הפגוע של הפנים, ולאחר פרק זמן מסוים השיתוק חוזר שוב.

גורמים לשיתוק של בל

גורמים אמינים להופעת מחלה זו אינם מובנים במלואם. זה רק ידוע כי מנגנון הופעת שיתוק כזה קשור לנפיחות של עצב הפנים, המתרחשת כתוצאה מהפרעה חיסונית או זיהום ויראלי.

לרוב, זיהום מוביל להתפתחות מחלה זו. כמו כן, הגורמים הגורמים להתפתחותו הם פציעות טראומטיות והיפותרמיה.

לפעמים שיתוק בל קשור לפגיעה במחזור הדם העורקי בטרשת עורקים של כלי המוח או יתר לחץ דם.

פתולוגיה זו יכולה להיות סיבוך של פרוטיטיס, דלקת אוזן, תהליכים דלקתיים המתרחשים במוח.לעיתים יש התפתחות של שיתוק של עצב הפנים כתוצאה מהחדרת משככי כאבים לעצב המכתשי התחתון.

תסמינים

לשיתוק של בל יש ביטויים מאוד אופייניים:

1. כאב מאחורי האוזן. לעתים קרובות, סימפטום זה מופיע לפני התפתחות חולשה של שרירי הפנים.
2. חוסר הבעות פנים בצד הפגוע. לפעמים לאנשים יש התכווצויות חזקות של השרירים הממוקמים בצד הנגדי.
3. חולשה של השרירים. זה יכול להתפתח תוך כמה שעות ולהוביל לשיתוק מוחלט.
4. התרחבות של פיסורה palpebral. זה מוביל לעובדה שאדם חולה לא יכול לסגור את העין הפגועה.
5. חוסר תחושה או כבדות בפנים. במקרה זה, הרגישות לא נעלמת.
6. הפרה של דמעות ורוק, רגישות לטעם. סימפטום זה מתרחש בדרך כלל במקרה של נגע פרוקסימלי. היפראקוזיס עשוי להתפתח.

יַחַס

טקטיקות הטיפול בשיתוק של בל נבחרות על סמך מידת הנזק העצבי. אם חלק מהפונקציות נשמרות, ניתן להתאושש במלואו תוך מספר חודשים. במקרים אחרים, נעשה שימוש בטיפול רפואי או כירורגי.

טיפולים שמרניים

עם שיתוק מוחלט כדאי לבצע אלקטרומיוגרפיה ולבחון הולכה עצבית. אם קיים, יש סיכוי של 90% להחלמה מלאה. במקרים אחרים, ההסתברות לתוצאה חיובית אינה עולה על 20%.

הטיפול התרופתי מורכב משימוש בגלוקוקורטיקואידים בשלבים הראשונים - תרופות אלו ניתנות תוך 48 שעות לאחר הופעת המחלה. הודות להם, ניתן להפחית את משך וחומרת השיתוק הנותר.

היעיל ביותר במקרה זה הוא פרדניזולון, אשר נקבע במינון של 60-80 מ"ג פעם ביום. זה נמשך שבוע אחד. לאחר מכן, תוך שבועיים, המינון מופחת בהדרגה.

תרופות אנטי-ויראליות עשויות להירשם גם כדי לעזור להילחם בנגיף ההרפס. זה יכול להיות:

• אציקלוביר;
• famciclovir;
• valaciclovir.

על מנת למנוע את ייבוש הקרנית, ניתן לרשום הזלפה של תמיסה איזוטונית או קרעים טבעיים. הוא משמש גם להנחת תחבושת על העין הכואבת, במיוחד בלילה.

ביום 5-7 של המחלה, תכשירי ויטמין נקבעים, וביום 7-10 - אמצעים לשיפור ההולכה העצבית.

ההליכים הבאים צריכים להיות חלק חובה מהטיפול:

• טיפול בלייזר;
• קרני אינפרא אדום;
• פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה;
• שדה חשמלי UHF;
• זרמים מאופננים סינוסואידים;
• עיסוי של אזור הצווארון;
• אולטרסאונד;
• אַקוּפּוּנקטוּרָה.

התערבות כירורגית

אם תסמיני המחלה נמשכים יותר מחודש, ייתכן שיהיה צורך בניתוח. אם תדחה את הניתוח ליותר משלושה חודשים, הפתולוגיה עלולה להימשך לנצח.

במקרה זה, זה מוצג דקומפרסיה מיקרוסקופית של עצב הפנים. במהלך הליך זה, הרופא מסיר את העצם המכסה את עצב הפנים כדי לחשוף את מעטפתו. כדי להאיץ את תהליכי ההחלמה, ניתן להשתמש בממריץ חשמלי.

לאחר התערבות כזו, הפיזיותרפיסט רושם תרגילים מיוחדים לשרירי המצח, הלחיים, הפה, העפעפיים והסנטר. הודות להליכים אלה, ניתן להגיע להחלמה מלאה.

אצל אנשים שסבלו משיתוק בל במשך יותר משנתיים, שרירי הפנים אינם פועלים. חולים כאלה עוברים שחזור פלסטי, המתבצע בעזרת טרנספוזיציה של עצב הפנים מהצד השני.

בנוסף, מושתל שריר Gracilis, שנמצא על פני השטח הפנימי של הירך. זה יכול להיות מושתל על הפנים עם כלי ועצבים. ניתוח זה משמש לתיקון אמצע המצח והעיניים אצל אנשים הסובלים משיתוק בל מולד או ממושך. זה עם סוגים אלה של שיתוק כי השרירים המקומיים של הפנים נעדרים לחלוטין עקב ניוון רציני או סיבות מולדות.

אלנה מלישבה בתוכניתה מדברת בפירוט ובאופן מובן על התכונות של מחלה זו:

שיתוק בל נחשב לפתולוגיה רצינית למדי. לפעמים זה יכול להיעלם מעצמו, במקרים אחרים זה מוביל לסיבוכים מסוכנים, כתוצאה מהם ניוון שרירי הפנים. אם לא יתחיל טיפול בזמן במחלה זו, היא עלולה להישאר לנצח או שיהיה צורך בהתערבות כירורגית.

כדי למנוע את זה, כאשר הביטויים הראשונים של הפתולוגיה מתרחשים, יש צורך לבקש עזרה ממומחה. כאמצעי מניעה, כדאי להמליץ ​​להימנע ממחלות זיהומיות, היפותרמיה, וגם לטפל ביתר לחץ דם עורקי בזמן.

שיתוק בל, המכונה גם שיתוק פנים ודלקת עצבים בפנים, הוא שיתוק או חולשה חמורה של שרירי הפנים בצד אחד של הפנים. סביר להניח שזה נובע מדלקת של העצב השולט בשרירי הפנים.למרות החשש, רוב האנשים מחלימים לחלוטין מהשיתוק של בל.

מטופלים מבחינים בדרך כלל שהם פתאום לא יכולים לשלוט בשרירי הפנים שלהם, בדרך כלל בצד אחד. זה גורם לצד אחד של הפנים לרדת; עשוי להשפיע גם על ריור, דמעות וחוש הטעם.

אדם עלול לפתח שיתוק של בל בבוקר - הוא מתעורר ומגלה שצד אחד של הפנים לא זז.

רוב האנשים שחווים פתאום תסמינים מאמינים שהם עוברים שבץ מוחי. עם זאת, אם החולשה או השיתוק משפיעים רק על הפנים, ככל הנראה מדובר בשיתוק של בל.

כ-1 מתוך 5,000 אנשים מפתחים דלקת עצבים בפנים מדי שנה. זה מסווג כמצב נדיר יחסית. במקרים נדירים מאוד, שיתוק בל יכול להשפיע על שני צידי הפנים של אדם.

תסמיני שיתוק בל

חולה עם שיתוק בל בצד ימין של הפנים, השרירים בצד זה נראים משותקים.

עצבי הפנים שולטים במצמוץ, פתיחה וסגירה של עיניים, חיוך, הזיל ריר, דמעות וקמטים. הם גם מתחברים לשרירי המדרגה, עצם באוזן שמעורבת בשמיעה.

כאשר עצב הפנים פגום, כמו בשיתוק בל, עלולים להופיע התסמינים הבאים:

• שיתוק פתאומי/חולשה בצד אחד של הפנים.
• זה עשוי להיות קשה או בלתי אפשרי לסגור את אחד העפעפיים.
• גירוי בעיניים, עקב העובדה שהעין אינה ממצמצת והופכת יבשה מדי.
• שינויים בכמות הדמעות שהעין מייצרת.
• חלקים מהפנים עלולים לצנוח, כמו צד אחד של הפה.
• פלט מצד אחד של הפה. כמות הרוק השתנתה.
• קשיים בהבעות פנים.
• חוש הטעם עשוי להשתנות.
• אוזן פגועה יכולה להוביל לרגישות לקול. צלילים נראים חזקים יותר.
• כאבים מלפנים או מאחורי האוזן בצד הפגוע.

גורמים לשיתוק של בל

עצב הפנים שולט ברוב שרירי הפנים וחלקי האוזן. הוא עובר דרך רווח צר בעצם מהמוח לפנים.

אם עצב הפנים הופך מודלק, הוא ילחץ על עצם הלחי או עלול להיצבט במרווח הצר הזה; מה שעלול לפגוע בכיסוי המגן של העצב.

אם הכיסוי המגן של העצב ניזוק, האותות הנשלחים מהמוח לשרירי הפנים עלולים שלא להיות מועברים כראוי, וכתוצאה מכך שרירי הפנים מוחלשים או משותקים - שיתוק בל. עם זאת, מדענים אינם בטוחים לחלוטין בסיבות הספציפיות.

נגיףמומחים מאמינים שדלקת עצבים בפנים נגרמת ככל הנראה על ידי וירוס, בדרך כלל נגיף ההרפס, שמלהיב את העצב. נגיף ההרפס הוא אותו נגיף שגורם גם להרפס ולהרפס גניטלי. וירוסים אחרים שעשויים להיות קשורים גם לשיתוק של בל כוללים:

• וירוס אבעבועות רוח והרפס זוסטר
• הצטננות והרפס גניטלי
• וירוס מונונוקלאוזיס (אפשטיין-בר)
• ציטומגלווירוס
• וירוס חזרת
• שפעת B
• (וירוס קוקסקי)

גורמי סיכון לשיתוק בל

נשים שנמצאות בשליש האחרון להריון או שזה עתה ילדו עלולות להיות בסיכון לשיתוק של בל.

הגורמים המדויקים לשיתוק של בל אינם מובנים; עם זאת, נמצאו קשרים בין מיגרנה לחולשת הפנים והגפיים. מחקר משנת 2015 מצא שלאנשים עם מיגרנות יש סיכון גבוה יותר לשיתוק של בל.

דלקת עצבים של עצב הפנים משפיעה לרוב על:

• אנשים בגילאי 15-60
• אנשים עם סוכרת או מחלות בדרכי הנשימה העליונות
• נשים בהריון - במיוחד במהלך השליש השלישי
• נשים שילדו לפני פחות משבוע

שיתוק בל שכיח באותה מידה בקרב גברים ונשים.

אבחון של שיתוק בל

הטיפול יעיל ביותר כאשר מיישמים אותו מוקדם; לכן, על המטופלים מיד עם הופעת התסמינים.

אבחון שיתוק בל על ידי הדרה

הרופא יחפש סימנים למצבים אחרים שעלולים לגרום לשיתוק בפנים, כגון גידול, מחלת ליים או שבץ מוחי. זה יכלול גם בדיקה של הראש, הצוואר והאוזניים של המטופל. יש לבחון היטב את שרירי הפנים ולקבוע אם עצבים אחרים מלבד הפנים נפגעים.

אם כל הסיבות האחרות נשללות, הרופא יאבחן את השיתוק של בל. כשהרופא עדיין לא בטוח, המטופל יכול להתייעץ עם מומחה אף אוזן גרון (אוזן, אף וגרון) - רופא אף אוזן גרון. המומחה יבדוק את המטופל ויכול להזמין גם את הבדיקות הבאות:

• אלקטרומיוגרפיה (EMG)- אלקטרודות מונחות על פני המטופל. המכשיר מודד את הפעילות החשמלית של העצבים והשרירים בתגובה לגירוי. בדיקה זו יכולה לקבוע את מידת הנזק העצבי וכן את מיקומו.
• MRI, CT או צילום רנטגןטובים בקביעה אם מחלות אחרות כגון זיהום חיידקי, שבר בגולגולת או גידול גורמות לתסמינים אלו.

  טיפול בשיתוק בל

רוב האנשים יחלימו משיתוק בל תוך 1-2 חודשים, במיוחד אלה שעדיין יש להם מידה מסוימת של תנועה בשרירי הפנים שלהם.

טיפול בהורמון סטרואידי בשם פרדניזולון יכול להאיץ את ההחלמה. מחקר מצא כי פרדניזון, אם ניתן תוך 72 שעות מהופעת שיתוק בל, נראה כמפחית משמעותית את חומרת התסמינים והתחלואה במהלך 12 החודשים הבאים.

פרדניזולון

הורמון סטרואידים זה מפחית דלקת, מה שעוזר להאיץ את ההתאוששות של העצב הפגוע. פרדניזולון מונע מהגוף לשחרר חומרים הגורמים לדלקת, כמו פרוסטגלנדינים וליקוטריאנים.

חולים נוטלים את זה דרך הפה (דרך הפה), בדרך כלל שתי טבליות ביום, למשך 10 ימים. תופעות הלוואי האפשריות כוללות:

• כאבי בטן, נפיחות
• קשיי שינה
• עור יבש
• כאב ראש, סחרחורת
• תיאבון מוגבר
• הזעה מוגברת
• כאב בטן
• שינויים במצב הרוח
• בחילה
• קִיכלִי
• ריפוי איטי של פצעים
• הידלדלות העור
• עייפות

תופעות הלוואי הללו משתפרות בדרך כלל לאחר מספר ימים.

יש לדווח מיד לאיש מקצוע על תגובה אלרגית לפרדניזולון, כגון קשיי נשימה.

יש לדווח לרופא מיד על כל תגובה אלרגית לפרדניזולון. תסמיני אלרגיה עשויים לכלול:

• כוורות
• קוצר נשימה
• נפיחות של הפנים
• שפה
• גרון

אם החולה מפתח סחרחורת או נמנום, עליו להימנע מלנהוג או להפעיל מכונות כבדות. מכיוון שתסמין זה עשוי שלא להופיע מיד, רצוי להמתין יום לפני נהיגה או הפעלת מכונות.

הרופאים בדרך כלל מפחיתים את המינון בהדרגה עד לסיום הטיפול בסטרואידים; זה עוזר למנוע תסמיני גמילה כגון הקאות או עייפות.

טיפות עיניים

אם המטופל לא ממצמץ כראוי, העין תיפתח והדמעות יתנדפו. חלק מהחולים יחוו ירידה בדמעות. זה עלול להגביר את הסיכון לפציעה או לזיהום בעיניים.

הרופא עשוי לרשום דמעות מלאכותיות בצורה של טיפות עיניים, כמו גם משחה. טיפות עיניים משמשות בדרך כלל בזמן ערות ואת המשחה מורחים לפני השינה.

מטופלים שאינם יכולים לעצום את עיניהם כראוי בזמן השינה יצטרכו להשתמש בסרט ניתוח כדי לשמור אותם סגורים. חולים שחווים החמרה בתסמינים צריכים לפנות לטיפול רפואי מיידי.

אנטי ויראלי

במקרים מסוימים, תרופה אנטי-ויראלית כגון אציקלוביר עשויה להילקח עם פרדניזון; עם זאת, ההוכחות לכך שהם יכולים לעזור חלשות.

טיפול ביתי

תרגילי פניםכאשר עצב הפנים מתחיל להתחדש, מתיחות והרפיית שרירי הפנים יכולים לסייע בחיזוקם.

טיפול שינייםאם יש מעט או אין תחושה בפה, שאריות מזון עלולות להצטבר בקלות, מה שמוביל לחורים או למחלות חניכיים. צחצוח שיניים וחוט דנטלי יכולים לעזור למנוע זאת.

בעיות אכילהאם יש קושי בבליעה, על האדם ללעוס היטב מזון ולאכול לאט. גם בחירה במזונות רכים כמו יוגורט יכולה לעזור.

משככי כאבים OTC- כדי להקל על כל אי נוחות.

החלמה מהשיתוק של בל

רוב החולים מחלימים לחלוטין תוך 9 חודשים. מי שלא יחלים בזמן זה עלול לסבול מנזק עצבי חמור יותר ויזדקק לטיפול נוסף. זה עשוי לכלול:

טיפול חיקויהוא סוג של פיזיותרפיה. מלמדים את המטופל סדרת תרגילים המחזקים את שרירי הפנים. זה בדרך כלל מביא לקואורדינציה טובה יותר ולטווח רחב יותר של תנועה.

ניתוח פלסטיזה יכול לשפר את המראה והסימטריה של הפנים. חלק מהמטופלים מרוויחים מאוד מהיכולת לחייך שוב. אבל זה לא מרפא את הבעיה העצבית.

בוטוקסהזרקת בוטוקס בצד הפגוע של הפנים יכולה להרפות שרירים תפוסים ולהפחית כל התכווצויות לא רצויות.

סיבוכים של שיתוק בל

חשוב להדגיש כי הרוב המכריע של החולים בשיתוק בל מחלימים באופן מלא. עם זאת, אם הנזק לעצב הפנים הוא חמור, כמה סיבוכים אפשריים, כולל:

כיוון שגוי של סיבי עצב- סיבי עצב גדלים באופן לא סדיר. זה יכול להוביל להתכווצויות לא רצוניות של שרירים מסוימים. החולה עלול לעצום את עיניו באופן לא רצוני תוך ניסיון לחייך. הכל יכול להיות הפוך: כשאדם עוצם עין אחת, צד הפה עולה.

Ageusia- אובדן טעם כרוני (לטווח ארוך).

רפלקס גוסטטולקרימליידוע גם בשם תסמונת דמעות התנין. כאשר המטופל אוכל, עיניו מתחילות לדמוע. בסופו של דבר הוא נעלם. במקרים נדירים מסוימים, הבעיה עשויה להיות ארוכה יותר.

כיב בקרניתכאשר העפעפיים אינם יכולים להיסגר לחלוטין, סרט הדמעות המגן והמשומן של העין עלול להפוך לבלתי יעיל. זה יכול להוביל ליובש של הקרנית. הסיכון גבוה אף יותר אם שיתוק בל הוביל גם להפחתה בייצור הדמעות. כיב בקרנית מסובך על ידי זיהום, מה שעלול להוביל לאובדן ראייה משמעותי.

הטבע החד-צדדי, הנובע מנזק מכני או מגידולים, ידוע ברפואה בשם שיתוק בל. זוהי מחלה חריפה. בדרך כלל זה עובר מעצמו. במקרים מסוימים נדרש סיוע נוסף בטיפול תרופתי. במאמר זה, נדבר בפירוט רב יותר על פתולוגיה זו, הסימפטומים העיקריים שלה והטיפולים המוצעים.

מידע כללי

שיתוק בל מרמז על נגע של עצב הפנים, המאופיין בהפרה של התפקודים העיקריים של שרירי הפנים עקב פעולתם של גורמים שונים. המחלה היא בעיקרה חד-צדדית בטבעה, מתרחשת בכל גיל לחלוטין (לעתים קרובות יותר בתקופה שבין 15 ל-40 שנים בערך). גברים ונשים מושפעים באותה מידה ממחלה זו.

ככלל, פתולוגיה אינה דורשת טיפול רציני. במשך 1-8 שבועות, זה עובר מעצמו, שכן זה כמה זמן נדרש לשיקום מלא של תפקודי עצב הפנים. מטופלים מבוגרים עשויים להזדקק ליותר זמן.

הסיבות

סיבות מהימנות להתפתחות הפתולוגיה עדיין אינן מובנות במלואן. מומחים בטוחים שמנגנון הופעתו קשור ישירות לנפיחות של עצב הפנים, המתרחשת כתוצאה מתפקוד לקוי של מערכת החיסון או זיהום ויראלי.

לעתים קרובות היווצרות מחלה זו כרוכה בזיהום. בנוסף, נזק מכני והיפותרמיה של הגוף יכולים לפעול כגורמים מעוררים.

סיבוכים לאחר מחלות מסוימות, כולל דלקת אוזן תיכונה, פרוטיטיס ותהליכים דלקתיים במוח, מעוררים לעיתים קרובות גם שיתוק בל. הסיבות למחלה נעוצות לעיתים בהחדרת משככי כאבים לתוך מה שנקרא עצב alveolar inferior.

ביטויים קליניים

המקרה האופייני ביותר של פגיעה בעצב הפנים נחשב להפרה של העצבים של השרירים המחקים באחד מחצאי הפנים (נזק דו-צדדי מאובחן לעיתים רחוקות ביותר). בימים הראשונים של המחלה, חולים בדרך כלל מתלוננים על כאבי ראש עזים, אי נוחות באוזן או בלסת. באופן כללי, שיתוק בל מאופיין בביטויים אופייניים מאוד:

• כאבי ראש עזים.
• הפרה של ייצור נוזל הדמעות.
• הפרעה בתחושות הטעם.
• שיתוק של שרירים מחקים.
• התרחבות של פיסורה palpebral (אדם לא יכול לסגור את העין הפגועה).

אבחון

אין להתעלם מהשיתוק של בל. התסמינים צריכים להזהיר כל חולה ולהפוך לסיבה לפנות לרופא. בפגישה, המומחה לומד בפירוט את ההיסטוריה הרפואית של המטופל, מבצע בדיקה גופנית. בנוסף, ייתכן שיידרשו אמצעי האבחון הבאים:

שיתוק בל: טיפול שמרני

הטקטיקות של הטיפול הבא נבחרת על סמך מידת הנזק לעצב עצמו. אם התפקודים העיקריים נשמרים, המטופל מצליח לשקם את בריאותו במלואה תוך מספר חודשים בלבד. במקרים אחרים, טיפול תרופתי או התערבות כירורגית נקבע.

הטיפול המסורתי כולל שימוש בגלוקוקורטיקואידים בשלבים הראשונים. כספים אלה ניתנים תוך 48 שעות לאחר הופעת התסמינים העיקריים של המחלה. הודות להם, ניתן להפחית את משך וחומרת השיתוק הנותר. במקרה זה, "Prednisolone" נחשב היעיל ביותר. מהלך הטיפול נמשך שבוע, לאחר מכן מופחת מינון התרופה והטיפול מתארך ל-14 ימים נוספים.

כדי למנוע את התייבשות הקרנית, הרופאים רושמים הזלפה של תמיסה איזוטונית. ביום השביעי נקבעות תכשירי ויטמין, וביום העשירי נקבעות תרופות לשיפור ההולכה ישירות לאורך העצב.

מתי נדרשת ניתוח?

אם סימני הפתולוגיה נמשכים יותר מחודש, הרופא מחליט על התערבות כירורגית. אם אתה דוחה את הפעולה הזו במשך זמן רב (יותר משלושה חודשים), הסבירות לשיתוק לשארית חייך עולה.

מומחים, ככלל, פונים למה שנקרא דקומפרסיה מיקרוסקופית של עצב הפנים. במהלך ההליך, המנתח מסיר את העצם המכסה את עצב הפנים כדי לחשוף את מעטפתו. להחלמה מהירה יותר של בריאות המטופל, במקרים מסוימים, נעשה שימוש נוסף בממריץ חשמלי.

תרופות עממיות

כיום, לא רק טיפול תרופתי עוזר במאבק נגד פתולוגיה כמו שיתוק בל. טיפול בתרופות עממיות, יחד עם נטילת תרופות, תורם לשיקום מהיר יותר של פעילות השרירים הרגילה.

שיתוק בל נחשב לפתולוגיה רצינית למדי. לעיתים המחלה חולפת מעצמה, ובמקרים מסוימים היא דורשת טיפול רפואי מוכשר. אם לא נקבע למטופל טיפול בזמן, הסיכון לסיבוכים עולה, כולל ניוון של שרירי הפנים.