מדוע מגנזיום בלתי אפשרי עבור מיאסטניה גרביס? מיאסטניה גרביס כללית: גורמים לעייפות מוגברת של השרירים. מזון מסוכן ומזיק למיאסטניה גרביס

18596 0

מיאסטניה גרביס היא מחלה נוירו-שרירית המאופיינת בחולשה ועייפות שרירים פתולוגית. הפיתוח שלה מבוסס על הפרה של העברה עצבית-שרירית עקב חסימה ותמוגה של קולטני אצטילכולין של הממברנה הפוסט-סינפטית על ידי נוגדנים עצמיים פוליקוניים. ייצור נוגדנים נובע מנטייה גנטית להפרעות במערכת החיסון. זה קשור גם לנזק לשרירי השלד כגון polymyositis. ב-70-90% מהחולים, נמצאה פתולוגיה של בלוטת התימוס (היפרפלזיה, thymitis, thymoma).

ישנן צורות מקומיות (עיניות, בולבריות, שלד או תא מטען) והכללות של המחלה. בעת ביצוע האבחנה, נלקחת בחשבון עלייה בחולשת השרירים בערב או לאחר פעילות גופנית, כמו גם ירידה משמעותית או היעלמות מוחלטת של התסמינים לאחר הכנסת 2 מ"ל של תמיסה 0.05% של פרוזרין. EMG (בשיטת הגירוי הקצבי) מגלה תגובת תשישות מיאסטנית.

יַחַס. תרופות אנטיכולינאסטראז (ACEPs) נרשמות, המגבירות את תכולת האצטילכולין בצומת העצב-שרירי, וננקטים מספר אמצעים המשפיעים על המצב החיסוני - כריתת תימק, חשיפה לקרינה לבלוטת התימוס, תרופות קורטיקוסטרואידים, מדכאים חיסוניים, פלזמהרזיס וספיחה. בשימוש.

AHEPs נבדלים במשך הפעולה (טבלה 26), יעילות בצורות שונות של המחלה (קלימין יעיל יותר בעין, ואוקסזיל בצורות בולבר ותא המטען), ובמידת הרעילות (עליות בסדרה; קלימין, גלנטמין , אוקסזיל, פרוזרין). הבחירה ב-AHEP תלויה ברגישות האישית של המטופלים.


טבלה 26. דינמיקה של ההשפעה הקלינית של תרופות אנטיכולינאסטראז


המרווחים בין המינונים נקבעים לפי משך התרופה בכל מטופל. נטילת התרופה חוזרת צריכה להיות 30-60 דקות לפני הפסקת המנה הקודמת הצפויה. בעת החלפת תרופות, יש לזכור כי מבחינת היעילות של טבלה 1. proserin, kalimina או oxazil תואמים 1 מ"ל של תמיסה של 0.05% של פרוסרין. מינון יומי מתאים אינדיבידואלי הוא ממוצע של 3-9 כרטיסיות. יש להעלות מינון זה במקרים מסוימים ל-20 טבליות. בכל מקרה, יש להימנע ממתן מרשם ללא בדיקה מוקדמת של מינונים גבוהים או שילוב של מעכבי ACE עקב הסיכון למשבר כולינרגי.

הרגישות ל-AHEP יכולה להשתנות באופן משמעותי. זה קורה במהלך ההריון, בתקופת הווסת, עם זיהומים נלווים שונים, לאחר כריתת thymectomy, התחלת טיפול הורמונלי, במהלך הפוגה. לכן, מינונים בודדים ויומיים דורשים התאמה מתמדת. עם מנת יתר של AHEP, נצפים מיוזיס, היפר-סאפיבציה, בחילות, שלשולים והטלת שתן תכופה. חולשת השרירים מתגברת, מופיעות פאסיקולציות, תחילה בשרירי הפנים, הלוע של הצוואר, לאחר מכן בשרירי חגורת הכתפיים, שרירי העיניים החיצוניים ושרירי חגורת האגן. התוויות נגד יחסית למינוי AHEP: אסטמה של הסימפונות, אנגינה פקטוריס, טרשת עורקים קשה, אפילפסיה. במקרה של מנת יתר של AHEP, משתמשים בתרופות אנטיכולינרגיות, לעתים קרובות יותר בתמיסה של 0.1% של אטרופין סולפט, 1 מ"ל תת עורית.

תכשירי אשלגן משפרים את הסינתזה של אצטילכולין והעברה סינפטית, מאריכים את פעולת AHEP. הם מוצגים בכל שלבי הטיפול. בחולים עם צורות מקומיות של המחלה ועם הפוגה יציבה לאורך זמן, הם משמשים כמונותרפיה, במקרים אחרים - כחלק מטיפול משולב. הקצה אשלגן אורוטאט (דיורון, אורונור) בטבליות של 0.5 גרם 3 פעמים ביום; אשלגן כלורי באבקה או בטבליות של 0.5-1 גרם או 1 גרם או 50 מ"ל של תמיסה 4% (10 מ"ל מתמיסה 10%) דרך הפה 2-3 פעמים ביום: ספירונולקטון (וורושפירון, אלדקטון) בטבליות של 25 מ"ג 3-4 פעמים ביום. Veroshpiron הוא התווית נגד מסטופתיה, גינקומסטיה, הריון, חסימה אטריו-חדרי ואי ספיקת כליות.

כריתת התימית משפרת את מהלך המיאסטניה, שכן הפעולה מסירה את מקור היווצרות הנוגדנים לקולטני אצטילכולין ולימפוציטים המופעלים פתולוגית. לכריתת הטיים ניתן כעת תפקיד מכריע בטיפול במיאסטניה גרביס. האינדיקציה לכריתת thymectomy היא התקדמות מתמדת של המחלה, במיוחד במקרה של צורה כללית עם הפרעות בבליעה, בדיבור ובנשימה. ההכנה לניתוח כוללת טיפול משקם, טיפול במחלות נלוות, לעיתים הקרנת תימוס, תרופות קורטיקוסטרואידים, פלזמפרזיס.

עדיף להשתמש בברביטורטים קצרי טווח (הקסנל, נתרן תיאופנטל או נתרן הידרוקסיבוטיראט) כהרדמה אינדוקציה, ותחמוצת חנקן כחומר ההרדמה העיקרי. תדירות השיפור וההפוגה לאחר כריתת thymectomy מגיעה ל-70-90%, ושיפור יכול להתרחש תוך 5 שנים לאחר הניתוח. לא כדאי להשתמש בכריתת thymectomy במהלך נייח של צורה קלה, כמו גם בצורה העינית המקומית של מיאסטניה גרביס. התוויות נגד לכריתת הטימקטומיות הן מחלות סומטיות קשות. התמותה כתוצאה מכריתת thymectomy ירדה ל-0.8%.

הקרנת גמא או רנטגן של התימוס נותנת השפעה חיובית פחות יציבה מ-thymectomy ב-30-50% מהמקרים. טיפול בקרינה מתבצע במקרים בהם קיימת התווית נגד לכריתת הטימקטומיה (גיל סנילי, מחלות סומטיות חשוכות מרפא), עם סבילות לטיפול תרופתי, לפני ואחרי כריתת הטימקטומיה לייצוב מצב החולים (בדרך כלל 1-2 מנות). שיטה זו אסורה בילדים ובמטופלים בגיל ההתבגרות.

תרופות קורטיקוסטרואידים מפחיתות את רמת הנוגדנים לקולטני אצטילכולין, מפחיתות את ביטויי הפולימיוזיטיס וככל הנראה משפרות את ההולכה העצבית-שרירית. האינדיקציה למינויה היא חוסר היעילות של הטיפול המשולב במיאסטניה גרביס באמצעים אחרים, כמו גם תקופת ההכנה של המטופלים לכריתת הטימקטומיה. בצורות חמורות של מיאסטניה, פרדניזולון נרשם מדי יום, וכאשר מתרחש שיפור משמעותי, כל יומיים כאשר כל המנה היומית נלקחת על בטן ריקה בבוקר. אם לא ניתן לעבור במהירות לנטילת התרופה כל יומיים, ניתן לרשום מינונים לא שווים: למשל, 100 מ"ג במספרים זוגיים, 50 מ"ג במספרים אי זוגיים. המינון הראשוני (60-150 מ"ג ליום) מופחת בהדרגה ככל שהמצב משתפר (ב-5 מ"ג מדי שבוע).

ניתן לתת מינון תחזוקה (50 מ"ג ליום) למשך מספר שנים. נטילת פרדניזולון כל יומיים מונעת תופעות לוואי אפילו בטיפול ארוך טווח. היות ובעת נטילת פרדניזולון תכולת הנוגדנים לקולטני אצטילכולין יורדת ושחרור אצטילכולין עולה, רצוי להפחית מעט את מינוני ה-AHEP לפני רישום פרדניזולון על מנת למנוע משבר כולינרגי. במקרים מסוימים, בתחילת הטיפול בפרדניזולון עלולה להתרחש הידרדרות במצב, ולכן יש להתחיל בטיפול הורמונלי במסגרת בית חולים.

תופעות לוואי שצוינו במהלך טיפול ממושך עם פרדניזולון: השמנת יתר, הירסוטיזם, אי סדירות במחזור החודשי, תסמונת Itsenko-Cushing, הפרעות נפשיות. כיב אפשרי של הקרום הרירי של מערכת העיכול, ניקוב של כיב לא מזוהה, הפרעות במאזן המים והאלקטרוליטים. כדי למנוע את תופעות הלוואי של קורטיקוסטרואידים, נוגדי חומצה (Almagel), דיאטה דלה בנתרן, מלח, פחמימות ותכשירי אשלגן נקבעים.

תרופות מדכאות חיסוניות מפחיתות את רמת הנוגדנים לקולטני אצטילכולין, מתקנים את התגובות של חסינות תאית והומורלית. האינדיקציה לטיפול כזה היא חוסר היעילות של טיפול במיאסטניה גרביס מתקדמת באמצעים אחרים. Azathioprine (Gshuran) בתחילת הטיפול נקבע במינונים קטנים (50 מ"ג ליום). מדי שבוע גדל המינון ב-50 מ"ג. המינון היומי המרבי הוא 2-3 מ"ג/ק"ג, או ממוצע של 100-200 מ"ג ליום. ההשפעה נצפית בדרך כלל תוך 2-3 חודשים ב-79-80% מהחולים.

כאשר האפקט מושג, המינון של הציטוסטטטיק מופחת בהדרגה. בדרך כלל, azathioprine נקבע יחד עם מינון תחזוקה של פרדניזון. תופעות לוואי: טרומבו-, לויקופניה, הפטיטיס, דלקת לבלב, זיהום משני (במיוחד כאשר אזתיופרין משולב עם פרדניזולון), ספטיסמיה וכו'. בשבועות הראשונים של הטיפול באזתיופרין יש צורך לבדוק דם היקפי לפחות פעם אחת ב-3 ימים . עם ירידה במספר הלויקוציטים בדם ההיקפי ל 3-3.5 * 109 / ליטר, אזתיופרין מתבטל.

Cyclophosphamide במיאסטניה גרביס נקבע במינון של 1 מ"ג/ק"ג ליום, ואז המינון גדל בהדרגה ל-2-3 מ"ג/ק"ג ליום. עד לשיפור קליני, ולאחר מכן מופחת מינון הציטוסטטיקה. תופעות לוואי: הפרעות דיספפטיות ודיסוריות, לויקופניה, התקרחות, סחרחורת, ראייה מטושטשת. ציקלוספורין מעכב את פעילותם של עוזרי T ורוצחי T. הקצה אותו במינון ממוצע של 3-5 מ"ג ליום. הטקטיקה של שינוי המינון זהה לזו בטיפול בציטוסטטים אחרים.

שיפור קליני מתרחש מוקדם יותר מאשר עם azathioprine, אך שכיחות תופעות הלוואי גבוהה פי 2 מאשר עם azathioprine. Methotrexate הוא ציטוסטטי רעיל ביותר. הוא משמש רק בצורות חמורות של מיאסטניה גרביס, אם השילוב של azathioprine עם פרדניזולון אינו יעיל. המינון הראשוני הוא 20 מ"ג לשריר או תוך ורידי 2 פעמים בשבוע, לאחר מכן גדל המינון ל-40 מ"ג 2 פעמים בשבוע. משך הקורס 1-1.5 חודשים.

שיפור נצפה ב-50% מהחולים. כאשר האפקט מושג, רצוי לעבור לאזתיופרין הפחות רעיל. תופעות לוואי: בחילות, שלשולים, סטומטיטיס, התקרחות, כיבים במעיים, טרומבוציטופניה עם סיבוכים דימומיים, דלקת כבד רעילה, נזק לכליות.

אימונוגלובולין עם עירוי חוזר ונשנה של טפטוף תוך ורידי משפר את המצב ב-70-90% מהחולים. זה מתרחש ביום ה-2-6 לאחר תחילת הטיפול ונמשך בין 3 שבועות ל-3 חודשים. זה מאפשר, עם החמרה של מיאסטניה גרביס, להרוויח את הזמן הדרוש להופעת ההשפעה של תרופות אחרות. מידת השיפור היא לעיתים כזו שניתן להפחית בחצי את מינון התרופות הקורטיקוסטרואידיות. תכשירי אימונוגלובולינים ניתנים לווריד מדי יום במשך 5 ימים או 3 פעמים בשבוע במשך 2-3 שבועות. תופעות לוואי נדירות: כאב ראש חולף, נפיחות של הגפיים המרוחקות. ב-20-25% מהמקרים, כמו בתחילת הטיפול בפרדניזון, חלה עלייה חולפת בחולשת השרירים.

פלזמפרזיס מבטיחה את שטיפת הקומפלקסים החיסונים הרעילים במחזור הדם, מבטלת עודף AChE במהלך משבר כולינרגי ומפחיתה את רמת הכולינסטראז. אינדיקציות לפלזמפרזיס: החמרה של מיאסטניה גרביס, חוסר יעילות של טיפול בקורטיקוסטרואידים ודיכוי חיסוני, משבר מיאסטני או כולינרגי, הכנה לכריתת thymectomy במיאסטניה גרביס חמורה, הידרדרות לאחר כריתת thymectomy. הקדישו 3-5 מפגשים של פלזמה, תחילה כל יומיים, ולאחר מכן פעם אחת בשבוע עם תחליף, בהתאם לסובלנות של 1-2 ליטר פלזמה למפגש (עד 5-10 ליטר למנה). ההשפעה הקלינית מופיעה לאחר מספר ימים, לרוב היא לא יציבה ונמשכת מספר חודשים. סיבוך של פלזמפרזיס הוא פקקת ורידים.

ספיגה - שאיבת דם מווריד, העברתו דרך חומר סופח ועירוי לווריד הקוביטלי. בדרך כלל לבלות מפגש 1, שבו 6-10 ליטר דם מועבר דרך הסופח. המפגשים הבאים אינם יעילים.

Enterosorption מתבצעת על ידי רישום לסופח מלח סיבי פומי Vaulen במינון של 50-60 מ"ג/ק"ג משקל גוף 3 פעמים ביום (שעתיים לאחר הארוחות ולא מוקדם יותר משעתיים לפני הארוחה הבאה) למשך 20 יום.

בשנים האחרונות נחקרו שיטות אחרות להשפעה על המצב החיסוני של חולה עם מיאסטניה גרביס: שימוש בגלובולין אנטי-מיפוציטי ואנטי-תימי, אינטרפרון, כריתת טחול, הקרנת רנטגן של הטחול, ניקוז צינור החזה.

Shtok V.N.

תוכן העניינים של הנושא "מיאסטניה. תסמונות מיאסטניות.":









רָאשִׁי כיווני טיפול במיאסטניה גרביסוכן - שיפור של העברה עצבית-שרירית על ידי שימוש במעכבי כולינסטראז (תרופות אנטיכולינאסטראז, AChEPs), השפעות על בלוטת התימוס ועל מערכת החיסון.

מעכבי כולינסטראזאו תרופות אנטיכולינאסטראז הן פרוזרין, פירידוסטיגמין ברומיד ואוקסזיל. Prozerin משמש תת עורי בהזרקות (אמפולות של 1-2 מ"ל של תמיסה 0.05%) ובעל פה בטבליות של 0.015 גרם; pyridostigmine bromide (kalimin, mestinone) גם תת עורית (אמפולות של 1 מ"ל של תמיסה 0.5%) ובפנים (טבליות של 0.06 גרם); אוקסזיל (אמבנוניום, מתילאז) - בפנים (טבליות של 0.005 גרם).

מינונים של תרופות למיאסטניה גרביסנבחרים בנפרד. יש לזכור כי משך הפעולה של פרוזרין בנטילה דרך הפה הוא 2-4 שעות, פירידוסטיגמין ברומיד - 4-6 שעות, אוקסזיל - 6-8 שעות ו-10 מ"ג). פרוזרין משמש גם כבדיקת אבחון חובה. במקביל, מעכבי כולינסטראז, בעיקר פרוזרין, גורמים לתופעות לוואי (ריור, אי נוחות במערכת העיכול, שלשול, ברונכוריאה, אפקט מוסקריני).

לטיפול ארוך טווח במיאסטניה גרביסככלל, Pyridostigmine Bromide משמש במינון אישי - לעתים קרובות יותר 60-120 מ"ג 3-4 פעמים ביום. התרופה עדיף להשתמש לאחר נטילת כמות קטנה של מזון (כדי להפחית תופעות לוואי על מערכת העיכול).

פעולה של מעכבי כולינסטראז במיאסטניה גרביסעולה עם תוספת של אשלגן כלורי או חומרים חוסכי אשלגן. אשלגן כלורי מוחל דרך הפה ב-0.5-1.0 גרם ליום (בחלב, מיץ או מים עם הארוחות). חסימה של מערכת ההולכה של הלב ותפקוד כליות לקוי הם התוויות נגד. הסוכן חוסך אשלגן המועדף הוא ספירונולקטון (וורושפירון, אלדקטון). התרופה שומרת אשלגן בתאי הגוף. מוקצה ל-0.025-0.05 גרם 3-4 פעמים ביום; אין להשתמש בו בשליש הראשון של ההריון, עם מסטופתיה וגינקומסטיה.

אַחֵר כיוון בטיפול במיאסטניה גרביסהוא תיקון של הפרעות אימונולוגיות. היעיל ביותר היה השימוש בגלוקוקורטיקואידים. נכון להיום, מקובל לרשום אותם במינון מוגבר כל יומיים. זה לא מדכא את תפקוד הגלוקוקורטיקואידים הפנימי של בלוטות יותרת הכליה בימים שבהם תרופות אלו מושבתות. מינונים - 1-1.5 מ"ג/ק"ג ליום. ההשפעה מתרחשת ביום ה-4-6 ​​של הטיפול. לאחר הגעה ותיקון של אפקט טיפולי יציב, המינונים מופחתים בהדרגה ל-50% מהמקסימום. אם ההשפעה נמשכת בעתיד, ניתן להפחית בזהירות את המינון בהדרגה (ב-5 מ"ג לחודש). ככלל, ניתן להגיע למינון של 10-20 מ"ג כל יום שני, הנשמר לאורך שנים רבות. אם מתרחשת הידרדרות כאשר המינון מופחת, המינון גדל מעט כדי לפצות על מצבו של המטופל או שנעשה שימוש בשיטות טיפול אחרות.

בשנים האחרונות אומץ טיפול בדופק עבור מיאסטניה גרביספרדניזולון במינון של 30 מ"ג/ק"ג לזריקה תוך ורידית. שיטה זו מיועדת לחולים במצב קשה, לרוב במחלקות טיפול נמרץ או טיפול נמרץ, מה שמוביל ברוב המקרים לשיפור בולט.

תופעות לוואי בטיפול בגלוקוקורטיקואידים במיאסטניה גרביסידועים: שינויים דלקתיים וכיבים בקיבה ובתריסריון, הפרעות וגטטיביות, היפרגליקמיה (סוכרת סטרואידית אפשרית), אוסטאופורוזיס של עמוד השדרה (ספונדילופתיה הורמונלית אפשרית), קושינגואיד.

מיאסטניה גרביס היא פתולוגיה אוטואימונית חמורה המלווה בחולשת שרירים מתקדמת. במקרה זה, רק סיבי שריר מפוספסים מושפעים. שרירי הלב והחלקים נשארים תקינים. בעת זיהוי התסמינים הראשונים של מחלה כזו, עליך לפנות מיד למומחה.

חולשה חמורה היא התסמין העיקרי של מיאסטניה

סיבות להתפתחות

מחלה זו תוארה לראשונה על ידי הרופא הבריטי תומס וויליס במחצית השנייה של המאה ה-17. נכון לעכשיו, הסיבות המדויקות להתפתחותו כבר ידועות. מיאסטניה גרביס נוצרת כאשר המערכת החיסונית של הגוף מתחילה לייצר נוגדנים לקולטני אצטילכולין משלה בקרום הפוסט-סיאופטי של הצמתים הנוירו-שריריים. הודות לסינפסות כאלה מתרחשת העברת דחפים עצביים לשרירים המפוספסים.

כל מחלה זיהומית של דרכי הנשימה העליונות, מתח חמור, כמו גם הפרעה של מערכת העצבים יכולה להפוך לגורם מעורר בהתפתחות של תגובה אוטואימונית.

סיבה נוספת למחלה זו יכולה להיות שינויים ביוכימיים בעבודה של סינפסות נוירו-שריריות. זה יכול להתרחש על רקע הפרה של פעילות ההיפותלמוס ובלוטת התימוס.

כל הסיבות שתוארו לעיל תורמות לייצור לא מספיק או להרס מהיר מדי של אצטילכולין, שבגללו מתבצעת העברת דחף עצבי לתא שריר מפוספס.

הערה. סיבי שריר מפוספסים שונים משרירים חלקים ושרירים לבביים בכך שאדם שולט בפעילותו באופן עצמאי.

עד היום הוכח שמיאסטניה גרביס אינה עוברת בתורשה. זה נוצר לעתים קרובות יותר אצל נשים צעירות (20-40 שנים). השכיחות של פתולוגיה זו היא כ-5 מקרים לכל 100,000 אנשים.

תמונה קלינית

נכון לעכשיו, ישנם מספר סוגים של מחלה זו. כל אחד מהם מתבטא בתסמינים משלו. הצורות העיקריות של פתולוגיה הן:

  • bulbar myasthenia gravis;
  • מיאסטניה גרביס;
  • מיאסטניה גרביס מוכללת.

הקלה ביותר היא צורת העין של המחלה. זה מאופיין בביטויים הקליניים הבאים:

  1. השמטת העפעף בצד אחד (זהו הסימן הראשוני, שמאוחר יותר מאפיין גם את המאה השנייה).
  2. עם מצמוץ פעיל, העפעף מתחיל לרדת אפילו נמוך יותר.
  3. כתוצאה מ"תלייה" של אחד העפעפיים נוצרת ראייה כפולה.

מהלך זה של המחלה הוא די נדיר. שכיחה יותר היא הצורה הבולברית של מיאסטניה גרביס. זה יאופיין בתמונה הקלינית הבאה:

  1. החולה מתעייף במהירות כאשר הוא אוכל במשך זמן רב.
  2. במקביל, הקול שלו הופך צרוד, אף. בעתיד, קשה לו לבטא את האותיות "s", "p" ו-"sh".
  3. אם צריכת המזון לא נעצרת בזמן, אז אדם מאבד את היכולת לבלוע, ודיבורו יכול להיות כמעט שקט.

הערה. חולים עם הפרעות בולברי במיאסטניה נוטים לאכול בשיא פעולת התרופה.

השכיחה ביותר היא הצורה המוכללת של מיאסטניה גרביס. פתולוגיה זו מרמזת על נוכחותם של התסמינים הבאים:

  1. המחלה פוגעת בתחילה בשרירי האוקולומוטוריים ורק לאחר מכן מעורבים בתהליך הפתולוגי סיבי השריר המפוספסים של לוקליזציות אחרות.
  2. המטופל הופך להיות ידידותי.
  3. הוא מתקשה לשמור על ראש ישר.
  4. יש ריור מהפה.
  5. בעתיד, החולה מתקשה ללכת במשך זמן רב. עם הזמן, סימפטום זה מחמיר. קשה לאדם אפילו לקום ולשרת את עצמו.
  6. עם הזמן מתרחשת היפוטרופיה של השרירים, אשר בולטת במיוחד בגפיים.
  7. ירידה ברפלקסים בגידים.

חָשׁוּב! תכונה של מיאסטניה גרביס היא העובדה שאחרי מנוחה או שינה ארוכה מספיק, כל התסמינים הללו הופכים פחות בולטים והאדם מרגיש הרבה יותר טוב.

תכונות של אבחון

במקרה שמתרחשים ביטויים אופייניים של מיאסטניה גרביס, יש צורך להתייעץ עם נוירולוג להתייעצות. הרופא הזה יודע בדיוק באיזה סוג של מחלה מדובר וכיצד לאשר או להכחיש את נוכחותה. אבחון מיאסטניה גרביס כולל את השלבים הבאים:

  1. תשאול את המטופל (לא רק התלונות העיקריות מתבררות, אלא גם כל הנסיבות שקדמו להתפתחות הפתולוגיה).
  2. בדיקה קלינית.
  3. ביצוע בדיקות תפקודיות לבירור נוכחות של עייפות שרירים מהירה (לדוגמה, המטופל מתבקש למצמץ במהירות).
  4. מחקר אלקטרומיוגרפי.
  5. ביצוע מבחן פרוזרין.
  6. מחקר אלקטרומיוגרפי חוזר (שבוצע על מנת להבהיר כיצד הושפעה פעילות השרירים מבדיקת הפרוזרין).
  7. בדיקה קלינית חוזרת (נעשית על מנת לקבוע את מידת ההשפעה של מבחן הפרוזרין על פעילות השרירים).
  8. בדיקת דם לאיתור נוגדנים לקולטני אצטילכולין וטיטין.
  9. טומוגרפיה ממוחשבת של התימוס.

לאחר ביצוע כל אמצעי האבחון הללו, הרופא קובע אבחנה או מפריך אותה.

הערה. במקרים מסוימים, מבוצעות פחות אמצעי אבחון, במיוחד כאשר יש תמונה קלינית בולטת של מיאסטניה גרביס.

יַחַס

אם האבחנה של מיאסטניה גרביס אישרה את נוכחותה של מחלה חמורה זו, יש להתחיל את הטיפול בה מוקדם ככל האפשר. ממהירות התחלת הטיפול במיאסטניה גרביס יהיה תלוי במהלכו ובמידת ההגבלה של היכולות הפיזיות.

צורת עין

במקרים קלים, כאשר יש צורה עינית של המחלה, יש צורך בשימוש בתרופות הבאות:

  • קלימין או פרוזרין;
  • אשלגן כלורי.

חָשׁוּב! בחירת המינון של תרופות אלה מתבצעת לרוב בתנאים נייחים. זאת בשל העובדה כי סיבוכים חמורים יכולים להתפתח במקרה של מנת יתר. בביטויים הראשוניים שלהם, יש צורך לתת תרופה נגד (במקרה זה, אטרופין).

לאחר בחירת המינונים הדרושים של kalimina או prozerin, כמו גם אשלגן כלורי, המטופל משתחרר מבית החולים. להמשך טיפול ולפרוגנוזה תהיה קשר ברור. ככל שהמטופל ימלא אחר המלצות המומחה בצורה מדויקת יותר, כך איכות חייו גבוהה יותר והסיכון לפתח סיבוכים גדולים יורד.

צורת bulbar

עם הצורה הבולברית, יש להשלים את הטיפול במיאסטניה גרביס עם גלוקוקורטיקוסטרואידים. לתרופות אלו יש תופעות לוואי משלהן בצורה של עלייה בלחץ הדם והפרעות במטבוליזם של גלוקוז, אך לעיתים קרובות הן היחידות שמצילות אדם מחולשת שרירים חמורה.

לרוב משתמשים בתרופת הטבליות "Prednisolone" או "Methylprednisolone". קח אותם כל יומיים בבוקר. המינון של תרופות כאלה נבחר בשיעור של 1 מ"ג / 1 ק"ג ממשקל אדם.

הערה. המינון המינימלי של פרדניזולון שיכול להיות בעל השפעה טיפולית הוא 50 מ"ג כל יומיים. כתוצאה מכך, חולים צריכים להשתמש לפחות 10 טבליות בו זמנית, מה שכמובן גורם לעיתים קרובות לקשיים.

לקחת גלוקוקורטיקוסטרואידים במינונים כאלה צריך להיות לפחות 1-2 חודשים. בעתיד חלה ירידה הדרגתית במינון הפרדניזולון. אי אפשר לבטל אותו לחלוטין. עבור מצב תקין, החולים צריכים לקחת 10-20 מ"ג של תרופה כזו כל יומיים. יחד עם זאת, הכרחי לשלוט באותן השפעות שליליות המתרחשות בשימוש שיטתי בתרופות כאלה. הרופא הכללי המקומי ירשום למטופל תרופות נוספות למטרות אלו.

עֵצָה! עם התפתחות של תופעות לוואי בזמן נטילת גלוקוקורטיקוסטרואידים, אתה לא צריך להתאים באופן עצמאי את המינון שלהם. רק רופא יכול לעשות זאת בצורה נכונה.

אם נטילת גלוקוקורטיקוסטרואידים היא התווית נגד (לדוגמה, בגיל מבוגר), אז המטופל מומלץ להשתמש בתרופות ציטוסטטטיות. בדרך כלל התרופה הראשונית כאן היא התרופה "אזאתיופרין". אם יעילותו אינה מספקת, נקבעים ציטוסטטים חזקים יותר.

צורה כללית

הגורמים והתסמינים של מיאסטניה גרביס בצורה כללית דורשים אמצעים טיפוליים רציניים יותר. בתוך 1-2 שנים לאחר קביעת האבחנה, המטופל עובר ניתוח כירורגי להסרת בלוטת התימוס. לרוב, ההשפעה הקלינית של מניפולציה כזו מופיעה לאחר 1-12 חודשים. לאחר שנה, הרופאים עורכים בדיקה חוזרת מלאה של המטופל ומבהירים עד כמה התועלת של התערבות כירורגית התבררה כגדולה.

בעתיד, אותו טיפול תרופתי מתבצע כמו בצורת העיניים והבולבר.

עם עלייה חדה בחולשת השרירים, המטופל רושם את התרופה "אימונוגלובולין" ופלזפרזה.

מה לא ניתן לעשות עם מיאסטניה גרביס?

נכון לעכשיו, ידועות כמה התוויות נגד למיאסטניה גרביס. העיקריים שבהם הם הבאים:

  1. פעילות גופנית רצינית.
  2. נטילת תרופות המכילות מגנזיום.
  3. חשיפה ממושכת לאור שמש ישיר.
  4. נטילת תרופות להרפיית שרירים דמויי Curare.
  5. שימוש במשתנים (למעט ספירונולקטון).
  6. השימוש בתרופות נוירולפטיות.
  7. השימוש בתרופות הרגעה (למעט תרופות גרנדקסין).
  8. נטילת רוב האנטיביוטיקה מקבוצת הפלואורוקווינולונים ואמינוגליקוזידים.
  9. השימוש בתרופות שהן נגזרות של כינין.
  10. שימוש בקורטיקוסטרואידים המכילים פלואוריד.
  11. נטילת התרופה "D-penicillamine".

בנוסף, המטופל יצטרך לעקוב אחר דיאטה מסוימת. תזונה נכונה עם מיאסטניה גרביס כמעט ואינה כוללת מזונות עשירים במגנזיום (בלונדר, מוסר ים, שרימפס, אבק, בקלה, מקרל, מוצרי חלב, שעועית לבנה, תרד, דגנים מלאים, ברוקולי, פטל שחור, שומשום, פטל, משמש מיובש ואחרים) .

מיאסטניה גרביס והריון אינם סותרים זה את זה. ההתקדמות המודרנית ברפואה מאפשרת לאישה עם מחלה זו ללדת תינוק מן המניין מבלי לפגוע בבריאותה. אם אין אינדיקציות מיילדותיות, אז בחולים כאלה הלידה מתבצעת באופן טבעי. אם קיים, מבוצע ניתוח קיסרי. במקרה זה, הרדמה עבור מיאסטניה גרביס באישה בהריון צריכה להיות אפידורלית. הרדמה כזו תהיה בטוחה יותר. הרדמה כללית בחולים עם מיאסטניה מנסים להשתמש רק כאשר בלוטת התימוס מוסרת. הנקה היא התווית נגד בחולים עם מיאסטניה גרביס.

חָשׁוּב! הזנחה של התוויות נגד אלה עלולה להוביל להחמרה של מהלך המחלה.

מיאסטניה גרביס דורשת ניטור מתמיד על ידי מומחים ויישום קפדני של כל ההמלצות שלהם. רק גישה כזו תאפשר למטופל להפוך את חייו למלאים ככל האפשר.

מיאסטניה (בתרגום מילולי כ" חולשת שרירים”) היא מחלה נוירו-שרירית בעלת אופי אוטואימוני.

צורות ותסמינים של מיאסטניה גרביס

  1. 1 עיני (עפעף עליון תחתון - בבוקר אדם פוקח את עיניו בצורה רגילה ומלאה, אך עד הערב העפעף העליון מתחיל להיתקע למטה).
  2. 2 Bulbar (פגיעה בתפקוד הבליעה והלעיסה).
  3. 3 כללי (קושי להחזיק את הראש, נוכחות של חיוך רוחבי, קמטים עמוקים על המצח, ריור שופע; אז שרירי הגפיים נחלשים, ובסופו של דבר ניוון לחלוטין).

תסמינים ראשוניים:

  • עייפות יתר;
  • חולשת שרירי השלד;
  • השרירים נחלשים עם תנועות אינטנסיביות ועבודה ממושכת;
  • השריר מפסיק לחלוטין לתפקד, ולאחר זמן מה חוזר לתפקודיו;
  • החולה בבוקר, רק מתעורר, מרגיש טוב, לאחר כמה שעות מופיעים כל התסמינים לעיל.

גורמים למיאסטניה גרביס:

  1. 1 הפרעות של הסינפסה הנוירו-שרירית ברמה הביוכימית;
  2. 2 נזק אוטואימוני לתימוס (בלוטת התימוס) - מערכת החיסון של המטופל לוקחת את הרקמות שלו כזרות.

מזונות שימושיים עבור מיאסטניה גרביס

אשלגן נחוץ למחלות עור, מסייע בשיקום תפקוד השרירים. לכן, מומלץ לאכול מזון עשיר ביוני אשלגן.

  • פירות טריים (תפוזים, בננות, אבוקדו, מלונים);
  • ירקות טריים (קטניות: שעועית מצויה, לימה ועדשים; תפוחי אדמה, רוטבגה, דלעת);
  • דגן לא כתוש;
  • משמשים מיובשים, צימוקים.

כמו כן, עם מיאסטניה גרביס, הכרחי לצרוך מזונות עשירים בסידן. הוא לוקח חלק בתהליכים כמו:

  • התכווצות שרירים ומגבירה את ההתרגשות של רקמות עצבים;
  • שומר על עצמות ושיניים חזקות, מה שמונע שברים במקרה של פציעות. אחרי הכל, אנשים עם מיאסטניה גרביס נוטים יותר לפציעה מאנשים רגילים.

מקורות סידן:

  • עיקרי: מוצרי חלב;
  • ירקות טריים: כרוב (כרובית, לבן), לפת (העלים שלו), אספרגוס, עדשים, קטניות;
  • אֱגוֹזִים;
  • חלמונים;
  • סרדינים רכים ועצמות סלמון.

על מנת שסידן ייספג היטב בגוף, יש לצרוך אותו עם זרחן (ביחס של 1 ל-2). עוד תכונה חשובה מאוד של זרחן במיאסטניה גרביס: הוא עוזר לאגור אנרגיה בתאים.

  • גבינת קוטג;
  • בָּשָׂר;
  • מוֹחַ;
  • בשר כבד;
  • דג;
  • דגנים: כוסמת, שעורה, שיבולת שועל;
  • אגוזים (אגוזי מלך).

רפואה מסורתית למיאסטניה גרביס:

מתכון מס' 1

קח 200 גרם שיבולת שועל, שטפו היטב ויוצקים 0.5 ליטר מים. להרתיח 40 דקות. ואז להתעקש במשך שעה, לסנן.

אתה צריך לקחת 3 חודשים - 4 r ביום למשך 0.5 כוסות ולהוסיף כפית דבש 30 דקות לפני הארוחות. לאחר מכן קח הפסקה למשך 3 שבועות. לאחר פקיעת התוקף שלהם, חזור על קבלת מרתח של שיבולת שועל (עוד 3 חודשים).

מתכון מס' 2

לוקחים 3 ראשי שום, קוצצים אותם, מוסיפים להם 4 לימונים (2 לימונים עם קליפה, 2 קלופים). מוסיפים לתערובת שהתקבלה כוס שמן פשתן ו-1 קילוגרם דבש. מערבבים את כל החומרים עם כף עץ. קח דייסה זו 3 פעמים ביום, 10 גרם 30 דקות לפני הארוחות.

מתכון מס' 3

קח כוס סוכר ו-200 גרם בצל, יוצקים ליטר מים, מערבבים. מוסיפים 30-40 גרם דבש ומבשלים 90 דקות על אש קטנה. את התערובת המוכנה יש ליטול שלוש פעמים ביום עבור כף.

יש להחליף את כל המתכונים הללו לטיפול הטוב ביותר במיאסטניה גרביס.

מזון מסוכן ומזיק למיאסטניה גרביס

יש לשלול מזונות המכילים מגנזיום, מכיוון שהוא מרפה את השרירים:

  • מוצרי ירקות (תרד, ברוקולי, שעועית לבנה, דגנים מלאים, משמשים מיובשים, פטל שחור, פטל, שומשום);
  • מוצרים ממקור בעלי חיים (דג פלנדר, שרימפס, קרפיון, מוסר ים, מקרל, בקלה, מוצרי חלב).

מוצרים משתנים הם התווית נגד, הם שוטפים אשלגן וסידן, החיוני בטיפול במיאסטניה גרביס.

  • שינויים במיאסטניה גרביס תלויים בנוגדנים לקולטני אצטילכולין. הם מפחיתים את כמות האצטילכולין אסטראז בסינפסה.

    מהי מיאסטניה גרביס

    כיצד מתרחשת פתולוגיה נוירו-שרירית?

    • המפרקים בין השרירים והעצבים נקראים סינפסות. קצות העצבים בקצה הסינפסה מצוידים בשלפוחיות המכילות את הנוירוטרנסמיטר אצטילכולין.
    • מצד שני, יש בשרירים קולטנים לנוירוטרנסמיטר.
    • כאשר ניתנת הפקודה לשריר להתכווץ, דחף נע לאורך העצב. אצטילכולין משתחרר, הדחף מתחבר לקולטן הרצוי.
    • מיאסטניה גרביס מתרחשת כאשר העברת דחף עצבי נחסם. זה לא עובר בתורשה, עולה לאחר פעילות גופנית.
    • עם המחלה, מספר הקולטנים הניקוטיניים לאצטילכולין בצלחות הקצה של השרירים הוא רק 30%.

    צורות של מיאסטניה גרביס

    בנוירולוגיה, המחלה קיבלה קוד משלה לפי ICD 10. צורות מיאסטניה גרביס מחולקות לשתי קבוצות: מקומית ומכללת. הסוג האחרון מתבטא בסלקטיביות של האזור הפגוע במהלך הפתוגנזה: שרירים מסוימים סובלים לעתים קרובות יותר מאחרים. לדוגמה:

    1. בין שרירי העיניים נפוצה פתולוגיה המעלה את העפעף העליון.
    2. ביד שריר התלת ראשי של הכתף סובל הרבה יותר מאחרים.
    3. מיאסטניה גרביס של ילדים נבדלת כצורה נפרדת, שסימניה מופיעים בלידה.

    מיאסטניה - צורת עיניים

    אופתלמופלגיה אסתנית קשורה למחלות כמו לגופטלמוס, פטוזיס, פגיעה בתנועת עיניים, דיפלופיה. תסמינים אלו נגרמים על ידי מיאסטניה גרביס, בה נפגעים סיבי השריר המרימים את העפעף העליון, השריר העגול של העפעפיים והשרירים האוקולומוטוריים. סימני חולשה של שרירי העיניים הם עייפות פתולוגית, שעלולה לעלות עם:

    הערה!

    פטרייה לא תפריע לך יותר! אלנה מלישבה מספרת בפירוט.

    אלנה מלישבע - איך לרדת במשקל בלי לעשות כלום!

    • פעילות גופנית;
    • התפרצות רגשות, תסכול;
    • לחץ;
    • לאחר קורס של תרופות אנטיכולינאסטראז.

    מיאסטניה - צורה כללית

    צורה שכיחה של מיאסטניה היא כללית, שבה כל השרירים סובלים. ראשית, עבודת השרירים האוקולומוטוריים מופרעת, ואז סיבי השריר של הצוואר והבעות הפנים. מיאסטניה כללית מונעת מהמטופל להחזיק את ראשו, הוא עושה זאת בקושי רב. חיוך רוחבי מוצג על הפנים, קמטים עמוקים מופיעים על המצח. ריור מוגבר ועייפות של שרירי הידיים והרגליים. החולה לא יכול לעקוב אחרי עצמו, הולך רע.

    bulbar myasthenia gravis

    הפרה של תהליכי לעיסה, בליעה, שינוי דיבור, תשישות קול הם סימנים המאפיינים את הצורה הבולברית של מיאסטניה גרביס (שיתוק בולברי אסטני, תסמונת פסאודובולברית). המחלה מאופיינת בדיסארטריה (הפרעת דיבור), דיספוניה (אף, צרידות) ודיספגיה (פגיעה בבליעה), כלומר תסמינים הקשורים לשרירי החך הרך והגרון, שרירי הפנים, אוקולומוטורי. ביטויים חיצוניים: נעורים של הפנים, חיוך "נהמה", עייפות של הבעות פנים.

    תסמונת למברט-איטון המיאסטנית

    תופעה זו שייכת לקטגוריה של צורות נדירות של מיאסטניה גרביס. תסמונת למברט-איטון היא מחלה שבה תהליך ההעברה העצבי-שרירי מופרע. המצב מאופיין בעייפות שרירים מהירה, התקפי חולשה, אופתלמופלגיה (שיתוק שרירי העין), מיאלגיה, הפרעות אוטונומיות. תסמונת מיאסטנית יכולה להתרחש עם סרטן ריאות של תאים קטנים, גידולים ממאירים, מחלות אוטואימוניות. חולים עם תסמונת זו מתקשים לקום ממצב שכיבה או ישיבה.

    גורמים למיאסטניה גרביס

    מיאסטניה יכולה להיות מולדת או נרכשת. מולד נוצר כתוצאה משינוי בגן COLQ (מוטציה בגנים לחלבונים האחראים להתכווצות השרירים). ככל שנשים מתבגרות, הן סובלות ממחלה זו לעתים קרובות יותר מגברים. בתהליך אוטואימוני המכוון נגד קולטני אצטילכולין, החסינות של האדם מייצרת נוגדנים ברקמת השריר. הסיבות למיאסטניה גרביס נרכשת מתוארות להלן:

    • גידול של בלוטת התימוס (תימומה, תימוס);
    • תהליכים אוטואימוניים שונים;
    • מצבי לחץ קשים;
    • מחלות ויראליות.

    תסמינים של מיאסטניה גרביס

    כדי ללמוד עוד על המחלה, להבין מיאסטניה גרביס - מה זה, לזהות את הסיבה, התייעצות עם נוירולוג תעזור, אשר יקבע באופן אמין את הסימנים של מיאסטניה גרביס. תסמינים מיאסטניים הם משני סוגים: אנשים מתלוננים על חולשה של קבוצות שרירים שונות ועל תפקוד לקוי של מערכת העצבים. הבעיות הבאות הן סימנים למחלה:

    • עם תנועות חוזרות ונשנות - עייפות;
    • דיפלופיה הקשורה לחולשה של שרירי העיניים;
    • פטוזיס עפעפיים;
    • בהירות חזותית מופחתת;
    • תהליך קשה של בליעה;
    • dysarthria, אי קריאות בהגייה;
    • נשימה מופרעת;
    • עלייה בקצב הלב;
    • בעיות בצואה, שלשולים, עצירות.

    אבחון מיאסטניה גרביס

    לפני ביצוע אבחנה, מחלות אחרות שעלולות ללוות את הפתולוגיה אינן נכללות. שיטת האבחון האמינה ביותר היא מבחן פרוזרין. איך זה קורה? החולה מוזרק תת עורית עם התרופה prozerin. זה ישפר לזמן קצר את תפקוד השידור העצבי-שרירי. אבחון מיאסטניה כולל דרכים אחרות לזיהוי המחלה:

    • בדיקת דם לאיתור נוגדנים;
    • תשאול המטופל, בדיקה קלינית;
    • בדיקת ירידה (אלקטרומיוגרפיה מחט);
    • טומוגרפיה ממוחשבת של התימוס.

    מבחן ירידה

    אחת האפשרויות ללימוד תהליך ההעברה העצבית-שרירית היא בדיקת הירידה למיאסטניה גרביס, שבה נבדקות חמש קבוצות שרירים. כל אחד מהם נתון לתהליך של גירוי קצבי, כלומר, סיבי שריר מבצעים התכווצויות הנגרמות באופן מלאכותי. בתהליך זה מתועדים אינדיקטורים של תגובות שרירים במהלך גירוי. המונח "ירידה" מתייחס לירידה בתדירות תגובות השרירים בתגובה לגירוי, האופיינית למיאסטניה גרביס. נוכחות של ירידה מצביעה על פתולוגיה נוירו-שרירית.

    מבחן פרוזרין

    תרופה שמשפרת בצורה דרמטית את תפקוד הסינפסות הנוירו-שריריות היא פרוזרין. כאשר נשאלת שאלת נוכחות הפתולוגיה, נעשה שימוש בבדיקת פרוסרין לבדיקה במיאסטניה גרביס. המבחן מורכב מהשלבים הבאים:

    1. מתבצעת בדיקת ירידה.
    2. פרוזרין מוזרק תת עורית או תוך שרירית עם מזרק.
    3. על רקע פעולת הפרוזרין חוזרים על מבחן הירידה.
    4. אם יש שיפור משמעותי בתוצאות בדיקת הירידה, אזי עיכוב העברה מוצדק.

    מיאסטניה גרביס - טיפול ופרוגנוזה

    חולשת שרירים מפוספסת מתקדמת חייבת להיות מטופלת באמצעות תרופות. במקרים מסוימים, שום דבר לא יעזור מלבד ניתוח. טיפול במיאסטניה גרביס בעזרת טיפול הולם יכול להפוך את החמרת המחלה להפוגה. לפתולוגיה נוירומוסקולרית יש בדרך כלל פרוגנוזה חיובית, שעלולה להחמיר אם תרופות לא נלקחות כראוי. עם זאת, זה לא חל על משברים מיאסטניים, המאופיינים באי ספיקת נשימה חריפה. הפרוגנוזה במקרה זה אינה מעודדת.

    תרופות למיאסטניה גרביס

    תרופות, מינונים, משך הטיפול צריכים להיבחר על ידי הרופא המטפל, שכן עבור צורות שונות של המחלה וחומרת המצב, מינויו נקבע. במהלך החמרה של המחלה, נקבע הליך לפלזמפרזיס (500 מ"ל כל יומיים עם החלפה באלבומין ופלזמה) וניתן אימונוגלובולין תוך ורידי. תרופות נפוצות למיאסטניה גרביס כוללות עצירת הפגם בהעברת הדחפים מהעצבים לשרירים:

    • תרופות אנטיכולינאסטראז (קלימין);
    • מלחי אשלגן;
    • טיפול בגלוקוקורטיקואידים (פרדניזולון);
    • טיפול ציטוסטטי (אזאתיופרין, ציקלוספורין);
    • mycophenolate mofetil (cellcept).

    כריתת טיים עבור מיאסטניה גרביס

    קשר בין פתולוגיה שרירית והפרעות בבלוטת התימוס התגלה זמן רב. כעת כריתת התימוס (ניתוח להסרת בלוטת התימוס) נחשבת לניתוח סטנדרטי. ב-75% מהמקרים לאחר הניתוח, החולים משתפרים. להסרה מלאה של בלוטת התימוס, נעשה שימוש בגישה כירורגית טרנססטרנלית (עם דיסקציה של עצם החזה). גישה חוצה צווארית (קטטר) בשימוש פחות נפוץ.

    מיאסטניה גרביס - טיפול בתרופות עממיות

    הרפואה הרשמית אוסרת באופן מוחלט לטפל במחלה באמצעות תרופות עממיות. הם לא יכולים לרפא את הפתולוגיה, אבל הם יכולים להקל על מהלך המחלה. חכם יותר להשתמש בתרופות עממיות בשילוב עם תרופות שנקבעו על ידי רופא. עליך לברר אם ניתן להשתמש בתרופה עם ההיסטוריה הרפואית שלך. טיפול במיאסטניה גרביס עם תרופות עממיות מתבצע בעזרת מוצרים כמו שיבולת שועל, בצל עם שום, פירות יבשים.

    דיאטה למיאסטניה גרביס

    חולי המחלה צריכים להתאים את תזונתם בהתאם לשלב המחלה. תפקודי ההגנה של הגוף נחלשים, ולכן תזונה עם מיאסטניה גרביס משחקת תפקיד חשוב בהחלמה. חשוב לאכול תפוחי אדמה אפויים, צימוקים, בננות ומשמשים מיובשים. לא מזיק למצוא מקורות להשגת יסודות קורט כמו זרחן, סידן. יש לשלב צריכת סידן עם זרחן, כך שיש ספיגה טובה יותר של חומרים. חשוב ליטול תוספי אשלגן וויטמינים.

    מיאסטניה גרביס בילדים

    קשה לטפל במיאסטניה גרביס בילדים מכיוון שהם אינם יכולים לתאר במדויק את הסימפטומים שלהם. הכל מתחיל בהפרעות בשרירי האוקולומוטוריים, הלעיסה, שרירי הפנים. עייפות פתולוגית מתרחשת בסיבי השריר של האגן, הזרועות, הצוואר. איך נראים פניו של ילד עם מחלה? אין רגשות, חוסר חיים נראה לעין, המבט נשאר ללא תנועה, העפעף העליון של העין מונמך. עייפות שרירים וחולשה בולטים יותר בערב.

    פעילויות האסורות בפתולוגיה כוללות ספורט מוגזם, מאמץ גופני כבד, חשיפה ממושכת לאור שמש ישיר (insolation). בנוסף להגבלת התפקודים המוטוריים, ישנן תרופות המומלצות נגד מיאסטניה גרביס:

    • מגנזיום (מגנזיה, אספארקם);
    • D-פניצילאמין;
    • נוירולפטיקה;
    • מרפי שרירים curariform;
    • משתנים, למעט ורושפירון;
    • קורטיקוסטרואידים מופלרים;
    • נגזרות כינין;
    • אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה.

    וידאו: מיאסטניה גרביס

    המידע המוצג במאמר הוא למטרות מידע בלבד. חומרי המאמר אינם מחייבים טיפול עצמי. רק רופא מוסמך יכול לבצע אבחנה ולתת המלצות לטיפול בהתבסס על המאפיינים האישיים של מטופל מסוים.

    מיאסטניה גרביס

    1. טרמינל פרה-סינפטי

    emerg/325 emerg/325 (חירום), med/3260 med/3260 (הריון), oph/263 oph/263 (עין)

    מיאסטניה (lat. מיאסטניה גרביס; יוונית אחרת μῦς - "שריר" ו-ἀσθένεια - "חוסר אונים, חולשה") היא מחלה נוירו-שרירית אוטואימונית המאופיינת בעייפות מהירה פתולוגית של שרירים מפוספסים.

    מיאסטניה גרביס (שיתוק בולברי אסטני, מחלת עיניים אסתנית, שיתוק בולברי שווא, מחלת Erb-Goldflam) היא מחלה אוטואימונית קלאסית של בני אדם. הביטוי הקליני העיקרי של מיאסטניה גרביס הוא תסמונת של עייפות שרירים פתולוגית (התבטאויות מוגברות של מיאסטניה לאחר פעילות גופנית וירידה לאחר מנוחה).

    כַּתָבָה

    המחלה תוארה לראשונה על ידי תומס וויליס בשנת 1672. נוגדנים במיאסטניה גרביס בודדו לראשונה על ידי שטראוס ב-1960. המקור האוטואימוני של המחלה הוכח לבסוף על ידי פטריק ולינדסטרום בניסוי על ארנבות שחוסנו עם Torpedo californica AChR, שהראה סימנים של מיאסטניה גרביס.

    אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

    המחלה מתחילה בדרך כלל בגיל 20-40 שנים; נשים חולות לעתים קרובות יותר. לאחרונה, השכיחות של מיאסטניה גרביס נמצאת בעלייה, עם השכיחות הנוכחית של כ-5-10 אנשים באוכלוסייה.

    אֶטִיוֹלוֹגִיָה

    מיאסטניה היא מולדת ונרכשת כאחד. הסיבה למיאסטניה מולדת היא מוטציות בגנים של חלבונים שונים האחראים לבנייה ותפעול של סינפסות נוירו-שריריות. בסינפסות (במיוחד, בצלחות הקצה של סינפסות עצביות שרירים), אצטילכולין אסטראז קיים כטטרמר של האיזופורם T המחובר לחלבון דמוי קולגן המקודד על ידי גן COLQ נפרד. מוטציה של גן זה היא אחת הסיבות השכיחות ביותר למיאסטניה גרביס תורשתית (myasthenia gravis). סיבה שכיחה נוספת למיאסטניה גרביס היא מוטציות שונות בתת-יחידות של הקולטן הניקוטיני לאצטילכולין.

    לפעמים, לעתים קרובות יותר אצל אנשים צעירים, מתרחש גידול של התימוס, אשר מוסר בניתוח.

    פתוגנזה

    תהליכים אוטואימוניים משחקים תפקיד במנגנון ההתפתחות של מיאסטניה, נוגדנים נמצאו ברקמת השריר ובבלוטת התימוס. שרירי העפעפיים מושפעים לעתים קרובות, מופיע פטוזיס, אשר משתנה בחומרתו במהלך היום; שרירי הלעיסה מושפעים, הבליעה מופרעת, שינויים בהליכה. זה מזיק לחולים להיות עצבניים, שכן זה גורם לכאבים בחזה ולקוצר נשימה.

    גורם מעורר יכול להיות מתח, שסובל מ-SARS, כמו גם חוסר תפקוד של המערכת החיסונית של הגוף, מה שמוביל ליצירת נוגדנים נגד תאי הגוף עצמו - קולטני אצטילכולין של הממברנה הפוסט-סינפטית של צמתים עצביים-שריריים (סינפסות). מיאסטניה גרביס אוטואימונית אינה עוברת בתורשה.

    לרוב, המחלה מתבטאת בגיל המעבר אצל בנות (11-13), שכיחה פחות אצל בנים באותו גיל. יותר ויותר, המחלה מתגלה בילדים בגיל הרך (5-7 שנים).

    תַחֲזִית

    בעבר, מיאסטניה גרביס הייתה מחלה קשה עם שיעור תמותה גבוה של 30-40%. עם זאת, עם שיטות אבחון וטיפול מודרניות, התמותה הפכה למינימלית - פחות מ-1%, כ-80%, בטיפול מתאים, משיגים החלמה או הפוגה מלאה. המחלה היא כרונית ודורשת מעקב וטיפול קפדניים.

    תמונה קלינית

    קיימות מספר צורות של מיאסטניה גרביס (תסמונת עינית, כללית, בולברית ומיאסטנית למברט-איטון (עם סרטן ריאות וכו'). המחלה מתחילה לעיתים קרובות עם תסמיני עיניים (צניחה של העפעפיים, הכפלה). תכונה היא הדינמיות של תסמינים: בבוקר, פטוזיס עשוי להיות פחות מאשר בערב, מכפיל שינויים בחומרה. לאחר מכן, חולשה של החלקים הפרוקסימליים של שרירי הגפיים מצטרפת לעתים קרובות (קשה לטפס במדרגות, לקום מכיסא, להרים הידיים למעלה). במקביל, על רקע פעילות גופנית, חולשה עולה בבירור בכל קבוצות השרירים (לאחר בדיקה עם 10 כפיפות בטן, החולשה גוברת לא רק בשרירי הרגליים, אלא גם בזרועות, פטוזיס גדל) הפרעות Bulbar עשויות להצטרף (על רקע שיחה ארוכה או בזמן אכילה, הקול הופך לאף, דיסארטריה מופיעה, קשה לבטא "P", "Sh", "S" לאחר מנוחה, תופעות אלו נעלמות). יתר על כן, הפרעות בולברי עלולות להיות בולטות יותר (מופיעה הפרעת בליעה, הקאות, הכנסת מזון נוזלי לאף).

    נטילת תרופות אנטיכולינאסטראז (קלימין, פרוזרין) משפרת משמעותית את מצב החולים - מטופלים כאלה מנסים לאכול בשיא פעולתן של תרופות אנטיכולינאסטראז.

    אבחון

    במקרים סטנדרטיים, האבחנה של מיאסטניה גרביס כוללת:

    1. בדיקה קלינית ובירור ההיסטוריה הרפואית.
    2. בדיקה תפקודית לזיהוי תסמונת של עייפות שרירים פתולוגית. מחקר אלקטרומיוגרפי: מבחן ירידה
    3. מבחן פרוזרין
    4. בדיקת ירידה חוזרת כדי לזהות תגובה לפרוזרין
    5. בדיקה קלינית לאיתור הפיכות של שינויים מיאסטניים על רקע פרוזרין
    6. בדיקת דם לאיתור נוגדנים לקולטני אצטילכולין ונוגדנים לטיטין
    7. טומוגרפיה ממוחשבת של איברי ה-mediastinum הקדמי (תימוס, מילה נרדפת: תימוס).

    במקרים של אבחנה מבדלת מורכבת, מתבצעות אלקטרומיוגרפיה מחט, מחקר של תפקוד המוליך של עצבים, אלקטרומיוגרפיה של סיבי שריר בודדים (ריצוד), מחקרים ביוכימיים (קריאטין פוספוקינאז, לקטט, פירובט, 3-hydroxybutyrate).

    יַחַס

    במקרים של מיאסטניה גרביס קלה לאחרונה וצורת העיניים, משתמשים רק בתכשירי קלימין ואשלגן בטיפול.

    Kalimin 60N 1 כרטיסייה 3 פעמים ביום עם מרווח של לפחות 6 שעות. אשלגן כלורי 1 גרם 3 פעמים ביום או אשלגן-נורמין 1 טאב 3 פעמים ביום.

    במקרים של חולשת שרירים חמורה או נוכחות של הפרעות בולבריות, נעשה שימוש בטיפול בגלוקוקורטיקואידים: פרדניזון במינון של 1 מ"ג לק"ג ממשקל הגוף אך ורק כל יומיים בבוקר (המינונים הרגילים הם 60-80 מ"ג ליום, המינימום המינון היעיל הוא 50 מ"ג ליום כל יום אחר).

    טבליה אחת של פרדניזולון מכילה 5 מ"ג, בהתאמה, המינון היומי של פרדניזולון הוא 12-16 טבליות. טבלית Metipred מכילה 4 מ"ג, אך מבחינת יעילות היא שווה לטבליה 1 של פרדניזולון 5 מ"ג, לכן, מבחינת Metipred, מספר הטבליות זהה 12-16 טבליות, והמינון הכולל יהיה פחות.

    פרדניזולון 60 מ"ג בבוקר כל יומיים.

    נטילת פרדניזולון במשך זמן רב, הפוגה יכולה להתרחש תוך 1-2 חודשים, ואז המינון של פרדניזולון 0.5 כרטיסיות מופחת למינון תחזוקה של 10-40 מ"ג כל יומיים. ואז לאט בזהירות 0.25 טבליות עד שהתרופה נשללת לחלוטין.

    נטילת פרדניזולון דורשת שליטה ברמת הסוכר בדם ובקרה של הרופא המחוזי (לחץ דם, מניעת כיבים סטרואידים, אוסטאופורוזיס).

    ב-1-2 השנים הראשונות מהופעת המחלה עם צורה כללית של מיאסטניה גרביס, מבוצע ניתוח להסרת בלוטת התימוס (תימקטומיה). השפעת כריתת הטימקטומיה מתפתחת בטווח של 1-12 חודשים מרגע כריתת הטימקטומיה, הערכת היעילות של כריתת הטימקטומית מתבצעת לאחר שנה.

    בקשישים, עם יעילות לא מספקת של טיפול פרדניזולון, אם אי אפשר לרשום פרדניזולון ואם פרדניזולון בוטל, נקבע טיפול ציטוסטטי. במקרים קלים - אזתיופרין 50 מ"ג (כרטיסייה אחת) 3 פעמים ביום. במקרים חמורים יותר - ציקלוספורין (סנדימון) 200-300 מ"ג ליום או cellcept 1000-2000 מ"ג ליום.

    עם החמרה של myasthenia gravis, plasmapheresis והכנסת אימונוגלובולין תוך ורידי מקובלים ומוצדקים. רצוי לבצע 500 מ"ל כל יומיים N5-7 עם החלפה בפלזמה או אלבומין.

    אימונוגלובולין ניתן לווריד במינון של 5-10 גרם ליום, עד למינון כולל של 10-30 גרם, ממוצע של 20 גרם. אימונוגלובולין ניתן לאט, 15 טיפות לדקה.

    התוויות נגד מיאסטניה גרביס

    קארן ואן רנסבורג, BPharm

    מיאסטניה גרביס היא מחלה נוירו-שרירית המאופיינת בעייפות לא תקינה של השרירים המפוספסים. לפני כמה שנים, למחלה זו הייתה פרוגנוזה מאוד לא חיובית. נכון להיום, קיימות דרכים שונות לטיפול במיאסטניה גרביס, המשפרת משמעותית את איכות החיים של חולים הסובלים ממחלה זו.

    מרפאה

    מיאסטניה גרביס היא הפרעת העברה עצבית-שרירית. היא מסווגת כמחלה אוטואימונית מכיוון שהגוף מתחיל לייצר נוגדנים המפריעים לקצות העצבים בשריר המושפע מהנוירוטרנסמיטר אצטילכולין. נוגדנים אלה יכולים לחסום, לשנות ולהרוס קולטנים לאצטילכולין, ולמנוע את התכווצות השרירים.

    הביטויים הקליניים העיקריים של מיאסטניה גרביס הם תוצאה של חולשה (לעתים קרובות לסירוגין) של קבוצות שונות של שרירים מפוספסים: oculomotor (צניחת עפעפיים, פזילה, "ראייה כפולה", הגבלת ניידות גלגל העין), לעיסה ושרירי פנים (סגירה לא מלאה של השרירים). עיניים, חוסר יכולת לנפוח את הלחיים, שיניים חשופות, הפרעות לעיסה וכו'), שרירים בולבריים (קשיי בליעה, אף, כניסת מזון לאף, צרידות, הפרעות מפרקים), שרירי השלד (שרירי רגליים, זרועות, צוואר , פלג גוף עליון). עם חולשה של השרירים הבין צלעיים, הסרעפת, שרירי הגרון, מלווה בהצטברות של ליחה ורוק בדרכי הנשימה, מתרחשות הפרעות נשימה. הנגעים השכיחים ביותר הם השרירים האוקולומוטוריים (ב-40-50% מהחולים בבדיקה הקלינית הראשונה ועד 95% עם התקדמות המחלה), בולברי (כ-40%), שרירי הגפיים והגזע (20-30% ) של חולים. חומרת התסמינים בחולים עם מיאסטניה משתנה מאוד.

    הדרגה הקיצונית של הפרעות מיאסטניות היא משבר (אצל 10-15% מהחולים) - החמרה מהירה של הפרעות תנועה, בשילוב עם הפרעות נשימה ובליעה. אם בשלב זה אינך מספק טיפול חירום למטופל, קיים איום אמיתי של מוות.

    מטבעו של הקורס, צורה נייחת של מיאסטניה גרביס נבדלת, ככלל, במשך שנים רבות, ללא החמרה בתסמיני המחלה, ומתקדמת (ברוב החולים) עם הסוגים הבאים: מתקדם במהירות (מתפתח תוך 6 חודשים), מתקדם במהירות (תוך 6 שבועות) וממאיר, מאופיין בהתפרצות חריפה והתפתחות מהירה עם תוספת של הפרעות בולבריות ונשימתיות תוך 2-3 שבועות. הצורה של מיאסטניה גרביס יכולה להיות מקומית (בדרך כלל עינית) ומוכללת, עם דרגות חומרה שונות של נזק לקבוצות שרירים מסוימות. בנוסף, בהתחשב במידת התפקוד לקוי של השרירים, ניתן להבחין (בתנאי מאוד) בצורות קלות, מתונות וחמורות של מיאסטניה גרביס.

    אִבחוּן

    חולשת שרירים ומספר תסמינים אחרים שנצפו במיאסטניה גרביס יכולים להופיע עם מחלות נוירולוגיות ואנדוקריניות שונות אחרות. בהקשר זה, בדיקה נוירולוגית מוסמכת עם קביעת חולשה ועייפות פתולוגית של קבוצות שרירים שונות משחקת תפקיד מרכזי באבחון מיאסטניה גרביס.

    על מנת לשלול גידול של התימוס (תימומה), כמו גם לקבוע שינויים בבלוטת התימוס (היפרפלזיה, ציסטה, אינבולוציה שומנית), משתמשים במספר שיטות מחקר מיוחדות. Thymoma נצפית ב-10-12% מהחולים שנבדקו, והיפרפלזיה ב-60-70%, ומיאסטניה גרביס בשאר. ישנה השערה שהתימוס עשוי להיות המקור לקולטני האצטילכולין המקוריים אליהם נוצרים נוגדנים.

    יַחַס

    ישנן דרכים שונות לטיפול במיאסטניה בהתאם לגורמים כמו גיל, סוג המיאסטניה גרביס וקצב ההתקדמות.

    השיטות העיקריות לטיפול במיאסטניה גרביס

    1. תרופות אנטיכולינאסטראז (פרוזרין, אוקסזיל, קלימין וכו') משפרות את ההעברה הנוירו-שרירית והן הבסיס לטיפול סימפטומטי במיאסטניה גרביס. הפעולה של תרופות אנטיכולינאסטראז מוגברת עם מתן בו זמנית של מלחי אשלגן.
    2. הטיפול בקורטיקואידים (הורמון אדרנוקורטיקוטרופי, פרדניזולון ונגזרותיו) מתבצע תוך נטילת תרופות אנטיכולינאסטראז, אך המינונים שלהם דורשים הפחתה משמעותית על מנת למנוע משבר כולינרגי. בהקשר להשפעה הקליורית של גלוקוקורטיקואידים, המטופלים צריכים לקבל תכשירי אשלגן.
    3. כריתת קורנית. הסרת בלוטת התימוס היא שיטה נפוצה ויעילה למדי לטיפול במיאסטניה גרביס. הניתוח יעיל רק עם משך המחלה קצר יחסית (8-10 שנים) בחולים בני פחות מ-50-60 שנים.
    4. טיפול בקרינה משמש לדיכוי תפקוד בלוטת התימוס. זוהי שיטת הבחירה לטיפול בחולים עם תימומה בלתי ניתנת לניתוח עם התוויות נגד לטיפול כירורגי.
    5. טיפול מדכא חיסון. Azathioprine, Methotrexate משמשים לחוסר היעילות של תרופות אנטיכולינאסטראז וקורטיקוסטרואידים, אצל קשישים עם מיאסטניה גרביס חריפה שאינם מיועדים לכריתת thymectomy.
    6. פלזמפרזיס. השיפור שצוין במקרה זה מוסבר על ידי הסרה יחד עם הפלזמה של נוגדנים לקולטני אצטילכולין, כמו גם רכיבי פלזמה אחרים בעלי השפעה פתולוגית. עם טיפול מתאים, המטופלים יכולים לחוות שיקום כוח השריר, יכולת לנהל חיים נורמליים, ואפילו הפוגה ממושכת.

    תפקידו של הרוקח

    מאחר ומטופלים עם מיאסטניה גרביס או קרובי משפחתם עשויים ליצור קשר עם הרוקח, על הרוקח להיות מעודכן לגבי השימוש הבטוח בתרופות שנקבעו על ידי הרופא, תרופות שיש להימנע מהן ויוכל לתת עצות שיעזרו למטופל. להתמודד עם מיאסטניה גרביס.

    1. תמיכה רגשית. חשוב להזהיר בני משפחה של חולים עם מיאסטניה גרביס על הצורך בתמיכתם. ניתן לעודד אותם לאסוף מידע רב ככל האפשר על המחלה והטיפול בה. המשפחה צריכה להיות מוכנה לענות על צרכי החולה שעלולים להתעורר ולהציע את עזרתו. לדוגמה, מטופלים רבים נרתעים מלבקש עזרה בקניות ובטיפול בילדים. טיפים בסיסיים, כמו שימוש במברשת שיניים חשמלית, יכולים להקל על מטופלים עם מיאסטניה גרביס. גם ביקור רופא יחד עם המטופל יכול להועיל, שכן תמיד ניתן ליידע את בני המשפחה על בעיות שעלולות להתעורר.
    2. מזון. כדי להבטיח תזונה נכונה למטופל כאשר השרירים הדרושים ללעיסה ובליעת מזון מושפעים ממיאסטניה גרביס, יש לקחת בחשבון גורמים כמו תזונה ובחירת מזון. אם המטופל עייף בזמן האכילה, הדבר עלול להוביל לתת-תזונה או לבחירות מזון שאינן מספקות תזונה נכונה ובריאה. יש לקבוע ארוחות בזמן שבו המטופלים מרגישים טוב וחולשת השרירים היא למינימום. כאשר השרירים המעורבים בבליעה נפגעים, אוכל יכול להיתקע בגרון, ונוכחות של בן משפחה שיודע לבצע את תמרון היימליך יכולה להציל חיים.
    3. ביקור רופא שיניים. יש צורך לשנות מעט הליכים דנטליים כדי להתאים לשינוי כוח השרירים בפה. יש להימנע מתרופות מסוימות בחולים עם מיאסטניה גרביס ויש להקפיד להימנע מכל השפעות מפרקיות שליליות הנגרמות על ידי תרופות שמטופלים עם מיאסטניה גרביס. אם מטופל עם מיאסטניה גרביס חמורה אמור לעבור הליך שיניים גדול, לעיתים מומלצת פלזמפרזיס טרום ניתוחית. בעת שימוש בהרדמה מקומית, נגזרות של אמיד עדיפות יותר מאשר אתר. יש להימנע מהרדמה תוך וסקולרית.
    4. תופעות לוואי של תרופות לטיפול במיאסטניה גרביס. כמה תרופות שנקבעו עבור מיאסטניה גרביס עלולות לגרום לאי נוחות במערכת העיכול ושלשולים. בשלב זה, אתה יכול לתת מנות קטנות של אורז, בננות, רסק תפוחים וקרוטונים מיובשים. אם התסמינים לא נעלמים, אתה בהחלט צריך להתייעץ עם רופא.
    5. יש להשתמש בתרופות בזהירות בחולים עם מיאסטניה גרביס. במיאסטניה, יותר מאשר בכל מחלה אחרת, יש לשים לב לעובדה שתרופות רבות גורמות להידרדרות במצבם של החולים, בפרט בנזודיאזפינים, כינין, כינידין, מורפיום, מרפי שרירים, חומרי הרדמה לאינהלציה, ניומיצין, סטרפטומיצין, טטרציקלין, סולפנאמידים, D-פניצילאמין, הידנטואין, מלחי מגנזיום, חומרים אטומים רדיואקטיביים וציטרטים (טבלה). לכן, מומלץ למטופלים להיות במעקב צמוד אחר חולשת שרירים מוגברת בעקבות מתן כל תרופה חדשה.
    6. גורמים נוספים המעוררים מיאסטניה גרביס. החמרה של מיאסטניה יכולה להתרחש בהשפעת זיהום, התחממות יתר, צריכת אלכוהול, מחזור, הריון, מחלות סומטיות.
    7. בטיחות החולה. חולים עם מיאסטניה גרביס כללית מתקשים לרוב בהליכה, וחולים עם מיאסטניה גרביס לרוב סובלים מדיפלופיה (ראייה כפולה). זה יכול להוביל לכך שהמטופל אינו בטוח בביתו, הבית יכול להפוך למקום בו קורות לו תאונות ופציעות לא פעם.

    מטופלים עם הליכה לא יציבה עשויים להרגיש בטוחים יותר עם מסגרת הליכה. בדירה, עליך להסיר את כל השטיחים המונחים רופפים על הרצפה, ולהניח בזהירות את הכבלים מחוץ למקומות שבהם הם הולכים. סוליית הנעליים של המטופל צריכה להיות מונעת החלקה, ללא נעלי עקב. גם מעקות במדרגות, בחדר האמבטיה ובמקלחת יכולים לספק תמיכה נוספת. כמו כן, יש צורך לענוד צמיד התראה רפואי המזהיר כי למטופל יש מיאסטניה גרביס.

    גורם למיאסטניה גרביס הנגרמת על ידי תרופות ב-1-7% מהחולים

    גורם למיאסטניה גרביס הנגרמת על ידי תרופות.

    לאחר טיפול באינטרפרון-אלפא עלול להתרחש משבר מיאסטני.

    על ידי עיכוב שחרור אצטילכולין, מגנזיום יכול להפריע לשידור העצבי-שרירי.

    בדרך כלל, עלייה בסימפטומים של מיאסטניה גרביס מתרחשת עם מתן פרנטרלי של מגנזיום, אך לפעמים היא נצפית גם במתן דרך הפה.

    חולים עם מיאסטניה גרביס צריכים להימנע מגנזיום פרנטרלי.

    ולהשתמש בתוספי מגנזיום דרך הפה בזהירות

    חוסר איזון אלקטרוליט אפשרי עקב אובדן אשלגן

    הכנות להרדמה כללית

    בחולים עם מיאסטניה גרביס, הרדמה כללית עלולה להגביר את ההשפעה של תרופות החוסמות העברה עצבית-שרירית. הרדמה בשאיפה יכולה לפעול ישירות על העברת עירור מהעצב לשריר (אנפלורן, הלוטן, איזופלורן)

    הכנות להרדמה מקומית

    מתן תוך ורידי של לידוקאין ופרוקאין עשוי להגביר את השפעתן של תרופות החוסמות העברה עצבית-שרירית

    תרופות להרפיית שרירים ללא דה-פולריזציה (mivacurium, atracurium, tubocurarine)

    גורם לחסימה נוירו-שרירית ממושכת שעלולה להוביל לניוון שרירים נוירוגני, נוירופתיה היקפית ומיופתיה

    תרופות להרפיית שרירים משחררים (סוצ'ינילכולין)

    ניתן להשתמש, אך בזהירות רבה

    אנטיביוטיקה אמינוגליקוזיד (אמיקסין, גנטמיצין, קנאמיצין, ניומיצין, נטילמיצין, סטרפטומיצין, טוברמיצין)

    להפריע לשידור עצבי-שרירי

    עלול לגרום לחולשת שרירים חמורה

    יכול לחסום ישירות את התכווצות השרירים

    מחמיר את הסימפטומים של מיאסטניה גרביס

    קווינידין וכינין

    היווצרות או שחרור קשים של אצטילכולין

    חוסמי בטא (כולל טימולול, טיפות עיניים)

    עלול לגרום לעייפות שרירים, דיפלופיה חולפת

    מפחית את שחרור אצטילכולין מקצה העצב המוטורי

    בחולים עם מיאסטניה גרביס אשר מיועדים לטיפול בקורטיקוסטרואידים, יש לתת את התרופה בהדרגה, תוך הגדלת המינון בהדרגה, כדי למנוע החמרה ראשונית של המחלה. וגם בהדרגה לאחר סיום הטיפול, יש צורך להפחית את המינון.

    לפי sapj.co.za

    תרגום של סבטלנה בונדרבה

    בפועל על מניעה, טקטיקות וטיפול ←

    סקירה של גרסאות קיימות של אדנומה של הערמונית.

    תרופות נגד מיאסטניה גרביס

    מחלה עצבית-שרירית בעלת אופי התפתחות אוטואימונית היא מיאסטניה גרביס - מהמלטינית Myasthenia Gravis. עשרה אנשים יסבלו ממחלה זו. יותר מ-50% מהחולים משיגים הפוגה.

    הסיבות

    חלקם בעלי נטייה להתרחשות של מיאסטניה גרביס - קבוצת סיכון. זה כולל:

    • צעירים בגילאי 20 - 40;
    • נקבה - על פי הסטטיסטיקה, נשים חולות בתדירות גבוהה פי 3 מגברים, אך בבגרות הנתונים הללו משתווים.

    הסיבה העיקרית להתפתחות מיאסטניה גרביס היא תגובה אוטואימונית של הגוף לרקמות שלו. ניתן להתחיל תהליך כזה:

    בהתאם לגורם המעורר, מיאסטניה גרביס מחולקת ל-2 מחלקות גדולות:

    הסוג הראשון הוא תוצאה של מוטציה גנטית. כישלון מוביל להפרה בתפקוד ההתכווצות של השרירים. הצורה השנייה היא לרוב תוצאה של גידול בתימוס. מיאסטניה יכולה להשפיע על סיבי השריר של כל חלק בגוף. צורת העין של המחלה שכיחה יותר. ילדים סובלים ממחלה זו לעיתים רחוקות. הם מהווים פחות מ-3% ממספר החולים הכולל.

    תמונה קלינית

    לא משנה באיזו קבוצת שרירים מושפעת מהמחלה, החולים יבחינו בתסמינים שכיחים באזור הפגוע:

    • עייפות יתר;
    • חולשה מוגברת;
    • ירידה בביצועים ובפונקציונליות.

    המוקד הפתולוגי גורם לאי נוחות לאדם. חלק פגום זה אינו מתמודד עם המשימות המוטלות עליו. שרירים של כל חלק בגוף יכולים לסבול. אך לעיתים קרובות במיוחד העיניים מעורבות בתהליך. זה מביא למטופל אי נוחות רבה. עם זאת, מנוחה לשרירים, הפגת מתח מהם, מביאה להקלה. אבל זה קצר מועד.

    לאורך זמן, גם הרפיה ממושכת לא תפחית את חומרת הסימפטומים של המטופל. ההתקדמות בתחום הפרמקולוגיה מאפשרת לחולים להילחם במחלה. בפרקטיקה הקלינית, נבדלות הצורות הבאות של מיאסטניה:

    אבחון

    על מנת לתקן את עובדת המחלה, תסמיני הרופא בלבד אינם מספיקים. כל מחקר של התהליך הפתולוגי אינו מוגבל לשיטות אינסטרומנטליות. הרופא בודק את החולה, מגלה את הסימנים הקליניים של המחלה. סוקר את ההיסטוריה הרפואית של המטופל. ואז הוא ממנה אותו למעבדה ולאבחון אינסטרומנטלי. מערך הבדיקות הסטנדרטי לאיתור מיאסטניה גרביס מורכב מהדברים הבאים:

    • בדיקות תפקודיות שמטרתן לזהות עייפות שרירים פתולוגית;
    • מחקר אלקטרומיוגרפי, המצביע על פעילות באזורים הפגועים;
    • בדיקת ירידה, המאפשרת לך לזהות את החסימה של האות הנוירו-שרירי, ובמקביל את חומרת התהליך;
    • מבחן פרוזרין;
    • בדיקת דם ביוכימית;
    • אימונוגרמות;

    אם קשה לבצע אבחנה, מחקר דיפרנציאלי עשוי להירשם על ידי:

    • אלקטרומיוגרפיה מחט;
    • מחקר של תפקודי מוליכות של סיבי עצב;
    • אלקטרומיוגרפיה של שרירים מסוימים - ריצוד.

    יַחַס

    בחירת קו הטיפול במיאסטניה גרביס תלויה בגורמים רבים:

    • צורות המחלה;
    • מצב החולה;
    • פתולוגיות נלוות;
    • שכיחות התהליך.

    טיפול רפואי הוא סטנדרטי. עם זאת, במקרים מסוימים, מומלץ לבצע ניתוח. תהליכים אוטואימוניים בתימוס יכולים לגרום לניתוח כריתת התימק. בין התרופות היעילות ידועות פרוזרין, קלינין ותכשירים בעלי תכולה גבוהה של אשלגן. הם גם רושמים תרופות הממריצות את המערכת החיסונית.

    טיפול סימפטומטי המקל על מצבו של החולה כולל את התרופות הבאות:

    • Anticholinesterase - "Ipigrix";
    • ציטוסטטיקה;
    • גלוקוקורטיקואידים - "Prednisolone", "Metipred";
    • אימונוגלובולינים.

    במקרה של שינויים מתקדמים במהירות, נקבע תיקון hemocorrection חוץ גופי - שיטה המסייעת לטהר את הדם של המטופל מנוגדנים נגד רקמותיו שלו. אפילו הטיפול הראשון נותן לאנשים הזדמנות להרגיש את השיפור. טיפול נוסף עוזר להשיג אפקט מתמשך.

    שיטה יעילה היא קריופורזה. הליך זה מאפשר לך לטהר את הדם מחומרים מזיקים, להשפיע בעזרת טמפרטורה נמוכה. טיפול כזה מתבצע בקורס במשך 5-7 ימים ברציפות. השיטה של ​​סינון פלזמה מדורג נמצאת בשימוש נרחב. הליך זה מתבצע בעזרת חומרי ניקוי ננו. הם מטהרים את הדם ואז מחזירים אותו למטופל.

    שיטה מודרנית נוספת לטיפול במיאסטניה היא טיפול אימונו-תרופתי חוץ גופי. זה כולל חילוץ של לימפוציטים מהמטופל, טיפול תרופתי שלהם ומשלוח לאחר מכן למערכת הדם. באמצעות טכניקה זו, ניתן היה לגרום להפוגה יציבה בחולים במהלך השנה. חשוב במיוחד לעקוב אחר המלצות הרופא, שכן עם מיאסטניה גרביס ישנן תרופות נגד התווית, שהשימוש בהן טומן בחובו השלכות מסוכנות.

    צורת עין

    אחד מסוגי המחלה הנפוצים ביותר הוא האורביטל. לעתים קרובות, זה מתחיל ממנה תהליך המיאסטניה, ולאחר מכן מתפשט לאיברים אחרים. התסמינים העיקריים שהמטופלים מציינים:

    • דיפלופיה, כלומר ראייה כפולה. מטופלים רואים יותר מתמונה הוליסטית אחת;
    • ירידה בחדות הראייה ובבהירות;
    • הפרה בפונקציות הסיבוביות והמוטוריות של המסלולים;
    • פטוזיס היא צניחת העפעפיים. כתוצאה מכך, פיסורה פלפברלית אינה מסוגלת להיפתח ולהיסגר כרגיל.

    כל התכונות המתוארות יכולות לחול על מסלול אחד או שניהם. בדרך כלל, על ידי עצימת עיניים לזמן קצר, המטופלים חווים הקלה. עם זאת, העומס הקל הקשור בקריאה או צפייה בטלוויזיה גורם לאי נוחות.

    צורת bulbar

    סוג זה של מיאסטניה יכול להפוך לסכנת חיים עבור המטופל. זה כרוך:

    • דיספוניה - הפרעה בתפקוד הקול;
    • דיספאגיה - הפרה של בליעה;
    • Dysarthria - חוסר ארגון בעבודה של המנגנון השרירי של הלוע, הגרון, וגם החיך הרך.

    הביטויים התסמינים המתוארים כרוכים בתוצאות מסוכנות. דיספאגיה עלולה להתקדם לחוסר יכולת מוחלטת לבלוע. רשימת מוצרי המזון לחולים כאלה דלה ביותר. מזון נקבע על ידי רופא. יש להאכיל חולים דרך צינור, הם יורדים במשקל ונחלשים. המשמעות היא שמצבם הכללי מחמיר, מה שלא תורם להחלמה.

    הפרעה ביצירת הקול מצמצמת את תחום החיים החברתי של המטופלים. ודיסאטריה עלולה להיות קטלנית עקב הפרעות בדרכי הנשימה הנגרמות על ידי paresis של מיתרי הקול שסוגרים את הגרון. זה כרוך בתשניק - חנק.

    צורה כללית

    סוג המחלה הבלתי חיובי ביותר הוא מערכתי, כלומר שכיח. סוג מסוכן זה של מיאסטניה גורם תמיד לעד 1% ממקרי המוות בקרב חולים עם תהליך פתולוגי זה. הצורה המוכללת לוכדת מספר רב של שרירים, כולל שרירים נשימתיים - זה יכול לגרום לאי ספיקה ומוות אם לא ניתנת עזרה.

    מחלה זו מלווה לרוב בשכיחות התהליך. עם הזמן, הצורה המוגבלת מתקדמת לצורה המערכתית. ולמרות שהפוגות אינן נדירות בחולים, הן, ככלל, מתעוררות ומסתיימות בפתאומיות. לכן, אפיזודות ומצבים מיאסטניים מובחנים.

    הראשון מתחיל ונגמר מהר. השני הוא תהליך מתמשך מתמשך, עד מספר שנים. עם זאת, מצב מיאסטני זה אינו נוטה להתקדמות.

    התוויות נגד

    חולים הסובלים ממחלה זו נאלצים לקבל הגבלות מסוימות. אלו כוללים:

    • פעילות גופנית מוגזמת;
    • Insolation, כלומר, חשיפה לאור שמש ישיר;
    • תרופות עם מגנזיום - "מגנזיה" ו"פננגין", "אספארקם";
    • מרפי שרירים הם curariform;
    • תרופות אנטי פסיכוטיות, תרופות הרגעה ותרופות המעצימות את פעולתן - "Gidazepam", "Corvalcaps";
    • משתן, למעט "וורושפירון" ו"ספירונולקטון";
    • השימוש בכמה אנטיביוטיקה לפי סוג האמינוגליקוזידים - "Gentamicin" ו-"Streptomycin", fluoroquinolones - "Enoxacin" ו-"Ciprofloxacin";
    • חיסונים.

    אין להתעלם מתרופות נגד מיאסטניה גרביס. ישנן טבלאות ורשימות של תרופות העונות על השאלה "איזו אנטיביוטיקה יכולה לשמש למיאסטניה גרביס?". כדאי להימנע מתרופות שיש להן מחלה זו ברשימת הסיבוכים. תרופות אלו כוללות את "Glutalit". אז השימוש בטבליות אלה הוא התווית נגד. ציות למרשמים של הרופא הוא המפתח למהלך חיובי של המחלה.