Атрезия ануса. Что представляет собой атрезия ануса и прямой кишки

АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ мед.
Атрезия заднего прохода и прямой кишки - отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.

Частота

1:500-1:5000 живорождённых. Преобладающий пол -мужской (2:1).
Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атре-зий
Синдромы VATER и VACTERL. (192350). Клиническая картина: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, пищеводно-трахеальный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочкбвой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и , дефекты позвонков (полупозвонки)
Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, 8 или р). Клиническая картина: сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии
Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.

Классификация

Атрезии
Клоакальная форма*
пузырная
вагинальная
Со свищами
в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)*
в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища)
на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член)
Без свищей
атрезия заднего прохода и прямой кишки*
атрезия заднепроходного канала
прикрытое заднепроходное отверстие
атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем "проходе
Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (над-леваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2-"-2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).

Клиническая картина

Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.
Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгиванйе, рвота содержимым желудка, затем - жёлчью, а в поздние сроки - меконйём. Живот постепенно становится вздутым. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
Физикальное исследование в первые часы после рождения: устанавливают вид атрезии и её высоту.
Прикрытое анальное отверстие - наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану.
Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование ввиду низкого расположения прямой кишки.
Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда - крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая.
Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование.
Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак - выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель.
Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак - отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала.
Клоакальная форма атрезий - наиболее сложный из всех анорек-тальных пороков развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. В месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно - выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование.
Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре.
Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки (аплазия почки, гипоспадия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.).

Методы исследования

Рентгенография по Вангестйну. Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (монета, дробинка и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезий
Лункционный метод по Ситкоескому. Тонкой иглой со шприцем прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения заднепроходного отверстия и, потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию судят о высоте атрезий
УЗИ
Катетеризация мочеиспускательного канала - диагностика свища в его мембранозной части
Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему
Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.

Лечение:

Методы

хирургических вмешательств
Одномоментные радикальные операции - промежностная и брюшно-промеж-ностная проктопластика
Противоестественный задний проход накладывают только при противопоказаниях к одномоментной радикальной операции.
Противопоказания к одномоментной радикальной операции
Тяжёлые сочетанные пороки развития
Сопутствующие заболевания
Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II-IV степени
Наличие свищей в мочевую систему
Отсутствие у хирурга опыта брюшно-промеж-ностной проктопластики у новорождённого. Послеоперационное ведение
Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5-10 дней
Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления
Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка била уретральная фистула, катетер оставляют на 3-5 дней
Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10-12 дни
Кормление ребёнка после операции промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, после брюшно-промежностной проктопластики сначала назначают парентеральное питание, а к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание
Назначение антибиотиков, физиотерапии
Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15-20 дня, продолжают в течение
3-4 мес, а при необходимости и дольше).

Прогноз

Без оперативного вмешательства больной погибает спустя
4-6 дней после рождения. Летальность при хирургическом лечении
- 11-60%. Хороших результатов лечения добиваются не более чем у 30-40% больных.
См. также

МКБ

Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

МШ

192350 Синдромы VATER и VACTERL
271520 Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями
314390 Синдром VACTERL и гидроцефалия Примечания: VATER - Vertebral defects, Anal atresia, Iracheoesophageal fistula, Јsophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL
- Y_ertebral anomalies, Дпаl atresia, Cardiac malformations,
Iracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb
anomalies

Литература

Jarcho S, Levin PM: Hereditary malformation of the
vertebral bodies. Bull. Johns Hopkins Hasp. 62: 216-226, 1938

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ" в других словарях:

    Атрезия - Атрезия врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме. В большинстве случаев атрезия имеет характер врождённой аномалии, реже является следствием иных патологических процессов. Различают… … Википедия

    Мед. Болезнь Хиршспрунга (142623, R и р) врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно ганглиозных клеток в мышечном [Ауэрбаха] и подслизистом [Майсснера] сплетениях) с отсутствием перистальтики в аганглионарной зоне, застоем каловых… … Справочник по болезням

    Пряма́я кишка́ - (rectum) дистальный отдел толстой кишки расположенный в заднем отделе малого таза и заканчивающийся в области промежности. У мужчин спереди от П. к. находится предстательная железа, задняя поверхность мочевого пузыря, семенные пузырьки и ампулы… … Медицинская энциклопедия

    Пороки развития - Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Поро … Википедия

    Порок развития - Пороки развития аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития. Их следует отличать от крайних вариантов нормы. Пороки развития возникают под… … Википедия

    Аномалии развития женских половых органов - Аплазия влагалища. Синдром Рокитанского Майера Костнера К аномалиям развития женских половых органов относят врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза, отклонения от величины, формы, пропорций,… … Википедия

    КИШЕЧНИК - КИШЕЧНИК. Сравнительно анатомические данные. Кишечник (enteron) представляет собой б. или м. длинную трубку, начинающуюся ротовым отверстием на переднем конце тела (обычно с брюшной стороны) и кончающуюся у большинства животных особым, анальным… … Большая медицинская энциклопедия

    Анус человека - У этого термина существуют и другие значения, см. Анус (значения). Схема строения желудочно кишечного тракта человека: 1 Пищевод, 2 Желудок, 3 Двенадцатиперстная кишка, 4 Тонкая кишка … Википедия

    Заднепроходное отверстие

    Задний проход - Схема строения желудочно кишечного тракта человека: 1 Пищевод, 2 Желудок, 3 Двенадцатиперстная кишка, 4 Тонкая кишка, 5 Слепая кишка, 6 Аппендикс, 7 Толстая кишка, 8 Прямая кишка, 9 Анус Внешний вид женского ануса … Википедия

Атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки относятся к врождённым порокам развития ребёнка. Само слово атрезия обозначает отсутствие отверстия в том месте, где оно должно быть. На предмет наличия это серьёзнейшей патологии всех новорожденных осматривают сразу после рождения. Это связано с тем, что дети, имеющие такие пороки, нуждаются в срочном оперативном лечении, при котором устраняется кишечная непроходимость (угрожающее жизни малыша состояние). Осмотр проводит неонатолог сразу после рождения или акушер-гинеколог, при наличии малейших подозрений на консультацию вызывается детский хирург.

Проявления атрезии прямой кишки и заднего прохода

Яркость и полнота проявлений этой патологии зависят от того, полностью ли отсутствует естественное отверстие или имеются обходные свищевые ходы, при которых содержимое кишечника может выходить. Первые признаки можно заметить только спустя сутки, даже при полной атрезии. Так как прямая кишка не опорожняется, а пища постоянно поступает, происходит движение содержимого кишечника в обратном направлении. Ребёнок начинает обильно срыгивать. Вначале возникает рвота тем, что было съедено накануне, а затем ребёнок рвёт меконием (так называется первый кал новорожденного, он по цвету и консистенции отличается от обычного кала). Животик малыша увеличивается в объёмах, надувается. При запущенном заболевании на брюшной стенке можно просмотреть вздутые петли кишечника. А главное проявление атрезии прямой кишки и ануса – полное отсутствие отхождения газиков и мекония. Так как нарушается всасывание в кишечнике – происходит нарушение всех видов обмена. Из-за обильной рвоты организм обезвоживается, состояние ребёнка резко ухудшается, вначале он становится беспокойным, постоянно плачет (так как сильно болит животик), а затем это сменяется заметной вялостью.

Диагностика атрезии заднепроходного отверстия

Всех новорожденных в роддоме осматривают на наличие врождённых аномалий в роддоме. Обязательно смотрят наличие заднепроходного отверстия. При атрезии вместо отверстия имеется небольшое углубление, а бывает и так, что даже его нет.

Для доктора же важно установить, какой характер имеет недоразвитие. Так, если отсутствует только анальное отверстие, а прямая кишка сформирована правильно, то при плаче ребёнка хорошо заметно выпячивание в области заднего прохода. Деткам с атрезией выполняются рентгенологические снимки по специальным методикам (ребёнка поворачивают вверх ногами, а на область заднего отверстия устанавливают железную метку), что позволяет определить степень тяжести порока и вид атрезии. В ходе обследований определяется, насколько высоко расположена атрезия, что в значительной степени отличает дальнейшую врачебную тактику.

Главную трудность представляют те случаи, когда заднепроходное отверстие есть, а прямая кишка на каком-либо участке имеет атрезию. Такой вид порока нельзя определить при первичном внешнем осмотре. Заподозрить заболевание можно лишь после появления таких симптомов, как рвота и длительное отсутствие отхождения стула и газов. Но на основании только этих симптомов невозможно выставить диагноз атрезии, необходимо провести ряд обследований, которые позволят исключить другие патологии со сходными проявлениями. Возможно исследование прямой кишки новорожденного пальцем, при котором доктор ощущает непроходимое препятствие.

Иногда случается так, что в ходе внутриутробного развития плода образуются отверстия (свищи) между мочевым пузырем и прямой кишкой, при полном отсутствии отверстия заднего прохода. Такое состояние называют эктопией прямой кишки. При этом ребёнок мочится с примесью мекония и с отхождением газов. Также свищи могут быть наружными и находиться в мошоночной области у мальчиков и в области влагалища у девочек.

Лечебные меры, предпринимаемые у детей с атрезией

Все дети, у которых обнаружена атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки, в течение первых суток после рождения должны быть переведены из роддома в детское хирургическое отделение больницы. Там они проходят дообследование и оперируются в срочном порядке. В этом правиле существуют исключения: те дети, которые имеют широкие свищевые отверстия, выходящие на промежности и позволяющие в полном объёме отходить меконию,- в операции в ближайшие месяцы не нуждаются, могут находиться в роддоме с матерью до выписки. Оперативное лечение таким малышам проводят к концу первого года жизни. К этому периоду кал становится твёрже, что может вызвать непроходимость кишечника.

Если отсутствует только задний проход, а прямая кишка сформирована правильно, то выполняют пластическую операцию по созданию естественного отверстия. Всем остальным детям кишка выводится на переднюю брюшную стенку (накладывается колостома), что позволяет создать отток для кишечного содержимого и избежать кишечной непроходимости. Затем в возрасте около года таким детям проводится окончательная операция, которая позволяет избавиться от колостомы. Создается прямокишечное отверстие и нормальная проходимость кишечной трубки.

Главная проблема у малышей с атрезией после операции – нормальная адаптация к жизни в обществе, способность к акту дефекации (отхождению кала) у таких детей различна и зависит от многих обстоятельств. Каждый случай индивидуален и имеет свой подход и свой результат.

Атрезии составляют наиболее многочисленную группу аноректальных пороков развития. В общей сложности больные с атрезией составляют 70-85% от общего числа больных с пороками развития заднего прохода и прямой кишки.

Клинические проявления, распознавание и лечение атрезии зависят от ее вида. В целях более удобного восприятия материала считаем целесообразным характеризовать их по принципу «от простых форм к более сложным», тем более что последние (в частности клоака) встречаются на практике редко, представляя порой раритет.

Общее состояние ребенка в первые часы после рождения удовлетворительное. Первые признаки беспокойства появляются через 10-12 ч после рождения: ребенок начинает тужиться, плохо спит. Ухаживающий персонал констатирует, что не отходит меконий. В конце 1-х - начале 2-х суток возникают симптомы низкой кишечной непроходимости - вздутие живота, рвота вначале содержимым желудка, а затем с примесью желчи. Ребенок отказывается от груди. Если не оказана своевременная помощь, непроходимость прогрессирует; рвота учащается, нарастают эксикоз и токсикоз. В запущенных случаях заболевание осложняется аспирационной пневмонией, перфорацией кишечника и перитонитом, от которых ребенок погибает.

Для своевременной диагностики необходим профилактический осмотр промежности в первые часы после рождения, а тем более если не отходит меконий. Атрезию без труда распознают при первичном осмотре: заднепроходное отверстие отсутствует. Однако необходимо установить вид атрезии, иначе говоря, определить ее высоту. Как отмечалось выше, атрезии принято делить на высокие и низкие, однако эти понятия точно не конкретизированы. Низким считают расположение слепого конца кишки на глубине 1,5 и даже 4 см. О высоте атрезии необходимо судить прежде всего по отношению кишки к леваторным мышцам, которые у новорожденных залегают на глубине около 2 см от кожи анальной области. Слепой конец кишки может находиться внутри этой мышцы или выше ее. Следовательно, под низкой атрезией нужно подразумевать расположение-слепого конца кишки на глубине 2-2,5 см от кожи, а положение на большой глубине именовать высокой атрезией.

Прикрытое анальное отверстие - наиболее легкая форма низкой атрезии, поскольку не изменены ткани промежности, отсутствуют отклонения в развитии таза. На месте анального отверстия выявляют полупрозрачную мембрану, которая в первые часы жизни ребенка в покое сморщена и ограничена сфинктером. В дальнейшем эта мембрана выбухает над промежностью и под ней просвечивает меконий. И. К. Мурашов описал симптом «мекониевой пигментации», наблюдаемый иногда у таких детей: в коже анальной области видны черные тонкие полоски и узелки, представляющие собой скопления мекония под эпидермисом. Этих детей нет необходимости подвергать другим исследованиям.

Атрезия анального канала также относится к разряду низких. На месте анального отверстия часто обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи, иногда валикообразное выпячивание. Об этом виде атрезии с большой долей вероятности можно судить, надавливая пальцем на область заднепроходного отверстия. Поскольку кишка находится низко, ощущается баллотирование, противотолчок наполненного меконием мешка, особенно если ребенок тужится или кричит. Однако этот признак в известной мере субъективен и не имеет решающего значения, поэтому обычно применяют вспомогательные методы диагностики, о которых будет сказано ниже.

Атрезия анального канала и прямой кишки относится к высоким формам атрезии. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, а порой и крестец. На месте, где должно быть анальное отверстие, кожа чаще всего гладкая.

Для того чтобы точно определить уровень атрезии, используют вспомогательные методы. Один из наиболее распространенных - рентгенография (по Каковичу-Вангестину). Место, где должно быть анальное отверстие, маркируют предметом, задерживающим рентгеновские лучи (скрепка, монета, дробинка и т. п.). Ребенка завертывают в пеленки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой, придерживая за обе ноги. В этом положении делают снимок в двух проекциях. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой на промежности судят о высоте атрезии.

Наблюдения показывают, что примерно у трети больных данные, получаемые при исследовании по Каковичу-Вангестину, не соответствует операционным находкам. Возможны два варианта ошибок.

1. Действительный уровень атрезии значительно ниже установленного при рентгенологическом исследовании . Эту ошибку чаще всего допускают, если исследование производят в ранние сроки (первые 12 часов жизни ребенка). За указанный срок газы не доходят до прямой кишки, поскольку им препятствует значительное количество мекония в слепом мешке. К тому же в момент исследования не всегда выдерживают интервал между снимками хотя бы в 1 мин для заполнения газом терминальной части кишки.

2. Действительный уровень атрезии выше установленного по рентгенограмме. Данная ошибка наблюдается реже и происходит, если ребенка неправильно укладывают на столе, в результате чего лучи проходят не строго перпендикулярно к оси тела, а косо. На снимке газовый пузырь и метка «приближаются» друг к другу.

Однако изложенное выше ни в коей мере не может дискредитировать описанный метод, который наиболее достоверен, если: применяется после 15-16 ч с момента рождения ребенка.

Разработаны приемы, несколько расширяющие диагностические возможности метода Каковича-Вангестина. Так, Т. И. Концелидзе рекомендует перед исследованием промыть желудок, отсосать его содержимое и оставить в нем зонд, введенный через нос. Новорожденному на 1 -1,5 ч придают положение Тренделенбурга, что способствует проникновению газа в слепой мешок, и при исследовании нет необходимости долго держать ребенка вниз головой: снимки выполняют за 10-15 с. Вместо обычной контрастной метки применяют бариевую пасту тестообразной консистенции, которую наносят в виде ленты строго по средней линии в крестцово-копчиковой области и межъягодичной складке, включая промежность. Этот прием позволяет хорошо контурировать заднюю и нижнюю границы поверхностных мягких тканей, исключает смещение метки и облегчает выяснение локализации дистального отдела атрезированной кишки. Когда паста высохнет, ребенка помещают под экран, придают положение вниз головой, а ноги приводят к брюшной стенке, сгибая в тазобедренных суставах, что повышает внутрибрюшное давление и увеличивает проходимость газов в слепой-карман прямой кишки. В таком положении ноги держат несколько секунд, затем отводят в первоначальное положение и делают снимок в боковой проекции.

Другой вспомогательный метод определения высоты атрезии - пункционный (по Пеллера-Ситковскому). Тонкой иглой, надетой на шприц, прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения анального отверстия и, постепенно потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию, на которое вошла игла, судят о высоте атрезии. Через ту же иглу вводят контрастное вещество, маркируют местоположение заднего прохода и производят рентгенографию в двух проекциях (переднезадней и боковой) в вертикальном положении ребенка. Данный прием позволяет уточнить расстояние между кожей и слепым концом кишки.

В последние годы все более широкое распространение получают ультразвуковые методы диагностики.

Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Имеется анальный канал, а выше кишка отсутствует на большем или меньшем протяжении. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через анальное отверстие или провести пальцевое исследование.

Лечение атрезии . Атрезии заднего прохода и прямой кишки корригируют только хирургическим путем. Наиболее важные вопросы хирургической тактики - выбор срока, объема и методики оперативного вмешательства.

В первые часы и дни жизни в неотложном порядке по витальным показаниям выполняют операцию при всех формах простой (без свищей) атрезии, а также при свище в мочевую систему и очень узком промежностном свище. Вопрос о том, выполнить сразу радикальную операцию или ограничиться наложением колостомы , отложив радикальное вмешательство на более поздний срок, решают индивидуально. Предпочтительнее радикальный вариант, однако при некоторых ситуациях лучше сначала наложить колостому. Эта паллиативная операция безусловно показана: 1) если общее состояние новорожденного тяжелое в связи с поздним поступлением или сопутствующими пороками развития; 2) если у хирурга недостаточен опыт выполнения подобного рода операций, особенно при высокой атрезии; 3) при клоаке.

У девочек при свищах в половую систему и широких промежностных свищах, выбирая оптимальный срок для радикальной операции, хирург руководствуется клиническим течением заболевания и учитывает два момента, совершенно по-разному, даже прямо противоположным образом, связанных с фактором времени: чем позже производят операцию, тем, с одной стороны, больше опасность развития вторичных изменений, но, с другой стороны, меньше технические трудности и, следовательно, лучше функциональные результаты. Более подробно о

Атрезия (заращение, облитерация) кишечника представляет собой врожденную патологию развития желудочно-кишечного тракта ребенка, заключающуюся в отсутствии просвета на одном из его участков.

В зависимости от расположения патологии выделяют несколько разновидностей атрезии:

  • пилорическая – расположена непосредственно после желудка;
  • атрезия 12-перстной кишки – находится в самом начале тонкого кишечника;
  • атрезия тощей кишки – участок расположен между верхней и нижней частью тонкого кишечника;
  • атрезия подвздошной кишки;
  • атрезия толстой кишки – диагностируется в районе прямой кишки и анального отверстия.

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Атрезия 12-перстной кишки формируется на втором – третьем гестационном месяце. Для патологии типично полное закрытие просвета кишечной трубки. При этом происходит значительное расширение ее проксимального конца, способного по своим объемам достигать размеров желудка. При этом дистально расположенные петли кишечника имеют малый диаметр и спаяны между собой.

На атрезию могут указывать следующие признаки:

  • срыгивания околоплодными водами;
  • после кормления у ребенка развивается рвота с примесями желчи. Объясняется это тем, что заращение кишечника расположено ниже фатерова сосочка;
  • живот при пальпации безболезненный и мягкий, визуально – втянутый;
  • при облитерации 12-перстной кишки наблюдается отхождение первородного кала, но затем стул полностью прекращается;
  • в первые сутки – двое после рождения младенец остается спокойным – общее состояние ребенка нормальное. Позднее у него развиваются признаки токсикоза и истощения: пропадает жировая прослойка, черты лица заостряются, кожа становится сухой;
  • развивается аспирационная пневмония.

При отсутствии лечения ребенок погибает в течение 1,5 недель от истощения и прогрессирующей пневмонии.

Диагностика и лечение

Для уточнения предварительного диагноза используется методика рентгенографии. На снимке будут отчетливо видны газовые пузыри, расположенные в желудке и двенадцатиперстной кишке. При этом кишечные петли остаются свободными. Для получения более точного изображения используется методика контрастирования.


На рентгеновском снимке достаточно четко прослеживается отсутствие участка двенадцатиперстной кишки

Дополнительно проводится дифференциальная диагностика с иными врожденными аномалиями, в частности, кольцевидным панкреасом. Лечение патологии предполагает немедленное оперативное вмешательство. Его тип зависит от места расположения атрезии относительно фатерова сосочка.

При заращении ЖКТ проводится наложение дуоденоеюноанастомоза, если облитерация расположена выше, то выполняется гастроэнтероанастомоз. После операции у ребенка довольно продолжительное время могут наблюдаться признаки дисфункции 12-перстной кишки – срыгивания и рвота.

Патология тонкого кишечника

Атрезия тонкого отдела кишечника у новорожденных диагностируется чаще всего в нижнем отделе подвздошной кишки. Несколько реже встречается в верхних отделах ЖКТ. В некоторых случаях причиной непроходимости кишечной трубки становится наличие мембранозной перегородки.

При атрезии тонкой кишки у новорожденного формируется достаточно характерная клиническая картина:

  • у ребенка развивается неукротимая рвота с примесями крови желчи, позднее появляются примеси каловых масс;
  • отхождение мекония не наблюдается;
  • после кормления значительно усиливается перистальтика кишечника, хорошо заметная через брюшную стенку;
  • происходит вздутие живота на фоне уменьшения выделяемой мочи, вплоть до полного прекращения ее отхождения;
  • рвота становится причиной развития токсикоза и быстрой потери веса, несмотря на хороший аппетит.


Симптомы атрезии тонкого кишечника появляются в первые сутки жизни младенца

Резкое западение брюшной стенки указывает на произошедший разрыв кишечника. Состояние новорожденного резко ухудшается, кожные покровы приобретают характерный серо-зеленый цвет.

Основная методика диагностики патологии – рентгенологическое исследование. Если помимо характерного газового пузыря различаются еще несколько пузырей с уровнем, то место расположения атрезии – верхние отделы ЖКТ.

Многочисленные воздушные пузыри с уровнями жидкости становятся признаком атрезии, локализующейся в нижнем отделе подвздошной кишки либо самом начале толстого отдела кишечника. В ходе рентгенологии категорически запрещено использование бариевой каши пероральным способом.

Препарат способствует значительному растяжению кишечника, увеличивая риск перфорации, а также усиливает рвотные позывы.

Заболевание имеет плохой прогноз, но у доношенных детей при рано проведенной операции и малом количестве атрезий он улучшается. Оперативное вмешательство рекомендовано сразу после выявления патологии.

Атрезия прямой кишки

Атрезия прямой кишки представляет собой врожденную патологию, характеризующуюся недоразвитием заднего прохода (ануса). Чаще всего аномалия диагностируется у мальчиков. Заболевание нуждается в экстренной хирургической корректировке, проведенной в течение первых суток после рождения.

Патология формируется в раннем антенатальном периоде (с 12 по 29 гестационную неделю) и обусловлена нарушениями развития плода. Состояние характеризуется отсутствием отверстия на проктодеуме (углубление на заднем конце туловища зародыша, которое затем становится анусом), а также не разделением клоаки.

Классификация

Атрезию прямой кишки принято разделять:

  • на высокую (надлеваторную);
  • среднюю;
  • низкую (подлеваторную).

Вторая классификация патологии делит атрезию прямой кишки на тотальную (происходит полное заращивание просвета кишечной трубки, без свища), встречающуюся только в 10% всех диагностированных случаев, и свищевой формат, на который приходят остальные 90%.

Свищевая форма атрезии прямой кишки бывает следующих типов:

  • патологический канал выводится в органы мочевыделительной системы;
  • свищи выходят в половую систему;
  • непосредственно в промежность.

Симптоматика

Первые клинические признаки патологии формируются через 12 часов после рождения ребенка – он становится беспокойным, плохо спит, отказывается брать грудь и практически постоянно тужится. К концу первых суток жизни появляется симптоматика непроходимости кишечника: отсутствие мекония; ребенка начинает пучить – наблюдается сильное вздутие живота.

Открывается рвота, в составе которой присутствует желчь и кал, появляются признаки интоксикации и обезвоживания. Если младенец в ближайшее время не получит квалифицированной медицинской помощи, то погибнет от прободения кишки и последующего перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки вместо анального отверстия у ребенка отмечается небольшое воронкообразное углубление. Иногда оно полностью отсутствует.

В некоторых случаях аномалия проявляется, как заращивание кишки и тогда заднепроходное отверстие просто перекрыто пленкой, сквозь которую хорошо просматривается скопившийся меконий. Признаком данной формы патологии становится выпирание заднего прохода во время напряжения, так называемый синдром «толчка». При высокой, надлеваторной атрезии, он отсутствует.

После рождения все дети без исключения проходят проверку на врожденные аномалии. Обязательному осмотру подвергается и область анала. В случае патологии вместо ануса у ребенка будет иметься небольшое углубление.

Медикам важно определить степень тяжести патологии. Если у младенца отсутствует только анус, а сама кишка полноценно развита, то во время плача у ребенка в районе заднепроходного отверстия наблюдается выпячивание.

Свищи, выходящие в мочевыделительную систему, диагностируется в большей части случаев у младенцев мужского пола. У девочек данная разновидность атрезии встречается намного реже. Признаком патологии становится присутствие в моче частичек мекония, а при натуживании из мочеиспускательного канала выходят газы.

Попадание содержимого кишечника в мочевыводящие пути становится причиной развития циститов, пиелонефрита, уросепсиса.

Признаком свища толстой кишки, имеющего выход в вагину, становится выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость при данном формате атрезии не развивается, но выход фекалий подобным образом приводит к формированию вульвита и различных воспалений мочевыделительной системы.

Еще один вариант открытия свища – область промежности. Чаще всего аномальный канал формируется рядом с заднепроходным отверстием, мошонкой либо в основании пениса. Совершение нормального акта дефекации также невозможно, поэтому у младенца в ближайшие часы появляется симптоматика непроходимости кишечника.

Диагностика и лечение

Для диагностирования атрезии младенцу назначается рентгенологическое исследование. В некоторых случаях вполне достаточно пальпирования прямой кишки, в ходе которой врач наталкивается на препятствие.

Лечение атрезии прямой кишки возможно исключительно хирургическим путем. Малышам с подлеваторной (низкой) атрезией прямой кишки выполняется промежностная пластика. При средней и высокой форме патологии в ход оперативного вмешательства формируется концевая колостома (вывод части ободочной либо сигмовидной кишки на левую сторону живота) с последующей коррекцией.


Прооперированный по поводу атрезии кишечника младенец с выведенной колостомой

После хирургического лечения средних и высоких атрезий у детей часто развивается недержание кала. Прогноз при отсутствии адекватной терапии неблагоприятный: гибель ребенка наступает на пятые – шестые сутки после рождения. Но и вовремя проведенная операция не является гарантией полного выздоровления. Полноценно функционировать кишечник начинает только у 30% прооперированных младенцев.

Атрезия толстой кишки

Атрезия толстой кишки характеризуются полной непроходимостью данного отдела кишечника. Встречается патология крайне редко и составляет всего 2% от всех диагностированных случаев атрезии кишечника. Причиной формирования аномалии считается внутриутробное некротизирование участка толстой кишки в результате патологических состояний, в частности, заворота.

Признаки атрезии толстой кишки формируются у младенца на вторые – третьи сутки. Это неукротимая рвота, содержащая примеси мекония, вздутие живота. При визуальном осмотре можно заметить растянутые петли кишечника, проступающие через брюшную стенку.

Диагностика включает обязательную рентгенографию. На снимке отчетливо видны многочисленные газовые пузыри с горизонтальными уровнями жидкости. Петли кишечника растянуты, а сам нефункционирующий отрезок кишки выглядит как тонкий шнур.


Атрезированный участок может быть диагностирован на любом из участков толстой кишки

Лечение патологии хирургическое и заключается в удалении атрезированного участка кишечника с последующим наложением толстокишечной анастомы. В случае разрыва кишки и развития перитонита возможна установка проксимальной колостомы.

Атрезия кишечника – одна из сложнейших аномалий формирования кишечного тракта. После диагностирования патологии младенец нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве. В противном случае заболевание имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Что такое атрезия ануса и прямой кишки?

Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.

Каковы причины и частота аноректальных аномалий?

Аноректальные аномалии встречаются у одного на 5000 родившихся младенцев. Несколько чаще пороки отмечаются у мальчиков. Их точные причины неизвестны, но встречаются редкие случаи семейной предрасположенности и наследования.

Как глубоко нарушены анатомические взаимоотношения при атрезии ануса и прямой кишки?

При этом пороке не развиваются анальное отверстие (через которое опорожняется кишечник), в различной степени недоразвиты нижняя часть прямой кишки и нервы, которые создают чувство позыва к опорожнению прямой кишки и позволяют нормально опорожнять прямую кишку.

У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии.

  • Анальное отверстие может быть слишком узким и располагаться не на своем обычном месте, что приводит к болезненному опорожнению прямой кишки и упорным запорам.
  • Анальное отверстие может отсутствовать снаружи, а внутри прямая кишка имеет отверстие соединяющее ее с другим органом в области таза – уретрой, влагалищем или мочевым пузырем. В подобных случаях развиваются инфекции или кишечная непроходимость. Сообщение между прямой кишкой и другими органами носит название свища или фистулы.
  • Анальное отверстие может отсутствовать, а прямая кишка, соединяется с органами мочевой и репродуктивной систем, образуя единый канал или полость, называемый персистирующей клоакой., через которые выделяется и стул и моча. Клоака – самый сложный порок развития нарушает работу всех соединяющихся органов и приводит к инфекционным осложнениям.

Как проявляется атрезия ануса?

При рождении акушеры всегда осматривают ребенка и убеждаются в том, что анальное отверстие имеется и находится на своем месте. У новорожденных первый стул появляется в течение 48 часов после рождения, поэтому наличие внутренних аномалий кишечника становится очевидным в течение этого времени. При ректо-промежностном свище у мальчиков и девочек и у девочек с ректо-вестибулярным свищем аномалия может быть пропущена при рождении, поэтому диагноз ставится с опозданием при обследовании по поводу запоров.

Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?

Если какие-либо признаки аномалии кишечника выявляются, то проводится обследование, включающее:

  • Рентгеновское исследование брюшной полости показывает, где заканчивается прямая кишка и позволяет понять имеется ли аномалия развития нижних отделов позвоночника;
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и забрюшинного пространства показывает нарушения оттока мочи из почек и мочевого пузыря или аномалии строения почек;
  • Ультразвуковое исследование позвоночника выполненное в течение первых 3 месяцев жизни позволяет оценить деформации и приращения спинного мозга, которые могут повлечь последующие неврологические нарушения в процессе роста. Если по УЗИ выявляются нарушения строения спинного мозга, то проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника. После 3 месяцев информативность УЗИ для оценки спинного мозга снижается;
  • Эхокардиография для выявления пороков сердца.

Как осуществляется лечение атрезии ануса и прямой кишки?

Атрезия ануса всегда будет требовать специализированного хирургического лечения, но выбор конкретной операции зависит от вида и тяжести дефекта, а также от сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка. Обычно, для разгрузки кишечника и хорошего заживления швов в месте сформированного хирургом ануса, после рождения ребенка или перед реконструктивной операцией накладывают колостому. Колостома позволяет подготовить ребенка к реконструкции ануса и прямой кишки, обеспечить уход за анальной областью после операции и может быть закрыта через 2 – 6 недель.

Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?

Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, в которые входят - благоприятная форма порока, опыт и умения хирурга, оснащенность клиники, тщательная подготовка к операции и скрупулезный послеоперационный уход – вероятность благоприятного результата будет высокой. Надо учесть, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Доказано, что каждая следующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз. Однако, даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы отвечающие за позыв к опорожнению прямой кишки и позволяющие удерживать кишечное содержимое могут отсутствовать. Поэтому после операции начинают программу реабилитации кишечных функций, включающую элементы тренировки и научения, помогающие детям стать опрятными.

Как надо приучать ребенка к опрятности?

Воспитание навыков опрятности начинается в наиболее подходящем для этого возрасте – около 3 лет. Дети, родившиеся с атрезией ануса, достигают опрятности медленнее, чем сверстники. В зависимости от вида аномалии и характера проведенной операции некоторые пациенты испытывают трудности с достижением контроля над кишечными функциями и нуждаются в специальной программе тренировки и обучения навыкам опрятности. Каждый ребенок имеет индивидуальные особенности и поэтому восстановительные методики подбирается с учетом этих особенностей.

Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?

Хорошее удержание кала даже при сильном позыве на опорожнение прямой кишки (вплоть до появления запоров) отмечается у детей, имевших такие аномалии, как прямокишечно-промежностный свищ (ректо-перинальный), низкий прямокишечно-уретральный свищ (ректо-бульбарный) или прямокишечно – преддверновлагалищный свищ (ректо-вестибульрный).

У пациентов с более сложными вариантами аноректальных аномалий, например при ректопростатическом свище, прямокишечно-пузырном свище или клоакальном пороке часто требуется применение программы реабилитационных мероприятий, помогающая детям достичь удержания и стать опрятными.

Какие еще аномалии встречаются у детей с аноректальными пороками?

Примерно у 50% детей встречаются сопутствующие аномалии, из которых наиболее часто (почти у половины всех детей с атрезией ануса и прямой кишки) наблюдаются аномалии крестцово-копчикового отдела позвоночника, которые часто сопровождаются дефицитом нервных волокон, обеспечивающих работу тазовых органов и мышц тазового дна.

Также встречаются:

  • Аномалии развития почек и других органов мочевыводящей системы
  • Аномалии половых органов
  • Пороки сердца
  • Аномалии развития трахеи и пищевода
  • Аномалии костей верхней конечности (косорукость, добавочный палец и др.)
  • Другие аномалии желудочно кишечного тракта (энтерокиста, удвоение кишечной трубки и др.)
  • Синдром Дауна