Эозинофильная гранулема костей черепа у детей. Эозинофильная гранулема – одна из форм гистоцитоза X

Эозинофильная гранулема была впервые описана в 1913 г. патологоанатомом Н. И. Таратыновым, указавшим на существование гранулем, похожих на туберкулезные, но состоящих из эозинофилов.

Симптомы эозинофильной гранулемы . Чаще болеют дети дошкольного и школьного возраста, но болезнь может встречаться в любом возрасте. Течение ее бессимптомное либо с множественными деструктивными изменениями костей. Эозинофильная гранулема иногда долго не проявляется и ее случайно находят при рентгенологическом обследовании. В начале заболевания могут отмечаться болезненность и припухлость на месте поражения, чаще в костях черепа и нижней челюсти. На рентгенограмме дефекты в кости округлой или овальной формы, имеют склонность к быстрому росту и слиянию с образованием ячеистого рисунка; возможны костные переломы. Внутренние органы не поражены, явлений интоксикации не наблюдается, температура субфебрильная или нормальная. В периферической крови: эозинофилия до 20 %, увеличенная СОЭ, гипохромная анемия, тромбоцитоз. При гистологическом исследовании пунктата костного мозга обнаруживают эозинофильные полинуклеарные клетки.

Поражение кожи встречается нечасто и характеризуется геморрагическими папулами с изъязвлением в центре, покрытым корочкой. Они располагаются на лице, волосистой части головы, туловище, реже, на голенях и сходны с высыпаниями при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена. При эозинофильной гранулеме могут наблюдаться экзофтальм и несахарный диабет, но в менее выраженной, чем при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, как бы стертой, форме. Увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, поражение легких встречаются редко. Физическое развитие детей нарушено меньше, чем при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена.

Диагноз гранулемы . Трудности в дифференциальном диагнозе между болезнями Таратынова и Хенда-Шюллера-Крисчена возникают из-за сходства клинических, рентгенологических и гистологических изменений. Доброкачественное течение болезни, вплоть до самопроизвольного выздоровления, дает возможность диагностировать эозинофильную гранулему.

Лечение эозинофильной гранулемы . Хороший эффект дает рентгенотерапия деструктивных очагов костной ткани. Иногда используют хирургическое лечение (кюретаж). Поскольку известны случаи самопроизвольного выздоровления, прежде чем назначать такие методы, как гормоно- и рентгенотерапию, следует использовать выжидательную тактику с тщательным диспансерным наблюдением за больным ребенком.

Прогноз более благоприятный, при правильном лечении больные выздоравливают. Между тем имеются сообщения о летальном исходе у 5 % больных.

Эозинофильная гранулема – это доброкачественный процесс, который характеризуется образованием инфильтратов (гранулем), в которых содержится большое количество эозинофильных лейкоцитов. Встречается заболевание довольно редко, преимущественно у лиц мужского пола.

Внешним признаком заболевания является появление множественных или одиночных изолированных очагов (гранулем) в трубчатых или плоских костях, а также, на коже лица, во внутренних органах.

Эозинофильные гранулемы лица, чаще всего, развиваются у мужчин пожилого возраста. Это же заболевание с поражением костей, напротив, чаще диагностируется у детей.

Причины образования

Укусы насекомых могут способствовать развитию заболевания.

К настоящему моменту не удалось выяснить точные причины, которые приводят к развитию эозинофильной гранулемы. Факторами, которые могут способствовать к развитию этого заболевания, являются:

Есть теория, которая рассматривает эозинофильную гранулему, как промежуточную форму между опухолевыми и гиперпластическими процессами. Данное заболевание является одной из разновидностей .

Клиническая картина

Эозинофильная гранулема, по сравнению с другими типами гистоцитоза X, имеет наиболее доброкачественное течение. Однако когда процесс охватывает сразу несколько костей, то заболевание приобретает неблагоприятное течение. Чаще всего, при эозинофильной гранулеме поражаются кости черепа. Также в процесс могут оказаться вовлечены кости таза, ребра, трубчатые кости. В костной ткани происходят характерные изменения, в результате которых у больных часто наблюдаются спонтанные переломы.

Основным симптомом, на который жалуются больные, являются боли ноющего характера, которые могут существенно усиливаться во время движения, а также, по ночам.

У некоторых больных эозинофильная гранулема протекает без вовлечения костной ткани. У таких больных очаги поражения обнаруживают в печени, в лимфатических узлах, в головном мозге, на коже и пр. Могут встречаться случаи заболевания с сочетанным поражением кожи, костей и отдельных внутренних органов.

Кожные симптомы при эозинофильной гранулеме отличаются разнообразием. Высыпания могут быть ограниченными или генерализованными. В последнем случае, очаги поражения обнаруживают не только на коже лица и головы, но и на спине, в подмышечных впадинах, в паху и пр.

Характер сыпи при эозинофильной гранулеме может быть разным. Это могут быть:

На первом этапе течения заболевания, обычно, появляется пурпурозный элемент или папулы. В дальнейшем из первичного очага развивается инфильтративная бляшка или образование напоминающее опухоль.

Гранулема – это, как правило, четко ограниченный элемент, имеющий уплощенную или полусферическую форму. Элементы заметно выступают над поверхностью кожи. Консистенция гранулем, чаще, довольно мягкая, но может быть и плотной, упругой. Элементы в виде узла или опухоли могут достигать размера сливы. Причем большие элементы чаще имеют плотную консистенцию, чем мелкие. Окраска образований – багрово-синюшная то есть такого же цвета как . Кстати, различают разные виды гранулем. К примеру, есть , и др. виды.

Эозинофильная гранулема лица начинается с образования 1-2 элементов, но со временем их количество может увеличиться. Величина элементов может быть от 2-3 мм до 8 см в диаметре, со временем размер появившегося образования может увеличиться. Наиболее часто гранулемы лица образуются на щеках, коже лба, спинки носа. Реже – на висках и ушных раковинах. Поверхность гранулем, расположенных на лице, никогда не шелушится.

Гранулемы нередко изъязвляются, причем язвы могут быть, как поверхностными, так и глубокими. Обычно язвы на поверхности гранулемы имеет валикообразные края и неправильные очертания.

Эозинофильная гранулема редко поражает только кожу, у большинства больных обнаруживаются и изменения в костях. На начальной стадии при изучении рентгеновских снимков больных обнаруживаются округлые дефекты. По мере развития заболевания наблюдается слияние отдельных очагов с образованием ячеистой структуры. Образование больших очагов в косной ткани способствует спонтанным переломам, формированию ложных суставов. При поражении костей ног, возможно развитие отека тканей, атрофии мышц.

Общие симптомы могут отсутствовать, но у некоторых больных наблюдается слабость, снижение массы тела из-за плохого аппетита, периодически может повышаться температура.

Заболевание это хроническое с длительным течением. На его фоне нередко развиваются другие недуги, спровоцированные повышенной сенсибилизацией организма – , аллергические синулиты, астма, сенная лихорадка и пр.

Методы диагностики

Для диагностики эозинофильной гранулемы используют рентгенографию, гистологические и лабораторные исследования.

При проведении анализа крови у больных выявляется увеличение СОЭ, лейкоцитоз.

На рентгеновских снимках выявляются очаги поражения в костной ткани. При исследовании биоптата из очагов поражения на коже обнаруживаются инфильтраты, состоящие из эозинофильных и гистиомоноцитарных клеток.

Лечение


 Для лечения заболевания на лице могут применят электрокоагуляцию.

Выбор методики лечения осуществляется индивидуально. Если эозинофильная гранулема выявляется у ребенка, то нередко более разумной является выжидательная тактика с тщательным наблюдением за состоянием больного. У детей известны случаи самопроизвольной стабилизации процесса, после которого может наступить регресс и полное излечение.

При необходимости лечения используют следующие методы:

  • Рентгенолечение, ПУВА-терапия;
  • Инъекционное введение кортикостероиодов;
  • Использование местных средств (мазей) с содержанием кортикостероидов;
  • Антималярийные препараты;

Для лечения гранулем на лице могут быть использованы терапевтические методы с использованием кортикостероидов или деструктивные методики:

  • Электрокоагуляция;
  • Лечение углекислым лазером;
  • Криотерапия;
  • Хирургический кюретаж.

Народное лечение

Для лечения эозинофильной гранулемы лица можно использовать и лечение травами.

Лечение гранулемы лица спиртовой настойкой, приготовленной из прополиса и корня аира. Взять 30 гр. сухого коря, перемолотого в порошок, залить сырье половиной литра водки. В другой посуде залить таким же количеством водки 20 гр. измельченного прополиса. Настаивать оба средства 2 недели. Перед применением смешивать 1 часть настойки прополиса с двумя частями корня аира. Использовать для примочек на область гранулемы. Держать примочку около получаса, затем смазать кожу детским кремом.

Прогноз и профилактика

Профилактики развития эозинофильной гранулемы не разработано, поскольку до сих пор неясны причины развития этого заболевания.

Прогноз для большинства больных благоприятный. Заболевание имеет длительное, но доброкачественное течение. При лечении эозинофильной гранулемы практически в 100% случая удается добиться хорошего результата.

Эозинофильная гранулема кости поражает детей, подростков и молодых взрослых (главным образом до 30 лет) и наблюдается у мужчин несколько чаще, чем у женщин.

Гистология и патогенез эозинофильной гранулемы кости

Эозинофильная гранулема кости представляет собой одну из нозологических форм, относящихся к ЛКГ (прежнее название «гистиоцитоз X»), составляя примерно 70% его случаев. ЭГ - наиболее доброкачественно протекающая форма ЛКГ, ограниченная, как правило, только костным скелетом. Две другие формы: болезнь Леттерера-Сиве и болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (костный ксантоматоз) - поражают детей и рассматриваются в специальных руководствах. В основе всех трех форм находится единый патологический процесс. Специфической морфологической особенностью этой группы заболеваний считается наличие в очагах поражения лангергансовых клеток - гистиоцитов с характерными включениями в цитоплазме (гранулами Лангерганса), выявляемыми при электронной микроскопии.

  • Процесс начинается с пролиферации гистиоцитов, которые непосредственно осуществляют резорбцию костной ткани.
  • Затем костномозговые пространства инфильтрируются эозинофильными лейкоцитами с примесью нейтрофильных лейкоцитов, лимфоцитов и гигантских клеток (стадия гранулемы).
  • В период обратного развития часто появляются скопления ксантомных клеток.

Все три стадии могут быть представлены одновременно в одном очаге поражения, а эозинофилы в редких случаях отсутствуют. Этиология ЛКГ неизвестна, многие авторы рассматривают ее как проявление патологии иммунной системы.

В 70-80% случаев ЭГ имеется одиночный очаг деструкции костной ткани, в остальных - очаги множественные. Наиболее часто поражаются череп, нижняя челюсть, позвоночник, ребра, таз, длинные кости. У взрослых преобладают поражения плоских костей. В черепе очаги локализуются преимущественно в чешуе лобной кости и в теменных костях, в позвоночнике, как правило, - в телах грудных и поясничных позвонков. В длинных трубчатых костях изменения возникают в диафизах и метафизах, эпифизы поражаются редко и главным образом у детей. ЭГ встречается также в грудине, ключицах и коротких трубчатых костях.

Размеры очагов эозинофильной гранулемы кости могут на протяжении короткого промежутка времени увеличиваться, а «секвестр» рассасывается. Но обычно динамика после выявления очага ЭГ выражается в уменьшении его размеров, появлении остеосклеротического окаймления или костных септ внутри очага. При поражении длинных трубчатых костей периостальные наслоения ассимилируются с утолщением кортикального слоя, причем по прошествии некоторого времени происходит удивительно полное восстановление формы, толщины и структуры кости. У маленьких детей с картиной vertebra plana восстанавливается и высота тел позвонков. Чем моложе пациент, тем совершеннее может быть восстановление. Как правило, все это происходит без всякого лечения. Вероятнее всего, именно поэтому «помогают» самые разные методы терапии: лучевая терапия, химиотерапия или популярное в последнее время введение глюкокортикоидов в очаг после биопсии. Лечение необходимо в редких случаях пациентам с очень сильной болью, при угрозе патологического перелома, возникновении нестабильности после патологического перелома позвонка или редких неврологических нарушениях. Однако заживление костных очагов не всегда означает излечение, так как у некоторых пациентов возникают новые очаги, и к ним присоединяются внескелетные изменения. Как правило, это происходит в пределах 1-2 лет после появления первого очага и иногда продолжается до 10 лет.

Симптомы и диагностика эозинофильной гранулемы кости

Клиническое обследование

Эозинофильная гранулема кости может протекать бессимптомно или проявляется локальной болью и припухлостью. Однако общее состояние пациентов при этом страдает относительно мало, а боль редко достигает большой интенсивности и может вообще отсутствовать. Тем самым характерно расхождение между значительными морфологическими (рентгенологическими) изменениями и слабо выраженными клиническими проявлениями. При поражении позвоночника неврологические нарушения наблюдаются редко.

Лучевая диагностика

Рентгенологическая картина характеризуется деструктивными изменениями и зависит от локализации. В плоских костях очаг деструкции четко очерчен и имеет овальную форму. Часто форма очага более сложная, а очертания полициклические, что указывает на его мультицентрическое происхождение. Очаг пенетрирует компактные пластинки (наружную), обычно на большем протяжении, и выступает в покровные мягкие ткани, вызывая их локальное утолщение. Неодинаковая протяженность разрушения наружной и внутренней компактных пластинок костей свода черепа нередко отображается в виде удвоения контуров очага - симптом «полости в полости» (рис. 4.24). Склеротический ободок по периферии очага обычно отсутствует. В центре деструктивного очага в костях свода черепа может быть виден участок сохранившейся костной ткани - так называемый пуговчатый секвестр. Иногда картина дополняется наличием по соседству более мелких деструктивных очагов (очаги-сателлиты). При поражении челюсти с локализацией очага рядом с корнями зуба может возникать картина «плавающего зуба».

В диафизах и метафизах длинных костей обнаруживается центрально расположенный относительно хорошо отграниченный деструктивный очаг, вызывающий дугообразные дефекты по эндокортикальной поверхности компактного вещества с его локальным истончением. Часто имеются также указания на мультицентричность (фестончатость очертаний, очаги-сателлиты). Для этой локализации характерна линейная или слоистая периостальная реакция. Секвестров не наблюдается.

В позвоночнике у детей возникает картина vertebra plana - уплощенное тело позвонка вплоть до сближения верхней и нижней замыкающих пластинок при почти полном разрушении губчатого вещества. Процесс может перейти на ножки дуги. Межпозвоночные диски не сужены, наоборот, высота их часто увеличивается. Паравертебральные мягкие ткани могут быть утолщены за счет мягкотканного компонента самой гранулемы и вследствие отека, сопровождающего патологическую компрессию тела позвонка.

Важная задача врача - уточнение распространенности поражения. Иногда выявление малосимптомных очагов поражения с типичной картиной позволяет расшифровать природу первоначально выявленного нетипичного очага. Кроме того, полезно иметь полную базисную картину для прослеживания течения заболевания. Остеосцинтиграфия не может быть скрининговым методом, так как менее чувствительна, чем рентгенография, при выявлении костных очагов ЭГ. Имеется ряд сообщений о ложноотрицательных результатах этого метода, что объясняют чисто деструктивным характером заболевания. Скрининг при эозинофильной гранулемы кости посредством МРТ всего тела на большинстве томографов недоступен. Поэтому на практике наиболее приемлемый метод - сочетание рентгенографии черепа, таза, органов грудной клетки, бедренных и плечевых костей хотя бы в одной проекции и МРТ позвоночника (Т1-взвешенного или STre-изображения). Разумеется, визуализации должна быть подвергнута также любая часть тела, со стороны которой имеются хотя бы малейшие клинические проявления.

При МРТ сигнал эозинофильной гранулемы кости неспецифичен: он изоинтенсивен мышцам на Т1-взвешенном изображении и гиперинтенсивен на Т2-взвешенном изображении. Отмечается отек окружающего костного мозга, а при локализации в длинных трубчатых костях также отек параоссальных мягких тканей. Сигнал очага поражения, как и области реактивного отека, усиливается после контрастирования.

Дифференциальная диагностика

Поскольку рентгенологическая картина при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена складывается из таких же элементов, обе формы не всегда легко разграничить, особенно у детей. Но в некоторых случаях и у взрослых пациентов костное поражение, типичное по симптомам и течению для эозинофильной гранулемы кости, сопровождается легочными изменениями или несахарным диабетом, что свидетельствует об искусственности выделения нозологического подразделения ЛКГ и о наличии промежуточных форм.

Дифференциальная диагностика солитарного очага эозинофильной гранулемы кости в плоских костях проводится с миеломой (разный возраст, клинико-лабораторные данные), гемангиомой, ФД, а в длинных трубчатых костях - с воспалительными заболеваниями, саркомой Юинга, лимфомой. Рентгенологическая картина чаще всего достаточно показательна, хотя иногда трудно отличить ЭГ от саркомы Юинга. Множественные поражения скелета необходимо дифференцировать с миеломой, метастазами рака, лимфомой, гиперпаратиреоидной остеодистрофией, ФД, болезнью Гоше.

Эозинофильная гранулема , является одиним из вариантов гистиоцитоза Х; название которому в 1944 г. предложили американские патологоанатомы Луис Лихтенстайн (Lichtenstein Louis, 1906-1977) и Яффе (H.L.Jaffe).

Гистиоцитозы Х (histion греч. - ткань + cytus греч. - клетка + -sis) - группа заболеваний неизвестной этиологии, характеризующихся появлением в различных органах и тканях инфильтратов (эозинофильных гранулем), состоящих из макрофагов (гистиоцитов). Различают три формы гистиоцитозов Х: эозинофильную гранулему , болезнь Хевда-Шюллера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве . Гистиоцитозы Х можно заподозрить на основании клинической картины, данных рентгенологического исследования (очаги деструкции в костях). Окончательный диагноз устанавливают при морфологическом исследовании материала, полученного путем биопсии пораженного участка кости или пункции опухолевых образований кожи, мягких тканей. При этом обычно выявляются гистиоциты и зрелые эозинофилы; в ряде случаев могут быть очаги некроза. Лечение больных гистиоцитозами Х проводят в стационаре. Оно, как правило, оперативное (кюретаж или резекция пораженного участка кости). При его неэффективности используют лучевую терапию.

Эозинофильная гранулема доброкачественное заболевание ретикулоэндотелиальной системы. Наблюдается преимущественно у лиц мужского пола в детском, пубертатном и юношеском возрасте и характеризуется солитарным или множественным поражением костей (болезнь Таратынова) , кожи, внутренних органов (легких, желудочно-кишечного тракта и др.). Наиболее часто встречается эозинофильная гранулема костей (болезнь Таратынова), при которой в 70-80% случаев поражение носит солитарный характер. Как правило, эозинофильная гранулема локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной и плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении патологические очаги возникают в различных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при локализации патологического очага в черепе).

При гистологическом исследовании для эозинофильной гранулемы характерна однородность картины. Очаги содержат ретикулярные клетки, гистиоциты, крупные макрофаги, отдельные гигантские клетки, плазматические клетки и эозинофилы. Эозинофильные лейкоциты собраны группами или инфильтрируют ретикулярную ткань, придавая ей характерный вид. Иногда встречаются некрозы и кровоизлияния. На границе очага поражения с окружающей и разрушенной костью можно встретить новообразованные костные балочки и мелкие секвестры с наличием остеокластов и явлениями лакунарного рассасывания. Макроскопически при эозинофильной гранулеме виден очаг деструкции с неровными, подрытыми краями, заполненный буровато-красной или серовато-желтой мягкой грануляционной тканью, которая легко удаляется и совершенно не спаяна с окружающей костью. Полость очага с разрыхленными стенками без явлений склероза.

Позвоночник может быть единственным местом поражения или вовлекаться в процесс при множественных гранулемах. Эозинофильная гранулема (vertebra plana) позвоночника является относительно редкой патологией . В 1924 г. J. Calve описал заболевание, ведущим признаком которого был плоский позвонок.

При данной патологии может поражаться как один, так и несколько позвонков . Клиническая картина костного эозинофилеза обычно бедна симптомами. Первыми проявлениями заболевания у большинства детей являются усталость и ограничение подвижности в пораженном отделе позвоночника, боли при нагрузке, вначале ноющие, скоропроходящие, а затем постоянные, и в покое. Иногда заболевание протекает вообще бессимптомно, и поражение позвоночника выявляется в связи с рентгенологическим обследованием при локализации эозинофильной гранулемы в других костях скелета. Иногда у детей с эозинофильной гранулемой позвоночника наблюдается повышение температуры тела до 38-39°С. Такая картина заболевания с неопределенными симптомами продолжается до 3-4 месяцев, поэтому в этот период, как правило, ошибочно диагностируются туберкулез, менинго-радикулит, ревматизм и другие заболевания. Общее состояние у большинства больных не нарушается, хотя в ряде случаев отмечаются бледность, вялость, похудание. Из местных симптомов обнаруживаются сколиоз, усиление лордоза, сутулость, уменьшение физиологического кифоза. Деформации не являются грубыми , бросающимися в глаза, а выявляются при внимательном обследовании. У всех больных эозинофильной гранулемой отмечается пуговчатое выступание пораженного остистого отростка. Осевая нагрузка не всегда вызывает болезненные ощущения. Почти у всех больных при отсутствии соответствующего лечения боли постепенно усиливаются, появляется напряжение мышц. У большинства больных заболевание протекает без заметных неврологических нарушений, реже отмечается скованная походка, наблюдаются усиление сухожильных рефлексов, клонус стоп.

При лабораторном исследовании крови и мочи у больных с множественной и солитарной эозинофильной гранулемой наблюдаются повышение СОЭ и содержания лейкоцитов, у большинства больных СОЭ держится в пределах 15 мм/ч.

Рентгенологические исследования при эозинофильной гранулеме являются решающими в диагностике заболевания. Рентгенологическая картина эозинофильной гранулемы позвоночника изменяется в зависимости от степени распространения патологического процесса, давности заболевания, места нахождения процесса в позвоночнике. В большинстве случаев достаточно произвести обычные рентгенограммы. Для уточнения некоторых деталей локализации процесса в позвонке, выявления характера и структуры очага в ряде случаев помогают рентгенограммы с прямым увеличением изображения, томограммы.

На основании изучения клиники и сопоставления ее с рентгенограммами все эти изменения в позвоночнике можно разделить условно на три стадии: первая стадия - возникновение и развитие эозинофильной гранулемы; вторая стадия - образование плоского позвонка; третья стадия - восстановление патологического позвонка.

Основные клинико-рентгенологическая признаки заболевания в зависимости от стадии процесса :
первая стадия – появляются боли в позвоночнике; отмечаются общая слабость, недомогание, субфебрильная температура тела, повышение СОЭ до 20-40 мм/час; при пальпации и визуально определяются выпячивание остистого отростка пораженного позвонка, небольшой углообразный кифоз, сколиоз, умеренное напряжение региональной паравертебральной мускулатуры; рентгенологическая картина в первые шесть месяцев проявляется очагами деструкции в переднецентральной части тела позвонка, остеопорозом в теле пораженного позвонка; в этот период заболевания сходство со специфическим процессом дополняется еще наличием тени «натечного абсцесса», что объясняется реактивным воспалением и напряжением мышц, соответствующих уровню пораженного эозинофильной гранулемой позвонка; в этот период заболевания в течение последующих 5-6 месяцев могут появляться новые очаги деструкции в теле позвонка;
вторая стадия (стадия компрессии позвонка) – вследствие ослабления структуры позвонка происходят патологические микропереломы; в результате таких переломов возникают кровоизлияния в очаг поражения; в этот период заболевания тело позвонка как бы сплющивается до 1/4 высоты с выстоянием его переднего отдела на несколько миллиметров; незначительно снижается высота диска над пораженным позвонком, нижний позвонок представляется расширенным; как правило, развивается сдавление спинного мозга, чаще в грудном отделе; такая картина держится около одного года;
третья стадия – восстановление формы тела позвонка до 2/3 его начальной высоты; данный период наиболее продолжительный, длится от 6 месяцев до 4 лет; патологический процесс при правильном лечении медленно претерпевает обратное развитие в течение от 6 месяцев до 2 лет; в начале этого периода появляется заметное уплотнение в центре тела, задних отделах, уплотняются также обе замыкательные пластины, начинается постепенное восстановление высоты тела позвонка.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, остеосаркомой, нейробластомой, фиброзной остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом.

Принципы лечения . Лечение , как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортнкоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран,хлорбутин и др.). В ряде случаев соответствующее лечение, направленное на разгрузку позвоночника (вытяжение, постельный режим, гипсовая кроватка, корсеты), способствует быстрому обратному развитию всех симптомов. Выполненная по показаниям лучевая терапия снимает боли и ликвидирует негрубые неврологические симптомы. Декомпрессия спинного мозга производится в исключительных случаях при блокаде субарахноидального пространства.

Эозинофильная гранулёма (синоним болезнь Таратынова) - это редкое заболевание, характеризующееся разрастанием ретикуло-гранулематозной ткани, богатой эозинофильными лейкоцитами.

Наиболее часто поражается костная система. Нередко наблюдают множественное поражение костей. Известны внекостные поражения: кожи, желудочно-кишечного тракта, легких, мышц и др.

Этиология и патогенез. Имеются высказывания об инфекционно-аллергической природе заболевания. Одни авторы связывают эозинофильную гранулему с травмой, другие - с тканевой глистной инвазией. Распространенный эозинофильный гранулематоз наблюдается при перманентной миграции в организме человека личинок не адаптированных к нему нематод животных. Одиночные эозинофильные гранулемы наблюдаются в кишечнике при стронгилоидозе. Эозинофильную гранулёму костей впервые описал Н. И. Таратынов (1913) как псевдотуберкулезную гранулему неясной этиологии. П. В. Скалдин и Е. Д. Савченко (1952) высказались за воспалительную природу заболевания. Бек (W. Beck, 1943) предложил название «доброкачественная костномозговая ретикулома с эозинофилией».

В настоящее время многие авторы объединяют эозинофильную гранулему с Хенда-Шюллера-Крисчена болезнью (см.) и Леттерера-Зиве болезнью (см.) и относят их в группу гистиоцитозов X (см. Гистиоцитоз). Полагают, что эозинофильная гранулема костей представляет собой доброкачественно протекающую абортивную локальную форму системного ретикулоэндотелиоза. Н. И. Соболева и А. И. Рябинкина (1953) относят эозинофильную гранулему в группу болезненных форм, стоящих на грани между гиперпластическими и опухолевыми процессами.

При локализации эозинофильной гранулемы в трубчатых костях очаги деструкции имеют круглую или овальную форму без реактивных изменений в окружности очага. В челюстных и височных костях деструктивно-остеолитические очаги крупнофестончатых очертаний.

При микроскопическом исследовании материала, полученного путем биопсии или методом пункции очага поражения, обнаруживают гранулематозную ткань из крупных ретикулярных клеток с бледно окрашенной цитоплазмой, округлым или овальным ядром, расположенным в центре (рис. 1). Среди однообразных одноядерных ретикулярных клеток нередко встречаются двух-, трех- и многоядерные гигантские формы. Много эозинофильных лейкоцитов. Местами они как бы «инфильтрируют» основную ретикулярную ткань, местами образуют самостоятельные довольно значительные скопления. Встречаются макрофаги в состоянии выраженной фагоцитарной активности и лимфоидные клетки, рассеянные или в виде очаговых скоплений. Часто обнаруживают кровеносные сосуды, преимущественно капиллярного типа, небольшие кровоизлияния и очажки некроза.

По периферии очага костной деструкции много волокнистой ткани, среди которой встречаются костные фрагменты с явлениями лакунарного рассасывания, а также новообразованные костные балочки.

Эозинофильная гранулема других локализаций (желудочно-кишечный тракт, мышцы, легкие) обычно макроскопически имеет вид или резко отграниченных инфильтратов, или опухолевого узла мягкой консистенции на разрезе серо-красного цвета. Эозинофильная гранулема кожи проявляется в виде пластинчатых инфильтратов или узелков, нередко некротизирующихся и превращающихся в вяло текущие язвы (Л. Н. Разовский).

Микроскопически эозинофильные гранулемы различной локализации однотипны.

Рис. 1. Пролиферация ретикулярных клеток с очаговым скоплением (в правом нижнем углу) эозинофильных лейкоцитов.