Что представляет собой бульбарный синдром? Бульбарный и псевдобульбарный синдром: что это такое, фото, причины и лечение расстройства

Языкоглоточный нерв, IX (п. glossopharyngeus) - смешанный, содержит двигательные, чувствительные, вкусовые и секреторные волокна, соответственно которым имеет в дорсальной части продолговатого мозга следующие ядра:

1) двигательное двойное ядро (его передняя часть), волокна которого иннервируют глоточную мускулатуру; задняя часть ядра относится к блуждающему нерву; 2) чувствительное ядро одиночного пути, также общее с Х парой ядро, в котором оканчиваются вкусовые волокна от задней трети языка, идущие в составе языко-глоточного нерва, и вкусовые волокна от передних двух третей языка, идущие в составе промежуточного нерва; кроме того, в этом ядре оканчиваются нервные волокна от малого каменистого нерва (п. petrosus minor) и волокна общей чувствительности для среднего уха и глотки; 3) парасимпатическое нижнее слюноотделительное ядро (nucl. salivatorius inferior), от которого идут нервные волокна в составе языкоглоточного нерва для околоушной железы; 4) парасимпатическое дорсальное ядро (nucl. dorsalis), являющееся продолжением одноименного ядра блуждающего нерва.

Нерв имеет два узла - gangll. superius et inferius (гомологи чувствительных спинномозговых узлов), содержащих первые нейроны, волокна которых заканчиваются в ядре одиночного пути. Эфферентные волокна языкоглоточного, а также блуждающего и промежуточного нервов выходят из мозга на дне задней латеральной борозды, между нижним оливным ядром и нижней мозжечковой ножкой, затем покидают полость черепа через яремное отверстие.

Поражение языкоглоточного нерва сопровождается двигательными расстройствами (нарушение глотания), которые слабо выра

жены, так как нарушенная иннервация языкоглоточного нерва компенсируется за счет блуждающего нерва, чувствительными расстройствами (анестезия, гипестезия) на соответствующей половине глотки (дужка, задняя стенка, области среднего уха), вкусовыми нарушениями (агезия, гипергезия) отдельных или всех видов вкусовых ощущений на задней трети одноименной стороны языка, нарушениями выделительной функции околоушной железы (с одной стороны), которые компенсируются другими слюнными железами, поэтому обычно больной испытывает лишь незначительную сухость во рту.

Вкусовую чувствительность исследуют нанесением раздражении (кислое, сладкое, соленое, горькое) на слизистую языка тампоном, смоченным веществом определенного вкуса, или каплями из пипетки. После нанесения раздражения каждый раз необходимо полоскать рот чистой водой во избежание смешивания растворов.

Блуждающий нерв, Х (п. vagus) - смешанный, содержит двигательные, чувствительные и вегетативные (парасимпатические) волокна. Имеет следующие ядра, расположенные в продолговатом мозге: двигательное двойное ядро, общее с языкоглоточным нервом; волокна Х пары, начинающиеся от задней части этого ядра, иннервируют исчерченные мышцы гортани, глотки, мягкого неба;

чувствительное ядро одиночного пути (общее для Х и XI пар), в наружной части которого оканчиваются афферентные аксоны первых нейронов, расположенных в верхнем и нижнем узлах (ден-дриты этих клеток оканчиваются в слизистой гортани, трахеи, бронхов, сердца и пищевом канале, а также в мозговых оболочках и полости среднего уха); парасимпатическое заднее ядро (nucl. dorsalis) дает начало эфферентным волокнам, иннервирующим неисчерченные мышцы внутренних органов (гортань, трахея, бронхи, сердце, пищевод, желудок, тонкая кишка, верхняя часть толстой кишки, печень, поджелудочная железа).

Аксоны клеток чувствительного ядра (вторых нейронов), перейдя на противоположную сторону, присоединяются к медиальной петле и заканчиваются в таламусе.

Вместе с языкоглоточным и промежуточным нервами, выйдя через яремное отверстие из полости черепа, блуждающий нерв располагается на шее между магистральными сосудами (внутренней сонной артерией и яремной веной), проникает в грудную, а затем в брюшную полость, где обеспечивает парасимпатической иннервацией внутренние органы. Различают следующие парасимпатические волокна: двигательные для неисчерченной мускулатуры внутренних органов, секреторные волокна к желудку и поджелудочной железе, волокна, замедляющие сокращения сердца и вазомоторные волокна.

Блуждающий нерв отдает ветви, в состав когорых входят волокна чувствительных клеток верхнего и нижнего узлов: менин-геальная ветвь (г. meningeus), которая совместно с тенториальной ветвью (г. tentorii) глазного нерва иннервирует мозговые оболочки, ушную ветвь (г. auricularis), иннервирующую наружный слуховой проход, слуховую (евстахиеву) трубу и барабанную полость, возвратный гортанный нерв (п. laryngeus recurrens), иннервирующий гортань, в том числе голосовые связки. Последнее обстоятельство объясняет гортанно-ушной феномен (опухоль гортани сопровождается болью в наружном слуховом проходе) и то, что раздражение наружного слухового прохода вызывает кашлевой рефлекс.

Для исследования функций блуждающего нерва оценивают голос больного (нет ли носового оттенка, глухости, потери голоса);

проверяют подвижность дужек мягкого неба при произнесении больным гласных звуков; выясняют, не поперхивается ли больной при глотании, не попадает ли в нос жидкая пища; исследуют чувствительность кожи в области, иннервируемой блуждающим нервом, частоту дыхания и сердечных сокращений.

Одностороннее поражение блуждающего нерва вызывает снижение или утрату глоточного и небного рефлексов, парез мягкого неба и дужки на стороне поражения, охриплость голоса (в результате пареза или паралича голосовой связки); язычок (uvula) отклоняется в здоровую сторону.

Двустороннее частичное поражение блуждающего нерва вызывает утрату глоточного и небного рефлексов с двух сторон, гнусавый оттенок голоса, попадание в дыхательные пути принимаемой жидкой пищи, а затем выливание ее через нос во время еды в результате пареза или паралича мягкого неба. Кроме того, наступает дисфония или афония (парез или паралич голосовых связок), дисфагия - нарушение глотания (парез или паралич надгортанника) с попаданием пищи в дыхательные пути, что вызывает попер-хивание, кашель, развитие аспирационной пневмонии.Полное двустороннее поражение вегетативных ядер или вегетативных волокон блуждающих нервов несовместимо с жизнью в результате выключения функций сердца и дыхания.Раздражение блуждающих нервов сопровождается нарушением сердечной (брадикардия) и легочной деятельности, диспепсическими явлениями (понос, запор, нарушение аппетита, изжога и др.).

Добавочный нерв, Х-двигательный, образован аксонами двигательных нервных клеток его спинномозгового ядра, расположенного в передних рогах верхних пяти шейных сегментов серого вещества спинного мозга и двойного ядра, являющегося каудаль-ным продолжением одноименного ядра IX и Х пар.

Аксоны двух двигательных ядер выходят из вещества мозга двумя корешками. Черепные корешки (radices craniales) покидают вещество продолговатого мозга позади нижнего оливарного ядра.

Спинномозговые корешки (radices spinaies) в виде 6-8 тонких корешков покидают спинной мозг на боковой его поверхности между задними и передними корешками на уровне расположения спинномозгового ядра. Корешки постепенно сливаются между собой, образуют с каждой стороны общий стволик, который через большое затылочное отверстие проникает в полость черепа, где к нему присоединяется черепной корешок. Здесь окончательно сформировавшиеся левый и правый стволики делают внутричерепной поворот и через яремные отверстия покидают полость черепа, где каждый из них, разделившись на определенные веточки, иннерви-

рует грудинно-ключично-сосцевидную мышцу и верхние пучки трапециевидной мышцы. При сокращении грудинно-ключично-сос-цевидная мышца поворачивает голову в противоположную сторону, трапециевидная мышца поднимает лопатку и акромиальную часть ключицы кверху, двигает плечом вверх и кзади.

Для исследования функции добавочного нерва определяют наличие атрофии и фибриллярных подергиваний в грудино-клю-чично-сосцевидных и трапециевидных мышцах и силу этих мышц.

При поражении XI нерва развивается периферический паралич этих мышц: плечо опущено, лопатка смещается кнаружи, больной не может пожать плечом, поднять руку, повернуть голову в здоровую сторону.

Подъязычный нерв, XII (п. hypoglossus) - двигательный, начинается от клеток двигательного ядра, расположенного в глубине одноименного треугольника в нижней части ромбовидной ямки. Аксоны нервных клеток ядра, собравшись в несколько пучков, покидают продолговатый мозг через переднюю латеральную борозду между нижним оливным ядром и пирамидой. Затем пучки, слившись в один ствол, выходят из полости черепа через подъязычный канал и направляются к подборочно-язычной и подъязычно-язычной мышцам своей стороны. Функцией подъязычного нерва является иннервация мышц языка.

При исследовании больному предлагают высунуть язык изо рта и следят за отклонением (девиацией) его в стороны, определяют наличие атрофии и фибриллярных подергиваний.

Поражение XII нерва вызывает паралич или парез мышц языка, сопровождающийся атрофией, истончением, складчатостью, нередко фибриллярными подергиваниями на пораженной стороне. При одностороннем поражении XII нерва особенно заметно отклонение языка в противоположную сторону при его высовывании из ротовой полости. Это объясняется тем, что подбородочно-язычная мышца здоровой стороны выдвигает язык вперед сильнее, чем эта же мышца пораженной стороны.

Поражение указанного нерва с одной стороны (гемиглоссопле-гия) не вызывает заметных нарушений речи, жевания, глотания и др. Двустороннее поражение XII нерва приводит к параличу мышц языка (глоссоплегии), речевым расстройствам (анартрии, дизартрии), нарушению акта жевания и глотания.

При двустороннем поражении ядер кроме глоссоплегии наблюдаются фибриллярные подергивания и парез круговой мышцы рта, которая со временем атрофируется, губы больного истончаются, в связи с чем он испытывает затруднения при выдвижении губ вперед (свист, сосание). Объясняется это тем, что часть аксонов клеток ядра подъязычного нерва подходит к круговой мышце рта через лицевой нерв, поэтому парез или паралич ее наступает при изолированном поражении ядра подъязычного или ствола лицевого нерва.

Центральный паралич мышц языка наступает при поражении кортико-бульбарного пути. В таких случаях язык отклоняется в противоположную сторону относительно расположения патологического очага при отсутствии атрофии мышц и фибриллярных подергиваний.

Нарушение функций продолговатого мозга вызывает бульбарный паралич, который также носит название бульбарный синдром. Выражается данный недуг в нарушении глотательных, жевательных и дыхательных функций человеческого организма. Возникает это в результате паралича различных отделов ротовой полости.

Причина развития бульбарного паралича заключается в поражении ядер черепных нервов, а также их корешков и стволов. Различают одностороннее и двустороннее поражение, а также бульбарный и псевдобульбарный паралич.

Основные отделы мозга

Отличие одностороннего поражения ядер от двухстороннего заключается в менее выраженной симптоматике в первом случае и более ярком проявлении симптомов во втором.

Что касается такого вида болезни, как бульбарный паралич и псевдобульбарный, то отличий у данных недугов несколько.

Так, при псевдобульбарном виде болезни происходит поражение не продолговатого мозга, а других его отделов, что влияет на симптоматику. Исходя из этого, у больного не наблюдается такое проявление, как остановка дыхания или нарушение сердечного ритма, но проявляется неконтролируемый плач или смех.

Причины болезни

Причин возникновения бульбарного паралича несколько, в частности:

  1. Генетические.
  2. Дегенеративные.
  3. Инфекционные.

Как правило, Бульбарный паралич и псевдобульбарный паралич развиваются в результате того или иного заболевания, и в зависимости от этого происходит вышеуказанное деление. К примеру, амиатрофия Кеннеди – является генетическим заболеванием в результате которого проявляется данный недуг.

Как выглядит перекошенный язык при параличе

В свою очередь, в качестве дегенеративной причины выступают такие болезни, как синдром Гайие Барре, болезнь Лайма или полиомиелит.

Кроме того, Бульбарные парезы и параличи могут развиваться в результате бокового амиотрофического склероза, ботулизма, сирингобульбии, менингите и энцефалите.

Важно! Люди, которым пришлось столкнуться с таким явлением, как ишемический инсульт (преходящее нарушение мозгового кровообращения) рискуют приобрести паралич бульбарный инфекционный.

Симптомы

Симптомы бульбарного паралича довольно специфичны, и в отличие от псевдобульбарного типа болезни могут привести к остановке сердца или дыхания.

Основной признак данного недуга – это затруднение глотательного рефлекса, что может привести к повышенному неконтролируемому слюноотделению у больного.

Помимо этого, для болезни характерны:

  • нарушение речевых функций;
  • трудности с пережевыванием пищи;
  • подергивание языка, в случае его паралича;
  • оттопыривание язычка, расположенного в горле в сторону противоположную параличу;
  • отвисание верхнего неба;
  • нарушение фонации;

Фонация – использование гортани для порождения звуков

  • аритмия;
  • нарушение дыхательных и сердечных функций организма.

Паралич бульбарный инфекционный схож с псевдобульбарным по многим симптомам, однако, при втором типе болезни не наблюдается остановка сердечной и дыхательной деятельности. Также, не было отмечено подергивания языка при его параличе.

Болезнь в детском возрасте

Если со взрослыми все более-менее ясно, то с маленькими детьми не все так однозначно, как кажется.

Так, у маленьких детей тяжело диагностировать болезнь по основному симптому – повышенное слюнотечение в результате затрудненного глотательного рефлекса. У каждого 3 ребенка отмечается такой симптом и не потому, что присутствует патология, а из-за особенностей детского организма.

Как же распознать недуг у ребенка? Для этого необходимо осмотреть ротовую полость малыша и обратить внимание на положение языка. Если он неестественно сдвинут в сторону или отмечается его подергивание, имеет смысл обратиться к специалисту, для проведения тщательного анализа.

Кроме того, у таких деток отмечаются проблемы с глотанием пищи, она может вываливаться изо рта или попадать в носоглотку, если речь идет о жидкости.

Кроме того, у больного ребенка может наблюдаться частичный паралич лица, который проявляется в отсутствии изменений в мимике малыша.

Как диагностировать болезнь?

Диагностика данного заболевания не включает в себя наличие огромного количества анализов и инструментальных методов лечения. Основу составляет внешний осмотр больного специалистом, а также такая процедура, как электромиография.

Электромиография – исследование биоэлектрических потенциалов, возникающих в мышцах человека при возбуждении мышечных волокон.

На основании полученных данных доктор делает заключение и назначает лечение.

Лечение

Как правило, лечение бульбарного паралича проводится в стационаре. Однако, человеку не приходит в голову записаться к хирургу заранее, и обращение в лечебное учреждение с симптомами, характерными для данного недуга происходит уже на поздних сроках болезни, что влечет за собой возникновение угрозы для жизни пациента.

По этой причине важно устранить угрозу для жизни человека. В частности:

Больному может потребоваться удаление слизи из горла, для проведения искусственной вентиляции легких. Только после того, как жизни пациента ничего не будет угрожать возможна его транспортировка в лечебное учреждение.

В больнице организуется лечение, направленное на устранение симптомов и непосредственно для устранения, в частности:

Для возобновления глотательного рефлекса человеку назначают Прозерин, Аденозинтрифосфат и витаминный комплекс

Для устранения неконтролируемого слюнотечения пациенту показан Атропин

Для устранения симптоматических проявлений назначают лекарства, характерные для того или иного симптома (для каждого человека индивидуально)

Несмотря на то что основа лечения направлена на устранение причины, данный синдром плохо поддается лечению, а так как обычно поражаются нервные корешки в глубине головного мозга назначение операции для устранения проблемы маловероятно.

Тем не менее благодаря современным методам лечения бульбарный паралич – это не приговор, и с ним возможно, нормально жить, при условии поддерживающей терапии. Поэтому при возникновении первичных симптомов, лучше лишний раз обратиться к специалисту и получить хорошие новости, чем затянуть и услышать неприятный диагноз. Берегите себя и своих близких и не занимайтесь самолечением.

При бульбарном синдроме указанные выше симптомы сочетаются с отсутствием небного и глоточного рефлексов, свисанием мягкого неба, отчего пища выливается через нос, саливацией. Последняя у новорожденных может выражаться лишь в повышенной увлажненности слизистых оболочек рта, которые в норме относительно сухие.

Реже саливация настолько выражена, что слюна вытекает изо рта или пенится на губах. Иногда удается отметить отдельные фибриллярные подергивания в мышцах языка. Бульбарные нарушения обычно связаны с поражением ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов или отходящих от них корешков, но также могут быть симптомом миастении.

Заставив ребенка покричать, можно обнаружить также отклонение кончика языка в сторону, если таковое имеется (поражение подъязычного нерва). Бульбарный паралич у новорожденных удается наблюдать крайне редко, так как он развивается при поражении тех отделов ствола мозга, без нормального функционирования которых невозможна жизнь.

Значительно чаще наблюдают псевдобульбарный паралич, который обусловлен двусторонним поражением надъядерных путей IX, X, XII пар черепных нервов. В отличие от бульбарного при псевдобульбарном параличе нарушение сосания, глотания и изменения голоса сопровождается усилением небного и глоточного рефлексов.

Одностороннее поражение надъядерных путей приводит к нарушению только функции подъязычного нерва, что проявляется отклонением кончика языка в сторону паретичной мышцы. Изолированное поражение подъязычного нерва существенно не нарушает функциюсосания и глотания, так как зоны иннервации бульбарной группы нервов в значительной мере перекрываются.

Следующим этапом обследования новорожденного является оценка его безусловно-рефлекторной деятельности и двигательных функций.

Для этого ребенок должен находиться в состоянии бодрствования, не быть мокрым и очень голодным, чтобы рефлекторные реакции не подавлялись реакцией на дискомфорт. Исследуя безусловные рефлексы, необходимо следить за тем, чтобы наносимые раздражения не причиняли боли ребенку.

«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба

Бульбарный синдром в медицине представляет собой так называемый периферический паралич мышц мягкого неба, губ, языка, голосовых связок, который, в свою очередь, возникает по причине поражения 9, 10 и 12 пар непосредственно самих черепных нервов или их ядер. На настоящий момент специалисты выделяют великое множество причин, приводящих к такого рода недугу. Это и воспалительные процессы в головном мозге, и появление в нем новообразований, и нарушение трофики. Однако, с другой стороны, также следует различать понятия бульбарный и псевдобульбарный синдром.

Первичные симптомы заболевания

При возникновении такой болезни, как бульбарный синдром, пациенты, как правило, жалуются на следующие симптомы:

  • попадание жидкой пищи в нос;
  • дисфония;
  • нарушения в дыхательных процессах (аритмия, Чейн-Стоксово дыхание);
  • падение сердечной деятельности;
  • практически полное исчезновение нижнечелюстного рефлекса;
  • регулярные мышечные подергивания языка.

Диагностирование

Прогнозы специалистов и вероятные осложнения

После диагностирования специалист в состоянии чаще всего дать точный прогноз течения заболевания. Так, при запущенных стадиях и поражении продолговатого мозга велика вероятность летального исхода пациента. Все дело в том, что в такого рода ситуации возникают нарушения первичных функций дыхательных процессов, а также всей сердечно-сосудистой деятельности организма больного в целом.

Бульбарный синдром. Лечение

Терапия, по словам современной медицины, в первую очередь должна быть направлена на лечение основного заболевания и одновременную компенсацию уже потерянных жизненно важных первичных функций организма. Так, для улучшения глотания прописываются глутаминовая кислота, прозерин, различные витамины, ноотропные препараты и АТФ. В случае же повышенного слюноотделения используется атропин. Абсолютно всех пациентов кормят посредством специального зонда. На более запущенных стадиях заболевания, когда наблюдаются нарушения дыхательного процесса, рекомендуется искусственная вентиляция легких. Что касается вопроса реанимационных мероприятий, то они, в свою очередь, проводятся исключительно по показаниям.

Заключение

В заключение отметим, что современная медицина за последние несколько лет в буквальном смысле слова шагнула в этом вопросе на сто шагов вперед. Сегодня количество смертельных исходов при таком диагнозе значительно сократилось.