В результате нарушения функционирования определенных элементов головного мозга, у человека может развиться псевдобульбарный синдром (синдром поражения черепных нервов).
В основе механизма патологического состояния лежит нарушение деятельности расположенных в продолговатом мозгу нервных клеток. Несмотря на то, что проблема существенно снижает качественный уровень жизни человека, существенной угрозы для его здоровья он не несет.
Полной противоположностью в этом плане являются бульбарные нарушения, которые могут привести к параличу гладкой мускулатуры языка, глотки или голосовых связок. У пациента нарушается речь ему становиться тяжело, дышать и глотать.
Своевременное обнаружение и последующая дифференциальная диагностика, имеющих схожую клиническую картину синдромов позволяет врачу подобрать адекватные терапевтические меры.
Механизм возникновения
Если повреждаются главные отделы нервной системы, жизнедеятельность человека поддерживается за счет автономного функционирования определенных элементов. Их работа не регулируется корой головного мозга.
Этими элементами являются нейроны. Их независимая деятельность приводит к тому, что сложные двигательные акты (дыхание, глотание, речь) осуществляются с нарушениями.
Согласованная деятельность разных групп мышц возможна лишь при максимально четкой координации в работе различных отделов головного мозга. Автономное функционирование подкорковых структур этого обеспечить не может.
Когда высшие отделы перестают регулировать двигательные ядра (скопление нервных клеток), расположенных в продолговатом мозгу, у человека развивается псевдобульбарный синдром.
Отсутствие «руководителя» активизирует работу ядер в автономном режиме.
Подобная, обособленная деятельность имеет следующие последствия:
- полное сохранение работы жизненно важных систем организма (сердечно-сосудистая и дыхательная);
- паралич мягкого неба приводит к нарушению акта глотания;
- речь становится неразборчивой;
- малоподвижность голосовых связок и нарушение фонации.
Спонтанное сокращение лицевых мышц приводит к появлению гримас, имитирующих разные эмоциональные ситуации.
Понимание процесса развития любого заболевания дает возможность врачам своевременно и оперативно подобрать эффективную схему лечения.
Причины
Данный синдром возникает в результате поражения нейронных путей, по которым информация от коры головного мозга поступает к ядрам.
В подавляющем большинстве случаев, основными причинами такого расстройства могут являться следующие состояния:
- гипертония (повышенное артериальное давление), благоприятствующая развитию ;
- наличие атеросклеротических бляшек в артериолах головного мозга;
- нарушение кровообращения, вызванное односторонним поражением кровеносных сосудов, питающих мозг;
- черепно-мозговые травмы разнообразного характера;
- васкулиты, возникшие на фоне таких заболеваний, как туберкулез или сифилис;
- травмирование головного мозга при родах;
- нарушение обмена веществ при длительном применении лекарств, содержащих вальпроевую кислоту;
- злокачественные новообразования и доброкачественные опухоли в лобных долях или подкорковых структурах;
- воспаления тканей головного мозга, вызванные болезнями инфекционной этиологии.
Псевдобульбарный синдром, преимущественно развивается вследствие многих хронических процессов, находящихся на стадии прогрессирования. Острое кислородное голодание – это тот фактор, который также способствует развитию этого малоприятного состояния.
Клинические симптомы
Характерной особенностью псевдобульбарного синдрома является тот факт, что пациенты, страдающие данным расстройством, могут смеяться или плакать против собственной воли.
Нарушается процесс глотания, артикуляция, а на лице появляться разнообразные гримасы.
Из-за того, что мышцы неба и глотки ослаблены, глотанию предшествует першение и появление незначительных пауз. При этом отсутствует атрофия и подергивание пораженных мышц.
Поражения черепных нервов часто проявляется нарушением речи, причем страдает исключительно произношение. Нечеткость артикуляции сочетается с глухим голосом.
Появление насильственного смеха или непроизвольного плача, вызваны кратковременным спазмом мышц лица. Подобное поведение абсолютно не связанно с перенесенными эмоциональными впечатлениями и осуществляется непроизвольно.
Часто отмечаются симптомы, свидетельствующие о нарушении произвольных движений мимической мускулатуры. Именно по этой причине, если пациента попросить закрыть глаза, он может открыть рот.
Псевдобульбарный синдром не является обособленным недугом. Такое расстройство, главным образом сопровождается некоторыми другими неврологическими нарушениями.
Клиническая картина и степень ее выраженности во многом обусловлены главной причиной, которая активизировала патологию. Если поражаются лобные доли, то синдром проявляется симптомами нарушения эмоционально-волевого характера. У пациента может отмечаться апатия, потеря интереса к происходящему вокруг, слабая активность или отсутствие инициативы.
Нарушения двигательных функций проявляются, если повреждены элементы подкорковой зоны. Главной задачей врачей является правильная дифференциация относительно безобидного псевдобульбарного синдрома от опасного для жизни человека бульбарного заболевания.
Бульбарное нарушение
Бульбарный синдром возникает вследствие повреждения, расположенных в продолговатом мозгу ядер.
Эти ядра, представляют собой скопления клеток нервной системы и принимают активное участие в регулировании координации движений, формировании эмоций и других жизненно важных функций.
Нарушения могут развиться по следующим причинам:
- механическое сдавливание и травмирование ядер в результате доброкачественной или злокачественной опухоли головного мозга;
- недостаточность кровообращения на фоне ;
- вирусные заболевания, поражающие нервную систему;
Поражение ядер приводит к развитию патологического состояния, характерной чертой которого является выраженный периферический паралич.
Дегенеративные изменения мышц глотки или мягкого нёба приводят к тому, что человеку тяжело глотать и говорить.
Характер клинической картины во много определяется степенью поражения нервных клеток.
Основными симптомами являются:
- повышенное слюноотделение;
- мимика на лице отсутствует;
- полуоткрытый рот;
- мягкое нёбо свисает;
- нахождение языка за пределами ротовой полости с характерным отклонением в сторону и непродолжительное по времени подергивание;
- трудно различимая речь;
- ослабление или полная потеря голоса во время разговора.
Бульбарный синдром сопровождается нарушением работы сердечно-сосудистой системы и органов дыхания.
Вследствие чего, у больного отмечается слабый или учащенный пульс, а также отклонения в ритме сердцебиения.
В дыхательных движениях происходит сбой с появлением пауз в процессе дыхания.
Лечение
При обнаружении псевдобульбарного синдрома, врач определяет такую схему лечения, которая будет акцентирована на терапию основной болезни. Если недуг развился вследствие гипертонического заболевания, назначают терапию, направленную на снижение давления и нормализацию работы сердечно-сосудистой системы.
Антибактериальные препараты эффективны при васкулите на фоне или .
Важным элементом комплексного подхода являются лекарственные средства, улучшающие микроциркуляцию в головном мозге и нормализующие деятельность центральной и периферической нервной системы.
Классической схемы лечения псевдобульбарного синдрома на сегодняшний день не существует.
Терапевтический курс составляется на основании присутствующих у пациента нарушений.
Такой подход является важной частью комплексной терапии.
Полностью победить данную проблему не возможно.
Однако адекватная медикаментозная терапия и специальные занятия, направленные на скорейшую реабилитацию, благоприятствуют тому, что человек постепенно приспосабливается к появившимся проблемам.
Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют очень много схожего между собой. Они по праву являются серьезными патологиями нервной системы.
При поражении структурных элементов головного мозга существенно вырастает риск нарушений функционирования жизненно важных систем и органов.
Видеозаписи по теме
Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.
Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.
Бульбарный синдром, называемый бульбарным параличом - это синдром повреждения подъязычного, языкоглоточного и блуждающего черепных нервов, ядра которых расположены в продолговатом мозге. Бульбарный синдром возникает при двустороннем (реже при одностороннем) повреждении ядер X, IX, XI и XII черепно-мозговых нервов, относящихся к каудальной группе и заложенных в продолговатом мозге. Кроме того, повреждению подвергаются корешки и стволы нервов внутри полости черепа и за ее пределами.
При бульбарном синдроме возникает периферический паралич мышц глотки, губ, языка, мягкого неба, надгортанника и голосовых складок. Результатом такого паралича является дисфагия (нарушение функции глотания) и дизартрия (нарушение речи). Бульбарная дизартрия характеризуется слабым и глухим голосом, вплоть до полной афонии, появляется гнусавость и «смазанность» звуков. Произношение согласных звуков, различающихся по месту артикуляции (переднеязычные, губные, заднеязычные) и по способу образования (щелевые, смычные, мягкие, твердые) становится однотипным, а гласных - трудноотличимым друг от друга. Речь у пациентов с диагнозом "бульбарный синдром" замедлена и очень утомляет больных. В зависимости от выраженности пареза мышц и его распространенности синдром бульбарной дизартрии может носить глобальный, парциальный или избирательный характер.
Больные с бульбарным параличом давятся даже жидкой пищей, т.к. не в состоянии производить глотательные движ, в особо тяжелых случаях у больных развиваются расстройства сердечной деятельности и ритмов дыхания, что очень часто приводит к смертельному исходу. Поэтому крайне важна своевременная неотложная помощь пациентам с данным синдромом. Она заключается в ликвидации угрозы жизни и последующей транспортировкой в специализированное медицинское учреждение.
Бульбарный синдром характерен для следующих заболеваний:
Генетические заболевания, такие как болезнь Кеннеди и порфирия;
Заболевания сосудов (инфаркт продолговатого мозга);
Сирингобульбия, болезнь двигательных нейронов;
Воспалительно-инфекционные Лайма, синдром Гийена-Барре);
Онкологические заболевания (глиома ствола мозга).
Основой диагностики бульбарного паралича является выявление характерных признаков или клинических симптомов. К наиболее достоверным способам диагностики данного заболевания относятся данные электромиографии и непосредственого осмотра ротоглотки.
Существуют бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Главное отличие между ними заключается в том, что при псевдобульбарном синдроме парализованные мышцы не становятся атрофированными, т.е. паралич является периферическим, отсутствуют фибриллярные подергивания мышц языка и реакция перерождения. Псевдобульбарный паралич нередко сопровождается насильственными плачем и смехом, которые обусловлены нарушением связей между центральными подкорковыми узлами и корой. Псевдобульбарный синдром в отличие от бульбарного не вызывает апноэ (остановку дыхания) и нарушения ритма сердечной деятельности. Наблюдается он в основном при диффузных поражениях головного мозга, имеющих сосудистый, инфекционный, интоксикационный или травматический генез.
Бульбарный синдром: лечение.
Лечение бульбарного паралича направлено, главным образо, на ликвидацию основного заболевания и компенсацию функций, которые нарушены. Для улучшения функции глотания назначаются такие препараты, как глютаминовая кислота, прозерин, ноотропные препараты, галантамин и витамины, а при повышенном слюнотечении - препарат атропин. Кормление таких больных производится через зонд, т.е. энтерально. При нарушении дыхательной функции назначается искусственная вентиляция легких.
Бульбарный синдром или, как его ещё называют бульбарный паралич – это заболевание, вызванное изменением деятельности или поражением некоторых отделов головного мозга, провоцирующих нарушение работы органов рта или глотки.
Это паралич органов непосредственного приёма пищи либо речи, при котором парализуются губы, нёбо, глотка (верхняя часть пищевода, язык, малый язычок, нижняя челюсть. Данное заболевание может быть двусторонним либо односторонним, поражая половину глотки в продольном сечении.
При заболевании наблюдаются следующие симптомы:
- Отсутствие мимики рта: больной попросту не может им пользоваться.
- Постоянно открытый рот.
- Попадание жидкой пищи в носоглотку или трахею.
- Нет нёбного и глоточного рефлексов человек перестаёт непроизвольно сглатывать, в том числе слюну).
- По причине предыдущего симптома развивается слюнотечение.
- Если произошёл односторонний паралич, свисает мягкое нёбо, а язычок перетягивается на здоровую сторону.
- Невнятная речь.
- Неспособность глотать
- Парализация языка, который может постоянно подёргиваться или находиться в наружном положении, свисая изо рта.
- Нарушается дыхание.
- Наблюдается ухудшение деятельности сердца.
- Голос пропадает или становится глухим еле слышным, меняет свою тональность и становится абсолютно не похожим на прежний.
Больные часто неспособны глотать, поэтому вынуждены питаться жидкой пищей через зонд.
В медицине различают бульбарный и псевдобульбарный синдромы, которые имеют очень похожие симптомы, но всё же немного отличаются, имеют разные причины, хотя родняться по происхождению.
Во время псевдобульбарного паралича сохраняются нёбный и глоточный рефлексы, а также не возникает паралич языка, но нарушение глотания всё равно развивается, у большинства больных проявляются симптомы насильственного смеха или плача при касании нёба.
Оба паралича происходят вследствие поражения одних и тех же отделов головного мозга по одинаковым причинам, но бульбарный синдром развивается из-за поражения мозговых ядер, отвечающих за функции глотания, сержцебиения, речи или дыхания, а псевдобульбарный – от поражения подкорковых путей от этих ядер к нервам бульбарной группы, отвечающих за данные функции.
При этом псевдобульбарный синдром является менее опасной патологией, не влекущей риска внезапной остановки сердца или дыхания.
Чем вызвана симптоматика
Симптомы патологии вызывается поражением целой группы органов головного мозга, а конкретно - ядер нескольких нервов, заложенных в продолговатом мозге, их внутричерепных либо наружных корешков. При бульбарном синдроме практически никогда не происходит поражение какого-то одного ядра с утерей лишь одной функции, так как эти органы расположены очень близко друг к другу, а также имеют очень маленький размер, из-за чего поражаются одновременно.
Из-за поражения нервная система теряет связь с органами глотки и больше не может ими управлять ни сознательно, ни бессознательно на уровне рефлексов (когда человек автоматически сглатывает слюну).
У человека имеется , появляющихся ещё на втором месяце внутриутробного периода жизни, которые состоят из мозгового вещества и располагаются в самом центре мозга между его полушариями. Они отвечают за органы чувств человека и функционирование лица в целом. При этом обладают двигательной, чувствительной функцией или обоими сразу.
Ядра нервов – своеобразные командные пункты: троичный, лицевой, языкоглоточный, подъязычный и др. Каждый нерв является парным, поэтому парны также их ядра, которые располагаются симметрично относительно продолговатого мозга. При бульбарном синдроме поражаются ядра, отвечающие за языкоглоточный, подъязычный или блуждающий нерв, который имеет смешанные функции по иннервации глотки, мягкого нёба, гортани, пищевода, оказывает парасимпатическое влияние (возбуждающее и сокращающее) на желудок, лёгкие, сердце, кишечник, поджелудочную железу, отвечает за чувствительность слизистой нижней челюсти, глотки, гортани, части слухового канала, барабанной перепонки и других менее важных частей тела. Так как ядра парные, пострадать могут как полностью, так и только их половина, расположенная на одной стороне продолговатого мозга.
Нарушение работы или поражение блуждающего нерва при бульбарном параличе может спровоцировать внезапную остановку сокращений сердца, органов дыхания или нарушение работы желудочно-кишечного тракта.
Причины возникновения заболевания
Нарушения головного мозга, вызывающие бульбарный синдром, могут иметь огромное количество причин, которые можно объединить в несколько общих групп:
- Наследственные отклонения, мутации и изменения органов.
- Заболевания головного мозга как травматические, так и инфекционные.
- Другие инфекционные заболевания.
- Токсические отравления.
- Сосудистые изменения и опухоли.
- Дегенеративные изменения мозговых и нервных тканей.
- Костные аномалии.
- Нарушения внутриутробного развития.
- Аутоиммунные сбои.
Каждая группа содержит большое количество отдельных заболеваний, каждое из которых способно дать осложнения на бульбарную группу ядер головного мозга и на другие его части.
Бульбарный паралич у детей
У новорожденных бульбарный паралич определить очень сложно, его диагностируют по двум признакам:
- Слишком высокая влажность слизистой ротика малыша, которая у младенцев почти сухая.
- Отведение кончика язычка вбок, если поражён подъязычный нерв.
Бульбарный синдром у детей встречается крайне редко, так как у них поражаются все стволы головного мозга, что является смертельным. Такие малыши попросту сразу погибают. Но псевдобульбарный синдром у детей распространен и является разновидностью ДЦП.
Методы лечения
Бульбарный паралич и псевдобульбарный синдромы диагностируются при помощи следующих методов:
- Общие анализы мочи и крови.
- Электромиограмма – исследование проводимости нервов мышц лица и шеи.
- Томография головного мозга.
- Осмотр у окулиста.
- Эзофагоскопия – осмотр пищевода зондом с видеокамерой.
- Анализ ликвора – мозговой жидкости.
- Пробы на миастению – аутоиммунное заболевание, характеризующееся крайней утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Аутоиммунные заболевания – расстройства, при которых начинает убивать собственный взбесившийся иммунитет.
Методы лечения и возможность полного исцеления от бульбарного или псевдобульбарного паралича завит от точной причины их возникновения, так как он является следствием иных заболеваний. Иногда удаётся восстановить полностью все функции, например, если болезнь была вызвана не полным поражением, а только раздражением головного мозга из-за инфекции, но чаще при лечении главная цель – восстановить жизненно важные функции: дыхание, сердцебиение и способность переваривать пищу, а также удаётся несколько сгладить симптомы.
Бульбарный синдром относится к патологии черепных нервов, когда поражается не единичный нерв, а целая группа: языкоглоточный, блуждающий и подъязычные, ядра которых расположены в продолговатом мозге.
Симптомы и причины бульбарного синдрома
Бульбарный синдром (иначе – бульбарный паралич) бывает одно- или двусторонним. На фоне патологии чаще всего возникают расстройства глотания. Это приводит к тому, что оно становится затрудненным или невозможным (афагия). Также обычно на фоне синдрома возникают расстройства артикуляции речи и голоса – он приобретает гнусавый и хриплый оттенок.
Также могут развиваться расстройства вегетативной системы, проявляющиеся обычно в виде нарушения сердечной деятельности и дыхания.
Чаще всего признаками бульбарного синдрома являются:
- Отсутствие мимики, невозможность самостоятельно жевать, глотать, закрыть рот;
- Попадание жидкой пищи в носоглотку;
- Свисание мягкого неба и отклонение язычка в сторону, противоположную поражению параличом;
- Отсутствие небного и глоточного рефлексов;
- Невнятная, гнусавая речь;
- Нарушения фонации;
- Сердечно-сосудистые нарушения;
- Аритмия.
К основным причинам бульбарного синдрома врачи относят различные болезни:
- Миопатию – окулофарингеальную, синдром Кирнса-Сейра. Особенностью наследственной болезни окулофарингеальной миопатии, как одной из причин бульбарного синдрома, является позднее начало (чаще всего после 45 лет), а также мышечная слабость, ограничивающаяся мышцами лица и бульбарной мускулатурой. Основным дезадаптирующим синдромом является ;
- Болезни моторного нейрона – спинальную амиотрофию Фацио-Лонде, боковой амиотрофический склероз, бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди. В начале болезни наблюдается затруднение глотания чаще жидкой пищи, чем твердой. Однако с прогрессированием болезни одновременно со слабостью языка развивается слабость лицевых и жевательных мышц, а язык в полости рта становится атрофичен и неподвижен. Возникает слабость респираторных мышц и постоянное слюнотечение;
- Дистрофическую миотонию, которая чаще поражает мужчин. Болезнь начинается в 16-20 лет. Бульбарный синдром приводит к дисфагии, носовому оттенку голоса, поперхиваниям, а в отдельных случаях – к дыхательным расстройствам;
- Пароксизмальную миоплегию, проявляющуюся парциальными или генерализованными приступами мышечной слабости, которые могут продолжаться от получаса до нескольких суток. Провоцируют развитие болезни повышенное потребление поваренной соли, богатая углеводами обильная пища, стресс и отрицательные эмоции, повышенные физические нагрузки. Дыхательная мускулатура вовлекается редко;
- Миастению, основным клиническим проявлением которой является чрезмерная мышечная утомляемость. Ее первыми симптомами обычно бывают нарушения функций глазодвигательных мышц и мышц лицевой мускулатуры и конечностей. Часто бульбарный синдром затрагивает жевательные мышцы, а также мышцы гортани, глотки и языка;
- Полинейропатию, при которой бульбарный паралич наблюдается на фоне тетраплегии или тетрапареза с довольно характерными нарушениями, позволяющими облегчить диагностику и лечение бульбарного синдрома;
- , который распознается по общеинфекционным симптомам, быстрому развитию параличей (как правило, в первые 5 дней болезни) со значительно большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных;
- Процессы, протекающие в задней черепной ямке, стволе головного мозга и кранио-спинальной области, включая опухолевые, сосудистые, грануломатозные болезни и костные аномалии. Обычно эти процессы вовлекают две половины продолговатого мозга;
- Психогенную дисфонию и дисфагию, которые могут сопровождать как психотические нарушения, так и конверсионные расстройства.
Псевдобульбарный синдром
Псевдобульбарный синдром обычно возникает только на фоне двустороннего поражения корково-ядерных путей, которые идут к ядрам нервов бульбарной группы от двигательных корковых центров.
Эта патология проявляется центральным параличом глотания, нарушениями фонации и артикуляции речи. Также на фоне псевдобульбарного синдрома могут возникать:
- Дисфония.
Видео: Бульбарный синдром
Однако в отличие от бульбарного синдрома, в этих случаях не развивается атрофия мышц языка. Также обычно сохраняются небный и глоточный рефлексы.
Псевдобульбарный синдром, как правило, наблюдается на фоне дисциркуляторной , острых нарушений мозгового кровообращения обоих полушариях мозга, боковом амиотрофическом склерозе. Он считается менее опасным, поскольку не приводит к нарушению жизненно важных функций.
Диагностика и лечение бульбарного синдрома
После консультации терапевта для диагностики бульбарного синдрома обычно необходимо пройти ряд исследований:
- Общий анализ мочи;
- ЭМГ мышц языка, конечностей и шеи;
- Общий и биохимический анализ крови;
- КТ или МРТ головного мозга;
- Эзофагоскопию;
- Осмотр окулиста;
- Клинические и ЭМГ-пробы на миастению с фармакологической нагрузкой;
- Исследование ликвора;
В зависимости от клинических симптомов и характера протекания патологии врач может спрогнозировать исход и эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома. Как правило, терапия направлена на устранение причин основной болезни. Одновременно с этим проводятся мероприятия для поддержки и реанимации нарушенных важных функций организма, а именно:
Видео: ЛФК при бульбарном синдроме
- Дыхания – искусственная вентиляция легких;
- Глотания – медикаментозная терапия прозерином, витаминами, АТФ;
- Слюнотечения – назначение атропина.
Довольно важно на фоне псевдобульбарного и бульбарного синдрома осуществлять тщательный уход за ротовой полостью, а также при необходимости наблюдать за больными во время еды для предотвращения аспирации.
Видео: Максимка ПОМОГИТЕ МАЛЫШУ ПРИОБРЕСТИ ШАНС НА ЖИЗНЬ!!
Все интересное
Видео: Мальформация Киари I типа: симптомы, лечение, операция. Интервью с нейрохирургом Реутовым А.А.Аномалией Арнольда-Киари называют врожденную патологию развития ромбовидного мозга, при которой наблюдается несоответствие размеров задней черепной…
Видео: Шокирующие результаты лечения мышечной дистрофии, атрофии и миопатии!Атрофия мышц – это процесс, который развивается в мышцах и приводит к прогрессирующему уменьшению в объеме, вследствие чего происходит их перерождение. Другими словами,…
Видео: Боковой амиотрофический склероз (БАС). Кто рискует заболетьБоковой амиотрофический склероз – дегенеративное заболевание нервной системы, связанное с гибелью периферических и центральных мотонейронов.Иначе заболевание называют мотонейронной…
Дисфагия представляет собой расстройство акта глотания, что вызвано функциональными или органическими препятствиями, не дающими комку пищи естественно продвигаться по пищеводу. Больной испытывает неудобства, поскольку постоянное ощущение…
Дистония – синдром, характеризующийся постоянным либо спазматическим сокращением мышц, затрагивающим одновременно мышцу-агонист и противодействующую ей мышцу. Довольно часто подобные спазмы непредсказуемы. Болезнь может приобретать хронический…
Видео: Тест на наличие дизартрии Часть 1)Дизартрия – связанное с недостаточной иннервацией речевого аппарата, вызванного поражением подкорковых и заднелобных отделов мозга, нарушение произношения. Для болезни характерна ограниченная подвижность…
Гипоталамический синдром представляет собой совокупность расстройств, спровоцированных патологиями гипоталамуса различной природы происхождения. Это могут быть нарушения функции эндокринной системы, вегетативные расстройства, сбои в течении обменных…
Синдром Клайнфельтера – генетическая болезнь, характеризующаяся наличием у мальчиков как минимум одной лишней X-хромосомы. Это обычно приводит к нарушению полового созревания с последующим бесплодием, не поддающимся лечению.Первый клинический случай…
Видео: Маниакально-депрессивный психозМаниакальным синдромом называют патологическое состояние, характеризующееся сочетанием повышенной активности, которую сопровождает обычно хорошее настроение, с отсутствием усталости. При маниакальном состоянии в…
Мышечная слабость или миастения представляет собой уменьшение сократительной способности одной или нескольких мышц. Данный симптом может наблюдаться в любой части тела. Чаще встречается мышечная слабость в ногах и руках.В качестве причин мышечной…
Синдромом беспокойных ног (СБН) принято называть одно из наиболее распространенных неврологических заболеваний, характеризующееся неприятными болевыми ощущениями в ногах, которые заставляют человека совершать какие-либо вынужденные движения…
Постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.
Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга , развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни . К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).
Симптомы прогрессирующего бульбарного паралича
В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи. Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос. Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту. Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).
Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта. В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса. Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.
При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются. Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании. При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия - полная неподвижность языка.
Диагностика прогрессирующего бульбарного паралича
Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента. Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса. Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии . Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания голосовых связок.
В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой. Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма. Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.
Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении , миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана , пароксизмальной миоплегии , окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга . Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга , зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы , отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.
Лечение и прогноз прогрессирующего бульбарного паралича
Лечебная тактика в отношении бульбарного паралича выстраивается с учетом основного заболевания и ведущих симптомов. При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома. К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения. В таких случаях осуществляется симптоматическая терапия, призванная поддержать жизненно важные функции организма. Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ , при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения. Для уменьшения дисфагии назначают неостигмин, АТФ, витамины гр. В, глутаминовую кислоту; при гиперсаливации - атропин.
Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности . С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции. В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.)