Лечение и симптомы опухоли печени. Гепатобластома — злокачественная опухоль печени у детей, вероятные причины, лечение и прогноз Откуда берется рак печени у детей

К числу тяжелых онкопатологий с быстрым прогрессированием и неблагоприятным исходом относят рак печени. Заболевание развивается, когда здоровые печеночные клетки по ряду причин замещаются опухолевыми. Раковые образования в печени могут носить первичный и вторичный характер. Первичные опухоли исходят непосредственно из печеночных клеток, составляющих структуру органа и диагностируются в 3% от общего числа раковых больных. Серьезную проблему представляет вторичный рак, при котором печень поражается опухолевыми клетками, занесенными из прочих органов.

За последние годы заболеваемость онкопатологиями печени возросла. По статистическим данным, ежегодно болезнь поражает 250 тыс. человек в мире. Раковые новообразования печени чаще диагностируют у мужчин, представительницы женского пола болеют в 4 раза реже. Относительно взаимосвязи между заболеваемостью раком печени и возрастом нет точных данных - патология может появляться в любом возрасте, включая детский период.

Разновидности и стадии

Помимо деления рака печени на первичный (в форме гепатоцеллюлярной карциномы) и вторичный (метастатический), существует иная классификация. В ее основе - выделение разновидностей онкопатологии по структурным особенностям и месторасположению опухоли.

  • Гепатохолангиоцеллюлярная карцинома. Комбинированная форма первичного рака печени, входит в число злокачественных образований эпителиального типа. Отличается бессимптомным течением на первоначальных стадиях и быстрым прогрессом с летальным исходом.
  • Фиброламеллярная карцинома. Поражает детей младше 5 лет и молодых людей до 35 лет. Опухоль представлена эозинофильными опухолевыми клетками и фиброзной тканью. Формируется в паринхеме печени.
  • Цистаденокарцинома печени. Представлена по типу опухолевой структуры, обладающей кистозным строением. Поражает желчные пути и паринхему. Цистаденокарцинома нередко берет начало из обычных кист и доброкачественных образований по типу цистаденомы.
  • Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Отличается меньшим злокачественным характером и медленным ростом в отличие от прочих раковых опухолей печени. Но часто дает метастатические очаги в ближайшие и отдаленные органы, что усугубляет течение болезни.
  • Холангиоцеллюлярный рак. Образуется в ходе мутаций эпителиальных клеток, выстилающих желчные каналы. Диагностируется редко, но характеризуется тяжелым течением.
  • Ангиосаркома. Возникает у людей преклонного возраста и лиц, подвергшихся влиянию химических агентов (мышьяк, винилхлорид). Ангиосаркома поражает не только печеночную паринхему, но и систему кровоснабжения железы. Опухоль практически не операбельна.
  • Гепатобластома. Представлена в виде первичной злокачественной опухоли печени с эмбриональным происхождением. Встречается у детей не старше 4–5 лет. В исключительных случаях гепатобластома диагностируется у лиц зрелого возраста.
  • Недифференцированная саркома. Развивается из соединительнотканных элементов печеночной паринхемы и сосудов. Склонна к прорастанию в ближайшие органы. Недифференцированная саркома отличается молниеносным течением и яркой клинической картиной. Поражает в основном детей.

Стадии онкопатологии

Существует 4 стадии рака печени. Для каждой характерны определенные симптомы, размеры и активность новообразования, степень общего распространения патологического процесса.

  • I стадия. Единичная злокачественная опухоль в печени, размер может варьироваться. Опухоль сосредоточена в границах железы, не выходя за ее контуры. Онкологический процесс не затрагивает печеночные сосуды, лимфоузлы и соседние органы.
  • II стадия. В печени формируется единичный опухолевый узел, прорастающий в близко расположенные кровеносные сосуды. Если опухолевых образований несколько, но их размеры не больше 5 см, болезнь также относят к II стадии.
  • III стадия. Протекает в несколько периодов. В первом (стадия IIIА) в печени присутствуют множественные опухолевые узлы свыше 5 см, но лимфоузлы и соседние органы не вовлечены в патологический процесс. Во втором периоде (стадия IIIВ) новообразование начинает прорастать в крупные печеночные вены. На стадии IIIС опухоль дает метастазы в ближайшие органы. Лимфатические узлы и отдаленные органы еще не поражены раковыми клетками.
  • IV стадия. Является терминальной. Опухоль затрагивает внутренние органы, вены и артерии. Раковые клетки распространяются по кровяному руслу по всему организму, внедряясь в любые органы (включая кости) и лимфоузлы.

Возможные причины

Развитию онкопатологий печени способствуют многочисленные факторы риска. Наибольшую значимость несут острые и хронические патологии:

  1. Вирусный гепатит. Воспаление на фоне гепатита отрицательно воздействует на печеночную структуру и провоцирует мутацию гепатоцитов на клеточном уровне. В результате печеночные клетки трансформируются в опухолевые. Если человек болеет вирусным гепатитом долго - риск развития рака печени увеличивается.
  2. Цирроз печени при длительном течении приводит к замещению полноценных тканей на плотные соединительные. Если цирроз отягощается течением гепатита или хронической формы алкоголизма, риск развития рака печени повышается в 2–3 раза.
  3. Гемохроматоз как системная наследственная болезнь вызывает нарушение усвоения железа, в результате страдает печень. Развивается гепатомегалия и цирроз, постепенно гепатоциты приобретают свойства опухолевых клеток.
  4. Желчно-каменная болезнь. Скопление конкрементов в желчных путях вызывает застой желчи, провоцируя осложнения в виде воспалительных и опухолевых процессов.
  5. Сифилис. Течение болезни негативно отражается на состоянии клеток печени. А у лиц с длительным течением сифилиса печень разрушается и образуется раковая опухоль.
  6. Сахарный диабет. Болезнь вызывает серьезные эндокринные нарушения, в крови накапливаются липиды. В результате страдает печень и разрушаются печеночные клетки. Повышенный риск развития рака печени существует, если у больного диабетом в анамнезе есть гепатит, фиброз или алкоголизм.

Помимо соматических заболеваний, спровоцировать метастатический и первичный рак печени могут негативные факторы в виде:

  • Вредных привычек. Систематический прием алкоголя и длительный стаж табакокурения способствуют уничтожению гепатоцитов и течению мутационных процессов.
  • Длительного употребления анаболических стероидов и оральных контрацептивов. Эти средства создают интенсивную нагрузку на печень, вызывая образование доброкачественных опухолей (гемангиома, аденома) и возможное их перерождение в раковые структуры.
  • Отягощенной наследственности. Если у близких родственников были случаи заболеваемости онкопатологиями печени, вероятность развития рака у пациента высокий.
  • Длительного влияния канцерогенов и химических агентов. Потенциальную опасность в плане развития онкопатологий печени несут промышленные химикаты (сельскохозяйственные яды, мышьяк, винилхлорид), лекарственные средства (диоксид тория).

Симптомы заболевания

Раковая опухоль в печени формируется последовательно. Клиническая картина включает неспецифические симптомы, схожие с проявлениями болезней билиарного тракта - холангит, холецистит, гепатит. Признаки рака печени на ранних стадиях часто отсутствуют - иногда больной даже при формирующейся опухоли чувствует себя удовлетворительно и жалоб на здоровье не предъявляет. Изредка может возникать слабость и легкий дискомфорт в правом боку.

На II стадии клиническая картина становится явной из-за увеличения опухолевого образования. Больного беспокоит повышенная утомляемость и сонливость. Болевые ощущения в животе приобретают периодический характер, усиливаются после физической активности. По характеру боли тупые или ноющие, дополняются тяжестью в правом подреберье. Дополнительно нарастают явления диспепсии в виде эпизодов тошноты и неустойчивого стула (смена диареи на запоры).

На III стадии рака печени самочувствие больного быстро ухудшается. Печень увеличивается в размерах, приобретает бугристую и плотную консистенцию. Раковое образование можно прощупать через наружную поверхность брюшины. Нарушается процесс желчевыделения, основное проявление - развитие механической желтухи. Больного мучает кожный зуд, кал становится обесцвеченным, а моча темнеет. К прочим признакам ракового поражения печени на III стадии относят:

  1. потерю аппетита, непереносимость мяса и необычные вкусовые предпочтения;
  2. нарастающее истощение;
  3. выраженную общую слабость;
  4. появление на коже сосудистых звездочек, что связано с повышенной хрупкостью сосудов;
  5. болевые ощущения, которые приобретают постоянный характер.

На завершающей (терминальной) стадии симптомы рака печени выражены интенсивно. Состояние больного тяжелое - нарастает анемия, анорексия, возникает лихорадка с ознобом. Почти у всех раковых больных развивается геморрагический синдром - часто повторяющиеся кровотечения из носа или в пищеварительном тракте. Типичный признак конечной стадии рака - увеличение в объеме живота вследствие асцита. Терминальная стадия неизбежно завершается летальным исходом.

Осложнения

Осложнения на фоне онкопатологий печени могут возникнуть на любой стадии, включая ранние. Чаще всего у больных протекание рака печени осложняется:

  • Нагноением и распадом тела опухоли, что сопровождается лихорадочным состоянием, болью в животе разлитого характера, выраженным недомоганием, полным исчезновением аппетита. В ходе УЗИ специалист обращает внимание на скопление гноя в теле новообразования и его размытые контуры.
  • Развитием эндокринных нарушений по типу синдрома Иценко-Кушинга. Патология возникает у раковых больных на фоне избыточной секреции мутировавшими клетками гормоноподобных веществ.
  • Внутрибрюшным кровотечением. Одно из серьезных осложнений, нередко заканчивающихся смертью от обильной кровопотери и шока. Возникает у 15% больных раком печени на терминальной стадии.
  • Обширным метастазированием. Возникает у всех больных на завершающих стадиях. Метастазирование при раке печени может носить внутриорганный характер - когда опухоль проникает в другие участки железы; регионарный - проникновение раковых клеток в локальные лимфатические узлы; и отдаленный - проникновение раковых клеток в пищевод, позвоночник, ребра, яичники.

Диагностика

Первоначальный этап диагностики при подозрении на злокачественное поражение печени включает беседу с пациентом по поводу актуальных жалоб и сроков давности их появления. Врач проводит физикальный осмотр, уделяя внимание объективным данным - увеличенный деформированный живот с выраженной сосудистой сеткой, желтушность кожных покровов и глазных склер, болевые ощущения при пальпировании и перкуссии печени.

Лабораторная диагностика является обязательной и включает:

  • печеночные пробы для выявления концентрации гепатоспецифических ферментов (АЛТ и АСТ, ГГТ);
  • исследование крови на показатели билирубина и его фракций, общего белка, щелочной фосфотазы;
  • кровь на онкомаркеры, включая определение уровня альфа-фетопротеина;
  • кровь на свертываемость.

Инструментальный этап обследования начинается с УЗИ. С помощью ультразвука выявляют наличие опухоли, ее структуру, локализацию и плотность. Для получения максимально подробной и точной информации проводят:

  1. КТ печени (с контрастом и без) - метод, позволяющий обнаружить мельчайшие опухолевые узлы. С помощью КТ получают изображение тонкого среза печени, что позволяет определить глубину поражения паринхемы и желчных протоков.
  2. МРТ печени - исследование, в процессе которого детально изучают строение тела опухоли, ее структуру с разных ракурсов.
  3. Печеночную биопсию - самый информативный метод, подтверждает наличие рака на 100%. У пациентов с подозрением на злокачественное поражение печени биопсию проводят с помощью пункции под контролем УЗИ.

При наличии сомнений в диагнозе организуют проведение уточняющих исследований в виде статической сцинтиграфии, ангиографии чревного ствола, спленопортографии, однотонной эмиссионной компьютерной томографии. Если у пациента подозревают метастатический рак, необходимо определить первичный опухолевый очаг. Для этого назначают проведение:

  • ирригоскопии;
  • фиброколоноскопии;
  • ЭГДС;
  • УЗИ органов малого таза и грудных желез (у женщин);
  • УЗИ простаты;
  • рентгенограммы грудной клетки;
  • внутривенной урографии.

Методы лечения

Тактику лечения рака печени подбирают, исходя из стадии и формы болезни, общего состояния и индивидуальных особенностей организма. Если раковая опухоль имеет первичное происхождение и является операбельной - прибегают к комбинированной терапии, включающей хирургическое удаление новообразования по типу резекции с последующим курсом химиотерапии (метотрексат, 5-фторурацил). Резекция печени может быть проведена в виде лобэктомии, гемигепатоэктомии, либо в атипичной форме.

Резекцию печени не проводят, если опухоль достигает размеров свыше 3 см и при наличии цирроза. Запрещено оперативное вмешательство, если тело опухоли проросло в сеть печеночных кровеносных сосудов. После резекции печени существует риск летального исхода - до 10% пациентов умирают в основном от печеночной энцефалопатии. Резекцию при вторичном раке проводят, только если основная опухоль операбельна, а метастатические очаги сосредоточены в одной из долей печени.

Прочие варианты лечения рака печени:

  • Химиотерапия в лечении онкопатологии применяется самостоятельно или в комплексе. Метод часто применяют для облегчения состояния пациентов с неоперабельными формами рака печени. Лучший эффект от химиотерапии достигается при введении цитостатических препаратов в воротную вену.
  • Протонная терапия - современный высокоэффективный способ борьбы с раком печени. С помощью протонной терапии на опухоль воздействуют лучами фотонов, облучение распространяется только на пораженную область.
  • Радиочастотная термоаблация - метод, основанный на воздействии высокочастотного тока на тело опухоли. В результате новообразование разогревается свыше 60 градусов и некротизируется.
  • Лучевая терапия применяется нечасто из-за низкой эффективности. С помощью лучевой терапии удается замедлить рост раковой опухоли и купировать боли, но одновременно от воздействия излучения страдают здоровые ткани.
  • Трансплантация печени - дорогостоящий, но высокоэффективный метод борьбы с раком печени, дающий шанс на полное выздоровление. Основан на пересадке здоровой железы от донора к больному.

Диета

Диета необходима для больных раком печени. Цель диеты - снизить нагрузку на печень и пищеварительный тракт, и одновременно обеспечить потребности ослабленного организма в питательных веществах. Главный принцип питания - прием пищи небольшими порциями, но часто. Термическая обработка - только варка (можно на пару), тушение, запекание без добавления масла. Соль ограничивают, как и потребление больших объемов жидкости - это может спровоцировать отеки.

Питание должно быть разнообразным и включать продукты, благотворно влияющие на функционирование печени:

  1. нежирные молочные продукты как источник кальция и минералов;
  2. крупы (гречневая, овсяная) как источник легко усваиваемых углеводов;
  3. овощные свежевыжатые соки (морковный, свекольный), помогающие при регулярном приеме поднять гемоглобин;
  4. нежирное мясо (кролик, телятина) и рыба (судак, треска) для предупреждения белковой недостаточности.

В ограниченном количестве можно есть свежие овощи и фрукты, яйца в отварном виде, творог, разнообразные масла - сливочное, оливковое, подсолнечное. Если у больных отсутствует желание принимать пищу, разрешено употреблять блюда, повышающие аппетит - соленая сельдь, квашеная капуста.

В перечень продуктов, запрещенных к употреблению, относят:

  • жареные блюда;
  • жирное мясо (свинина, баранина);
  • фаст-фуд и пища с содержанием красителей и усилителей вкуса;
  • блюда с пряностями и уксусом;
  • маргарин;
  • кондитерские изделия (кроме пастилы и мармелада);
  • спиртные напитки и кофе.

Прогноз и профилактика

При раннем выявлении (что встречается крайне редко) прогноз на выживание благоприятен. Если злокачественная опухоль печени диагностирована на первоначальной стадии, после оперативного вмешательства более 75% пациентов живут от 5 лет и дольше. Если рак выявляют позднее, когда опухоль достигает размеров свыше 3 см, выживаемость резко сокращается - не более 20% пациентов живут дольше 5 лет.

Неоперабельные формы первичного рака печени крайне неблагоприятны в прогностических планах. Продолжительность жизни больных с терминальной стадией патологии составляет не больше 6 месяцев от момента подтверждения диагноза. Метастатические формы рака печени также не оставляют шансов на выздоровление.

Профилактические меры сводятся к минимизации воздействия причин, вызывающих мутации клеток и их малигнизацию:

  1. предупреждение развития гепатита путем вакцинации (прививка от гепатита В);
  2. отказ от спиртного и никотина;
  3. правильное пищевое поведение;
  4. соблюдение правил безопасности при контактах с вредными химическими веществам.

Лица с отягощенным в плане онкопатологий семейным анамнезом, либо страдающие хроническими формами воспалительных заболеваний печени, должны периодически посещать гепатолога, не реже за год сдавать расширенный анализ крови и проходить диспансерный контроль.

Гепатобластома считается злокачественной патологией младенцев и детей младшего возраста: заболевание в основном развивается до 3 лет, половина случаев приходится на первый год жизни. На этот вид приходится 1% из общего числа новообразований в детском возрасте.

Гепатокарцинома – болезнь детей всех возрастов. На нее приходится 1,5% случаев, и в подавляющем случае обнаруживается у мальчиков.

Причины

Точная причина развития опухолей до сих пор не установлена. Предполагается, что этому могут способствовать определенные факторы:

  • наследственная отягощенность по новообразованиям;
  • внутриутробные генные мутации;
  • внутриутробное действие онкогена;
  • пороки развития.

Развитие гепатобластомы в детском возрасте может спровоцировать любое другое новообразование (нефробластома, полипоз кишечника), перенесенный гепатит B, глистная инвазия, наследственные аномалии: гемигипертрофия (ассимметрия лица и тела), тирозинемия (поражение поджелудочной железы, печени, почек).

Причиной появления опухоли у ребенка может быть длительный прием матерью в прошлом гормональных оральных контрацептивов, злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами.

Симптомы

В начальном периоде опухоль никак себя не проявляет. Объективной симптоматики нет, ребенок не испытывает неприятных ощущений, не жалуется. Постепенно присоединяются потеря аппетита, снижение веса, диспепсия, недомогание.

Когда опухоль вырастает и входит в прогрессирующую или метастатическую стадию, симптоматика становится развернутой:

При осмотре у ребенка обнаруживается выпячивание брюшных стенок, при пальпации в правом подреберье определяется болезненное уплотнение.

При прогрессировании опухолевого процесса присоединяется желтуха, печень увеличивается и достигает больших размеров, ее границы выходят из подреберья. Возможно развитие асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и отеков на нижних конечностях.

При разрыве опухоли и кровотечении симптоматика острого живота: кинжальная боль в брюшной полости, напряжение брюшных мышц, гектическая лихорадка.

Виды

Среди онкологических новообразований у детей выделяют два основных вида, о которых мы расскажем ниже.

Гепатобластома

Относится к злокачественным, низкодифференцированным опухолям эмбрионального происхождения. Развивается из стволовых клеточных структур еще во внутриутробном периоде и диагностируется у младенцев и детей до 5 лет независимо от пола.

Гепатобластома – дольчатое, узловатое образование с участками некроза и кровоизлияний, без собственной капсулы, способное к инфильтрации (прорастанию) во печеночные ткани.

По гистологическому строению рак печени у детей представляет собой эмбриональные печеночные клетки с незрелыми гепатоцитами, неспособными для нормального функционирования органа.

Метастазирует гематогенным путем в костные, легочные, мозговые ткани и в брюшную полость.

Этот вид опухоли известен еще под названиями гепатокарцинома или гепатоцелюллярная карцинома.

Обладает тремя особенностями:

  • высокой скоростью инвазии и метастазирования;
  • мультицентричностью (прорастает не один, а несколько узловых образований в соседние органы);
  • полиморфизмом (сочетает бластематозные и карциноматозные зоны).

По гистологическому строению гепаканцинома – это гепатоциты большого размера, со скопление крупных по размеру и округлых ядер и увеличенными митохондриями. По макроскопическим признакам гепатобластома и гепатома ничем не отличаются: большой размер, нет четкого отграничения от здоровых тканей, с признаками некротических изменений.

Стадии

Злокачественный процесс в клетках печени классифицируется по системе «стадирование TNM», которая была разработана и введена Ассоциацией по онкологическим исследованиям. Кроме степени рака (I, II, III, IV), в системе описываются также количество и диаметр новообразований (T), распространение в ближайшие органы и лимфатические узлы (N), уровень метастазирования в близлежащие органы M.

Первая

На начальном этапе развития онкологический очаг небольшого размера, его рост ограничивается в одной печеночной доле или поражает не более 25% органа, не распространяется на близлежащие кровеносные сосуды. Работа печени и желчных протоков не нарушена.

Симптомов на этой стадии нет. Кроме небольшой слабости, утомляемости, незначительной болезненности в области печени ребенка ничего не беспокоит. На этой стадии опухоль может быть обнаружена случайно, при прохождении обследований по поводу других патологий.

Если диагностировать опухоль на этом этапе, правильно и своевременно провести лечение, прогноз на полное выздоровление составляет около 90%.

Обозначение по стадированию TNM: T1 N0 M0.

Вторая

На этом этапе онкологический очаг переходит в соседнюю печеночную долю, на пораженных участках формируются метастазы. Размер очага может достигать 5 см. Это может быть как единичная, так и множественная опухоль. В патологический процесс включены кровеносные сосуды. Очаг расположен только в пределах органа, лимфатические узлы не поражены.

На второй стадии появляются характерные симптомы у детей:

  • стойкое отсутствие аппетита;
  • болезненность в животе после физической нагрузки и после еды;
  • диспепсия в виде частой тошноты и рвоты;
  • упадок сил;
  • потеря веса.

При пальпации можно обнаружить, что печень увеличена, уплотнена и ее границы выступают под реберной дугой.

Обозначение по стадированию TNM: T2 N0 M0.

Третья

На третьей стадии опухоль приближается к серповидной связке, которая расположена на выпуклой поверхности печени и граничит с диафрагмой. Ворота органа поражены одиночными метастазами.

Третью степень рака стадируют на подстепени:

  1. III A:T3a N0 M0 – очаг один или несколько, диаметр не превышает 50 мм с прорастанием в кровеносные и лимфатические сосуды.
  2. III B:T3b N0 M0 – очаг распространен в другой орган или имеется прорастание в его венозную систему.
  3. III C:T3 N0 M0 – злокачественным процессом охвачены близлежащие органы, лимфатические сосуды и узлы.

Симптоматика третьей стадии ярко выражена. Кроме общего истощения, беспокоит непреходящая лихорадка, имеются признаки острой печеночной недостаточности с желтухой, отечностью нижней половины туловища и конечностей, сосудистыми звездочками на кожных покровах.

Четвертая

На этом периоде в онкологический процесс вовлечены все органы, лимфатическая и кровеносная система. Рак печени у детей IV степени распространяется быстро и бесконтрольно.

Симптомы:

  • крайняя степень истощения;
  • вздутый живот;
  • кожные покровы землисто-желтого оттенка, сухие, неэластичные;
  • крайняя, тяжелая степень отечности нижней половины туловища;
  • Острые боли в животе или без четкой локализации.

Эффективность и положительная динамика от терапии на этом этапе заболевания практически невозможна.

Обозначение по стадированию TNM: T (AB) N 1M1.

Диагностика

При подозрении на гепатобластому и гепатокарциному показаны общие клинические анализы крови, мочи с обязательным исследованием показателей уровня уробилина, билирубина и фетопротеина.

В дальнейшем назначаются диагностические процедуры:

  1. Чтобы получить точное изображение очага, его структуру и размеры, оценить состояние окружающих тканей и сосудов, назначается эхографическое, ядерно-магнитно-резонансное исследование.
  2. Срез на компьютерно-томографическое исследовании. Процедура дает детальную картину патологического участка и снимает его под разными углами.
  3. Биопсия. Проводится забор небольшого фрагмента органа для дальнейшего гистологического изучения под микроскопом.

Если были проведен весь комплекс диагностических процедур и исследований, вероятность постановки правильного диагноза составляет 100%.

Лечение

Без адекватной и вовремя проведенной комплексной терапии детям с гепатобластомой и злокачественной гепатомой угрожает летальный исход.

Единственный правильный и эффективный вектор терапии – это хирургическое удаление (резекция) или частичная гепатэктомия.

По показаниям перед операцией может быть назначен курс химиотерапии, для того, чтобы приостановить и уменьшить размеры опухоли.

Оперативное вмешательство производится развернуто, с тотальным удалением доли, перевязкой сосудов, желчных протоков, с учетом возможных аномалий артерий и вен. Радикальное хирургическое иссечение опухоли и адекватно подобранный последующий курс химиотерапии дает высокую степень выживаемости маленьких пациентов. Запущенные, неоперабельные случаи в онкологии лечат симптоматически и курсом химиотерапии.

Медикаментозное лечение

Лекарственные средства используются только для симптоматического и поддерживающего лечения. В список препаратов входят дезинтоксикационные средства, ненаркотические и наркотические анальгетики, препараты для повышения уровня гемоглобина, гепатопротекторы.

На фоне основного заболевания ребенок подвержен инфекциям, поэтому ему назначают иммуностимулирующие препараты, витаминные комплексы.

Если опухоль диагностирована на поздней стадии и считается неоперабельной, назначается длительный курс антибактериальных препаратов в комплексе с цитостатиками.

Химиотерапия

Большинство злокачественных у детей чувствительно к действию цитостатиков последнего поколения, и это дает хороший шанс на выживание. Химиотерапию назначают как до, так и после проведения операции. Цель такого лечения - сократить объем оперативного вмешательства и уничтожить оставшиеся опухолевые клетки в печени.

Курс лечения проходит монотерапией или сочетаниями с использованием препаратов антрациклиновой группы, антиметаболитов, антибиотических противоопухолевых средств, таксанов, алкилирующих агентов.

Хииотерапия показана всем пациентам, у которых поражены лимфатические узлы. Вид новообразования и его размер не имеют значения.

Прогноз

Каков бы ни был вид опухоли и ее причины, радикальное удаление дает выздоровление в 60% случаев. Операция и курс химиотерапии на четвертой стадии дают прогноз по выживаемости только в 20% случаев. Иными словами, вероятность благополучного исхода во многом зависит не только от корректности лечебного курса, но и от своевременной диагностики опухолевых образований.

Гепатоонкологическая педиатрия в современной медицине выделена в самостоятельную специальность, что связано с наличием в ней ряда особенностей. У маленьких пациентов, в отличие от взрослых, зарождение злокачественного новообразования происходит не в эпителиальном слое, дающем начало раковой опухоли, а в соединительных тканях, порождающих саркомоидальные новообразования. Одним из распространённых диагнозов считается .

Опухоль печени у детей и подростков

Также у малышей отмечаются следующие особенности развития онкологических поражений печени:

  • практически все новообразования, поражающие печёночную паренхиму малышей, развиваются из эмбриональных (зародышевых) тканей вследствие появления во время внутриутробного развития нарушений в её формировании;
  • детские онкоопухоли крупнейшей железы внутренней секреции длительное время растут экспансивно, очень медленно, что свойственно исключительно доброкачественным новообразованиям. Некоторые же незлокачественные опухолевые структуры малышей, наоборот, склонны к инфильтрирующему росту;
  • онкологический процесс, развивающийся у ребёнка в печени, склонен к реверсии, то есть постепенному снижению агрессии до полного преобразования злокачественной онкоопухоли в доброкачественное новообразование.

Стоит знать! Наиболее опасным считается свойственный исключительно детскому возрасту латентный характер протекания онкопроцесса, при котором ни врачи, ни родители не обращают внимания на специфические симптомы. Рак печени у детей младенческого возраста так же, как и у взрослых, сопровождается желтушностью кожных покровов и болями в правом подреберье, но эти признаки имеют слишком большое сходство с естественными процессами грудничкового периода – физиологической желтухой и обычными коликами.

Причины ракового поражения печёночных тканей у ребенка

Несмотря на то, что злокачественные новообразования поражают печёночную паренхиму малышей достаточно часто, истинная причина их появления по сей день, не установлена. Предполагается, что первичный у детей начинает своё развитие из-за появившейся в структурированном клеточном делении хаотичности, спровоцированной генными мутациями. Они могут возникать как под воздействием определённых негативных факторов, например злоупотребление беременной женщиной алкоголем или поражение её вирусом гепатита C, так и вследствие генетической предрасположенности или появления при развитии пищеварительной железы врождённых аномалий.

В группу риска, по мнению гепатоонкологов, входят те категории малышей, у которых отмечаются:

  • пороки и аномалии развития секреторного органа (врождённое увеличение или уменьшение размеров пищеварительной железы, наличие на ней неспецифических складок и борозд, недоразвитие одной доли или появление дополнительной);
  • внутриутробные нарушения хромосомного набора и клеточные генные мутации;
  • врожденное недоразвитие желчных протоков или всего секреторного органа;
  • наличие наследственных онкологических патологий.

Причины вторичного рака печени у ребенка такие же, как и у взрослого – гематогенное проникновение в секреторный орган метастаз из поражённых первичной онкологией внутренних органов.

Симптомы и признаки печёночной онкологии у детей

Как уже говорилось, у маленьких пациентов заподозрить развитие в печёночной паренхиме онкологического процесса намного сложнее, нежели у взрослых. Связано это со сходством тревожных проявлений, сопровождающих опасное заболевание, и естественных функциональных и физиологических изменений в организме. Но всё-таки существуют некоторые тревожные симптомы, указывающие на прогрессирующий рак печени у детей.

  • необъяснимое снижение аппетита и резкая потеря веса;
  • нарушения стула (чередование поносов и запоров);
  • беспричинное беспокойство крохи и плохой сон;
  • неактивность и быстрая утомляемость;
  • частые вздутия животика.

Эти негативные проявления, хотя и не указывают с точностью на развитие в печёночной паренхиме неопластического (опухолевого) процесса, всё-таки свидетельствуют о его возможном возникновении. При их появлении необходимо срочно показать малыша специалисту, а не ждать, когда кроху начнут мучить частая рвота, постоянная высокая температура, лихорадка, асцит и сильные боли. При раке печени такие негативные проявления появляются у малышей только после того, как злокачественное новообразование увеличится до гигантских неоперабельных размеров и начнёт метастазировать.

Важно! Существуют и косвенные признаки рака печени у детей, которые касаются исключительно мальчиков и заключаются в том, что при развитии ракового поражения печёночной паренхимы у малышей мужского пола может наступить раннее половое развитие. Специалисты настоятельно советуют родителям, заметившим у своего ребёнка такую аномалию, немедленно показать его гепатологу.

Классификация: доброкачественные и злокачественные внутрипечёночные опухоли

Как отмечают практикующие онкологи, в детской гематоонкологии чаще всего встречаются доброкачественные опухолевые структуры – аденома, гамартома, гемангиоэпителиома и гемангиома. Они развиваются совершенно бессимптомно, поэтому, как правило, выявляются случайно. Из злокачественных новообразований наиболее часто выявляется .

Из истинных раковых опухолей, зарождающихся в эпителиальных тканях секреторного органа, у маленьких пациентов обычно выделяют 3 нозоологические формы патологического состояния:

  1. . Данная разновидность первичного рака печени, не склонная к активному прорастанию, зарождается во время внутриутробного развития ребёнка под воздействием неблагоприятных факторов. Появиться она может только до трёхлетнего возраста.
  2. . Этот вид ракового поражения печёночной паренхимы также бывает исключительно первичным. Он может появиться у детей любой возрастной категории и локализуется чаще всего в непосредственной близости от воротной вены, чем обуславливается его раннее метастазирование.
  3. . Злокачественное новообразования формируется из собственной железистой ткани или прорастает в печёночную паренхиму из других внутренних органов.

Вторичная диагностируется у детей намного чаще первичной. Развитие её, по большей части, имеет непосредственную связь с прорастанием в крупнейшую пищеварительную железу метастазов, которые даёт плоскоклеточный рак органов ЖКТ. Для точного определения онкологического поражения печёночной паренхимы ребёнка необходимо проведение детальной диагностики совместно с клиническими наблюдениями за маленьким пациентом.

Стадии злокачественного процесса

Рак печени у ребенка не развивается одномоментно, а проходит в своём развитии 4 этапа.

Каждый из них имеет свои гистологические признаки и клинические проявления, а в связи со скоротечностью патологического состояния присутствует в анамнезе малыша достаточно короткий период времени:

  • 1 стадия рака печени у детей. Злокачественная структура располагается исключительно в одной доле секреторного органа, занимая не более четверти паренхимы. У аномального узла в самом начале развития отсутствует склонность к прорастанию, поэтому он не распространяется на близлежащие лимфатические узлы, кровеносные сосуды и здоровые печёночные ткани.
  • Онкоопухоль на 2 стадии начинает прорастать в нормальные ткани, достигает срединной фиссуры, щели, разделяющей секреторный орган на правую и левую доли, но за её пределы пока ещё не распространяется. В пределах пораженной части крупнейшей пищеварительной железы начинается процесс внутреннего метастазирования (в здоровых тканях паренхимы образуются новые злокачественные узлы, размеры которых могут достигать 5 см).
  • Новообразование на 3 стадии разрастается до достаточно больших размеров и, в большинстве случаев, достигает диафрагмы. В обеих долях секреторного органа присутствуют множественные злокачественные очаги достаточно крупных размеров, их «отростки» распространяются с током крови практически по всему организму.
  • Для рака печени на 4 стадии характерно обширное метастазирование. В него оказываются вовлечёнными все внутренние органы, костные структуры, кровеносная и лимфатическая система. Материнская онкоопухоль печёночной паренхимы достигает гигантских размеров – весь секреторный орган становится сплошным злокачественным конгломератом.

Установление необходимо в клинической практике для подбора адекватного протокола лечения, определения прогнозов к выздоровлению ребенка и расчёта процентной выживаемости маленьких пациентов.

Диагностика заболевания

Чтобы выявить у малыша опасный недуг, проводят ряд специфических исследований. В первую очередь, после первичного осмотра и составления анамнеза, малышам назначаются лабораторные анализы. Они заключаются в исследовании крови, позволяющем обнаружить в ней определённые , подтверждающие развитие онкологического поражения секреторного органа. В том случае, когда симптомы, предположительно указывающие на то, что у малыша в печёночной паренхиме развивается онкологическое поражение, подтверждаются наличием в кровяном русле специфических веществ, являющихся продуктами жизнедеятельности злокачественной опухолевой структуры, маленьким пациентам назначаются дополнительные исследования.

Уточняющая у детей заключается в проведении следующих процедур:

  1. Сканирование секреторного органа проводится для выявления крупных, превышающих в диаметре 2 см, злокачественных очагов.
  2. КТ, МРТ и УЗИ позволяют более точно определить стадию и распространённость патологического процесса, а также место локализации онкоопухоли.
  3. Ангиография, контрастная рентгенография кровеносных сосудов, даёт специалисту возможность обнаружить в сосудистой сетке печёночной паренхимы аномальные участки.

Для подтверждения полученных при этих исследованиях результатов детишкам назначается . Именно гистология позволяет морфологически верифицировать онкоопухоль, после чего специалист может подобрать адекватный терапевтический курс.

Особенности лечения рака печени у детей

Разрушение злокачественного новообразования в печени ребёнка, проводится по индивидуальной терапевтической программе. Все методы лечения, уничтожающие опухоль печени у детей, подбираются в зависимости от её характеристик и самочувствия малыша. При разработке лечебного плана онкологи-хирурги и химиотерапевты учитывают сопутствующие болезни, возможные осложнения и распространённость процесса метастазирования.

Классический протокол лечения рака печени состоит из оперативного вмешательства, которому предшествует внутриартериальная . Прямое воздействие лекарственных препаратов на онкоопухоль помогает уменьшить её размеры и облегчить проведение операции.

Оперативное лечение у детей проводится двумя способами:

  1. Лобэктомия - частичная резекция секреторного органа при небольших его размерах и расположении в доступном для хирурга месте. Такая у детей имеет минимальные риски, так как печёночные ткани очень быстро восстанавливаются до первоначального объёма.
  2. Гемигепатэктомия - правая или левая доля секреторного органа, в которой локализовалась онкоопухоль, удаляется полностью.

После оперативного вмешательства некоторым малышам, в зависимости от показаний, может быть назначена . До недавнего времени такое терапевтическое мероприятие считалось полностью неэффективным, но с появлением в онкологической практике новейших инновационных методов облучения его всё чаще применяют после того, как проведено частичное или полное () удаление печени.

Метастазы и рецидив

Первичное поражение печёночной паренхимы, обильно снабжаемой кровью, всегда сопровождается обширным метастазированием. Распространяемые гематогенным путём , чаще всего прорастают в органы брюшной полости, лёгкие, селезёнку, головной мозг и кости. Большая часть внепеченочных вторичных очагов выявляется у маленьких пациентов с предпоследней или последней стадией недуга.

Во время инфильтративного роста печёночные онкоструктуры могут поражать желчный пузырь, желудок и кишечник. Также отмечается прорастание аномальных клеток сквозь диафрагму в нижние части лёгких. Если у малыша выявлено обширное метастазирование, все терапевтические мероприятия становятся полностью бесполезными. Достигнуть полного выздоровления в этом случае невозможно. Оставшиеся в организме ребёнка метастазы всегда вызывают развитие рецидива заболевания.

Сколько живут маленькие пациенты с раком печени?

Активно развивающийся у ребенка прогноз имеет более неутешительный, чем любая другая . Продолжительности жизни малыша зависит от нескольких факторов – этапа развития образования, общего состояния крохи и наличия у него врождённых болезней. На прогностические результаты при аномальном перерождении у малышей печёночных клеток основное влияние оказывает адекватно подобранное и проведённое . У детей хорошие терапевтические результаты могут быть получены только при выявлении недуга на ранних стадиях.

Информативное видео

Первичные опухоли печени составляют 1-2% всех злокачественных новообразований детского возраста.

Опухоли печени у детей

Среди злокачественных опухолей чаще всего встречаются гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома. Известно несколько врождённых аномалий, при которых отмечено повышение риска возникновения опухолей печени: гемигипертрофия, врождённая агенезия почек или надпочечников, синдром Видеманна-Бекуита (органомегалия, омфалоцеле, макроглоссия, гемигипертрофия), меккелев дивертикул. Ниже перечислены заболевания, при которых также повышен риск возникновения опухолей печени.

  • Цирроз печени:
    • семейный холестатический цирроз детского возраста;
    • билиарный цирроз вследствие атрезии жёлчных протоков;
    • цирроз при гигантоклеточном гепатите.
  • Метаболические нарушения:
    • наследственная тирозинемия;
    • болезнь Гирке;
    • врождённая цистинурия в сочетании с гемигипертрофией;
    • недостаточность а1-антитрипсина.
  • Воздействие лекарственных препаратов:
    • андрогены;
    • метотрексат.
  • Инфекционные заболевания:
    • хронические вирусные гепатиты В и С.
  • Другие заболевания и состояния:
    • семейный аденоматозный полипоз.

Всем пациентам проводят оценку печёночных функций (определение активности трансаминаз, концентрации маркёров холестаза, определение показателей белоксинтетической функции, параметров свёртываемости крови). Кровь исследуют на маркёры вирусных гепатитов (в первую очередь В и С).

Стадии опухолей печени у детей

Классификация по стадиям учитывает остаточный объём опухоли после хирургического иссечения.

  • Стадия I. Полностью удалённая опухоль при отсутствии метастазов.
  • Стадия II. Микроскопически не полностью удалённая опухоль, отсутствие метастазов; разрыв опухоли во время операции.
  • Стадия III. Макроскопически не полностью удалённая опухоль или вовлечение регионарных лимфатических узлов; отсутствие метастазов.
  • Стадия IV. Наличие отдалённых метастазов.

Лечение опухолей печени у детей

Хирургическое удаление опухоли печени - неотъемлемая часть эффективного лечения. Помимо резекции самой опухоли, эффективно хирургическое иссечение единичных метастатических очагов в лёгких и головном мозге.

Предоперационная химиотерапия может привести к уменьшению размеров опухоли, что способствует более полному её иссечению. Кроме того, химиотерапия снижает риск интраоперационных осложнений. Адъювантную химиотерапию при гепатобластоме проводят после полного иссечения опухоли в объёме четырёх курсов с использованием цисплатина. винкристина и доксорубицина. При полностью удалённой гепатоцеллюлярной карциноме рекомендации носят общий характер - проведение повторных курсов химиотерапии цисплатином и доксорубицином. Есть сообщения об успешном использовании химиотерапии при наличии метастатических очагов в лёгких. Химиотерапию можно применять и с паллиативной целью. Гепатобластома более чувствительна к химиотерапии, чем гепатоцеллюлярная карцинома.

Наиболее часто используют схемы химиотерапии, включающие доксорубицин, цисплатин, винкристин и фторурацил. В III-IV стадиях и при неполной резекции опухоли возможно использование высокодозного цисплатина в сочетании с этопозидом. Альтернативная терапия в этих случаях - хемоэмболизация опухоли через печёночную артерию или ортотопическая трансплантация печени.

Роль лучевой терапии ограничена случаями неполного удаления опухоли. Как правило, эффективная доза облучения превышает лучевую толерантность печёночной ткани. Облучение, проведённое непосредственно после операции, значительно замедляет регенераторные процессы в печени.

Трансплантация печени - высокоэффективный метод лечения опухолей. В настоящее время 5-летняя посттрансплантационная выживаемость при гепатобластоме составляет более 80%, а при гепатоцеллюлярной карциноме - около 65%. К факторам риска развития рецидива в посттрансплантационный период относят размер опухоли, вовлечение лимфатических узлов, наличие отдалённых метастазов, прорастание опухоли в сосуды, мужской пол. При наследственной тирозинемии и семейном холестатическом циррозе трансплантацию печени следует проводить в максимально ранние сроки до развития тяжёлых органных нарушений и возникновения опухоли.

Лечение рецидивов гепатобластомы успешно при условии их радикального удаления. Вопрос о тактике лечения зависит от многих факторов и решается индивидуально. При рецидиве гепатоцеллюлярного рака прогноз крайне неблагоприятный.

Прогноз при опухолях печени определяется радикальностью хирургического лечения и гистологическим вариантом.

Общая 2-летняя выживаемость при I-II стадиях гепатобластомы составляет 90%, при III стадии - 60%, при IV стадии - 20%. Прогноз гепатоцеллюлярной карциномы III-IV стадиях крайне неблагоприятный.

К благоприятным гистологически вариантам опухолей печени относят гепатобластому с фетальной гистологической структурой и фиброламеллярную карциному; к неблагоприятным - гепатобластому с эмбриональной гистологической структурой и гепатоцеллюлярную карциному.

Первичные опухоли печени составляют меньшую группу, чем мета­стазы опухолей из других органов. Andersen сообщил о 12 случаях первичной опухоли печени за 16 лет по материалам госпи­таля, в котором находится на лечении ежегодно 5000 детей. Наибольшим числом наблюдений - 77 первичных опухолей у детей до 16 лет - располагает Steiner.

Опухоли печени могут встречаться у детей в любом возрасте, однако значительное количество отмечено в первые годы жизни.

Злокачественные опухоли печени у детей, как правило, редко бывают в виде одиночных узлов. Широкое разветвление кровеносных сосудов и желчных протоков способствует быстрому обсеменению печени из первичного узла.

Гепатогенный рак, злокачественная гепатома, развивается из паренхимы печени и локализуется в любой ее части. Отмечается более частую локализацию в области воротной вены.

В клинической картине опухоли печени у детей характерным является прогрессирующее увеличение печени, очень быстро появляется желтуха. Из общих симптомов отмечаются похудание и неопределенные желудочные симптомы. При локализации опухоли в области воротной вены иногда развиваются асцит и нижних конечностей. При пальпации хорошо определяется увеличенная плотная печень, величина которой может достигать боль­ших размеров. С увеличением размеров опухоли могут появиться тупые боли и невралгия диафрагмального нерва.

При рентгенологическом исследовании всегда определяется значи­тельная тень печени и иногда можно видеть добавочную овальную тень, которая простирается вниз, чаще от правой доли.

Диагноз опухоли печени у детей ставится на основании данных клинического обследования. С успехом может быть применена дооперационная пункционная биопсия, однако в большинстве случаев окончательный диагноз ставится только во время .

При дифференциальном диагнозе необходимо помнить об опухолях правой почки, поперечноободочной кишки, особенно в области печеноч­ного изгиба, иногда больших забрюшинных опухолях. В этих случаях применяется необходимое контрастное рентгенологическое исследование (урография, нневмоперитонеум, исследование кишечника).

По внешнему виду первичную опухоль печени у детей трудно отличить от метаста­зов, так как ко времени ее обнаружения метастазы уже широко распро­странены в печени. Все же обычно первичная опухоль в несколько раз крупнее метастазов и некротизирована в центре. Опухоль зернистая, твер­дая, грязно-белого цвета.

При микроскопическом исследовании опухоль печени у детей состоит из искаженных тяжей атипических печеночных клеток, она замещает паренхиму печени. Наблюдается множество фигур митозов.

Метастазирование происходит в первую очередь в легкие. Лечение только хирургическое. Прогноз безнадежный.

Развивается из клеток желчных путей. У детей встре­чается крайне редко. Первые симптомы нехарактерны для опухоли пече­ни, а иногда они могут отсутствовать у больного до тех пор, пока опухоль не станет неоперабельной. Желтуха появляется на поздних стадиях болезни.

Клиническая картина и дифференциальный диагноз аналогичны гепатогенному раку. Обычно опухоль белого цвета, твердая, зернистая. Метастазы обширны, но, как правило, ограничены печенью.

Прогноз при раке печени у детей безнадежный.

Мезенхимная гепатома - очень редкая, иногда злока­чественная опухоль. Опухоль состоит из элементов печеночной стромы, реже большую ее часть составляет ретикуло-эндотелиальная ткань. По клиническому течению опухоль больше всего походит на туберкулезный процесс, но сопровождается метастазами в окружающие ткани.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург