Общ артериален ствол – ИБС, в който голям съдтръгва от основата на сърцето през една полулунна клапа и осигурява коронарна, белодробна и системно кръвообращение. Други имена: общ багажник, общ аортопулмонален ствол, персистиращ артериален ствол (персистиращ truncus arteriosus). Първото описание на порока принадлежи на А. Бюканън (1864 г.). Този дефект представлява 3,9% от всички CHD според резултатите от патологоанатомични изследвания и 0,8-
- 7% - според клиничните данни.
- - напускане на дясно, ляво или и двете белодробни артерииот страничните стени на багажника; IV - липсата на белодробни артерии, поради което кръвоснабдяването на белите дробове се осъществява през бронхиалните артерии, простиращи се от низходящата аорта. Този вариант понастоящем не е разпознат като вид истински truncus arteriosus, при който поне един клон на белодробната артерия трябва да излиза от truncus. Така можем да говорим основно за два вида дефекти: I и II-III.
циноза. Клапните на общия ствол са фиброзно свързани с митралната клапа, така че се счита, че е главно аортна.
Местоположението на truncus над вентрикулите е важно при подбора на пациенти за радикална корекция на дефекта. В наблюденията на F. Butto et al (1986) в 42% той е разположен еднакво над двете вентрикули, в 42% - предимно над дясната и 16% - предимно над лявата камера. В тези случаи изходът от вентрикула, който не е свързан с багажника, е VSD. Според други наблюдения, изхвърлянето на багажника от дясната камера се случва в 80% от случаите, докато затварянето на VSD по време на операция води до субаортна обструкция.
VSD винаги присъства в общия артериален ствол, няма горен ръб, лежи директно под клапите и се слива с устието на ствола, няма инфундибуларен септум.
Този дефект често се комбинира с аномалии на аортната дъга: счупване, атрезия, дясна дъга, съдов пръстен, коарктация.
Други съпътстващи UPU са отворени общо при
риовентрикуларен канал, единична камера, единична белодробна артерия, аномален белодробен венозен дренаж. От екстракардиалните дефекти има аномалии на стомашно-чревния тракт, урогенитални и скелетни аномалии.
Хемодинамика. Кръвта от дясната и лявата камера навлиза в един съд през VSD; налягането в двете камери, ствола и клоновете на белодробната артерия е еднакво, което обяснява ранно развитиебелодробна хипертония; изключение правят случаите със стеноза на устието на белодробната артерия и нейните клонове или техния малък диаметър. Дясната камера с общ артериален ствол преодолява системното съпротивление, което причинява хипертрофия на нейния миокард, дилатация на кухината. Хемодинамичните характеристики на дефекта до голяма степен се определят от състоянието на циркулацията в белодробната циркулация. Могат да се разграничат следните опции.
- Повишен белодробен кръвоток с ниско съпротивление в съдове на белия дроб, налягането в белодробните артерии е равно на системното, което говори за висока белодробна хипертония. По-често се среща при малки деца, придружено от резистентна на терапия сърдечна недостатъчност. цианоза може да не е така голям бройкръвта се насища с кислород в белите дробове и се смесва във вентрикулите поради голям размер VSD. Голямо изхвърляне в общия ствол, особено с многолистна клапа, допринася за появата на клапна недостатъчност с течение на времето, което допълнително влошава тежестта клинично протичанезаболявания.
- Нормален или леко повишен белодробен кръвоток поради ново съпротивление в съдовете на малкия кръг, предотвратяващо голямо изхвърляне на кръв в общия ствол. Няма сърдечна недостатъчност, цианоза се появява при физическо натоварване.
- Намален белодробен кръвен поток (хиповолемия) може да възникне, когато устието на ствола или клоните на белодробната артерия се стесняват или при прогресивна склероза на белодробните съдове. Постоянно се отбелязва тежка цианоза, тъй като малка част от кръвта се насища с кислород в белите дробове.
Клиника, диагностика. Според клиничните прояви децата с този дефект приличат на пациенти с голям VSD. Водещ признак трябва да се счита задух от вида на тахипнея до 50-100 в минута. При намален белодробен кръвоток задухът е много по-слабо изразен. Цианозата в общия артериален ствол е различна: тя е минимална или липсва с повишен белодробен кръвоток, изразен със склеротични промени в белодробни съдове(реакция на Айзенменгер) или белодробна стеноза. В последните случаи то
водени от развитието на симптоми на "часовникови очила" и "барабанни палки", йолицитемия. При кардиомегалия се появява сърдечна гърбица. Сърдечните тонове са силни, II тон над белодробната артерия е подчертан, може да бъде единичен и раздвоен при наличие на повече от три клапи. Често се определя апикално систолично щракване. Груб, продължителен VSD шум се определя в третото и четвъртото междуребрие от лявата страна на гръдната кост, на върха може да има мезодиастоличен шум на относителна стеноза митрална клапа- признак на хиперволемия на белодробната циркулация. Ако структурата на платното предизвиква стенотичен ефект във второто и третото междуребрие, се чува систолен шум тип изтласкване отляво или отдясно. С развитието на недостатъчност на клапите на багажника по левия ръб на гръдната кост се появява протодиастоличен шум. Сърдечната недостатъчност се изразява по деснокамерен и лявокамерен тип до картината белодробен оток; тя е по-малка или липсва при хиповолемия на белодробната циркулация и склеротични промени в белодробните съдове.
Няма специфични електрокардиографски характеристики на дефекта. Електрическа оссърцето е разположено нормално или отклонено надясно (от - (-60 до 4-120 °). Половината от пациентите са се увеличили дясно предсърдие, дясна камера (в оловото QRS комплекстип R или qR), по-рядко и двете камери. При белодробна хипертония ЕКГ показва признаци на претоварване на "щам" в десните гръдни проводници (намаляване на ST интервала с 0,3-0,8 cm, отрицателни Т вълни в проводниците
Vi-h).
На FCG се вижда обичайната амплитуда на тона на върха, във второто интеркостално пространство са фиксирани аортни кликове; II тон често е единичен, но може да бъде широк и да се състои от няколко компонента с висока амплитуда; регистрира се пансистоличен шум, понякога с висока честота с максимум в третото и четвъртото междуребрие вляво, а протодиастолният шум е признак на клапна недостатъчност.
На рентгенови снимки на органи гръден кошбелодробният модел обикновено се засилва, със стеноза на устието на белодробната артерия се изчерпва от двете страни, със стеноза или атрезия на един от клоните - от единия, със склеротичната фаза на белодробната хипертония - изчерпва се главно по протежение на периферия и засилени в кореновата зона. Сърцето често е умерено увеличено (кардиоторакално съотношение - от 52 до 80%), може да стане яйцевидно със стеснение. съдов сноп, което наподобява транспониране главни съдове, но с по-прав горен ляв ръб. И двете вентрикули обикновено са увеличени. Понякога сърцето е подобно по форма на това на тетрадата на Фало, има характерна широка основа на съда с S-образен ход. Дясното разположение на аортната дъга се открива при една трета от пациентите, което, съчетано с повишен белодробен кръвен поток и цианоза, трябва да предизвика съмнение за общ артериален ствол.
Ностичната стойност може да има висока позиция на лявата белодробна артерия.
Характерен М-ехокардиографски признак на дефекта е липсата на непрекъснато септално-аортно (предно) продължение, докато широкият съд "седи отгоре" на VSD. При преобладаващо отклонение на общия ствол от лявата камера се запазва задното (митрално-лунатно) продължение. Когато артериалният ствол комуникира главно с дясната камера, се записва нарушение на предното и задното непрекъснато продължение. Други М-ехокардиографски признаци на дефекта са: невъзможност за определяне на втората полулунна клапа; диастолно трептене на предното платно на митралната клапа поради недостатъчност на полулунната клапа на общия артериален ствол; дилатация на лявото предсърдие.
Двумерно ехокардиографско изследване в проекцията на дългата ос на лявата камера разкрива широк главен съд, който пресича ("седи отгоре") преградата, голям VSD, задното продължение е запазено. В къса проекция на нивото на основата на сърцето не се идентифицират вентрикуларният изходящ тракт и белодробната клапа. От супрастерналния достъп в някои случаи е възможно да се определи мястото на произход на белодробната артерия или нейните клонове от багажника.
Сърдечна катетеризация и ангиокардиография имат от решаващо значениев диагностиката. Венозен катетърнавлиза в дясната камера, където налягането е равно на системното, но в комбинация с повишаване на насищането на кръвта с кислород показва
относно ДМЖП. Освен това катетърът преминава свободно в трункуса, където налягането е същото като във вентрикулите. Насищането на кръвта с кислород в общия артериален ствол обикновено варира от 90-96% в случаите с хиперволемия. Разликата в насищането с кислород на кръвта на белодробната артерия и truncus не надвишава 10%. Намаляването на насищането на кръвта с кислород до 80% показва склеротични промени в белодробните съдове и неоперабилност на пациентите. С въведението контрастно веществов дясната камера се вижда (за предпочитане в странична проекция) общ артериален ствол, от който се отклоняват коронарните съдове и белодробната артерия (или нейните клонове). Аортографията ви позволява най-накрая да потвърдите произхода на истинските белодробни артерии директно от багажника, да уточните вида на дефекта и да определите степента на недостатъчност на truncus клапа (фиг. 66).
Диференциална диагнозатрябва да се извършва в случаи без цианоза с VSD, с цианоза - с тетрада на Fallot (особено с атрезия на белодробната артерия), транспозиция на големите съдове, синдром на Eisenmenger.
Курс, лечение. Протичането на дефекта е тежко от първите дни от живота на пациента поради тежка сърдечна недостатъчност и
1
белодробна хиперволемия; при цианоза тежестта на състоянието на пациента се определя от степента на хипоксемия. Повечето деца умират през първите месеци от живота и само "/5 от тях оцеляват през първата година, а 10% оцеляват до 1-3-то десетилетие)