Транспониране на големите съдове (TMS). Транспониране на големите сърдечни съдове: причини за патология, симптоми и лечение с прогнози

- патология на сърцето, която е вродена по природа и се състои в това, че двете главни артерии, които идват от сърцето, са променили местата си. Кръвният поток в тялото се променя, в резултат на което тялото изпитва недостиг на кислород към тъканите.

Открива се през първите дни от живота на детето. След идентифициране на транспонирането главни съдовее необходимо да се извърши операция на сърцето на детето, за да се елиминира тази патология, обикновено операцията се извършва на първия ден от живота на детето.

Транспозицията на големите съдове се проявява чрез цианоза кожата, задух, липса на апетит, лошо наддаване на тегло.

Ако в болницата не се появят признаци и симптоми на транспониране на големите съдове, тогава ако се появи поне един признак, трябва да се консултирате с лекар.

Причини за транспозиция на големите съдове

е сърдечно заболяване, ако родителите са здрави, няма генетични мутации в тяхната ДНК, тогава те говорят за единичен случай на генна мутация, причината в повечето случаи е неизвестна. Този дефект се проявява дори в утробата на етапа на образуване на сърцето и кръвоносните съдове, тоест през първите 45 дни от бременността.

Белодробната артерия, която носи наситена с кислород кръв, произхожда от дясната камера. Тогава кръвта, която е обогатена с кислород, продължава пътя си през белодробната вена до ляво предсърдие. Освен това кръвта навлиза в лявата камера, от която излиза аортата, която е най-голямата главна артерияв човек. Останалите артерии излизат от аортата, по която кръвта тече към всички системи и органи, тъкани и клетки.

Нарушава нормалното местоположение на съдовете: белодробната артерия се отклонява от лявата камера, аортата от дясната. Кръвта, която не е обогатена с кислород, преминава през аортата от дясното сърце, не преминава към белите дробове, а кръвта преминава през белодробна артерияот лявата камера, която е обогатена с кислород, навлиза отново в белите дробове и обратно в лявото предсърдие и камера.

Когато кръвта, бедна на кислород, циркулира през системното кръвообращение, кожата придобива синкав цвят, това състояние се нарича циноза.

Рискови фактори за транспозиция на големите съдове

Точната причина не е известна, въпреки че някои фактори могат да увеличат риска от развитие на такава патология при дете:

  1. рубеола, грип по време на бременност
  2. генетично предразположение
  3. недостатъчен прием на протеини и витамини по време на бременност
  4. пиене на алкохол по време на бременност
  5. възраст на майката над 40 години
  6. наличие на диабет
  7. Синдром на Даун при новородено

Усложнения при транспозиция на големите съдове.

Има много усложнения транспозиция на големите съдове: кислородно гладуванетъкани, сърдечна недостатъчност, увреждане на белите дробове (задух). В тежки случаи може да бъде фатално, ако не се извърши навременна операция. Тези, които са претърпели операция, могат по-късно да развият клапни сърдечни дефекти, стеснения коронарни артерии, различни нарушениясърдечна честота, развитие на сърдечна недостатъчност.

Диагностика на транспозиция на големите съдове

При раждането на дете лекарят може почти веднага да идентифицира такъв дефект чрез цианоза на кожата, дихателна недостатъчност. Въпреки това, посиняването на кожата може да не е налице, ако детето развие друг сърдечен дефект, като голям сърдечен дефект. междупредсърдна преграда, в резултат на което определена част от кръвта, която е обогатена с кислород, навлиза в системното кръвообращение.

Детето расте и не му позволява да се развива, да расте, тъй като не позволява на кръвоносната система да осигури адекватен поток от обогатена с кислород кръв. Аускултацията също се използва за диагностициране и откриване на сърдечни дефекти. Физикалният преглед не е достатъчен за установяване правилна диагноза- транспозиция на големите съдове. Изследването се извършва с други методи:

  1. ехокардиография - изследване на сърцето чрез ултразвук, това е безопасен и евтин вариант за изследване, като същевременно дава много необходимата информациялекарят, благодарение на ехокардиографията, е възможно да се определи откъде идват аортата и белодробната артерия. В този случай ехокардиографията помага да се идентифицират други сърдечни дефекти;
  2. радиография гръден кош, което ви позволява да оцените размера на сърцето на новороденото и позицията на белодробната артерия;
  3. ЕКГ, необходимо за откриване на различни патологии на сърцето, запис на електрически потенциали на сърцето, което предоставя информация за работата на сърцето, състоянието на вентрикулите, а също така ви позволява да идентифицирате нарушения на сърдечния ритъм;
  4. коронарната ангиография е рентгенов метод, който се състои в това, че специално рентгеноконтрастно вещество се въвежда в кръвния поток с помощта на катетър, прави серия от рентгенови изображения.

Лечение на транспозиция на големите артерии

Транспозиция на големите артериилекувани само чрез операция.
Преди операцията се провежда терапия, която е насочена към облекчаване на състоянието на детето преди операцията. Прилага се препаратът простагландин Е1 (Approstadil), който помага на канала между аортата и белодробната артерия да остане отворен, което позволява нормален кръвоток на новороденото преди операцията.

Правят и артериална септостомия. Той се крие във факта, че по време на катетеризация на сърцето естественият отвор в междупредсърдната преграда се разширява. Това ви позволява да осигурите кръвен поток между системното и белодробното кръвообращение.

Хирургично лечение на транспозиция на магистрални артерии

Хирургия за лечение транспозиция на големите съдовевключва артериални превключващи операции, предсърдни операции. Операцията за артериално превключване се извършва през първите месеци от живота на новороденото. Хирургът премества аортата и белодробната артерия на място. Белодробната артерия се свързва с дясната камера, а аортата с лявата. Коронарните артерии са зашити към аортата. Предсърдна хирургия - хирургът създава тунел между двете предсърдия, това помага да се насочи кръвта без кислород към лявата камера и белодробната артерия, така че да се насити с кръв в белите дробове. Дясната камера трябва да изпомпва кръв в цялото тяло, а не само към белите дробове, както е нормално. Възможно усложнение на предсърдната операция по време на транспозиция на големите съдовее нарушение на сърдечния ритъм и проблеми с дясната камера.

След операцията по транспозиция на главните артерии

След операцията детето трябва да бъде наблюдавано от кардиолог, той трябва да избягва прекомерно физическа дейност. В допълнение, тези, които са претърпели операция за коригиране на транспозицията на големите артерии, трябва да използват антибиотици за всякакви други хирургични и стоматологични операции, ще осигури превенция инфекциозни усложненияот страната на сърцето. Пациентите, които са претърпели предсърдна операция, не се нуждаят от такава профилактика.

Най-често срещаният тежък проблем в педиатрията е транспозицията на големите съдове. Това заболяване е по-характерно за бебетата от мъжки пол и в най-тежката си форма е фатално за новороденото, ако не му се дава незабавна помощ.

Най-трудна е транспозицията на големите съдове, при които аортата на детето излиза отдясно сърдечна камераи транспортира кръв от венозен тип, след преминаване през съдова системавръщане към дясна половина. Белодробната артерия пренася животворната течност от лявата страна към белите дробове и отново я връща в същата страна. Оказва се, че и двата работни кръга на кръвообращението не са свързани и кръвта на голям кръг остава ненаситена с кислород, венозна.

В това състояние оцеляването на детето е невъзможно. Пълната транспозиция на големите съдове при деца изисква незабавна хирургична намеса.

Новородено може да бъде спасено от наличието на дупка в дясната и лявата половина - отворен овален прозорец. Този дефект често се комбинира със сърдечни заболявания. Но една такава дупка не е достатъчна, за да компенсира напълно липсата на кислород, така че сърцето буквално се разбива, за да увеличи освобождаването на кръв, което в крайна сметка причинява.

Дупката в интервентрикуларната преграда частично компенсира липсата на кислород, но също така осигурява само непълно снабдяване на кръвта с кислород. В резултат на това, при наличието на такива тежки нарушения, новороденото веднага страда от тежка цианоза, нуждае се от спешна помощ, тъй като състоянието е спешно и бързо може да доведе до смърт.

Причините

Може да причини транспозиция на големите съдове при новородени следните причини:

  • обременена наследственост;
  • късна бременност, на 35 - 45 години;
  • отрицателен условия на околната среда;
  • употребата на лекарства, които имат токсичен ефект върху плода;
  • инфекциозни заболявания, възникнали по време на бременност: ТОРС, варицела, рубеола, морбили, паротит, сифилис и други;
  • диабети други ендокринни патологии;
  • недохранване и обща липса на витамини по време на бременност;
  • работа на бременна жена с токсични вещества.

Наличност лоши навиципри бъдеща майка причинява огромна вреда на плода и може да се прояви не само със сърдечни дефекти, но и с други нарушения в развитието, дефекти и деформации. Опасността е употребата на алкохол, наркотици, неконтролиран прием лекарстваи тютюнопушене, особено в ранните етапи, тъй като патологията се формира на 2-ия месец от вътрематочния живот на плода.


Класификация

Сред всички CHD транспозицията на големите съдове заема от 7 до 15% от всички възникнали и регистрирани случаи. Според наличието на съпътстващи средства за комуникация вицето се разделя на следните видове:

  1. TMS, комбиниран с хиперволемия или пълен кръвен поток в белите дробове:
  • проста транспозиция (с дупка между предсърдията или отворен "овален прозорец");
  • с дупка в преградата между вентрикулите на сърцето;
  • с отворен артериален канал и наличие на допълнителни канали.
  1. TMS с намален белодробен кръвен поток:
  • със стеноза на изходния тракт на лявата камера;
  • сложна транспозиция (също с левокамерна стеноза на сърцето и прозорец в септума между дясната и лявата камера).

Характеристики на хемодинамиката

При оценка на хемодинамиката те разграничават следните форми TMS:

Пълна. С нея деоксигенирана кръвот дясната камера навлиза в аортата, в системното кръвообращение и се връща в дясната половина на сърцето. Лявата камера задвижва артериалната кръв в белодробната артерия, в белодробното кръвообращение и след това кръвта се връща в лявата половина на сърцето.

Поправено. При това състояние има вентрикуларна инверсия.

Характерни симптоми

През периода пренатално развитиезаболяването не се проявява в плода, тъй като белодробното кръвообращение все още не е включено и кръвният поток се осъществява през овален прозореци дуктус артериозус. Дете с такъв сърдечен порок се ражда на термин и е с нормално тегло.


Но при пълно транспониране на големите съдове при децата оцеляването е невъзможно, така че смъртта без незабавна намеса е неизбежна. При наличието на така наречените компенсаторни шънтове, тоест дупки, венозната и артериалната кръв получават възможност да се смесват и леко насищат сърцето с кислород.

Само при коригирана транспозиция на големите съдове няма видими признаци и бебето расте нормално до определено време.

Типични показатели за малформации при кърмачета са следните знаци:

При наличие на дупки цианозата е ограничена до тялото, лицето и шията. В бъдеще могат да се отбележат следните прояви на заболяването:

  1. Сърдечна недостатъчност, проявяваща се чрез увеличаване на сърцето и черния дроб, появата на подуване, рядко - асцит.
  2. Дори при нормално тежащи новородени през първите три месеца се наблюдава загуба на тегло. Децата с признаци на заболяване са физически и/или умствено развитиечесто са болни вирусни заболяваниякоето може да се усложни от пневмония.

Тетралогията на Fallot, коарктацията на аортата, дефектът на камерната преграда са най-често срещаните вродени заболяваниясърца. Сред тях е транспозицията на големите съдове (TMS) - нарушение в структурата на основния орган на кръвообращението, когато аортата напуска дясната камера, а белодробният ствол - отляво. В тази връзка основният несдвоен съд не получава кислород и не може да обогати тъканите, така че новороденото с TMS има цианотичен цвят. Операцията в този случай трябва да бъде незабавна.

Тази патология е по-често при момчетата, отколкото при момичетата.

Невъзможно е да се определи конкретната причина за възникване на транспозиция на големите съдове на плода, тъй като майката по време на бременност може да бъде изложена на различни фактори, което се отразява неблагоприятно на неговото развитие.

Основните причини за транспозиция на големите съдове:

  • Инфекциозни заболявания;
  • Усложнения по време на бременност, например повишено налягане, подуване;
  • Употребата на противопоказани лекарства в този период, употребата на алкохолни напитки;
  • Метаболитно заболяване;
  • Първа бременност след тридесет и пет години.

Учените отбелязват, че транспозицията на големите съдове се среща много по-често при деца със синдром на Даун, с изключение на тази болестсе наблюдават други патологии.

Теоретично е възможно и генетично предаване, но по-голямата част от заболяването възниква спонтанно, поради действието на някоя от изброените по-горе причини.

Струва си да се знае, че патологията започва да се развива през първите 2 месеца след оплождането. Ето защо трябва внимателно да наблюдавате начина си на живот, приема на храна и лекарствата по това време. Признаците за транспониране на големите съдове при новороденото ще се появят веднага след раждането.

При здрав човеквенозната кръв напуска дясната камера към дихателния орган, откъдето се връща наситена с кислород в ЛА, след което навлиза в лявата камера. Оттам отива в аортата, която доставя кръв с хранителни вещества и кислород до всички тъкани на тялото.

Има два вида транспозиция на големите съдове:

Пълна.При патологията възникват два кръга на кръвообращението, които не са свързани помежду си. Тук аортата започва в панкреаса, а съдът отива към белите дробове вляво. При кръвообращението в сърцето няма обмен на кръв. Ненаситената кръв тече от главния орган на кръвообращението към тъканите, те не получават хранене и следователно умират.

Диагностиката на патологията е много трудна, особено по време на бременност. Тъй като сърцето изглежда по същия начин, както при нормални изследвания, здраво дете. Същите четири камери, същите две големи съдове. Опитен специалист може да забележи само един недостатък в структурата на сърцето, това е, че съдовете ще бъдат успоредни един на друг, а не се пресичат, както е нормално.

Кръвообращението при такова заболяване е нарушено и трябва да се извърши спешна операция, в противен случай бебето ще умре. Случва се също така, че при TMS има други сърдечни дефекти, които помагат на кръвта да циркулира правилно. Например дефекти в преградите между горни дивизииглавен орган на кръвообращението, отваряне ductus arteriosus. Те са допълнителни пътища за преминаване на кръвта, допринасящи за обединяването на кръга. Такива патологии се отбелязват при осемдесет процента от страдащите от транспониране.

Сред пациентите с транспозиция има такива, които имат претоварване на кръвния поток в белодробната циркулация и такива, които нямат такова претоварване. Според статистиката се отбелязва при деветдесет процента от сто пациенти. Свързано е с други рожденни дефекти, примери за които са описани по-горе.


Поправено. Сложен дефект, когато не само съдовете, но и камерите са объркани в сърцето, това ви позволява да компенсирате кръвния поток толкова много, че малък пациентняма да се чувстват неудобно. При промяна на двете вентрикули картината изглежда така: съдът от лявото предсърдие преминава в панкреаса и след това към всички тъкани, насищайки ги. Кръвта тече от дясната камера в лявата камера и в белите дробове. Прави впечатление, че и двата кръга на кръвообращението нямат правилна форма, но това не им пречи да циркулират кръвта в правилната посока и да обогатяват клетките на тялото.

В случая на TMJ, както беше казано, посоката на кръвта е правилна, така че всяка друга промяна в структурата на сърцето само ще пречи.

До раждането на детето патологията не се проявява клинично, тъй като обменът на хранителни вещества се извършва благодарение на тялото на майката. Едва след раждането се появяват симптоми на транспозиция на големите съдове.

Освен това при коригирано транспониране знаците са по-малко очевидни. Пълният TMS без допълнителни сърдечни патологии води до незабавна смърт на бебето. Смята се, че какво повече възможностикръвта да се смеси в камерите на сърцето, толкова по-добре. Например, патологично образуваните дупки в преградите позволяват изхода на кръвта от една камера в друга, поради което тя се смесва възможно най-много. А стеснения артериален проход не позволява белодробното кръвообращение да се препълни с кръв.

Децата с това състояние се раждат с нормален потокбременности в определеното време, големи, но веднага се появяват признаци на сърдечна патология:

  • Посиняване на тялото;
  • диспнея;
  • Висока честота на съкратителните движения на сърдечния мускул.
  • Разширяване на сърдечната торба;
  • В сърцето има течност;
  • Черният дроб става по-голям;
  • Подуване на тялото.

Във връзка с тези симптоми се формират някои други. Така например, с увеличаване на размера на сърдечния мускул, ребрата, които все още не са станали по-силни, променят формата си под него. Външно изглежда като гърбица. Освен това може да има признаци като тънкост, изоставане в развитието, подуване на фалангите на пръстите. Поради големия задух бебето не може да се храни нормално. Трудно се движи, дори плачът е труден. При навлизане на голямо количество кръв в белите дробове съществува риск от заразяване с инфекциозни заболявания.


Коригираната транспозиция не се издава и често се открива случайно чрез наличието на сърдечен шум, сърцебиене. В развитието си детето няма да се различава от здравословното.

В друг случай, ако такава форма е допълнена от друг дефект, тогава признаците ще бъдат изразени и ще зависят от вида на патологията.

Лечение

Транспониране на осн кръвоносни съдовее физиологична патологияСледователно, лечението се извършва с помощта на операция на пациента.

Колкото по-бързо се извърши хирургическа интервенция, толкова по-голям е шансът новороденото да оцелее и да няма сериозни промени в тялото.

Спешна намеса изисква пълна форма на заболяването. При него веднага на детето се инжектират специални лекарстваза да не се затвори клапата в аортата. След това те се изпращат на операционната маса:

  • Хирургът вкарва балон, който разширява овалния прозорец, този метод ще позволи на бебето да живее седем дни. През този период се решава въпросът какво да се прави по-нататък.
  • Най-добрият начин за връщане пълноценен животновородено, това е да се сменят патологично разположените съдове обратно.
  • Тази операция продължава не повече от два часа и се извършва под обща анестезия. Хирургът разрязва гръдната кост, свързва се специално устройство за възстановяване на кръвния поток. Два големи съда се отрязват приблизително по средата на дължината им и се разменят, след което се зашиват.
  • В резултат на това се възстановява нормалният кръвен поток.

В някои случаи човек може да живее повече от месец с болестта. Защо тогава е невъзможно да се извърши операцията след термина? Факт е, че органите на новороденото започват бързо да се формират, да свикнат с околната среда. Сърцето не прави изключение.

В нормално състояние лявата камера на сърцето е по-голяма от дясната камера, тъй като се изчислява на голям обем кръв; в случай на заболяване кръвният поток през нея преминава към белите дробове и обратно, което е малко за то, така че намалява по размер. Именно поради това, че лявата камера е толкова деформирана, в никакъв случай не трябва да се пренатоварва от голямо кръвообращение, което ще се случи след операцията. Лявата долна част на сърцето просто ще се разкъса от такова претоварване и това вече няма да бъде обратимо.

Но какво да направите, ако операцията не е извършена през първия месец и сърдечните камери вече са прекроени? В този случай се извършва интраатриална корекция.

В същото време реже дясно предсърдие, премахва се преградата, зашива се „кръпка“, насочваща кръвта от големия кръг към лявата камера, откъдето кръвотокът се насочва към белите дробове. От тях кръвта навлиза в дясната страна на сърцето и след това в аортата.

Благодарение на този метод кръвотокът се възстановява и патологично разположените артерии остават на мястото си. Този метод на работа е изобретен преди повече от двадесет и пет години и се използва доста често.

Транспозицията на главните артерии, или d-транспозицията, е най-много обща каузацианоза при новородени и основната причина за смърт при деца с цианотично сърдечно заболяване през първата година от живота. Преди това този порок беше фатален, но сега, благодарение на появата на палиативни и радикални операциипрогнозата му се подобрява значително.

Морфология и хемодинамика

По време на транспонирането на главните артерии системното венозно връщане от дясното предсърдие навлиза в дясната камера и оттам се изхвърля в аортата, излизаща от дясната камера. Белодробното венозно връщане преминава през лявото предсърдие и лявата камера и се връща в белите дробове през белодробния ствол, простиращ се от лявата камера. Обикновено два кръга на кръвообращението са свързани последователно, но тук те са разединени. Животът с такова кръвообращение е възможен само ако има връзки между кръгове, които позволяват на кислородната кръв от белите дробове да навлезе в артериите на системното кръвообращение и кръвта от вените на системното кръвообращение да навлезе в белодробните артерии. При повече от половината от пациентите с транспозиция на главните артерии междукамерната преграда е интактна и интракардиалният шънт се осъществява само през разширен форамен овале или по-рядко през дефект на предсърдната преграда тип ostium secundum. Цианозата е силно изразена. При голям дефект на камерната преграда кръвта се смесва по-добре, така че SaO 2 при тези пациенти е по-висок. Открит дуктус артериозус може да се открие при около половината новородени с транспозиция на големите артерии, но в повечето случаи той се затваря и заличава малко след раждането. Рядко ductus arteriosus остава широко отворен; това състояние е опасно, изисква навременна диагностика и лечение. В допълнение, може да има различна степен на обструкция на изходния тракт на лявата камера, дължаща се на подклапната мембрана или фибромускулната връв. Общ AV канал, атрезия на AV клапа, тежка стеноза и атрезия на белодробна клапа, коарктация на аортата и дясна аортна дъга при транспозиция на големите артерии са редки.

Транспозицията на големите артерии води до тежка хипоксемия, метаболитна ацидоза и сърдечна недостатъчност. SaO 2 зависи от изхвърлянето на кислородна кръв от съдовете на малкия кръг в съдовете на големия кръг и венозна кръв - в обратна посока. Големината на нулирането от своя страна зависи от размера на съобщенията, които го осигуряват: foramen ovale, дефект на предсърдната преграда като ostium secundum, дефект на вентрикуларната преграда, отворен ductus arteriosus, разширени бронхиални артерии. Забележим ефект върху хемодинамиката, особено при голям дефект на камерната преграда, е обструкцията на изходния тракт на лявата (функционално дясна) камера и увеличаването на белодробната съдова резистентност; с високо съпротивление на кръвния поток от лявата камера, белодробният кръвен поток намалява, връщането на кислородна кръв от белодробните вени намалява и SaO 2 пада. Прекъсването на двата кръга на кръвообращението, като правило, води до увеличение сърдечен дебитдвете вентрикули с последваща дилатация на сърдечните кухини и сърдечна недостатъчност. Това се утежнява от факта, че коронарните артерии получават бедна на кислород кръв от вените на големия кръг.

Увреждането на белодробните съдове при транспозиция на главните артерии и голям камерен септален дефект е по-често и прогресира много по-бързо (според както морфологични изследвания, така и сърдечна катетеризация), отколкото при камерен септален дефект с нормален произход на главните артерии. Тежка белодробна васкуларна обструкция се установява при приблизително 75% от децата с транспозиция на големите артерии и голям вентрикуларен септален дефект на възраст над 1 година. Обструктивната белодробна съдова болест не се развива при съпътстваща стеноза на клапата на белодробната артерия, с навременно затваряне на дефекта на камерната преграда и ранно хирургично стесняване на белодробния ствол. Морфологичното изследване разкрива умерено белодробно съдово заболяване при много деца с дефект на камерната преграда още на възраст 3-4 месеца. Следователно, стесняването на белодробния ствол или радикалната корекция на дефекта трябва да се извърши в повече ранна възраст. Дори при непокътната интервентрикуларна преграда, 5% от децата, които не са починали през първите месеци от живота, имат значителна лезия на белодробните съдове.

Клинични проявления

При интактна камерна преграда състоянието става критично в първите часове след раждането, докато при голям дефект на камерната преграда цианозата може да бъде лека и симптомите на сърдечна недостатъчност се появяват само няколко седмици след раждането. Признак за лошо смесване на кръвта е цианозата при видимо здраво дете; често първи забелязват медицински сестри. Ранната диагноза изисква силно подозрение за тази малформация, тъй като, с изключение на персистираща цианоза и прогресираща тахипнея в първите часове след раждането, бебето може да изглежда здраво и да няма промени в ЕКГ и рентгеновата снимка на гръдния кош.

При аускултация II тон е силен, неразделен, най-добре се чува отгоре в левия край на гръдната кост, но при внимателна аускултация често може да се чуе леко разцепване на II тон с тих белодробен компонент. При непокътната интервентрикуларна преграда практически няма шум при новородени, въпреки че в средата на левия край на гръдната кост може да се чуе кратък мезосистолен шум с II-III степен на сила. При по-големи деца може да се появи силен, груб систолен шум, който показва дефект на камерната преграда или обструкция на изходния тракт на лявата камера. В първия случай пансистоличният шум се чува най-добре в средата и отдолу в левия край на гръдната кост; а при последния - намаляващ, най-добре се чува в средата при левия ръб на гръдната кост, но се носи към горната част на десния ръб на гръдната кост.

При транспониране на главните артерии и голям дефект на камерната преграда се развива тежка сърдечна недостатъчност и умерена цианоза до 3-4-та седмица. Тахипнея и изпотяване се увеличават. Цианозата може да се увеличи, но поради доброто смесване на кръвта често остава относително лека. Има застойни хрипове в белите дробове и тежка хепатомегалия.

При новородени ЕКГ е неинформативен, тъй като отклонението електрическа оссърце вдясно и други признаци на дяснокамерна хипертрофия се наблюдават и са нормални. Въпреки това, персистирането на положителни Т вълни в десните гръдни отвеждания след 5 дни показва патологична хипертрофия на дясната камера. По-късно при кърмачета с интактни междукамерна преградасе появи ясни знацихипертрофия на дясното предсърдие и дясната камера. При голям вентрикуларен септален дефект могат да се появят признаци на левокамерна хипертрофия през първите месеци от живота.

Диагностика

Рентгенография на гръдния кош

Промените на рентгеновата снимка могат да бъдат от груби до почти незабележими. Веднага след раждането сянката на сърцето не е увеличена, но се увеличава през първата или втората седмица след раждането. Белодробният съдов модел първоначално е нормален или само леко засилен, забележимото му обогатяване се появява по-късно. Класическа за транспозицията на главните артерии, овалната сянка на сърцето с тесен горен медиастинуми малка сянка на тимуса ви позволява незабавно да поставите диагноза, но при новородени се среща само в една трета от случаите.

При голям вентрикуларен септален дефект малко след раждането се открива голяма заоблена сянка на сърцето и значително обогатен белодробен съдов модел.

ехокардиография

Доплер ехокардиографията е основният метод за оценка на морфологията на дефекта и хемодинамичните особености. Коренът на аортата е разположен отпред и отдясно на белодробния ствол, отклонява се от дясната камера, а белодробният ствол, разположен отзад и отляво, отляво; морфологията на вентрикулите съответства на тяхното местоположение. Доплеровото изследване определя посоката и големината на интракардиалния разряд на различни нива; оценете вентрикуларното налягане.

Сърдечна катетеризация

Сърдечна катетеризация при новородени се извършва в лечебни цели- за балонна атриална септостомия. Често се извършва под контрола на ехокардиография точно до леглото на пациента. Диагностичната катетеризация се извършва в сърдечна катетеризационна лаборатория. SO 2 в белодробната артерия е по-висок, отколкото в аортата. При интактна междукамерна преграда налягането в дясната и лявата камера веднага след раждането може да бъде еднакво; въпреки това, в рамките на няколко дни, налягането в лявата камера спада до 2 пъти или повече от налягането в дясната камера (освен ако няма обструкция на изходния тракт на лявата камера). Преди балонна атриална септостомия налягането в лявото предсърдие често е по-високо от това в дясното.

Дясната вентрикулография показва високо предно местоположениеаорта от дясната камера. Определете наличието на дефект на камерната преграда, проходимостта на артериалния канал. При лява вентрикулография се запълва белодробният ствол, простиращ се от лявата камера; възможно е да се оцени целостта на интервентрикуларната преграда и наличието на обструкция на изходния тракт на лявата камера.

Лечение

След стабилизиране на състоянието с помощта на балонна атриална септостомия, инфузия на алпростадил, трахеална интубация с преминаване към механична вентилация и корекция на метаболитни нарушения, пациентът се изследва в продължение на няколко дни. Необходимо е да се идентифицират и характеризират всички съпътстващи дефекти, както и да се изясни хода на коронарните артерии. При липса на стеноза на белодробната клапа или субвалвуларна обструкция на изходния тракт на дясната камера се извършва операция на артериално превключване. Тази операция е най-добрият методлечение на транспозиция на главните артерии. След него лявата камера изхвърля кръв в съдовете на големия кръг; в същото време беше показано, че в средносрочен план след операцията се запазва нормалната функция на лявата камера и честотата на постоперативните аритмии е ниска. Операцията се състои в пресичане на главните артерии, пришиването им към желаните полулунни клапи и трансплантиране на отворите на коронарните артерии в основата на белодробния ствол (функциониращ след операцията като корен на аортата). Тъй като лявата камера изхвърля кръв в белодробния ствол, съпротивлението в което бързо намалява, налягането в него пада и масата на миокарда намалява. Следователно, при непокътната интервентрикуларна преграда или незначителен дефект, операцията трябва да се извърши преди 8-та седмица от живота, докато това все още не се е случило. Ранната следоперативна смъртност след едноетапно артериално превключване в големите центрове е под 5%. Реоперации(най-често - това е елиминирането на следоперативна стеноза на белодробните артерии) се изискват в 5-10% от случаите. При транспониране на главните артерии с голям дефект на камерната преграда, основните затруднения са свързани с левокамерна недостатъчност, белодробна хипертония и ранно поражениебелодробни съдове. В някои случаи възниква миокардна исхемия поради нарушен кръвен поток в трансплантираните коронарни артерии. Ранната хирургия на артериално превключване със затваряне на дефекта на камерната преграда значително подобри прогнозата на тази група пациенти: петгодишната преживяемост достига 90%.

Транспозиция на големите артерии с обструкция на изходния тракт на лявата камера

При транспозиция на големите артерии с интактна междукамерна преграда може да има лека или умерена субвалвуларна обструкция на изходния тракт на лявата камера. Причините за обструкция са миокардна хипертрофия (динамична обструкция) или субвалвуларна мембрана или фибромускулна връв (постоянна обструкция). Тази лента често се образува там, където интервентрикуларната преграда изпъква в кухината на лявата камера (поради високото налягане в дясната) и се приближава до септалното платно митрална клапа. Обструкцията обикновено е лека; ексцизия или анастомоза за корекция на дефекта се изисква само в случай на тежка стеноза.

С транспозиция на главните артерии с камерен септален дефект и тежка субвалвуларна обструкция на изходния тракт на лявата камера клинична картинанаподобява тетрадата на Фало. Тежка цианоза и цианотични кризи могат да се появят от раждането; белодробният съдов модел на рентгеновата снимка е изчерпан. Ако обструкцията не е много тежка, клиничните прояви в началото не са толкова изразени, но се засилват с възрастта. Локализацията и тежестта на обструкцията се оценяват чрез ехокардиография и лява вентрикулография.

Ако новородено с транспозиция на големите артерии и камерен септален дефект има тежка обструкция на изходния тракт на лявата камера или тежка стеноза или атрезия на белодробната клапа, анастомозата между системното и белодробното кръвообращение е най-безопасно изпълнена. Много е трудно да се коригира дефектът и е по-добре да го направите след 1-2 години. Хирургичната корекция (операция на Растели) се състои в затваряне на дефекта на камерната преграда с пластир, така че аортата да се свърже с лявата камера. След това дясната камера се свързва с белодробната артерия с помощта на външна анастомоза с клапа; това заобикаля обструкцията на изходния тракт на лявата камера.

Аортата произхожда от анатомично дясната камера, белодробната артерия от анатомично лявата камера. Местоположението на вентрикулите не е нарушено.

В зависимост от комбинацията на TMS (транспозиция на големите съдове) със съпътстващи аномалии, има три основни вида дефект:

TMS с интактна междукамерна преграда,

TMS с VSD и PA стеноза (белодробна артерия).

Класификация на видовете произход на коронарните артерии (Якуби Радли- Смит, 1978):

- Тип А- двете усти се отклоняват от съответните синуси на Валсалва и имат нормален ход.

- Тип Б- СА се отклоняват от един от синусите в едната уста и се намират между главните съдове.

- Тип C- CA се отклоняват от един или два предно-задни синуса чрез две отделни устия и са разположени между главните съдове.

- Тип D- CA се отклоняват от предно-задните синуси чрез две отделни устия, но една от артериите (десният CA или циркумфлексен клон) прави примка пред аортата.

- Тип Е- CA тръгват от отделни устия, като всеки CA прави цикъл пред един от главните съдове.

Транспониране на големите съдове при новородени

При D-TMS има два несвързани кръга на кръвообращението в тялото на детето. : венозната кръв от BCC (системното кръвообращение) се връща в дясното предсърдие и дясната камера и след това отново навлиза в BCC през аортата и, напротив, обогатената с кислород кръв от белите дробове се влива в лявото предсърдие, след това в лявата камера и през LA (белодробната артерия) отново навлиза в белите дробове.

Такава ситуация е съвместима с живота само ако има комуникация между кръговете на кръвообращението на нивото на предсърдията, на нивото на вентрикулите или екстракардиално и артериалната и венозната кръв могат да се смесят. Въз основа на това е ясно, че вътрематочният период на живот протича сравнително добре, т.к. има фетални комуникации (отворен овален прозорец, ductus arteriosus), а обменът на газ се извършва на нивото на плацентата.

След раждането плацентарната циркулация спира, феталните комуникации са затворени и в този случай са възможни няколко сценария за развитие на събитията.

  1. D-TMC без придружаващо сърдечно заболяване(около 50% от всички случаи на D-TMC). След раждането феталните комуникации са затворени, кръговете на кръвообращението са разделени. Венозната кръв се движи по BCC (системно кръвообращение), артериалната кръв се движи по ICC (белодробна циркулация). Новородените са цианотични, SatO² е намален до 30-50%. Настъпва хипоксемия, която води до активиране на анаеробната гликолиза и развитие на метаболитна ацидоза. Намаляването на белодробното съдово съпротивление, наблюдавано при деца, води до увеличаване на кръвния поток в белите дробове и съответно до претоварване на LA (лявото предсърдие) и LV (лявата камера). Тежката хипоксемия, ацидозата и обемното претоварване на сърдечните камери влияят неблагоприятно върху контрактилната функция на миокарда.

Пациентът развива симптоми на сърдечна недостатъчност, развива кардиомегалия. Хипоксията и ацидозата стимулират мозъчните хеморецептори, което причинява хипервентилация и намаляване на PCO2 в кръвта, циркулираща в белите дробове.

други метаболитни проблемипри тези пациенти са хипогликемия и склонност към хипотермия. Без лечение по-голямата част от пациентите умират през първите месеци от живота.

  1. Комбинация от D-TMC с голям ASD(дефект на предсърдната преграда). Това е най-благоприятният вариант, т.к. на нивото на предсърдията има добро смесване на венозна и артериална кръв, което позволява поддържане на насищането на кръвта с кислород на приемливо ниво (SatO2 80-90%). Липсата на тежка хипоксемия обаче не предотвратява развитието на сърдечна недостатъчност поради обемно претоварване на лявото сърце.
  2. Комбинация от D-TMC с голям VSD.Поради доброто смесване на кръвта тези пациенти имат минимална артериална десатурация. Метаболитна ацидоза не се развива.

Въпреки това обемното претоварване на лявата камера в тази ситуация се увеличава значително поради кръвта, идваща през VSD от панкреаса. Това води до развитие на белодробна хипертония и тежка сърдечна недостатъчност през първите няколко седмици от живота.

  1. Комбинация от D-TMC с голям VSDи белодробна стеноза. Въпреки смесването на кръвта на нивото на вентрикулите и намаляването на белодробното съдово съпротивление, насищането на кръвта остава ниско поради обструкция на кръвния поток през LA.

Извършването на процедурата Рашкинд не носи облекчение. Пациентите имат тежка хипоксия и ацидоза, които могат да причинят летален изходв млади години. При наличие на стеноза на ЛА не се развива обемно обременяване на ЛА и ЛК и в резултат на това липсват признаци на сърдечна недостатъчност. Наличието на LA стеноза предотвратява развитието на висока белодробна хипертония.

Трябва да се помни, че D-TMC във всеки вариант е критично сърдечно заболяване, изискващо хирургична интервенцияв млади години.

КЛИНИКА

а. Клинични проявлениязаболявания:

Повечето пациенти с D-TMC са момчета с голямо тегло при раждане;

Умерена или тежка цианоза на кожата и лигавиците, която се появява веднага или малко след раждането;

Изразени признаци на циркулаторна недостатъчност (хепатомегалия, тахикардия, задух).

b. Физическо изследване:

2 тон в основата на сърцето не се разделя, което се дължи на липсата на белодробен компонент в състава му, т.к. LA е анатомично значително отстранен от повърхността на гръдния белег;

При липса на други вродени сърдечни дефекти (вродено сърдечно заболяване) при пациенти не се чува сърдечен шум;

В присъствието на VSD по протежение на долната половина на левия ръб на гръдната кост се определя от средната интензивност (2 - 3/6) holosystolic или ранен систоличен шум на кръвоизлив през VSD;

При наличие на стеноза на ЛА се чува тих шум в основата на сърцето, заемащ средната част на систолата.

ДИАГНОСТИКА

  1. Електрокардиография

Изместване на електрическата ос на сърцето надясно;

Хипертрофия на дясна камера с изолиран D-TMC;

Хипертрофия на дясна камера и лява камера с комбинация от D-TMC с VSD, OAG1, стеноза на белодробната артерия и високо PH.

  1. ехокардиография

Диагностични критерии:

Вентрикуларно-артериален дискорданс (аортата се отклонява анатомично от LV, а белодробната артерия от RV);

Основните съдове и отделителните пътища на двете вентрикули са разположени успоредно (идентификацията на белодробната артерия се извършва чрез наличието на бифуркация).

От голямо значение е откриването и оразмеряването на междукамерните комуникации (ООО, ОАП, ВСД). TMS често се свързва с аномалии на произхода на коронарните артерии, които се откриват чрез напречно сканиране на главните артерии.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение на пациенти с некоригиран D-TMC

а. IV инфузия на препарати на простагландин Ej е показана, за да се предотврати затварянето на артериалния канал, като по този начин се запази възможността за смесване на венозна и артериална кръв с прекъснато кръвообращение.

b. Корекция на метаболитна ацидоза, хипогликемия и хипокалцемия.

в. При тежка хипоксия е показана кислородна терапия за намаляване на RLS, което потенциално може да увеличи оксигенацията на кръвта.

  1. Ендоваскуларни лечения

В повечето случаи след ранна диагностика D-TMC (без VSD и голяма ASD) в случай на невъзможност за незабавна корекция на дефекта, важна палиативна мярка, която може значително да подобри състоянието на детето, е процедурата Rashkind. Манипулацията е разширение овален отворс помощта на балон. Когато е сгънат, балонът се вкарва през долната празна вена в дясното предсърдие, след това през овалния отвор в лявото, където се напълва физиологичен разтвори се връща изпълнен в дясното предсърдие. Когато това се случи, клапата на овалния отвор се отделя. Процедурата може да се извърши както в интензивни отделения на родилни домове под ултразвуков контрол, и в специализирани лаборатории за катетеризация под флуороскопски и ултразвуков контрол. Индикацията за процедурата е наличието на рестриктивна комуникация между предсърдията (градиент на налягането над 6 mm Hg) Когато детето е на възраст над 30 дни, ефектът от манипулацията често не се постига поради плътната фиксация на клапата на овалния отвор към преградата.

  1. Хирургични лечения

Показания за хирургично лечение:

При установяване на диагноза индикации за хирургично лечениеабсолютен.

Противопоказания за хирургично лечение:

Наличието на абсолютни противопоказания за съпътстваща соматична патология.

Транспозиция на големите съдове - Хирургична тактика

Заболяването се проявява в периода на новороденото ТМ. Състоянието на детето зависи от наличието и размера на съобщенията между системното и белодробното кръвообращение (OAG, ASD, VSD), бронхиалните колатерали, съпътстващите обструктивни лезии на системното и белодробното кръвообращение, TRL (общо белодробно съпротивление) и TPVR (общо периферно съдово съпротивление).

При ТМС със синтактична междукамерна преградаоперацията по избор е артериалният превключвател. Възрастовата граница за интервенция е 3-4 седмици. Ако възрастта на детето е по-голяма, налягането в LV е по-малко от 2/3 от системното, масата на LV е под възрастовите норми, тогава лявата камера трябва да бъде подготвена за последващо системно кръвообращение, което се осигурява чрез извършване на „две -етапно артериално превключване“. На първия етап се извършва стесняване на белодробната артерия, за да се обучи вентрикула. високо кръвно наляганеи налагане на системно-белодробна анастомоза за осигуряване на адекватно смесване на кръвта между малкия и големия кръг на кръвообращението (SatO2 не трябва да надвишава 85%). Алтернатива на системната белодробна анастомоза е атриосептостомия. Вторият етап, т.е. артериално превключване се извършва при условие, че дебелината на стената, обемът и масата на лявата камера съответстват на възрастови норми, налягането в лявата камера е не по-малко от 70% от системното. Обикновено вторият етап се провежда 5-6 месеца след първия.

ТМС (Транспозиция на големите съдове) с вентрикуларен дефектпрегради.

Процедурата на избор е артериално превключване, обикновено LV е достатъчно хипертрофиран, за да осигури системен кръвен поток. Оптимално времеинтервенция - до 1 година. В бъдеще възможността за извършване на интервенции; зависи от степента на ПХ (белодробна хипертония).

TMS с VSD и стеноза на LA. При незначителни степени на стеноза може да се откаже от резекция на миокардни трабекули в комбинация с VSD пластика с последващо артериално превключване. Процедурите на избор при стеноза на фиброзен тунел или обструкция на моралните клапни структури на дясната камера (изходния тракт на дясна камера) са процедурите на Rastelli, REV или Nikaitloh.

Счита се, че задоволителният резултат, получен след артериалната смяна, е по-добър от отличния, получен след операцията Rastelli. Оптималният период за операция Rastelli е от 6 месеца до 4-5 години. Процедурата REV трябва да се извърши през първите 6 месеца от живота.

Транспозиция на големите съдове - Оперативна техника

LA стеснениепроизведени със синтетична оплетка, под контрол на налягане и насищане (за повече подробности вижте "TC Atresia"),

Системен белодробен шънт (MBTS)извършена от септична протеза с диаметър 3 - 4 мм между брахиоцефалния трункус и дясната ЛА.

артериален превключвател.Ао и ЛА се пресичат, отворите на коронарните артерии се изолират и имплантират в стената на бившата ЛА. LA стволът се премества пред аортата, главните съдове се реконструират.

REV процедура.Коничната част на IVS се резецира до фиброзния пръстен на LA с образуването на директна комуникация между LV и Ao с помощта на минимални размерилепенки. Реконструкцията на изходния тракт от дясната камера се извършва чрез директно свързване на панкреаса и ЛА с пластична корекция на предната стена на анастомозата.

Процедури на Rastelli. VSD е затворен с пластир под формата на тунел, свързващ LV през VSD с аортата. Проксималната ЛА се лигира и остатъците от клапата се зашиват. RV и LA са свързани чрез тръбопровод, съдържащ клапан.

Специфични усложнения на хирургичното лечение

Артериално превключване:

Суправалвуларна стеноза на ЛА;

Недостатъчност на аортната или белодробната клапа;

Нарушения на сърдечния ритъм.

Процедура на Растели:

Нарушения на сърдечния ритъм (AV блок);

Стеноза на клапата на белодробния кондуит;

Стеноза на VOLZH (изходящ отдел на лявата камера);

Транспозиция на големите съдове - Следоперативно наблюдение

  1. Пациентите, оперирани от D-TMS (транспозиция на големите съдове), се наблюдават доживотно с интервал от 6-12 месеца. Целта на наблюдението е диагностика възможни усложненияв далечното постоперативен период. С развитието на усложнение решението за вида на лечението се взема индивидуално.
  2. Профилактиката на бактериалния ендокардит се извършва според показанията през първите 6 месеца след хирургическа корекция на дефекта или повече при усложнения в късния постоперативен период.
  3. Допустимостта на физическо възпитание и спорт след корекция на дефекта.