Спазмофилия у детей. Причина спазмофилии у детей, ее симптомы и лечение

Спазмофилия - это серьезная патология, характеризующаяся повышением нервно-мышечной возбудимости и предрасположенностью к клоническим судорогам. Это заболевание развивается у малышей возрастом от трех до двадцати четырех месяцев. По статистике, среди больных больше мальчиков, нежели девочек.

Специалисты утверждают, что спазмофилия у детей развивается на фоне рахита. Приступы чаще всего носят спонтанный характер и зачастую провоцируются испугом малыша. Если ребенку поставлен диагноз «рахит», то родителям необходимо знать, как протекает спазмофилия, каковы ее признаки и симптомы, как до появления медиков, оказать ребенку помощь, чтобы не допустить остановки дыхания.

В наши дни это заболевание переносит около четырех процентов детей с явными признаками рахита. Такой относительно небольшой процент свидетельствует о том, что в последние годы значительно снизилось количество проявлений тяжелых форм рахита.

Что такое спазмофилия?

Спазмофилия является результатом нарушения фосфорно-кальциевого обмена, из-за чего снижается содержание кальция в крови. Различают две формы этого недуга:

  • латентную;
  • явную.

Латентная форма переходит в явную, если у ребенка в организме наблюдается дефицит витамина D, из-за которого развивается рахит. Спазмофилия у детей в скрытой форме проявляется моторным беспокойством, пугливостью. Также наблюдается тревожный сон, повышенная потливость.

Причины спазмофилии у детей

Спазмофилия проявляется из-за остро развившейся гипокальциемии в сочетании с электролитным дисбалансом и алкалозом. В крови стремительно увеличивается количество витамина D - активного метаболита. Кроме того, гипокальциемию может вызвать нарушение работы паращитовидных желез, значительное снижение всасывания в кишечнике кальция или повышенное выделение его с мочой.

Судороги при спазмофилии у детей обусловлены снижением уровня витаминов В6 и В1, натрия, хлоридов, магния в крови. Основными причинами заболевания являются:

  • Сбой кальциево-фосфорного обмена, вызывающего снижение насыщенности ионизированного и общего кальция в крови, который сочетается с гиперфосфатемией и алкалозом.
  • Увеличение неорганического фосфора, обусловленное вскармливанием малыша молоком коровы. В результате происходит экскреция избыточного фосфора.
  • Передозировка витамина D2 и D3.
  • Поглощение ультрафиолетовых лучей весной в большом количестве.

Из-за метаболита витамина D происходит:

  • ухудшение работы паращитовидных желез;
  • изменение в крови щелочного запаса, в более тяжелой форме может развиться алкалоз;
  • реабсорбция аминокислот в почечных канальцах;
  • накопление костной тканью избыточного количества кальция, в то время как в крови его уровень понижается, а повышается количество калия.

Кроме того, сверхвысокую мышечно-нервную активность и судорожную готовность может вызвать понижение в крови уровня витаминов В6 и B1, хлоридов. В этом случае любой, даже минимальный неблагоприятный фактор - крик, испуг, вирусное заболевание, плач, скачок температуры, рвота - могут спровоцировать судорожный приступ.

Молодым мамам следует знать, что малыши, находящиеся на грудном вскармливании, практически не болеют спазмофилией. В группу риска входят искусственники и недоношенные детки.

Симптомы заболевания

Симптомы спазмофилии у детей в явной форме проявляются:

  • Эклампсическими судорогами.
  • Карпопедальным спазмом.
  • Ларингоспазмом.

Характерными признаками спазмофилии у детей являются эклампсические судороги, которые выражаются подергиваниями мышц лица, потом шеи, ног и рук. Потом судороги начинают сотрясать все тельце ребенка. Малыш теряет сознание, его лицо становится багровым, появляется тахикардия, частое прерывистое дыхание, возможны непроизвольные дефекация, мочеиспускание, выделение изо рта пены.

Из-за повышенного во время приступа внутричерепного давления фиксируется напряжение большого родничка. При тетании характерный признак спазмофилии у детей - карпопедальный спазм. Он может длиться от двух- трех часов до нескольких суток. Подобные судорожные сокращения вызывают сильные боли. Из-за их продолжительности на стопах малыша могут появляться отеки.

Ларингоспазм

Это сильнейшая судорога голосовой щели. Симптомы спазмофилии у детей в стадии ларингоспазма проявляются вначале «петушиным» криком. Затем появляется стенотическое дыхание, втяжение уступчивых мест грудины, инспираторная одышка. Остановка дыхания может быть внезапной. Хотя на приближающийся приступ спазмофилии у детей указывают следующие симптомы:

  • цианоз (посинение) губ;
  • бледность кожных покровов;
  • замирание ребенка с запрокинутой головой.

Завершается приступ тем, что малыш делает два-четыре свистящих поверхностных вдоха. Они сопровождаются таким свистящим звуком, поскольку воздух преодолевает очень узкую щель. Затем дыхание возвращается в норму. К сожалению, каждый такой приступ может завершиться летальным исходом.

Диагностика

Чтобы установить точный диагноз, ребенка исследуют, проверяя симптомы Труссо, Люста и Хвостека, которые указывают на высокую механическую возбудимость при положительном результате. Непродолжительные подергивания в уголке рта, крыльях носа или веках при постукивании пальцем в области между углом рта и скуловой дугой (fossae caninae) - так проявляется симптом Хвостека (положительный).

Положительный симптом Труссо — характеризуется судорожным сокращением кистей рук («рука акушера») при сдавливании плеча. Сдавливания в области головки малоберцовой кости n. peronaeus выявляют симптом Люста. При этом может наблюдаться непроизвольное легкое сгибание стопы.

При диагностировании спазмофилии у детей ставится задача выявить повышенную нервно-мышечную гальваническую возбудимость. Для выявления симптома Эрба область n. Medianus раздражают постоянным током: при размыкании катода у здорового ребенка сокращения мышц предплечья происходят при силе тока около 5 мА, у малыша со спазмофилией для этого потребуется всего 2-3 мА.

Известный исследователь Маслов обратил внимание на повышенную болевую чувствительность у детей с этим заболеванием. У таких детей укол в ногу, как правило, вызывает краткосрочную остановку дыхания. Ребенок здоровый реагирует на такую процедуру учащенным дыханием. Проверяется это при помощи пневмограммы.

Спазмофилия у детей: симптомы и лечение

При тонических судорогах, потере сознания, ларингоспазме и остановке дыхания ребенок нуждается в срочных мерах реанимации. В первую очередь ему необходимо искусственное дыхание. С гипоксией помогает бороться масочная ингаляция 100% кислородом. Кроме того, проводятся инъекции противосудорожными препаратами.

Максимально эффективен 0,5% раствор «Седуксена». Его вводят и внутривенно, и внутримышечно. Необходимая доза препарата составляет:

  • в три месяца - от 0,3 до 0,5 мл;
  • от шести месяцев до года - от 0,5 до 1,0 мл;
  • до трех лет - от 1,0 до 1,5 мл.

После инъекции эффект заметен сразу же. Но его действие длится всего тридцать минут: за это время медики проводят необходимые исследования, позволяющие установить причину судорог.

Такой же эффект оказывает раствор гамма-оксимасляной кислоты (20%). Его вводят внутримышечно, ректально, внутривенно. Дозу увеличивают при повторном введении. Препарат, введенный внутримышечно, начинает действовать через пять минут, и его действие продолжается от тридцати минут до двух часов. Если судороги у ребенка сохраняются длительное время, то ему можно в сутки делать от четырех до шести инъекций.

Другие средства от спазмофилии

Иногда применяются клизмы из двухпроцентного раствора хлоралгидрата, предварительно подогретого до температуры 40 °C, и раствора (25%) сульфата магния внутримышечно. Пока действуют противосудорожные препараты, медики экстренно определяют уровень кальция в крови, вводят десятипроцентный раствор глюконата или кальция хлорида внутривенно. Дозировка составляет:

  • для деток до полугода - 0,05 мл;
  • от шести до двенадцати месяцев - 0,5-1,0 мл;
  • от двенадцати до тридцати шести месяцев - 2 мл.

Затем раствор хлорида кальция (10%) ребенку дают внутрь трижды в сутки по одной ложке (чайной) после еды. Препарат нужно запивать молоком. Курс лечения длится от недели до десяти суток. Кроме того, для диагностики и лечения в некоторых случаях проводится спинномозговая пункция.

Срочная помощь во время приступа

Родителям ребенка с диагнозом «спазмофилия» необходимо быть готовыми при появлении первых симптомов, указывающих на ларингоспазм, к оказанию неотложной помощи. Для этого необходимо:

  • ребенка уложить на жесткую плоскую горизонтальную поверхность (кушетку, стол, пол);
  • освободить от одежды грудную клетку;
  • обеспечить приток свежего воздуха;
  • смачивать лицо ребенка холодной водой;
  • срочно ввести противосудорожные препараты.

Когда начинается приступ, родителям необходимо вызвать скорую помощь. Для его купирования медики введут в вену глюконат кальция. Это проводится под постоянным контролем ЧСС. В случае, когда первая помощь не дала должного результата, проводится интубация трахеи, с целью обеспечения нормального дыхания. Самое тяжелое осложнение, которое может вызвать спазмофилия - остановка сердца. В этом случае необходимо экстренно провести массаж сердца.

Возможные осложнения

Без высококвалифицированного и своевременного лечения у ребенка будут наблюдаться:

  • нарушение дыхательной функции;
  • судороги.

Такое состояние на протяжении продолжительного времени приводит к нарушению деятельности нервной системы. Кроме того, может отмечаться задержка психического развития, и даже смерть.

Прогноз

При надлежащем лечении заболевание, как правило, оканчивается благоприятно. По достижении ребенком двух-трехлетнего возраста патология исчезает, так как стабилизируются пропорции фосфора и кальция в крови.

В особо тяжелых случаях необходимо не только правильное лечение спазмофилии у детей, но и соблюдение долгого профилактического периода. Летальный исход наблюдается, к счастью, довольно редко — из-за удушья во время продолжительного ларингоспазма, остановки дыхания или сердца.

При длительном периоде эклампсии могут наблюдаться отклонения в психическом развитии ребенка. Чтобы не возникало таких серьезных проблем, очень важно обеспечивать малыша необходимыми микроэлементами, следить за его состоянием, поведением, реакциями и при малейших признаках заболевания обращаться за помощью к детскому неврологу и педиатру. И еще раз хотелось бы напомнить молодым мамам о важности грудного вскармливания, которое в подавляющем числе случаев не позволяет развиваться заболеванию.

Спазмофилия у взрослых

Заболевание у взрослых встречается гораздо реже, чем у детей. До сих пор причина прогрессирования данного состояния у взрослых пациентов точно неизвестна. Чаще это заболевание переносят женщины. К факторам риска относят:

  • наличие инфекционных заболеваний;
  • нервное перенапряжение;
  • беременность и период лактации;
  • наличие злокачественных и доброкачественных новообразований;
  • экстракция околощитовидных желез.

Профилактика

Всем медикам хорошо известна истина: значительно легче проводить профилактику заболевания, чем его лечить. Можно существенно снизить риск развития спазмофилии, соблюдая следующие рекомендации:

  • деткам, которые находятся на искусственном вскармливании, следует регулярно включать в рацион донорское молоко;
  • необходимо соблюдать точную дозировку витамина D;
  • ребенок нуждается в полноценном питании, рацион малыша должны быть включены: мясо, творог, морковь, молоко, капуста и прочее.

Первичная профилактика предполагает предупреждение, своевременную диагностику и лечение рахита. Диагностирование и лечение скрытой формы заболевания - это вторичная профилактика. Кроме того, необходима продолжительная (от шести до двенадцати месяцев) противосудорожная терапия барбитуратами. Родителям необходимо следить за показателями крови ребенка.

Спазмофилия –- заболевание, которое характеризуется склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена и КОС, ведущим к повышенной механичес­кой и гальванической нервно-мышечной возбудимости.

Предрасполагающие факторы

Спазмофилией болеют дети преимущественно раннего возраста от 3 мес до 2 лет с симптомами выраженного рахита . Дети старше 3 лет болеют сравнительно редко. Частота в раннем возрасте - 3-4 %. Спазмофилией болеют дети раннего возраста, находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, имеющие симптомы рахита. Чаще она развивается в весеннее время.

Причины. Патогенез .

Непосредственной причиной заболевания является снижение в крови ионизированного кальция., чему способствуют алкалоз и гиперфосфатемия. Общеизвестна связь рахита со спазмофилией. Большинство исследователей считают, что патогенетически спазмофилия и рахит-две разные фазы расстройства обмена кальция и фос­фора, которое развивается в результате недостатка витаминаDв организме. Отличительными особенностями обмена при спазмофилии следует считать выраженную гипокальциемию (при рахите она умеренная), алколоз (при рахите-ацидоз), гипофункцию паращитовидных желез (при рахите-функцио­нальная активность этих желез повышена).

Основные клинические проявления спазмофилии -спазм и судороги -объясняются резким дефицитом кальция и вызван­ной им повышенной возбудимостью нервов.

Спазмофилия возникает в любое время года, но с наиболь­шей частотой весной, особенно в тех случаях, когда происхо­дит быстрая смена пасмурных дней яркими, солнечными.

Спровоцировать приступ спазмофилии может какое-либо за­болевание с высокой температурой, частая рвота при желудоч-но-кишечных заболеваниях, а также сильный плач, возбужде­ние, испуг и др.

Диагностические критерии

Опорные признаки

При скрытой форме :

    симптом Хвостека - молниеносное сокращение мышечной мус­кулатуры при поколачивании щеки пальнем между скуловой дугой и углом рта;

    симптом Труссо - судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча;

    симптом Люста - быстрое отведение стопы при ударе ниже го­ловки малоберцовой кости;

    феномен Маслова - остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе кожи (у здорового ребенка - учащение и углубление дыхания);

    симптом Эрба - сокращение срединного нерва в локтевом сгибе при раздражении его гальваническим током силой менее 5 мА (в нор­ме - больше 5 мА).

При явной форме :

    ларингоспазм - легкий или полный спазм голосовой щели. Цианоз, пучеглазие, ребенок покрывается липким потом. Затем шумный вдох - «петушиный крик». Длительность - от нескольких секунд до 1-2 мин. Приступы могут повторяться;

    карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц стопы и кистей. Кисти в виде «руки акушера», стопы в состоянии резкого плантарного сгибания;

    эклампсия - общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. Длительность - от нескольких секунд до 20-30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут дать картинуStatuseclampticus.
    Все симптомы скрытой и явной спазмофилии отмечаются на фоне симптомов рахита.

Факультативные признаки:

    повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, паресте­зии );

    уменьшение содержания ионизированного кальция в сыворотке крови ниже 0,9 ммоль/л (при норме 1,1-1,4 ммоль/л);

    респираторный, реже метаболический алкалоз ;

    на ЭКГ увеличение интервала Q -Т > 0,2 с.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Основные методы:

    определение содержания общего и ионизированного кальция в сыворотке крови;

    определение КОС.

Дополнительные методы:

    определение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови;

    проба Сулковича.

Варианты клинического течения зависят от формы спазмофилии. Латентная форма предшествует явной и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев.Обычно скрытая спазмофилия перехо­дит в явную под влиянием провоцирующих моментов (различные интеркуррентные заболевания) . Наиболее тяжелое проявление явной формы -эклампсия (общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания) . В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью, оцепенением, подергиванием различных групп мышц, чаще лица. После приступа дети засыпают.

Клиническое течение зависит от возраста ребенка. У детей 1-го года жизни чаще отмечаются ларингоспазм и приступы общих судо­рог, а старше года - карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может приобретать рецидивирующее течение

Критерии тяжести состояния: наличие судорожных синдромов, особенно ларингоспазма, бронхоспазма.

Осложнения: наиболее грозное - острая дыхательная недостаточность.

Длительность заболевания: при своевременном патогенетическом, симптоматическом лечении длительность острого периода болезни (судорожный синдром, пугливость, беспокойство, тревожный сон, ларинго-, бронхоспазм (максимум 20-30 мин).

Прогноз. При своевременной диагностике и адекватном лечении благоприятный.

Неотложная помощь

Необхо­димо создать спокойную обстановку, уложить ребенка, повер­нув его голову слегка набок, осторожно поддерживать голову и конечности для предупреждения ушибов. Следует обеспечить кнслородотерапию.

Для купирования судорог показаны: 1)хло­ралгидрат в виде 2%раствора (температура 38-40°С) в ко­личестве 20-30мл на клизму (необходимо предварительно сделать очистительную клизму), если судороги не прекраща­ются, клизму из хлоралгидрата можно повторить через 20- 30мин; 2)сульфат натрия (сернокислая магнезия) в виде 25 % раствора внутримышечно из расчета 0,2мл/кг с 2мл 0,5-1 % раствора новокаина; 3)фенобарбитал внутрь и в свечах в дозе0,005-0,01-0,015г на прием, барбамил по 0,01-0,015г на прием в клизме или свечах.

Если приступы судорог сочетаются с высокой температурой тела, показано внутримышечное вве­дение 2,5 %раствора аминазина из расчета 1мг на 1кг массы тела. При часто повторяющихся приступах клонико-то­нических судорог, при выбухании большого родничка необхо­димо сделать спинномозговую пункцию с выведением 8-10мл жидкости.

Иногда для ликвидации приступов ларингоспазма достаточ­но общего раздражения в виде обрызгивания холодной водой, похлопывания по ягодицам, раздражения корня языка, стенки зева, нескольких приемов массажа сердца, искусственного ды­хания до появления первого вдоха.

Лечение.

Догоспитальный этап:

    ограничить в рационе питания молоко;

    перевести ребенка на вскармливание грудным молоком или адаптированными смесями;

    5 % или 10 % раствор кальция хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день или глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день;

    5% раствор аммония хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день;

    через 3-4 дня после назначения препаратов кальция витамин D 2 в лечебной дозе ;

    при ларингоспазме - создать доступ свежего воздуха, раздра­жать слизистую оболочку носа, корень языка и заднюю стенку глот­ки, кожу, поднести нашатырный спирт к носу и др.;

    при судорогах : магния сульфат - 25 % раствор, 0,25 мл/кг,

седуксен - 0,5 % раствор, 0,1 мл/кг, или ГОМК - 20 % раствор, 0,5 мл/кг в/м.

Критерии правильности лечения:

улучшение клинических проявлений болезни, исчезновение сим­птомов скрытой и явной форм спазмофилии;

Нормализация лабораторных показателей.

Показания к консультации узких специалистов

При повышенной возбудимости, судорожной готовности - кон­сультация невропатолога; при ларингоспазме - отоларинголога.

Показания к госпитализации: явная спазмофилия; трудности в ди­агностике.

Госпитальный этап:

    внутривенное введение 10 % раствора глюконата кальция или 10% раствора кальция хлорида;

    другие лечебные мероприятия - см. Лечение на догоспитальном этапе.

Реабилитация после выписки из стационара - см. Рахит.

Профилактика

    Профилактика рахита (см.);

    сохранение естественного вскармливания;

    препараты кальция, особенно при естественном вскармливании;

    возбудимым детям - препараты брома

Исходы.

Прогноз в большинстве случаев – благоприятный, очень редко тяжелый приступ ларингоспазма может закончиться летально. Сильно затянувшееся эклампситеское состояние может отрицательно сказаться на ЦНС – в дальнейшем возможна задержка психического развития.

Спазмофилия - это серьезная патология, характеризующаяся повышением нервно-мышечной возбудимости и предрасположенностью к клоническим судорогам. Это заболевание развивается у малышей возрастом от трех до двадцати четырех месяцев. По статистике, среди больных больше мальчиков, нежели девочек.

Специалисты утверждают, что спазмофилия у детей развивается на фоне рахита. Приступы чаще всего носят спонтанный характер и зачастую провоцируются испугом малыша. Если ребенку поставлен диагноз «рахит», то родителям необходимо знать, как протекает спазмофилия, каковы ее признаки и симптомы, как до появления медиков, оказать ребенку помощь, чтобы не допустить остановки дыхания.«>

В наши дни это заболевание переносит около четырех процентов детей с явными признаками рахита. Такой относительно небольшой процент свидетельствует о том, что в последние годы значительно снизилось количество проявлений тяжелых форм рахита.

Что такое спазмофилия?

Спазмофилия является результатом нарушения фосфорно-кальциевого обмена, из-за чего снижается содержание кальция в крови. Различают две формы этого недуга:

  • латентную;
  • явную.

Латентная форма переходит в явную, если у ребенка в организме наблюдается дефицит витамина D, из-за которого развивается рахит. Спазмофилия у детей в скрытой форме проявляется моторным беспокойством, пугливостью. Также наблюдается тревожный сон, повышенная потливость.

Причины спазмофилии у детей

Спазмофилия проявляется из-за остро развившейся гипокальциемии в сочетании с электролитным дисбалансом и алкалозом. В крови стремительно увеличивается количество витамина D - активного метаболита. Кроме того, гипокальциемию может вызвать нарушение работы паращитовидных желез, значительное снижение всасывания в кишечнике кальция или повышенное выделение его с мочой.«>

Судороги при спазмофилии у детей обусловлены снижением уровня витаминов В6 и В1, натрия, хлоридов, магния в крови. Основными причинами заболевания являются:

  • Сбой кальциево-фосфорного обмена, вызывающего снижение насыщенности ионизированного и общего кальция в крови, который сочетается с гиперфосфатемией и алкалозом.
  • Увеличение неорганического фосфора, обусловленное вскармливанием малыша молоком коровы. В результате происходит экскреция избыточного фосфора.
  • Передозировка витамина D2 и D3.
  • Поглощение ультрафиолетовых лучей весной в большом количестве.

Из-за метаболита витамина D происходит:

  • ухудшение работы паращитовидных желез;
  • изменение в крови щелочного запаса, в более тяжелой форме может развиться алкалоз;
  • реабсорбция аминокислот в почечных канальцах;
  • накопление костной тканью избыточного количества кальция, в то время как в крови его уровень понижается, а повышается количество калия.

Кроме того, сверхвысокую мышечно-нервную активность и судорожную готовность может вызвать понижение в крови уровня витаминов В6 и B1, хлоридов. В этом случае любой, даже минимальный неблагоприятный фактор - крик, испуг, вирусное заболевание, плач, скачок температуры, рвота - могут спровоцировать судорожный приступ.«>

Молодым мамам следует знать, что малыши, находящиеся на грудном вскармливании, практически не болеют спазмофилией. В группу риска входят искусственники и недоношенные детки.

Симптомы заболевания

Симптомы спазмофилии у детей в явной форме проявляются:

  • Эклампсическими судорогами.
  • Карпопедальным спазмом.
  • Ларингоспазмом.

Характерными признаками спазмофилии у детей являются эклампсические судороги, которые выражаются подергиваниями мышц лица, потом шеи, ног и рук. Потом судороги начинают сотрясать все тельце ребенка. Малыш теряет сознание, его лицо становится багровым, появляется тахикардия, частое прерывистое дыхание, возможны непроизвольные дефекация, мочеиспускание, выделение изо рта пены.

Из-за повышенного во время приступа внутричерепного давления фиксируется напряжение большого родничка. При тетании характерный признак спазмофилии у детей - карпопедальный спазм. Он может длиться от двух- трех часов до нескольких суток. Подобные судорожные сокращения вызывают сильные боли. Из-за их продолжительности на стопах малыша могут появляться отеки.«>

Ларингоспазм

Это сильнейшая судорога голосовой щели. Симптомы спазмофилии у детей в стадии ларингоспазма проявляются вначале «петушиным» криком. Затем появляется стенотическое дыхание, втяжение уступчивых мест грудины, инспираторная одышка. Остановка дыхания может быть внезапной. Хотя на приближающийся приступ спазмофилии у детей указывают следующие симптомы:

  • цианоз (посинение) губ;
  • бледность кожных покровов;
  • замирание ребенка с запрокинутой головой.

Завершается приступ тем, что малыш делает два-четыре свистящих поверхностных вдоха. Они сопровождаются таким свистящим звуком, поскольку воздух преодолевает очень узкую щель. Затем дыхание возвращается в норму. К сожалению, каждый такой приступ может завершиться летальным исходом.

Диагностика

Чтобы установить точный диагноз, ребенка исследуют, проверяя симптомы Труссо, Люста и Хвостека, которые указывают на высокую механическую возбудимость при положительном результате. Непродолжительные подергивания в уголке рта, крыльях носа или веках при постукивании пальцем в области между углом рта и скуловой дугой (fossae caninae) - так проявляется симптом Хвостека (положительный).

Положительный симптом Труссо — характеризуется судорожным сокращением кистей рук («рука акушера») при сдавливании плеча. Сдавливания в области головки малоберцовой кости n. peronaeus выявляют симптом Люста. При этом может наблюдаться непроизвольное легкое сгибание стопы.

При диагностировании спазмофилии у детей ставится задача выявить повышенную нервно-мышечную гальваническую возбудимость. Для выявления симптома Эрба область n. Medianus раздражают постоянным током: при размыкании катода у здорового ребенка сокращения мышц предплечья происходят при силе тока около 5 мА, у малыша со спазмофилией для этого потребуется всего 2-3 мА.«>

Известный исследователь Маслов обратил внимание на повышенную болевую чувствительность у детей с этим заболеванием. У таких детей укол в ногу, как правило, вызывает краткосрочную остановку дыхания. Ребенок здоровый реагирует на такую процедуру учащенным дыханием. Проверяется это при помощи пневмограммы.

Спазмофилия у детей: симптомы и лечение

При тонических судорогах, потере сознания, ларингоспазме и остановке дыхания ребенок нуждается в срочных мерах реанимации. В первую очередь ему необходимо искусственное дыхание. С гипоксией помогает бороться масочная ингаляция 100% кислородом. Кроме того, проводятся инъекции противосудорожными препаратами.

Максимально эффективен 0,5% раствор «Седуксена». Его вводят и внутривенно, и внутримышечно. Необходимая доза препарата составляет:

  • в три месяца - от 0,3 до 0,5 мл;
  • от шести месяцев до года - от 0,5 до 1,0 мл;
  • до трех лет - от 1,0 до 1,5 мл.

После инъекции эффект заметен сразу же. Но его действие длится всего тридцать минут: за это время медики проводят необходимые исследования, позволяющие установить причину судорог.

Такой же эффект оказывает раствор гамма-оксимасляной кислоты (20%). Его вводят внутримышечно, ректально, внутривенно. Дозу увеличивают при повторном введении. Препарат, введенный внутримышечно, начинает действовать через пять минут, и его действие продолжается от тридцати минут до двух часов. Если судороги у ребенка сохраняются длительное время, то ему можно в сутки делать от четырех до шести инъекций.

Другие средства от спазмофилии

Иногда применяются клизмы из двухпроцентного раствора хлоралгидрата, предварительно подогретого до температуры 40 °C, и раствора (25%) сульфата магния внутримышечно. Пока действуют противосудорожные препараты, медики экстренно определяют уровень кальция в крови, вводят десятипроцентный раствор глюконата или кальция хлорида внутривенно. Дозировка составляет:

  • для деток до полугода - 0,05 мл;
  • от шести до двенадцати месяцев - 0,5-1,0 мл;
  • от двенадцати до тридцати шести месяцев - 2 мл.

Затем раствор хлорида кальция (10%) ребенку дают внутрь трижды в сутки по одной ложке (чайной) после еды. Препарат нужно запивать молоком. Курс лечения длится от недели до десяти суток. Кроме того, для диагностики и лечения в некоторых случаях проводится спинномозговая пункция.«>

Срочная помощь во время приступа

Родителям ребенка с диагнозом «спазмофилия» необходимо быть готовыми при появлении первых симптомов, указывающих на ларингоспазм, к оказанию неотложной помощи. Для этого необходимо:

  • ребенка уложить на жесткую плоскую горизонтальную поверхность (кушетку, стол, пол);
  • освободить от одежды грудную клетку;
  • обеспечить приток свежего воздуха;
  • смачивать лицо ребенка холодной водой;
  • срочно ввести противосудорожные препараты.

Когда начинается приступ, родителям необходимо вызвать скорую помощь. Для его купирования медики введут в вену глюконат кальция. Это проводится под постоянным контролем ЧСС. В случае, когда первая помощь не дала должного результата, проводится интубация трахеи, с целью обеспечения нормального дыхания. Самое тяжелое осложнение, которое может вызвать спазмофилия - остановка сердца. В этом случае необходимо экстренно провести массаж сердца.

Возможные осложнения

Без высококвалифицированного и своевременного лечения у ребенка будут наблюдаться:

  • нарушение дыхательной функции;
  • судороги.

Такое состояние на протяжении продолжительного времени приводит к нарушению деятельности нервной системы. Кроме того, может отмечаться задержка психического развития, и даже смерть.

Прогноз

При надлежащем лечении заболевание, как правило, оканчивается благоприятно. По достижении ребенком двух-трехлетнего возраста патология исчезает, так как стабилизируются пропорции фосфора и кальция в крови.

В особо тяжелых случаях необходимо не только правильное лечение спазмофилии у детей, но и соблюдение долгого профилактического периода. Летальный исход наблюдается, к счастью, довольно редко — из-за удушья во время продолжительного ларингоспазма, остановки дыхания или сердца.


При длительном периоде эклампсии могут наблюдаться отклонения в психическом развитии ребенка. Чтобы не возникало таких серьезных проблем, очень важно обеспечивать малыша необходимыми микроэлементами, следить за его состоянием, поведением, реакциями и при малейших признаках заболевания обращаться за помощью к детскому неврологу и педиатру. И еще раз хотелось бы напомнить молодым мамам о важности грудного вскармливания, которое в подавляющем числе случаев не позволяет развиваться заболеванию.«>

Спазмофилия у взрослых

Заболевание у взрослых встречается гораздо реже, чем у детей. До сих пор причина прогрессирования данного состояния у взрослых пациентов точно неизвестна. Чаще это заболевание переносят женщины. К факторам риска относят:

  • наличие инфекционных заболеваний;
  • нервное перенапряжение;
  • беременность и период лактации;
  • наличие злокачественных и доброкачественных новообразований;
  • экстракция околощитовидных желез.

Профилактика

Всем медикам хорошо известна истина: значительно легче проводить профилактику заболевания, чем его лечить. Можно существенно снизить риск развития спазмофилии, соблюдая следующие рекомендации:

  • деткам, которые находятся на искусственном вскармливании, следует регулярно включать в рацион донорское молоко;
  • необходимо соблюдать точную дозировку витамина D;
  • ребенок нуждается в полноценном питании, рацион малыша должны быть включены: мясо, творог, морковь, молоко, капуста и прочее.

Первичная профилактика предполагает предупреждение, своевременную диагностику и лечение рахита. Диагностирование и лечение скрытой формы заболевания - это вторичная профилактика. Кроме того, необходима продолжительная (от шести до двенадцати месяцев) противосудорожная терапия барбитуратами. Родителям необходимо следить за показателями крови ребенка.

Причины спазмофилии

Известна связь спазмофилии с течением рахита. Характерным для состояния спазмофилии является выраженная гипокальциемия. Это состояние провоцируется, как ни парадоксально, началом лечения рахита «ударными дозами» витамина Д. В период разгара рахита снижены фосфор, цитраты, имеется ацидоз, уровень кальция чаще нормальный или умеренно снижен. Как только начинают вводиться препараты витамина Д, без коррекции питания, ситуация резко меняется. Кальций из крови начинает уходить в костную ткань, поступление кальция извне не происходит, развивается гипокальциемия. Особенно резко падает ионизированный кальций.

Существует так называемый порог содержания кальция в крови ребенка, при переходе через который развивается судорожная активность. У грудного ребенка этот порог содержания общего кальция в крови составляет 1,75 ммоль/л, ионизированной его формы 0,85 ммоль/л.


Одновременно понижается и ряд других биохимических показателей. Падает уровень магния, хлоридов, натрия. Калий значительно возрастает, а он, как известно, является биологическим антагонистом кальция.

Об угнетении функции паращитовидных желез говорит снижение в крови паратиреоидного гормона (способствует резорбции костной ткани, т. е. выведению кальция в кровь, снижает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, что способствует уменьшению концентрации фосфора в плазме крови). Возрастает концентрация тиреокальцитонина, а он, как известно, тормозит всасывание кальция в тонком кишечнике и способствует его выведению с мочой. Такая гормональная ситуация вытекает из-за того, что витамин Д оказывает на паращитовидные железы антагонистическое влияние. А гомеостаз кальция и фосфора в плазме крови возможны лишь при нормальной работе этих небольших по величине желез. Вследствие этого кальций еще больше уходит в кости, усугубляя гипокальциемию.

Ацидоз, характерный для течения рахита, сменяется на алкалоз.

Результатом этих особенностей обмена является повышение нервно-мышечной возбудимости и судороги при спазмофилии. Провоцирующими приступы судорог факторами, могут выступать высокая температура, рвота при отравлениях или кишечных заболеваниях, плач ребенка, сильный испуг, возможно, обычное беспокойство.

Спазмофилия чаще встречается в весенние месяцы, когда уровень солнечной радиации наиболее высок. В сочетании с приемом высоких доз препаратов витамина Д при недостаточном поступлении в организм кальция, также возможно развитие спазмофилии.

Симптомы и признаки спазмофилии

Диагностика спазмофилии должна быть проведена в случае, если у ребенка на фоне течения рахита, наблюдается тремор рук и подбородка, присутствует нарушение сна, срыгивание, немотивированное беспокойство, дисфункции кишечника, диспноэ (неравномерное дыхание). Вкупе с этим потливость, тахикардия, т. е. нарушения адекватного функционирования вегетативной нервной системы.

В первом полугодии жизни ребенка чаще встречается сочетание ларингоспазма с эклампсией, в то время как, во втором полугодии преобладает клиника карпопедального спазма.

Скрытая спазмофилия встречается значительно чаще, в большинстве случаев предшествует возникновению явной формы спазмофилии.

При возникновении приступа спазмофилии необходимо как можно раньше оказать неотложную помощь т. к. длительное пребывание в состоянии тетании может привести к печальным последствиям, как, например, повреждение высших нервных центров, задержке умственного развития ребенка. Возможен летальный исход, т.к. в состоянии тетании во время приступа пребывают мышцы сердца и диафрагмы. Причиной летального исхода может стать остановка сердечной деятельности или дыхания.

Диагностика спазмофилии заключается, в первую очередь, в исследовании биохимического анализа крови, а именно состава и соотношения микроэлементов. Гипокальциемия сочетается с гиперфосфатемией, снижен уровень магния, хлоридов, увеличено содержания калия. Несмотря на течение рахита, отмечается алкалоз. Во время диагностики важно учесть все факторы, имеющие отношение к постановке правильного диагноза. Это и возраст ребенка, и время года, клинические и рентгенологические симптомы.

Спазмофилию необходимо отличать от других состояний, сопровождающихся судорожной готовностью. Это такие заболевания, как истинный гипопаратиреоидизм, фебрильные судороги при постгипоксической энцефалопатии и аномалии конституции, тетания новорожденных, вторичная гипокальциемия при вскармливании ребенка коровьим молоком.

Тетания новорожденных отличается от спазмофилии тем, что ее развитие происходит сразу после рождения ребенка. Ее причины — это внутриутробное угнетение функции паращитовидных желез плода паратиреоидным гормоном матери, а также избыток кальция в крови матери.

Вторичная гипокальциемия возникает при резком переводе ребенка с грудного молока на вскармливание коровьим молоком. Может быть, возникновение вторичной гипокальциемии при рвоте и жидком стуле, хронической почечной недостаточности, при ятрогенной тетании (неадекватное лечение бикарбонатом натрия при недостаточном введении препаратов кальция).

Также необходимо дифференцировать приступ ларингоспазма при спазмофилии от стенозирующего ларинготрахеита при котором стеноз развивается ночью на фоне ОРВИ или аллергии. Ларинготрахеит проявляется лающим кашлем, инспираторной одышкой, часто повышением температуры тела, афонией.

Приступ эклампсии при спазмофилии необходимо разделять с эпилепсией. Помогают биохимический анализ крови (гипокальциемия, алкалоз), анамнез по которому можно определить дефекты вскармливания, ухода, профилактики гиповитаминоза Д, а также развитие рахита.

Формы спазмофилии

Если профилактика спазмофилии была неадекватной, то развивается одна из форм спазмофилии. Выделяют следующие формы: явная и скрытая.

Явная спазмофилия по своим проявлениям подразделяется на: ларингоспазм; эклампсию; карпопедальный спазм.

Скрытая спазмофилия включает в себя следующие симптомы: Люста; Хвостека; симптом Маслова; симптом Труссо; симптом Эрба.

Диагноз может звучать так: спазмофилия, явная форма, эклампсия, карпопедальный спазм. Или так: спазмофилия, скрытая форма.

О скрытой спазмофилии можно судить по наличию ряда феноменов, говорящих о склонности к возникновению приступов судорог. Феномен, описанный Масловым, заключается в том, что у ребенка с высокой судорожной готовностью может возникнуть остановка дыхания как ответ на незначительный укол. Остановка дыхания происходит на вдохе и длится несколько секунд. Феномен Труссо – при сдавливании жгутом плечевого нерва у двуглавой мышцы в течение трех минут, спастическое сведение пальцев кисти приводит их в положение «руки акушера».

Феномен Хвостека — если провести диагностическое постукивание между скуловой дугой и углом рта происходит сокращение мышц носа, рта, века.

Симптом Люста — отведение стопы кнаружи и ее сгибание с тыльной стороны при поколачивании малоберцового нерва у места его выхода.

Симптом Эрба — при раздражении мышцы гальваническим током силой 1–2 мА при норме, составляющей 5 мА, происходит сокращение мышц.

Явная спазмофилия проявляется тоническими и тонико-клоническими судорогами в виде карпопедального спазма, эклампсии.

Описать карпопедальный спазм можно как периодически возникающее тоническое сокращение мышц конечностей, преимущественно кистей и стоп. Кисть занимает положение «руки акушера» (безымянный палец и мизинец согнуты, а большой, указательный и средний пальцы выпрямлены) пальцы могут быть также согнуты в кулак. Руки опущены вниз и согнуты в локтях. Коленный и тазобедренный суставы в сгибательном положении, свод стопы принимает положение подошвенного сгибания. Возможен тризм жевательной мускулатуры. Приступ очень болезненный. Состояние может не прекращаться до нескольких дней. Приступ, затянувшийся до нескольких дней, осложняется отеком тыла стопы и кисти. Возникнуть карпопедальный спазм может при переодевании ребенка, это самый распространенный провоцирующий фактор.

Эклампсия наиболее неблагоприятная форма спазмофилии. В приступ судорог вовлекаются все группы мышц. Начинается с подергивания мимических мышц лица, мышц глаза, угла рта. Затем подергивания распространяются на мышцы конечностей. В процесс вовлекается дыхательная мускулатура, ритм дыхания нарушается. Из-за спазма жевательной мускулатуры у больного начинает выделяться пенистая мокрота. Выступает холодный пот. Не исключено непроизвольное опорожнение кишечника и мочевого пузыря. Кожа лица синеет, сознание затуманено. Возможна остановка работы дыхательной и сердечной мускулатуры. По длительности приступ эклампсии не уступает приступу карпопедального спазма и составляет от нескольких часов до нескольких дней. Возможно, возникновение лихорадки.

Ларингоспазм – это внезапное сужение голосовой щели при плаче, испуге, беспокойстве ребенка. Ребенок испуган, ловит воздух ртом. Вдох затрудняется и становится хриплым. На коже выступает холодный пот, она становится бледной, цианотичной. Заканчивается приступ через несколько секунд шумным вдохом и восстановлением дыхания, ребенок засыпает. Возникает приступ чаще днем, может повториться неоднократно. Обычно заканчивается благоприятно. В тяжелых случаях может развиться асфиксия.

Лечение спазмофилии

При наличии признаков спазмофилии ребенка необходимо госпитализировать. В лечении этого состояния должны участвовать педиатр и детский невропатолог.

Гипокальциемические судороги при спазмофилии требуют оказания неотложных мероприятий. Вводятся противосудорожные препараты Седуксен 0,1 мл/кг в/в или в/м (ГОМК 100 мг/кг) или Сульфат магния 0,2 мл/кг. Магния сульфат вводится раствор кальция хлорида или кальция глюконата 1 миллилитр на килограмм массы тела внутривенно. Перед введением Кальция хлорид (глюконат) разводят 5% раствором глюкозы не менее чем в два раза.

Седуксен оказывает незамедлительный эффект, хотя длительность его кратковременна и составляет 30 минут. Возможно повторное введение препарата в вену, мышцу или перорально.

Действие ГОМК после введения отмечается на 3–10 минуте при внутривенном введении и на 10-20 минуте при внутримышечном введении. Длится действие полтора – два часа.

Если имеются признаки скрытой спазмофилии, то предпочтительней парентеральное или введение с помощью электрофореза препаратов кальция.

Как неотложные мероприятия при ларингоспазме можно рассматривать воздействие сильными раздражителями на кожу и слизистые оболочки ребенка, например, поднесение к носовым ходам ватки смоченной нашатырным спиртом, укол, обливание холодной водой.

При необходимости проводится искусственная вентиляция легких. Для борьбы с гипоксией используют масочный 40% кислород.

После купирования неотложного состояния приступают к патогенетическому лечению. Необходимо как можно быстрее определить показатели кальция в крови. После чего внутривенно вводят 10% р-р хлорида или глюконата кальция: детям до шести месяцев по 0,05 мл, детям до одного года по 0,5–1 мл, до трех лет по 1–2 мл. Далее, дети получают глюконат или хлорид кальция через рот по 1 ч. ложке 3 р. в день желательно через 40 минут после приема пищи. Курс приема препаратов кальция составляет семь – десять дней.

Помимо препаратов кальция через рот дети получают раствор хлористого аммония по одной чайной ложке 4 – 6 раз/сут. Прием хлористого аммония можно сочетать с приемом цитратной смеси (лимонная кислота + натрия цитрат) по 5 миллилитров 3 р./день в виде 10% р-ра. Курс приема составляет десять — четырнадцать дней. При определении длительности приема препаратов опираются на тяжесть состояния.

Необходимо также отрегулировать вскармливание ребенка. На период судорог назначается обильное питье в виде некрепкого чая, соков. Это, так называемая, голодно-чайная пауза. Далее, в питании необходимо ограничить коровье молоко т.к. оно чрезвычайно богато фосфатами, заменить его можно кисломолочными смесями, увеличить объем овощных блюд.

В послеприступный период спазмофилии прием препаратов не заканчивается. На срок шесть месяцев, возможно, до одного года, назначение лекарственных средств из группы барбитуратов, например, Люминал в возрастной дозировке. Кроме этого, продолжается коррекция признаков рахита.

Необходим также контроль биохимических показателей крови и профилактическое повторение курсов приема препаратов кальция.

Профилактика спазмофилии может быть первичной и вторичной. Адекватное лечение рахита и ранняя его диагностика — это меры первичной профилактики. Вторичная профилактика направлена на предупреждение развития состояния явной спазмофилии, заключается в раннем выявлении ее скрытой формы.

Прогноз при спазмофилии благоприятный для жизни, за исключением редких случаев асфиксии, приводящей к смерти ребенка. Последствиями перенесенной длительной эклампсии, возможно, отставание ребенка в психическом развитии.

На втором – третьем году жизни ребенка обмен кальция и фосфора приобретает стабильный характер и патологический процесс полностью ликвидируется.

Спазмофилия — какой врач поможет? При наличии или только подозрении на развитие спазмофилии следует обратиться за консультацией и назначением лечения к таким врачам как педиатр, детский невропатолог.

Причины развития спазмофилии

Причинами развития спазмофилии у детей является накопление витамина D, возникающее при применении повышенных доз этого витамина, а также ранней весной, когда происходит его избыточное образование в кожных покровах.

Повышенные дозы витамина D в активных формах способствуют снижению функции паращитовидных желез, что в свою очередь стимулирует всасывание солей некоторых микроэлементов (особенно кальция и фосфора) в кишечнике и их обратное всасывание (реабсорбцию) в почечных канальцах. Это вызывает развитие алкалоза, а также из-за гипокальциемии (снижения концентрации кальция в крови) кальций в избытке откладывается в костях. В результате наблюдается повышение нервно-мышечной возбудимости, приводящее к возникновению судорог.

Симптомы спазмофилии

Спазмофилия проявляется как в скрытой, так и в явной форме.

Скрытую форму спазмофилии у детей обычно определить достаточно сложно, поскольку при этой форме болезни их психомоторное и физическое развитие в норме, хотя и наблюдаются симптомы рахита.

Самыми типичными проявлениями скрытой формы течения спазмофилии являются симптомы Люста, Хвостека, Эрба, Труссо и Маслова. Скрытая форма болезни может возникать из-за влияния таких провоцирующих факторов, как испуг, рвота, плач, при этом она иногда переходит в явную форму болезни.

Основными видами проявления явной спазмофилии у детей являются ларингоспазм, карпопедальный спазм, эклампсия, а также возможно их сочетание.

Ларингоспазм (иначе – «родимчик») является самым частым проявлением болезни. Симптомом спазмофилии является острое, достаточно внезапное сужение голосовой щели, которое наблюдается при испуге или плаче, и характеризуется чаще всего закрытием голосовой щели (частичным или полным).

На фоне ларингоспазма появляется звучный хриплый вдох («петушиный крик») одновременно с цианозом, испуганным выражением лица и холодным потом. При резко проявляющихся симптомах спазмофилии может наступить полное прекращение дыхания (до 2 секунд), приводящее к потере сознания. Как правило, по окончании приступа наблюдается звучный глубокий вдох с постепенным восстановлением дыхания.

В тяжелых случаях приступы ларингоспазма могут повторяться до нескольких раз в день, а при длительных остановках дыхания возможен летальный исход.

Карпопедальный спазм у детей встречается реже. Он проявляется в виде тонических судорог лица, кистей и стоп. Эта форма спазмофилии у детей определяется по характерному виду – кисти опущены вниз, руки в локтях согнуты, плечи прижаты к туловищу, большой палец прижат к ладони, коленный и тазобедренный суставы согнуты. В зависимости от течения спазмофилии спазм может продолжаться от 2-10 минут до нескольких часов. На фоне продолжительного спазма может возникнуть отечность на тыльной стороне стоп и кистей, а из-за спазма круговых мышц рта иногда возникает так называемый «рыбий рот».

Эклампсия относится к самой опасной форме спазмофилии. Она наиболее характерна для детей первого года жизни. При эклампсии наблюдаются клонико-тонические судороги с потерей сознания. В начале приступа проявляется резкое побледнение лица, сопровождаемое оцепенением, с выраженным подергиванием мышц лица у угла рта или глаза. После этого начинают подергиваться конечности, дыхание нарушается, прерываясь очень короткими вдохами, что приводит к появлению синюшности. После возникновения ригидности обычно происходит потеря сознания.

Во многих случаях судороги развиваются ночью, когда ребенок спит. Эклампсия обычно продолжается не более полминуты. В это время может остановиться сердце и дыхание.

Диагностика и лечение спазмофилии

При подозрении на спазмофилию диагностируют детей с признаками рахита в возрасте до двух лет, как правило, весной. Из лабораторных исследований должны быть подтверждены гипофосфатемия, гипокальциемия и метаболический алкалоз, а также должен наблюдаться критический уровень снижения кальция в крови – ниже 1,75 ммоль/л.

Лечение спазмофилии включает медикаментозное купирование судорожного синдрома лекарствами реланиум, седуксен, ГАМК, сульфат магния. Для увеличения уровня кальция в крови применяют раствор 10% глюконата кальция. Помимо этого, проводят терапию по ликвидации алкалоза (3-5% раствором хлорида аммония).

В дальнейшем лечение спазмофилии проводят с помощью витаминотерапии и, после восстановления уровня кальция в крови, назначения витамина D в лечебных дозах.

При приступе ларингоспазма следует:

  • Уложить ребенка на твердую ровную поверхность;
  • Обеспечить доступ воздуха и расстегнуть одежду;
  • Сбрызнуть холодной водой лицо и тело, вызвать раздражение слизистой носа нашатырным спиртом или другим способом и провести терапию глюконатом кальция (внутривенно) и реланиумом (внутримышечно).

Если проводимые меры по купированию приступа спазмофилии не помогают, проводят интубацию трахеи и непрямой массаж сердца (при остановке сердца).

Спазмофилия у взрослых

Считается, что спазмофилия у взрослых не развивается. Однако существует ряд симптомов, схожих с течением этой болезни, которые часто встречаются у взрослых людей и не поддаются диагностике и эффективному лечению. Они связаны с произвольными судорогами, особенно во время засыпания, мурашками на теле, чувством холода и зябкости.

Врачи во Франции проводят исследования спазмофилии у взрослых. Согласно полученным данным, этой болезни больше всего подвержены женщины с недостатком кальция в организме.

Для лечения спазмофилии и купирования приступов рекомендуется употреблять в пищу продукты, насыщенные кальцием, магнием и фосфором. Поскольку в большинстве случаев развитие приступов спазмофилии провоцирует стресс и конфликтные ситуации, рекомендуется уметь контролировать дыхание и расслабляться, чему способствуют занятия йогой и медитацией.

Видео с YouTube по теме статьи.

Спазмофилии (детская тетания) - это болезнь, характеризующееся расстройством минерального обмена (снижением концентрации ионизированного кальция в крови), повышенной нервно-мышечной возбудимостью и склонностью к тонических и клонических судорог мышц отдельных групп, особенно гортани и конечностей.

Причина возникновения и патогенез спазмофилий (детской тетании)

Этиология и патогенез заболевания связаны с нарушениями метаболизма витамина D, которые приводят к уменьшению уровня ионизированного кальция в крови и снижение функции паращитовидных желез. При этом отмечаются гиперкалиемия, повышение щелочного резерва крови. На этом фоне высокая температура тела, интеркуррентных заболеваниях, плач могут спровоцировать спазм определенных мышечных групп.

Клинические проявления спазмофилий (детской тетании)

Проявления заболевания характерны для детей от 4 месяцев до 2 лет, чаще наблюдаются в конце зимы и весной.Латентную тетании можно выявить только с помощью ряда симптомов. Симптом Хвостека (лицевой симптом) - возникновение судорожного подергивания уголка глаза и рот при постукивании молоточком в месте выхода лицевого нерва симптом Люст (симптом малоберцового нерва) - отвод и гибки ступни при постукивании в месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости симптом Труссо - Карпопедальный спазм (карпальный спазм, «рука акушера"), который появляется при сжатии плеча (лучше манжеткой) симптом Эрба - возникновение сокращать мышц (подергивание) при наложении на поверхность малоберцового или срединного нерва катода (сила тока меньше от 5 мА). Уже при этой форме заболевания снижается уровень кальция в крови, отмечаются гиперфосфатемия и сдвиг в сторону алкалоза.Для манифестной (явной) форме спазмофилии характерные ларингоспазм, Карпопедальный спазм, эклампсия. Тяжелой, хотя и нечасто формой является эклампсия, при которой внезапно возникают общие тонико-клонические судороги эпилептиформной характера (потеря сознания, пена на губах, произвольные дефекация и мочеиспускание), которые длятся от нескольких минут до нескольких часов. При этом нарушается дыхание, появляется цианоз.

Ларингоспазм

Ларингоспазм (спазм мышц гортани, сужение голосовой щели) проявляется отрицанием головы назад, бледностью, а затем цианозом, нарушением ритма дыхания (апноэ может занять несколько секунд), звучным или хриплым вдохом с последующим шумным дыханием и восстановлением его. Наблюдается потливость, ребенок может на короткое время потерять сознание. Редко эта форма заканчивается летально. Нападения ларингоспазма могут повторяться несколько раз в день, а в промежутках между ними ребенок выглядит здоровым.

Карпопедальный спазм

Карпопедальный спазм - болезненные судороги кистей и (или) степень вследствие тонического сокращения мышц. Конечности согнуты в крупных суставах, а IV и V пальцы кисти - внутрь, большой палец приведен к ладони («рука акушера»), ступни находятся в состоянии подошвенного сгибания, их пальцы согнуты вниз. Эти судороги могут продолжаться в течение часов и даже дней, вследствие чего появляется отек. В первом полугодии жизни чаще встречаются ларингоспазм и эклампсия, в возрасте около И года и в старшем наблюдается Карпопедальный спазм.Лечение явных форм спазмофилии направляют на создание «голодной» ацидоза (чайная диета на 8-12 ч). Питание преимущественно углеводное (несколько дней), показано резкое ограничение коров ячого молока (много фосфатов). При эклампсии назначают противосудорожной терапии (седуксен, натрия оксибутират). При ларингоспазме показаны раздражение слизистой оболочки носа (щекотание, нашатырный спирт), корня языка, кожи (похлопывание, обливание холодной водой), вестибулярного аппарата («встряхивания»), изменение положения тела, кислород, а в случае остановки дыхания - реанимационные мероприятия. Патогенетическое лечение явной спазмофилии заключается в введении препаратов кальция (10% раствор кальция хлорида или глюконата: детям до 6 мес - 0,5 мл, до 1 года - 0,5-1 мл, до 3 лет - 1-2 мл). При латентной форме эти препараты назначают энтерально (5-10% раствор кальция хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день). При Карпопедальный спазме назначают бромиды, хлоралгидрат (ректально и парентерально). После насыщения организма кальцием (2-3 дня) на фоне его дальнейшего приема и получения витаминов (ретинола, группы В, токоферола) проводят Противорахитический лечения.Профилактика такая же, как и при рахите.ы, как правило, благоприятный. Очень редко при отсутствии неотложной помощи наступает смерть вследствие асфиксии или затяжного ларингоспазма, остановки сердца и дыхания.

Спазмофилия у детей

Смазмофилией называется патологическое состояние, которое характеризуют повышенная нервная мышечная возбудимость и частые клонические судороги. Болезнь может появиться у ребенка в возрасте от трех месяцев до двух лет. По статистике чаще болеют мальчики. После года заболевание проявляется в виде спазмов отдельных групп мышц. Чаще они возникают рацеей весной или в конце зимы. Причиной является нарушение обмена фосфора и кальция, в результате которого снижается уровень кальция в крови. Нахождение малыша долгое время под воздействием солнечных лучей тоже может быть одной из причин. Нарушение работы паращитовидных желез приводит к снижению кальция и его активного выделения с мочой, что тоже приводит к спазмофилии. Негативным фактором является и снижение содержания натрия, магния, хлоридов, витаминов В6 и В1.

Спазмофилия может протекать в латентной, явной форме и или скрытой форме. Латентная переходит в явную, когда у малыша развивается рахит на фоне дефицита витамина D. Скрытая форма выражается тревожным сном, повышенной потливостью, пугливостью и беспокойством.

Симптомами заболевания являются: ларингоспазм, тетания и эклампсические судороги. При ларингоспазме резко возникает судорога голосовой щели, похожая на петушиный крик. Затем появляется одышка и стенотическое дыхание. Может произойти остановка дыхания при наличии резкого побледнения, цианоза губ или застывания с запрокинутой головой. В конце приступа ребенок делает два-четыре поверхностных свистящих вдоха, а потом дыхание нормализуется. Бывает, что приступ приводит к летальному исходу. Тетания проявляется, как спазм от трех часов до нескольких дней. Судороги вызывают сильные боли. Могут отекать стопы. Эклампсические судороги проявляются подергиванием лицевых мышц, а также мышц шеи, ноги или руки. Ребенок может потерять сознание, у него краснеет лицо, появляется тахикардия, учащается дыхание. Может возникнуть рвота, непроизвольное мочеиспускание, дефекация, выделение пены изо рта.

Для диагностики заболевания используют различные методики - Труссо, Люста, Хвостека, Маслова. Они основаны на выявлении степени нервной возбудимости.

В случае, когда ребенок во время приступа теряет сознание, необходимы срочные реанимационные меры. Проводится ингаляция легких, делается искусственное дыхание. Вводятся противосудорожные лекарственные препараты. Используется также забор спинномозговой жидкости. В большинстве случаев своевременного лечения заболевании я прогноз благоприятный. При тяжелой патологии очень важно не только лечения, но и профилактика последующих приступов. Когда малышу исполнится три года, для ликвидации патологического процесса проводят мероприятия по стабилизации фосфора и кальция в крови.

Если спазмофилией страдает грудничок, то после полугода необходимо вводить в рацион фруктовые и овощные блюда. Малышу, находящемуся на искусственном вскармливании нужно сократить количества молока, заменив его овощами и фруктами. Грудничок должен находится в спокойной обстановке и чаще гулять на свежем воздухе.

Спазмофилия у взрослых

Спазмофилия у взрослых встречается реже, чем у детей. В ряде случаев природа заболевания остается не известной. Ряд симптомов может наблюдаться как у детей, так и взрослых. Это зябкость, мурашки по телу. Чаще это происходит во время засыпания. Согласно проведенным исследованиям французских ученых установлено, что спазмофилией чаще болеют женщины, у которых ест недостаток кальция. К основным провоцирующим факторам относятся:

  • период беременности и лактации;
  • наличие инфекционных заболеваний;
  • нервное перенапряжение

Вызвать заболевание могут причины:

  • хирургическое удаление околощитовидных желез;
  • опухоли;
  • кровоизлияния.

Спазмофилия формы

В зависимости от клинической картины различают скрытую (латентную) и явную (манифестную) форму. Не исключается переход скрытой формы в явную. Латентная форма выявляется только путем проведения специального обследования с использованием кожных и механических проб. Манифестная форма протекает как ларингоспазм, приступы эклампсии или кардопедальный спазм.

Скрытая спазмофилия

Течение скрытой спазмофилии всегда сопровождается явной формой и может длиться несколько месяцев. Признаками является потливость, повышенная утомляемость, тахикардия, нарушения ос стороны желудочно-кишечного тракта. Форма характерна определенными симптомами:

  1. Симптом Хвостека. При поколачивании молоточком по скуловой дуге наблюдается подергивание уголка рта или глаза.
  2. Симптом Эбра. При раздражении током срединного нерва локтевого сгиба, сгибаются пальцы на руке.
  3. Симптом Люста. Поколачивание молоточком в области малоберцовой кости приводит к тому, что отводится в сторону стопа и сгибается подошва ноги.
  4. Симптом Труссо. При сдавливании плечевого нервного пучка сокращаются мышцы кисти рук.
  5. Феномен Маслова. Укол может привести к остановке дыхания.

Явная спазмофилия

Одним из проявлений явной спазмофилии является ларингоспазм. В тяжелых случаях это может привести к потере сознания. Другим проявлением является тоническая судорога кистей и стоп, которая может затянуться на сутки. Это может привести к отеку тыльной поверхности стоп и кистей. Возможно возникновение глазных спазмов, переходящих в косоглазие. Спазмы дыхательной мускулатуры несут угрозу остановки сердца. Самым тяжелым проявлением являются клонико – тонические судороги. Приступ сопровождается нарушением дыхания и сознания.

Спазмофилия симптомы

Основными симптомами заболевания являются:

  • судороги, в том числе и всего тела с потерей сознания;
  • подергивания мышц в руках и ногах;
  • спазмы стоп и кистей;
  • ларингоспазм;
  • чрезмерная нервная возбудимость;
  • повышенная нервная возбудимость и потоотделение;
  • учащенное сердцебиение.

Причины спазмофилии

Основной причиной заболевания является недостаток витамина D,особенно в осенний период, когда он в избытке находится в кожном покрове. Это приводит к ухудшению работы паращитовидных желез. В крови снижается уровень кальция, большая его часть находится в костях. Это приводит к напряжению мышц и к судорогам. Еще одной причиной является длительное пребывание на солнце.

Спазмофилия диагностика

Диагностика заболевания включает лабораторную пробу Сулковича, исследования на содержание уровня кальция и фосфора в крови. Проводится исследование алкалоз (КОС) на установление кислотно-щелочного равновесия, а также делают электрокардиограмму на предмет гипокальцемии и рентгенографию. При первых подозрениях на болезнь необходимо обратиться к врачу.

Спазмофилия неотложная помощь

Неотложной помощью при судорожных приступах, ларингоспазме, обмороке является устранение гипоксии. Для этого проводится искусственное дыхание, ингаляции кислородом и введение лекарственных препаратов. Судорожный приступ у ребенка может снять и в домашних условиях. Ребенку нужно высунуть язык и вызвать раздражение стенки зева и корня языка. До первого вдоха делайте искусственное дыхание, сбрызгивайте на кожу холодную воду, похлопывайте по ягодицам. Обеспечьте приток свежего воздуха. В ходе мероприятий определяется уровень кальция в крови и если необходимо, используют 10% раствор глюконата или хлорида натрия

Лечение спазмофилии

Заболевания нужно начинать своевременно, так как выявленные нарушения могут остаться на всю жизнь. Лечение включает несколько основных направлений:

  • мероприятия в период припадка;
  • меры профилактики для снижения возбудимости и припадков.

В домашней аптечке всегда должен быть хлоралгидрат. Его можно использовать в клизме виде 2% раствора. Можно использовать и 10 % раствор уретана. Растворы при температуре 36° С вводят в прямую кишку. Действие наступает примерно через тридцать минут. Для снятия судороги используют также 10% раствор магнезии , который вводится внутримышечно из расчета один миллилитр на килограмм веса. В промежутках между приступами проводят лечение против рахита. Повторные приступы могут возникать на фоне инфекционных заболеваний, высокой температуры тела и расстройствах желудочно-кишечного тракта. При высокой температуре назначают жаропонижающие препараты и используют прохладное обертывание. Надежным средством является в больших дозах, которые постепенно снижают. Особое значение имеет правильная диета. Она должна в большей степени состоять из молочных продуктов, а также фруктов и овощей.

Спазмофилия уход

Уход за больным спазмофилией предполагает четкое соблюдение режима дня. Необходимы сеансы массажа и гимнастика. Домашняя обстановка должна быть спокойной и уравновешенной, без стрессов и волнений. Частое пребывание на свежем воздухе успокаивает нервную систему.

Профилактика спазмофилии

Профилактикой спазмофилии у новорожденных является грудной вскармливание. Соблюдение гигиенических норм в уходе за ребенком и в содержании жилого помещения является важным условием. С ранних лет необходимо проводить мероприятия по закаливанию организма и беречься от простудных заболеваний. Необходимо контролировать содержание уровня кальция в крови, принимать профилактические препараты в течение полугода после приступа. Основные положения профилактики включают профилактические меры по лечению рахита. Назначается рыбий жир с двух месяцев от половины чайной ложки в день. Витамин D используют с четырех-пяти недель в количестве от 1500 до 2000 единиц.