ИНФАНТИЛИЗМ (infantilismus ; лат. infantilis младенческий, детский, от infans неговорящий) - клинический синдром различного генеза, характеризующийся задержкой развития организма с сохранением у больного морфологических, физиологических и психических особенностей, свойственных более раннему возрасту.
Термин предложен Ласегом (E. Ch. Lasegue) в 1864 г. Подробное описание клин, картины И. принадлежит Лорену (P. J. Lorain, 1871). Антон (G. Anton, 1908) выделил общий И. (задержка общего развития) и частичный И. (относительно изолированное нарушение соматического полового или психического развития), рассмотрел этиологию синдрома. Фальта (W. Fait а) и Цондек (Н. Zondek, 1929) предложили исключить из понятия «инфантилизм» формы задержки развития, при которых наблюдаются черты определенных эндокринных заболеваний, т. е. так наз. эндокринные формы И. старых авторов. Напр., тиреоидный И. (болезнь Бриссо), развивающийся в результате пониженной функции щитовидной железы и характеризующийся задержкой роста, психического развития и выраженными симптомами гипотиреоза, современными авторами рассматривается как симптоматика гипотиреоза (см.). Вопросы этиологии, клиники и лечения И. разрабатывали М. Я. Брейтман, А. А. Кисель, Д. М. Российский, Н. А. Шерешевский и др.
Этиология
Причиной развития И. могут быть хрон, заболевания в детском возрасте (болезни жел.-киш. тракта, печени, поджелудочной железы, почек, сердечно-сосудистой и кроветворной системы, туберкулез, сифилис, малярия и др.), заболевания и травмы головного мозга (особенно родовая травма). И. может быть проявлением функциональной или органической гипоталамо-гипофизарной недостаточности (тотальной или парциальной). Большое значение имеют хрон, интоксикации у родителей (алкоголизм, наркомания и др.) и плохие материальные условия (недостаточное питание, гипо- и авитаминоз) в раннем детстве. В отдельных случаях И. носит наследственный характер.
Так наз. поздний И. (реверсивный, или регрессивный старых авторов), наступающий в постпубертатном периоде, в возрасте 20-40 лет (тиреогенный, половой, гипофизарный) может возникнуть в результате опухолевого, травматического, сосудистого, инфекционно-токсического поражения гипоталамуса или гипофиза, а также аутоагрессивного иммунного процесса, нарушающего функции эндокринных желез. У мужчин половой И. возможен вследствие дисгенезии тестикул и семенных канальцев (см. Клайнфелтера синдром), крипторхизма (см.), в результате повреждения или оперативного вмешательства в области задней части уретры у детей. При оценке генеза позднего полового И. необходимо исключить генетическую патологию.
Патогенез
Независимо от этиологии патол, процесс, вызывающий задержку развития организма, всегда опосредуется задержкой развития ц. н. с. и недостаточной функциональной активностью одной или нескольких эндокринных желез с соответствующими нарушениями обменных процессов. Всегда имеет место недоразвитие органов половой системы - первичное (дисгенезия гонад, Гипергонадотропный гипогонадизм) или вторичное (гипогонадотропный гипогонадизм).
Гормональная недостаточность может возникнуть в связи с первичной патологией эндокринных органов (гипофиза, щитовидной, половых желез), но чаще она связана с нарушением центральной (гипоталамической) регуляции эндокринных функций, что и обусловливает плюригландулярный (многожелезистый) характер заболевания. Основная симптоматика общего И. определяется нарушением соматотропной и гонадотропной функций передней доли гипофиза и гормональной недостаточностью, чаще вторичной, половых желез, а также задержкой развития ц. н. с., выражающейся в слабости активного торможения, недостаточности коркового контроля над деятельностью подкорковых центров, преобладания первой сигнальной системы над второй.
Клиническая картина
Клиническая картина зависит от этиологии, поражения той или иной системы, степени задержки развития и возраста, в к-ром развилось заболевание. Течение И. (независимо от генеза) хроническое. Воздействие этиол, факторов в допубертатном периоде ведет к развитию общего И., включающего половой и психический И. Однако половой или психический И. могут являться основным клин, проявлением синдрома (частичный И.).
Основываясь на принципе соответствия внешнего вида, строения и размеров организма определенному периоду нормального развития, М. Я. Брейтман (1949) выделяет три формы: 1) И. в узком смысле слова - сохранение признаков грудного возраста, 2) пуэрилизм (лат. puer мальчик) - сохранение признаков допубертатного периода, 3) ювенилизм (лат. juvenilis юношеский) - сохранение признаков юношеского возраста. Некоторые авторы выделяют эмбрионализм - сохранение зародышевых признаков (у недоношенных детей).
Общий инфантилизм
Наиболее ярким симптомом общего И. служит задержка роста и веса при сохранении детских пропорций тела: облика и полового развития взрослого человека организм не приобретает. По мнению Д. Г. Рохлина (1931), при И., в отличие от гипофизарной карликовости (см.), речь идет лишь о недостаточном росте (140-149 см). Характерна хрупкость строения скелета (часто костный возраст отстает от истинного возраста), тонкая не по возрасту нежная кожа. Типично резкое отставание в развитии наружных и внутренних половых органов; вторичные половые признаки, как правило, отсутствуют, иногда - слабо выражены. Со стороны внутренних органов наибольшая гипоплазия обнаруживается в сердечно-сосудистой системе (узкая аорта, капельное сердце), АД чаще понижено. Нередко отмечается задержка интеллектуального развития.
Половой инфантилизм у женщин
Половой инфантилизм у женщин выражается в недоразвитии преимущественно половой системы (частичный). Основным клин, синдромом при этом является гипогенитализм (см. Гипогонадизм): задержка развития наружных и внутренних половых органов, не развиты или слабо развиты молочные железы и другие вторичные половые признаки, нарушен менструальный цикл (см.) по типу олиго-, опсоменореи, возможны дисфункциональные маточные кровотечения (см.), аменорея (см.), бесплодие (см.) или самопроизвольный аборт (см.).
При гинекол, исследовании обнаруживают недостаточное развитие клитора, больших и малых половых губ, узкое, короткое влагалище, недостаточной глубины влагалищные своды, тонкую слизистую оболочку влагалища со слабо выраженной складчатостью. Шейка матки удлинена, коническая. Тело матки уменьшено в размерах, высоко расположено в малом тазу, часто отклонено в сторону. Иногда обнаруживается недоразвитие только матки при хорошем развитии наружных половых органов и вполне женском общем телосложении. Половой И. может сочетаться с общим ожирением или с истощением. При половом И. отмечаются постоянные боли в области крестца, чувство давления в глубине таза, болезненность при половых сношениях, половое влечение понижено.
Особенности телосложения зависят от генеза И. Так, рост может быть низким при агенезии гонад по типу синдрома Шерешевского - Тернера (см. Тернера синдром), нормальным или высоким при других синдромах. При врожденной форме гипогонадизма часто отмечаются акроцианоз, иногда ночное недержание мочи и отсутствие обоняния.
Половой инфантилизм у мужчин.
Задержка только полового развития у мужчин наблюдается реже, чем у женщин; у мужчин чаще оно сочетается с общим И. При низком росте отмечается почти полное отсутствие вторичных признаков пола и недоразвитие половых органов. Больные выглядят моложе своих лет, имеют хрупкое телосложение, сохраняется высокий голос; оволосение на лице, лобке и в подмышечных впадинах выражено слабо или отсутствует полностью. Половой член конической формы с транзиторным фимозом (см.). Мошонка недоразвита, депигментирована. Яички маленькие, желеобразной консистенции. Предстательная железа настолько мала, что при пальпаторном исследовании, как правило, не обнаруживается. Половое влечение, спонтанные и адекватные эрекции (см.) и поллюции (см.) отсутствуют. Иногда эрекции возникают, но при малом размере полового члена половой акт затруднен.
Частичный И. - преимущественное недоразвитие половых органов- может наблюдаться при ясно выраженных формах первичного и вторичного гипогонадизма. Клин, картина частичного И. определяется формой гипогонадизма, лежащего в его основе.
Психический инфантилизм
Ласег писал, что лица, страдающие психическим И., остаются «детьми на всю жизнь»; Лорен отмечал, что расстройства, составляющие психический И., относятся больше ко всей конституции, чем к отдельным системам организма.
Легкие признаки психического И. могут встречаться и при нормальном физ. развитии. В патол, случаях особенности психического И. обусловлены разнообразием этиол, и патогенетических факторов, условиями, при которых он проявляется.
Предложены различные классификации форм психического И. Различают эндогенный и экзогенный И.; врожденный и приобретенный И., «чистый» конституциональный И., связанный с нек-рыми видами психопатии; И., наблюдающийся при эндокринных заболеваниях; И. при органических поражениях головного мозга; И., связанный с соматическими болезнями или поражениями отдельных органов (печени, почек, сердечно-сосудистой системы); И., связанный с психическими заболеваниями (шизофрения, эпилепсия и т. п.), а также психогенно обусловленную инфантилизацию под влиянием неправильного, изнеживающего воспитания.
Г. Е. Сухарева выделяет гармонический, дисгармонический и органический инфантилизм. В. В. Ковалев различает простой, или неосложненный, и осложненный психический И.; осложненный И. включает церебрастенический, невропатический, диспропорциональный (сочетание психического И. с частичной физ. акцелерацией), а также психический И. в сочетании с выраженным недоразвитием эмоциональноволевой сферы. Предлагают различать также парциальный и тотальный психический И.; И. как незрелость, существующую на протяжении всей жизни, И. как проявление запаздывающего созревания, к-рое с возрастом преодолевается.
Клин, картина психического И. условно может быть разделена на симптомы наиболее общие и на признаки, связанные с особенностями нозол, принадлежности. В картине общего И. черты детскости одинаково проявляются как в физ., так и психическом складе больного (психофизический И.), при этом оба признака незрелости гармонически сочетаются. У инфантильных детей отмечается не только отставание в росте и весе, но сохраняются пропорции тела, особенности мимики, жестикуляции и психомоторики, свойственные более раннему возрасту. В психическом складе на первый план выступает незрелость эмоциональноволевой сферы; при относительной сохранности интеллектуального развития мышление отличается конкретностью, незрелостью суждений, преобладанием поверхностных ассоциаций и слабостью отвлеченного мышления. Слабо выражена способность к интеллектуальному напряжению и концентрации внимания, возникает быстрая утомляемость от деятельности, требующей волевого усилия, при неутомимости в играх. Наблюдается нестойкость интересов, постоянное стремление к переменам, особое стремление к новым ощущениям и впечатлениям («сенсорная жажда»). Характерна непосредственность и непоследовательность в высказываниях и поступках, недостаточная самостоятельность, повышенная внушаемость. В настроении неустойчивость, легко возникают аффективные вспышки, которые также быстро проходят.
Дисгармонический И. может быть обозначен как психопатический И., ибо проявления И. органически входят в структуру психопатической личности, чаще истерической и неустойчивой. Черты детской психики в этих случаях особенно заострены, отчетливо выступает дисгармоничность психических свойств, раздражительность и неуравновешенность, неспособность управлять своим поведением, к-рое подчиняется прелюде всего желаниям настоящего момента. Помимо незрелости мышления, отмечается преобладание воображения над логикой; черты незрелости психики сочетаются с нормальным или даже опережающим физ. развитием и ускоренным половым созреванием.
При органически обусловленном И. психическая незрелость выступает на фоне органической недостаточности, обусловленной энцефалопатией или хрон, органическим процессом. В этих случаях психический И. проявляется наряду с признаками органического психосиндрома. Отчетливо выступает раздражительная слабость, повышенная истощаемость, ослабление памяти и внимания.
Особенности психического И. при эндокринной патологии определяются прежде всего симптоматикой основного заболевания; психические нарушения в этих случаях различны. При врожденном гипогенитализме наиболее характерна неспособность детей к длительному волевому напряжению, склонность рассуждать, вместо того чтобы действовать, эмоциональная лабильность при общем благодушном фоне настроения. Легкомыслие и повышенная самооценка, хвастовство сочетаются с чувством неполноценности. Отмечается крайняя несамостоятельность и внушаемость, рассеянность, медлительность и неловкость движений. Для гипофизарного субнанизма характерно сочетание детского облика с несоответствующей возрасту солидностью («маленькие старички»); наблюдается смена депрессивных и эйфорических состояний, скрытность и недоверчивость. Наряду с этим проявляется свойственная И. повышенная внушаемость, недостаточная самостоятельность, неустойчивость поведения.
При шизофрении, развившейся в раннем возрасте, сочетаются признаки общего И. и шизофрении. В других случаях шизофрении проявления И. выступают наряду с симптомами дефекта как выражение регресса личности. Клин, своеобразие И. при этом проявляется в особой вычурности и манерности, чудаковатости внешнего облика и поведения (утрированная дисгармоничность вплоть до карикатурности).
И., отмечаемый в некоторых случаях эпилепсии у детей, обнаруживается наряду с симптомами изменения личности и слабоумия, свойственных эпилепсии.
Психический И. при хрон, соматических болезнях проявляется в виде церебрастенического, диспропорционального вариантов и в сочетании с выраженным недоразвитием эмоционально-волевой сферы.
Инфантильное поведение, обусловленное неправильным, изнеживающим воспитанием, характеризуется эгоцентризмом, капризностью. Постоянное стремление к признанию и сочувствию вытекает из самовлюбленности; неоправданные претензии сочетаются с беспомощностью и подчас с беззащитностью, т. е. налицо общая несостоятельность, несмотря на полноценный интеллект.
Диагностика
Клинически диагноз И. ставят на основе отсутствия вторичных половых признаков в том возрасте, когда они должны развиваться при нормальном росте организма. Рентгенологически можно установить отставание костного возраста. Половой И. устанавливается по признакам недоразвития половых органов. При биконтрастной гинекографии (см.) у женщин находят уменьшение полости матки, удлинение цервикального канала, длинные, узкие, извитые маточные трубы, уменьшенные в размерах яичники.
Для диагностики причин И. у мужчин проводят определение морфотипа, биопсию яичек и др. При выраженном половом И. в крови и моче обнаруживается уменьшение содержания половых гормонов. Большое значение имеет определение полового хроматина (см.); его отсутствие говорит о мужском генетическом типе.
Лабораторные исследования часто обнаруживают анемию и лимфоцитоз. Для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гипогонадизма определяют содержание гонадотропинов в сыворотке крови для выработки тактики лечения.
Лечение
Лечение должно быть направлено на основное заболевание, вызвавшее задержку развития. Необходимо проведение лечебно-оздоровительных мероприятий (улучшение бытовых условий, полноценное питание с увеличением количества животного белка и витаминов, леч. гимнастика, санаторное лечение, ограничение умственного перенапряжения). Необходима деликатная коррекция гормональных нарушений и нарушения процессов белкового обмена (назначают соматотропин, инсулин, анаболические стероиды, витамины группы В, алоэ, гемотрансфузии и др.). Параллельно проводят лечение полового И. с целью вызвать созревание половых органов, формирование вторичных половых признаков и нормализовать функции половых желез.
Терапия полового И. у женщин определяется степенью и характером нарушения функции яичников. При нерезко выраженных явлениях И. и гипофункции яичников с наличием овуляции показана циклическая гормональная терапия; широкое распространение получила терапия синтетическими прогестинами; назначают комбинированно препараты типа Инфекундина или бисекурина (с 5-го дня от начала менструации в течение 21 дня, подряд два-три курса, затем с интервалом в 2-3 мес.).
При резко выраженном И. и гипоплазии матки Халлер (J. Haller, 1971) рекомендует лечение большими дозами синтетических прогости нов в течение 4-6 нед. Такое лечение направлено на торможение функции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы во время приема гормонов и рассчитано на последующую активацию функции этой системы по типу «феномена отмены». Однако при резко выраженном угнетении функции яичников чаще назначают препараты, непосредственно стимулирующие функцию половых желез.
В 1961 г. Гринблатт (R. В. Greenblatt) предложил применять для стимуляции функции яичников кломид (син. клостилбегит - см. Кломифен-цитрат); во время лечения за пациенткой необходимо тщательное наблюдение (осмотр и пальпация живота, гинекол, исследование для уточнения размеров яичников, обследование по тестам функциональной диагностики). При наличии эффекта назначают повторные курсы лечения с увеличением дозы препарата; всего проводят не более 3-6 курсов лечения. При отсутствии эффекта от лечения кломифен-цитратом у больных с резко выраженными явлениями И. и аменореей показано лечение гонадотропинами. Большинство клиницистов рекомендует применять это лечение под контролем концентрации эстрогенов в крови или в моче.
Для стимулирования полового развития мужчин применяют хориогонин курсами по 15-20 инъекций. С целью усиления роста рекомендуется применение анаболических стероидов или малых доз андрогенов.
При психических нарушениях назначают также нейролептики, антидепрессанты, транквилизаторы, а также по показаниям и дегидратационную и другую симптоматическую терапию. Большое значение имеют лечебно-педагогические мероприятия, особенно для детей и подростков.
Прогноз
Прогноз зависит от характера и возможности устранения причины и степени выраженности И. Восстановление нормального развития под влиянием лечения обычно наблюдается при И., сопутствующем эндокринным заболеваниям, хорошо поддающимся гормонотерапии (гипотиреоз, сахарный диабет), и нерезко выраженном И., обусловленном неполноценным питанием в период роста. Нормализация процесса развития организма сомнительна при хронических или резко прогрессирующих заболеваниях, нередко плохо поддающихся лечению. Прогностически особенно неблагоприятен И., связанный с нарушением внутриутробного развития плода или родовой травмой.
Профилактика
Профилактика предполагает предупреждение хрон, инфекций, создание правильных гиг. и диетических условий в период развития ребенка, исключение хрон, интоксикаций у родителей; правильное воспитание предупреждает возникновение психогенно обусловленного психического И.
Библиография: Брейтман М. Я. Клиническая семиотика и дифференциальная диагностика эндокринных заболеваний, с. 164, Л., 1949; Б у х м а н А. II. Рентгенодиагностика в эндокринологии, М., 1974, библиогр.; В артапетов Б.А. Первичный (тестикулярный) гипогонадизм, Харьков, 1973, библиогр.; Жуков-с к*и й М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Клиническая психиатрия, под ред. Г. Груле и др., пер. с нем., с. 706, М., 1967; Соколов Д. Д. Эндокринные заболевания у детей и подростков, М., 1957, библиогр.; Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, М., 1973; Сухарева Г. Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста, т. 2, с. 208, 328, М., 1959; T e т e р Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., Варшава, 1968; У и л к и н с Л. Диагностика и лечение эндокринных нарушений в детском и юношеском возрасте, пер. с англ., М., 1963; В 1 e u 1 e г М. Endokrinologische Psychiatrie, в кн.: Psychiatrie der Gegen-wart, hrsg. v. H. W. Gruhle u. a., Bd 1/1 B, S. 161, B. u. a., 1964.
H. А. Зарубина; Б. А. Вартапетов, А. H. Демченко (yp.), М. И. Вроно (психиат.), Т. Я. Пшенктаикова (гин.).
РЕФЕРАТ ПО ТЕМЕ:
ПОЛОВОЙ ИНФАНТИЛИЗМ
Волгоград - 2009
Половой инфантилизм, устанавливаемый в возрасте старше 15 лет, характеризуется недоразвитием (анатомическим и гистологическим) половых органов и гипофункцией яичников. Если половой инфантилизм сочетается с общим, диагноз может быть поставлен в более раннем возрасте (13-14 лет). Общий инфантилизм характеризуется недостаточной выраженностью вторичных половых признаков (отставание от возрастной нормы на 1-3 года) и нарушением антропометрических показателей. Половой инфантилизм встречается у 4-16% обследованных девушек; у половины из них он сочетается с общим инфантилизмом.
Возникновению и развитию инфантилизма, помимо наследственных нарушений, осложненного течения внутриутробного развития, способствуют постнатальные факторы: гиповитаминоз, детские инфекции, тонзиллит, ревматизм, операции на яичниках.
Различают два варианта полового инфантилизма:
I- сопровождающийся овариальной недостаточностью;
II- не сопровождающийся гипофункцией яичников. Первый вариант встречается чаще. Он выражается в гипофункции яичников, неполноценных циклических изменениях эндометрия и сопровождается изменениями функции щитовидной железы. Кроме того, отмечается пониженная чувствительность яичников к гонадотропным гормонам, а органов-мишеней (матка, влагалище, молочные железы) - к стероидным гормонам, также имеет место избыточная продукция ФСГ при недостаточной выработке ЛГ.
Для инфантилизма характерно снижение сократительной способности матки, что связано с изменением эстрогенных рецепторов. Немаловажную роль играют наблюдаемые при инфантилизме нарушения иннервации, а также внутриорганной и тазовой гемодинамики.
Клиника. Инфантильная девочка обычно невысокого роста (или несколько выше среднего), тонкокостная. Обычно отмечаются общеравномерносуженный таз, поздние менархе, гипоменструальный синдром, нередко сочетающийся с альгодисменореей. При генитальном инфантилизме наблюдается несоответствие между пропорциональным телосложением и недоразвитием (иногда выраженным) половых органов.
Для определения выраженности полового инфантилизма большую роль играют размеры матки, находящейся в состоянии гипоплазии. Различают три степени недоразвития матки: рудиментарная (зародышевая) матка, инфантильная матка и гипопластическая матка.
Рудиментарная, или зародышевая, матка (uterusfetalis). Длина матки от 1 до 3 см, при этом большую часть составляет шейка. Данный вариант встречается крайне редко и ближе стоит к аномалиям развития половых органов, чем к недоразвитию. Наряду с резким уменьшением размеров матки у таких больных имеются гипоэстрогения и стойкая аменорея. В ряде случаев наблюдаются небольшие менструальноподобные выделения. Прогноз с точки зрения восстановления специфических функций женского организма неблагоприятный.
Инфантильная матка (uterusinfantilis). Длина матки превышает3 см. Соотношение между шейкой и телом матки составляет3:1, т.е. такое же, как у девочки в препубертатном периоде. При бимануальном исследовании обычно обнаруживают гиперантефлексию матки, слабую выраженность сводов влагалища, высокое расположение яичников, длинные и извитые маточные трубы. Менструации редкие, болезненные. Для восстановления репродуктивной функции требуется длительная терапия.
Гипопластическая матка (uterushypoplasticus). Длина матки достигает 6-7 см, соотношение между длиной шейки и тела матки правильное - 1:3. Гипопластическая матка возникает не только вследствие отрицательных влияний, имевших место в антенатальном периоде и в детстве, но и как результат перенесенных в пубертатном периоде местных воспалительных процессов. Данная патология может самостоятельно исчезнуть после начала половой жизни и возникновения беременности.
Диагностика, основывается на данных анамнеза, объективного исследования (с использованием антропометрии, составление морфограмм, зондирование матки, гистеросальпингография, определение костного возраста (в детской практике), лабораторные исследования и др). В анамнезе часто имеются указания на неблагоприятное течение антенатального периода, а также большое количество инфекционных и других заболеваний в детстве. Наиболее типичные жалобы - позднее появление менструаций, нарушение менструального цикла типа гипоменструального синдрома. Часто бывают болезненные менструации. При осмотре - отмечаются низкий (реже высокий) рост, недостаточно сформированная грудная клетка, недоразвитие молочных желез, суженный таз, скудное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах. Малые половые губы выдаются вперед, клитор кажется несколько увеличенным из-за гипоплазии наружных половых органов. Во время бимануального исследования находят недоразвитую матку, находящуюся в гиперантефлексии.
При сочетании полового инфантилизма с общим недоразвитием в телосложении больной можно обнаружить некоторые интерсексуальные черты: увеличение окружности грудной клетки, уменьшение размеров таза (особенно наружной конъюгаты), отставание костного возраста от календарного.
Выработка гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) носит ациклический характер, в связи с чем снижается продукция половых стероидных гормонов. Уровень 17-кетостероидов соответствует возрастной норме. Содержание полового хроматина и кариотип у таких больных не изменены.
Среди современных методов исследования диагностическую ценность имеют гистеросальпингография, УЗИ, доплерометрия, МРТ, компьютерная томография. С их помощью можно определить состояние внутреннего зева (расширение), канала шейки матки (удлинение с выраженными пальмовидными складками) и маточных труб (длинные, извитые). Отставание костного возраста, определяемое с помощью рентгенографии кисти, от календарного достигает при инфантилизме 1-4 лет.
Дифференциальную диагностику инфантилизма половых органов проводят с ювинильным гипоталамическим синдромом, синдромом Штейна-Левенталя, дисгенезией гонад (чистая форма), врожденным эндометриозом. В табл. 6 приведены дифференциально-диагностические признаки этих состояний.
Терапия инфантилизма половых органов, за исключением случаев резкого недоразвития (зародышевая матка), обычно успешна. Лечение заключается в устранении причины отставания развития половых органов, создании «фона готовности», т.е. состояния повышенной чувствительности органов-мишеней к действию половых гормонов, подборе адекватной заместительной терапии на фоне 2-4-месячных курсов лечения витаминами (Е, С, В 6 , B1), применении АТФ. Приступая к гормональной терапии, необходимо убедиться в отсутствии аномальных гонад (ложный мужской гермафродитизм, тестикулярная феминизация) и исключить гормонально-активные опухоли яичника. В течение 3-4 мес. рекомендуется циклическое введение эстрогенов (микрофолин, эстрофем) и прогестерона (утражестан) в минимальных дозах. После курса гормонального лечения необходимо сделать перерыв на 3 мес. Следующий курс проводят только при недостаточном эффекте предыдущего.
Рекомендуется также проводить физиотерапию (электрофорез меди с 5-го по 13-й день цикла и цинка с 14-го по 24-й день), электрорефлексотерапию (акупунктура, электростимуляция шейки матки), лечебную гимнастику, бальнеотерапию. При легких степенях инфантилизма целесообразно применение парафина, озокерита и сульфидных вод. При более выраженных формах прибегают к бальнеотерапии (углекислые воды и др.). Широко применяются также грязелечение и гинекологический массаж.
Больные с общим и генитальным инфантилизмом должны находиться под диспансерным наблюдением и периодически получать заместительную терапию. Они должны быть включены в группу повышенного риска в отношении возможности развития опухолевых процессов половых органов.
В отношении реабилитации специфических функций женского организма при умеренно выраженных степенях инфантилизма прогноз благоприятный.
Половой или генитальный инфантилизм, констатируемый в возрасте старше 15 лет у особей с женским генотипом, характеризуется анатомическим и гистологическим недоразвитием половых органов и их гипофункцией. Если половой инфантилизм сопровождается общим инфантилизмом (а это случается в половине всех наблюдений), то появляется возможность установить указанный диагноз в более раннем возрасте (13-14 лет).
Названная патология обнаруживается у 4-16 % девушек, прошедших профилактический осмотр.
Различают два варианта генитального инфантилизма :
А) сопровождающийся овариальной недостаточностью,
Б) не сопровождающийся гипофункцией яичников.
При половом инфантилизме совсем не редки случаи врожденной рефракторности или пониженной чувствительности яичников к гонадотропинам, а производных парамезонефральных ходов - к стероидным гормонам.
Альгодисменорею при инфантилизме связывают, во-первых, с недостаточной эластичностью матки, которая дает о себе знать во время предменструального прилива к ней крови; во-вторых, с затруднением прохождения менструальной крови и фрагментов эндометрия по длинному и узкому (с перегибом из-за гиперантефлексии) цервикальному каналу; в-третьих, с аномалиями иннервации, приводящими к дискоординации сокращений различных отделов матки и к патологической импульсации в ЦНС.
Клиника . Инфантильная девушка обычно невысокого (или же выше среднего) роста, тонкокостная; эпигастральный угол тупой. Таз настолько своеобразен, что в акушерских классификациях он выделен как «детский».
У 3 девушек из 4 имеет место позднее наступление менархе (после 16 лет). Альгодисменорея при генитальном инфантилизме встречается необычно часто - до 80%. Боль возникает за 2- 3 дня до месячных и продолжается во время них. С возрастом альгодисменорея уменьшается, а после родов исчезает вовсе.
В симптомокомплексе полового инфантилизма ведущее место занимает состояние матки, именуемое гипоплазией. Различают три степени гипоплазии матки. Рудиментарная, или зародышевая, матка (uterus foetalis) -длина ее по зонду менее 3,5 см, причем большую часть составляет шейка. Этот вариант встречается редко; он примыкает скорее к собственно аномалиям развития, чем к недоразвитию. Характерна стойкая аменорея . Иногда наблюдаются небольшие менструальноподобные выделения.
Инфантильная матка (uterus infantilis) - длина по зонду составляет 3,5-5,0 см; соотношение шейки и тела выражается как 3:1, т. е. такое же, как у девочки, еще не вступившей в пубертатный период. Кроме того, дополнительными методами исследования констатируют гиперантефлексию матки, слабую выраженность сводов влагалища, высокое местоположение яичников, избыточную извитость маточных труб. Менструации редкие, болезненные.
Гипопластическая матка (uterus hypoplastics) - длина полости, измеренная зондом, достигает 5-7 см; соотношение шейки и тела правильное - 1:3. Гипопластическая матка расценивается не только как следствие повреждающих воздействий, имевших место в антенатальном и раннем постнатальном периодах, но и как результат перенесенных в недавнем прошлом (в препубертатном периоде) местных воспалительных процессов или тяжелейших общих заболеваний. Данная патология нередко самостоятельно исчезает после начала половой жизни и возникновения беременности.
Диагностика . В детском возрасте, как правило, никаких жалоб не возникает. Наиболее типичные жалобы в пубертатном возрасте - позднее появление, расстройство (по гипоменструальному типу) и болезненность месячных. Иногда высказывается озабоченность по поводу отсутствия интереса к представителям противоположного пола.
При осмотре обращает на себя внимание типичное «инфантильное» телосложение: отклонения роста, недостаточно сформированная грудная клетка, гипопластичные молочные железы, суженный таз, скудное оволосение на лобке и в подмышечных областях. Малые срамные губы выдаются впереди больших, клитор кажется увеличенным из-за некоторой гипоплазии наружных гениталий. Недоразвитие наружных половых частей с достаточным постоянством сочетается с половым инфантилизмом; вместе с тем между состоянием наружных и внутренних половых органов прямой зависимости нет. Кстати, при частичном половом инфантилизме молочные железы развиты достаточно, а в 37 % - чрезмерно. У некоторых девушек, страдающих инфантилизмом, отмечается склонность к ожирению.
Для диагностики инфантилизма применяют и дополнительные методы исследования. Низкие показатели физического развития девушки в 35,4 % случаев свидетельствуют и об отставании полового развития. Особенно показательны в этом отношении величины наружных размеров таза, в частности conjugata externa, которая к 14-летнему возрасту едва достигает 17,5 см, после чего прирост ее замедляется.
Тестами функциональной диагностики выявляется, как правило, ановуляторный цикл. При инфантилизме экскреция гонадотропинов повышена, а половых стероидов - снижена до 4- 8 мкг/сутки; уровень 17-КС соответствует возрастной норме.
При ректально-брюшностеночном (или влагалищно-брюшностеночном) исследовании определяются отставание величины матки, преобладание длины шейки, избыточное наклонение матки кпереди. Нередко хорошим подспорьем в диагностике являются результаты зондирования матки (осторожно!).
Среди рентгенологических методов наибольшую диагностическую ценность имеют пневмогинекография и рентгеногистерография, причем последняя позволяет проследить состояние внутреннего зева (нет смыкания), цервикального канала (длинный, выраженные пальмовидные складки), маточных труб (тонкие, извитые). Отставание костного возраста, определяемого, например, с помощью рентгенографии кисти, от календарного достигает в случае инфантилизма 1-4 лет.
Перспективными представляются регистрация биопотенциалов матки (снижены) и реография тазовых органов (недостаточное кровенаполнение).
Лечение . Терапия полового инфантилизма в большинстве случаев успешна. По возможности устраняется первопричина отставания половых органов в развитии. Если у взрослых женщин, страдающих инфантилизмом, предпринимается заместительная или стимулирующая гормональная терапия, то у девушек, находящихся в пубертатном или подростковом периодах, гормональная терапия показана не всегда (по крайней мере не сразу). Предварительно в течение 3 месяцев следует создать «фон готовности», для чего предусматривается применять вещества (витамины Е, С, В1, В6), предназначенные для сенсибилизации половых органов к воздействию на них в дальнейшем половых гормонов. Одновременно проводится курс ганглерона (по 0,04 г один раз в сутки) или димедрола или тавегила в минимальной разовой дозе такой же продолжительности.
Приступая к гормональной терапии, следует еще раз убедиться в отсутствии порочных гонад с бластоматозной потенцией: мужского ложного гермафродитизма, тестикулярной феминизации, гормонпродуцирующей опухоли яичника и т. п. В течение следующих 3-4 месяцев предпринимают циклическое введение эстрогенов и прогестерона (или прегнина) в минимальных дозах. Оба препарата назначаются сублингвально.
Примерная схема: с 1-го по 5-й день цикла по половине таблетки (0,01 мг) метилэстрадиола 1 раз в день; с 6-го по 10-й день цикла -по одной таблетке (0,02 мг) метилэстрадиола 1 раз в день; с 11-го по 15-й день цикла - по таблетке метилэстрадиола 2 раза в день (0,05 мг в сутки); с 16-го по 20-й день цикла - по 2-2,5 таблетки метилэстрадиола 2 раза в день (0,1-0,02 мг в сутки); с 18-го по 20-й день цикла - прегнин по одной таблетке (10 мг) 1 раз в день; с 21-го по 25-й день цикла - прегнин по одной таблетке 3 раза в день (30 мг в сутки).
После курса гормонального лечения необходимо сделать трехмесячный перерыв; следующий курс назначается лишь в случае надобности, т. е. при сохранении нерегулярности спонтанного цикла, альгоменореи, инфантильного вида. Максимально может быть проведено 3-4 трехмесячных курса.
Более мощное гормональное воздействие не физиологично и чревато рядом непосредственных и отсроченных осложнений. Для повышения чувствительности тканей к эстрогенам с 1-го по 20-й день цикла назначают тиреоидин (по 0,025 г в сутки), который особенно показан при ожирении.
Параллельно гормональной терапии рекомендуется проводить физиотерапию (парафин); электрорефлексотерапию (акупунктура, электропунктура, интраназальный электрофорез с витамином B1, воротник по Щербаку, электростимуляция рецепторов шейки матки, абдоминальная декомпрессия, лечебная гимнастика). Заслуживают внимания принципы бальнеофизиотерапии по В. М. Стругацкому, дифференцированно применяемую в отношении страдающих инфантилизмом лиц.
Такие виды лечения, как грязевое, гинекологический массаж, тканевая терапия, введение внутриматочной спирали, введение гонадотропинов, столь широко применяемые для лечения инфантилизма у взрослых, не пользуются популярностью у специалистов по гинекологии детей и подростков. Осторожность продиктована опасением вызвать необратимые нарушения специфических функций женского организма или бластоматозный рост.
Генитальный инфантилизм — это недоразвитость половых органов у женщины репродуктивного возраста. В норме у девушек с возрастом происходит рост всех органов, в том числе и половых. До наступления менархе (первой менструации) внутренние половые органы девочки должны сформироваться, и через несколько лет после начала первых месячных цикл девушки налаживается, происходит овуляция. Теоретически после налаживания менструального цикла девушка готова стать матерью, поскольку у нее хорошо развиты матка, фаллопиевы трубы и яичники. Случается это в возрасте 14-16 лет.
Признаки генитального инфантилизма заключаются в том, что у девушки подросткового возраста и старше при наличии месячных внутренние половые органы недоразвиты и по своим размерам больше схожи с детскими. Характерными особенностями генитального инфантилизма являются:
- вторичные половые признаки, а точнее, их отсутствие к 12-15 годам;
- слабое оволосение лобка и зоны подмышек;
- маленькая грудь с маленькими, детскими сосками;
- задержка начала менструации;
- болезненное течение менструации;
- обильные месячные, длящиеся более одной недели;
- плоские наружные половые губы, на фоне которых отчетливо выделяются малые губы влагалища;
- маленькое, недоразвитое влагалище (меньше 8 см);
- неправильная форма матки;
- недоразвитая шейка матки.
Визуально признаки генитального инфантилизма проявляются в фигуре девушки или женщины, рост которой обычно ниже среднего, фигура худощавая, подростковая, а таз узкий, плоский, характерный для представителей сильного пола. По характеру такая девушка может быть инфантильной, ведь позднее половое созревание органов может быть связано с поздним психологическим развитием. Часто такие девушки выглядят гораздо моложе своих лет, при этом и поступки их будут больше характерными для девочек помладше. При таких признаках девушка обязана обратиться к врачу для выявления причины отставания в физическом и половом развитии. Если вовремя не заняться коррекцией данной патологии, то в будущем у женщины будут проблемы с менструальным циклом и, как следствие, может наступить бесплодие.
Причины генитального инфантилизма
Причины генитального инфантилизма кроются главным образом в гормональной системе, которая в силу каких-то причин дала сбой. В частности, нарушение происходит в гипофизе и гипоталамусе, которые прекращают продуцировать гормоны, отвечающие за рост и развитие половых органов. В свою очередь, причинами недоразвитости половой системы могут быть такие заболевания, как: эндокринные, сердечно-сосудистые болезни, хронические заболевания ЖКТ.
Нередко генитальный инфантилизм фиксируют у девушек, которые сидели на строгих диетах. Часто это бывает на фоне анорексии или булимии.
Желание быстро сбросить вес в сочетании с юношеским максимализмом выливается в плачевные, порой необратимые последствия для всех органов и систем организма.
Помощь ребенку в этот момент должна быть оказана незамедлительная как родителями, так и психологом, педагогами, школьным или институтским коллективом.
Лечение проводится в зависимости от степени болезни. Выделяют 3 степени генитального инфантилизма:
- Характерные особенности для 1 степени: рудиментарная матка с длиной в 2-2,5 см, длинная шейка матки, отсутствие менструации. Данная степень встречается крайне редко и не поддается полной корректировке.
- Для генитального инфантилизма второй степени характерными особенностями являются маленькая матка от трех сантиметров и длинные фаллопиевы трубы. Расположение яичников при этом непропорционально высокое. Месячные при данном типе генитального инфантилизма нерегулярные, скудные, сопровождающиеся сильными болями, вплоть до потери сознания. Генитальный инфантилизм 2 степени поддается лечению, но ждать положительных результатов сразу же нельзя.
- 3 степень генитального инфантилизма проявляется в виде гипоплазии матки. Такое состояние характерно для девушек, перенесших серьезное заболевание в младшем или школьном возрасте, которое затормозило развитие половых органов. Часто генитальный инфантилизм третьей степени проходит бесследно на фоне начатой половой жизни или после родов.
При двух первых стадиях инфантилизма наступление беременности практически невозможно. Если вовремя начать лечить вторую стадию, то забеременеть можно, но непросто. Половой партнер должен внимательно отнестись к данной ситуации и помочь женщине справиться с проблемой, которая при правильном подходе успешно корректируется.
Лечение генитального инфантилизма
Чаще всего заболевание фиксируют во время профилактического осмотра девушек, проводимого в школе или при устройстве на работу. Иногда девушку обратиться в больницу заставляет сильная, невыносимая боль во время месячных, которая буквально парализует, выбивая из колеи на долгое время. Самое важное в лечении инфантилизма — это выявление болезни на ранней стадии, желательно в детском или подростковом возрасте, когда половые органы еще растут и при правильной коррекции со временем восстановятся до нормального состояния.
Длительность лечения полового инфантилизма составляет от нескольких месяцев до 1-2 лет. В первую очередь врач назначит обследование всего организма, которое будет включать ультразвуковую диагностику половых органов, взятие крови на проведение гормонального анализа, обследование всех внутренних органов на возможное наличие хронических заболеваний.
Терапия генитального инфантилизма проводится комплексно, с включением витаминотерапии, укрепляющих препаратов, изменения рациона, гормональной терапии.
Гормоны назначают женщинам и девушкам тогда, когда причиной генитального инфантилизма становится гормональный сбой. Перед проведением гормональной терапии девушкам будет назначен прием витаминов и антигистаминных средств, также проводится повторная сдача анализа крови на гормоны, после чего назначают сами препараты.
В основном назначают гормоны в капсулах или таблетках, если нет серьезных заболеваний печени или органов ЖКТ. Курс лечения составляет 4 месяца, после чего необходимо сделать перерыв.
Спустя несколько месяцев проводится повторный осмотр девушки и взятие у нее крови на анализ. Чаще всего после первого курса показатели гормонов нормализуются и повторный курс лечения не проводят.
Самостоятельно назначать себе подобную терапию нельзя, так как велик риск негативных последствий в виде повышенного оволосения (гирсутизм), сильной прибавки в весе и т. д.
Также могут быть назначены такие процедуры, как электрофорез, иглоукалывание, парафинотерапия.
При третьей степени половой недоразвитости и невозможности забеременеть на этом фоне женщине назначают такие препараты, как Фемостон и Витамин Е. Эти средства очень эффективны еще и тем, что, принимая их, можно сразу же приступить к зачатию, так как негативного влияния на организм будущей матери и плода они не оказывают.
Чтобы лечение принесло положительные результаты, необходимо пересмотреть свой образ жизни, отказаться от вредных привычек (если таковые имеются) и выбрать специалиста, который подберет корректное и правильное лечение.
С момента рождения в организме девочки имеется более 700 тысяч фолликулов, часть из которых являются зреющими. Это говорит о том, что репродуктивная система новорожденной отличается от таковой взрослой женщины разве что размерами. К 4 годам жизни матка опускается из брюшной полости в малый таз, а к 13-14 годам – достигает размеров взрослого органа.
Важную роль в жизни девочки играет период полового развития . Начиная с восьмилетнего возраста, девочка постепенно превращается в девушку, за что отвечают гормональные изменения в организме. При нарушении гормонального равновесия развитие мочеполовой системы нарушается, что приводит к появлению инфантильной матки.
Что такое инфантильная матка?
Инфантильная матка (гипоплазия матки, недоразвитие матки, генитальный инфантилизм) - состояние, при котором правильно сформированная матка не соответствует по размерам возрастным физиологическим нормам. Гипоплазия матки зачастую сопровождается недоразвитием придатков, наружных половых органов и влагалища.
Размеры матки взрослой женщины:
- нерожавшая: 4,2-4,8 см в длину, 4,2-5 см в ширину, длина полости 7 см;
- нерожавшая, с беременностью в анамнезе: 4,8-5,4 см в длину, 4,5-5,5 см в ширину;
- рожавшая: 5,5-6,1 см в длину, 4,8-6 см в ширину, длина полости 8 см.
Длина шейки матки в норме составляет 2,5 см.
Степень инфантильности матки определяется отставанием в размерах, а также соотношением длины шейки матки и ее полости.
Инфантильная матка. Основные причины.
- Нарушение работы эндокринной системы (заболевания щитовидной железы, надпочечников, яичников);
- Тяжелые заболевания инфекционного генеза в анамнезе;
- Внутриутробное отставание плода в развитии;
- Воздействие на организм радиации и токсических веществ;
- Аутоиммунные заболевания;
- Нарушение закладки половых органов на генетическом уровне;
- Хроническая патология со стороны органов и систем (болезни сердца, патология ЖКТ, заболевания органов дыхания и т.д.).
Инфантильная матка развивается на фоне недостаточной работы половых желез в результате влияния следующих факторов:
- наследственность;
- недостаточное поступление необходимых витаминов и микроэлементов (строгая диета, однообразное питание);
- тяжелые физические нагрузки;
- умственная перегруженность, неполноценный отдых;
- стрессы, отсутствие взаимопонимания в семье и школе, депрессии;
- воздействие на организм токсических веществ (наркотические препараты, табак, алкоголь).
Механизм развития инфантильной матки при гормональном дисбалансе.
Гормональную функцию яичников контролирует центральная нервная система, а именно, гипоталамо-гипофизарный комплекс. Гипоталамус представляет собой отдел головного мозга, в котором происходит синтез гипофизотропных гормонов.
Гипофиз – часть головного мозга, контролирующая работу яичников и коры надпочечников, которые отвечают за выработку половых гормонов. Под действием активных веществ, продуцируемых гипоталамусом, в гипофизе происходит секреция гонадотропных гормонов, которые, в свою очередь, воздействуют на половые железы (яичники). Этот сложный механизм работает как в прямом, так и в обратном порядке. Другими словами, при недостаточной выработке гормонов яичниками, в гипофиз, а оттуда в гипоталамус, поступает сигнал о том, что уровень половых гормонов в организме ниже нормы. Нарушение передачи этого сигнала в виде нервного импульса на одном из участков приводит к гормональным нарушениям, с последующим развитием инфантильной матки.
Инфантильная матка. Степени генитального инфантилизма.
В зависимости от размеров органа и причин, способствующих развитию инфантильной матки, выделяют следующие степени гипоплазии:
- I степень – зародышевая (рудиментарная, фетальная) матка.
Возникает в результате нарушения развития на эмбриональном уровне. Длина инфантильной матки не более 1-3 см. Менструации отсутствуют. Восстановить функцию детородного органа практически невозможно.
- II степень – инфантильная матка (детская).
Размер органа не более 3-5 см, яичники недоразвиты, маточные трубы удлиненные и извитые. Менструальная функция частично сохранена, в некоторых случаях удается восстановить детородную функцию органа.
- III степень – гипоплазия матки.
Длина инфантильной матки составляет 6-7 см. Детородная функция сохранена, матка достигает нормальных размеров с началом половой жизни и при наступлении беременности.
Формы генитального инфантилизма:
- в сочетании с гормональной дисфункцией яичников;
- без сопутствующей недостаточности яичников.
Соотношение длины шейки матки к размерам полости при первой степени инфантилизма 3:1, при третьей степени - соответствует норме, то есть, 1:3.
Инфантильная матка. Клинические признаки генитального инфантилизма.
Главным симптомом развития инфантильной матки является отставание в физическом развитии, которое сопровождается нарушением менструального цикла (поздняя менструация, альгодисменорея, аменорея).
Внешний вид девушки при инфантильной матке имеет некоторые особенности: низкий рост, хрупкое телосложение, узкие таз и грудная клетка, недоразвитие молочных желез, скудное оволосение подмышечных впадин и лобковой области.
При гинекологическом осмотре определяются недоразвитые половые губы, которые не прикрывают клитор, узкое влагалище со слабо развитыми сводами.
При ультразвуковом исследовании определяется несоответствие размеров матки, высоко расположенные яичники, извитые удлиненные трубы.
Девушки с инфантильной маткой предъявляют жалобы на болезненные и нерегулярные менструации, при этом кровянистые выделения зачастую скудные и кратковременные.
У взрослой женщины с инфантильной маткой снижено половое влечение и практически всегда отсутствует оргазм. Забеременеть и выносить ребенка возможно только при легкой форме генитального инфантилизма.
Лечение инфантильной матки.
Гипоплазия матки – диагноз, который снижает вероятность беременности в несколько раз. К тому же, инфантильная матка неблагоприятно влияет на сексуальную активность женщины, способствуя развитию неуверенности и закомплексованности. Как правило, эффективность терапии зависит от степени генитального инфантилизма, а также профессионального подхода гинеколога к лечению.
Заместительная гормональная терапия – основной метод лечения инфантильности матки. В сочетании со сбалансированным питанием, эмоциональным покоем, а также такими дополнительными методами, как магнитотерапия, гинекологический массаж, ЛФК, парафинолечение, грязелечение, индуктотермия, лазеротерапия и т.д., на фоне длительной стимулирующей гормонотерапии повышается вероятность наступления беременности и благополучного вынашивания.
Инфантильная матка: методы профилактики.
Для профилактики развития инфантильной матки достаточно исключить воздействие вредных факторов на организм девочки-подростка, обеспечить организм необходимыми питательными веществами и полноценным отдыхом.