Что такое хорея у взрослых. Болезнь хорея: лечение. Методы диагностики хореи

Малая хорея (хорея Сиденгама, ревматическая хорея, инфекционная хорея) - это неврологическое проявление ревматической инфекции. Основными симптомами заболевания считаются беспорядочные насильственные движения в конечностях и туловище, а также психоэмоциональные изменения. Малая хорея поражает в основном детей и подростков, иногда бывают рецидивы в молодом возрасте. Диагностика заболевания основывается на совокупности клинических симптомов и данных дополнительных методов исследования. Эта статья поможет Вам ознакомиться с причинами, симптомами, диагностикой и способами лечения малой хореи.

Клинические симптомы впервые описал английский врач Сиденгам в 1686 году. Наиболее часто малой хореей страдают дети в возрасте от 5 до 15 лет. Распространенность заболевания среди девочек в 2 раза выше, чем среди мальчиков. Считается, что это связано с гормональными особенностями женского организма, поскольку эта диспропорция увеличивается в подростковом периоде.

Еще в 1780 году ученым Штолом было высказано предположение об инфекционной природе заболевания. На сегодняшний день достоверно установлено, что причиной малой хореи является перенесенная инфекция β-гемолитического стрептококка группы А.

Этот вид стрептококка чаще всего поражает верхние дыхательные пути с развитием ангины и тонзиллита. Организм борется с возбудителем, вырабатывая против него антитела, которые уничтожают стрептококк. У ряда людей одновременно антитела вырабатываются и к базальным ганглиям головного мозга. Это называется перекрестным аутоиммунным ответом. Антитела атакуют нервные клетки базальных ганглиев. Таким образом, возникает воспалительная реакция в подкорковых образованиях головного мозга, которая проявляет себя специфическими симптомами (гиперкинезами).

Конечно, подобная параллельная выработка антител к базальным ганглиям происходит не у всех. Считается, что некоторую роль в развитии малой хореи играют:

• наследственная предрасположенность;
• гормональные скачки;
• наличие хронических инфекционных процессов верхних дыхательных путей;
• нелеченные кариозные зубы;
• слабый иммунитет;
• повышенная эмоциональность (склонность к избыточному реагированию нервной системы);
• худощавость, астеничность.

Поскольку β-гемолитический стрептококк может вызывать выработку антител и к другим структурам организма (суставам, сердцу, почкам), становясь причиной ревматического поражения, то малую хорею принято рассматривать как один из вариантов активного ревматического процесса в организме в целом. В настоящее время малая хорея стала встречаться реже благодаря специфической профилактике ревматических процессов (бициллинотерапия).

Симптомы

Хорея может проявляться гримасничанием у ребенка и неловкими движениями.

Клинические проявления возникают, как правило, через несколько недель после перенесенной ангины, или тонзиллита. Реже заболевание заявляет о себе без предварительных признаков инфекций верхних дыхательных путей, что бывает, когда β-гемолитический стрептококк поселился в организме незаметно.

Длительность малой хореи в среднем составляет около 3-х месяцев, иногда затягивается на 1-2 года. У 1/3 лиц, перенесших заболевание, после периода полового созревания и до 25 лет возможны рецидивы малой хореи.

По своей морфологической сути малая хорея представляет ревматический энцефалит с повреждением базальных ганглиев головного мозга.

К основным проявлениям малой хореи относят хореические гиперкинезы : непроизвольные движения. Это быстрые, неритмичные, случайно распределенные, хаотичные мышечные сокращения, которые возникают помимо воли человека и, соответственно, не могут им контролироваться. Хореические гиперкинезы могут захватывать различные части тела: кисти рук, лицо, полностью конечности, гортань и язык, диафрагму, все туловище. Обычно вначале заболевания гиперкинезы едва заметны (неловкость пальцев рук, небольшое гримасничанье, что воспринимается, как шалость ребенка), усиливаются при волнении. Постепенно распространенность их возрастает, они становятся более выраженными по амплитуде вплоть до так называемой «хореической бури», когда приступообразно возникают неконтролируемые движения во всем теле.

Какие же именно гиперкинезы могут привлекать внимание и настораживать? Назовем их.

• Неловкость движений при письме (рисовании) - ребенок не может удержать ручку или карандаш (кисточку), коряво пишет буквы (если ранее получалось ровно), вылезает за линии, ставит кляксы и помарки в большем количестве, чем ранее;
• бесконтрольное показывание языка и частые гримасы (кривляние) – многие могут считать это признаком невоспитанности, однако если это далеко не единственное проявление гиперкинезов, то стоит задуматься об иной природе процесса;
• неусидчивость, не способность спокойно сидеть на месте или удерживать заданную позу (во время урока такие дети бесконечно мешают учителю; когда их вызывают к доске, ответ сопровождается почесыванием, подергиванием себя за различные части тела, пританцовыванием и тому подобными движениями);
• выкрикивание различных звуков или даже слов, что сопряжено с непроизвольным сокращением мышц гортани;
• смазанность речи: связана с гиперкинезами языка и гортани. То есть речь ребенка, у которого ранее не было логопедических дефектов, вдруг становится нечеткой, мычащей, нечленораздельной. В очень тяжелых случаях хореический гиперкинез языка становится причиной полного отсутствия речи («хореический» мутизм).

Если в процесс вовлекается главная дыхательная мышца (диафрагма), то возникает «парадоксальное дыхание» (симптом Черни). Это когда при вдохе стенка живота втягивается внутрь вместо выпячивания в норме. Таким детям трудно зафиксировать взгляд, их глаза все время «бегают» в разных направлениях. Для рук описан симптом «руки доярки» - поочередные движения сжатия и расслабления пальцев кисти. По мере нарастания гиперкинезов весьма затруднительными становятся обыденные бытовые действия: одевание, купание, чистка зубов, принятие пищи и даже ходьба. Существует высказывание Вильсона, которое как нельзя более точно описывает ребенка с малой хореей: «Ребенок с хореей Сиденгама будет трижды наказан прежде, чем ему установят правильный диагноз: один раз за непоседливость, один раз за разбитую посуду и один раз за то, что он «строил рожи» бабушке». Непроизвольные движения исчезают во сне, однако период отхода ко сну из-за них сопровождается определенными трудностями.

• Снижение мышечного тонуса: обычно соответствует выраженности и локализации гиперкинезов, то есть развивается в тех мышечных группах, в которых наблюдаются гиперкинезы. Существуют псевдопаралитические формы малой хореи, когда гиперкинезы практически отсутствуют, а тонус снижен настолько, что развивается мышечная слабость, и движения становится трудно выполнять;
• психоэмоциональные нарушения: часто бывают самыми начальными проявлениями малой хореи, но связь с малой хореей обычно устанавливается только после появления гиперкинезов. У таких детей выражена эмоциональная лабильность (неустойчивость), тревожность, они становятся капризными, беспокойными, обидчивыми и плаксивыми. Появляется упрямство, немотивированное непослушание, нарушение концентрации внимания, забывчивость. Дети трудно засыпают, беспокойно спят, часто просыпаются, продолжительность сна уменьшается. Эмоциональные вспышки возникают по любому поводу, что вынуждает родителей обращаться к психологу. Изредка малая хорея проявляет себя более выраженными психическими расстройствами: психомоторным возбуждением, нарушением сознания, появлением галлюцинаций и бредовых идей. Отмечена следующая особенность течения малой хореи: у детей с выраженными гиперкинезами преобладают резкие психические нарушения, у детей с превалированием мышечной гипотонии – вялость, апатия, отсутствие интереса к окружающему миру.

Следует правильно оценивать выше описанные изменения. Совсем не означает, что все дети, которые внезапно стали себя плохо вести, на которых жалуются учителя, больны малой хореей. Эти изменения могут быть связаны совершенно с другими причинами (проблемы со сверстниками, гормональные перестройки и многое другое). Разобраться в ситуации поможет специалист.

Существует несколько неврологических симптомов, характерных для малой хореи, которые обязательно проверит врач при осмотре:

• Феномен Гордона: при проверке голень на несколько секунд как бы застывает в положении разгибания, а затем возвращается на место (это возникает из-за тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра). Также голень может совершить несколько маятникообразных движений и только потом остановиться;
• «язык хамелеона» («глаза и язык Филатова»): невозможность удерживать язык высунутым изо рта при закрытых глазах;
• «хореическая кисть»: при вытянутых руках возникает специфическое положение кистей, когда они чуть согнуты в лучезапястных суставах, пальцы при этом разогнуты, а большой прилежит (приведен) к ладони;
• симптом «пронатора»: если попросить слегка согнутые руки поднять над головой (как бы полукругом, чтобы ладони оказались непосредственно над головой), то ладони непроизвольно поворачиваются наружу;
• симптом «дряблых плеч»: если больного ребенка поднимать за подмышки, то его голова глубоко погружается в плечи, как бы утопает в них.

У большинства детей с малой хореей возникают различной степени выраженности вегетативные нарушения: синюшность кистей и стоп, мраморность окраски кожи, похолодание конечностей, тенденция к пониженному артериальному давлению, неритмичность пульса.

Поскольку малая хорея является частью активно протекающего ревматического процесса, то, кроме признаков, характерных для нее, у таких детей могут наблюдаться симптомы поражения сердца, суставов, почек. У 1/3 больных, перенесших малую хорею, в последующем из-за ревматического процесса формируется порок сердца.

Длительность заболевания различна. Отмечена тенденция к благоприятному течению и относительно быстрому выздоровлению в случаях с быстрым развитием гиперкинезов и без резкого снижения мышечного тонуса. Чем медленнее формируются симптомы и более выражены проблемы с мышечным тонусом, тем длительнее течение болезни.

Обычно малая хорея заканчивается выздоровлением. Рецидивы заболевания могут быть связаны с повторными ангинами или обострениями ревматического процесса. После перенесенного заболевания на довольно длительный промежуток сохраняется астенизация, а некоторые психоэмоциональные особенности личности могут остаться на всю жизнь (например, импульсивность и тревожность).

Для лиц женского пола, перенесших малую хорею, следует воздерживаться от приема пероральных контрацептивов, поскольку они могут спровоцировать появление гиперкинезов.

Диагностика

Для подтверждения ревматического процесса у больного берется кровь из вены на анализ.

Для подтверждения диагноза малой хореи играет роль анамнез заболевания с указанием на ангину или тонзиллит, клинические симптомы и данные неврологического осмотра, а также данные дополнительных методов исследования. Поражение сердца, суставов, почек (то есть другие ревматические проявления) только подсказывают диагноз.

Лабораторными методами подтверждают активный ревматический процесс в организме (маркеры стрептококковой инфекции – антистрептолизин – О, С-реактивный белок, ревматоидный фактор в крови). Бывают ситуации, когда лабораторные методы не обнаруживают ревматических изменений в организме, что значительным образом затрудняет диагностику.

Из дополнительных методов исследования показаны электроэнцефалография (выявляет неспецифические изменения электрической активности, косвенным образом подтверждающие нарушения в головном мозге), магнитно-резонансная или компьютерная томография (также позволяют обнаружить неспецифические изменения в базальных ганглиях либо вообще отсутствие таковых. Основной целью применения КТ или МРТ остается дифференциальная диагностика с другими заболеваниями головного мозга, например, с вирусными энцефалитами, ).

Лечение

Лечение малой хореи комплексное и направлено, в первую очередь, на ликвидацию ревматического процесса в организме, то есть на прекращение выработки антител против клеток собственного организма и борьбу со стрептококком. Немаловажную роль играет ликвидация гиперкинезов.

Если малая хорея сопровождается выраженными изменениями в крови (повышенное СОЭ, высокие титры антистрептолизина-О, повышение С-реактивного белка и так далее) и поражением других органов и систем, то таким больным показана терапия противоревматическими препаратами. Это могут быть нестероидные противовоспалительные средства и глюкокортикостероиды.

Среди нестероидных противовоспалительных средств используют салицилаты (Ацетилсалициловая кислота), Индометацин, Диклофенак натрия. Из глюкокортикостероидов чаще применяют Преднизолон.

Антибиотики пенициллинового ряда обычно не эффективны при малой хорее, поскольку стрептококка к моменту начала заболевания в организме уже нет.

Для ликвидации активного воспалительного процесса наряду с нестероидными противовоспалительными препаратами или глюкокортикостероидами применяют антигистаминные (Супрастин, Лоратадин, Пипольфен) препараты. Для снижения проницаемости сосудов используют Аскорутин. Показаны поливитаминные комплексы.

Для ликвидации гиперкинезов и псхоэмоциональных расстройств используют нейролептики (Аминазин, Ридазин, Галоперидол и другие), транквилизаторы (Клобазам, Феназепам), седативные средства (Фенобарбитал, препараты валерианы и другие). Иногда эффективными оказываются противосудорожные препараты: Вальпроат натрия и ему подобные. Многие из этих лекарственных средств являются сильнодействующими, поэтому назначать их должен только врач.

Отдельно хотелось бы выделить работу детских психологов. В большинстве случаев медикаментозного вмешательства оказывается недостаточно для того, чтобы справиться с психоэмоциональными изменениями. Тогда на помощь приходят психологи. Их методики помогают весьма эффективно бороться с нарушениями поведения, а также способствуют социальной адаптации детей.

Перенесенная малая хорея обязательно требует проведения профилактики рецидивов заболевания (как и другие проявления ревматического процесса). С этой целью применяют бициллин-5 или бензатинбензилпенициллин. Эти препараты являются пролонгированными формами антибиотика пенициллинового ряда, к которому чувствителен β-гемолитический стрептококк группы А. Препараты вводят внутримышечно один раз в 3-4 недели (для каждого из препаратов существует своя схема и дозировка по возрасту). Длительность применения определяется лечащим врачом индивидуально и, в среднем, составляет 3-5 лет.

До эры применения антибиотиков ангины очень часто давали осложнения в виде малой хореи. Внедрение рациональной и своевременной антибиотикотерапии и применение бициллинопрофилактики позволило значительно сократить количество новых случаев малой хореи, благодаря чему это заболевание все реже и реже встречается в настоящее время.

Таким образом, малая хорея – это одно из ревматических поражений организма человека. Болеют преимущественно дети и подростки, причем значительно чаще девочки. Первые симптомы заболевания могут быть расценены как банальное непослушание и баловство. Развернутая картина болезни состоит из непроизвольных движений, психоэмоциональных нарушений. Обычно на фоне лечения малая хорея имеет благоприятный исход в виде полного выздоровления, хотя возможны и рецидивы.

Резкие спастические движения, кривляния, ужимки, разболтанная, «клоунская» походка, которая трудно поддаётся описанию… И это вовсе не выражения дурного характера или баловства. Это проявления заболевания, которое называется хорея.

Что такое хорея

Термином «хорея» определяется патологическое состояние, при котором у человека происходят непроизвольные быстрые, резкие движения в одной мышце или в целой мышечной группе. Они могут быть как одно-, так и двухсторонними, но при этом всё равно не согласованы между собой. Такие движения называют гиперкинезами. Чаще всего нестереотипные, беспорядочные движения возникают в мышечных группах верхних или нижних конечностей.

Хорея проявляется резкими непроизвольными движениями в разных группах мышц

Определение «хорея» для описания патологии впервые предложил Парацельс (знаменитый врачеватель эпохи Возрождения), до этого состояние называли «пляской святого Витта», что было связано с легендой об исцелении больных истерическими судорогами у французской часовни святого Витта.

Гиперкинезы при хорее возникают из-за повреждения нейронов базальных ганглиев (ядер) головного мозга. В состав этой анатомической структуры входят полосатое тело, чёрная субстанция, бледный шар, некоторые ядра промежуточного и среднего мозга. Именно эти участки отвечают за нейромышечную регуляцию и произвольные движения человека.

Хорея развивается вследствие повреждения нейронов базальных ганглиев

Причинами повреждения нейронов могут быть разные факторы - наследственность, различные заболевания, травмы и т. д.

Разновидности патологии

В неврологии выделяют первичные и вторичные формы болезни.

Первичные формы

К первичным формам относят патологии наследственного характера:

• Хорею Гентингтона, или дегенеративную хроническую хорею. Это патология, при которой гиперкинезы сопровождаются серьёзными расстройствами психики. Болезнь медленно, но неуклонно прогрессирует, причём манифестация может произойти в период от 20 до 50 лет. Акинетико-регидная форма болезни (вариант Вестфаля) дебютирует намного раньше, в детском возрасте, иногда примерно в 20 лет. Хорея Гентингтона может начинаться психическими и интеллектуальными расстройствами и лишь спустя полтора - два года присоединяются гиперкинезы. Прогноз у болезни неблагоприятный, больные погибают через 10–15 лет от её начала, чаще всего от аспирационной пневмонии.

  Хорея Гентингтона - тяжёлое наследственное прогрессирующее заболевание нервной системы

• Наследственную доброкачественную хорею. Непрогрессирующее редкое неврологическое заболевание, которое начинается в грудном возрасте или на первом десятилетии жизни. Единственный симптом патологии - генерализованный гиперкинез. Даже при очень длительном течении болезни интеллектуальные и психические нарушения не развиваются, выраженность двигательных расстройств может со временем уменьшаться.

  Доброкачественная хорея дебютирует в раннем возрасте и проявляется гиперкинезом без психических изменений

• Нейроакантоцитоз, или хореоакантоцитоз. Патология, для которой характерны системные неврологические симптомы и наличие в крови акантоцитов - изменённых эритроцитов с атипичной, шиловидной или звёздчатой поверхностью. При заболевании происходит гибель клеток чёрной субстанции, полосатого тела, бледного шара, в некоторых случаях погибают нейроны коры больших полушарий. Болезнь начинается в молодом возрасте (20–30 лет) и проявляется хореобразными гиперкинезами, которые сначала затрагивают периоральную (вокруг рта) и лицевую мускулатуру, что определяет специфические симптомы: характерные движения ртом, губами, прикусывания языка и внутренней поверхности щёк. На раннем этапе человек ещё может контролировать гиперкинетические проявления (в отличие от больных хореей Гентингтона). Для патологии характерно сочетание гиперкинезов с паркинсонизмом, мышечной слабостью, атаксией (потерей координации движений), парезами (частичными параличами) конечностей, у половины пациентов наблюдаются эпилептические приступы, пигментный ретинит (дистрофия сетчатки, постепенно приводящая к потере зрения), изменения интеллекта.

  Нейроакантоцитоз проявляется сочетанием хореических гиперкинезов и типичными изменениями эритроцитов

• Болезнь Леша-Найхана. Возникает из-за наследственного дефицита фермента ГГФТ (гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы), что приводит к повышению уровня мочевой кислоты и необратимому поражению нервной системы. Болеют только мужчины, при этом манифестация начинается рано, с рождения наблюдается задержка двигательного развития, затем присоединяется ригидность (напряжение, спазм) конечностей, у годовалых малышей начинаются мимические гримасы и общий гиперкинез. Типичной является склонность к самоповреждению в более старшем возрасте - больные кусают свои руки, губы. Наблюдаются психические отклонения разной степени выраженности.

  Наследственное заболевание Леша-Найхана имеет прогрессирующий характер и приводит к необратимым изменениям нервной системы

Вторичные

К вторичным формам относят хореические гиперкинезы, возникшие на фоне иных патологий - инфекций, аутоиммунных заболеваний, метаболических (обменных) отклонений, сосудистых нарушений, травм или мозговых опухолей, интоксикаций. Чаще всего из этих форм встречаются хорея Сиденгама (малая, ревматическая, инфекционная хорея) и хорея беременных:

• Развитие малой хореи происходит в связи с аутоиммунными процессами и постревматическим образованием антинейрональных антител. Хореические гиперкинезы возникают через несколько недель или месяцев после затихания острого периода инфекционного заболевания или ревматизма. Болеют преимущественно дети и подростки, девочки в два раза чаще мальчиков. Развивается генерализованный гиперкинез, в тяжёлых случаях наблюдается невозможность самостоятельного передвижения и самообслуживания, расстройство речи и дыхания, мышечная слабость, эмоциональные и когнитивные расстройства. Через 3–6 месяцев (реже - 1–2 года) все изменения претерпевают спонтанное обратное развитие, больной выздоравливает.
• У беременных хореический гиперкинез развивается обычно в том случае, если в детстве была перенесена ревматическая хорея. Заболеванию подвержены первородящие. Симптомы развиваются, как правило, на 2–5 месяце беременности, реже - после родов. Через некоторое время патологическое расстройство самопроизвольно регрессирует.

Другие виды патологии

Отдельно стоит сказать о сенильной (старческой) хорее. В современных классификационных схемах патология обычно отсутствует, так как раньше она считалась самостоятельным заболеванием, связанным с сосудистыми нарушениями, сейчас же многие специалисты склонны расценивать сенильную форму как позднее проявление первичной генетически обусловленной хореи. Патология развивается у пожилых людей - старше 60 лет, характеризуется медленным прогрессированием. Гиперкинезы могут затрагивать только жевательные и периоральные мимические мышцы (иметь фокальный характер), реже имеют генерализованные проявления.

Сенильная хорея дебютирует у лиц старше 60 лет

Особо также рассматривается психогенная хорея (по устаревшей терминологии - «большая хорея»). Патология представляет собой один из видов двигательных расстройств на фоне психических нарушений, проявляющийся массово, у большой группы людей.

Причины возникновения

Причина первичных форм патологии кроется в генетических нарушениях. Определённые хромосомные дефекты вызывают повреждение различных нейронов базальных ядер и, в конечном счёте, развитие одного из вариантов первичной хореи.

К развитию вторичных форм болезни могут приводить такие факторы:

• инфекции:
  • коклюш;
  • менингит;
  • боррелиоз;
  • вирусный энцефалит;
  • нейросифилис;
• аутоиммунные патологии:
  • рассеянный склероз;
  • ревматизм;
  • красная волчанка;
  • антифосфолипидный синдром;
  • неадекватный ответ организма на иммунизацию;
• обменные (метаболические) расстройства:
  • гипо- или гипергликемия на фоне диабета;
  • нарушения обмена меди (болезнь Коновалова-Вильсона);
  • гипертиреоз (заболевание щитовидной железы);
  • разнообразные обменные нарушения на фоне синдрома Ли (некротизирующей энцефаломиелопатии);
  • гипокальциемия - расстройство обмена кальция на фоне патологии почек или паращитовидных желёз;
  • нарушение липидного обмена (лизосомные болезни накопления) из-за синдрома Фабри (диффузной ангиокератомы), болезни Ниманна-Пика, метахроматической лейкодистрофии, различных ганглиозидозов;
  • расстройство аминокислотного обмена - гомоцистинурия или фенилкетонурия, болезнь Хартнупа, глутаровая ацидурия;
• непосредственные повреждения головного мозга:
  • новообразования;
  • черепно-мозговые травмы;
• сосудистые нарушения:
  • атеросклероз церебральных сосудов;
  • инсульты;
  • гипоксическая энцефалопатия;
• отравления токсическими веществами - ртутью, литием, некоторыми лекарственными препаратами.

Видео: природа гиперкинезов

Симптомы

Проявления хореических гиперкинезов несколько отличаются в зависимости от формы заболевания. Но у них есть и общие признаки: непроизвольные хаотичные движения конечностей, имеющие выкручивающий характер, насильственные приседания, скрещивания, переплетения рук и ног, мимические гиперкинезы, нарушения походки. Движения могут возникать только с одной стороны, в таком случае речь идёт о гемихорее, например, при инсульте.

Хореические гиперкинезы имеют сходные проявления при любой форме патологии

Гиперкинезы могут быть:

• фокальными (изолированными нарушениями какой-либо функции), например, оральные гиперкинезы в случае сенильной хореи или начальной стадии нейроакантоцитоза;
• генерализованными (распространившимися по организму) - при малой или доброкачественной наследственной хорее.

Во сне у больного гиперкинезов не наблюдается.

Отличительным признаком хореи являются гиперкинезы лицевой мускулатуры

Развиваться хорея может остро или постепенно. Быстрое начало свидетельствует об аутоиммунном, сосудистом или метаболическом заболевании. Постепенное и медленное присоединение симптомов указывает на нейродегенеративный, чаще наследственный, характер патологии.

Таблица: симптомы основных видов хореи

Название	Характерные признаки
Хорея Гентингтона	сложные гиперкинезы в руках и ногах, иногда замедленные; мышечная дистония, переходящая в ригидность; возможны судороги (35–50% случаев) при ювенильном варианте заболевания; расстройство речевой функции; глазодвигательные нарушения (невозможность координированных движений глазными яблоками), развитие нистагма (ритмичных движений глазных яблок).
Малая хорея	приступы стремительной гиперкинетической активности, сменяющиеся стабильным состоянием; снижение мышечного тонуса; психоэмоциональные нарушения, раздражительность, тревожность, плаксивость; снижение памяти и концентрации внимания; гиперкинезы охватывают всё тело, то есть являются генерализованными; возможны трудности с приёмом пищи (проблемы с глотанием), нарушение дикции.
Хорея беременных	По клиническим проявлениям напоминает симптомы ревматической хореи
Доброкачественная хорея	проявляется только гиперкинезами, затрагивающими всё тело; расстройства когнитивных или психических функций нет.
Хорея при сосудистой патологии	развивается остро, как правило, по типу гемисиндрома (с одной стороны); может сочетаться с атетозом (замедленными волнообразными движениями), стереотипиями (характерными повторяющимися движениями), нарушениями чувствительности и психоэмоциональными расстройствами.
Лекарственная хорея	Расстройство развивается через несколько месяцев или лет от начала приёма препарата (обычно нейролептиков, антагонистов дофаминовых рецепторов). Сопровождается дистонией (мышечными спазмами) или другими дискинезиями, в том числе внутренних органов. Чаще всего симптомы претерпевают обратное развитие при отмене препарата.
Хорея на фоне аутоиммунных патологий	гиперкинезы стремительно нарастают в течение короткого времени; обычно двигательные расстройства грубые, могут сопровождаться тиками и некоторыми изменениями личности; симптомы регрессируют постепенно, возможны рецидивы через несколько десятков лет.

При прогрессирующих формах хореи нарушения со стороны психики и интеллекта являются необратимыми. Человек полностью теряет контроль над своим телом и становится зависим от окружающих.

Видео: проявления патологии

Методы диагностики

Прежде чем поставить диагноз, невролог проводит всестороннее обследование пациента:

• сбор анамнеза и анализ жалоб:
  • имелись ли случаи заболевания у родственников;
  • сроки появления непроизвольных движений;
  • применялись ли длительно определённые препараты;
  • чем болел пациент до появления симптомов (ангина, ревматизм, детские инфекции, вирусные заболевания);
• осмотр:
  • оценка движений (амплитуды, направленности, симметричности) и рефлексов;
  • выявление сопутствующих проявлений - мышечная слабость или ригидность (напряжение), изменения со стороны глаз, увеличение печени, воспаление суставов, нарушение работы сердца и т. д.;
• определение интеллектуальных и психических нарушений с помощью специфических тестов.

Прежде чем поставить диагноз «хорея», невролог тщательно обследует пациента

Из лабораторных методов применяют:

• общий анализ крови - определение СОЭ, количества лейкоцитов для выявления воспалительной реакции (данные показатели при её наличии повышены), изучение формы эритроцитов для исключения нейроакантоцитоза;
• биохимию крови - определение уровня церулоплазмина (количество снижено при болезни Коновалова-Вильсона), оценка основных показателей работы печени (отклонения от нормы наблюдаются при метаболических патологиях);
• исследование крови на ревматоидный фактор, С-реактивный белок (СРБ) и антистрептолизин (АСЛ-О) - проводится для выявления аутоиммунных патологий и стрептококковой инфекции (в первую очередь, ревматизма), чтобы исключить малую хорею;
• молекулярная диагностика (ПЦР) - позволяет подтвердить развитие хореи Гентингтона.

Для исключения аутоиммунных патологий больному необходимо сдать кровь на ревматоидный фактор и С-реактивный белок

Аппаратные методы исследования включают:

• ЭЭГ (электроэнцефалографию) для выявления изменений биоэлектрической активности головного мозга;
• МРТ головного мозга для визуализации дегенеративных участков, опухолей или зон ишемии;
• ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) - новый метод, предоставляющий информацию о функциональных возможностях разных отделов головного мозга, при этом используют специальные радиофармпрепараты;
• электромиографию, которая позволяет оценить биопотенциалы скелетной мускулатуры и нарушения в их работе;
• анализ спинномозговой жидкости (в некоторых случаях) - для исключения воспалительных и опухолевых процессов в центральной нервной системе.

Для выявления патологических изменений в головном мозге применяется магнитно-резонансная томография

Дифференциальная диагностика заключается в определении формы патологии - наследственная или приобретённая. Следует отличать истинную хорею от других заболеваний, сопровождающихся хореическим синдромом:

• болезней Альцгеймера и Паркинсона;
• опухоли головного мозга;
• шизофрении;
• вирусного энцефалита;
• цереброваскулярной патологии;
• дисметаболической энцефалопатии;
• наследственной церебеллярной атаксии;
• поздней дискинезии.

Лечение хореи

Усилия невролога должны быть направлены на устранение основного заболевания, привёдшего к гиперкинезу. Это касается, в первую очередь, вторичных форм патологии. Параллельно пациент принимает препараты, облегчающие проявления хореи. Наследственные формы лечат симптоматически, то есть терапия направлена непосредственно на борьбу с гиперкинезами.

Лечение больного в зависимости от его состояния может проводиться амбулаторно или в условиях стационара:

• Лекарственная, или токсическая, хорея требует срочной отмены препарата или ограничения вредного воздействия внешнего фактора.
• При аутоиммунной природе заболевания назначают иммуносупрессоры для подавления продукции антител к нейронам.
• Опухоли мозга лечат хирургическим способом, а также применяют облучение.
• Так как хорея может сопровождаться психическими расстройствами, требуется помощь психологов и психиатров. Помимо тренингов, пациенту назначают седативные средства, нормализующие эмоциональное состояние, сон, помогающие снять тревожность и повысить социальную адаптацию.

В остром периоде больному рекомендуется постельный режим, полное исключение любых нагрузок, пребывание в отдельном помещении, где нет никаких звуковых и световых раздражителей. Пациенты с хореей нуждаются в тщательном уходе и постоянном внимании.

Медикаменты

Препараты назначают комплексно, учитывая форму заболевания.

Основные группы лекарственных средств:

• нейролептики (антипсихотические средства) для борьбы с гиперкинезами и психоэмоциональными расстройствами - Галоперидол является препаратом первой линии, так как он влияет на транспорт дофамина, средство обычно назначают в сочетании с Резерпином и Аминазином, применяют также Клозапин, Рисперидон, Амисульприд;
• седативные (успокаивающие) средства - из группы барбитуратов (Фенобарбитал, Люминал), чаще назначаются представители бензодиазепинов (Темазепам, Алпразолам, Лорезепам, Коназепам, Нитразепам);
• противопаркинсонические средства, уменьшающие ригидность и активность непроизвольных движений - Амантадин, Тидомет, Мадопар, Тремонорм, Синемет, Наком;
• иммуносупрессоры при аутоиммунной первичной патологии (малой хорее) - обычно в этом качестве используют кортикостероиды (Дексаметазон, Урбазон, Преднизолон);
• антибиотики при инфекционно-воспалительных процессах - Новоциллин, Бициллин;
• салицилаты и НПВС для снятия воспаления (при ревматизме) - Дифлунисал, Салсалат, Вольтарен, Индоцид, Бруфен;
• противовирусные средства при вирусных инфекциях;
• ноотропные препараты - для улучшения мозговой деятельности (Аминалон, Цераксон, Пирацетам, Фенибут);
• тромболитические и сосудорасширяющие - назначают при расстройствах мозгового кровообращения (Пентоксифиллин);
• антигистаминные средства - для снижения реактивности организма (Супрастин, Димедрол).

Также назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту, препараты брома, магния, кальция. По показаниям применяют противосудорожные средства (Топирамат) и миорелаксанты (Толперизон).

Для лечения хореи Гентингтона разработан препарат Тетрабеназин, способный эффективно подавлять хореические гиперкинезы. Медикамент противопоказан при депрессивных расстройствах.

Фотогалерея: средства для лечения хореи

Седативный препарат Темазепам применяют для снижения проявлений гиперкинезов
Бромосодержащий препарат Доброкам назначается в качестве седативного средства
Галоперидол - нейролептик, применяемый при любой форме хореи
Тетрабеназин - препарат нового поколения, разработанный для лечения хореи Гентингтона
Толперизон - миорелаксант, применяемый для снижения мышечного тонуса у больных хореей
Дексаметазон назначается в качестве иммуносупрессора при аутоиммунных формах хореи
Пирацетам и Фенибут - ноотропные средства, улучшающие функциональные возможности головного мозга
Некоторые формы хореи требуют применения противопаркинсонических средств, например, Амантадина
Резерпин назначается для усиления действия нейролептиков при лечении хореи
Топирамат - антиконвульсант, назначаемый при тяжёлых хореических гиперкинезах
Супрастин - антигистаминное средство, назначается для снижения общей реактивности организм

Физиотерапевтические методы

Для лечения хореи в сочетании с медикаментозным лечением рекомендуют физиотерапевтические процедуры:

• Электросон. Метод воздействия на головной мозг импульсным током, что влечёт за собой торможение в нейронах коры головного мозга и погружение пациента в сон. Процедура способствует восстановлению функций нервных клеток. Противопоказана при тяжёлой гипертонии, перенесённом инсульте, психических расстройствах, опухолях мозга.
• Гальванический воротник (электрофорез) по Щербаку. Для улучшения кровоснабжения мозга и восстановления функций центральной нервной системы, уменьшения мышечного тонуса, снижения выраженности гиперкинезов. Для процедуры применяют растворы атропина, АТФ, Трентала, Тропацина, витамина В6, бромида калия, магнезии.
• Лечебные ванны. Для нормализации мышечного тонуса - хвойные, радоновые.

Для улучшения мозгового кровообращения и снижения мышечного тонуса применяют электрофорез по Щербаку (гальванический воротник)

Народная медицина

Хорея - тяжёлое заболевание нервной системы и вылечить его, используя исключительно народные средства, невозможно. Нетрадиционные методы можно применять только в дополнение к медикаментозным и с разрешения лечащего врача. Рекомендуется использовать травяные сборы, обладающие седативным и антиспастическим эффектом.

Фитосбор для уменьшения выраженности гиперкинезов:

1. Измельчённые сухие травы (душицу обыкновенную, трёхцветную фиалку, лист липы, траву чабреца, птичьего горца, лапчатки, плющевидной будры, толокнянки, цветущих верхушек багульника и корней ползучего пырея) нужно взять по столовой ложке и смешать.
2. Отмерить 2 большие ложки cостава, залить полулитром воды на ночь. Утром прокипятить 3–4 минуты, остудить и процедить.
3. Разделить на 3 части и выпить средство в течение дня (до еды).
4. В каждую часть можно добавлять столовую ложку сиропа шиповника.

Фитосбор для лечения малой хореи:

1. Цветки лугового клевера и календулы, кору ивы, листья берёзы взять в равных количествах.
2. Залить столовую ложку смеси стаканом кипятка, настоять в термосе около 60 минут.
3. Пить в тёплом виде по полустакану 2 раза в день.
4. В сборе можно заменить клевер травой хвоща, добавить плоды можжевельника и листья крапивы. Такой настой можно пить три раза в день.

Для уменьшения гиперкинезов нужно подбирать травы с антиспастическим эффектом

Успокоительный сбор:

1. Листья мяты перечной, цветки липы, шишки хмеля взять по 1 части, добавить 2 части полыни обыкновенной.
2. Столовую ложку трав заварить стаканом кипятка, настоять 1 час.
3. Процедить и выпивать по половине стакана 3–4 раза в день до еды.
4. Подобный настой можно приготовить с ромашкой, мелиссой, корнем валерианы и лапчаткой гусиной.

Травяной сбор при эмоциональных расстройствах, нарушении сна:

1. Корень валерианы, листья мелиссы, мяты и татарника нужно взять в равных частях.
2. Столовую ложку смеси заварить стаканом кипятка, настоять 30–40 минут и процедить.
3. Принимать по половине стакана трижды в день (третий раз за час до сна).

При эмоциональных расстройствах, возбуждении, нарушении сна рекомендуются седативные фитосборы

По хорее любой этиологии эффективен настой подмаренника:

1. Столовую ложку травы и цветков нужно залить кипятком (400 мл), настоять в течение 3 часов, процедить.
2. Пить по 100 мл трижды в день перед едой.

Подмаренник обладает противовоспалительным, седативным, антиоксидантным действием

1. Чайную ложку мёда и 0,2 г средства нужно растворить в тёплой воде и пить утром до завтрака или вечером перед сном.
2. Курс лечения 2–3 месяца.

Последствия и прогноз лечения

Прогрессирующие формы хореи приводят к стойким психическим нарушениям, развитию деменции, потере навыков самообслуживания, полной зависимости от окружающих. Доброкачественные формы могут повлечь за собой нарушение социальной адаптации, затруднение профессиональной деятельности.

Прогноз зависит от формы болезни:

• Хорея Гентингтона имеет неблагоприятный прогноз в связи с летальным исходом через несколько лет от начала заболевания. Смерть наступает от застойной сердечной недостаточности или пневмонии.
• Малая хорея угрозы для жизни не представляет, при качественном уходе и правильном лечении симптомы заболевания могут полностью регрессировать, но возможны рецидивы, особенно на фоне стрептококковой инфекции или беременности.
• Проявления лекарственной хореи могут самопроизвольно исчезнуть при своевременной отмене препарата.
• Прогноз гемихореи при сосудистых поражениях зависит от качества лечения и реабилитации больного - во многих случаях гиперкинезы могут полностью регрессировать.
• Гиперкинезы при хорее беременных могут проходить после родоразрешения; в тяжёлых случаях показано прерывание беременности.

Человек с прогрессирующей формой хореи становится полностью зависим от окружающих

Профилактика хореи

Профилактические мероприятия направлены на предупреждение развития основного заболевания, пациентам с наследственными формами болезни рекомендуется в дальнейшем не планировать детей.

Профилактика вторичных форм заболевания:

• общее оздоровление организма;
• своевременная антибиотикотерапия бактериальных инфекций;
• выявление и лечение метаболических нарушений;
• приём медикаментов только по назначению и в дозировках, указанных врачом;
• лечение эндокринных и сосудистых патологий;
• избегание вредного воздействия токсических веществ на организм.

Женщинам, перенёсшим в детстве малую хорею, не рекомендуется рано беременеть.

Хорея - патология, требующая длительного лечения и терпения. Применив в полном объёме все доступные на сегодняшний день методы терапии, можно достичь значительных успехов в ликвидации неприятных симптомов и повышении качества жизни.

Малая хорея (chorea minor; синоним: хорея Сиденгама, инфекционная хорея, ревматическая хорея).

Этиология. В настоящее время ревматическая природа малой хореи не вызывает сомнений, болезнь рассматривается как наиболее частая и лучше всего изученная форма ревматического энцефалита. Развитию малой хореи часто предшествуют ангины, ревматическая атака с поражением сердца, реже суставов, но малая хорея может быть и первым клиническим проявлением ревматизма.

Развитие малой хореи должно рассматриваться как активно текущий ревматический процесс, даже если отсутствуют другие клинические проявления (температура, РОЭ, изменения сердца).

Распространенность. Малой хореей чаще всего болеют дети в возрасте 5-15 лет, девочки примерно в 2 раза чаще мальчиков. В 15-25-летнем возрасте болеют почти исключительно женщины, причем большей частью это рецидивы хореи, наблюдавшейся в детстве. Отмечено, что чаще заболевают малой хореей астеничные, хрупкие, повышенно возбудимые дети. В теплое, сухое время года проявления малой хореи наблюдаются значительно реже, чем в холодные, дождливые месяцы.

Патологическая анатомия . Смертельные исходы при ревматической хореи наблюдаются редко и наступают при тяжелом ревматическом поражении сердца или от случайных причин. Головной мозг отечен, отмечается очаговый фиброз мягкой мозговой оболочки.

Гистологически в мозге обычно обнаруживают дезорганизацию соединительной ткани стенок мелких сосудов и капилляров в виде мукоидного набухания, фибриноидного превращения, склероза и гиалиноза, развивающихся на фоне повышенной тканевой и сосудистой проницаемости. При большой продолжительности заболевания в коре и других отделах головного мозга встречаются мелкие рубцы - очаги капиллярофиброза (рис. 1).

В мелких сосудах и капиллярах происходит пролиферация эндотелия, наблюдаются эндоваскулиты, микротромбы. Постоянны такие признаки, как дистония сосудов с их извитостью, инвагинацией или аневризматическим выпячиванием стенки, гиперемия, стазы, образование гиалиновых тромбов и периваскулярный отек. Около измененных сосудов развивается очаговое разрежение нервных клеток с размножением глии.

В части случаев при ревматической хорее наблюдают продуктивные энцефалиты с образованием в ткани мозга воспалительных узелков - неспецифических глиогранулем, состоящих из лимфоидных клеток, гистиоцитов, единичных нейтрофилов и элементов глии (рис. 2).

Сосудистые и воспалительные изменения при хорее локализуются в подкорковых узлах (полосатом и хвостатом телах, зрительном бугре), в гипоталамической области, ножках мозжечка, среднем и продолговатом мозге, но нередко распространяются на кору и другие отделы головного мозга.

Многие авторы придают большое значение дистрофии мелких нервных клеток подкорковых узлов и внутреннего зернистого слоя коры головного мозга, в которых наблюдаются хроматолиз, кариоцитолиз с образованием клеток-теней, гидропическая дистрофия, отложение липофусцина, невронофагия.

Обнаруживают также выраженную гиперплазию глиальных элементов: пролиферацию и гипертрофию астроцитов, размножение плотных и дренажных клеток олигодендроглии, значительную гиперплазию и дистрофию микроглии.

В случаях с острым злокачественным течением ревматической хореи сосудистые, воспалительные и дистрофические изменения выявляются наиболее отчетливо. Возникают микронекрозы вещества мозга, диапедезные кровоизлияния, локализующиеся в подкорковых узлах и мозговом стволе, появляются амебоидные формы астроцитов.

При хорее и нехореических гиперкинезах у детей особое внимание привлекают изменения нервных волокон в виде набухания, вакуолизации и образования концевых колб (рис. 3), локализующихся в подкорковых узлах, субталамической области, среднем и продолговатом мозге. Нервные волокна других отделов мозга остаются неизмененными. При остром течении заболевания наступает более глубокое поражение нервных волокон вплоть до сегментарного их распада. Подобные изменения нервных волокон не встречаются при ревматизме, протекающем без хореи. По-видимому, именно поражение нервных волокон определенных отделов мозга является морфологическим субстратом хореических и нехореических гиперкинезов. Сосудистые, воспалительные и дистрофические изменения головного мозга неспецифичны. Они наблюдаются также при ревматизме без хореи и обусловливают разнообразие клинических форм и проявлений хореического заболевания.

Об изменениях внутренних органов при хорее см. Ревматизм.

Патогенез малой хореи рассматривается с позиции современных представлений о ревматизме как о хроническом аутоаллергическом поражении соединительной ткани, главным образом ее межуточного вещества, со вторичными изменениями в паренхиматозных органах. В нервной системе при малой хорее также поражаются ее соединительнотканные компоненты - сосуды, мозговые оболочки, строма plexus chorioideus. Нервные клетки и волокна страдают вторично. Установлено значение в патогенезе малой хореи не только морфологических изменений, но и функциональных нарушений сосудистой реактивности и тонуса сосудов. У многих больных методами плетизмографии (рис. 4) и осциллографии выявлены низкий тонус периферических сосудов и повышенная вазомоторная лабильность. Диффузность церебрального поражения при малой хорее выявляют электроэнцефалографией, причем отмечена зависимость не от выраженности клинических симптомов болезни, а от длительности заболевания ревматизмом.

Рис. 4. Пальцевая плетизмограмма больной малой хореей. Выраженная волнообразность кривой. Низкий сосудистый тонус. Глубокие реакции в ответ на раздражение холодом.

Течение и симптомы . Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных - при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови. Повышение температуры, высокая РОЭ наблюдаются у больных с текущим ревмокардитом. Изменения сердца, чаще всего эндокардит с поражением митрального клапана, наблюдаются примерно у половины больных малой хореей. Комплексная терапия ревматизма и сезонная профилактика (бициллин, аспирин) существенно изменили клинические формы и течение ревматизма: значительно реже теперь встречаются тяжелые поражения сердца, уменьшилось количество атак и активных форм.

Малая хорея - первое клиническое проявление ревматизма у многих детей. Изменения же сердца, большей частью нетяжелые, могут выявиться позднее, иногда и через несколько лет. У значительной части больных малой хореей изменения сердца выражаются только небольшим расширением его границ, функциональными шумами у основания, нерегулярностью сокращений, причем все эти нарушения имеют обратимый характер и могут полностью прекратиться. У большинства больных отмечается лабильность вазомоторов, положительные симптомы щипка, жгута, положительная баночная проба, что объясняется характерной для ревматизма повышенной проницаемостью сосудов. Возбудимость вазомоторов также повышена. Кровь без особенностей, иногда отмечается умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, некоторое уменьшение содержания гемоглобина и количества эритроцитов. РОЭ нормальна, иногда умеренно ускорена. В моче изменений нет.

Многообразные поражения ЦНС при малой хорее можно сгруппировать в следующую типичную триаду симптомов: изменения психики, хореические гиперкинезы и снижение мышечного тонуса.

Изменения психики относятся к ранним, первым проявлениям хореи, но правильно оценить их удается лишь при наступлении выраженных гиперкинезов, ибо сам по себе наблюдаемый неврозоподобный синдром (повышенная раздражительность, обидчивость, слезливость, немотивированная смена настроения, «капризы», рассеянность, забывчивость, невнимательность, иногда не свойственное ранее больному упрямство, беспокойный и недлительный сон с медленным засыпанием и легким пробуждением) присущ многим заболеваниям, особенно у детей. Аффективные вспышки могут возникнуть по малейшему поводу. Описаны эпизодические состояния психомоторного возбуждения с расстройствами сознания, галлюцинациями, бредовыми идеями. Психосенсорные расстройства при малой хорее выражаются нарушением оптико-пространственного синтеза.

Постепенно к этим явлениям присоединяются и усиливаются двигательные нарушения - неловкость и неточность движений, двигательное беспокойство, гримасничание, гиперкинезы. Меняется почерк, письмо становится неряшливым, появляются кляксы, помарки, сползание букв, неравномерность их по величине. Насильственные движения выражены в мышцах лица, шеи, туловища, в проксимальных и дистальных отделах рук и ног. Гиперкинезы постепенно нарастают в интенсивности и все более затрудняют выполнение целенаправленных движений. Затрудняется не только письмо, но и ходьба, самостоятельная еда, даже возможность взять и удержать в руке предмет. Распространение гиперкинезов на мышцы гортани вызывает нарушение речи, которая становится смазанной, дизартричной, иногда шепотной. Больной издает порой мычащие, нечленораздельные звуки. При тяжелых формах больные совсем перестают говорить (хореический мутизм). Гиперкинез мешает произвольно высунуть язык, а если это удается, то удержать его высунутым больной не может.

Эмоциональное напряжение, особенно неприятные эмоции, резко усиливает гиперкинезы. Во сне они прекращаются, но больному трудно уснуть, так как гиперкинезы ему мешают. Характерны симптомы языка и век - невозможность держать высунутым язык при закрытых глазах. При вдохе стенка живота втягивается вместо нормального выпячивания (симптом Черни). Затруднение фиксации взора приводит к постоянным движениям глазных яблок: они все время «бегают» в разных направлениях. Выраженность насильственных движений очень различна: от крайне резких («двигательной бури» или «бешеной пляски») до еле заметных, выявляемых только при специальном исследовании.

Мышечная гипотония также бывает выражена в разной степени. В случаях с очень резким снижением мышечного тонуса гиперкинезы мало выражены и могут даже отсутствовать. При так называемой chorea mollis - мягкой, паралитической хореи - наблюдается картина псевдопараличей, когда больной не может выполнить активные движения из-за атонии мышц. Гипотония при малой хорее обусловлена не только структурными изменениями в указанных выше отделах головного мозга, но и функциональными расстройствами надсегментарных аппаратов, прежде всего нисходящих систем ретикулярной формации ствола и межуточного мозга. Если гиперкинезы и мышечная гипотония выражены только в одной половине тела, болезнь называют гемихореей.

Отмечена известная корреляция между изменениями психики и очаговыми расстройствами ЦНС: состояние резкого психического возбуждения чаще наблюдается у больных с грубо выраженными гиперкинезами, а общая вялость, апатия, безынициативность - у больных с мало выраженными гиперкинезами и заметной мышечной гипотонией.

Сухожильные рефлексы у больных без грубо выраженной гипотонии мышц остаются сохраненными. При резкой мышечной атонии сухожильные рефлексы не вызываются, хотя рефлекторная дуга структурно сохранена. Для малой хореи характерны изменения коленных рефлексов: 1) симптом Гордона: после удара молоточком по сухожилию четырехглавой мышцы нога на некоторое время застывает в позе разгибания вследствие тонического напряжения этой мышцы; 2) маятникообразный характер коленного рефлекса с повторным покачиванием ноги при постепенном уменьшении амплитуды движения.

Чувствительных расстройств при малой хореи не наблюдается. У некоторых больных выражены боли в суставах, мышцах, изредка по ходу нервных стволов. Функция сфинктеров не нарушена. Глазное дно нормально. В тяжелых случаях описана эмболия центральной артерии сетчатки.

Спинномозговая жидкость, как правило, не изменена. В единичных наблюдениях отмечено незначительное повышение ликворного давления и небольшое увеличение цитоза. Люмбальная пункция большинству больных малой хореей не производится, так как для диагноза в этом необходимости нет, а повышенно возбудимые больные реагируют усилением гиперкинезов на всякое вызывающее боль раздражение.

Электроэнцефалография при малой хорее выявляет диффузную по всей коре недостаточность альфа-ритма, преобладание нерегулярных медленных волн, наличие в некоторых случаях отдельных спайкоподобных колебаний. У больных с гемихореей изменения на ЭЭГ выражены в обоих полушариях. При клиническом выздоровлении нормализации ЭЭГ у большинства больных не наступает. Изменения биоэлектрической активности мозга более выражены при значительной давности заболевания ревматизмом и при рецидивах малой хореи. В случаях, когда малая хорея является первым проявлением ревматизма у ребенка, ЭЭГ может быть нормальной.

В течении малой хореи отмечаются периодические усиления и стихания неврологических симптомов. Наиболее длительно протекают случаи с очень медленным и постепенным развитием клинических проявлений при малой их выраженности. Чем более резко выражена гипотония мышц, тем медленнее протекает заболевание; chorea mollis имеет затяжное, многомесячное течение. Наиболее благоприятно протекают и быстро купируются формы с относительно быстро развившимися гиперкинезами и без резкого снижения мышечного тонуса.

Примерно у половины больных малая хореей рецидивирует, возникновению рецидива обычно предшествует или обострение ревматического процесса. Рецидив чаще всего наступает через 1-2 года. Количество рецидивов различно: от одного-двух до многих. С улучшением общего состояния, уменьшением гиперкинезов постепенно сглаживаются психические расстройства, но и после выздоровления состояние астенизации у людей, перенесших малую хорею, остается на длительный срок. При катамнестическом обследовании таких больных выявляются различные невротические нарушения: головные боли, головокружения, повышенная утомляемость и раздражительность.

Диагноз малой хореи ставится прежде всего на основании постепенного развития гиперкинезов и снижения мышечного тонуса при наличии изменений со стороны психики и сосудистых расстройств. Ревматизм или частые ангины в анамнезе подтверждают диагноз, но следует помнить, что малая хорея - нередко первое клиническое проявление ревматизма.

От других форм ревматического энцефалита с гиперкинезами малая хорея отличается мышечной гипотонией и характером насильственных движений. От гиперкинезов невротического происхождения малую хорею позволяют дифференцировать ревматический анамнез, изменения сердца, повышенная проницаемость сосудов, постепенное развитие без четкой связи с психогенными факторами.

Прогноз при малой хорее благоприятный. Летальные исходы редки и обусловлены не хореей, а тяжелым поражением сердца. Комплексная терапия и сезонная противоревматическая профилактика уменьшают возможность рецидивов малой хореи и позволяют более благоприятно расценивать прогноз как в отношении поражения сердца, так и в отношении остаточных неврологических явлений.

Лечение - см. ниже.

Рис. 1. Рубец из коллагеновых и ретикулиновых волокон в коре головного мозга (импрегнация по Снесареву).
Рис. 2. Рыхлый глиальный узелок в хвостатом теле (окраска по Нисслю).
Рис. 3. Набухание, вакуолизация и образование концевых колб в нервных волокнах подкорковых узлов (импрегнация серебром по Авцыну).

Хорея – это болезнь, которая выражается в отрывистых, беспорядочных и хаотичных движениях, которые иногда бывают размашистыми и бесцельными. Чаще всего они возникают в руках и ногах, и могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Однако даже при двухсторонних движениях они не синхронизированы. То есть — каждая конечность существует как будто сама по себе.

Классификация

Во всём мире врачи выделяют несколько форм болезни. Так, например, к первичным формам относятся такие виды, как:

1. Хорея Гентингтона.
2. Нейроаканцитоз, или хореоакантоцитоз.
3. Доброкачественная — непрогрессирующая наследственная форма.
4. Болезнь Леша-Найхана.

Ко вторичным формам могут привести аутоимунные заболевания, инфекции, метаболические нарушения, повреждения мозга, интоксикации. То есть здесь заболевание начинает проявлять себя на фоне какой-то другой патологии, которая и стала пусковым механизмом. Посмотреть, как именно выглядит болезнь, можно на фото в интернете.

Но существует и другая классификация заболевания хореи. В этом случае выделяют следующие виды:

1. Наследственные, к которым относится хорея Гентингтона, наследственная не прогрессирующая с ранним началом и хроническая с поздним началом.
2. Возникающие при экстрапирамидальных заболеваниях.
3. Вторичные формы.

Однако к какой бы классификации она не относилась, практически у всех видов этого недуга одинаковые симптомы.

Причины

Этот недуг не может появиться из ниоткуда. У него есть свои причины, самой частой из которых считается наследственность. Именно к такому типу относится самая известная хорея Гентингтона, но существует ещё несколько других видов, которые также могут передаваться по наследству.

К другим причинам можно отнести:

1. Травмы головного мозга.
2. Инфекционные и вирусные заболевания.
3. Патология сосудов.
4. Снижение иммунитета.
5. Интоксикации.
6. Нарушения метаболизма.
7. Ревматизм.
8. Хронический тонзилит.

В некоторых случаях пусковым механизмом становится беременность. Однако у здоровой женщины на фоне беременности такая патология не разовьётся. Она начнёт проявлять себя только в том случае, если женщина в детстве перенесла малую хорею. Первые признаки начинают проявлять себя на первых месяцах беременности, после длительных и частых ангин. Часто в этом случае приходится прерывать беременность.

Нередко возникает ревматическая форма, которая чаще всего диагностируется у детей. Возникает она при обострении ревматизма и при наличии эндокардита, при этом происходит значительное поражение клапанов сердца.

Основные проявления

Хорея имеет характерные для неё симптомы. И первое, на что стоит обратить внимание – это размашистые движения рук и ног, которые не контролируются сознанием. Это состояние носит название хореический гиперкинез. При осмотре можно обнаружить снижение тонуса мышц. Часто отмечается гримасничанье, которое также не зависит от сознания человека. Может отмечаться усиленная жестикуляция, при этом человек во время разговора не может не двигать руками.

Ещё один важный диагностический признак – это нарушение координации движения. Пациент не в состоянии нормально стоять, у него происходят нарушения в походке, она становится «танцующей».

Во время общения с другими людьми можно отметить много лишних движений – вздохи, причмокивания, шмыганье носом и многое другое. Даже в полном покое человек не перестаёт подёргивать головой. Все эти симптомы могут полностью исчезать во сне, однако после пробуждения и во время эмоционального напряжения все они усиливаются в несколько раз.

Кроме вышеперечисленных признаков отмечается слабоумие, снижение памяти и внимания, общее беспокойство, рассеянность, агрессивность, нарушения почерка. При этом произвольные движения, то есть те, что контролируются сознанием, сильно затруднены. Хорея у детей имеет практически те же самые симптомы, но проявляются они не так сильно.

Что же касается длительности развития патологии, то она всегда различна. Так, например, ревматическая хорея у детей проявляется далеко не сразу и протекает очень медленно, а выздоровление наступает через 1 – 3 месяца, однако недуг может вернуться при наличии неблагоприятного фактора. Что же касается такого генетического заболевания, как хорея Гентингтона, то оно протекает от 5 до 10 лет и в любом случае заканчивается летальным исходом.

Диагностика

При наличии симптомов болезни хорея проводится обязательная диагностика. Во-первых, это анализ крови, в котором выявляется повышенное или пониженное содержание лейкоцитов. Во-вторых, это анализ на присутствие стрептококковой инфекции, что поможет выявить С-реактивный белок, циклический цитрулиновый пептид, антистрептолизин-О.

Обязательно проводится электроэнцефалограмма, на которой отмечается изменения в активности головного мозга. Чтобы точно понять причину непроизвольных движений рук и ног, проводится и такое исследование, как электромиография. При необходимости эти анализы могут быть дополнены компьютерной томографией, МРТ и позитронной эмиссионной томографией (ПЭТ-исследование).

Лечение

При лечении вторичной формы используют этиотропное лечение, то есть оно направлено на устранение причин, вызвавших недуг. Если это инфекция, то в лечении применяются антибиотики, а если причиной стало нарушение иммунитета, назначаются средства для его повышения, при травматическом генезе обязательное использование ноотропов.

Но если недуг вызван генетическим сбоем в организме, то здесь используется только симптоматическая терапия, так как вылечить его не представляется возможным.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

• Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
• Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
• Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
• Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
• 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
• У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Малая хорея (другое название: хорея Сиденгама) у детей - это неврологическая болезнь, проявляющаяся ревматической инфекцией.

Это заболевание заключается в непроизвольном повышении двигательной активности (гиперкинезах).

Оно возникает как результат поражения отделов головного мозга, отвечающих за координацию движений и регулирующих тонус мышц. Основой заболевания является воспаление подкорковых элементов мозга.

Патологический субстрат составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани.

Иначе говоря, эту разновидность хореи можно считать энцефалитом (воспалением головного мозга) ревматической природы. Поражению малой хореей подвержено и сердце.

Малая хорея считается детской болезнью, так как заболевают обычно дети школьного возраста (5-16 лет), преимущественно девочки. Возможно, это связано с женским гормональным фоном. Заболевание чаще начинается поздней осенью и зимой.

Причины возникновения

На сегодняшний день вопрос о природе данного заболевания все еще остается открытым. Однако большинство медиков склоняются к тому, чтобы считать причиной этой патологии стрептококковую инфекцию.

Данная инфекция обычно проникает воздушно-капельно, в верхние дыхательные пути, и именно она при благоприятных условиях вызывает такое широко известное заболевание горла, как ангина.

Пытаясь победить болезнь, организм ребенка усиленно производит антитела к стрептококку.

В некоторых случаях, по не выясненным до конца причинам, вместе с последними начинают вырабатываться антитела к ганглиям головного мозга (внутренним частям мозговых полушарий, лежащих сразу под корой).

В дальнейшем начинается конфликт между этими антителами и ганглиями.

Он вызывает воспалительную реакцию под корой головного мозга, результатом которой являются гиперкинезы.

Бывает, что причиной хореи у ребенка является врожденная дисфункция базальных ядер (ганглий) мозга, передающаяся по наследству.

Современная неврология пока до конца не выяснила природу этой болезни, но главной предполагаемой причиной возникновения малой хореи, как и детского ревматизма, принято считать недавно перенесенное инфекционное заболевание стрептококковой природы.

Симптомы

Клинические симптомы малой хореи становятся заметными уже через 3-4 недели после перенесенной ангины.

Первыми признаками являются расстройства психики: ребенок становится рассеянным, несобранным, капризным.

Движения делаются неловкими, неуклюжими – у него все валится из рук. У школьников падает успеваемость, ранее аккуратные тетрадки становятся грязными, неряшливыми.

Появляются главные признаки малой хореи - нарушения координации движений, непроизвольные хаотичные подергивания конечностей или частей лица (гиперкинезы). Неконтролируемые мышечные сокращения могут охватывать язык, губы, гортань, диафрагму или даже целиком все тело.

В начале заболевания гиперкинезы малозаметны, часто родители их не замечают или не придают им значения. Непроизвольные сокращения лицевых мышц могут быть приняты за гримасничанье или баловство. Подергивания усиливаются при нервном напряжении или волнении, например, когда ребенка вызывают к доске отвечать.

С развитием болезни гиперкинезы становятся все более заметными и выраженными, при сильной стрессовой ситуации тело больного ребенка могут сотрясать так называемые «хореические бури», при которых непроизвольные сокращения мышц возникают сразу во всех конечностях и на лице. Иногда насильственные движения, или, наоборот, слабость мышц, развиваются только на одной стороне тела. Характерно то, что во сне непроизвольных подергиваний не бывает, но засыпает больной ребенок обычно с трудом.

Итак, признаки заболевания малой хореей:

• недавно появившееся кривляние, гримасничанье, высовывание языка;
• странности в поведении (плаксивость, забывчивость, иногда полное безразличие к окружающему миру);
• рассеянный, бегающий взгляд, невозможность сконцентрировать внимание на чем-то одном;
• невозможность спокойно находиться в одной позе (например, на уроке в школе);
• трудности с письмом и рисованием (ребенок не может удержать ручку или карандаш, неспособен начертить прямую линию, пачкает тетради);
• затруднения при еде, ходьбе, одевании, умывании;
• снижение тонуса мышц – при некоторых формах болезни гиперкинезы практически незаметны, но мышцы настолько слабы, что больной ребенок становится почти недвижимым;
• при распространении гиперкинезов на язык и гортань, возможны неконтролируемые крики;
• ранее ясная, четкая речь ребенка становится невнятной, спутанной; иногда, при тяжелых гиперкинезах гортани и языка, речь может совсем пропасть.

Чтобы вовремя распознать малую хорею и скорее начать лечение, родители не должны оставлять без внимания ни один из вышеописанных гиперкинезов в начале их возникновения.

Диагностика

Выявлением и лечением этой патологии занимается врач-невропатолог. Сначала подробно выясняется, какими болезнями переболел ребенок в прошлом, какие медикаменты принимал, страдал ли подобным недугом кто-нибудь из близких родственников.

Следующим этапом будет осмотр ребенка и проведение нескольких диагностических проб, при которых можно выявить характерные для детской хореи особенности:

• больной ребенок не в состоянии с закрытыми глазами высунуть язык;
• если попросить ребенка вытянуть вперед руки, он по-особому расположит кисти;
• при постукивании по колену молоточком, нога на некоторое время задерживается в выпрямленном положении из-за гиперкинеза бедренной мышцы (феномен Гордона);
• если больного малой хореей ребенка взять за подмышки и поднять кверху, то его голова «утонет» в плечах (синдром дряблых плеч).

Дополнительно, для более полной картины заболевания, врач должен назначить такие диагностические исследования:

• магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга;
• общий анализ крови;
• электроэнцефалография;
• компьютерная томография мозга;
• электрокардиограмма;
• электромиография – изучение биологических возможностей скелетных мышц.

Лечение

Лечение острой стадии заболевания осуществляется в условиях стационара.

Больному ребенку необходим постельный режим и спокойная обстановка.

Способствует выздоровлению сон, поэтому врачи рекомендуют лечение средствами, успокаивающими нервную систему.

Нужно ограничить какую-либо физическую активность ребенка. Широко применяют для лечения малой хореи салицилаты, пирамидон, препараты кальция, витаминные комплексы. Возможно лечение некоторыми гипофизарными гормонами.

Ребенка, который уже идет на поправку, для восстановления координации движений пальцев, рекомендуется привлекать к несложным ручным занятиям: шитью, вязанию, рисованию, вырезанию, лепке.

Выздоравливающий ребенок должен не менее двух часов в день бывать на свежем воздухе. Важно хорошо его кормить – в детском рационе ежедневно должны присутствовать богатые витаминами и белками продукты (творог, молоко, рыба, яйца, нежирное мясо).

Главные условия выздоровления – больше сна, покой и положительные эмоции.

Процедуры

Кроме медикаментозной терапии, для скорейшего излечения от малой хореи больным детям рекомендуются физиотерапевтические процедуры, проводимые в стационаре.

С целью улуч­шения кровоснабжения и обменных про­цессов в головном мозге, и оказания противовос­палительного действия на очаг поражения назна­чают:

1. Пресные или соленые теплые хвойные ванны. 12-14 процедур по 10-12 минут каждый день.
2. Аэроионотерапию под напряжением 25-35 кВ, 10-12 процедур по 6-8 минут через день.
3. УВЧ лобно-затылочной доли мозга. Ежедневно по 13-14 минут, всего 15-18 процедур.
4. Электросон продолжительностью 45 минут каждый день, 20-25 процедур.
5. Электрофорез натрия салицилата (противовоспалительного ве­щества). Длительность воздей­ствия - 25-30 минут. Курс лечения - 15-20 процедур через день.
6. Электрофорез кальция на воротниковую зону, 12-14 сеансов по 12-14 минут через день.
7. Ультрафиолетовое облучение воротниковой зоны. 5-6 сеансов через два дня на третий.

Малая хорея длится от 1 месяца до полугода и при правильном лечении заканчивается выздоровлением. Примерно в 30% случаев возникают рецидивы.

Оберегайте вашего ребенка от заболевания тонзиллитом и ревматизмом, и тогда малая хорея обойдет его стороной. А если уж случилась ангина – тщательно лечите ее и не допускайте физических нагрузок как минимум месяц после выздоровления.

Видео на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme