Спазмофилии (детская тетания). Спазмофилия — причины, признаки, симптомы и лечение

Спазмофилия – болезнь раннего детского возраста, которая при своевременном лечении имеет благоприятный прогноз. Заболевание стремительно развивается в результате гипокальцемии (недостатка Ca в организме), при этом в крови увеличивается содержание витамина D.

Быстрому развитию спазмофилии у детей способствуют нарушения в работе паращитовидных желез , снижение уровня всасывания кальция в кишечнике или же повышенный уровень выделения Ca вместе с мочой. Частые судороги спровоцированы недостатком уровня Mg, Na, хлоридов, витаминов группы В в крови. При выявлении малейших симптомов спазмофилии необходимо срочно обратиться к детскому неврологу . На ранней стадии лекарственная терапия позволяет ликвидировать симптоматику и оградить малыша от негативных последствий в будущем. К сожалению, позднее выявление спазмофилии провоцирует серьезные осложнения для всего организма и ухудшение качества жизни ребенка. Лечение спазмофилии предполагает срочную госпитализацию пациента.

Причины

Основными причинами спазмофилии являются следующие факторы:

  • переизбыток витамина D (на фоне передозировки препарата в процессе лечения или , в результате длительного нахождения на солнце);
  • нерациональное питание ;
  • замена грудного вскармливания искусственными смесями ;
  • кормление грудного малыша коровьим мороком;
  • различные болезни почек , которые вызывают проблемы при переработке минералов, связанные с большими отложениями кальция в моче;
  • преждевременное рождение (на сроке беременности от 33 недель);
  • неблагоприятные санитарно-гигиенические условия быта.

Приступы судорог при спазмофилии, как правило, могут быть спровоцированы стрессом, громкими звуками, ярким светом и т.д.

Классификация

Спазмофилия может протекать в двух формах: латентной (скрытой) и явной.

Латентная форма предполагает отсутствие яркой симптоматики. Первые признаки спазмофилии могут быть заметны лишь при тщательном диагностировании опытным неврологом. В явную форму болезнь переходит под воздействием сопутствующих факторов, среди которых стрессы, перенапряжение, инфекционное поражение органов и систем организма. Средняя продолжительность спазмофилии в латентной форме – от 2 до 6 месяцев . При отсутствии диагностики и лечения недуг переходит в явную форму.

При явной форме спазмофилии наблюдается спастика голосовой щели, на фоне чего у ребенка грубеет голос, он с трудом произносит звуки, нарушается процесс гуления, наблюдается задержка речевого развития. Также часто возникают приступы спазмов , кисти и стопы находятся в сведенном, подогнутом виде, руки сведены к грудной клетке. Спазмы могут продолжаться в течение нескольких минут или часов. Также при такой форме отмечается частое дыхание и сердцебиение, иногда – длительные задержки в дыхании (апноэ). В тяжелых случаях спазмофилии наблюдаются судорожные припадки, сопровождающиеся эклампсией и потерей сознания. Иногда сразу же после припадка ребенок засыпает, но мышечные спазмы сохраняются. В таких случаях необходима срочная госпитализация с последующим наблюдением у невролога.

Симптомы

Основными признаками заболевания являются:

  • спазмы мышц различных групп;
  • подогнутые пальчики ног книзу;
  • «скручивание» кистей;
  • подергивания конечностей;
  • неправильное формирование кисти и пальцев на руках;
  • хриплый голос, частое дыхание;
  • повышенное выделение пота;
  • у детей;
  • повышенная нервно-мышечная возбудимость;
  • снижение концентрации внимания;
  • нарушения скелета (искривление позвоночника, выраженные лобные доли, О-образные или Х-образные ножки, изогнутая грудная клетка);
  • нарушение процесса пищеварения;
  • плохой сон;
  • подергивание мимической мускулатуры;
  • общий цианоз;
  • повышенная болевая чувствительность.

Диагностика

Для диагностики заболевания проводятся следующие манипуляции:

  • осмотр невролога;
  • осмотр детского педиатра;
  • кожно-гальванические пробы;
  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • механические пробы.

Диагностику спазмофилии обязаны проводить специалисты в области детской педиатрии и неврологии. На основании результатов исследований может быть рекомендована оптимальная терапия и профилактика рецидива приступов судорог.

Лечение

У детей лечение спазмофилии должно проводиться исключительно под контролем доктора . В большинстве случаев актуальна терапия в условиях стационара с последовательным наблюдением пациента.

Основные методы консервативной терапии:

  • внутривенное введение растворов магния, кальция;
  • прием седативных препаратов;
  • диетотерапия (грудным детям назначается «чайная диета» в течение 6-12 часов, на протяжении которых они поятся некрепким чаем в ограниченных количествах, затем вводится грудное молоко, кисломолочная продукция; взрослым детям назначаются фрукты и овощи в виде пюре, витамины);
  • введение раствора хлоралгидрата (внутримышечно или через клизму).

После окончания курса назначаются профилактические мероприятия против , включающие массаж, гимнастику и частые прогулки на свежем воздухе.

Срочная помощь при возникновении приступа судорог предполагает:

  • укладывание ребенка на плоскую жесткую горизонтальную поверхность (пол, кушетку, стол);
  • освобождение грудной клетки от одежды;
  • обеспечение прямого притока свежего воздуха;
  • введение в горло трубки для дыхания;
  • смачивание лица холодной водой;
  • непрямой массаж сердца;
  • срочное введение противосудорожных лекарств.

Профилактика заболевания

Профилактика спазмофилии включает ряд мер. Прежде всего, необходимо комплексное, регулярное питание , включающее употребление молока , кисломолочных продуктов, творога, овощей, мяса с сохранением грудного вскармливания. Если такая возможность отсутствует, назначаются смеси с оптимальным содержанием кальция, магния, фосфора. Также детям при спазмофилии показан профилактический прием витамина D в первый год жизни (по 1 капле в день), при этом в летний и весенний периоды рекомендуется прекратить прием этого витамина, чтобы избежать передозировки. Необходимо постоянно контролировать уровень кальция в крови , своевременно принимать препараты кальция. Хороший эффект также оказывают частые прогулки на свежем воздухе и лечебно-профилактический массаж. В качестве профилактики спазмофилии дети первого года жизни должны ежемесячно проходить обследования у педиатра; минимум 1 раз в квартал - у невролога.

Прогноз

Если у ребенка была проведена своевременная диагностика, оказано комплексное лечение, то прогноз при спазмофилии положительный . Очень важно вовремя оказать помощь при судорожном синдроме, скорректировать электролитные нарушения в организме, наладить правильное и регулярное питание. В случае отсутствия помощи, особенно при приступах судорог, возможна смерть ребенка в результате остановки сердца или асфиксии . Лечение спазмофилии должен назначать исключительно опытный невролог, как и профилактику данного недуга после выздоровления.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Спазмофилия (тетания) - это заболевание, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 мес жизни к судорогам и спастическим состояниям, которые патогенетически связаны с рахитом.

Наблюдается преимущественно у мальчиков, наиболее часто - ранней весной, при повышенной инсоляции.

Спазмофилия еще недавно была довольно распространенным заболеванием, но в настоящее время в связи со снижением как заболеваемости рахитом, так и тяжести его течения встречается довольно редко. Проявление спазмофилии в виде остро развивающегося приступа судорог с ларингоспазмом, остановкой дыхания и потерей сознания - одно из тех состояний у детей, которые требуют срочных реанимационных мероприятий. Врач любого профиля должен быть готов оказать немедленную помощь; при отсутствии необходимых мер и бурном развитии спазмофилии в исключительных случаях возможен летальный исход. Длительное состояние тетании может привести к повреждению центральной нервной системы и задержке психического развития ребенка.

ЭТИОЛОГИЯ. Спазмофилия возникает в связи с остро развивающейся гипокальциемией на фоне электролитного дисбаланса и алкалоза, причиной которых является быстрое, почти внезапное увеличение количества активного метаболита витамина D в крови. Такая ситуация может возникнуть при одномоментном приеме большой дозы витамина D2 или D3 («ударный» метод лечения), а также при длительной экспозиции больших участков обнаженной кожи на весеннем солнце, радиация которого особенно богата ультрафиолетовыми лучами. Имеют значение и другие механизмы развития гипокальциемии, которые могут быть обусловлены нарушением функций паращитовидных желез, снижением всасывания кальция в кишечнике или повышенным выделением его с мочой.

Среди дополнительных причин развития судорожной готовности детей следует назвать снижение в крови уровня магния, натрия, хлоридов, витаминов В1 и В6.

ПАТОГЕНЕЗ. Спазмофилия обычно патогенетически связана с периодом реконвалесценции среднетяжелого или тяжелого рахита. Остро возникшая гиперпродукция активной формы витамина D (1,25-(ОН)2-D) подавляет функцию паращитовидных желез, стимулирует всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и реабсорбцию их и аминокислот в почечных канальцах (рис. 6).

Вследствие этого быстро повышается щелочной резерв крови вплоть до развития алкалоза, а имевшаяся ранее гипофосфатемия резко сменяется гиперфосфатемией.

Кальций начинает усиленно откладываться в костях, поэтому уровень его в крови быстро падает до критического (ниже 1,7 ммоль/л). Одновременно повышается (хотя и относительно) уровень калия - биологического антагониста кальция, возникают явления гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии. Гипокальциемия на неблагоприятном фоне гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии обусловливает судорожную готовность ребенка, повышенную возбудимость его нервной и мышечной систем. В этих условиях любое внешнее воздействие, сопровождающееся испугом, сильными эмоциями, плачем, высокой температурой, рвотой, а также присоединением интеркуррентного заболевания могут спровоцировать спазм определенных мышечных групп или клонико-тонические судороги (рис. 6).

КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Согласно классификации, предложенной Е.М. Ленским в 1945 году, различают две формы спазмофилии - явную (манифестную) и латентную (скрытую). При этом явная спазмофилия может проявляться в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающихся между собой.

Ларингоспазм - остро наступающее сужение голосовой щели, возникает внезапно при определенный обстоятельствах. Умеренно выраженный спазм сопровождается бледностью и затрудненным звучным или хриплым вдохом с последующим шумным дыханием. При полном закрытии голосовой щели ребенок синеет, пугается, «ловит воздух ртом», покрывается холодным потом. Возможна потеря сознания на короткое время. Через несколько секунд слышен шумный вдох, постепенно дыхание восстанавливается, после чего ребенок чаще всего засыпает. Приступ ларингоспазма обычно заканчивается благоприятно, но может рецидивировать, особенно при неадекватном лечении. Крайне редко, при длительной остановке дыхания, возможен летальный исход.

Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц кистей и стоп. Конечности согнуты в крупных суставах, плечи прижаты к туловищу, кисти опущены (ладонное сгибание), пальцы собраны в кулак или при тыльном сгибании I, IV и V пальцев П и III разогнуты («рука акушера»). Стопа в состоянии подошвенного сгибания, пальцы поджаты (pes equinus).

Карпопедальный спазм имеет различную длительность. Он наблюдается часто при переодевании ребенка, может исчезать мгновенно или длиться несколько минут, часов и дней. В последнем случае появляется реактивный отек тыла кисти и стопы в виде упругой подушечки. Возможны спазмы и других мышц: глазнвгх с развитием преходящего косоглазия, жевательных с тризмом и ригидностью затылка и т.д. Особенно опасен спазм дыхательной мускулатуры, приводящий к нарушению ритма дыхания, задержке его и остановке, а также сердечной мышцы - с угрозой остановки сердца. Не исключаются спазмы гладкой мускулатуры, вызывающие расстройства мочеиспускания и дефекации с появлением неустойчивого стула.

Эклампсия - редкая и самая неблагоприятная форма спазмофилии; проявляется приступом клонико-тонических судорог, охватывающих всю произвольную и непроизвольную мускулатуру. Приступ начинается подергиванием мимических мышц, затем присоединяются судороги конечностей, ригидность затылочных мышц, возникают ларингоспазм и расстройства дыхания, появляется общий цианоз. Сознание утрачивается, появляется пена на губах, непроизвольные мочеиспускание и дефекация. При длительных судорогах отмечается подъем температуры тела. Продолжительность приступа - от нескольких минут до нескольких часов. В это время может произойти остановка сердца или дыхания. У детей в возрасте до одного года чаще бывают клонические судороги, в более старшем возрасте развиваются преимущественно тонические. В первые 6 месяцев жизни часто наблюдается сочетание эклампсии с ларингоспазмом; во втором полугодии преобладают явления карпопедального спазма.

Латентная спазмофилия, по-видимому, имеет место гораздо чаще явной и обычно предшествует ей. Внимание врача должны привлекать повышенная активность ребенка, а также периодически возникающий тремор подбородка и конечностей, подергивания отдельных групп мышц, неравномерное дыхание (диспноэ), преходящий карпопедальный спазм. При наличии перечисленных признаков необходимо провести дополнительные исследования механической и гальванической возбудимости мышц: определить уровень кальция, фосфора, равновесие кислот и оснований крови. Характерными для скрытой спазмофилии следует считать: верхний и нижний симптомы Хвостека, заключающиеся в подергивании углов глаз и рта при поколачивании пальцем или молоточком соответственно по скуловой дуге и углу нижней челюсти (в местах выхода ветвей лицевого нерва); симптом Труссо, т.е. появление «руки акушера» при сдавливании в области сосудисто-нервного пучка на плече, у двуглавой мышцы; симптом Люста - подошвенное сгибание стопы и отведение ее в сторону при поколачивании в месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости.

Помогает и биохимическое исследование крови, выявляющее гипокальциемию, гиперфосфатемию и алкалоз.

Спазмофилию диагностируют на основании типичной клинической картины в виде признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости, периодически возникающих спастических сокращений отдельных мышечных групп (мимических, гортанных, дыхательных, скелетных). Подтверждается диагноз наличием гипокальциемии в сочетании с гиперфосфатемией, нарушением баланса электролитов крови, алкалозом. Кроме того, учитывают возраст ребенка, время года, а также клинические и рентгенологические симптомы, свидетельствующие о периоде реконвалесценции рахита.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Спазмофилию дифференцируют от других гипокальциемических состояний, сопровождающихся судорожной готовностью или судорогами. Это прежде всего тетания новорожденных, развивающаяся в первые дни жизни ребенка вследствие ряда причин (внутриутробное угнетение функции паращитовидных желез плода паратгормоном матери, избыток у нее кальция и др.), а также вторичная гипокальциемия, возникающая при быстром переводе ребенка на искусственное вскармливание коровьим молоком. Возможно и другое происхождение вторичной гипокальциемии. Имеется в виду гипокальциемия, обусловленная снижением содержания ионизированного кальция при респираторном алкалозе на фоне форсированного дыхания при повторных рвотах и диарее, хронической почечной недостаточности, неконтролируемом лечении ацидоза бикарбонатом натрия и недостаточном введении кальция (ятрогенная тетания).

Необходимо исключить фебрильные судороги, наблюдающиеся у 14% детей первых четырех лет жизни. Особенно часто они возникают при аномалии конституции и постгипоксической энцефалопатии, чему сопутствует дефицит витаминов (В1 В6) и АТФ, т.е. нарушение энергетического обмена и ацидоз. По-видимому, при этом легко дестабилизируются клеточные мембраны и в результате развивается отек мозга. Судороги, возникающие при гипертермии (выше 38,5° С), не имеют связи со временем года и проявлениями рахита, не сопровождаются типичными биохимическими сдвигами в крови.

Симптомы скрытой или явной тетании характерны для истинного гипопаратиреоидизма, врожденного или приобретенного. Они появляются независимо от возраста ребенка, времени года, наличия или отсутствия признаков рахита и сопровождаются неврологическими нарушениями (гиперестезия, отставание в умственном развитии, изменения на ЭЭГ), расстройствами со стороны глаз (стойкий блефароспазм в результате светобоязни, помутнение хрусталика) и кишечника (упорная диарея, стеаторея). Отмечаются также изменения трофики кожи, волос и ногтей, резкая гипокальциемия и значительная гиперфосфатемия.

При ложном гипопаратиреоидизме, вызванном отсутствием реакции канальцевого аппарата почек на нормально выделяемый паращитовидными железами паратгормон, имеются те же клинические и биохимические проявления, что и при истинном гипопаратиреоидизме. Кроме того, характерен внешний облик больных: лицо округлое, низкий рост, коренастое телосложение, короткие пястные кости, дополнительные кости и костные выступы шпор в метафизах, кальцинаты в мягких тканях. Следует помнить, что синдром тетании у детей наблюдается также при снижении уровня магния и нормальном содержании кальция в крови. Особенно часто развивается он у детей, матери которых перенесли токсикоз беременных, эклампсию в родах или имеют эндокринную дисфункцию. Проявление спазмофилии в форме эклампсии требует исключения эпилепсии. Для этого анализируют данные анамнеза, ЭЭГ, биохимические показатели крови.

ЛЕЧЕНИЕ. Общие клинико-тонические судороги, ларингоспазм и потеря сознания с остановкой дыхания требуют срочных реанимационных мер: проведения искусственного дыхания «изо рта в рот» или «изо рта в нос», организации борьбы с гипоксией (масочная ингаляция 40%-го кислорода), введения противосудорожных препаратов. Из них наиболее эффективный 0,5%-й раствор седуксена внутримышечно или внутривенно: детям до 3 мес - по 0,3-0,5 мл; до года - 0,5-1,0 мл; до 5 лет - 1,0-1,5 мл; до 10 лет - 1,5-2,0 мл. Препарат оказывает немедленный эффект, но действие его кратковременно - до 30 мин. Тем не менее, за это время можно провести необходимые исследования и уточнить происхождение судорог. Препарат можно вводить повторно или давать через рот. С этой же целью назначают 20%-й раствор гамма-оксимасляной кислоты (ГОМК) внутрь, ректально, внутривенно, внутримышечно. Средняя доза составляет 100 мг/кг (0,5 мл на 1 кг массы тела); при повторном введении дозу увеличивают. Действие препарата отмечается после внутривенного введения через 3-10 мин, внутримышечно - через 10-20 мин и в среднем продолжается 1,5-2 ч. При длительных судорожных состояниях число инъекций может составлять 4-6 в сутки. Хороший эффект дает одномоментное введение обоих препаратов, даже в одном шприце (детям 1-2 лет жизни - 0,5 мл седуксена и 2,0 мл ГОМК внутримышечно). Возможно применение клизм из 2%-го раствора подогретого до 38-40° С хлоралгидрата (20-30 мл), а также 25%-го раствора сульфата магния внутримышечно (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5-1%-го раствора новокаина).

После экстренного определения уровня кальция в крови внутривенно вводят 10%-й раствор кальция хлорида или глюконата: детям до 6 мес - по 0,05 мл, до 1 года - по 0,5-1 мл, до 3 лет - 1-2 мл. В дальнейшем 5% или 10%-й раствор хлорида кальция назначают внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день после еды вместе с молоком в течение 7- 10 дней.

ПРОФИЛАКТИКА. Первичная профилактика включает предупреждение, раннюю диагностику и адекватное лечение рахита. Вторичная профилактика направлена на своевременное выявление и лечение скрытой формы болезни, а также на длительную (в течение 6 мес - 1 года) послеприступную противосудорожную терапию, барбитуратами (люминал 2-3 раза в сутки детям до 6 мес по 0,005 г, до 1 года - по 0,005- 0,01 г, до 3 лет - по 0,01-0,075 г).

Кроме того, необходимо следить за биохимическими показателями крови и периодически назначать препараты кальция.

ПРОГНОЗ. При спазмофилии прогноз, как правило, благоприятный. Большое значение в исходе тяжелых ее проявлений имеет правильно организованная вторичная профилактика. В редких случаях может наступить летальный исход вследствие асфиксии при затянувшемся ларингоспазме, остановки сердца или дыхания. Последствием длительной эклампсии может быть задержка психического развития детей. Ко 2-3-му году жизни ребенка обмен кальция и фосфора стабилизируется, и патологический процесс ликвидируется.

Спазмофилия (греч. spasmos - спазм, судорога и philia - предраспо­ложенность, склонность; рахитическая тетания) - заболе­вание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склон­ностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам и проявлениями повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие снижения уров­ня ионизированного кальция во внеклеточной жидкости.Зачастую это происходит на фоне алкалоза.

Симптомы

Выделяют скрытую (латентную) и явную спазмофилию, отличаю­щиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же патологического процесса. Заболевание чаще всего наблюдают весной в периоде выздоров­ления от рахита.

При скрытой форме дети внешне практически здоровы, нередко нормаль­но, а иногда избыточно упитанные, психомоторное развитие в пределах нор­мы; почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде репа­рации. Заподозрить у ребенка скрытую (латентную) спазмофилию можно по наличию признаков гипервозбудимости - беспокойства, вздрагиваний, гипе­рестезии.

Наиболее частыми симптомами являются: лицевой феномен Хвостека (при поколачивании перед ухом, в области распространения лицевого нерва, по­являются молниеносные сокращения лицевой мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века); феномен Труссо (при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3 мин возникает судорожное сведение пальцев руки в виде «руки акушера»); симптом Маслова (при легком уколе кожи ребенка со спаз­мофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха; у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений; этот феномен отчетливо выявляется на пневмограмме); peroneus-феномен (бы­строе отведение стопы при ударе ниже головки малой берцовой кости в облас­ти п. fibularis superficialis).

При явной спазмофилии у ребенка, чаще всего при плаче или испуге, воз­никает ларингоспазм - спазм голосовой щели. Он проявляется звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько се­кунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него появляются циа­ноз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. При­ступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут приходит в нормальное состоя­ние и часто засыпает, при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на выдохе. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной ос­тановки сердца (тетания сердца).

Карпопедальный спазм - спазм дистальных мышц кисти и стопы, прини­мающих характерное положение (кисть имеет положение «руки акушера», стопа - положение конской стопы (стойкое подошвенное сгибание, особенно, больших пальцев). Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго, в течение нескольких часов и даже дней; при спаз­ме m. orbicularis oris губы принимают положение «рыбьего рта».

В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии - клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. Эклампсические судороги могут затягиваться или прерываться на недолгое время. Иногда, как уже было сказано, клонические судороги присоединяются к приступу ларингоспазма.

Диагностика

Диагностика не представляет существенных затруднений. На­личие у ребенка в возрасте 4-18 мес клинических, биохимических и рентгенологических данных, свидетельствующих о рахите, и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости делают ее легкой. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать диагноз бесспорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (увеличение комплекса Q-T более 0,3 с).

У всех больных имеется снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови (ниже 0,85 ммоль/л при норме 1,0-1,4 ммоль/л) в сочета­нии с алкалозом (респираторный, реже метаболический). Сниженная концент­рация общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 ммоль/л при норме 2,5-2,7 ммоль/л) встречается реже, чем низкий уровень ионизированного кальция.

Спазмофилию дифференцируют от заболеваний, которые могут вызвать тетанию, приступ судорог .

При гипопаратиреоидизме, который очень редко встречается у грудных детей, характерны выраженная гипокальциемия и гиперфосфатемия. При почечной остеодистрофии снижение содержания кальция сыворотки крови происходит на фоне ацидоза, гиперфосфатемии, азотемии и других проявле­ний хронической почечной недостаточности. Переливание в стационаре боль­шого количества крови, стабилизированной цитратом, может привести к свя­зыванию кальция в крови, что на фоне гиперкалиемии и объясняет приступ судорог. Тетания может быть и следствием гипомагниемии.

Эклампсическую форму надо отличать от эпилепсии, приступы которой могут наблюдаться у детей любого возраста; данные анамнеза, клиническая картина и возраст ребенка и ЭЭГ облегчают диагностику.

Лечение

При ларингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в мозге пу­тем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изменения положения тела. При судорогах внутримышечно вводят седуксен (0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела) или магния сульфат (0,5 мл/кг 25% раствора), ГОМК (0,5 мл/кг 20% раствора) и обязательно одновременно - внутривенно кальция глюконат (1-2 мл/кг 10% раствора), проводят ингаляции кислорода. Ребенка госпитализируют после исчезновения судорог.

Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести на корм­ление сцеженным молоком от донора. При невозможности этого надо максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.

У грудных детей потребность в кальции 50-55 мг/кг в сутки. 10% раство­ры кальция глюконата и хлорида содержат в 1 мл соответственно 9 мг и 36 мг кальция. В лактате кальция содержится 13% иона кальция. Из препаратов кальция внутрь назначают 5% раствор кальция глюконата, кальция лактат и 1-2% раствор кальция хлорида с молоком. Использование для приема внутрь более концентрированных растворов кальция хлорида может вызвать силь­ное раздражение слизистой желудка и даже ее изъязвление. Уместно здесь же напомнить, что быстрое внутривенное введение препаратов кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца.

Спустя 3-4 дня после судорог больным явной спазмофилией следует на­значать витамин D 3 по 2000-4000 ME 2 раза в день; на фоне интенсивной каль­циевой терапии можно назначить 40 000-60 000 ME витамина D одновремен­но. Методом выбора может быть и назначение внутрь 0,1% раствора дигидротахистерола по 0,05-0,1 мг/сутки (1-2 капли 2 раза). Положительно влияя на гипокальциемию, препарат не обладает витамин D-активностью. Для создания ацидоза.назначают 10% раствор аммония хлорида (по 1 чайной лож­ке 3 раза в день).

Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо про­должать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. Надо максимально ограничивать или выполнять очень осторожно все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и т. д.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.

Профилактика

В основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться максимально сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при появлении симпто­мов латентной спазмофилии надо назначать препараты кальция.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма (если не оказана неотложная помощь) заканчивается летально. Сильно затя­нувшееся эклампсическое состояние может отрицательно отразиться на ЦНС - в дальнейшем может быть задержка психического развития.

Спазмофилия (второе название – тетанический синдром) – болезненное состояние, характеризующееся повышенной нервно-мышечной возбудимостью, при которой появляются судороги определенных групп мышц, в частности, мышц конечностей и гортани. С биохимической точки зрения данное состояние обусловлено снижением концентрации в крови ионизированного кальция. Проявляется данное заболевание в большей степени у детей, но иногда встречается и у взрослых.

Спазмофилия у детей – болезненное состояние, при котором ребенок первых годов жизни (6–18 мес.) склонен к спастическим состояниям и судорогам. Обычно патогенетически оно связанно с рахитом, чаще затрагивает мальчиков. Это заболевание с сезонным проявлением, поэтому довольно часто оно проявляется ранней весной, в период повышенной инсоляции.

Различают два вида спазмофилии – латентная (скрытая) и явная. Еще недавно спазмофилия была очень распространенным заболеванием у детей, но в настоящее время оно встречается довольно редко. Объясняется это снижением заболеваемости детского населения рахитом.

Среди основных симптомов спазмофилии можно назвать остро развивающийся приступ судорог с ларингоспазмом, потерю сознания, остановку дыхания. При таких симптомах необходимо срочно обратиться за медицинской помощью для проведения ребенку безотлагательных реанимационных мероприятий. Оказать экстренную помощь в таком случае должен быть готов врач любой специализации. К сожалению, при тяжелых формах данного заболевания и неоказании должной медицинской помощи в редких случаях возможет летальный исход. Если приступ тетании продолжается длительное время, то последствиями может стать задержка психического развития ребенка и повреждение центральной нервной системы.

Причины

Спазмофилия развивается на фоне острой гипокальциемии, совмещенной с электролитным дисбалансом и алкалозом, возникающими по причине стремительного и внезапного увеличения в крови числа активного метаболита витамина D. Такое состояние может наступить из-за одновременного приема слишком большой дозы витамина D2 или D3, т.е. если применялась «ударная» терапия.

Также причинами возникновения такой ситуации может стать экспозиция больших зон обнаженной кожи на весеннем солнце, насыщенном ультрафиолетовыми лучами. Кроме того, развитие гипокальциемии может быть обусловлено расстройством функций паращитовидных желез, увеличенным выделением кальция с мочой или уменьшением его всасывания в кишечнике. Причиной развития заболевания может стать снижение в крови натрия, магния, хлоридов, витаминов группы В.

Симптомы

Наиболее явными симптомами заболевания являются ларингоспазмы, карпопедальные спазмы и эклампсия, возможно сочетание этих проявлений друг с другом. При ларингоспазме происходит острое, стремительно наступающее сужение голосовой щели. Пи этом кожные покровы человека бледнеют, вдохи становятся хриплыми с затрудненным звучанием, а выдохи шумными. Если происходит полное закрытие голосовой щели, то ребенок синеет, покрывается холодным потом, пытается набрать воздух, пугается, может потерять сознание. Шумный вдох наступает через несколько секунд, через некоторое время дыхание нормализуется. Если отсутствует адекватное лечение спазмофилии, то приступы ларингоспазма могут учащаться, в крайних случаях может произойти длительная остановка дыхания и летальный исход.

Еще одним симптомом спазмофилии является карпопедальный спазм, при котором наступают тонические сокращения мышц стоп и кистей рук. Он начинается внезапно, иногда при переодевании ребенка, может длиться несколько секунд и также внезапно прекращается. После такого приступа может наступать отек стопы и кистей.

Также ярко выраженными симптомами спазмофилии являются спазмы жевательных и глазных мышц с развитием косоглазия. Крайне опасен спазм дыхательной мускулатуры, при котором нарушается ритм дыхания, и спазм сердечной мышц, при котором есть вероятность остановки сердца.

Некоторые виды данной болезни, в частности эклампсия, могут проявляться приступом клонико-тонических судорог, которые охватывают всю произвольную и непроизвольную группу мышц. При этом может происходить потеря сознания, самопроизвольная дефекация и мочеиспускание, появление пены на губах.

Диагностика

Постановка диагноза происходит по определению клинической картины заболевания, выявлению чрезмерной нервно-мышечной возбудимости, внезапно возникающих периодических спастических состояний определенных групп мышц (мимических, дыхательных, гортанных, скелетных). Подтверждением диагноза является выявление у пациента наличия гипокальциемии, сочетающейся с гиперфосфатемией, алкалозом и нарушением в крови баланса электролитов. Дополнительно проводят лабораторные исследования, анализ крови с определением биохимических показателей, ЭЭГ.

Лечение

Если у пациента произошел внезапный приступ с клонико-тоническими судорогами, потерей сознания, ларингоспазмом и остановкой дыхания, то требуется незамедлительное проведение экстренных реанимационных мер:

  • проводят искусственное дыхание «рот в рот» или «рот в нос»;
  • начинают борьбу с гипоксией методом применения масочной ингаляции 100% кислорода;
  • вводят противосудорожные препараты, в частности 0,5% раствор Седуксена внутривенно или внутримышечно, иногда в язык. Это наиболее эффективный препарат, детям до 3 мес. его используют в дозировке по 0,3–0,5мл, малышам до 1 года – 0,5–1,0 мл, деткам до 5 лет – 1,0–1,5 мл, младше 10 лет – 1,5–2,0 мл. Препарат оказывает мгновенное действие, но непродолжительное, всего около 30 минут. Это недолгое время дает возможность медикам провести основные исследования и выявить происхождение судорог.

Эффективными средствами лечения спазмофилии у детей являются клизмы из 2% раствора теплого (до 38°С) хлоралгидрата (20 мл). Помогает введение внутримышечно 25% сульфата магния в растворе (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5% раствора новокаина).

Профилактика

Все меры первичной профилактики заболевания направлены на предупреждение его развития, а также проведение ранней диагностики и эффективного, своевременного лечения рахита.

Мероприятия по вторичной профилактике проводятся с целью выявления скрытой формы болезни и проведения адекватной терапии. Дополнительно в течение полугода–года проводят послеприступное противосудорожное лечение, заключающееся в терапии барбитуратами. Периодически необходимо проверять биохимические показатели крови и время от времени принимать препараты кальция.

При спазмофилии прогноз в большинстве случаев благоприятный, если проводится адекватное лечение и причин, вызвавших ее развитие. При тяжелых формах болезни крайне важно грамотно организовать вторичную профилактику, это поможет контролировать ее течение.

Внимание!

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Записаться на прием к врачу

Термин спазмофилия переводится с латинского языка как склонность к спазму (усиление сокращения мышц). Это патологическое состояние, которое бывает у маленьких детей в возрасте от полугода до 18 месяцев. Спазмофилия в отношении развития является противоположностью рахита , тем не менее, эти заболевания у детей являются взаимосвязанными.

Спазмофилия - что это, механизм и причины развития

Соли кальция в организме человека выполняют ряд важных биологических функций. Они составляют основу минерального матрикса костной ткани, обеспечивают нормальное проведение и передачу нервного импульса в структурах нервной системы и мышцах. Поэтому недостаточность уровня ионов кальция в крови у ребенка приводит к развитию спазмофилии (детская тетания), которая сопровождается повышенной склонностью к мышечным судорогам. Механизм развития этой патологии у маленького ребенка в возрасте до 1,5 лет связан с повышением уровня витамина D . При этом происходит усиление процесса минерализации костной ткани и переходом в минеральный матрикс кости значительного количества ионов кальция, что в итоге приводит к гипокальциемии (снижение концентрации ионов кальция в крови) и развитию спазмофилии. Повышение уровня витамина D происходит после интенсивного лечения рахита витаминсодержащими препаратами, особенно если терапия проводилась весной. Также повышенная инсоляция (облучение солнцем) ребенка приводит к синтезу большого количества витамина D в коже, что также способствует развитию спазмофилии.

Симптомы

В зависимости от выраженности клинической симптоматики, спазмофилия у детей разделяется на 2 формы:

  • Скрытая (латентная) спазмофилия.
  • Явная спазмофилия.

Скрытая спазмофилия практически ничем себя не проявляет, ребенок ведет себя, так же как и всегда, хорошо кушает, спит, выглядит здоровым. Может обращать на себя внимание небольшая склонность к полноте (упитанность). Иногда могут проявляться признаки гипервозбудимости нервной системы - внимательные родители могут обратить внимание на то, что ребенок стал более возбудимым, беспокойным, часто вздрагивает даже при воздействии небольшого раздражителя (громкий звук). Для того чтобы определить наличие латентной спазмофилии необходимо провести ряд несложных тестов, указывающих на готовность нервной системы и мышц к судорогам в будущем на фоне снижения кальция, к ним относятся:


Для явной спазмофилии характерна триада симптомов, к которым относятся:

Для ранней диагностики спазмофилии необходимо быть внимательным к ребенку. В случае появления нетипичного беспокойства ребенка, особенно если это происходит весной, после того на улице стало тепло, увеличилась длительность прогулок под солнцем, необходимо провести один или несколько тестов на наличие латентной спазмофилии.

Диагностика

Заподозрить наличие латентной спазмофилии можно с помощью проведения симптомов-тестов. Явная спазмофилия имеет характерную симптоматику, поэтому диагностика этой патологии является несложной. Для подтверждения диагноза проводится лабораторное определение уровня ионов кальция в крови.

Лечение спазмофилии

Основное лечение этого заболевания у ребенка заключается в нормализации уровня ионов кальция. Для этого
проводится кальциевая терапия - в организм ребенка вводится раствор глюконата кальция (возможен прием раствора глюконата кальция, для чего таблетку растворяют в молоке). Важно во время проведения терапии исключить из рациона ребенка коровье молоко. В организм ребенка должно поступать достаточное количество жидкости (в случае признаков латентной спазмофилии дается обильное теплое питье - ягодные или фруктовые соки, некрепкий чай). Лечение проводится до нормализации уровня ионов кальция (лабораторный контроль) и исчезновения симптомов латентной спазмофилии.

В случае развития приступа ларингоспазма проводятся мероприятия, направленные на создание в коре головного мозга преобладающего (доминирующего) над спазмом очага возбуждения. Для этого необходимо подуть в ном ребенку, пощекотать ноздри (можно перышком), дать понюхать ватку, смоченную в нашатырном спирте. Также можно умыть лицо холодной водой, произвести шлепок ладонью по ягодицам.

При ларингоспазме необходимо как можно скорее проводить мероприятия, направленные на создание доминирующего очага в головном мозгу ребенка. Известны случаи длительного ларингоспазма с развитием гипоксии организма и летальным исходом.

В целом прогноз при спазмофилии у ребенка благоприятный. Профилактика заключается в проведении только грудного вскармливания ребенка до года, отказа от чрезмерно длительных прогулок под солнцем, особенно весной (длительность прогулок необходимо увеличивать постепенно).