Прямой кишкой называется отрезок толстой кишки, заканчивающий пищеварительный тракт и располагающийся от сигмовидной кишки и до анального отверстия. Прямая кишка состоит из двух частей: тазовой и промежностной. Промежностный отдел, или анальный канал, находится внизу, имеет узкое сечение и небольшие размеры, около 5 см, служит для вывода наружу каловых масс. Неполное развитие заднего прохода или явное его отсутствие называют атрезией анального отверстия. Данная патология выявляется при первом же осмотре у новорожденных врачом-акушером. Если по каким-то причинам этого сделано не было, у ребенка развивается непроходимость кишечника, что может закончиться даже смертью малыша.
Порок непроходимости заднего отверстия называется атрезией прямой кишки.
Что такое атрезия прямой кишки?
Возникший внутриутробно порок у новорожденных, отличающийся непроходимостью заднего отверстия, представляет собой атрезию прямой кишки. Это аномальное явление чаще наблюдается у детей мужского пола, чем женского. Проявляется аномалия в первые 24 часа жизни малыша отсутствием мекония, его сильным плачем и беспокойством. При пороке развития аноректальной области, задний проход может быть закрыт тонкой перепонкой или кожными сужениями отверстия и перемычки, которые делят это отверстие.
Причины болезни
Полная или частичная непроходимость в кишке, прямо расположенной, возникает еще в утробе и связана с нарушениями развития эмбриона. Эти нарушения представляют собой отсутствие перфорации проктодеума и неразделения клоаки. В идеале деление клоаки должно осуществляться на аноректальную полость и мочеполовую спустя полтора месяца после зарождения. На седьмой неделе происходит образование двух отверстий в отделяющей перегородке, но если индивидуальное развитие организма нарушено, тогда возникает аномальное явление прямой кишки и отверстия в нижнем конце пищеварительного тракта.
Конечная часть пищеварительного тракта прямого направления без изгибов может иметь аномалии, связанные с наследственностью, большим количеством отклонений от нормы развитий позвоночника, сердцем, кишечно-желудочным трактом, легочной системой, почками и атрезией мочеиспускательной системы.
Симптомы
У больного с атрезией заднего отверстия нет болевых ощущений и отличительной симптоматики. Заболевание можно рассмотреть при наружной атрезии, когда выход мекония или каловых масс происходит через отверстие. При полной форме заболевания ребенка может беспокоить вздутие животика, затрудненное дыхание.
У малыша случаются рвотные приступы с содержанием желудка, а после чего - с меконием. Не происходит выход каловых масс, что свидетельствует о непроходимости кишечника. Заметить, что со здоровьем малыша что-то не так, можно по его отказу от груди, ребенок постоянно тужится, а состояние беспокойное. Если грудничку не оказать вовремя первую помощь, то ему грозит смерть от воспаления в брюшных стенках и перфорация отдела органов пищеварения, состоящего из системы кишок.
Диагностика
Диагностировать прямую кишку, в которой отсутствует естественный канал и анус, можно при осмотре, который проводится в первые дни после появления ребенка на свет. Помимо визуального осмотра, может потребоваться пальцевое обследование или зондирование, которое применяют в случае отсутствия мекония, при том, что заднепроходное отверстие развито. Лечение маленького пациента начинается с подробного диагностирования, которое включает в себя:
Диагностировать атрезию заднего прохода сложно, если свищ уже вышел в органы малыша, тогда медицинские сотрудники прибегают к фистулографии и проводят лабораторные исследования окраса мочи и выделений из влагалища.
Лечение
Терапия атрезии заднего прохода и кишечника основана исключительно на хирургическом вмешательстве. Проводится экстренная операция в первые двое суток после рождения, если диагностировалась полная форма заболевания и свищи. Операция проводится поэтапно и включает в себя удаление проблемного участка и наложение сигмовидной кишки на переднюю поверхность брюшной стенки.
После успешного завершения операции, больному требуется повторная, но в возрасте одного года. Дополнительное хирургическое вмешательство основано на закрытии сигмостомы и проктологической пластики на промежности и брюшине. Когда операция окончена, больному прописывают меры в целях профилактики, которые направленны на сужение анального канала.
Профилактические мероприятия состоят из введения инструментов, которые расширяют анус и прямую кишку. Профилактика проводится на протяжении 90 дней после хирургического вмешательства.
Методику проведения хирургического лечения выбирают исходя из вида атрезии Если медицинскими сотрудниками диагностирована низкая атрезия заднепроходного отверстия, тогда малышу полагается радикальная одномоментная операция. Главным условием к проведению которой является отсутствие тяжелых пороков, заболеваний и свищей.
При наличии у ребенка широких свищей во влагалище и промежности, оперативное вмешательство полагается после полугода жизни от роду.
Когда операция проведена, маленького пациента незамедлительно отвозят в специальное отделение, которое предназначено для малышей со всевозможными патологиями.
В кувезе ребенку обеспечивается покой и должный уход с последующим необходимым лечением. Специальное отделение для маленького пациента оснащено устройством для подогрева воздуха, механизмом, подающим автоматически кислород и увлажнителем. Ребенка кладут на спину, раздвигают в стороны согнутые в коленях ножки и фиксируют их к низу животика. Так малыш лежит десять дней. Медицинские сотрудники омывают промежности, после каждого испражнения крохи.
Питание ребенка становится обычным уже спустя неделю. Чтобы предотвратить образование инфекции в организме больного, ему врач прописывает препараты с противомикробным действием.
По истечению 15-ти дней после оперативного вмешательства и до 4-ех месяцев, больному начинают разрабатывать анальное отверстие. Избежать врожденного порока почти невозможно, однако в целях профилактики беременная женщина должна снизить неблагоприятные факторы окружающей среды, влияющие на развитие плода.
Атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки относятся к врождённым порокам развития ребёнка. Само слово атрезия обозначает отсутствие отверстия в том месте, где оно должно быть. На предмет наличия это серьёзнейшей патологии всех новорожденных осматривают сразу после рождения. Это связано с тем, что дети, имеющие такие пороки, нуждаются в срочном оперативном лечении, при котором устраняется кишечная непроходимость (угрожающее жизни малыша состояние). Осмотр проводит неонатолог сразу после рождения или акушер-гинеколог, при наличии малейших подозрений на консультацию вызывается детский хирург.
Проявления атрезии прямой кишки и заднего прохода
Яркость и полнота проявлений этой патологии зависят от того, полностью ли отсутствует естественное отверстие или имеются обходные свищевые ходы, при которых содержимое кишечника может выходить. Первые признаки можно заметить только спустя сутки, даже при полной атрезии. Так как прямая кишка не опорожняется, а пища постоянно поступает, происходит движение содержимого кишечника в обратном направлении. Ребёнок начинает обильно срыгивать. Вначале возникает рвота тем, что было съедено накануне, а затем ребёнок рвёт меконием (так называется первый кал новорожденного, он по цвету и консистенции отличается от обычного кала). Животик малыша увеличивается в объёмах, надувается. При запущенном заболевании на брюшной стенке можно просмотреть вздутые петли кишечника. А главное проявление атрезии прямой кишки и ануса – полное отсутствие отхождения газиков и мекония. Так как нарушается всасывание в кишечнике – происходит нарушение всех видов обмена. Из-за обильной рвоты организм обезвоживается, состояние ребёнка резко ухудшается, вначале он становится беспокойным, постоянно плачет (так как сильно болит животик), а затем это сменяется заметной вялостью.
Диагностика атрезии заднепроходного отверстия
Всех новорожденных в роддоме осматривают на наличие врождённых аномалий в роддоме. Обязательно смотрят наличие заднепроходного отверстия. При атрезии вместо отверстия имеется небольшое углубление, а бывает и так, что даже его нет.
Для доктора же важно установить, какой характер имеет недоразвитие. Так, если отсутствует только анальное отверстие, а прямая кишка сформирована правильно, то при плаче ребёнка хорошо заметно выпячивание в области заднего прохода. Деткам с атрезией выполняются рентгенологические снимки по специальным методикам (ребёнка поворачивают вверх ногами, а на область заднего отверстия устанавливают железную метку), что позволяет определить степень тяжести порока и вид атрезии. В ходе обследований определяется, насколько высоко расположена атрезия, что в значительной степени отличает дальнейшую врачебную тактику.
Главную трудность представляют те случаи, когда заднепроходное отверстие есть, а прямая кишка на каком-либо участке имеет атрезию. Такой вид порока нельзя определить при первичном внешнем осмотре. Заподозрить заболевание можно лишь после появления таких симптомов, как рвота и длительное отсутствие отхождения стула и газов. Но на основании только этих симптомов невозможно выставить диагноз атрезии, необходимо провести ряд обследований, которые позволят исключить другие патологии со сходными проявлениями. Возможно исследование прямой кишки новорожденного пальцем, при котором доктор ощущает непроходимое препятствие.
Иногда случается так, что в ходе внутриутробного развития плода образуются отверстия (свищи) между мочевым пузырем и прямой кишкой, при полном отсутствии отверстия заднего прохода. Такое состояние называют эктопией прямой кишки. При этом ребёнок мочится с примесью мекония и с отхождением газов. Также свищи могут быть наружными и находиться в мошоночной области у мальчиков и в области влагалища у девочек.
Лечебные меры, предпринимаемые у детей с атрезией
Все дети, у которых обнаружена атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки, в течение первых суток после рождения должны быть переведены из роддома в детское хирургическое отделение больницы.
Там они проходят дообследование и оперируются в срочном порядке. В этом правиле существуют исключения: те дети, которые имеют широкие свищевые отверстия, выходящие на промежности и позволяющие в полном объёме отходить меконию,- в операции в ближайшие месяцы не нуждаются, могут находиться в роддоме с матерью до выписки. Оперативное лечение таким малышам проводят к концу первого года жизни. К этому периоду кал становится твёрже, что может вызвать непроходимость кишечника.
Если отсутствует только задний проход, а прямая кишка сформирована правильно, то выполняют пластическую операцию по созданию естественного отверстия. Всем остальным детям кишка выводится на переднюю брюшную стенку (накладывается колостома), что позволяет создать отток для кишечного содержимого и избежать кишечной непроходимости. Затем в возрасте около года таким детям проводится окончательная операция, которая позволяет избавиться от колостомы. Создается прямокишечное отверстие и нормальная проходимость кишечной трубки.
Главная проблема у малышей с атрезией после операции – нормальная адаптация к жизни в обществе, способность к акту дефекации (отхождению кала) у таких детей различна и зависит от многих обстоятельств. Каждый случай индивидуален и имеет свой подход и свой результат.
– врожденный порок развития аноректальной области при котором отсутствует естественный канал прямой кишки и заднепроходное отверстие. Полная атрезия прямой кишки проявляется клинически в первые сутки после рождения отсутствием мекония, беспокойством ребенка, симптомами низкой кишечной непроходимости; при свищевых формах атрезии кал может выделяться через фистулу на промежности, наружное отверстие уретры, половую щель. Атрезия прямой кишки диагностируется на основании осмотра, данных УЗИ промежности, фистулографии, цистоуретрографии. Атрезия заднего прохода и прямой кишки корригируется исключительно хирургическим путем, часто поэтапно (колостомия, проктопластика).
Общие сведения
Атрезия заднего прохода и прямой кишки - аномалия развития нижних отделов кишечника, характеризующаяся недоразвитием прямой кишки и отсутствием анального отверстия. Атрезия прямой кишки относится к группе врожденных пороков развития пищеварительной системы, наряду с атрезией пищевода, гипертрофическим пилоростенозом , атрезией желчных ходов , дивертикулом Меккеля и др.
Частота рождения детей с атрезией прямой кишки составляет 1:5000; при этом мальчики страдают данным пороком в 2 раза чаще. Примерно в 30% случаев атрезия прямой кишки сочетается с врожденными пороками сердца , почек, мочевыводящих путей, половых органов. Атрезия прямой кишки требует неотложной хирургической коррекции уже в период новорожденности. Совершенствование методов диагностики и раннего лечения атрезии заднего прохода и прямой кишки представляет актуальную проблему для педиатрии , детской хирургии, детской колопроктологии , смежных дисциплин – урологии и гинекологии .
Причины атрезии заднего прохода и прямой кишки
Формирование атрезии прямой кишки связано с нарушением эмбрионального развития, а именно – с неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, отсутствием перфорации проктодеума. В норме разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости происходит на 7-й неделе эмбриогенеза. Тогда же в клоакальной мембране образуются два отверстия, соответствующие урогенитальному каналу и анальному отверстию. При нарушении нормального течения эмбриогенеза в указанные сроки возникают аномалии ануса и прямой кишки.
Атрезия прямой кишки может входить в структуру наследственных VATER и VACTERL-синдромов, включающих множественные аномалии развития позвоночника (менингоцеле, кифосколиоз), сердца (дефект межжелудочковой перегородки), ЖКТ (атрезию прямой кишки, атрезию пищевода , трахеопищеводный свищ), легочной системы (гипоплазию легких), почек (гидронефроз , атрезию мочеиспускательного канала, мегауретер , гипоспадию), конечностей (гипоплазию лучевой и бедренной кости, полидактилию и синдактилию), гидроцефалию и др. Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и мочеполовыми аномалиями включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные пороки, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер, деформацию грудной клетки .
Классификация атрезии заднего прохода и прямой кишки
Атрезии прямой кишки делятся на высокие (надлеваторные, аноректальные атрезии), промежуточные и низкие (подлеваторные, анальные атрезии). Кроме этого, различают атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев).
Варианты полной атрезии представлены:
- атрезией заднего прохода и прямой кишки
- атрезией прямой кишки
- атрезией заднего прохода
- прикрытым заднепроходным отверстием
Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды:
- со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь)
- со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку)
- со свищами, открывающимися на промежность
Наряду с атрезией встречаются врожденные стенозы прямой кишки и заднего прохода; свищи прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии; эктопия заднепроходного отверстия.
Симптомы атрезии заднего прохода и прямой кишки
Если атрезия прямой кишки по каким-либо причинам не была диагностирована сразу при рождении ребенка, то клинические проявления обычно манифестируют спустя 10-12 часов. Новорожденный становится беспокойным, не спит, отказывается от груди, тужится. К концу суток развиваются признаки низкой кишечной непроходимости : неотхождение мекония и газов, вздутие живота, рвота сначала желудочным содержимым, затем – желчью и каловыми массами, выраженный токсикоз и эксикоз. При неоказании помощи гибель ребенка может наступить от аспирационной пневмонии , перфорации кишечника и перитонита .
При низкой атрезии прямой кишки в области заднего прохода определяется небольшое воронкообразное углубление или кожный валик с радиально расположенными складками. Иногда анальное отверстие затянуто тонкой перепонкой кожи, сквозь которую просвечивает меконий (мекониевая пигментация). Атрезированная прямая кишка обычно располагается на расстоянии до 1 см от выхода на промежность, поэтому при крике и натуживании ребенка определяется симптом «толчка» или выпячивание в проекции заднего прохода. При высокой атрезии прямой кишки отсутствует симптом «толчка» и баллотирование при надавливании на промежность.
При атрезии прямой кишки со свищами в мочевую систему также развивается кишечная непроходимость, поскольку отверстия свищей обычно узкие и плохо проходимые для каловых масс. Свищи в мочевую систему обычно встречаются у мальчиков, у девочек данная форма атрезии прямой кишки наблюдается крайне редко и сочетается с удвоением матки. При ректовезикальных и ректоуретральных свищах моча имеет примесь мекония, а из уретры при натуживании выделяются пузырьки газа. Попадание кишечного содержимого в мочевые пути нередко приводит к осложнениям - циститу , пиелонефриту и уросепсису , вызывающему гибель ребенка.
Клиническими признаками атрезии прямой кишки со свищом во влагалище служит выделение мекония (кала) и газов через половую щель. Острая кишечная непроходимость нехарактерна, однако постоянное выделение кишечного содержимого через влагалище создает условия для развития инфекции мочевыводящих путей, вульвита у девочек .
Ректопромежностные свищи могут открываться вблизи от заднего прохода, в области мошонки или у корня полового члена. Кожа вокруг свищевого отверстия обычно мацерирована. Нормальное опорожнение кишечника затруднено, что обусловливает раннее развитие непроходимости кишечника.
Диагностика атрезии заднего прохода и прямой кишки
В большинстве случаев атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки обнаруживается во время первого осмотра новорожденного неонатологом . Реже (при сформированном анальном отверстие, но атрезированной прямой кишке) порок распознается в первые сутки жизни новорожденного по отсутствию отхождения мекония и развитию клиники острой кишечной непроходимости.
Обследование ребенка с подозрением на атрезию прямой кишки должно быть проведено в кратчайшие сроки, поскольку без оперативного вмешательства больные погибают на 4-6 сутки после рождения. В ряду самых первых исследований с целью определяя уровня атрезии ребенку должны быть выполнены инвертография по Вангенстину, УЗИ промежности, тонкоигольная пункция промежности. Для определения расположения и полноценности наружного сфинктера проводится электромиография .
Локализация свищей, открывающихся в мочевую систему, уточняется с помощью уретроцистографии ; свищей промежности – с помощью фистулографии . При нормально сформированном заднепроходном отверстии диагноз атрезии прямой кишки подтверждается с помощью зондирования прямой кишки, пальцевого исследования, проктопластика . Высокие формы атрезии прямой кишки требуют поэтапно коррекции порока. В первые сутки жизни для ликвидации кишечной непроходимости производится наложение сигмостомы . Затем на первом году жизни осуществляется закрытие сигмостомы и брюшно-промежностная проктопластика. Такой подход позволяет добиться более высокой выживаемости детей и лучших функциональных результатов. В послеоперационном периоде для профилактики стеноза в течение 2-3 месяцев проводится бужирование анального канала , ректальная гимнастика, клизмы. Одномоментная радикальная коррекция атрезии прямой кишки не проводится недоношенным , детям с тяжелыми сочетанными пороками и сопутствующими заболеваниями.
При широких промежностных или влагалищных свищах оперативное вмешательство обычно выполняется в возрасте 6 месяцев-2-х лет. В дооперационном периоде показано соблюдение послабляющей диеты, постановка очистительных клизм, бужирование свищевого отверстия.
При устранении уретральных, везикальных, вульварных, вагинальных свищей необходимо участие в операции хирургов-урологов и гинекологов.
Прогноз атрезии заднего прохода и прямой кишки
Без оказания хирургической помощи новорожденные с полной формой атрезии заднего прохода и прямой кишки погибают в течение 4-6 дней. До настоящего времени сохраняется высокий процент летальности (от 11% до 60%) при хирургическом лечении атрезии прямой кишки. В отдаленном периоде у 30-40% пациентов отмечаются хорошие функциональные результаты, у остальных могут отмечаться недержание кала, стенозы анального отверстия и прямой кишки.
Во время нормального эмбрионального развития прямая кишка опускается в промежность внутри воронкообразного мышечного комплекса. Верхняя часть комплекса образована структурой, известной как поднимающая мышца, нижняя часть — наружный сфинктер. Эти поперечнополосатые мышцы контролируются произвольно. При сокращении мышц прямая кишка поднимается и подтягивается вперед, сдавливая и замыкая , удерживая каловые массы. Внутренний сфинктер в нижнем отделе прямой кишки состоит из круговых непроизвольных гладких мышц; внутренний сфинктер находится в сомкнутом состоянии, закрывая анальный канал, за исключением акта дефекации.
Атрезия ануса — отсутствие нормального открытого анального отверстия. Атрезия заднего прохода связана с неполным опущением прямой кишки, гипоплазией воронкообразного мышечного комплекса, описанного выше, внутреннего анального сфинктера. Атрезия ануса у детей возникает при широком круге пороков развития аноректальной области, которые классифицируются в соответствии с полом и необходимостью формирования колостомы, которая показана в раннем периоде лечения. Около 10% дефектов у мальчиков — дефекты выше мыщцы, поднимающей задний проход. При таких высоких дефектах имеется тяжелое нарушение развития мышц, аномалии развития крестца, нарушение чувствительности и нейромышечной иннервации, а также слабый контроль дефекации после проведенной хирургической коррекции. В остальных 90% случаев у мальчиков поражение ограничено областью между мышцей, поднимающей задний проход и промежностью, часто имеется ректоуретральный свищ. Свищевое сообщение между прямой кишкой и мочеполовым трактом также наблюдается и у девочек. Почти у трети девочек с атрезией ануса имеется свищ между прямой кишкой и преддверием влагалища. У 40% девочек диагностируется порок развития в виде клоаки. Клоака — порок развития аноректальной области, при котором прямая кишка соединена с влагалищем и мочеточниками с образованием общего канала, которые может быть коротким (3 см). У мальчиков и девочек может наблюдаться атрезия ануса без свищей.
По данным литературы, распространенность пороков развития аноректальной зоны составляет 1 на 5000 живых новорожденных, в целом чаще болеют мальчики и у них имеется тенденция к более высоким дефектам. Атрезия ануса у новорожденных связана с различными врожденными пороками развития и некоторыми синдромами, такими как синдром Дауна и ассоциация с VACTERL. Аномалии мочеполовой системы наблюдаются примерно у 50% пациентов; чем выше дефект, тем чаще он сочетается с тяжелыми урологическими нарушениями. Клоака, распространенность которой составляет 1 на 50 000 новорожденных, является примером высокого порока развития аноректальной области и тяжелой аномалии мочеполовой системы. Экстрофия клоаки — сложный порок развития, связанный с атрезией ануса; у таких детей выявляется омфалоцеле и экстрофия мочевого пузыря, в который открывается слепая кишка и слепо заканчивающаяся ободочная кишка.
Симптомы атрезии ануса и диагностика
В первую очередь необходимо определить уровень аноректального порока и ассоциированные пороки развития. Для исключения атрезии пищевода и декомпрессии желудка вводят назогастральный зонд. Внимательно осматривают гениталии и промежность для обнаружения свища, который может выявляться в виде белесого едва заметного подкожного хода вдоль шва промежности или нижнего шва мошонки. Высокий или средний свищ может подозреваться у мальчиков при расщеплении мошонки или атипичной гипоспадии. Если не получено доказательств наличия свища, а промежность и гениталии выглядят нормально, на верхушку пениса накладывают кусочек марли для сбора мекония, который может выделяться мочой. Такая находка является доказательством наличия ректоуретрального или ректоутерального свища и является показанием к колостомии. Подобным образом у девочек с атрезией ануса и нормальной промежностью необходимо проследить пассаж мекония через свищ преддверия влагалища или высокий влагалищный свищ. Если вульва маленькая и отсутствует девственная плева, вероятно, имеется порок развития в виде клоаки. В этом случае уретра не определяется, происходит одновременное выделение мочи и мекония через единственное отверстие.
В большинстве случаев решение о наложение колоностомы должно быть отложено до возраста ребенка 18-24 ч. В течение этого времени дистальные отделы прямой кишки раздуваются, что помогает определить промежностный свищ. Если свищ не обнаружен и у ребенка не отошел меконий через пенис или влагалище, должна проводиться рентгенография в боковой проекции в положении лежа на животе с маркером на промежности. Если на рентгенограмме видна заполненная газом прямая кишка, расположенная на расстоянии 1 см от промежности, определяют низкий дефект, лечение которого проводят в период новорожденности методом анопластики. Если дефект располагается выше 1 см от промежности, показано наложение колостомы. До этого момента, необходимо проведение рентгенографии органов грудной клетки для выявления аномалий верхних позвонков и ребер. Рентгеноскопия брюшной полости и органов таза в положении лежа на спине помогает выявить аномалии пояснично-крестцового отдела позвоночника и, зависимо от степени агенезии крестцового отдела, определить первоначальный прогноз. Эхокардиграфия позволяет диагностировать сопутствующие аномалии сердца, органов брюшной полости — аномалии почек и мочеточников. Аномалии развития конечностей, особенно радиальной аномалии предплечья, могут оцениваться клинически и рентгенологически для получения доказательств в пользу VACTERL. Перед выпиской ребенка или при раннем катамнестическом наблюдении показано проведение экскреторной цистоуретерографии, которая помогает выявить возможный пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Кроме того, в связи с частой патологией спинного мозга, которая может выявляться даже у пациентов с нормальной рентгеноскопией в прямой проекции и низкими дефектами, всем новорожденным с атрезией ануса показано проведение УЗИ спинного мозга или МРТ для исключения скрытой спинальной патологии, такой как фиксированный спинной мозг или спинного мозга.
Лечение атрезии ануса и прогноз
Новорожденным с низкими аномалиями развития аноректальной области, такими как передний анус или заднепромежностный свищ обычно проводят промежностную анопластику в первые несколько дней жизни. Новорожденным со средним или высоким уровнем поражения следует сформировать концевую колостому в нижнем левом квадранте живота. Колостома позволяет в дальнейшем провести заднюю сагиттальную пластику. До проведения восстановительной при атрезии ануса, крайне желательно выполнить фистулографию (ирригоскопия через стопу). Это исследование заключается во введении водорастворимого контрастного препарата в стому под флюороскопическим контролем рентгентелевидения (РТВ) для определения длины пораженного дистального участка и места впадения в мочевой пузырь или уретру. Для заполнения мочевого пузыря прилагают достаточное давление. Затем, если ребенок выделяет мочу, проводится цистоуретрограмма. При обнаружении клоаки необходимо дополнительно провести исследование с контрастированием единственного отверстия. Это исследование определит анатомические взаимоотношения всех трех структур в составе клоаки.
Задняя сагиттальная аноректопластика является золотым стандартом реконструктивного вмешательства при атрезии ануса и ассоциированных аноректальных и мочеполовых пороках развития. Операцию выполняют в положении ребенка лежа на животе. Срединный разрез делают от копчика по промежности, глубоко рассекают ткани между мышцами сфиктера и задней стенкой прямой кишки. Заднюю стенку выделяют и пересекают передний мочевой свищ (при его наличии). Мочевой свищ ушивают рассасывающейся нитью. Прямую кишку осторожно отделяют от мочеполового тракта и низводят к промежности. Выполняют реконструкцию промежности, располагают прямую кишку внутри мышечного комплекса и парасагитальных волокон наружного сфинктера.
Лапароскопическую аноректальную резекцию выполняют при высокой атрезии ануса. Эта минитравматичная техника позволяет точно располагать прямую кишку внутри мышц, поднимающих задний проход, и мышечного комплекса наружного анального сфинктера. Преимуществами этого метода являются отличная экспозиция ректального свища и окружающих структур, точное расположение кишки по анатомической срединной линии и леваторного кольца, минимальное травмирование брюшной стенки и промежности. Оптимальным методом реконструкции является тотальная урогенитальная мобилизация в комбинации с задней сагиттальной аноректопластикой.
После реконструкции срединных и высоких аноректальных аномалий наиболее частой проблемой является . Таких пациентов разделяют на две группы. Лечение детей с недержанием и запорами обычно заключается в постановке клизмы большого объема через анус или аппендикостому по Маллону. Пациентов с недержанием и тенденцией к диарее обычно обучают по определенной программе.
Отдаленный прогноз при недержании различен и зависит от типа и уровня порока, сопутствующих дефектов позвоночника, мотивированности пациента и родителей.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирургЗдравствуйте. Перечитала все истории выше написаные. К счастью для других родителей и быть может к сожалению для нас не нашла историй про деток с клоакой. У моей дочери АТРЕЗИЯ АНУСА. АТРЕЗИЯ ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА. КЛОАКА. Ну и плюс много разных сопутствующих типа Spina bifida. Фиксация спинного мозга. Недержание мочи
Нам сейчас 2 года 4 месяца. Изначально оперировались в Николаеве. В первые сутки и на третьи вывели илеостому.После перевода дочери из реанимации в отделени5 вокруг стомы у доченьки образовывалась ранка и с каждым днём она становиламь все больше. Затем просто выела верхний слой кожи жиаотика и перешло на руски, спинку ножки. Сколько всего мы только перебробывали разных мазей, паст, и прочего но ничего не помогало за месяц малышка набрала всего 250 г это при том что она родилась и так маленькой 2.300 на сроке 33-34 недели. Но ничем не сумев нам помочь нас выписали домой. Мол разбирайте сами. Мол мама вы плохо ухаживаете за ребёнеом хотя куда уже лучше не знаю я промакивала выделяемое 24 часа в сутки про калоприемники я даже и не слишала тогда и мрдперсонал не спешил со мной поделится информацией об этом чудо изобретении для таких деток.
Нам про них сказали когда в очередгой раз мы приехали в больницу с 2 месячным кричащим от боли ребёнком и просили помощи так как невозможно было смотреть на то как мучается твой ребенок она вобще не спала если в сктки час с перерывами отдыхала то это хорошо. Всё остальное время она кричала от боли. Мы с мужем со слезами на глазах сутками сидели и промакивали эту стому. Так как калоприемники уже на столь огромную рану не приклеишь просто там было открытое мясо... да и стома как позже оказалось бвлп выведена совсем не прааильно.
Ребёнок угасал на глазах она стала терять вес, перестала кушать, уже даже не кричала у нее просто текли слезки и она немного хрипела.
Поняв что помощи нас больше нет от кого ждать мы стали рассылать запросы в клиники разных стран. Одной из первых отозвплась Беларуссия и мы через три дня после ответа были уже там.
Хирурги ужаснулись просто, они не понимали как ребёнок с таким ужастным перетонитом досихпор жив. Наш перитонит нам залечили ровно за 5 дней. Я никогдс этого не забуду для меня было не понятно как у нас в стране не могли три месяца ничего сделпть а тут ща 5 дней раны нет.
После зпживления раны нас проорерировали. Операция длилась более 9 часов мы с мужем думали с ума сойдем ожидая результата. Хотя перед операцией мы подрисали документ о том что мы согласны на операцию хотя шансы очень маленькие на то что ребенок выживет процент был примерно 30 на 70.
Но вот выходит хирург мы прямиком за ним он белый как стена молча закуривает сигарету. Через три минуты гробовой тишины он заговорил.
Признался честно что за 40 лет его практики у него впервые такой сложный ребёнок. Когда они разрезали животик врачи стали его отговаривать начинать операцию от увиденного у них был шок. Внутри тонкий кишечник был склеен как клубочек ниточек и при всем этом ещё и прирос к печени.
Но он решился оперировать за что мы всю жизнь будем ему благодарны. Дардынский Анатолий Владимирович спаситель нашей доченьки. Но что его возмутило что оперировав дочь в Николаеве нам не мообщили о том что творится у неё в нутри и даже в выписке не указали. А молча по тихому отправили ребёнка домой умирать.
Хотя меня это даже не удивило в этот момент я пончла почему после разговора с заведующим хирургии нам было предложено откпзатся от ребёнка и остааить её в больнице мол она всё равно не жилец это только дело времени. Мы ее не оставим умирать в мучениях дальше будем пробовпть оперировать ведь даный случай нам даже интересен для практики. После этих слов мы от тула и сбежали в поисках другой клиники.
В Беларусии нам распутали весь этот кишечник и отделили его от печени. Вывели уже нормальную стому но с другой стороны и мы счастливые и довольные отправились домой. До года и 4 месяцев мы жили нормальной обычной жизнью потом снова операция но уже по spina bifida оперировались в Новосибирске. Но слава Богу всемпрошло хорошо и через месяц мы были уже дома. Потом снова год передышки и вот 9 сентября мы вылетаем в Италию. РИМ. В клинику Bambino Gesu здесь 12 ноября 2015 года оперируют нашу девочку. Это уже 6 наша по счету операция. Но через 6 часов операции врачи сообщили нам что помочь про части проктологии нам не возможно просто. У малышки отсутствуют абсолютно все мышци и сфинктер без них смысла формировать анус просто нет это будет та же стома только на промежности(Я не верила своим ушам шок, слёзы боль... не знаю как пережила этот день. Но операция продолжалась. В бой вступили урологи. Иза клоаки плохо функционировали почки был высокий уровень инфекции в мочи. Нам пазделили клоаку. Поставили все каналы по своим местам. Уровень инфекции упал после операции почки нормально заработали. Но вот осталось еще куча нерешеных проблем. Недержание мочи которое можно будет оперировать не раньше 4-5лет, и формировпние самого влагалища так как оно у нас не сформировплось так как нужно но это уже ближе к 12-13 годам.
Вот сижу и думаю изо дня в день ну неужели нет никаких технологий каких то искуственных мишц или сфинктеров. Мысль о том что дочка будет жить со стомой всегда не дает мне покоя. Ей и так от жизни досталось...
Может кто то знает какую информацию еще о таких детках киньте пожалуйста контакты родителей. Или клиник где лечатся.
А еще кто то писал на счет калоприемников в Николаеве они есть но очень дорого и не всегда в наличии но заказать всегда можно. Покупали последний раз год назад тогда один стоил 112 грн. На Дзержинского по пр-т Ленина есть мед. Магазин называется ЭКОМЕД. мы всегда заказываем из России выгоднее в три раза.