Буллезная болезнь легких: причины, симптомы, лечение. Проявления буллёзной болезни лёгких: диагностика и лечение

Что бы быстро вылечить кашель, бронхит, пневмонию и укрепить иммунитет нужно всего лишь...

Буллезная эмфизема легких – хроническое заболевание, характеризующееся локальными изменениями ткани, выраженными деструкцией альвеолярных перегородок и образованием воздушных кист-булл диаметром больше 1 см. То есть, стенки альвеол разрушаются из-за их растяжения.

Что такое булы?

Эмфизематозная булла — это участок скопления воздуха в легких. Легочные пузырьки со всех сторон сдавливают здоровые участки и часть легкого спадает. Заболевание служит непосредственной причиной спонтанного пневмоторакса в 80% случаев.

Диагностическое подтверждение заболевания производится при помощи МРТ, рентгенографии, КТ, сцинтиграфии или торакоскопии. При неосложненном течении симптомы могут не проявляться даже до возникновения спонтанного пневмоторакса.

При бессимптомной форме проводится динамическое наблюдение; при осложненном или прогрессирующем течении болезни проводится хирургическое лечение.

Причины развития заболевания

Существует несколько теорий возникновения заболевания.

Механическая теория предполагает, что горизонтальное расположение первого-второго ребра у некоторых людей травмирует верхушку легкого, что и вызывает развитие буллезной эмфиземы.
Сосудистая теория высказывает мнение, что була появляется в результате легочной ишемии.
Инфекционная теория предполагает наличие связи между буллезной эмфиземой и вирусными инфекциями дыхательных путей. Буллы могут проявиться после перенесенного обструктивного бронхиолита, перенесенного туберкулеза. Замечено, что рецидивы спонтанного пневмоторакса происходят в периоды эпидемий аденовирусной инфекции и гриппа.

Буллы в легких имеют или врожденное, или приобретенное происхождение.

Врожденные буллезные изменения образуются при нехватке ингибитора эластазы — a1-антитрипсина, в результате чего происходит ферментативное разрушение ткани легких.

Приобретенные развиваются на фоне существующих эмфизематозных изменений легких. 90% больных — это длительные курильщики, выкуривающие больше 20 сигарет в день на протяжении 10-20 лет.

Пассивное курение увеличивает вероятность развития болезни до 43%.

Также факторами риска выступают:

Хронические заболевания дыхательной системы – хронический бронхит, астма, бронхоэктазы, пневмосклероз, пневмокониоз, саркоидоз;
Туберкулез;
Патологии кровообращения в легких;
Наследственный фактор;
Плохая экология;
Длительная работа в непроветриваемых помещениях.

Классификация

Буллы различают 3 типов.

Пузыри находятся:

На поверхности органа на узенькой ножке;
На поверхности легкого и крепятся к нему через широкое основание;
В глубине легочной ткани.

Также буллы могут быть множественными и единичными, одно – (в одном легком) и двухсторонними (в двух легких), напряженными и ненапряженными.

Форма заболевания может быть локализованной в одном-двух сегментах или генерализованной.

По размеру буллы могут быть:

Мелкие — до 1 см,
Средние — от 1 см до 5 см,
Крупные — от 5 см до 10 см,
Гигантскими — 10 см — 15 см.

Буллёзная лёгких эмфизема по течению разделяется на:

Бессимптомное;
С клиническими проявлениями — с кашлем, с одышкой и с болями в груди;
Осложненная спонтанным пневмоторакса и другими патологиями.

Симптомы

Наиболее часто эмфизематоз диагностируется у людей астенической конституции, с ВСД, с искривлениями позвоночника, с деформацией грудной клетки.

Общими признаками наличия заболевания можно считать: утомляемость, потерю аппетита, перебои со сном, слабость.

К специфическим симптомам относятся:

Появление одышки даже в состоянии покоя;
Кашель с мокротой;
Боль в груди;
Трансформация грудной клетки в сторону её увеличения или искривления;
Изменение цвета кожи до синеватого или серого.

Начало заболевания как правило не проявляется никакими симптомами. Когда эмфизематозные буллы достигают огромных размеров, они начинают сдавливать участки легкого, что вызывает одышку.

Наиболее часто булез определяется только при выявлении осложнений — например, при развитии рецидивирующего пневмоторакса.

Буллезный спонтанный пневмоторакс — это то осложнение буллезной болезни, при которой она и выявляется. Обычно поражению подвергается правое легкое.

При физическом напряжении, сильном кашле или поднятии тяжестей булла разрывается, воздух выходит в плевральную полость, развивается коллапс легкого. Больной отмечает резкие боли в грудной клетке, отдающие в шею, в ключицу или в руку.

Развивается одышка, приступообразный сухой кашель, больной вынужден принять более удобное положение и не может сделать глубокий вдох. При обследовании выявляются тахикардия и расширение межреберных промежутков. При осложненном пневмотораксе в плевральной полости легкого присутствует серозный экссудат.

Если спонтанный пневмоторакс продолжает развиваться, состояние больного резко ухудшается. Осложненный пневмоторакс может привести к внутриплевральному кровотечению. Разрыв плевры может вызвать потерю сознания. У больного учащается сердцебиение и наблюдается бледность.

Диагноститка

Диагностика основана на клинических и рентгенологических данных.

Определить наличие булл и поставить диагноз помогают методы диагностики:

Осмотр больного.
Перкуссия помогает выявить участок повышенной воздушности.
Аускультация выявляет свистящие сухие хрипы.
Анализ крови помогает определить соотношение СО2 и О2.
Спирометрия помогает получить данные о дыхательных объемах.

Рентгенография не всегда способна выявить заболевание. На томограммах КТ высокого разрешения буллы видны как тонкостенные полости с ровными контурами.

Сцинтиграфия легких помогает оценить соотношение функционирующей и патологичной легочной ткани, что необходимо при планировании оперативного лечения.

Больного лечит пульмонолог, при развитии осложнений лечением занимается торакальный хирург.

Видео

При диагностике важно дифференцировать буллезную эмфизему от заболеваний:

Бронхоэктатической болезни;
Хронического бронхита;
Диффузной эмфиземы легкого;
Пневмоторакса;
Пневмокониоза.

Лечение и профилактика

Больные, у которых болезнь протекала бессимптомно до первого эпизода спонтанного пневмоторакса просто наблюдаются у врача. Им назначается физическая реабилитация, физиотерапия, рекомендуется избегать физических нагрузок и инфекционных заболеваний.

Эффективным методом лечения является оксигенотерапия, которая предполагает ингаляции насыщенной кислородом газо-воздушной смесью.

Как лечить неосложненное заболевание?

Назначается медикаментозная терапия:

Бронхолитиками;
Глюкокортикостероидами;
Диуретическими средствами;
При присоединении бактериальной инфекции назначаются антибиотики.

При спонтанном пневмотораксе выполняется плевральная пункция или дренируется плевральная полость для расправления легкого. При нарастании дыхательной недостаточности и увеличении размеров полости, неэффективности дренирующих процедур, рецидивах пневмоторакса проводится операция по удалению булл: буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия, краевая резекция.

Профилактика буллезной болезни такая же, как и профилактика эмфиземы легких.

Необходимо бросить курить, в том числе нельзя находиться в одном помещении в курящими, исключить контакт с вредными производственными факторами, избегать респираторных инфекций.

Прогноз

При устранении основной причины заболевания и своевременном лечении больной может излечиться. Слабый легочный пневмоторакс может пройти незамеченным, что грозит серьезными последствиями. При рецидиве могут развиться следующие осложнения: гемоторакс, реактивный плеврит, аспирационная пневмония.

Если не лечится и не устранить причину развития болезни возможно развитие осложнений, способствующих развитию дыхательной недостаточности и присоединению инфекции. Самым опасным осложнением является сердечная недостаточность, которая может привести к летальному исходу.

Естественно многим больным приходит в голову вопрос: сколько живут с эмфиземой буллезной?

Ответ на этот вопрос зависит от многих факторов: с какой степенью тяжести было диагностировано заболевание, насколько своевременно назначалось лечение и пр.

Продолжительность жизни имеет следующую статистику:

При легкой форме психологический рубеж 4 года преодолевают больше 80% заболевших;
При умеренной форме – около 70%;
При тяжелой форме – до 50%.

Буллезная эмфизема легких считается достаточно опасным заболеванием, которое без адекватного лечения способно вызвать серьезные осложнения. Только своевременная и эффективная терапия дает хороший прогноз на излечение. В большинстве случаев эта патология развивается в результате длительной приверженности к такой вредной привычке, как курение.

Сущность патологии

Буллезная эмфизема легких - это такое легочное заболевание, при котором в легочной паренхиме образуются буллы, т.е. воздушные полости. В международной пульмонологической практике выделяется 2 основных направления развития этой болезни: формирование блебов (пузырьков) размером не более 10 мм в субплевральной и интерстицилиальной зоне и булл (полостей) размером более 10 мм со стенками, покрытыми эпителием альвеол. Буллезный вариант патологии наиболее часто поражает мужчин, причем с повышенной частотой выявления в младенческие годы, когда проявляются врожденные дефекты, и в возрасте старше 52-56 лет.

Болезнь, как правило, развивается в результате потери эластичности тканей. Нормальный цикл дыхания включает активный процесс - вдох, в котором участвуют диафрагма и дыхательные мышцы, и пассивный - выдох, когда весь объем воздуха покидает легкие с помощью эластической тяги альвеолярных стенок. Под влиянием ряда внутренних и внешних факторов происходит нарушение эластичности, в результате чего воздух не полностью выходит из легких. С каждым дыхательным циклом количество воздушной массы накапливается, создавая чрезмерное давление внутри альвеол. Их стенки растягиваются, формируя буллы, которые при разрушении альвеолярных стенок объединяются с образованием обширных полостей (вплоть до 10-12 см).

Буллы могут формироваться в одном или обоих легких. Наиболее распространенная локализация - поверхностная, под плеврой, но в ряде случаев отмечается глубинное расположение - диффузная эмфизема. По мере развития болезни буллы, расширяясь, оказывают компрессионное воздействие на соседние легочные ткани, вызывая ателектаз - уменьшение размеров здоровой части легкого.

Этиология заболевания

В этиологическом механизме формирования буллезной эмфиземы легких выделяются механические, сосудистые, инфекционные, обструктивные, генетические и ферментативные составляющие. Причины механической этиологии заключаются в частом механическом повреждении верхушки легкого 1-2 ребрами. В сосудистом направлении отмечается существенная роль легочной ишемии.

Инфекционное поражение, как правило, объясняется влиянием возбудителей заболевания дыхательных путей вирусного типа. В качестве провоцирующих причин выделяются: обструктивный бронхиолит, грипп, инфекции аденовирусного характера, туберкулез. Генетическая предрасположенность также отмечается рядом исследователей. Врожденные дефекты составляют основу этиологии болезни в детском возрасте. Среди основных факторов выделяются такие патологии развития плода еще в материнской утробе: дефицит aльфа-1-антитрипсина (ингибитор элестаза), синдромы Марфана и Элерса-Данлоса и различные формы дисплазии.

Вторичная буллезная эмфизема развивается под воздействием внешних факторов и приобретенных патологий. Решающую роль играют эмфизематозные изменения при различных заболеваниях легких и пневмосклерозе. Почти у 85-87% больных выявляется связь зарождения буллезной эмфиземы в результате длительного и частого курения (более 12 лет при выкуривании 18-22 сигарет в сутки). Свою роль может сыграть и пассивное курение, особенно в раннем возрасте. Можно отметить такие провоцирующие причины: воздействие дыма и плохой экологии, опасная концентрация химических взвесей, хронические или частые заболевания респираторного характера и ряд других.

Развитие патологии

В развитии буллезной легочной эмфиземы четко прослеживается 2 стадии. На начальном этапе (стадия 1) обструктивные и ограниченные склеротические процессы, а также плевральные изменения способствуют формированию клапанной системы, т.е. свободного впускания воздуха при вдохе и частичного ограничения выходного потока при выдохе, что вызывает появление пузырей в пределах межальвеолярных перегородок. На следующем этапе (стадия 2) происходит увеличение объема полостей путем объединения их при разрушении перегородок. Дальнейшее развитие болезни идет в направлении воздействия на здоровые ткани легкого с риском различных осложнений.

В процессе разрастания воздушных пузырей могут образовываться различные типы булл (с учетом расположения относительно легочной паренхимы):

экстрапаренхиматозные буллы, соединенные с легкими при помощи узкой ножки;
поверхностные буллы (на легочной поверхности) с широким основанием;
интрапаренхиматозные буллы, расположенные в глубине легочной ткани.

Буллы могут быть единичными и многочисленными; одно- и двухсторонними, напряженными и ненапряженными. По степени охвата органа различается локализованная (поражение до 2 легочных сегментов) и генерализованная (поражение 3 и более сегментов) эмфизема. Сами буллы могут иметь разные размеры: маленькие (до 10 мм), средние (11-49 мм), крупные (50-99 мм) и огромные (более 10 см).

Симптоматика заболевания

По симптоматическому проявлению буллезная эмфизема легких подразделяется на 3 характерные разновидности: бессимптомная, с выраженной клиническими признаками и осложненная с признаками других патологий. Можно выделить следующие специфические симптомы: общие признаки (слабость, похудение, бессонница, быстрая утомляемость); прогрессирующая одышка; кашель с небольшим объемом мокроты; болевой синдром в области груди; частое дыхание. По мере развития болезни меняется внешний вид грудной клетки (выпирания между ребрами, бочкообразная форма, выпирание ключицы) и появляется сероватый или синеватый отлив кожного покрова.

Осложнения буллезной эмфиземы могут выражаться рецидивирующим пневмотораксом, гидропневмотораксом, легочным или плевральным свищом, харканьем кровью, дыхательной недостаточностью хронического характера, эмфиземой средостения, возникновением легочной ригидности. Осложнения нередко связываются с искривлением позвоночника, нарушениями вегето-сосудистой системы, мышечной атрофией.

Наиболее характерное осложнение - рецидивирующий пневмоторакс. Такое обострение болезни обуславливается чрезмерным повышением давления в полостях при физических нагрузках, сильном кашле, различном натуживании. В такие периоды происходит разрыв стенки буллы с проникновением воздуха в плевральную полость. Возникает легочный коллапс, выражающийся такими признаками:

неожиданная сильная боль в груди, отдающая в руку, ключицу, шею;
затрудненность вдоха;
приступ кашля;
тахикардия;
тахипноэ.

Как выявляется болезнь

Определение наличия буллезной эмфиземы проводится с помощью функциональных и рентгенографических диагностических методов. При появлении первых признаков необходимо обратиться к пульмонологу, который проведет необходимые исследования. Рентгенография легких - наиболее распространенный способ диагностики легочных патологий, но при буллезной эмфиземе он имеет недостаточную информативность, а потому совмещается с компьютерной томографией с высокой разрешающей способностью. Именно на томографии буллы различаются в виде полостей с тонкими стенками и четкими границами. Если необходимо уточнить диагноз, то проводится торакоскопия.

В части функциональных исследований важно узнать степень нарушения дыхательных функций. С этой целью осуществляется вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия. Оцениваются функции внешнего дыхания. В качестве критериев оценки эмфизематозного поражения оцениваются уменьшение ОФВ1, пробы Тиффно, повышение легочного объема и наличие функциональной остаточной емкости.

Принципы лечения болезни

Лечение буллезной легочной эмфиземы начинается с устранения причин, провоцирующих болезнь. В этом отношении, первый шаг - полный отказ от курения, так как при продолжении этой вредной привычки любое лечение окажется бессмысленным. Следующий шаг - нормализация функционирования дыхательной системы. Следует принять следующие профилактические меры: дыхательная гимнастика с умеренными физическими нагрузками; ежедневные прогулки на свежем воздухе, начиная с дистанции 800-1000 м и последующим увеличением; прогулки проводятся в умеренном темпе с равномерным дыханием при удлиненном выдохе.

Консервативное лечение эффективно на начальных стадиях болезни. Оно проводится комплексным методом с назначением следующих групп препаратов:

Бронхолитики: для исключения бронхиальных спазм, как правило, в форме аэрозолей - Беротек, Сальбутамол.
Глюкокортикостероиды: обеспечивают бронхорасширяющее и противовоспалительное воздействие - Преднизолон и гормональные препараты.
Диуретики: для выведения воды из организма при риске дыхательной и сердечной недостаточности - Фуросемид.
Антибиотики: при присоединении бактериальной инфекции - препараты направленного действия.

Видео репортаж о буллезной эмфиземе:

Из физиотерапевтических способов лечения выделяется оксигенотерапия. В основе такой методики заложено вентилирование легких газо-воздушной смесью, насыщенной кислородом. Процедура позволяет нормализовать кислородное питание тканей, что благоприятно сказывается на их регенерации.

При лечении развитой патологии наиболее эффективно оперативное лечение, оно назначается, когда консервативная терапия не дает положительного результата или возникает реальный риск осложнений.

С учетом обширности зоны поражения применяются следующие хирургические технологии: буллэктомия, краевая резекция, сегментэктомия, лобэктомия. Хирургическое вмешательство может проводиться путем открытого доступа или с применением современной эндоскопической аппаратуры, обеспечивающей видеоконтроль (торакоскопическая резекция). Для устранения риска неконтролируемого пневмоторакса (если существуют реальные предпосылки) может проводиться плевродез в виде обработки тальком плевральной полости, лазерной или диатермокоагуляции. Возможно осуществление плеврэктомии.

Видео о эмфиземе легких:

Буллезная эмфизема легких не допускает длительного бездействия. Это опасное заболевание, поэтому при первых признаках патологии необходимо принимать эффективные меры.

Буллёзная болезнь – это врождённая патология лёгких, при которой расширяются конечные ветви бронхиального дерева (бронхиолы) . В них образуются буллы – воздушные пузыри. Само лёгкое деформируется, увеличивается в размерах. В тканях накапливается много воздуха. Постепенно в альвеолярных стенках происходят деструктивные изменения.

Причины развития болезни

Существует два направления причин, которые приводят к развитию заболевания – влияния внешних факторов и функциональные нарушения лёгочной системы .

Происхождение морфологических изменений бронхиального дерева обусловлено такими физиологическими нарушениями:

Патология сообщения сосудов, которые обеспечивают микроциркуляцию. В результате нарушен транспорт кровяных клеток и лимфы в клетки ткани органа.
Изменение свойств лёгочного сурфактанта – комплекс поверхностно-активных веществ, которые образуют внутренний слой альвеол. Его функция – препятствие слипания структур бронхов и лёгких во время дыхания.
Врождённый дефицит белка альфа-1-антитрипсина. Он вырабатывается печенью и защищает лёгкие от воздействия собственных ферментов (эластаза) и аутолиза (распад клеток и тканей).

Факторы окружающей среды, которые провоцируют развитие булл в лёгких:

курение;
аллергены;
загрязняющие вещества в воздухе (поллютанты);
опасные и вредные условия труда;
бытовая и промышленная пыль;
выбросы в атмосферу;
длительный приём фармакологических препаратов;
хронические заболевания органов дыхания инфекционной этиологии – ХОБЛ, вторичная эмфизема, саркоидоз, бронхиальная астма, бронхиты, пневмосклероз, туберкулёз, бронхоэктазы.

Патогенетические и функциональные изменения лёгочной системы

Буллы в лёгких это образования в виде пузырей разного диаметра и размеров . Они состоят из одного слоя или нескольких. При заболеваниях бронхов буллы носят множественный характер. Тонкостенный пузырь наполнен воздухом, диаметр может достигать от 1 до 15 см. Новообразования локализуются под висцеральной плеврой, чаще в верхних сегментах лёгких. Это объясняется наличием перилобулярных прослоек паренхимы.

В основе механизма развития лежит патологическая перестройка ацинусов – структурно-функциональных единиц лёгких. Эластичность органа уменьшается, что приводит к тому, что бронхи при выдохе спадаются. Во время выхода воздуха увеличивается лёгочное давление, паренхима давит на бронхиальное дерево, которое не имеет хрящевого каркаса.

Из-за функциональных и структурных изменений респираторного отдела растягиваются бронхиолы, альвеолы и их ходы. При наличии хронических заболеваний лёгочной системы создаются условия для формирования клапанного механизма в альвеолах. Систематические сбои давления в грудной клетке создают дополнительную компрессию бронхиального дерева. Задержка выдоха способствует сильному растяжению структур органа.

Буллы в лёгких образуются в результате сдавливания бронхиальных разветвлений и трудного опорожнения альвеол . В результате межальвеолярные перегородки и волокна паренхимы разрушаются. Так образуются широкие воздушные пространства.

Нарушается кровообращение в лёгких и их газообменная функция. В результате развивается хронический дефицит кислорода в организме и дыхательный ацидоз – накопление углекислого газа в крови вследствие гиповентиляции дыхательной системы.

Анатомические изменения при буллёзной эмфиземе

Буллёзная эмфизема лёгких – это деструкция эластичного каркаса паренхимы . Бронхиолы по своим размерам превышают норму. Они чередуются с фиброзными изменениями (замещение здоровой ткани соединительными волокнами).

При диффузной и генерализованной форме заболевания структурные изменения происходят во всех сегментах лёгких. В паренхиме выражен рубцовый процесс. Течение патологии очень тяжёлое, часто возникает спонтанный пневмоторакс – скопление воздуха в плевральной полости.

Клиническая картина болезни

Признаки болезни прогрессируют вместе с усугублением патологического процесса. Главный симптом – одышка . При первичной буллёзной форме она очень тяжёлая. При этом кашель отсутствует. Отличительный дыхательный признак – «пыхтение», на выдохе рот смыкается, а щёки раздуваются. Такое явление спровоцировано необходимостью регулировать внутрибронхиальное давление во время дыхания. Оно способствует увеличению вентиляции воздуха в лёгких. Одышка усиливается на фоне ОРВИ, гриппа.

Внешние признаки буллёзной болезни:

грудная клетка приобретает вид бочки;
межрёберные промежутки расширяются;
уменьшается подвижность грудной клетки;
подключичные и шейные вены выпячиваются;
дыхание ослабевает;
уменьшается подвижность диафрагмы, она стоит низко.

Кашель при буллах невыраженный или отсутствует. Мокрота продуцируется в небольших количествах. Это связано с тем, что болезнь не связана с внедрением инфекционных агентов (бактерий, грибов).

Буллёзная болезнь сильно обессиливает человека. Пропадает аппетит, нарушается сон, человек испытывает хроническую усталость . Пациенты стремительно теряют в весе. Мышцы грудной клетки находятся в постоянном напряжении и тонусе.

Сами буллы клинически протекают бессимптомно. Выраженная дыхательная недостаточность бывает при множественных и объёмных пузырях, более 10 см в диаметре. При их разрыве возникает спонтанный пневмоторакс.

При двустороннем поражении лёгких симптомы выражены сильнее. Наличие множественных пузырей существенно деформирует бронхи и лёгкие. При односторонней патологии органы средостения смещаются в здоровую сторону.

При длительном течении болезни у пациентов проявляются признаки хронической дыхательной недостаточности и кислородного голодания:

кожа бледная, иногда с синим или серым оттенком;
частое сердцебиение и дыхание;
снижение артериального давления;
аномальное движение грудной клетки;
боли в груди;
барабанные пальцы;
дрожь в руках;
головные боли;
временная остановка дыхания, больной боится засыпать;
приступы паники.

Так как при буллёзной болезни постоянно нарушена циркуляция воздуха по дыхательным путям, резко снижается мукоцилиарный клиренс – защитные функции слизистых оболочек. Поэтому лёгкие становятся мишенью для бактериальной инфекции, которая часто переходит в хроническую форму. Чтобы не допустить развития осложнений, пациентам при первых симптомах простуды – температура, насморк, кашель, назначают антибактериальные препараты.

Методы диагностики заболевания

Диагностика заболевания включает физикальное и инструментальное обследование.

Особое внимание уделяётся сбору данных (анамнеза) . Выясняют возраст пациента, место работы, основные жалобы, время появления первых симптомов, их интенсивность.

При аускультации чётко фиксируется ослабленное дыхание, слышны хрипы. При прослушивании дыхания в горизонтальном положении больного проявляется форсированный выдох. В надчревной области слышны сердечные тоны.

При перкуссии над всей поверхностью грудной клетки преобладает коробочный оттенок. Нижние границы поражённого лёгкого смещены вниз на расстояние 1-2 рёбер. Подвижность органа ограничена.

На рентгенологических снимках просматривается смещение диафрагмы. Её купол плотный, расположен аномально низко. Наблюдается повышенная воздушность паренхимы. В полях лёгкого недостаточность сосудистых теней. При буллёзной эмфиземе рисунок органа усиленный.

Компьютерная томография подтверждает признаки поражения тканей, обнаруженные на рентгене – скудный рисунок лёгочных полей, большое количество воздуха в бронхах. С помощью трёхмерной проекции определяют точное расположение, число и размер булл. На начальной стадии заболевания лёгкие увеличены в объёме. В тяжёлых и запущенных случаях лёгочная поверхность уменьшена. С помощью КТ определяют массу и размеры органов дыхательной системы.

Всем пациентам в обязательном порядке проводят тест, при котором оценивают функцию внешнего дыхания . Он включает в себя комплекс диагностических мероприятий:

спирометрия;
пикфлоуметрия;
спирография;
определение газового состава воздуха при выдохе;
бодиплетизмография.

Важно провести правильную дифференциальную диагностику для исключения таких патологий, как кисты, абсцессы.

Терапия при буллёзной патологии

Маленькие пузырьки в лёгких не требуют специфического лечения . На начальных стадиях болезни назначают симптоматическое лечение:

муколитические средства для выработки продуктивного кашля и вывода мокроты из бронхов;
спазмолитические средства для устранения болей в грудной клетке;
нестероидные противовоспалительные препараты для уменьшения катара слизистых;
антибиотики в случае присоединения инфекции.

Залогом успешного лечения и остановки прогрессирования болезни является полный отказ от курения.

При буллах огромных размеров с серьёзным нарушением дыхания проводят трансторакальное дренирование с продолжительным откачиванием воздуха. По показаниям заболевание лечат хирургическим методом – удаление части лёгкого, особенно если часто рецидивирует спонтанный пневмоторакс. Больному проводят резекцию (урезание) лёгкого совместно с плеврэктомией (удаление части листков плевры).

Буллёзная болезнь лёгких часто сопровождается инфекционными осложнениями. Полностью вылечить патологию нельзя, но при своевременном обращении за медицинской помощью и постоянном наблюдении можно остановить процесс прогрессирования деструктивных процессов. На последних стадиях болезни состояние пациента тяжёлое. Человек теряет трудоспособность и приобретает статус инвалида. Продолжительность жизни зависит от индивидуальных особенностей организма, выживаемость составляет не более 4 лет. Если своевременно обнаружить болезнь и лечить её, то человек может прожить 20 лет и более.

– это локальные изменения легочной ткани, характеризующиеся деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист диаметром более 1 см (булл). При неосложненном течении буллезной эмфиземы легких симптомы могут отсутствовать вплоть до возникновения спонтанного пневмоторакса. Диагностическое подтверждение буллезной эмфиземы легких достигается с помощью рентгенографии, КТ высокого разрешения, сцинтиграфии, торакоскопии. При бессимптомной форме возможно динамическое наблюдение; в случае прогрессирующего или осложненного течения буллезной болезни легких проводится хирургическое лечение (буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия).

МКБ-10

J43.9 Эмфизема (легкого) (легочная):

Общие сведения

Приобретенные буллы в большинстве случаев развиваются на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У 90% больных буллезной эмфиземой легких в анамнезе прослеживается длительный стаж курения (10-20 лет при ежедневном выкуривании более 20 сигарет). Доказано, что даже пассивное курение повышает вероятность развития буллезной болезни на 10–43%. Другими известными факторами риска выступают загрязнение воздуха аэрогенными поллютантами, дымовыми газами, летучими химическими соединениями и пр.; частые респираторные заболевания, гиперреактивность бронхов, нарушения иммунного статуса, мужской пол и пр.

Патогенез

Процесс формирования булл проходит две последовательные стадии. На первом этапе бронхообструкция, ограниченные рубцово-склеротические процессы и плевральные сращения создают клапанный механизм, повышающий давление в мелких бронхах и способствующий образованию воздушных пузырей с сохранением межальвеолярных перегородок. На второй стадии происходит прогрессирующее растяжение воздушных полостей. При дефиците а1-антитрипсина повышается активность нейтрофильной эластазы, вызывающей расщепление эластических волокон и деструкцию альвеолярной ткани. Дальнейшее расширение воздушных полостей а счет механизма коллатерального дыхания ведет к экспираторному коллапсу бронхов. Площадь дыхательной поверхности сокращается, развивается дыхательная недостаточность.

Классификация

По отношению к паренхиме легкого различают буллы трех типов:

1 – буллы расположены экстрапаренхиматозно и связаны с легким посредством узкой ножки;
2 - буллы расположены на поверхности легкого и связаны с ним широким основанием;
3 – буллы расположены интрапаренхиматозно, в толще легочной ткани.

Кроме этого, буллы могут быть солитарными и множественными, одно– и двусторонними, напряженными и ненапряженными. По распространенности в легком дифференцируют локализованную (в пределах 1-2-х сегментов) и генерализованную (с поражением более 2-х сегментов) буллезную эмфизему. В зависимости от размера буллы могут быть мелкими (диаметром до 1 см), средними (1-5 см), крупными (5-10 см) и гигантскими (10-15 см в диаметре). Буллы могут располагаться как в неизмененном легком, так и в легких, пораженных диффузной эмфиземой.

По клиническому течению классифицируют буллезную эмфизему легких:

бессимптомную (клинические проявления отсутствуют)
с клиническими проявлениями (одышкой, кашлем, болью в грудной клетке)
осложненную (рецидивирующим пневмотораксом, гидропневмотораксом, гемопневмотораксом, легочно-плевральным свищом, кровохарканьем, ригидным легким, эмфиземой средостения, хронической дыхательной недостаточностью).

Симптомы

Пациенты с буллезной болезнью легких часто имеют астеническую конституцию, вегето-сосудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц. Клиническая картина буллезной эмфиземы легких определяется, главным образом, ее осложнениями, поэтому длительный период времени заболевание никак не проявляет себя. Несмотря на то, что буллезно измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких долго остаются на высоком уровне. Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, вызывая нарушение функции дыхания. Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких.

Осложнения

Наиболее частым осложнением буллезной болезни является рецидивирующий пневмоторакс . Механизм его возникновения чаще всего обусловлен повышением внутрилегочного давления в буллах вследствие физического напряжения, поднятия тяжестей, кашля, натуживания. Это приводит к разрыву тонкой стенки воздушной полости с выходом воздуха в плевральную полость и развитием коллапса легкого. Признаками спонтанного пневмоторакса служат резкие боли в грудной клетке с иррадиацией в шею, ключицу, руку; одышка, невозможность сделать глубокий вдох, приступообразный кашель, вынужденное положение. Объективное обследование выявляет тахипноэ, тахикардию, расширение межреберных промежутков, ограничение дыхательных экскурсий. Возможно возникновение подкожной эмфиземы с распространением на лицо, шею, туловище, мошонку.

Диагностика

Диагностика буллезной эмфиземы легких основывается на клинических, функциональных и рентгенологических данных. Курация больного осуществляется пульмонологом, а при развитии осложнений – торакальным хирургом. Рентгенография легких не всегда эффективна в выявлении буллезной эмфиземы легких. В то же время, возможности лучевой диагностики существенно расширяет внедрение в практику КТ высокого разрешения. На томограммах буллы определяются как тонкостенные полости с четкими и ровными контурами. При сомнительном диагнозе удостовериться в наличии булл позволяет диагностическая торакоскопия .

Прогноз и профилактика

Без оперативного лечения буллезная болезнь сопровождается рецидивирующами пневмотораксами, что ограничивает бытовую и профессиональную активность пациента. После перенесенного хирургического лечения все проявления заболевания обычно исчезают. Профилактика буллезной болезни в целом аналогична мероприятиям по предупреждению эмфиземы легких. Необходимо безоговорочное исключение курения (в т. ч. воздействия табачного дыма на детей и некурящих людей), контакта с вредными производственными и средовыми факторами, предупреждение респираторных инфекций. Пациентам с диагностированной буллезной эмфиземой легких следует избегать ситуаций, провоцирующий разрыв булл.

Наполненный воздухом тонкостенный пузырь величиной от 1 до 10-15 см и более, расположенный под висцеральной плеврой и ограниченный перилобулярными прослойками. Булла легкого чаще локализуется в верхних отделах легких; одним из объяснений этого является наличие более выраженных перилобулярных прослоек в этих отделах.

Буллы имеют, как правило, приобретенный характер. Причиной развития булл, по всей вероятности, являются локальные нарушения проходимости бронхиол и мельчайших бронхов с образованием в них клапанного механизма из-за рубцовых или функциональных изменений (локальный бронхоспазм, рубцовый стеноз, накопление вязкого секрета). В результате возникновения бронхиального клапана, пропускающего воздух только в направлении альвеол, последние постепенно растягиваются, перегородки между ними атрофируются, вследствие чего возникают напряженные тонкостенные полости, которые, постепенно увеличиваясь, могут достигать больших и даже гигантских размеров.

Множественные буллы могут развиваться на фоне диффузной эмфиземы легких, которая в этом случае характеризуется как буллезная. При множественных буллах большого диаметра (до 10 см и более) некоторые авторы выделяют так называемую «буллезную болезнь легкого».

Клинически неосложненные буллы легкого чаще всего протекают бессимптомно. При множественных и гигантских буллах могут наблюдаться нарушения внешнего дыхания, связанные в основном со сдавлением напряженными буллами функционирующей легочной ткани со смещением средостения в здоровую сторону. При двусторонних поражениях клинические проявления булл могут быть выражены более ярко. Самым частым осложнением булл легкого являются их разрыв и возникновение спонтанного пневмоторакса.

Диагностика булл легкого основана на рентгенологических исследованиях - рентгенографии, томографии, торакоскопии (при осложнениях пневмотораксом), реже - ангиопульмонографии и компьютерной томографии. При крупных буллах и буллезной эмфиземе наблюдается нарушение внешнего дыхания (в первую очередь возрастание ООЛ). Дифференциальная диагностика проводится с врожденными и вторичными (после абсцессов легких) кистами легких.

Мелкие неосложненные буллы лечения не требуют. Консервативное лечение распространенной буллезной эмфиземы легких проводится по общим принципам лечения эмфиземы. При гигантских буллах, вызывающих нарушения внешнего дыхания, показано их оперативное удаление или трансторакальное дренирование с длительной активной аспирацией. При осложнении булл рецидивирующим спонтанным пневмотораксом производится их удаление, чаще всего путем резекции легкого в сочетании с костальной плеврэктомией или другими приемами, обеспечивающими сращение легкого с грудной стенкой (плевродез).

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина, 1988