Заболевания спинного мозга: виды, симптомы, лечение. Какие болезни могут поражать спинной мозг

Стремительный ритм жизни заставляет нас куда-то торопиться, спешить, бежать без оглядки. Но стоит случиться неудачному падению - и спину пронзает острая боль. Неутешительный диагноз из уст врача прерывает нескончаемую спешку. Травма спинного мозга - пугающие слова, но являются ли они приговором?

Что представляет собой травма спинного мозга

Спинной мозг человека надёжно защищён. Он закрыт прочным костным каркасом позвоночника, при этом обильно снабжается питательными веществами через сосудистую сетку. Под влиянием различных факторов - внешних или внутренних - деятельность этой устойчивой системы может быть нарушена. Все изменения, развивающиеся после повреждения спинномозгового вещества, окружающих оболочек, нервов и кровеносных сосудов, известны под обобщающим названием «травма спинного мозга».

Травма спинного мозга может называться спинномозговой или, на латинизированный манер, спинальной. Также существуют термины «позвоночно-спинномозговая травма» и «травматическая болезнь спинного мозга». Если первое понятие обозначает, прежде всего, изменения, возникшие в момент нанесения повреждений, то второе описывает весь комплекс развившихся патологий, в том числе и вторичных.

Подобная патология может затрагивать любой из отделов позвоночника, в котором проходит позвоночный канал со спинным мозгом:

  • шейный;
  • грудной;
  • поясничный.

Спинной мозг подвержен риску травмирования в любой своей точке

Классификация спинальных травм

Существует несколько принципов классификации травм спинного мозга. По характеру повреждений они бывают:

  • закрытые - не затрагивающие мягких тканей, расположенных рядом;
  • открытые:
    • без проникновения в позвоночный канал;
    • проникающие:
      • касательные;
      • слепые;
      • сквозные.

Немалое значение при дальнейшей терапии имеют факторы, спровоцировавшие повреждение . Соответственно их природе и воздействию, выделяют следующие категории травм:

  • изолированные, вызванные точечным механическим влиянием;
  • сочетанные, сопровождающиеся повреждением иных тканей организма;
  • комбинированные, возникшие под влиянием токсических, термических, волновых факторов.

В зависимости от характера повреждения выбирается тактика лечения

Нозологическая классификация базируется на подробном описании затронутых тканей, типов повреждений и характерных симптомов. В её системе указываются такие разновидности повреждений:

  • травмы опорных и защитных компонентов:
    • вывих позвоночника;
    • перелом позвонка;
    • переломовывих;
    • разрыв связок;
    • ушиб позвоночника;
  • травмы нервных компонентов:
    • ушиб спинного мозга;
    • сотрясение;
    • контузия;
    • компрессия (сдавление);
      • острая - возникает в краткие сроки;
      • подострая - формируется несколько дней или недель;
      • хроническая - развивается месяцы или годы;
    • разрыв (перерыв) мозга;
    • кровоизлияние:
      • в мозговую ткань (гематомиелия);
      • между оболочками;
    • повреждение крупных сосудов (травматический инфаркт);
    • травмы нервных корешков:
      • защемление;
      • разрыв;
      • ушиб.

Причины и факторы развития

Причины спинномозговых повреждений можно разделить на три категории:

  • травматические - разнообразные механические воздействия, провоцирующие разрушение тканей:
    • переломы;
    • вывихи;
    • кровоизлияния;
    • ушибы;
    • сдавливания;
    • сотрясения;
  • патологические - изменения в тканях, вызванные болезненными состояниями:
    • опухолями;
    • инфекционными заболеваниями;
    • нарушениями кровообращения;
  • врождённые - аномалии внутриутробного развития и наследственные патологии.

Травматические повреждения - наиболее распространённая категория, встречающаяся в 30–50 случаях на 1 миллион жителей. Большая часть травм приходится на трудоспособных мужчин возрастом 20–45 лет.

Опухолевые изменения - частая причина патологических поражений спинного мозга

Характерные симптомы и признаки повреждения различных отделов спинного мозга

Симптомы спинномозговой травмы развиваются не мгновенно, они изменяются со временем. Первичные проявления связаны с разрушением части нервных клеток в момент ранения. Последующая массовая гибель может произойти по ряду причин:

  • самоуничтожение (апоптоз) повреждённых тканей;
  • кислородное голодание;
  • дефицит питательных веществ;
  • накопление токсических продуктов распада.

Нарастающие изменения разделяют течение болезни на пять периодов:

  1. Острый - до 3 дней после травмы.
  2. Ранний - до 3 недель.
  3. Промежуточный - до 3 месяцев
  4. Поздний - несколько лет после травмы.
  5. Резидуальный - отдалённые последствия.

В начальные периоды симптоматика смещена в сторону неврологических симптомов (параличи, потеря чувствительности), на последних этапах - в сторону органических изменений (дистрофия, некроз тканей). Исключениями являются сотрясения, отличающиеся быстрым течением, и вялотекущие хронические заболевания. Причины, локализация и тяжесть травмы оказывают прямое влияние на набор вероятных симптомов .

Потеря чувствительности и двигательной активности напрямую зависит от места травмы

Таблица: симптоматика травм спинного мозга

Тип повреждения Отдел позвоночника
Шейный Грудной Поясничный
Травмы корешков спинномозговых нервов
  • резкая боль в области:
    • затылка,
    • лопаток;
  • онемение кожи и мышц;
  • нарушение моторики рук.
  • боль в спине и межреберье, усиливающаяся при резких движениях;
  • колющая боль, отдающая в сердце.
  • резкая боль (ишиалгия) в пояснице, ягодицах, бёдрах;
  • онемение и слабость в конечности;
  • у мужчин - нарушение половой функции;
  • нарушен контроль над мочеиспусканием и дефекацией.
Ушиб спинного мозга
  • отёчность в области шеи;
  • потеря чувствительности шеи, плеч и рук;
  • ослабление моторики шеи и рук;
  • при тяжёлой травме - нарушение зрительного и слухового восприятия, ослабление памяти.
  • отёк и онемение в точке травмы;
  • боль:
    • в спине;
    • в сердце;
  • нарушение функций:
    • пищеварительной;
    • мочеиспускательной;
    • дыхательной.
  • лёгкое онемение в месте травмы;
  • болезненность при нахождении в стоячем или сидячем положении;
  • онемение и атрофия нижних конечностей.
Сотрясение Общие симптомы:
  • нарушение чувствительности в месте травмы;
  • проявления возникают тотчас же после момента травмы, держатся от нескольких часов до нескольких дней.
слабость и лёгкий паралич рук затруднение дыхания
  • лёгкий паралич ног;
  • нарушение мочеиспускания.
Сдавливание
  • неприятные ощущения в области травмы:
    • потеря чувствительности;
    • боль;
    • жжение - при хроническом течении;
  • мышечная слабость (парез);
  • спазмы;
  • паралич.
Контузия
  • повторяющаяся слабость мышц;
  • временные параличи;
  • нарушение рефлексов;
  • проявления спинального шока:
    • системные аномалии:
      • повышение или понижение температуры тела;
      • чрезмерная потливость;
    • нарушения в работе внутренних органов, в том числе - сердца;
    • гипертензия;
    • брадикардия.

Признаки достигают максимальной выраженности через несколько часов после травмы.

Перелом
  • спазмы шейных мышц;
  • затруднённые повороты головы;
  • ограничение подвижности и чувствительности тела ниже шеи;
  • парезы;
  • параличи;
  • спинальный шок.
  • боли:
    • в точке травмы;
    • опоясывающие;
    • в животе;
    • при движениях;
  • нарушение:
    • пищеварения;
    • мочеиспускания;
  • потеря чувствительности и двигательной активности нижних конечностей;
  • спинальный шок.
Вывих
  • шея неестественно наклонена;
  • боль:
    • головная;
    • в точке травмы;
  • слабость;
  • головокружение;
  • потеря чувствительности;
  • параличи.
  • боль, отдающая в межреберье;
  • паралич нижних конечностей;
  • парезы;
  • нарушение:
    • пищеварения;
    • дыхательных функций.
  • боль, отдающая в ноги, ягодицы, живот;
  • парезы или параличи мышц нижних конечностей;
  • потеря чувствительности в нижней части тела.
Полный перерыв спинного мозга Редкая патология. Признаки:
  • сильная боль в месте травмы;
  • полная необратимая потеря чувствительности и двигательной активности в части тела, расположенной ниже точки перерыва.

Диагностика спинномозговых травм

Диагностика спинномозговых травм начинается с уточнения обстоятельств инцидента. Во время опроса пострадавшего или свидетелей устанавливаются первичные неврологические симптомы:

  • двигательная активность в первые минуты после травмы;
  • проявления спинального шока;
  • параличи.

После доставки в стационар производится подробный внешний осмотр с пальпацией. На этом этапе описываются жалобы пациента:

  • интенсивность и расположение болевого синдрома;
  • нарушения памяти и восприятия;
  • изменение кожной чувствительности.

Пальпация выявляет смещение костей, отёчность тканей, неестественное напряжение мышц, различные деформации. Неврологическое обследование обнаруживает изменения рефлексов.

Для точной диагностики необходимо применение инструментальных методик. К их числу относятся:

  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • спондилография - рентгенографическое исследование костной ткани. Выполняется в различных проекциях:
    • передней;
    • боковой;
    • косой;
    • через открытый рот;
  • миелография - рентгенография с использованием контрастного вещества. Разновидности:
    • восходящая;
    • нисходящая
    • КТ-миелография;
  • исследование соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП) – позволяет измерить проводимость нервной ткани;
  • вертебральная ангиография - методика исследования кровеносных сосудов, питающих мозговую ткань;
  • электронейромиография - способ, позволяющий оценить состояние мышц и нервных окончаний:
    • поверхностная;
    • игольчатая;
  • люмбальная пункция с ликвородинамическими пробами - метод изучения состава спинномозговой жидкости.

Метод МРТ позволяет быстро выявить изменения органов и тканей

Применяемые диагностические методики позволяют дифференцировать различные виды спинномозговых травм между собой, в зависимости от их тяжести и причин возникновения. Полученный результат напрямую влияет на тактику дальнейшей терапии.

Лечение

Учитывая исключительную угрозу травм спинного мозга для жизни человека, все меры по спасению пострадавшего строго регламентированы. Лечебные мероприятия производятся усилиями медицинского персонала. Лица без специального образования могут оказать лишь необходимую первую помощь и только при чёткой информированности о выполняемых действиях .

Первая помощь

Даже при слабом подозрении на спинномозговую травму первая помощь оказывается столь же тщательно, как и при доказанном факте повреждения. При худшем сценарии событий наибольший риск для пострадавшего представляют обломки разрушенных позвонков. Смещаясь в движении, костные фрагменты способны необратимо повредить спинной мозг и питающие его сосуды. Чтобы предотвратить такой исход, позвоночник пострадавшего нужно обездвижить (иммобилизировать). Все действия должны выполняться группой из 3–5 человек, действующих бережно и синхронно. Пациента следует помещать на носилки быстро, но плавно, без резких рывков, поднимая над поверхностью лишь на несколько сантиметров.

Следует отметить, что носилки для транспортировки пострадавшего помещаются под него. Переносить неиммобилизированного пациента даже на короткие расстояния строго запрещается.

Способ иммобилизации зависит от точки травмирования. Человека с повреждениями в области шейного отдела кладут на носилки лицом вверх, предварительно фиксируя его шею с помощью:

  • круга из мягкой ткани или ваты;
  • шины Еланского;
  • шины Кендрика;
  • воротника Шанца.

Травмы грудного или поясничного отделов вынуждают к транспортировке пострадавшего на щите или жёстких носилках. При этом тело должно находиться в положении лёжа на животе, под голову и плечи помещается плотный валик.

Человек с повреждённым позвоночником может перевозиться в положении лёжа: на животе (а) и на спине (б)

При развитии спинального шока может потребоваться нормализация сердечной деятельности с помощью атропина или дофамина. Сильный болевой синдром предусматривает введение анальгетиков (Кетанов, Промедол, Фентанил). Солевые растворы и их производные (Гемодез, Реополиглюкин) используются при обильных кровотечениях. Антибиотики широкого спектра действия (Ампициллин, Стрептомицин, Цефтриаксон) необходимы для препятствования инфицированию.

В случае необходимости для сохранения жизни пострадавшего на месте происшествия могут проводиться:

  • очистка ротовой полости от инородных тел;
  • искусственная вентиляция лёгких;
  • непрямой массаж сердца.

После оказания неотложной помощи пациента следует незамедлительно доставить в ближайшее нейрохирургическое учреждение. Строжайше запрещается:

  • транспортировать пострадавшего в положении сидя или лёжа;
  • каким-либо образом воздействовать на место травмы.

Лечение в стационаре при ушибах, сотрясениях и других видах травм

Набор лечебных мероприятий зависит от характера и тяжести травмы. Лёгкие повреждения - ушибы и сотрясения - предусматривают лишь медикаментозную терапию. Прочие виды травм лечатся комбинированно. В некоторых ситуациях, грозящих необратимыми изменениями тканей спинного мозга, требуется экстренное оперативное вмешательство - не позднее 8 часов после момента травмы. К таким случаям относятся:

  • деформация позвоночного канала;
  • сдавление спинного мозга;
  • сдавление магистрального сосуда;
  • гематомиелия.

Следует учитывать, что обширные внутренние травмы могут создать угрозу для жизни пациента в процессе операции. Поэтому при наличии следующих патологий немедленное хирургическое вмешательство противопоказано:

  • анемия;
  • внутреннее кровотечение;
  • жировая эмболия;
  • недостаточность:
    • печёночная;
    • почечная;
    • сердечно-сосудистая;
  • перитонит;
  • проникающая травма грудной клетки;
  • тяжёлая травма черепа;
  • шок:
    • геморрагический;
    • травматический.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение продолжает тактику, начатую при оказании первой помощи: борьбу с болевым синдромом, инфекциями, сердечно-сосудистыми проявлениями. Помимо этого, принимаются меры по сохранению пострадавшей ткани мозга.

  1. Метилпреднизолон повышает обмен веществ в нервных клетках, усиливает процессы микроциркуляции.
  2. Седуксен и Реланиум снижают чувствительность пострадавших тканей к кислородному голоданию.
  3. Сульфат магния позволяет контролировать баланс кальция, следовательно - нормализует прохождение нервных импульсов.
  4. Витамин Е выполняет функцию антиоксиданта.
  5. Антикоагулянты (Фраксипарин) назначают для профилактики тромбозов, риск возникновения которых повышается при длительной неподвижности конечностей при спинномозговых травмах.
  6. Миорелаксанты (Баклофен. Мидокалм) снимают мышечные спазмы.

Фотогалерея лекарств

Баклофен снимает мышечные спазмы Витамин Е является мощным антиоксидантом Метилпреднизолон усиливает процессы микроциркуляции Седуксен снижает чувствительность пострадавших тканей к кислородному голоданию Сульфат магния нормализует прохождение нервных импульсов Фраксипарин назначают для профилактики тромбозов

Декомпрессия при сдавливании спинного мозга

Чаще всего наибольшей угрозой для пострадавшего считается не прямое повреждение спинного мозга, а его сдавливание окружающими тканями. Это явление - компрессия - возникает в момент травмы, усиливаясь в дальнейшем за счёт патологических изменений. Именно снижение давления на спинной мозг (декомпрессия) является первейшей целью терапии. В 80% случаев для этого успешно применяется скелетное вытяжение.

Фиксация с вытяжением позволяет снизить давление на позвоночник

Хирургическая декомпрессия производится путём прямого доступа к позвоночнику:

  • переднего (претрахеального) – в случае травмы шейного отдела;
  • переднебокового (забрюшинного) – при повреждении поясничных позвонков;
  • бокового;
  • заднего.

Позвонки могут подвергаться:

  • репозиции - сопоставлению костных обломков;
  • корнорэктомии - удалению тела позвонка;
  • ламинэктомии - удалению дуги или отростков;
  • дискэктомии - удалению межпозвоночных дисков.

Одновременно с этим восстанавливается нормальная иннервация и кровоснабжение пострадавшего участка. По завершении этого позвоночник стабилизируется с помощью костного аутотрансплантата или металлического имплантата. Рана закрывается, повреждённый участок неподвижно фиксируется.

Металлические имплантаты стабилизируют позвоночник после хирургического вмешательства

Видео: операция при переломе позвоночника

Реабилитация

Период реабилитации после травмы спинного мозга может продолжаться от нескольких недель до двух лет, в зависимости от масштабов повреждения. Для успешного восстановления необходимо сохранение относительной целостности спинного мозга - при его полном перерыве процесс регенерации невозможен. В остальных случаях рост нервных клеток происходит со скоростью около 1 мм в день. Реабилитационные процедуры преследуют следующие цели:

Правильное питание

Основой реабилитации является устойчивый режим и правильное питание. В рационе пациента должны присутствовать:

  • хондропротекторы (желе, морская рыба);
  • белковые продукты (мясо, печень, яйца);
  • растительные жиры (оливковое масло);
  • кисломолочные продукты (кефир, творог);
  • витамины:
    • А (морковь, тыква, шпинат);
    • В (мясо, молоко, яйца);
    • С (цитрусовые, шиповник);
    • D (морепродукты, кефир, сыр).

ЛФК и массаж

Лечебная физкультура и массаж ориентированы на снятие спазмов, улучшение трофики мышц, активизацию тканевого метаболизма и повышение подвижности позвоночника.

Упражнения должны начинаться пациентом при стабильном его состоянии, сразу же после снятия ограничивающих конструкций (гипса, повязок, скелетного вытяжения). Предварительная рентгенография повреждённого позвоночника - обязательное условие этого этапа.

Нагрузки при ЛФК нарастают ступенчато: первые две недели отличаются минимальными усилиями, последующие четыре - увеличенными, на протяжении последних двух упражнения выполняются стоя.

Примерный комплекс таков:


Массаж - древний и эффективный метод реабилитации при травмах спины. Учитывая чувствительность ослабленного позвоночника, подобные механические воздействия должны выполняться человеком, обладающим знаниями и опытом в области мануальной терапии.

Другие физиотерапевтические методики для восстановления после травмы

Помимо этого, для реабилитации пострадавшего широко применяются разнообразные физиотерапевтические методики:

  • гидрокинезотерапия - гимнастика в водной среде;
  • иглорефлексотерапия - сочетание техник иглоукалывания с воздействием слабых электрических импульсов;
  • ионофорез и электрофорез - способы доставки лекарственных препаратов в ткани напрямую через кожу;
  • механотерапия - методы реабилитации, предусматривающие использование тренажёров;
  • электронейростимуляция - восстановление проводимости нервов при помощи слабых электрических импульсов.

Водная среда создаёт поддерживающие условия для повреждённого позвоночника, ускоряя тем самым реабилитацию

Психологический дискомфорт, возникающий у пострадавшего из-за вынужденной неподвижности и изоляции, помогает преодолеть эрготерапевт - специалист, сочетающий в себе черты реабилитолога, психолога и педагога. Именно его участие способно вернуть пациенту утраченную надежду и бодрость духа, что само по себе значительно ускоряет выздоровление.

Видео: доктор Бубновский о реабилитации после спинномозговых травм

Прогноз лечения и возможные осложнения

Прогноз лечения полностью зависит от масштаба повреждений. Лёгкие травмы не затрагивают большого количества клеток. Утраченные нервные цепи быстро компенсируются за счёт свободных связей, так что их восстановление происходит быстро и без последствий. Обширные органические повреждения опасны для жизни пострадавшего с первого момента своего существования, а прогноз их лечения неоднозначен либо вовсе неутешителен.

Риск осложнений сильно возрастает без оказания необходимой медицинской помощи в кратчайшие сроки.

Обширное поражение спинного мозга грозит множеством последствий:

  • нарушение проводимости нервных волокон из-за разрыва или кровоизлияния (гематомиелии):
    • спинальный шок;
    • нарушение терморегуляции;
    • избыточная потливость;
    • потеря чувствительности;
    • парезы;
    • параличи;
    • некрозы;
    • трофические язвы;
    • геморрагический цистит;
    • твёрдые отёки тканей;
    • половая дисфункция;
    • мышечная атрофия;
  • инфекционное поражение спинного мозга:
    • эпидурит;
    • менингомиелит;
    • арахноидит;
    • абсцесс.

Профилактика

Специализированных мер для профилактики травм спинного мозга не существует. Можно просто ограничиться бережным отношением к своему телу, поддержанием его в должной физической форме, избеганием чрезмерных физических нагрузок, ударов, сотрясений, столкновений. Плановые обследования у специалиста-терапевта помогут выявить скрытые патологии, угрожающие здоровью спины.

Признаки и симптомы

Основными клиническими признаками заболеваний спинного мозга являются: потеря чувствительности ниже определенного уровня («уровень расстройств чувствительности»), сопровождающаяся мышечной слабостью и спастичностью конечностей.

Нарушения чувствительности. Часты парестезии; они могут развиться в одной или обеих стопах и распространяться вверх. Уровень расстройств болевой или вибрационной чувствительности часто совпадает с локализацией уровня поперечного поражения спинного мозга.

Двигательные нарушения. Разрыв кортикоспинальных путей вызывает квад-риплегию или параплегию с повышенным мышечным тонусом, повышенными глубокими сухожильными рефлексами и положительным симптомом Бабинского.

Сегментарные признаки. Существуют ориентировочные показатели уровня поражения, например, полоса гипералгезии или гиперпатии, снижение тонуса и атрофия отдельных мышц с утратой сухожильных рефлексов.

Вегетативные дисфункции. Сперва задержка мочи, что должно вызвать подозрение на заболевание спинного мозга при сочетании со спастичностью и (или) расстройствами чувствительности на определенном уровне.

Боль. Боль в спине по средней линии имеет диагностическую ценность для локализации уровня поражения; боль между лопатками может стать первым признаком сдавления спинного мозга на уровне средней части грудного отдела позвоночника; корешковые боли могут свидетельствовать о более латерально расположенном поражении; боль, возникающая при поражении нижнего отдела спинного мозга (медуллярного конуса), может иррадиировать в нижнюю часть спины.

Поражения на уровне или ниже уровня L 4 позвонка. Поражение конского хвоста (cauda equina) вызывает развитие вялого асимметричного парапареза с отсутствием рефлексов, дисфункцией мочевого пузыря и прямой кишки, потерей чувствительности с уровня L,; обычно возникают боли, иррадиирующие в промежность или бедра. Поражение медуллярного конуса не вызывает боли, но влечет за собой более раннее проявление симптомов нарушения функции мочевого пузыря и прямой кишки. Компрессионные повреждения конуса и конского хвоста одновременно (cauda equina) могут вызвать сочетанное развитие признаков поражения периферических мотонейронов и гиперрефлексию или положительный рефлекс Бабинского. (Такое сочетание симптомов обычно наблюдается при поражении не только конского хвоста и конуса, но и спинного мозга на уровне поясничного утолщения. Прим. ред.).

Поражения на уровне foramen magnum. В типичных случаях мышечная слабость плеча и руки сопровождается ипсилатеральным, а затем контралатеральным поражением ноги и, наконец, контралатеральной руки; наличие синдрома Горнера предполагает поражение шейного отдела.

Экстрамедуллярные поражения. Сопровождаются корешковыми болями, синдромом Броуна—Секара, признаками асимметричного сегментарного поражения нижних мотонейронов, ранними кортикоспинальными признаками, крестцовой потерей чувствительности, ранними проявлениями патологии СМЖ.

Интрамедуллярные поражения. Сопровождаются жгучими болями, локализацию которых трудно определить, потерей болевой чувствительности с сохраненным чувством положения сустава, с сохранением перинеальных и сакральных ощущений, менее выраженными кортикоспинальными признаками; СМЖ в норме или с небольшими отклонениями.

Этиология

Компрессия спинного мозга

1. Опухоли спинного мозга: первичные или метастатические, экстра- или инт-радуральные; большинство из них — эпидуральные метастазы из прилежащих позвонков; наиболее частые малигнизированные опухоли поражают предстательную железу, грудную клетку, легкие, лимфомы, плазмоцитарные дискразии; первым симптомом обычно является боль в спине, которая усиливается в положении лежа, с болевыми точками, этот симптом предшествует другим симптомам за многие недели.

2. Эпидуралъный абсцесс: первоначально, лихорадка неизвестной этиологии с ноющей спинальной болью и болевыми точками, затем развиваются корешковые боли; вскоре после развития неврологической симптоматики быстро нарастает компрессия спинного мозга.

3. Спиналъное эпидуралъное кровоизлияние и гематомиелия: проявляется как острая поперечная миелопатия, развивающаяся в течение минут или часов на фоне сильной боли. Причины: незначительная травма, люмбальная пункция, антикоагулянтная терапия, гематологические расстройства, артерио-венозные аномалии, кровоизлияние в опухоль. Этиология большинства этих нарушений не ясна.

4. Острая протрузия межпозвоночного диска: образование грыжи межпозвоночного диска в шейном и грудном отделах встречается реже, чем в поясничном (см. гл. 5).

5. Острая травма со спинальным переломом или смешением: может не проявляться миелопатией до тех пор, пока механическое давление не вызовет дальнейшего смещения дестабилизированного позвоночника.

6. Хронические компрессионные миелопатии: а) шейный спондилез; б) сужение позвоночного канала на поясничном уровне: интермиттирующая и хроничеекая компрессия конского хвоста (cauda equina), связанная с врожденным сужением поясничного канала и спровоцированная протрузией диска или спондилитом.

Некомпрессионные неопластические миелопатии. Интрамедуллярные метастазы, паракарциноматозная миелопатия, осложнения после лучевой терапии.

Воспалительные миелопатии

1. Острый миелит, поперечный миелит, некротическая миелопатия: заболевание развивается в течение нескольких дней с проявлением чувствительных и двигательных симптомов, часто с вовлечением мочевого пузыря. Может быть первым признаком рассеянного склероза.

2. Инфекционная миелопатия: опоясывающий герпес с предшествующими корешковыми симптомами и сыпью, чаще всего вирусной природы; также встречается при инфицировании лимфотропным ретровирусом, ВИЧ, при полиомиелите.

Сосудистые миелопатии. Инфаркт спинного мозга, аномалии развития сосудов.

Хронические миелопатии. Спондилез, дегенеративные и наследственные миелопатии, подострая комбинированная дегенерация (дефицит витамина В 12), сиринго-миелия, спинная сухотка.

Инструментальные исследования

Обычная рентгенография, КТ-сканирование позвоночника для выявления переломов и искривлений позвоночного столба, а также определения возможных метастазов в позвоночник. МРТ служит методом ускоренной оценки с высокой разрешающей способностью, особенно для диагностики интрамедуллярных поражений, и предпочтительнее, чем традиционная миелография. Анализ СМЖ на наличие инфекционного процесса, рассеянного склероза, карциномы. Соматосенсорные вызванные реакции могут быть патологическими.

Лечение

Компрессия, вызванная опухолью. При эпидуральных метастазах — большие дозы глкжокортикоидов (для уменьшения отека) и местное облучение метастазов, с химиотерапией или без нее; хирургическое вмешательство применяется, если опухоль нечувствительна к лучевой терапии или не поддается максимальным дозам облучения. Хирургическое удаление опухоли показано при нейрофибромах, менин-гиомах или других экстрамедуллярных опухолях.

Эпидуральный абсцесс. Обычно требует неотложного хирургического вмешательства для дренирования абсцесса и бактериологического исследования с последующим назначением курса антибиотиков внутривенно.

Эпидуральное кровоизлияние, или гематомиелия. При наличии доступа срочно удаляют сгусток. Причины дискразии, приведшей к кровоизлиянию, должны быть установлены и, по возможности, устранены или скорректированы. Диагностику артериовенозных аномалий развития можно провести с помощью МРТ, миело-графии или артериографии сегментарных спинальных артерий.

Острая протрузия диска, спинальный перелом или смещение. Требует хирургического вмешательства.

Осложнения

Повреждение мочевых путей, связанное с задержкой мочи из-за растяжения мочевого пузыря, и повреждение мышцы-детрузора мочевого пузыря; пароксиз-мальная гипертензия или гипотензия с нарушениями объема; илеус и гастрит; при высоких цервикальных повреждениях спинного мозга — механическая дыхательная недостаточность; тяжелая гипертензия и брадикардия в ответ на раздражение или растяжение мочевого пузыря и кишечника; инфекции мочевыводящих путей; пролежни; ТЭЛА.

Спинной мозг относится к центральной нервной система. Он соединен с головным мозгом, питает его и оболочку, передает информацию. Главная функция спинного мозга – правильно передавать поступающие импульсы к другим внутренним органам. Он состоит из различных нервных волокон, по которым передаются все сигналы и импульсы. Его основа в белом и сером веществах: белое составляют отростки нервов, серое содержит нервные клетки. Серое вещество расположено в сердцевине спинномозгового канала, тогда как белое полностью его окружает и защищает весь спинной мозг.

Болезни спинного мозга все отличаются большим риском не только для здоровья, но и для жизни человека. Даже незначительные отклонения временного характера вызывают иногда необратимые последствия. Так, неправильная осанка способна обречь головной мозг на голодание и запустить ряд патологических процессов. Не заметить симптомы нарушений в работе спинного мозга невозможно. Почти вся симптоматика, которую могут вызывать заболевания спинного мозга, можно отнести к разряду тяжелых проявлений.

Самая легкая симптоматика болезни спинного мозга – это головокружения, тошнота, периодические боли в мышечной ткани. Интенсивность при заболеваниях может быть средней и непостоянной, но чаще признаки поражения спинного мозга носят более опасный характер. Во многом они зависят от того, какой именно отдел подвергся развитию патологии и какое заболевание развивается.

Частые симптомы болезни спинного мозга:

  • потеря чувствительности в конечностях или части тела;
  • агрессивные боли в спине в области позвоночника;
  • бесконтрольное опорожнение кишечника или мочевого пузыря;
  • потеря или ограничения возможности движений;
  • сильные боли в суставах и мышцах;
  • паралич конечностей;
  • атрофия мышц.

Симптомы могут меняться, дополняться в зависимости от того, какое вещество затронуто. При любом варианте признаки поражения спинного мозга невозможно не увидеть.

Понятие компрессии означает процесс, при котором происходит сдавливание, передавливание спинного мозга. Такое состояние сопровождается множественными неврологическими симптомами, которые могут вызывать некоторые заболевания. Любое смещение или деформация спинного мозга всегда нарушают его функционирование. Нередко заболевания, которые люди считают безопасными, вызывают тяжелые поражения не только спинного, но и головного мозга.

Так, отит или гайморит могут вызвать эпидулярный абсцесс. При заболеваниях ЛОР-органов инфекция может быстро попадать в спинной мозг и спровоцировать заражение всего позвоночного столба. Довольно быстро инфекция достигнет коры головного мозга и тогда последствия болезни могут быть катастрофичны. При тяжелом течении отитов, гайморитов или при длительной фазе болезни возникают менингиты и энцефалиты. Лечение таких заболеваний сложное, последствия не всегда обратимы.

Кровоизлияния в область спинного мозга сопровождаются штормовыми болями по всему позвоночнику. Так бывает чаще от травм, ушибов или в случае серьезного истончения стенок сосудов, окружающих спинной мозг. Локальность может быть абсолютно любой, чаще страдает шейный отдел как наиболее слабый и незащищенный от повреждений.

Прогрессирование такого заболевания как остеохондроз, артрита способно также вызывать компрессию. Остеофиты по мере разрастания давят на спинной мозг, развиваются межпозвонковые грыжи. В результате таких заболеваний спинной мозг страдает и лишается нормального функционирования.

Как в любом органе тела, в спинном мозге могут появляться опухоли. Имеет главное значение не злокачественность даже, поскольку все опухоли опасны для спинного мозга. Значение отводится местоположению новообразования. Их разделяют на три вида:

  1. экстрадуральные;
  2. интрадуральные;
  3. интрамедуллярные.

Экстрадуральные максимально опасны и злокачественны, имеют склонность к стремительному прогрессированию. Возникают в твердой ткани оболочки мозга или в теле позвонка. Оперативное решение редко удачное, сопряжено с риском для жизни. К этой категории относят и опухоли простат, и молочных желез.

Интрадуральные образуются под твердой тканью оболочки мозга. Это такие опухоли как нейрофибромы и менингиомы.

Интрамедуллярные опухоли локализуются непосредственно в самом мозге, в его главном веществе. Злокачественность критическая. Для диагностики используется чаще МРТ как исследование, дающее полное представление о карциноме спинного мозга. Это заболевание лечится только хирургически. Для всех опухолей общее одно: обычная терапия не дает эффекта и не останавливает метастазы. Терапия уместна только после успешной операции.

Межпозвонковые грыжи занимают позицию лидера в ряде заболеваний спинного мозга. Первично образовываются протрузии, только со временем она становится грыжей. При таком заболевании происходит деформация и разрыв фиброзного кольца, который служит фиксатором ядра диска. Как только кольцо разрушается, содержимое начинает вытекать и нередко оказывается в спинномозговом канале. Если межпозвонковая грыжа затронула спинной мозг, рождается миелопатия. Болезнь означает нарушений функции спинного мозга.

Иногда грыжа не проявляет себя и человек чувствует себя нормально. Но чаще спинной мозг оказывается вовлечен в процесс и это вызывает ряд неврологических симптомов:

  • боль в зоне поражения;
  • изменение чувствительности;
  • в зависимости от локальности потеря контроля над конечностями;
  • онемения, слабость;
  • нарушения в функциях внутренних органов, чаще таза;
  • боль растекается от поясницы до колена, захватывая бедро.

Такие признаки обычно проявляют себя при условии того, что грыжа достигла внушительных размеров. Лечение чаще проводится терапевтическое, с назначением препаратов и физиопроцедур. Исключение лишь в тех случаях, когда налицо признаки отказа в работе внутренних органов или при серьезных повреждениях.

Некомпрессионные миелопатии относятся к сложным заболеваниям спинного мозга. Разновидностей несколько, но их тяжело различать между собой. Даже МРТ не всегда позволяет точно установить клиническую картину. На результатах КТ всегда одна картина: сильный отек тканей без каких-либо признаков компрессии спинного мозга извне.

Некротическая миелопатия вовлекает в процесс несколько сегментов позвоночника. Такая форма является своеобразным эхом значительных карцином, удаленных по локализации. Со временем провоцирует у пациентов рождение пареза и проблемы с органами малого таза.

Карциноматозный менингит обнаруживается в большей части случаев, когда в организме прогрессирующая раковая опухоль. Чаще всего первичная карцинома расположена либо в легких, либо в молочных железах.

Прогноз без лечения: не больше 2 месяцев. Если лечение успешное и вовремя, срок жизни до 2 лет. Большинство летальных случаев связано с запущенными процессами в ЦНС. Эти процессы необратимы, функции головного мозга не восстановить.

Воспалительные миелопатии

Чаще всего диагностируют арахноидит как один из видов воспалительного процесса в головном или спинном мозге. Нужно сказать, что подобный диагноз не всегда корректен и клинически подтвержден. Необходимо подробное и качественное обследование. Возникает на фоне перенесенных отитов, гайморитов или на фоне выраженной интоксикации всего организма. Развивается арахноидит в паутинной оболочке, которая является одной из трех оболочек головного и спинного мозга.

Вирусная инфекция провоцирует такое заболевание как острый миелит, который по симптомам схож с признаками других воспалительных заболеваний спинного мозга. Такие болезни как острый миелит, требуют немедленного вмешательства и установления источника инфекции. Заболевание сопровождается восходящими парезами, сильной и растущей слабостью в конечностях.

Инфекционная миелопатия выражается более специфично. Больной не всегда может понять и правильно оценить свое состояние. Чаще причиной заражения становится опоясывающий герпес, заболевание сложное и требующее длительной терапии.

Инфаркт спинного мозга

Для многих даже понятие такое незнакомом как инфаркт спинного мозга. Но из-за сильного нарушения кровообращения спинной мозг начинает голодать, его функции расстраиваются настолько сильно, что это влечет некротические процессы. Возникают тромбы, начинает расслаиваться аорта. Почти всегда поражается несколько отделов сразу. Охватывается обширная область, развивается общий ишемический инфаркт.

Причиной может стать даже незначительный ушиб или травма позвоночного столба. Если в наличии уже есть межпозвонковая грыжа, то при травме она может разрушиться. Тогда ее частицы попадают в спинной мозг. Это явление неизученное и малопонятное, нет ясности в самом принципе проникновения этих частиц. Есть только факт обнаружения частиц разрушенной ткани пульпозного ядра диска.

Определить развитие такого инфаркта можно по состоянию больного:

  • внезапная слабость до отказа ног;
  • тошнота;
  • падение температуры;
  • сильная головная боль;
  • обморок.

Диагностика только при помощи МРТ, лечение терапевтическое. Такое заболевание как инфаркт, важно вовремя купировать и остановить дальнейшее поражение. Прогноз чаще положительный, но может ухудшиться качество жизни больного.

Остеохондроз признан убийцей позвоночного столба, его болезни и осложнения редко удается обратить до сносного состояния. Это объясняется тем, что 95 % больных никогда не проводят профилактик, не посещают специалиста в начале заболевания. Обращаются за помощью только тогда, когда боль не дает жить. Но на таких стадиях остеохондроз уже запускает такие процессы как спондилез.

Спондилез – это конечный результат дистрофических изменений в структуре тканей спинного мозга. Нарушения вызывают (остеофиты), которые в итоге сдавливают спинномозговой канал. Сдавливание может быть сильным и вызвать стеноз центрального канала. Стеноз опаснейшее состояние, по этой причине может запуститься цепочка процессов, которые вовлекают в патологию головной мозг и ЦНС.

Лечение спондилеза чаще симптоматическое и направлено на облегчение состояния больного. Лучшим результатом можно принимать, если в итоге удается достигнуть стабильной ремиссии и отсрочить дальнейшее прогрессирование спондилеза. Обратить спондилез невозможно.

Люмбальный стеноз

Понятие стеноза всегда означает сдавливание и сужение какого-то органа, канала, сосуда. И почти всегда стеноз создает угрозу здоровью и жизни человека. Люмбальный стеноз – это критическое сужение спинномозгового канала и всех его нервных окончаний. Заболевание может быть и врожденной патологией, и приобретенной. Стеноз могут вызывать многие процессы:

  • остеофиты;
  • смещения позвонков;
  • грыжи;
  • протрузии.

Иногда врожденная аномалия ухудшается приобретенной. Стеноз может быть в любом отделе, может охватить и часть позвоночного столба, и весь позвоночник. Состояние опасное, решение чаще хирургическое.

Ив. Керековски, Ив. Вапцаров, П. Петров

Врожденные пороки развития

Spina bifida является незаращением нервной трубки в течение первых 4 нед эмбриогенеза. Локализуется чаще всего в люмбальном отделе позвоночника (около 80% случаев).

Этиология и патогенез спинномозговых грыж не вполне выяснены. Указывают на разные токсические, инфекционные или генетические факторы.

Патологическая анатомия и клиника. Наиболее тяжелая форма спинномозговой грыжи - rachischisis. В связи с дефектами в закрытии спинального канала и нервной трубки они остаются открытыми. Виден спинной мозг в виде красноватой ленты, которая лежит в щели, образовавшейся вследствие незаращения задних дужек позвонков. Эта аномалия всегда сопровождается параличом нижних конечностей и расстройством тазовых функций.

Spina bifida cystica (менингоцеле и менингомиелоцеле) характеризуется наличием кругловатой мягкой опухоли, представляющей мешочек со скоплением спинномозговой жидкости и вовлечением (или без этого) спинного мозга и соответствующих корешков.

Spina bifida occulta - самая легкая форма заболевания. Незаращение задних дужек позвонков без грыжевого выпячивания наружу. Кожа над грыжевым выпячиванием подвергнута изменениям: имеется углубление, гипертрихоз, телеангиоэктазия, скопление жировой ткани. Нервная трубка закрыта. Обычно неврологические симптомы не выявляются.

Одно из характерных осложнений спинномозговой грыжи является синдром Арнольда - Чиари (в 50-75% случаев).

Лечение рахисхиза и кистозных спинномозговых грыж хирургическое. Рекомендуют закрытие дефекта в течение первых 12-18 ч после рождения, до первого прикладывания ребенка к груди матери. В это время меконий стерилен и не существует риска загрязнения соответствующего участка поражения. При раннем хирургическом лечении можно избежать дополнительного травматизирования спинного мозга. Все еще нет определенного мнения по вопросу времени хирургического вмешательства - немедленное во всех случаях или же лишь тогда, когда нет паретических явлений и нарушений функций тазовых органов. В общем результаты хирургического лечения считаются неудовлетворительными. У большинства детей с рахисхизом и spina bifida cystica развиваются уроинфекции, при которых необходимо соответствующее лечение.

Нейродермальный синус это небольшой канал, соединяющий поверхность кожи с внутренней полостью позвоночника. Наиболее часто локализуется в пояснично-крестцовой области. Наружный край синуса часто отмечен выемкой, пигментированным пятном, гипертрихозом или телеангиэктазиями. Иногда наблюдается истечение небольшого количества жидкости. Нейродермальный синус - самая частая причина рекуррентных гнойных менингитов. В любом случае инфекционных заболеваний центральной нервной системы необходимо исключить наличие нейродермального синуса.

Эта врожденная аномалия подлежит хирургическому лечению и радикальному иссечению синуса до наступления осложнений.

Ddiplomyelia - частичное или полное продольное разделение спинного мозга на две части фиброзной тканью или костно-хрящевыми отростками, расположенными по срединной линии канала позвоночника. Наиболее часто локализуется в верхнепоясничной или нижнегрудной частях позвоночника. Каждая половина спинного мозга обладает своей твердой мозговой оболочкой. Этот дефект встречается в 3 раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

Клиника диастематомиелии обычно проявляется на втором году жизни, когда ребенок начинает ходить. Наступает прогрессивное ухудшение походки. Миелография ясно выявляет характерное поражение. Рентгенография и томография позвоночника позволяют обнаружить обызвествления, исходящие из задних дужек позвонков. В участке диастсматомиелии канал позвоночника расширен.

Лечение хирургическое. Чем раньше удаляют дефекты, тем лучше прогноз заболевания.

Сирингомиелия характеризуется единичными или множественными полостями, расположенными в ткани спинного мозга. Они ограничены эпендимой или глиальной тканью. Часто эти полости сообщаются с центральным каналом спинного мозга. В отличие от сирингомиелии, гидромиелия представляет расширение центрального канала.

Патологическая анатомии. В обоих случаях вначале поражается спинной мозг, а в дальнейшем обнаруживаются изменения и в стволе мозга (сирингобульбия). Сирингобульбия часто сопровождается аномалиями костей основания черепа и разными пороками развития костного аппарата типа миелодиеплэзии.

Клиника. Основными проявлениями сирингомиелии являются: а) дефекты костной и мышечной систем, б) сенсорные и трофические расстройства (сенсорная диссоциация - выпадение болевой и температурной чувствительности и сохранение тактильной чувствительности).

Отсутствие чувствительности к боли является причиной трофических и вазомоторных нарушений со стороны кожного покрова (безболезненные изъязвления, цианоз, гипергидроз).

Первым признаком у детей раннего возраста (сирингомиелия у них встречается очень редко) может быть быстро прогрессирующий сколиоз.

Диагноз базируется на клинической симптоматике и на результатах миелографии.

Лечение. Рекомендуют облучение пораженных сегментов радием, однако результаты неудовлетворительны и временны. Попытки хирургического дренирования кист и снижения интрамедуллярного давления оказались не совсем успешным методом, так как не всегда можно осуществить достаточное дренирование полости.

Прогноз плохой. Состояние больного прогрессивно ухудшается.

Воспалительные заболевания спинного мозга

Поперечный миелит. Этнология заболевания полиморфна; различные инфекционные заболевания (катар верхних дыхательных путей, корь, паротит, ветряная оспа, оспа и др.) могут вызвать поперечный миелит.

Патологическая анатомия. Чаще всего поражение локализуется в грудном и поясничном отделах, в одном или нескольких сегментах. В пораженных отделах обнаруживается тотальный некроз спинного мозга. Поперечный миелит может быть вызван пиогенными микроорганизмами (абсцесс спинного мозга). Встречается очень редко. Обычно является результатом перенесенной септицемии, остеомиелита и других гнойных инфекций.

Клиника. Заболевание развивается быстро или же возникает внезапно - вялый паралич нижних конечностей, сопровождающийся выпадением чувствительности и расстройством функций таза. Постепенно, в течение 1-2 нед, вялый паралич может перейти в спастический.

Примерно в 50% случаев отмечаются плеоцитоз и повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости.

В дифференциально диагностическом отношении разграничение заболевании с полиневритом трудно. Как правило, острый полиневрит сопровождается незначительными сенсорными нарушениями, в отличие от поперечного миелита. Однако на результаты исследования функции чувствительных анализаторов у детей раннего возраста не всегда можно рассчитывать. Недержание мочи и стула и наличие пирамидных признаков указывают на наличие поперечного миелита. Для дифференциального диагноза электромиография и исследования ликвора существенных данных не дают.

Пневмомиелография позволяет исключить опухоли спинного мозга, эпидуральный абсцесс и сосудистые аномалии.

Прогноз обычно благоприятен. Лечение симптоматическое.

Опухоли спинного мозга

Этиология. Опухоли спинного мозга встречаются 5-6 раз реже, чем внутричерепные новообразования. Почти 50% всех интраспинальных опухолей у детей выявляются в течение первых 3-4 лет жизни, так как врожденные опухоли проявляются именно в этот период.

Примерно 50% опухолей спинного мозга в детском возрасте расположены экстрадурально и почти столько же интрадурально. Приблизительно 2/3 интрадуральных опухолей являются интрамедуллярными и 1/3 - экстрамедуллярными. Наиболее частые спинальные опухоли у детей следующие: а) опухоли, представляющие пороки развития (дермоидные кисты, липомы, тератомы); б) глиомы (астроцитомы, эпендимомы, ганглиомы - локализуются чаще всего в грудном отделе).

Реже встречаются метастатические опухоли (невробластомы, эпендимомы, медуллобластомы, менингеомы, невриномы, саркомы).

Интрамедуллярные опухоли, как правило, ведут к безболезненным симметричным расстройствам, а экстрамедуллярные связаны с болевыми ощущениями и асимметрическими нарушениями.

Клиника. Наиболее ранними симптомами опухолей спинного мозга являются двигательная слабость, вялый или спастический парез нижних конечностей. При поражении оболочек спинного мозга или корешков возникают спазмы паравертебральных мышц.

Дифференциальную диагностику опухоли спинного мозга следует проводить с травмой позвонков, подвывихом позвонков шейного отдела, полиомиелитом, сирингомиелией и др.

Каждый ребенок, у которого имеется подозрение на наличие опухоли спинного мозга, должен быть подвергнут рентгенографии позвоночника, исследованию спинномозговой жидкости и миелографии. Путем рентгеновского исследования может быть обнаружено увеличение междолькового пространства с наличием эрозии в области опухоли или же без эрозии. Миелография позволяет обнаружить частичную или полную блокаду в участке расположения опухоли.

Лечение хирургическое.

Дегенеративные заболевания спинного мозга

Спинальная мышечная атрофия (болезнь Вердннга - Гоффманна) - самая частая причина тяжелой прогрессирующей мышечной гипотонии раннего детского возраста. Это дегенеративное заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патоморфологически обнаруживается прогрессирующая дегенерация двигательных клеток передних рогов и диффузная пролиферация глии.

Клиника. Клинические симптомы развиваются в пренатальном периоде или в первые месяцы после рождения. Отмечаются прогрессирующая мышечная слабость, резкое ограничение активных движений; поражение двустороннее, страдают главным образом проксимальные группы мышц. Несмотря на мышечную атрофию, часто конечности выглядят нормальными из-за обильного количества подкожной жировой клетчатки. Поражаются также и мышцы туловища, грудной клетки, шеи. Гладкие мышечные волокна остаются интактными. Наблюдается резкое угнетение или утрата сухожильных и периостальных рефлексов. Чувствительность и функции таза остаются нормальными. Интеллектуальное развитие соответствует возрасту ребенка.

В большинстве случаев болезнь прогрессирует быстро и приводит к смертельному исходу на 2-3 году жизни.

Диагноз ставят на основании характерной симптоматики. Электромиография подтверждает наличие поражения двигательного нейрона в патогенезе гипотонии. При мышечной биопсии обнаруживаются классические признаки дегенеративной атрофии.

Дифференциальный диагноз следует проводить с несколькими заболеваниями. При атонической форме церебрального паралича гипотония сопровождается повышенными и патологическими рефлексами и отставанием в психическом развитии. Врожденные миопатии не характеризуются прогрессирующим течением. Прогрессивная мышечная дистрофия встречается исключительно редко у новорожденных; она сопровождается повышенным содержанием энзимов крови и, в частности - креатинфосфокиназы. Патогистологические изменения при биопсии характерны для мышечной дистрофии.

В дифференциально-диагностическом отношении надо иметь в виду и врожденный полиневрит, внутриутробно перенесенный полиомиелит, ушиб спинного мозга, болезнь Марфана и другие заболевания.

Лечение симптоматическое.

Ювенильная спинальная мышечная атрофия (болезнь Кугельберга-Веландера) наследуется по аутосомно-рецессивному типу, иногда - по аутосомно-доминантному.

Клиника. Клинические признаки могут появиться как в раннем детском возрасте, так и в юношеском возрасте. Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей гипотонией мышц при сохранении чувствительности и функций тазовых органов. Пирамидных симптомов нет. Ввиду того, что в начале заболевания выявляется расстройство проксимальных мышечных групп, по ошибке можно поставить диагноз - мышечная дистрофия.

Результаты дополнительных исследований при ювенильной спинальной мышечной атрофии напоминают картину болезни Верднига - Гоффманна и подтверждают нейрогенный генез заболевания.

Течение заболевания медленное, прогрессирующее. У некоторых детей походка, а также и движения рук сохраняются иногда до 20 лет после появления первых признаков, у других детей наступает полное бессилие в течение 8-9 лет.

Лечение симптоматическое.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова

Заболевания спинного мозга

Патология спинного мозга может возникнуть при пороках развития позвоночника и спинного мозга, его повреждениях (позвоночно-спинномозговая травма), различных воспалительных и инфекционных заболеваниях, нарушениях спинального кровоснабжения и при опухолевых процессах первичного и метастатического генеза.

Пороки развития . В формировании пороков развития спинного мозга большую роль играют наследственные факторы, влияние на зародыш или плод в ранние периоды его развития инфекционных болезней матери, интоксикаций, травм и др. Пороки развития спинного мозга обычно сопровождаются расщеплением тел и дуг позвонков и несмыканием тканей, расположенных внутри и вне позвоночного канала. Степень тяжести порока развития спинного мозга бывает различной - от тяжёлой, с практически полным отсутствием спинного мозга (амиелия) и как следствие этого нежизнеспособностью плода, до лёгких незначительных отклонений в развитии, не вызывающих грубых нарушений функций спинного мозга, например, некоторые формы spina bifida. Особой формой пороков развития являются спинномозговые грыжи - выпячивания в щель расщепленных несросшихся позвонков мозговых оболочек, корешков спинномозговых нервов и частей спинного мозга. Спинномозговые грыжи локализуются чаще в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга. Полость грыжевого выпячивания при всех формах спинномозговых грыж заполнена цереброспинальной жидкостью и, как правило, сообщается с субарахноидальным пространством спинного мозга. Пороки развития спинного мозга часто бывают множественными, им сопутствуют пороки развития головного мозга, черепа, внутренних органов. При некоторых спинномозговых грыжах производят нейрохирургические операции.

Повреждения спинного мозга разделяют на закрытые и открытые. К закрытым повреждениям относят сотрясение, ушиб, сдавление спинного мозга. Открытыми считают повреждения, сопровождающиеся нарушениями целости твёрдой оболочки спинного мозга, кожи, подлежащих мягких тканей и позвоночника. Повреждения спинного мозга редко бывают изолированными, чаще они сочетаются с переломами, переломовывихами, вывихами тел позвонков (так называемая позвоночно-спинномозговая травма). Клинически в течении спинальной травмы различают 4 периода: острый, который длится 2-3 дня, ранний - продолжительностью 2-3 недели, промежуточный - до 2-3 месяцев и поздний - более 3 месяцев.

Сотрясение спинного мозга является функционально обратимой формой повреждения. Картина поражения спинного мозга обычно достигает максимальной выраженности сразу после травмы и проявляется местной болью, сегментарными, реже частичными проводниковыми нарушениями с развитием парезов или параличей, снижением сухожильных рефлексов, нарушением чувствительности ниже уровня травмы, нарушениями функции тазовых органов. При лёгких формах сотрясения спинного мозга в ближайшие часы после травмы происходит обратное развитие нарушенных функций, при более тяжёлых восстановление функций наступает позже - через 3-5 суток, иногда в течение 1-го месяца, и может быть неполным.

Ушиб спинного мозга в остром и раннем периодах после травмы, особенно в тяжёлых случаях, сопровождается спинальным шоком с синдромом полного нарушения проводимости по спинному мозгу. Клинически спинальный шок проявляется вялыми параличами и утратой сухожильных рефлексов на конечностях, отсутствием всех видов чувствительности книзу от уровня повреждения, расстройством функции тазовых органов. Снижаются АД и температура тела, уменьшается частота и наполнение пульса. Явления спинального шока не позволяют на ранней стадии после травмы оценить истинную степень повреждения спинного мозга, которое может заключаться в частичном или полном поперечном поражении спинного мозга. Симптомы спинального шока регрессируют обычно не ранее чем через 3-4 недели - постепенно восстанавливаются рефлекторное мочеиспускание, спинальная рефлекторная активность, вялые параличи мышц становятся спастическими, в дистальных отделах появляется чувствительность и др. Восстановительный процесс при ушибе спинного мозга часто осложняется трофическими нарушениями, урогенным сепсисом, бронхопневмонией и др. После ушибов спинного мозга даже при благоприятном исходе остается стойкая неврологическая симптоматика.

Сдавление спинного мозга может быть следствием сочетания многих причин - сопутствующего отёка спинного мозга, гематом, смещения костных отломков поврежденных позвонков и др. Оно нередко сопровождается размозжением спинного мозга с частичным нарушением его анатомической целости. Симптомы сдавления спинного мозга могут сопутствовать различным клиническими формам травматического поражения спинного мозга. В зависимости от причин, вызвавших сдавление спинного мозга, может иметь место прогрессирующее или, напротив, регрессирующее течение основных неврологических симптомов - сегментарных и проводниковых расстройств.

Открытые повреждения спинного мозга (огнестрельные, колото-резаные и другие ранения) сопровождаются частичным его разрушением или полным анатомическим перерывом. При разрушении половины поперечника спинного мозга развивается синдром Броун-Секара, при полном анатомическом перерыве спинного мозга - паралич конечностей, отсутствие всех видов чувствительности ниже уровня перерыва, нарушения функции тазовых органов, потоотделения, трофики и др. Сохранность каких-либо двигательных функций или чувствительности ниже уровня повреждения свидетельствует о частичном поражении спинного мозга и является прогностически благоприятным признаком.

Пострадавшего с повреждением спинного мозга необходимо направить в стационар. Транспортировка проводится в положении лёжа на жёстких носилках или щите. Уже на доврачебном этапе следует начинать мероприятия по борьбе с травматическим шоком, нарушениями жизненно важных функций, обеспечить обезболивание. В стационаре больные со спинномозговой травмой подлежат комплексному обследованию для решения вопроса о необходимости хирургического лечения, имеющего целью устранение деформаций позвоночника и сдавления спинного мозга, восстановление нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости. Консервативные лечебные мероприятия предполагают снятие явлений спинального шока, болевого синдрома, отёка, восстановление проводимости спинного мозга и др. Крайне важную роль играет уход за такими больными - профилактика и лечение пролежней, уросепсиса (см. Сепсис) и др.

Заболевания . Воспалительные заболевания спинного мозга - миелиты могут быть вызваны различными возбудителями - вирусами, бактериями и др. Возможны воспалительные поражения спинного мозга, являющиеся осложнениями таких инфекционных болезней, как бруцеллёз, опоясывающий лишай, корь, эпидемический паротит, ветряная оспа и др. Нередко спинной мозг вовлекается в патологический процесс при менингите, энцефаломиелите и др. Спинной мозг поражается также при таких демиелинизирующих заболеваниях предположительно вирусной этиологии, как амиотрофический боковой склероз и рассеянный склероз. Особой формой воспалительного поражения спинного мозга, вызванного бледной трепонемой, является спинная сухотка. Воспалительный процесс может развиваться в спинном мозге также вторично при распространении его с окружающих структур при эпидурите, спондилите и др.

Абсцесс спинного мозга и его оболочек встречается редко. Он возникает вследствие переноса в эпидуральную клетчатку гематогенным или лимфогенным (периневральным) путём возбудителей инфекции из первичного гнойного очага (например, фурункула, карбункула и др.) или по соприкосновению из близлежащего гнойного очага (например, при остеомиелите позвоночника), при ранениях и др. Клиническая картина острого абсцесса характеризуется высокой температурой тела, ознобом, корешковыми болями, резко усиливающимися при кашле, чиханье, перкуссии или надавливании на остистые отростки позвонков в области абсцесса. Быстро присоединяются и нарастают слабость в конечностях, появляются патологические рефлексы, параличи, задержка мочи, нарушение чувствительности проводникового характера. В крови выявляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. При бактериологическом исследовании крови может быть получен рост патогенной микрофлоры.

Лечение хирургическое: производят ламинэктомию, опорожняют гнойник и удаляют измененную эпидуральную клетчатку; твердую оболочку спинного мозга не вскрывают и не пунктируют. В послеоперационном периоде вводят антибиотики.

Сосудистые заболевания спинного мозга подразделяют на геморрагические, ишемические (миелоишемия) и сочетанные. К ним относятся и пороки развития сосудистой системы спинного мозга (аневризмы, сосудистые мальформации спинного мозга). Причинами сосудистых поражений спинного мозга могут быть другие аномалии сосудов (коарктация аорты), приобретенные изменения сосудов (атеросклероз аорты и её ветвей, расслаивающая аневризма аорты и др.), компрессионные поражения сосудов: сдавление аорты и её ветвей опухолями и опухолеподобными образованиями, сдавление корешковых артерий грыжей межпозвоночного диска при остеохондрозе позвоночника, эпидуральной или субдуральной опухолью, рубцово-спаечным процессом в оболочках спинного мозга, аномальными позвонками, эпидуральным воспалительным инфильтратом, костными отломками при повреждении позвоночника.

Синдромы острого нарушения спинального кровообращения многообразны, их распознавание требует высокой квалификации и применения специальных методов исследования. Клинические проявления инфаркта спинного мозга зависят от его локализации и связаны с поражением основных сосудистых бассейнов спинного мозга. Например, при закупорке передней спинальной артерии наступает некроз передней части спинного мозга. При этом остро или подостро развивается нижняя спастическая параплегия с нарушением чувствительности и функции тазовых органов. При поражении передней спинальной артерии на уровне шейных сегментов возникает вялый парапарез верхних конечностей и спастический - нижних с диссоциированной болевой и температурной параанестезией и нарушением функции тазовых органов по центральному типу. Если сосудистый бассейн поражён на уровне пояснично-крестцовых сегментов, клиническая картина характеризуется нижней вялой параплегией (парапарезом) с арефлексией, нарушением функции тазовых органов и диссоциированной параанестезией.

Лечение хронических и острых нарушений спинального кровообращения проводят в следующих направлениях. Применяют лекарственные средства, улучшающие коллатеральное кровообращение и микроциркуляцию (эуфиллин, компламин, никотиновую кислоту, кавинтон, дибазол), мочегонные средства (лазикс, маннит), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту), витамины С и группы В. Осуществляют мероприятия, направленные на устранение основной причины окклюзии спинальных сосудов. В периоде восстановления назначают физиотерапевтические процедуры, массаж, лечебную гимнастику. Проводят лечение рассасывающими средствами (алоэ, стекловидным телом, церебролизином, лидазой), препаратами, стимулирующими проводимость нервных импульсов (прозерином, галантамином и др.), витаминами группы В, никотиновой кислотой.

Дегенеративно - дистрофические поражения структур спинного мозга наблюдаются при ряде наследственных заболеваний (амиотрофии, атаксии) и при метаболических нарушениях (фуникулярном миелозе). Развитие глиоматозного процесса и образование патологических полостей в сером веществе спинного мозга отмечается при сирингомиелии.

Эхинококкоз спинного мозга обнаруживается крайне редко и обычно является вторичным по отношению к эхинококкозу позвоночника и окружающих его тканей. Клиническая картина сходна с клиникой опухоли. Диагностическое значение имеет кожно-анафилактическая проба Касони. Лечение оперативное. Исход операции более благоприятный при небольших размерах пузыря эхинококка, т. е. при ранней диагностике. Прогноз зависит от степени сдавления спинного мозга и общего состояния больного (степень интоксикации, истощения).

Опухоли спинного мозга бывают внемозговыми (экстрамедуллярными), развивающимися из корешков спинномозговых нервов, оболочек и сосудов спинного мозга, и внутримозговыми (интрамедуллярными), растущими в веществе спинного мозга. Опухоли чаще бывают доброкачественными (невриномы, менингиомы), но могут встречаться и злокачественные первичные опухоли спинного мозга (глиобластомы, медуллобластомы), а также метастазы рака в оболочки спинного мозга и позвонки, саркомы мягких тканей, прорастающие в позвоночный канал, и др. Клинически такие опухоли проявляются синдромом сдавления спинного мозга, уровень которого определяется локализацией корешковых болей и уровнем проводниковых расстройств чувствительности.

Лечение хирургическое. Операции при опухолях спинного мозга прежде всего устраняют сдавление спинного мозга. Объём операции, подходы к спинному мозгу зависят от характера опухоли, её расположения и распространённости. При нерадикально прооперированных интрамедуллярных опухолях или злокачественных опухолях проводится послеоперационная лучевая терапия; в ряде случаев при радиочувствительных спинальных опухолях (ангиоретикуломе, эпендимоме и др.) ограничиваются лучевым лечением.

Операции

Связанные заболевания: авитаминоз (витаминная недостаточность, гиповитаминоз) , заболевания мозговых оболочек

Лекарственные растения: аир обыкновенный

Выздоравливайте!