Поражения лицевого нерва являются наиболее частыми и занимают второе место среди различных видов патологии периферической нервной системы. По данным ВОЗ, наблюдается от 13 до 24 случаев поражения лицевого нерва на 100 000 населения одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Заболеванию подвержены люди всех возрастов. Столь частому поражению лицевого нерва нередко способствуют его анатомо-топографические особенности.
Лицевой нерв (n. facialis) - смешанный нерв, состоящий в основном из двигательных волокон, иннервирующих мимические мышцы, и промежуточного нерва, в которых представлены секреторные волокна, обеспечивающие парасимпатическую иннервацию слезных, а также подчелюстных, подъязычных слюнных желез и чувствительных вкусовых волокон для передних 2/3 языка. Имеется также незначительное количество чувствительных анимальных волокон, принимающих участие в иннервации ушной раковины, наружного слухового прохода и сосцевидного отростка.
Лицевой нерв проходит в тесном костном (без окружения мягкими тканями) длиной 30-33 мм, практически постоянно заполняя около 70% диаметра просвета канала, и выполняет два наружных изгиба. Дистальный отдел канала лицевого нерва перед шилососцевидным отверстием, через которое нерв выходит на основание черепа, несколько суживается за счет циркулярно расположенных соединительнотканных тяжей.
Большое значение имеют особенности крово- и лимфообращения. В узком костном канале артерии, васкуляризирующие лицевой нерв, лишены возможности расширяться, реагируя на нейрососудистые реакции родительского русла (основной и наружной сонной артерии). Лимфатические узлы, группирующиеся в области выхода нерва, приводят к затруднению лимфатического и венозного оттока. Приведенные данные позволяют рассматривать синдром поражения лицевого нерва в большинстве случаев как туннельный синдром ущемления нерва в узком костном канале, а заболевание лицевого нерва можно назвать невропатией лицевого нерва.
По этиологии выделяют различные виды поражений лицевого нерва
:
1
. идиопатическая невропатия (паралич Белла) - наиболее частая (75%) форма, при которой точно установить этиологический фактор не удается; для этой формы характерны сезонность, развитие заболевания после охлаждения и простудные заболевания;
2
. отогенная невропатия составляет до 15% поражений лицевого нерва; наиболее часто ствол лицевого нерва повреждается при хронических воспалительных заболеваниях среднего уха и во время хирургических вмешательств (санирующие операции, мастоидотомия и др.);
3
. особое место занимают повреждения лицевого нерва при травмах черепа и головного мозга с переломом основания черепа, при ранениях и закрытых повреждениях шеи и лица;
4
. инфекционная невропатия - наиболее редкая (10%) форма поражения лицевого нерва, встречающаяся при поражении вирусом Herpes zoster (синдром Ханта), вирусом полиомиелита, гриппа, паротита и др.
Основным в патогенезе невропатии лицевого нерва в настоящее время считаются отек и ишемия. Разнообразные этиологические факторы, которые описаны выше, вызывают нарушение сосудистого тонуса с наклонностью к спазмам, главным образом артериол, с последующим их расширением и стазом капилляров периневрия, приводящим к нарушению их проницаемости. Возникающий отек ведет к сдавлению вен и стенок лимфатических сосудов, что, в конечном итоге, приводит к ишемии ствола нерва с его набуханием и геморрагиям, к деструкции ишемизированного участка нерва. Особенно это выражено в его вертикальной (дистальной) части, где имеет место анатомическое сужение канала.
Клиническая картина поражения лицевого нерва зависит от уровня повреждения и от степени нарушения проводимости. Она складывается из симптомов поражения лицевого и промежуточного нервов. Вследствие поражения собственно лицевого нерва наступает паралич или парез мимической мускулатуры - прозопарез. На стороне поражения глаз открыт и больному не удается его зажмурить (лагофтальм), или же веки полностью не смыкаются.
Тяжесть клинических проявлений прозопареза
:
| по 5-балльной системе при невропатии лицевого нерва (предложенная Я.С. Балабаном ) | НОРМА - 5 баллов ; ЗАБОЛЕВАНИЕ ЛЕГКОЙ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ прозопарез 4 балла : больной может зажмурить глаз, нахмурить и поднять бровь, наморщить лоб, но с меньшей силой, чем на здоровой стороне; при оскаливании видны 4 - 5 зубов, рот едва заметно перетягивается на здоровую сторону; больной надувает щеку, но с меньшей силой, чем с противоположной стороны; при электронейромиографическом исследовании латентное время М-ответа 4,5 - 5,0 мс.; прозопарез 3 балла: больной может зажмурить глаз, однако ресницы выступают больше, чем на здоровой стороне (симптом ресниц); может сдвинуть к центру и поднять бровь, наморщить лоб, но в меньшей степени и с меньшей силой, чем на здоровой стороне; при этом он не может преодолеть сопротивление исследующего. При оскаливании видны 3 - 4 зуба; больной плохо складывает губы для свиста и с трудом может свистнуть; надувает щеку, но не преодолевает сопротивления исследующего; при электронейромиографии латентное время М-ответа 5,0 - 5,5 мс.; ЗАБОЛЕВАНИЕ СРЕДНЕЙ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ прозопарез 2 балла : при оскаливании видны 2 - 3 зуба; надувание щеки слабое; свистеть больной не может; закрывает глаз не полностью - видна полоска склеры 1-2 мм (симптом Белла); слегка морщит лоб; не значительные движения при попытке нахмурить брови; при электронейромиографии латентное время М-ответа 5,5 - 6,0 мс.; ЗАБОЛЕВАНИЯ ТЯЖЕЛОЙ СТЕПЕНИ прозопарез 1 балл : больной глаз не закрывает - видна полоса склеры 3 - 5 мм (симптом Белла); не может нахмурить и поднять бровь, надуть щеки, свистеть; при оскаливании на пораженной стороне видны 1-2 зуба; при электронейромиографии латентное время М-ответа более 6 мс.; прозопарез 0 баллов (прозоплегия): полный паралич мимической мускулатуры - больной не закрывает глаз (полоса склеры более 5 мм); не может нахмурить и поднять бровь, не может оскалить зубы; движения угла рта на пораженной стороне нет; не может сложить губы для свиста; рот резко перекошен на здоровую сторону; при стимуляционной электронейромиографии М-ответ отсутствует. |
| степень пареза мимической мускулатуры по классификации K. Rosler | 0 степень : парез отсутствует; I степень: легкий парез, асимметрия лица в покое отсутствует; II степень : умеренный парез, зажмуривание глаз возможно, однако в покое отчетливо выявляется асимметрия лица; III степень: тяжелый парез, неполное зажмуривание глаза, едва заметные движения и низкий мышечный тонус; IV степень : полный паралич, отсутствие движений и низкий мышечный тонус (до атонии). |
| шкала Хаус-Браакмана | 1 ст .: норма (нормальная функция всех ветвей); 2 ст. : легкая дисфункция: А: легкая слабость, выявляемая, при детальном обследовании могут отмечаться незначительные синкинезии; Б: в покое симметричное лицо, обычное выражение; В: движения - 1. лоб: незначительные умеренные движения; 2. глаз: полностью закрывается с усилием; 3. рот: незначительная асимметрия; 3 ст .: умеренная дисфункция: А: очевидная, но не уродующая асимметрия; выявляемая, но не выраженная синкинезия; Б: движения - 1. лоб: незначительные умеренные движения; 2. глаз: полностью закрывается с усилием; 3. рот: легкая слабость при максимальном усилии; 4 ст .: среднетяжелая дисфункция - А: очевидная слабость и/или уродующая асимметрия; Б: движения - 1. лоб: отсутствуют; 2. глаз: не полностью закрывается; 3. рот: асимметрия при максимальном усилии; 5 ст .: тяжелая дисфункция: А: едва заметные движения лицевой мускулатуры; Б: в покое асимметричное лицо; В: движения - 1. лоб: отсутствуют; 2. глаз: не полностью закрывается; 6 ст .: тотальный паралич (нет движений). |
Вследствие недостаточности прижатия нижнего века вытекает слеза, а при поражении выше уровня отхождения большего поверхностного каменистого нерва, а также корешка (в мостомозжечковом углу) характерна сухость глаза. Больной не может наморщить лоб, нахмурить бровь на пораженной стороне. Носогубная складка на стороне паралича сглажена, рот перетянут в здоровую сторону, неподвижен и вследствие плохого смыкания губ жидкая пища, вода вытекают из этого угла рта. При надувании щек выявляется симптом паруса (щека отдувается, колеблется от выходящего воздуха). Больной не может задуть свечу, свистнуть. Характерен симптом Белла: при зажмуривании глазное яблоко на больной стороне закатывается вверх и кнаружи. В незамкнутой глазной щели видна полоска склеры.
Ранними признаками развивающегося прозопареза или легких поражений является симптом редкого мигания - асинхронное мигание глаз, более редкое мигание на стороне поражения. Отмечается также симптом ресниц - при зажмуривании на стороне поражения ресницы выступают сильнее, больной не может отдельно зажмурить глаз на стороне пареза. Кроме описанных симптомов прозоплегии обычно выявляются вегетативно-сосудистые расстройства (сухость глаза или слезотечение); одностороннее нарушение вкуса на передних 2/3 языка (имеет место всегда, если поражение оказывается выше отхождения барабанной струны); нарушение слуха (гиперакузия, особенно на низкие тона). Если симптоматика проявляется прозопараличом (парезом), а также стойкими и выраженными расстройствами вкуса в области передних 2/3 языка на стороне поражения, процесс локализуется в фаллопиевом канале и обусловлен заболеванием среднего уха. Сочетание прозопареза (плегии) с выраженными и стойкими явлениями гиперакузии свидетельствует о поражении на уровне стременного нерва. При поражении лицевого не-рва во внутреннем слуховом проходе выше места отхождения большого каменистого нерва прозоплегия сочетается с сухостью глаза, нарушением вкуса на передних 2/3 языка и глухотой на одно ухо. Это, в частности характерно для опухолей VIII черепного нерва.
В случаях, когда прозопарез (плегия) является следствием изменений на уровне мостомозжечкового угла, у больных отмечаются также и симптомы нарушения функции тройничного и отводящего нервов. Это чаще всего характерно для воспалительных процессов в этой области, а также опухолей преддверно-улиткового нерва. В случаях, если поражается нижняя группа мимических мышц, можно предположить выключение центрального нейрона (кортиконуклеарного пути) лицевого нерва.
Чтобы отличить прозопарез от невропатии, следует учитывать сохранность надбровного рефлекса (смыкание век при перкуссии надбровной дуги), наличие центрального пареза и явлений гемипареза. Для практических врачей важно знать, что большинство прозопарезов (плегий) связано с локализацией поражения в канале лицевого нерва.
По течению заболевания выделяют острую стадию - до 2 недель, подострый период - до 4 недель, хроническую стадию - свыше 4 недель. Течение и прогноз заболевания зависят от глубины поражения лицевого нерва, его этиологии, состояния реактивности организма, своевременности и адекватности начатого лечения. Большинство поражений лицевого нерва идиопатического генеза, как правило, имеет благоприятный клинический прогноз, тогда как при отогенных и травматических невропатиях восстановление может вообще не наступить. Это заставляет невролога, оториноларинголога тщательно оценивать влияние этиологического фактора, течение невропатии, а самое главное - искать новые подходы к лечению.
Лечение должно быть комплексным, включающим мероприятия, воздействующие на причину заболевания (если ее удается установить) и на патогенетические механизмы (отек, ишемия). В лечении травматических повреждений главным является совершенствование вариантов хирургического пособия. Выполняются операции по восстановлению целостности нерва (декомпрессия интрапетрозной части лицевого нерва, выделение, перемещение и сшивание ствола посредством анастомоза лицевого нерва с другим нервом-донором). Основанием для вмешательства на лицевом нерве является как заболевание самого нерва (воспаление или опухоль), так и повреждение его в результате травмы (перелом основания черепа, ятрогенная травма) или опухолевого процесса в близлежащих структурах.
Читайте также :
лекция «Клиника, диагностика и лечение невропатий лицевого нерва» Артюшкевич А.С., Руман Г.М., Адащик Н.Ф., Байда А.Г. Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск Белорусский государственный медицинский университет, Минск (журнал «Современная стоматология» №2, 2015) [читать ];
статья «Поражения лицевого нерва (патогенез, терапия)» С.П. Маркин, Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. Бурденко (Журнал неврології ім. Б.М. Маньковського, №1, 2017) [читать ]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
Posts from This Journal by “лицевой нерв” Tag
Шваннома большого каменистого нерва
Шванномы относятся к медленнорастущим доброкачественным опухолям, возникающим из шванновских клеток (леммоцитов) оболочки периферических нервов.…
Нейроваскулярный конфликт черепно-мозговых нервов
В быту принято говорить о нейроваскулярном конфликте (НВК) тройничного нерва (невралгия тройничного нерва) и лицевого нерва (гемифациальный…
Гемифациальный спазм
Гемифациальный лицевой спазм (ГФС; болезнь Бриссо) - заболевание, которое проявляется безболезненными непроизвольными односторонними тоническими…
Атипичная лицевая боль (G50.1) — это психогенная боль, проявляющаяся постоянными ноющими, пульсирующими или жгучими болевыми ощущениями в области лица, основное значение в возникновении которых приобретают центральные механизмы, связанные с депрессией.
Распространенность: 2% среди всех пациентов с головной болью. Чаще болеют женщины, возраст начала заболевания — 45 лет. В 50% случаев отмечается связь болей в лице с частыми стоматологическими манипуляциями.
Боль в лице развивается постепенно на протяжении нескольких недель, месяцев. С течением заболевания головная боль может становиться постоянной. Атипичные лицевые боли ноющего, пульсирующего или жгучего характера могут быть двусторонними или односторонними (75%). Боли в лице усиливаются при стрессе/тепловых воздействиях, при физических нагрузках или изменении погоды. Иногда появляются «безболевые промежутки», но затем боль обычно возвращается вновь. Пациенты также предъявляют жалобы на ощущение дискомфорта в лице, ощущение покалывания, «ползания мурашек» (80%), могут быть жгучие боли в ротовой полости (40%). В 80% случаев отмечаются сниженное настроение, раздражительность, бессонница.
Обращает внимание необычность жалоб и вычурность рисунка боли в лице, фиксация пациентов на неприятных моментах и болевых ощущениях.
При объективном осмотре пациента выявляют общемозговой синдром (60%), парестезии в лице (80%), глоссалгию/одонталгию (40%), депрессию (80%), инсомнию (75%). Локализация боли в лице не соответствует зонам иннервации тройничного нерва. Триггерные точки, курковые зоны отсутствуют.
Диагностика
Дифференциальный диагноз:
- Опухоль тройничного нерва.
- Невралгия языкоглоточного нерва.
- Опухоли основания черепа.
Лечение атипичной лицевой боли
Лечение включает нейролептики, антидепрессанты, транквилизаторы, миорелаксанты, психокоррекция, анальгетики, ноотропы, физиолечение, массаж воротниковой зоны и головы, иглорефлексотерапия. Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.
Основные лекарственные препараты
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
- (антиконвульсант, психотропное средство). Режим дозирования: начинают лечение с дозы 0,1 г внутрь 2 раза в сутки. Затем суточная доза постепенно увеличи-вается по 1/2-1 таб. до минимально эффективной (0,4 г в день). Не рекомендуется превышать дозу более 1200 мг/сут. Через 6-8 недель после наступления эффекта дозу постепенно уменьшают до минимальной поддерживающей (0,2-0,1 г в день).
- Амитриптилин (седативный, антидепрессивный препарат). Режим дозирования: назначают внутрь в дозе до 200 мг/сут. (с приемом пищи или после нее). Спустя две-четыре недели дозы уменьшают.
- (комплекс витаминов группы В). Режим дозирования: терапию начинают с 2 мл внутримышечно 1 р/д на протяжении 5-10 дней. Поддерживающая терапия — 2 мл в/м два или три раза в неделю.
Синдром мышечно-лицевой боли может наблюдаться у пациентов без патологии со стороны височно-нижнечелюстного сустава. Он может быть вызван напряжением, усталостью или спазмом жевательной мускулатуры (медиальной и латеральной крылочелюстной, височной и жевательной). Симптомы включают бруксизм, боль и болезненность в и вокруг жевательного аппарата или распространяющиеся в соседние области головы и шеи и часто патологии подвижности челюсти. Диагноз ставится на основе анамнеза заболевания и клинического обследования. Консервативное лечение, включающее анальгетики, мышечную релаксацию, изменение привычек и наложение шины, обычно эффективно.
Этот синдром - наиболее частое состояние, локализирующееся в височно-нижнечелюстной области. Наиболее часто он наблюдается у женщин в возрасте 20 лет или в период менопаузы. Мышечный спазм является следствием ночного бруксизма (сжимание и скрежетание зубов). Вопрос о причине бруксизма является спорным (неправильный контакт зубов, эмоциональное напряжение или нарушение сна). При бруксизме наблюдается несколько этиологических факторов. Синдром мышечно-лицевой боли не ограничивается жевательными мышцами. Это может наблюдаться в других частях тела, обычно вовлекаются мышцы шеи и спины.
Симптомы синдрома мышечно-лицевой боли
Симптомы включают боли и болезненность жевательной мускулатуры, обычно боль и ограничение открывания рта. Ночной бруксизм может привести к появлению головной боли, которая уменьшается в течение дня. Дневные симптомы, включающие головную боль, могут обостряться, если бруксизм наблюдается в дневное время.
Челюсть смещается, когда открывается рот, но обычно не так неожиданно и всегда в данной точке, как это наблюдается при внутреннем поражении сустава. При надавливании на челюсть врач может открыть рот на 1-3 мм больше по сравнению с самостоятельным максимальным открыванием.
Простой тест может помочь поставить диагноз: поверхность языка располагают на внутренних поверхностях моляров и пациента просят мягко сомкнуть челюсти. Болезненность в одной точке и является симптомом. Рентгенологическое обследование не дает данных, но позволяет исключить артрит. Если предполагается артериит, необходимо измерение ESR.
Лечение синдрома мышечно-лицевой боли
Накусочная пластинка или каппа, изготовленная врачом-стоматологом, может защитить зубы от взаимного контакта и предотвратить бруксизм. Удобна каппа, которая при нагревании становится пластичной. Они продаются во многих магазинах спортивных товаров и аптечных магазинах. Небольшие дозы бензодиазепина на ночь часто эффективны при обострении заболевания для снижения симптомов заболевания. Могут назначаться умеренные болеутоляющие, такие как НПВП или ацетоминофен. Поскольку заболевание является хроническим, опиаты не должны использоваться, за исключением случаев резкого обострения заболевания. Пациент должен контролировать сжимание челюстей и скрежетание зубами. Грубая пища и жевательная резинка должны быть исключены. Некоторым пациентам могут оказать помощь физиотерапия и психотерапия для релаксации мускулатуры. Физиотерапия включает чрескожное электрическое воздействие на нерв или охлаждение кожи в болезненной точке при открывании рта с помощью льда или распыления на кожу, например, этилхлорида. Токсин ботулина может быть использован для уменьшения спазма мышц при синдроме мышечно-лицевой боли. У большинства пациентов, даже если они не получали лечение, основные признаки заболевания исчезают через 2-3 года.
В медицинской практике данная патология встречается крайне редко. При этом синдром Тричера-Коллинза – это врожденное заболевание, причины которого обусловлены тем, что измененный вследствие мутационных процессов ген родителей наследуется ребенком, организм которого еще на этапе эмбриогенеза начинает испытывать тяжелые последствия этого состояния. Узнайте о проявлениях этого недуга, а также о современных способах его диагностики и лечения.
Что такое синдром Тричера-Коллинза
Указанное патологическое состояние является сугубо генетически обусловленным недугом, который характеризуется врожденной деформацией костей черепа, или челюстно-лицевым дизостозом. В медицинской среде болезнь Тричера-Коллинза имеет и другое название – синдром Франческетти. Заболевание, как правило, наследуется от родителей со спонтанными мутациями генов tcof1.
Симптомы
Синдром Тричера характеризуется полиморфностью клинических проявлений. При этом первые признаки заболевания возникают уже на этапе внутриутробного развития плода, поэтому новорожденный рождается со всеми симптомами аномалии строения черепа. Основным симптомом патологии у больных детей выступают множественные дефекты лицевых костей, что заметно даже при мимолетном взгляде на фото страдающих этим недугом. Одним из самых ярких проявлений синдрома является нарушение нормальной формы глазной щели. Среди прочих симптомов болезни Тричера-Коллинза стоит выделить:
- нарушение развития костной структуры скул, нижней челюсти;
- дефект мягких тканей ротовой полости;
- отсутствие ушных раковин;
- колобомы век;
- впалый подбородок;
- нарушение слуха;
- расщепление верхнего неба;
- нарушение прикуса.
Причины заболевания
Синдром Тричера – генетическое заболевание, на возникновение которого в большинстве случаев не влияют никакие внешние или внутренние факторы. Можно сказать, что патология изначально заложена в аминокислотный код будущего ребенка и начинает проявляться задолго до его рождения. Научно доказано, что спонтанные изменения в структуре ДНК (генные мутации) у лиц, имеющих синдром, возникают в 5 хромосоме. Последняя является самой длинной нуклеотидной структурой в геноме человека и отвечает за производство материала для скелета плода.
Происходят мутации по причине сбоя внутриклеточного синтеза белка. В результате чего развивается синдром гаплонедостаточности. Последний характеризуется нехваткой белка, необходимого для правильного развития лицевой части черепа. При всем этом следует знать, что болезнь Тричера-Коллинза имеет аутосомно-доминантный, реже – аутосомно-рецессивный характер. Дефект генов наследуется детьми от больных родителей только в 40% случаев, тогда как остальное 60% возникают вследствие новых мутаций, которые нередко вызывают следующие тератогенные факторы:
- этанол и его производные;
- цитомегаловирус;
- радиоактивное излучение;
- токсоплазмоз;
- прием противосудорожных и психотропных препаратов, лекарств с ретиноевой кислотой.
Стадии развития болезни
Болезнь Тричера-Коллинза имеет три стадии. На начальном этапе его развития наблюдается незначительная гипоплазия лицевых костей. Вторая стадия характеризуется деформацией и недоразвитостью слуховых проходов, маленькой нижней челюстью, аномалиями глазной щели, что прослеживается практически на всех фото пациентов с синдромом. Тяжелые формы патологии сопровождаются практически полным отсутствием лица. При этом проявляются признаки редкого заболевания постепенно и с возрастом (как это видно при ретроспективном анализе фото пациентов) проблема усугубляется.
Осложнения
Одним из самых серьезных последствий синдрома Тричера принято считать недоразвитие ротового аппарата. Значительная деформация зубов, челюстей и отсутствие слюнных желез приводят к отсутствию у больных способности принимать самостоятельно пищу. Кроме того, врожденная аномалия может провоцировать появление заболеваний дыхательной системы по причине больших размеров языка и зарастания носовых проходов.
Диагностика
Пренатальное исследование челюстно-лицевых аномалий проводится на 10-11 неделе беременности при помощи биопсии ворсин хориона. Процедура в достаточной степени опасная, поэтому в дородовой диагностике синдрома Тричера врачи предпочитают использовать УЗИ. Кроме того, у членов семьи берутся анализы крови. На 16-17 неделе беременности проводится процедура трансабдоминального амниоцентеза. Спустя некоторое время назначается фетоскопия и берется кровь из плодовых плацентарных сосудов.
Постнатальная диагностика проводится на основании имеющихся клинических проявлений. При полной экспрессивности синдрома Тричера вопросов, как правило, не возникает, чего нельзя сказать, когда обнаруживаются незначительные признаки данной патологии. В этом случае проводится комплексная диагностика состояния, включающая следующие исследования:
- оценку и мониторинг эффективности кормления;
- аудиологическое тестирование слуха;
- рентгеноскопию черепно-лицевой дисморфологии;
- пантомографию;
- КТ или МРТ головного мозга.
Аналогичные методы исследования применяются, когда необходимо провести дифференциальную диагностику для того, чтобы распознать неярко выраженные проявления болезни Тричера-Коллинза и отличить их от признаков других патологических состояний. Так, в большинстве случаев специалисты назначают дополнительные инструментальные исследования для дифференциации указанного недуга с синдромами Гольденхара (гемифациальной микросомии), Нагера.
Лечение синдрома Тричера-Коллинза
Сегодня не существует терапевтических методов, позволяющих помочь людям с деформацией структур лицевого черепа. Лечение пациентов носит исключительно паллиативный характер. Тяжелые формы синдрома являются показанием для операции. С целью коррекции слуха тем, кто страдает редкой аномалией ушных раковин, рекомендуется ношение слухового аппарата. При всем этом нельзя забывать о психологической помощи больным синдромом Тричера. Поддержка со стороны членов семьи, друзей играют важную роль в последующей нормальной социальной адаптации лиц с черепно-лицевым дизостозом.
(паралич Белла) – это воспалительное поражение нерва, иннервирующего мимические мышцы одной половины лица. В результате в этих мышцах развивается слабость, приводящая к снижению (парез) или полному отсутствию (паралич) мимических движений и появлению асимметрии лица. Симптомы неврита лицевого нерва зависят от того, какой именно участок нерва оказался вовлеченным в патологический процесс. В связи с этим различают центральный и периферический неврит лицевого нерва. Типичная клиника лицевого неврита не вызывает сомнений в постановке диагноза. Однако для исключения вторичного характера заболевания необходимо проведение инструментального обследования.
МКБ-10
G51.0 Паралич Белла
Общие сведения
Лицевой нерв проходит в узком костном канале, где возможно его ущемление (туннельный синдром) при воспалительных процессах или нарушении кровоснабжения. Более предрасположены к возникновению неврита лицевого нерва люди с анатомически узким каналом или с особенностями строения лицевого нерва. Причиной развития лицевого неврита может стать переохлаждение области шеи и уха, особенно под воздействием сквозняка или кондиционера.
Классификация
Различают первичный неврит лицевого нерва, развивающийся у здоровых людей после переохлаждения (простудный лицевой неврит), и вторичный - в результате других заболеваний. К заболеваниям, при которых может развиться неврит лицевого нерва, относятся: герпетическая инфекция , эпидемический паротит («свинка»), отит (воспаление среднего уха), синдром Мелькерсона-Розенталя. Возможно травматическое повреждение лицевого нерва, его поражение при нарушении мозгового кровообращения (ишемический или геморрагический инсульт), опухоли или нейроинфекции .
Симптомы неврита лицевого нерва
Обычно неврит лицевого нерва развивается постепенно. В начале возникает боль позади уха, через 1-2 дня становится заметна асимметрия лица. На стороне пораженного нерва сглаживается носогубная складка, опускается уголок рта и лицо перекашивается в здоровую сторону. Пациент не может сомкнуть веки. Когда он пытается это сделать, его глаз поворачивается вверх (симптом Белла). Слабость мимических мышц проявляется невозможностью осуществить движения ими: улыбнуться, оскалиться, нахмурить или поднять бровь, вытянуть губы трубочкой. У пациента с невритом лицевого нерва на больной стороне широко раскрыты веки и наблюдается лагофтальм («заячий глаз») - белая полоска склеры между радужной оболочкой и нижним веком.
Происходит снижение или полное отсутствие вкусовых ощущений на передней части языка, также иннервируемой лицевым нервом. Возможно появление сухости глаза или слезотечения. В некоторых случаях развивается симптом «крокодиловых слез» - на фоне постоянной сухости глаза у пациента во время приема пищи происходит слезотечение. Наблюдается слюнотечение. На стороне неврита лицевого нерва может повыситься слуховая чувствительность (гиперакузия) и обычные звуки кажутся больному более громкими.
Неврит лицевого нерва при эпидемическом паротите сопровождается симптомами общей интоксикации (слабость, головная боль , ломота в конечностях), повышением температуры и увеличением слюнных желез (появлением припухлости за ухом). Неврит лицевого нерва при хроническом отите возникает в результате распространения инфекционного процесса из среднего уха. В таких случаях парез мимических мышц развивается на фоне стреляющих болей в ухе. Синдром Мелькерсона-Розенталя является наследственным заболеванием с приступообразным течением. В его клинике сочетается неврит лицевого нерва, характерный складчатый язык и плотный отек лица. Двусторонние невриты лицевого нерва встречаются лишь в 2% случаев. Возможно рецидивирующее течение неврита.
Осложнения
В ряде случаев, особенно при отсутствии адекватного лечения, неврит лицевого нерва может привести к развитию контрактур мимических мышц. Это может произойти через 4-6 недель от момента заболевания, если двигательные функции мимических мышц полностью не восстановились. Контрактуры стягивают пораженную сторону лица, вызывая дискомфорт и непроизвольные мышечные сокращения. При этом лицо больного выглядит так, будто парализованы мышцы на здоровой стороне.
Диагностика
Клиническая картина неврита лицевого нерва настолько яркая, что диагноз не вызывает затруднений у невролога . Дополнительные обследования (МРТ или КТ головного мозга) назначаются для исключения вторичной природы неврита, например опухолевых или воспалительных процессов (абсцесс , энцефалит).
Если полного восстановления лицевого нерва в течение первых 2-3-х месяцев не произошло, назначают гиалуронидазу и биостимуляторы. При появлении контрактур производят отмену антихолинэстеразных препаратов, назначают толперизон.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение показано в случае врожденного неврита лицевого нерва или полного разрыва лицевого нерва в результате травмы. Оно заключается в сшивании нерва или проведении невролиза . При отсутствии эффекта от консервативной терапии через 8-10 месяцев и выявлении электрофизиологических данных о перерождении нерва также необходимо решать вопрос о проведении операции. Хирургическое лечение неврита лицевого нерва имеет смысл только в течение первого года, так как в дальнейшем наступает необратимая атрофия мимических мышц, оставшихся без иннервации, и их уже невозможно будет восстановить.
Проводят пластику лицевого нерва путем аутотрансплантации. Как правило, трансплантат берут с ноги пациента. Через него к мышцам на пораженной половине лица подшивают 2 веточки лицевого нерва со здоровой стороны. Таким образом нервный импульс со здорового лицевого нерва передается сразу на обе стороны лица и вызывает естественные и симметричные движения. После операции остается небольшой рубец около уха.
Прогноз и профилактика
Прогноз неврита лицевого нерва зависит от его локализации и наличия сопутствующей патологии (отит, паротит, герпес). В 75% случаев происходит полное выздоровление, но при длительности заболевания более 3-х месяцев полное восстановление нерва встречается значительно реже. Наиболее оптимистичен прогноз, если поражение лицевого нерва произошло на выходе его из черепа. Рецидивирующие невриты имеют благоприятный прогноз, но каждый следующий рецидив протекает более тяжело и длительно.
Предупреждение травм и переохлаждений, адекватное лечение воспалительных и инфекционных заболеваний уха и носоглотки позволяют избежать развитие неврита лицевого нерва.