Harilik truncus arteriosus: kaasaegsed diagnoosimisviisid. Ühine arteriaalne pagasiruumi. Hemodünaamika ühises arteriaalses pagasiruumis

Ühine arteriaalne pagasiruumi - CHD, milles üks suur laev väljub südamepõhjast ühe poolkuuklapi kaudu ja annab koronaar-, kopsu- ja süsteemne vereringe. Muud nimed: ühine tüvi, harilik aortopulmonaalne tüvi, püsiv arteritüvi (püsiv truncus arteriosus). Esimene pahekirjeldus kuulub A. Buchananile (1864). See defekt moodustab patoanatoomiliste uuringute tulemuste kohaselt 3,9% kogu CHD-st ja 0,8-

  1. 7% - vastavalt kliinilistele andmetele.
Anatoomia, klassifikatsioon. Ühise arteritüve anatoomilised kriteeriumid on: ühe veresoone päritolu südamepõhjast, mis tagab süsteemse, koronaar- ja kopsuverevarustuse; kopsuarterid väljuvad pagasiruumi tõusvast osast; on üks klapivarre rõngas. Termin "pseudotruncus" viitab anomaaliatele, mille korral kopsuarter või aort on atreetiline ja esineb kiuliste kimpudega. R. W. Collett ja J. E. Edwards (1949) eristavad 4 ühise arteritüve tüüpi (joonis 65): I - kopsuarteri üks tüvi ja tõusev aort väljuvad ühisest tüvest, parem ja vasak kopsuarter - kopsuarterist. lühike kopsutüvi; II - vasak ja parem kopsuarter asuvad kõrvuti ja kumbki neist väljub tagasein truncus;
  1. - paremale, vasakule või mõlema lahkumine kopsuarterid pagasiruumi külgseintelt; IV - kopsuarterite puudumine, mille tõttu kopsude verevarustus toimub laskuvast aordist ulatuvate bronhiaalarterite kaudu. Seda varianti ei tunnustata praegu tõelise truncus arteriosuse tüübina, mille puhul vähemalt üks kopsuarteri haru peab pärinema trunkust. Seega saame rääkida peamiselt kahte tüüpi defektidest: I ja II-III.
I tüüpi ühise arteritüve korral on kopsuarteri ühise tüve pikkus 0,4-2 cm, võimalikud on kõrvalekalded kopsuarteri arengus: parema või vasaku haru puudumine, hariliku suu stenoos pagasiruumi. II variandis on kopsuarterite mõõtmed võrdsed ja on 2-8 mm, mõnikord on üks väiksem kui teine.Ühise arteritüve klapp võib olla üks- (4%), kaks- (32%), kolme- (49%) ja neljaleheline (15%) . F. Butto et al. (1986) kirjeldasid esimestena ühises truncus arteriosuses ühe kommissiooniga klappi, mis, nagu aordistenoosi puhul, tekitab skenootilise hemodünaamilise efekti. Infolehed võivad olla normaalsed, paksenenud (22%) (väikesed sõlmekesed, müksomatoossed muutused on nähtavad mööda serva), düsplastilised (50%). Selline ventiilide struktuur soodustab ventiilide puudulikkust. Vanusega suureneb klappide deformatsioon, vanematel lastel on hambakivi areng võimalik.



künoos. Hariliku tüve klapi voldikud on kiuliselt seotud mitraalklapiga, seega peetakse seda peamiselt aordiks.
Patsientide valikul defekti radikaalseks korrigeerimiseks on oluline trunkuse asukoht vatsakeste kohal. F. Butto jt (1986) tähelepanekute kohaselt paiknes see 42% -l võrdselt mõlema vatsakese kohal, 42% -l - valdavalt parema ja 16% -l - valdavalt vasaku vatsakese kohal. Nendel juhtudel on vatsakese väljapääs, mis ei ole pagasiruumiga ühendatud, VSD. Teiste tähelepanekute kohaselt toimub tüve tühjendamine paremast vatsakesest 80% juhtudest, samas kui VSD sulgemine operatsiooni ajal põhjustab subaortilist obstruktsiooni.
VSD on alati ühise arteritüve juures, sellel puudub ülemine serv, asub otse klappide all ja sulandub tüve suudmesse, infundibulaarne vahesein puudub.
Seda defekti kombineeritakse sageli aordikaare anomaaliatega: katkestus, atresia, parem kaar, veresoonte rõngas, koarktatsioon.
Teised samaaegsed UPU-d on avatud üldised sularahaautomaadid.
rioventrikulaarne kanal, üksik vatsake, üksik kopsuarter, anomaalne kopsuvenoosne drenaaž. Ekstrakardiaalsetest defektidest esineb seedetrakti, urogenitaal- ja luustiku anomaaliad.
Hemodünaamika. Parema ja vasaku vatsakese veri siseneb VSD kaudu ühte anumasse; rõhk kopsuarteri mõlemas vatsakeses, tüves ja harudes on võrdne, mis seletab varajane areng pulmonaalne hüpertensioon; Erandiks on juhud, kui kopsuarteri suu ja selle harude stenoos või nende väike läbimõõt. Parem vatsakese ühise arteritüvega ületab süsteemse resistentsuse, mis põhjustab selle müokardi hüpertroofiat, õõnsuse laienemist. Defekti hemodünaamilised tunnused on suuresti määratud kopsuvereringe vereringe seisundiga. Eristada saab järgmisi valikuid.

  1. Suurenenud kopsuverevool koos madala resistentsusega kopsu veresooned, on rõhk kopsuarterites võrdne süsteemse rõhuga, mis viitab kõrgele pulmonaalsele hüpertensioonile. Seda esineb sagedamini väikelastel, millega kaasneb ravile vastupidav südamepuudulikkus. tsüanoos ei pruugi olla suur hulk veri on kopsudes hapnikuga küllastunud ja vatsakestes segunenud tänu suur suurus VSD. Suur väljavool ühisesse pagasiruumi, eriti mitmelehelise klapi korral, aitab aja jooksul kaasa klapipuudulikkuse ilmnemisele, mis süvendab veelgi tõsidust kliiniline kulg haigused.
  2. Normaalne või veidi suurenenud kopsuverevool väikese ringi veresoonte uue takistuse tõttu, mis takistab suure verevoolu ühistüvesse. Südamepuudulikkus puudub, treeningu ajal ilmneb tsüanoos.
  3. Kopsu verevoolu vähenemine (hüpovoleemia) võib tekkida siis, kui kopsuarteri tüve suu või harude ahenemine või kopsuveresoonte progresseeruv skleroos. Pidevalt täheldatakse tõsist tsüanoosi, kuna väike osa verest on kopsudes hapnikuga rikastatud.
Südamepuudulikkus on oma olemuselt biventrikulaarne; raske puudulikkus vasaku vatsakese haigusseisundit seletatakse vere suure tagasivooluga selle õõnsusse ja sageli esineva väljutustakistusega koos ühise kehatüve valdava lahkumisega paremast vatsakesest. Kõrge pulmonaalse hüpertensiooni, selle sklerootilise faasi tekkega paraneb patsientide seisund, südame suurus ja südamepuudulikkuse ilmingud vähenevad, kuid tsüanoosi raskusaste suureneb. Arvestades anatoomiline struktuur tüve klapi mürad, võivad tekkida nende puudulikkus ja/või stenoos.
Kliinik, diagnostika. Kliiniliste ilmingute järgi sarnanevad selle defektiga lapsed suure VSD-ga patsientidele. Juhtivaks märgiks tuleks pidada õhupuudust tahhüpnoe tüübi järgi kuni 50-100 minutis. Vähenenud kopsuverevoolu korral on õhupuudus palju vähem väljendunud. Tsüanoos ühises arteritüves on erinev: see on minimaalne või puudub suurenenud kopsuverevoolu korral, mis väljendub sklerootiliste muutustega kopsuveresooned(Eisenmengeri reaktsioon) või kopsustenoos. Viimastel juhtudel see

ajendiks "kellaprillide" ja "trummipulkade" sümptomite teke, iolitsüteemia. Kardiomegaaliaga tekib südameküür. Südamehääled on valjud, II toon kopsuarteri kohal on rõhutatud, see võib olla üksik ja lõhestunud rohkem kui kolme klapi olemasolul. Sageli määratakse apikaalne süstoolne klõps. Karm, pikaajaline VSD kamin määratakse kolmandas ja neljandas roietevahelises ruumis rinnaku vasakul küljel, tipus võib esineda suhtelise stenoosi mesodiastoolset kaminat mitraalklapp- kopsuvereringe hüpervoleemia tunnus. Kui infolehe struktuur põhjustab stenootilist efekti teises ja kolmandas roietevahelises ruumis, kostub väljutustüüpi süstoolne müra vasakul või paremal. Pagasiruumi ventiilide puudulikkuse tekkimisel piki rinnaku vasakut serva ilmub protodiastoolne müra. Südamepuudulikkus väljendub parema ja vasaku vatsakese tüübi järgi kuni pildini kopsuturse; kopsuvereringe hüpovoleemia ja kopsuveresoonte sklerootiliste muutuste korral esineb see vähem või puudub üldse.
Puuduvad spetsiifilised elektrokardiograafilised omadused. Elektriline telg süda paikneb normaalselt või kaldub paremale (- (-60 kuni 4-120 °).Pooltel patsientidest on tõusnud parem aatrium, parem vatsake (pliis QRS kompleks tüüp R või qR), harvem mõlemad vatsakesed. Pulmonaalhüpertensiooni korral on EKG-l paremates rindkere juhtmetes "pinge" ülekoormuse tunnused (ST intervalli vähenemine 0,3-0,8 cm, negatiivsed T-lained juhtmetes
Vi-h).
FCG-l on tipus näha tavaline tooni amplituud, teises roietevahelises ruumis fikseeritakse aordiklõpsud; II toon on sageli üksik, kuid võib olla lai ja koosneda mitmest suure amplituudiga komponendist; registreeritakse pansüstoolne kahin, mõnikord kõrge sagedusega, maksimumiga vasakul kolmandas ja neljandas roietevahelises ruumis ning protodiastoolne kahin on klapipuudulikkuse tunnuseks.
Elundite röntgenülesvõtetel rind kopsumuster on tavaliselt tugevnenud, kopsuarteri suu stenoosi korral on see mõlemal küljel ammendunud, ühe haru stenoosi või atreesia korral - ühel, pulmonaalhüpertensiooni sklerootilises faasis - ammendub see peamiselt piki arterit. perifeeria ja täiustatud juurtsoonis. Süda on sageli mõõdukalt laienenud (kardiorindkere suhe - 52 kuni 80%), võib muutuda munakujuliseks ja kitsaks. veresoonte kimp, mis meenutab ülevõtmist peamised laevad, kuid sirgema ülemise vasaku servaga. Mõlemad vatsakesed on tavaliselt laienenud. Mõnikord sarnaneb süda oma kujuga Falloti tetraadile, seal on iseloomulik lai veresoone põhi S-kujulise kulgemisega. Aordikaare parempoolne asukoht on leitud kolmandikul patsientidest, mis koos suurenenud kopsuverevoolu ja tsüanoosiga peaks tekitama kahtlust ühise arteritüve suhtes.
Nostiline väärtus võib olla vasaku kopsuarteri kõrge asendiga.
Defekti iseloomulik M-ehhokardiograafiline märk on pideva vaheseina-aordi (eesmise) jätku puudumine, samal ajal kui lai anum "istub" VSD peal. Ühise pagasiruumi valdava lahkumisega vasakust vatsakesest säilib tagumine (mitraal-lunate) jätk. Kui arteriaalne pagasiruum suhtleb peamiselt parema vatsakesega, registreeritakse eesmise ja tagumise pideva jätku rikkumine. Teised M-ehhokardiograafilised defekti tunnused on: võimetus määrata teist poolkuuklappi; mitraalklapi eesmise voldiku diastoolne laperdus ühise arteritüve poolkuuklapi puudulikkuse tõttu; vasaku aatriumi laienemine.
Kahemõõtmeline ehhokardiograafiline uuring vasaku vatsakese pikitelje projektsioonis paljastab laia peamise veresoone, mis ületab ("ülemise istumis") vaheseina, suur VSD, tagumine jätkumine on säilinud. Lühikeses projektsioonis südamepõhja tasemel ei tuvastata vatsakeste väljavoolukanalit ja kopsuklappi. Suprasternaalsest lähenemisest on mõnel juhul võimalik määrata kopsuarteri või selle harude tekkekoht tüvest.
Südame kateteriseerimine ja angiokardiograafia on ülioluline diagnostikas. Venoosne kateeter siseneb paremasse vatsakesse, kus rõhk on võrdne süsteemse rõhuga, kuid koos vere hapnikuga küllastumise suurenemisega näitab
DMZHP kohta. Lisaks juhitakse kateeter vabalt trükisse, kus rõhk on sama, mis vatsakestes. Vere küllastumine hapnikuga ühises arteritüves on hüpervoleemia korral tavaliselt 90–96%. Kopsuarteri ja trunkuse vere hapnikuküllastuse erinevus ei ületa 10%. Vere hapnikuga küllastatuse vähenemine 80% -ni näitab kopsuveresoonte sklerootilisi muutusi ja patsientide töövõimetust. Koos sissejuhatusega kontrastaine paremas vatsakeses on nähtav (soovitavalt külgprojektsioonis) ühine arteritüvi, millest väljuvad pärgarterid ja kopsuarter (või selle harud). Aortograafia võimaldab lõplikult kinnitada tõeliste kopsuarterite päritolu otse pagasiruumist, täpsustada defekti tüüpi ja määrata truncus klapi puudulikkuse aste (joonis 66).
Diferentsiaaldiagnoos tuleks läbi viia juhtudel, kui VSD-ga tsüanoosi ei esine, tsüanoosiga - Fallot'i tetraadiga (eriti kopsuarteri atreesiaga), suurte veresoonte transpositsiooniga, Eisenmengeri sündroomiga.
Kursus, ravi. Defekti kulg on raske alates patsiendi esimestest elupäevadest raske südamepuudulikkuse ja

1
kopsu hüpervoleemia; tsüanoosi korral määrab patsiendi seisundi tõsiduse hüpokseemia aste. Enamik lapsi sureb esimestel elukuudel ja ainult "/5 neist elab esimese aasta ja 10% elab kuni 1.-3. kümnendini)