Suurte laevade ülevõtmine (TMS). Südame suurte veresoonte ümberpaigutamine: patoloogia põhjused, sümptomid ja ravi koos ennustustega

- südamepatoloogia, mis on olemuselt kaasasündinud ja seisneb selles, et kaks peamist südamest tulevat arterit on vahetanud kohta. Verevool kehas muutub, mille tagajärjel tunneb keha kudede hapnikuvarustuse puudumist.

Tuvastatud lapse esimestel elupäevadel. Pärast ülevõtmise tuvastamist peamised laevad selle patoloogia kõrvaldamiseks on vaja teha operatsioon lapse südamele, tavaliselt tehakse operatsioon lapse esimesel elupäeval.

Suurte veresoonte transpositsioon avaldub tsüanoosi kaudu nahka, õhupuudus, isutus, kehv kaalutõus.

Kui suurte veresoonte ülekandmise märke ja sümptomeid haiglas ei ilmnenud, siis kui ilmneb vähemalt üks märk, peate konsulteerima arstiga.

Suurte laevade ülevõtmise põhjused

on südamehaigus, kui vanemad on terved, nende DNA-s ei ole geneetilisi mutatsioone, siis räägitakse ühest geenimutatsiooni juhtumist, põhjus on enamasti teadmata. See defekt esineb isegi emakas südame ja veresoonte moodustumise staadiumis, see tähendab raseduse esimesel 45 päeval.

Kopsuarter, mis kannab hapnikuga küllastunud verd, pärineb paremast vatsakesest. Seejärel jätkab hapnikuga rikastatud veri oma teed kopsuveeni kaudu vasak aatrium. Edasi siseneb veri vasakusse vatsakesse, kust väljub aort, mida on kõige rohkem suur arter inimeses. Ülejäänud arterid väljuvad aordist, mille kaudu veri jookseb kõikidesse organsüsteemidesse ja elunditesse, kudedesse ja rakkudesse.

Rikkub veresoonte normaalset asukohta: kopsuarter väljub vasakust vatsakesest, aort paremalt. Hapnikuga rikastamata veri läheb paremast südamest läbi aordi, ei liigu kopsudesse ja veri läheb läbi kopsuarteri vasakust vatsakesest, mis on rikastatud hapnikuga, siseneb uuesti kopsudesse ja tagasi vasakusse aatriumisse ja vatsakesse.

Kui hapnikuvaene veri ringleb süsteemses vereringes, muutub nahk sinakaks, seda seisundit nimetatakse künoosiks.

Suurte laevade ülevõtmise riskitegurid

Täpne põhjus on teadmata, kuigi mõned tegurid võivad lapsel sellise patoloogia tekkimise riski suurendada:

punetised, gripp raseduse ajal
geneetiline eelsoodumus
ebapiisav valkude ja vitamiinide tarbimine raseduse ajal
alkoholi joomine raseduse ajal
ema vanus üle 40 aasta
diabeedi olemasolu
Downi sündroom vastsündinul

Suurte veresoonte ülevõtmise tüsistused.

Tüsistusi on palju suurte laevade ülevõtmine: hapnikunälg kudede kahjustus, südamepuudulikkus, kopsukahjustus (õhupuudus). Rasketel juhtudel võib see lõppeda surmaga, kui seda ei tehta õigeaegne operatsioon. Operatsiooni läbinutel võivad hiljem tekkida südameklapi defektid, ahenemine koronaararterid, mitmesugused rikkumised südame löögisagedus, tekib südamepuudulikkus.

Suurte veresoonte transpositsiooni diagnoosimine

Lapse sünnil saab arst peaaegu kohe tuvastada sellise defekti naha tsüanoosi, hingamispuudulikkuse järgi. Naha sinisus ei pruugi aga ilmneda, kui lapsel tekib mõni muu südamerike, näiteks suur südamerike. interatriaalne vahesein, selle tulemusena satub teatud osa verest, mis on hapnikuga rikastatud, süsteemsesse vereringesse.

Laps kasvab ja ei lase tal areneda, kasvada, kuna see ei võimalda vereringesüsteemil tagada hapnikuga rikastatud vere piisavat voolu. Auskultatsiooni kasutatakse ka südamedefektide diagnoosimiseks ja avastamiseks. Füüsilisest läbivaatusest ei piisa tuvastamiseks õige diagnoos- suurte laevade ülevõtmine. Uuring viiakse läbi muude meetoditega:

ehhokardiograafia - südame uuring ultraheliga, see on ohutu ja odav uuringuvõimalus, samas annab palju vajalikku teavet arst, tänu ehhokardiograafiale on võimalik kindlaks teha, kust aort ja kopsuarter pärinevad. Sel juhul aitab ehhokardiograafia tuvastada muid südamerikkeid;
radiograafia rind, mis võimaldab hinnata vastsündinu südame suurust ja kopsuarteri asendit;
EKG, mis on vajalik südame erinevate patoloogiate tuvastamiseks, südame elektriliste potentsiaalide registreerimiseks, mis annab teavet südame töö, vatsakeste seisundi kohta ja võimaldab tuvastada ka südame rütmihäireid;
koronaarangiograafia on röntgenimeetod, mis seisneb selles, et kateetri abil viiakse vereringesse spetsiaalne radioaktiivselt läbipaistmatu aine, tehakse röntgenipiltide seeria.

Suurte arterite transpositsiooni ravi

Suurte arterite transpositsioon ravitakse ainult operatsiooniga.
Enne operatsiooni viiakse läbi teraapia, mis on suunatud lapse operatsioonieelse seisundi leevendamisele. Manustatakse prostaglandiini E1 preparaati (Approstadil), mis aitab aordi ja kopsuarteri vahelisel kanalil avatuks jääda, mis võimaldab vastsündinul enne operatsiooni normaalset verevoolu.

Nad teevad ka arteriaalse septostoomia. See seisneb selles, et südame kateteriseerimise ajal laieneb interatriaalse vaheseina loomulik ava. See võimaldab teil tagada verevoolu süsteemse ja kopsuvereringe vahel.

Peamiste arterite transpositsiooni kirurgiline ravi

Operatsioon raviks suurte laevade ülevõtmine hõlmab arterite ümberlülitusoperatsioone, kodade operatsioone. Arteriaalne lülitusoperatsioon tehakse vastsündinu esimestel elukuudel. Kirurg liigutab aordi ja kopsuarteri paika. Kopsuarter ühendub parema vatsakesega ja aort vasakule. Koronaararterid on õmmeldud aordi külge. Kodade operatsioon – kirurg loob tunneli kahe kodade vahele, see aitab suunata hapnikuvaba verd vasakusse vatsakesse ja kopsuarterisse, et see oleks kopsudes verega küllastunud. Parem vatsake peab pumpama verd kogu kehas, mitte ainult kopsudesse, nagu see on normaalne. Kodade operatsiooni võimalik tüsistus ajal suurte laevade ülevõtmine on südame rütmi rikkumine ja probleemid parema vatsakesega.

Pärast põhiarterite transpositsiooni operatsiooni

Pärast operatsiooni peaks last jälgima kardioloog, ta peab vältima liigset kehaline aktiivsus. Lisaks peaksid need, kes on läbinud suurte arterite transpositsiooni korrigeerimise operatsiooni, kasutama antibiootikume mis tahes muude kirurgiliste ja hambaravi operatsioonid, pakub see ennetamist nakkuslikud tüsistused südame küljelt. Patsiendid, kes on läbinud kodade operatsiooni, sellist profülaktikat ei vaja.

Kõige tavalisem tõsine probleem, millega pediaatria silmitsi seisab, on suurte veresoonte ülevõtmine. See haigus on iseloomulik rohkem meessoost imikutele ja kõige raskemal kujul on vastsündinule surmav, kui talle ei anta. kohest abi.

Kõige keerulisem on suurte veresoonte ümberpaigutamine, mille puhul lapse aort väljub paremalt südame vatsake ja transpordib pärast läbimist venoosset tüüpi verd veresoonte süsteem juurde tagasi pöördudes parem pool. Kopsuarter kannab eluandvat vedelikku vasakult küljelt kopsudesse ja suunab selle uuesti samale küljele tagasi. Selgub, et mõlemad töötavad vereringeringid ei ole ühendatud ja suure ringi veri jääb hapnikuga küllastumata, venoosseks.

Selles seisundis on lapse ellujäämine võimatu. Laste suurte veresoonte täielik ülevõtmine nõuab viivitamatut kirurgilist sekkumist.

Vastsündinu võib päästa paremas ja vasakpoolses pooles oleva augu olemasolu - avatud ovaalne aken. Seda defekti kombineeritakse sageli südamehaigustega. Kuid ühest sellisest august ei piisa hapnikupuuduse täielikuks kompenseerimiseks, nii et süda puruneb sõna otseses mõttes, et suurendada vere vabanemist, mis lõpuks põhjustab.

Auk vatsakestevahelises vaheseinas kompenseerib osaliselt hapnikupuuduse, kuid tagab ka ainult mittetäieliku verevarustuse hapnikuga. Selle tulemusena kannatab vastsündinu selliste tõsiste häirete korral koheselt raske tsüanoosi käes, ta vajab kiiret abi, sest seisund on kiireloomuline ja võib kiiresti lõppeda surmaga.

Põhjused

Võib põhjustada vastsündinutel suurte veresoonte ülekandumist järgmistel põhjustel:

koormatud pärilikkus;
hiline rasedus, 35–45 aastat;
negatiivne keskkonnatingimused;
lootele toksilise toimega ravimite kasutamine;
raseduse ajal esinenud nakkushaigused: SARS, tuulerõuged, punetised, leetrid, mumps, süüfilis ja teised;
diabeet ja teised endokriinsed patoloogiad;
alatoitumus ja üldine vitamiinide puudumine raseduse ajal;
rase naise töö mürgiste ainetega.

Kättesaadavus halvad harjumused tulevasel emal põhjustab see lootele tohutut kahju ja võib avalduda mitte ainult südamerike, vaid ka muude arenguhäirete, defektide ja deformatsioonidega. Oht on alkoholi, narkootikumide, kontrollimatu tarbimine ravimid ja suitsetamine, eriti varajases staadiumis, kuna patoloogia kujuneb välja loote emakasisese elu 2. kuul.

Klassifikatsioon

Kõigist CHD-dest võtab suurte veresoonte ülevõtmine 7–15% kõigist esinenud ja registreeritud juhtudest. Vastavalt kaasasolevate sidevahendite olemasolule jagatakse pahe järgmised tüübid:

TMS koos hüpervoleemia või täieliku verevooluga kopsudes:

lihtne transpositsioon (kodade vahelise auguga või avatud "ovaalne aken");
südame vatsakeste vahelises vaheseinas oleva auguga;
avatud arteriaalse kanali ja täiendavate kanalite olemasoluga.

TMS vähenenud kopsuverevooluga:

vasaku vatsakese väljavoolukanali stenoosiga;
kompleksne transpositsioon (ka südame vasaku vatsakese stenoosiga ja parema ja vasaku vatsakese vahelise vaheseina aknaga).

Hemodünaamika omadused

Hemodünaamika hindamisel eristavad nad järgmised vormid TMS:

Täis. Temaga hapnikuvaba veri paremast vatsakesest siseneb aordi, süsteemsesse vereringesse ja naaseb südame paremasse poolde. Vasak vatsake juhib arteriaalse vere kopsuarterisse, kopsuvereringesse ja seejärel naaseb veri südame vasakusse poolde.

Parandatud. Selles seisundis on ventrikulaarne inversioon.

Iseloomulikud sümptomid

Perioodil sünnieelne areng haigus ei avaldu lootel, kuna kopsuvereringe ei ole veel kaasatud ja verevool toimub läbi ovaalne aken ja arterioosjuha. Sellise südamerikkega laps sünnib õigeaegselt ja on normaalkaalus.

Kuid laste suurte veresoonte täieliku ülevõtmisega on ellujäämine võimatu, seega on surm ilma kohese sekkumiseta vältimatu. Niinimetatud kompenseerivate šuntide, st aukude olemasolul saab venoosne ja arteriaalne veri võimaluse südant segada ja veidi hapnikuga küllastada.

Ainult suurte veresoonte korrigeeritud ümberpaigutamise korral pole ilmseid märke ja laps kasvab normaalselt teatud ajani.

Imiku väärarengute tüüpilised näitajad on järgmised märgid:

üldine tsüanoos;
kiire pulss;
hingeldus.

Aukude olemasolul on tsüanoos piiratud pagasiruumi, näo ja kaelaga. Tulevikus võib täheldada järgmisi haiguse ilminguid:

Südamepuudulikkus, mis väljendub südame ja maksa suurenemises, turse ilmnemises, harva - astsiit.
Isegi normaalse kaaluga vastsündinutel täheldatakse kaalulangust esimesel kolmel kuul. Haigustunnustega lapsed on füüsiliselt ja/või vaimne areng on sageli haiged viirushaigused mida võib komplitseerida kopsupõletik.

Falloti tetraloogia, aordi koarktatsioon, ventrikulaarse vaheseina defekt on kõige levinumad kaasasündinud haigused südamed. Nende hulgas on suurte veresoonte (TMS) ülevõtmine - vereringe peamise organi struktuuri rikkumine, kui aort lahkub paremast vatsakesest ja kopsutüvi vasakult. Sellega seoses ei saa peamine paaritu anum hapnikku ega saa kudesid rikastada, seega on TMS-iga vastsündinul tsüanootiline värvus. Sellisel juhul peaks operatsioon olema kohene.

Seda patoloogiat esineb poistel sagedamini kui tüdrukutel.

Loote suurte veresoonte ülekandumise konkreetset põhjust on võimatu kindlaks teha, kuna ema võib raseduse ajal kokku puutuda erinevaid tegureid, mis kahjustab selle arengut.

Suurte laevade ülevõtmise peamised põhjused:

Nakkushaigused;
Tüsistused raseduse ajal, näiteks suurenenud rõhk, turse;
Sellel perioodil vastunäidustatud ravimite kasutamine, alkohoolsete jookide kasutamine;
Ainevahetushaigus;
Esimene rasedus kolmekümne viie aasta pärast.

Teadlased märgivad, et suurte veresoonte ülekandmine toimub Downi sündroomiga lastel palju sagedamini, välja arvatud seda haigust täheldatakse muid patoloogiaid.

Teoreetiliselt on võimalik ka geneetiline edasikandumine, kuid suurem osa haigusest tekib spontaanselt, mis tahes eespool loetletud põhjuste toimel.

Tasub teada, et patoloogia hakkab arenema esimese 2 kuu jooksul pärast viljastamist. Seetõttu peaksite sel ajal hoolikalt jälgima oma elustiili, toidutarbimist ja ravimeid. Vastsündinu suurte veresoonte ümberpaigutamise märgid ilmnevad kohe pärast sündi.

Kell terve inimene venoosne veri väljub paremast vatsakesest hingamisorganisse, kust naaseb hapnikuga LA-sse, misjärel siseneb vasakusse vatsakesse. Sealt läheb see aordi, mis toob toitainete ja hapnikuga verd kõikidesse keha kudedesse.

Suurte laevade ülevõtmist on kahte tüüpi:

Täis. Patoloogias tekivad kaks vereringeringi, mis ei ole omavahel seotud. Siin algab aort kõhunäärmest ja kopsudesse suunduv veresoon vasakult. Vereringega südames verevahetust ei toimu. Küllastumata veri voolab vereringe põhiorganist kudedesse, nad ei saa toitu ja seetõttu surevad.

Patoloogia diagnoosimine on väga raske, eriti raseduse ajal. Kuna süda näeb välja samasugune nagu tavalistel uuringutel, terve laps. Samad neli kaamerat, samad kaks suured laevad. Kogenud spetsialist võib südame struktuuris märgata ainult ühte viga, see on see, et veresooned on üksteisega paralleelsed, mitte ristuvad, nagu see on normaalne.

Sellise haigusega on vereringe häiritud ja tuleb teha kiireloomuline operatsioon, muidu laps sureb. Juhtub ka seda, et TMS-iga esineb muid südamerikkeid, mis aitavad verel korralikult ringelda. Näiteks vaheseinte defektid ülemised divisjonid vereringe peamine organ, avamine arterioosjuha. Need on täiendavad teed vere läbimiseks, aidates kaasa ringi ühendamisele. Selliseid patoloogiaid täheldatakse kaheksakümnel protsendil ülevõtmise all kannatajatest.

Transpositsiooniga patsientide hulgas on neid, kellel on kopsuvereringe verevoolu ülekoormus, ja neid, kellel sellist ülekoormust ei ole. Statistika kohaselt märgitakse seda üheksakümmend protsenti sajast patsiendist. See on seotud teistega sünnidefektid, mille näiteid on kirjeldatud eespool.

Parandatud. Keeruline defekt, kui mitte ainult veresooned, vaid ka kambrid on südames segaduses, võimaldab see verevoolu nii palju kompenseerida, et väike patsient ei tunne end ebamugavalt. Mõlema vatsakese vahetamisel näeb pilt välja selline: vasaku aatriumi anum läheb kõhunäärmesse ja seejärel kõikidesse kudedesse, küllastades neid. Veri voolab paremast vatsakesest vasakusse vatsakesse ja kopsudesse. On märgata, et mõlemal vereringeringil ei ole õige vorm, kuid see ei takista neil vere õiges suunas ringlemast ja keharakke rikastamast.

TMJ puhul, nagu öeldud, on vere suund õige, seega igasugune muu muutus südame struktuuris ainult segab.

Kuni lapse sündi ei avaldu patoloogia kliiniliselt, kuna toitainete vahetus toimub tänu ema kehale. Alles pärast sündi ilmnevad suurte veresoonte transponeerimise sümptomid.

Pealegi on parandatud ülevõtmise korral märgid vähem ilmsed. Täielik TMS ilma täiendavate südamepatoloogiateta viib lapse kohese surmani. Arvatakse, et mis rohkem võimalust verd segada südamekambrites, seda parem. Näiteks vaheseinte patoloogiliselt moodustunud augud võimaldavad vere väljumist ühest kambrist teise, mille tõttu see seguneb nii palju kui võimalik. Ja kitsendatud arteriaalne läbipääs ei lase kopsuvereringel verega üle voolata.

Selle haigusega lapsed sünnivad normaalne vool rasedused määratud ajal, suured, kuid kohe ilmnevad südamepatoloogia tunnused:

Keha sinisus;
hingeldus;
Südamelihase kontraktiilsete liigutuste kõrge sagedus.
Südamekoti suurenemine;
Südames on vedelikku;
Maks muutub suuremaks;
Keha turse.

Nende sümptomitega seoses moodustuvad mõned teised. Nii et näiteks südamelihase suuruse suurenemisega muudavad ribid, mis pole veel tugevamaks muutunud, selle all oma kuju. Väliselt näeb see välja nagu küür. Lisaks võivad esineda sellised nähud nagu kõhnus, arengupeetus, sõrmede falangide turse. Suure õhupuuduse tõttu ei saa laps normaalselt süüa. Tal on raske liikuda, isegi nutmine on raske. Suure hulga verd kopsudesse sattudes on oht nakatuda nakkushaigustesse.

Korrigeeritud ülevõtmine ei anna ennast kätte ja tuvastatakse sageli juhuslikult südame kahina, südamepekslemise tõttu. Arengus ei erine laps tervest.

Teisel juhul, kui sellist vormi täiendab mõni muu defekt, väljenduvad märgid ja need sõltuvad patoloogia tüübist.

Ravi

Peamise ülevõtmine veresooned on füsioloogiline patoloogia Seetõttu toimub ravi patsiendi opereerimise abiga.

Mida varem kirurgilist sekkumist tehakse, seda suurem on võimalus, et vastsündinu jääb ellu ja tõsiseid muutusi kehas ei toimu.

Kiire sekkumine nõuab haiguse täielikku vormi. Sellega süstitakse lapsele kohe spetsiaalset ravimid et klapp aordis ei sulguks. Seejärel saadetakse nad operatsioonilauale:

Kirurg sisestab õhupalli, mis laiendab ovaalset akent, see meetod võimaldab lapsel elada seitse päeva. Sel perioodil otsustatakse küsimus, mida edasi teha.
Parim viis tagasi pöörduda täisväärtuslikku elu vastsündinu, see on muuta patoloogiliselt paiknevad veresooned tagasi.
See operatsioon ei kesta kauem kui kaks tundi ja see viiakse läbi all üldanesteesia. Kirurg lõikab läbi rinnaku, verevoolu taastamiseks ühendatakse spetsiaalne aparaat. Kaks suurt anumat lõigatakse umbes nende pikkuse keskelt ära ja vahetatakse, seejärel õmmeldakse kinni.
Selle tulemusena taastub normaalne verevool.

Mõnel juhul võib inimene haigusega elada kauem kui kuu. Miks siis ei ole võimalik pärast tähtaega operatsiooni teha? Fakt on see, et vastsündinu elundid hakkavad kiiresti moodustuma, harjuma keskkonnaga. Süda pole erand.

Normaalses olekus on südame vasak vatsake suurem kui parem, kuna see arvutatakse suure veremahu järgi; haiguse korral liigub verevool selle kaudu kopsudesse ja tagasi, mis on väike seda, nii et selle suurus väheneb. Just sellepärast, et vasak kamber on nii deformeerunud, ei tohiks seda mingil juhul üle koormata suure verevooluga, mis juhtub pärast operatsiooni. Südame vasak alumine osa lihtsalt rebeneb sellisest ülekoormusest ja see ei ole enam pöörduv.

Mida aga teha, kui esimesel kuul jäi operatsioon tegemata ja südamekambrid on juba ümber kujundatud? Sel juhul tehakse intraatrialine korrektsioon.

Samal ajal see lõikab parem aatrium, eemaldatakse vahesein, õmmeldakse sisse “plaaster”, mis suunab suurest ringist vere vasakusse vatsakesse, kust verevool suunatakse kopsudesse. Nendest siseneb veri südame paremasse külge ja seejärel aordi.

Tänu sellele meetodile taastub verevool ja patoloogiliselt paiknevad arterid jäävad oma kohale. See toimimisviis leiutati enam kui kakskümmend viis aastat tagasi ja seda kasutatakse üsna sageli.

Peamiste arterite transpositsioon ehk d-transpositsioon on kõige suurem ühine põhjus tsüanoos vastsündinutel ja peamine surmapõhjus lastel, kellel on tsüanootiline südamehaigus esimesel eluaastal. Varem sai see pahe saatuslikuks, kuid nüüd, tänu palliatiivsete ja radikaalsed operatsioonid tema prognoos paranes oluliselt.

Morfoloogia ja hemodünaamika

Põhiarterite transponeerimisel siseneb süsteemne venoosne tagasivool paremast aatriumist paremasse vatsakesse ja sealt väljub see paremast vatsakesest väljudes aordi. Kopsuvenoosne tagasivool läbib vasaku aatriumi ja vasaku vatsakese ning naaseb kopsudesse vasakust vatsakest ulatuva kopsutüve kaudu. Tavaliselt on kaks vereringeringi järjestikku ühendatud, kuid siin on need lahti ühendatud. Elu sellise tsirkulatsiooniga on võimalik vaid siis, kui on olemas ühendused ringide vahel, mis võimaldavad kopsudest hapnikurikkal verel siseneda süsteemse vereringe arteritesse ja verd süsteemse vereringe veenidest kopsuarteritesse. Rohkem kui pooltel põhiarterite transpositsiooniga patsientidest on interventrikulaarne vahesein puutumata ja südamesisene šunt tehakse ainult väljavenitatud foramen ovale või harvemini ostium secundum tüüpi kodade vaheseina defekti kaudu. Tsüanoos on väga väljendunud. Suure ventrikulaarse vaheseina defekti korral seguneb veri paremini, seega on nendel patsientidel SaO 2 kõrgem. Avatud arterioosjuha võib leida umbes pooltel vastsündinutel suurte arterite transpositsiooniga, kuid enamikul juhtudel sulgub ja kaob see varsti pärast sündi. Harva jääb arterioosjuha avatuks; see seisund on ohtlik, nõuab õigeaegset diagnoosimist ja ravi. Lisaks võib subvalvulaarsest membraanist või fibromuskulaarsest nöörist tingitud vasaku vatsakese väljavoolutrakti takistus erineval määral. Harvad on levinud AV-kanal, AV-klapi atreesia, raske kopsuklapi stenoos ja atreesia, aordi koarktatsioon ja parempoolne aordikaar suurte arterite transpositsioonil.

Suurte arterite transpositsioon põhjustab rasket hüpokseemiat, metaboolset atsidoosi ja südamepuudulikkust. SaO 2 sõltub hapnikurikka vere väljutamisest väikese ringi veresoontest suure ringi veresoontesse ja veeniverest - vastupidine suund. Lähtestamise ulatus sõltub omakorda seda edastavate sõnumite suurusest: foramen ovale, kodade vaheseina defekt, nagu ostium secundum, vatsakeste vaheseina defekt, avatud arterioosjuha, laienenud bronhiaalarterid. Märkimisväärne mõju hemodünaamikale, eriti suure vatsakeste vaheseina defekti korral, on vasaku (funktsionaalselt parema) vatsakese väljavoolu ummistus ja kopsude arvu suurenemine. veresoonte resistentsus; suure vastupanuvõimega vasaku vatsakese verevoolule väheneb kopsuverevool, väheneb hapnikuga küllastunud vere tagasivool kopsuveenidest ja SaO 2 langeb. Vereringe kahe ringi lahtiühendamine põhjustab reeglina suurenemist südame väljund mõlemad vatsakesed koos järgneva südameõõnsuste laienemisega ja südamepuudulikkusega. Seda süvendab asjaolu, et koronaararterid saavad suure ringi veenidest hapnikuvaest verd.

Kopsuveresoonte kahjustus põhiarterite transpositsioonil ja suur vatsakeste vaheseina defekt on sagedasem ja kulgeb palju kiiremini (nii morfoloogiliste uuringute kui ka südame kateteriseerimise andmetel) kui põhiarterite normaalse päritoluga ventrikulaarse vaheseina defekti korral. Raske kopsuveresoonte obstruktsioon leitakse ligikaudu 75% lastest, kellel on suurte arterite transpositsioon ja suur vatsakeste vaheseina defekt, mis on vanemad kui 1 aasta. Obstruktiivne kopsuveresoonkonna haigus ei arene koos kopsuarteri klapi samaaegse stenoosiga, vatsakeste vaheseina defekti õigeaegse sulgemisega ja kopsutüve varajase kirurgilise ahenemisega. Morfoloogilisel uuringul avastatakse paljudel vatsakeste vaheseina defektiga lastel mõõdukas kopsuveresoonkonna haigus juba 3-4 kuu vanuselt. Seetõttu tuleks kopsutüve ahenemist või defekti radikaalset korrigeerimist läbi viia rohkem varajane iga. Isegi terve vatsakestevahelise vaheseina korral on 5% lastest, kes esimestel elukuudel ei surnud, kopsuveresoonte märkimisväärne kahjustus.

Kliinilised ilmingud

Terve vatsakeste vaheseina korral muutub seisund kriitiliseks esimestel tundidel pärast sündi, suure ventrikulaarse vaheseina defekti korral võib tsüanoos olla kerge ja südamepuudulikkuse sümptomid ilmnevad alles paar nädalat pärast sündi. Kehva vere segunemise tunnuseks on näiliselt terve lapse tsüanoos; sageli esimene, keda märgatakse õed. Varajane diagnoosimine nõuab selle väärarengu suhtes suurt kahtlust, sest välja arvatud püsiv tsüanoos ja progresseeruv tahhüpnoe esimestel tundidel pärast sündi, võib laps näida terve ning EKG-s ja rindkere röntgenis ei pruugi olla mingeid muutusi.

Auskultatsioonil on II toon vali, lõhenemata, kõige paremini kuuldav ülalt rinnaku vasakpoolses servas, kuid hoolika auskultatsiooni korral on sageli kuulda ka II tooni kerget lõhenemist vaikse pulmonaarse komponendiga. Terve vatsakestevahelise vaheseinaga vastsündinutel müra praktiliselt ei esine, kuigi keskelt vasakpoolses rinnaku servas on kuulda lühikest II-III astme mesosüstoolset müra. Vanematel lastel võib esineda valju, jämedat süstoolset nurinat, mis viitab vatsakeste vaheseina defektile või vasaku vatsakese väljavoolutoru obstruktsioonile. Esimesel juhul on pansüstoolset nurinat kõige paremini kuulda rinnaku keskel ja all vasakpoolses servas; ja viimases - kahanev, kõige paremini kuuldav keskel rinnaku vasakpoolses servas, kuid kandub rinnaku parema serva ülaosa poole.

Peamiste arterite transpositsiooni ja suure ventrikulaarse vaheseina defektiga areneb 3-4 nädalaks raske südamepuudulikkus ja mõõdukas tsüanoos. Tahhüpnoe ja higistamine suurenevad. Tsüanoos võib suureneda, kuid vere hea segunemise tõttu jääb see sageli suhteliselt kergeks. Kopsudes esinevad kongestiivsed räiged ja raske hepatomegaalia.

Vastsündinutel on EKG ebainformatiivne, kuna kõrvalekalle elektriline telg süda paremale ja muud parema vatsakese hüpertroofia tunnused on täheldatud ja normaalsed. Kuid positiivsete T-lainete püsimine parempoolses rindkere juhtmetes 5 päeva pärast näitab parema vatsakese patoloogilist hüpertroofiat. Hiljem imikutel tervena interventrikulaarne vahesein ilmuvad selged märgid parema aatriumi ja parema vatsakese hüpertroofia. Suure vatsakese vaheseina defekti korral võivad esimestel elukuudel ilmneda ka vasaku vatsakese hüpertroofia tunnused.

Diagnostika

Rindkere röntgen

Röntgenpildi muutused võivad olla jämedast kuni peaaegu märkamatuks. Vahetult pärast sündi ei suurene südame vari, kuid see suureneb esimesel või teisel nädalal pärast sündi. Kopsuveresoonte muster on alguses normaalne või ainult veidi suurenenud, selle märgatav rikastumine ilmneb hiljem. Klassikaline peamiste arterite transponeerimiseks, südame ovaalne vari kitsaga ülemine mediastiinum ja tüümuse väike vari võimaldab kohe diagnoosi panna, kuid vastsündinutel esineb seda vaid kolmandikul juhtudest.

Suure ventrikulaarse vaheseina defekti korral tuvastatakse vahetult pärast sündi suur ümar südame vari ja oluliselt rikastatud kopsuveresoonte muster.

ehhokardiograafia

Doppleri ehhokardiograafia on peamine meetod defekti morfoloogia ja hemodünaamiliste tunnuste hindamiseks. Aordijuur asub kopsutüve ees ja paremal, see väljub paremast vatsakesest ja kopsutüvi, mis asub taga ja vasakul, vasakult; vatsakeste morfoloogia vastab nende asukohale. Doppleri uuring täpsustab südamesisese tühjenemise suunda ja ulatust erinevatel tasanditel; hinnata vatsakeste rõhku.

Südame kateteriseerimine

Südame kateteriseerimine vastsündinutel tehakse aastal meditsiinilistel eesmärkidel- ballooni kodade septostoomi jaoks. Sageli tehakse seda ehhokardiograafia kontrolli all otse patsiendi voodi kõrval. Diagnostiline kateteriseerimine toimub südame kateteriseerimise laboris. SO 2 kopsuarteris on kõrgem kui aordis. Terve vatsakestevahelise vaheseina korral võib rõhk paremas ja vasakus vatsakeses vahetult pärast sündi olla sama; mõne päeva jooksul aga langeb vasaku vatsakese rõhk 2-kordseks või enamaks parema vatsakese rõhust (välja arvatud juhul, kui esineb vasaku vatsakese väljavoolutakistus). Enne ballooni kodade septostoomiat on rõhk vasakpoolses aatriumis sageli kõrgem kui paremas.

Parema ventrikulograafia näitab kõrget eesmine asukoht aort paremast vatsakesest. Määrake vatsakeste vaheseina defekti olemasolu, arteriaalse kanali läbilaskvus. Vasaku ventrikulograafiaga täidetakse vasakust vatsakesest ulatuv kopsutüvi; on võimalik hinnata vatsakestevahelise vaheseina terviklikkust ja vasaku vatsakese väljavoolutrakti obstruktsiooni olemasolu.

Ravi

Pärast seisundi stabiliseerumist ballooni kodade septostoomi, alprostadiili infusiooni, hingetoru intubatsiooni ja mehaanilisele ventilatsioonile üleminekuga ning ainevahetushäirete korrigeerimise abil uuritakse patsienti mitu päeva. Vajalik on tuvastada ja iseloomustada kõik kaasnevad defektid, samuti selgitada koronaararterite kulgu. Kopsuklapi stenoosi või subvalvulaarse parema vatsakese väljavoolutrakti obstruktsiooni puudumisel tehakse arterite lülitusoperatsioon. See operatsioon on parim meetod peamiste arterite transpositsiooni ravi. Pärast seda väljutab vasak vatsake verd suure ringi anumatesse; samas näidati, et keskpikas perspektiivis pärast operatsiooni säilib vasaku vatsakese normaalne talitlus ja postoperatiivsete arütmiate sagedus on madal. Operatsioon seisneb põhiarterite ületamises, nende õmblemises soovitud poolkuuklappide külge ja koronaararterite avade siirdamises kopsutüve põhja (toimib pärast operatsiooni aordijuurena). Kuna vasak vatsake väljutab verd kopsutüvesse, mille vastupanu väheneb kiiresti, rõhk selles langeb ja müokardi mass väheneb. Seetõttu tuleks terve vatsakestevahelise vaheseina või selle väiksema defektiga operatsioon teha enne 8. elunädalat, seni pole seda juhtunud. Varajane operatsioonijärgne suremus pärast üheastmelist arterite vahetamist suurtes keskustes on alla 5%. Kordusoperatsioonid(kõige sagedamini - see on kopsuarterite operatsioonijärgse stenoosi kõrvaldamine) on vajalikud 5-10% juhtudest. Suure vatsakese vaheseina defektiga põhiarterite transponeerimisel on peamised raskused seotud vasaku vatsakese puudulikkusega, pulmonaalse hüpertensiooni ja varajane lüüasaamine kopsuveresooned. Mõnel juhul tekib müokardi isheemia siirdatud koronaararterite verevoolu kahjustuse tõttu. Varajane arterite vahetamise operatsioon koos ventrikulaarse vaheseina defekti sulgemisega on selle patsientide rühma prognoosi oluliselt parandanud: viieaastane elulemus ulatub 90% -ni.

Suurte arterite transpositsioon koos vasaku vatsakese väljavoolutrakti takistusega

Intaktse interventrikulaarse vaheseinaga suurte arterite transpositsioonil võib esineda vasaku vatsakese väljavoolutrakti kerge või mõõdukas subvalvulaarne obstruktsioon. Obstruktsiooni põhjused on müokardi hüpertroofia (dünaamiline obstruktsioon) või subvalvulaarne membraan või fibromuskulaarne nöör (püsiv obstruktsioon). See riba moodustub sageli kohtades, kus interventrikulaarne vahesein paisub vasaku vatsakese õõnsusse (parempoolse kõrge rõhu tõttu) ja läheneb vaheseina infolehele mitraalklapp. Takistused on tavaliselt kerged; ekstsisioon või anastomoos defektide korrigeerimiseks on vajalik ainult raske stenoosi korral.

Peamiste arterite transpositsiooniga vatsakeste vaheseina defektiga ja vasaku vatsakese väljavoolutrakti raske subvalvulaarse obstruktsiooniga kliiniline pilt meenutab Falloti tetradi. Raske tsüanoos ja tsüanootilised kriisid võivad tekkida sünnist saati; kopsuveresoonte muster röntgenpildil on ammendunud. Kui obstruktsioon ei ole väga tõsine, ei ole kliinilised ilmingud esialgu nii väljendunud, kuid vanusega suurenevad. Obstruktsiooni lokaliseerimist ja raskust hinnatakse ehhokardiograafia ja vasaku vatsakese uuringuga.

Kui suurte arterite transpositsiooni ja vatsakeste vaheseina defektiga vastsündinul on raske vasaku vatsakese väljavoolutrakti obstruktsioon või raske kopsuklapi stenoos või atreesia, on kõige ohutum teha anastomoos süsteemse ja kopsuvereringe vahel. Defekti on väga raske parandada ja seda on parem teha 1-2 aasta pärast. Kirurgiline korrektsioon (Rastelli operatsioon) seisneb vatsakeste vaheseina defekti sulgemises plaastriga nii, et aort on ühendatud vasaku vatsakesega. Pärast seda ühendatakse parem vatsakese ventiiliga välise anastomoosi abil kopsuarteriga; see möödub vasaku vatsakese väljavoolutrakti obstruktsioonist.

Aort pärineb anatoomiliselt paremast vatsakesest, kopsuarter anatoomiliselt vasakust vatsakesest. Vatsakeste asukoht ei ole häiritud.

Sõltuvalt TMS-i (suurte veresoonte ülekandmise) kombinatsioonist kaasnevate kõrvalekalletega on kolm peamist tüüpi defekte:

TMS terve vatsakestevahelise vaheseinaga,

TMS koos VSD ja PA stenoosiga (kopsuarter).

Koronaararterite päritolutüüpide klassifikatsioon (Yacoubja Radley- Smith, 1978):

- Tüüp A- mõlemad suud väljuvad Valsalva vastavatest siinustest ja kulgevad normaalselt.

- Tüüp B- CA väljuvad ühest siinusest ühes suudmes ja asuvad peamiste veresoonte vahel.

- Tüüp C- CA väljuvad ühest või kahest anteroposterioorsest siinusest kahe eraldi suu kaudu ja asuvad peamiste veresoonte vahel.

- Tüüp D- CA väljub eesmisest-tagumistest siinustest kahe eraldi suu kaudu, kuid üks arteritest (parem CA ehk tsirkumfleksi haru) teeb aordi ees silmuse.

- Tüüp E- CA väljub eraldi suudme kaudu ja iga CA teeb ühe peamise laeva ees ahela.

Vastsündinute suurte veresoonte ümberpaigutamine

D-TMS-iga on lapse kehas kaks lahti ühendatud vereringeringi. : venoosne veri BCC-st (süsteemne vereringe) naaseb paremasse aatriumisse ja paremasse vatsakesse ning siseneb seejärel aordi kaudu uuesti BCC-sse ja vastupidi, hapnikuga rikastatud veri kopsudest voolab vasakusse aatriumisse, seejärel vasakusse vatsakesse ja läbi LA (kopsuarteri) siseneb uuesti kopsu.

Selline olukord sobib eluga kokku vaid siis, kui toimub suhtlus vereringeringide vahel kodade tasandil, vatsakeste tasemel ehk ekstrakardiaalne ning arteriaalne ja venoosne veri võivad seguneda. Selle põhjal on selge, et emakasisene eluperiood kulgeb suhteliselt hästi, tk. on loote side (avatud ovaalne aken, arterioosjuha) ja gaasivahetus toimub platsenta tasemel.

Pärast sündi platsenta vereringe peatub, loote side suletakse ja sel juhul on sündmuste arengu võimalikud mitmed stsenaariumid.

D-TMC ilma kaasuva südamehaiguseta(umbes 50% kõigist D-TMC juhtudest). Pärast sündi loote side suletakse, vereringeringid eraldatakse. Venoosne veri liigub mööda BCC-d (süsteemne tsirkulatsioon), arteriaalne veri liigub mööda ICC-d (kopsuringlus). Vastsündinud on tsüanootilised, SatO² väheneb 30-50%. Tekib hüpokseemia, mis viib anaeroobse glükolüüsi aktiveerumiseni ja metaboolne atsidoos. Lastel täheldatud kopsuveresoonkonna resistentsuse vähenemine põhjustab verevoolu suurenemist kopsudes ja vastavalt LA (vasak aatrium) ja LV (vasak vatsakese) ülekoormust. Raske hüpokseemia, atsidoos ja südamekambrite mahu ülekoormus mõjutavad ebasoodsalt müokardi kontraktiilset funktsiooni.

Patsiendil tekivad südamepuudulikkuse sümptomid, areneb kardiomegaalia. Hüpoksia ja atsidoos stimuleerivad aju kemoretseptoreid, mis põhjustab hüperventilatsiooni ja PCO2 vähenemist kopsudes ringlevas veres.

teised ainevahetusprobleemid nendel patsientidel on hüpoglükeemia ja kalduvus hüpotermiale. Ilma ravita sureb suurem osa patsientidest esimestel elukuudel.

D-TMC kombinatsioon suurega ASD(kodade vaheseina defekt). See on kõige soodsam variant, sest. kodade tasemel toimub venoosse ja arteriaalse vere hea segunemine, mis võimaldab hoida vere hapnikuga küllastumist vastuvõetaval tasemel (SatO2 80-90%). Raske hüpokseemia puudumine ei takista aga vasaku südame mahu ülekoormusest tingitud südamepuudulikkuse teket.
D-TMC kombinatsioon suure VSD-ga. Vere hea segunemise tõttu on neil patsientidel arteriaalne desaturatsioon minimaalne. Metaboolne atsidoos ei arene.

Kuid vasaku vatsakese mahu ülekoormus selles olukorras suureneb oluliselt kõhunäärmest VSD kaudu tuleva vere tõttu. See põhjustab pulmonaalse hüpertensiooni ja raske südamepuudulikkuse arengut esimestel elunädalatel.

D-TMC kombinatsioon suure VSD-ga ja kopsustenoos. Vaatamata vere segunemisele vatsakeste tasemel ja kopsuveresoonkonna resistentsuse vähenemisele, jääb vere küllastumine madalaks, kuna verevool läbi LA-d on takistatud.

Rashkindi protseduuri läbiviimine ei too leevendust. Patsientidel on raske hüpoksia ja atsidoos, mis võib põhjustada surmav tulemus noortel aastatel. LA stenoosi esinemisel ei arene LA ja LV mahu ülekoormus ning sellest tulenevalt puuduvad ka südamepuudulikkuse tunnused. LA stenoosi esinemine takistab kõrge pulmonaalse hüpertensiooni teket.

Tuleb meeles pidada, et D-TMC mis tahes variandi puhul on kriitiline südamehaigus, mida nõuab kirurgiline sekkumine noortel aastatel.

KLIINIK

a. Kliinilised ilmingud haigused:

Enamik D-TMC-ga patsiente on suure sünnikaaluga poisid;

Naha ja limaskestade mõõdukas või raske tsüanoos, mis tekib vahetult või vahetult pärast sündi;

Väljendatud vereringepuudulikkuse nähud (hepatomegaalia, tahhükardia, õhupuudus).

b. Füüsiline läbivaatus:

2 toon südamepõhjas ei jagune, mis on tingitud kopsukomponendi puudumisest selle koostises, kuna LA on anatoomiliselt oluliselt eemaldatud rindkere märgi pinnalt;

Kui patsientidel puuduvad muud kaasasündinud südamedefektid (kaasasündinud südamehaigus), ei ole südamekahinat kuulda;

Juuresolekul VSD piki alumise poole vasaku serva rinnaku määratakse keskmine intensiivsus (2 - 3/6) holosüstoolse või varajase süstoolse müra vere heakskiidu läbi VSD;

LA stenoosi esinemisel kuuleb südame põhjas pehmet müra, mis hõivab süstoli keskosa.

DIAGNOSTIKA

Elektrokardiograafia

Südame elektrilise telje nihkumine paremale;

Parema vatsakese hüpertroofia isoleeritud D-TMC-ga;

Parema vatsakese ja vasaku vatsakese hüpertroofia koos D-TMC kombinatsiooniga VSD, OAG1, kopsuarteri stenoosi ja kõrge PH-ga.

ehhokardiograafia

Diagnostilised kriteeriumid:

Ventrikulaarne-arteriaalne lahknevus (aort erineb anatoomiliselt LV-st ja kopsuarter RV-st);

Mõlema vatsakese peamised veresooned ja erituskanalid asuvad paralleelselt (kopsuarteri tuvastamine toimub bifurkatsiooni olemasolul).

Suur tähtsus on kambritevahelise side (OOO, OAP, VSD) tuvastamisel ja suuruse määramisel. TMS-i seostatakse sageli koronaararterite päritolu anomaaliatega, mis tuvastatakse põhiarterite põiki skaneerimisel.

RAVI JA VAATLUS

Korrigeerimata D-TMC-ga patsientide vaatlus ja ravi

a. Prostaglandiini Ej preparaatide IV infusioon on näidustatud selleks, et vältida arteriaalse kanali sulgumist, säilitades seeläbi võimaluse segineda venoosne ja arteriaalne veri katkenud vereringega.

b. Metaboolse atsidoosi, hüpoglükeemia ja hüpokaltseemia korrigeerimine.

sisse. Raske hüpoksia korral on RLS-i vähendamiseks näidustatud hapnikravi, mis võib potentsiaalselt suurendada vere hapnikuga varustamist.

Endovaskulaarsed ravimeetodid

Enamikul juhtudel pärast varajane diagnoosimine D-TMC (ilma VSD ja suurema ASDta) defekti kohese parandamise võimatuse korral on Rashkindi protseduur oluline leevendav meede, mis võib oluliselt parandada lapse seisundit. Manipuleerimine on laiendus foramen ovale kasutades õhupalli. Kokkuvoldituna sisestatakse balloon läbi alumise õõnesveeni paremasse aatriumisse, seejärel läbi ovaalse õõnsuse vasakusse, kus see täidetakse. soolalahus ja naaseb täidetud paremasse aatriumi. Kui see juhtub, eemaldatakse ovaalse augu klapp. Protseduuri saab teha nii sünnitusmajade intensiivravi osakonnas all ultraheli juhtimine ja kateteriseerimise spetsialiseeritud laborites fluoroskoopilise ja ultraheli kontrolli all. Protseduuri näidustus on piirava kommunikatsiooni olemasolu kodade vahel (rõhugradient üle 6 mm Hg) Kui laps on üle 30 päeva vana, ei saavutata manipuleerimise mõju sageli klapi tiheda fikseerimise tõttu. foramen ovale kuni vaheseinani.

Kirurgilised ravimeetodid

Näidustused kirurgiliseks raviks:

Diagnoosi püstitamisel näidustused kirurgiline ravi absoluutne.

Kirurgilise ravi vastunäidustused:

Samaaegse somaatilise patoloogia absoluutsete vastunäidustuste olemasolu.

Suurte laevade ümberpaigutamine – Kirurgiline taktika

Haigus avaldub vastsündinu TM perioodil. Lapse seisund sõltub sõnumite olemasolust ja suurusest süsteemse ja kopsuvereringe (OAG, ASD, VSD), bronhide kollateraalide, samaaegsete süsteemse ja kopsuvereringe obstruktiivsete kahjustuste, TRL (täielik kopsuresistentsus) ja TPVR (kogu perifeerne vaskulaarne) vahel. vastupanu).

Süntaktilise interventrikulaarse vaheseinaga TMS-is valitud toiming on arteriaalne lüliti. Sekkumise vanusepiirang on 3-4 nädalat. Kui lapse vanus on vanem, LV rõhk on alla 2/3 süsteemsest, LV mass on alla vanuse normi, siis tuleb vasak vatsake ette valmistada järgnevaks süsteemseks vereringeks, mis tagatakse "kahe" -astme arteriaalne lüliti". Esimesel etapil tehakse vatsakese treenimiseks kopsuarteri ahenemine. kõrge vererõhk ja süsteemse-kopsu anastomoosi kehtestamine, et tagada piisav vere segunemine väikeste ja suurte vereringeringide vahel (SatO2 ei tohiks ületada 85%). Alternatiiv süsteemsele kopsuanastomoosile on atrioseptostoomia. Teine etapp, s.o. arterite ümberlülitamine toimub tingimusel, et vasaku vatsakese seina paksus, maht ja mass vastavad vanuse normid, ei ole vasaku vatsakese rõhk väiksem kui 70% süsteemsest. Tavaliselt viiakse teine etapp läbi 5-6 kuud pärast esimest.

TMS (Transposition of the Great Vessels) vatsakeste defektiga vaheseinad.

Valitud protseduur on arteriaalne ümberlülitus, tavaliselt on LV süsteemse verevoolu tagamiseks piisavalt hüpertrofeerunud. Optimaalne aeg sekkumine - kuni 1 aasta. Tulevikus sekkumiste teostamise võimalus; sõltub PH (pulmonaalne hüpertensioon) astmest.

TMS koos VSD ja LA stenoosiga. Väiksemate stenoosiastmete korral võib loobuda müokardi trabeekulite resektsioonist koos VSD-plastikaga koos järgneva arteriaalse ümberlülitamisega. Valikprotseduurid kiulise tunneli stenoosi või parema vatsakese (parema vatsakese väljavoolutrakti) moraalklapi struktuuride obstruktsiooni korral on Rastelli, REV või Nikaitlohi protseduurid.

Arvatakse, et arteriaalse ümberlülituse järel saadud rahuldav tulemus on parem kui Rastelli operatsiooni järel saadud suurepärane tulemus. Rastelli operatsiooni optimaalne periood on 6 kuud kuni 4-5 aastat. REV protseduur tuleb läbi viia esimese 6 elukuu jooksul.

Suurte veresoonte ümberpaigutamine – Kirurgiline tehnika

LA ahenemine toodetud sünteetilise punutisega, rõhu ja küllastuse kontrolli all (lisateavet vt "TC Atresia"),

Süsteemne kopsu šunt (MBTS) teostatud septilisest proteesist, mille läbimõõt on 3 - 4 mm brachiocephalic tüve ja parempoolse LA vahel.

arteriaalne lüliti. Ao ja LA ristuvad, koronaararterite avad isoleeritakse ja implanteeritakse endise LA seina. LA tüvi nihutatakse aordi ees, peamised veresooned rekonstrueeritakse.

REV protseduur. IVS-i kooniline osa resekteeritakse LA kiulise rõnga külge, moodustades otseühenduse LV ja Ao vahel, kasutades selleks minimaalsed mõõtmed plaastrid. Parema vatsakese väljavoolutrakti rekonstrueerimine toimub kõhunäärme ja LA otsese ühendamise teel anastomoosi esiseina plaastri parandamisega.

Protseduurid a Rastelli. VSD on suletud tunneli kujul oleva plaastriga, mis ühendab LV läbi VSD aordiga. Proksimaalne LA ligeeritakse ja klapi jäänused õmmeldakse. RV ja LA on ühendatud ventiili sisaldava toruga.

Kirurgilise ravi spetsiifilised tüsistused

Arteriaalne ümberlülitus:

LA supravalvulaarne stenoos;

Aordi- või kopsuklapi puudulikkus;

Südame rütmihäired.

Rastelli protseduur:

südame rütmihäired (AV-blokaad);

Kopsukanali klapi stenoos;

VOLZH stenoos (vasaku vatsakese väljundosakond);

Suurte veresoonte ümberpaigutamine – operatsioonijärgne vaatlus

D-TMS (suurte veresoonte transponeerimine) opereeritud patsiente jälgitakse kogu elu 6-12-kuulise intervalliga. Vaatluse eesmärk on diagnostika võimalikud tüsistused kauges operatsioonijärgne periood. Tüsistuste tekkimisel tehakse otsus ravi tüübi kohta individuaalselt.
Bakteriaalse endokardiidi ennetamine toimub vastavalt näidustustele esimese 6 kuu jooksul pärast defekti kirurgilist korrigeerimist või enam, kui esineb komplikatsioone hilises operatsioonijärgses perioodis.
Kehalise kasvatuse ja spordi lubatavus pärast defekti parandamist.