Kaasasündinud südamehaigus. Avatud arterioosjuha. Sümptomid südamehaigusega sündinud lastel - kopsustenoos

Erinevad rikkumised müokardi ja veresoonte struktuuris põhjustavad sageli negatiivsed tagajärjed kehale, näiteks ülekoormus või verevoolu nõrgenemine, samuti südamekambrite puudulikkus.

Me räägime mis tahes haigustest, mille areng toimus sünnieelsel (sünnieelsel) perioodil või sündis sünnitusprotsessis.

Tähelepanu! Kaasasündinud tegur ja pärilikkuse tegur on erinevad mõisted, mis pole kaugeltki alati omavahel seotud.

Kardiovaskulaarsüsteem ja CHD (kaasasündinud südamehaigus)

Enamik CHD tüüpe esineb vastsündinutel ühe või mitme patoloogia vormis proportsioonis "üks kahesajast". Seda haiguste esinemissagedust peetakse üsna kõrgeks. Erinevad autorid hindavad seda vahemikku üks kuni poolteist protsenti iga saja lapse kohta. See on kolmkümmend protsenti kõigist meditsiinile teadaolevatest juhtudest.

UPU moodustamise põhjused

Sellised patoloogiad võivad ilmneda erinevatel asjaoludel. Sõltuvalt defekti klassifikatsioonist töötatakse välja selle ravi algoritm ja sõltub edasine prognoos. Peamised sümptomid sõltuvad otseselt ka patoloogia tüübist.

Mis võib viia UPU tekkeni

Ekspertide sõnul on sellel mitmeid tegureid:

  • Hooajalised tingimused (patoloogia arengu sõltuvus aastaajast).
  • Erinevad patogeensed viirused.
  • geneetiline eelsoodumus.
  • Halb ökoloogia.
  • Kasutamine teatud tiinuse perioodil ravimid.

UPU. Klassifikatsioon

AT meditsiinipraktika Tänapäeval kasutatakse aktiivselt mitmeid klassifikatsioone. Nende kõigi ühine komponent on jaotus patoloogiliste muutuste hemodünaamikale (veresoonte kaudu liikumise olemus ja omadused) järgi.

Siin on näide üldistatud jaotusest ühise olulise põhimõtte kohaselt - mõju aste verevoolule kopsudes.

Need on neli peamist rühma

See viitab üldiselt muutumatule või veidi muutunud verevoolule kopsudes.

Esimene rühm. See hõlmab mitmeid defekte, mis on seotud selliste teguritega nagu:

  • südamelihase asukoht (ebatüüpiline);
  • aordikaare anomaaliad;
  • aordi stenoos;
  • aordiklappide atreesia;
  • kopsuklapi puudulikkus;
  • mitraalstenoos;
  • kolme kodade süda;
  • muutused koronaararterites;
  • müokardi juhtivuse süsteemi rikkumised.

Teine rühm. Muutused, mis tekivad, kui kopsuvereringes suureneb erineval määral vere maht. See rühm jaguneb omakorda haigusteks, millel on varajase tsüanoosi iseloomulikud sümptomid ja ilma nende ilminguteta.

Esimene juhtum (tsüanoosile iseloomulikud ilmingud) hõlmab:

  • suure defektiga trikuspidaalne atreesia interventrikulaarne vahesein;
  • avatud arterioosjuha koos raske pulmonaalse hüpertensiooniga;
  • verevool kopsutüvest aordi.

Teisel juhul on see:

  • avatud arterioosjuha kohta;
  • kodade vaheseina defekt;
  • interventrikulaarse vaheseina anomaaliad;
  • Lutambasche sündroom;
  • aortopulmonaalne fistul;
  • aordi koarktatsioon lapsepõlves.

Kolmas rühm. Kopsuvereringe hüpovoleemia mitmed defektid. Nende haigustega võivad kaasneda, kuid ei pruugi kaasneda peamised tsüanoosi tunnused.

Seda tüüpi vead hõlmavad järgmist:

  • kopsutüve isoleeritud stenoosid;
  • kolmkõla;
  • Falloti tetrad ja pentad;
  • trikuspidaalne atresia (koos kopsutüve ahenemisega või väikese vatsakeste vaheseina defektiga);
  • Ebsteini anomaaliad (vääraareng koos klapilehtede nihkumisega paremasse vatsakesse);
  • parema vatsakese hüpoplaasia.

Neljas rühm. Mitmed kombineeritud defektid, mis rikuvad südame osade ja nende peamiste veresoonte vahelist koostoimet.

Selline süstemaatiline lähenemine defektide jagamisele võimaldab kardioloogidel praktiseerida:

  1. kliiniline (iseloomulike tunnuste järgi) diagnostika.
  2. Röntgenuuring (võttes arvesse hemodünaamiliste muutuste puudumist või olemasolu kopsuvereringes ja nende iseloomulikke tunnuseid).

Samuti võimaldab klassifikatsioon omistada defekti rühmale, kus selle uurimiseks on juba ammu kindlaks määratud optimaalne vahendite ja tehnikate komplekt, sealhulgas vajadusel näiteks angiokardiograafia.

Tähelepanu!

Millal on diagnostilised uuringud täiskasvanud patsientidel kaasasündinud südamehaiguse esinemise korral (esimesest ja teisest rühmast), sellise prognoosi tõenäosus:

  • dekstrokardia (südame asukoht paremal);
  • aordikaare anomaalia;
  • aordi stenoos;
  • avatud arterioosjuha;
  • kodade ja vatsakeste vaheseina defektid.

Kolmanda rühma defektidega inimestel on kõige iseloomulikumad sümptomid:

  • kopsutüve isoleeritud stenoos;
  • Falloti kolmkõlad ja tetrad.

Haiguse kliiniline kulg ja omadused sõltuvad peamiselt sellistest teguritest nagu:

  • konkreetset tüüpi UPU;
  • hemodünaamilise häire olemus (vere veresoonte kaudu liikumise tunnused);
  • dekompensatsiooni alguse aeg (sõna-sõnalt tõlgitud ladina keelest - "kompensatsiooni puudumine").
  • Kolmandasse ja neljandasse rühma kuuluva CHD-ga võivad kaasneda raske südamepuudulikkuse sümptomid, mis suurendab oluliselt surmaohtu.

Märge. Kui esineb niinimetatud "siniseid" defekte (mis viitab varasele tsüanoosile), väljendub sündinud lapse patoloogiline protsess kohe pärast sündi. Samal ajal on mitmed esimese kahe rühma kaasasündinud südamehaigused, mis erinevad asümptomaatilise ja allvool. Oluline on seda tüüpi patoloogia kiiresti tuvastada ja võtta asjakohaseid meetmeid. Esimeste hemodünaamika rikkumisele viitavate kliiniliste tunnuste ilmnemine on põhjus erakorraliste meetmete võtmiseks.

Viide

Sümptomid:

  • sinine või sinakashall nahk;
  • soov kükitada;
  • teadvusekaotus;
  • ootamatult algavad krambid (alla kaheaastastel lastel), millega kaasneb paanika, hirm, põnevus.

"Valge" (või "kahvatu") defekt on interventrikulaarse vaheseina anomaaliate olemasolu, peamine sümptom on kahvatu nahk vere hapnikuvarustuse vähendamine. Väljutatavast arteriaalsest verest ei piisa elundite ja süsteemide normaalseks verevarustuseks.

Märgid:

  • sagedased peavalud;
  • valu jalgades,
  • hingeldus;
  • südamevalu;
  • tugev nõrkus;
  • kõhuvalu.

Seda tüüpi defektid on kõige levinumad. Prognoos on soodne. Õigeaegne kirurgiline ravi annab edasi tavaline töö südamed.

Ennetusmeetmed hõlmavad järgmist:

  1. Arstide jõupingutused tüsistuste kõrvaldamiseks.
  2. Patsiendile individuaalselt kavandatud füüsiliste tegevuste kompleks.
  3. Kõigi meditsiiniliste soovituste range järgimine.
  4. Regulaarsete uuringute läbiviimine.
  5. Konkreetse haiguse (kaasasündinud südamehaiguse tüüp) täpne diagnoos.

On selge, et ennetavad meetmedüsna raske teostada. Need tegevused hõlmavad spetsialistide nõustamist (geneetikud, kardioloogid) ja veenvat teavitamist kõrge riskiga peredest.

Tähelepanu! Tuleb meeles pidada, et iga uue kaasasündinud südamehaigusega pereliikme sündimise fakt suurendab sama juhtumi kordumise riski mitukümmend protsenti. Kui peres on juba kolm haiget last, siis tõenäosus, et ka neljas sünnib CHD-ga, on ülisuur ja ulatub peaaegu saja protsendini. Loomulikult tekib sel juhul õigustatud küsimus järgmise raseduse otstarbekuse kohta.

Märge. Arstid ei soovita tungivalt abielluda mehe ja naise vahel, kes mõlemad põevad kaasasündinud südamehaigust. Haigete laste sünnitamise oht ületab kõik lubatud normid. Kui on kahtlus, et rase oli haige, haige või lihtsalt puutus kokku punetiste haigega, vajab ta kiiret läbivaatust ja meditsiiniline järelevalve. Punetiste viirus võib põhjustada tema lapsel ühe sünnidefekti.

CHD ennetamine lastel hõlmab:

Märge! Hea lapsehoolduse tähtsus! Sageli ei omista vanemad sellele ennetustööle erilist tähtsust. Seevastu pooltel alla üheaastaste haigete laste enneaegse surma juhtudest oli selle peamiseks põhjuseks vanemate hooletus ja piisava hoolduse puudumine.

Vaja on palju kasvatustööd, sest paljud vanemad ei teagi, et erikohtlemise kulg sisaldab teatud etappe. Kui me ei võta arvesse lapse elu ohustamise erandlikke kriitilisi juhtumeid, tuleks vastavalt konkreetse defekti arengu tunnustele läbi viia eriteraapia, sealhulgas südameoperatsiooni kuur.

Ravi mitte spetsialiseeritud agentuur sellistel juhtudel on sobimatu. Vanemad enne alustamist ravimeetmed tuleb arvestada kõigi võimalustega. kardioloogia kliinik kuhu laps paigutada.

Kaasasündinud südamehaiguse tüsistused

Tõhusate meetmete kehtestamine tüsistuste tekke vastu sõltub tüsistuste endi olemusest.

Bakteriaalne endokardiit

Kõige rohkem ohtlikud tagajärjed CHD-st põhjustatud bakteriaalse endokardiidi teke. See haigus võib põhjustada igat tüüpi defektide tüsistusi. Selle sümptomid lastel ilmnevad sageli juba eelkoolieas.

Teine ohtlik tüsistus teatud tüüpi haiguste tekkes on nn polütsüteemia, protsessid, mille käigus veri pakseneb.

Sümptomid:

  • kaebused sagedaste peavalude kohta;
  • tromboosi võimalus;
  • perifeersete veresoonte põletikulised protsessid;
  • ajuveresoonte trombemboolia.

Sellega on seotud palju komplikatsioone hingamisteede haigused ja patoloogiad, mis esinevad veresoontes ja kopsudes.

Kuidas mõjutavad aktiivsed koormused CHD tüsistuste ennetamist?

CHD juuresolekul tunneb südamelihas ülemäärast koormust mitte ainult töö ajal, vaid ka ajal rahulik asend keha. Südame ülekoormamisega on üldiselt väga raske toime tulla. See viib lõpuks südamepuudulikkuseni.

Varem soovitasid eksperdid tungivalt piirata kehaline aktiivsus südamepuudulikkusega lapsed, kuid seda lähenemist peetakse nüüd ebatõhusaks ja isegi kahjulikuks. Enamik EPU-sid ei vaja koormuse vähendamist. Kuid mõnel juhul on piirang vajalik. Siis on see laps spetsiaalselt ette nähtud individuaalsete soovituste punktide alusel.

Täna saab näha, kuidas kergete pahevormidega teismelised osalevad spordimängudel või matkavad. Neil on keelatud ainult tõsisem koormus, näiteks spordivõistlustel.

Mis puutub tõsistesse pahedesse, siis need ei võimalda taluda suuri koormusi, mis mõjutab haigeid inimesi negatiivselt näiteks elukutse valimisel.

  • Pöörake tähelepanu sellisele soovimatule tegurile ühe südamedefekti, näiteks kõrge palaviku, juuresolekul.
  • Enne konkreetse elukutse valimist konsulteerige kindlasti kardioloogiga.
  • Nõuanded rasedatele – pidage meeles, et kaasaegne meditsiin peab mitraalklapi prolapsi "väiksemateks südamerikketeks". See asjaolu mõjutab täielikult kaasasündinud väärarengutega rase naise juhtimise taktikat.

Kroonilise südamepuudulikkusega rasedate naiste ohu kõrvaldamiseks viiakse läbi teabepoliitikat, mille eesmärk on kõrvaldada kõik võimalikud tüsistustega seotud riskid. Tuleb meeles pidada, et teatud tüüpi väärarengud, sealhulgas vatsakeste vaheseina defektid ja aordistenoosid, põhjustavad sageli eluohtlikku südamepuudulikkust. Teine oht on veresoonte aneurüsmide moodustumine ja isegi veresoone seina purunemine.

Samuti tuleks võtta kõik meditsiinilised meetmed, et vältida:

  • raseduse katkemine;
  • veenide tromboos;
  • äkksurm.

Kõik esilekerkivad probleemid seoses CHD raviga rasedatel tuleb lahendada spetsialistide konsultatsioonil, võttes arvesse individuaalset tegurit.

Kaasaegse meditsiini täpse põhjuse väljaselgitamine pole veel võimalik.

Viide. On teada, et kui konkreetsesse perekonda sünnib kaasasündinud südamehaigusega laps, siis järgmiste laste sündimisel on sellise olukorra kordumise võimalus väike. Meditsiinilise statistika kohaselt on see tõenäosus vahemikus üks kuni viis protsenti. Olukorda parandab asjaolu, et mitut tüüpi HPU-d on edukad kirurgiline korrektsioon mis võimaldab tagada selliste laste normaalse arengu ja kasvamise tulevikus.

CHD - ulatuslik patoloogiate rühm

Rääkides CHD-st - kaasasündinud südamedefektidest, tuleb mõista, et me räägime üsna ulatuslikust ja heterogeensest haiguste rühmast. Mõned neist ei ole väga ohtlikud ja mõned võivad põhjustada eluga kokkusobimatut seisundit.

Mitme CHD esinemise korral jõuab imikute suremus kuni ühe aasta jooksul pärast sündi seitsmekümne üheksakümne protsendini. See näitaja on eriti kõrge juba beebi esimestel elunädalatel.

Juba teisel aastal pärast sündi väheneb haige lapse surma tõenäosus oluliselt. Umbes viis protsenti lastest sureb enne viieteistkümnendat eluaastat.

Saavutada selliste näitajate vähendamine uuenduslike väljatöötamise kaudu meditsiinitehnoloogiad ja meditsiinikunst üldiselt – enamiku maailma meditsiinikliinikute ja ülikoolide prioriteet.

Mis aitab kaasa UPU arengule?

Kui rääkida selliste patoloogiate võimalikest põhjustest lastel juba enne sündi, siis tuleks ära näidata geograafilise asukoha ja hooajalisuse tegurid. Seda tõendavad mitmed teaduslikud uuringud mille viisid läbi teadlased üle maailma.

hooajalisus

Teadlased ja praktikud märgivad:

Tüdrukud. Sügisel ja talvel sündinud vastsündinutel võib avatud arterioosjuha avastada palju sagedamini kui aasta esimesel kuuel kuul sündinud lastel.

poisid . Kevadel sündides tekib neil tõenäolisemalt aordi koarktatsioon. Sügisel sündinute jaoks on see tõenäosus äärmiselt väike.

Miks? Sellele pole veel selgitust.

Geograafilise asukoha tegur

Kuid see tegur põhjustab palju rohkem hämmeldust. Mõnikord on teatud piirkonnas kaasasündinud südamehaigusega laste sünd hüppeline, mis paneb teadlased mõtlema epidemioloogilisele põhjusele. See UPU hooajaliste kõikumiste kummaline tingimuslikkus ja teatud lokaliseerimine näib viitavat viiruste epideemiatele.

Keskkonnatingimused

Sellele lisandub ebasoodne ökoloogiline olukord(näiteks ioniseeriva kiirguse olemasolu). See asjaolu avaldab rasedusele väga negatiivset mõju.

infektsioonid

On palju tõendeid, näiteks punetiste viiruse ja vastsündinute kardiovaskulaarsüsteemi patoloogiate seos. Mõned arstid tunnistavad, et paljud viirused, sealhulgas igat tüüpi gripi patogeenid, võivad põhjustada CHD-d raseduse varajases staadiumis (esimestel raseduskuudel).

Kas viirushaiguse olemasolust piisab CHD tekkeks?

Teadlased ei pea patogeenseid viirusi CHD peamiseks vallandajaks. Siiski on täiendavaid negatiivseid tegureid, näiteks:

  • viirusliku või bakteriaalse haiguse raske vorm;
  • geneetiline eelsoodumus;
  • keha soovimatu reaktsioon viiruse tungimisele.

Selliste ebasoodsate tingimuste kompleks võib sündimiseks valmis lapsel saada saatuslikuks teatud tüüpi kaasasündinud CHD tekkeks.

Samuti on täheldatud, et kroonilise alkoholismi all kannatavad naised sünnitavad kaasasündinud südamehaigusega lapsi palju sagedamini kui enamik terveid emasid. Räägime muljetavaldavast näitajast, see on 29 - 50% (!!!) alkohoolikutest vastsündinutest.

UPU ja erütematoosluupus

Sümptomaatilise erütematoosluupusega emad sünnitavad sageli lapsi, kellel on diagnoositud teede kaasasündinud blokaad.

CHD, rase naise suboptimaalne toitumine ja suhkurtõve olemasolu

Kehv toitumine arstide sõnul ei too kaasa defektide teket. Suhkurtõve esinemine isegi algstaadiumis võib saada loote ühe tüüpi südamedefektide tekke käivitajaks. Levinumad arenguanomaaliad on interventrikulaarsete vaheseinte või veresoonte transpositsioonide olemasolu.

CHD ja pärilikkus (geneetiline tegur)

Selles etapis nimetab meditsiin pärilikkustegurit kõige tõsisemaks argumendiks võimalik põhjus enamiku defektide areng, kuigi veenvaid tõendeid selle kohta veel pole. Teadlased kasutavad oma järelduste tegemiseks nn polügeenset multifaktoriaalset mudelit.

Mis on sellise mudeli olemus?

Mudel põhineb väitel, et CHD kordumise riskid konkreetses perekonnas sõltuvad patoloogia avaldumise astmest varem haigestunud pereliikmel. Seos aritmeetilises progressioonis oleneb ka haigete sugulaste arvust. Nendele teguritele lisanduvad teatud kromosoomide ja geenide kõrvalekalded selles perekonnas.

Riskitegurid

Nagu igal haigusel, on ka CHD-l oma eelsoodumuslikud tegurid.

Need sisaldavad:

  • konkreetne vanus (risk - pärast 35 aastat) ja sündimata lapse ema tervislik seisund;
  • spetsiifiliste endokriinsete haiguste esinemine, mille all kannatavad mõlemad vanemad;
  • toksikoosi manifestatsiooni aste (esimene trimester);
  • raseduse järsk katkemine või surnud laste sünd minevikus;
  • südamepuudulikkusega lapsed perekonnas;
  • spetsiaalsete ravimite võtmine raseduse säilitamiseks.

Paljudel juhtudel ei anna uimastiravi mingit mõju. Ainult operatsioon on tõhus ravimeetod mitmete patoloogiate korral, nimelt:

  • Falloti tetraad;
  • interventrikulaarsete ja interatriaalsete vaheseinte anomaaliad;
  • Ebsteini anomaaliad;
  • avatud arteriaalsed kanalid;
  • ahenemine kopsuarteri;
  • subaordi stenoos;
  • aordi koarktatsioon.

Ravimite väljakirjutamine

Tõhusate ravimite võtmine raseda naise poolt on tema tervise säilitamise ja sünnituse eduka tulemuse oluline tingimus.

Tähelepanu!Üks ravimitest, millest kaasaegne meditsiin on loobunud, on ravim talidomiid( kunagi populaarne rahusti). Kogu "vastutus" arvukate kaasasündinud väärarengute esinemise eest on antud sellele abinõule. See puudutab ka erinevaid südamerikkeid.

Märkimisväärne Negatiivne mõju(teratogeenne toime, mis seisneb embrüo arengu häiretes):

  • alkohoolsete jookide kasutamisest (anomaaliad interventrikulaarsete ja interatriaalsete vaheseinte arengus, avatud arteriaalsed kanalid);
  • pärast ravimi, näiteks amfetamiini võtmist (suurte veresoonte ülekandmise suur oht);
  • krambivastastest ainetest, eriti hüdantoiinist ja trimetadioonist (põhjustab aordi kopsustenoosi, aordi koarktatsiooni, avatud arterite kanaleid, suure veresoone transpositsiooni, Fallot' tetraadi, vasaku vatsakese hüpoplaasiat);
  • liitiumikursus (aitab kaasa Ebsteini anomaaliate ja trikuspidaalklapi atreesia ilmnemisele);
  • naissuguhormoonide (progestogeenid, mis moodustavad Falloti tetrade või kaasasündinud südamehaiguse keerulisi vorme) võtmine.

Tähelepanu! Eksperdid usuvad, et esimesed kaks kuni kolm raseduskuud on kõige rohkem ohtlik periood CHD esinemise kohta lootel. Ülaltoodud soodustavate tegurite kokkulangemine selle perioodiga suurendab oluliselt kaasasündinud väärarengute raskete või kombineeritud vormide tekkimise tõenäosust. Samuti ei ole välistatud näiteks klapianomaaliate moodustumine mis tahes muul rasedusperioodil, kuid mitte nii selgelt ja keerulisel kujul.

UPU. Diagnoosi küsimus

Õige järelduse tegemiseks on vajalik põhjalik uurimine.

Südame kuulamise (auskultatsiooni) abil saate kindlaks teha:

  • südameklapi defektid;
  • klapi puudulikkus;
  • klapiavade stenoos;
  • avatud arteriaalsed kanalid;
  • interventrikulaarse vaheseina defektid (mõnel juhul).

Kui kardioloog kahtlustab kaasasündinud südamehaigust, saab patsient saatekirja riistvaradiagnostikaks:

  • EKG (elektrokardiograafia).
  • Röntgenuuring rind(süda ja kopsud).
  • EchoCG (ehhokardiograafia).

Selline meetmete kogum võimaldab enamikul juhtudel kehtestada piisavalt täpne diagnoos otsestel ja kaudsetel alustel. Isoleeritud südameklappide kahjustus on seisund, kus on vaja omandatud tüüpi defektiga haiguse kaasasündinud vormi selget diferentsiaalanalüüsi.

Kõik komplekssed diagnostilised meetmed viiakse läbi ainult spetsialiseerunud spetsialistidel raviasutus kardioloogilist profiili ja sisaldama tingimata angiokardiograafiat ja südamekambrite sondeerimist.

Järeldused. UPU - tingimused, mis nõuavad täpne diagnoos spetsialiseeritud asutuses kogenud kardioloogi konsultatsioonid ning edasine pädev ja õigeaegne arstiabi. Ainult sel juhul võime loota soodsale prognoosile.

Püüame pakkuda teile ja teie tervisele kõige asjakohasemat ja kasulikumat teavet. Sellel lehel postitatud materjalid on informatiivsel eesmärgil ja mõeldud hariduslikel eesmärkidel. Veebisaidi külastajad ei tohiks neid kasutada meditsiinilist nõu. Diagnoosi määramine ja ravimeetodi valimine jääb teie arsti ainuõiguseks! Me ei vastuta võimalike Negatiivsed tagajärjed mis tuleneb saidile postitatud teabe kasutamisest

Värskendus: oktoober 2018

Mõiste "kaasasündinud südamehaigus" all mõeldakse emakas või südame anatoomilise struktuuri või sellest väljuvate / sinna voolavate veresoonte või peamiste südameõõnsuste vahel asuvate ventiilide rikkumist. Võib esineda erinevate defektide kombinatsiooni või siseorganite arengu kõrvalekaldeid.

Kaasasündinud südamedefekte (CHD) on rohkem kui 100 tüüpi. Mõned neist suurendavad kopsudesse mineva vere hulka, teised vähendavad seda ja teised ei mõjuta seda näitajat. Lisaks võib igal defektil olla oma raskusaste ja see mõjutab haiguse kulgu. Seetõttu on mõned südame- ja veresoonte anomaaliad nähtavad juba sünnist saati ja nõuavad erakorralist elupäästeoperatsiooni, teised ei ole nii ägedad ja neid ravitakse (vähemalt mõnda aega) ravimitega. Mõnel juhul tekivad südamerikked ootamatult ja mitte esimesel eluaastal.

Südamepuudulikkuse sümptomid ulatuvad väikesest kuni eluohtlikuni. Tavaliselt on see kiire hingamine, naha omandamine sinakas toon, halb komplekt kaal, väsimus imemisel. Südamepuudulikkuse korral ei ole valu rinnus tüüpiline.

Natuke anatoomiat ja füsioloogiat

See teave on kasulik neile, kes soovivad mõista, miks teatud defekt on ohtlikum ja miks sellel on sellised sümptomid.

Süda on organ, mis toimib pumbana. See on ehitatud neljast kambrist - kahest kodadest ja kahest vatsakesest. Kõik need on valmistatud kolmest kihist. Sisemine - endokard - teostab vaheseinad südamekambrite vahel:

  • Aatriumi ja vatsakese vahel näevad nad välja nagu klapid. Need avanevad aatriumisse siseneva vere surve all, et see vatsakesse suunata. Pärast vere voolamist vatsakesse peavad klapilehed sulguma ja takistama vere tagasivoolu aatriumisse. Südame vasakpoolsete kambrite vahel on kahekõrvaline mitraalklapp, paremate kambrite vahel on kolmest kroonlehest koosnev klapp, mida nimetatakse trikuspidaalklapiks.
  • Kaks vatsakest on eraldatud interventrikulaarse vaheseinaga tihe struktuur, mille paksus on 7,5-11 mm, mille keskel on lihaskude.
  • Neid kahte koda eraldab interatriaalne vahesein. See on õhem kui interventrikulaarne, kuid sarnaselt viimasele ei tohiks sellel olla auke.

Aort väljub vasakust vatsakesest - suurim anum läbimõõduga 25-30 mm. Aort, mis hargneb paljudeks väiksema läbimõõduga harudeks, ulatudes sellest järk-järgult välja, kui selle teele ilmuvad siseorganid, kannab nendeni hapnikuga rikastatud verd. Selle viimased harud on niudearterid. Nad toidavad vaagnaelundid, ja anda ära ka oksi, mis lähevad jalgadele.

"Kulutatud", hapnikuvaene, kuid rohke süsihappegaasiga veri väljub kõigist siseorganitest veenidesse voolavate veenide kaudu. Viimased sulanduvad järk-järgult ka kokku:

  • alates alajäsemed, vaagen, kõht kogutakse alumisse õõnesveeni (vena cava);
  • kätest, peast, kaelast ja kopsudest koos bronhidega - ülemisse õõnesveeni.

Mõlemad õõnesveenülevalt ja altpoolt voolavad paremasse aatriumisse. Veri teeb täisringi 23-37 sekundiga.

See on suur vereringe ring. Selle arterites on rõhk kõrgem kui väikese ringi samades anumates.

Väike, pulmonaalne vereringe ring tagab, et kõik arteriaalne veri suur ring võiks olla hapnikuga küllastunud – hapnikuga küllastunud.

See pärineb paremast vatsakesest, mis surub verd kopsutüvesse, mis hargneb peagi paremale (läheb parem kops) ja vasak (läheb vasakusse kopsu) kopsuarterisse. Hargnedes üha väiksemateks harudeks, jõuavad arteriaalsed veresooned kopsualveoolidesse. Seal eraldavad nad süsihappegaasi, mille inimene välja hingab.

Hapnik ei satu arteriaalsesse, vaid väikese ringi venoossesse verre. Venoosse verega veenid ühinevad, moodustades veenid ja viimased, koguses 4 tükki, voolavad vasakusse aatriumisse. Veri kirjeldab sellist rada (ringi) 4-5 sekundiga.

Platsenta vereringe

Sel ajal, kui loode areneb emakas, tema kopse ei kasutata, kuna lapse ja ümbritseva õhu vahel puudub seos. Kuid hapnikku antakse lapsele ikkagi ja see juhtub platsenta vereringe abil. See näeb välja selline:

  1. hapnikurikas ema veri siseneb intraplatsentaalselt;
  2. platsentast läheb see mööda nabaveeni, mis on jagatud kaheks osaks:
    • minnakse alumisse õõnesveeni ja seguneb keha alumise poole verega, mis on juba hapnikuta jäänud;
    • teine ​​läheb portaalveeni, toidab oluline organ- maks ja seejärel segatud alumise õõnesveeni verega;
  3. seega voolab venoosne-arteriaalne veri mööda alumist õõnesveeni;
  4. hapnikuvaba veri voolab läbi ülemise veeni;
  5. kahest õõnesveenist siseneb veri, nagu inimesel pärast sündi, paremasse aatriumi. Kuid erinevalt emakavälisest vereringest on õige ja vasak aatrium suhelda üksteisega läbi ovaalse akna;
  6. lootel on ovaalne avaus lai: peaaegu kogu veri paremast aatriumist siseneb vasakusse ja seejärel vasakusse vatsakesse;
  7. vasakust vatsakesest siseneb veri aordi;
  8. väike osa verest läheb paremast aatriumist paremasse vatsakesse;
  9. paremast vatsakesest siseneb veri kopsutüvesse;
  10. kuna kopsud on kokku kukkunud, on rõhk kopsutüve moodustavates arterites kõrgem, mistõttu tuleb veri suunata aordi, kus rõhk on endiselt madalam. See toimub spetsiaalse anuma - botalli kanali kaudu, mis pärast sündi peab olema üle kasvanud. See voolab aordi pärast seda, kui arterid sealt lahkuvad pähe ja ülemistesse jäsemetesse (see tähendab, et viimased saavad rohkem hapnikuga küllastunud verd);
  11. 60% suure ringi verevoolust läheb läbi 2 nabaarteri (need lähevad mõlemalt poolt nabaveeni) platsentasse;
  12. Suurest ringist läheb 40% verest alakeha organitesse.

Platsenta ringi struktuuri iseärasuste tõttu ei põhjusta moodustunud kaasasündinud südamehaigus lapse emakasisese seisundi olulist halvenemist.

Pärast sündi on muutused südame-veresoonkonna süsteemis normaalsed

Lapse sündimisel peaks esimese aasta jooksul sulguma foramen ovale, kodadevaheline side. See juhtub seetõttu, et kui kopse õhuga sirgendatakse, suureneb kopsude verevool. Selle tulemusena suureneb rõhk vasakpoolses aatriumis ja see "tõmme" viib ovaalse akna sulgemiseni. See ei kasva kohe: mis rohkem beebi karjub, nutab, töötab imemisel (näiteks kui neuroloogilised probleemid või väärarenguid, nt huulelõhe), seda pikemat tugevat sidekudet, “siibrit”, sellesse kohta ei moodustu.

Botalli kanaliga on olukord keerulisem. See peaks sulguma esimesel päeval pärast sündi, kuid kui kopsuarteris on suurenenud rõhk, jääb see avatuks. Seda soodustab sünnituse ajal tekkinud hüpoksia, mis põhjustab kopsuveresoonte spasme.

Esimesel 5-7 päeval langeb rõhk kopsuarteris südame kokkutõmbumise ajal ja peaks normaliseeruma 2 nädala jooksul pärast sündi. Lisaks väheneb see jätkuvalt, kuna kopsuveresooned muutuvad: paksenevad lihaskiht, väikesed kopsuarterid kaovad, osa veresooni sirgub (varem olid käänulised). Lisaks laienevad kopsudes alveoolid – peamised piirkonnad, kus toimub hapnikuvahetus kopsudesse sattunud õhu ja vere vahel.

Kaasasündinud südamedefektide esinemissagedus

Kaasasündinud südamehaigus vastsündinutel esineb 0,8-1,2%. 2013. aastal registreeris seda 34,3 miljonit inimest kogu maailmas. See moodustab 10–30% kõigist kaasasündinud väärarengutest ja on närvisüsteemi väärarengute järel teisel kohal.

Sõltuvalt diagnoosi iseloomust võib kaasasündinud südamerikkeid avastada 4-75 juhul 1000 elussünni kohta. 0,6-1,9% korral kulgevad need mõõdukalt ja tugevalt. Just kaasasündinud südamerikked on peamine laste väärarengute tõttu suremise põhjus. Näiteks 2013. aastal suri maailmas 323 tuhat ja 1990. aastal - 366 tuhat. Ja kui kaasasündinud defektiga laps elas 15-aastaseks, siis pole vaja, et ta temast "üle kasvaks" ja risk rasked tüsistused nüüd alla lastud.

Kõige levinumad südamedefektid on:

  • vatsakeste vaheseina defekt (1/5 kõigist kaasasündinud defektidest);
  • kodade vaheseina defektid (10-15% kogu struktuurist);
  • avatud botallian kanal (10-15% kogu struktuurist);
  • aordi koarktatsioon;
  • aordi stenoos;
  • kopsuarteri stenoos;
  • ülevõtmine peamised laevad.

On pahesid, mis esinevad sagedamini poistel, on iseloomulikumaid tüdrukutele, kuid on ka selliseid, mille esinemissagedus on mõlemal sugupoolel ligikaudu sama. Seega avastatakse meessoost imikutel sagedamini stenoos, aordi koarktatsioon, põhiveresoonte transpositsioon, ühise arteritüve, Falloti tetraloogia ja kopsuarteri stenoos. Tüdrukutel tuvastatakse avatud arteriaalne kanal, interventrikulaarse ja interatriaalse vaheseina defektid, Falloti triaad. Teave areneva loote valdkonna kohta suurendab iseloomulike defektide varajase diagnoosimise tõenäosust.

Suurim mure selliste defektide võimaliku esinemise pärast on enneaegsetel imikutel ja neil, kes on sündinud kaaluga alla 3 kg. Just need vastsündinud nõuavad kõigi diagnostiliste meetmete kiiret rakendamist, et võimalikult varakult tuvastada võimalikud väärarengud.

Miks võib südames tekkida sünnidefekt?

Sageli ei suudeta vastsündinute südamehaiguste põhjust tuvastada. Mõnel juhul võivad need olla üksikud põhjused või nende kombinatsioon (enamasti geneetiliste tegurite ja erinevate välismõjude kombinatsioon):

Geneetilised tegurid

See võib olla:

  • kromosoomihäired (5% juhtudest): 21., 13. ja 18. kromosoomide trisoomia;
  • geenimutatsioonid (2% juhtudest): geenides TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Enamasti on need mutatsioonid juhuslikud, esinevad juhuslikult ja neid ei saa enne rasedust ennustada. Sellele, et laps võib sündida kaasasündinud südamehaigusega, võib mõelda siis, kui peres on (oli) inimesi, kes kannatavad kaasasündinud südamerikke, Downi sündroomi, Turneri, Marfani, DiGeorge, Holt-Oram, Kartageneri, Noonani ja teised. Südamehaigust tuleks kahtlustada ka siis, kui lootel avastatakse sarnane sündroom.

nakkushaigused

kannatanud rase naine, eriti kui see juhtus raseduse alguses. Kõige ohtlikumad loote arenevale südamele: punetised, ARVI rühma viirused (eriti gripi- ja adenoviirusnakkus), herpeediline rühm (eriti tuulerõuged ja herpes simplex), viiruslik hepatiit, tsütomegaalia, süüfilis, tuberkuloos, listerioos, toksoplasmoos, mükoplasmoos.

Keskkonnategurid

saastunud õhk, kiirgus, majutus sisse mägised alad või kõrge atmosfäärirõhuga kohtades.

Toksilised mõjud lootele raseduse ajal:

  • võtab teatud ravimeid: antibakteriaalseid ja sulfa ravimid, krambivastased ja epilepsiavastased ravimid (näiteks "trimetadioon"), liitiumipreparaadid, valuvaigistid ja hormonaalsed ravimid;
  • suitsetab;
  • võtab ravimeid (amfetamiinidel on eriline toksiline toime loote südamele);
  • töötab värvi- ja lakitoodetega, nitraatidega;
  • tarvitab alkoholi, eriti raseduse esimestel nädalatel.

Ema ainevahetusega seotud põhjused:

kui ta põeb endokriinseid haigusi (eriti suhkurtõbe), on alatoidetud või, vastupidi, on rasvunud.

Kui rase naine on haigestunud selliste haigustega nagu:

süsteemne erütematoosluupus, fenüülketonuuria, reuma.

Ohus

Lisaks võime öelda, et lastel on kaasasündinud südamedefektide tekke oht sellistel rasedatel naistel:

  • üle 35-aastased või alla 15-aastased;
  • surnultsündide ajalooga;
  • kellel on anamneesis spontaansed raseduse katkemised;
  • halbade harjumustega (eriti ohtlik on alkohol: kaasasündinud südamehaiguse risk ulatub 40% -ni);
  • kui laps on eostatud veresugulasest;
  • kui väljendub esimese trimestri toksikoos;
  • kui rasedus kulgeb katkemise ohuga;
  • kelle peres on südamerikkega sugulasi.

Millises vanuses tekivad südamehaigused?

Kriitiline periood, mil ülaltoodud teguritel on suur tõenäosus viia südamehaiguste tekkeni, on raseduse esimesed 3 kuud. Sel ajal moodustuvad südame struktuurid ja mikroobsete, meditsiiniliste või tööstuslike toksiinide mõju loote kehale võib peatada nende arengu või viia südame moodustumiseni "nagu fülogeneesi eelmises etapis" (näiteks nagu roomajad, linnud või kahepaiksed). Südame struktuurid moodustuvad täpselt määratletud plaani järgi ja muutused selles toovad kaasa ühe või teise defekti tekkimise.

Umbes 15. emakasisese arengu päeval paiknevad südant tekitavad rakud keskmises idukihis (mesodermis) kahe hobuserauakujulise riba kujul. Mõned rakud migreeruvad siia välimise idukihi (ektodermi) osast, mida nimetatakse närviharjaks, osast, mis varustab erinevaid närvirakke keha erinevatesse osadesse.

19. päeval moodustub 1 paar vaskulaarseid elemente - endokardi torud. Nad ühinevad üksteisega, nendevahelised rakud läbivad programmeeritud surma ja primaarse südame rakud rändavad torusse ja moodustavad 21. päevaks enda ümber lihasrakkude rõnga. 22. päevaks hakkab süda kokku tõmbuma ja veri hakkab ringlema.

Kell 22 päeva veresoonte süsteem on kahepoolselt sümmeetriline süsteem, mille mõlemal pool keha on paaritud veresooned ja süda, mida esindab primitiivne toru, mis asub keha keskel, keskmises kihis. Selle lõigud, millest kodad moodustuvad, asuvad peast kaugemal (kuigi see peaks olema vastupidi).

23. kuni 28. päevani läheb südametoru kokku ja keerleb. Tulevased vatsakesed liiguvad keskuse vasakule poole, hõivates oma lõpliku asukoha, ja kodad - keha peaotsa. 28. päeval südametoru kude laieneb ja 2 nädalaga moodustub siin 4 südameõõnsust, mis on eraldatud primaarse membraani vaheseinaga. Kui selles etapis toimib kahjustav tegur, hakkab veri voolama südameõõnsuste vahel.

Neuraalharjast rännanud rakud põhjustavad südamekolbi moodustumist, mis on peamine südamest väljavoolutee. Kasvava spiraalse vaheseina abil tuleks sibul jagada kaheks osaks ning seejärel moodustub tõusev aort ja kopsutüvi. Kui vaheseinaga jagunemine ei lõpe, moodustub defekt - püsiv arterioosjuha. Ja kui veresooned on vastassuunas, saadakse põhiveresoonte transpositsioon.

Väljavoolukanali kaks poolt peavad teatud vatsakestes võtma teatud positsioonid. Mõjul kahjustavad tegurid selles etapis moodustub defekt "astride aordi" (kui anum pärineb interventrikulaarsest vaheseinast).

Osa primaarse vaheseina rakkudest sureb, moodustades augu. Samal ajal kasvavad siin lihasrakud, moodustades sekundaarse vaheseina, kuid kodade vahe jääb alles. See on ovaalne auk (aken) - šunt, mille kaudu veri siseneb paremalt vasakule aatriumile. Samal etapil moodustub ductus botalis - ühenduskanal aordi ja kopsuarteri vahel.

Miks on kaasasündinud südamerikked ohtlikud?

Kaasasündinud südamedefektid põhjustavad peamiste sümptomite ja tüsistuste tekkimist ühe kahest mehhanismist:

  1. Verevool läbi anumate on häiritud. Klapipuudulikkuse või vaheseina defektidega anomaaliate korral on südamesektsioonid ülekoormatud suurenenud veremahuga. Kui defektid hõlmavad aukude või veresoonte ahenemist (stenoosi), on süda resistentsusega ülekoormatud. Esiteks, mis tahes ülekoormusest suureneb südamelihase kiht ja selle kontraktsioonide tugevus suureneb. Pärast seda "riknevad" kompensatsioonimehhanismid ja laienenud südame lihased muutuvad õhemaks. Seega on süsteemne vereringe häiritud - tekib südamepuudulikkus.
  2. Esineb süsteemse verevoolu rikkumine: väikeses ringis on palju verd või ühes ringis on verd vähe. Seetõttu halveneb elundite varustamine hapnikuga.

"Siniste" defektidega tarnitakse vähem hapnikku, kuna veresoonte kaudu liigub vere kiirus. Kui defekt on "valge", on hüpoksia seotud hemoglobiini molekulide hapniku vabanemise raskustega.

Need patogeensed mehhanismid on aluseks kaasasündinud südamerikete liigitamisel faaside kaupa, mida omakorda kasutatakse ravitaktika määramisel. Seega on haiguse kulg 3 faasi:

1 faas - kompenseeriv ja adaptiivne. Keha kompenseerib tekkinud rikkumisi, suurendades müokardi küllastumist.

2. faas on suhteliselt kompenseeriv. Südamelihas ei tööta enam nii intensiivselt. Südame struktuur ja regulatsioon on häiritud. Lapse füüsiline areng ja kehaline aktiivsus paranevad.

3-faasiline - terminal. See tekib siis, kui südame kompenseerivad võimed on ammendunud, mistõttu areneb müokard ja siseorganid düstroofsed muutused. See etapp lõpeb surmav tulemus. Kiirustage tema edasiliikumist nakkushaigused, kopsuhaigused ja muud patoloogiad.

Kaasasündinud südamedefektide klassifikatsioon

Kaasasündinud südameanomaaliaid on üle 100 vormi. Vastavalt vereringe muutuste olemusele ja vastavalt ka peamistele sümptomitele eristatakse kahte peamist tüüpi defekte - "sinine" (koos nendega on lapse nahk sinakas) ja "valge" (beebi nahk on kahvatu) . Neil on ka oma divisjon.

"Valged" anomaaliad:

nendega arteriaalne ja venoosne veri ei segune. Kuid see ei välista võimalust, et enamast eraldub veri kõrgsurve(vasakust vatsakesest, st suurest ringist) alumisse piirkonda (paremasse vatsakesse - kopsuvereringe "allikasse"):

  • defektid, mille korral vere maht väikeses ringis suureneb. See on toimiv arterioosjuha, kodade ja vatsakeste vaheseina defekt, atrioventrikulaarne side;
  • anomaaliad, mis on seotud vere hulga vähenemisega väikeses ringis: näiteks kopsutüve isoleeritud stenoos;
  • defektid, mis põhjustasid vere vähenemise (tühjenemise) suures ringis: aordiava isoleeritud stenoos, aordi koarktatsioon;
  • ilma suurema verevooluta paremalt vasakule. See juhtub siis, kui süda on paigutatud normaalselt, kuid ei asu oma kohal, vaid paremal (dekstrokardia), rindkere keskel (mesokardia), kõhuõõnde(südame kõhu düstoopia), kaela (emakakaela düstoopia). Sarnast tüüpi defekt on iseloomulik ka kahepoolsele aordiklapile (see peab olema trikuspidaalne)

"Sinised" defektid, kui arteriaalne ja venoosne veri on segunenud:

  • kui esineb kopsuvereringe rikastamine (Eisenmengeri sündroom, suurte veresoonte transpositsioon);
  • väikese ringi ammendumisega: Falloti tetraad, Ebsteini defekt.

Kuidas kaasasündinud südamehaigus avaldub

Südamehaiguse sümptomid sõltuvad patoloogia tüübist.

"Siniste" pahede märgid

Sellised defektid nagu suletud arteritüvi, Falloti tetraloogia, trikuspidaalklapi kaasasündinud fusioon (stenoos), kopsuveenide ühenduse anomaalia ilmnevad järgmiste sümptomitega:

  • huuled ja nasolaabiaalne kolmnurk võivad puhkeolekus olla sinakad (defekti märkimisväärse raskusega), kuid see värv võib ilmneda ainult nutmise, imemise või füüsilise pingutuse korral;
  • sinakad sõrmed, mis aja jooksul omandavad "trummipulkade" välimuse: täielikult õhukesed, kuid küünefalangide piirkonnas paksenenud;
  • kare mürin südame kohal;
  • sagedased nakkushaigused, kopsupõletik;
  • nõrkus;
  • hingamise kiirenemine;
  • füüsilise ja vaimse arengu hilinemine;
  • lühikesed lapsed;
  • puberteet saabub hilja.

Lisaks nahavärvi muutustele, väsimusele, nõrkusele, õhupuudusele, südame löögisageduse muutustele tuleks kahtlustada CHD-d, kui lapsel leitakse mõni järgmistest kõrvalekalletest (lühend VACTERL):

  • V - lülisamba anomaaliad (selgroolüli);
  • A - päraku atreesia;
  • C - kardiovaskulaarsed (kardiovaskulaarsed) anomaaliad;
  • T - transösofageaalne fistul (ebanormaalsed ühendused söögitoru ja teiste elundite vahel);
  • E - söögitoru (söögitoru) atreesia;
  • R - neerude (neeru) anomaalia;
  • L - jäsemete arengu defektid.

"Valgete" pahede märgid

Selliseid kopsuvereringe rikastumisel tekkivaid kõrvalekaldeid, näiteks vatsakeste vaheseina defekti, võib kahtlustada kohe pärast lapse sündi. See:

  • südamekahin ja südamekloppimine, mis on last pärast sündi vahetult uurival neonatoloogil tavaliselt kohe kuulda;
  • tsüanootiline nahatoon, eriti väljendunud jäsemetes;
  • hingamine on tavalisest suurem;
  • halb isu;
  • kerge kaal;
  • isutus või nõrk soov imetada;
  • liikumatus;
  • laps imeb rinda/lutti, aga väsib kiiresti ja laseb lahti.

Kui vaheseina defekt on väike ja kõik need nähud on kerged, peaks kehv kaalutõus vanemaid hoiatama. Väikesed defektid võivad 10. eluaastaks isegi paraneda, kuid kopsuvereringe süsteemi rõhu vähendamiseks tuleks läbi viia ravi.

Interatriaalse vaheseina anomaaliaid iseloomustab ka südamerütmi rikkumine, rindkere seina väljaulatuvuse ilmnemine südame piirkonnas ("südame küür").

Sellise anomaalia puhul nagu aordi koarktatsioon, raskustunne ja pulsatsioon peas, kuumahood peas, pearinglus ja õhupuudus on iseloomulikud. Kaelal on näha pulseerivad arterid. Jalad tunnevad tuimust, jalgade nõrkust; külmuvad, treeningu ajal tekivad vasikalihastes krambid.

Kui "valge" defektiga arteriaalne ja venoosne veri ei segune, ilmneb see järgmistest tunnustest:

  • valu südame piirkonnas;
  • suurenenud südame löögisagedus;
  • pearinglus, võib-olla koos minestamisega;
  • edendamine vererõhk;
  • hingeldus;
  • tuikavad valud peas.

Kaasasündinud südamepuudulikkuse tüsistused

Südamehaiguste tagajärjed sõltuvad defekti vormist ja selle raskusastmest. Peamised komplikatsioonid on järgmised:

  • bakteriaalne endokardiit;
  • südamepuudulikkus;
  • bronhide ja kopsude sagedane põletik;
  • rünnakud õhupuuduse ja sinise nahaga;
  • stenokardia;
  • müokardiinfarkt;
  • perifeersete veenide tromboos;
  • ajuveresoonte trombemboolia;
  • reumaatiline endokardiit;
  • veresoonte aneurüsmid või nende varajane ateroskleroos (tüüpiline aordi koarktatsiooni korral).

Diagnostika

Mõned südamedefektid tuvastatakse isegi raseduse ajal - loote ehhokardioskoopia abil. See uuring viiakse läbi 18–24 rasedusnädalal, kasutades transabdominaalset või transvaginaalset sondi.

Sageli võib kaasasündinud südamehaigust kahtlustada pärast sündi – vastavalt tunnusele välimus, väsimus, rinnast loobumine. Mõnikord tõmbab arsti tähelepanu kohe südamerütmi häire, südamekahinad ja selle organi piiride laienemine.

Kui läbivaatusel patoloogiat ei tuvastata, võib defekti kahtlustada tavapärase elektrokardiogrammi või kopsupõletiku kahtluse korral tehtava rindkere röntgeni abil. Südamehaigust kinnitab ehhokardioskoopia koos dopplerograafiaga (südame ultraheliuuring verevoolu määramisega õõnsustesse ja suured laevad), kuid lõplik diagnoos tehakse kardiokeskuses vastavalt:

  • ekspertklassi ehhokardioskoopia;
  • kateetrite juhtimine südameõõnsustesse, et mõõta rõhku neis;
  • angiokardiograafia.

Pahede teraapia

Kaasasündinud südamerikete ravi jaguneb meditsiiniliseks ja kirurgiliseks. Esimest tüüpi kasutatakse väiksemate defektide korral, samuti sekkumise ettevalmistamise etapis ja pärast seda. Selle eesmärk on stabiliseerida rõhku kopsuarteris või süsteemses vereringes, parandada müokardi trofismi ja hapniku omastamist siseorganites. Selleks määrake:

  • diureetilised ravimid;
  • kaaliumisoolad;
  • digitaalse preparaadid;
  • antiarütmikumid;
  • beetablokaatorid;
  • indometatsiin - vastavalt skeemile. See on ainus radikaalne meditsiiniline ravi, mis suudab probleemi täielikult lahendada avatud arterioosjuha korral.

Mõned südameanomaaliad võivad iseenesest peatuda, ilma kirurgiline ravi, kuid tavaliselt see ei kehti "siniste" kruustangide kohta.

Südamehaiguste operatsioon võtab arvesse defekti tüüpi ja faasi:

  1. Kui südamerike jääb I faasi piiresse, tehakse erakorraline operatsioon kuni eluaastani. Näiteks kui väike ring on tühjenenud, on see kopsuarteri kunstlik stenoos, kui väike ring on ületäitunud, on see kunstliku arterioosjuha pealekandmine.
  2. II faasis planeeritud operatsioon, mis viiakse läbi pärast hoolikat ettevalmistust, erinevatel aegadel (tavaliselt enne puberteeti).
  3. Dekompensatsiooni korral, kui defekt avastatakse juba kolmandas faasis, saab teha ainult sellist sekkumist, mis parandab veidi lapse elukvaliteeti.

Kui südameanomaalia avastati enne sündi, saab teatud tüüpi operatsioone teha juba emakas. Juhul, kui see pole võimalik ja defekt on eluohtlik anomaalia, toimetatakse naine spetsialiseeritud haiglasse, misjärel tehakse vajalik sekkumine kohe pärast lapse sündi. Mõnede tõsiste defektide korral on võimalik südamesiirdamine.

Prognoos

Kaasasündinud südamehaigus – kui kaua nad sellega elavad? See põhineb anomaalia kujul:

  • Toimiva arterioosjuha, vaheseina anomaaliate või kopsuarteri stenoosi korral on suremus esimesel eluaastal ilma ravita 8–11%.
  • Falloti tetraloogia (4 defekti kombinatsioon) ja müokardi struktuuri patoloogiad põhjustavad alla üheaastastel lastel 24–36% suremust.
  • Koarktatsioon, aordi stenoos ja aordi dekstropositsioon põhjustavad 36–52% suremust esimesel eluaastal. Keskmine kestus eluiga on 12 aastat.
  • Vasaku vatsakese hüpoplaasia, kopsuatreesia, ühise aorditüve korral sureb 73–97% esimese 12 elukuu jooksul.

Südamehaiguste tekke vältimiseks tuleks naine juba enne rasedust end punetiste vastu vaktsineerida, toidule lisada jodeeritud soola ja foolhapet. Raseduse ajal ei tohi ema suitsetada, tarvitada alkoholi ega narkootikume. Kell sagedased juhtumid südamerikked perekonnas, peaks naine või mees konsulteerima geneetikuga ja võimalusel rasedust mitte planeerima.

Südamedefektide ennetamine hõlmab meetmeid ja soovitusi, mis aitavad vähendada patoloogiliste seisundite tekkeriski. Südamekahjustused esinevad nii täiskasvanutel kui ka lastel igas vanuses. Praktilised nõuanded aitavad vähendada arenguriski.

Kaasasündinud nimetatakse klapiaparaadi või südame struktuuride patoloogiateks, mis moodustuvad lapse sünnieelse arengu käigus. Erinevad mutatsioonid põhjustavad selliste defektide ilmnemist, mõju välised tingimused või ema haigus.

Kaasasündinud südamedefektide esmane ennetamine hõlmab:

  1. Ema suitsetamisest loobumine üks aasta enne rasedust ja raseduse ajal.
  2. Alkohoolsete jookide kasutamise lõpetamine kogu raseduse ajaks. Äärmiselt oluline on, et ema kehas ei oleks raseduse esimesel kaheksal nädalal alkoholi – just sel perioodil algab lapse elundite ja kudede esmane munemine.
  3. Tagasilükkamine narkootilised ained enne rasedust ja raseduse ajal. Kui naine või mees tarvitas narkootikume pikka aega ja naine keeldus nendest tiinusperioodil, ei vähenda see lapse defekti tekkimise ohtu.
  4. Naiste vaktsineerimine enne rasedust, et vältida kaasasündinud südamerikkeid lastel. Selline haigus nagu punetised võib lastel olla kerge. Kuid kui rase naine on nakatunud, põhjustab viirus emakasisese südamerikke arengut.
  5. Naise läbivaatused tuvastamiseks tsütomegaloviiruse infektsioon, herpes, toksoplasma.

Mõned ravimained võivad avaldada lapsele emakasisese arengu ajal toksilist toimet. Seetõttu on loote südamedefektide ennetamine nende ravimite asendamine leebemate ravimitega. Ravimeid, mis võivad olla lootele mürgised, tohib kasutada ainult siis, kui ema ja lapse elu on ohus.

Mida teha, kui defekt on endiselt tekkinud?

Kaasasündinud südamedefektide ennetamine ei suuda alati nende seisundite esinemist ära hoida. Sellistes olukordades on vaja ravi. Mõned kaasaegsed perinataalsed keskused pakkuda lapse südamedefektide diagnostikat juba enne tema sündi. Kui defekt on tuvastatud ning keskuses on olemas vajalik varustus ja spetsialiseerunud personal, saab südameoperatsiooni teha juba emakas, isegi enne lapse sündi.

Lisaks kaasasündinud südameriketele on ka omandatud - need, mis tekivad inimesel, kellel on algselt terve süda kogu elu. Kõige sagedamini esinevad täiskasvanutel klapi patoloogiad. Südame seinte patoloogiad on võimalikud inimestel, kes on selle organi vigastusi saanud või pärast müokardiiti ellu jäänud.

Südame isheemiatõbi, hüpertensioon, kardiomüopaatia on haigused, mis põhjustavad südamedefektide teket. Väga sageli esineb südamekambrite (nii vatsakeste kui ka kodade) hüpertroofia (suuruse suurenemine). Ja kui südamelihase suurus võib suureneda, siis klapiaparaat mitte. Ja seal on suhteline klapipuudulikkus, mida peetakse samuti defektiks.

Südamepuudulikkuse ennetamine täiskasvanutel on järgmine:

  1. Dieedi normaliseerimine – piisava koguse valkude, süsivesikute ja rasvade saamine toiduga. Samuti on oluline, et toit oleks rikas vitamiinide ja mineraalainetega. Selleks on soovitatav tarbida peamiselt köögivilju, puuvilju, teravilju ja lahjat kala.
  2. Piisav füüsiline aktiivsus – kõiki inimesi näidatakse sportimas. Haiguste puhul aga südame-veresoonkonna süsteemist inimesele näidatakse tervislikku kõndimist. Täielikult terve mees saab sisse harjutada Jõusaal. Ja luu- ja lihaskonna patoloogiaga inimesed käivad ujumas või vesiaeroobikas.
  3. Vererõhu säilitamine konstantsel tasemel - mitte üle 140 süstoolse ja 90 diastoolse puhul. See nõuab arteriaalse hüpertensiooni süstemaatilist ravi - pidevat igapäevast ravimite tarbimist ja mitte ainult kõrgenenud rõhu korral.
  4. Funktsioonide normaliseerimine kilpnääre, neerud, maks nende elundite krooniliste patoloogiate korral.
  5. Vältimine stressirohked olukorrad, ja kui neid on võimatu vältida, tehke ärevuse vähendamiseks koostööd psühholoogiga.

Memo omandatud südamedefektide ennetamise kohta

  1. Võtke iga päev arsti poolt määratud antihüpertensiivsete ravimite kombinatsiooni.
  2. Külastage oma arsti iga kolme kuu järel, et hinnata ettenähtud ravi efektiivsust.
  3. Võtke beetablokaatoreid - bisoprolool, metoprolool, atenolool.
  4. Võtke iga päev aspiriini ja statiine - Rosuvastatiin, Atorvastatiin. Kontrollige oma lipiidide profiili iga 3 kuu järel.
  5. Kõrvaldage infektsioonide sattumine kehasse, kui need avastatakse, desinfitseerige viivitamatult kroonilised kolded nakkusprotsess kehas.
  6. Kasutage pärast operatsiooni, hambaraviprotseduure laia toimespektriga antibiootikume - Amoksitsilliin, 3. põlvkonna tsefalosporiinid, Levofloksatsiin.

Nakkuslik endokardiit

Omandatud südamehaiguse eriliik on nakkav endokardiit. Seda iseloomustab kiire algus ja kiire areng. Nakkuslik endokardiit võib põhjustada ägedat südamepuudulikkust ja surma.

Nakkusliku päritoluga omandatud südamedefektide ennetamine on järgmine:

  1. Süstitavate ravimite võtmisest keeldumine ja ravimid põhimõtteliselt.
  2. Antibiootikumide profülaktika pärast hambaravi ja kirurgilisi sekkumisi - tsealosporiinid, tsiprofloksatsiin, levofloksatsiin, amoksitsilliin.
  3. Nakkuslike protsesside ravi ja krooniliste põletikukollete taastusravi.
  4. Ravi krooniline tonsilliit kuni mandlite eemaldamiseni.
  5. Püoderma diagnoosimine ja ravi - mädased vistrikud nahal.

Nakkusliku endokardiidi ravi kohustuslik tingimus on antibiootikumide kasutamine. Progresseeruva südamepuudulikkusega või ravi ebaõnnestumisega patsientidel on soovitatav operatsioon.

Mitte kõik südameprobleemid ei ole naise raseduse vastunäidustuseks. Südame struktuursete muutuste korral suureneb aga omandatud südamehaiguse tekkimise võimalus lapse kandmise ajal.

Südamepuudulikkuse ennetamine rasedatel hõlmab järgmisi tegevusi:

  1. Läbivaatus ennetavad uuringud terapeudi ja kardioloogi juures raseduse planeerimise ajal.
  2. Kohustuslik ehhokardiograafia enne rasestumist.
  3. Ravi kroonilised patoloogiad süda enne rasedust.
  4. Südamelihase või ventiilide struktuursete kahjustuste korral otsustatakse südameoperatsiooni küsimus.

Kardiovaskulaarsüsteemi patoloogiaid leitakse täiskasvanutel ja lastel. Südamehaiguse tekkimisel on laste põhjused ja ennetamine alati seotud.

  1. Stenokardia ehk tonsilliit on üks levinumaid reuma ja lapse südamehaiguste tekke põhjuseid.
  2. Ka kaasasündinud kõrvalekalded veresoonte arengus võivad põhjustada südamehaiguste teket. Ennetamiseks on vaja läbi viia põhjalik uuring lapse südame-veresoonkonna süsteemi kohta pärast sündi.
  3. Düsplaasia sidekoe viib lapsel südameklappide tekkeni. Selle vältimiseks tuleks haigused kiiresti tuvastada ja ravida.
  4. Nakkuslik endokardiit võib tekkida ka lastel. Ennetusmeetmed on samad, mis täiskasvanute puhul.

Kui ennetavad meetmed ei ole aidanud ära hoida südamehaiguste teket või progresseerumist, tuleb järgmise sammuna küsida nõu südamekirurgilt.

Mitte igal juhul ei ole võimalik südamehaiguste teket ära hoida. Ja kui haigusseisund on tekkinud, peab inimene mitte ainult seda ravima, vaid ka sellega elama. Südameklapihaiguste esinemine suurendab nende nakkusprotsessi - endokardiidi - tekke võimalust. Ja nakkav endokardiit, nagu eespool mainitud, võib kiiresti põhjustada septilise šoki, ägeda südamepuudulikkuse ja surma.

Endokardiidi ennetamine südamepuudulikkuse korral:

  1. Narkootikumide võtmisest keeldumine.
  2. Hambaraviprotseduuride läbiviimine spetsialiseeritud keskused kus instrumente töödeldakse ja steriliseeritakse piisavalt.
  3. Maniküüri ja tätoveeringute tegemisest keeldumine kahtlase steriliseerimisega kohtades.
  4. Antibiootikumide profülaktika pärast operatsiooni. Isegi pärast hamba väljatõmbamist või lõikekoha õmblemist.
  5. Isikliku hügieeni reeglite järgimine.
  6. Ägedate ja krooniliste nakkusprotsesside õigeaegne ravi.
  7. Kardioloogi konsultatsioon iga kuue kuu tagant ja instrumentaalsete diagnostikameetodite (ECHO, CT, MRI) rakendamine klapiaparaadi seisundi hindamiseks.

Ennetavad meetmed ei suuda ka alati endokardiidi arengut ära hoida. Haiguse korral on see ette nähtud konservatiivne ravi ja südamekirurgia teemaga tegeletakse.

CHD on patoloogiliste seisundite rühm, mille korral südame anatoomilises struktuuris täheldatakse defekte. Nende haiguste hulka kuuluvad nii kerged variandid, mis elukvaliteeti oluliselt ei halvenda, kui ka raskeid vorme, mis lõppevad surmaga.

Kaasasündinud südamehaigus

Mis on VPS

Kaasasündinud defekt on haigus, mille puhul täheldatakse südamepuudulikkust, ummikuid ja vereringe muutusi. Teadlased väidavad, et selline kõrvalekalle moodustab kuni 30% kõigist sündides täheldatud rikkumistest. Eksperdid hindavad nende haiguste esinemissagedust kõigi imikute seas 0,8–1,2%.

Kaasasündinud südamerikked lastel võivad olla erineva raskusastmega. Mõned vormid ei sobi kokku eluga, kandja sureb mõne aasta jooksul. Muudel juhtudel esinevad väikesed kõrvalekalded normist, mida saab õigeaegse kirurgilise sekkumise abil hõlpsasti parandada.

Sageli põhjustavad need haigused teist patoloogiat: kui neid õigel ajal ei ravita, tekivad hingamisteede, närvi- või luu-lihaskonna haigused.

Komplekssed vormid diagnoositakse kohe pärast lapse sündi. Teatud tüüpi patoloogiad ei pruugi ilmneda mitu kuud või aastaid. Mõnikord leitakse düsfunktsiooni olemasolu täiskasvanutel.

Kaasasündinud südamehaiguse põhjused ja arengumehhanism

Kaasasündinud südamehaigus lastel ilmneb enamikul juhtudel emale raseduse esimesel trimestril mõjutavate tegurite tõttu. Haigestumise tõenäosus suureneb, kui naine on haigestunud punetistesse, C-hepatiiti, võtnud antibakteriaalseid ravimeid, tarvitanud alkohoolsed joogid tarvitas narkootikume, suitsetas. Oma mõju avaldab ka raseda tervislik seisund: seda haigust täheldatakse sagedamini lastel, kelle emad on rasvunud, endokriinsed või südame-veresoonkonna haigused.

Mõjutatud geneetilisest eelsoodumusest. Kui keegi lähisugulastest või naine ise minevikus on sündinud surnud beebid või südamehaigusi põdevatel lastel, on olnud nurisünnitusi, suureneb risk haigestuda lapsele.

Kaasasündinud südamehaiguse põhjused

HPU tüübid ja nende iseloomulikud tunnused

Laste kaasasündinud südamehaigused võivad olla erinevat tüüpi. Sõltuvalt patoloogia variandist erinevad ka iseloomulikud sümptomid. Sellesse haiguste rühma kuulub üle 150 erineva haiguse.

Igat tüüpi südamedefektid jagunevad "sinisteks" ja "valgeteks". See eraldamine on seotud patsiendi naha värvi muutumisega.

"Valged" defektid jagunevad rikastatud kopsuvereringega, tühjenenud väikese ringiga, tühjenenud suure ringiga haigusteks, hemodünaamika muutusteta haigusteks. "Sinised" jagunevad haigusteks väikese ringi rikastumisega ja selle ülekaaluka ammendumisega.

Ventrikulaarne vaheseina defekt on vaheseina auk parema ja vasaku vatsakese vahel, mille kaudu seguneb venoosne ja arteriaalne veri. Kui auk on väike, ei pruugi sümptomid ilmneda. Kui defekt on suur, ilmuvad sõrmed ja huuled siniseks, samas kui jäsemete nahk muutub külmaks.

Kahepoolse aordiklapi korral ei moodustu aordis mitte 3, vaid 2 klappi. Operatsioon viiakse läbi ainult sümptomite ilmnemisel. Patsiendi nägemine halveneb, tekib tahhükardia, peas ilmnevad intensiivsed pulsatsioonid. Pärast füüsilist pingutust pea käib ringi, võimalik teadvusekaotus. Selle haigusega kaasneb ebamugavustunne südame piirkonnas, suurenenud väsimus, nõrkus, õhupuudus.

Kodade vaheseina defektiga asub auk paremat ja vasakut kodat eraldavas seinas. Väiksemad augud sulguvad ise. Et august lahti saada suur suurus vajalik on kirurgiline sekkumine. Kui haigust ei ravita, tekib südamepuudulikkus. Lapse nahk muutub kahvatuks, tekib õhupuudus, täheldatakse tsüanoosi. Sellised beebid ei söö hästi, selle käigus liiguvad nad rinnast eemale, et hingata, neelamisel lämbuvad. Neil on kõrge ärevus.

Aordi stenoosi iseloomustab aordiklappide osaline sulandumine. Selle haigusega täheldatakse vasaku aatriumi lihaste hüpertroofiat. Paar aastat hiljem tekib patsiendil pulmonaalne hüpertensioon. Täiskasvanutel, kes pole haigust välja ravinud, ilmneb õhupuudus, jäsemed paisuvad.

Botalovi kanali patoloogiaga ei toimu ülekasvu. Seetõttu säilib vereringe aordi ja kopsutüve vahel. Suure auguga muutub laps kahvatuks, kannatab tugev õhupuudus. Vajalik võib olla kiire operatsioon.

Patoloogia ravi lastel

Kui sümptomeid ei ilmne, märgitakse täieliku hüvitise seisund, erikohtlemine pole vajalik. Selleks, et seisund ei halveneks, tuleks järgida mitmeid arsti soovitusi: magada vähemalt 8 tundi, loobuda liigsest füüsilisest ja intellektuaalsest stressist, mitte süüa rasvaseid, praetud, suitsutatud toite. Soola ja suhkru kogus peaks olema väike. Sa pead sööma mitte rohkem kui 3 korda päevas.

Laste CHD korral võib kasutada uimastiravi. Rakenda ravimid, normaliseerib vee-soola tasakaalu, parandab ainevahetusprotsesse müokardi kudedes, vabaneb liigsest vedelikust.

Raskeid sünnidefekte ravitakse kõige sagedamini operatsiooniga. Operatsiooni omadused on erinevate patoloogiate puhul erinevad. Mõnel juhul operatsiooni beebile ei tehta, see lükatakse mõneks ajaks edasi. Sellisel juhul on laps pidevalt kardioloogide, südamekirurgide järelevalve all. Kiireloomulised operatsioonid tehakse 30% juhtudest.

Mõnel juhul on haigus ravimatu.

Kaasasündinud südamehaiguse ravi

Prognoos eluks

Selle rühma kaasasündinud haiguste prognoos on erinev, sõltuvalt patoloogia tõsidusest, ravi õigeaegsusest.

Mõnel juhul ei pruugi südamedefektid kunagi ilmneda. Inimesed elavad täisväärtuslikku elu ja ei tea, et neil on selle rühma haigus.

Sümptomite kerge raskusastmega võib patsient elada täisväärtuslikku elu mitu aastat.

Kui likvideerimiseks tehti operatsioon patoloogiline seisund, peab inimene juhtima tervislikku eluviisi, loobudes samas liigsest stressist. Arsti soovituste rikkumine võib põhjustada seisundi halvenemist.

Kui ravi ei toimu õigeaegselt, sureb 50–70% patsientidest esimese eluaasta jooksul. Ravimata imikute puhul, kes elavad kuni 2-3 eluaastani, väheneb suremus 5% -ni. See rühm kaasasündinud haigused on väikelaste kõige levinum surmapõhjus.

Kaasasündinud südamerikked on mitmed haigused, mis on seotud loote arengu käigus tekkinud südame, selle klappide ja veresoonte anatoomilise patoloogiaga. Need defektid põhjustavad muutusi süsteemses ja intrakardiaalses vereringes, südame ülekoormust.

Haiguse sümptomid on tingitud defekti tüübist, kõige sagedamini tsüanoos (tsüanoos) või naha kahvatus, füüsilise arengu mahajäämus, südamekahin, südame- ja hingamispuudulikkuse ilmingud. Kui arst kahtlustab kaasasündinud südamehaigust, tehakse FKG, EKG, ehhoCG ja radiograafia.

Mitut tüüpi südamehaigused on kombineeritud üksteisega või teiste kehas esinevate süsteemsete patoloogiatega. Täiskasvanutel on CHD palju harvem kui lapsepõlves. Rikkumiste tuvastamine võib toimuda isegi täiskasvanueas.

Miks tekivad südamepatoloogiad?

Alustuseks on vaja välja tuua riskifaktorid, mis aitavad kaasa südameanomaaliate tekkele:

  • ema vanus alla 17 või üle 40 aasta;
  • raseduse katkemise oht;
  • esimese trimestri toksikoos;
  • endokriinsed haigused rasedatel naistel;
  • surnult sünd ajaloos;
  • koormatud pärilikkus.

Kaasasündinud südamerikete põhjused võivad olla järgmised: kromosoomianomaaliad, kokkupuude keskkonnateguritega, geenimutatsioonid, polügeen-multifaktoriaalne eelsoodumus (pärilikkus).

Kromosoomide munemisel on võimalik nende struktuurne või kvantitatiivne muutus. Sel juhul on tegemist anomaaliatega erinevaid kehasid ja süsteemides ning ka südame-veresoonkonna süsteemis. Autosoomide trisoomia korral tekivad reeglina defektid südame vaheseintes.

Üksikute geenide mutatsioonidega seostatakse kaasasündinud südamerikkeid tavaliselt teiste elundite muude defektidega. Siis on südameanomaaliad osa autosoom-retsessiivsetest, autosomaalsetest domineerivatest või X-seotud sündroomidest.

Raseduse ajal (kuni kolm kuud) soodustavad elundite ebaõiget munemist sellised negatiivsed tegurid nagu ioniseeriv kiirgus, viirushaigused, teatud ravimite võtmine, tööalased ohud ja ema kahjulikud harjumused.

Kui emakasisene loodet mõjutab punetiste viirus, siis kõige sagedamini tekib lapsel anomaaliate kolmik - kurtus, glaukoom või katarakt, südame väärareng.

Samuti süüfilis, herpes, tuulerõuged, mükoplasmoos, adenoviiruse infektsioonid, tsütomegaalia, diabeet, seerumi hepatiit, toksoplasmoos, tuberkuloos, listerioos jne.

Teadlased on leidnud, et emakasse südame arengut mõjutavad mitmesugused ravimid: progestageenid, amfetamiinid, liitiumipreparaadid ja krambivastased ained.

Vereringe häired

Eelnimetatud loote arengu tegurite mõjul võib häirida südamestruktuuride loomulik moodustumine, mis põhjustab vatsakeste ja kodade mittetäielikku sulgumist, ventiilide patoloogilist moodustumist, veresoonte ebanormaalset paigutust jne.

Pärast sündi ei sulge mõned lapsed ovaalset akent ja arterioosjuha

Kuna emasisene vereringe erineb vastsündinu hemodünaamikast, ilmnevad sümptomid peaaegu kohe pärast sünnitust.

Kui kiiresti kaasasündinud südamehaigus avaldub, sõltub paljudest teguritest, sealhulgas individuaalsed omadused lapse keha. Mõnel juhul põhjustab jämedate vereringehäirete teket hingamisteede infektsioon või mõni muu haigus.

Südamepuudulikkuse korral võib tekkida kopsuvereringe hüpertensioon või hüpokseemia ( madal hooldus hapnik veres).

Ligikaudu pooled lastest surevad ilma piisava hoolduseta esimesel eluaastal südamepuudulikkuse ilmingutesse. Imikute tervislik seisund normaliseerub aasta pärast, kuid tekivad püsivad tüsistused. Seetõttu on mõnel juhul vajalik operatsioon juba varases eas.

Rikkumiste klassifikatsioon

Kaasasündinud südamedefektide klassifikatsioon kopsude verevoolule avalduva mõju alusel:

  • suurenenud verevooluga: ei põhjusta varajast tsüanoosi ja põhjustab tsüanoosi;
  • muutmata kujul;
  • vaesestatud: ilma tsüanoosita ja tsüanoosiga;
  • kombineeritud.

On veel üks klassifikatsioon rühmade kaupa:

  1. Valge, mis omakorda võib olla mis tahes vereringeringi rikastamise või ammendumisega ja ilma vereringe olulise rikkumiseta.
  2. Sinised, mis kaasnevad väikese ringi rikastumisega või ammendumisega.

ICD (Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon) järgi hõivavad vereringesüsteemi kaasasündinud anomaaliad positsioonid Q20 kuni Q28, just südameanomaaliad kuuluvad Q24 hulka.

Tüsistused

CHD tüsistusteks on minestus (minestus), südamepuudulikkus, pulmonaalne hüpertensioon, tserebrovaskulaarne õnnetus, stenokardia, bakteriaalne endokardiit, pikaajaline kopsupõletik, müokardiinfarkt, suhteline aneemia ja hingeldus-tsüanootilised hood.

Kliinilised ilmingud (sümptomid) või kuidas haigust ära tunda?

Lapsed keelduvad rinnaga toitmast, rahutud, väsivad imemise käigus kiiresti

Kaasasündinud südamerikete sümptomid sõltuvad häirete tüübist, hemodünaamilise dekompensatsiooni moodustumise ajast ja vereringehäirete olemusest.

Tsüanootilist tüüpi haigust põdevatel imikutel täheldatakse naha ja limaskestade tsüanoosi. See muutub rohkem väljendunud nutmise ja imemisega. Südame valgeid kõrvalekaldeid tuvastab käte ja jalgade külmetus, naha kahvatus.

Neil tekib tahhükardia, higistamine, õhupuudus, arütmia, pulsatsioon ja kaela veresoonte turse. Pikaajalise hemodünaamika rikkumisega jääb laps pikkusest, kaalust ja füüsilisest arengust maha.

Tavaliselt kuuleb auskultatsiooni ajal kohe pärast sündi südame kahinat.

Diagnostika

Kaasasündinud südamedefektide diagnoosimine toimub tervikliku uuringu abil. Esimene samm on lapse uurimine ja südame kuulamine. Kui kahtlustatakse võimalikke kõrvalekaldeid, siis instrumentaalsed meetodid diagnostika - fonokardiograafia, elektrokardiograafia, ehhokardiograafia, rindkere röntgen.

EKG võimaldab ära tunda südame hüpertroofiat, juhtivuse häireid ja arütmiaid, pärast manipuleerimist on lihtsam hinnata rikkumiste raskust. Igapäevane jälgimine on võimalik.

FCG andmed aitavad põhjalikult hinnata südamekahinate ja -toonide kestust, olemust ja asukohta. Radiograafia võimaldab tuvastada südame kuju, asukohta ja suurust, kopsuvereringe seisundit.

EchoCG abil uuritakse klappe, vaheseinu ja põhiveresooni ning jälgitakse müokardi kontraktiilsust.

Komplekssete häirete ja pulmonaalhüpertensiooni korral on võimalik teha muid diagnostilisi meetodeid: aorto- või angiokardiograafia, südameõõnte sondeerimine ja kateteriseerimine, südame MRI, kardiograafia.

Ravi

Seotud artikkel:

Alla üheaastaste laste kardioloogias on tõsine probleem kirurgiline ravi kaasasündinud südamerikked. Kui lapsel puuduvad südamepuudulikkuse sümptomid ja tsüanoos on mõõdukas, võib operatsiooni edasi lükata. Imikud peaksid olema pidevalt südamekirurgi või kardioloogi järelevalve all.

Ravimeetod valitakse sõltuvalt CHD raskusastmest ja tüübist. Südame vaheseinte anomaaliate korral on need õmmeldud või plastilised, võimalik on defekti röntgeni endovaskulaarne oklusioon.

Raske hüpokseemia korral tehakse laste seisundi ajutiseks parandamiseks esmalt intersüsteemsed anastomoosid. Selle tulemusena väheneb tüsistuste oht, suureneb vere hapnikuga varustamine. Soodsate tingimuste ilmnemisel tehakse radikaalne operatsioon.

Aordi anomaaliate korral viiakse läbi aordi resektsioon, plastiline stenoos. Kui aordijuha avatakse, ligeeritakse see.

Keeruliste südamedefektide ravi, mida ei saa täielikult kõrvaldada, seisneb hemodünaamilises korrektsioonis. Mõnel juhul ainus võimalik meetod Kaasasündinud südamehaiguse ravi on südame siirdamine.

Narkootikumide ravi hõlmab ainult arütmiate, ägeda vasaku vatsakese või kroonilise südamepuudulikkuse, düspnoe-tsüanootiliste hoogude, müokardi isheemia sümptomaatilist ravi.

Lisaks ravile vajab laps vanemate erilist tähelepanu: õige toitumine, ennetamine viirushaigused jne.

Prognoos kl varajane diagnoosimine ja ravivõimalused on suhteliselt soodsad. Kui operatsiooni pole võimalik läbi viia - ebasoodne.

Invaliidsus on võimalik saada pärast radikaalset operatsiooni rehabilitatsiooniperioodil ja südamepuudulikkuse II B staadiumi või enama sümptomitega.

Ärahoidmine

CHD ennetamine hõlmab raseduse hoolikat planeerimist, sünnieelset diagnoosimist, ebasoodsate tegurite välistamist.

Südamehäiretega naised vajavad raseduse ajal hoolikat arstide tähelepanu ning täiendavaid konsultatsioone ja uuringuid.

Kaasasündinud südamedefektide põhjused

Kaasasündinud südamehaigusel (CHD) on palju erinevaid põhjuseid.

Kõik need koos mõjutavad rase naise keha, häirides loote elundite ja süsteemide moodustumise protsesse. CHD esinemise hooajalisi kõikumisi seostatakse peamiselt viirusepideemiatega. Eelkõige punetiste viiruse, tsütomegaloviiruse infektsiooni teratogeenne (s.o väärarenguid põhjustav) toime lootele, tuulerõuged. Sama laadi andmed on gripiviiruste kohta, eriti kui haigus esineb raseduse esimesel kolmel kuul. Muidugi on CHD tekkeks ainult viirusliku teguri olemasolu kaheldav. Kuid mitme teratogeense teguri kombinatsioon suurendab CHD riski. Viiruse tekitaja võib saada geneetiliste mehhanismide rakendamisel ainult käivitavaks mehhanismiks. Teatud roll CHD tekkes on alkoholi tarvitamisele raseduse ajal ja see ei puuduta ainult kange alkohol, aga ka madala alkoholisisaldusega kokteile, toonikuid jne Alkohoolseid jooke tarbivatel naistel sünnib 50% juhtudest CHD-ga lapsi. Suur roll raseduse ajal antakse naise üldisele somaatilisele tervisele. Naistel, kes kannatavad süsteemsed haigused(näiteks süsteemne erütematoosluupus), suhkurtõbi, sagedamini sünnivad CHD-ga lapsed.

kaasasündinud südamerikked

Kaasasündinud südamedefektid (CHD) on defektid selle organi arengus, mis esinevad sünnihetkel. Põhjuseks on südame ebanormaalne areng või veresooned südamelähedane juba enne lapse sündi.

Selle patoloogia esinemissagedus on 8 juhtu 1000 lapse kohta. See on peaaegu 1% vastsündinutest.

Hoolimata asjaolust, et südamerikked on kõigi kõrvalekallete struktuuris peamine surmapõhjus, on selle patoloogia ravi edusammude kasvuga laste ellujäämisvõimalused suurenenud.

Kaasasündinud väärarengute põhjused

Kaasasündinud südamerikke põhjuseid on raske kindlaks teha. Eksperdid usuvad, et 90% juhtudest tekivad puudused geneetilise eelsoodumuse (endogeenne tegur) ja keskkonnategurite (eksogeense) koosmõjul. 2% juhtudest on olulised ainult keskkonnategurid.

To endogeensed tegurid hõlmavad mutatsioone, vanemate haigusi, sugurakkude taseme muutusi, liiga noori ja vanas eas vanemad.

Kõige võimsam endogeenne (sisemine) tegur on mutatsioonid, mis tekkisid sündimata lapse vanemate erinevatel eluperioodidel sugurakkude (gameetide) tasemel erinevate tegurite mõjul. Mutatsioonid moodustavad umbes 10% südamedefektidest.

Neist kromosomaalsete mutatsioonide osakaal - 5-6%, haruldased geenidefektid - 3-5%. Neist levinumad on Downi sündroom, millega 90% juhtudest kaasneb kodade vaheseina defekt ja nn velo-kardiofatsiaalne sündroom. Kaasasündinud südamedefektid võivad tekkida kromosomaalse patoloogiaga nagu Downi sündroom. 25% tüdrukutest teise kromosoomianomaaliaga nn. Shereshevsky-Turneri sündroomil on kodade membraani defekt. Trisoomia 18 või 13 korral surevad lapsed sageli kaasasündinud südamehaigusesse, nimelt vatsakeste vaheseina defekti ja avatud arterioosjuha tõttu.

Muide, veel üks levinud veresoonte haigus, mida kõige sagedamini täheldatakse üle 4-aastastel lastel hemorraagiline vaskuliit. haigus, mille puhul väikeste kapillaaride seinad muutuvad põletikuliseks.

Mitmete geenianomaaliatega haigustega võivad kaasneda südameanomaaliad. Need on Marfani sündroom, Smith-Lemle-Opitts, Holt-Orami sündroom, mukopolüsahharidoos. 80% Noonani sündroomi ja Williamsi sündroomiga lastest sünnib kaasasündinud südamehaigusega. 50% juhtudest on tegemist kopsuarteri stenoosiga. Teised geneetilised sündroomid on - Goldenhari sündroom, VACTERL-i assotsiatsioon (hingetoru, söögitoru, lülisamba, pärasoole ja päraku anomaaliad, neerud, jäsemed). Enamikku neist sündroomidest diagnoositakse spetsiaalsetes geneetilistes keskustes molekulaardiagnostika meetodite abil.

Mõnel CHD-l on autosoomne domineeriv (vertikaalne) ülekandemuster. See tähendab, et ühe vanema kaasasündinud südameanomaalia korral sünnib 50% lastest olenemata soost südameanomaaliatega. Koormatud pärilikkuse olemasolul on tõenäolisem lapse sünd peredes, kus lähisugulastel olid sarnased puudused. Kui üks vanematest ise põdes kaasasündinud südamehaigust, on lapse saamise oht sarnane patoloogia on 10%. Kui peres on juba kaasasündinud anomaaliaga laps, on kõigil oht saada viga järgmine laps kasvab 4%. Kui lapsel on diagnoositud kromosoomne vm geneetiline anomaalia, võib geneetiline nõustamine aidata sünnieelsel diagnoosimisel ja määrata tulevaste laste südamedefektide riski

Sisemiste tegurite hulka kuuluvad ka ema kroonilised haigused. Esimene on diabeet. põhjustades nn diabeetilist embrüopaatiat koos CHD-ga, fenüülketonuuriat, epilepsiat, erütematoosset luupust ja foolhappe hüpovitaminoosi. Kompenseerimata diabeediga naistel suureneb oluliselt kaasasündinud südamehaigusega lapse sünnitamise võimalus. Arvatakse, et 3–6% suhkurtõvega rasedatest sünnitab lapsi kõige sagedamini suurte veresoonte transponeerimisega. See suurenenud risk kehtib nii 1. kui ka 2. tüüpi diabeedi puhul, kuid mitte rasedusdiabeedi puhul, mis on ajutine seisund, mis möödub pärast lapse sündi.

Väliste (eksogeensete) tegurite hulka kuuluvad: füüsikalised, keemilised ja bioloogilised. Kõige olulisemad CHD esinemisel lapsel on keemilised ja bioloogilised.

Keemiliste tegurite rühma kuuluvad meditsiinilised preparaadid mis suurendavad kaasasündinud südamehaigusega lapse saamise riski. Need on liitiumipreparaadid, mõned krambivastased ained, hormonaalsed ravimid ja ravimid, mis häirivad foolhappe imendumist. Naistel, kes võtavad põletikuvastast ravimit nagu ibuprofeen, on kaks korda suurem tõenäosus sünnitada kaasasündinud südamehaigusega laps. Paratsetamool on sel juhul rohkem ohutu alternatiiv kuigi ideaalis tuleks raseduse ajal vältida igasuguste ravimite kasutamist, eriti kolm kuud enne rasestumist ja raseduse esimesel trimestril. Kui ravimit on võimatu mitte võtta, peaksite ravimi võtmise kooskõlastama kogenud arstiga, keda usaldate.

Sellesse rühma kuuluvad ka teratogeenid, nagu alkohol, suitsetamine ja narkootikumid. Lootega sündinud lapsed alkoholi sündroom sageli on probleeme südamega. Tavaliselt on see kodade vaheseina defekt. Uuringute kohaselt suitsetavad naised 60% suurem tõenäosus sünnitada lapsi, kellel on südame ja veresoonte ebanormaalne struktuur. Sama efekt on passiivne suits, alates kolmandast kahjulikud ained sisse kukkudes keskkond. Seoses narkootiliste ainetega on kokaiinil sama mõju.

Keemiliste tegurite hulka kuuluvad ka orgaanilised lahustid, mis suurendavad südame- ja veresoonkonna defektiga lapse sündimise riski kolm korda.

Alates bioloogilised tegurid viirusnakkused on ohtlikud. Kui naine haigestub punetistesse raseduse ajal (esimese 8-10 nädala jooksul), suureneb kaasasündinud südamehaiguse tekkerisk 35%-ni. Kõik naised reproduktiivne vanus tuleb vaktsineerida punetiste vastu, misjärel nad väldivad rasedust 1 kuu jooksul pärast vaktsineerimist. Raseduse esimesel trimestril grippi põdenud naistel on kaks korda suurem tõenäosus sünnitada südame- ja veresoonkonna defektidega lapsi.

Enamikku UPU-sid ei saa vältida. Kuid dieedi ja õige raviga kroonilised haigused, emakasisese infektsiooni (punetised, toksoplasmoos) õigeaegne ravi, ema HIV-nakkus, neid probleeme saab vältida. Terve lapse saamiseks peab naine kolm kuud enne rasestumist lõpetama selliste ainete nagu alkohol, suitsetamine ja ohtlikud ravimid.