Болезнь Шенлейна-Геноха у детей и взрослых - это патология, которая сопровождается поражением сосудистых стенок. Это одна из разновидностей васкулита, которая является наиболее популярной и возникает чаще в детском возрасте.
Она выражена воспалительными процессами, возникающими в сосудах кожи и внутренних органов. Недуг спровоцирован активированным компонентом, находящимся в человеческом организме.
Заболеть этим заболеванием можно вне зависимости от возраста, но у детей до 3-х лет оно развивается крайне редко.
По статистике болезнь дает о себе знать, начиная с 4 лет и до 12 летнего возраста.
Начальный этап болезни, как правило, приходится на первые 3-4 недели после перенесенного инфекционного заболевания, вирусных патологий и т.д. (ангины, скарлатины). Спусковым механизмом для появления недуга служит перенесенная травма, медикаментозная непереносимость, аллергическая реакция и прочее.
Болезнь Шенлейна-Геноха
Патология является аутоиммунной. В начале ее развития вырабатывается множество иммунных реакций, сопровождающихся поражением стенок сосудов.
Почему возникает
Виновником развития болезни выступает перенесенная инфекция, а также вакцины и различные сыворотки, дающие неадекватную реакцию.
При этом происходит появление циркулирующих иммунных комплексов, оседающих в сосудах и провоцирующих их поражение. Как уже говорилось выше, вызвать недуг могут разные бактериальные или вирусные инфекции, а также глистные инвазии, неблагоприятные условия окружающей среды.
Разновидности
Если говорить о клинической картине, то она предполагает разделение недуга на острое и хроническое течение . По симптомам болезнь Шенлейна-Геноха классифицируется на:
- простую;
- суставную;
- с абдоминальным синдромом;
- молниеносную формы.
По стадии тяжести различают:
- легкую степень, при которой самочувствие пациента удовлетворительное и наблюдается не ярко выраженные высыпания;
- средняя тяжесть проявляется обильной сыпью, патологическими изменениями в суставах, умеренными болями в животе;
- тяжелая форма недуга сопровождается тяжелым клиническим течением, обширными поражениями с некротическими областями, поражением почек, невротическими отеками, как на фото, у больных абдоминальный синдром проявляется кровотечением в ЖКТ.
Фото Болезнь Шенлейна-Геноха
Если говорить об острой форме заболевания, то она не может длиться дольше двух месяцев, затяжная стадия имеет продолжительность до 6 месяцев и хроническая форма длится дольше полугода.
Клинические проявления недуга
Больных геморрагическим васкулитом отличает сильный жар. Но повышение температуры наблюдается далеко не всегда.
В начале развития болезни дает о себе знать так называемый кожный синдром. Он характерен абсолютно для всех пациентов. На коже появляются пятнистые и папулезные образования разного размера, которые исчезают, если на них надавить. Сыпь зачастую симметрична и проявляется в области бедер, ягодиц нижних конечностей. Реже в тяжелых случаях возникает некроз тканей.
Также у части больных наблюдается суставной синдром .Симптомы могут быть кратковременными либо же длиться днями и сопровождаться интенсивной болью, что может приводить к ограничению двигательных способностей суставов.
Обычно поражение распространяется на крупные суставы, в ряде случаев могут быть поражены колени и голеностопы. Такой синдром может развиться на начальной стадии васкулита. Как правило, его характер непредсказуем, но он не приводит к деформации.
Ко всем вышеперечисленным симптомам присоединяется и абдомиальный синдром. Больные жалуются на сильные боли в области живота. Ответить на вопрос точно о локализации боли пациентам сложно, они также замечают за собой нарушение дефекации, их тошнит и рвет.
Болевой синдром возникает спонтанно и точно так же прекращается. В запущенных случаях развивается кишечная непроходимость.
Больные при патологии жалуются на сильные боли в области живота
Данное заболевание приводит к еще одному серьезному поражению - нефротическому синдрому , который является наиболее стойким и чреват появлением почечной недостаточности и может привести к такому заболеванию как хронический нефрит.
Что касается других органов, то они подвергаются поражению очень редко. Возникают миокардиты, перикардиты, воспаление легких и т.д.
Поражение мозга и его оболочек дает о себе знать спутанностью сознания, апатией, утомляемостью, нервозностью, головными болями. Признак очень серьезный и может привести к развитию менингита.
Как поставить диагноз
Прежде всего, необходимо попасть на прием к доктору. Специалист обращает внимание на возраст,общее состояние, взвешивает результаты исследований и рассказы пациента о симптоматике, исключает другие болезни.
Анализ крови показывает обычно неспецифические проявления асептического воспаления, обязательно будут повышены эозинофилы и тромбоциты. Также необходимо сдать мочу и кровь на биохимию.
Обязательно при подозрении на болезнь Шенлейна-Геноха делается коагулограмма.
При почечном поражении, пациент должен обязательно обратиться к доктору нефрологу. Специалист подскажет, какие именно анализы нужно сдать.
Способы лечения
Недуг лечится целым комплексом мер. Официальная медицина предлагает начинать лечение с изменения привычек питания . Исключаются полностью все аллергенные продукты. После этого пациенту нужно находиться в постели. Фармацевтическое лечение предполагает прием медикаментов, которые не дают крови свертываться.
Терапия органов и систем требуется по клиническим признакам в каждом индивидуальном порядке.
Как правило, назначаются противовоспалительные препараты, гормональные средства и медикаменты, которые укрепляют иммунную систему.
Детей важно обязательно ставить на учет. Во время лечения они не должны находиться на солнце, заниматься активными видами спорта и проводить процедуры физиотерапии.
Меры профилактики
При своевременном и эффективное терапии болезнь успешно поддается лечению
Чтобы предупредить болезнь, важно своевременно ее распознать и провести эффективное лечение. Важное значение имеет закаливание и укрепление иммунитета. Также нужно проводить регулярно санацию жилья, устанавливать воздухоочистители и увлажнители, проветривать помещение, чтобы избавиться от накоплений бактерий и грязи. Детей нужно закалять с самого детства. Прием любых медикаментов должен оговариваться со специалистом.
У пациента с таким диагнозом должно быть правильное питание и установленный дневной режим. Если вы будете соблюдать принципы здорового образа жизни, то вы защитите себя не только от васкулита, но также и от множества серьезных патологий.
Прогноз
Успешно поддаются лечению легкие формы недуга. Однако молниеносное течение может закончиться летальным исходом в первые дни после развития болезни, что объясняется поражением сосудов и появлением кровоизлияния в головном мозге. Среди причин смерти может также стать и тяжелый почечный синдром.
Заключение
Геморрагический васкулит - это серьезное заболевание, которое требует от пациента немедленной реакции. Важно обратиться вовремя за медицинской помощью, иначе могут возникнуть неожиданные последствия. При правильных действиях болезнь успешно лечится и отступает, после чего человек выздоравливает и возвращается к полноценной жизни.
Описание
Болезнь Шенлейна-Геноха или геморрагический васкулит – заболевание, которое характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов.
Данный тип васкулита является самым распространенным. В его основании заложены асептические воспалительные процессы, которые локализуются в стенках микрососудов, и микроскопические тромбообразования, множественного характера, которые поражают кожные сосуды и сосуды внутренних органов. Вызывается геморрагический васкулит активированным компонентом системы комплемента, который циркулирует в крови человека.
В медицине существует другое название геморрагического васкулита – пурпура Шенляйна-Геноха. Этой болезни можно подвергнуться в любом возрасте. Но, крайне редко встречается данное заболевание у детей до трех лет. Самым распространенным возрастом среди болеющих геморрагическим васкулитом является возраст от четырех до двенадцати лет.
Начало заболевания обычно фиксируется через три – четыре недели после перенесенной ангины, острого респираторного вирусного заболевания, скарлатины, и прочих инфекционных болезней. Чаще всего, предшественником начала васкулита является вакцинация, травма, пищевая аллергия, переохлаждение или лекарственная непереносимость.
Геморрагический васкулит относится к аутоиммунным заболеваниям. Его начало характеризуется выработкой большого количества иммунных комплексов, при которой происходит поражение стенок сосудов и капилляров и повышается их проницаемость.
Разделяют несколько типов течения васкулита геморрагического: молниеносное, острое, подострое, затяжное и хроническое. Так же существует классификация, в зависимости от локализации поражения: кожно и кожно-суставная форма геморрагического васкулита, абдоминальная и кожно-абдоминальная, почечная и кожно-почечная, смешанная форма.
Симптомы
Диагностирование болезни Шенлейна-Геноха основывается на жалобах пациента и характерной симптоматике. Поскольку симптомы данного заболевания не являются специфическими, то подозрения на васкулит данного типа могут возникнуть при наличии двух и более симптомов, например, характерная сыпь и боли в животе. Так же при диагностировании данного типа васкулита учитывается возраст больного.
Диагностика
Болезнь Шенлейна-ГенохаДиагностирование геморрагического васкулита основывается на жалобах пациента и характерной симптоматике. Поскольку симптомы данного заболевания не являются специфическими, то подозрения на васкулит данного типа могут возникнуть при наличии двух и более симптомов, например, характерная сыпь и боли в животе. Так же при диагностировании данного типа васкулита учитывается возраст больного.
Для подтверждения диагноза проводятся лабораторные исследования: общий анализ крови, эндоскопическое исследование.
Дифференциальная диагностика проводится с целью отделить геморрагический васкулит от тромбоцитопенической пурпуры, криоглобулинемии и сывороточной болезни.
Профилактика
Профилактикой геморрагического васкулита является своевременное выявление и грамотное лечения инфекционных заболеваний, укрепление иммунитета человека, закаливание организма, устранение всевозможных аллергенов и избегание контактов с ними, прием любых лекарственных препаратов должен осуществляться под контрольным наблюдением врача.
Правильное здоровое питание и режим дня, то есть здоровый образ жизни поможет избежать не только геморрагического васкулита, но и многих инфекционных заболеваний.
Лечение
Болезнь Шенлейна-Геноха лечится целым комплексом медицинских мероприятий и методов.
Прежде всего, назначается определенная диета: из рациона питания исключаются все аллергенные продукты (цитрусовые плоды, кофе, какао, шоколад, красные ягоды, и прочие продукты, к которым у больного имеется индивидуальная непереносимость). Затем назначаются выполнение постельного режима. К медикаментозному лечению васкулита геморрагического относится применение веществ, которые препятствуют свертыванию крови. Иногда назначаются активаторы фибринолиза.
Лечение внутренних органов назначается в соответствии с показаниями. Обычно применяют противовоспалительные средства, стероидные гормоны и средства, угнетающие иммунитет.
В самых тяжелых случаях заболевания применяются методы цитостатической или иммуносупрессантной терапии.
Дети, болеющие геморрагическим васкулитом обязательно берутся на диспансерный учет. Им на этот период не разрешается пребывать на солнце, заниматься активным спортом, и делать физиопроцедуры.
Болезнь Шенлейна-Геноха
Болезнь Шенлейна-Геноха представляет собой системный васкулит, который поражает капилляры, посткапиллярные венулы и артериолы всех областей тела, включая легкие, мозг и его оболочки. Заболевание характеризируется откладыванием на стенках сосудов микроциркуляторного русла иммунных депозитов, состоящих в основном из иммуноглобулинов А. Данную болезнь также называют геморрагическим васкулитом.
Кто подвержен заболеванию?
Геморрагический васкулит может поражать людей, начиная с 5 месяцев и заканчивая старостью. Но чаще всего встречается болезнь Шенлейна-Геноха у детей от 4 до 6 лет — у 70 из 100 000.
Что касается половой принадлежности, то никаких особенностей замечено не было, болезнь в одинаковой мере поражает как мужчин, так и женщин. Однако чем старше становится человек, тем вероятность развития заболевания снижается. Контингент взрослых больных обычно представлен лицами до 30 лет. Очень редко встречается геморрагический васкулит у людей после 60 лет.
Наименьшее количество случаев заболевания отмечается летом. В остальные времена года количество больных существенно увеличивается. Важно отметить, что очень часто перед тем, как заболеть геморрагическим васкулитом, дети перенесли острую респираторную инфекцию, что подтверждает его инфекционную природу.
Геморрагический васкулит у детей — анафилактическая пурпура Шенлейн-Геноха. Инфекционные болезни
Системное воспалительное заболевание сосудов микроциркуляторного русла (капилляров, пре- и посткапилляров) вследствие реакции гиперчувствителыюсти немедленного типа. Болеют преимущественно мальчики дошкольного возраста. Болезнь начинается часто спустя 3 нед после перенесенной инфекции дыхательных путей. В анамнезе часто перенесенная скарлатина, вакцинация, пищевая аллергия. Первыми симптомами являются кожные высыпания в виде полиморфной экзантемы с геморрагиями, локализующейся преимущественно на наружной поверхности нижних конечностей, реже на верхних конечностях и лице.
Отмечаются отечность стоп и кистей . припухлость век и лица, артралгии с припуханием суставов (purpura rheumatica), гематомезис, боли в животе (purpura abdominalis), симптомы инвагинации, микро- и макрогематурия. Длительность заболевания в среднем 3-4 нед, но иногда несколько месяцев (1-2 года). Этиология и патогенез не установлены. Имеет значение сенсибилизация с развитием аллергической реакции в микроциркуляторном русле и последующими геморрагиями.
Прилагается значение повышению уровня IgA в крови больных, а также внутрисосудистой коагуляции, особенно в патогенезе почечных поражении [Серов В. В. и др. 1978; KincaicbSmith P. 1975]. В области кожных высыпаний обнаруживают васкулиты и геморрагии.
Массивные геморрагии в стенку кишки могут приводить к инвагинации, изъязвлению с перфорацией и развитием калового перитонита. Однако это наблюдается редко. Чаще имеется поражение почек в виде фокального или диффузного мезангио-пролиферативного гломерулонефрита. Характерными для гломерулонефрита при васкулите Шенлсйиа - Геноха являются микротромбы в капиллярах клубочков и инфильтрация клубочков лейкоцитами. В мезангии субэндотелиально выявляются депозиты из IgA, M, комплемента и фибрина. В исходе могут возникнуть фибропластические изменения с развитием нефросклероза.
Инфекционные болезни
Инфекционные болезни - это заболевания, возникающие в результате взаимодействия патогенных микроорганизмов и макроорганизма, характеризующиеся высокой контгиозностью, наличием инкубационного периода, циклическим течением и формированием постинфекционного иммунитета.
Очень большой вклад в изучение пато- и морфогенеза инфекционных заболеваний внесли советские патологоанатомы А. И. Абрикосов, И. В. Давыдовский, М. А. Скворцов, А. П. Авцын, Б. Н. Могильницкий, А. И. Струной, Я. Л. Рапопорт и др.
Вся патология инфекционных болезней в середине прошлого и в начале настоящего столетия изучалась с позиций этиологического принципа. Со времен И. П. Павлова советская патология стала уделять внимание изучению не только этиологии, но и патогенеза, т. с. механизма болезненных процессов.
В течение всей своей жизни высшие организмы контактируют с микроорганизмами, однако инфекционный процесс могут вызвать только патогенные микробы, которые составляют ничтожно малую часть представителей микробного мира планеты [Покровский В. И. и др. 1979].
При попадании патогенной микрофлоры в организм развивается инфекционный процесс, который может быть в форме инфекционной болезни, проявляющейся клиническими признаками или бессимптомной, а также в форме носительства (бактерио-, вирусо- и микоплазмоносительство), при которой взаимодействие организма и микроба внешне не проявляется, но сопровождается скрытыми приспособительными и защитными реакциями, в том числе нередко накоплением специфических антител.
Обе эти формы инфекционного процесса могут переходить одна в другую. От бессимптомной инфекции отличается латентная - скрыто протекающая инфекция, характерная для хронических заболеваний (малярия, туберкулез), при которых фазы клинических проявлений болезни чередуются с ремиссиями.
(болезнь Шенлейна-Геноха) принадлежит к приобретенным диатезам, обусловленным преимущественным повышением проницаемости стенок сосудов.
Существует несколько форм его проявления. Название «Шенлейна-Геноха» в ходу за рубежом. Термин «геморррагический васкулит» используется только в отечественной медицине с 1959 года.
Шенлейн-Геноха болезнь : патогенез
В основе ее лежит аллергическое воспаление небольших капилляров и сосудов. В результате этого пропотевает плазма, и эритроциты выходят в окружающие ткани. Патогистологическая картина поражения почти такая же, как и при Но те сосуды, которые повреждаются при геморрагическом васкулите, еще мельче.
Шенлейн-Геноха болезнь : симптомы
Поражает она преимущественно молодых людей. Ведущий симптом - высыпания на нижних конечностях, имеющие экссудативно-геморрагический характер.
Узелки могут быть разной величины, но в основном мелкие, симметрично расположенные. Высыпания часто сопровождаются болью в суставах, зудом, подъемом температуры и недомоганием в целом. Если же заболевание протекает очень тяжело, то они распространяются и сливаются в большие Возможно возникновение обширных кровоизлияний с отмирающими участками. Дней через 10-15 сыпь, как правило, исчезает, но не навсегда. Часто она появляется повторно. Из-за периартикулярного отека происходят изменения в суставах. Иногда болезнь Шенлейна-Геноха осложняется еще и кровоизлиянием в ткани и внутренние органы. Если оно происходит по ходу желудка и кишечника, то в животе возникают острые боли. сопровождается развитием параличей и парезов. Иногда изменения, характерные для геморрагического васкулита, происходят не только во внутренних органах, а и затрагивают сосуды сетчатки глаз и ЦНС.
Шенлейн-Геноха болезнь : формы
Их различают четыре: ревматоидную, молниеносную, простую и абдоминальную пурпуру. Каждая из них имеет свои специфические симптомы. Простая пурпура, например, сопровождается на слизистых и коже. Появляется недомогание в целом, поднимается температура. При ревматоидной пурпуре изменения происходят внутри суставов (чаще коленных). Они становятся крайне болезненными, припухают. Относительно часто в юношеском и детском возрасте встречается абдоминальная пурпура. При ней возникают кишечные и желудочные кровотечения. Сильные боли в животе проходят приступами. В рвотных массах наблюдается примесь крови, стул дегтеобразный. Все перечисленные явления сопровождаются подъемом температуры тела. Одновременно появляются и характерные высыпания. Реже они предшествуют или возникают после. Молниеносная пурпура имеет те же симптомы, но протекает настолько тяжело, что уже с первых дней может привести к смертельному исходу.
Шенлейн-Геноха болезнь: распознавание
Важно дифференцировать ее от гемофилии и Распознавание базируется на наличии специфических и вполне узнаваемых экссудативно-геморрагических высыпаний, суставных болей и недомогания в целом. Рассматривая результаты анализов, следует учитывать количество тромбоцитов - они остаются в норме, не измененными должны быть и показатели свертываемости крови, сжатия сгустка крови.
Это заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит. Установлена семейная предрасположенность к антигенам HLA В8, Bw35, А1, А2, А10, а также связь с дефицитом комплемента С7 и при развитии нефрита при геморрагическом васкулите (ГВ) с дефицитом фракции С3 комплемента. В этой статье мы рассмотрим болезнь Шенлейна Геноха - симптомы и лечение, диагностика, фото заболевания.
Причины
Болезнь Шенлейна Геноха встречается у детей 2 - 10 лет. Этиология неизвестна. Имеется ряд косвенных доказательств, что причиной развития болезни является гиперергический иммунный ответ на вирусную или бактериальную инфекцию. Симптомы болезни появляются преимущественно весной. У многих больных после инфекции верхних дыхательных путей (респираторные вирусы, бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы). У детей с абдоминальной и суставной формой получены положительные результаты при выявлении антител методом непрямой иммунофлюресценции к Bartonella henselae в титре 1: 64. Провоцирующую роль могут играть пищевые аллергены, укусы насекомых, вакцины, иммуноглобулины. Лечение болезни Шенлейна Геноха должно быть начато оперативно.
Патогенз . В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. Обнаруживается гиперпродукция IgA и ЦИК, содержащих IgA. Полагают, что в начальном периоде ГВ в ответ на антигенную стимуляцию слизистых экзогенными и эндогенными антигенами происходит нарушение регуляторных механизмов синтеза IgA с последующим формированием IgA-содержащих иммунных комплексов. Эти комплексы в дальнейшем оседают в мезангии и стенках кровеносных сосудов, вызывая экссудативные и пролиферативные изменения [Панченко Е. Л., 1999].
Основной мишенью при ГВ являются эндотелиальные клетки сосудистого русла. Присутствие отложений IgA в биоптатах кожи больных отличает болезнь от остальных типов системных васкулитов. При повреждении эндотелиальная клетка сосудов способна синтезировать цитокины, а также молекулы адгезии. У больных ГВ обнаружена гиперпродукция провоспалительных цитокинов и туморнекротизирующего фактора (TNF-альфа), а также способность синтезировать большое количество ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6. В период разгара ГВ повышена агрегация и адгезия тромбоцитов, снижено содержание в сыворотке крови антитромбина III и плазминогена. В моче обнаруживаются продукты деградации фибрина, то есть появляются признаки ДВС-синдрома, причем для ГВ характерна фаза пролонгированной гиперкоагуляции. При этом традиционные параметры коагулограммы не выявляют нарушений. У больных детей наблюдается повышение в крови уровня фактора Виллебранда.
Существенным звеном в патогенезе является повышение сосудистой проницаемости под влиянием образующихся гистамина, серотонина, тромбоксанов. Повышение проницаемости пораженной при ГВ сосудистой стенки обуславливает развитие геморрагического синдрома и аллергического отека.
Болезнь Шенлейна Геноха поражает преимущественно терминальные кровеносные сосуды: артериолы, капилляры, венулы. Заболевание характеризуется преимущественно поражением микрососудов кожи, суставов, брыжейки, слизистой кишечника, сосудов почек. При болезни отмечается и тромбоз лимфатических сосудов, что сопровождается повышением их проницаемости, прекращением резорбции белка и жидкости из тканей и развитием острых отеков.
Симптомы
Различают следующие клинические формы:
- кожная (простая),
- суставная,
- абдоминальный синдром,
- почечная форма,
- молниеносная пурпура.
У детей наблюдается сочетание 2 - 3 форм – смешанная форма геморрагического васкулита.
Простая (кожная) форма болезни
Простая (кожная) форма болезни Шенлейна Геноха проявляется такими симптомами: папулезно-геморрагической сыпью, симметричной на разгибательных поверхностях стоп, голени, бедра, ягодицах, разгибательных поверхностях предплечий, плеч и вокруг пораженных суставов. Сыпь осязаема при пальпации, при надавливании не исчезает, в центре отмечается точечный некроз. Шелушение не характерно, после стихания сыпи может быть пигментация. Для ГВ характерны такие симптомы: повторные волны высыпаний, поэтому на коже одновременно могут присутствовать как старые, так и свежие элементы. Одновременно с сыпью у больных могут появиться ангионевротические отеки – в области лица (веки, губы).
Суставная форма болезни
Характерны такие симптомы болезни Шенлейна Геноха: боли в суставах, отечность их, в том числе и периартикулярных тканей. Поражаются преимущественно крупные суставы, чаще коленные, голеностопные, выражен экссудативный компонент. Артрит может длиться от нескольких часов до 1-2 сут. Иногда могут быть рецидивы суставного синдрома. Атипично при ГВ поражение мелких суставов и суставов позвоночника. В отличие от ревматоидного артрита не наблюдается стойких деформаций и контрактур. Могут быть изменения со стороны сердца в виде приглушения тонов за счет нарушения метаболизма миокарда. В отличие от ревматизма эти изменения не нарастают.
Абдоминальный синдром болезни
Это поражение терминальных сосудов различных отделов желудочно-кишечного тракта. Имеет место периваскулярный отек тканей кишечника, "диапедезные" и тромбогеморрагические кровоизлияния в стенку кишок, брыжейку, брюшину. Характерны симптомы: боли в животе по типу кишечных колик. Может быть рвота, нередко повторная с примесью крови или отмечается скрытая кровь в кале. Живот вздут, в акте дыхания участвует. Локализация болевого синдрома неопределенная, мигрирующая боль в области пупка, правой подвздошной области, в правом подреберье, иногда жалобы на боли по всему животу. Живот при пальпации мягкий. Может быть динамическая непроходимость кишечника за счет отека стенки кишки и утолщения с последующим сужением просвета кишки, вызываемого геморрагиями. Нарушение питания кишечной стенки ведет к образованию некрозов, при этом появляются кровотечения, иногда – перфорации кишечника.
Почечная форма заболевания
Чаще наблюдается преходящий мочевой синдром в виде гематурии (эритроциты 3-7 в поле зрения при исследовании осадка мочи) и небольшой протеинурии (от следов до 0,165 - 0,33%, менее 0,3 - 0,5 г/л) за счет повышенной проницаемости сосудов и выявляется чаще с первых дней заболевания. У больных преходящий мочевой синдром носит волнообразный характер, соответственно с остротой процесса. Одним из проявлений является гломерулонефрит, который наблюдается при абдоминальном синдроме и сочетанном поражении кожи и суставов. Отмечается преимущественно нефритическая форма, развивающаяся через 2-3 нед. от начала ГВ. В клинике выражен нарастающий, длительный и стойкий мочевой синдром, бледность кожных покровов, повышение артериального давления (часто кратковременное), нарастающее снижение скорости клубочковой фильтрации, гематурия, умеренная протеинурия [Сергеева К. М., 1968], без клинически выраженной симптоматики.
В таких случаях динамическая нефросцинтиграфия с технецием-99, выводящимся путем клубочковой фильтрации, позволяет выявить те изменения, с которыми протекает болезнь Шенлейна Геноха, которые не выявлялись при УЗИ. Метод позволяет судить о фильтрационной функции почек, о локальном, сегментном и диффузном изменениях в почках [Петров В. Ю. и соавт., 2002]. Гематурия обусловлена изменениями в самих почках, а не только патологией гемостаза.
Через 3 - 5 лет диагностируются симптомы хронического ГН, поражение почек прогрессирует с развитием ХПН. Реже при ГВ встречается нефротический синдром. Морфологические изменения в почках при ГВ – от очагового пролиферативного ГН до образования экстракапиллярных полулуний. При электронной микроскопии выявляют мезангиальные, субэндотелиальные депозиты, аналогичные таковым при болезни Берже. У взрослых предложено даже рассматривать симптомы болезни Берже, как моносиндромный вариант ГВ.
Молниеносная пурпура при болезни Шенлейна Геноха
Наблюдается по типу гиперергической реакции Артюса или Шварцмана с развитием рассеянного внутрисосудистого свертывания и острого некротического тромбоваскулита. Отмечается преимущественно у детей до 1 года и первых лет жизни. Через 1-4 нед. после инфекционного заболевания (скарлатина, краснуха, ветряная оспа, стрептококковая инфекция) внезапно появляются обширные кровоизлияния, некрозы и мелкие цианозные участки кожи на кистях, стопах, под лодыжками, коленными и локтевыми суставами, на ягодицах, животе, лице. В течение часов поражения сливаются в обширные поля некрозов и гангрены кистей и стоп. В клинике развиваются симптомы острой почечной недостаточности. При лабораторном исследовании гипер-фибриногенемия, дефицит V, VII, X факторов свертывания крови, увеличение протромбинового времени. Со стороны крови анемия, гиперлейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Изменения в системе гемостаза:
- Нарушение микроциркуляции, изменение реологических свойств крови.
- Повышение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.
- Снижение плазминогена и антитромбина III.
- Повышение уровня фактора Виллебранда.
- Продукты деградации фибрина в моче.
Диагностика болезни Шенлейна Геноха
Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов:
- Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении.
- Возраст моложе 18 лет в начале болезни.
- Боли в животе.
- Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.
Особенности течения болезни:
- выраженность экссудативных проявлений, гиперергический компонент сосудистых реакций,
- наклонность к генерализации процесса,
- отграниченный ангионевротический отек,
- чаще абдоминальный синдром,
- чаще острое начало и течение болезни,
- часто смешанная форма – сохранение нескольких синдромов,
- склонность к рецидивированию.
Причины рецидивов : повторные инфекции, не санированные очаги хронической инфекции, нарушения диеты, постельного режима, эмоциональные нагрузки, страх, переживания по поводу болезни.
Лечение
Чтобы вылечить заболевание, показан постельный режим для улучшения кровообращения и микроциркуляции, до исчезновения болевых симптомов, геморрагической сыпи. Постепенное расширение двигательной активности. Аэрация помещений.
Диета гипоаллергенная с исключением облигатных и причинно-значимых аллергенов. При сильных болях в животе, диспептических расстройствах, кишечном кровотечении на несколько дней лечения рекомендуют противоязвенный стол № 1 по Певзнеру с последующим переводом на стол № 5 (печеночный). При нефритическом синдроме стол № 7 – бессолевая диета с ограничением белка на 7-10 дней.
Медикаментозная терапия
Базисная – антиагреганты: курантил (35 мг/кг/сут.), трентал (50-100 мг на 2-3 раза в день), агапурин (0,05-0,1 г), тиклид, тиклопедин (0,25 2 - 3 раза в день). При тяжелом течении антиагреганты вводятся внутривенно. При необходимости для лечения назначают антикоагулянты: гепарин в исходной дозе 250-300 ЕД/кг в сутки, подкожно 3 раза в равных дозах, или низкомолекулярный гепарин – фраксипарин, кальципарин по 5000-7500 ЕД 2 раза в сутки подкожно.
Лечение болезни Шенлейна Геноха кортикостероидами
Кортикостероиды – показания для лечения: детям с абдоминальным синдромом, при непрерывно рецидивирующей кожной форме с элементами некроза, больным с высоким содержанием белков острой фазы. Доза преднизолона 0,5-1 мг/кг/сут коротким курсом (7-10 дней) до 2 нед. Преднизолон назначается на фоне гепарина.
При гематурической форме гломерулонефрита кортикостероиды не назначаются, т.к. они практически не дают эффекта! При нефрите с нефротическим синдромом назначают иммунодепрессанты, чаще азатиоприн 2 мг/кг/ сут на 6 нед., затем поддерживающая доза – 1 мг/кг/сут в течение 6 месяцев под контролем анализов периферической крови. Появились сообщения о благоприятных результатах внутривенного введения иммуноглобулина для лечения нефрита при ГВ.
Антитромботическая терапия
При тяжелом течении болезни Шенлейна Геноха с прегангреной и некрозами. Сочетание плазмафереза, пульс-терапии метилпреднизолоном (10-20 мг/кг) и (или) циклофосфаном (8 мг/г). Ежедневно в течение 3 дней, затем 2 раза в неделю в течение 3-4 нед. При необходимости сочетать с постоянным круглосуточным введением гепарина до устранения абдоминального синдрома, выраженной гематурии.
Лечение мембраностабилизаторами
Мембраностабилизаторы: ретинол (1 - 1,5 мг), димефосфон – 50-75 мг/сут в течение 10-14 дней, витамин Е по 1-1,5 мг в течение месяца как антиоксидант.
При тяжёлом течении и когда болезнь протекает в почечной форме, используют плазмаферез, а также при наличии криоглобулинов в крови и при упорно рецидивирующих формах – от 3 до 6-7 процедур.
Энтеросорбция при болезни Шенлейна Геноха
Энтеросорбция – связывание биологически активных веществ и токсинов в кишечнике. Используют полифепан 1 г/кг в сутки в 1-2 приема, тиоверол по 1 чайной ложке 2 раза в сутки. Курс лечения при остром течении составляет 2-4 нед., при рецидивирующем волнообразном от 1 до 3 мес.
Проводится санация очагов инфекции.
Диспансерное наблюдение
Диспансерное наблюдение при симптомах болезни Шенлейна Геноха у врача педиатра, семейного врача, стоматолога, ЛОР-специалиста на протяжении не менее двух лет после последнего рецидива (при отсутствии поражения почек). Один раз в 3 мес. на первом году и 1 раз в 6 мес. на втором – консультация ЛОР и стоматолога. Отвод от прививок, введения γ,-глобулина, постановка реакции Манту на 2 года. Гипосенсибилизирующая диета с исключением облигатных аллергенов, семечек, орехов, гранатов, пепси-колы и иных «шипучек», консервированных соков и продуктов, жевательных резинок и т. п. Не рекомендуется выезжать в регионы с жарким климатом, загорать и купаться. Больные с поражением почек находятся под наблюдением врача-педиатра и районного нефролога.
Прогноз лечения . В 70% он благоприятный. Ухудшает прогноз почечный синдром – нефрит, принимающий хроническое течение с развитием ХПН.
Теперь вы знаете основные причины, симптомы и способы лечения болезни Шенлейна Геноха у ребенка. Здоровья вашим детям!
Болезнь Шенлейна-Геноха была впервые описана еще в 1874 году немецким врачом Ж. Л. Шенлейном, причем именно в это время заболевание получило название анафилактической пурпуры. Более детальную работу, посвященную описанию этого заболевания, опубликовал другой известный немецкий врач И. Н. Генох.
В заграничной медицинской практике это заболевание до сих пор диагностируется, как пурпура Шенлейна-Геноха. На территории России это заболевание более известно под названием «геморрагический васкулит», причем введено оно было значительно позже российским ревматологом В. А. Насоновой в 1959 г. Болезнь Шенлейна-Геноха в настоящее время является наиболее распространенной среди всех системных васкулитов, именно поэтому это заболевание хорошо изучено.
В подавляющем большинстве случаев причины развития геморрагического васкулита кроются в нарушениях работы иммунной системы. В настоящее время влияние патогенной микрофлоры на активизацию аутоиммунных процессов не изучено в полной мере, но эта взаимосвязь прослеживается очень четко. Примерно у 60-80% больных геморрагическим васкулитом подобное состояние развивается после перенесенного инфекционного поражения верхних дыхательных путей. Кроме того, повышен риск развития болезни Шенлейна-Геноха на фоне паратифа группы А и Б, кори, тифа и желтой лихорадки. В редких случаях спровоцировать развитие геморрагического васкулита могут:
- антибиотические лекарственные средства;
- укусы насекомых;
- пищевая аллергия;
- переохлаждение.
Помимо всего прочего, были диагностированы случаи развития геморрагического васкулита в виде осложнения таких состояний, как беременность, диабетическая нефропатия, раковые опухоли и даже цирроз печени. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет крайне сложный механизм развития. Это заболевание диагностируется в случаях, когда имеет место воспаление мелких кровеносных сосудов и образование множества микротромбов в сосудах, питающих кожные покровы, а также такие органы, как почки и кишечник, причем подобное воспалительное заболевание развивается без участия септической составляющей, что крайне важно для понимания патогенеза этого патологического состояния.
Главной причиной развития болезни Шенлейна-Геноха является повышение циркуляции в крови различных иммунных комплексов, а также активизированных компонентов системы комплемента. Увеличение циркуляции в крови иммунных комплексов при условии преобладания антигенов, сопровождающегося недостатком выработки антител, в итоге приводит к тому, что эти элементы начинают откладываться на тканях эндотелия в микроциркуляторном русле. В дальнейшем на фоне этого процесса имеет место вторичная активизация белковой системы комплемента, а затем и классическое изменение в строении стенок кровеносных сосудов.
В подавляющем большинстве случаев болезнь Шенлейна-Геноха имеет благоприятное течение. Как правило, подобное заболевание заканчивается совершено спонтанной ремиссией, наблюдающейся примерно через 2-3 недели после появления первых симптоматических проявлений в виде геморрагических высыпаний. Лишь в редких случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение и требует постоянного контроля.
Кроме того, в ряде случаев возможны остаточные тяжелые осложнения, вызванные поражением кровеносных сосудов кишечника, почек и других органов. К самым характерным симптомам геморрагического васкулита относится появление пальпируемой пурпуры на коже. Нередко характерные узелки, располагающиеся под кожей, не видны невооруженным глазом, но при этом отлично прощупываются при пальпации. Лишь в редких случаях геморрагическая сыпь отчетливо видна на раннем этапе своего развития на коже или слизистых оболочках рта или половых органов.
При тяжелом течении отдельные элементы геморрагической сыпи могут сливаться, образуя обширные поля пораженной кожи.
При определенных условиях к геморрагической сыпи может присоединяться инфекция, приводя к появлению некротических очагов. В дальнейшем геморрагическая сыпь может приобретать петехиальный характер, то есть под самой поверхностью кожи образуется масса мелких очагов кровоизлияний. Как правило, петехиальные кровотечения имеют место на нижних конечностях. Через несколько дней такое высыпание становится более бледным и постепенно исчезает.
У большинства людей, страдающих геморрагическим васкулитом, проявляется и суставной синдром, затрагивающий в основном крупные суставы. Этот синдром проявляется ощутимыми болями в суставах. Кроме того, возможны и другие симптоматические проявления, обусловленные поражением кишечника, почек и кровеносных сосудов в других частях тела.
Методы диагностики и лечения
Учитывая, что болезнь Шенлейна-Геноха проявляется характерными симптомами, в большинстве случаев это заболевание правильно диагностируется уже после первичного осмотра имеющейся сыпи. Больным во время лечения обязательно показана правильная диета, предполагающая исключение всех продуктов, которые могут вызвать аллергическую реакцию. Для лечения болезни Шенлейна-Геноха врачом могут быть назначены.