מטען עורקי משותף - CHD, באיזה אחד כלי גדוליוצא מבסיס הלב דרך שסתום למחצה בודד ומספק כליליים, ריאתיים ו מחזור הדם המערכתי. שמות אחרים: תא מטען משותף, גזע אבי העורקים הנפוץ, גזע עורקי מתמשך (עקשנית truncus arteriosus). התיאור הראשון של המשנה שייך לא. ביוקנן (1864). פגם זה מהווה 3.9% מכלל CHD לפי תוצאות מחקרים פתואנטומיים ו-0.8-
- 7% - לפי נתונים קליניים.
- - עזיבה של ימין, שמאל או שניהם עורקי ריאהמהקירות הצדדיים של תא המטען; IV - היעדר עורקים ריאתיים, עקב כך אספקת הדם לריאות מתבצעת דרך עורקי הסימפונות המשתרעים מאבי העורקים היורד. וריאנט זה אינו מוכר כיום כסוג של truncus arteriosus אמיתי, שבו לפחות ענף אחד של עורק הריאה חייב להיות מקורו של truncus. לפיכך, אנו יכולים לדבר בעיקר על שני סוגים של פגמים: I ו- II-III.
צינוזה. העלונים של המסתם של הגזע המשותף קשורים באופן סיבי עם המסתם המיטרלי, ולכן הוא נחשב בעיקרו של אבי העורקים.
מיקום הטראנקוס מעל החדרים חשוב בבחירת החולים לתיקון רדיקלי של הפגם. בתצפיות של F. Butto et al (1986), ב-42% הוא היה ממוקם באופן שווה מעל שני החדרים, ב-42% - בעיקר מעל ימין ו-16% - בעיקר מעל החדר השמאלי. במקרים אלו, היציאה מהחדר, שאינו מחובר לתא המטען, היא ה-VSD. לפי תצפיות אחרות, פריקת תא המטען מהחדר הימני מתרחשת ב-80% מהמקרים, בעוד שסגירת ה-VSD במהלך הניתוח מובילה לחסימת תת-אבי העורקים.
VSD קיים תמיד בגזע העורק המשותף, אין לו קצה עליון, שוכב ישירות מתחת לשסתומים ומתמזג עם הפה של הגזע, אין מחיצה אינפונדיבולרית.
פגם זה משולב לעתים קרובות עם אנומליות של קשת אבי העורקים: הפרעה, אטרזיה, קשת ימין, טבעת כלי דם, קוארקטציה.
UPUs נלווים אחרים הם כספומט כללי פתוח.
תעלה rioventricular, חדר אחד, עורק ריאתי יחיד, ניקוז ורידי ריאתי חריג. מבין הפגמים החוץ-לביים, ישנן חריגות של מערכת העיכול, חריגות אורוגניטליות ושלד.
המודינמיקה. דם מהחדר הימני והשמאלי נכנס לכלי יחיד דרך ה-VSD; הלחץ בשני החדרים, הגזע והענפים של עורק הריאה שווה, מה שמסביר התפתחות מוקדמתיתר לחץ דם ריאתי; היוצא מן הכלל הוא מקרים עם היצרות של הפה של עורק הריאה וענפיו או בקוטר הקטן שלהם. החדר הימני, בעל גזע עורקי משותף, מתגבר על התנגדות מערכתית, הגורמת להיפרטרופיה של שריר הלב שלו, הרחבת החלל. המאפיינים ההמודינמיים של הפגם נקבעים במידה רבה על ידי מצב זרימת הדם במחזור הדם הריאתי. ניתן להבחין בין האפשרויות הבאות.
- זרימת דם ריאתית מוגברת עם התנגדות נמוכה ב כלי הריאה, הלחץ בעורקי הריאה שווה לזה הסיסטמי, מה שמעיד על יתר לחץ דם ריאתי גבוה. זה שכיח יותר בילדים צעירים, מלווה באי ספיקת לב עמידה לטיפול. ייתכן שציאנוזה לא תהיה מספר גדול שלהדם מחומצן בריאות ומעורבב בחדרים עקב מידה גדולה VSD. הפרשה גדולה לגזע המשותף, במיוחד עם שסתום רב-עלים, תורמת להופעת אי ספיקה מסתמית לאורך זמן, מה שמחמיר עוד יותר את החומרה. קורס קלינימחלות.
- זרימת דם ריאתית תקינה או מוגברת מעט עקב התנגדות חדשה בכלי העיגול הקטן, המונעת פריקה גדולה של דם לתא המטען המשותף. אין אי ספיקת לב, ציאנוזה מופיעה במהלך פעילות גופנית.
- זרימת דם ריאתית מופחתת (היפובולמיה) עלולה להתרחש כאשר הפה של תא המטען או ענפי עורק הריאה מצטמצמים או עם טרשת מתקדמת של כלי הריאה. ציאנוזה חמורה מציינת כל הזמן, מכיוון שחלק קטן מהדם מחומצן בריאות.
מרפאה, אבחון. על פי ביטויים קליניים, ילדים עם פגם זה דומים לחולים עם VSD גדול. הסימן המוביל צריך להיחשב קוצר נשימה לפי סוג הטכיפניאה עד 50-100 לדקה. במקרים של זרימת דם ריאתית מופחתת, קוצר הנשימה בולט הרבה פחות. ציאנוזה בגזע העורק המשותף שונה: היא מינימלית או נעדרת עם זרימת דם ריאתית מוגברת, המתבטאת בשינויים טרשתיים ב כלי ריאתי(תגובת אייזנמנגר) או היצרות ריאתית. במקרים האחרונים, זה
מונע על ידי התפתחות סימפטומים של "משקפי שעון" ו"מקלות תיפוף", איוליציטמיה. עם קרדיומגליה מופיעה גיבנת לב. קולות הלב חזקים, הטון II מעל עורק הריאה מודגש, הוא יכול להיות יחיד ומפוצל בנוכחות יותר משלושה שסתומים. לעתים קרובות נקבע קליק סיסטולי אפיקלי. אוושה VSD מחוספסת וממושכת נקבעת במרווחים הבין-צלעיים השלישי והרביעי בצד שמאל של עצם החזה, בקודקוד תיתכן אוושה מזודיאסטולית של היצרות יחסית שסתום מיטרלי- סימן להיפרוולמיה של מחזור הדם הריאתי. אם מבנה העלון גורם להשפעה סטנוטית ברווחים הבין-צלעי השני והשלישי, נשמעת אוושה סיסטולית מסוג פליטה משמאל או ימין. עם התפתחות אי ספיקה של שסתומי תא המטען לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה, מופיעה אוושה פרוטודיאסטולית. אי ספיקת לב מתבטאת לפי סוג החדר הימני והשמאלי עד לתמונה בצקת ריאות; זה פחות או נעדר בהיפווולמיה של מחזור הדם הריאתי ושינויים טרשתיים בכלי הריאה.
אין מאפיינים אלקטרוקרדיוגרפיים ספציפיים של הפגם. ציר חשמליהלב ממוקם באופן תקין או סוטה ימינה (מ- (-60 עד 4-120 מעלות). מחצית מהחולים גדלו חדר ימני, חדר ימין (בעופרת מתחם QRSסוג R או qR), לעתים רחוקות יותר שני החדרים. עם יתר לחץ דם ריאתי, הא.ק.ג מראה סימנים של עומס יתר של "מתח" בקווי החזה הימניים (ירידה במרווח ST ב-0.3-0.8 ס"מ, גלי T שליליים במולידים
Vi-h).
ב-FCG, המשרעת הרגילה של הטון בקודקוד נראית לעין, בחלל הבין-צלעי השני קבועים קליקים באבי העורקים; טון II הוא לרוב יחיד, אך יכול להיות רחב ולהכיל מספר רכיבים בעלי משרעת גבוהה; נרשמת אוושה פנסיסטולית, לעיתים בתדירות גבוהה עם מקסימום ברווחים הבין-צלעיים השלישי והרביעי משמאל, ואוושה פרוטודיאסטולית היא סימן לאי ספיקה מסתמית.
בצילומי רנטגן של איברים חזההדפוס הריאתי משופר בדרך כלל, עם היצרות של הפה של עורק הריאה הוא מדולדל משני הצדדים, עם היצרות או אטרזיה של אחד הענפים - באחד, עם השלב הטרשתי של יתר לחץ דם ריאתי - הוא מדולדל בעיקר לאורך הענפים. פריפריה ומשופרת באזור השורש. הלב לרוב מוגדל במידה בינונית (יחס לב-חזה - מ-52 ל-80%), עלול להפוך לביצי עם צר צרור כלי דם, הדומה לטרנספוזיציה כלי שיט עיקריים, אבל עם קצה שמאל למעלה ישר יותר. שני החדרים בדרך כלל מוגדלים. לפעמים הלב דומה בצורתו לזו של הטטרד של פאלוט, יש בסיס רחב אופייני של הכלי עם נדבך בצורת S. המיקום בצד ימין של קשת אבי העורקים נמצא אצל שליש מהחולים, אשר בשילוב עם זרימת דם ריאתית מוגברת וציאנוזה אמורים לעורר חשד לגזע עורקי משותף.
ערך נוסטי עשוי להיות בעל מיקום גבוה של עורק הריאה השמאלי.
סימן M-echocardiography אופייני לפגם הוא היעדר המשך רציף מחיצה-אבי העורקים (קדמי), בעוד שהכלי הרחב "יושב על גבי" ה-VSD. עם יציאה דומיננטית של הגזע המשותף מהחדר השמאלי, נשמר ההמשך האחורי (מיטרלי-lunate). כאשר תא המטען העורקי מתקשר בעיקר עם החדר הימני, נרשמת הפרה של ההמשך הקדמי והאחורי הרציף. סימנים אחרים של M-echocardiography של פגם הם: חוסר היכולת לקבוע את השסתום השני למחצה; רפרוף דיאסטולי של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי עקב אי ספיקה של השסתום החצי-לנרי של הגזע העורקי המשותף; התרחבות של אטריום שמאל.
בדיקת אקוקרדיוגרפית דו מימדית בהקרנת הציר הארוך של החדר השמאלי מגלה כלי ראשי רחב שחוצה את המחיצה ("ישיבה עליונה"), VSD גדול, ההמשך האחורי נשמר. בהקרנה קצרה בגובה בסיס הלב, לא מזהים את דרכי יציאת החדרים ואת המסתם הריאתי. מתוך הגישה העליונית, במקרים מסוימים ניתן לקבוע מהגזע את מקום מוצאו של עורק הריאה או הענפים שלו.
צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה יש מַכרִיעַבאבחון. קטטר ורידינכנס לחדר הימני, שם הלחץ שווה ללחץ המערכתי, אך בשילוב עם עלייה ברוויית החמצן בדם מעיד
על DMZHP. יתר על כן, הקטטר מועבר בחופשיות לתוך הטראנקוס, שם הלחץ זהה לזה של החדרים. הרוויה של דם בחמצן בגזע העורק המשותף נע בדרך כלל בין 90-96% במקרים עם היפרוולמיה. ההבדל ברוויון החמצן של הדם של העורק הריאתי והטראנקוס אינו עולה על 10%. ירידה ברוויית החמצן בדם ל-80% מצביעה על שינויים טרשתיים בכלי הריאה ועל אי-פעולה של החולים. עם ההקדמה חומר ניגודבחדר הימני נראה (רצוי בהקרנה צידית) גזע עורקי משותף, ממנו יוצאים כלי הדם הכליליים ועורק הריאה (או ענפיו). אאורטוגרפיה מאפשרת לך לבסוף לאשר את מקורם של העורקים הריאתיים האמיתיים ישירות מהתא המטען, לפרט את סוג הפגם ולקבוע את מידת אי-ספיקה של שסתום הטראנקוס (איור 66).
אבחון דיפרנציאלייש לבצע במקרים ללא ציאנוזה עם VSD, עם ציאנוזה - עם טטרד של פאלוט (במיוחד עם אטרזיה של עורק ריאתי), טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים, תסמונת אייזנמנגר.
קורס, טיפול. מהלך הפגם חמור מהימים הראשונים לחייו של המטופל עקב אי ספיקת לב קשה ו
1
היפרוולמיה ריאתית; בציאנוזה, חומרת מצבו של החולה נקבעת לפי מידת ההיפוקסמיה. רוב הילדים מתים בחודשי החיים הראשונים ורק "/5 מהם שורדים את השנה הראשונה, ו-10% שורדים עד העשור ה-1-3)