מחלת לב מולדת. ductus arteriosus פתוח. תסמינים בילדים שנולדו עם מחלת לב - היצרות ריאתית

הפרות שונותבמבנה של שריר הלב וכלי הדם מובילים לעתים קרובות להשלכות שליליות על הגוף, למשל, עומס יתר או היחלשות של זרימת הדם, כמו גם אי ספיקה של חדרי הלב.

אנחנו מדברים על מחלות כלשהן, שהתפתחותן התרחשה בתקופה שלפני הלידה או התרחשה במהלך תהליך הלידה.

תשומת הלב!גורם המולד וגורם התורשה הם מושגים שונים שרחוקים מלהיות קשורים זה בזה תמיד.

מערכת לב וכלי דם ו-CHD (מחלת לב מולדת)

רוב סוגי CHD מתרחשים בצורה של פתולוגיה בודדת או מרובה בילודים בשיעור של "אחד למאתיים". תדירות זו של מחלות נחשבת גבוהה למדי. מחברים שונים מעריכים את זה בטווח של אחוז עד אחוז וחצי לכל מאה ילדים. מדובר בשלושים אחוז מכלל המקרים המוכרים לרפואה.

הסיבות להקמת UPU

פתולוגיות כאלה יכולות להופיע עקב נסיבות שונות. בהתאם לסיווג הפגם, פותח אלגוריתם לטיפול בו והפרוגנוזה הנוספת תלויה. התסמינים העיקריים תלויים ישירות גם בסוג הפתולוגיה.

מה יכול להוביל להיווצרות UPU

זה, על פי מומחים, מספר גורמים:

  • תנאים בעלי אופי עונתי (תלות בהתפתחות הפתולוגיה בזמן השנה).
  • וירוסים פתוגניים שונים.
  • נטייה גנטית.
  • אקולוגיה גרועה.
  • השתמש במהלך תקופת ההיריון של מסוים תרופות.

UPU. מִיוּן

בְּ פרקטיקה רפואיתכיום נעשה שימוש פעיל במספר סיווגים. מרכיב משותף לכולם הוא החלוקה לפי מידת ההשפעה של שינויים פתולוגיים על ההמודינמיקה (אופי ומאפייני תנועת הדם בכלי הדם).

הנה דוגמה לחלוקה מוכללת לפי עיקרון חשוב משותף - מידת ההשפעה על זרימת הדם בריאות.

אלו הן ארבע הקבוצות העיקריות

הכוונה היא לזרימת הדם הריאות ללא שינוי או מעט שונה.

קבוצה ראשונה. זה כולל מספר פגמים הקשורים לגורמים כגון:

  • מיקום שריר הלב (לא טיפוסי);
  • אנומליות של קשת אבי העורקים;
  • היצרות מסתם אאורטלי;
  • אטרזיה של מסתמי אבי העורקים;
  • אי ספיקת שסתום ריאתי;
  • היצרות מיטרלי;
  • לב תלת פרוזדורי;
  • שינויים בעורקים הכליליים;
  • הפרות של מערכת ההולכה של שריר הלב.

קבוצה שנייה. שינויים המתרחשים כאשר יש עלייה בדרגות שונות של נפח הדם במחזור הדם הריאתי. בתורו, קבוצה זו מחולקת למחלות עם תסמינים אופייניים של ציאנוזה מוקדמת וללא ביטויים אלה כלל.

המקרה הראשון (ביטויים האופייניים לציאנוזה) כולל:

  • אטרזיה טריקוספידלית עם פגם גדול מחיצה בין חדרית;
  • ductus arteriosus פתוח עם יתר לחץ דם ריאתי חמור;
  • זרימת דם מגזע הריאתי לאבי העורקים.

במקרה השני זה:

  • על ductus arteriosus הפתוח;
  • פגם במחיצת פרוזדורים;
  • אנומליות של המחיצה הבין חדרית;
  • תסמונת לוטמבאשה;
  • פיסטולה של אבי העורקים;
  • קוארקטציה בילדות של אבי העורקים.

קבוצה שלישית. מספר פגמים בהיפווולמיה של מחזור הדם הריאתי. מחלות אלו עשויות להיות מלוות או לא מלוות בסימנים העיקריים של ציאנוזה.

סוגי תקלות אלה כוללים:

  • היצרות מבודדות של תא המטען הריאתי;
  • שְׁלִישִׁיָה;
  • טטרד ומחומש של פאלוט;
  • tricuspid atresia (עם היצרות של תא המטען הריאתי או בנוכחות פגם קטן במחיצת החדר);
  • אנומליות של אבשטיין (מום עם עקירה של עלי המסתם לחדר הימני);
  • היפופלזיה של חדר ימין.

קבוצה רביעית. מספר פגמים משולבים תוך הפרה של האינטראקציה בין חלקי הלב והכלים העיקריים אליהם.

גישה שיטתית זו לחלוקת פגמים מאפשרת לקרדיולוגים לתרגל:

  1. אבחון קליני (לפי סימנים אופייניים).
  2. בדיקת רנטגן (בהתחשב בהיעדר או נוכחות של שינויים המודינמיים במחזור הדם הריאתי והמאפיינים האופייניים להם).

הסיווג גם מאפשר לייחס את הפגם לקבוצה שבה נקבע מזמן מערך הכלים והטכניקות האופטימלי ללימודה, לרבות, למשל, אנגיוקרדיוגרפיה, במידת הצורך.

תשומת הלב!

כאשר בדיקות אבחוןחולים מבוגרים לנוכחות מחלת לב מולדת (מהקבוצה הראשונה והשנייה), ההסתברות לתחזית כזו כמו:

  • דקסטרוקרדיה (מיקום הלב מימין);
  • אנומליה של קשת אבי העורקים;
  • היצרות מסתם אאורטלי;
  • ductus arteriosus פתוח;
  • פגמים במחיצת הפרוזדורים והחדרים.

עבור אנשים עם פגמים מהקבוצה השלישית, התסמינים האופייניים ביותר הם:

  • היצרות מבודדת של תא המטען הריאתי;
  • שלישיות וטטראדות של פאלוט.

מהלך קליני של המחלה ו מאפייניםתלוי בעיקר בגורמים כגון:

  • סוג ספציפי של UPU;
  • אופי ההפרעה ההמודינמית (תכונות של תנועת הדם דרך הכלים);
  • העיתוי של תחילת הפיצוי (מתורגם מילולית מלטינית - "חוסר פיצוי").
  • CHD השייך לקבוצה השלישית והרביעית עשוי להיות מלווה בסימפטומים של אי ספיקת לב חמורה, אשר מעלה משמעותית את הסיכון למוות.

הערה. אם יש פגמים שנקראים "כחולים" (המעידים על ציאנוזה מוקדמת), התהליך הפתולוגי בתינוק שנולד מתבטא מיד לאחר הלידה. יחד עם זאת, ישנן מספר מחלות לב מולדות משתי הקבוצות הראשונות, הנבדלות זו מזו באסימפטומטיות ו זֶרֶם תַחתִי. חשוב לזהות את סוגי הפתולוגיה הללו במהירות ולנקוט באמצעים מתאימים. הביטוי של הסימנים הקליניים הראשונים המצביעים על הפרה של המודינמיקה הוא סיבה לנקוט באמצעי חירום.

התייחסות

תסמינים:

  • עור כחול או כחול-אפור;
  • הרצון לסקוואט;
  • אובדן ההכרה;
  • התקפים שמתחילים בפתאומיות (אצל ילדים מתחת לגיל שנתיים), מלווים בפאניקה, פחד, התרגשות.

פגם "לבן" (או "חיוור") הוא נוכחות של אנומליות של המחיצה הבין חדרית, הסימפטום העיקרי הוא עור חיוורהפחתת אספקת החמצן לדם. כמות הדם העורקי שנפלט אינה מספיקה לאספקת דם תקינה לאיברים ולמערכות.

שלטים:

  • כאבי ראש תכופים;
  • כאב ברגל,
  • קוֹצֶר נְשִׁימָה;
  • כְּאֵב לֵב;
  • חולשה קשה;
  • כאב בטן.

סוג זה של פגם הוא הנפוץ ביותר. הפרוגנוזה חיובית. טיפול כירורגי בזמן מספק עוד עבודה רגילהלבבות.

אמצעי מניעה כוללים:

  1. מאמצים של רופאים שמטרתם לחסל סיבוכים.
  2. מתחם של פעילויות גופניות בעיצוב אישי עבור המטופל.
  3. הקפדה על כל ההמלצות הרפואיות.
  4. ביצוע סקרים שוטפים.
  5. אבחון מדויק של מחלה ספציפית (סוג של מחלת לב מולדת).

זה ברור ש צעדי מנעדי קשה לביצוע. פעילויות אלו כוללות ייעוץ מומחים (גנטיקאים, קרדיולוגים) ופנייה משכנעת למשפחות בסיכון גבוה.

תשומת הלב!יש לזכור שעובדת לידתו של כל בן משפחה חדש עם CHD מעלה את הסיכון לחזרה של אותו מקרה בכמה עשרות אחוזים. אם למשפחה יש כבר שלושה ילדים חולים, אז ההסתברות שגם הרביעי ייוולד עם CHD גבוהה ביותר ומגיעה לכמעט מאה אחוז. מטבע הדברים, במקרה זה, עולה שאלה לגיטימית לגבי כדאיות ההריון הבא.

הערה. רופאים מונעים בתוקף נישואים בין גבר ואישה ששניהם סובלים ממחלת לב מולדת. הסיכון ללדת ילדים חולים עולה על הכל נורמות מותרות. אם יש חשד שאישה הרה הייתה חולה, חולה או סתם הייתה במגע עם חולה אדמת, היא זקוקה לבדיקה דחופה. פיקוח רפואי. נגיף האדמת יכול לגרום לתינוק שלה לפתח את אחד המומים המולדים.

מניעה של CHD בילדים כוללת:

הערה! החשיבות של טיפול טוב בילדים! הורים לרוב אינם מייחסים חשיבות רבה לנקודת מניעה זו. בינתיים, במחצית מהמקרים של מוות בטרם עת של ילדים חולים מתחת לגיל שנה, הסיבה העיקרית לכך הייתה רשלנות הוריתוחוסר טיפול הולם.

נדרשת עבודה חינוכית רבה, כי הורים רבים כלל אינם מודעים לכך שהמהלך של טיפול מיוחד כולל שלבים מסוימים. אם לא ניקח בחשבון מקרים קריטיים חריגים של איום על חייו של ילד, אז יש לבצע קורס של טיפול מיוחד, כולל ניתוח לב, בהתאם למאפייני התפתחותו של פגם מסוים.

טיפול בלא סוכנות מתמחהבמקרים כאלה אינו הולם. הורים לפני תחילת העבודה אמצעי מרפאיש לקחת בחשבון את כל האפשרויות. מרפאה קרדיולוגיתהיכן יש למקם את הילד.

סיבוכים של מחלת לב מולדת

קביעת אמצעים יעילים נגד התפתחות סיבוכים תלויה באופי הסיבוכים עצמם.

אנדוקרדיטיס חיידקי

להכי הרבה השלכות מסוכנותמ-CHD כוללים התפתחות של אנדוקרדיטיס חיידקי. מחלה זו עלולה להוביל לסיבוך של כל סוגי הפגם. הסימפטומים שלה בילדים מופיעים לרוב כבר בגיל הגן.

סיבוך מסוכן נוסף בהתפתחות סוגים מסוימים של מחלות הוא מה שנקרא פוליציטמיה, תהליכים שבהם הדם מתעבה.

תסמינים:

  • תלונות על כאבי ראש תכופים;
  • אפשרות של פקקת;
  • תהליכים דלקתיים של כלי דם היקפיים;
  • תרומבואמבוליזם של כלי מוח.

ישנם סיבוכים רבים הקשורים מחלות בדרכי הנשימהופתולוגיות המתרחשות בכלי הדם והריאות.

כיצד עומסים פעילים משפיעים על מניעת סיבוכי CHD?

בנוכחות CHD, שריר הלב מרגיש עומס מוגזם לא רק במהלך העבודה, אלא גם במהלך עמדה רגועהגוּף. בדרך כלל קשה מאוד להתמודד עם עומס יתר על הלב. זה מוביל בסופו של דבר לאי ספיקת לב.

בעבר, מומחים המליצו בחום להגביל פעילות גופניתילדים עם מומי לב, אך גישה זו נחשבת כיום ללא יעילה ואף מזיקה. רוב ה-EPUs אינם דורשים הפחתת עומס. אבל במקרים מסוימים, יש צורך בהגבלה. אז הילד הזה נקבע במיוחד על נקודות של המלצות בודדות.

היום אתה יכול לראות איך בני נוער עם צורות קלות של פגמים משתתפים במשחקי ספורט או יוצאים לטיולי הליכה. הם אסורים רק בעומסים חמורים יותר, למשל, בתחרויות ספורט.

באשר לחטאים חמורים, הם אינם מאפשרים לעמוד בעומסים כבדים, אשר משפיעים לרעה על אנשים חולים בעת בחירת, למשל, מקצוע.

  • שימו לב לגורם בלתי רצוי שכזה בנוכחות אחד ממומי הלב כמו חום גבוה.
  • לפני בחירת מקצוע מסוים, הקפד להתייעץ עם קרדיולוג.
  • עצות לנשים בהריון – יש לזכור שהרפואה המודרנית רואה בצניחת המסתם המיטרלי כ"מומי לב קלים". עובדה זו משפיעה באופן מלא על הטקטיקה של ניהול אישה בהריון עם מומים מולדים.

על מנת למנוע את הסכנה לנשים הרות עם CHD, מתבצעת מדיניות מידע שמטרתה למנוע את כל הסיכונים האפשריים הכרוכים בסיבוכים. יש לזכור שסוגים מסוימים של מומים, לרבות פגמים במחיצת החדרים והיצרות אבי העורקים, גורמים לרוב לאי ספיקת לב מסכנת חיים. סיכון נוסף הוא אפשרות להיווצרות מפרצת כלי דם ואף קרע של דופן כלי הדם.

יש לנקוט בכל האמצעים הרפואיים גם כדי למנוע:

  • הַפָּלָה;
  • פקקת ורידים;
  • מוות פתאומי.

כל הבעיות המתעוררות בנוגע לטיפול ב-CHD בנשים בהריון צריכות להיפתר על ידי התייעצות של מומחים, תוך התחשבות בגורם האישי.

לא ניתן עדיין לקבוע את הסיבה המדויקת לרפואה המודרנית.

התייחסות. ידוע שאם ילד עם מחלת לב מולדת נולד במשפחה מסוימת, אזי האפשרות לחזור על מצב כזה בלידת הילדים הבאים היא נמוכה. הסטטיסטיקה הרפואית קובעת שהסתברות זו נעה בין אחוז אחד לחמישה אחוזים. המצב מתוקן על ידי העובדה שסוגים רבים של HPU כפופים להצלחה תיקון כירורגימה שמאפשר לנו להבטיח התפתחות וצמיחה תקינה של ילדים כאלה בעתיד.

CHD - קבוצה נרחבת של פתולוגיות

אם כבר מדברים על CHD - מומי לב מולדים, צריך להבין שאנחנו מדברים על קבוצה די נרחבת והטרוגנית של מחלות. חלקם אינם מסוכנים במיוחד, וחלקם עלולים להוביל למצב שאינו תואם את החיים.

בנוכחות מספר של CHD, התמותה של תינוקות עד שנה לאחר הלידה מגיעה לרמה של שבעים ותשעים אחוז. נתון זה גבוה במיוחד כבר בשבועות הראשונים לחייו של תינוק.

כבר בשנה השנייה לאחר הלידה, ההסתברות למוות של ילד חולה פוחתת משמעותית. כחמישה אחוזים מהילדים מתים לפני גיל חמש עשרה.

השג הפחתה של אינדיקטורים כאלה באמצעות פיתוח חדשני טכנולוגיות רפואיותואמנות רפואית בכלל - בראש סדר העדיפויות של רוב המרפאות והאוניברסיטאות הרפואיות בעולם.

מה תורם לפיתוח UPU?

אם אנחנו מדברים על הגורמים האפשריים לפתולוגיות כאלה בילדים עוד לפני הלידה, אז עלינו לציין את המיקום הגיאוגרפי ואת גורמי העונתיות. עדות לכך מספר מחקר מדעישנערך על ידי מדענים ברחבי העולם.

עונתיות

חוקרים ומתרגלים מציינים:

בנות. ביילודים שנולדו בסתיו ובחורף, ניתן למצוא צינור עורק פתוח הרבה יותר מאשר אצל אותם תינוקות שנולדו בששת החודשים הראשונים של השנה.

בנים . הם נוטים יותר לפתח קוארקטציה של אבי העורקים אם הם נולדים באביב. למי שנולד בסתיו, סבירות זו נמוכה ביותר.

למה? אין לכך עדיין הסבר.

גורם מיקום גיאוגרפי

אבל גורם זה גורם להרבה יותר תמיהה. לפעמים באזור מסוים יש עלייה בלידת ילדים עם מחלת לב מולדת, מה שמוביל מדענים לחשוב על סיבה אפידמיולוגית. נראה שהתניה המוזרה הזו של תנודות עונתיות ב- UPU ולוקליזציה מסוימת מעידה על מגיפות ויראליות.

תנאים סביבתיים

לכך נוסף הבלתי חיובי מצב אקולוגי(לדוגמה, נוכחות של קרינה מייננת). למצב זה יש השפעה שלילית מאוד על ההריון.

זיהומים

ישנן ראיות רבות, למשל, הקשר של וירוס האדמת ופתולוגיות של מערכת הלב וכלי הדם ביילודים. חלק מהרופאים מודים שוירוסים רבים, כולל פתוגנים מכל סוגי השפעת, יכולים לגרום ל-CHD בתחילת ההריון (החודשים הראשונים של ההיריון).

האם נוכחות של מחלה ויראלית מספיקה להתפתחות CHD?

מדענים אינם מחשיבים וירוסים פתוגניים כטריגר העיקרי של CHD. עם זאת, ישנם גורמים שליליים נוספים, אלה הם:

  • צורה חמורה של מחלה ויראלית או חיידקית;
  • נטייה גנטית;
  • תגובה לא רצויה של הגוף לחדירת הנגיף.

קומפלקס של תנאים לא נוחים כאלה יכול להיות טריגר קטלני להתפתחות סוג מסוים של CHD מולד אצל ילד מוכן להיוולד.

כמו כן, צוין כי נשים הסובלות מאלכוהוליזם כרוני יולדות ילדים עם מחלת לב מולדת בתדירות גבוהה הרבה יותר מאשר רוב האמהות הבריאות. אנחנו מדברים על נתון מרשים, זה 29 - 50% (!!!) של יילודים מאלכוהוליסטים.

UPU וזאבת אריתמטוזוס

אמהות עם זאבת אדמנתית סימפטומטית יולדות לעיתים קרובות ילדים שמאובחנים עם חסימה מולדת של המסלולים.

CHD, תזונה לא אופטימלית של אישה בהריון ונוכחות סוכרת

תזונה לקויה, לדברי הרופאים, אינה מובילה להיווצרות פגמים. הימצאות סוכרת, גם בשלב הראשוני, יכולה להפוך לטריגר להיווצרות אחד מסוגי מומי הלב בעובר. החריגות ההתפתחותיות השכיחות ביותר הן נוכחות של מחיצות בין-חדריות או טרנספוזיציות של כלי דם.

CHD ותורשה (גורם גנטי)

הרפואה מציינת בשלב זה את גורם התורשה כטיעון החמור ביותר סיבה אפשריתהתפתחותם של רוב הליקויים, אם כי אין עדות משכנעת לכך עדיין. מדענים משתמשים במודל הרב-פקטורי פוליגני כביכול למסקנותיהם.

מה המהות של דגם כזה?

המודל מבוסס על הקביעה כי הסיכונים להישנות CHD במשפחה מסוימת תלויים במידת הביטוי של הפתולוגיה בבן המשפחה שחלה קודם לכן. הקשר בהתקדמות אריתמטית תלוי גם במספר הקרובים החולים. לגורמים אלו מתווספות הנוכחות במשפחה זו של חריגות מסוימות של כרומוזומים וגנים.

גורמי סיכון

כמו לכל מחלה, ל-CHD יש גורמי נטייה משלה.

אלו כוללים:

  • גיל ספציפי (סיכון - לאחר 35 שנים) ומצבה הבריאותי של אם התינוק שטרם נולד;
  • נוכחות של מחלות אנדוקריניות ספציפיות שמהן סובלים שני ההורים;
  • מידת הביטוי של רעילות (טרימסטר ראשון);
  • הפסקת הריון פתאומית או לידת ילדים מתים בעבר;
  • ילדים עם מומי לב במשפחה;
  • נטילת תרופות מיוחדות לשמירה על הריון.

במקרים רבים, טיפול תרופתי אינו יכול להשפיע. רק ניתוח הוא שיטה יעילה לטיפול במספר פתולוגיות, כלומר:

  • טטריד של פאלוט;
  • אנומליות של המחיצות הבין-חדריות והבין-אטריאליות;
  • החריגות של אבשטיין;
  • צינורות עורקים פתוחים;
  • הֲצָרָה עורק ריאה;
  • היצרות תת-אבי העורקים;
  • קוארקטציה של אבי העורקים.

רישום תרופות

צריכת תרופות יעילות על ידי אישה בהריון היא תנאי חשוב לשמירה על בריאותה ותוצאה מוצלחת של הלידה.

תשומת הלב!אחת התרופות שהרפואה המודרנית זנחה היא התרופה תלידומיד(חומר הרגעה פופולרי בעבר). כל "האחריות" להתרחשות של מומים מולדים רבים מוקצית לתרופה זו. מדובר גם על מומי לב שונים.

משמעותי השפעה שלילית(אפקט טרטוגני, המורכב מהפרות של התפתחות עוברית):

  • משימוש במשקאות אלכוהוליים (חריגות בהתפתחות המחיצות הבין-חדריות והבין-אטריאליות, צינורות עורקים פתוחים);
  • לאחר נטילת סם כגון אמפטמין (סיכון גבוה לטרנספוזיציה של כלי דם גדולים);
  • מתרופות נוגדות פרכוסים, בפרט מהידנטואין וטרימתדיון, (גורם להיצרות ריאתית אבי העורקים, קוארקטציה של אבי העורקים, צינורות עורקים פתוחים, טרנספוזיציה של הכלי הגדול, טטרד של פאלוט, היפופלזיה של חדר שמאל);
  • מהלך של ליתיום (תורם להופעת חריגות אבשטיין ואטרזיה של השסתום התלת-צדדי);
  • נטילת הורמוני מין נשיים (פרוגסטוגנים היוצרים טטראדים של פאלוט או צורות מורכבות של מחלת לב מולדת).

תשומת הלב!מומחים מאמינים שהחודשיים-שלושה הראשונים להריון הם הכי הרבה תקופה מסוכנתלגבי התרחשות CHD בעובר. צירוף המקרים עם תקופה זו של כל אחד מהגורמים התורמים לעיל מגדיל באופן משמעותי את הסבירות לפתח צורות חמורות או משולבות של מומים מולדים. זה גם לא שולל את האפשרות של היווצרות, למשל, של חריגות מסתמים בכל תקופת הריון אחרת, אבל בצורה לא כל כך בולטת ומורכבת.

UPU. נושא האבחון

למסקנה נכונה יש צורך בבדיקה מקיפה.

על ידי הקשבה (אקזולטציה) של הלב, אתה יכול לבסס נוכחות של:

  • מומים במסתמי הלב;
  • אי ספיקת שסתום;
  • היצרות של פתחי שסתומים;
  • צינורות עורקים פתוחים;
  • פגמים במחיצה הבין חדרית (במקרים מסוימים).

אם הקרדיולוג חשד במחלת לב מולדת, המטופל מקבל הפניה לאבחון חומרה, אלה הם:

  • א.ק.ג (אלקטרוקרדיוגרפיה).
  • בדיקת רנטגן חזה(לב וריאות).
  • EchoCG (אקוקרדיוגרפיה).

סט כזה של אמצעים מאפשר ברוב המקרים להקים מספיק אבחנה מדויקתעל רקע ישיר ועקיף. התבוסה של מסתמי הלב בעלי אופי מבודד הוא מצב שבו יש צורך בניתוח דיפרנציאלי ברור של הצורה המולדת של המחלה עם סוג נרכש של פגם.

כל אמצעי האבחון המורכבים מבוצעים רק אצל מומחה מוסד רפואיפרופיל קרדיולוגי וכוללים בהכרח אנגיוקרדיוגרפיה ובדיקה של חדרי הלב.

מסקנות. UPU - תנאים המחייבים אבחנה מדויקתבמוסד מיוחד, התייעצויות של קרדיולוג מנוסה ועוד סיוע רפואי מוכשר ובזמן. רק במקרה זה נוכל לקוות לפרוגנוזה חיובית.

אנו מנסים לספק את המידע הרלוונטי והשימושי ביותר עבורך ועבור בריאותך. החומרים המתפרסמים בדף זה הם למטרות מידע ומיועדים למטרות חינוכיות. המבקרים באתר אינם צריכים להשתמש בהם בתור עצה רפואית. קביעת האבחנה ובחירת שיטת הטיפול נותרה בסמכותו הבלעדית של הרופא שלך! אנחנו לא אחראים לאפשרות השלכות שליליותכתוצאה משימוש במידע המתפרסם באתר

עדכון: אוקטובר 2018

משמעות המונח "מחלת לב מולדת" היא הפרה ברחם או במבנה האנטומי של הלב, או בכלי הדם שיוצאים/זורמים לתוכו, או מסתמים הממוקמים בין חללי הלב הראשיים. יכול להיות שילוב של פגמים שונים בינם לבין עצמם או עם חריגות בהתפתחות איברים פנימיים.

ישנם יותר מ-100 סוגים של מומי לב מולדים (CHDs). חלקם מגבירים את כמות הדם העוברת לריאות, אחרים מפחיתים אותה, ואחרים אינם משפיעים על אינדיקטור זה. בנוסף, לכל פגם עשויה להיות דרגת חומרה משלו, והדבר משפיע על מהלך המחלה. לכן, חלק מהחריגות של הלב וכלי הדם נראות לעין מלידה ודורשות ניתוח חירום להצלת חיים, אחרות אינן חריפות כל כך ומטופלות בתרופות (לפחות לזמן מה). במקרים מסוימים, מומי לב מופיעים בפתאומיות ולא בשנה הראשונה לחיים.

תסמינים של מומי לב נעים בין קלים לסכנת חיים. זוהי בדרך כלל נשימה מהירה, רכישת עור גוון כחלחל, סט גרועמשקל, עייפות בעת היניקה. עבור מומי לב, כאבים בחזה אינם אופייניים.

קצת אנטומיה ופיזיולוגיה

מידע זה יהיה שימושי למי שרוצה להבין מדוע פגם מסוים מסוכן יותר ומדוע יש לו תסמינים כאלה.

הלב הוא איבר שמתפקד כמשאבה. הוא בנוי מארבעה חדרים - שני פרוזדורים ושני חדרים. כולם עשויים משלוש שכבות. פנימי - אנדוקרדיום - מבצע מחיצות בין חדרי הלב:

  • בין הפרוזדור לחדר, הם נראים כמו שסתומים. הם נפתחים בלחץ הדם הנכנס לפרוזדור כדי להעביר אותו לחדר. לאחר שהדם זורם לחדר, עלי המסתם חייבים להיסגר ולמנוע זרימת דם חזרה לאטריום. בין החדרים השמאליים של הלב יש מסתם מיטרלי דו-צמידי, בין החדרים הימניים מסתם המורכב משלושה עלי כותרת, הנקרא "המסתם התלת-צדדי".
  • שני החדרים מופרדים על ידי המחיצה הבין חדרית מבנה צפוף, בעל עובי של 7.5-11 מ"מ, שבאמצע רקמת שריר.
  • שני הפרוזדורים מופרדים על ידי מחיצה בין-אטריאלית. הוא דק יותר מזה הבין-חדרי, אבל, כמו האחרון, לא צריך להיות חורים.

אבי העורקים יוצא מהחדר השמאלי - הכלי הגדול ביותר בקוטר 25-30 מ"מ. אבי העורקים, המסתעף לענפים רבים בקוטר קטן יותר, יוצא ממנו בהדרגה, כאשר איברים פנימיים מופיעים בדרכו, נושא אליהם דם מחומצן. הענפים האחרונים שלו הם עורקי הכסל. הם מאכילים איברי האגן, וגם לתת ענפים שהולכים לרגליים.

"בזבז", דל בחמצן, אך עם שפע של פחמן דו חמצני, הדם יוצא מכל האיברים הפנימיים דרך הוורידים הזורמים לוורידים. האחרונים גם מתמזגים יחדיו בהדרגה:

  • מ גפיים תחתונות, אגן, בטן נאספים בווריד הנבוב התחתון (וריד הנבוב);
  • מהזרועות, הראש, הצוואר והריאות עם הסמפונות - לתוך הווריד הנבוב העליון.

שניהם וונה נבובמלמעלה ומלמטה זורמים לאטריום הימני. הדם עושה מעגל שלם תוך 23-37 שניות.

זהו מעגל גדול של מחזור הדם. בעורקיו, הלחץ גבוה יותר מאשר באותם כלי המעגל הקטן.

המעגל הקטן והריאתי של זרימת הדם משמש להבטיח את כל דם עורקי מעגל גדוליכול להיות מחומצן - רווי בחמצן.

מקורו מהחדר הימני, שדוחף דם לתוך תא הריאה, שמסתעף במהרה ימינה (הולך אל הריאה הימנית) והעורק הריאתי השמאלי (הולך לריאה השמאלית). מסתעפים לענפים קטנים יותר ויותר, כלי עורקים מגיעים אל המכתשיות של הריאות. שם הם פולטים פחמן דו חמצני, שאדם נושף.

חמצן לא נכנס לעורק, אלא לדם הוורידי של העיגול הקטן. ורידים עם דם ורידי מתמזגים, יוצרים ורידים, והאחרונים, בכמות של 4 חתיכות, זורמים לאטריום השמאלי. דם מתאר נתיב כזה (עיגול) תוך 4-5 שניות.

מחזור השליה

בזמן שהעובר מתפתח ברחם, הריאות שלו אינן בשימוש, שכן אין קשר בין התינוק לאוויר שמסביב. אבל חמצן עדיין מסופק לילד, וזה קורה בעזרת מחזור השליה. זה נראה כמו זה:

  1. דם אימהי מחומצן נכנס תוך שליה;
  2. מהשליה הוא עובר לאורך וריד הטבור, המחולק לשני חלקים:
    • אחד הולך לוריד הנבוב התחתון ומתערבב עם הדם של החצי התחתון של הגוף, שכבר נותר ללא חמצן;
    • השני הולך לווריד השער, מזין איבר חשוב- כבד, ולאחר מכן מעורבב עם הדם של הווריד הנבוב התחתון;
  3. לפיכך, דם ורידי-עורקי זורם לאורך הווריד הנבוב התחתון;
  4. דם לא מחומצן זורם דרך הווריד העליון;
  5. משני הוורידים החלולים, דם, כמו אצל אדם לאחר הלידה, נכנס לפרוזדור הימני. אבל, בניגוד למחזור הרחם, הזכות ו אטריום שמאללתקשר זה עם זה דרך החלון הסגלגל;
  6. בעובר, הפתח הסגלגל רחב: כמעט כל הדם מהאטריום הימני נכנס לשמאל, ולאחר מכן לחדר השמאלי;
  7. מהחדר השמאלי, דם נכנס לאבי העורקים;
  8. חלק קטן מהדם עובר מהאטריום הימני לחדר הימני;
  9. מהחדר הימני, הדם נכנס לתא המטען הריאתי;
  10. מכיוון שהריאות קורסות, הלחץ בעורקים המרכיבים את גזע הריאתי גבוה יותר, ולכן יש לזרוק את הדם לתוך אבי העורקים, שם הלחץ עדיין נמוך יותר. זה קורה דרך כלי מיוחד - ductus botalis, אשר לאחר הלידה, חייב להיות מגודל. הוא זורם לאבי העורקים לאחר שהעורקים יוצאים ממנו אל הראש והגפיים העליונות (כלומר, האחרונים מקבלים יותר דם מחומצן);
  11. 60% מזרימת הדם של עיגול גדול עוברים דרך 2 עורקי טבור (הם עוברים משני צידי הווריד הטבורי) אל השליה;
  12. 40% מהדם מהמעגל הגדול עובר לאיברי פלג הגוף התחתון.

זה בגלל המוזרויות של מבנה מעגל השליה שמחלת הלב המולדת שנוצרה אינה מובילה להידרדרות משמעותית במצבו של הילד ברחם.

שינויים במערכת הלב וכלי הדם תקינים לאחר הלידה

כאשר ילד נולד, הפורמן ovale, התקשורת בין הפרוזדורים, אמורה להיסגר במהלך השנה הראשונה. זה קורה כי כאשר הריאות מורחבות עם אוויר, זרימת הדם בריאות גדלה. כתוצאה מכך, הלחץ באטריום השמאלי עולה, ו"טיוטה" זו מובילה לסגירת החלון הסגלגל. זה לא צומח מיד: מה יותר תינוקצורח, בוכה, עובד על יניקה (לדוגמה, מתי בעיות נוירולוגיותאו מומים, כגון שפה שסועה), ככל שרקמת חיבור חזקה יותר, ה"מנחת", לא נוצרת במקום הזה.

המצב מסובך יותר לגבי הצינור הבוטלי. הוא אמור להיסגר ביום הראשון לאחר הלידה, אך אם יש לחץ מוגבר בעורק הריאתי, הוא נשאר פתוח. זה מקל על ידי היפוקסיה שסבלה במהלך הלידה, מה שמוביל לעווית של כלי הריאה.

ב-5-7 הימים הראשונים הלחץ בעורק הריאה יורד במהלך התכווצות הלב ואמור לחזור לקדמותו תוך שבועיים לאחר הלידה. יתר על כן, זה ממשיך לרדת, כי כלי הריאה עוברים שינויים: המעובה שכבת שריר, עורקי ריאה קטנים נעלמים, חלק מהכלים מתיישרים (בעבר הם היו מפותלים). בנוסף מתרחבים האלואוליים בריאות - האזורים העיקריים בהם מתחלף חמצן בין האוויר שנכנס לריאות לבין הדם.

תדירות המופע של מומי לב מולדים

מחלת לב מולדת בילודים מופיעה ב-0.8-1.2%. בשנת 2013, הוא נרשם ב-34.3 מיליון אנשים ברחבי העולם. הוא מהווה 10 עד 30% מכלל המומים המולדים ומדורג במקום השני לאחר מומים במערכת העצבים.

בהתאם לאופי האבחנה, ניתן לאתר מומי לב מולדים ב-4-75 מקרים לכל 1000 לידות חי. ב-0.6-1.9% הם ממשיכים בצורה מתונה וחמורה. מומי לב מולדים הם הגורם העיקרי למוות של ילדים ממומים. בשנת 2013, למשל, היו 323 אלף מקרי מוות ברחבי העולם, ובשנת 1990 - 366 אלף. ואם ילד עם פגם מולד חי עד גיל 15, אז אין צורך שהוא "גדל" ממנו, והסיכון סיבוכים קשיםכעת הוריד.

מומי הלב הנפוצים ביותר הם:

  • פגם במחיצת החדרים (1/5 מכלל הפגמים המולדים);
  • פגמים במחיצת פרוזדורים (10-15% בכל המבנה);
  • צינור בוטאלי פתוח (10-15% בכל המבנה);
  • קוארטציה של אבי העורקים;
  • היצרות מסתם אאורטלי;
  • היצרות של העורק הריאתי;
  • טרַנספּוֹזִיצִיָה כלי שיט עיקריים.

יש פגמים שנפוצים יותר אצל בנים, יש יותר אופייניים לבנות, אבל יש גם כאלה ששכיחותם בערך זהה בשני המינים. לפיכך, אצל תינוקות זכרים מתגלים לעתים קרובות יותר היצרות, קוארקטציה של אבי העורקים, טרנספוזיציה של הכלים הראשיים, תא המטען המשותף, טטרלוגיה של פאלוט והיצרות עורק ריאתי. אצל בנות מתגלים צינור עורקי פתוח, פגמים במחיצה הבין-חדרית והבין-אטריאלית, השלשה של פאלוט. מידע על תחום העובר המתפתח מגביר את הסבירות לאבחון מוקדם של פגמים אופייניים.

החששות הגדולים ביותר לגבי נוכחות אפשרית של פגמים כאלה הם בפגים ובאלו שנולדו במשקל של פחות מ-3 ק"ג. ילודים אלה דורשים יישום מהיר של כל אמצעי האבחון על מנת לזהות מומים אפשריים מוקדם ככל האפשר.

מדוע יכול להתפתח מום מולד בלב?

לעתים קרובות, לא ניתן לזהות את הגורם למחלות לב בילודים. במקרים מסוימים, אלה עשויים להיות גורמים בודדים או שילוב שלהם (לרוב שילוב של גורמים גנטיים והשפעות חיצוניות שונות):

גורמים גנטיים

זה יכול להיות:

  • הפרעות כרומוזומליות (ב-5% מהמקרים): טריזומיה על כרומוזומים 21, 13 ו-18;
  • מוטציות גנים (ב-2% מהמקרים): בגנים TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

לרוב, מוטציות אלו הן ספורדיות, מתרחשות באופן אקראי ולא ניתן לחזות אותן לפני ההריון. ניתן לחשוב על העובדה שילד יכול להיוולד עם מחלת לב מולדת כאשר ישנם (היו) אנשים במשפחה הסובלים ממומי לב מולדים, תסמונת דאון, טרנר, מרפן, דיג'ורג', הולט-אורם, קרטגנר, נונן ו. אחרים. יש לחשוד גם במחלת לב אם נמצאה תסמונת דומה בעובר.

מחלות מדבקות

סבלה מאישה בהריון, במיוחד אם זה קרה בתחילת ההריון. המסוכן ביותר ללב המתפתח של העובר: אדמת, וירוסים מקבוצת ARVI (במיוחד זיהום בשפעת ואדנוווירוס), קבוצה הרפטית (במיוחד אבעבועות רוח והרפס סימפלקס), דלקת כבד ויראלית, ציטומגליה, עגבת, שחפת, ליסטריוזיס, טוקסופלזמה, מיקופלסמוזיס.

גורמים סביבתיים

אוויר מזוהם, קְרִינָה, לינה ב אזורים הררייםאו במקומות של לחץ אטמוספרי גבוה.

השפעות רעילות על העובר בהריון:

  • לוקח תרופות מסוימות: אנטיבקטריאלי ו תרופות סולפה, נוגדי פרכוסים ונוגדי אפילפסיה (לדוגמה, "טרימטדיון"), תכשירי ליתיום, משככי כאבים ותרופות הורמונליות;
  • מעשן;
  • לוקח סמים (לאמפטמינים יש השפעה רעילה מיוחדת על לב העובר);
  • עובד עם מוצרי צבע ולכה, חנקות;
  • צורכת אלכוהול, במיוחד בשבועות הראשונים של ההיריון.

גורמים הקשורים לחילוף חומרים של האם:

כשהיא סובלת ממחלות אנדוקריניות (בעיקר סוכרת), סובלת מתת תזונה או להיפך, סובלת מהשמנת יתר.

אם אישה בהריון חולה במחלות כגון:

זאבת אדמנתית מערכתית, פנילקטונוריה, שיגרון.

בסיכון

בנוסף, אנו יכולים לומר כי בסיכון להתפתחות של מומי לב מולדים בילדים יש נשים הרות כאלה:

  • מעל גיל 35 או מתחת לגיל 15;
  • עם היסטוריה של לידות מת;
  • עם היסטוריה של הפלות ספונטניות;
  • עם הרגלים רעים (אלכוהול מסוכן במיוחד: הסיכון למחלות לב מולדות מגיע ל-40%);
  • אם הילד הרה מקרוב משפחה;
  • כאשר מתבטאת רעילות של השליש הראשון;
  • אם ההריון נמשך עם איום הפסקה;
  • במשפחה שלה יש קרובי משפחה עם מומי לב.

באיזה גיל נוצרת מחלת לב?

התקופה הקריטית שבה לגורמים הנ"ל יש סיכוי גבוה להוביל להיווצרות מחלת לב היא 3 החודשים הראשונים להריון. בשלב זה נוצרים מבנים לבביים, והשפעת רעלנים מיקרוביאליים, תרופתיים או תעשייתיים על גוף העובר יכולה לעצור את התפתחותם או להוביל להיווצרות הלב "כמו בשלב הקודם של הפילוגנזה" (למשל, כמו ב זוחלים, ציפורים או דו-חיים). מבנים לבביים נוצרים על פי תוכנית מוגדרת היטב, ושינויים בה מובילים להיווצרות פגם כזה או אחר.

בערך ביום ה-15 להתפתחות התוך רחמית, התאים המולידים את הלב ממוקמים בשכבת הנבט האמצעית (מזודרם) בצורה של שתי רצועות בצורת פרסה. חלק מהתאים נודדים לכאן מקטע של שכבת הנבט החיצונית (אקטודרם) הנקרא ה-neural crest, קטע המספק תאי עצב שונים לחלקים שונים בגוף.

ביום ה-19 נוצר זוג אחד של אלמנטים כלי דם - צינורות אנדוקרדיוליים. הם מתמזגים זה עם זה, התאים ביניהם עוברים מוות מתוכנת, ותאי הלב הראשוני נודדים אל הצינור וביום 21 יוצרים סביבם טבעת של תאי שריר. ביום 22, הלב מתחיל להתכווץ והדם מתחיל להסתובב.

בזמן של 22 יום מערכת כלי הדםהיא מערכת סימטרית דו-צדדית עם כלים זוגיים בכל צד של הגוף ולב המיוצג על ידי צינור פרימיטיבי הממוקם באמצע, בשכבה האמצעית של הגוף. הקטעים שלו, שמהם נוצרים הפרוזדורים, ממוקמים רחוק יותר מהראש (אם כי זה צריך להיות הפוך).

מימים 23 עד 28, צינור הלב מתקפל ומתפתל. חדרים עתידיים נעים לצד השמאלי של המרכז, תופסים את מיקומם הסופי, והפרוזדורים - לקצה הראש של הגוף. ביום ה-28, רקמת צינור הלב מתרחבת, ובעוד שבועיים נוצרים כאן 4 חללי לב, המופרדים על ידי מחיצת קרום ראשונית. אם גורם מזיק פועל בשלב זה, הדם יזרום בין חללי הלב.

תאים שנדדו מהפסגה העצבית גורמים להיווצרות נורת הלב, מסלול היציאה העיקרי מהלב. יש לחלק את הנורה ל-2 חלקים על ידי מחיצה ספירלית גדלה, ואז נוצרים אבי העורקים העולה ותא המטען הריאתי. אם החלוקה על ידי המחיצה לא מסתיימת, נוצר פגם - ductus arteriosus מתמשך. ואם הכלים מנוגדים, מתקבלת טרנספוזיציה של הכלים העיקריים.

שני החצאים של דרכי היציאה חייבים לתפוס עמדות מסוימות בחדרים מסוימים. בהשפעת גורמים מזיקים בשלב זה נוצר פגם "אסטריד אבי העורקים" (כאשר הכלי מגיע מהמחיצה הבין חדרית).

חלק מהתאים של המחיצה הראשונית מת, ויוצרים חור. במקביל, גדלים כאן תאי שריר היוצרים מחיצה משנית, אך הפער בין הפרוזדורים נשאר. זהו חור סגלגל (חלון) - shunt שדרכו נכנס דם מימין לאטריום השמאלי. באותו שלב נוצר ה-ductus botalis - תעלה מקשרת בין אבי העורקים לעורק הריאתי.

מדוע מומי לב מולדים מסוכנים?

מומים מולדים בלב מובילים להתפתחות התסמינים והסיבוכים העיקריים באמצעות אחד משני מנגנונים:

  1. זרימת הדם דרך כלי הדם מופרעת. באנומליות עם אי ספיקת מסתמים או פגמים במחיצה, תאי הלב עמוסים בנפח מוגבר של דם. אם הפגמים כוללים היצרות (היצרות) של חורים או כלי דם, אז הלב עמוס בהתנגדות. ראשית, מכל עומס יתר, שכבת שריר הלב עולה, וחוזק ההתכווצויות שלה עולה. לאחר מכן, מנגנוני הפיצוי "מתפרקים", ושרירי הלב המוגדל הופכים דקים יותר. אז מחזור הדם המערכתי מופרע - מתפתחת אי ספיקת לב.
  2. יש הפרה של זרימת הדם המערכתית: או שיש הרבה דם במעגל קטן, או שיש מעט דם באחד המעגלים. בגלל זה, אספקת החמצן לאיברים מתדרדרת.

עם פגמים "כחולים", פחות חמצן מועבר עקב הפרה של קצב תנועת הדם דרך הכלים. כאשר הפגם הוא "לבן", היפוקסיה קשורה לקשיים בשחרור חמצן על ידי מולקולות המוגלובין.

אלה מנגנונים פתוגנייםהם הבסיס לסיווג של מומי לב מולדים לפי שלבים, אשר, בתורו, משמש לקביעת טקטיקות טיפול. אז, ישנם 3 שלבים של מהלך המחלה:

שלב 1 - מפצה ומסתגל. הגוף מפצה על ההפרות שנוצרו על ידי הגדלת הרוויה של שריר הלב.

שלב 2 הוא מפצה יחסית. שריר הלב כבר לא מתפקד בצורה כל כך אינטנסיבית. המבנה והוויסות של הלב מופרעים. ההתפתחות הגופנית של הילד ו פעילות גופניתמשתפרים.

תלת פאזי - טרמינל. זה מתרחש כאשר היכולות המפצות של הלב מותשות, וזו הסיבה שריר הלב והאיברים הפנימיים מתפתחים שינויים דיסטרופיים. השלב הזה מסתיים תוצאה קטלנית. זירז את התקדמותה מחלות מדבקות, מחלות ריאה ופתולוגיות אחרות.

סיווג מומים מולדים בלב

יש יותר מ-100 צורות של חריגות לב מולדות. על פי אופי השינויים במחזור הדם ובהתאם, התסמינים העיקריים, ישנם 2 סוגים עיקריים של פגמים - "כחול" (איתם לעור הילד יש גוון כחלחל) ו"לבן" (עור התינוק חיוור) . יש להם גם את החלוקה שלהם.

חריגות "לבנות":

איתם, דם עורקי ורידי לא מתערבבים. אבל זה לא שולל את האפשרות של הפרשת דם מעוד לחץ גבוה(מהחדר השמאלי, כלומר העיגול הגדול) לאזור התחתון (לחדר הימני - "מקור" מחזור הדם הריאתי):

  • פגמים שבהם נפח הדם במעגל הקטן עולה. זהו ductus arteriosus מתפקד, פגם במחיצה פרוזדורי וחדרי, תקשורת פרוזדורית;
  • חריגות הקשורות לירידה בכמות הדם במעגל הקטן: למשל, היצרות מבודדת של תא המטען הריאתי;
  • פגמים שגרמו להפחתה (דלדול) של דם במעגל גדול: היצרות מבודדת של פתח אבי העורקים, קוארקטציה של אבי העורקים;
  • ללא זרימת דם רבה מימין לשמאל. זה קורה כאשר הלב מסודר כרגיל, אך אינו ממוקם במקומו, אלא מימין (דקסטרוקרדיה), באמצע החזה (מזוקרדיה), ב חלל הבטן(דיסטופיה בטן של הלב), צוואר (דיסטופיה צווארית). סוג דומה של פגם מאפיין גם מסתם אבי העורקים הדו-צדדי (הוא חייב להיות תלת-צדדי)

פגמים "כחולים", כאשר יש ערבוב של דם עורקי ורידי:

  • כאשר יש העשרה של מחזור הדם הריאתי (תסמונת אייזנמנגר, טרנספוזיציה של הכלים הגדולים);
  • עם דלדול המעגל הקטן: הטטראד של פאלוט, הפגם של אבשטיין.

כיצד מתבטאת מחלת לב מולדת

תסמינים של מחלת לב תלויים בסוג הפתולוגיה.

סימנים של פגמים "כחולים".

פגמים כגון תא מטען עורקי פתוח, טטרלוגיה של פאלוט, איחוי מולד (היצרות) של השסתום התלת-צדדי, אנומליה של חיבור ורידי הריאה מתבטאים בתסמינים הבאים:

  • השפתיים והמשולש האנוסוליאלי עשויים להיות כחלחלים במנוחה (עם חומרה משמעותית של הפגם), אך צבע זה יכול להופיע רק בעת בכי, מציצה או מאמץ פיזי;
  • אצבעות כחלחלות, המקבלות עם הזמן מראה של "מקלות תיפוף": דקות לחלוטין, אך מעובות באזור פלנגות הציפורניים;
  • רחש גס על הלב;
  • מחלות זיהומיות תכופות, דלקת ריאות;
  • חוּלשָׁה;
  • האצת הנשימה;
  • עיכוב בהתפתחות גופנית ונפשית;
  • ילדים נמוכים;
  • ההתבגרות מתרחשת מאוחר.

בנוסף לשינויים בצבע העור, עייפות, חולשה, קוצר נשימה, שינויים בקצב הלב, יש לחשוד ב-CHD אם אחת מהחריגות הללו (ראשי תיבות VACTERL) נמצאה בילד:

  • V - אנומליות של עמוד השדרה (חוליות);
  • A - אטרזיה אנאלית;
  • C - אנומליות קרדיווסקולריות (קרדיווסקולריות);
  • T - פיסטולה טרנס-וושט (חיבורים חריגים בין הוושט לאיברים אחרים);
  • E - אטרזיה של הוושט (וושט);
  • R - אנומליה כלייתית (כליות);
  • L - פגמים בהתפתחות הגפיים.

סימנים של פגמים "לבנים".

אנומליות כאלה המתרחשות עם העשרה של מחזור הדם הריאתי, למשל, פגם במחיצה חדרית, ניתן לחשוד מיד לאחר לידת ילד. זה:

  • אוושה בלב ודפיקות לב, שבדרך כלל נשמעות מיד לרופא יילוד הבודק ילד מיד לאחר הלידה;
  • גוון עור ציאנוטי, בולט במיוחד בגפיים;
  • נשימה שהיא יותר מהרגיל;
  • תיאבון ירוד;
  • קל;
  • חוסר תיאבון או רצון חלש להניק;
  • אִי תְזוּזָה;
  • התינוק יונק מהשד/מוצץ, אבל מתעייף מהר ומשחרר אותו.

אם הפגם במחיצה קטן, וכל הסימנים הללו קלים, אזי עלייה במשקל לקויה אמורה להזהיר את ההורים. פגמים קלים עשויים אפילו להחלים עד גיל 10, אך יש לבצע טיפול להפחתת הלחץ במחזור הדם הריאתי.

אנומליות של המחיצה הבין-אטריאלית מאופיינות גם בהפרה של קצב הלב, הופעת בליטה של ​​דופן החזה באזור הלב ("גבנון לב").

עבור אנומליה כזו כמו קוארקטציה של אבי העורקים, אופייניות תחושת כבדות ופעימות בראש, גלי חום בראש, סחרחורת וקוצר נשימה. עורקים פועמים נראים בצוואר. רגליים מרגישות חוסר תחושה, חולשה ברגליים; הם קופאים, במהלך פעילות גופנית יש התכווצויות בשרירי השוק.

אם עם פגם "לבן" אין ערבוב של דם עורקי ורידי, זה מתבטא בסימנים כאלה:

  • כאב באזור הלב;
  • עלייה בקצב הלב;
  • סחרחורת, אולי עם עילפון;
  • קידום לחץ דם;
  • קוֹצֶר נְשִׁימָה;
  • כאבים דופקים בראש.

סיבוכים של מומי לב מולדים

ההשלכות של מחלת לב תלויות בצורת הפגם ובחומרתו. הסיבוכים העיקריים הם:

  • אנדוקרדיטיס חיידקי;
  • אי ספיקת לב;
  • דלקת תכופה של הסמפונות והריאות;
  • התקפות עם קוצר נשימה ועור כחול;
  • אַנגִינָה;
  • אוטם שריר הלב;
  • פקקת של ורידים היקפיים;
  • תרומבואמבוליזם של כלי מוח;
  • אנדוקרדיטיס ראומטית;
  • מפרצת כלי דם או טרשת עורקים מוקדמת שלהן (אופייני לקוארקטציה של אבי העורקים).

אבחון

חלק ממומי הלב מתגלים גם במהלך ההריון - בעזרת אקו לב עוברי. מחקר זה מבוצע בשבועות 18-24 להריון באמצעות בדיקה טרנסבטית או טרנסווגינלית.

לעתים קרובות, ניתן לחשוד במחלת לב מולדת לאחר הלידה – לפי המאפיין מראה חיצוני, עייפות, מוותר על השד. לפעמים תשומת הלב של הרופא מושכת מיד הפרעה בקצב הלב, אוושה בלב והרחבת גבולות האיבר הזה.

אם לא מתגלה פתולוגיה בבדיקה, ניתן לחשוד בפגם על ידי אלקטרוקרדיוגרמה שגרתית או צילום חזה המבוצע אם יש חשד לדלקת ריאות. מחלת לב מאושרת על ידי אקו לב עם דופלרוגרפיה (אולטרסאונד של הלב עם קביעת זרימת הדם בחללים ו כלים גדולים), אך האבחנה הסופית מתבצעת במרכז הלב על פי:

  • אקו לב של כיתת מומחים;
  • הולכת צנתרים לתוך חללי הלב על מנת למדוד את הלחץ בהם;
  • אנגיוקרדיוגרפיה.

טיפול בפגמים

הטיפול במומי לב מולדים מתחלק לרפואה וכירורגי. הסוג הראשון משמש לפגמים קלים, וכן בשלבי ההכנה להתערבות ולאחריה. הוא מכוון לייצוב הלחץ בעורק הריאתי או במחזור הדם המערכתי, שיפור הטרופיזם של שריר הלב וספיגת החמצן על ידי איברים פנימיים. לשם כך מנה:

  • תרופות משתנות;
  • מלחי אשלגן;
  • תכשירי דיגיטליס;
  • תרופות נגד הפרעות קצב;
  • חוסמי בטא;
  • אינדומתצין - על פי התוכנית. זהו הטיפול הרפואי הרדיקלי היחיד שיכול לפתור לחלוטין את הבעיה במקרה של ductus arteriosus פתוח.

חריגות לב מסוימות יכולות להיפסק מעצמן, בלי טיפול כירורגי, אבל בדרך כלל זה לא חל על חטאות "כחולות".

ניתוח למחלות לב לוקח בחשבון את סוג ושלב הפגם:

  1. אם המום הלבבי נמצא בשלב I, מתבצעת ניתוח חירום עד שנת חיים. לדוגמה, כאשר העיגול הקטן מדולדל, זוהי היצרות מלאכותית של עורק הריאה, כאשר העיגול הקטן מתמלא יתר על המידה, זוהי הטלת ductus arteriosus מלאכותי.
  2. בשלב ב', מבצע מתוכנן, שמתבצעת לאחר הכנה קפדנית, בזמנים שונים (בדרך כלל לפני גיל ההתבגרות).
  3. במקרה של דקומפנסציה, כאשר הפגם מתגלה כבר בשלב השלישי, ניתן לבצע התערבות מסוג זה בלבד, שתשפר מעט את איכות החיים של הילד.

אם זוהתה חריגה לבבית לפני הלידה, אז כבר ניתן לבצע כמה סוגים של פעולות ברחם. במקרה שהדבר אינו אפשרי, והפגם הוא אנומליה מסכנת חיים, האישה נמסרת בבית חולים מיוחד, ולאחר מכן מתבצעת ההתערבות הנדרשת מיד לאחר לידת הילד. עבור כמה פגמים חמורים, השתלת לב אפשרית.

תַחֲזִית

מחלת לב מולדת - כמה זמן חיים איתה? זה מבוסס על צורת האנומליה:

  • עם ductus arteriosus מתפקד, אנומליות מחיצה או היצרות של העורק הריאתי, התמותה בשנה הראשונה לחיים ללא טיפול היא 8-11%.
  • טטרולוגיה (שילוב של 4 פגמים) של פאלוט ופתולוגיות של מבנה שריר הלב גורמים לתמותה של 24-36% בילד מתחת לגיל שנה.
  • קוארקטציה, היצרות אבי העורקים ודקסטרופוזיציה של אבי העורקים מובילים לתמותה של 36-52% בשנה הראשונה לחיים. משך זמן ממוצעהחיים הם 12 שנים.
  • עם היפופלזיה של חדר שמאל, אטרזיה ריאתית, גזע אבי העורקים משותף, 73-97% מתים ב-12 החודשים הראשונים לחיים.

כדי למנוע היווצרות של מחלות לב ככל האפשר, עוד לפני ההיריון, יש לחסן אישה נגד אדמת, להוסיף למזון מלח יוד וחומצה פולית. במהלך ההיריון, אסור לאם לעשן, ליטול אלכוהול או סמים. בְּ מקרים תכופיםמומי לב במשפחה, אישה או גבר צריכים להתייעץ עם גנטיקאי ואולי, לא לתכנן הריון.

מניעה של מומי לב כוללת אמצעים והמלצות המסייעים להפחית את הסיכון לפתח מצבים פתולוגיים. מומי לב מתרחשים הן אצל מבוגרים והן אצל ילדים בכל גיל. ייעוץ מעשי יעזור להפחית את הסיכון להתפתחות.

מולדות נקראות פתולוגיות של מנגנון המסתם או המבנים של הלב, הנוצרים במהלך ההתפתחות הטרום לידתית של הילד. מוטציות שונות מובילות להתרחשות של פגמים כאלה, ההשפעה תנאים חיצונייםאו מחלת האם.

מניעה ראשונית של מומי לב מולדים מורכבת מ:

  1. הפסקת עישון אימהית שנה לפני ובמהלך ההריון.
  2. הפסקת השימוש במשקאות אלכוהוליים למשך כל תקופת ההיריון. חשוב ביותר שלא יהיה אלכוהול בגוף האם בשמונת השבועות הראשונים להריון - בתקופה זו מתחילה ההנחת הראשונית של איבריו ורקמותיו של הילד.
  3. דְחִיָה חומרים נרקוטייםלפני ובמהלך ההריון. אם אישה או גבר השתמשו בסמים במשך זמן רב, והאישה סירבה להם במהלך ההיריון של העובר, אין בכך כדי להפחית את הסיכון לפתח פגם בילד.
  4. חיסון נשים לפני הריון למניעת מומי לב מולדים בילדים. מחלה כמו אדמת יכולה להיות קלה בילדים. עם זאת, כאשר אישה בהריון נדבקת, הנגיף מוביל להתפתחות של מומי לב תוך רחמיים.
  5. בדיקות של אישה לזיהוי זיהום ציטומגלווירוס, הרפס, טוקסופלזמה.

חומרים רפואיים מסוימים עשויים להיות בעלי השפעה רעילה על הילד במהלך התפתחותו התוך רחמית. לכן, מניעת מומי לב בעובר היא להחליף תרופות אלו בעדינות יותר. יש להשתמש בתרופות שעלולות להיות רעילות לעובר רק אם חיי האם והילד נמצאים בסיכון.

מה לעשות אם הפגם עדיין נוצר?

מניעה של מומי לב מולדים לא תמיד מסוגלת למנוע את התרחשותם של מצבים אלו. במצבים כאלה, יידרש טיפול. כמה מודרניים מרכזי לידהמציעים אבחון של מומי לב של ילד עוד לפני לידתו. במידה והליקוי זוהה, ובמרכז יש את הציוד הנדרש וכוח אדם מיוחד, ניתן לבצע ניתוח לב ברחם, עוד לפני לידת הילד.

בנוסף למומי לב מולדים, ישנם גם מומים נרכשים - אלו המתרחשים אצל אדם עם תחילה לב בריאבמשך החיים. לרוב אצל מבוגרים מתרחשות פתולוגיות מסתמים. פתולוגיות של דפנות הלב אפשריות אצל אנשים שסבלו מפציעות באיבר זה, או שרדו לאחר דלקת שריר הלב.

מחלת לב איסכמית, יתר לחץ דם, קרדיומיופתיה הן מחלות המובילות להתפתחות מומי לב. לעתים קרובות מאוד יש היפרטרופיה (עלייה בגודל) של חדרי הלב (הן החדרים והן פרוזדורים). ואם שריר הלב יכול להגדיל את גודלו, אז מנגנון השסתום לא. ויש אי ספיקה מסתמית יחסית, שגם היא נחשבת לפגם.

מניעת מומי לב אצל מבוגרים היא כדלקמן:

  1. נורמליזציה של התזונה - קבלת כמות מספקת של חלבונים, פחמימות ושומנים עם האוכל. כמו כן, חשוב שהתזונה תהיה עשירה בויטמינים ומינרלים. לשם כך מומלץ לצרוך בעיקר ירקות, פירות, דגנים ודגים רזים.
  2. פעילות גופנית מספקת - כל האנשים מוצגים בספורט. עם זאת, במחלות של מערכת הלב וכלי הדםהאדם יראה הליכה בריאה. לְגַמרֵי איש בריאיכול להתאמן ב חדר כושר. ואנשים עם פתולוגיה של מערכת השרירים והשלד נכנסים לשחייה או אירובי מים.
  3. שמירה על לחץ דם ברמה קבועה - לא גבוה מ-140 לסיסטולי ו-90 לדיאסטולי. הדבר מצריך טיפול שיטתי ביתר לחץ דם עורקי – צריכה יומית קבועה של תרופות, ולא רק במקרים של לחץ מוגבר.
  4. נורמליזציה של פונקציות בלוטת התריס, כליות, כבד בפתולוגיות כרוניות של איברים אלה.
  5. הימנעות מצבים מלחיצים, ואם אי אפשר להתחמק מהם, עבדו עם פסיכולוג כדי להפחית את רמת החרדה.

תזכיר על מניעת מומי לב נרכשים

  1. קח שילוב של תרופות להורדת לחץ דם שנקבעו על ידי הרופא שלך מדי יום.
  2. בקר את הרופא שלך כל שלושה חודשים כדי להעריך את יעילות הטיפול שנקבע.
  3. קח חוסמי בטא - ביסופרול, מטופרול, אטנולול.
  4. קח מדי יום אספירין וסטטינים - Rosuvastatin, Atorvastatin. בדוק את פרופיל השומנים שלך כל 3 חודשים.
  5. הסר את חדירת זיהומים לגוף, אם הם מתגלים, חיטוי מיד את מוקדי המחלה הכרונית תהליך זיהומיבתוך הגוף.
  6. השתמש באנטיביוטיקה רחבת טווח לאחר ניתוח, טיפולי שיניים - אמוקסיצילין, צפלוספורינים דור 3, Levofloxacin.

אנדוקרדיטיס זיהומית

סוג מיוחד של מחלת לב נרכשת הוא אנדוקרדיטיס זיהומית. הוא מאופיין בהתחלה מהירה ובהתפתחות מהירה. אנדוקרדיטיס זיהומית עלולה להוביל לאי ספיקת לב חריפה ולמוות.

מניעה של מומי לב נרכשים ממקור זיהומיות היא כדלקמן:

  1. סירוב ליטול תרופות להזרקה ו סמיםבעיקרון.
  2. טיפול מונע אנטיביוטי לאחר התערבויות דנטליות וכירורגיות - Cealosporins, Ciprofloxacin, Levofloxacin, Amoxicillin.
  3. טיפול בתהליכים זיהומיים ושיקום מוקדי דלקת כרונית.
  4. יַחַס דלקת שקדים כרוניתעד להסרת השקדים.
  5. אבחון וטיפול בפיודרמה - פצעונים מוגלתייםעל העור.

תנאי חובה לטיפול באנדוקרדיטיס זיהומיות הוא שימוש באנטיביוטיקה. ניתוח מומלץ לחולים עם אי ספיקת לב מתקדמת או אי ספיקת טיפול.

לא כל בעיות הלב הן התווית נגד להריון של אישה. עם זאת, בנוכחות שינויים מבניים בלב, הסיכוי להיווצרות מחלת לב נרכשת עולה במהלך הלידה.

מניעת מומי לב בנשים בהריון מורכבת מהפעולות הבאות:

  1. הדרכה בדיקות מונעותאצל המטפל והקרדיולוג במהלך תכנון הריון.
  2. אקו לב חובה לפני ההתעברות.
  3. יַחַס פתולוגיות כרוניותלב לפני ההריון.
  4. בנוכחות נגעים מבניים של שריר הלב או המסתמים, מוכרע סוגיית ניתוחי הלב.

פתולוגיות של מערכת הלב וכלי הדם נמצאות אצל מבוגרים וילדים. כאשר נוצרת מחלת לב, הגורמים והמניעה בילדים תמיד קשורים.

  1. אנגינה או דלקת שקדים היא אחת הגורמים השכיחים ביותר לראומטיזם ולהיווצרות מחלות לב אצל ילד.
  2. חריגות מולדות בהתפתחות כלי הדם עלולות להוביל גם להיווצרות מחלות לב. למניעה, יש צורך לערוך מחקר יסודי של מערכת הלב וכלי הדם של הילד לאחר הלידה.
  3. דיספלזיה רקמת חיבורמוביל להיווצרות מחלת לב מסתמית אצל ילד. כדי למנוע זאת, יש לזהות ולטפל במהירות מחלות.
  4. אנדוקרדיטיס זיהומית יכולה להופיע גם בילדים. אמצעי מניעה זהים לאלו של מבוגרים.

אם אמצעי מניעה לא עזרו למנוע התפתחות או התקדמות של מחלות לב, השלב הבא הוא לפנות לייעוץ ממנתח לב.

לא בכל מקרה ניתן למנוע התפתחות של מחלות לב. ואם נוצר מצב, אדם צריך לא רק לטפל בו, אלא גם לחיות איתו. נוכחות של מחלת לב מסתמית מגבירה את הסיכוי לפתח תהליך זיהומי עליהם - היווצרות אנדוקרדיטיס. ואנדוקרדיטיס זיהומית, כאמור לעיל, עלולה להוביל במהירות להלם ספטי, אי ספיקת לב חריפה ומוות.

מניעת אנדוקרדיטיס במומי לב:

  1. סירוב ליטול סמים.
  2. ביצוע טיפולי שיניים מרכזים מיוחדיםשבו מתבצע עיבוד ועיקור מספיק של מכשירים.
  3. סירוב לבצע מניקור וקעקועים במקומות עם עיקור מפוקפק.
  4. טיפול אנטיביוטי מונע לאחר ניתוח. גם לאחר עקירת שן, או תפירת חתך.
  5. עמידה בכללי ההיגיינה האישית.
  6. טיפול בזמן בתהליכים זיהומיים חריפים וכרוניים.
  7. התייעצות עם קרדיולוג כל חצי שנה ויישום שיטות אבחון אינסטרומנטליות (ECHO, CT, MRI) להערכת מצב מנגנון המסתם.

אמצעי מניעה גם לא תמיד מסוגלים למנוע התפתחות של אנדוקרדיטיס. במקרה של מחלה, זה נקבע טיפול שמרניונושא ניתוחי הלב נמצא בטיפול.

CHD היא קבוצה של מצבים פתולוגיים שבהם נצפים פגמים במבנה האנטומי של הלב. מחלות אלו כוללות הן גרסאות קלות שאינן פוגעות במידה רבה באיכות החיים והן צורות קשות המסתיימות במוות.

מחלת לב מולדת

מה זה VPS

פגם מולד הוא מחלה שבה מציינים אי ספיקת לב, גודש ושינויים במחזור הדם. חוקרים טוענים שסטייה כזו היא עד 30% מכלל ההפרות שצוינו בלידה. מומחים מעריכים את השכיחות של מחלות אלו מ-0.8% ל-1.2% בקרב כל התינוקות.

מומי לב מולדים בילדים יכולים להיות חומרה שונה. צורות מסוימות אינן תואמות את החיים, הנשא מת תוך מספר שנים. במקרים אחרים, יש סטיות קטנות מהנורמה, אשר ניתן לתקן בקלות בעזרת התערבות כירורגית בזמן.

לעתים קרובות מחלות אלו גורמות לפתולוגיה נוספת: אם הן אינן נרפאות בזמן, מתרחשות מחלות של מערכת הנשימה, העצבים או השלד והשרירים.

צורות מורכבות מאובחנות מיד לאחר לידת התינוק. סוגים מסוימים של פתולוגיה עשויים שלא להופיע במשך מספר חודשים או שנים. לפעמים נוכחות של חוסר תפקוד נמצא אצל מבוגרים.

גורמים ומנגנון התפתחות של מחלת לב מולדת

מחלת לב מולדת בילדים מופיעה ברוב המקרים עקב גורמים המשפיעים על האם במהלך השליש הראשון של ההריון. הסבירות למחלה עולה אם אישה חלתה באדמת, הפטיטיס C, נטלה תרופות אנטיבקטריאליות, השתמשה משקאות אלכוהולייםלקח סמים, עישן. גם למצב הבריאות של האישה ההרה יש השפעה: המחלה מופיעה לעתים קרובות יותר בילדים שאמהותיהם סובלות מהשמנת יתר, אנדוקרינית או מחלות לב וכלי דם.

מושפע מנטייה גנטית. אם מישהו מקרובי המשפחה הקרובים או האישה עצמה בעבר נולד תינוקות מתיםאו ילדים עם מחלת לב, עברו הפלות, הסיכון ללדת ילד חולה עולה.

גורמים למחלות לב מולדות

סוגי HPU והתכונות האופייניות שלהם

מחלות לב מולדות בילדים יכולות להיות מסוגים שונים. בהתאם לגרסה של הפתולוגיה, גם הסימפטומים האופייניים יהיו שונים. קבוצת מחלות זו כוללת יותר מ-150 מחלות שונות.

כל סוגי מומי הלב מחולקים ל"כחול" ו"לבן". הפרדה זו קשורה לשינוי בצבע העור של המטופל.

פגמים "לבנים" מחולקים למחלות עם מחזור ריאתי מועשר, עיגול קטן מדולדל, עיגול גדול מדולדל, מחלות ללא שינויים בהמודינמיקה. "כחול" מחולקים למחלות עם העשרת המעגל הקטן ועם הידלדלותו השולטת.

פגם במחיצת חדרים הוא חור במחיצה בין החדר הימני והשמאלי שדרכו מתערבבים דם ורידי ועורקי. אם החור קטן, ייתכן שהתסמינים לא יופיעו. אם הפגם גדול, מופיע כחול על האצבעות והשפתיים, העור על הגפיים הופך קר.

עם מסתם אבי העורקים הדו-צדדי, לא נוצרים 3, אלא 2 מסתמים באבי העורקים. הפעולה מתבצעת רק כאשר מופיעים תסמינים. הראייה של המטופל מתדרדרת, טכיקרדיה מתרחשת, פעימות אינטנסיביות מופיעות בראש. לאחר מאמץ פיזי, הראש מסתובב, אובדן הכרה אפשרי. המחלה מלווה באי נוחות באזור הלב, עייפות מוגברת, חולשה, קוצר נשימה.

עם פגם במחיצת פרוזדורים, החור ממוקם בקיר המפריד בין הפרוזדורים הימניים לשמאליים. חורים קטנים יותר ייסגרו מעצמם. כדי להיפטר מהחור מידה גדולהיש צורך בהתערבות כירורגית. אם המחלה לא מטופלת, תתרחש אי ספיקת לב. עורו של הילד מחוויר, קוצר נשימה מתרחש, ציאנוזה נצפה. תינוקות כאלה לא אוכלים טוב, תוך כדי כך הם מתרחקים מהחזה כדי לשאוף, נחנקים בעת הבליעה. יש להם חרדה גבוהה.

היצרות אבי העורקים מאופיינת בהתמזגות חלקית של מוקדי מסתם אבי העורקים. עם מחלה זו, היפרטרופיה של השרירים של אטריום שמאל הוא ציין. מספר שנים לאחר מכן, החולה מפתח יתר לחץ דם ריאתי. אצל מבוגרים שלא ריפאו את המחלה מופיע קוצר נשימה, גפיים מתנפחות.

עם הפתולוגיה של צינור Botalov, צמיחת יתר אינה מתרחשת. בגלל זה, זרימת הדם נשמרת בין אבי העורקים לגזע הריאתי. עם חור גדול, הילד מחוויר, סובל קוצר נשימה חמור. ייתכן שיהיה צורך בניתוח דחוף.

טיפול בפתולוגיה בילדים

אם לא מופיעים תסמינים, מצוין מצב של פיצוי מלא, אין צורך בטיפול מיוחד. על מנת לא לעורר הידרדרות במצב, יש לפעול לפי מספר המלצות הרופא: לישון לפחות 8 שעות, לוותר על מתח פיזי ואינטלקטואלי מוגזם, לא לאכול מזון שומני, מטוגן, מעושן. כמות המלח והסוכר צריכה להיות קטנה. אתה צריך לאכול לא יותר מ 3 פעמים ביום.

עם CHD בילדים, ניתן להשתמש בטיפול תרופתי. להגיש מועמדות תרופות, מנרמל את מאזן המים-מלח, שיפור תהליכים מטבוליים ברקמות שריר הלב, היפטרות מעודף נוזלים.

מומים מולדים חמורים מטופלים לרוב בניתוח. תכונות הפעולה שונות עבור פתולוגיות שונות. בחלק מהמקרים הניתוח לא מבוצע בתינוק, הוא נדחה לזמן מה. במקרה זה, הילד נמצא כל הזמן בפיקוח של קרדיולוגים, מנתחי לב. פעולות דחופות מתבצעות ב-30% מהמקרים.

במקרים מסוימים, המחלה חשוכת מרפא.

טיפול במחלת לב מולדת

תחזית לכל החיים

למחלות מולדות של קבוצה זו יש פרוגנוזה שונה, בהתאם לחומרת הפתולוגיה, בזמן הטיפול.

במקרים מסוימים, מומי לב לא יופיעו לעולם. אנשים חיים חיים מלאיםולא יודעים שיש להם מחלה מהקבוצה הזו.

עם חומרה קלה של הסימפטומים, החולה יכול לחיות חיים מלאים במשך שנים רבות.

אם בוצעה פעולה לחסל מצב פתולוגי, אדם יצטרך לנהל אורח חיים בריא, תוך ויתור על מתח רב מדי. הפרה של המלצות הרופא עלולה לגרום להידרדרות במצב.

אם הטיפול אינו מתבצע בזמן, 50-70% מהחולים מתים במהלך שנת החיים הראשונה. בתינוקות לא מטופלים אשר שורדים עד גיל 2-3 שנים, התמותה מופחתת ל-5%. הקבוצה הזאת מחלות מולדותהיא הסיבה השכיחה ביותר למוות בילדים צעירים.

מומי לב מולדים הם מספר מחלות הקשורות לנוכחות של פתולוגיה אנטומית של הלב, שסתומיו וכלי הדם שלו, שנוצרו במהלך התפתחות העובר. פגמים אלו גורמים לשינויים במחזור הדם המערכתי והתוך לבבי, עומס יתר בלב.

תסמיני המחלה נובעים מסוג הפגם, לרוב ציאנוזה (ציאנוזה) או חיוורון של העור, פיגור בהתפתחות הגופנית, אוושה בלב, ביטויי לב ואי ספיקת נשימה. אם הרופא חושד במחלת לב מולדת, מבצעים FKG, ECG, EchoCG ורדיוגרפיה.

סוגים רבים של הפרעות לב משולבים זה בזה או בפתולוגיות מערכתיות אחרות בגוף. אצל מבוגרים, CHD הוא הרבה פחות שכיח מאשר בילדות. זיהוי של הפרות יכול להתרחש אפילו בבגרות.

מדוע נוצרות פתולוגיות לב?

ראשית, יש צורך להדגיש את גורמי הסיכון התורמים להיווצרות חריגות לב:

  • גיל האם מתחת לגיל 17 או מעל 40;
  • האיום של הפסקת הריון;
  • רעלנות של השליש הראשון;
  • מחלות אנדוקריניות אצל אישה בהריון;
  • לידת מת בהיסטוריה;
  • תורשה עמוסה.

הגורמים למומי לב מולדים יכולים להיות הבאים: מומים כרומוזומליים, חשיפה לגורמים סביבתיים, מוטציות גנים, נטייה פוליגנית-מולטיפקטוריאלית (תורשה).

בעת הנחת כרומוזומים, השינוי המבני או הכמותי שלהם אפשרי. במקרה זה, יש חריגות ב גופים שוניםומערכות, וגם במערכת הלב וכלי הדם. בטריזומיה של אוטוזומים, ככלל, מתפתחים פגמים במחיצות הלב.

עם מוטציות של גנים בודדים, מומי לב מולדים קשורים בדרך כלל למומים אחרים של איברים אחרים. אז אנומליות לב הן חלק מתסמונות אוטוזומליות רצסיביות, אוטוזומליות דומיננטיות או מקושרות X.

במהלך ההריון (עד שלושה חודשים), גורמים שליליים כמו קרינה מייננת, מחלות ויראליות, נטילת תרופות מסוימות, סכנות תעסוקתיות והרגלים מזיקים של האם תורמים להנחת איברים לא נכונה.

אם העובר ברחם מושפע מנגיף האדמת, אז לרוב הילד מפתח שלישיה של חריגות - חירשות, גלאוקומה או קטרקט, מום בלב.

כמו כן, עגבת, הרפס, אבעבועות רוח, מיקופלסמוזיס, זיהומים של אדנוווירוס, ציטומגליה, סוכרת, הפטיטיס בסרום, טוקסופלזמה, שחפת, ליסטריוזיס וכו'.

מדענים מצאו שתרופות שונות משפיעות על התפתחות הלב ברחם: פרוגסטוגנים, אמפטמינים, תכשירי ליתיום ונוגדי פרכוסים.

הפרעות במחזור הדם

עקב הגורמים הנ"ל בהתפתחות העובר בעובר, עלולה להפריע היווצרותם הטבעית של מבני הלב, דבר הגורם לסגירה לא מלאה בין החדרים לפרוזדורים, היווצרות מסתמים פתולוגית, סידור לא תקין של כלי הדם וכו'.

לאחר הלידה, חלק מהתינוקות אינם סוגרים את החלון הסגלגל ואת הצינורית

מכיוון שמחזור הדם בתוך האם שונה מההמודינמיקה של היילוד, התסמינים מופיעים כמעט מיד לאחר הלידה.

כמה מהר מתבטאת מחלת לב מולדת תלויה בגורמים רבים, כולל מאפיינים אישייםגוף הילד. במקרים מסוימים, היווצרות של הפרעות ברוטו במחזור הדם, גורם זיהום בדרכי הנשימהאו מחלה אחרת.

עם מומים לבביים של הלב, עלול להופיע יתר לחץ דם במחזור הדם הריאתי או היפוקסמיה ( תחזוקה נמוכהחמצן בדם).

כמחצית מהילדים מתים ללא טיפול מתאים בשנת החיים הראשונה מביטויים של אי ספיקת לב. אצל תינוקות, לאחר שנה, מצב הבריאות מתנרמל, אך מתפתחים סיבוכים מתמשכים. לכן, במקרים מסוימים יש צורך בניתוח כבר בגיל צעיר.

סיווג הפרות

סיווג של מומי לב מולדים על סמך השפעות על זרימת הדם הריאתית:

  • עם זרימת דם מוגברת: לא גורם לכחול מוקדם וגורם לכחול;
  • עם ללא שינוי;
  • עם מדולדל: בלי ציאנוזה ועם ציאנוזה;
  • מְשׁוּלָב.

קיים סיווג נוסף לפי קבוצות:

  1. לבן, אשר, בתורו, יכול להיות עם העשרה או דלדול של כל מעגל של מחזור הדם וללא הפרה משמעותית של זרימת הדם.
  2. כחול, שמגיעים עם העשרה או דלדול של העיגול הקטן.

על פי ה-ICD (הסיווג הבינלאומי של מחלות), אנומליות מולדות של מערכת הדם תופסות עמדות מ-Q20 עד Q28, אנומליות לב נכללות ב-Q24.

סיבוכים

סיבוכים של CHD הם סינקופה (התעלפות), אי ספיקת לב, יתר לחץ דם ריאתי, תאונה מוחית, אנגינה פקטוריס, אנדוקרדיטיס חיידקית, דלקת ריאות ממושכת, אוטם שריר הלב, אנמיה יחסית והתקפי קוצר נשימה-ציאנוטי.

ביטויים קליניים (סימפטומים) או כיצד לזהות את המחלה?

ילדים מסרבים להניק, חסרי מנוחה, מתעייפים במהירות בתהליך היניקה

תסמינים של מומי לב מולדים תלויים בסוג ההפרעות, בזמן היווצרות הדקומפנסציה המודינמית ובאופי ההפרעות במחזור הדם.

אצל תינוקות עם סוג ציאנוטי של מחלה, נצפתה ציאנוזה של העור והריריות. זה הופך בולט יותר עם בכי ויניקה. אנומליות לבנות של הלב מתגלות על ידי קור של הידיים והרגליים, חיוורון של העור.

הם מפתחים טכיקרדיה, הזעה, קוצר נשימה, הפרעות קצב, פעימות ונפיחות של כלי הצוואר. עם הפרה ממושכת של המודינמיקה, הילד מפגר בגובה, במשקל ובהתפתחות הגופנית.

בדרך כלל, מיד לאחר הלידה, נשמעות אוושה בלב בזמן ההאזנה.

אבחון

אבחון מומי לב מולדים מתבצע באמצעות בדיקה מקיפה. הצעד הראשון הוא לבחון את הילד ולהשמיע את הלב. אם יש חשד לחריגות אפשריות, אז שיטות אינסטרומנטליותאבחון - פונוקרדיוגרפיה, אלקטרוקרדיוגרפיה, אקו לב, צילום חזה.

ה-EKG מאפשר לזהות את ההיפרטרופיה של הלב, את נוכחותם של הפרעות הולכה והפרעות קצב, לאחר המניפולציה קל יותר לשפוט את חומרת ההפרות. ניטור יומי אפשרי.

נתוני FCG עוזרים להעריך ביסודיות את משך הזמן, האופי והמיקום של אוושה וצלילים בלב. רדיוגרפיה מאפשרת לך לזהות את הצורה, המיקום והגודל של הלב, את מצב מחזור הדם הריאתי.

אקו לב משמש לבדיקת המסתמים, המחיצות והכלים הגדולים, ולראות את ההתכווצות של שריר הלב.

בהפרעות מורכבות ויתר לחץ דם ריאתי, ניתן לבצע שיטות אבחון נוספות: אבי העורקים או אנגיוקרדיוגרפיה, בדיקה וצינתור של חללי הלב, MRI לבבי, קרדיוגרפיה.

יַחַס

מאמר קשור:

בעיה חמורה בקרדיולוגיה בילדים מתחת לגיל שנה היא טיפול כירורגימומי לב מולדים. אם לילד אין תסמינים של אי ספיקת לב, והציאנוזה מתונה, ניתן לדחות את הניתוח למועד מאוחר יותר. תינוקות צריכים להיות כל הזמן תחת פיקוח של מנתח לב או קרדיולוג.

שיטת הטיפול נבחרת בהתאם לחומרת וסוג ה-CHD. במקרה של חריגות של מחיצות הלב, הן תפורות או פלסטיות, תיתכן חסימה אנדווסקולרית של הפגם באמצעות רנטגן.

במקרה של היפוקסמיה חמורה, לשיפור זמני במצבם של ילדים, מבצעים תחילה אנסטומוזות בין-מערכתיות. כתוצאה מכך, הסיכון לסיבוכים מופחת, החמצון בדם מוגבר. פעולה רדיקלית מתבצעת כאשר מתרחשים תנאים נוחים.

עם אנומליות באבי העורקים, כריתה של אבי העורקים, היצרות פלסטית מבוצעת. כאשר צינור אבי העורקים נפתח, הוא נקשר.

טיפול במומי לב מורכבים, שלא ניתן להעלים לחלוטין, מורכב מתיקון המודינמי. במקרים מסוימים, היחיד שיטה אפשריתהטיפול במחלות לב מולדות הוא השתלת לב.

הטיפול התרופתי כולל רק טיפול סימפטומטי של הפרעות קצב, אי ספיקת לב חריפה של חדר שמאל או כרונית, התקפי קוצר נשימה-ציאנוטיים, איסכמיה בשריר הלב.

בנוסף לטיפול, הילד זקוק לתשומת לב מיוחדת מההורים: תזונה נכונה, מניעה מחלות ויראליותוכו '

תחזית בשעה אבחון מוקדםואפשרויות הטיפול נוחות יחסית. אם אי אפשר לבצע את הפעולה - לא חיובי.

ניתן לקבל נכות לאחר ניתוח רדיקלי בתקופת השיקום ועם תסמינים של אי ספיקת לב שלב II B ומעלה.

מְנִיעָה

מניעת CHD כוללת תכנון קפדני של הריון, אבחון טרום לידתי, הרחקה של ההשפעה של גורמים שליליים.

נשים עם חריגות לב זקוקות לטיפול קפדני במהלך ההיריון על ידי רופאים ולהתייעצויות ובדיקות נוספות.

גורמים למומי לב מולדים

ישנם גורמים רבים ושונים למחלת לב מולדת (CHD).

כולם בשילוב משפיעים על הגוף של אישה בהריון, משבשים את תהליכי היווצרות האיברים והמערכות של העובר. תנודות עונתיות בהתרחשות CHD קשורות בעיקר למגיפות ויראליות. בפרט, ההשפעה הטרטוגנית (כלומר, גורמת למומים) על העובר של נגיף האדמת, זיהום ציטומגלווירוס, אבעבועות רוח. ישנם נתונים מאותו אופי לגבי נגיפי שפעת, במיוחד אם המחלה מתרחשת בשלושת החודשים הראשונים להריון. כמובן, נוכחות של גורם ויראלי בלבד להתפתחות CHD מוטלת בספק. עם זאת, השילוב של מספר גורמים טרטוגניים מגביר את הסיכון ל-CHD. סוכן ויראלי יכול להפוך רק למנגנון טריגר ביישום מנגנונים גנטיים. תפקיד מסוים ביצירת CHD מוקצה לשימוש באלכוהול במהלך ההריון, וזה לא רק על אלכוהול חזק, אלא גם קוקטיילים דלי אלכוהול, טוניקים וכו'. בנשים שצורכות משקאות אלכוהוליים, ילדים עם CHD נולדים ב-50% מהמקרים. תפקיד גדולבמהלך ההריון ניתן לבריאות הסומטית הכללית של האישה. אצל נשים סובלות מחלות מערכתיות(לדוגמה, זאבת אדמנתית מערכתית), סוכרת, ילדים עם CHD נולדים לעתים קרובות יותר.

מומי לב מולדים

מומי לב מולדים (CHD) הם ליקויים בהתפתחות איבר זה הקיימים בלידה. הסיבה היא התפתחות לא תקינה של הלב או כלי דםקרוב ללב עוד לפני שהתינוק נולד.

התדירות של פתולוגיה זו היא 8 לכל 1000 ילדים. זה כמעט 1% מהתינוקות שזה עתה נולדו.

למרות העובדה שמומי לב הם הגורם העיקרי למוות במבנה של כל החריגות, עם הצמיחה של ההתקדמות בטיפול בפתולוגיה זו, סיכויי ההישרדות בילדים גדלו.

גורמים למומים מולדים

קשה לקבוע את הסיבה למומי לב מולדים. מומחים מאמינים כי ב-90% מהמקרים נוצרים חוסרים בהשפעת ההשפעה המשולבת של נטייה גנטית (גורם אנדוגני) וגורמים סביבתיים (אקסוגניים). ב-2% מהמקרים רק גורמים סביבתיים חשובים.

ל גורמים אנדוגנייםכוללים מוטציות, מחלות של ההורים, שינויים ברמת הגמטות, צעירים מדי ו גיל מבוגרהורים.

הגורם האנדוגני (פנימי) החזק ביותר הוא מוטציות שהופיעו בתקופות שונות בחייהם של הורי הילד שטרם נולד ברמת תאי נבט (גמטות) בהשפעת גורמים שונים. מוטציות מהוות כ-10% ממומי הלב.

מתוכם, חלקן של מוטציות כרומוזומליות - 5-6%, פגמי גנים נדירים - 3-5%. השכיחות שבהן הן תסמונת דאון, שב-90% מהמקרים מלווה בפגם במחיצת פרוזדורים ובמה שנקרא תסמונת velo-cardiofacial. מומי לב מולדים יכולים להתרחש עם פתולוגיה כרומוזומלית כגון תסמונת דאון. 25% מהבנות עם חריגה כרומוזומלית נוספת, מה שנקרא. תסמונת שרשבסקי-טרנר, יש פגם בקרום פרוזדורים. במקרה של טריזומיה 18 או 13, ילדים מתים לעתים קרובות ממחלת לב מולדת, כלומר, פגם במחיצה חדרית ופטנט ductus arteriosus.

אגב, עוד נפוץ מחלת כלי דם, אשר נצפה לרוב בילדים מעל גיל 4 שנים הוא דלקת כלי דם דימומית. מחלה שבה דפנות של נימים קטנים הופכים דלקתיים.

מספר מחלות עם חריגות גנטיות יכולות להיות מלוות בחריגות של הלב. אלה הם תסמונת מרפן, סמית-למל-אופיטס, תסמונת הולט-אורם, מוקופוליסכרידוזיס. 80% מהילדים עם תסמונת נונן ותסמונת וויליאמס נולדים עם מחלת לב מולדת. ב-50% מהמקרים מדובר בהיצרות של העורק הריאתי. תסמונות גנטיות נוספות הן - תסמונת גולדנהאר, אסוציאציה של VACTERL (קנה הנשימה, הוושט, אנומליות בעמוד השדרה, פי הטבעת ופי הטבעת, כליות, גפיים). רוב התסמונות הללו מאובחנות במרכזים גנטיים מיוחדים תוך שימוש בשיטות אבחון מולקולריות.

לחלק מה-CHD יש דפוס שידור אוטוזומלי דומיננטי (אנכי). המשמעות היא שבמקרה של חריגה מולדת בלב באחד ההורים, 50% מהילדים, ללא קשר למין, ייולדו עם חריגות לב. בנוכחות תורשה עמוסה, סביר יותר להולדת ילד במשפחות שבהן לקרובים קרובים היו חסרונות דומים. אם אחד ההורים עצמו סבל ממחלת לב מולדת, הסיכון ללדת ילד עם פתולוגיה דומההוא 10%. אם למשפחה כבר יש ילד עם אנומליה מולדת, כולם נמצאים בסיכון של פגם הילד הבאגדל ב-4%. אם הילד אובחן עם כרומוזומלי או אחר אנומליה גנטית, ייעוץ גנטי יכול לסייע באבחון טרום לידתי ולקבוע את הסיכון למומי לב בילדים עתידיים

הגורמים הפנימיים כוללים גם מחלות כרוניות של האם. הראשון הוא סוכרת. גורם למה שנקרא עובר סוכרת עם CHD, פנילקטונוריה, אפילפסיה, לופוס אריתמטוזוס והיפווויטמינוזיס של חומצה פולית. בנשים עם סוכרת ללא פיצוי, הסיכוי ללדת ילד עם מחלת לב מולדת עולה באופן משמעותי. הוא האמין כי 3-6% מהנשים ההרות עם סוכרת יולדות לרוב ילדים עם טרנספוזיציה של הכלים הגדולים. סיכון מוגבר זה חל הן על סוכרת מסוג 1 והן על סוג 2, אך לא על סוכרת הריונית, שהיא מצב זמני שחולף לאחר לידת התינוק.

גורמים חיצוניים (אקסוגניים) כוללים: פיזיקלי, כימי וביולוגי. החשובים ביותר להתרחשות CHD בילד הם כימיים וביולוגיים.

קבוצת הגורמים הכימיים כוללת הכנות רפואיותמה שמעלה את הסיכון ללדת ילד עם מחלת לב מולדת. מדובר בתכשירי ליתיום, חלקם נוגדי פרכוסים, תרופות הורמונליות ותרופות המשבשות את ספיגת החומצה הפולית. לנשים הנוטלות תרופה אנטי דלקתית כמו איבופרופן יש סיכוי גבוה פי שניים ללדת תינוק עם מחלת לב מולדת. אקמול במקרה זה הוא יותר חלופה בטוחהאם כי באופן אידיאלי יש להימנע מכל תרופה במהלך ההריון, במיוחד בשלושת החודשים שלפני ההתעברות ובמהלך השליש הראשון של ההריון. אם אי אפשר שלא לקחת את התרופה, כדאי לתאם את התרופה עם רופא מנוסה שאתה סומך עליו.

קבוצה זו כוללת גם טרטוגנים כמו אלכוהול, עישון וסמים. ילדים שנולדו עם עובר תסמונת אלכוהוללעתים קרובות יש בעיות לב. בדרך כלל, זהו פגם במחיצת פרוזדורים. לפי מחקר נשים מעשנות 60% יותר סיכוי ללדת ילדים עם מבנה לא תקין של הלב וכלי הדם. יש לאותה השפעה עישון פסיבי, מאז שליש חומרים מזיקיםתוך כדי נפילה לתוך סביבה. ביחס לחומרים נרקוטיים, לקוקאין יש אותה השפעה.

גורמים כימיים כוללים גם ממיסים אורגניים, המגבירים את הסיכון ללדת ילד עם פגם בלב ובכלי הדם פי שלושה.

מ גורמים ביולוגייםזיהומים ויראליים הם מסוכנים. אם אישה חולה באדמת במהלך ההריון (ב-8-10 השבועות הראשונים), הסיכון לפתח מחלת לב מולדת עולה ל-35%. כל הנשים גיל הרבייהחייבים להתחסן נגד אדמת, ולאחר מכן הם נמנעים מהריון במשך חודש אחד לאחר החיסון. לנשים שחלו בשפעת בשליש הראשון של ההריון יש סיכוי גבוה פי שניים ללדת תינוקות עם פגמים בלב ובכלי הדם.

לא ניתן למנוע את רוב UPUs. אבל עם דיאטה וטיפול נכון מחלות כרוניות, טיפול בזמן של זיהומים תוך רחמיים (אדמת, טוקסופלזמה), זיהום HIV באם, ניתן להימנע מבעיות אלו. כדי ללדת תינוק בריא, אישה חייבת להפסיק להשתמש בחומרים כמו אלכוהול, עישון וסמים מסוכנים שלושה חודשים לפני ההתעברות.