טרנספוזיציה של הכלים הגדולים (TMS). טרנספוזיציה של כלי הלב הגדולים: גורמים לפתולוגיה, סימפטומים וטיפול עם תחזיות

- פתולוגיה של הלב, שהיא מולדת בטבעה ומורכבת מכך ששני העורקים העיקריים המגיעים מהלב החליפו מקום. זרימת הדם בגוף משתנה, כתוצאה מכך, הגוף מרגיש חוסר באספקת חמצן לרקמות.

זוהה במהלך הימים הראשונים לחייו של ילד. לאחר זיהוי הטרנספוזיציה כלי שיט עיקרייםיש צורך לבצע ניתוח בלב הילד כדי לחסל את הפתולוגיה הזו, בדרך כלל הניתוח מתבצע ביום הראשון לחייו של הילד.

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים מתבטאת באמצעות ציאנוזה עור, קוצר נשימה, חוסר תיאבון, עלייה נמוכה במשקל.

אם סימנים ותסמינים של טרנספוזיציה של הכלים הגדולים לא הופיעו בבית החולים, אז אם מופיע סימן אחד לפחות, עליך להתייעץ עם רופא.

גורמים לטרנספוזיציה של הכלים הגדולים

היא מחלת לב, אם ההורים בריאים, אין מוטציות גנטיות בדנ"א שלהם, אז מדברים על מקרה בודד של מוטציה גנטית, הסיבה ברוב המקרים אינה ידועה. פגם זה מתרחש אפילו ברחם בשלב היווצרות הלב וכלי הדם, כלומר ב-45 הימים הראשונים של ההריון.

עורק הריאה, הנושא דם מחומצן, נובע מהחדר הימני. ואז הדם, שהועשר בחמצן, ממשיך את דרכו דרך הווריד הריאתי אל אטריום שמאל. בהמשך, הדם נכנס לחדר השמאלי, שממנו יוצא אבי העורקים, שהוא הכי הרבה עורק ראשיבאדם. שאר העורקים יוצאים מאבי העורקים, דרכו זורם הדם לכל מערכות האיברים והאיברים, הרקמות והתאים.

מפר את המיקום הרגיל של כלי הדם: עורק הריאה יוצא מהחדר השמאלי, אבי העורקים מימין. דם שאינו מועשר בחמצן עובר דרך אבי העורקים מהלב הימני, לא עובר לריאות והדם עובר עורק ריאהמהחדר השמאלי, המועשר בחמצן, נכנס שוב לריאות ובחזרה לאטריום ולחדר השמאלי.

כאשר דם דל בחמצן מסתובב במחזור הדם המערכתי, העור הופך לצבע כחלחל, מצב זה נקרא צינוזה.

גורמי סיכון לטרנספוזיציה של הכלים הגדולים

הסיבה המדויקת אינה ידועה, אם כי גורמים מסוימים עשויים להגביר את הסיכון לפתח פתולוגיה כזו אצל ילד:

1. אדמת, שפעת במהלך ההריון
2. נטייה גנטית
3. צריכה לא מספקת של חלבונים וויטמינים במהלך ההריון
4. שתיית אלכוהול במהלך ההריון
5. גיל האם מעל 40 שנה
6. נוכחות של סוכרת
7. תסמונת דאון ביילוד

סיבוכים של טרנספוזיציה של הכלים הגדולים.

יש הרבה סיבוכים טרנספוזיציה של הכלים הגדולים: רעב חמצןרקמות, אי ספיקת לב, נזק לריאות (קוצר נשימה). במקרים חמורים, זה יכול להיות קטלני אם לא מבצעים אותו פעולה בזמן. אלה שעברו ניתוח עלולים לפתח מאוחר יותר מומי לב מסתמיים, היצרות עורקים כליליים, הפרות שונותקצב לב, לפתח אי ספיקת לב.

אבחון טרנספוזיציה של הכלים הגדולים

עם לידת ילד, רופא יכול כמעט מיד לזהות פגם כזה על ידי ציאנוזה של העור, אי ספיקת נשימה. עם זאת, ייתכן שכחול העור לא יהיה נוכח אם הילד מפתח מום לב נוסף, כגון מום לב גדול. מחיצה בין-אטריאליתכתוצאה מכך, חלק מסוים מהדם, המועשר בחמצן, נכנס למחזור הדם המערכתי.

הילד גדל ואינו מאפשר לו להתפתח, לגדול, שכן הוא אינו מאפשר למערכת הדם לספק זרימה נאותה של דם מועשר בחמצן. אוסקולציה משמשת גם לאבחון ואיתור מומי לב. בדיקה גופנית אינה מספיקה כדי לקבוע אבחנה נכונה- טרנספוזיציה של הכלים הגדולים. הבדיקה מתבצעת בשיטות אחרות:

1. אקו לב - בדיקת לב באמצעות אולטרסאונד, זוהי אפשרות בדיקה בטוחה וזולה תוך מתן הרבה מידע נחוץהרופא, הודות לאקו לב, ניתן לקבוע מהיכן מגיעים אבי העורקים ועורק הריאה. במקרה זה, אקו לב עוזר לזהות מומי לב אחרים;
2. רדיוגרפיה חזה, המאפשר לך להעריך את גודל הלב של היילוד ואת המיקום של עורק הריאה;
3. א.ק.ג, הכרחי לזיהוי פתולוגיות שונות של הלב, מתעד את הפוטנציאלים החשמליים של הלב, המספק מידע על עבודת הלב, מצב החדרים, וגם מאפשר לך לזהות הפרעות בקצב הלב;
4. אנגיוגרפיה כלילית היא שיטת רנטגן, המורכבת מהעובדה שחומר מיוחד אטום רדיואקטיבי מוכנס לזרם הדם בעזרת צנתר, מצלמים סדרה של תמונות רנטגן.

טיפול בטרנספוזיציה של העורקים הגדולים

טרנספוזיציה של העורקים הגדוליםמטופל רק בניתוח.
לפני הניתוח מתבצע טיפול שמטרתו להקל על מצבו של הילד לפני הניתוח. ניתנת ההכנה של פרוסטגלנדין E1 ​​(Approstadil), המסייעת לצינור שבין אבי העורקים לעורק הריאתי להישאר פתוח, מה שמאפשר זרימת דם תקינה בילוד לפני הניתוח.

הם גם עושים ספטוסטומיה עורקית. זה טמון בעובדה שבמהלך צנתור הלב, הפתח הטבעי במחיצה הבין-אטריאלית מורחב. זה מאפשר לך לספק זרימת דם בין מחזור הדם המערכתי והריאתי.

טיפול כירורגי בטרנספוזיציה של העורקים הראשיים

ניתוח לטיפול טרנספוזיציה של הכלים הגדוליםכולל פעולות החלפת עורקים, פעולות פרוזדורים. פעולת החלפת העורקים מתבצעת בחודשים הראשונים לחייו של יילוד. המנתח מניע את אבי העורקים ואת עורק הריאה למקומם. עורק הריאה מתחבר לחדר הימני, ואבי העורקים לשמאל. העורקים הכליליים נתפרים לאבי העורקים. ניתוח פרוזדורים – המנתח יוצר מנהרה בין שני הפרוזדורים, זה עוזר לכוון את הדם הלא מחומצן לחדר השמאלי ולעורק הריאתי כך שהוא רווי בדם בריאות. החדר הימני חייב לשאוב דם בכל הגוף, לא רק לריאות, כפי שהוא רגיל. סיבוך אפשרי של ניתוח פרוזדורים במהלך טרנספוזיציה של הכלים הגדוליםהוא הפרה של קצב הלב ובעיות בחדר הימני.

לאחר פעולת טרנספוזיציה של העורקים הראשיים

לאחר הניתוח, הילד צריך להיות מעקב על ידי קרדיולוג, הוא חייב להימנע מוגזם פעילות גופנית. בנוסף, מי שעבר ניתוח לתיקון הטרנספוזיציה של העורקים הגדולים צריך להשתמש באנטיביוטיקה עבור כל ניתוח אחר ו ניתוחי שיניים, זה יספק מניעה סיבוכים זיהומייםמהצד של הלב. מטופלים שעברו ניתוח פרוזדורים אינם זקוקים לטיפול מונע כזה.

הבעיה החמורה הנפוצה ביותר איתה מתמודדת רפואת ילדים היא טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים. מחלה זו אופיינית יותר לתינוקות זכרים, ובצורתה הקשה ביותר היא קטלנית ליילוד אם לא ניתן לו עזרה מיידית.

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים היא הקשה ביותר, שבה אבי העורקים של הילד יוצא מימין חדר הלבומעביר דם מסוג ורידי, לאחר מעבר מערכת כלי הדםחוזר ל חצי ימין. עורק הריאה נושא את הנוזל המעניק חיים מהצד השמאלי אל הריאות ושוב מחזיר אותו לאותו צד. מתברר ששני מעגלי העבודה של זרימת הדם אינם מחוברים, ודם של עיגול גדול נשאר בלתי רווי בחמצן, ורידי.

במצב זה, הישרדות הילד בלתי אפשרית. טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים בילדים דורשת התערבות כירורגית מיידית.

ניתן להציל יילוד על ידי נוכחות של חור בחצי הימני והשמאלי - חלון סגלגל פתוח. פגם זה משולב לעתים קרובות עם מחלת לב. אבל חור אחד כזה לא מספיק כדי לפצות לחלוטין על המחסור בחמצן, אז הלב ממש נשבר כדי להגביר את שחרור הדם, מה שגורם בסופו של דבר.

החור במחיצה הבין חדרית מפצה חלקית על המחסור בחמצן, אך הוא גם מספק רק אספקה ​​לא מלאה של חמצן לדם. כתוצאה מכך, בנוכחות הפרעות חמורות כאלה, היילוד סובל מיד מכחול חמור, הוא זקוק לעזרה דחופה, מכיוון שהמצב דחוף ויכול להוביל במהירות למוות.

הסיבות

יכול לגרום לטרנספוזיציה של הכלים הגדולים ביילודים את הסיבות הבאות:

• תורשה עמוסה;
• הריון מאוחר, בגיל 35 - 45 שנים;
• שלילי תנאים סביבתיים;
• שימוש בתרופות בעלות השפעה רעילה על העובר;
• מחלות זיהומיות שהתרחשו במהלך ההריון: SARS, אבעבועות רוח, אדמת, חצבת, חזרת, עגבת ואחרות;
• סוכרתואחרים פתולוגיות אנדוקריניות;
• תת תזונה וחוסר כללי של ויטמינים במהלך ההריון;
• עבודה של אישה בהריון עם חומרים רעילים.

זמינות הרגלים רעיםבאם לעתיד, זה גורם נזק אדיר לעובר ויכול להתבטא לא רק עם מומי לב, אלא גם עם הפרעות התפתחותיות אחרות, מומים ועיוותים. הסכנה היא שימוש באלכוהול, סמים, צריכה בלתי מבוקרת תרופותועישון, במיוחד בשלבים המוקדמים, מכיוון שהפתולוגיה נוצרת בחודש השני של החיים התוך רחמיים של העובר.

מִיוּן

בין כל ה-CHD, טרנספוזיציה של הכלים הגדולים לוקחת בין 7 ל-15% מכל המקרים שהתרחשו ומתועדים. על פי נוכחותם של אמצעי תקשורת נלווים, הסגן מחולק ל הסוגים הבאים:

1. TMS, בשילוב עם היפרוולמיה או זרימת דם מלאה בריאות:

• טרנספוזיציה פשוטה (עם חור בין הפרוזדורים או "חלון סגלגל" פתוח);
• עם חור במחיצה בין חדרי הלב;
• עם צינור עורקי פתוח ונוכחות של ערוצים נוספים.

1. TMS עם זרימת דם ריאתית מופחתת:

• עם היצרות של דרכי היציאה של החדר השמאלי;
• טרנספוזיציה מורכבת (גם עם היצרות חדר שמאל של הלב וחלון במחיצה בין החדר הימני והשמאלי).

תכונות של המודינמיקה

כאשר מעריכים המודינמיקה, הם מבחינים הטפסים הבאים TMS:

מלא. איתה דם נטול חמצןמהחדר הימני נכנס לאבי העורקים, לתוך מחזור הדם המערכתי וחוזר לחצי הימני של הלב. החדר השמאלי מניע דם עורקי לתוך העורק הריאתי, לתוך מחזור הדם הריאתי, ואז הדם חוזר לחצי השמאלי של הלב.

מְתוּקָן. במצב זה, יש היפוך חדרים.

תסמינים אופייניים

במשך התקופה התפתחות טרום לידתיתהמחלה אינה מתבטאת בעובר, מכיוון שמחזור הדם הריאתי עדיין אינו מעורב, וזרימת הדם מתבצעת דרך חלון סגלגלו ductus arteriosus. ילד עם מום לבבי כזה נולד בתום ויש לו משקל תקין.

אבל עם טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים בילדים, הישרדות בלתי אפשרית, ולכן מוות ללא התערבות מיידית הוא בלתי נמנע. בנוכחות מה שנקרא shunts מפצה, כלומר, חורים, דם ורידי ועורקי מקבל את ההזדמנות לערבב ולהרוות מעט את הלב בחמצן.

רק עם טרנספוזיציה מתוקנת של הכלים הגדולים, אין סימנים ברורים, והתינוק גדל כרגיל עד לזמן מסוים.

אינדיקטורים אופייניים למומים אצל תינוקות הם את הסימנים הבאים:

• ציאנוזה כללית;
• דופק מהיר;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה.

בנוכחות חורים, הציאנוזה מוגבלת לתא המטען, הפנים והצוואר. בעתיד, ניתן לציין את הביטויים הבאים של המחלה:

1. אי ספיקת לב, המתבטאת בעלייה בלב ובכבד, הופעת נפיחות, לעיתים רחוקות - מיימת.
2. אפילו ביילודים במשקל רגיל, נצפית ירידה במשקל בשלושת החודשים הראשונים. ילדים עם סימני מחלה הם פיזיים ו/או התפתחות נפשיתלעיתים קרובות חולים מחלות ויראליותאשר יכול להסתבך על ידי דלקת ריאות.

טטרלוגיה של פאלוט, קוארקטציה של אבי העורקים, פגם במחיצת החדרים הם הנפוצים ביותר מחלות מולדותלבבות. ביניהם טרנספוזיציה של הכלים הגדולים (TMS) - הפרה במבנה האיבר הראשי של זרימת הדם, כאשר אבי העורקים עוזב את החדר הימני, ואת תא המטען הריאתי משמאל. בהקשר זה, הכלי הבלתי מזווג הראשי אינו מקבל חמצן ואינו יכול להעשיר את הרקמות, כך שלילוד עם TMS יש צבע ציאנוטי. הניתוח במקרה זה צריך להיות מיידי.

פתולוגיה זו שכיחה יותר אצל בנים מאשר אצל בנות.

לא ניתן לקבוע את הסיבה הספציפית להתרחשות טרנספוזיציה של הכלים הגדולים בעובר, שכן האם במהלך ההריון עלולה להיחשף ל גורמים שונים, המשפיע לרעה על התפתחותו.

הגורמים העיקריים לטרנספוזיציה של הכלים הגדולים:

• מחלות מדבקות;
• סיבוכים במהלך ההריון, למשל, לחץ מוגבר, נפיחות;
• השימוש בתרופות נגד התווית בתקופה זו, השימוש במשקאות אלכוהוליים;
• מחלה מטבולית;
• הריון ראשון לאחר שלושים וחמש שנים.

מדענים מציינים שהטרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים מתרחשת הרבה יותר אצל ילדים עם תסמונת דאון, למעט המחלה הזונצפות פתולוגיות אחרות.

תיאורטית, תיתכן גם העברה גנטית, אך רוב המחלה מתרחשת באופן ספונטני, עקב פעולת כל אחד מהגורמים המפורטים לעיל.

כדאי לדעת שהפתולוגיה מתחילה להתפתח בחודשיים הראשונים לאחר ההפריה. לכן, עליך לעקוב בקפידה אחר אורח החיים, צריכת המזון והתרופות שלך בשלב זה. סימנים של טרנספוזיציה של הכלים הגדולים ביילוד יופיעו מיד עם הלידה.

בְּ אדם בריאדם ורידי יוצא מהחדר הימני לאיבר הנשימה, משם הוא חוזר מחומצן ל-LA, ולאחר מכן הוא נכנס לחדר השמאלי. משם זה עובר לאבי העורקים, שמביא דם עם חומרים מזינים וחמצן לכל רקמות הגוף.

ישנם שני סוגים של טרנספוזיציה של הכלים הגדולים:

מלא.בפתולוגיה מתרחשים שני מעגלים של זרימת דם, שאינם קשורים זה בזה. כאן אבי העורקים מתחיל בלבלב, והכלי הולך לריאות משמאל. עם זרימת הדם, אין חילופי דם בלב. דם בלתי רווי זורם מהאיבר הראשי של זרימת הדם אל הרקמות, הם אינם מקבלים תזונה ולכן מתים.

אבחון פתולוגיה קשה מאוד, במיוחד במהלך ההריון. מכיוון שהלב נראה כמו בבדיקות רגילות, ילד בריא. אותן ארבע מצלמות, אותן שתיים כלים גדולים. מומחה מנוסה יכול להבחין רק בפגם אחד במבנה הלב, זה שהכלים יהיו מקבילים זה לזה, ולא יצטלבו, כרגיל.

זרימת הדם עם מחלה כזו מופרעת ויש לבצע ניתוח דחוף אחרת התינוק ימות. קורה גם שעם TMS ישנם מומי לב נוספים שעוזרים לדם להסתובב בצורה תקינה. למשל, פגמים במחיצות בין חטיבות עליונותהאיבר העיקרי של זרימת הדם, פתיחה ductus arteriosus. הם מסלולים נוספים למעבר דם, התורמים לאיחוד המעגל. פתולוגיות כאלה מופיעות אצל שמונים אחוז מהסובלים מהטרנספוזיציה.

בין המטופלים עם טרנספוזיציה, יש כאלה שיש להם עומס יתר של זרימת הדם למחזור הדם הריאתי וכאלה שאין להם עומס כזה. על פי הסטטיסטיקה, זה מצוין בתשעים אחוז מתוך מאה חולים. זה קשור לאחרים מומים מולדים, דוגמאות מהן מתוארות לעיל.

מְתוּקָן. פגם מסובך, כאשר לא רק הכלים, אלא גם החדרים מבולבלים בלב, זה מאפשר לך לפצות על זרימת הדם עד כדי כך, סבלני קטןלא ירגיש לא בנוח. כאשר משנים את שני החדרים, התמונה נראית כך: הכלי מהאטריום השמאלי עובר לתוך הלבלב ולאחר מכן לכל הרקמות, מרווה אותן. הדם זורם מהחדר הימני לחדר השמאלי ואל הריאות. ניתן להבחין כי בשני מעגלי מחזור הדם אין צורה נכונה, אבל זה לא מונע מהם להזרים דם בכיוון הנכון ולהעשיר את תאי הגוף.

במקרה של TMJ, כפי שנאמר, כיוון הדם נכון ולכן כל שינוי אחר במבנה הלב רק יפריע.

עד שהילד נולד, הפתולוגיה אינה מראה את עצמה קלינית, שכן חילופי חומרים מזינים מתרחשים הודות לגוף האם. רק לאחר הלידה מופיעים תסמינים של טרנספוזיציה של הכלים הגדולים.

יתרה מכך, עם טרנספוזיציה מתוקנת, הסימנים פחות ברורים. TMS שלם ללא פתולוגיות לב נוספות מוביל למוות המיידי של התינוק. מאמינים כי מה יותר הזדמנותדם להתערבב בחדרי הלב, יותר טוב. לדוגמה, חורים שנוצרים בצורה פתולוגית במחיצות מאפשרים יציאה של דם מחדר אחד למשנהו, שבגללם הוא מתערבב ככל האפשר. והמעבר העורקי המצומצם אינו מאפשר למחזור הדם הריאתי לעלות על גדותיו בדם.

ילדים עם מצב זה נולדים עם זרימה רגילההריונות בזמן שנקבע, גדולים, אך סימנים לפתולוגיית לב מופיעים מיד:

• כחול של הגוף;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• תדירות גבוהה של תנועות התכווצות של שריר הלב.
• הגדלה של שקית הלב;
• יש נוזל בלב;
• הכבד הופך גדול יותר;
• נפיחות של הגוף.

בקשר לתסמינים אלה נוצרים כמה אחרים. כך, למשל, עם עלייה בגודל שריר הלב, הצלעות שעדיין לא התחזקו משנות את צורתן מתחתיו. כלפי חוץ, זה נראה כמו גבנון. בנוסף, ייתכנו סימנים כמו רזון, עיכוב התפתחותי, נפיחות של הפלנגות של האצבעות. בגלל קוצר הנשימה הגדול, התינוק לא יכול לאכול כרגיל. קשה לו לזוז, אפילו לבכות קשה. עם כמות גדולה של דם שנכנסת לריאות, קיים סיכון להידבקות במחלות זיהומיות.

טרנספוזיציה מתוקנת אינה מוסרת את עצמה ולעתים קרובות מזוהה באופן אקראי על ידי נוכחות של אוושה בלב, דפיקות לב. בהתפתחות, הילד לא יהיה שונה מבריאה.

במקרה אחר, אם טופס כזה מתווסף בפגם אחר, אז הסימנים יבואו לידי ביטוי ותלויים בסוג הפתולוגיה.

יַחַס

טרנספוזיציה של העיקרית כלי דםהוא פתולוגיה פיזיולוגיתלכן, הטיפול מתבצע בעזרת הפעלת המטופל.

ככל שההתערבות הכירורגית תבוצע מוקדם יותר, כך גדל הסיכוי שהילוד ישרוד, ולא יהיו שינויים רציניים בגוף.

התערבות דחופה דורשת צורה שלמה של המחלה. עם זה, הילד מוזרק מיד עם מיוחד תרופותכדי שהמסתם באבי העורקים לא ייסגר. ואז הם נשלחים לשולחן הניתוחים:

• המנתח מחדיר בלון המרחיב את החלון הסגלגל, שיטה זו תאפשר לתינוק לחיות שבעה ימים. בתקופה זו מחליטים על השאלה מה לעשות הלאה.
• הדרך הטובה ביותר לחזור חיים מלאיםיילוד, זה לשנות את הכלים הממוקמים פתולוגית בחזרה.
• פעולה זו נמשכת לא יותר משעתיים ומתבצעת תחת הרדמה כללית. המנתח חותך את עצם החזה, מכשיר מיוחד מחובר לשיקום זרימת הדם. שני כלים גדולים נחתכים בערך באמצע אורכם ומוחלפים, ואז נתפרים.
• כתוצאה מכך, זרימת הדם התקינה משוחזרת.

במקרים מסוימים, אדם יכול לחיות יותר מחודש עם המחלה. מדוע אם כן אי אפשר לבצע את הפעולה לאחר תאריך היעד? העובדה היא שהאיברים של היילוד מתחילים להיווצר במהירות, מתרגלים לסביבה. הלב אינו יוצא מן הכלל.

במצב נורמלי, החדר השמאלי של הלב גדול יותר מהחדר הימני, שכן הוא מחושב עבור נפח דם גדול, במקרה של מחלה, זרימת הדם דרכו עוברת לריאות ולגב, וזה לא מספיק. עבורו, כך שהוא יורד בגודלו. דווקא בגלל שהחדר השמאלי כל כך מעוות, אסור בשום מקרה להלחיץ ​​אותו מזרימת דם גדולה, שתקרה לאחר הניתוח. החלק השמאלי התחתון של הלב פשוט ייקרע מעומס יתר כזה, וזה כבר לא יהיה הפיך.

אבל מה לעשות אם הניתוח לא בוצע בחודש הראשון וחדרי הלב כבר עוצבו מחדש? במקרה זה, מתבצע תיקון תוך פרוזדורי.

במקביל, זה חותך חדר ימני, מסירים את המחיצה, תופרים "טלאי" המפנה דם מהמעגל הגדול לחדר השמאלי, משם מופנית זרימת הדם לריאות. מהם, הדם נכנס לצד הימני של הלב, ולאחר מכן לתוך אבי העורקים.

הודות לשיטה זו, זרימת הדם משוחזרת, ונשארים במקומם עורקים הממוקמים באופן פתולוגי. שיטת פעולה זו הומצאה לפני יותר מעשרים וחמש שנים והיא משמשת לעתים קרובות למדי.

טרנספוזיציה של העורקים הראשיים, או ד-טרנספוזיציה, היא הכי הרבה סיבה נפוצהציאנוזה בילודים והגורם העיקרי למוות בילדים עם מחלת לב ציאנוטית בשנת החיים הראשונה. בעבר, סגן זה היה קטלני, אבל עכשיו, הודות להופעת פליאטיבי ו פעולות רדיקליותהפרוגנוזה שלו השתפרה באופן משמעותי.

מורפולוגיה והמודינמיקה

במהלך טרנספוזיציה של העורקים הראשיים, ההחזר הוורידי המערכתי מהאטריום הימני נכנס לחדר הימני, ומשם הוא נפלט לאבי העורקים היוצא מהחדר הימני. החזר ורידי ריאתי עובר דרך הפרוזדור השמאלי והחדר השמאלי וחוזר לריאות דרך תא המטען הריאתי המשתרע מהחדר השמאלי. בדרך כלל, שני מעגלים של זרימת דם מחוברים בסדרה, אבל כאן הם מנותקים. החיים במחזור הדם הזה אפשריים רק אם יש קשרים בין עיגולים המאפשרים לדם מחומצן מהריאות להיכנס לעורקי המחזור הסיסטמי, לבין כניסת דם מוורידי מחזור הדם לעורקי הריאה. אצל יותר ממחצית מהחולים עם טרנספוזיציה של העורקים הראשיים, המחיצה הבין-חדרית שלמה ושאנט תוך לבבי מתרחש רק דרך סגלגל פורמן נפוח או, לעתים רחוקות יותר, דרך פגם במחיצה פרוזדורית מסוג Ostium secundum. הציאנוזה בולטת מאוד. עם פגם במחיצת חדרית גדול, הדם מתערבב טוב יותר, ולכן SaO 2 בחולים אלו גבוה יותר. ניתן למצוא פטנט של ductus arteriosus בכמחצית מהילודים עם טרנספוזיציה של העורקים הגדולים, אך ברוב המקרים הוא נסגר ונמחק זמן קצר לאחר הלידה. לעתים רחוקות, הדוקטוס ארטריוסוס נשאר פתוח לרווחה; מצב זה מסוכן, דורש אבחון וטיפול בזמן. בנוסף, יתכנו דרגות שונות של חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי עקב הממברנה התת מסתמית או חוט השריר הסיבי. תעלת AV נפוצה, אטרזיה של מסתם AV, היצרות חמורה של מסתם ריאתי ואטרזיה, קוארקטציה של אבי העורקים וקשת אבי העורקים בצד ימין בטרנספוזיציה של העורקים הגדולים הם נדירים.

טרנספוזיציה של העורקים הגדולים מובילה להיפוקסמיה חמורה, חמצת מטבולית ואי ספיקת לב. SaO 2 תלוי בפריקה של דם מחומצן מכלי המעגל הקטן אל כלי המעגל הגדול ודם ורידי - ב כיוון הפוך. גודל האיפוס, בתורו, תלוי בגודל המסרים המספקים אותו: פורמן אובאלי, פגם במחיצת פרוזדורים כגון Ostium secundum, פגם במחיצה חדרית, פטנט ductus arteriosus, עורקי סימפונות מורחבים. השפעה ניכרת על המודינמיקה, במיוחד עם פגם גדול במחיצת החדרים, היא חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי (הימני מבחינה תפקודית) ועלייה בריאתית. התנגדות כלי דם; עם עמידות גבוהה לזרימת דם מהחדר השמאלי, זרימת הדם הריאתית יורדת, החזרת הדם המחומצן מוורידי הריאה פוחתת, ו-SaO 2 נופל. ניתוק שני מעגלי מחזור הדם, ככלל, מוביל לעלייה תפוקת לבשני החדרים עם הרחבה לאחר מכן של חללי הלב ואי ספיקת לב. זה מחמיר על ידי העובדה שהעורקים הכליליים מקבלים דם דל בחמצן מהוורידים של המעגל הגדול.

פגיעה בכלי הריאה בטרנספוזיציה של העורקים הראשיים ובפגם במחיצת חדרי הלב שכיחה יותר ומתקדמת הרבה יותר מהר (על פי מחקרים מורפולוגיים וגם צנתור לב) מאשר בפגם במחיצת חדרים עם מקור תקין של העורקים הראשיים. חסימת כלי דם ריאתית חמורה נמצאה בכ-75% מהילדים עם טרנספוזיציה של העורקים הגדולים ופגם גדול במחיצת חדרי הלב מעל גיל שנה. מחלת כלי דם ריאתית חסימתית אינה מתפתחת עם היצרות נלווית של שסתום העורק הריאתי, עם סגירה בזמן של הפגם במחיצת החדר והיצרות כירורגית מוקדמת של תא המטען הריאתי. בדיקה מורפולוגית מגלה מחלת כלי דם ריאתית בינונית בילדים רבים עם פגם במחיצה חדרית כבר בגיל 3-4 חודשים. לכן, יש לבצע את ההיצרות של תא המטען הריאתי או תיקון רדיקלי של הפגם בעוד גיל מוקדם. גם עם מחיצה בין חדרית שלמה, ל-5% מהילדים שלא מתו בחודשי החיים הראשונים יש נגע משמעותי בכלי הריאה.

ביטויים קליניים

עם מחיצת חדרים ללא פגע, המצב הופך קריטי בשעות הראשונות לאחר הלידה, בעוד שעם פגם גדול במחיצת החדר, הציאנוזה יכולה להיות קלה ותסמיני אי ספיקת לב מופיעים רק מספר שבועות לאחר הלידה. סימן לערבוב דם לקוי הוא ציאנוזה בילד בריא לכאורה; לעתים קרובות הראשון שיש לב אליו אחיות. אבחון מוקדם מצריך חשד גבוה למום זה מכיוון שלמעט ציאנוזה מתמשכת וטכיפניאה מתקדמת בשעות הראשונות לאחר הלידה, התינוק עשוי להיראות בריא ולא יתכנו שינויים באק"ג ובצילום חזה.

בשמיעה, הטון II חזק, לא מפוצל, עדיף לשמוע מלמעלה בקצה השמאלי של עצם החזה, עם זאת, עם האזנה זהירה, לעתים קרובות ניתן לשמוע פיצול קל של הטון II עם מרכיב ריאתי שקט. עם מחיצה בין חדרית שלמה, אין כמעט רעשים בילודים, אם כי ניתן לשמוע אוושה מזוסיסטולית קצרה בדרגת עוצמה II-III באמצע בקצה השמאלי של עצם החזה. ילדים גדולים יותר עשויים להופיע עם אוושה סיסטולית רועשת ומחוספסת, המעידה על פגם במחיצת החדר או חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי. במקרה הראשון, אוושה פנסיסטולית נשמעת בצורה הטובה ביותר באמצע ומתחת בקצה השמאלי של עצם החזה; ובאחרון - פוחת, עדיף לשמוע באמצע בקצה השמאלי של עצם החזה, אך נישא לכיוון החלק העליון של הקצה הימני של עצם החזה.

עם טרנספוזיציה של העורקים הראשיים ופגם גדול במחיצת חדרי הלב, אי ספיקת לב חמורה וציאנוזה מתונה מתפתחים עד השבוע ה-3-4. טכיפניה והזעה מתגברים. ציאנוזה עשויה לעלות, אך בשל ערבוב טוב של הדם, היא נותרת לעתים קרובות מתונה יחסית. יש דלקות כבדות בריאות והפטומגליה חמורה.

ביילודים, ה-ECG אינו אינפורמטיבי, מאז הסטייה ציר חשמלילב ימינה וסימנים אחרים של היפרטרופיה של חדר ימין נצפים ותקינים. עם זאת, התמדה של גלי T חיוביים בחזה הימני מוביל לאחר 5 ימים מצביעה על היפרטרופיה פתולוגית של החדר הימני. מאוחר יותר בתינוקות עם שלם מחיצה בין חדריתלְהוֹפִיעַ סימנים ברוריםהיפרטרופיה של הפרוזדור הימני והחדר הימני. עם פגם גדול במחיצת החדר, סימנים של היפרטרופיה של החדר השמאלי עשויים להופיע גם בחודשי החיים הראשונים.

אבחון

רנטגן חזה

שינויים בצילום הרנטגן יכולים להיות מגסים לכמעט בלתי מורגשים. מיד לאחר הלידה, צל הלב אינו מוגדל, אלא מתגבר בשבוע הראשון או השני לאחר הלידה. דפוס כלי הדם הריאתי הוא תחילה תקין או רק מוגבר מעט, ההעשרה המורגשת שלו מופיעה מאוחר יותר. קלאסי עבור טרנספוזיציה של העורקים הראשיים, הצל הסגלגל של הלב עם צר מדיהסטינום מעולהוצל קטן של התימוס מאפשר לך לבצע אבחנה מיידית, אבל ביילודים זה מתרחש רק בשליש מהמקרים.

עם פגם במחיצת חדרית גדול, צל גדול מעוגל של הלב ותבנית כלי דם ריאתית מועשר משמעותית מתגלה זמן קצר לאחר הלידה.

אקו לב

אקו לב דופלר היא השיטה העיקרית להערכת המורפולוגיה של הפגם והתכונות ההמודינמיות. שורש אבי העורקים ממוקם מלפנים ומימין לגזע הריאתי, הוא יוצא מהחדר הימני, וגזע הריאה, הממוקם מאחור ומשמאל, משמאל; המורפולוגיה של החדרים מתאימה למיקומם. מחקר דופלר מציין את הכיוון והגודל של הפרשות תוך-לביות ברמות שונות; להעריך את לחץ החדר.

צנתור

צנתור לב בילודים מתבצע ב מטרות רפואיות- עבור ספטוסטומי פרוזדורים בלון. לעתים קרובות זה מבוצע תחת שליטה של ​​אקו לב ממש ליד מיטת המטופל. צנתור אבחנתי מתבצע במעבדת צנתור לב. SO 2 בעורק הריאתי גבוה יותר מאשר באבי העורקים. עם מחיצה בין חדרית שלמה, הלחץ בחדר הימני והשמאלי מיד לאחר הלידה עשוי להיות זהה; עם זאת, תוך מספר ימים, לחץ החדר השמאלי יורד לפי 2 או יותר מהלחץ של החדר הימני (אלא אם כן יש חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי). לפני ספטוסטומיה פרוזדורית בלון, הלחץ באטריום השמאלי גבוה יותר מאשר בימין.

חדר ימין מראה גבוה מיקום קדמיאבי העורקים מהחדר הימני. קבע את נוכחותו של פגם במחיצה חדרית, את הפטנציה של צינור העורקים. עם חדר שמאל, תא המטען הריאתי המשתרע מהחדר השמאלי מתמלא; ניתן להעריך את שלמות המחיצה הבין חדרית ואת הנוכחות של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

יַחַס

לאחר התייצבות המצב בעזרת מחיצת פרוזדורים בלון, עירוי אלפרוסטדיל, אינטובציה של קנה הנשימה עם העברה לאוורור מכני ותיקון הפרעות מטבוליות, המטופל נבדק למשך מספר ימים. יש צורך לזהות ולאפיין את כל הפגמים הנלווים, כמו גם להבהיר את מהלך העורקים הכליליים. בהיעדר היצרות שסתום ריאתי או חסימה של מערכת יציאה של חדר ימין תת-מסתיים, מבוצע ניתוח החלפת עורקים. הפעולה הזו היא השיטה הטובה ביותרטיפול בטרנספוזיציה של העורקים הראשיים. אחריו, החדר השמאלי פולט דם לתוך כלי המעגל הגדול; יחד עם זאת, הוכח כי בטווח הבינוני לאחר הניתוח נשמר התפקוד התקין של החדר השמאלי ותדירות הפרעות קצב לאחר הניתוח נמוכה. הניתוח מורכב מחציית העורקים הראשיים, תפירתם לשסתומים למחצה הרצויים והשתלת פתחי העורקים הכליליים בבסיס גזע הריאתי (תפקד לאחר הניתוח כשורש אבי העורקים). מכיוון שהחדר השמאלי פולט דם לתוך תא הריאה, ההתנגדות בו יורדת במהירות, הלחץ בו יורד ומסת שריר הלב יורדת. לכן, עם מחיצה בין-חדרית שלמה או פגם קל שלה, יש לבצע את הניתוח לפני השבוע ה-8 לחיים, בעוד שזה עדיין לא קרה. תמותה מוקדמת לאחר ניתוח לאחר החלפת עורקים חד-שלבית במרכזים גדולים היא פחות מ-5%. ניתוחים חוזרים(לרוב - זהו חיסול של היצרות לאחר ניתוח של העורקים הריאתיים) נדרשים ב 5-10% מהמקרים. כאשר מעבירים את העורקים הראשיים עם פגם גדול במחיצת החדרים, הקשיים העיקריים קשורים לאי ספיקת חדר שמאל, יתר לחץ דם ריאתי ו תבוסה מוקדמתכלי ריאתי. במקרים מסוימים, איסכמיה בשריר הלב מתרחשת עקב הפרעה בזרימת הדם בעורקים הכליליים המושתלים. ניתוח החלפת עורקים מוקדם עם סגירת הפגם במחיצת החדר שיפר משמעותית את הפרוגנוזה של קבוצת חולים זו: שיעור ההישרדות לחמש שנים מגיע ל-90%.

טרנספוזיציה של העורקים הגדולים עם חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי

בטרנספוזיציה של העורקים הגדולים עם מחיצה בין-חדרית שלמה, תיתכן חסימה תת מסתמית קלה או מתונה של דרכי היציאה של החדר השמאלי. הגורמים לחסימה הם היפרטרופיה של שריר הלב (חסימה דינמית) או קרום תת מסתמי או חוט שריר שריר (חסימה קבועה). פס זה נוצר לעתים קרובות במקום שבו המחיצה הבין חדרית בולטת לתוך חלל החדר השמאלי (עקב לחץ גבוה בימין) ומתקרבת לעלים המחיצה. שסתום מיטרלי. החסימה היא בדרך כלל קלה; כריתה או אנסטומוזה לתיקון פגמים נדרשת רק במקרה של היצרות חמורה.

עם טרנספוזיציה של העורקים הראשיים עם פגם במחיצת החדר וחסימה תת מסתמית חמורה של דרכי היציאה של החדר השמאלי תמונה קליניתדומה לטטרד של פאלוט. ציאנוזה חמורה ומשברים ציאנוטיים עלולים להתרחש מלידה; דפוס כלי הדם הריאתי בצילום הרנטגן מדולדל. אם החסימה אינה חמורה במיוחד, הביטויים הקליניים אינם כה בולטים בהתחלה, אך הם מתגברים עם הגיל. הלוקליזציה וחומרת החסימה מוערכת על ידי אקו לב וחדר שמאל.

אם לילוד עם טרנספוזיציה של העורקים הגדולים ופגם במחיצת החדר יש חסימה חמורה בדרכי היציאה של החדר השמאלי או היצרות חמורה של מסתם ריאתי או אטרזיה, מבוצעת בצורה בטוחה ביותר אנסטומוזה בין המחזור הסיסטמי והריאתי. קשה מאוד לתקן את הפגם ועדיף לעשות זאת לאחר 1-2 שנים. תיקון כירורגי (פעולת ראסטלי) מורכב מסגירת הפגם במחיצת החדר במדבקה כך שאבי העורקים מחובר לחדר השמאלי. לאחר מכן, החדר הימני מחובר לעורק הריאתי באמצעות אנסטומוזה חיצונית עם שסתום; זה עוקף חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי.

אבי העורקים נובע מהחדר הימני מבחינה אנטומית, העורק הריאתי מהחדר השמאלי מבחינה אנטומית. מיקום החדרים אינו מופרע.

בהתאם לשילוב של TMS (טרנספוזיציה של הכלים הגדולים) עם חריגות נלוות, ישנם שלושה סוגים עיקריים של פגם:

TMS עם מחיצה בין חדרית שלמה,

TMS עם VSD ו-PA היצרות (עורק ריאתי).

סיווג סוגי המקור של העורקים הכליליים (יעקובו ראדלי- נַפָּח, 1978):

- סוג א- שני הפיות יוצאים מהסינוסים המקבילים של Valsalva ויש להם מהלך תקין.

- סוג ב'- CA יוצאים מאחד הסינוסים בפה אחד וממוקמים בין הכלים הראשיים.

- סוג C- CA יוצאים מסינוס אחד או שניים אנטטרופוסטריוריים על ידי שני פיות נפרדים וממוקמים בין הכלים הראשיים.

- סוג D- CA יוצאים מהסינוסים הקדמיים-אחוריים על ידי שני פיות נפרדים, אך אחד מהעורקים (ה-CA הימני או הענף circumflex) עושה לולאה קדמית לאבי העורקים.

- סוג E- CA יוצאים לפיות נפרדים, וכל CA עושה לולאה לפני אחד הכלים הראשיים.

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים ביילודים

עם D-TMS, ישנם שני מעגלים מנותקים של מחזור הדם בגוף הילד. : דם ורידי מה-BCC (מחזור הדם) חוזר לפרוזדור הימני ולחדר הימני, ואז שוב נכנס ל-BCC דרך אבי העורקים, ולהפך, דם מועשר בחמצן מהריאות זורם לפרוזדור השמאלי, ואז לתוך הפרוזדור השמאלי. חדר שמאל ודרך LA (עורק ריאתי) נכנס שוב לריאות.

מצב כזה תואם לחיים רק אם יש תקשורת בין מעגלי מחזור הדם ברמת הפרוזדורים, ברמת החדרים, או מחוץ ללב, ודם עורקי ורידי יכול להתערבב. בהתבסס על זה, ברור שהתקופה התוך רחמית של החיים מתקדמת בצורה טובה יחסית, tk. יש תקשורת עוברית (חלון סגלגל פתוח, ductus arteriosus), וחילופי גזים מתרחשים ברמת השליה.

לאחר הלידה, מחזור השליה נפסק, התקשורת העוברית נסגרת, ובמקרה זה, יתכנו מספר תרחישים של התפתחות אירועים.

1. D-TMC ללא מחלת לב נלווית(כ-50% מכלל מקרי D-TMC). לאחר הלידה, התקשורת העוברית נסגרת, מעגלי מחזור הדם מופרדים. דם ורידי נע לאורך BCC (מחזור הדם הסיסטמי), דם עורקי נע לאורך ה-ICC (מחזור הדם הריאתי). יילודים הם ציאנוטיים, SatO² מופחת ל-30-50%. מתרחשת היפוקסמיה, אשר מובילה להפעלה של גליקוליזה אנאירובית ולהתפתחות של חמצת מטבולית. הירידה בתנגודת כלי הדם הריאתיים הנצפית בילדים מביאה לעלייה בזרימת הדם בריאות ובהתאם לעומס יתר של LA (פרוזדור שמאלי) ו-LV (חדר שמאל). היפוקסמיה חמורה, חמצת ועומס נפח של חדרי הלב משפיעים לרעה על תפקוד ההתכווצות של שריר הלב.

החולה מפתח תסמינים של אי ספיקת לב, מתפתח קרדיומגליה. היפוקסיה וחמצת מעוררים קולטנים כימיים במוח, מה שגורם להיפרונטילציה ולירידה ב-PCO2 בדם שמסתובב בריאות.

אחרים בעיות מטבוליותבחולים אלו היפוגליקמיה ונטייה להיפותרמיה. ללא טיפול, רובם המכריע של החולים מתים בחודשי החיים הראשונים.

1. שילוב של D-TMC עם גדול ASD(פגם במחיצת פרוזדורים). זוהי האפשרות הטובה ביותר, כי. ברמת הפרוזדורים יש ערבוב טוב של דם ורידי ועורקי המאפשר שמירה על ריווי חמצן בדם ברמה מקובלת (SatO2 80-90%). עם זאת, היעדר היפוקסמיה חמורה אינו מונע התפתחות של אי ספיקת לב עקב עומס נפח של הלב השמאלי.
2. שילוב של D-TMC עם VSD גדול.בשל ערבוב דם טוב, לחולים אלה יש אי רוויה מינימלית בעורקים. חמצת מטבולית אינה מתפתחת.

עם זאת, עומס הנפח של החדר השמאלי במצב זה עולה באופן משמעותי עקב הדם המגיע דרך ה-VSD מהלבלב. זה מוביל להתפתחות של יתר לחץ דם ריאתי ואי ספיקת לב חמורה במהלך השבועות הראשונים לחיים.

1. שילוב של D-TMC עם VSD גדולוהיצרות ריאתית. למרות ערבוב הדם ברמת החדרים וירידה בתנגודת כלי הדם הריאתיים, ריווי הדם נותר נמוך עקב חסימת זרימת הדם דרך ה-LA.

ביצוע הליך רשקינד אינו מביא להקלה. חולים מופיעים עם היפוקסיה חמורה וחמצת, שעלולה לגרום תוצאה קטלניתבשנים צעירות. בנוכחות היצרות LA, לא מתפתח עומס נפח של LA ו-LV וכתוצאה מכך אין סימנים לאי ספיקת לב. נוכחות של היצרות LA מונעת התפתחות של יתר לחץ דם ריאתי גבוה.

יש לזכור כי D-TMC בכל וריאנט הוא מחלת לב קריטית הדורשת התערבות כירורגיתבשנים צעירות.

מרפאה

א. ביטויים קלינייםמחלות:

רוב החולים עם D-TMC הם בנים עם משקלי לידה גדולים;

ציאנוזה מתונה או חמורה של העור והריריות המתרחשת מיד או זמן קצר לאחר הלידה;

סימנים מבוטאים של כשל במחזור הדם (הפטומגליה, טכיקרדיה, קוצר נשימה).

ב. בדיקה גופנית:

2 הטון בבסיס הלב אינו מפוצל, מה שנובע מהיעדר מרכיב ריאתי בהרכבו, מכיוון LA מוסר בצורה אנטומית משמעותית מפני השטח של סימן בית החזה;

בהיעדר מומי לב מולדים אחרים (מחלת לב מולדת) בחולים, לא נשמעת אוושה בלב;

בנוכחות VSD לאורך החצי התחתון של הקצה השמאלי של עצם החזה נקבעת על ידי העוצמה הממוצעת (2 - 3/6) אוושה הולוסיסטולית או סיסטולית מוקדמת של הפרשת דם דרך VSD;

בנוכחות היצרות LA, נשמעת אוושה רכה בבסיס הלב, התופסת את החלק האמצעי של הסיסטולה.

אבחון

1. אלקטרוקרדיוגרפיה

תזוזה של הציר החשמלי של הלב ימינה;

היפרטרופיה של חדר ימין עם D-TMC מבודד;

היפרטרופיה של החדר הימני והחדר השמאלי עם שילוב של D-TMC עם VSD, OAG1, היצרות עורק ריאתי ו-PH גבוה.

1. אקו לב

קריטריונים לאבחון:

איקורדנציה חדרית-עורקית (אבי העורקים יוצא אנטומית מה-LV, והעורק הריאתי מה-RV);

הכלים הראשיים ודרכי ההפרשה של שני החדרים ממוקמים במקביל (זיהוי העורק הריאתי מתבצע על ידי נוכחות של התפצלות).

יש חשיבות רבה לאיתור וגודל של תקשורת בין-חדרית (OOO, OAP, VSD). TMS קשור לעתים קרובות לאנומליות של מוצא העורקים הכליליים, המתגלות על ידי סריקה רוחבית של העורקים הראשיים.

טיפול ותצפית

1. תצפית וטיפול בחולים עם D-TMC לא מתוקן

א. עירוי IV של תכשירי פרוסטגלנדין Ej מיועד למנוע את סגירת הצינור העורקי, ובכך לשמר את האפשרות לערבב דם ורידי ועורקי עם זרימת דם מנותקת.

ב. תיקון של חמצת מטבולית, היפוגליקמיה והיפוקלצמיה.

ב. בהיפוקסיה חמורה, טיפול בחמצן מיועד להפחתת ה-RLS, שעלול להגביר את החמצן בדם.

1. טיפולים אנדווסקולריים

ברוב המקרים לאחר אבחון מוקדם D-TMC (ללא VSD ו-ASD גדול) במקרה של חוסר אפשרות לתיקון מיידי של הפגם, אמצעי פליאטיבי חשוב שיכול לשפר משמעותית את מצבו של הילד הוא הליך רשקינד. מניפולציה היא הרחבה נקב סגלגלבאמצעות בלון. כאשר הוא מקופל, הבלון מוחדר דרך הווריד הנבוב התחתון לאטריום הימני, ואז דרך הפורמן סגלגל לשמאל, שם הוא מתמלא. מִלְחִיתוחוזר מלא לאטריום הימני. כאשר זה מתרחש, הדש של החור הסגלגל מנותק. ההליך יכול להתבצע הן ביחידות לטיפול נמרץ של בתי חולים ליולדות מתחת שליטה קולית, ובמעבדות מיוחדות של צנתור תחת בקרה פלואורוסקופית ואולטרסאונד. האינדיקציה להליך היא נוכחות של תקשורת מגבילה בין הפרוזדורים (שיפוע לחץ יותר מ-6 מ"מ כספית). כאשר הילד בן יותר מ-30 יום, השפעת המניפולציה לרוב אינה מושגת עקב קיבוע הדוק של המסתם. של הפורמן ovale למחיצה.

1. טיפולים כירורגיים

אינדיקציות לטיפול כירורגי:

בעת הקמת אבחנה, אינדיקציות עבור טיפול כירורגימוּחלָט.

התוויות נגד לטיפול כירורגי:

נוכחות של התוויות נגד מוחלטות לפתולוגיה סומטית נלווית.

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים - טקטיקות כירורגיות

המחלה מתבטאת בתקופת TM היילוד. מצבו של הילד תלוי בנוכחות ובגודל של מסרים בין מחזור הדם הסיסטמי והריאתי (OAG, ASD, VSD), ביטחונות הסימפונות, נגעים חסימתיים נלווים של מחזור הדם הסיסטמי והריאתי, TRL (התנגדות ריאתית כוללת) ו-TPVR (כלי כלי דם היקפיים כולל הִתנַגְדוּת).

ב-TMS עם מחיצה בין חדרית תחביריתפעולת הבחירה היא מתג העורקים. מגבלת הגיל להתערבות היא 3-4 שבועות. אם גיל הילד מבוגר יותר, לחץ ה-LV הוא פחות מ-2/3 מהמערכתית, ומסת ה-LV מתחת לנורמות הגיל, אזי יש להכין את החדר השמאלי למחזור מערכתי עוקב, אשר מובטחת על ידי ביצוע " מתג עורקים דו-שלבי". בשלב הראשון מתבצעת היצרות של עורק הריאה לאימון החדר. לחץ דם גבוהוהטלת אנסטומוזה מערכתית-ריאה כדי להבטיח ערבוב נאות של דם בין המעגלים הקטנים והגדולים של מחזור הדם (SatO2 לא יעלה על 85%). חלופה לאנסטומוזה ריאתית מערכתית היא אטריוספטוסטומיה. השלב השני, כלומר. החלפת עורקים מתבצעת בתנאי שעובי הדופן, הנפח והמסה של החדר השמאלי תואמים נורמות גיל, הלחץ בחדר השמאלי הוא לא פחות מ-70% מהלחץ המערכתי. בדרך כלל השלב השני מתבצע 5-6 חודשים לאחר הראשון.

TMS (טרנספוזיציה של הכלים הגדולים) עם פגם בחדרי הלבמחיצות.

הליך הבחירה הוא החלפת עורקים, בדרך כלל ה-LV הוא היפרטרופיה מספיק כדי לספק זרימת דם מערכתית. זמן אופטימליהתערבות - עד שנה. בעתיד, אפשרות לבצע התערבויות; תלוי בדרגת ה-PH (יתר לחץ דם ריאתי).

TMS עם היצרות VSD ו-LA. עם דרגות קטנות של היצרות, ניתן לוותר על כריתה של trabeculae שריר הלב בשילוב עם פלסטי VSD עם החלפת עורקים לאחר מכן. ההליכים הנבחרים עבור היצרות מנהרת סיבית או חסימה של מבני המסתם המוסרי של החדר הימני (דרכי יציאת החדר הימני) הם פרוצדורות Rastelli, REV או Nikaitloh.

נחשב כי התוצאה המשביעת רצון המתקבלת לאחר החלפת העורקים טובה יותר מהמצוינת שהתקבלה לאחר ניתוח ראסטלי. התקופה האופטימלית לניתוח ראסטלי היא בין 6 חודשים ל-4-5 שנים. הליך REV חייב להתבצע במהלך 6 החודשים הראשונים לחיים.

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים - טכניקה כירורגית

צמצום LAמיוצר עם צמה סינתטית, בשליטה של ​​לחץ ורוויה (לפרטים נוספים, ראה "TC Atresia"),

שאנט ריאתי מערכתי (MBTS)מבוצע מתותבת ספיגה בקוטר של 3 - 4 מ"מ בין הגזע הברכיוצפלי ל-LA הימני.

מתג עורקים.ה-Ao ו-LA נחצות, פתחי העורקים הכליליים מבודדים ומושתלים בדופן של LA לשעבר. תא המטען LA מועבר קדמי לאבי העורקים, הכלים העיקריים משוחזרים.

נוהל REV.החלק החרוט של ה-IVS נכרת לטבעת הסיבית של LA עם היווצרות של תקשורת ישירה בין LV ל-Ao באמצעות מידות מינימוםטלאים. שחזור של דרכי היציאה מהחדר הימני מתבצע על ידי חיבור ישיר של הלבלב ו-LA עם תיקון תיקון של הדופן הקדמית של האנסטומוזה.

פרוצדורות א ראסטלי.ה-VSD נסגר עם תיקון בצורת מנהרה המחברת את ה-LV דרך ה-VSD לאבי העורקים. ה-LA הפרוקסימלי מקושר ותפירה את שאריות המסתם. ה-RV וה-LA מחוברים באמצעות צינור המכיל שסתומים.

סיבוכים ספציפיים של טיפול כירורגי

החלפת עורקים:

היצרות Supravalvular של LA;

אי ספיקה של מסתם אבי העורקים או הריאתי;

הפרעות בקצב הלב.

הליך Rastelli:

הפרעות בקצב הלב (בלוק AV);

היצרות של השסתום של הצינור הריאתי;

היצרות של VOLZH (מחלקת הפלט של החדר השמאלי);

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים - תצפית לאחר ניתוח

1. חולים שנותחו ל-D-TMS (טרנספוזיציה של הכלים הגדולים) נצפים לכל החיים במרווח של 6-12 חודשים. מטרת ההתבוננות היא אבחון סיבוכים אפשרייםברחוק תקופה שלאחר הניתוח. עם התפתחות סיבוך, ההחלטה על סוג הטיפול מתקבלת על בסיס אישי.
2. מניעת אנדוקרדיטיס חיידקית מתבצעת על פי אינדיקציות ב-6 החודשים הראשונים לאחר תיקון כירורגי של הפגם או יותר במקרה של סיבוכים בתקופה המאוחרת שלאחר הניתוח.
3. קבילות החינוך הגופני והספורט לאחר תיקון הפגם.