Mis on Bulbari sündroom? Bulbar- ja pseudobulbaarne sündroom: mis see on, fotod, häire põhjused ja ravi

glossofarüngeaalne närv, IX (p. glossopharyngeus) - segatud, sisaldab vastavalt motoorseid, sensoorseid, maitse- ja sekretoorseid kiude, millel on seljaosas piklik medulla järgmised südamikud:

1) motoorne kaksiktuum (selle eesmine osa), mille kiud innerveerivad neelulihaseid; tuuma tagakülg kuulub vagusnärvi; 2) üksildase trakti tundlik tuum, mis on ühine ka X paariga, tuum, milles keele tagumisest kolmandikust lõpevad maitsekiud, mis on osa glossofarüngeaalsest närvist, ja maitsekiud eesmisest kahest kolmandikust. keele, mis on osa vahepealsest närvist; lisaks lõpevad selles tuumas väikese kivinärvi (n. petrosus minor) närvikiud ning keskkõrva ja neelu üldise tundlikkusega kiud; 3) parasümpaatiline alumine süljetuum (nucl. salivatorius inferior), millest tulevad närvikiud kõrvasüljenäärme glossofarüngeaalnärvi osana; 4) parasümpaatiline seljatuum (nucl. dorsalis), mis on samanimelise tuuma jätk vagusnärv.

Närvil on kaks sõlme - gangll. superius et inferius (sensoorsete seljaaju sõlmede homoloogid), mis sisaldavad esimesi neuroneid, mille kiud lõpevad üksiku trakti tuumas. Glossofarüngeaali eferentsed kiud, samuti vagus- ja vahepealsed närvid väljuvad ajust tagumise lateraalse sulkuse põhjas, alumise oliivituuma ja alumise väikeaju varre vahel, seejärel väljuvad koljuõõnest läbi kaelaava.

Glossofarüngeaalse närvi kahjustus millega kaasnevad motoorsed häired (neelamishäire), mis on nõrgalt väljendunud

naine, kuna glossofarüngeaalnärvi häiritud innervatsiooni kompenseerib vagusnärv, sensoorsed häired (anesteesia, hüpoesteesia) neelu vastaval poolel (võlv, tagasein, keskkõrva piirkonnad), maitsehäired(agesia, hüpergeesia) teatud või igat tüüpi maitseaistingud sama keele tagumisel kolmandikul, kõrvasüljenäärme eritusfunktsiooni häired (ühelt poolt), mida kompenseerivad teised süljenäärmed seetõttu tunneb patsient tavaliselt vaid kerget suukuivust.

Maitsetundlikkus uurida, määrides keele limaskestale ärritust (hapu, magus, soolane, mõru) kindla maitsega ainega niisutatud tampooniga või pipetist tilkadega. Loputage suud puhta veega iga kord pärast ärritust, et vältida lahuste segunemist.

Uitamine närv, X (p. vagus) - segatud, sisaldab motoorseid, sensoorseid ja autonoomseid (parasümpaatilisi) kiude. Sellel on järgmised tuumad, mis paiknevad medulla piklikus: motoorne topelttuum, ühine glossofarüngeaalse närviga; X-paari kiud, mis algavad selle tuuma tagaosast, innerveerivad kõri, neelu vöötlihaseid, pehme suulagi;

üksildase raja tundlik tuum (tavaline X ja XI paari puhul), mille välisosas lõpevad ülemises ja alumises sõlmes paiknevate esimeste neuronite aferentsed aksonid (nende rakkude dendriidid lõpevad kõri limaskestas , hingetoru, bronhid, süda ja seedeelundkond ning ka sisse ajukelme ja keskkõrvaõõs) parasümpaatiline tagumine tuum (nucl. dorsalis) tekitab eferentseid kiude, mis innerveerivad vöötmata lihaseid siseorganid(kõri, hingetoru, bronhid, süda, söögitoru, magu, peensool, ülemine osa käärsool, maks, pankreas).

Sensoorse tuuma rakkude aksonid (teised neuronid), mis on läinud vastasküljele, ühinevad mediaalse ahelaga ja lõpevad talamuses.

Koos glossofarüngeaal- ja vahenärvidega paikneb vagusnärv, olles koljuõõnest väljunud läbi kägiluuava, kaelal põhiveresoonte vahel (sisemine unearter ja kaelaveen), tungib rindkeresse ja seejärel sisse kõhuõõnde kus see tagab siseorganitele parasümpaatilise innervatsiooni. Eristatakse järgmisi parasümpaatilisi kiude: motoorsed kiud siseorganite vöötmatute lihaste jaoks, mao ja kõhunäärme sekretoorsed kiud, südame kokkutõmbeid aeglustavad kiud ja vasomotoorsed kiud.

Vagusnärv eraldab harusid, mis hõlmavad ülemise ja alumise sõlme sensoorsete rakkude kiude: meningeaalharu (g. meningeus), mis koos tentoriaalse haruga (g. tentorii) oftalmiline närv innerveerib ajukelme, kõrvaharu (r. auricularis), mis innerveerib väliskuulmekäiku, kuulmistoru (Eustachia) toru ja Trummiõõnt, korduv kõri närv (n. laryngeus recurrens), mis innerveerib kõri, sealhulgas vokaali. nöörid. Viimane asjaolu seletab kõri-kõrva fenomeni (kõri kasvajaga kaasneb valu kuulmekäiku) ja asjaolu, et väliskuulmekäigu ärritus põhjustab köharefleksi.

Sest vagusnärvi funktsioonide uuringud hinnata patsiendi häält (ninatooni, kurtuse, häälekaotuse korral);

patsiendile täishäälikute hääldamisel kontrollige pehme suulae kaarte liikuvust; uurige, kas patsient ei lämbu neelamisel, kas vedelat toitu satub ninna; uurida naha tundlikkust vagusnärvi poolt innerveeritud piirkonnas, hingamissagedust ja pulssi.

Ühepoolne lüüasaamine vagusnärv põhjustab neelu- ja suulae reflekside vähenemist või kaotust, pehme suulae ja kaare pareesi kahjustuse küljel, hääle kähedust (häälpaela pareesi või halvatuse tagajärjel); keel (uvula) kaldub tervele poolele.

Kahepoolne osaline kahjustus vagusnärv põhjustab mõlemapoolsete neelu- ja palatiinsete reflekside kaotust, nasaalset hääletooni, Hingamisteed vedelat toitu ja seejärel selle söömise ajal nina kaudu väljavalamist pehme suulae pareesi või halvatuse tagajärjel. Lisaks tekib düsfoonia või afoonia (parees või halvatus häälepaelad), düsfaagia - neelamishäire (kurgupõletiku parees või halvatus) toidu sattumisel hingamisteedesse, mis põhjustab lämbumist, köhimist ja aspiratsioonipneumoonia teket. Täielik kahepoolne kahjustus vaguse närvide autonoomsed tuumad või autonoomsed kiud ei sobi kokku eluga südame ja hingamise funktsioonide väljalülitamise tagajärjel. Vagusnärvide ärritus millega kaasneb südame (bradükardia) ja kopsude aktiivsuse rikkumine, düspeptilised sümptomid (kõhulahtisus, kõhukinnisus, isutus, kõrvetised jne).

lisanärv, X-mootor, mis on moodustatud selle seljaaju tuuma motoorsete närvirakkude aksonitest, mis paiknevad ülemise viie esisarvedes emakakaela segmendid seljaaju hallaine ja topelttuum, mis on IX ja X paari samanimelise tuuma kaudaalne jätk.

Kahe motoorse tuuma aksonid lahkuvad aju ainest kahe juurega. Kraniaalsed juured (radices craniales) jätavad piklikaju aine alumise olivari tuuma taha.

Seljaaju juured (radices spinaies) 6-8 peenikese juure kujul jätavad seljaaju selle külgpinnale tagumise ja eesmise juure vahele seljaaju tuuma tasemel. Juured sulanduvad järk-järgult üksteisega, moodustavad mõlemal küljel ühise tüve, mis tungib läbi suurte kuklaavade koljuõõnde, kus kraniaaljuur sellega ühineb. Siin teevad lõpuks moodustunud vasak ja parem vars intrakraniaalse pöörde ja lahkuvad koljuõõnest läbi kaelaava, kus igaüks neist, olles jagunenud teatud harudeks, innerveerib.

lõikab sternocleidomastoid lihast ja trapetslihase ülemisi kimbud. Kontraktsiooni ajal pöörab sternocleidomastoid lihas pead vastupidises suunas, trapetslihas tõstab abaluu ja rangluu akromiaalset osa ülespoole, liigutab õlga üles ja tagasi.

Sest täiendavad närvifunktsiooni uuringud teha kindlaks atroofia ja fibrillaarsete tõmbluste esinemine sternocleidomastoidus ja trapetslihases ning nende lihaste tugevus.

Kell 11. närvivigastus areneb perifeerne halvatus need lihased: õlg on langetatud, abaluu on väljapoole nihkunud, patsient ei saa õlgu kehitada, kätt tõsta, pead tervislikus suunas pöörata.

hüpoglossaalne närv, XII (n. hypoglossus) - motoorne, saab alguse motoorse tuuma rakkudest, mis paiknevad rombikujulise lohu alumises osas samanimelise kolmnurga sügavuses. Tuuma närvirakkude aksonid, mis on kogunenud mitmesse kimpu, lahkuvad medulla piklikust läbi eesmise külgmise soone alumise oliivituuma ja püramiidi vahel. Seejärel väljuvad kimbud, olles ühinenud üheks tüveks, hüoidikanali kaudu koljuõõnest ja lähevad oma külje geniolingvaalsetesse ja hüoid-keelelihastesse. Hüpoglossaalse närvi ülesanne on keele lihaste innerveerimine.

Uuringu käigus palutakse patsiendil keel suust välja torgata ja jälgida selle kõrvalekallet (hälvet) külgedele, määrata atroofia ja fibrillaarsete tõmbluste olemasolu.

Lüüa saada XII närv põhjustab keelelihaste halvatust või pareesi, millega kaasneb kahjustatud poolel atroofia, hõrenemine, voltimine, sageli fibrillaarne tõmblus. XII närvi ühepoolse kahjustuse korral on keele kõrvalekalle vastupidises suunas eriti märgatav, kui see ulatub suuõõnest välja. See on tingitud asjaolust, et terve külje geniolingvaalne lihas surub keelt ettepoole rohkem kui haige külje sama lihas.

Ühelt poolt määratud närvi kahjustus (hemiglossopleegia) ei põhjusta märgatavaid kõne-, närimis-, neelamis- jne häireid. XII närvi kahepoolne kahjustus põhjustab keelelihaste halvatust (glossopleegia), kõnehäireid (anartria) , düsartria), närimise ja neelamise rikkumine.

Tuumade kahepoolse kahjustuse korral täheldatakse lisaks glossopleegiale fibrillaarseid tõmblusi ja suu ringlihase pareesi, mis aja jooksul atroofeeruvad, patsiendi huuled muutuvad õhemaks ja seetõttu on tal raskusi huulte ettepoole liigutamisega (vilisemine, imemine). ). Seda seletatakse asjaoluga, et osa hüpoglossaalse närvi tuuma rakkude aksonitest läheneb näonärvi kaudu suu ringlihasele, nii et hüpoglossaalse või tüve tuuma isoleeritud kahjustusega tekib parees või halvatus. näonärvi.

Kortikobulbaarse trakti kahjustamisel tekib keelelihaste tsentraalne halvatus. Sellistel juhtudel kaldub keel lihasatroofia ja fibrillaarsete tõmbluste puudumisel patoloogilise fookuse asukoha suhtes vastupidises suunas.

Pikliku medulla düsfunktsioon põhjustab bulbarhalvatust, mida nimetatakse ka bulbarsündroomiks. See vaevus väljendub neelamise, närimise ja hingamisfunktsioonid Inimkeha. See tekib halvatuse tagajärjel erinevad osakonnad suuõõne.

Sibulaparalüüsi arengu põhjus on kraniaalnärvide tuumade, samuti nende juurte ja tüvede kahjustus. Esinevad ühe- ja kahepoolsed kahjustused, samuti bulbar- ja pseudobulbaarne halvatus.

Aju peamised osad

Tuumade ühepoolse kahjustuse ja kahepoolse kahjustuse erinevus on väiksem rasked sümptomid esimesel juhul ja rohkem väljendunud ilming sümptomid teisel.

Mis puudutab seda tüüpi haigusi, nagu bulbaarparalüüs ja pseudobulbaar, siis nende vaevuste vahel on mitmeid erinevusi.

Seega ei mõjuta haiguse pseudobulbaarne vorm sümptomeid mitte pikliku medulla, vaid selle teised osakonnad. Selle põhjal ei esine patsiendil sellist ilmingut nagu hingamisseiskus või -kahjustus südamerütm, kuid avaldub kontrollimatu nutt või naer.

Haiguse põhjused

Bulbarhalvatusel on mitu põhjust, eelkõige:

  1. Geneetiline.
  2. Degeneratiivne.
  3. Nakkusohtlik.

Tavaliselt, bulbarhalvatus ja pseudobulbaarparalüüs arenevad välja mingi konkreetse haiguse tagajärjel ning sellest olenevalt toimub ülaltoodud jagunemine. Näiteks Kennedy amiatroofia on geneetiline haigus mille tagajärjel see haigus avaldub.

Kuidas näeb välja viltune keel halvatusega

Omakorda nagu degeneratiivne põhjus haigused, nagu Gaye Barre'i sündroom, Lyme'i tõbi või poliomüeliit.

Pealegi, Bulbaarne parees ja külgmise tagajärjel võib tekkida halvatus amüotroofiline skleroos, botulism, syringobulbia, meningiit ja entsefaliit.

Tähtis! Inimesed, kes pidid tegelema sellise nähtusega nagu isheemiline insult(mööduv rikkumine aju vereringe) on oht saada bulbar-nakkuslik paralüüs.

Sümptomid

Bulbaarse halvatuse sümptomid on üsna spetsiifilised ja erinevalt haiguse pseudobulbaarsest tüübist võivad need põhjustada südame- või hingamisseiskust.

Peamine omadus seda haigust- see on neelamisrefleksi raskus, mis võib põhjustada patsiendi kontrollimatu süljeerituse suurenemist.

Lisaks sellele iseloomustab haigust:

  • kõnefunktsioonide rikkumine;
  • raskused toidu närimisel;
  • keele tõmblemine, selle halvatuse korral;
  • kurgus paikneva keele väljaulatuvus halvatuse vastassuunas;
  • ülemise suulae longus;
  • fonatsiooni rikkumine;

Fonatsioon – kõri kasutamine helide tekitamiseks

  • arütmia;
  • keha hingamisteede ja südame funktsioonide rikkumine.

Nakkuslik bulbaarne halvatus sarnaneb paljude sümptomitega pseudobulbaarsele halvatusega, kuid haiguse teise tüübi korral ei täheldata südame- ja hingamisseiskust. Samuti ei esinenud keele tõmblemist koos selle halvatusega.

Haigus lapsepõlves

Kui täiskasvanutega on kõik enam-vähem selge, siis väikelastega pole kõik nii lihtne, kui paistab.

Seega on väikelastel raske haigust diagnoosida peamise sümptomi järgi - raskest neelamisrefleksist tingitud suurenenud süljeeritus. Igal 3 lapsel on selline sümptom ja mitte sellepärast, et on olemas patoloogia, vaid lapse keha iseärasuste tõttu.

Kuidas ära tunda lapse haigust? Selleks peate vaatama suuõõne beebi ja pöörake tähelepanu keele asendile. Kui see on ebaloomulikult küljele nihkunud või täheldatakse tõmblemist, on mõistlik põhjaliku analüüsi saamiseks pöörduda spetsialisti poole.

Lisaks on sellistel lastel probleeme toidu neelamisega, see võib suust välja kukkuda või ninaneelu sattuda, kui me räägime vedeliku kohta.

Lisaks võib haigel lapsel tekkida osaline näohalvatus, mis väljendub beebi näoilmete muutuste puudumises.

Kuidas haigust diagnoosida?

Diagnostika seda haigust ei sisalda saadavust tohutu hulk analüüsid ja instrumentaalsed meetodid ravi. Aluseks on patsiendi väline läbivaatus spetsialisti poolt, samuti selline protseduur nagu elektromüograafia.

Elektromüograafia on uuring bioelektriliste potentsiaalide kohta, mis tekivad inimese lihastes lihaskiudude ergastamisel.

Saadud andmete põhjal teeb arst järelduse ja määrab ravi.

Ravi

Reeglina toimub bulbaarse halvatuse ravi haiglas. Inimesel ei tule aga pähe kirurgi juurde aeg eelnevalt kokku leppida ja ühendust võtta raviasutus sellele haigusele iseloomulike sümptomitega esineb juba hilisemad kuupäevad haigus, mis ohustab patsiendi elu.

Sel põhjusel on oluline kõrvaldada oht inimelule. Eriti:

Patsiendil võib tekkida vajadus kopsude kunstlikuks ventilatsiooniks eemaldada kurgust lima. Alles pärast seda, kui patsiendi elu pole ohus, on võimalik teda raviasutusse transportida.

Haigla korraldab ravi, mille eesmärk on sümptomite kõrvaldamine ja otsene kõrvaldamine, eelkõige:

Neelamisrefleksi taastamiseks määratakse inimesele Prozerin, adenosiintrifosfaat ja vitamiinikompleks

Kontrollimatu süljeerituse kõrvaldamiseks näidatakse patsiendile Atropiini

Eliminatsiooniks sümptomaatilised ilmingud määrata ravimeid, mis on iseloomulikud konkreetsele sümptomile (iga inimese jaoks eraldi)

Hoolimata asjaolust, et peamine ravi on suunatud põhjuse kõrvaldamisele, on seda sündroomi raske ravida ja kuna see on tavaliselt mõjutatud närvijuured aju sügavustes on probleemi kõrvaldamiseks operatsiooni määramine ebatõenäoline.

Siiski tänu kaasaegsed meetodid bulbarhalvatuse ravi ei ole lause ja sellega on võimalik normaalselt elada, järgides toetavat ravi. Seega, kui see tekib esmased sümptomid, on parem veel kord ühendust võtta spetsialistiga ja saada head uudised kui viivitada ja kuulda ebameeldivat diagnoosi. Hoolitsege enda ja oma lähedaste eest ning ärge ise ravige.

Bulbar sündroomigaülaltoodud sümptomid on kombineeritud palatiini ja neelu reflekside puudumisega, pehme suulae longus, mis põhjustab toidu väljavalamist nina kaudu, süljeeritust. Viimane võib vastsündinutel väljenduda ainult suu limaskestade suurenenud hüdratatsioonis, mis tavaliselt on suhteliselt kuiv.

Harvem on süljeeritus nii tugev, et sülg voolab suust välja või vahutab huultel. Mõnikord on võimalik märkida üksikuid fibrillaarseid tõmblusi keele lihastes. Bulbaarhaigused on tavaliselt seotud glossofarüngeaal-, vagus- ja hüpoglossaalsete närvide tuumade või nendest ulatuvate juurte kahjustusega, kuid võivad olla ka müasteenia sümptomiks.

Lapse karjuma pannes saab tuvastada ka keeleotsa kõrvalekaldumise, kui seda on (hüpoglossaalse närvi kahjustus). Vastsündinute bulbaarset halvatust võib täheldada äärmiselt harva, kuna see areneb siis, kui on kahjustatud ajutüve need osad, mille normaalse toimimiseta pole elu võimatu.

Palju sagedamini täheldatakse pseudobulbaarset halvatust, mis on põhjustatud kraniaalnärvide IX, X, XII paari supranukleaarsete radade kahepoolsest kahjustusest. Erinevalt bulbaarsest halvatusest pseudobulbaarse halvatuse korral kaasneb imemise, neelamise ja häälemuutuste rikkumisega palatine ja neelu reflekside suurenemine.

Supranukleaarsete radade ühepoolne lüüasaamine viib ainult hüpoglossaalse närvi funktsiooni rikkumiseni, mis väljendub keeleotsa kõrvalekaldes pareetilise lihase suunas. Hüpoglossaalse närvi isoleeritud kahjustus ei kahjusta oluliselt imemise ja neelamise funktsiooni, kuna bulbaarse närvirühma innervatsioonitsoonid kattuvad suures osas.

Järgmine samm vastsündinu uurimisel on tema tingimusteta refleksiaktiivsuse ja motoorsete funktsioonide hindamine.

Selleks peab laps olema ärkvel, mitte märg ja väga näljane, et reaktsioon ebamugavustundele ei suruks maha refleksreaktsioone. Uurides tingimusteta refleksid, on vaja tagada, et rakendatud ärritused ei põhjustaks lapsele valu.

"Laste psühhomotoorse arengu rikkumine esimesel eluaastal", L.T. Zhurba

Bulbaarsündroom meditsiinis on pehme suulae, huulte, keele, häälepaelte lihaste nn perifeerne halvatus, mis omakorda tekib 9, 10 ja 12 paari kraniaalnärvide enda või nende tuumade kahjustuse tõttu. . Praegu tuvastavad eksperdid palju selle haiguse põhjuseid. See ja põletikulised protsessid ajus ja neoplasmide ilmnemine selles ning trofismi rikkumine. Kuid teisest küljest tuleks eristada ka mõisteid bulbar ja pseudobulbar sündroom.

Haiguse esmased sümptomid

Kui tekib selline haigus nagu bulbar-sündroom, kurdavad patsiendid tavaliselt järgmisi sümptomeid:

  • vedela toidu sattumine ninna;
  • düsfoonia;
  • hingamisprotsesside häired (arütmia, Cheyne-Stokesi hingamine);
  • südame aktiivsuse langus;
  • alalõua refleksi peaaegu täielik kadumine;
  • korrapärased keele lihastõmblused.

Diagnoos

Spetsialistide prognoosid ja võimalikud tüsistused

Pärast diagnoosimist suudab spetsialist kõige sagedamini anda täpse prognoosi haiguse kulgu kohta. Jah, kl edasijõudnud etapid ja lüüa piklik medulla on suur tõenäosus surmav tulemus patsient. Asi on selles, et sellises olukorras on hingamisprotsesside esmaste funktsioonide, aga ka kogu patsiendi keha kardiovaskulaarse aktiivsuse rikkumine.

bulbar sündroom. Ravi

Kaasaegse meditsiini järgi peaks teraapia olema suunatud eelkõige põhihaiguse ravile ja samal ajal juba kaotatud organismi esmaste elutähtsate funktsioonide kompenseerimisele. Niisiis, neelamise parandamiseks on need ette nähtud glutamiinhape, prozeriin, erinevad vitamiinid, nootroopsed ravimid ja ATP. Juhul suurenenud süljeeritus kasutatakse atropiini. Absoluutselt kõiki patsiente toidetakse spetsiaalse sondi kaudu. Haiguse kaugelearenenud staadiumides, kui esineb hingamisprotsessi häireid, on see soovitatav kunstlik ventilatsioon kopsud. Mis puudutab küsimust elustamine, siis viiakse need omakorda läbi eranditult vastavalt näidustustele.

Järeldus

Kokkuvõtteks märgime, et kaasaegne meditsiin viimase paari aasta jooksul astunud selles küsimuses sõna otseses mõttes sada sammu edasi. Tänaseks on selle diagnoosiga surmajuhtumite arv oluliselt vähenenud.