מחלת הירשפרונג - שיטות טיפול. ניתוחים חוזרים למחלת הירשפרונג בילדים

קשה להעריך את התוצאות של שלוש השיטות העיקריות הנפוצות כיום לניתוח רדיקלי, שכן יש ניסיון רב בכל אחת מהן, והתוצאות טובות בערך באותה מידה, אם כי סיבוכים מתרחשים בעת שימוש בהתערבות כלשהי. בנוסף, רשמים לגבי היעילות של טכניקה מסוימת תלויים בגורמים רבים, בפרט במספר התצפיות, הנתונים מחקרים השוואתיים(סטטיסטיקה תמציתית), וכן מניסיונו של כל מנתח, נטיותיו האישיות ואף מהבחירה שהמטופלים עצמם עושים.

התמותה במחלת הירשפרונג נובעת בעיקר מדלקת אנטרוקוליטיס, המתפתחת, ככלל, עם אבחון מאוחר של המחלה. באשר לתמותה לאחר הניתוח, כאשר משתמשים בשיטת Svenson, היא לרוב גבוהה יותר מאשר לאחר שימוש בפעולת Duhamel שונה או בשיטת Soave. השכיחות של enterocolitis לאחר ניתוח וסיכון גבוה יותר לתמותה מאשר בשיטות אחרות הם הסיבות לירידה בפופולריות של ניתוח סוונסון ולהפך, העלייה במספר התומכים בניתוח ההדחה האנדורקטלית. אם מדברים על מגמות כלליות, ללא קשר לטכניקה בה נעשה שימוש, במהלך שני העשורים האחרונים, תוצאות הטיפול במחלת הירשפרונג השתפרו בבירור, דבר הנובע בעיקר מהשיפור הכללי בסיעוד לפני ואחרי כל ניתוח, ובמיוחד עם הצלחה בטיפול בסיבוכים כגון דליפות אנסטומוטיות ואלח דם.

שנים רבות מתנהל דיון בשאלה באיזה גיל ובאיזה משקל גוף של ילד הכי נכון לבצע התערבות רדיקלית. ולמרות שמצד אחד ישנם דיווחים על תוצאות מצוינות של ניתוח רדיקלי סימולטני בילודים, אולם מאידך, על פי סיכום נתונים סטטיסטיים, עם התערבויות מתחת לגיל 4 חודשים, המספר הגדול ביותר של סיבוכים ותמותה גבוהה יותר עדיין מצוינים. לכן, רוב מנתחי הילדים נוטים לעכב פעולה רדיקליתעד גיל 6-12 חודשים, מוגבל לקולוסטומיה בשלב הראשון של הטיפול.

אי ספיקת אנסטומוטית שכיחה יותר לאחר ניתוח סוונסון מאשר לאחר התערבויות אחרות, והיצרות שכיחה יותר בהורדה אנדורectal וניתוח סוונסון מאשר בשיטת דוהמל. אנטרוקוליטיס לאחר ניתוח יכולה להופיע לאחר כל התערבות, אך לאחר ירידה באנדורקטלית היא מתפתחת בתדירות נמוכה יותר מאשר בשיטות אחרות. מנקודת המבט שלי, לניתוח דוהמל יש יתרונות ללא ספק במקרים של אגנגליוזיס מוחלט של המעי הגס ובהתערבויות חוזרות.

עם זאת, למנתחים אחרים יש דעה שונה. דבר אחד בטוח - לא משנה איזו שיטה העדיפה כזו או אחרת מנתח ילדים, עליו להכיר את כל ההתערבויות האחרות כדי להיות מסוגל לקבל הפיתרון הכי טובלא רק בכל מקרה ספציפימחלת הירשפרונג, על כל התכונות שלה, אבל גם עם קוליטיס כיביתופוליפוזיס. אין כזה שיטה כירורגית, שתהיה האופטימלית היחידה בכל מצב.

שיטת המחבר

לאחר שחוויתי ועודדתי את כל שלושת ההליכים הכירורגיים של הירשפרונג באותה מחלקה, השתמשתי באופן אישי בהליך המותאם של Duhamel אך ורק בילדים במהלך שני העשורים האחרונים. ההחלטה לעבור לשימוש עיקרי בשיטה זו התבססה על מחקר מעמיק של נתוני הספרות, וכן על ניתוח תוצאות הטיפול ב-200 ילדים עם מחלת הירשפרונג במחלקה שלנו.

כל הילדים בתחילה, מיד לאחר קביעת האבחנה, מתוכננת התערבות דו-שלבית עם ביופסיה חובה וקולוסטומיה (כשלב ראשון) באזור אזור מעבר. טקטיקות כאלה מספקות למטופל את ההזדמנות לגדול ולהתפתח באופן נורמלי יחסית וממזערות את הסיכון ל- enterocolitis בתקופת היילוד ובגיל הרך. יַלדוּת. קולוסטומיה מספקת דקומפרסיה של המעי ועוזרת להפחית את ההבדל בקטרים של המעי הגס.

ההתערבות השנייה מתבצעת לאחר גיל 8 חודשים ובתנאי שהילד מגיע למשקל גוף של יותר מ-7 ק"ג. בילדים גדולים יותר, העיתוי של השלב השני (רדיקלי) נקבע על ידי הדינמיקה של גודל המעי. ההערכה מתבצעת על פי האיריגוגרפיה המבוצעת דרך הסטומה הפרוקסימלית. בין הניתוחים לוקחים מעת לעת בדיקה פי הטבעתוכן, אם ריריות צפופות או שְׁרַפרַף, ואז המעיים נשטפים.

לפני כניסת הילד לבית החולים (24 שעות לפני הניתוח), ההורים שוטפים שוב ושוב את פי הטבעת. כבר בבית החולים, 18 שעות לפני ההתערבות, מתבצע הליך "ניקוי" המעיים. לשם כך, פוליאתילן גליקול עם אנטיביוטיקה בלתי נספגת ניתנת דרך הפה או דרך צינורית אף, והמעיים נשטפים דרך הקולוסטומיה הפרוקסימלית והדיסטלית עד שהשטיפות ברורות. מיד לפני הכניסה להרדמה מתבצעת בדיקה פי הטבעת.

לאחר ההכנסה להרדמה, המטופל מונח על שולחן הניתוחים כך שהישבן ממוקם מעל גבול החלק הקבוע והנמוך של השולחן. הכנסת קטטר לווריד איבר עליון. מעבד שדה הפעלהלהתחיל מהבטן, ואז לעבור לפרינאום ולמשטח הקדמי של הירכיים (עד הברכיים). לאחר מכן הסייעת מרים ומחזיקה את רגלי המטופל כפופות בזמן שהמנתח ממשיך לטפל בעור בחלק האחורי של הירכיים והישבן. לאחר מכן, תחתונים סטריליים מונחים מתחת לרגליים ולישבן, ומכסים איתם את השולחן. גם רגליים לא מטופלות עד הברכיים עוטפות בפשתן סטרילי, לאחר מכן מורידים אותן לשולחן הניתוחים ורק אז מכסים את הבטן. מניחים צנתר השופכה, ומניחים את קולט השתן על שדה סטרילי.

הלפרוטומיה מתבצעת בשמאל ברבע תחתוןבטן עם חתך רחב סביב הקולוסטומיה (אם אפשר). כפי שהוזכר קודם לכן, במקרה שבו אזור המעבר ממוקם קרוב יותר, נעשה שימוש בחתך קו אמצע אנכי, המאפשר מצב דומהבדוק בקפידה את כל המעי הגס ואת המזנטריה שלו. החלק הפושט (אגנגליוני) של המעי הגס מקושר, נחצה דיסטלית לקולוסטומיה ונסגר. הקולוסטומיה נכרת ומוסרת, לאחר שהחלה בעבר מהדק על הקצה הפרוקסימלי של המעי הגס ישירות מתחת לדופן הבטן (מתחת לפשיה).

השיטה שאני מעדיף.
א,על ידי דיסקציה בחלל הפרה-סקראלי, הרקטום מופרד ממתחם השרירים (מבט לרוחב). טופפר הדוק על המהדק מוכנס לתוך החלל שנוצר.
ב,הקרנה קדמית (מבט פרינאלי) של אזור פי הטבעת הדיסטלי לאחר ביצוע חתך "מחייך" קיר אחוריפי הטבעת מעל הטופר. החלק העליון של החתך ממוקם 0.5 ס"מ מפי הטבעת. תפרים מתיחה ממוקמים במרכז העליון ו שפה תחתונההחתך ובפינותיו לפני הסרת ה-tupfer והורדת המעי הגנגליוני הפרוקסימלי.
ג,אנסטומוזה חד-שכבתית (משי) הושלמה מקצה אל צד עם שני תפרים בכל צד של המחיצה, שנותרו למשוך את המחיצה מאחוריהם בעת הכנסת המהדק (כיוון החדרתו מסומן בקו מקווקו) .
ד,הושלם אנסטומוזיס של דוהמל ששונה על ידי מרטין.

החלק הפרוקסימלי ("הגנגליוני") של המעי הגס מגויס לרמת כיפוף הטחול על ידי ניתוח הפריטונאום המקבע את המעי הגס. המזנטריה נבדקת ומצליבה, חבישה את התחתון עורק המזנטריבבסיסו. הם מנסים את המעי, מוודאים שאורכו מספיק כדי להוריד אותו לפרינאום. אם, עם מיקום אזור המעבר באזור כיפוף הטחול או אפילו יותר פרוקסימלי, נדרשת קשירה של עורק הקוליק האמצעי, אז במקרה זה המעי הגס מסובב נגד כיוון השעון ומוריד לתוך האגן הקטן מימין. קו האמצע.

המעי הגס הדיסטלי מתגייס על ידי קשירת כלי המזון לגובה פי הטבעת מתחת לכלי הטחורים העליונים. לאחר מכן הם ממשיכים את הסלקציה (עיוורת) בחלל הפרה-סקראלי, מושכים את המעי באזור הרקטוסיגמואידי, ובכך מגיעים לאזור האגן של פי הטבעת מלפנים ולקומפלקס השרירי מאחור ועוצרים שם. וודאו ויזואלית שהאצבע שאיתה מתבצעת הבחירה הגיעה לחצי העיגול האחורי של פי הטבעת. במקום הזה נותר טופפר מקופל היטב על קליפס מעוקל. המעי הגס הפרוקסימלי המוגבש מראש נבדק כדי לוודא שהוא בר קיימא.

הרגליים מורמות ומקובעות בתחבושת למסך ההרדמה. בְּ פִּי הַטַבַּעַתמכניסים מפשקים, מאתרים את הטופפר ומבצעים חתך "מחייך" באמצעות מכסה חשמלית. הנקודה התחתונה של החתך צריכה להיות ממוקמת 0.5 ס"מ מעל פי הטבעת, ואורכו צריך להיות שליש מהיקף פי הטבעת. הטופפר נמשך מעט כלפי מעלה. מניחים ארבעה תפרים ("רבבע") כדי שיוכלו לשמש מאוחר יותר כזוויות אנסטומוטיות. הטופפר מוסר ומהדק ארוך מוחדר מלמטה כדי לתפוס את המעי הגס הפרוקסימלי שהוכן קודם לכן, אשר מורד אל הפרינאום, מוודא שהמזנטריה ממוקמת מאחור. הטלת אנסטומוזה בשורה אחת עם משי 3-0. מוחדר מהדק (90 מ"מ), שבעזרתו כורתים ותפרים את המחיצה, מושך אותה למעלה על ידי תפרי המתיחה.

לפני הוצאת המהדק, מישוש את ראשי ענפיו דרך דופן פי הטבעת, הנחצה במפלס זה. באותה רמה מבצעים חתך רוחבי בדופן הקדמית של המעי הדק, ולאחר מכן מסירים את המהדק. מוודא בזהירות שהמחיצה נכרת לחלוטין, מבצעים אנסטומוזה פרוקסימלית בין דופן פי הטבעת הקדמית לקצה העליון של החתך במעי הגס היורד באמצעות תפרי משי קטועים 3-0. דופן הבטןנתפר ללא ניקוז של חלל הבטן.

K.U. אשקראפט, ת.מ. מַחְזִיק

ד"ר מד. מדעים, סגן מנהל עבור עבודה מדעית FSBI "מדינה מרכז מדעקולופרוקטולוגיה אותם. א.נ. Ryzhykh" ממשרד הבריאות של רוסיה (מוסקבה) המחברים

חברים באיגוד הקולופרוקטולוגים של רוסיה, האיגוד הרוסי לגסטרואנטרולוגי, איגוד האונקולוגים של רוסיה, איגוד המנתחים הרוסי לקחו חלק בפיתוח הנחיות קליניות.

תוכן עניינים כללי של ההנחיות הקליניות

מחלת הירשפרונג

מבוא

שיקום חולים עם חריגות בהתפתחות ובמיקום המעי הגס נותרה אחת הבעיות הקשות ביותר בקולופרוקטולוגיה. מחלת הירשפרונג היא אנומליה התפתחותית שכיחה למדי. שכיחות מחלת הירשפרונג לאורך מספר עשורים נעה בין 1:30 אלף ל-1:2000 למספר הכולל של יילודים (SR 4, LE D ).

נמצא כי חולים גברים היו השולטים בכל המחקרים. בנים נוטים להיפגע פי 5 מאשר בנות (SR 4, LE D).

השכיחות של אגנגליוזיס במעי הגס משתנה מאוד בין הקבוצות האתניות. מחלה זו מופיעה באירופה ב-1 מתוך 4500 יילודים, וביפן - ב-1 מתוך 4697 ילדים שנולדו. מחלת הירשפרונג רשומה ב-1.5 מתוך 10,000 אנשים שנולדו אזור הקווקז, 2.1 מתוך 10,000 לידות אפרו-אמריקאיות ו-2.8 מתוך 10,000 ילדים אסייתים (SR 4, LOE D ).

יש הבדל בתדירות צורות שונותמחלות בהתאם להיקף אזור האגנגליוזיס. מקרים עם קטע קצר נפוצים הרבה יותר ומהווים עד 80% מספר כולל. 20% הנותרים מהתצפיות הם בחולים שבהם המקטע האגנגליוני משתרע פרוקסימלית לפי הטבעת (SR 4, LE D ).

מחלת הירשפרונג מופיעה לרוב במשפחות. הסיכון לפתח מחלה זו בקרב קרובי משפחה גבוה בהרבה בהשוואה לשאר האוכלוסייה. מבין כל המקרים המדווחים, מקרים משפחתיים של אגנגליוזיס מהווים 20% (SR 4, LE D ).

נכון להיום, מחלת הירשפרונג נחשבת למחלה פוליאטיולוגית.

בשבועות 7-12 להריון, יש הפרה של היווצרות מבנים עצבייםעל אזור מסויםחַלחוֹלֶת. יש שינויים משמעותיים ב מקלעות עצביםאורבך ( שכבת שריר) ומייסנר (שכבה תת-רירית), ולעיתים היעדרם המוחלט (SR 4, LOE D ).

האופי ההטרוגני הגנטי של האנומליה הוכח. מחקר בתחום גנטיקה מולקולריתמצביעים על תפקיד מוביל בהתפתחות מחלת הירשפרונג של 4 גנים: RET (קולטן טירוזין קינאז), GDNF (גורם נויטרופי של תאי גליה), ENDRB (גן קולטן אנדותלין-B), EDN3 (אנדותלין-3) והשפעתם המכרעת על תהליך של נדידת נוירובלסט (CP 4, LE D). לפיכך, נכון לעכשיו, התיאוריה העיקרית המסבירה את היעדר גרעינים במעי הגס היא הפרה של נדידת נוירובלסטים מהציצה העצבית הנרתיקית במהלך העובר, וככל שהנדידה נעצרת מוקדם יותר, כך המקטע האגנגליוני ארוך יותר (SR 4, LE D ).

בנוסף, קיימת השערה לפיה מתפתחת אגנגליוזיס כתוצאה מפגיעה בהתמיינות תאי עצביםכבר הגיע לדופן המעי. יכול להשפיע על התבגרות התאים גורמים שוניםכגון היפוקסיה, חשיפה לחומרים כימיים, קרינה מוגברת, זיהום ויראלי(SR 4, LOE D ).

שילוב של הפרעות גנטיות עם השפעה פתולוגיתחיצוני ו סביבה פנימיתקובע את אופי הנגע לא רק של מנגנון העצבים התוך מוטורי. לפי מחברים שונים, השילוב של מחלת הירשפרונג עם מומים אחרים מתרחש ב-29-32.7% מהמקרים (SR 4, LE D ).

אחד המרכיבים העיקריים בפתוגנזה של מחלת הירשפרונג הוא שינוי במבנה ההיסטולוגי של מנגנון העצבים התוך-מוורי בקטע מסוים של המעי הגס. שינויים אלה מורכבים בעיקר בהיעדר גרעינים של מקלעת השרירים-מעיים והתת-רירית. במקום הגנגליה, בלבד סיבי עצבוקטן תאי גליה(SR 4, LOE D ).

הצטברות אצטילכולין אסטראז ברירית, יחד עם היעדר מתווכים המספקים השפעה מעכבת בדופן המעי, גורמת לעווית מתמשכת, המשמשת כסימן פתוגני למחלת הירשפרונג (SR 4, LE D ).

המלצות אלו לאבחון וטיפול במחלת הירשפרונג במבוגרים נועדו לספק הדרכה למתרגלים המנהלים ומטפלים בחולים אלו. ההמלצות כפופות לבדיקה שוטפת בהתאם לנתונים חדשים מחקר מדעיבאזור זה. ההמלצות המוצגות מבוססות על נתוני ספרות. הם כוללים את הסעיפים הבאים: הגדרה וסיווג של מחלת הירשפרונג, אבחון, כִּירוּרגִיָה. להלן רמות הראיות לפי הסיווג המקובל של מרכז אוקספורד רפואה מבוססת ראיות(טבלה 14.1).

אימות המלצות

טיוטות המלצות אלו עברו ביקורת עמיתים על ידי מומחים בלתי תלויים אשר התבקשו להגיב קודם כל על המידה שבה מובנת הפרשנות של הראיות העומדות בבסיס ההמלצות. התקבלו הערות מרופאי חוץ. ההערות שהתקבלו נערכו בקפידה ונדונו בפגישות קבוצת המומחים.

טבלה 14.1. רמות ראיות וציוני המלצה על בסיס הנחיות מרכז אוקספורד לרפואה מבוססת ראיות

רָמָה	מחקר אבחוני	מחקר טיפולי
1א	סקירה שיטתית של הומוגנית בדיקות אבחוןרמה 1	סקירה שיטתית של RCT הומוגניים
1ב	מחקר עוקבה מאמת תקן זהב איכותי	RCT בודד (רווח סמך צר)
1 שניות	הספציפיות או הרגישות כה גבוהות עד ש-או חיובית תוצאה שליליתמאפשר לא לכלול / לקבוע אבחנה	מחקר הכל או כלום
2א	סקירה שיטתית של מחקרי אבחון הומוגניים > רמה שנייה	סקירה שיטתית של מחקרי עוקבה (הומוגניים).
2ב	מחקר עוקבה חקרני עם "תקן זהב" איכותי	מחקר עוקבה יחיד (כולל RCTs באיכות נמוכה; כלומר עם<80% пациентов, прошедших контрольное наблюдение)
2 שניות	לֹא	לימוד "תוצאות"; לימודי הסביבה
3א	סקירה שיטתית של מחקרים הומוגניים ברמה 3b ומעלה	סקירה שיטתית של מחקרים הומוגניים בקרה-מקרה
3ב	לימוד עם גיוס לא עקבי או ללא לימוד תקן זהב בכל המקצועות	מחקר מקרה-ביקורת נפרד
4	בקרת מקרה או מחקר תת-סטנדרטי או תלוי תקן זהב	סדרת מקרים (ומחקרי עוקבה או מקרים בקרה באיכות נמוכה)
5	חוות דעת מומחה ללא הערכה ביקורתית קפדנית או מבוססת על פיזיולוגיה, מחקרים בחיות מעבדה או פיתוח של "עקרונות ראשונים"	חוות דעת של מומחה ללא הערכה ביקורתית קפדנית, מחקרים בחיות מעבדה או פיתוח של "עקרונות ראשונים"
דרגות המלצה
אבל	לימודי קונקורדנט ברמה 1
בְּ	מחקרים עקביים של שכבה 2 או שכבה 3 או אקסטרפולציה ממחקרי שכבה 1
מ	מחקרים ברמה 4 או אקסטרפולציה משלב 2 או 3
ד	עדות רמה 4 או מחקרים קשים להכללה או באיכות נמוכה בכל רמה

השינויים האחרונים בהנחיות אלו הוצגו לדיון בישיבת הוועדה המתמחה "קולופרוקטולוגיה" של מועצת המומחים של משרד הבריאות הרוסי ב-12 בספטמבר 2013. טיוטת ההמלצות נבחנה מחדש על ידי מומחים בלתי תלויים ורופאי חוץ. לצורך התיקון הסופי ובקרת האיכות, ההמלצות נותחו מחדש על ידי חברי קבוצת המומחים, שהגיעו למסקנה כי כל ההערות וההערות נלקחו בחשבון, הסיכון לטעויות שיטתיות בפיתוח ההמלצות ממוזער.

הנחיות קליניות אלו ישימות ביישום פעילויות רפואיות במסגרת נוהל מתן טיפול רפואי לאוכלוסיה הבוגרת עם מחלות המעי הגס, התעלה האנאלית והפרינאום בפרופיל הקולופרוקטולוגי.

הַגדָרָה

מחלת הירשפרונגהיא אנומליה התפתחותית המאופיינת בהיעדר מולד של הגרעינים של מקלעות העצבים התוך-מורליות והתת-ריריות של דופן המעי של כל המעי הגס או חלק ממנו (SR 4, LE D ).

ישנן גרסאות של המחלה עם תסמינים מינימליים, מה שמאפשר לחלק מהחולים לחיות עד בגרות מבלי לחשוד אפילו שיש להם מום במעי הגס. חולים כאלה מייצגים קטגוריה מיוחדת של חולים הדורשים הערכה לא סטנדרטית וגישה אינדיבידואלית. זה מאפשר למחלת הירשפרונג במבוגרים להיחשב כצורה נפרדת של המחלה (SR 4, LOE D ).

קוד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות של הגרסה ה-10

Class XVII - אנומליות מולדות, עיוותים והפרעות כרומוזומליות.
בלוק (Q38–Q45) - אנומליות מולדות אחרות (מומים) של מערכת העיכול.

מִיוּן

הסיווג של מחלת הירשפרונג מבוסס על לוקליזציה אנטומית של אגנגליוזיס, שכיחות מגה-קולון וחומרת הביטויים הקליניים של המחלה. סיווג המחלה בחולים מבוגרים מבוסס על אותם קריטריונים כמו בילדים, עם זאת, ישנם הבדלים במספר פרמטרים (SR 4, LE D ). צורות אנטומיות של המחלה אצל מבוגרים מחולקות כדלקמן.

צורת נדאל - האזור הפגוע ממוקם באמפולה התחתונה של פי הטבעת.
צורה פי הטבעת - תת-התפתחות של מנגנון העצבים התוך-מורלי משתרע על פי הטבעת כולה.
צורת רקטוסיגמואידית - אגנגליוזיס תופסת את כל פי הטבעת וחלק או את כל המעי הגס הסיגמואידי.
טופס סאבטוט - המעי הגס הרוחבי נכלל בקטע האגנגליוני.
צורה כוללת - התבוסה של המעי הגס כולו.

מגה-קולון במחלת הירשפרונג עשוי להיות מוגבל למקטע אחד של המעי הגס או להתפשט לכמה מחלקיו. בצורה הכוללת של agangliosis, מתגלה הרחבה של ileum. לוקליזציה הבאה של התרחבות המעי נקבעת.

Megarectum.
מגאסיגמה.
מגה-קולון צד שמאל.
סה"כ מגה-קולון.
סה"כ מגה-קולון.
מגאיילאום.

המצב הפונקציונלי של מגה-קולון יכול להיות פיצוי, תת-פיצוי ופיזור.

מצב פיצוי של המעי - במשך שנים רבות לחולה יש צואה נדירה, אך עצמאית או עצירות בין 3 ל 7 ימים, אשר נפתרים בקלות עם משלשלים וחוקנים.
המצב המשת-פיצוי, שלא כמו הקודם, דורש אמצעים אינטנסיביים לריקון המעי. במקרים כאלה, ללא שימוש במשלשלים וחוקנים, צואה עצמאית עשויה להיעדר יותר מ-7 ימים.
המצב המנותק מאופיין בהיעדר דחף לעשיית צרכים וצואה עצמאית. בחולים רבים, המעי הגס מתמלא בתוכן מעי מוצק או באבני צואה. לעתים קרובות, אפילו פעילות אינטנסיבית אינה מאפשרת ריקון נאות של המעי הגס. במקרים כאלה, יש לציין טיפול כירורגי דחוף.

על פי המהלך הקליני במבוגרים, ישנן שלוש גרסאות של התפתחות המחלה.

גרסה אופיינית ("ילדים") - עצירות עזה מתפתחת די מהר, אין כמעט צואה עצמאית, התופעות של חסימת מעיים גדלות במהירות.
וריאנט ממושך הוא מהלך איטי של המחלה, כאשר עצירות ניתנת לניהול לאורך זמן בעזרת אמצעים שמרניים.
וריאנט סמוי - בפעם הראשונה מופיעה עצירות לאחר 14 שנים, וככלל, חסימת מעי גס כרונית מתפתחת במהירות. העצירות הנובעת מתגברת, חומרים משלשלים אינם יעילים לחלוטין, ויש לפנות לחקנים יומיומיים לריקון המעיים.

ניסוח האבחנה

בעת גיבוש אבחנה, יש לשקף את היקף האזור האגנגליוני, שכיחות התרחבות המעי הגס ומידת הפיצוי שלו, כמו גם נוכחות של סיבוכים של מחלת הירשפרונג. להלן דוגמאות לנוסח האבחון.

מחלת הירשפרונג, צורה על-פרנאלית, מגארקטום, מגה-סיגמה, תת-פיצוי.
מחלת הירשפרונג, צורת פי הטבעת, subtotal megacolon, מסובכת על ידי פגיעה ביכולת המעיים.

אבחון

תמונה קלינית

תסמינים של מחלת הירשפרונג מתחילים בדרך כלל בילדות המוקדמת. עם זאת, הביטויים הקליניים שלו עשויים להיות מטושטשים בילדים ולהתפתח בבגרות. הסיבה העיקרית לביקור במרפאה היא עצירות, אותה מציינים כל המטופלים. יחד עם זאת, לרוב החולים אין צואה עצמאית. סימפטום זה תמיד משולב עם היעדר הדחף לעשות צרכים. למספר חולים עשוי להיות דחף לעשיית צרכים וצואה עצמאית, אך ישנה תחושה של התרוקנות לא מלאה של המעי הגס. הנוכחות של צואה עצמאית בחולים אלו נובעת מיכולת ההנעה המשמרת של אותם חלקים במעי הגס הממוקמים פרוקסימלי לאזור האגנגליוני (SR 4, LE D ).

נפיחות נרשמת במחצית מהחולים. סימפטום זה מצוין על רקע היעדר ארוך של צואה עצמאית ונעלם לאחר ריקון המעי הגס. כאבי בטן הם בדרך כלל התקפי באופיים ומופיעים בשיא עצירות, הנפסקת על ידי שימוש בחוקנים ניקוי (CP 4, LE D ).

בחילות והקאות מופיעים, ככלל, במצב לא פיצוי, מלווה בכאבי בטן, היעדר ממושך של צואה עצמאית. מספר חולים עלולים לחוות חולשה וחולשה כביטוי של שיכרון כללי (SR 4, LE D ).

חולים מבוגרים כמעט ולא מפתחים את התופעה של enterocolitis, כל כך אופיינית לילדים הסובלים ממחלת הירשפרונג (SR 4, LE D ).

בבדיקה גופנית, למטופלים רבים יש זווית קוסטלית מפותחת. על רקע הנפיחות ניכרת עלייה בגודל המעי הגס, אסימטריה של הבטן, עלייה בגודלה, עם דופן בטן קדמי מתוח ופריסטלטיקה גלויה לעין. יחד עם זאת, באמצעים שמרניים נאותים, מגה-קולון מתפתח באיטיות, מה שמאפשר שמירה על הצורה התקינה של הבטן (SR 4, LE D ).

במצב פיצוי, מישוש של הבטן בחולים עם מחלת הירשפרונג עשוי להיות לא אינפורמטיבי. עם subcompensated and decompensated megacolon, מעי גס נפוח בגזים או מלא בצואה, לרוב המעי הגס הסיגמואידי, נקבע על ידי מישוש. יש לו צורה של גליל בצורת בלון, הממוקם, ככלל, בצד שמאל של הבטן. במקרה של הצפת המעי עם התוכן, נשארות עליו טביעות אצבע. בחלק מהחולים ניתן למשש אבני צואה, שבמקרים מסוימים נעקרות בלומן המעי (SR 4, LE D ).

בדיקה של הפרינאום, אזור פריאנלי אינה אינפורמטיבית. בדיקה פי הטבעת בחולים עם הצורה העל-אנאלית של המחלה מגלה נוכחות של צואה או קופרוליטים באמפולה פי הטבעת (SR 4, LE D ).

מחקר אינסטרומנטלי

שיטות מחקר רנטגן

שיטות אלו מאפשרות להעריך את המצב התפקודי והמורפולוגי של המעי הגס, אשר משפיע באופן משמעותי על הבחירה של טקטיקות אבחנתיות וטיפוליות נוספות (SR 4, LE D ).

רדיוגרפיה רגילה של חלל הבטן ללא הכנה מוקדמת מאפשרת לקבוע את נוכחותם של סימנים של חסימת מעיים, לזהות אבני צואה. איריגוסקופיה מאפשרת לקבוע נוכחות או היעדרות של אזור היצרות, אורכו, כמו גם שכיחות מגה-קולון ומצב המקטעים הלא מורחבים של המעי הגס. במקביל, מוערכים התכווצות של דופן המעי, חומרת הגזירה של המעי הגס, התועלת של התרוקנותו ונוכחות של קיפול אורכי של הקרום הרירי במקטעים המורחבים. במהלך חוקן בריום, רמת ומידת מילוי המעי הגס נשלטים, ההקרנה נבחרת לזיהוי הטוב ביותר של אזור ההיצרות, המתאים בדרך כלל למקטע האגנגליוני. ההקלה של הממברנה הרירית נחקרת לאחר ריקון המעי הגס מחומר ניגוד (SR 4, LE D ).

מאחר שבמחלת הירשפרונג קיימת סיבה ברורה לפגיעה במעבר תוכן המעי - המקטע האגנגליוני, ברוב החולים אין צורך לחקור את תפקוד הפינוי המוטורי של המעי הגס. (SR 4, LOE D ).

שיטות מחקר אנדוסקופיות

השיטה הפשוטה והנגישה ביותר היא סיגמואידוסקופיה, המאפשרת לבחון את החלק הישיר והדיסטלי של המעי הגס הסיגמואידי. אם יש חשד למחלת הירשפרונג, מחקר זה מתבצע ללא הכנה מיוחדת. בנוכחות אגנגליוזיס, עווית בולטת של דופן המעי הגס הדיסטלי אינה מאפשרת לצואה לחדור לאזור המצומצם, המהווה סימן פתוגנומוני למחלה. קרוב לאזור המצומצם נמצא חלק מורחב של המעי המכיל צואה. בסעיף זה נקבעים החלקות והכיוון האורך של קפלי הרירית, לפעמים ניוון או היפרמיה שלו (SR 4, LE D ).

קולונוסקופיה נחשבת לשיטת מחקר עזר למחלת הירשפרונג, שכן הכנה מלאה של המעי הגס קשה, וגודלו הגדול של המעי יוצר קשיים משמעותיים בביצוע ההתקן עקב היעדר שטח מספיק לקיבוע הקולונוסקופ.

שיטות מחקר פיזיולוגיות

בחולים עם חשד למחלת הירשפרונג, בדיקה אבחנתית חשובה היא מנומטריה של פי הטבעת, בפרט, חקר הרפלקס המעכב רקטואנלי (הרפיית רפלקס של הסוגר הפנימי בתגובה ללחץ מוגבר בפי הטבעת). היעדר הרפלקס המעכב רקטואנלי הוא קריטריון אבחוני אמין למחלת הירשפרונג עם רגישות של 70-95%.

הרפלקס הרקטואנלי נגרם מגירוי של פי הטבעת עם בלון שאליו מוזרק אוויר. נפח המילוי של פי הטבעת הוא 10-70 מ"ל. כל גירוי עוקב מבוצע לאחר 40-60 שניות. זה קובע את הסף והתקופה הסמויה של הרפלקס הרקטונאלי של הסוגר הפנימי, כמו גם את מאפייני המשרעת-זמן של תגובות הרפלקס, המחושבות בנפח גירוי פי הטבעת של 50 מ"ל. כמות זו של גירוי של פי הטבעת גורמת בדרך כלל לרפלקס רקטואנלי יציב אצל כולם - הרפיה של הסוגר הפנימי. היעדר הרפיה של הסוגר הפנימי או ירידה משמעותית במשרעת ובמשך ההתכווצויות שלו מעידים על הפרה של העברת העצבים התוך-מוורית, האופיינית לאנומליה בהתפתחות מערכת העצבים התוך-מוורית של פי הטבעת (SR 4, לד ).

אבחון היסטוכימי ומורפולוגי

אבחון היסטוכימי ומורפולוגי מבוסס על זיהוי של אצטילכולין אסטראז ב- lamina propria של הקרום הרירי של המקטע האגנגליוני של המעי הגס. נמצא כי הצטברות אצטילכולין אסטראז באזור האגנגליוני גדולה בהרבה מאשר באזור המעי הגס המועצבן בדרך כלל. נסיבות אלו שימשו לפיתוח שיטה היסטוכימית לאבחון אגנגליוזיס. חומר לקביעת רמת אצטילכולין אסטראז נלקח מרמה של 5, 10 ו-15 ס"מ מקצה התעלה האנאלית.

בשנים האחרונות נעשה שימוש פעיל ביותר באבחון אימונוהיסטוכימי, שמטרתו לזהות סיבי עצב המכילים תחמוצת חנקן (NO). זהו נוירוטרנסמיטר המעביר דחפים המרגיעים את הסוגר הפנימי. תגובה איכותית ספציפית מדגימה את היעדר תחמוצת החנקן באזור האגנגליוני. מחקר זה הוא בעל ערך רב בקביעת האבחנה של מחלת הירשפרונג עם מקטע אגנגליוני קצר במיוחד, כאשר אין תמונה רדיולוגית אופיינית ובהיעדר רפלקס רקטואנלי, נמצאות גנגליונים בביופסיה של דופן פי הטבעת (SR 4, LE D ). חשיבות מכרעת באבחון מחלת הירשפרונג היא ביופסיה של דופן פי הטבעת. הטכניקה הוצעה על ידי O. Swenson (1955) והיא מורכבת מכריתה של שבר בעובי מלא של דופן פי הטבעת במרחק של 3 ס"מ מקו השיניים, ולאחר מכן בדיקה של אזור זה עבור נוכחות של גרעינים תוך-מורליים. הצורך בהליך פולשני זה מתעורר באבחון המבדל של מגה-קולון אידיופתי ומחלת הירשפרונג, כאשר יש סתירות בין מנומטריה פי הטבעת, תוצאות בדיקות אצטילכולין אסטראז וממצאי רנטגן. הזיהוי של אגנגלוזיס של מקלעות העצבים הבין-שריריות והתת-ריריות הוא אישור אמין למחלת הירשפרונג. יש לזכור שאזור היפו-ואגנגלוזיס הפיזיולוגי יכול להתרחב עד 5 ס"מ פרוקסימלי לקו השיניים. כדי למנוע תוצאה חיובית שגויה של המחקר, מומלץ לבצע ביופסיה על ידי כריתת דש בעובי מלא ברוחב 1 ס"מ לאורך הדופן האחורית של פי הטבעת מקו שיניים באורך של 6 ס"מ לפחות (SR 4 , לד ).

קריטריונים לאבחון

נכון לעכשיו פותחו קריטריונים לאבחון קליני למחלת הירשפרונג במבוגרים, הכוללים:

עצירות בהיסטוריה מילדות;
נוכחות של אזור של צמצום יחסי במעי הגס הדיסטלי עם התרחבות סופרסטנוטית על irrigograms;
היעדר רפלקס מעכב רקטונאלי במנומטריה של פי הטבעת;
תגובה חיובית של רירית פי הטבעת לאצטילכולין אסטראז.

עם שילוב של סימנים אלו ניתן לבסס את מחלת הירשפרונג.
במקרים מפוקפקים, בהיעדר אנמנזה אופיינית, נוכחות של דפוס רנטגן לא ברור, תגובה מוחלשת של הסוגר הפנימי להתפשטות פי הטבעת, תגובה חיובית חלשה לאצטילכולין אסטראז, יש צורך לבצע ביופסיה טרנסאנלית של דופן פי הטבעת על פי סוונסון בשינוי המוצע להערכת מצב מקלעת העצבים התוך מוורית. שיטה זו מאפשרת לקבוע את האבחנה של המחלה כמעט בכל החולים (SR 4, LE D ).

יַחַס

הוראות כלליות

טיפול במחלת הירשפרונג במבוגרים, כמו בילדים, אפשרי כיום רק בניתוח (GR 4, LOE D). משימת הטיפול היא נורמליזציה של מעבר תוכן המעי דרך המעי הגס ופינוי ללא הפרעה דרך התעלה האנאלית. מטרה זו יכולה להיות מושגת על ידי הרחקה של האזור האגנגליוני ממעבר המעי ושיקום יכולת הפינוי של המעי הגס השוכבים מעל (SR 4, LE D ). הצלחת הטיפול הכירורגי במחלת הירשפרונג במבוגרים תלויה בנסיבות הבאות:

הסרה רדיקלית של האזור האגנגליוני.
נפח כריתה של חלקים מנותקים של המעי הגס.
הכנה מתאימה לניתוח.

טיפול כירורגי מתוכנן

לטיפול כירורגי במחלת הירשפרונג הוצעו התערבויות כירורגיות שונות (ניתוחי Soave, Rebain, Svenson, Duhamel), עם זאת, הם משמשים בעיקר בילדים, וביצועיהם בחולים מבוגרים מחמירים משמעותית את התוצאות התפקודיות של הטיפול (SR 4 , לד ). נכון לעכשיו, שיטת הבחירה לטיפול כירורגי במחלת הירשפרונג במבוגרים היא פעולת Duhamel ששונתה על ידי המרכז המדעי הממלכתי לקולופרוקטולוגיה (GNCC) (SR 4, LE D ). לפעולה זו יש את המטרות הבאות:

הסרה מרבית של האזור האגנגליוני ללא טראומה מוגזמת לאיברי האגן.
שלילת אפשרות של פגיעה בסוגר הפנימי.
בטיחות ואספסיס של היווצרות אנסטומוזיס המעי הגס.
מניעה של כישלון אנסטומוזיס המעי הגס.
מניעת היווצרות שק עיוור בגדם פי הטבעת.
יצירת תנאים לתפקוד טוב של האנסטומוזה.
הפחתת מספר הסיבוכים לאחר הניתוח.

פעולת Duhamel שונה על ידי המרכז הלאומי של המדינה לקולופרוקטולוגיה

טכניקת הפעולה של דוהמל ששונתה על ידי המרכז המדעי של קולופרוקטולוגיה

פעולת Duhamel בשינוי GNCC מתבצעת בשני שלבים.

השלב הראשון מתבצע על ידי שני צוותים של מנתחים. מבצעים כריתה של המעי הגס והרקטום עם כריתה של האזור האגנגליוני והיווצרות אנסטומוזיס רטרורקטלי של המעי הגס אנד-לטרלי עם עודף לפי דוהאמל.

הלפרוטומיה מבוצעת רק על ידי חתך חציוני. המשימה של רוויזיה תוך ניתוחית היא לקבוע את הגבול הפרוקסימלי של האזור האגנגליוני, את מידת השינויים בקטעים הסמוכים ברמת החלק המתפקד של המעי הגס. אזור אגנגליוני אצל מבוגרים במראה אינו שונה בהרבה ממעי בריא. במקרים מסוימים, ניתן לדמיין אזור של היצרות ברורה, אך ניתן לטעות בו גם כאזור של עווית של דופן המעי.

לחלק המנותק המוגדל של המעי הגס במחלת הירשפרונג יש מראה אופייני מאוד. מידת ההתרחבות יכולה להיות שונה הן בגודל והן באורך, אך תמיד יש היפרטרופיה בולטת של הקיר עם מבנה מחדש של שכבת השריר החיצונית. לחלק זה של המעי יש בדרך כלל צבע אפרפר-לבן, השכבה השרירית החיצונית מקיפה את דופן המעי במארז צפוף מוצק, אשר בצורת בלון מחוספס, חצי רדום, תופס חלק ניכר מחלל הבטן. גאוסטרות בחלק זה של המעי נעדרות, כלי דם גדולים, עם מספר ענפים. אזור המעבר מהחלק המורחב לאזור האגנגליוני מוגדר די ברור: טניה וגוסטרה מוגדרים היטב, וקוטר המעי מתקרב לנורמלי.

הגיוס מתחיל בשטח מורחב, בעוד שהכלי השולי נחצה בהכרח בחלק המרוחק ביותר של הקטע המיועד להפחתה. ואז מגייסים את האזור האגנגליוני. הוא מיוצר קרוב ככל האפשר לדופן המעי כדי להפחית טראומה למקלעת האגן.

גיוס המקטעים הניתנים לצמצום מתבצע על ידי קשירה של הכלים העיקריים: הסיגמואיד - כאשר המעי הגס הסיגמואידי מוריד, המזנטה התחתון - כאשר הקטע השמאלי מוריד, כלי הקוליק התחתון והאמצעי - כאשר הימני חצי מהמעי הגס מופל. גיוס פי הטבעת מתבצע בצורה מעגלית עד לרמה של 7-8 ס"מ, ולאורך הדופן האחורית עד לרצפת האגן. בגובה של 7-8 ס"מ מקצה התעלה האנאלית, המעי מצטלב. המעי הניתן להפחתה מקובע למוליך מיוחד, בעזרתו בולט הקיר האחורי של פי הטבעת מיד מעל הקצה העליון של התעלה האנאלית.

לאחר גילוי פי הטבעת, צוות הנקבים מנתח את הקיר האחורי של פי הטבעת 1-2 ס"מ מעל קו פי הטבעת מעל המוליך. דרך הפצע הזה, מעי מורחק על מוליך מועבר לתוך המנהרה המוכנה. לפני כן, מורחים תפרים זמניים, אשר לאחר מכן תופרים את המעי המופחת ואת פי הטבעת לאורך קו האנסטומוזה שתוכנן קודם לכן. לאחר מכן מוסר המוליך, והעודף של המעי המופחת מקובע לעור הפריאנלי. גדם פי הטבעת מנוקז.

השלב השני של הניתוח הוא ניתוק עודף המעי המופחת. הניתוח מתבצע בהרדמה אפידורלית. צור חתך מעגלי של המעי המופחת עודף ברמה של תפרים צמתים שהוטלו בעבר. לאחר מכן נוצרת אנסטומוזה על ידי תפירה של הקיר האחורי של פי הטבעת עם הקיר הקדמי המוריד עם תפרים קטועים. פעולת ניתוק עודפי המעי המופחת והיווצרות אנסטומוזיס מעי גס מושהה מבוצעים 12-15 ימים לאחר השלב הראשון של הניתוח.

אפשרויות לביצוע פעולת דוהמל בשינוי המרכז המדעי הממלכתי לקולופרוקטולוגיה

במספר מטופלים מתבצע טיפול כירורגי מתוכנן רב-שלבי. זה מתבצע בשתי גרסאות - עם הסרה ראשונית או מושהית של האזור האגנגליוני.

אופציה 1

שלב 1 - כריתה של פי הטבעת והמעי הגס לפי סוג ניתוח הרטמן.
שלב 2 - ירידה משחזרת ומשקמת של המעי הגס עם היווצרות אנסטומוזיס רטרורקטלי של המעי הגס אנד-לטרלי לפי דוהאמל.

אפשרות 2

הוא משמש במצב חמור של חולים, כאשר זה לא מתאים להרחיב את נפח הכריתה ולהסיר את פי הטבעת.

שלב 1 - כריתה של המעי הגס לפי סוג ניתוח הרטמן.
שלב 2 - כריתה של המעי הגס עם אזור של אגנגלוזיס והיווצרות אנסטומוזיס רטרורקטלי של המעי הגס קצה לרוחב לפי דוהאמל.
שלב 3 - ניתוק עודף המעי המופחת והיווצרות אנסטומוזיס מעי גס מושהה 12-15 ימים לאחר הניתוח.

טיפול בסיבוכים

סיבוכים חמורים של מחלת הירשפרונג הדורשים התערבות כירורגית דחופה כוללים חסימת מעיים חריפה, ניקוב מעי וכיב דקוביטוס של המעי הגס עם אבן צואה.

פעולות חירום ודחיפות, בהתאם לחומרת מצבו של המטופל, חומרת הסיבוכים, ניתנות לביצוע במספר דרכים:

אופציה 1

כריתה של המעי הגס לפי סוג הניתוח של הרטמן (בהתאם לחומרת המגה-קולון, כריתת המעי הגס הסיגמואידי, כריתה של החתכים השמאליים, כריתת המיקולקטומי בצד שמאל).

אפשרות 2

כריתה של המעי הגס והרקטום עם אזור אגנגליוני לפי סוג הניתוח של הרטמן.

אפשרות 3

קולוסטומיה, אילאוסטומיה.

בעתיד, כל החולים שעברו התערבויות כירורגיות חירום ודחופות לסיבוכי מחלת הירשפרונג יעברו טיפול כירורגי מתוכנן לפי השיטות הנ"ל.

תצפית מרפאה על מטופלים לאחר ניתוח

כל החולים שנותחו עקב מחלת הירשפרונג נתונים למעקב אחר טיפול כירורגי. מטרת ניטור המטופל היא להעריך את התוצאות התפקודיות של הטיפול, כמו גם לזהות ולתקן סיבוכים מאוחרים לאחר הניתוח. בהתחשב בסבירות להיווצרות היצרות של אנסטומוזיס המעי הגס בשלבים המוקדמים לאחר הניתוח, מומלץ לבחון מטופלים מדי שבוע לאחר השחרור מבית החולים למשך חודש. בעתיד, המטופלים מגיעים לבדיקת מעקב אחת ל-3 חודשים למשך שנה.

שנה לאחר הניתוח, בנוסף לבדיקה קלינית לקביעת המצב התפקודי של המעי הגס ואי-הכללה של הישנות מגה-קולון, יש צורך לבצע בדיקת רנטגן של מערכת העיכול. זה צריך לכלול חוקן בריום ומעבר בריום דרך מערכת העיכול. בנוסף, בנוכחות אינדיקציות (סימנים לתפקוד לקוי של החזקת תוכן המעי), יש לבצע מחקר פיזיולוגי של ה-PAC. בעתיד, בהיעדר סיבוכים מאוחרים לאחר הניתוח הדורשים תיקון כירורגי או שמרני, תצפית מרפאה על החולים מתבצעת פעם בשנה.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה בחולים בוגרים שעברו את הניתוח של Duhamel בשינוי GNCC למחלת הירשפרונג חיובית בשני תנאים: היעדר סיבוכים מאוחרים מהאנסטומוזה המעי הגס ותפקוד תקין של מנגנון האוטטורטור של פי הטבעת. היצרות מאוחרות של אנסטומוזיס המעי הגס עלולות להוביל להתפתחות מגה-קולון, ולכן יש צורך במעקב קפדני בחולים מנותחים.

קריטריונים להערכת איכות הטיפול בבית חולים מוצגים בטבלה 14.2. קריטריונים זמניים, פרוצדורליים ומניעתיים משמשים להערכת איכות הטיפול הרפואי. זמני לאפיין את העיתוי של מתן שלבים מסוימים של טיפול רפואי. ביצוע המטופל של מספר מניפולציות רפואיות, מחקרים אינסטרומנטליים ומעבדתיים הנחוצים לאיכות הטיפול הרפואי מוערך בקריטריונים פרוצדורליים. קריטריונים מונעים משמשים לניתוח אמצעים שמטרתם למנוע התפתחות של סיבוכים.

טבלה 14.2. קריטריונים להערכת איכות הטיפול הרפואי בבית חולים בחולים עם מגה-קולון (0 - לא, 1 - כן)

הנחיות קליניות	זמני	נוֹהָלִי	מוֹנֵעַ
1. הנחיות קליניות לאבחון וטיפול בחולים מבוגרים עם מגה-קולון אידיופתי (קוד ICD - K59.3). 2. הנחיות קליניות לאבחון וטיפול במחלת הירשפרונג במבוגרים (קוד ICD - Q43.1). 3. הנחיות קליניות לאבחון וטיפול בחולים מבוגרים עם dolichocolon (קוד ICD - Q43.8)	קביעת אבחנה קלינית תוך 72 שעות: 0/1	בדיקה דיגיטלית של פי הטבעת: 0/1. סיגמואידוסקופיה: 0/1. איריגוסקופיה: 0/1. בדיקת דם לאיתור עגבת, צהבת ויראלית B, צהבת ויראלית C: 0/1. בדיקת דם קלינית; כימיה של הדם; ניתוח קליני של שתן; קרישה: 0/1. אם יש חשד למחלת הירשפרונג, קביעת פעילות אצטילכולין אסטראז בדגימת ביופסיה של רירית פי הטבעת: 0/1. אם יש חשד למחלת הירשפרונג, קביעת הרפלקס המעכב רקטואנלי: 0/1. באבחנה מבדלת של מחלת הירשפרונג ומגה-קולון אידיופתי, ביופסיה של סוונסון: 0/1. שיטת הטיפול הניתוחי בהתאם לאבחנה שנקבעה ולהמלצות הקליניות: 0/1. שיטת הרדמה לפי נפח הטיפול הניתוחי: 0/1	ללא סיבוכים: דימום: 0/1; דלקת ריאות: 0/1; תרומבואמבוליזם: 0/1; ileus דבק לאחר הניתוח: 0/1; דלקת הצפק: 0/1; מוות: 0/1

סִפְרוּת

Aruin L.I., Kapuller L.L., Isakov V.A. אבחון מורפולוגי של מחלות קיבה ומעי. - מ., 1998. - 483 עמ'.
Achkasov S.I. חריגות בהתפתחות ובמיקומו של המעי הגס. מרפאה, אבחון, טיפול: דיס. … ד"ר מד. מדעים. - מ., 2003. - 294 עמ'.
Biryukov O.M. מאפיינים קליניים ומורפולוגיים של מחלת הירשפרונג במבוגרים: Dis. … cand. דבש. מדעים. - מ., 2006. - 191 עמ'.
Vavilova T.I., Vorobyov G.I., Zhuchenko A.P. אבחון היסטוכימי של מחלת הירשפרונג // ניתוח. - 1986. - מס' 3. - ס' 15–22.
Vorobyov G.I. מגה-קולון במבוגרים (מרפאה, אבחון וטיפול כירורגי): דיס. … ד"ר מד. - מ', 1982. - 402 עמ'.
Vorobyov G.I., Achkasov S.I. מחלת הירשפרונג אצל מבוגרים. - מ': ליטרה, 2009. - ס' 10–11.
Vorobyov G.I., Zhuchenko A.P., Efremov A.V. סיבוכים מאוחרים לאחר ניתוח דוהמל למחלת הירשפרונג במבוגרים. פרוקטולוגיה. - 1991. - גיליון. 12. - ש' 58–62.
Vorobyov G.I., Zhuchenko A.P., Achkasov S.I., Biryukov O.M. מחלת הירשפרונג במבוגרים: 25 שנות ניסיון קליני. סוגיות אקטואליות של קולופרוקטולוגיה. - סמארה, 2003. - 414 עמ'.
זגורודניוק V.P. מחקר של עיכוב לא אדרנרגי בשריר חלק של המעי האנושי: תקציר התזה. דיס. … cand. מדע רפואי. - קייב, 1989. - 28 עמ'.
Krasovskaya T.V., Vavilova T.I., Kobzeva T.N., Muratov I.D. טקטיקות אבחנתיות וטיפוליות בצורות חריפות של מחלת הירשפרונג // פרובל. פרוקטולוגיה. - 1990. - גיליון. 11. - ש' 55–60.
Chepurnoy G.I., Kivva A.N. הערכה השוואתית של שיטות שונות לתיקון אופרטיבי של מחלת הירשפרונג // Vestn. hir. - 2001. - מס' 4. - ס' 62–65.
Amiel J., Lyonnet S. Hirschsprung’s disease, תסמונות קשורות וגנטיקה: סקירה // J. Med. ג'נרל - 2001. - כרך. 38. - ר' 729–739.
Aminoso C., García-Minaúr S., Martínez L. et al. הישנות של מחלת Hirschsprung עקב פסיפס אימהי של מוטציה חדשה בגן RET // Clin. ג'נט. - 2013, מאי. - כרך. 13. - doi: 10.1111/cge.12163.
Baillie C.T., Kenny S.E., Rintala R.J. et al. תוצאה ארוכת טווח ותנועתיות המעי הגס לאחר הליך Duhamel למחלת Hirschsprung // J. Pediatr. Surg. - 1999. - כרך. 34, מס' 2. - עמ' 325–329.
Baranyay F., Bogar G., Sebestyen M. Adult Hirschsprung's disease with פיגור שכלי ומיקרוצפליה // Orv. הטיל. - 2000. - כרך. 141, מס' 30. - עמ' 1673-1676.
Bjornland K., Diseth T.N., Emblem R. הערכה תפקודית, מנומטרית ואנדוזונוגרפית ארוכת טווח של חולים שנותחו בטכניקת Duhamel // Pediatr. Surg. Int. - 1998. - כרך. 13, מס' 1. - עמ' 24–28.
Borrego S., Ruiz-Ferrer M., Fernández R.M., Antinolo G. Hirschsprung's disease כמודל לאטיולוגיה גנטית מורכבת // Histol. היסטופטול. - 2013. - כרך. 28.-עמ' 1117–1136.
באטלר Tjaden N.E., Trainor P.A. האטיולוגיה ההתפתחותית והפתוגנזה של מחלת הירשפרונג // Transl. מילון - 2013, 22 במרץ - doi: pii: S1931–5244. - כרך. 13. - ר' 71–76.
Catto-Smitt A.G., Coffey C.M., Nolan T.M., Hutson J.M. בריחת צואה לאחר טיפול כירורגי במחלת הירשפרונג // J. Pediatr. - 1995. - כרך. 127, מס' 6. - עמ' 954–957.
Chan G.L., Rand J.R. תחמוצת החנקן ופוליפפטיד כלי דם במעיים מתווך העברה מעכבת לא אדרנרגית, לא כולינרגית לשריר חלק של קרקעית הקיבה של החולדה // Eur. J Pharmacol. - 1990. - כרך. 191.-עמ' 303–309.
Crocker N.L., Messmer J.M. מחלת הירשפרונג למבוגרים // קלינ. רדיול. - 1991. - כרך. 44, מס' 4. - עמ' 257–259.
de Arruda Lourencao P.L., Takegawa B.K., Ortolan E.V. et al. פאנל שימושי לאבחון של מחלת הירשפרונג בביופסיות רקטליות: צביעת אימונו של קלרטינין והיסטוכימיה של אצטילכולין אסטראז // אן. דיאגן. פאתול. - 2013, 14 במאי. - כרך. 13. - ר' 26–29.
Emir H., Akman M., Sarimurat N. et al. מנומטריה של פי הטבעת במהלך התקופה האנונטלית: הספציפיות שלה באבחון של מחלת הירשפרונג // Eur. J. Pediatr. Surg. - 1999. - כרך. 9. - ר' 101–103.
Fouquet V., De Lagausie P., Faure C. et al. האם קיימים גורמים פרוגנוסטיים לאגנגליונוזיס מוחלט של המעי הגס עם מעורבות איליאלית? // J. Pediatr. Surg. - 2002. - כרך. 37, מס' 1. - עמ' 71–75.
Furness J.B., Costa M. Cytoarchitectonics of the Enteric nervous system // The Enteric Nervous System. -N.Y.: צ'רצ'יל ליווינגסטון, 1987. - R. 26, 54.
Gosemann J.H., Friedmacher F., Ure B., Lacher M. Open versus transanal pull-through for Hirschsprung disease: a review systematic of long-term outcome // Eur. J. Pediatr. Surg. - 2013. - כרך. 23, מס' 2. - עמ' 94–102.
Hanneman M.J., Sprangers M.A., Mik E.L., van Heurn L.W. איכות חיים בחולים עם מום פי הטבעת או מחלת הירשפרונג // Dis. המעי הגס פי הטבעת. - 2001, נובמבר - עמ' 1650–1660.
Jannot A.S., Pelet A., Henrion-Caude A. ועוד. כרומוזום 21 סינדרום דאון חושף את DSCAM כמוקד נטייה למחלת הירשפרונג // PLoS One. - 2013. - כרך. 8, מס' 5. - עמ' 6251–6259.
Lake J.I., Heuckeroth R.O. התפתחות מערכת העצבים האנטרית: הגירה, הבדל ומחלות // Am. J Physiol. גסטרואינטסט, כבד פיזיול. - 2013. - כרך. 305.-P. G1–G24.
לנגר ג'יי.סי. מחלת הירשפרונג // Curr. דעה. רופא ילדים - 2013. - כרך. 25, מס' 3. - עמ' 368–374.
Jones O.M., Brading A.F., Mortensen N.J. תפקידה של תחמוצת החנקן בתפקוד פי הטבעת של עכברי נוקאאוט של תחמוצת החנקן הנורמליות והעצביות // Dis. המעי הגס פי הטבעת. - 2003. - כרך. 46, מס' 7. - עמ' 963–970.
Moore B.G., Singaram C., Eckhoff D.E. et al. הערכות אימונוהיסטוכימיות של מחלת הירשפרונג עם מקטע אולטרה-קצר // Dis. המעי הגס פי הטבעת. - 1996, יולי. - כרך. 39.-עמ' 817–822.
Puffenberger E.G., Hosoda K., Washington S.S. et al. מוטציית מיסנס של הגן לקולטן אנדותלין-B במחלת הירשפרונג רב-גנית // תא. - 1994. - כרך. 79. - ר' 1257–1266.
Sarsu S.B., Karakus S.C., Erdem A.U. ניקוב המעי הגס שנגרם על ידי גוף זר במחלת הירשפרונג // J. Pediatr. Surg. - 2012. - כרך. 47, מס' 10. - עמ' 15–17.
Sharp N.E., Pettiford-Cunningham J., Shah S.R. et al. השכיחות של מחלת הירשפרונג בפגים לאחר ביופסיה רקטלית שאיבה // J. Surg. מילון - 2013, 19 באפריל - ר' 480–484.
שלמה ר., אטי ט., פלט א. אל. מוטציות קו הנבט של ליגנד RET GDNF אינן מספיקות כדי לגרום למחלת הירשפרונג // Nat. ג'נט. - 1996. - כרך. 14. - ר' 345–347.
מחלת סוונסון או. הירשפרונג: סקירה // רפואת ילדים. - 2002. - כרך. 109, מס' 5. - עמ' 914 - 918.
Weber T.R., Fortuna R.S., Silen M.L., Dillon P.A. ניתוח חוזר למחלת הירשפרונג // Pediatr. Surg. - 1999. - כרך. 34, מס' 1. - עמ' 153, 156–157.
Wedel T., Gleiss J., Schiedeck T. et al. מגה-קולון במבוגרים הספקטרום של הפרעות עצביות במעיים הבסיסיות // Langenbecks Arch. צ'יר. Suppl. Kongressbd. - 1998. - כרך. 115. - ר' 979–981.
Wester T., Hoehner J., Olsen L. Rehbein's anterior resection in Hirschsprung's disease, using a stapler עגול // Eur. J. Pediatr. Surg. - 1995. - כרך. 5, מס' 6. - עמ' 358–362.
Wester T., O'Briain D.S., Puri P. שינויים בולטים לאחר הלידה במקלעת המיאנטרית של מעי אנושי תקין. - 1999. - כרך. 44. - ר' 666-674.
וויטלי M.J., ווסלי J.R., Polley T.Z.Jr. מחלת הירשפרונג אצל מתבגרים ומבוגרים // Dis. המעי הגס פי הטבעת. - 1990. - כרך. 3. - ר' 662–669.
Wilkinson D., Kenny S. תפקוד פי הטבעת אינו תמיד תקין לאחר ניתוח במחלת Hirschsprung // BMJ. - 2012. - כרך. 345. - ר' 81–92.
Wu J.S., Schoetz D.J., Coller J.A., Veidenheimer M.C. טיפול במחלת הירשפרונג במבוגרים. דיווח על חמישה מקרים // Dis. המעי הגס פי הטבעת. - 1995. - כרך. 38, מס' 6. - עמ' 655–659.
Yee L.M., Mulvihill S.J. הפרעות נוירואנדוקריניות במעיים // מערב. J. Med. - 1995. - כרך. 163, מס' 5. - עמ' 454–462.

לעיתים, לפני הניתוח, יינתן לילד חוקנים להוצאת הצואה מהגוף. אני יכול להדריך אותך איך לעשות חוקנים.

ברוב המקרים, הניתוח נעשה בחודש הראשון לאחר הלידה. במהלך הניתוח מסירים את החלק הפגוע של המעי. ייתכן שיהיה צורך בשני ניתוחים כדי להסיר את החלק הפגוע של המעי הגס:

בניתוח הראשון מביאים את המעי אל פני חלל הבטן (קולוסטומיה) מעל החלק הפגוע של המעי. החלק הפגוע של המעי הגס מוסר. הצואה יוצאת מהגוף דרך הסטומה ונכנסת לכיס חד פעמי מיוחד.

הודות לכך, החלק התקין של המעי משוחזר.

לאחר מספר שבועות או חודשים, הסטומה נסגרת בניתוח שני ומחוברת למעי. הצואה עוזבת שוב את הגוף דרך פי הטבעת.

רוב הילדים עוברים ניתוח לטיפול במחלת הירשפרונג בבית החולים למשך יומיים עד שלושה, לפעמים עד שבוע.

לחלק מהילדים הבריאים מספיקה ניתוח אחד. לפיכך, אין צורך בקולוסטומיה ובניתוח שני. ברוב המקרים, ניתוח אפשרי באמצעות מכשיר הנקרא לפרוסקופ.

לפרוסקופיה

לפרוסקופיה היא טכניקה כירורגית שבה מוחדר מכשיר צפייה באור (לפרוסקופ) לחלל הבטן דרך חתך קטן, הנעשה בדרך כלל מתחת לטבור. באמצעות מחט מיוחדת נשאבים גז לחלל הבטן, כתוצאה מכך מתרחקים דפנות חלל הבטן מהאיברים והרופא יכול לבחון את האיברים עצמם בצורה ברורה יותר.

לפרוסקופיה ניתן להשתמש הן לאבחון והן לטיפול. החתך עשוי להתבצע בצורה כזו שניתן להחדיר מכשירים אחרים, כגון מכשירי חיתוך או לייזר, כדי לתקן בעיות קיימות. עם לפרוסקופיה, הרופא יכול לקבוע אילו איברים מושפעים מהמחלה, לקחת דגימות רקמה לביופסיה, וגם להסיר גידולים חריגים. לפרוסקופיה נמנעת החתכים הרחבים יותר המשמשים בניתוח פתוח. בהשוואה לניתוח פתוח, הלפרוסקופיה משאירה פחות צלקות, סיכונים נמוכים בהרבה, ובדרך כלל דורשת תקופת החלמה קצרה יותר.

לפרוסקופיה משמשת לעתים קרובות לאבחון ולטפל במצבים באיברי הרבייה הנשיים, כגון אנדומטריוזיס, אי פוריות או הריון חוץ רחמי בחצוצרות. קשירת חצוצרות יכולה להתבצע גם באמצעות ניתוח לפרוסקופי. לפרוסקופיה ניתן להשתמש במגוון רחב של הליכים לנשים וגברים כאחד, כגון הסרת כיס מרה.

סיבוכים מניתוח יכולים לכלול דליפות בצומת המעי החדש (דליפה אנסטומוטית) והיווצרות רקמת צלקת (מבנים).

לאחר הניתוח

במקרה של מחלת הירשפרונג, לא צפויה עצירות נוספת לאחר הניתוח. אבל לאחר תקופה מסוימת למדי לאחר הניתוח, עלולים להתפתח סיבוכים מסוימים. ילדים המטופלים במחלת הירשפרונג עשויים לחוות אנקופרזיס (בריחת צואה) שנים רבות לאחר ניתוח מוצלח. כאבים תקופתיים בחלל הבטן, כמו גם עצירות, עשויים להופיע גם הם. חלק מהבעיות הללו עשויות להימשך ככל שהילד מתבגר.

חלק מילדיהם עלולים לפתח אנטרוקוליטיס עקב מחלת הירשפרונג. המעי הגס והדק הופכים לדלקתיים. עלול להיווצר חור במעי הגס, המאפשר לצואה להיכנס לחלל הבטן. במקרה של enterocolitis, יש צורך בהתערבות כירורגית דחופה.

הסיבה לתסמינים מתמשכים לרוב אינה ידועה. מנומטריה כרונית מודדת עד כמה השרירים והעצבים במעי הגס מתפקדים. מנומטריה היא המסייעת לרופאים לזהות את הגורם המדויק למחלה, כך שתוכל לבחור את הטיפול הנכון. במהלך הליך זה, צינור פלסטיק גמיש (קטטר) מוחדר לפי הטבעת והמעי הגס של התינוק, וחיישנים על הצינור מזהים תנועה בזמן שהנוזל עובר בגוף. מחקר זה יכול להיעשות רק בבתי חולים מסוימים. אם התסמינים המטרידים נמשכים, התייעץ עם הרופא שלך.

בהתאם למקור בעיית המעיים, הטיפול עשוי לכלול טיפול תרופתי, שינוי התנהגות, ביופידבק, טיפול קוגניטיבי התנהגותי או הליך כירורגי אחר.

זוהי פתולוגיה מולדת של המעי הגס עם תת-התפתחות או היעדר מקלעות עצביות בשכבות התת-ריריות והשריריות של המעי הגס כולו או בקטע שלו. מתבטאת בעצירות כרונית, חוסר דחף לעשיית צרכים, גזים, כאבי בטן לא מקומיים, צורה א-סימטרית של הבטן, שיכרון. זה מאובחן בעזרת איריגוסקופיה, סיגמואידוסקופיה, היסטולוגיה של דגימת הביופסיה של דופן המעי הגס, מנומטריה של פי הטבעת. הוא מטופל בשיטות כירורגיות, למטופלים מומלץ לבצע כריתה חד-שלבית או דו-שלבית של המעי הגס עם יצירת אנסטומוזיס המעי הגס.

מידע כללי

Aganglionosis של המעי הגס (מגה-קולון מולד) היא אחת החריגות השכיחות ביותר בהתפתחות איברי העיכול. על פי תצפיות, שכיחות מחלת הירשפרונג באוכלוסיית היילודים נעה בין 1:30,000 ל-1:2,000. ב-90% מהחולים, המחלה מתחילה לפני גיל 10 שנים. אצל בנים, האנומליה מתגלה פי 4.32 יותר מאשר אצל בנות. ב-29.0-32.7% מהמקרים הפתולוגיה קשורה למומים אחרים, בעוד שב-9% מהחולים מתפתחת אגנגליאוזיס במעי הגס כחלק מתסמונת דאון. ההפרעה תוארה לראשונה בכתביו של רופא הילדים הדני Harald Hirschsprung ב-1888. הרלוונטיות של גילוי בזמן של המחלה נובעת מחומרת הסיבוכים שלה.

הסיבות

למחלת הירשפרונג יש מקור פוליאטיולוגי, תפקידם של גורמים משוערים ומייצרים התורמים להתפתחות של אגנגליוזיס של דופן המעי הגס ממשיך להתברר. סביר להניח שמום מולד הוא תוצאה של נזק קריטי לגנים המווסתים את היווצרותם של מבני עצב המעי הגס. לדברי מומחים בתחום הפרוקטולוגיה המעשית, התרחשותן של חריגות הירשפרונג מתאפשרת על ידי:

תורשה עמוסה. ב-20% מהחולים מתחקים אחר האופי המשפחתי של המחלה. על פי תוצאות מחקרים גנטיים מולקולריים, עם מוטציות תורשתיות של הגנים RET, GDNF, EDN3, ENDRB, נדידה של נוירובלסטים מהנוירוקרסט הווגי מופרעת, מה שגורם לאגנגליונוזה של דופן המעי. ב-12% ממקרי המחלה מתגלים סטיות כרומוזומליות, ב-18% - הפגם מתבטא במבנה של תסמונות תורשתיות.
דיסונטוגנזיס. צורות לא תורשתיות של המחלה קשורות להשפעה של זיהום ויראלי תוך רחמי, קרינה גבוהה, כימיקלים מוטגנים המשבשים את ההתמיינות של נוירובלסטים. הסיכון לפתח אנומליה עולה עם פתולוגיה מיילדותית ומחלות כרוניות של אישה בהריון, מלווה בהיפוקסיה של רקמות - רעלת הריון, קרדיופתולוגיה (יתר לחץ דם, אי ספיקת לב), סוכרת.

פתוגנזה

התפתחות מחלת הירשפרונג נובעת מהפרה של העובר, ככל הנראה בגיל הריון 7-12, כאשר מקלעות העצבים של מייסנר (בשכבה התת-רירית של המעי הגס) ואורבך (בקרום השרירי של המעי) נמצאים נוצר. עקב הפסקה מוקדמת של נדידת נוירובלסטים או הבחנה לא מספקת שלהם, במקום מקלעות התת-רירית והשרירים-מעיים האופייניות עם גנגליונים, מבני העצב של המעי מיוצגים על ידי סיבי עצב ואלמנטים גליאליים בודדים.

ככל שהנדידה של נוירובלסטים תושלם מוקדם יותר, כך השטח האגנגליוני של דופן המעי הגס מורחב יותר. אצטילכולין אסטראז מצטבר בשכבה הרירית, מה שגורם לעווית מעיים, שהיא סימן פתוגנומוני לאנומליה של הירשפרונג. עקב עווית טוניק והיעדר פריסטלטיקה, הקטע המנורב הופך למכשול פונקציונלי לתנועת הצואה. שמירה כרונית של תוכן המעי מובילה לעצירות מתמדת ולהרחבה משמעותית של המעי שנמצא מעליו.

מִיוּן

שיטתיות של מחלת הירשפרונג מתבצעת תוך התחשבות בקריטריונים אנטומיים וקליניים. בהתאם לוקליזציה של האזור האגנגליוני, הצורה הרקטוסיגמואידית השכיחה ביותר של המחלה, זוהתה ב-70% מהחולים, פי הטבעת (עד 25% מהמקרים של אנומליה), תת-סך הכל (3%), סגמנטלית (1.5%), סך הכל. (0.5%) מובחן. על פי המיקום של המעי המורחב, מגה-רקטום, מגה-סיגמה, צד שמאל, subtotal ומגה-קולון כולל, מגה-איילאום. בעת אבחון אגנגליאסיס מעיים של Hirschsprung, נלקחות בחשבון התכונות של הקורס הקליני:

גרסה לילדים של המחלה. מופיע בכמעט 90% מהחולים. הוא מאופיין בהתפתחות מהירה, היעדר כמעט מוחלט של עשיית צרכים עצמאית, עלייה בסימנים של חסימת מעיים. הניתוח מבוצע לרוב בשני שלבים.
גרסה ממושכת של agangliosis. הופעת בכורה בילדים. בשל אורכו הקטן של הקטע המנורב, הוא מתפתח לאט. כדי לתקן עצירות, חוקנים משמשים במשך זמן רב. אפשר לבצע גם פעולות דו-שלביות וגם חד-שלביות.
גרסה סמויה של האנומליה. עצירות מופיעה בגיל ההתבגרות, בעוד שהיווצרות חסימת מעי גס כרונית מתרחשת במהירות. יש צורך בחוקנים יומיומיים כדי להקל על עצירות. מעבר הצואה משוחזר בדרך כלל בשני שלבים.

עם קורס מתוגמל, צואה עצמאית נמשכת שנים רבות, כאשר המחלה מתפתחת, מתרחשת עצירות של 3-7 ימים, שהפתרון שלה דורש משלשלים או חוקן. בחולים עם מצב תת-פיצוי, עצירות ללא מינוי משלשלים וחוקנים נמשכת יותר מ-7 ימים. פירוק המחלה מעיד על היעדר עשיית צרכים עצמאית והדחף אליו, דחיסה של תוכן המעי והיווצרות אבני צואה, חוסר היעילות של שיטות שמרניות לריקון המעיים.

תסמינים של מחלת הירשפרונג

קצב התפתחות התמונה הקלינית של המחלה תלוי בשכיחות הנזק למעיים. ברוב המקרים, הסימנים הראשונים מופיעים מיד לאחר לידתו של ילד, אבל לפעמים הפתולוגיה היא אסימפטומטית, הבכורה נצפית כבר בגיל ההתבגרות ואפילו בבגרות. הביטוי העיקרי לאגנגליוזיס במעי הגס הוא עצירות כרונית וחוסר דחף לעשות צרכים. ב-50% מהמטופלים ישנה נפיחות וכאב בחלל הבטן, הקשורים לאצירת צואה.

עם מהלך ארוך של המחלה, נוצרת אסימטריה של הבטן והתרחבות של רשת ורידי העור. בחלק מהחולים ניתן להבחין בפריסטלטיקה פעילה של המעי. עם agangliosis של Hirschsprung, סימנים של אנמיה מתרחשים לעתים קרובות - חיוורון של העור והריריות, סחרחורות תכופות, ירידה בביצועים. ייתכנו תסמינים של שיכרון כללי של הגוף: בחילות והקאות, כאבי ראש. פתולוגיה משולבת לפעמים עם הטרוכרומיה מולדת (צבע לא שווה של הקשתית).

סיבוכים

במקרה של אגנגליוזיס של הירשפרונג, הפרעות בעיכול ובספיגה של חומרי הזנה בחולים, מה שבשילוב עם ירידה בתיאבון מוביל לתת תזונה חמור עד קצ'קסיה. לעתים קרובות נמצא אנמיה מחוסר ברזל. אצל ילדים יש פיגור בגדילה ובהתפתחות הגופנית. סטגנציה ממושכת של צואה במעי מעוררת דיסבקטריוזיס, שינויים דלקתיים בקרום הרירי, שיכולים להתבטא בשלשול פרדוקסלי.

הסיבוכים המסוכנים ביותר של מחלת הירשפרונג הם חסימת מעיים, פצעי מיטה בקיר עם אבן צואה ונקב במעיים. אולי התרחשות של megacolon רעיל, המאופיין בהתרחבות של המעי הפרוקסימלי וצמיחה מוגזמת של פלורת חיידקים פתוגנית. מצב זה מוביל לעיתים קרובות לדלקת צפק ואלח דם עקב חדירת חיידקי המעי דרך דופן המעי שעבר שינוי פתולוגי. במקרה זה, ישנם כאבים מפוזרים חדים בבטן, הקאות חוזרות, חום חום.

אבחון

ניתן לחשוד במחלת הירשפרונג בנוכחות סימנים גופניים אופייניים (מישוש של "גידול" דמוי בדיקה והופעת "תסמין חימר" - עקבות של דחיסה של המעי הגס באצבעות המוגדרות בבירור דרך החלק הקדמי. דופן הבטן). חיפוש אבחוני כולל בדיקה מעבדתית ומכשירית מקיפה של המטופל, המאפשרת לאמת את האבחנה. האינפורמטיביים ביותר באבחון של אגנגליוזיס הם:

צילום רנטגן רטרוגרדי של המעי הגס. מילוי חוזר של המעי הגס עם ניגודיות קרני רנטגן מאפשר לדמיין מעבר ברור בין המעי הפרוקסימלי המורחב למעי המרוחק המצומצם, שאין לו עצבוב. כאשר חוקן בריום נקבע גם על ידי היעדר גזירת המעי הגס.
בדיקה אנדוסקופית של פי הטבעת והמעי הגס הסיגמואידי. סיגמואידוסקופיה ורקטוסיגמוסקופיה מתבצעת ללא הכנה מיוחדת של המטופל. עם הפתולוגיה של Hirschsprung, מתגלה דופן מעי עווית, היעדר צואה. פרוקסימלי הוא קטע מוגדל של המעי הגס מלא בצואה מוצקה.
ניתוח ציטומורפולוגי לפי סוונסון. היסטולוגיה של דגימות ביופסיה של פי הטבעת והמעי הגס היא "תקן הזהב" באבחון המחלה. כדי לקבל תוצאות אמינות, דגימת החומר הביולוגי מתבצעת לאורך הדופן האחורית של המעי במשך 6 ס"מ, החל מקו השיניים. בנוסף, פעילות AChE מוערכת.
מחקר מד. אגנגליוןוזיס של Hirschsprung מאופיינת בהיעדר פתח רפלקס של סוגר פי הטבעת בתגובה לעלייה בלחץ. חוסר קואורדינציה של התכווצות הסוגרים והרקטום הוא ציין. מנומטריה של פי הטבעת היא קריטריון אבחוני חשוב ובעלת רגישות של כ-85%.

שינויים בניתוח הקליני של הדם (לויקוציטוזיס, ESR מוגבר, גרעיניות רעילה של נויטרופילים) מתרחשים במקרה של גרסה מסובכת של המחלה. בבדיקת הדם הביוכימית נצפים היפואלבומינמיה ודיספרוטינמיה. אם למטופל יש שלשולים פרדוקסליים, מתבצעת בדיקה בקטריולוגית של צואה על מנת לבודד פתוגנים פתוגניים.

ראשית יש להבדיל בין אגנגליונוזה של Hirschsprung לבין מגה-קולון אידיופתי. קריטריון האבחון העיקרי הוא היעדר גרעיני עצבים תת-ריריים ובין-שריריים בביופסיות מעיים. שימו לב להיסטוריה (הופעת המחלה בילדות המוקדמת), נתונים על חקר פעילות AChE ומנומטריה פי הטבעת. להתייעצות עם מטופלים, בנוסף לפרוקטולוג מומחה, על פי התוויות, מעורבים מומחה למחלות זיהומיות ומנתח.

טיפול במחלת הירשפרונג

עבור מטופלים עם אבחנה מאושרת, מומלץ ניתוח להחזרת סבלנות המעי על ידי הסרת האזור המנורב. שיטות שמרניות (תיקון הפרעות מטבוליות, חיסול עצירות בעזרת ניקוי, חוקנים היפרטוניים וסיפון) משמשות בשלב האבחון וההכנה לפני הניתוח. כאשר הטיפול השמרני מתעכב, מגה-קולון מתקדם, מצבו של המטופל מחמיר והסיכון לסיבוכים לאחר הניתוח עולה.

בעת בחירת הנפח והטכניקה של התערבות כירורגית, נלקחים בחשבון אורך המקטע האגנגליוני, מידת ההתרחבות הפרסטנוטית וגיל המטופל. במהלך ניתוח הבטן מבוצעת כריתה של האזור המנורב וחלק מורחב של המעי שהשתנה פתולוגית, נוצרת אנסטומוזה המעי הגס. בהתחשב בטכניקה הנבחרת של טיפול כירורגי בפתולוגיה של הירשפרונג, קיימות שתי גישות אפשריות לביצוע התערבויות מתוכננות:

פעולה חד-שלבית. זה מצוין עבור צורה מפוצה של המחלה ואורך קטן של המקטע האגנגליוני. מסירים את המעי הפגוע ומיד נוצרת אנסטומוזה. היתרון של גישה חד-שלבית הוא פחות טראומה, אולם אם המצב הקליני מוערך בצורה שגויה, הסבירות לסיבוכים בתקופה שלאחר הניתוח עולה.
פעולה דו-שלבית. זה מומלץ לחולים עם גרסאות תת-מפוצות וחסרות פיצוי של המחלה, שינויים משמעותיים במעי הגס מעל האזור המנורב ומקטע אגנגליוני מורחב. בשלב הראשון, לאחר כריתת המעי, נוצרת קולוסטומיה, אשר לאחר זמן מה נתפרת עם יצירת אנסטומוזה במעי הגס במהלך התערבות משחזרת.

ניתוח חירום או דחוף מתבצע במקרה של חסימת מעיים חריפה, ניקוב מעי, פצעי מיטה של דופן המעי עם אבן צואה. ההתערבות מתבצעת בהיקף של כריתה של המעי הגס הסיגמואידי, כריתת צד שמאל, כריתת קולופרוקטומיה עם הטלת קולוסטומיה או אילאוסטומיה. בעתיד, המעבר של תוכן המעי משוחזר בשיטות כירורגיות. בדיקה קלינית של חולים מנותחים מתבצעת מדי שבוע למשך חודש לאחר הניתוח, מדי רבעון למשך שנה ומדי שנה למשך 3 שנים.

תחזית ומניעה

התוצאה של מחלת הירשפרונג תלויה בזמן גילויה ובמידת הנזק לגנגלים העצבים של המעי. הפרוגנוזה חיובית יחסית במקרה של אבחון מוקדם ותיקון כירורגי. בהיעדר טיפול, תמותת תינוקות בחודשי החיים הראשונים מגיעה ל-80%. בשל האופי המולד של הפתולוגיה, לא פותחו אמצעי מניעה ספציפיים. כאשר מופיעים הסימנים הראשונים של המחלה, עליך לפנות מיד לרופא כדי למנוע התפתחות של סיבוכים חמורים.

סיכום

המחברים מתארים את טקטיקות האבחון והטיפול של צורות תת-סך של מחלת הירשפרונג בילדים. טיפול כירורגי רדיקלי בפתולוגיה זו בוצע ב-18 ילדים. בהתאם לשכיחות אזור האגנגליוזיס, נעשה שימוש בשיטות שונות להורדת חלקים בריאים של המעי הגס עם היווצרות אנסטומוזה המעי הגס לפי Soave. חקרו תוצאות מיידיות וארוכות טווח בילדים, בהתאם לנפח הכריתה של המעי הגס המושפע מאגנגליוזיס.

סיכום. המחברים מתארים את טקטיקות האבחון והטיפול עבור צורות תת-סך של מחלת הירשפרונג בילדים. טיפול כירורגי רדיקלי בפתולוגיה זו בוצע ב-18 ילדים. השיטה של הליך משיכה עבור אזורים בריאים במעי הגס עם היווצרות של אנסטומוזיס Soave המעי הגס תלויה בשכיחות של אזור אגנגליוני. התוצאות לטווח קצר ומרוחקות בילדים נחקרו תוך התחשבות בנפח הכריתה של המעי הגס אגנגליוני.

סיכום. המחברים מתארים את האבחנה והטקטיקות של צורות תת-סכמיות של מחלת הירשפרונג בילדים. טיפול כירורגי רדיקלי בפתולוגיה זו בוצע ב-18 חולים. בהתאם לרחבה של אזור האגנגליוזיס החילונית, פותחו שיטות שונות לקישור מושבות בריאות עם אנסטומוזיס מעי גס עבור Soave. Vivcheni תוצאות בלתי אמצעיות וארוכות טווח בילדים נופלים עקב כריתה חובה של המעי הגס, מושפע מאגנגליוזיס.

מילות מפתח

ילד, מחלת הירשפרונג, כריתת מעיים נרחבת.

מילות מפתח: ילד, מחלת הירשפרונג, כריתה נרחבת של המעי הגס.

מילות מפתח: ילד, מחלת הירשפרונג, כריתת מעי גס.

מבוא

מחלת הירשפרונג שייכת לקבוצת המומים המולדים הקשים של המעי הגס ומופיעה, על פי הסטטיסטיקה העדכנית ביותר, באוכלוסיית היילודים בשכיחות של 1:4000-1:5000. הטיפול היעיל היחיד למחלת הירשפרונג הוא ניתוח. פעולות ידועות כגון Swenson, Duhamel ו-Soave משמשות הן בגרסה הקלאסית והן בשינויים שונים. המהות של כל הניתוחים המוצעים היא שכריתה של המקטע האגנגליוני והמקטע הסופרסטנוטי, שהשתנה שנית של המעי הגס, מתבצעת עם היווצרות אנסטומוזה המעי הגס. פעולות אלה נבדלות זו מזו על ידי שלב הנקבים ותכונות היווצרות אנסטומוזה המעי הגס. נכון להיום, בטיפול במחלת הירשפרונג בילדים, פעולת ה-Soave נמצאת בשימוש נרחב בתור הפיזיולוגית, האספטית ביותר ואינה מפרה את הטופוגרפיה של איברי האגן.

הקושי העיקרי שעמו מתמודדים מנתחי ילדים הוא טיפול בצורות תת-סך-סך-סך-כולל של מחלת הירשפרונג. צורות אלה של מחלה זו דורשות, ככלל, כריתה נרחבת של המעי הגס, אשר במקרים מסוימים אינה מאפשרת להוריד את החלק הבריא הנותר, שאינו מספיק באורך, של המעי הגס אל הפרינאום לאורך התעלה המזנטרית השמאלית. הוצעו מספר אפשרויות להתערבויות כירורגיות עבור צורות תת-טוטליות של מחלת הירשפרונג, כאשר לא ניתן להוריד חלק בריא של המעי הגס לאורך התעלה המזנטרית השמאלית.

בגרסה הראשונה, מתבצעת כריתה של החלק שעבר שינוי פתולוגי של המעי הגס והחלק הנותר מוריד לאורך התעלה המזנטרית הימנית עם סיבובו בכיוון השעון ב-180 מעלות.

גרסה נוספת של הניתוח כוללת כריתה של המעי הגס שהשתנה פתולוגית, ניתוק המעי הגס מן המעי הגס באזור השסתום הבאוהיני, האזור הנותר מוריד לאורך הקצה המזנטרי הימני עם סיבוב של 180 מעלות עם כיוון השעון, ויוצר אנסטומוזיס של המעי הגס, ולאחר מכן ileocoloanastomosis.

באפשרות השלישית, ההדחה של החלק הנותר של המעי הגס מתבצעת דרך חלון במזנטריה של המעי הדק (הדחה טרנסמזנטרית). החלון במזנטריה נוצר בהתאם לארכיטקטוניקה של כלי הדם של המזנטריה של המעי הדק.

בתהליך ביצוע פעולות בטיפול רדיקלי בצורות תת-סכמיות של מחלת הירשפרונג, מספר מחברים מקומיים וזרים חשפו את ההיבטים השליליים של שיטות אלה. קודם כל, מדובר בקמטים במעי הגס העולה והפרה אפשרית של מעבר כימי מעי, כמו גם הפרה של השלמות האנטומית של השסתום הבוהיני, מה שמוביל להתפתחות של ריפלוקס ileitis וזיהום עולה של הקטן. מְעִי.

יַעַדמחקר- לקבוע את בחירת השיטה להורדת המעי הגס, בהתאם לשכיחות אזור האגנגליוזיס בצורת ה-subtotal של מחלת Hirschsprung.

חומרים ושיטות

לתקופה שבין 1980 ל-2011 במרפאת כירורגיית ילדים DonNMU על שם. מ' גורקי טיפל ב-268 ילדים עם מחלת הירשפרונג בגילאי 3 ימים עד 12 שנים. תת-הצורה של מחלת הירשפרונג אובחנה ב-18 (7%) ילדים. גיל הילדים בקבוצה זו נע בין 3 ימים ל-3 חודשים. מתוך 18 החולים עם צורת התת-סך של המחלה, 11 ילדים אושפזו בבית החולים הכירורגי עם מרפאה של חסימת מעיים חסימתית. בדיקת ילדים החלה ברנטגן סקר של איברי הבטן. במקביל, צילומי רנטגן גילו התרחבות חדה של המעי הגס, לרוב עם רמות אופקיות (איור 1). כל החולים עברו איריגוגרפיה בניגוד. תנאי מוקדם לאיריגוגרפיה היה ביצוע צילומי רנטגן בשתי הקרנות: anteroposterior ו-lateral. על בסיס איריגוגרפיה נקבעו היקף האזור האגנגליוני ומידת ההתרחבות הסופרסטנוטית של המעי הגס. ב-12 מתוך 18 ילדים, אזור האגנגליוזיס השתרע עד לזווית הטחול (איור 2). ב-2 חולים, אזור האגנגליוזיס הגיע לחלק המרוחק של המעי הגס הרוחבי, ב-3 חולים הגיע לאמצע המעי הגס הרוחבי, במטופל אחד הגיע לזווית הכבדית.

תוצאות ודיון

בהתחשב בעובדה שכריתה נרחבת של המעי הגס מובילה להפרעה במאזן המים והאלקטרוליטים, שינויים בנורמוביוזיס, הידרדרות ביצירת צואה, שלשול מוגבר, השתמשנו בגישות שונות בעת ביצוע ניתוחים פלסטיים משחזרים בקטגוריה זו של חולים, תוך התחשבות ברמת הכריתה של המעי הגס.

תיקון כירורגי של הפגם החל בהיווצרות קולוסטומיה, שהונחה על החלק הפרוקסימלי (סופרסטנוטי) של המעי הגס. במקרים בהם אובחנה הצורה התת-טואלית של מחלת הירשפרונג בחודש הראשון לחיים, בוצעה לפרוטומיה חציונית לבדיקה יסודית של איברי הבטן וזיהוי חריגות התפתחותיות אפשריות נלוות, ובעיקר, לבחירה מיטבית של מקום הקולוסטומיה. כל החולים לאחר הטלת קולוסטומיה, פי הטבעת אומנה על ידי חוקנים שבוצעו באופן שיטתי.

ניתוח רדיקלי בוצע 4-6 חודשים לאחר כריתת הקולוסטומי. ביצענו הורדת חלק בריא של המעי הגס לאורך התעלה הצדדית השמאלית עם קשירה של עורק המעי הגס האמצעי ב-14 חולים בהם נמצא אזור האגנגליוזה עד לזווית הטחול (12 חולים), אצל חולה 1 עבר אזור האגנגליוזיס לחלק המרוחק של המעי הגס הרוחבי. באחד המקרים, לחולה עם צורה תת-טואלית של מחלת הירשפרונג היה מזנטריה משותפת של המעי הדק והגס עם ניידות מספקת של הזווית האילאוקאלית, שאפשרה להזיז את הזווית האילאוקאלית לאזור האפיגסטרי, ולהוריד את הבריאים. חלק מהמעי הגס לאורך התעלה הרוחבית השמאלית ללא מתח. בשני חולים עם התפשטות של אזור האגנגליוזיס לאמצע המעי הגס הרוחבי, חלק בריא של המעי הגס הורד בצורה טרנסמזנטרית, דרך חלון במזנטריה של המעי הדק בשינוי שלנו (איור 3). בשני חולים (חולה אחד, שאזור האגנגליוזיס הגיע לזווית הכבד, ומטופל אחד עם שינויים ניווניים חמורים בחלק הסופרסטנוטי של המעי), הצטמצם החלק העולה לאורך התעלה הצדדית הימנית עם 180° סיבוב נגד כיוון השעון. בכל המקרים, הקולוסטומיה הוסרה בזמן הניתוח הרדיקלי, והיווצרות אנסטומוזה המעי הגס בוצעה ב-16 מקרים לפי Soave, וב-2 מקרים לפי Duhamel. לא נרשמו סיבוכים בתקופה שלאחר הניתוח.

תוצאות ארוכות טווח בבדיקה רב-גונית נחקרו בתקופה שבין שנה ל-6 שנים לאחר הניתוח. בחולים שעברו כריתה של המעי הגס והפחתה טרנסמזנטרית או דרך התעלה הצידית הימנית, עד 12 חודשים, בתדירות גבוהה יותר, עד 3-5 פעמים ביום, הצואה נמשכת, והצואה עמוסה באופייה. בשני מקרים נרשמה קלומזיה. הסתגלות של תפקוד המאגר-תחושתי של פי הטבעת בחולים אלו התרחשה שנתיים לאחר הניתוח. ההתפתחות הגופנית הכללית של ילדים תואמת את הגיל. במהלך בדיקת הביקורת של חולים בהם הורדת המעי דרך התעלה המזנטרית השמאלית, לאחר שנה, צוין דחף תקין לעשיית צרכים וצואה שנוצרה מ-1 עד 2 פעמים ביום. ילדים אלו נמצאים בתזונה רגילה, ללא סטיות בהתפתחות הגופנית.

ב-irrigogram, חולים אלה הראו מיקום אלכסוני של המחצית השמאלית של המעי הגס, החל מהזווית הכבדית, קוטר תקין של המעי הגס כולו עם אוסטרציה טובה (איור 4, 5). החריגות התפקודיות שזוהו בחולים בתקופה המיידית שלאחר הניתוח מוסברות על ידי כריתה נרחבת של המעי הגס והחלמה ארוכה יותר של הרפלקס המעכב רקטואנלי. אמצעי שיקום המבוצעים בתקופה שלאחר הניתוח, שמטרתם לנרמל את התפקוד המאגר-תחושתי של פי הטבעת, מאיצים את תהליכי ההסתגלות שלו.

מסקנות

1. אם אזור האגנגליונוזה מתפשט לזווית הטחול, רצוי להוריד חלק בריא של המעי הגס לאורך התעלה הצדדית השמאלית, במקרה של כריתה של המעי הגס לשליש האמצעי של המעי הגס הרוחבי. - הורדה טרנסמזנטרית, ובמקרה של כריתה לזווית הכבד, יש לבצע הורדה דרך התעלה הצידית הימנית.

2. האפשרות הטובה ביותר להיווצרות אנסטומוזיס המעי הגס היא שיטת Soave.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה

1. Krivchenya D.Yu. תוצאות הטיפול בילדים עם מחלת הירשפרונג // ניתוח של גיל הילד. - 2008. - מס' 4. - ש' 51-54.

2. קריבצ'ניה ד.יו., דנשין ת.י. זה ב. ניתוח פלסטי משחזר לאחר כריתה נרחבת של המעי הגס בילדים // ניתוח עין הילד. - 2004. - מס' 2. - ש' 35-40.

3. לניושקין א.י. קולופרוקטולוגיה של ילדים. - מ', 1999.

4. פופכוב ר.ש. שיטות כריתה של המעי הגס עם מגה-קולון בילדים // עלון רוסי לניתוחי ילדים, הרדמה והחייאה. - 2011. - מס' 5. - עמ' 84.

5. Sadovnichaya T.A. עצירות כרונית בילדים ב-7 שנות החיים הראשונות: תקציר התזה. dis... cand. מדע רפואי - מ', 2006.

6. Svarich V.G. שיטת כריתת המעי הגס בצורת subtotal של מחלת הירשפרונג // ניתוח ילדים. - 2011. - מס' 2. - ש' 14-18.

7. סילצ'נקו מ.י. טיפול כירורגי מבוים במחלת הירשפרונג בילדים: תקציר התזה. dis... cand. דבש. מדעים. - ק., 2007. - ס' 22.

8. חורסין V.N. אופטימיזציה של טיפול כירורגי במחלת הירשפרונג בילדים: תקציר התזה. dis... cand. דבש. מדעים. - ק., 2004. - ס' 21.

9. Chepurnoy G.I., Kivva A.A., Rozin B.G. שינוי השלב הפרינאלי של ניתוח למחלת הירשפרונג בילדים כירורגיית ילדים. - 2000. - מס' 6. - ס' 4-5.

10. Jao Ya, Gongcai Li, Xiansheng Zhang et al. כריתה ראשונית טרנסאנלית רקטוסיגמואידקטומיה למחלת הירשפרונג: תוצאות ראשוניות ב-33 המקרים הראשוניים // Journal of Pediatric Surgery. - 2001. - כרך. 36, מס' 12. - ר' 1816-1819.

11. Langer J.C., Seifert M. et al. חד-שלבי Soave pull-though למחלת הירשפרונג: השוואה בין גישות טרנסאנליות ופתוחות // Journal of Pediatric Surgery. - 2000. - כרך. 35, מס' 6. - עמ' 820-822.

12. Porebska A. שיטה שונה לטיפול אופרטיבי במחלת הירשפרונג // Surgery in Childhood International. - 1996. - מס' 2. - עמ' 83-87.