SLE, еритема по бузите ("пеперуда")
Системният лупус еритематозус (SLE) е автоимунно системно заболяване на съединителната тъкан и кръвоносните съдове, характеризиращо се с образуването на множество антитела към собствените клетки и техните компоненти и развитието на имунокомплексно възпаление с увреждане на много органи и системи.
Етиология на СЛЕ
Предполага се етиологичната роля на следните фактори:
Хронична вирусна инфекция(РНК-съдържащи и бавни ретровируси). Доказателството е откриването в кръвта на пациенти със системен лупус еритематозус на много антитела срещу тези вируси и откриването на вирусни включвания в ендотелиума, лимфоцити, бъбречни и кожни биопсии с помощта на електронна микроскопия.
генетичен фактор. Установено е повишаване на честотата на системния лупус еритематозус в семействата на пациенти с това заболяване. При системен лупус еритематозус HLA A 1 , B 8 , DR 2 , DR 3 са по-чести, отколкото в популацията. Предполага се, че рискът от системен лупус еритематозус се дължи на четири независими сегрегиращи гена.
Патогенеза на SLE
Отнася се до автоимунни заболявания. При условия на дефицит на Т-супресорната функция на лимфоцитите се отбелязва производството на голям брой автоантитела: антинуклеарни, към ДНК, микрозоми, лизозоми, митохондрии, кръвни клетки и др. Антитела към нативна ДНК (nDNA), които комбинират с nDNA, образуват имунни комплекси и активират комплемента. Те се отлагат върху базалните мембрани на различни вътрешни органи и кожа, причинявайки тяхното възпаление и увреждане. В същото време се увеличава лизозомният пермеабилитет, освобождават се медиатори на възпалението и се активира кининовата система.
Провокиращи фактори: непоносимост към лекарства, ваксини, серуми, фоточувствителност, ултразвуково облъчване, бременност, раждане, аборт.
Клинична картина на СЛЕ
Боледуват предимно жени, най-често на възраст 14-40 години. Първоначални прояви: слабост, загуба на тегло, треска.
Увреждане на кожата и лигавиците
Най-честият синдром на системен лупус еритематозус. Само 10-15% от пациентите нямат кожни промени. Dubois (1976) посочва, че има 28 варианта кожни променис това заболяване. Най-характерните са следните:
изолирани или сливащи се еритематозни петна различни формии размери, едематозни, ограничени от здравата кожа. Най-често се наблюдава по лицето, шията, гърдите, лакътните, коленните, глезенните стави. Особено характерно диагностично високо значимо е "пеперуда"(разположение на еритематозни петна по носа и бузите). Често еритематозните петна са изключително ярки, червени (като след слънчево изгаряне), едематозни;
в хроничния ход на системен лупус еритематозус, еритематозните огнища се характеризират с инфилтрация, хиперкератоза, пилинг и цикатрична атрофия на кожата;
лупус хейлит- изразено зачервяване на устните със сивкави люспи, корички, ерозии, последвано от развитие на огнища на атрофия на червената граница на устните;
капилярит- в областта на върховете на пръстите, по дланите, стъпалата има червени едематозни петна с телеангиектазии, атрофия на кожата;
енантема на устната лигавица- области на еритема с кръвоизливи и ерозии;
булозни, нодуларни уртикарии, хеморагични изригвания, livedo reticularis с кожни язви;
трофични нарушения - суха кожа, косопад, крехкост, крехкост на ноктите;
върху лигавицата на устната кухина и носа - ерозивни, язвени лезии, белезникави плаки, еритематозни петна, възможна е перфорация на носната преграда;
при субакутен кожен лупус еритематозус пръстеновидни обриви с телеангиектазии, депигментация в центъра. Разполагат се по лицето, шията, гърдите, крайниците. Подобни кожни промени често се наблюдават при пациенти с HLA DR 3 и B 8
Увреждане на опорно-двигателния апарат
Поражението на костно-ставната система се проявява със следните симптоми:
болката в една или повече стави е интензивна и продължителна;
симетричен полиартрит, включващ проксималните интерфалангеални стави на ръцете, макулатофалангеални, карпометакарпални, коленни стави;
тежка сутрешна скованост на засегнатите стави;
развитие на флексионни контрактури на пръстите поради тендинит, тендовагинит;
образуването на ревматоидна ръка поради промени в периартикуларните тъкани; ерозията на ставните повърхности е нехарактерна (може да бъде само при 5% от пациентите);
възможно развитие на асептична некроза на главата на бедрената кост, раменната кост и други кости.
Могат да възникнат големи трудности при диференциалната диагноза на ставния синдром при системен лупус еритематозус и ставни лезии при ревматоиден артрит.
Мускулното увреждане се проявява чрез изразена миалгия мускулна слабостпонякога се развива полимиозит, подобен на дерматомиозит.
Нараняване на белия дроб
Увреждането на белите дробове се проявява със следните симптоми:
суха или изпотена плевритс болка в гърдите и тежък задух с натрупване на голямо количество течност; като правило се наблюдава двустранен плеврит;
лупус пневмонит(белодробен васкулит) се характеризира със задух, суха кашлица, понякога хемоптиза; Рентгеновото изследване на белите дробове разкрива дискоидна ателектаза в долните части, понякога се виждат инфилтративни сенки. При хроничния ход на лупусния пневмонит се наблюдава увреждане на интерстициалната тъкан на белите дробове с увеличаване на белодробния модел;
синдром на белодробна хипертония;
Възможна белодробна емболия ТЕЛА).
Увреждане на сърдечно-съдовата система
Възможно развитие панкардит, но най-често се наблюдава перикардит, обикновено сух, но понякога се развива тежък ексудативен перикардит. При висока степен на активност има дифузен миокардитусложнена от циркулаторна недостатъчност.
Поражението на ендокарда (ендокардит на Libman-Sachs) се наблюдава при панкардит и води до увреждане на клапния апарат на сърцето. По-често се формира митрална недостатъчност, по-рядко - недостатъчност на аортната клапа. Сърдечните дефекти дават съответни шумове по време на аускултация (систоличен шум в областта на върха на сърцето с митрална недостатъчност, диастоличен шум над аортата с недостатъчност на аортната клапа). По време на ехокардиоскопия могат да се определят брадавици на клапите.
Засягат се съдове, предимно артерии със среден и малък калибър. Има съобщения за участие в патологичния процес на субклавиалната артерия, коронарните артерии, което може да доведе до развитие на миокарден инфаркт. Доста често се наблюдава тромбофлебитповърхностни вени на рамото, предната повърхност на гръдния кош.
Увреждане на стомашно-чревния тракт и черния дроб
Пациентите са загрижени за гадене, повръщане, липса на апетит. Увреждането на хранопровода се проявява чрез неговата дилатация, ерозивни промени в лигавицата. Често се открива язва на лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника. Увреждането на съдовете на мезентериума води до силна болка в корема, главно около пъпа (коремна криза), ригидност на коремните мускули.
Увреждането на черния дроб се проявява клинично лупус хепатит(уголемяване на черния дроб, жълтеница с различна тежест, повишени нива на аминотрансферазите в кръвта).
увреждане на бъбреците (лупусен нефрит)
Според класификацията на СЗО се разграничават следните морфологични варианти на лупусен нефрит:
I - без промени в биопсията;
II - мезангиален нефрит;
III - фокален пролиферативен гломерулонефрит;
IV - дифузен пролиферативен гломерулонефрит;
V - мембранен гломерулонефрит;
VI - склерозиращ гломерулонефрит.
Лупусен нефритсе проявява със следните клинични форми (М. М. Иванова, 1994):
бързо прогресиращ лупусен нефрит (тежък нефротичен синдром, злокачествена артериална хипертония, бързо развитиебъбречна недостатъчност);
нефротична форма на гломерулонефрит (за разлика от нелупусния нефрит, протеинурията е по-слабо изразена, по-често се наблюдава артериална хипертония и хематурия, хиперхолестеролемията е по-слабо изразена);
активен лупусен нефрит с тежък уринарен синдром (протеинурия над 0,5 g/ден, микрохематурия, левкоцитурия);
нефрит с минимален уринарен синдром - протеинурия под 0,5 g / ден, микрохематурия - единични еритроцити в зрителното поле, лека левкоцитурия, нормално кръвно налягане.
М. М. Иванова (1994) дава следните критерии за активността на лупусния нефрит:
Клинични и лабораторни критерии
Протеинурия 1 g/ден; еритроцитурия 10 000 в 1 µl урина; хиалинни и гранулирани отливки > 250 в 1 µl урина; повишаване на нивото на креатинин в кръвния серум; упадък гломерулна филтрация.
Имунологични критерии с имуноморфология
Ниско ниво на СН 50 в комбинация с високи титри на антитела срещу ДНК, рязко намаляване на съдържанието на компонентите на комплемента С 3, С 4; високо ниво на ЦИК; отлагания на IgG и C 3 върху гломерулната базална мембрана; отлагания на IgG и C3 в дермоепидермалното съединение.
Морфологичен критерии за активност на нефрита
Фибриноидни промени в бримките; фибриноидна некроза; хематоксилинови тела; полумесец; хиалинови тромби; интракапилярна клетъчна пролиферация; интерстициална инфилтрация плазмени клетки, лимфоцити; тромбоцитни тромби; артериит, артериолит.
Увреждане на нервната система
Увреждането на нервната система се наблюдава при почти всички пациенти и се причинява от васкулити, тромбози, инфаркти и кръвоизливи в различни части на мозъка. През последните години антиневронните антитела, които засягат мембраните на невроните, играят важна роля в увреждането на нервната система.
Увреждането на нервната система може да има следните клинични прояви: главоболие, психични разстройства, конвулсивен синдром(според вида на темпоралната епилепсия), дисфункция на черепните нерви, мононевропатия, полиневропатия, увредена мозъчно кръвообращение(поради тромбоза, кръвоизлив). Миелитът е рядък.
Клинични варианти на протичане на SLE
V. A. Nasonova (1972) идентифицира варианти на хода на системния лупус еритематозус (остър, подостър, хроничен) в зависимост от началото на заболяването и по-нататъшното прогресиране.
При остро протичаненачалото на заболяването е внезапно, висока телесна температура, остър полиартрит със силна болка в ставите, тежки кожни промени, тежък полисерозит, увреждане на бъбреците, нервната система, трофични нарушения, загуба на тегло, рязко повишаване на СУЕ, панцитопения , голям брой LE клетки в кръвта, високи титри ANF. Продължителността на заболяването е 1-2 години.
Подостро протичанехарактеризира се с постепенно развитие, ставен синдром, нормална или субфебрилна телесна температура, кожни промени. Активността на процеса за значително време е минимална, ремисиите са дълги (до шест месеца). Но постепенно процесът се генерализира, развиват се множество увреждания на органи и системи.
хроничен ходпроявява се с моно- или нисък синдром в продължение на много години. Общото състояние остава задоволително за дълго време. В ранните етапи се наблюдават кожни промени, ставен синдром. Процесът бавно напредва и в бъдеще се засягат много органи и системи.
Диагностика на СЛЕ
Диагностични критерии за системен лупус еритематозус според V. A. Nasonova (1972).
Страхотни диагностични критерии
"Пеперуда" на лицето;
лупус артрит;
лупус пневмонит;
LE клетки в кръвта (нормално липсват; до 5 на 1000 левкоцита - единични, 5-10 на 1000 левкоцита - умерено количество, повече от 10 - голям брой);
ANF в голям надпис;
автоимунен синдром на Werlhof;
Coombs-положителна хемолитична анемия;
лупусен нефрит;
хематоксилинови телца в биопсичния материал: подути ядра на мъртви клетки с лизиран хроматин;
характерна патоморфология в отстранения далак ("булбозна склероза" е слоеста пръстеновидна пролиферация на колагенови влакна под формата на съединител около склеротични артерии и артериоли) или в кожни биопсии (васкулит, имунофлуоресцентна луминесценция на имуноглобулини върху базалната мембрана в областта на дермоепидермалното съединение), (гломеруларен капилярен фибриноид, хиалинови кръвни съсиреци, феноменът на "телени бримки" - удебелени базални мембрани на гломерулни капиляри, импрегнирани с плазмени протеини), синовия, лимфен възел.
Малки диагностични критерии
Треска над 37,5 ºС за няколко дни;
немотивирана загуба на тегло (с 5 kg или повече за кратко време) и трофични нарушения;
капиляри на пръстите;
неспецифичен кожен синдром (еритема мултиформе, уртикария);
полисерозит - плеврит, перикардит;
лимфаденопатия;
хепатоспленомегалия;
миокардит;
увреждане на централната нервна система;
полиневрит;
полимиозит, полимиалгия;
полиартралгия;
Синдром на Рейно;
повишаване на ESR (над 20 mm / h);
левкопения (по-малко от 4 × 10 9 / l);
анемия (хемоглобин под 100 g/l);
тромбоцитопения (по-малко от 100 × 10 9 / l;
хипергамаглобулинемия (повече от 22%);
ANF в нисък титър;
свободни LE тела;
постоянно положителна реакция на Васерман;
променена тромбоеластограма.
Диагнозата системен лупус еритематозус е надеждна с комбинация от три големи знаци, като едно задължително е наличието на “пеперуда”, LE клетки в голям брой или ANF във висок титър, хематоксилинови телца. Ако са налице само незначителни признаци или ако незначителни признаци се комбинират с лупусен артрит, диагнозата системен лупус еритематозус се счита за вероятна.
Трябва да се вземат предвид и диагностичните критерии за ARA. Наличието на 4 признака от 11 прави диагнозата системен лупус еритематозус надеждна.
Лабораторни данни
Общ анализкръв: при почти всички пациенти значително повишаване на ESR, повече от половината - левкопения с промяна на кръвната картина към промиелоцити, миелоцити и млади в комбинация с лимфопения, доста често - хипохромна анемия, в редки случаи се развива хемолитична анемия с положителна реакция на Coombs, може да има тромбоцитопения. Откриването на голям брой LE клетки е патогномонично. LE клетките са зрели неутрофили, чиято цитоплазма е почти напълно запълнена с фагоцитирано ядро на мъртъв левкоцит, докато собственото му ядро е изтласкано към периферията (откриването на най-малко 5 LE клетки на 1000 левкоцита е диагностично значимо). LE клетките се образуват в присъствието на антитела, които реагират с ДНК-хистоновия комплекс и комплемента.
Единични лупусни клетки се срещат и при други заболявания. Могат да се определят и свободно разположени разрушени ядра на левкоцити (хематоксилин, лупусни телца), понякога заобиколени от левкоцити - феноменът на розетката!
Диагностични критерии за системен лупус еритематозус, ACR (1982), актуализиран от ACR (1997)
Критерий | Значение |
Обриви по скулите и бузите | Фиксиран еритем, плосък или повдигнат над кожата, без да засяга назолабиалните гънки |
дисковидни обриви | Еритематозни надигнати петна със съседни люспи и фоликулни тапи, развиващи атрофични белези с течение на времето |
фоточувствителност | Кожен обрив поради необичайна реакция към слънчева светлина - изисква се вписване в медицинска история или фоточувствителността трябва да се наблюдава от лекар< |
Язви в устата | Язвите в устата или назофаринкса, обикновено болезнени, трябва да бъдат наблюдавани от лекар |
Артрит | Неерозивен артрит на две или повече периферни стави, с болезненост, подуване или излив |
серозит | Плеврит - плевритна болка или плеврално триене, чуто от лекар или има инструментални доказателства за плеврален излив или Перикардит - перикардно триене, документирано инструментално или аускултирано от лекар |
Бъбречни нарушения | Постоянна протеинурия над 0,5 g/ден или цилиндрурия (еритроцитна, гранулирана, смесена) |
Неврологични разстройства | Конвулсии, гърчове - при липса на определени лекарства или известни метаболитни нарушения (уремия, кетоацидоза, електролитен дисбаланс) или психоза (при същите условия) |
Хематологични нарушения | Хемолитична анемия с ретикулоцитоза или левкопения (< 4000 в 1 мкл в двух или более анализах) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл в двух или более анализах) или тромбоцитопения (< 100 000 в 1 µl) |
Имунологични нарушения | Положителен LE тест или повишени титри на антитела срещу естествена ДНК или антитела срещу антиген на Smith (съдържа U 1 рибонуклеопротеинов епитоп и няколко други наситени с уридин рибонуклеопротеини). Положителна находка за антифосфолипидни антитела въз основа на:
|
Антинуклеарни антитела | Повишени титри на ANAT, открити чрез имунофлуоресценция в отсъствието на лекарства, които могат да предизвикат лупус-подобен синдром |
Забележка:дискоидни огнища на лупус - кожна (не генерализирана) форма на лупус, проявяваща се с отделни огнища на кожни лезии в открити области на тялото - лице, шия, ушни миди, устни. За дискоидния лупус еритематозус са характерни три кардинални признака: еритема, хиперкератоза (лющене на кожата) и атрофия.
Общ анализ на урината
Химия на кръвта: хиперпротеинемия и диспротеинемия, главно поради хипергамаглобулинемия. γ-глобулиновата фракция съдържа лупус фактор, отговорен за образуването на LE клетки и други антиклетъчни фактори. Биохимичните признаци на възпаление са изразени: съдържанието на сиалови киселини, фибрин, серомукоид, хаптоглобин се повишава, появява се С-реактивен протеин.
Имунологични кръвни изследвания: криопреципитини, антитела срещу ДНК, антинуклеарен фактор (ANF). Чрез реакцията се определят антитела срещу ДНК пасивна хемаглутинация, при който овчи еритроцити се зареждат с ДНК, както и чрез метода на радиоимунно свързване на белязана с йод nDNA и имунофлуоресценция. При 30-40% от пациентите се определят антитела срещу антигена на Смит (вид антинуклеарно антитяло). ANF е IgG, насочен срещу ядрата на клетките на пациента, определен чрез имунофлуоресцентен метод. Като антигенен материал се вземат срезове от черен дроб на плъх, богати на ядра, върху които се наслояват серумът на пациента и белязаните с флуоресцеин антиглобулини. За SLE най-характерна е периферната, крайна луминесценция, поради наличието на антитела срещу ДНК, и висок титър на тази реакция, повече от 1:1000. Препоръчително е да се изследва комплементът CH 50 и неговите компоненти, намаляването на които корелира с активността на лупусния нефрит. Често се наблюдава намаляване на броя и функционалната активност на Т-лимфоцитите, включително Т-супресорите, и хиперфункция на В-лимфоцитите, хипер- и дисимуноглобулинемия (повишени нива на IgG, IgM в кръвта). Като се използва специални методиоткриване на антитела срещу левкоцити (гранулоцити, В-клетки, Т-клетки), тромбоцити.
Съкращението SLE означава "системен лупус еритематозус". Това е автоимунно заболяване. Механизмът на развитие на патологията е нарушение на функционирането на В и Т-лимфоцитите. Това са клетки на имунната система, които не функционират правилно и водят до прекомерно производство на антитела. С други думи, защитните сили на тялото започват погрешно да атакуват собствените си тъкани, бъркайки ги с чужди. Имунните комплекси, образувани от антитела и антигени, се установяват в бъбреците, кожата и серозните мембрани. В резултат на това тялото започва да развива редица възпалителни процеси. По-долу са описани SLE, диагноза и лечение и възможни усложнения.
Причините
Към момента точната етиология на патологията не е установена. В процеса на диагностициране на SLE в биоматериала на повечето пациенти са открити антитела срещу вируса на Epstein-Barr. Лекарите заключиха, че системният лупус еритематозус е от вирусна природа.
В допълнение, лекарите са установили още няколко модела:
- Заболяването е най-податливо на хора, които по различни причини са принудени да останат в райони с неблагоприятни температурни условия за дълго време.
- В риск са хората, чиито близки роднини страдат от заболяване. Следователно генетичната предразположеност също е провокиращ фактор.
- Според резултатите от многобройни изследвания SLE е особена реакция на тялото към активната жизнена дейност на стимули. Последните могат да бъдат всякакви патогенни микроорганизми. Неправилното функциониране на имунната система обаче не възниква след еднократно дразнене, а на фона на редовни негативни ефекти.
- Има версия, че развитието на системен лупус еритематозус възниква при интоксикация на тялото с определени химични съединения.
Някои лекари смятат, че СЛЕ има хормонален характер. Тази теория обаче не е подкрепена от съответните проучвания. Независимо от това, всякакви хормонални нарушения влошават хода на заболяването. Рискови фактори са още пушенето и пиенето на алкохол.
Независимо от причините за SLE (системен лупус еритематозус), диагнозата и лечението на заболяването се извършват съгласно стандартния алгоритъм.
Патологията се характеризира с широк спектър от симптоми. SLE има хроничен, тоест епизодите на обостряне редовно се заменят с периоди на ремисия. Болестта засяга повечето органи и системи, провокирайки появата на характерни клинични прояви.
Основните симптоми на заболяването:
- Постоянно чувство на умора.
- Намаляване на телесното тегло.
- Бърза поява на умора.
- Повишена температуратяло.
- Намалена производителност.
- Артрит. Най-често се засягат коленете, китките и кокалчетата на пръстите.
- остеопороза.
- Болка и слабост в мускулната тъкан.
- Еритема на откритата кожа. Обикновено се засягат лицето, раменете и шията.
- Алопеция в ограничена област (в повечето случаи загубата на коса се появява във временните области).
- Фотосенсибилизация.
- Увреждане на лигавицата.
- Плеврит.
- Лупусен пневмонит, който се характеризира със задух и кашлица, придружени от отделяне на храчки с примес на кръв.
- Белодробна хипертония.
- Перикардит.
- Белодробна емболия.
- Миокардит.
- Бъбречно увреждане.
- Главоболие.
- халюцинации.
- Психо-емоционална нестабилност.
- невропатия.
- Болка в епигастричния регион.
- гадене
- анемия
Това не е целият списък от клинични прояви. Болестта може да засегне всички вътрешни органи, причинявайки симптоми, характерни за тяхното поражение. Тъй като заболяването няма специфични признаци, диференциалната диагноза на SLE е задължителна. Само въз основа на резултатите от цялостен преглед лекарят може да потвърди развитието на заболяването и да изготви режим на лечение.
Диагностични критерии
Лекарите разработиха списък с основните клинично значими прояви на патология. Заболяването се потвърждава, ако при пациента се установят поне 4 от 11 състояния.
Критерии за диагностициране на SLE:
- Артрит. Има периферен характер без образуване на ерозия. Проявява се с болка и подуване. В областта на ставата се визуализира малко количество течност.
- Дискоиден обрив. Има овална или пръстеновидна форма. Цветът на обрива е червен. Контурите на плаките са неравни. На повърхността на петна можете да намерите люспи, които трудно се отделят.
- Увреждане на лигавицата. Проявява се под формата на безболезнени прояви в устната кухина или назофаринкса.
- Висока чувствителност към ултравиолетови лъчи.
- Наличието на специфичен обрив по бузите и крилата на носа. Външно прилича на очертанията на пеперуда.
- Бъбречно увреждане. Характеризира се с отделянето на протеини от тялото заедно с урината.
- Поражението на серозните мембрани. Проявява се с болка в областта на гръдния кош, интензивността на неприятните усещания се увеличава при вдишване.
- Нарушение на централната нервна система, характеризиращо се с мускулни крампи и психоза.
- Промени в кръвта. Те се откриват по време на диагностиката на SLE чрез анализ.
- Промени във функционирането на имунната система.
- Увеличаване на скоростта на специфични антитела в биологичния материал.
Определяне на индекса на активност на заболяването
При диагностицирането на SLE се използва системата SLEDAI. Той включва оценка на хода на патологията по 24 параметъра. Всеки от тях се изразява в точки (точки).
Критерии за оценка по системата SLEDAI:
- Наличност гърчове, не е придружено от нарушения на съзнанието - 8 точки.
- Психоза - 8.
- Промени в мозъка от органичен характер (дезориентация в пространството, нарушение на паметта, безсъние, несвързана реч) - 8.
- Възпаление на зрителния нерв - 8.
- Първично увреждане на черепните нервни клетки - 8.
- Главоболие, което не отшумява дори след прием на наркотични аналгетици - 8.
- Нарушено кръвообращение в мозъка - 8.
- Васкулит - 8.
- Артрит - 4.
- Миозит - 4.
- Цилиндри в урината - 4.
- Повече от 5 червени кръвни клетки в урината - 4.
- Белтък в урината - 4.
- Повече от 5 бели кръвни клетки в урината - 4.
- Възпаление на кожата - 2.
- Алопеция - 2.
- Язвени лезии на лигавиците - 2.
- Плеврит - 2.
- Перикардит - 2.
- Намален комплимент C3 или C4 - 2.
- Положителна антиДНК - 2.
- Повишена телесна температура - 1.
- Намаляване нивото на тромбоцитите в кръвта - 1.
- Намаляване на левкоцитите - 1.
Максималният резултат е 105 точки. Той показва изключително висока степен на активност на заболяването, когато са засегнати всички основни системи. Лекарите правят същото заключение с резултат от 20 или повече точки. При сбор под 20 точки е прието да се говори за лека или умерена степен на активност.
Лабораторна диагностика на СЛЕ
За да потвърдят или изключат развитието на болестта, лекарите предписват множество тестове. Диагнозата на SLE чрез кръвни изследвания е възможна, но във всеки случай е необходимо да се проведат редица инструментални изследвания.
Лабораторни методи:
- ANA тест. Това предполага откриване.Ако титърът му надвишава 1: 160, е обичайно да се говори за развитието на автоимунна патология в тялото.
- АнтиДНК. Антитела се откриват при половината от пациентите.
- Анти-Sm. Тест, който открива антитела срещу специфичен антиген на Smith.
- Анти-SSA (SSB). Това са антитела срещу протеини. Те са неспецифични за SLE и могат да бъдат открити при други системни патологии.
- Анализ за антикардиолипин.
- Кръвен тест за антихистони.
- Наличие на маркери възпалителен процес(повишени ESR и С-реактивен протеин).
- Намален комплимент. Това е група протеини, които участват пряко във формирането на имунния отговор.
- Пълната кръвна картина не е значима при лабораторната диагностика на СЛЕ. Нивото на лимфоцитите, еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите може леко да се понижи.
- Изследване на урина. При SLE се наблюдават протеинурия, пиурия, цилиндрурия и хематурия.
- Химия на кръвта. Тревожни резултати са: повишаване на креатинина, ASAT, ALAT и креатинкиназата.
Дори ако тестовете са разочароващи при диагностицирането на SLE, във всеки случай се предписват инструментални методи. Въз основа на резултатите от цялостен преглед заболяването се потвърждава или изключва.
Инструментални методи
За диагностициране на SLE лекарят предписва:
- Рентгенова снимка на ставите. Позволява ви да откриете незначителни промени в костните структури.
- Рентгеново и компютърно сканиране на гръдния кош.
- Ангиография и ядрено-магнитен резонанс. Проучването ви позволява да идентифицирате лезии на нервната система.
- Ехокардиография. Извършва се за оценка на функционирането на сърдечния мускул.
Ако е необходимо, могат да бъдат назначени специфични изследвания. По време на диагностицирането на SLE лекарите често прибягват до лумбална пункция, кожна и бъбречна биопсия.
Диференциална диагноза
Въз основа на подробен преглед и внимателно снемане на анамнеза. Също така важно в разл. диагнозата SLE е установяване на патогенезата на клиничните прояви на пациента. Това се дължи на факта, че в много случаи симптомите са свързани с хода на друго заболяване, което значително влияе върху избора на режим на лечение.
Системният лупус еритематозус трябва да се диференцира от:
- анемия.
- Хипотиреоидизъм.
- Вирусни инфекции.
- Интоксикация на тялото на фона на приема на лекарства.
- Розацея.
- дерматит.
- Фоточувствителна екзема.
- Устойчив моноартрит.
- асептична некроза.
- Сърдечна недостатъчност.
- Диабет.
- артериална хипертония.
- инфекциозни заболяванияпикочна система.
- Тромбоза на бъбречните съдове.
- мозъчни тумори.
- Инфекциозни патологии на ЦНС.
- менингит.
- множествена склероза.
- милиарна туберкулоза.
По този начин, за да се постави точна диагноза, е необходима най-правилната оценка на симптомите, отразяващи степента на активност на основното заболяване.
Лечение
Въпреки значителния напредък в търсенето на ефективен метод за лечение, е невъзможно да се отървете от болестта. Целта на всички дейности е да се спре острия стадий, да се отървете от неприятните симптоми и да се предотврати развитието на усложнения.
СЛЕ се диагностицира и лекува от ревматолог. Ако е необходимо, той изготвя направление за консултация с други специалисти от тесен профил.
Стандартният режим на лечение на системен лупус еритематозус включва следните елементи:
- Приемане и интравенозно приложение на глюкокортикостероиди (например "Преднизолон").
- Комбинирана импулсна терапия. Това включва едновременното приложение на цитостатик и глюкокортикостероид. Първите включват следните лекарства: Метотрексат, Циклофосфамид.
- Прием на противовъзпалителни лекарства ("Aertal", "Nimesil").
- Въвеждането на лекарства, свързани с аминохинолиновата серия ("Plaquenil").
- Приемане на биологични агенти, които влияят върху механизмите на развитие на автоимунни патологии. Тези лекарства са ефективни, но много скъпи. Примери за средства: "Gumira", "Rituximab", "Embrel".
- Прием на антикоагуланти, диуретици, антиагреганти, калиеви и калциеви препарати.
При тежка SLE лекарят решава дали е целесъобразно прилагането на екстракорпорални методи на лечение (плазмафереза и хемосорбция).
Всички пациенти, без изключение, трябва да избягват да влизат стресови ситуациии да остане на пряка слънчева светлина за дълго време.
Прогноза
Това пряко зависи от навременността на посещението при лекаря и тежестта на заболяването. Системният лупус еритематозус в острата му форма се развива светкавично, повечето от вътрешните органи са засегнати почти моментално. за щастие, подобна ситуацияе изключително рядко, винаги води до усложнения и често причинява смърт.
Хроничният вариант се счита за най-благоприятен. Това се дължи на факта, че болестта прогресира бавно, вътрешните органи се засягат постепенно. Хроничният СЛЕ обаче може да доведе до необратими последици. В повечето случаи това се дължи на игнориране на проблема и неспазване на препоръките на лекуващия лекар.
Животозастрашаващите усложнения включват: бъбречна недостатъчност, миокарден инфаркт, кардиосклероза, перикардит, сърдечна и дихателна недостатъчност, тромбоемболизъм и белодробен оток, чревна гангрена, инсулт, вътрешно кървене.
Накрая
Това е автоимунно заболяване. Патогенезата на заболяването все още не е установена, но е известно, че механизмът за развитие на патологията се крие в погрешна атака на защитната система на тялото на собствените му клетки.
SLE няма специфични признаци, има толкова много клинични прояви на заболяването, че е необходимо задълбочено цялостно изследване. Диагностиката на патологията включва прилагането на лабораторни и инструментални техники, както и диференцирането на заболяването от други възможни патологии.
системен лупус еритематозус
Ирина Александровна Зборовская – доктор на медицинските науки, професор, професор в катедрата по болнична терапия с курс по клинична ревматология, Факултет за следдипломно медицинско образование, Волгоградски държавен медицински университет, директор на Федералната бюджетна държавна институция „Изследователски институт по клинична и експериментална медицина Ревматология" на Руската академия на медицинските науки, ръководител на Регионалния център по проблемите на остеопорозата, член на Президиума на Асоциацията на ревматолозите на Русия, член на редакционните колегии на списанията "Научна и практическа ревматология" и "Съвременна ревматология". "
ОпределениеСистемният лупус еритематозус (SLE) е хронично системно автоимунно заболяване, патогенетично свързано с такива нарушения на имунорегулацията, които причиняват хиперпродукция на широк спектър от органо-неспецифични автоантитела към различни компоненти на ядрото и имунните комплекси, при които се развива имуновъзпалителен процес в различни органи. и тъкани, което води при прогресиране на заболяването до формиране на полиорганна недостатъчност.СЛЕ е едно от най-тежките дифузни заболявания на съединителната тъкан, характеризиращо се със системно автоимунно увреждане на съединителната тъкан и кръвоносните съдове. Епидемиология 1. Честотата на SLE е приблизително 15-50:100 000 от населението. Жени детеродна възрастболедуват 8-10 пъти по-често от мъжете.2. Болестта често се развива при роднини на пациенти със СЛЕ, конкордантността при близнаци достига 50%.3. Разпространението на заболяването сред представители на различни раси и етнически групи не е еднакво: най-често се среща при чернокожите, малко по-рядко при латиноамериканците и азиатците и най-рядко при белите. Етиология.Не е установена нито една причина за SLE. Смята се, че сложната връзка между факторите на околната среда, генетичните характеристики на имунния отговор и хормоналните нива могат да повлияят на началото и клиничните прояви на заболяването. 1. Много пациенти имат индикации за повишена чувствителност на кожата към слънчева светлина, или фоточувствителност.При развит SLE дори краткото излагане на слънце може да доведе не само до появата на кожни промени, но и до обостряне на заболяването като цяло. Известно е, че ултравиолетовите лъчи могат да предизвикат промени в генома на кожните клетки, които стават източник на автоантигени, които отключват и поддържат имунно-възпалителния процес.- Ултравиолетовото лъчение стимулира апоптозата (програмирана смърт) на кожните клетки. Това води до появата на вътреклетъчни автоантигени върху мембраната на „апоптозните“ клетки и по този начин предизвиква развитието на автоимунен процес при генетично предразположени индивиди.
- С изключение на ултравиолетовото лъчение (обикновено UV-B, рядко UV-A), което провокира екзацербации на SLE, ролята на други фактори на околната среда в патогенезата на заболяването не е установена. Свръхчувствителностна слънчева светлина се открива при 70% от пациентите.
- вирусна и/или бактериална инфекция, фактори на околната среда;
- наследствено предразположение;
- нарушения на хормоналната регулация.
- Възможността за вирусна етиология на SLE се доказва от високата честота на заболеваемост при лица, склонни към чести вирусни заболявания. Известно е, че вирусите могат не само да увредят клетките на органите и системите, причинявайки образуването на множество автоантигени, но и да засегнат генома на имунокомпетентните клетки, което води до нарушаване на механизмите на имунологична толерантност и синтеза на антитела.
- Получени са данни за ролята на морбили и морбили-подобните вируси в произхода на заболяването. Открити са РНК-съдържащи дефектни вируси.
- Разкрита е "молекулярна мимикрия" на вирусни протеини и "лупусни" автоантигени (Sm и други). Косвено потвърждение за етиологичната (или "задействаща") роля на вирусна инфекция е по-честото откриване на серологични признаци на инфекция с вируса на Epstein-Barr при пациенти със SLE, отколкото в популацията, способността на бактериалната ДНК да стимулира синтеза на на антинуклеарни автоантитела.
- Теоретично, вирусите могат да причинят мнения във взаимодействията на лимфоцитите и да повлияят на проявите на заболяването. Въпреки това, няма преки доказателства, че появата на SLE при хора е причинена от инфекциозни агенти.
фактори на околната среда
генетични фактори.- Проучванията на семейства и близнаци предполагат генетично предразположение към SLE. Заболяването често се появява в семейства с дефицит на отделни компоненти на комплемента. Някои алоантигени (Ar HLA-DR2, HLA-B8 и HLA-DR3) са много по-чести при пациенти със СЛЕ, отколкото в общата популация.
- Честотата на SLE нараства при наличие на HLA-A1, B8, DR3 хаплотипове. Тази хипотеза се потвърждава и от факта, че ако един от близнаците развие СЛЕ, тогава рискът от развитие на заболяването при втория се увеличава 2 пъти. Въпреки че като цяло само 10% от пациентите със СЛЕ имат роднини (родители или братя и сестри) в семействата си, които страдат от това заболяване, и само 5% от децата, родени в семейства, където един от родителите е болен от СЛЕ, развиват това заболяване. Освен това, към днешна дата не е възможно да се идентифицира генът или гените, отговорни за развитието на SLE.
- Автоимунитет. Загубата на толерантност към собствените антигени се счита за централна връзка в патогенезата на SLE. Пациентите са склонни да развиват автоантитела, повишена активност на В-лимфоцитите и дисфункция на Т-лимфоцитите.
- SLE се развива предимно при жени в детеродна възраст, но хормоналните фактори могат да имат повече влияние върху проявите на заболяването, отколкото върху неговата поява.
- При жени в репродуктивна възраст, страдащи от СЛЕ, се наблюдава прекомерен синтез на естрогени и пролактин, които стимулират имунния отговор, и липса на андрогени, които имат имуносупресивна активност. При мъжете, страдащи от СЛЕ, има склонност към хипоандрогенемия и хиперпродукция на пролактин.
- Смята се, че естрогените допринасят за поликлоналното активиране на В-лимфоцитите. В допълнение, както вече беше споменато, трябва да се отбележи, че клиничните и лабораторни признаци на заболяването, характерно за SLE, могат да се появят при някои пациенти с продължителна употребаразлични лекарства (антибиотици, сулфаниламиди, противотуберкулозни лекарства и други).
Патогенеза
Установено е, че основната причина за заболяването е неконтролирано производство на антитела и загуба на толерантност към собствените антигени, увреждане на тъканите от автоантитела и имунни комплекси . Характерни са изразени нарушения на имунния отговор към антигени, включително прекомерно активиране на Т- и В-лимфоцитите и нарушение на механизмите на неговата регулация.- На ранна фазазаболяването е доминирано от поликлонално (В-клетъчно) активиране на имунитета.
- В бъдеще преобладава антиген-специфичното (Т-клетъчно) активиране на имунитета.
- Основното имунно разстройство в основата на СЛЕ са вродени или индуцирани дефекти в програмираната клетъчна смърт (апоптоза).
- Ролята на антиген-специфичните механизми се доказва от факта, че автоантитела се произвеждат при SLE само в около 40 от повече от 2 хиляди потенциално автоантигенни клетъчни компоненти, най-важните от които са ДНК и многовалентни вътреклетъчни нуклеопротеинови комплекси (нуклеозоми, рибонуклеопротеини, Ro /La и т.н.). Високата имуногенност на последния се определя от способността за кръстосано свързване на В-клетъчните рецептори и натрупване на повърхността на "апоптозните" клетки. Характеризира се с различни дефекти в клетъчния имунитет, характеризиращи се с хиперпродукция на Th2-цитокини (IL-6, IL-4 и IL-10). Последните са автокринни активиращи фактори за В-лимфоцити, синтезиращи антинуклеарни автоантитела. В същото време естрогените имат способността да стимулират синтеза на Th2 цитокини.
- Не са открити имуноглобулинови гени, които биха били отговорни само за синтеза на автоантитела при пациенти със СЛЕ. Доказано е обаче, че в серума на тези пациенти преобладават имуноглобулини с подобни вариабилни области. Това предполага, че при пациенти със СЛЕ може да се увеличи пролиферацията на отделни клонове на В-лимфоцити, които произвеждат автоантитела с висок афинитет.
- Според повечето проучвания на експериментални модели на SLE при мишки, съществена роляТ-лимфоцитите играят роля в патогенезата на заболяването. Доказано е, че производството на автоантитела се стимулира не само от CD4 лимфоцити, но и от други популации на Т-лимфоцити, включително CD8 лимфоцити и Т-лимфоцити, които не експресират нито CD4, нито CD8.
Активирането на автореактивни В- и Т-лимфоцити при СЛЕ се дължи на много причини, включително нарушен имунологичен толеранс, механизми на апоптоза, производство на антиидиотипни антитела, екскреция на имунни комплекси и пролиферация на клетки, които контролират имунния отговор. Образуват се автоантитела, които разрушават собствените клетки на организма и водят до нарушаване на тяхната функция.
- Търсенето и изучаването на структурата на антигените, към които се произвеждат автоантитела, не спира. Някои антигени са компоненти на собствените клетки на тялото (нуклеозоми, рибонуклеопротеини, повърхностни антигени на еритроцити и лимфоцити), други са с екзогенен произход и са подобни по структура на автоантигените (например протеинът на вируса на везикулозен стоматит, подобен на cSm антиген)
- Увреждащият ефект на някои автоантитела се дължи на специфичното им свързване с антигени, като повърхностни антигени на еритроцитите и тромбоцитите. Други автоантитела реагират кръстосано с множество антигени - например ДНК антителата могат да се свържат с ламинин на гломерулната базална мембрана. И накрая, автоантителата носят положителен заряд и следователно могат да се свързват с отрицателно заредени структури като гломерулната базална мембрана. Комплексите антиген-антитяло могат да активират комплемента, което води до увреждане на тъканите. В допълнение, свързването на антитела към клетъчната мембрана може да доведе до нарушаване на клетъчната функция дори при липса на активиране на комплемента.
- Циркулиращите имунни комплекси и автоантитела причиняват увреждане на тъканите и органна дисфункция.
Характерни са лезиите на кожата, лигавиците, централната нервна система, бъбреците и кръвта. Автоимунната природа на заболяването се потвърждава от определянето на ANAT (антинуклеарни антитела) в кръвта и откриването на имунни комплекси в тъканите. Всички клинични прояви на SLE са следствие от нарушен хуморален (синтез на антинуклеарни антитела) и клетъчен имунитет.
- Развитието на лупусен нефрит не е свързано с отлагането на циркулиращи имунни комплекси (както при някои форми на системен васкулит), а с локалното (in situ) образуване на имунни комплекси. Първо ядрените антигени (ДНК, нуклеозоми и др.) се свързват с компонентите на бъбречните гломерули и след това взаимодействат със съответните антитела. Друг възможен механизъм е кръстосаната реакция на анти-ДНК антитела с гломерулни компоненти.
- Дисфункция на ретикулоендотелната система (RES). Дългосрочната циркулация на имунните комплекси допринася за техните патогенни ефекти, тъй като с течение на времето RES губи способността си да премахва имунните комплекси. Установено е, че SLE се наблюдава по-често при лица с дефектен C4a ген.
- Автоантителата могат да причинят редица нарушения:
- Лимфоцитна дисфункция. При пациенти със СЛЕ се наблюдават различни комбинации от хиперактивност на В-лимфоцитите и нарушена функция на CD8+ и CD4+ клетки, което води до продукция на автоантитела и образуване на голям брой от тези имунни комплекси.
- Системното имунно възпаление може да бъде свързано с цитокин-зависимо (IL-1 и TNF-алфа) увреждане на ендотела, активиране на левкоцитите и системата на комплемента. Предполага се, че последният механизъм има особено голямо значениепри поражението на онези органи, които са недостъпни за имунните комплекси (например централната нервна система).
Морфологични промени
Характерни микроскопични промени . Хематоксилинови тела . В огнищата на увреждане на съединителната тъкан се определят аморфни маси от ядрено вещество, оцветени с хематоксилин в лилаво-син цвят. Неутрофилите, които са погълнали такива тела in vitro, се наричат LE клетки. фибриноидна некроза . Наблюдаваме имунни комплекси в съединителната тъкан и стените на съдовете, състоящи се от ДНК, АТ до ДНК и комплемент, те образуват картина на "фибриноидна некроза". склероза. Феноменът „лющене на луковицата“. “ наблюдавани в съдовете на далака на пациенти със SLE с характерно периваскуларно концентрично отлагане на колаген. Съдови промени -в интимата се развиват фибриноидни изменения, удебеляване на ендотела. Промени в тъканите. Кожа.При незначителни кожни лезии се наблюдава само неспецифична лимфоцитна инфилтрация. В по-тежки случаи се наблюдава отлагане на Ig, комплемент и некроза (областта на дермоепидермалното съединение). Класическите дисковидни зони имат фоликуларни тапи, хиперкератоза и епидермална атрофия. Среща и открито увреждане на стените на малките съдове на кожата (левкокластичен васкулит). Бъбреци.Отлагането и образуването на имунни комплекси в мезангиума и гломерулната базална мембрана води до развитие на гломерулонефрит при SLE. Прогнозата на заболяването и тактиката на лечение зависи от локализацията на отлаганията на имунните комплекси, морфологичния тип, степента на активност и тежестта на необратимите промени.- Характерен признак на бъбречно увреждане при SLE е периодична промяна в хистологичната картина на нефрита, в зависимост от активността на заболяването или провежданата терапия. Бъбречна биопсия ви позволява да оцените активността на процеса ( остро възпаление) и неговото хронифициране (гломерулосклероза и фиброзни интерстициални промени). По-добре за лечение остри лезиибъбреци.
- Мезангиалният нефрит възниква поради отлагането на Ig в мезангиума, счита се за най-честият и лесно поражениебъбреци при SLE.
- Фокалният пролиферативен нефрит се характеризира със засягане само на гломерулни сегменти в по-малко от 50% от гломерулите, но може да прогресира до дифузно гломерулно засягане.
- Дифузният пролиферативен нефрит се проявява с клетъчна пролиферация на повечето гломерулни сегменти в повече от 50% от гломерулите.
- Мембранозният нефрит е следствие от отлагането на Ig в епитела и периферните капилярни бримки без пролиферация на гломерулни клетки, рядко се среща, въпреки че при някои пациенти има комбинации от пролиферативни и мембранни промени. При мембранен нефрит прогнозата е по-добра, отколкото при пролиферативен.
- Интерстициалното възпаление може да се наблюдава при всички описани по-горе нарушения.
- Често се появяват неспецифичен синовит и лимфоцитна мускулна инфилтрация.
- Небактериалният ендокардит не е рядкост и обикновено протича безсимптомно. Въпреки това, при половината от пациентите се открива небактериален верукозен ендокардит (Libman-Sachs) с увреждане на обикновено митралната, трикуспидалната клапа и образуването на тяхната недостатъчност, серозно-фибринозен перикардит, миокардит.
Класификация опции за потока Като се има предвид естеството на началото на заболяването, скоростта на прогресиране, общата му продължителност, степента на участие на органите и системите в процеса, както и отговорът на лечението, се разграничават три варианта на курса:
- Остра.
- Подостра.
- Хронична.
- азстепен,
- IIстепен,
- IIIстепен.
- Дискоидни огнища с телеангиектазии (по-често при хронична СЛЕ).
- От страна на кожата са типични еритематозни обриви по лицето в областта на крилата на носа, зигоматичните кости, наподобяващи "пеперуда".
- Еритемата на лицето може да бъде нестабилна, но периодично се увеличава, особено след слънчева светлина или излагане на студ.
- Понякога се наблюдават мехури или макулопапулозни елементи, уртикария, полиморфна ексудативна еритема, обрив, паникулит.
- Има съобщения за подобни на псориазис обриви без белези с телеангиектазии и хиперпигментация. Понякога дори е трудно да се разграничи от псориазис (наблюдава се при субакутен кожен лупус еритематозус).
- Възможни еритематозни обриви по скалпа и косопад (до плешивост). За разлика от дискоидния лупус еритематозус, косата, която е паднала, може да израсне отново при СЛЕ. Отнема няколко месеца, за да се разклонят отново. В някои случаи космите на главата започват да се счупват на разстояние 1-3 см от повърхността на кожата във фронталната и временната област по линията на косата.
- Възможен васкулит на кожата, който се проявява: хеморагични папулонекротични обриви, нодуларно-язвен васкулит на краката, хиперпигментация, инфаркт на гънките на ноктите, гангрена на пръстите.
- Понякога има така наречения лупус-хейлит - подуване и застойна хиперемия на червената граница на устните с плътни сухи люспи, корички, ерозии, последвани от цикатрична атрофия.
- Понякога енантема се открива върху лигавицата на твърдото небце, бузите, устните, венците, езика под формата на еритематозно-едематозни петна, ерозивен и улцерозен стоматит, ерозивни и язвени лезии на назофаринкса.
- Всеки трети пациент със СЛЕ има феномен на Рейно, който се характеризира с промени в цвета на кожата на ръцете или краката (побеляване и/или цианоза), които не са постоянни, а пароксизмални. Типичен е дву- или трифазен характер на нарушенията на кръвния поток, когато след избелване и / или цианоза на пръстите се развива реактивна хиперемия. Трофичните нарушения на кожата на пръстите настъпват постепенно и като правило се ограничават до върховете на пръстите.
- SLE се характеризира със съдови аневризми, тромбоза (фибриноидни промени в стените на кръвоносните съдове в комбинация с клетъчна реакция).
- Понякога, предимно по кожата на долните крайници, има хеморагични точковидни обриви с големина на глава на карфица, които могат да се дължат или на тромбоцитопения, или на хеморагичен васкулит. В някои случаи, особено при вторичен антифосфолипиден синдром, се наблюдава livedo reticularis (мраморен модел на кожата в областта на крайниците и торса).
- По периферията - синдром на облитериращ тромбангиит с интермитентно накуцване и мигриращ флебит - синдром на Buerger.
- Въпреки че тромбозата може да се развие при наличие на васкулит, има все повече доказателства за това антифосфолипидни антитела(лупус и коагулант, антитела срещу кардиолипин) причиняват тромбоза при липса на възпаление. В допълнение, дългосрочният ефект на имунните комплекси върху съдова стенаи хиперлипопротеинемия, развиващи се по време на лечение с глюкокортикоиди, предразполагат към развитие на коронарна артериална болест, следователно за някои пациенти антикоагулантната терапия е по-важна от имуносупресивната
- при остър прогресивен ход на SLE е възможен васкулит на коронарните съдове, но основната причина за инфаркт на миокарда при пациенти със SLE е атеросклерозата, дължаща се на продължителна стероидна терапия;
- при SLE, патологичният процес може да включва и ендокарда, характеристика на лезията на който е развитието на септичен ендокардит на Libman-Sachs, който се проявява с удебеляване на париеталния ендокард в областта на атриовентрикуларния пръстен, по-рядко в аортна клапа; обикновено безсимптомно и се открива при екокардиографско изследване; много рядко води до развитие на хемодинамично значими сърдечни дефекти. Тези патоморфологични промени обикновено се установяват при аутопсия. При вторичен адгифосфолипиден синдром са описани случаи на тромботичен валвулит и тромбоза на сърдечните камери. Смята се, че небактериалното увреждане на ендокарда (ендокардит на Libman-Sacks) е по-скоро свързано с наличието на АТ към фосфолипидите. Ендокардитът може да бъде придружен от емболия, клапна дисфункция и инфекция;
- жените със СЛЕ в пременопаузалния период имат висок риск от развитие на атеросклероза, чийто механизъм вероятно е отлагането на отлагания на имунни комплекси в съдовата стена. Допълнително влияние върху образуването на атеросклероза може да има дългосрочна терапия с кортикостероиди поради хиперлипидемия и хиперглицеридемия.
- Плевритът се открива при 30% от пациентите. Плеврит (сух или излив, често двустранен, понякога в комбинация с перикардит). Шум от триене на плеврата (със сух плеврит).
- Дифузните интерстициални белодробни лезии са редки (като синдром на Hamman-Rich). Интерстициален пневмонит - в ранните стадии е лечим, но с развитието на белодробна фиброза лечението е неефективно.
- Тежките, макар и редки, прояви на SLE включват белодробна хипертония, обикновено като последица от повтаряща се емболия. белодробни съдовес APS; ARDS и масивен белодробен кръвоизлив. Последните две усложнения често водят до смърт.
- Стомашно-чревните нарушения при SLE най-често се проявяват с гадене, диария и дискомфорт в корема. Появата на тези симптоми може да се дължи на лупусен перитонит и да показва екзацербация на SLE. Най-опасното стомашно-чревно усложнение на SLE е мезентериалният васкулит, проявяващ се с остра спазматична коремна болка, повръщане и диария. Възможна е чревна перфорация, която обикновено изисква спешна операция.
- Коремна болка и рентгеново доказателство за раздуване на тънките черва и понякога подуване на чревната стена могат да бъдат прояви на чревна псевдообструкция; в този случай операцията не е показана. За всички тези стомашно-чревни разстройства глюкокортикоидите са ефективни.
- При някои пациенти има нарушение на стомашно-чревния мотилитет, подобно на това, наблюдавано при системна склеродермия. В този случай глюкокортикоидите не помагат.
- При някои пациенти екзацербацията на SLE или лечението с глюкокортикоиди и азатиоприн води до остър панкреатиткоето може да бъде трудно.
- Увеличаването на амилазната активност при SLE може да се дължи не само на панкреатит, но и на възпаление. слюнчените жлезиили макроамилаземия.
- Активността на серумната аминотрансфераза често е повишена при екзацербации на SLE при липса на тежко чернодробно увреждане; когато екзацербацията отшуми, активността на аминотрансферазите намалява.
- Понякога обаче има увеличение на черния дроб. Възможно е развитие на токсичен медикаментозен хепатит при прием на аспирин, други нестероидни противовъзпалителни средства, хидроксихлорохин, азатиоприн и др. Прогресирането на автоимунния хепатит до цироза е изключително рядко. Откриват се интерстициален и паранхимен хепатит, понякога некроза на паренхима, дължаща се на тромбоза.
- Бързо прогресиращ лупусен нефрит
- Нефрит с нефротичен синдром,
- Нефрит с тежък уринарен синдром,
- Нефрит с минимален уринарен синдром и субклинична протеинурия.
- Мезангиалният нефрит е най-честата и относително доброкачествена форма на бъбречно заболяване, често безсимптомно. В урината се открива лека протеинурия и хематурия. Обикновено не се провежда специфично лечение. CRF се формира след 7 или повече години.
- Фокалният пролиферативен нефрит също е относително доброкачествен вариант на бъбречно заболяване и обикновено реагира на стероидна терапия.
- Дифузният пролиферативен нефрит е тежко бъбречно заболяване, често придружено от артериална хипертония, широко разпространени едематозни синдроми, значителна протеинурия, еритроцитурия и признаци на бъбречна недостатъчност. За защита на бъбреците се използват глюкокортикоиди и цитостатици.
- Мембранозният гломерулонефрит протича с тежка протеинурия, нефротичен синдром, хипокомплементемия, леки промени в седимента на урината и липса на артериална хипертония. С течение на времето се развива бъбречна недостатъчност. Ефективността на употребата на цитостатици при тази форма на лупусен нефрит не е доказана. При бързо прогресиращ вариант на гломерулонефрит без лечение пациентите умират в рамките на 6-12 месеца от появата на първите клинични прояви.
- перикардит се наблюдава при приблизително 20% от пациентите със SLE, от които 50% имат ехокардиографски признаци на излив на течност, но сърдечна тампонада се появява рядко;
- миокардитът е малко по-рядък (с проводни нарушения, аритмии и сърдечна недостатъчност), като промените могат да бъдат обратими при адекватна хормонална терапия;
- Най-честите прояви са леко когнитивно увреждане и главоболие, което може да наподобява мигрена. Главоболие (обикновено от мигренозен характер, устойчиво на ненаркотични и дори наркотични аналгетици, често комбинирано с други невропсихични разстройства, по-често с APS).
- Възможни генерализирани прояви:
- Депресията е често срещана и тревожни разстройства, чиято причина обикновено не е самата болест, а реакцията на пациентите към нея.
- Лаборатория и инструментални изследванияне винаги позволяват да се идентифицират лезии на ЦНС при пациенти със СЛЕ.
- симетричен сензорен (или двигателен),
- множествен мононеврит (рядко),
- Синдром на Guillain-Barré (много рядко)
- Артралгиите и симетричният артрит са класически прояви на активен лупус, но деформациите са редки. Придружен от тендовагинит. Артропатия (синдром на Жаку) с персистиращи деформации възниква поради засягане на връзки и сухожилия, а не поради ерозивен артрит.
- Възпалителните мускулни лезии често са асимптоматични, въпреки че могат да възникнат възпалителни миопатии.
- Един от сериозни усложнения SLE е хороидит, който може да доведе до слепота за няколко дни и следователно изисква лечение с високи дози имуносупресивни лекарства.
- Еписклерит, конюнктивит, язви на роговицата, ксерофталмия.
- Очно дъно: белезникави и сивкави огнища около съдовете - цитоидни телца, варикозна хипертрофия и дегенерация на нервните влакна, неврит на зрителния нерв.
- Синдромът на Charlie-Frommel е синдром на персистираща лактация и аменорея след раждане, което очевидно е свързано с увреждане на центровете на хипоталамуса при SLE. Възможна атрофия на матката и яйчниците.
- Автоимунен тиреоидитХашимото.
КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ НА СЛЕОбщи симптоми Умора, неразположение, треска, загуба на апетит, гадене, загуба на тегло Лезии на опорно-двигателния апаратАртралгия, миалгия Полиартрит, който не води до ерозия на ставните повърхности Деформация на ръцете Миопатия Миозит Асептична костна некроза Кожни лезииПеперудовидна еритема Дискоиден лупус еритематозус Свръхчувствителност към слънчева светлина Орални язви Други форми на обрив: макулопапулозен, булозен, обриви, субакутен кожен лупус еритематозус Алопеция Васкулит Паникулит Хематологични нарушенияНормоцитна нормохромна анемия Хемолитична анемия Левкопения (< 4000 мкл -1) Лимфопения (< 1500 мкл -1) Тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1) Ингибиторные коагулопатии Спленомегалия Увеличение лимфоузлов Неврологични разстройстваКогнитивно увреждане Психоза Епилептични припадъци Главоболие Невропатия Други симптоми на ЦНС | Честота,% 95 95 95 95 60 10 40 5 15 80 50 15 70 40 40 40 20 5 85 70 10 65 50 15 10-20 15 20 60 50 10 20 25 15 15 |
Увреждане на сърцето и белите дробовеПлеврит Перикардит Миокардит Асептичен тромбоендокардит Плеврален излив Лупусен пневмонит Интерстициална белодробна фиброза Белодробна хипертония ARDS, дифузно кървене на белодробния паренхимувреждане на бъбрецитеПротеинурия (> 500 mg/ден) Клетъчни отливки нефротичен синдром бъбречна недостатъчностСтомашно-чревни лезииНеспецифични симптоми: загуба на апетит, гадене, лека коремна болка, диария Васкулит, свързан с стомашно-чревно кървенеили чревна перфорацияАсцит Промяна в активността на чернодробните ензимиТромбозаПрепАртерииСпонтанен абортОчни лезииХороидит Конюнктивит, еписклеритКсерофталмия |
Честота, % 60 50 30 10 10 30 10 5 < 5 < 5 50 50 50 25 5-10 45 30 5 < 5 40 15 10 5 30 15 5 10 15 |
- Антилевкоцитните антитела причиняват развитие на автоимунна лимфопения, по-рядко неутропения. Освен това, ако левкопенията не се дължи страничен ефектцитотоксични лекарства, рискът от вторични инфекциозни усложнения е нисък.
- Антитромбоцитните антитела допринасят за развитието на остра или хронична имунна тромбоцитопения.
- През последните години често се описва антифосфолипид синдромпри хроничен СЛЕ. Това е комплекс от симптоми, характеризиращ се с триада от признаци - венозна или артериална тромбоза, акушерска патология(смърт на плода, повтарящи се спонтанни аборти), тромбоцитопения, възникваща на фона на хиперпродукция на антитела срещу фосфолипиди (т.е. лупусен антикоагулант), антитела срещу кардиолипин и / или фалшиво положителна реакция на Васерман). Антитела срещу фосфолипиди се откриват при 30-60% от пациентите със СЛЕ.
- В резултат на активността на имунокомплекса при пациенти със СЛЕ се отбелязва ниско ниво на компонентите на комплемента С3 и С4 и в много случаи този показател се свързва със степента на активност на лупус.
- Хипергамаглобулинемията контролира хиперактивността на В-лимфоцитите.
- Въпреки това, автоантителата са признати за най-типичните находки при SLE.
- Диагнозата SLE се счита за потвърдена, когато се открият характерни за нея автоантитела. Най-добрият метод за предварителна диагноза е определението антинуклеарни антитела(ANAT). Когато се използват човешки клетки, тези антитела се откриват при 95% от пациентите със СЛЕ. Те не са специфични за SLE и могат да присъстват в серума. здрави хора(обикновено в нисък титър), особено при възрастни хора. Антинуклеарни антитела се появяват и при други автоимунни заболявания, както и при вирусни инфекции, хронично възпаление и употребата на определени лекарства. По този начин откриването на тези антитела не позволява да се потвърди, а липсата им - да се изключи диагнозата SLE. ANAT се определя чрез имунофлуоресцентни методи. Когато компонентите на ядрата на епителните клетки, изолирани чрез замразяване-размразяване, се въвеждат в тествания серум, ANAT на пациента взаимодейства с тях, образувайки флуоресцентни имунни комплекси. Най-често се среща дифузно, хомогенно имунофлуоресцентно оцветяване на пробите, но е възможно пръстеновидно оцветяване.
Антитела | Честота откриване % | Антиген | Диагностична стойност |
Антинуклеарни антитела | 98 | Различни ядрени антигени | Чувствителността на метода е по-висока, когато се използват човешки, а не миши клетки. При повтарящи се отрицателни резултати от изследването диагнозата SLE е малко вероятна. |
Антитела срещу ДНК | 70 | нативна ДНК | За разлика от антителата срещу едноверижна ДНК, антителата срещу естествената ДНК са относително специфични за SLE. Високият титър на антителата е признак на гломерулонефрит и повишена активност на SLE |
Антитела срещу SM антиген | 30 | Протеини, свързани с малки ядрени РНК U1, U2, U4/6 и U5 | специфични за SLE |
Антитела срещу рибонуклеопротеин | 40 | Протеини, свързани с U1 малка ядрена РНК | Открива се във висок титър при полимиозит, SLE, системна склеродермия и смесено заболяване на съединителната тъкан. Откриването на тези антитела при пациенти със СЛЕ при липса на антитела срещу ДНК показва нисък риск от гломерулонефрит. |
Антитела срещу Ro/SS-A антигена | 30 | Протеини, свързани с РНК Y1-Y3 | Те се срещат при синдром на Sjögren, субакутен кожен лупус еритематозус, вроден дефицит на комплемента, SLE, който не е придружен от появата на антинуклеарни антитела, при пациенти в старческа възраст със SLE, при синдром на лупус при новородени, вродена AV блокада. Може да причини гломерулонефрит |
Антитела към антиген La/SS-B | 10 | Фосфопротеин | Наред с тези антитела винаги се откриват и антитела срещу Ro/SS-A антигена. Откриването на антитела срещу La/SS-B показва нисък риск от гломерулонефрит. Специфично за синдрома на Sjögren |
Антитела срещу хистони | 70 | Хистони | При лекарствено-индуциран лупусен синдром те се откриват по-често (при 95% от пациентите), отколкото при SLE |
Антифосфолипидни антитела | 50 | Фосфолипиди | Лупусен антикоагулант, антитела срещу кардиолипин и антитела, открити чрез нетрепонемни тестове. Откриването на лупусен антикоагулант и антитела срещу кардиолипин (особено IgG във висок титър) показва висок риск от тромбоза, спонтанен аборт, тромбоцитопения и сърдечни дефекти |
Антитела към еритроцитите | 60 | червени кръвни телца | Малка част от пациентите с тези антитела, налични в серума им, развиват хемолитична анемия. |
Антитела срещу тромбоцитите | 30 | тромбоцити | наблюдава се при тромбоцитопения |
Антитела към лимфоцити | 70 | Лимфоцити | Възможно е да причини левкопения и Т-лимфоцитна дисфункция |
Антитела към неврони | 60 | Мембрани на неврони и лимфоцити | Според редица проучвания, висок титър на IgG антитела към неврони е характерен за SLE, който се проявява с дифузно увреждане на ЦНС. |
Антитела срещу Р-протеина на рибозомите | 20 | Р-протеинови рибозоми | Редица проучвания показват, че тези антитела се откриват при SLE, придружен от депресия и други психични разстройства. |
- При SLE често се определя антитела срещу мембранни и цитоплазмени компоненти: AT за пренос на РНК и рибозомни нуклеопротеини. Други цитоплазмени антитела очевидно взаимодействат с фосфолипидите клетъчни мембрании причиняват цитотоксични реакции в някои органи и тъкани (AT към париеталните клетки на стомаха, епителните клетки на щитовидната жлеза и клетъчни елементикръв)
- Циркулиращи имунни комплекси
- общ кръвен анализ;
- общ анализ на урината;
- биохимични изследвания;
- бъбречна биопсия (за определяне на морфологичния вариант на гломерулонефрит и идентифициране на пациенти с активен лупусен нефрит, нуждаещи се от агресивна цитостатична терапия);
- имунологичен преглед, който открива антинуклеарен (ANF) или антинуклеарен фактор. ANF е хетерогенна популация от автоантитела (AHA), които реагират с различни компоненти на клетъчното ядро. ANF се открива при 95% от пациентите със SLE (обикновено във висок титър), а липсата на ANF в повечето случаи позволява да се изключи диагнозата SLE. Типът имунофлуоресценция до известна степен отразява спецификата на различните видове AHA: при SLE най-често се открива хомогенен тип (антитела срещу ДНК, хистон), по-рядко периферни (антитела срещу ДНК) или петнисти (антитела срещу Sm, RNP , Ro/La). За откриване на автоантитела към определени ядрени и цитоплазмени автоантигени се използват различни имунологични методи (ензимен имуноанализ, радиоимуноанализ, имуноботиране, имунопреципитация).
1. Пеперуда еритема 2. Дискоиден лупус еритематозус 3. Повишена чувствителност към ултравиолетово лъчение 4. Язви на устната и носната лигавица 5. Артрит 6. Серозит 7. Бъбречно увреждане 8. Увреждане на ЦНС 9. Хематологични нарушения 10. Имунологични нарушения 11. Антинуклеарни антитела | Устойчив еритем или плаки по скулите Плаки с повдигнати ръбове, покрити с плътно прилепнали люспи, рогови тапи в отворите космени фоликули; могат да се появят атрофични белези При преглед Без ставни ерозии, с увреждане на ³ ставите, проявяващо се с подуване, болезненост и излив Плеврит или перикардит (промени в ЕКГ, перикарден излив или триене на перикарда) Протеинурия (> 0,5 g / ден или рязко положителен резултат от бърз анализ на урината за протеин) Епилептични припадъци или психози, които възникват без видима причина Хемолитична анемия, левкопения (< 4000 мкл -1), лимфопения (< 1500 мкл -1) или тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1), не связанные с применением лекарственных средств Наличие LE-клеток, антител к нативной ДНК или Sm-антигену или ложноположительные нетрепонемные серологические реакции на сифилис Стойкое повышение титра антинуклеарных антител, выявляемых методом иммунофлюоресценции, при исключении лекарственного волчаночного синдрома |
- необяснима треска, неразположение, загуба на тегло, анемия,
- фотодерматит,
- артралгия, артрит,
- феномен на Рейно,
- серозит,
- нефрит и нефротичен синдром,
- неврологични разстройства (конвулсии или психоза),
- алопеция,
- тромбофлебит,
- повтарящи се спонтанни аборти.
- С развитието на SLE с лупусен нефрит важно е да се използва целият набор от клинико-лабораторни показатели, за да се изясни дали има преходен артрит или артралгия, трофични нарушения, но най-важно е откриването на LE клетки, ANA, както и електронномикроскопско и имунофлуоресцентно изследване на бъбречна биопсия. Същият подход е полезен при автоимунни цитопении.
- 6. Фибромиалгия с ANF.
- 7. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.
- 8. Системен васкулит.
- Синдром на неонатален лупус може да се развие при деца, чиито майки имат високи титри на AT до Ro, IgG. Майчините антитела преминават през плацентата и причиняват имунно увреждане на тъканите на бебето. Типичните клинични признаци включват кожни прояви, преходна тромбоцитопения и хемолитична анемия. Най-тежко е поражението на проводната система на сърцето на детето, което може да изисква постоянна кардиостимулация. С течение на времето повечето майки развиват някакъв вид автоимунно заболяване, включително СЛЕ.
- лаймска борелиоза,
- туберкулоза
- вторичен сифилис,
- инфекциозна мононуклеоза,
- хепатит Б,
- HIV инфекция и др.;
- Хроничен активен хепатит.
Лечение на СЛЕ
SLE е нелечимо. Рядко се постига и пълна ремисия. Затова както лекарят, така и пациентът трябва да са наясно, че основните цели на лечението са: 1. Борба с тежките екзацербации 2. Поддържане на задоволително състояние в периода между обострянията, обикновено с цената на страничните ефекти на използваните лекарства. Целта на лечението трябва да бъде постигане на индуцирана ремисия, което предполага липсата на каквито и да било клинични прояви на SLE (в този случай може да има признаци, които са възникнали поради лезии на един или друг орган или система по време на предишни обостряния), на цитопеничен синдром и имунологичното изследване не трябва да разкрива антинуклеарни и други органоспецифични антитела. Лечението на SLE се провежда чисто индивидуално, не на всички пациенти се предписват глюкокортикостероиди. Обяснете на пациентите, че прогнозата е хронично заболяванемного по-благоприятно, отколкото е прието да се мисли за това, и правилно проведената терапия, с изключване на редица провокиращи фактори (ултравиолетови лъчи, емоционален стрес), допринасят за по-благоприятния ход на заболяването. Трябва да се помни, че в случай на обостряне на заболяването може да се наложи хирургична интервенция. Често се присъединява инфекция, възможни са усложнения на бременността и постнаталния период. Слънцезащитни продукти (със защитен фактор най-малко 15), съдържащи пара-аминобензоена киселина или бензофенони, ефективно защитават една трета от пациентите със СЛЕ от фоточувствителност. Кортикостероиди .- Локално приложение на кортикостероиди.
- тежест на протичане: най-високи дози при остро протичане и екзацербация на подостро протичане;
- активност на патологичния процес: 40-60 mg преднизолон на ден или пулсова терапия за степен III, 30-40 mg на ден за степен II и 15-20 mg на ден за степен I.
- преобладаваща органна патология (особено потискащата хормонална терапия трябва да бъде при лупусен нефрит и лезии на нервната система).
- свързана с възрастта реактивност в юношеството и менопаузата, възбудимост, безсъние и други странични ефекти бързо се появяват.
- коронарен васкулит
- Ендокардит на Libman-Sachs
- Миокардит
- Тампонада
- злокачествена хипертония
- Белодробна хипертония
- Белодробни кръвоизливи
- Пневмонит
- Емболия/инфаркт
- Интерстициална фиброза
- Хемолитична анемия
- неутропения (< 1000/мм 3)
- Тромбоцитопения (< 50 000 мм 3)
- Тромботична тромбоцитопенична пурпура
- Тромбоза (венозна или артериална)
- мезентериален васкулит
- Панкреатит
- конвулсии
- Удар
- Трансверзален миелит
- мононеврит, полиневрит
- Оптичен неврит
- Психоза
- Демиелинизиращ синдром
- Устойчив нефрит
- Бързо прогресиращ нефрит
- нефротичен синдром
- Васкулит
- Дифузен обрив с язви
- миозит
- Висока температура без инфекция
Доза преднизолон, mg | Седмица | |||||||
1-во | 2-ро | 3-то | 4-ти | 5-ти | 6-ти | 7-ми | 8-ми | |
75 | 70 | 65 | 60 | 55 | 50 | – | – | – |
50 | 47,5 | 45 | 45 | 42,5 | 42,5 | 40 | 40 | – |
40 | 37,5 | 37,5 | 35 | 35 | 32,5 | 32,5 | 30 | 30 |
30 | 27,5 | 27,5 | 25 | 25 | 22,5 | 22,5 | 20 | 20 |
- прогресивен курс с развитие на нови симптоми и синдроми, въпреки употребата на високи дози кортикостероиди за 1-1,5 месеца;
- лупусен нефрит с образуването на нефротичен синдром;
- тежки лезии на централната нервна система (остра психоза, поява на фокални симптоми, напречен миелит, епилептичен статус);
- развитието на животозастрашаващи усложнения (ексудативен перикардит; пневмонит с нарастваща дихателна недостатъчност, повтаряща се тромбоза и др.).
- Така че, за да се предотврати развитието на пептична язва, на пациентите се препоръчва редовно хранене: необходимо е да се изключат пикантни, дразнещи ястия, храната трябва да бъде механично нежна; желателно е да се използват алкализиращи средства, особено с развити диспептични симптоми и спазмолитици (папаверин, no-shpa и др.).
- При наличие на фокални стрепто- и стафилококови инфекции в комплексно лечениетрябва да се включи антиинфекциозна терапия. При инфекциозни усложнения дозата на кортикостероидните лекарства не само не трябва да се намалява, но и в във връзка с временно потискане на функцията на надбъбречната кора при някои пациенти, подложени на надеждна антиинфекциозна защита, тя дори трябва да се увеличи.
- Ако пациентът има фокална туберкулоза, трябва да се предписват кортикостероидни хормони в комбинация с противотуберкулозни лекарства (изотиазид, стрептомицин и др.).
- Развитието на локална или обща кандидоза не е противопоказание за продължаване на терапията с глюкокортикостероиди, при условие че се приемат противогъбични лекарства.
- За да се предотвратят нарушения на минералния и водния метаболизъм (освобождаване на калий, калций, фосфор и задържане на натрий и вода), често придружени от оток, е необходимо да се контролира съдържанието на калий в кръв. При хипокалиемия калиевият хлорид се прилага перорално 1-2 g 3-4 пъти на ден, като предварително се разтваря във вода, обикновено до 5 g на ден или калиев ацетат (15% разтвор, 3-4 супени лъжици на ден). Загубата на калций и фосфор от организма обикновено се проявява при SLE с дифузна остеопороза.
- Ясно противопоказание за продължаване на лечението с кортикостероиди е стероидната психоза или повишените гърчове (епилепсия). Необходимо е да се диференцира с церебрален васкулит. Възбудата (безсъние, еуфория) не е индикация за прекратяване на лечението: това състояние може да бъде спряно със седативни средства.
- перикардит се наблюдава при приблизително 20% от пациентите със SLE, от които 50% имат ехокардиографски признаци на излив на течност, но сърдечна тампонада се появява рядко;
- миокардитът е малко по-рядък (с проводни нарушения, аритмии и сърдечна недостатъчност), като промените могат да бъдат обратими при адекватна хормонална терапия;
Употреба на НСПВС при СЛЕ
Артрит и артралгияса сред честите прояви на SLE, при средна тежест на които се използват НСПВС до отзвучаване на възпалението в ставите и нормализиране на телесната температура. Въпреки това, НСПВС трябва да се използват с изключително внимание при СЛЕ поради възможността от развитие на необичайно тежко странични ефекти:- асептичен менингит, описан по време на лечение с ибупрофен, толметин, сулиндак (индометацин);
- при SLE НСПВС често имат хепатотоксичен ефект (обикновено се проявява чрез изолирано повишаване на нивата на трансаминазите), отколкото при други заболявания;
- в допълнение, тези лекарства могат да причинят отслабване на гломерулната филтрация (особено при пациенти с предишно бъбречно увреждане, застойна сърдечна недостатъчност и цироза на черния дроб);
- НСПВС могат да намалят ефективността на фуроземид и тиазидни диуретици, да причинят задържане на течности, да повишат кръвното налягане;
- НСПВС могат да причинят увреждане на стомашно-чревния тракт.
- висока степен на активност на заболяването, включващо много органи и системи, и особено бъбреците, при пролиферативен и мембранозен лупусен нефрит (както при нефротичен, така и при нефритен синдром); бъбречният синдром заема специално място в показанията за имуносупресивна терапия; така че дори при липса на други клинични признаци на активност на SLE, увреждането на бъбреците изисква ранно, масивно и по-продължително приложение на имуносупресори поради автоимунния генезис на лупусния нефрит, тежки съпътстващи нарушения на хуморалния и клетъчния имунитет;
- употребата на циклофосфамид често позволява контрол на клиничните прояви, рефрактерни на монотерапия с високи дози глюкокортикоиди (тромбоцитопения, лезии на ЦНС, белодробни кръвоизливи, интерстициална белодробна фиброза, системен васкулит);
- недостатъчна ефективност на кортикостероидите, когато е необходимо да се намали "превъзходната доза" на кортикостероидите поради изразен страничен ефект (бързо значително наддаване на тегло, артериална хипертония, стероиден диабет, тежка остеопороза, спондилопатия и др.) или поради индивидуалните характеристики на пациенти (конституционално затлъстяване, тийнейджъри и менопаузата), когато е необходимо да се намали поддържащата доза, ако е > 15-20 mg, с кортикостероидна зависимост.
- Понастоящем по-често се използват циклофосфамид и азатиоприн (Imuran) в дози от 2-3 mg/kg (обикновено 100 до 200 mg на ден). През последните години, когато се провежда пулсова терапия с метипред, 1 g циклофосфамид се добавя към системата еднократно и след това пациентът се прехвърля на перорален азатиоприн. В този случай пациентите получават едновременно от 10 до 40 mg преднизолон на ден (в случай на дифузен гломерулонефрит с нефротичен синдром).
- Пулсовата терапия с циклофосфамид (10-15 mg / kg IV веднъж на всеки 4 седмици) рядко води до хеморагичен цистит, отколкото ежедневното перорално приложение, но е придружено от тежко потискане на хемопоезата.
- Лечението с циклофосфамид (интравенозна болус инжекция от 0,5-1 g/m 2 месечно в продължение на поне шест месеца и след това на всеки три месеца в продължение на две години) в комбинация с перорален GC и пулсова терапия увеличава преживяемостта на пациенти с пролиферативен лупусен нефрит в Повече ▼отколкото монотерапия с глюкокортикоиди (включително пулсова терапия) или лечение с комбинация от глюкокортикоиди и азатиоприн.
- Показани са азатиоприн (1-4 mg / kg / ден), метотрексат (15 mg / седмица):
- Прилага се продължително лечение с азатиоприн:
- потискане на хемопоезата,
- чести опортюнистични инфекции (например причинени от вируса варицела-зостер),
- необратима яйчникова недостатъчност
- хепатотоксичност (азатиоприн),
- хеморагичен цистит (циклофосфамид),
- алопеция и канцерогенни ефекти.
Плазмафереза
Механизмите на действие на плазмаферезата са свързани с подобряване на функционалната активност на ретикулоендотелната система, отстраняване на автоантитела, CEC и възпалителни медиатори от кръвния поток. Важен фактор при екстракорпоралните методи за пречистване на кръвта е повишаването на чувствителността на организма към лекарства и на първо място към GCS. При някои пациенти, резистентни към цитотоксични лекарства, използването на плазмафереза в някои случаи дава очевиден клиничен ефект (от 3 до 5 процедури на плазмафереза с еднократно отстраняване на 800-1000 mg плазма). Смята се, че плазмаферезата при SLE е най-оправдана при пациенти с криоглобулинемия, повишен вискозитет на кръвта, тромботична тромбоцитопенична пурпура, тежък васкулит с форми на пролиферативен нефрит, устойчив на глюкокортикоиди и цитостатици, както и автоимунна хемолитична анемия, антифосфолипиден синдром, хеморагичен лупусен пневмонитХемосорбция
Хемосорбцията е екстракорпорален метод за пречистване на кръвта чрез преминаването й през колона с гранули от активен въглен. Методът има имунокоригиращ ефект, а също така повишава чувствителността на клетките и тъканите към действието на глюкокортикоидите. Показания за хемосорбция при SLE:- персистираща активност на SLE въпреки високи дози глюкокортикоиди и цитостатици;
- активен лупусен нефрит;
- персистиращ ставен синдром;
- васкулит на кожата с язви;
- невъзможността за увеличаване на дозата на глюкокортикоидите поради развитите усложнения.
Блокери на калциевите канали и други вазодилататори
Блокери калциеви канали(нифедипин) се използва при лечението на синдрома на Рейно. С развитието на тежка тъканна исхемия са показани вазодилататори с антитромботичен потенциал (интравенозно приложение на простациклин). Фотофереза Понякога екстракорпоралната фотохимиотерапия (фотофереза) се използва за лечение на СЛЕ. При някои пациенти със SLE се наблюдава значителен ефект, изразяващ се в намаляване на общата активност на заболяването и особено в намаляване на кожни проявизаболяване и артрит. При повечето пациенти е възможно да се намали дозата на GC и цитостатиците. При този вид лечение практически няма странични ефекти. Някои пациенти са имали дългосрочна клинична ремисия за 30 месеца. UVR приложение Фоточувствителността е добре известно усложнение на SLE. Преките увреждащи ефекти на слънчевата светлина върху кожата, особено очевидни при субакутен кожен лупус еритематозус, могат да обострят кожния процес при дискоидния лупус или да обострят кожните лезии при SLE. Освен това, ултравиолетово облъчванепотенциално способни да влошат не само кожния синдром, но и системния имунопатологичен процес при SLE. Въпреки това, наскоро имаше съобщения за благоприятен ефект на UVR при специфични дължини на вълната при SLE. Това води до значително намаляване на някои параметри на активността на SLE, включително слабост, болки в ставите, скованост и треска. Обръща се внимание на ефективността на UVR по отношение на кожни прояви, включително субакутен кожен лупус еритематозус.витаминна терапия
Комплексната терапия на пациенти със SLE включва витамини С и група В на курсове с продължителност 2-3 месеца, особено в периоди на тежък дефицит на витамини (зима, пролет), както и по време на обостряне на заболяването, ако е необходимо да се увеличи. дози хормони. Въпреки това, витаминотерапията трябва да се прилага с повишено внимание поради възможността от алергични реакции.Упражняваща терапия и масаж
Поради факта, че редица пациенти имат продължителна болка в ставите и ограничение на движенията (главно поради сублуксации), когато активният висцерит отшуми, могат да се използват упражнения и масаж под контрола на общото състояние и състояние на вътрешните органи. Не се препоръчва физиотерапия и балнеолечение.Често началото на заболяването или неговите обостряния се провокират от UV - облъчване на ставите, използване на радонови бани, слънчева светлина. Експозиция на рентгенови лъчи Има анекдотични съобщения за потенциалната ефективност на експозицията на рентгенови лъчи при SLE. Интересното е, че при SLE излагането на рентгенови лъчи обикновено причинява намаляване на титрите на антитела срещу ДНК и ANF (антинуклеарен фактор). Използване на моноклонални антитела. Специфичните подходи към имунотерапията включват използването на моноклонални антитела срещу широк спектър от антигени на мононуклеарни клетки и ендотелни мембрани, антитела срещу цитокини, естествени цитокинови рецепторни лиганди и разтворими цитокинови антагонисти или химически веществас имуномодулираща активност. Предполага се, че въвеждането на антитела може не само да причини елиминирането на съответните прицелни клетки, но и да доведе до промяна в тяхната функционална активност. Например възможността за лечение моноклонални антителадо ЗД при 4 пациенти със СЛЕ. Страничните ефекти се наблюдават при повечето пациенти, но те обикновено са леки и не водят до прекъсване на лечението. Има малко данни за ефикасността на рекомбинантната ДНКаза, ензим, разцепващ ДНК, при експериментални модели на лупус. Имуномодулатори Друга тенденция в лечението на SLE през последните години е използването на някои имуномодулатори, като талидомид, биндарит, нуклеозидни аналози (флударабин 25-30 mg/m 2 /ден IV за 30 минути, мизорибин, лефлуномид). Понастоящем е натрупан известен опит в употребата на тези лекарства при пациенти със СЛЕ. Клиничните изпитвания на талидомид са проведени главно при пациенти с тежки кожни лезии, резистентни на антималарийни лекарства и кортикостероиди. При по-голямата част от пациентите беше възможно да се постигне добър ефект и да се намали дозата на кортикостероидите, докато оттеглянето на лекарството не доведе до обостряне на симптомите. Основното ограничение при употребата на талидомид е неговата тератогенност. Освен това е описано развитието на необратима периферна невропатия в зависимост от дозата и продължителността на лечението. Линомид е ново имуномодулиращо лекарство. Има способността да засилва активността на естествените клетки убийци (NK~клетки), моноцитите (макрофаги и Т-лимфоцити), инхибира активността на автоимунния процес. Резултатите показват възможността за използване на линомид при SLE. Автоложна трансплантация на стволови клетки (ATSC) Автоложната трансплантация на стволови клетки в момента е най-агресивното лечение на SLE. До 2000 г. малко повече от 30 пациенти със SLE са натрупали опит в използването на ATSC. Предварителните положителни резултати със сигурност се нуждаят от допълнително потвърждение. Необходимо е дългосрочно наблюдение на пациентите, като се има предвид възможността за индукция на фона на лечение за развитие. злокачествени тумори. Въпреки впечатлението, че този вид терапия е ефективна при рефрактерна и тежка СЛЕ, поради високата смъртност, която я съпътства, АТСК може да се препоръча само в най-тежките, безнадеждни случаи. витамин Е ( а -токоферол) Токоферолът има антиоксидантно действие. Използва се за лечение на кожни лезии при дискоиден и системен лупус еритематозус. Лекарството е по-активно при новоразвити повърхностни кожни лезии и когато се използва във високи дози (800-2000 IU / ден). Витамин Е има положителен изотропен ефект, трябва да се използва с изключително внимание при пациенти с артериална хипертония и захарен диабет.Профилактика на СЛЕ
аз. Основно второстепенни. 1. Вторичната профилактика на SLE, насочена към предотвратяване на екзацербации и по-нататъшно прогресиране на заболяването, включва преди всичко навременна комплексна дългосрочна терапия на заболяването, която се провежда под динамичен контрол. Пациентът трябва редовно да се подлага на диспансерни прегледи, незабавно да се консултира с лекар при промени в здравословното състояние, стриктно да спазва предписания режим на лечение, диета и да спазва дневния режим. 2. Общи препоръки:- изключете психо-емоционалния стрес;
- намалете излагането на слънце, използвайте слънцезащитни продукти;
- активно лекува (и, ако е възможно, предотвратява) развитието на инфекция, включително чрез ваксинация;
- консумират храна с ниско съдържаниемазнини и високо съдържание на полиненаситени мастни киселини, калций и витамин D;
- спазвайте ефективна контрацепция по време на обостряне на заболяването и при лечение с цитотоксични лекарства (не трябва да се приемат орални контрацептивис високо съдържание на естрогени, тъй като е възможно обостряне на SLE);
- при липса на тежки, животозастрашаващи усложнения, предписвайте най-малко токсичните лекарства ефективни дози;
- ако жизненоважни органи са включени в патологичния процес и има висок риск от необратими лезии, незабавно предписвайте агресивна терапия, включително фармакологични и нефармакологични методи на лечение;
- избягвайте хирургични интервенции, не прилагайте ваксини и серуми;
- със стабилна ремисия, глюкокортикоидите могат да бъдат отменени, но пациентите трябва да бъдат под динамично наблюдение в продължение на 3 години и да получат противорецидивно лечение с едно от аминохинолиновите лекарства, антихистамини и витамини през пролетно-есенния период.
- артериална хипертония,
- антифосфолипиден синдром,
- висока активност на заболяването
- високи стойности на индекса на щетите,
- присъединяване на инфекция,
- усложнения на лекарствената терапия.
Лабораторни изследвания
Общ кръвен анализ. Увеличаване на ESR често се наблюдава при SLE, но тази функцияне корелира добре с активността на заболяването. Необяснимо увеличение на ESR показва наличието на интеркурентна инфекция.
. Левкопенията (обикновено лимфопения) е свързана с активността на заболяването.
. Хипохромната анемия е свързана с хронично възпаление, латентно стомашно кървене, приемане на някои лекарства.Често се открива лека или умерена анемия. Тежка Coombs-положителна автоимунна хемолитична анемия се наблюдава при по-малко от 10% от пациентите.
Тромбоцитопенията се среща често при пациенти с APS. Много рядко се развива автоимунна тромбоцитопения, свързана със синтеза на AT до тромбоцитите.
. Повишаването на CRP е нехарактерно; отбелязва се в повечето случаи при наличие на съпътстваща инфекция. Умерено повишаване на концентрацията на CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Общ анализ на урината
Откриват се протеинурия, хематурия, левкоцитурия, чиято тежест зависи от клиничния и морфологичен вариант на лупусния нефрит.
Биохимични изследвания
Промените в биохимичните параметри са неспецифични и зависят от преобладаващото увреждане на вътрешните органи в различни периоди на заболяването. Имунологични изследвания
. Антинуклеарният фактор (ANF) е хетерогенна популация от автоантитела, които реагират с различни компоненти на клетъчното ядро. ANF се открива при 95% от пациентите със СЛЕ (обикновено във висок титър); липсата му в по-голямата част от случаите е доказателство срещу диагнозата SLE.
Антинуклеарни АТ. AT към двойноверижна (нативна) ДНК (анти-ДНК) са относително специфични за SLE; открива се при 50-90% от пациентите ♦ АТ към хистони, по-характерни за лекарствено индуциран лупус. AT до 5m антиген (anti-Sm) са силно специфични за SLE, но се откриват само при 10-30% от пациентите; AT към малки ядрени рибонуклеопротеини се откриват по-често при пациенти с прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан ♦ AT към Ro/SS-A антиген (anti-Ro/SSA) са свързани с лимфопения, тромбоцитопения, фотодерматит, белодробна фиброза, синдром на Sjögren. AT към La/SS-B антиген (анти-La/SSB) често се среща заедно с анти-Ro.
APL, фалшиво положителна реакция на Васерман, лупус антикоагулант и AT срещу кардиолипин са лабораторни маркери на APS.
Други лабораторни аномалии
Много пациенти имат така наречените лупусни клетки - LE (ot lupus erythematosus) клетки (левкоцити, които фагоцитират ядрен материал), циркулиращи имунни комплекси, RF, но клиничното значение на тези лабораторни нарушения е малко. При пациенти с лупусен нефрит се наблюдава намаляване на общата хемолитична активност на комплемента (СН50) и неговите отделни компоненти (С3 и С4), което корелира с активността на нефрита (особено компонента С3).
Диагностика
За диагностицирането на SLE не е достатъчно наличието на един симптом на заболяването или една установена лабораторна промяна - диагнозата се поставя въз основа на клиничните прояви на заболяването, данните от лабораторните и инструменталните изследвания и критериите за класификация на заболяване на Американската асоциация на ревматолозите.Критерии на Американската ревматологична асоциация
1. Обрив по скулите: фиксиран еритем по скулите, с тенденция към разпространение в назолабиалната област.2. Дискоиден обрив: еритематозни надигнати плаки с прилепнали кожни люспи и фоликулни тапи; старите лезии могат да имат атрофични белези.
3. Фоточувствителност: кожен обрив в резултат на необичайна реакция към слънчева светлина.
4. Язви в устната кухина: разязвяване на устната кухина или назофаринкса; обикновено безболезнено.
5. Артрит: Неерозивен артрит, засягащ 2 или повече периферни стави, проявяващ се с болезненост, подуване и излив.
6. Серозит: плеврит (плевритна болка или плеврално триене, или наличие на плеврален излив) или перикардит (потвърден чрез ехокардиография или чрез аускултация на перикардно триене).
7. Бъбречно увреждане: персистираща протеинурия> 0,5 g / ден или цилиндрурия (еритроцитна, хемоглобинова, гранулирана или смесена).
8. Увреждане на ЦНС: конвулсии или психоза (при липса на лекарства или метаболитни нарушения).
9. Хематологични нарушения: хемолитична анемия с ретикулоцитоза или левкопения<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Имунологични нарушения ♦ анти-ДНК или ♦ анти-Sm или ♦ aPL: - повишено ниво на IgG или IgM (АТ към кардиолипин); - положителен тест за лупус антикоагулант по стандартни методи; - Фалшиво положителна реакция на Васерман за най-малко 6 месеца при липса на сифилис, потвърдена от теста за имобилизация на treponema pallidum и адсорбционния тест за трепонема AT флуоресценция.
11. ANF: повишени титри на ANF (при липса на прием на лекарства, които причиняват лупус-подобен синдром). SLE се диагностицира, когато се открият 4 или повече от 11-те критерия, изброени по-горе.
Диагностични критерии за APS
I. Клинични критерии1. Тромбоза (един или повече епизоди на артериална, венозна или малка съдова тромбоза във всеки орган).
2. Патология на бременността (един или повече случаи на вътрематочна смърт на морфологично нормален плод след 10-та гестационна седмица или един или повече случаи на преждевременно раждане на морфологично нормален плод преди 34-та гестационна седмица или три или повече последователни случая на спонтанни аборти преди 10-та гестационна седмица).
II. Лабораторни критерии
1. AT към кардиолипин (IgG и / или IgM) в кръвта в средни или високи титри в 2 или повече изследвания с интервал от най-малко 6 седмици.
2. Плазмен лупусен антикоагулант в 2 или повече проучвания с интервал от най-малко 6 седмици, дефиниран както следва
. удължаване на времето за съсирване на плазмата при фосфолипид-зависими коагулационни тестове;
. без корекция за удължаване на времената на съсирване при скрининг тест при тестове за смесване с донорска плазма;
. съкращаване или коригиране на удължаването на времето на съсирване на скринингови тестове с добавяне на фосфолииди;
. изключване на други коагулопатии. Определен APS се диагностицира въз основа на наличието на един клиничен и един лабораторен критерий.
Ако се подозира SLE, трябва да се извършат следните изследвания
. общ кръвен тест с определяне на ESR и преброяване на съдържанието на левкоцити (с левкоцитна формула) и тромбоцити. имунологичен кръвен тест с определението за ANF. общ анализ на урината. рентгенова снимка на гръдния кош
. ЕКГ, ехокардиография.
Системен лупус еритематозус
Системният лупус еритематозус е автоимунно заболяване, характеризиращо се с увреждане на кожата, опорно-двигателния апарат, сърцето, бъбреците и други вътрешни органи.
Обикновено клетките на имунната система откриват и унищожават различни чужди обекти в тялото (например инфекциозни агенти). При автоимунните процеси имунната система агресивно въздейства върху собствените клетки и тъкани на организма, като предизвиква тяхното възпаление и разрушаване.
Точните причини за развитието на това заболяване са неизвестни, въпреки че изследователите са идентифицирали някои рискови фактори: генетично предразположение, излагане на определени инфекции (напр. вирус на Epstein-Barr), фактори на околната среда (напр. излагане на слънчева светлина, тютюнопушене).
Симптомите на системен лупус еритематозус са разнообразни. Заболяването може да има остро начало или бавен ход с леки клинични прояви. Най-честият и характерен симптом е увреждането на кожата и лигавиците. В същото време се образуват червени петна по лицето в областта на носа, бузите, наподобяващи форма на пеперуда.
Заедно с кожата, ставите, бъбреците, белите дробове, сърцето и нервната система могат да бъдат включени в патологичния процес с развитието на подходящи симптоми.
Прогнозата зависи от тежестта на хода на системния лупус еритематозус. В някои случаи, на фона на продължаващото лечение, е възможно да се постигнат дългосрочни ремисии (периоди на пълна липса на симптоми на заболяването). 10-годишната преживяемост в развитите страни е около 90%.
Руски синоними
Болест на Либман-Сакс.
английски синоними
Системен лупус еритематозус, болест на Libman-Sacks.
Симптоми
- Повишаване на телесната температура;
- обща слабост, умора;
- болка, подуване, ограничена подвижност в ставите;
- еритема (интензивно зачервяване на кожата) в областта на носа и бузите;
- еритематозни обриви, които могат леко да се издигат над повърхността на кожата (лезиите по кожата могат да се появят или да се увеличат при излагане на слънчева светлина);
- язва на лигавицата на носната кухина, устата;
- косопад;
- болка в гърдите;
- диспнея;
- побеляване, студенина, изтръпване на пръстите на ръцете и краката при студ;
- нарушение на съзнанието;
- загуба на паметта;
- конвулсии.
Обща информация за заболяването
Системният лупус еритематозус е автоимунно заболяване, характеризиращо се с увреждане на различни вътрешни органи. Основава се на автоимунни механизми. Клетките на имунната система започват да разрушават структурите на тялото, приемайки ги за чужди обекти. В кръвта се образуват комплекси от имунни клетки (антитела) и антигени (телесни клетки), които се разпространяват в тялото, причинявайки възпаление в засегнатите органи. Съдовете на микроциркулаторното русло (микроскопични кръвоносни съдове: артериоли, венули, капиляри) са изложени на агресивното въздействие на имунната система.
Точните причини за заболяването са неизвестни. Има редица фактори, които допринасят за развитието на системен лупус еритематозус.
- генетично предразположение. Според изследователите при заболяване на майката рискът от развитие на системен лупус еритематозус при момиче е 1:40, а при момче - 1:250.
- Инфекциозните агенти (например вирусът на Epstein-Barr) могат да провокират автоимунни реакции, които се появяват при системен лупус еритематозус.
- Лекарствата (напр. някои антиконвулсанти, антихипертензивни) могат да причинят симптоми на системен лупус еритематозус. По правило симптомите изчезват след спиране на лекарството.
- Излагането на слънчева светлина при индивиди, предразположени към SLE, може да отключи развитието на заболяването.
- Хормонални промени при жените. Учените са открили, че употребата на естроген след менопаузата може да увеличи риска от SLE.
Най-честият синдром при системен лупус еритематозус е лезия на кожата и лигавиците. На лицето в областта на носа и бузите се образува еритема (силно зачервяване, образувано в резултат на възпалителен процес в съдовете) под формата на пеперуда. На други части на тялото могат да се появят еритематозни петна, които леко се издигат над повърхността на кожата. Откриват се язви по лигавиците. Поражението на малките кръвоносни съдове причинява трофични (поради недохранване на тъканите) промени в кожата. Това води до чупливи нокти и косопад.
От страна на опорно-двигателния апарат има болки в ставите, прояви на артрит. Рядко се образуват деформации в засегнатите стави.
Включването в патологичния процес на белите дробове може да доведе до плеврит (възпаление на мембраната, покриваща гръдната кухина отвътре и белите дробове отвън), възпаление на белодробните съдове, образуване на кръвни съсиреци в съдовете на белите дробове, и белодробни кръвоизливи.
Понякога се развива миокардит (възпаление на сърдечния мускул), ендокардит (възпаление на вътрешната обвивка на сърцето със засягане на клапния апарат). Сериозно усложнение е и васкулитът на коронарните артерии.
Увреждането на бъбреците може да възникне на всеки етап от заболяването. Активността на патологичния процес варира от асимптоматични до тежки, бързо прогресиращи форми на гломерулонефрит (възпаление на бъбречните гломерули), които водят до бъбречна недостатъчност.
В нервната система се образуват лезии в резултат на участието на различните й отдели в патологичния процес. Това е придружено от главоболие, конвулсии, нарушение на паметта, мислене и други неврологични разстройства. Последствията от лупусния васкулит на мозъчните съдове могат да бъдат тежки усложнения във формата.
Системният лупус еритематозус протича с периоди на обостряния и ремисии (периоди без признаци на заболяване). Предвид липсата на терапии за постигане на пълно излекуване, основната задача е да се намали тежестта на отделните симптоми, да се забави прогресията на заболяването и да се постигне стабилна ремисия.
Кой е изложен на риск?
- Системният лупус еритематозус е по-често при жените.
- Лица на възраст 15-45 години.
- Афроамериканци, испанци, азиатци.
- Лица, чиито близки роднини страдат от системен лупус еритематозус.
Диагностика
Диагнозата на системния лупус еритематозус се състои в идентифициране на характерните симптоми на заболяването, специфични маркери на автоимунни реакции и провеждане на серия от изследвания.
Лабораторни изследвания
- Антинуклеарни антитела (anti-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, хистони, нуклеозоми, Ribo P, AMA-M2), имуноблот. Проучването ви позволява да откриете специфични антитела към различни компоненти на клетъчните ядра (антигени) на тялото. За системен лупус еритематозус е специфично наличието на антинуклеарни антитела anti-Sm, SS-A, PCNA, антитела срещу хистони (вид протеин).
- . Това е един от основните методи за откриване на антинуклеарни антитела - клетки на имунната система, които агресивно засягат компонентите на клетъчните ядра на собственото си тяло. Образуването им е характерно за различни автоимунни заболявания.
- . Срещат се при автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус, склеродермия, синдром на Sjögren. При SLE тяхното ниво корелира с тежестта на хода на заболяването и вероятността от усложнения.
- . Тези антитела се образуват срещу клетъчните фосфолипиди (един от компонентите на клетъчните мембрани). Въпреки че присъствието им е по-специфично за антифосфолипидния синдром, при по-ниски концентрации те могат да се наблюдават при SLE.
- . Позволява ви да определите количествено основните параметри на кръвта. При SLE нивото е намалено.
- . Неспецифичен индикатор за различни патологични процеси. При SLE СУЕ е повишена поради автоимунен възпалителен процес.
- Микроскопия на кръвна натривка. Изследване под микроскоп на препарат, направен от капка кръв. При SLE в него се откриват променени неутрофили (вид бели кръвни клетки).
- . Оценяват се основните физични и химични свойства на урината, наличието на физиологични и патологични примеси в нея. При увреждане на бъбреците протеинът и червените кръвни клетки се откриват в урината поради развитието на лупусен гломерулонефрит.
- . Чувствителен маркер за активно възпаление и увреждане на тъканите. При SLE нивото му е повишено.
Поражението на различни органи при SLE изисква цялостен лабораторен преглед за оценка на различни жизнени показатели (например определяне на параметрите на функционирането на бъбреците, черния дроб).
Други изследвания
- Компютърна томография (КТ). Позволява да се получат високоточни послойни изображения на вътрешните органи, което е от голяма диагностична стойност при идентифициране на обема на увреждане на вътрешните органи при SLE (например при диагностициране на лезии в мозъка).
- Рентгенография. Може да се използва при SLE за откриване на патологични промени в белите дробове и ставите.
- Ехокардиография. Метод за изследване на сърдечния мускул, основан на свойствата на ултразвука. Това изследване ви позволява да визуализирате работата на клапния апарат на сърцето, да идентифицирате признаци на миокардит, перикардит, което е необходимо за диагностицирането на сърдечни усложнения на SLE.
Лечение
Лечението е насочено към намаляване на тежестта на отделните симптоми на заболяването, забавяне на прогресията му. За тази цел се предписват лекарства от няколко групи:
- нестероидни противовъзпалителни - имат аналгетично, противовъзпалително действие;
- глюкокортикоиди - препарати от хормони на надбъбречната кора; имат подчертан противовъзпалителен ефект;
- имуносупресори - намаляват активността на имунната система, като по този начин забавят автоимунните процеси и прогресията на заболяването;
- антималарийни лекарства - използвани за терапия, някои от тях са ефективни при лечението на системен лупус еритематозус.
Предотвратяване
Няма специфични методи за профилактика на системен лупус еритематозус.
- Антинуклеарни антитела (anti-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, хистони, нуклеозоми, Ribo P, AMA-M2), имуноблот
Литература
Дан Л. Лонго, Денис Л. Каспер, Дж. Лари Джеймсън, Антъни С. Фаучи, Принципите на вътрешната медицина на Харисън (18-то изд.), Ню Йорк: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Глава 319. Системен лупус еритематозус.