Какво е миопатия, каква е нейната класификация, симптоми и лечение? Мускулна слабост и изтощение (стероидна миопатия)

Мускулна слабост и атрофия ( стероидна миопатия) Също така е сериозно усложнениекортикостероидна терапия. Най-често стероидната миопатия се развива при употребата на дексаметазон и триамцинолон, докато лечението с преднизолон и кортизон рядко води до миопатия. Стероидната миопатия започва незабележимо, но понякога се проявява остро и е придружена от дифузна миалгия. Мускулите на тазовия пояс се включват най-рано и по-силно от мускулите на раменния пояс. Проксималните мускули на крайниците са по-засегнати от дисталните. Рядко се наблюдава тежка слабост на предните тибиални мускули. Слабостта е придружена от тежка атрофия на мускулите на тазовия пояс, бедрата и в по-малка степен на краката и раменете. Дълбоките рефлекси в ръцете и краката са намалени. Мускулите са болезнени при палпация. ЕМГ разкрива смесен, неврогенен и миогенен характер на лезиите. В покой се наблюдават фибрилационни и фасцикулационни потенциали. Нивото на CPK, LDH е в нормалните граници. Мускулната биопсия разкрива неспецифични миопатични промени.

Лечение: спиране на хормоните или заместване на дексаметазон, триамсинолон с преднизолон, кортизон. Мускулната сила се възстановява 1-4 месеца след прекратяване на лечението със стероиди или замяна на лекарството.

Изд. проф. А. Скоромец

"Мускулна слабост и атрофия (стероидна миопатия)" и други статии от раздела

За първи път Zieler et al. през 1949 г. и след това Boland през 1950 г., A. Spaque и Power обръщат внимание на някои мускулни феномени, възникващи по време на лечение с кортикостероиди.

Още в първите доклади се подчертава етиологичното значение на кортизоновите производни за развитието на миопатия. В същото време беше обърнато внимание на факта, че появата на заболяването е свързана с употребата на триамцинолон, откъдето идва и името "триамцинолонова миопатия". Въпреки това, през 1959 г. Perkoff описва 7 случая на миопатии с употребата на нефлуорирани кортизонови производни и след това при пациенти със заболявания, различни от ревматоиден артрит. Този доклад разсея мита за триамцинолоновата миопатия и предположението, че тя е проява на ревматоиден артрит. За развитието на заболяването са важни редица фактори, на първо място сред които е видът на лекарството, размерът на използваната доза и продължителността на лечението.

Не са описани случаи на поява на миопатия след употребата на метил преднизолон и хидрокортизон. Етиологично значение различни видовепроизводни на кортизона се потвърждава и от експериментални изследвания.

За развитието на миопатия, освен вида на лекарството, има значение и използваната доза. средство за защита. Това значение се подчертава от факта, че миопатията най-често се проявява при пациенти с ясни симптоми на хиперкортизолизъм поради лечението и тези явления са признак на предозиране на кортикостероиди. Всичко това предполага, че артефактната кортикостероидна миопатия е идентична с миопатията, която възниква при болестта на Кушинг (около 50% от пациентите, според Plotz).

Скоростта на поява на миопатия варира- от 3 седмици до 2-3 месеца. или 2 години след началото на лечението. Продължителността на този период е значително Повече ▼зависи от вида на използваното лекарство (периодът е по-кратък при използване на триамцинолон), отколкото от размера на използваната доза и продължителността на лечението.

Миопатията най-често засяга жените, независимо от вида на основното заболяване, за което е проведено кортикостероидно лечение. Болестта е често срещана. Според Bvers се среща при 2% от пациентите от двата пола, лекувани с тези лекарства.

Доколкото въпросите за етиологията са ясно изразени, въпросите, свързани с патогенезата на заболяването, са толкова неясни, че предположението на Kibourne и Horsfall, че има вирусна инфекция, влошена под въздействието на кортикостероидно лечение, не е потвърдено. Други автори придават значение на липсата на калий, която възниква по време на лечение с кортикостероиди. При проучвания върху животни и хора обаче е установено, че калият е нормален или леко и непостоянно понижен. В допълнение, употребата на калиеви соли не предотвратява появата на миопатия и при наличието й не води до подобряване на клиничните и електромиографските промени. Важен е и фактът, че при миопатията поради липса на калий често се засяга миокарда, което много рядко се наблюдава при кортизоновата миопатия. Г-жа Lean и Shurr предполагат ролята на флуора, но такива мускулни прояви се появяват само при масивна интоксикация, докато съдържанието на флуор в кортикостероидите е ниско и в допълнение се появява миопатия при употребата на нефлуорирани производни на кортизона. Други автори предполагат, че миопатията се причинява от нарушение на протеиновия и азотния баланс, което се наблюдава при използване на флуорни производни. От горното се вижда, че патогенетичната роля на флуора не е потвърдена, но също така не е ясно защо кортизоновите производни, съдържащи флуор, по-специално триамцинолон, причиняват миопатия по-често от другите му производни. Също така не е изяснена причината за мускулните увреждания предимно в проксималната част на крайниците.

Патологично, кортикостероидната миопатия се характеризира с дегенеративни промени в мускулните влакна, както и аномалии в техния размер, дебелина и стрии. Тази дегенерация може да бъде от грануломатозен, хиалинен, вакуоларен или некротичен тип. Количеството на интерфасцикуларната мастна тъкан често се увеличава. Така хистологичната картина е много пъстра, мозаечна, различна от картината при неврогенните процеси. Наред с дегенеративните промени се откриват данни за възстановяване на тъканите. Няма промени в нервните разклонения. Възпалителна реакция се наблюдава само когато идва от основно заболяване (ревматоиден артрит, остър луповисцерит и др.). В такива случаи обаче хистологичната находка е доминирана от дегенеративния процес.

В някои случаи клинични проявлениязаболяванията са ясно изразени, а при други едва се улавят и трябва да се откриват със системни изследвания. Най-ранният и отличителен белегзаболяването е намаляване на силата на мускулите на проксималната част на крайниците. Това се изразява в някои случаи в трудност при изкачване и слизане по стълби, в други - при смяна на положение от седнало в изправено или от легнало в седнало или изправено положение. Пациентът се изправя, обръщайки тялото с помощта на ръцете. В тежки случаи може да има значителни затруднения при ходене. С оглед на това служат многократните падания на пациента тревожен симптомпоказва заболяване, дължащо се на лечение с кортикостероиди. Заболяването е най-характерно, по-рано и най-тежко обхваща мускулни групитаза и бедрата лумбални мускули, глутеален, квадрицепс, адуктори на бедрото и др. Gastrocnemius и перонеални мускули. Второ място по честота заемат лезиите на мускулите на раменния пояс и проксималната част на ръката - според литературата в приблизително 50% от случаите. Лезията обикновено се проявява в умерена степен, в затруднено отвеждане и повдигане на ръцете, т.е. при тоалетна на главата, хранене, при вземане на високо разположени предмети. В тежки случаи, знакът на Gower може да бъде положителен - главата не може да бъде задържана изправено положениепоради слабост на мускулите на врата. Останалите скелетни мускули рядко боледуват. В тежки случаи, макар и рядко, лезиите могат да бъдат генерализирани и приковани към леглото. Няма лезии на висцералните мускули. Мускулните лезии са симетрични. В напреднали случаи се наблюдава изразена амиотрофия. Няма неврологични прояви от сетивен характер. Рефлексите са запазени или леко отслабени. При потупване мускулите получават размазан рефлекс, подобен на този, наблюдаван при денервиран мускул под въздействието на галваничен ток. Функционалното състояние на сфинктера не е нарушено. Промени в електрокардиограмата не са установени.

Обикновено заболяването протича без миалгия и мускулни спазми. Само няколко автора описват наличието на болка, която не може да се обясни с основното заболяване, за което е проведено кортикостероидно лечение.

Сред биологичните промени трябва да се обърне внимание на хиперкреатинурия, въпреки че се наблюдава само при 50% от пациентите, колкото и парадоксално да е това. Защо липсва при другата половина от пациентите, засега не може да се обясни с точност.

Според Perkoff отличителният белег е хиперкреатинемията, открита при всички пациенти (53). Нивото на серумния креатинин е намалено. Промените в креатинурия и креатинемия са неспецифичен признак, който се установява при всички случаи на мускулно увреждане. Според Sorague те се откриват и под въздействието на лечение с кортикостероиди при липса на мускулни усложнения. Нивата на серумните трансаминази винаги са нормални. Само в някои случаи може да се открие леко изразена хипокалиемия.

Чрез електромиографско изследване промени от миогенен тип се установяват само в 24 случая. При доброволното свиване на мускулите броят на малките контракции, които не съответстват на приложената сила, е много по-болезнен. Такова е естеството на електромиограмата и тези мускули, при които не са установени клинични данни за лезията. Тези промени от миогенен тип са трудни за тълкуване, тъй като са неспецифични. Тези промени се случват най-много различни лезиимускул, а според Yates и при лечение с кортикостероиди, при липса на клинични и хистологични данни за наличие на миопатия. По този начин електромиографските данни имат диагностична стойностсамо в комбинация с клинични данни.

Диагнозата се основава на клинични находки, предишно лечение с кортикостероиди и хистологични находки.

При диференциална диагнозаМиопатия на Невин, известна още като „менопаузална мускулна дистрофия". Според Гарсин и Лепресле, говорим сиза дегенеративен процес, склонен към некротизиране, който е чисто двигателен процес и засяга симетрично всичките 4 крайника, а след това предимно техните проксимални части. Тази миопатия възниква спонтанно и се лекува с кортикостероиди, но не се причинява от тях.

Хлорохиновата миопатия може също да наподобява кортизоновата миопатия по своя ход. Въпреки това, има значителни разлики между тези две заболявания, а след това по същество: хлорохинова миопатия е невромиопатия, в резултат на което се наблюдават промени в миогенния и неврогенния тип при електромиографското изследване; хистологичното изследване разкрива вакуолна дегенерация и отлагане на гликоген.

Не е трудно да се разграничи това заболяване от ревматичната полимиалгия, тъй като последната е придружена от характерен много силна болка, предимно в областта на рамото, както и много силно ускоряване на РОЕ. Под въздействието на лечението с кортикостероиди неговите прояви много бързо регресират.

Диференциална диагнозастава по-трудно, когато признаците на кортизонова миопатия се присъединят към проявите на основното заболяване, което най-често е някакъв вид колагеноза. Например, когато ревматоиден артритоткривам дегенеративни промени форма на мозайкаи възпалителни инфилтрати, разположени в интерстициума под формата на нишки, при приблизително 15% от пациентите. Тази миопатия се различава от кортизоновата по хистологичната картина и по това, че тя добро влияниеосигурете кортикостероиди.

Лечението се състои предимно в премахване на кортикостероидите и леки физиотерапевтични процедури и масажи.

Еволюцията на заболяването се характеризира с бързо обратно развитие на процеса след прекратяване на лечението с глюкокортикоидни лекарства. Продължителността на лечебния период е различна - от 2-3 седмици до 5 месеца. Той е много по-кратък при ранно и пълно спиране на лечението. Когато дозата на използваното лекарство се намали наполовина, може да продължи около 7 месеца, а при замяна на едно лекарство с друго - до 4 месеца. Повечето краткосроченизлекуване - 2 седмици, а най-дългият - 2 години. Възстановяването винаги е пълно, с изключение на отделни случаи, при които може да остане ограничено латентно мускулна атрофия. Персистираща миопатия е описана само в един случай от Hagstrom.

Синдромът на ригиден човек се характеризира с променливо напрежение на аксиалните мускули и проксималните мускули на крайниците, върху които внезапно мускулни спазми. Симптомите се изострят от емоционални, соматосензорни или слухови стимули. Много пациенти имат автоимунни ендокринопатии, най-често инсулинозависими. диабет . В серума и CSF се откриват антитела срещу глутамат декарбоксилаза, ензим, участващ в синтеза на GABA. ЕМГ разкрива постоянни нискочестотни разряди на нормалните потенциали на двигателната единица, които се записват и в покой. В някои случаи, свързани със злокачествени новообразувания, липсват антитела срещу глутамат карбоксилаза. Вместо това те имат антитела срещу 128-kd антиген, известен като амфифизин. Значително симптоматично подобрение се постига с перорални бензодиазепини, предимно диаепам (10-100 DO/ден). Баклофен и валпроева киселина също могат да се използват за облекчаване на симптомите. При някои пациенти подобрение може да се постигне с помощта на кортикостероиди и плазмафереза. Последните проучвания показват ефективността на леветирацетам по отношение на пароксизмалните симптоми.

54. Какви лекарства могат да причинят възпалителна миопатия?

Болезнена възпалителна миопатия се развива при някои пациенти под въздействието на D-пенициламин или прокаинамид. В допълнение, фенилбутазон, нифлуминова киселина, пропилтиоурацил, пеницилин, сулфонамиди, циметидин, симвастатин, кокаин могат да причинят възпалителна миопатия.

55. Избройте най-често срещаните миотоксични лекарства.

  1. Клофибрит и други липидо-понижаващи лекарства
  2. хлорохин
  3. Еметин
  4. Епсилон аминокапронова киселина
  5. D-пенициламин
  6. фенформин
  7. Зидовудин

56. Пациент със СПИН, приемащ зидовудин, се оплаква от миалгия и слабост. Назовете възможни причини.

Точна диагноза в този случайтруден. Миалгия и повишена активност на CPK често се наблюдават при СПИН, като някои пациенти развиват симетрична предимно проксимална мускулна слабост. При ЕМГ се откриват същите признаци като при полимиозит. Мускулната биопсия може да разкрие промени, типични за полимиозит (некротични влакна с перимизиална, ендомизиална и периваскуларна лимфоцитна инфилтрация). Зидовудин може също да причини миопатия, която се характеризира главно с мускулна атрофия и проксимална слабост. Обикновено миопатия се развива при пациенти, които са приемали високи дози от лекарството повече от 6 месеца. При изследване на мускулна биопсия в този случай се откриват промени, характерни за патологията на митохондриите, например могат да се отбележат множество „разкъсани червени влакна“. Има също пръчки (не-пурпурни) и цитоплазмени включвания. Клинични признацимиопатия и морфологични промени, установен чрез биопсия, може да намалее след спиране на зидовудин. Смята се, че миопатията е свързана със способността на лекарството да инхибира митохондриалната ДНК полимераза и по този начин да наруши функционирането на митохондриалната ДНК. Въпреки това, други антиретровирусни средства, използвани за лечение на HIV инфекция, като диданозин и аалцитабин, които са по-силни инхибитори на митохондриалната функция, не причиняват подобни симптоми. По този начин, очевидно, развитието на миопатия се обяснява с други, все още неизвестни фактори.

57. Какво представлява стероидната миопатия?

Има две форми на стероидна миопатия. Най-честата форма се характеризира с прогресивна мускулна слабост без болка. Обикновено миопатията се свързва с продължителна употреба на кортикостероиди, но когато се използва инхалационни лекарствадиафрагмалната слабост може да се развие в рамките на две седмици от началото на лечението. Миотоксичност на кортикостероидите в техните продължителна употребамогат да бъдат частично предотвратени чрез упражнения. При намаляване на дозата или спиране на лекарството симптомите регресират. Нивото на CPK не се повишава, а ЕМГ или не разкрива патология, или показва минимални миопатични промени.

Втората форма на стероидна миопатия е свързана с приема високи дозикортикостероиди, обикновено в комбинация с излагане на деполяризиращи мускулни релаксанти, сепсис и недохранване. Характеризира се с остро развиваща се тежка мускулна слабост, която може да обхване всички мускули, включително дихателните. Много имена са дадени на този синдром, включително остра квадриплегична миопатия, миопатия с дебели нишки, миопатия критични състояния. ЕМГ в допълнение към миопатичните промени често разкрива признаци на остър аксонален, което затруднява диагнозата. Симетрична проксимална слабост и мускулна атрофия се развиват в продължение на няколко дни. При адекватни поддържащи грижи възстановяването е възможно в рамките на няколко месеца. Причината за миопатията е значителна загуба на дебели миофиламенти със запазване на тънки (актинови) нишки и Z-дискове при атрофичен мускулни влакна. При 30-50% от пациентите се наблюдава повишаване на нивото на CPK. При наличие на поддържаща терапия прогнозата за възстановяване е променлива (от 1 месец до 1 година), но е характерна значителна смъртност.

Миопатията в медицината е представена от група заболявания, които се основават на метаболитни нарушения в мускулните тъкани (най-често в скелетните мускули). В процеса на развитие мускулите напълно или частично губят своята функционалност (отслабват или губят подвижност), а в комбинация с метаболитни нарушения всичко това води до изтъняване на мускулната тъкан и лишава пациента от възможността да извършва обичайните активен живот.

Най-често развитието на патологията започва в детство, но при негенетични причини е възможно развитие на миопатия и в зряла възраст. Важно е да се разбере, че това е заболяване, което е свързано с метаболитни нарушения. Ето защо, ако е имало прецеденти в семейството, е необходимо да се изследвате своевременно и да наблюдавате състоянието на мускулите.

Нека да посочим основните симптоми, които са характерни за развитието на патологията:
  • Мускулната слабост става постоянна, не изчезва дори след почивка;
  • Мускулите стават неактивни, неподвижни, това може да се отнася както за група мускули, така и за отделни области на тялото. В повечето случаи миопатията засяга долните или горните крайници, както и мускулите на таза или раменния пояс;
  • Мускулният тонус намалява - те стават летаргични и отпуснати;
  • Изкривяване на гръбначния стълб поради слабост мускулна рамкаи неспособността им да поддържат тялото в правилна позиция. Най-често при миопатия има изкривяване на гръбначния стълб настрани (сколиоза) или назад (кифоза);
  • Псевдо хипертрофия - изтъняването на крайниците, засегнати от патологията, провокира развитието на увеличение в други части на тялото поради растежа на мастната и съединителната тъкан.

Видове миопатия

Терминът "миопатия" идва от Гръцки, където "мио" е мускул, а "патос" е страдание. Буквално преведено, патологията се характеризира със страдание и болка на мускулната тъкан. Миопатията е широка група от заболявания, които се комбинират Общи чертинарастваща мускулна слабост в различни полетабагажника, намаляване на неговия тонус и основни рефлекси, както и постепенна атрофия.

В зависимост от възрастовата категория на пациента, както и причината за трансформацията на мускулните групи, патологията се разделя на няколко разновидности:
  1. - увеличаване на размера на мускулите поради растежа на мастната тъкан, в в резултат на това те стават големи, но слаби. Тази форма на патология е най-злокачествената от всички съществуващи, тъй като прогресира бързо и има тежки последствия. Повечето пациенти с миопатия на Дюшен остават инвалиди или умират поради незабавно развитие на сърдечна и дихателна недостатъчност. Важно е да се отбележи, че тази форма на патология се развива още през първите години от живота, като засяга предимно момчетата.
  2. Ерба Рота е наследствена форма на патология, която най-често се развива при пациенти след 20-годишна възраст. Налице е трансформация на тазовата мускулатура, която впоследствие се "прехвърля" в раменния пояс. Често има признаци на хиперлордоза (изкривяване гръбначен стълбнапред в резултат на атрофия на мускулните групи на гърба и корема). Нарушени изражения на лицето поради мускулна деформация. Устните изпъкват, пациентът губи способността да се усмихва. Има промяна в походката.
  3. Миопатия на Бекер- Патологията засяга мускулите на долните крайници. Началото на заболяването се характеризира с увеличение мускулите на прасеца, след това атрофията се простира до областта на тазобедрения пояс. Ако в началото на развитието на патологията пациентът все още може да се движи, тогава с прогресирането на миопатията на Бекер той губи тази способност. В повечето случаи тази форма на патология е придружена от сърдечна недостатъчност.
  4. Ландузи Дежерин- патологията се развива в юношеството. Първо започва атрофия на мускулите на лицето - изражението на лицето на пациента е затруднено, устните се изкривяват, клепачите не се отварят, лицето се обездвижва. По-късно атрофията "пада" в областта на раменния пояс, но пациентът е неподвижен дълго времеподдържа нормална работа.
  5. Стероидна миопатия- наличието на проксимална способност и мускулна хипотрофия, симптомите на патология са по-изразени в Горни крайници. Тази форма на патология се класифицира като метаболитна миопатия (заболяването се развива поради наследствено или придобито метаболитно разстройство).
  6. Миопатия на очите - има намаление на подвижността очни ябълкисъс запазване или частично увреждане на зрителната функция, в някои случаи се наблюдава пигментация на ретината. Има 2 вида очна миопатия - очна и окуло-фарингеална (възниква едновременно увреждане на мускулите на очите и фаринкса).
  7. Възпалителна миопатия- възниква като усложнение на инфекциозни заболявания. Възпалителните агенти проникват в скелетните мускули и увреждат тъканите. Симптоми на патология - болка в тялото, обща слабост, подуване, намалена активност.

Има и други форми на миопатия.

Диагностика

Наследствената миопатия не може да бъде напълно излекувана, така че основните методи на терапия са насочени към поддържане на здравето на пациента. Навременна диагнозапатология подобрява качеството на живот на пациента.

Експертно мнение

Болката и хрускането в гърба и ставите с течение на времето могат да доведат до тежки последици - локално или пълно ограничаване на движението в ставата и гръбначния стълб, до инвалидност. Хората, научени от горчив опит, използват естествено лекарство, препоръчано от ортопеда Бубновски, за лечение на ставите ... Прочетете още"

Диагностични методи за предполагаема миопатия:
  • общо и биохимичен анализкръв;
  • биопсия на мускулни влакна;
  • електромиограма;
  • молекулярно-генетичен анализ (в някои случаи).

Лечение

Медицината не е разработила методи, които ви позволяват напълно да излекувате миопатията, така че лечението на патологията се основава на елиминирането на нейните симптоми.

Малко за тайните

Изпитвали ли сте някога постоянна болкав гърба и ставите? Съдейки по факта, че четете тази статия, вече сте запознати лично с остеохондроза, артроза и артрит. Със сигурност сте опитали куп лекарства, кремове, мехлеми, инжекции, лекари и, очевидно, нито едно от горните не ви е помогнало ... И има обяснение за това: за фармацевтите просто не е изгодно да продават работещ лекарство, тъй като ще загубят клиенти! въпреки това китайска медициназнае рецептата за избавяне от тези болести от хиляди години и тя е проста и разбираема. Прочетете още"

Основните лекарства за лечение на мускулна дистрофия са анаболни хормони. За поддържане отбранителни силитяло, на пациента се предписва комплекс от витамини и минерали.

Освен това при миопатия е показано:
  1. Ортопедична корекция - използването на специални устройства, които помагат на пациента да ходи самостоятелно (инвалидни колички, ортези).
  2. Дихателни упражнения - комплекс специални упражненияспомага за подобряване на вентилацията на белите дробове, което намалява риска от развитие на пневмония.
  3. Лечебна гимнастика - умерено активната гимнастика подпомага поддържането на мускулите двигателна активност, забавя процеса на мускулна атрофия.
  4. Правилното хранене - балансирана диетаподпомага поддържането на имунитета.
  5. Плуване в басейн.

Всички тези процедури се предписват на пациентите за облекчаване общо състояниеи забавят процеса на мускулна деградация, но те нямат никакъв ефект върху хода на патологията.

Усложнения

С напредването на мускулната слабост може да се развие следното:
  • нарушение на функционалността на дихателната система (недостатъчност) (с атрофия на мускулите на дихателната система);
  • загуба на двигателна активност;
  • застойна пневмония - поради достатъчно дълго бездействие на пациента е вероятно рискът от задръствания, което води до развитие на възпалителен процес;
  • повишен риск от преждевременна смърт.

Предотвратяване

Задържане ефективна профилактикавродена миопатия се извършва в тези семейства, където вече са наблюдавани случаи на развитие на такава патология. Основата превантивен методвключено медико-генетично консултиране на съпрузи с реална оценкарискът от раждане на новородено с патология.

Слабост в мускулите, която не изчезва след почивка, бавни и отпуснати мускули, атрофия на мускулната тъкан, изкривяване на гръбначния стълб - тези симптоми се характеризират с миопатия. Това заболяване засяга всяка възраст и може да се почувства. различни степенитежест - от незначителни проблеми с движението до пълна парализа. Мускулната миопатия е нелечима и се счита за прогресивно заболяване, но е възможно да се забави нейното развитие. Основното е да се диагностицира навреме и да се започне терапия.

Обща информация за миопатията

Нервно-мускулни заболявания, при които има дистрофични лезиинякои мускули, придружени от постоянно прогресивна дегенерация на мускулна тъкан, се наричат ​​миопатии. Патологията се развива поради:

  • митохондриални дисфункции, които осигуряват окисление органични съединенияи използват енергията, получена по време на тяхното разпадане, за по-нататъшни действия;
  • деструктивни промени в структурата на миофибрилите, които осигуряват свиване на мускулните влакна;
  • нарушения на производството на протеини и ензими, които регулират метаболизма в мускулите, допринасят за образуването на мускулни влакна;
  • промени във функционирането на вегетативната нервна системакойто управлява работата вътрешни органи, жлези с вътрешна секреция, лимфни и кръвоносни съдове, отговаря за адаптивните реакции.

Такива нарушения причиняват дегенеративни промени в мускулните влакна, атрофия на миофибрилите, които се заместват от съединителна и мастна тъкан. Мускулите губят способността си да се свиват, отслабват и спират да се движат активно. Физически упражненияне може да си възвърне силата атрофирали мускули, тъй като тяхната слабост не е от „недостатъчно напомпани“, а поради системни промени в молекулярно ниво, което доведе до факта, че биохимичните процеси са нарушени в мускулната тъкан, отслабени или липсващи определени връзкимежду клетките.

Мускулите при миопатия са отслабени неравномерно, така че по-слабите области на мускулната тъкан не се активират по време на физическо натоварване, което води до ускорена атрофия. В същото време по-силните мускули поемат цялото натоварване. Първоначално след упражнениечовек може да почувства подобрение, но след това тонусът на „напомпаните“ мускули намалява, състоянието се влошава. Понякога има пълно обездвижване.

Видове миопатии

В повечето случаи патологията е наследствена (първична) и следователно се диагностицира вече при малки деца. По-рядко заболяването е резултат от някакво заболяване (придобита или вторична патология). Има много разновидности на миопатии, чиято класификация се основава на причината, която е провокирала разрушителни променимускулна тъкан. Често срещан вариант е подходът, според който следните видовезаболявания:

Според локализацията на лезията миопатията се разделя на три вида. Дисталната мускулна дистрофия се характеризира с увреждане на мускулите на ръцете и краката.При проксималната форма се засяга мускулпо-близо до центъра, торс. Третият вариант е смесен, когато са засегнати мускули, разположени на различни разстояния. Друг тип класификация е по местоположение:

  • мускулна дистрофия на лопатката и лицето;
  • крайник-пояс (заболяване на тазобедрената става Erb-Roth);
  • очна миопатия - булбарно-офталмоплегична форма;
  • дистална миопатия - заболяване на крайните участъци на ръцете и краката (ръце, крака).

Причини за развитието на болестта

Миодистрофията е друго име за миопатия с генетичен характер. Дефектният ген може да бъде рецесивен или доминиращ. Развитието на патологията може да провокира външни фактори:

  • инфекции - грип, ТОРС, пиелонефрит, бактериална пневмония;
  • тежки наранявания - множество увреждания на тъкани и органи, фрактура на таза, черепно-мозъчна травма;
  • отравяне;
  • силна физическа активност.

Придобито заболяване може да се развие поради проблеми с ендокринната система (хипотиреоидизъм, тиреотоксикоза, хипералдостеронизъм, захарен диабет). Причината за вторична миопатия може да бъде:

  • тежък хронично заболяване(сърдечна, бъбречна, чернодробна недостатъчност, пиелонефрит);
  • злокачествен или доброкачествени неоплазми;
  • авитаминоза;
  • малабсорбция (лошо храносмилане) тънко черво);
  • бременност (миопатия на Бекер);
  • фрактура на таза;
  • бронхит;
  • склеродермия ( системно заболяване, което се основава на нарушение на микроциркулацията, проявяващо се с удебеляване и втвърдяване на съединителната тъкан и кожата, увреждане на вътрешните органи);
  • постоянна депресия;
  • алкохолизъм, наркомания, злоупотреба с вещества, вредно производство и други фактори, под влиянието на които има постоянна интоксикация на тялото;
  • салмонелоза (чревна инфекция).

Симптоми на миопатия

Почти всички видове миопатии се развиват постепенно. Първоначално заболяването се усеща с лека мускулна слабост в ръцете и краката, болка, болки в тялото, умора след кратка разходка или друго незначително физическо натоварване. В продължение на няколко години мускулите значително отслабват, което затруднява пациентите да стават от стол, да се изкачват по стълби, да бягат, да скачат и се появява патешка походка. Дистрофични променикрайниците се появяват симетрично, променяйки размера си, подчертавайки на фона на други части на тялото.

Едновременно със загубата на сила, сухожилните рефлекси избледняват, мускулният тонус намалява - развива се периферна вяла парализа, която с течение на времето може да доведе до пълно обездвижване. Липсата на активни движения води до факта, че ставите губят своята подвижност. Изкривяването на гръбначния стълб е възможно поради неспособността на мускулите да поддържат тялото в желаната позиция.

Признаци на някои форми

Най-честата форма на миопатия е болестта на Дюшен-Бекер, която се характеризира с тежко протичане и висока смъртност. то наследствена патология, начални симптомикоито често се появяват през първите три години от живота. Заболяването започва с атрофия на мускулите на таза и проксималните части на краката, в резултат на което се развива псевдохипертрофия на мускулите на прасеца и гръбначният стълб се изкривява. Възможна олигофрения. В 90% от случаите са засегнати дихателната мускулатура, сърдечно-съдовата система, което може да провокира смърт.

Миопатията на Erb се усеща на възраст от двадесет или тридесет години. Деструктивните процеси първо засягат мускулите на бедрото, тазовия пояс, талията, след което бързо се преместват в раменете и торса. Крайниците губят подвижността си, изтъняват, появява се патешка походка, променя се външен видкрака. Ако деформацията се прояви в ранна възраствъзможна ранна неподвижност. По-възрастните понасят заболяването по-лесно и остават физически активни за дълго време. Други усложнения - дихателна недостатъчност, интервертебрална херниякоето може да доведе до смърт.

Миопатията на Landousi Dejerine е известна като лопатково-лицева патология.Първите признаци на заболяването се появяват на възраст от десет до двадесет години под формата на увреждане на мускулите около очите и устата. С течение на времето дистрофията преминава към раменете, горната част на ръцете, гърдите, пищялите, коремни мускули. Може да има фиксиране на ставите в едно положение, лека загуба на слуха, патологични процесив ретината на окото. Пациентът остава функционален за дълго време, въпреки че може да има проблеми със сърцето и дишането.

Очната миопатия е увиснал клепач, ограничена подвижност на очните ябълки, пигментна дегенерация на ретината. Патологията води до проблеми със зрението, затруднено отваряне и затваряне на очите. Няколко години по-късно дистрофичните процеси могат да се преместят в лицето и раменния пояс, да засегнат мускулите на фаринкса. В повечето случаи заболяването се развива след четиридесетгодишна възраст.

Диагностика

След като откриете симптомите на заболяването, трябва да се свържете с невролог. За да постави диагнозата, лекарят предписва следните видове изследвания:

  • общ анализкръв;
  • биохимично изследване на плазмата за AST, ALT, LDH, CPK, креатинин, чието ниво се повишава с мускулна дистрофия;
  • биопсия на мускулна тъкан за установяване на вида на патологията, степента на увреждане;
  • електроневрография (ЕНГ), електромиография (ЕМГ) - оценяват състоянието на мускулите, нервите, предаването на сигнали.

За определяне на състоянието на сърдечно-съдовата системалекарят предписва консултация с кардиолог, електрокардиография, ултразвукова процедурасърца. Ако подозирате проблем с дихателната система, развитието на пневмония, е необходимо да се направи рентгенова снимка на белите дробове, да се прегледа от пулмолог. За изясняване на диагнозата може да се предпише ядрено-магнитен резонанс.

Лечение на миопатия

Терапията на придобитата миопатия е насочена към борба с болестта, която е провокирала патологията. Лечението на наследствено заболяване е на етап проучване и научни експерименти. AT клинична практикасимптоматична терапия се използва за премахване на симптомите на заболяването, подобряване на мускулния метаболизъм. За целта наз следните лекарства:

  • Витамини B1, B6, B12, E.
  • АТФ (аденозинтрифосфорна киселина) - нормализира метаболитни процесив сърдечния мускул, стимулира енергиен метаболизъм, намалява нивото пикочна киселина, повишава активността на йонно-транспортните системи в клетъчните мембрани.
  • Глутаминовата киселина е лекарство от групата на аминокиселините. Участва във въглехидратната и протеинов метаболизъм, допринася за работата скелетни мускули, активира окислителните процеси, неутрализира и извежда амоняка от тялото.
  • Антихолинестеразни средства(Galantamine. Ambenonium, Neostigmine) - инхибитори на ензима холинестераза, който участва в работата на мускулите на етапа на тяхното отпускане.
  • анаболен стероид(метандиенон, нандролон деканоат) – ускоряват обновяването и формирането на мускулни структури, тъкани, клетки.
  • Калциеви и калиеви препарати - осигуряват появата на електрически потенциал и нервни импулсив мускулните влакна и нервните клетки, осигурявайки мускулна контракция.
  • Тиамин пирофосфат – допринася въглехидратния метаболизъмИзползва се като част от комплексната терапия.

Освен от лечение с лекарствапредписват масаж, физиотерапия (ултразвук, електрофореза с неостигмин, йонофореза с калций), специална гимнастика. упражнения за тренировъчна терапиятрябва да бъде нежна, за да не се претоварват отслабените мускули. Може да се наложи да се консултирате с ортопед, след което да изберете средствата за ортопедична корекция (обувки, корсети).

Видео