Стероидна миопатия: какво е това, причини, лечение, симптоми, признаци. Възпалителни миопатии - лечение

Мускулна слабост и изтощение (стероидна миопатия) също сериозно усложнениекортикостероидна терапия. Най-често стероидната миопатия се развива при употребата на дексаметазон и триамцинолон, докато лечението с преднизолон и кортизон рядко води до миопатия. Стероидната миопатия започва незабележимо, но понякога се проявява остро и е придружена от дифузна миалгия. Мускулите на тазовия пояс се включват най-рано и по-силно от мускулите на раменния пояс. Проксималните мускули на крайниците са по-засегнати от дисталните. Рядко се наблюдава тежка слабост на предните тибиални мускули. Слабостта е придружена от тежка атрофия на мускулите на тазовия пояс, бедрата и в по-малка степен на краката и раменете. Дълбоките рефлекси в ръцете и краката са намалени. Мускулите са болезнени при палпация. ЕМГ разкрива смесен, неврогенен и миогенен характер на лезиите. В покой се наблюдават фибрилационни и фасцикулационни потенциали. Нивото на CPK, LDH е в нормалните граници. Мускулната биопсия разкрива неспецифични миопатични промени.

Лечение: спиране на хормоните или заместване на дексаметазон, триамсинолон с преднизолон, кортизон. Мускулната сила се възстановява 1-4 месеца след прекратяване на лечението със стероиди или замяна на лекарството.

Изд. проф. А. Скоромец

"Мускулна слабост и атрофия (стероидна миопатия)" и други статии от раздела

Лечение на възпалителни миопатии

Използването на лекарства при възпалителни миопатии е емпирично. Тяхната ефективност не е потвърдена в широкомащабни, двойно-слепи, плацебо-контролирани проучвания. Освен това в много от проведените клинични проучвания няма подгрупи пациенти с дерматомиозит и полимиозит. В тази връзка курсът и истинската ефективност на определени методи за лечение на всяко от тези различни заболявания остават неясни. По този начин, модерни схемилеченията често се основават само на индивидуални казуистични наблюдения. Въпреки липсата на изчерпателна информация, повечето експерти са съгласни, че имуносупресивната терапия е ефективна при много пациенти с възпалителни миопатии. Това ще създаде етични трудности при провеждането на широкомащабни контролирани проучвания на тези агенти в бъдеще. Въпреки това, такива проучвания са от решаващо значение за оценка на ефективността на нови, по-специфични подходи за лечение на възпалителни миопатии срещу имунологични мишени, които понастоящем не са адресирани (например медиирана от комплемента хуморална атака на перимизиални съдове при дерматомиозит или атака на олигоклонални цитотоксични Т-лимфоцитите на мускулни влакнас полимиозит).

Лечението както на дерматомиозит, така и на полимиозит обикновено започва с кортикостероиди. Началната доза на перорален преднизолон варира от 30 до 100 mg/ден, но се предпочита по-агресивен подход, тъй като колкото по-висока е общата доза, толкова по-значими са клиничен ефектпрез първите няколко месеца от лечението. Освен това, колкото по-рано започне лечението, толкова по-добър може да бъде резултатът. При късно започване на лечението, неговата ефективност намалява. дневна дозаПреднизолон (80-100 mg или 1 mg/kg) обикновено се приема веднъж дневно сутрин в продължение на 4-6 седмици, докато мускулната сила започне да се увеличава и/или нивата на СК започнат да намаляват. Въпреки че е съобщено, че спадът в нивата на CPK обикновено предшества увеличаването на мускулната сила, ние наблюдавахме редица пациенти, при които се наблюдава намаляване на активността на CPK известно време след намаляване на мускулната слабост. По този начин, когато определяте дозата на кортикостероида, можете да се съсредоточите върху двата показателя, но клиничният отговор се счита за по-надежден от промяната в един или друг лабораторен параметър.

При благоприятен отговор и липса на нежелани странични ефекти, дозата на преднизолон може постепенно да се намали с 20 mg на всеки 3-4 седмици до достигане на поддържаща доза (обикновено след 4-6 месеца): 15-20 mg дневно или 30 mg дневно. mg през ден. Последващото намаляване на дозата се извършва много бавно - с 2,5 mg (с дневен прием) или 5 mg (когато се приема през ден) на всеки 4-6 седмици, при условие че терапевтичният ефект се поддържа или засилва. Често е необходима поддържаща доза преднизолон за поддържане на ефекта.

При тежки случаи често се използва интравенозно приложение на висока доза метилпреднизолон (1 g/ден). Въпреки че няма контролирани проучвания, сравняващи оралните и интравенозните пътища на приложение, високата ефикасност на високи дози интравенозни стероиди при възпалителни заболявания, за които се смята, че се дължат на имунологични механизми (напр. васкулит и заболявания). съединителната тъкан), оправдава използването на този метод при лечението на дерматомиозит и полимиозит. Опитът показва, че ежедневното приложение на метилпреднизолон (1 g IV сутрин за 2 часа) в продължение на 3-5 дни решава проблема с ранното активно облекчение. възпалителен процес. Този метод на лечение може да се проведе в "дневна болница" при внимателно проследяване на нивото на електролити, глюкоза, жизненоважни важни функциинеблагоприятни емоционални реакции. В някои случаи въвеждането на високи дози кортикостероиди трябва да бъде отменено поради появата на тежка хиперактивност или, обратно, тежка депресия. След завършване на интравенозното приложение пациентите се прехвърлят на перорален преднизолон. Първоначално се предписва относително висока доза - 80 mg / ден, която пациентите приемат в продължение на 2 седмици. След това дозата постепенно се намалява, първо до 60 mg / ден (за 3-4 седмици), след това 50 mg / ден (3-4 седмици) и 40 mg / ден (3-4 седмици). Алтернатива на този режим е многократното еднократно ("бустер") интравенозно приложение на метилпреднизолон на всеки 3-4 седмици, но този подход е по-скъп и по-малко удобен на практика.

В отсъствието на обективни признациподобрение (увеличаване на мускулната сила) 3 месеца след началото на пероралната или интравенозна кортикостероидна терапия може да се установи резистентност към кортикостероиди - в този случай трябва да се ускори спирането на лекарството.

Когато се предписват кортикостероиди, пациентът трябва да бъде внимателно прегледан, за да се изключи придружаващи заболяваниякоито увеличават риска от странични ефекти. Кортикостероидите са противопоказани при наличие на захарен диабет, гастрит, стомашна язва, артериална хипертония, остеопороза или инфекция поради риск от усложнения. Но дори и при липса на тези състояния, по време на лечението могат да се развият нежелани реакции като наддаване на тегло, нарушен глюкозен толеранс, кушингоидни характеристики, високо кръвно налягане, гастрит и стомашна язва, остеопороза, аваскуларна некроза на бедрото, катаракта, глаукома, раздразнителност с кортикостероиди.при деца - забавяне на растежа. Въвеждането на лекарството през ден намалява вероятността от тези странични ефекти. Въпреки че няма проучвания, показващи, че ефективността на лечението, когато се приема през ден, е по-ниска, отколкото при ежедневен прием на лекарството, повечето клиницисти предпочитат да предписват кортикостероид ежедневно в продължение на няколко месеца, докато се появи. терапевтичен ефект, а след това преминаване на пациента към режима през ден. За предотвратяване на странични ефекти се предписват антиациди и Н2-рецепторни антагонисти, препоръчва се нискокалорична диета и ограничен прием на сол. Често се появяват зачервяване на лицето и обща раздразнителност, но много пациенти са готови да се примирят с тези нежелани реакции веднага щом разберат, че тези ефекти ще намалеят веднага след намаляване на дозата на кортикостероидите. Безсънието може да се облекчи чрез даване на преднизолон рано сутрин. Ако се появят непоносими странични ефекти, дозата на преднизолон трябва да се намали или лекарството да се прекрати.

Стероидната миопатия е една от най-сериозните нежелани реакции, която трудно се коригира. При продължителна употребависоките дози преднизон могат да развият селективна атрофия на мускулните влакна от 2-ри тип, което води до увеличаване на мускулната слабост. Слабостта особено често се увеличава в проксималните мускули долни крайницикато флексорите на бедрото. Същите мускули често са засегнати по време на обостряне на дерматомиозит или полимиозит. По този начин стероидната миопатия може да бъде трудна за разграничаване от прогресията на самата възпалителна миопатия. Запазването на фибрилации и положителни остри вълни (според данните от ЕМГ) свидетелства в полза на възпалителна миопатия. От практическа гледна точка увеличаването на мускулната слабост е по-често причинено от прогресията на заболяването и следователно изисква увеличаване на дозата на преднизолон. Въпреки това във всеки такъв случай трябва внимателно да се прецени състоянието на пациента - дали има признаци на системно заболяване или инфекция, които могат да провокират обостряне, дали увеличаването на дозата на преднизолон е предшествало влошаването, в кои мускулни групи се е увеличила слабостта. Например, ако повишената слабост в проксималните мускули на долните крайници е придружена от повишена слабост във флексорите на врата и повишена дисфагия, тогава стероидната миопатия е по-малко вероятна. От друга страна е възможно да се комбинират стероидна миопатияс обостряне на възпалителна миопатия. В този случай е необходимо да се намали дозата на кортикостероидите, като се компенсира това чрез предписване на друг ("стероид-заместващ") имуносупресор.

Азатиопринът често се използва в комбинация с кортикостероиди. При пациенти с дерматомиозит и полимиозит се предписва намаляване на дозата на преднизолон при развитие на странични ефекти или като основно средство за резистентност към кортикостероиди. Употребата на азатиоприн преди употребата на кортикостероиди не е оправдана. Дозата азатиоприн е 2 mg/kg/ден, но някои клиницисти използват повече високи дози- до 3 mg / kg / ден. Основните странични ефекти на азатиоприн обикновено са дозозависими и следователно могат да бъдат елиминирани чрез намаляване на дозата на лекарството. При приемане на азатиоприн е възможно потискане на костния мозък с развитие на левкопения, тромбоцитопения и анемия, както и токсично увреждане на черния дроб. Съществен недостатък на азатиоприн е, че ефектът му се проявява в рамките на 3-6 месеца, което прави назначаването му неподходящо в случаите, когато е необходимо бърз ефект. Следователно има смисъл да се добави азатиоприн към схемата на лечение само когато кортикостероидите не са достатъчно ефективни.

Според някои доклади метотрексатът може да бъде ефективен при пациенти с резистентни на кортикостероиди възпалителни миопатии. Метотрексатът действа по-бързо от азатиоприн, въпреки че оралната абсорбция е променлива. Метотрексат може да причини хепато токсичен ефектпричиняват стоматит, потискане на костния мозък, пневмонит. Когато се приема перорално през първите 3 седмици, метотрексат се предписва в доза от 5-10 mg на седмица (2,5 mg се приемат на интервали от 12 часа), след което постепенно дозата се увеличава с 2,5 mg на седмица - до 20- 25 mg на седмица. Лекарството може да се предписва и интравенозно - в доза от 0,4-0,8 mg / kg на седмица. Като цяло, невролозите са по-склонни да лекуват възпалителни миопатии с други имуносупресори и рядко използват метотрексат.

Интравенозният имуноглобулин за възпалителни миопатии най-често се използва, когато кортикостероидната терапия е неефективна. При деца и възрастни хора, както и при други категории пациенти с висок рискразвитието на усложнения по време на кортикостероидна терапия в/в имуноглобулин често се счита за лекарство на първи избор. В комбинирани проучвания интравенозният имуноглобулин води до клинично значимо подобрение при 20 от 23 пациенти с дерматомиозит и 11 от 14 пациенти с полимиозит. При пациенти с дерматомиозит интравенозният имуноглобулин намалява тежестта на мускулната слабост, кожните промени, отклоненията на имунологичните параметри, а също така повишава плътността на капилярите, намалява откриването на мембранния атакуващ комплекс в съдовете и степента на експресия на MHC-1 върху мускулни влакна. Относно сравняването на резултатите от контролирани проучвания различни схемине е докладвано лечение, но емпиричният имуноглобулин най-често се дава в обща доза от 2 g/kg, прилагана в продължение на 2-5 дни. Ефектът от интравенозния имуноглобулин обикновено трае не повече от 4-8 седмици. Следователно, за да се поддържа ефектът в продължение на няколко месеца, лекарството продължава да се прилага веднъж месечно ("бустери"). Ако няма ефект в рамките на 3-4 месеца, не се препоръчва по-нататъшно месечно приложение на лекарството. Ниските дози орални кортикостероиди и интравенозният имуноглобулин могат да действат синергично, но са необходими контролирани проучвания, за да се потвърди този ефект.

Основните недостатъци на интравенозния имуноглобулин - висока ценаи кратка продължителност на ефекта, налагаща ежемесечно поддържащо приложение. Странични ефектиинтравенозен имуноглобулин обикновено е минимален, ако скоростта на приложение не надвишава 200 ml / h, а дозата е 0,08 ml / kg. Нежелани реакциивключват главоболие, втрисане, неразположение, миалгия, дискомфорт в гръден кош, както и повишаване на кръвното налягане, което често се коригира чрез намаляване на скоростта на инфузия. Анафилактичните реакции са редки, но са възможни, когато пациентът има ниско ниво IgA (вероятно поради наличието на антитела към него), а имуноглобулинът съдържа поне малко количество IgA. Възможна е и бъбречна токсичност, особено при лица с бъбречна дисфункция. Описани са случаи на асептичен менингит, по-често при пациенти с мигрена. Има и повишен рисктромбоемболични усложнения, тъй като IV имуноглобулинът повишава серумния вискозитет.

Механизмът на действие на интравенозен имуноглобулин остава неясен. Експериментални данни показват, че високите дози имуноглобулин са в състояние да отслабят комплемент-зависимото имунно увреждане, което може да обясни неговия терапевтичен ефект. В допълнение, IV имуноглобулинът може да инхибира отлагането на комплемента, да неутрализира цитокините, да пречи на медиираната от Fc-рецептор фагоцитоза, да намали производството на автоантитела (поради отрицателна обратна връзка) или да извърши други модулиращи действия, свързани с наличието на антиидиотипни антитела. Механизмът на действие на IV имуноглобулин при възпалителни миопатии при хора остава да бъде изяснен.

Циклофосфамид и циклоспорин също са използвани за дерматомиозит и полимиозит, но техните странични ефекти, възможността за постоянни усложнения с умерена ефективност, ограничават употребата им само до определени случаи с агресивен курс, резистентност към кортикостероиди и нарастване системни прояви. Липсата на контролирани проучвания на тези съединения (самостоятелно или в комбинация с други лекарства) също ограничава употребата им. Циклофосфамид се прилага перорално в доза от 1-2,5 mg / kg / ден, броят на левкоцитите по време на лечението не трябва да пада под 2500 / μl. Поради сериозни странични ефекти - хеморагичен цистит, алопеция, безплодие, потискане на костния мозък, както и повишен риск от развитие на злокачествени тумори- лекарството се използва само като последен ресурс. В тази ситуация може да се използва по схемата, използвана при лечението на некротичен васкулит - 3 g / в продължение на 5-6 дни под контрола на броя на левкоцитите и гранулоцитите, последвано от поддържаща терапия под формата на месечни инжекции в доза от 750-1000 mg / m 2.

Циклоспоринът, който инхибира активирането на Т-клетките на интерлевкин-2 или други отговори, активиращи Т-клетките, действа чрез свързване със специфичен имунофилин и може да причини нефротоксични и хепатотоксични ефекти, както и артериална хипертония. Няколко проучвания, проведени в малки групи пациенти с дерматомиозит и полимиозит, отбелязват положителен ефект на циклоспорин, но високата цена на лекарството и неговия потенциал странични ефектиограничете употребата му. Лечението започва с доза от 6 mg/kg/ден, впоследствие намалена до 4 mg/kg/ден, за да се намали рискът от нефротоксичност. Проследяването на серумната концентрация на лекарството може да направи употребата му по-безопасна. Препоръчителното серумно ниво на лекарството е 100 до 150 mcg/ml.

Теоретично плазмаферезата може да има положителен ефект при възпалителни миопатии, особено при дерматомиозит, тъй като може да намали нивото на циркулиращите имунни комплекси и имуноглобулини. Въпреки това, в двойно-сляпо, плацебо-контролирано проучване при 39 пациенти с резистентен на кортикостероид полимиозит и дерматомиозит, плазмаферезата не е ефективна.

Повечето важна характеристикаТова, което отличава миозита с включвания от дерматомиозита и полимиозита, е ниската ефективност на имуносупресивната терапия. В случаи на полимиозит, резистентен на кортикостероиди, повторната биопсия често разкрива морфологични характеристики на включващия миозит. Въпреки това, малък процент от пациентите с включващ миозит реагират положително на кортикостероиди. Поради това във всички случаи се препоръчва пробно 3-месечно лечение с перорален преднизолон. При липса на ефект е показано назначаването на интравенозен имуноглобулин. В двойно-сляпо, плацебо-контролирано проучване при 19 пациенти с включващ миозит, „функционално значимо подобрение се наблюдава при 6 (28%) случая. Въпреки това, ефектът е в най-добрия случай скромен, но едно проучване при малък брой пациенти може да не е показало в достатъчна степен положителния ефект на IV имуноглобулин при включващ миозит. По-нататъшни изследвания на патогенезата на това заболяване и търсенето на неговото ефективно лечение.

Мускулната дистрофия на Дюшен (миопатия) се счита за изключително тежко наследствено заболяване с прогресивен ход, което се характеризира с първично мускулно увреждане. Това заболяване е известно от средата на миналия век, когато неврологът Гийом Дюшен проведе комплексен анализмускулна патология и я представи на научната общност. Има няколко варианта на протичане на заболяването, които се обособяват в отделни нозологични форми.

Миопатията на Дюшен се среща при 1 на 4000 новородени. Сред всички класифицирани мускулни дистрофии тази форма се счита за най-често срещаната.

Причините

Заболяването е свързано с мутация в гена DMD, който е отговорен за производството на протеина дистрофин. Този ген се намира на X хромозомата. Основната функция на протеина дистрофин е да осигури структурна стабилност на специфичен гликопротеинов комплекс, който е разположен върху базалната мембрана на мускулната клетка. По правило мъжете страдат от миопатия на Дюшен. В същото време жените могат да бъдат носители на болестта.

Клинична картина

Миопатията на Дюшен започва да се проявява при момчета преди 5-годишна възраст. Детето лесно се уморява. Често пада, доста му е трудно да се изкачва дори по стълбите. Какви клинични симптоми ще бъдат характерни:

  • Прогресивна слабост в краката.
  • "Патешка" походка. Когато ходи, той се опитва да се облегне преден отделкрака.
  • С течение на времето слабостта в мускулите преминава към горните крайници, врата, торса.
  • Разкрива се псевдохипертрофия. Прасците и делтоидните мускули са увеличени по размер поради мастна и съединителна тъкан.
  • Ниска издръжливост.
  • Контрактури (ограничаване на подвижността) в ставите на ръцете и краката.
  • Трудно стоене без помощ.
  • С голяма мъка се надига от леглото.
  • На 8–10 години те вече не могат да ходят самостоятелно.
  • Изразена кривина на гръбначния стълб.
  • Прогресивната мускулна дистрофия води до развитие на парализа.
  • От около 12-годишна възраст почти всички пациенти не могат без инвалидна количка.

Увреждането на миокарда се забелязва доста рано. Децата се оплакват от задух и появата на болка в сърцето. Обикновено смъртта е свързана с тежки проблеми с дихателната система и сърцето. Средната продължителност на живота на пациентите варира от 20 до 30 години. Има изолирани случаи, когато хората с мускулна дистрофия са живели до 40 години.

При повечето пациенти със сериозни психични разстройстване се открива, но всичко зависи от индивидуалните характеристики и наследственото предразположение.

Диагностика

Характеристика клинична картинадава сериозни основания за подозрение за мускулна дистрофия. Лабораторната и инструментална диагностика на заболяването се състои от следните методи:

  1. ДНК тест.
  2. Електромиография.
  3. Биопсия на мускулни влакна.
  4. пренатална диагностика.

С най-новите технологии можете генетично изследванекоето позволява да се открият мутации. В по-голямата част от случаите молекулярно-генетичният анализ потвърждава резултатите от други диагностични методи. Електромиографията дава възможност да се оцени състоянието скелетни мускулии заключават, че слабостта се дължи на увреждане на мускулните влакна, а не на нарушена нервна проводимост.

Ако генетичното изследване не разкрие мутации, тогава те могат да прибягнат до биопсия на мускулни влакна. При тази манипулация се взема много малка проба от тъкан и се извършва хистологично изследване. Ако протеинът дистрофин не се открие в мускулната тъкан, може да се твърди с доста голяма вероятност, че пациентът има мускулна дистрофия на Дюшен. Трябва да се отбележи, че съвременните ДНК тестове са станали по-точни и биопсията на мускулните влакна се използва все по-рядко.

В случай, че майката и бащата са носители на мутационен ген, рискът от раждане на дете с тази наследствена патология е много висок. Има ли наследствен дефект в плода - това може да се определи с помощта на пренатални диагностични методи:

  • На 11-14 седмица се извършва хорионбиопсия.
  • Амниоцентезата е приемлива след 15 седмици.
  • Възможно е да се вземе кръв от плода на 18 седмици.

При избора на един или друг метод за пренатална диагностика трябва да се ръководи от препоръките на генетик. Провеждане на специални проучвания върху ранни датибременността ви позволява да прекратите бременността своевременно в случай на откриване на наследствена патология. Използването на тези диагностични методи обаче увеличава риска от спонтанен аборт в бъдеще.

Водещият клиничен симптом на миопатията на Дюшен е прогресивната мускулна слабост, дължаща се на атрофични променив мускулите.

Лечение

За съжаление, към днешна дата няма ефективно лечение, което да помогне да се спаси пациентът от наследствената миопатия на Дюшен. Предвид резултатите от последните клинични проучвания, големи надежди се възлагат на използването на стволови клетки, които ще трябва да заменят патологичните мускулни влакна. Сега обаче лечението е симптоматично и основната му задача е да се опита да подобри качеството на живот на пациента. Какъв вид медицински методиПриложи:

  1. Медицинска симптоматична терапия.
  2. Подпомагане на дихателната функция.
  3. Използването на различни ортопедични средства (фиксиращи колани, корсети и др.).
  4. Физиотерапевтични процедури.
  5. Масаж.
  6. Физиотерапия.

Въпреки всички усилия съвременна медицинаМиопатията на Дюшен остава нелечимо заболяване.

Симптоматична терапия

Използвайки лечение с лекарстваима положителна тенденция в хода на наследствената мускулна дистрофия тип Дюшен. Доста често се използват глюкокортикостероиди (преднизолон, дефлазакорт), които спомагат за забавяне на патологичния процес в мускулните влакна. Терапевтичният курс на стероидни лекарства увеличава мускулната сила и намалява тежестта на някои клинични симптоми. Ефектът от употребата им обаче трае кратко време и рискът от нежелани реакции е висок.

Освен това имаше клинични изследванияпри употреба лекарстваот групата на бета-2 агонистите. При пациенти с миопатия на Дюшен те повишават мускулната сила, но не забавят прогресията на заболяването. През годината е извършен динамичен контрол. Поради това е трудно да се говори за дългосрочния ефект от употребата на тази група лекарства за лечение на наследствена патология.

Подкрепа на дишането

Прогресирането на заболяването неизбежно води до сериозни проблемис дъх. Необходимостта от изкуствена белодробна вентилация се определя от нивото на насищане на кръвта с кислород. Представени в момента богат изборразлични преносими устройства, които ви позволяват да правите това у дома. Като правило вече е необходима изкуствена вентилация на белите дробове юношеството. Но има случаи, когато дори на 20-годишна възраст пациентите не се нуждаят от подкрепа за дихателната функция.

Ако дихателната маска не осигурява достатъчно насищане на кръвта с кислород, може да се извърши:

  • Интубация (въвеждане на специална тръба в трахеята през носа или устата).
  • Трахеостомична операция (въвеждане на тръба през разрез в трахеята на предната повърхност на шията).

Продължителността на използването на изкуствена вентилация на белите дробове зависи от функционирането дихателната система. При падане жизнен капацитетбелите дробове под 30% от нормалните стойности, трябва постоянно да използвате такива устройства. Модерни възгледитранспортните устройства за изкуствена вентилация са доста компактни и удобни за работа.

Нивото на креатинфосфокиназата в кръвта може да се използва, за да се прецени степента на развитие и прогресия на мускулната дистрофия на Дюшен.

Лечение със стволови клетки

Днес се провеждат клинични изследвания за разработване на ефективно лечение на наследствена миопатия. Една от перспективните области е използването на стволови клетки. Учените смятат, че тези клетки при определени условия ще могат да заменят увредените мускулни влакна.

В допълнение, не по-малко обещаващо е генна терапия. Например, от значителен интерес за лечението на наследствената мускулна дистрофия на Дюшен е активирането на гена, отговорен за производството на утрофин. Както се оказа, този протеин всъщност се счита за аналог на дистрофина. Чрез активиране на производството на утрофин ще бъде възможно частично да се компенсира липсата на дистрофин в мускулните влакна.

Физиотерапия

Показан е всеки пациент с миопатия на Дюшен физиотерапия, чиято цел е да предотврати и забави развитието на контрактури (ограничаване на подвижността в ставите), както и да подобри мускулния тонус и сила. Необходимо е да започнете да правите тренировъчна терапия възможно най-рано, веднага след появата на първите признаци на патология. Нивото на физическа активност и набор от упражнения се определят индивидуално, като се вземат предвид тежестта на заболяването и общото състояние на пациента.

Има обособени рехабилитационни центрове, където целенасочено се работи с хора с такова увреждане. Средно се провеждат 3-4 курса на тренировъчна терапия годишно. В интервалите между планираните курсове по физиотерапия се препоръчва самостоятелна тренировъчна терапия у дома. Повечето родители, след предварителен инструктаж със специалист, са напълно в състояние да се справят с тази задача.

Ако състоянието на пациента позволява и има възможност, можете да посетите басейна. Плуването и упражненията във водата имат много благоприятен ефект върху тялото на детето, страдащо от такива сериозно заболяване. Много експерти смятат, че при липса на противопоказания плуването в басейна трябва да се препоръчва на всеки пациент с наследствена мускулна дистрофия.

Липсата на умерена физическа активност допринася за прогресирането на миопатията на Дюшен.

Масаж

При лечението на мускулна дистрофия се използват специални масажни техники. Постигането на подобряване на мускулния тонус е основната задача на масажиста. Препоръчва се системно и редовно да се провеждат терапевтични курсове. В повечето случаи лекарите се опитват да научат стандартни техники на роднини, така че успоредно с това те да могат самостоятелно да извършват масаж у дома. Положителен ефект се отбелязва при пациенти, чието лечение включва комбинация от тренировъчна терапия, физиотерапия и масажни сесии.

Физиотерапия

Цялостното симптоматично лечение на миопатия на Дюшен почти винаги включва физиотерапия. Какъв ефект може да се очаква от използването на тези терапевтични методи:

  1. Активиране на метаболитните процеси и подобряване на трофизма в мускулната тъкан.
  2. Потискане на дистрофичните промени в мускулите.
  3. Нормализация периферно кръвообращениеи микроциркулацията.
  4. Подобряване на нервно-мускулната проводимост.

При пациенти с мускулна дистрофия могат да се предписват следните физиотерапии:

  • Електрофореза.
  • Лазерна терапия.
  • Хидромасаж.
  • Балнеолечение.
  • инфрачервено облъчване.
  • Ултрафонофореза.

Прогноза

При миопатия на Дюшен патологичният процес се простира до всички видове мускули: скелетни мускули, миокард, гладка мускулатура на бронхите и др. Обикновено средна продължителностживот не надвишава 30 години. В редки случаи пациентите с наследствена мускулна дистрофия могат да живеят до 40 години. Правилна организациягрижата за пациента и използването на всички съвременни средства, които могат да облекчат състоянието му, ви позволява да увеличите продължителността на живота.

Основният метод за превенция на заболяването е пренаталната диагностика. Чрез идентифициране на сериозна наследствена патология в ранните етапи на бременността можете да направите своевременно прекъсване на бременността.

Препарати - кортикостероиди - широко разпространена група лекарства, които се предписват за лечение на ставни патологии и други заболявания. Основното предимство на такова лекарство е най-мощният противовъзпалителен ефект, който надхвърля ефекта дори на нестероидните лекарства.

Но тези лекарства имат доста сериозни странични ефекти, които могат да повлияят неблагоприятно на човешкото здраве като цяло. Поради това възможно въздействие върху тялото, мненията на специалистите за необходимостта от лечение се разминават. Помислете за общите патологии, при лечението на които се използват лекарства - кортикостероиди, както и противопоказанията за тяхното назначаване.

Противопоказания

Няма абсолютни противопоказания за употребата на такива лекарства, но може да се отбележи наличието на относителни ограничения:

  • диабет;
  • язвени образувания в стомаха;
  • сърдечна недостатъчност;
  • епилепсия;
  • психични разстройства.

Приложение на кортикостероиди

Най-честите патологии, при които могат да се предписват кортикостероиди, са следните:

  • ревматоиден артрит;
  • псориатичен артрит;
  • остеоартрит на тазобедрената става;
  • алергичен дерматит.

Трябва да се отбележи, че такива лекарства не винаги са показани за тези патологии. Използването им е препоръчително само в случаите, когато нестероидните лекарства не са ефективни.

Ревматоидният артрит се счита за заболяване на ставите с хроничен ход. Предимно увреждане на ставите се среща при жени след 35 години. Каква е причината за появата на такова заболяване все още не е изяснено.

Симптомите на ревматоиден артрит са: синдром на болка, подуване, зачервяване на кожата, чувство на скованост, деформация.

Лечението се провежда както с нестероидни средства, така и с кортикостероиди. Последните включват лекарства като преднизолон, бетаметазон, дексаметазон. Благодарение на такива кортикостероиди човек се чувства по-добре: болката изчезва, усещането за скованост сутрешно време.

Трябва да се отбележи, че кортикостероидите ревматоиден артритможе да бъде опасно, тъй като средствата допринасят за мощен отрицателен ефект върху всеки орган в тялото. Докато ги приемате, здравословното състояние се подобрява, но след края на употребата им патологията се активира с нова сила.

Продължителната употреба на такива лекарства е забранена! В противен случай с течение на времето въздействието им върху тялото няма да доведе до резултати, а вредните им ефекти ще причинят забележим срив в органите.

Псориатичен артрит

Появява се псориатичен артрит възпалително заболяванеставите, която се развива заедно с псориазис. Такова ставно заболяване може да се диагностицира няколко години след откриването на псориазис.

Точните причини, поради които възниква псориатичният артрит, все още не са посочени. Но лечението на заболяването е ясно дефинирано: приемане на нестероидни лекарства, основни противоревматични лекарства, кортикостероиди.

Последните лекарства се използват за премахване на възпаление и синдром на болка при псориатичен артрит. По принцип те предписват лекарство като преднизолон.

Остеоартрит на тазобедрената става

Остеоартритът на бедрената област протича в 3 етапа. На първия етап няма симптоми като такива, но човек се тревожи за дискомфорт след продължително натоварване и сутрин след събуждане. От претоварване започва възпаление на костната тъкан.

На втория и третия етап на заболяването се появяват вече изразени симптоми в областта на бедрената кост: появяват се костни израстъци, костите се деформират и хрущялна тъкани връзки. Човек се тревожи за постоянен синдром на болка.

Лечението се състои в следното: приемане на болкоуспокояващи, нестероидни лекарства, кортикостероиди. Последна инстанцияизползвани под формата на инжекции. В този случай лекарството се инжектира във възпалената става, за да облекчи болката. Струва си да се отбележи, че кортикостероидите при остеоартрит на бедрената област могат да причинят нежелани реакции. Те включват депресия, хипертония, кандидоза.

Лечението на остеоартрит на бедрената област трябва да бъде комплексно, със съвместно прилагане на тренировъчна терапия.

Алергичен дерматит

Алергичният дерматит е възпалителен имунен отговорвърху кожата, което възниква в резултат на излагане на външен стимул. След диагностициране на заболяването се предписва комплексно лечение, което се състои в приемането на лекарства като антихистамини и противовъзпалителни средства, както и в употребата местни средства(мехлеми или кремове).

Използват се и локални препарати - кортикостероиди под формата на мехлем. Такива средства са необходими, когато нестероидни лекарстване е ефективен при лечението на дерматит. Можете да посочите следните локални мехлеми, използвани за алергичен дерматит:


Локални лекарства за лечение алергичен дерматитзабранено е да се използва, ако възпалението на кожата има вирусна среда, както и ако кожата на пациента е твърде чувствителна към съставните компоненти на лекарството.

Странични ефекти

Страничните ефекти могат да възникнат само по две причини: ако е предписано оттегляне на лекарството и когато има продължителна употреба на лекарството с прекомерна доза. И така, могат да се разграничат следните странични ефекти:

Такива лекарства помагат за потискане на активността на имунната система, което е отличен стимул за проникването на инфекции в тялото.

Кортикостероидите могат да причинят стомашно-чревни чревно кървенеи перфорация на язва.

При големи дози от приемането на такива лекарства може да възникне стероидна миопатия, която е слабост на мускулите на крайниците. Може да се развие и миопатия на дихателните мускули, което е нарушение на функционирането на дихателната система при съществуваща бронхиална астма.

Кортикостероидната остеопороза е често срещано усложнение при лечението с тези лекарства. В същото време се диагностицира влиянието върху гъбестото вещество на костите и веществото на гръбначните тела. Поради тази причина много често възникват фрактури на ребрата и прешлените.

Друго често срещано усложнение е асептична костна некроза. При асептична некроза най-често се засяга главата на бедрената кост. По-рядко главата на раменната кост и дисталната част на бедрената кост са включени в лезията. Симптомите на асептична некроза са синдром на болка и скованост на ставата. Това състояние може да възникне както при продължителна употреба на кортикостероиди, така и при краткосрочна употреба. В тежки случаи, с асептична некроза, се предписва ставно протезиране.

Стероиди по време на бременност

Дори кортикостероидите да са необходими за кратко време, те пак могат да навредят на тялото на жената и най-вече на плода в утробата. Употребата на такива лекарства по време на бременност е причина за потискане на имунната система, намаляване на устойчивостта на тялото на жената към вирусни, бактериални и гъбични ефекти.

Тези лекарства по време на бременност се предписват само в крайни случаи, когато потенциалната полза от лекарството е по-висока от страничния ефект за плода. Въпреки че такива средства проникват в кърмав малки количества, все още не се препоръчва да ги приемате по време на кърмене.

Например, най-често срещаното лекарство, преднизолон, причинява повишено разграждане на протеини в тялото, когато се използва. Но по време на бременност тялото на жената се нуждае от протеини, за да образува бебешки тъкани. В резултат на това - нарушение на растежа и развитието на плода.

Лекарството Преднизолон също може да задържа вода и натрий в тялото, да насърчи изтеглянето на калий и калций. При недостатъчно съдържание на калий в тялото на жената по време на бременност има нарушено образуване на кардио- съдова система, а ако има дефицит на калций, това причинява нарушение на образуването на кости в плода. При жена с липса на калций в тялото по време на бременност зъбите започват да се разпадат.

Преднизолон също влияе негативно на кръвоносните съдове, стимулирайки активността на адреналина. Той от своя страна причинява повишаване на налягането при жена, което е нежелателно по време на бременност. Резултатът от повишеното налягане по време на бременност е плацентарна недостатъчност, нарушено кръвообращение и развитие на плода.

Но има и случаи, когато е необходимо назначаването на преднизолон по време на бременност. Повечето от горните усложнения се дължат на продължителна употребалекарство. При краткотраен прием на лекарството няма нарушения в жената и плода.

Като пример могат да се назоват такива патологии по време на бременност като ревматоиден артрит или бронхиална астма. При тежки патологии е разрешено приемането на Преднизолон, но само по лекарско предписание. Краткосрочната употреба на такова лекарство при ревматоиден артрит надвишава ползата от приема на нестероидни лекарства. Страничните ефекти също са по-редки.

Ако е необходимо кратко нанасяне на мехлема, е необходимо да се нанесе много тънък слойпродукти върху кожата, така че въздействието да е минимално.

Във всеки случай назначаването на определено лекарство се извършва само от лекар.

Слабост в мускулите, която не изчезва след почивка, бавни и отпуснати мускули, атрофия на мускулната тъкан, изкривяване на гръбначния стълб - тези симптоми се характеризират с миопатия. Това заболяване засяга всяка възраст и може да се почувства. различни степенитежест - от незначителни проблеми с движението до пълна парализа. Мускулната миопатия е нелечима и се счита за прогресивно заболяване, но е възможно да се забави нейното развитие. Основното е да се диагностицира навреме и да се започне терапия.

Обща информация за миопатията

Невромускулни заболявания, при които се наблюдават дистрофични лезии на определени мускули, придружени от постоянно прогресираща дегенерация на мускулната тъкан, се наричат ​​миопатии. Патологията се развива поради:

  • нарушения в работата на митохондриите, които осигуряват окисляването на органичните съединения и използват енергията, получена по време на тяхното разпадане, за по-нататъшни действия;
  • деструктивни промени в структурата на миофибрилите, които осигуряват свиване на мускулните влакна;
  • нарушения на производството на протеини и ензими, които регулират метаболизма в мускулите, допринасят за образуването на мускулни влакна;
  • промени във функционирането на автономната нервна система, която регулира работата вътрешни органи, ендокринни жлези, лимфните и кръвоносните съдове, е отговорен за адаптивните реакции.

Такива нарушения причиняват дегенеративни промени в мускулните влакна, атрофия на миофибрилите, които се заместват от съединителна и мастна тъкан. Мускулите губят способността си да се свиват, отслабват и спират да се движат активно. Физически упражненияне може да си възвърне силата атрофирали мускули, тъй като тяхната слабост не е от „недостатъчно напомпани“, а поради системни промени в молекулярно ниво, което доведе до факта, че биохимичните процеси са нарушени в мускулната тъкан, отслабени или липсващи определени връзкимежду клетките.

Мускулите при миопатия са отслабени неравномерно, така че по-слабите области на мускулната тъкан не се активират по време на физическо натоварване, което води до ускорена атрофия. В същото време по-силните мускули поемат цялото натоварване. Първоначално след упражнениечовек може да почувства подобрение, но след това тонусът на „напомпаните“ мускули намалява, състоянието се влошава. Понякога има пълно обездвижване.

Видове миопатии

В повечето случаи патологията е наследствена (първична) и следователно се диагностицира вече при малки деца. По-рядко заболяването е резултат от някакво заболяване (придобита или вторична патология). Има много разновидности на миопатии, чиято класификация се основава на причината, която провокира деструктивни промени в мускулната тъкан. Често срещан вариант е подходът, според който следните видовезаболявания:

Според локализацията на лезията миопатията се разделя на три вида. Дисталната мускулна дистрофия се характеризира с увреждане на мускулите на ръцете и краката.При проксималната форма се засяга мускулпо-близо до центъра, торс. Третият вариант е смесен, когато са засегнати мускули, разположени на различни разстояния. Друг тип класификация е по местоположение:

  • мускулна дистрофия на лопатката и лицето;
  • крайник-пояс (заболяване на тазобедрената става Erb-Roth);
  • очна миопатия - булбарно-офталмоплегична форма;
  • дистална миопатия - заболяване на крайните участъци на ръцете и краката (ръце, крака).

Причини за развитието на болестта

Миодистрофията е друго име за миопатия с генетичен характер. Дефектният ген може да бъде рецесивен или доминиращ. Развитието на патологията може да провокира външни фактори:

  • инфекции - грип, ТОРС, пиелонефрит, бактериална пневмония;
  • тежки наранявания - множество увреждания на тъкани и органи, фрактура на таза, черепно-мозъчна травма;
  • отравяне;
  • силна физическа активност.

Придобито заболяване може да се развие поради проблеми с ендокринната система (хипотиреоидизъм, тиреотоксикоза, хипералдостеронизъм, захарен диабет). Причината за вторична миопатия може да бъде:

  • тежки хронични заболявания (сърдечни, бъбречни, чернодробна недостатъчност, пиелонефрит);
  • злокачествени или доброкачествени неоплазми;
  • авитаминоза;
  • малабсорбция (лошо храносмилане в тънките черва);
  • бременност (миопатия на Бекер);
  • фрактура на таза;
  • бронхит;
  • склеродермия (системно заболяване, основано на нарушение на микроциркулацията, проявяващо се с удебеляване и втвърдяване на съединителната тъкан и кожата, увреждане на вътрешните органи);
  • постоянна депресия;
  • алкохолизъм, наркомания, злоупотреба с вещества, вредно производствои други фактори, под въздействието на които има постоянна интоксикация на тялото;
  • салмонелоза (чревна инфекция).

Симптоми на миопатия

Почти всички видове миопатии се развиват постепенно. Първоначално заболяването се усеща с лека мускулна слабост в ръцете и краката, болка, болки в тялото, умораслед кратка разходка или друго незначително упражнение. В продължение на няколко години мускулите значително отслабват, което затруднява пациентите да стават от стол, да се изкачват по стълби, да бягат, да скачат и се появява патешка походка. Дистрофичните промени в крайниците се появяват симетрично, променяйки ги по размер, подчертавайки ги на фона на други части на тялото.

Едновременно със загубата на сила, сухожилните рефлекси избледняват, мускулният тонус намалява - развива се периферна вяла парализа, която с течение на времето може да доведе до пълно обездвижване. Липсата на активни движения води до факта, че ставите губят своята подвижност. Изкривяването на гръбначния стълб е възможно поради неспособността на мускулите да поддържат тялото в желаната позиция.

Признаци на някои форми

Най-честата форма на миопатия е болестта на Дюшен-Бекер, която се характеризира с тежко протичане и висока смъртност. то наследствена патология, чиито първоначални симптоми често се появяват през първите три години от живота. Заболяването започва с атрофия на мускулите на таза и проксималните части на краката, в резултат на което се развива псевдохипертрофия на мускулите на прасеца и гръбначният стълб се изкривява. Възможна олигофрения. В 90% от случаите са засегнати дихателната мускулатура и сърдечно-съдовата система, което може да доведе до смърт.

Миопатията на Erb се усеща на възраст от двадесет или тридесет години. Деструктивните процеси първо засягат мускулите на бедрото, тазовия пояс, талията, след което бързо се преместват в раменете и торса. Крайниците губят подвижността си, изтъняват, появява се патешка походка, променя се външен видкрака. Ако деформацията се прояви в ранна възраствъзможна ранна неподвижност. По-възрастните понасят заболяването по-лесно и остават физически активни за дълго време. Други усложнения - дихателна недостатъчност, интервертебрална херниякоето може да доведе до смърт.

Миопатията на Landousi Dejerine е известна като лопатково-лицева патология.Първите признаци на заболяването се появяват на възраст от десет до двадесет години под формата на увреждане на мускулите около очите и устата. С течение на времето дистрофията преминава към раменете, горната част на ръцете, гърдите, пищялите, коремните мускули. Може да има фиксиране на ставите в едно положение, лека загуба на слуха, патологични процесив ретината на окото. Пациентът остава функционален за дълго време, въпреки че може да има проблеми със сърцето и дишането.

Очната миопатия е увиснал клепач, ограничена подвижност очни ябълкипигментен ретинит. Патологията води до проблеми със зрението, затруднено отваряне и затваряне на очите. Няколко години по-късно дистрофичните процеси могат да се преместят в лицето и раменния пояс, да засегнат мускулите на фаринкса. В повечето случаи заболяването се развива след четиридесетгодишна възраст.

Диагностика

След като откриете симптомите на заболяването, трябва да се свържете с невролог. За да постави диагнозата, лекарят предписва следните видове изследвания:

  • общ анализкръв;
  • биохимично изследване на плазмата за AST, ALT, LDH, CPK, креатинин, чието ниво се повишава с мускулна дистрофия;
  • биопсия на мускулна тъкан за установяване на вида на патологията, степента на увреждане;
  • електроневрография (ЕНГ), електромиография (ЕМГ) - оценяват състоянието на мускулите, нервите, предаването на сигнали.

За да се определи състоянието на сърдечно-съдовата система, лекарят предписва консултация с кардиолог, електрокардиография, ултразвукова процедурасърца. Ако подозирате проблеми с дихателната система, развитието на пневмония, трябва да направите рентгенова снимка на белите дробове, да се подложите на преглед от пулмолог. За изясняване на диагнозата може да се предпише ядрено-магнитен резонанс.

Лечение на миопатия

Терапията на придобитата миопатия е насочена към борба с болестта, която е провокирала патологията. Лечението на наследствено заболяване е на етап проучване и научни експерименти. В клиничната практика се използва симптоматична терапия, насочена към елиминиране на симптомите на заболяването, подобряване на мускулния метаболизъм. За целта наз следните лекарства:

  • Витамини B1, B6, B12, E.
  • АТФ (аденозинтрифосфорна киселина) - нормализира метаболитни процесив сърдечния мускул, стимулира енергийния метаболизъм, намалява нивото пикочна киселина, повишава активността на йонно-транспортните системи в клетъчните мембрани.
  • Глутаминовата киселина е лекарство от групата на аминокиселините. Участва в метаболизма на въглехидратите и протеините, насърчава работата на скелетната мускулатура, активира окислителните процеси, неутрализира и извежда амоняка от тялото.
  • Антихолинестеразните средства (Галантамин, Амбеноний, Неостигмин) са инхибитори на ензима холинестеразата, който участва в работата на мускулите на етапа на тяхното отпускане.
  • анаболен стероид(метандиенон, нандролон деканоат) – ускоряват обновяването и формирането на мускулни структури, тъкани, клетки.
  • Калциеви и калиеви препарати - осигуряват появата на електрически потенциал и нервни импулсив мускулните влакна и нервни клеткиосигуряване на мускулна контракция.
  • Тиамин пирофосфат - насърчава въглехидратния метаболизъм, използва се като част от комплексната терапия.

В допълнение към медикаментозното лечение се предписват масаж, физиотерапия (ултразвук, електрофореза с неостигмин, йонофореза с калций) и специална гимнастика. Физическите терапевтични упражнения трябва да са леки, за да не се претоварват отслабените мускули. Може да се наложи да се консултирате с ортопед, след което да изберете средствата за ортопедична корекция (обувки, корсети).

Видео

Човек може да бъде диагностициран с миопатия: какво е това, какви са симптомите на това заболяване и как да се справим с него? Това са все сериозни въпроси, на които трябва да се отговори. Всяка година се диагностицира все по-често и е основно генетично предразположение. Въпреки това, в последно времеотбелязва се, че това заболяване може да възникне поради наранявания, инфекции и липса на витамини.

Това заболяване причинява смърт нервни окончания, поради което мускулните влакна постепенно се разграждат, а самите мускули атрофират.

За да се определи наличието на заболяване, първо е необходимо да се знае с какви симптоми е придружено. Това ще позволи не само да се идентифицират причините, но и да се започне своевременно лечение. Най-често първите симптоми се появяват в ранна детска възраст. Придобитата болест обаче може да се развие във всяка възраст.

Първият признак на миопатия е мускулна слабост и може да се наблюдава мускулна атрофия в определени области. Основното място на нарушението е раменни мускулии мускулна тъкан лумбалени крайници. Ако някои мускули атрофират симетрично, тогава други могат да започнат да се увеличават по това време. Това се дължи на натрупването на мастна и съединителна тъкан. Те имат компактна структура, която може да причини известно неудобство.

В зависимост от това кои мускулни влакна са били увредени, се променя класификацията на заболяването, както и начина на лечение.

Миопатията на Дюшен е един от най-често срещаните видове и в същото време най-тежкият. Най-вече този видотнася се до наследствен типкойто прогресира доста бързо. Основната причина за появата се счита за нарушение на функцията на дистрофин, протеин, отговорен за целостта на мембраните на мускулните влакна.

По принцип това заболяване засяга мъжкото население, тъй като е активно само при тях. Жените, като правило, са носители на това генетично заболяване.

Миопатията на Дюшен започва да прогресира от много ранна възраст и вече от 3-годишна възраст има очевидни симптоми, които красноречиво показват наличието на заболяване. Ако на 3-годишна възраст детето все още може да се движи, но постоянно пада, то до 12-годишна възраст най-често напълно губи способността си да се движи. Особено засегнати са гастрокнемиусите, при които те се удебеляват. В същото време започват да се появяват сколиоза и други увреждания на ставите.

Миопатията на Бекер често е придружена от сърдечна недостатъчност, което изостря ситуацията. Тази промяна може да бъде проследена в началните етапи, когато е засегнат миокардът. Всичко това се вижда на ЕКГ и ехокардиограмата. Ако не се лекува, сърдечната недостатъчност ще доведе до респираторни проблеми и тежка мускулна слабост. Именно тези два симптома, придружаващи миопатията, могат да бъдат фатални за болен човек.

Миопатията на Бекер се диагностицира по два основни начина: генна диагностика и изследване на дистрофин в мускулите. По правило към второто се прибягва, ако има съмнение за това заболяване и с негова помощ диагнозата се потвърждава или опровергава.

Основният метод на лечение има предимно превантивен характер: тренировъчната терапия помага за намаляване на мускулната деформация, спомагателното оборудване за подпомагане на движението. Хирургическата интервенция се прибягва в най-крайните случаи, когато миопатията започва да застрашава човешкия живот и здраве.

Днес, за да поддържат живота на хората с различни видове миопатия, се появиха много от най-иновативните лекарства, които помагат за удължаване на живота и поддържане на здравето без прогресиращи усложнения.

Миопатията на Erb-Roth се проявява най-често в юношеска възраст. Симптомите се влошават до 14-годишна възраст, когато се поставят повечето от диагнозите миопатия. В много източници това заболяване се нарича още мускулна сухота.

главната причина тази болестсе считат за генетични нарушения, които възникват по време на пренатално развитие. Миопатията на Erb може да бъде и наследствена.

Най-очевидният симптом е мускулната слабост, когато те не само атрофират, но и престават да се подчиняват и развиват. Следователно с течение на времето те започват да изсъхват, което предотвратява възможността за свободно движение. С всичко това човек не изпитва болка, а само много силна слабост. Не изчезва дори след дълга почивка, но с течение на времето само нараства още повече.

Заболяването започва да се разпространява от мускулите на краката и таза, след което постепенно преминава дори към групите на раменния пояс и др. При това заболяване мускулите атрофират и изтъняват, поради което краката и ръцете стават много тънки. Признаците на миопатия са доста монотонни, а намаленият мускулен тонус е един от най-честите симптоми. Това води до проблеми с гръбначния стълб и опорно-двигателния апарат. Сколиоза, лордоза, кифоза са най-честите заболявания, които придружават миопатията. За съжаление тези усложнения не се лекуват и започват постепенно да прогресират.

По-нататъшното влошаване на здравето заплашва човек в повечето случаи със смърт. Усложненията, които придружават миопатията, водят до това:

  • дихателна недостатъчност;
  • пневмония;
  • изкривяване на гръбначния стълб, изместване на междупрешленните дискове;
  • парализа.

Основният метод за ограничаване на развитието на болестта е физиотерапията и постоянното наблюдение от специалисти. Освен това се препоръчва своевременно провеждане на курс на лечение с наркотици, който ще трябва да се провежда постоянно.

Често срещана е и митохондриалната миопатия, която се изразява в нарушена митохондриална функция. Всички заболявания, свързани с това разстройство, причиняват усложнения под формата на увреждане на мускулите.

Основният спътник на такава миопатия е разнообразие от неврологични прояви, които правят живота на болен човек просто непоносим. Ако не се извърши своевременно лечение, тогава усложненията започват да прогресират. Също така, на фона на миопатия, захарен диабет, нисък ръст и синдром на Fanconi бързо се развиват. Поради смущения в работата на митохондриите, те ще започнат да се променят и в мускулни слоевеще се появят трицветни образувания.

Няма един основен метод за премахване на миопатия, свързана с митохондриални проблеми. Ето защо, за да се улесни живота на пациента, си струва да се борим с всеки симптом и проява на болестта на свой ред.

Стероидната миопатия днес започва да набира скорост. Всяка година броят на случаите расте, което много тревожи лекарите. Причините, които причиняват заболяването, са следните: надбъбречните жлези работят с отмъщение и произвеждат всички вещества в излишък. Това е особено вярно при производството на глюкокортикостероиди. Най-често се появява поради въздействието на лекарства, съдържащи това вещество, тъй като то се отделя слабо от тялото.

Симптомът, характерен за стероидната миопатия, се проявява веднага. На първо място, това са забележителни промени във външния вид, които непрекъснато се влошават и засилват. Така се появяват мастни натрупвания по лицето, шията, които контрастират с останалата част от тялото, тъй като тези промени не се появяват никъде другаде.

Признаци на миопатия са чести и много тежки главоболия, постоянна мускулна слабост, рани, образувани по тялото, зарастват твърде бавно. При децата се наблюдава забавяне на растежа и развитието, както и нарушение на сексуалната сфера в по-напреднала възраст.

Не се среща толкова често, колкото другите видове. Това заболяване започва да прогресира в юношеска възраст и засяга главно лицето на пациента. Юношите с това заболяване често имат обърнати устни, неувиснали клепачи. В този случай лицето е почти напълно обездвижено, а по-късно миопатията се разпространява към раменете. Този етап обаче рядко се усложнява от загуба на ефективност на други органи.

Както бе споменато по-рано, вродената миопатия най-често се открива веднага след раждането на дете. Това заболяване има доста изразени симптоми, които се виждат с просто око. Така че дете с анамнеза за диагноза вродена структурна миопатия е много летаргично и изостава достатъчно в развитието си. В същото време сукателният му рефлекс е нарушен и не може да се храни пълноценно, в резултат на което започва да изостава в теглото и ръста, тъй като не получава достатъчно хранителни вещества.

Вродената миопатия има различна степен на тежест и от това зависи методът на възстановяване и лечение. За да се постави точна диагноза, е необходимо да се проведе подробен преглед при първите признаци на миопатия. Ако в младенческа възраст мускулна атрофияне е толкова забележимо, тогава във времето, когато детето трябва да започне да ходи, всичко става видимо. Освен това много деца имат морфологични промени: тясно лице, вродена луксация на тазобедрената става, деформация на стъпалата.

Някои от тези признаци могат да бъдат силно изразени, докато други не са толкова забележими. По време на изследването става ясно, че в средата на мускулите има сноп от миофиламенти, който инхибира развитието на мускулните тъкани. Когато се открие, е особено важно да се започне своевременно подходящо лечение и да се регистрирате за контрол, тъй като именно тези пръчици са първата причина за злокачествена хипертермия.

Основни лечения

Миопатията е заболяване, което в много случаи може да доведе до летален изход. Следователно лечението трябва да започне веднага след поставяне на диагнозата. Но не всички видове миопатия могат да бъдат лекувани и за това си струва да се провеждат поддържащи и рехабилитационни програми.

Най-разпространеният метод за поддържане на контрол над заболяването е лечебната гимнастика и масажът, които трябва да отпуснат стегнатите мускули и да фиксират прекалено разхлабените. Това заболяване не винаги е наследствено, а често се придобива в процеса на живота. За да намалее такава миопатия, лечението трябва да е професионално и да продължи достатъчно дълго време. Тук много често се използва диетична терапия, тъй като с нейна помощ можете да регулирате баланса на веществата в тялото.

Лечението на миопатия не е основното, тук е необходимо своевременно провеждане на превантивни и възстановителни мерки, които не само намаляват проявите му, но и в някои случаи спират развитието му. Основният начин за предотвратяване на такова сложно заболяване като миопатия е правилно управлениебременност.

В края на краищата именно генетичните нарушения на плода се считат за основните причини за миопатия и други доста сложни и опасни заболявания. Ако една жена има анамнеза за такива наследствени заболявания, които се предават по наследство, тогава такава бременност трябва да се контролира с отмъщение. AT този случайима всички шансове детето да се роди здраво или поне с миопатия, която няма да е толкова агресивна.

Заключение по темата

В някои случаи, въпреки всички предприети мерки, миопатията продължава да прогресира. Това може да причини редица усложнения, включително дихателна недостатъчност, невъзможност за самостоятелно движение, както и застойна пневмония и дори смърт.

Не забравяйте, че семействата, в които са забелязани случаи на това заболяване, определено трябва да се консултират с генетик, преди да планират дете.