Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on üks levinumaid kroonilisi autoimmuunseid süsteemseid (mittespetsiifilisi) haigusi, mida iseloomustavad sidekoe ja veresoonte difuussed kahjustused; kuulub nn suurte kollagenooside rühma.

SLE esinemissagedus on riigiti erinev; näiteks Põhja-Ameerikas ja Euroopas on see keskmiselt 40 juhtu 100 000 elaniku kohta. Siiski on kindlaks tehtud, et Ameerika ja Hispaania elanikkond on haigestunud sagedamini ja nende haigus on raskem.

Naised haigestuvad SLE-sse palju sagedamini (9:1); kuni 80% naistest põeb SLE-d fertiilses eas. Lastel ja eakatel on SLE esinemissagedus ligikaudu 1 juhtum 100 000 elaniku kohta, naiste ja meeste suhe on 3:1.

Üsna sageli on SLE-ga patsientidel lisaks selle haiguse tunnustele ka teise sidekoe patoloogia tunnused - reumatoidartriit ja sklerodermia.

Immunopatogenees. SLE teket seostatakse geneetiliste ja keskkonnategurite mõjuga, mis viivad immuunregulatsiooni häirete tekkeni, autoantigeenide muutumiseni, tolerantsuse lagunemiseni ja autoimmuunvastuse tekkeni.

Geneetiliste tegurite rolli kinnitavad järgmised andmed:

• On tõestatud, et SLE areneb 30% ühesügootsetest kaksikutest ja ainult 5% kahesügootsetest kaksikutest;
• On kindlaks tehtud seos SLE-le eelsoodumuse ja HLA DR2/DR3 geenide, Gm allotüübi ja T-raku antigeeni äratundva retseptori alfa-ahela struktuursete tunnuste vahel;
• On olemas spetsiaalsed inbred-hiirte liinid, kus SLE-laadne haigus areneb spontaanselt;
• Selgus, et eelsoodumus SLE haigusele on kodeeritud enam kui 6 geeniga, mis paiknevad erinevates kromosoomides.

Keskkonnategurite rolli kinnitavad järgmised andmed:

• 30% patsientidest täheldatakse naha valgustundlikkust, mis väljendub lööbe tekkes pärast päikese käes viibimist;
• On kindlaks tehtud, et ravimitest põhjustatud SLE sündroom areneb hüdralasiini, prokaiinamiidi, fenütoiini, hüdantoiini, isoniasiidi, kloorpromasiini, D-penitsilliini amiini jt mõjul;
• SLE esilekutsumise juhtumid pärast varasemaid infektsioone on hästi teada.

Hormonaalsete tegurite rolli kinnitab naiste suurem SLE esinemissagedus võrreldes meestega (suhe 9:1).

Autoantikehade, immuunkomplekside ja komplemendi puudulikkuse rolli toetavad järgmised andmed:

• IgG kontsentratsiooni suurenemine patsientide vereseerumis;
• Autoantikehade olemasolu autoloogsete ja võõrantigeenide suhtes;
• Tsirkuleerivate immuunkomplekside tuvastamine 80% patsientidest;
• C2, C4 ja C3 kontsentratsiooni langus patsientide vereseerumis;
• Komplemendi retseptorite (CR1) arvu vähenemine erütrotsüütidel;
• IgG, M, C3 ja C4 ladestumine neeruglomerulite ja naha kapillaaridesse.

T- ja B-lümfotsüütide häired SLE-ga patsientidel T-lümfotsüüdid:

• Lümfopeenia, mis areneb lümfotsüütidevastaste antikehade, sealhulgas anti-T antikehade mõjul;
• Supressorrakkude arvu ja funktsioonide vähenemine;
• "Naiivsete" T-lümfotsüütide arvu vähendamine (CD4V8 CD45RA +);
• Mälu T-rakkude arvu vähenemine (CD4 \ 8 CD29. CD45RO +);
• Aktiveeritud T-rakkude (CD4+DR+) arvu suurenemine.

B-lümfotsüüdid:

• B-lümfotsüütide polüklonaalne aktiveerimine;
• Suurenenud tundlikkus stimuleerivate tsütokiinide signaalide suhtes;
• Tsütokiiniprofiili rikkumine SLE-ga patsientidel hõlmab monotsüütide võime vähenemist toota IL-1, aga ka T-lümfotsüütide võimet reageerida IL-2-le.

Haiguse aktiveerumisel leiti ka B-lümfotsüütide diferentseerumist ja humoraalsete antikehade tootmist kontrollivate tsütokiinide taseme tõusu: IL-6, IL-4, IL-5. Üks tundlikest SLE aktiveerumist näitavatest näitajatest on IL-2 lahustuvate retseptorite hulga suurenemine vereseerumis.

immuunkompleksid. SLE aktiivse staadiumiga patsientidel on tõestatud tsirkuleerivate immuunkomplekside taseme tõus, mis veresoontes ladestades põhjustavad kudede põletikku.

Füsioloogilistes tingimustes moodustavad vastusena mikroobse infektsiooni tekitatud antikehad ringlevaid immuunkomplekse. Viimased fikseeritakse pärast seerumi komplemendiga seondumist erütrotsüütidel, kuna erütrotsüütide membraanil on C3b retseptor. Seejärel sisenevad immuunkompleksid maksa ja põrna, kus need eemaldatakse verest.

SLE-ga seoses mitmesugused rikkumised luuakse tingimused tsirkuleerivate immuunkomplekside (CIC) püsimiseks kõrge tiitriga. See toob kaasa asjaolu, et immuunkompleksid ladestuvad mittelümfoidsetesse kudedesse, näiteks neerude glomerulitesse või naha veresoontesse. Nende ladestumine kudedesse põhjustab komplemendi aktivatsiooni, polümorfonukleaarsete leukotsüütide kemotaksist, mis vabastavad põletikulised vahendajad, mis põhjustab veresoonte kahjustusi ja vaskuliidi teket.

Seega on SLE peamised kliinilised ilmingud seletatavad järgmiste immuunmehhanismidega:

• CEC olemasolu, mis sisaldab tuumavastaseid antikehi; viimased, ladestuvad mikroveresoontesse, põhjustavad vaskulopaatia arengut ja selle tulemusena koekahjustusi.
• Autoantikehade esinemine vererakkude vastu põhjustab leuko-, lümfo-, trombopeeniat ja aneemiat.
• Antifosfolipiidsete antikehade olemasolu põhjustab nn antifosfolipiidsündroomi arengut.

Kliinik. SLE kõige levinumad varased ilmingud on polüartriit ja dermatiit. Tuleb arvestada, et; 1) põhimõtteliselt võib mis tahes SLE sümptom olla haiguse esimene ilming; 2) SLE lõpliku diagnoosi panemiseks võib kuluda mitu kuud või isegi aastaid. Lisaks nimetatud polüartriidile ja dermatiidile on SLE varased sümptomid, millele tuleks tähelepanu pöörata, krooniline väsimus, erinevad teadvusehäired, afektid, sh ärevus ja depressioon, perikardiit, trombotsütopeenia, aneemia, leukopeenia ja lümfopeenia. Seejärel on märke neerude ja kesknärvisüsteemi kahjustusest.

Diagnoos. SLE ja teiste sidekoehaiguste diagnoosimise kriteeriumid, mille on välja töötanud Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsioon ja mis sisaldavad 11 eset. Nende paremaks meeldejätmiseks soovitavad F. Graziano ja R. Lemanske (1989) kasutada mnemoseadet, tuues esile iga elemendi esimesed tähed nii, et moodustuks uus fraas - SOAP BRAIN MD (SOAP-soap; BRAIN-brain ; MD – arst):

• S - serosiit, pleura või perikardi;
• 0-suu (või ninaneelu) haavand limaskestal, mida on võimalik uurimise käigus tuvastada;
• A-artriit, mitteerosioonne, mis hõlmab kahte või enamat liigest, millega kaasneb valulikkus, turse ja efusioon;
• P-valgustundlikkus (valgustundlikkus), mis põhjustab nahalööbe ilmnemist pärast päikese käes viibimist;
• B-veri (veri): hemolüütiline aneemia, leukopeenia (< 400 в 1 мл), лимфопения (< 1500 мм3), тромбоцитопения (< 100 000 в 1 мл);
• R - neerud (neeru): proteinuuria (> 0,5 g / päevas) või silindruria;
• A - tuumavastased antikehad;
• I - immuuntestid: anti-dsDNA antikehad, anti-Sm antikehad, valepositiivne reaktsioon süüfilisele, LE rakud;
• N – neuroloogilised häired: krambid või psühhoosid, mis ei ole seotud ravimite võtmisega või ainevahetushäiretega, nagu ureemia, elektrolüütide tasakaal või ketoatsidoos;
• M - lööve (malaarne) fikseeritud erüteemiga liblika kujul nasolabiaalses piirkonnas;
• D - diskoidne lööve erütematoossete laikudega.

Diagnoos loetakse kinnitatuks, kui on olemas 4 kriteeriumi 11-st.

Laboratoorsed diagnostikad. Allpool on toodud laboratoorsed leiud, mis võivad aidata SLE diagnoosimisel, ja nende avastamise protsent ravimata patsientidel.

SLE laboratoorsed tunnused

Antikehad dsDNA vastu > 80% (ds - kaheahelalised) Tuumavastased antikehad (kõrge tiitriga; IgG) - 95% Suurenenud seerumi IgG - 65% C3 ja C4 komplemendi komponentide taseme langus - 60% Trombotsüütide vastased antikehad - 60% Cryoglobulinemia -60%

Antikehad ekstraheeritavate tuumaantigeenide vastu:

Fosfolipiidide vastased antikehad - 30-40%

reumatoidfaktor (madalad tiitrid) - 30%

Naha biopsia, mis näitab IgG, C3 ja C4 ladestusi - 75%

ESR-i tõus - 60%

leukopeenia - 45%

Lupuse antikoagulant - 10-20%

Valepositiivne Wassermani reaktsioon – 10%

C-reaktiivse valgu taseme tõus, normaalne enne infektsiooni lisamist (informatiivne test seotud infektsiooni tuvastamiseks)

proteinuuria - 30%

H. Chapeli, M. Haeney (1995) järgi on LE-rakkude määramine mittespetsiifiline, väga tundetu ja aegunud meetod.

Kell laboratoorne uuring Patsiendil avastatakse mitmesuguseid hematoloogilisi, seroloogilisi ja biokeemilisi häireid, mis on haiguse otsene tagajärg, selle tüsistuste tõttu või sekundaarsed ja seotud raviga.

Paljud testid (nt immunoglobuliinide tase, komplemendi tase, autoantikehade olemasolu) üksi ei ole diagnostilised ja neid tuleb tõlgendada individuaalse kliinilise pildi kontekstis.

Üks SLE iseloomulikke immunoloogilisi laboratoorseid tunnuseid on autoantikehade esinemine ringlevas veres, mis on suunatud raku erinevatele komponentidele: tuuma-, membraanistruktuuridele, seerumi valkudele. On tõestatud, et need autoantikehad määravad suuresti SLE manifestatsiooni kliinilised tunnused. Nende osalemine SLE patogeneesis võib olla seotud kas otsese kahjustava toimega rakule või immuunsüsteemi düsregulatsiooni esilekutsumisega, mis omakorda viib haiguse arenguni.

Tuumavastased (või antinukleaarsed) autoantikehad reageerivad tuumaantigeenidega ja neid leidub enam kui 95% patsientidest. Neid saab kõige paremini tuvastada kaudse immunofluorestsentsi abil. Substraatidena kasutatakse erinevaid rakke, näiteks siirdatud rakuliin HEp2 jne. Selle meetodi abil antinukleaarsete autoantikehade määramisel on kõige olulisem hetk fluorestseeruva sära olemuse väljaselgitamine. Luminestsentsi on kolm peamist tüüpi: homogeenne, rõngakujuline (velje kujul) ja teraline (laiguline).

Homogeenset luminestsentsi põhjustavad autoantikehad dsDNA, histoonide ja desoksüribonukleoproteiinide vastu. Granuleeritud luminestsentsi põhjustavad autoantikehad, mis on suunatud ekstraheeritavatele tuumaantigeenidele - Sm, UT-RNP, Scl 70 (topoisomeraas 1 DNA), SS-A / Ro, SS-B / La jne. Rõngakujulist luminestsentsi leidub vähesel hulgal hepatiidi, tsütopeenia, vaskuliidiga tüsistunud SLE-ga patsientidel. Kuigi kaudse immunofluorestsentsi meetod on väga tundlik, on selle spetsiifilisus madal, mistõttu kasutatakse seda peamiselt skriinimismeetodina.

DNA-vastased autoantikehad on kõige levinumad SLE-ga patsientidel. Autoantikehad on natiivse (kaheahelalise - ds) DNA ja üheahelalise (ss) DNA vastu. Praegu kasutatakse nende tuvastamiseks järgmisi meetodeid: radioimmunoanalüüs, ELISE ja immunofluorestsents. ss-DNA vastaseid autoantikehi leidub mitmesuguste põletikuliste ja autoimmuunhaiguste korral, mistõttu nende tuvastamisel on diagnostiline väärtus vähe. Seevastu kõrged ds-DNA-vastaste autoantikehade tiitrid on SLE suhtes väga spetsiifilised (98%) ja peegeldavad sageli haiguse aktiivsust. Neid leidub aga ainult 60% SLE-ga patsientidest. ds-DNA vastased autoantikehad mängivad SLE tekkes patogeenset rolli ja nende esinemist seostatakse sageli neerude varajase kaasamisega patoloogilises protsessis. Nende määramine on väga kasulik haiguse aktiivsuse ja ravi efektiivsuse jälgimiseks.

Autoantikehad mittehistoonstruktuuride vastu.

1. autoantikehad Sm (Smith) antigeeni ja riboon-kleoproteiini antigeenide vastu. Mõiste "ekstraheeritavad tuumaantigeenid" (ENA) hõlmab kahte antigeeni - Sm ja tuuma ribonukleoproteiin (nRNP). Need antigeenid koosnevad viiest erinevast uridülaadist, rikastatud ribonukleoproteiinist, mis on seotud valkudega. Need moodustavad funktsionaalse üksuse, splaissosoomi, mis osaleb translatsioonijärgsetes muutustes mDNA-s. SLE-ga patsientidel tekivad nende funktsionaalsete üksuste vastu spetsiifilised autoantikehad. U1-RNP-vastaseid autoantikehi nimetatakse UIRNP-vastasteks autoantikehadeks; UI-U5RNP kompleksi vastaseid antikehi nimetatakse anti-Sm autoantikehadeks. Selle heterogeense autoantikehade rühma tuvastamiseks kasutatakse immunodifusiooni (Ouchterlony), kvantitatiivse immunofluorestsentsi ja immunosadestamise meetodit. UI-RNP ja Sm autoantikehasid leidub vastavalt 40-50% ja 10-30% SLE patsientidest. Anti-Sm antikehad on SLE suhtes väga spetsiifilised. UI-RNP autoantikehi leitakse SLE-ga patsientidel, kellel on nii Raynaud' sündroom kui ka müosiit või sklerodermia ja polümüosiit. Anti-ds-DNA antikehi UI-RNP-vastaste autoantikehadega patsientidel reeglina ei tuvastata, põhihaigus ei ole raske, neerukahjustusi tuvastatakse harva.

2. Autoantikehad SS-A/Ro ja SS-B/La antigeenide vastu. Teine osa väikestest tuuma ribonukleoproteiinidest (SSA/Ro ja SSB/La) on mRNA transkriptsiooni ajal seotud RNA polümeraas III-ga. SSA/Ro antigeen on valk (molekulmass 6,0-5,2 104 KD), mis on seotud ühega viiest tsütoplasmaatilisest nukleoproteiinist; SSB/La antigeen (molekulmass 4,8-104 KD) leiti algselt Sjögreni sündroomiga SLE-patsientide tsütoplasmas. Nende antigeenide ekspressioon varieerub sõltuvalt rakutsükli staadiumist ja nende lokaliseerumist võib leida tsütoplasmas või tuumas. SSA/Ro ja SSB/La antigeenide vastaste autoantikehade teket seostatakse teatud antigeenide esinemisega patsiendi HLA-DQ lookuses. Anti-SS-A/Ro ja anti-SS-B/La antikehad leitakse vastavalt 25-40% ja 10% SLE patsientidest. Anti-SS-A/Ro antikehad võivad esineda ilma anti-SS-B/La, samas kui anti-SS-B/La esineb ainult koos anti-SS-A/Ro antikehadega. SS-A\Ro-vastaste antikehadega patsientidel on kõige sagedamini valgustundlikkus, Sjögreni sündroomi rasked sümptomid, reumatoidfaktor ja hüpergammaglobulineemia. SS-A/Ro-vastaseid antikehi tuvastatakse ka tervetel inimestel (3%) ja autoimmuunhaigustega patsientide sugulastel.

Tuumavastaste antikehade tuvastamise tiitrite küsimus on diagnostilise väärtuse seisukohalt väga keeruline. On teada, et erinevates laborites on normaalsete seerumite lahjendused (st tegelikud tiitrid), mille juures antinukleaarseid antikehi jätkuvalt määratakse, väga erinevad. Seetõttu peate järgima järgmine reegel: kui antikehade tiitrid patsientide vereseerumis on vähem kui 2 korda kõrgemad kui tervete (kontrollis) isikute vereseerumis sisalduvad antikehade tiitrid, tuleks selliseid tulemusi pidada kahtlasteks. Näiteks kui tervete inimeste seerumis on antikehade tiiter 1:16, siis tuleks kaheldavaks pidada patsientide seerumi uuringu tulemusi, kelle antikehade tiiter on 1:32 ja isegi 1:64. Mida kõrgem on antikehade tiiter, seda suurem on nende diagnoosimise määramise teabesisaldus. Tuleb meeles pidada, et ligikaudu 2% tervest elanikkonnast saab neid antikehi tuvastada madala tiitriga.

SLE diagnoos on kergesti püstitatav, kui patsiendil on 3 või 4 tüüpilist sümptomit, nagu iseloomulik lööve, trombotsütopeenia, serosiit või nefriit ja antinukleaarsed antikehad. Kuid kahjuks tuleb praktikas kõige sagedamini tegeleda selliste kaebustega nagu artralgia või artriidi mittespetsiifilised ilmingud, kesknärvisüsteemi ebamäärased sümptomid, anamneesis nahalööve või Raynaud’ fenomen ning nõrgalt positiivne antinukleaarse testi tulemus. antikehad. Sellistel juhtudel võib diagnoos olla esialgne ja selline patsient peab olema arsti järelevalve all.

Üks täiendavaid immunogeneetilisi tunnuseid, mis mõnel juhul võimaldab diagnoosi kontrollida, on patsiendi HLA fenotüübi määramine. On kindlaks tehtud, et teatud antikehade tootmine SLE-ga patsientidel on seotud teatud HLA antigeenidega.. Ravimitest põhjustatud SLE. Kirjeldatud on piisavalt palju juhtumeid, kui patsientidel tekkisid konkreetse ravimi võtmise tagajärjel SLE-d meenutavad häired. Üks selline klassikaline ravim on prokaiinamiid. Selle SLE sündroomi iseloomulikud kliinilised tunnused on suhteliselt kerged sümptomid, sealhulgas artralgia, makulopapulaarne lööve, serosiit, palavik, aneemia ja leukopeenia. selle SLE vormi autoantikehadel on teatud tunnused: 1) antinukleaarsed antikehad, kui need tuvastatakse, annavad immunofluorestsentsuuringutes homogeense sära; 2) reeglina tuvastatakse antihistooni antikehad; 3) ravimite põhjustatud SLE-s ei tuvastata kunagi natiivse DNA vastaseid antikehi.

Pärast kahtlase ravimi ärajätmist sümptomid kaovad 4-6 nädala pärast, kuid autoantikehade tuvastamine jätkub veel 6-12 kuud.

Mainida tuleks antifosfolipiidseid antikehi, mida leidub ligikaudu 30%-l SLE-ga patsientidest. Need põhjustavad erinevat tüüpi trombemboolilisi tüsistusi, nagu insult, õõnesveeni (portaalveeni) tromboos, tromboflebiit, erineva tasemega kopsuemboolia jne. Antifosfolipiidsete antikehade olemasolu SLE-ga patsientidel määrab suuresti haiguse tulemuse . Siiski ei ole trombembooliliste tüsistuste oht kõigil selliste antikehadega patsientidel ühesugune. Risk on suurem juhtudel, kui samaaegselt antifosfolipiidsete antikehadega tuvastatakse funktsionaalsed häired vere hüübimissüsteemis. Antifosfolipiidsete antikehade olemasolu SLE-ga patsientidel võib olla positiivse Wassermani reaktsiooni põhjuseks. Sellest järeldub, et kui ilma nähtava põhjuseta tuvastatakse positiivne Wassermani reaktsioon, tuleks fosfolipiidvastaste antikehade olemasolu kahtlustada SLE varase tunnusena.

Antifosfolipiidantikehade olemasolu naistel (sealhulgas neil, kellel ei ole SLE-d) võib olla harjumuspäraste nurisünnituste põhjuseks, mistõttu kui naisel on raseduse teisel trimestril esinenud korduvaid raseduse katkemisi, tuleks teha fosfolipiidivastaste antikehade analüüs (mõnede puhul). vt selleteemalist jaotist). Reproduktiivimmunoloogia).

SLE patsientidel on väga suur risk nakkuslike tüsistuste tekkeks, mis on üsna sageli surma põhjuseks. Seda täheldatakse kõige sagedamini neeru- ja kesknärvisüsteemi kahjustusega patsientidel, kes peavad määrama suurtes annustes glükokortikoide ja tsütostaatikume; samas kui nakkuslikud tüsistused on põhjustatud oportunistlikust infektsioonist. Intaktsematel SLE-ga patsientidel on aga kalduvus infektsioonidele (nt Neisseria, Salmonella, grampositiivsete kokkide põhjustatud süsteemsed kahjustused) suurenenud. Selle põhjuseks on antikehadest põhjustatud leukopeenia ja granulotsüütide düsfunktsioon, komplemendi taseme langus, nn funktsionaalne asplenia jne.

Ravi. Kahjuks ei ole standardset ravi, mis sobiks ühelegi SLE patsiendile. Igal üksikjuhul, võttes arvesse individuaalset kliinilist pilti, haiguse tõsidust ja laboratoorseid parameetreid, määratakse üks või teine ​​ravitaktika. Üldised soovitused hõlmavad järgmist:

• Küllastumata rasvhapete lisamine dieeti;
• Suitsetamise keeld;
• Regulaarne treeningprogramm;
• Ideaalse kehakaalu säilitamine;
• Fotoprotektorite kasutamine, sh päikese käes viibimise vältimine keset päeva.

Kui SLE avastatakse, peaks peamine ravi olema suunatud kahe probleemi lahendamisele:

• antigeensete stiimulite või keskkonnategurite mõju vältimine, mis võivad olla haiguse aktiveerumise vallandajad;
• kontrolli autoantikehade tootmise üle, kasutades immunosupressiivset toimet.

Tuleb meeles pidada, et mõned ravimid, aga ka vaktsiinid, võivad põhjustada haiguse ägenemist. Sageli areneb ägenemine pärast nakkusi, insolatsiooni, stressi ja muid keskkonnategureid.

SLE-ga patsientide ravis kasutatavad ravimid ja meetodid

• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid
• Malaariavastased ravimid
• Hüdroksüklorokiin (plaquenil)
• Klorokviin
• Kortikosteroidid
• prednisoon või prednisoloon
• Metüülprednisoloon (i.v.)
• Immunosupressandid (immunosupressandid)
• Asatiopriin
• Tsüklosporiin A (sandimmuunneoraalne)
• Immunosupressiivse toimega vähivastased ravimid
• Metotreksaat
• Tsüklofosfamiid
• Antibiootikumid
• Klorambutsiil
• Androgeenid
• 19-Nortestosteroon
• Danasool
• Efferent teraapiad
• Plasmaferees, plasma sorptsioon
• Lümfotsütoferees
• Dieet
• Arahhidoonhappe analoogid
• Immunoteraapia
• DNA-vastaste antikehade immunoadsorptsioon

Tavaline inimese immunoglobuliin intravenoosseks manustamiseks CD4+ või CD5+ rakkude vastased monoklonaalsed antikehad. Paiksed kortikosteroidid võivad olla tõhusad SLE nahailmingute kontrolli all hoidmisel. Haiguse algstaadiumis on polüartralgia ja polüartriidi ravi võimalik mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite abil. Nende ebaefektiivsuse korral tuleks alustada malaariavastaste ravimite määramist. Reeglina on see hüdroksüklorokviin (plaquenil). See ravim on naha ja liigeste ilmingute ravis vähem efektiivne, kuid võib aeglustada süsteemsete kahjustuste teket. Algannus on tavaliselt 400 mg päevas, mida vähendatakse järk-järgult 200 mg-ni päevas, pikaajaliselt. Silmade võimalikke tüsistusi on vaja kontrollida, kuna ravimil on võrkkesta toksiline toime. Raskesti ravitavate naha- ja liigesnähtude kontrolli all hoidmiseks võib kasutada väikeses annuses kortikosteroide (prednisoloon 5–10 mg/päevas).

Kortikosteroidide ja immunosupressiivsete ravimite suured annused on tavaliselt ette nähtud haiguse progresseerumiseks ning neerude ja muude organite kaasamiseks. Tavaliselt määratakse SLE (luupusekriisi) ägenemise ajal suukaudne prednisoloon annuses 50–100 mg päevas või vahelduv intravenoosne pulssravi metüülprednisolooniga (500–1000 mg). Kui efekt on saavutatud (tavaliselt mõne nädala pärast), vähendatakse kortikosteroidide annust järk-järgult.

Glükokortikoidide suhtes resistentsuse ja muu ravi ebaefektiivsuse korral on ette nähtud tsüklofosfamiid, intravenoosne manustamine mis (4-6 nädalaste kuuride korral; kuni 6 kuuri või enam) on tõhusam ja vähem toksiline kui pikaajaline päevane tarbimine per os. Pikaajalisel suukaudsel manustamisel on oht nakkuslike tüsistuste (herpes zoster), viljatuse (eriti naistel), kasvajate tekkeks ja põie mürgisus on vähem väljendunud.

Asatiopriin on vähem toksiline kui tsüklofosfamiid, kuid neerukahjustusega monoteraapia on vähem efektiivne. Seda kasutatakse sagedamini teise ravimina kombinatsioonis prednisolooniga, mis võimaldab viimase annust vähendada. Nendel juhtudel ei tohiks kortikosteroidide annust vähendada alla 12-15 mg päevas, ilma et see suurendaks haiguse aktiivsust.

Tsüklosporiini toimemehhanismi kohta. Ja üksikasjalikumalt räägitakse sellest jaotises "Reumatoidartriit". Siinkohal tuleb ka märkida, et viimastel aastatel on nefrootilise sündroomi korral ilmnenud tsüklosporiini uue ravimvormi, sandimmuun-neoraali efektiivsus.

Kuulub suurte kollagenooside rühma, mida iseloomustab sidekoe ja veresoonte difuusne kahjustus. Selle patoloogia varajane diagnoosimine on tõsine probleem, kuna SLE võib alata teiste haiguste "maski" all. Kuna SLE on autoimmuunhaigus, selgitatakse selle kliiniliste ilmingute mehhanismi tänapäevaste kontseptsioonide kohaselt järgmistest seisukohtadest:

• tsirkuleerivad immuunkompleksid (CIC), mis sisaldavad antinukleaarseid antikehi, mis ladestuvad mikrotsirkulatsiooni lülis, põhjustavad vaskulopaatia ja koekahjustuste teket;
• autoantikehad vererakkudele põhjustavad leuko-, lümfotrombopeeniat ja aneemiat;
• antifosfolipiidsed antikehad põhjustavad antifosfolipiidsündroomi (APS) väljakujunemist.

Kaasaegsed immunoloogilised meetodid laboratoorne diagnostika võimaldavad tuvastada kõik SLE patogeneesi komponendid ja seega erakordse, peaaegu 100% täpsusega kontrollida haiguse diagnoosi. Samal ajal võimaldab analüüside muutuste olemasolu neid tõlgendada ainult individuaalset kliinilist pilti arvesse võttes.

Tuleb märkida, et eelmine meetod SLE diagnoosimiseks LE-rakkude olemasolu alusel veres ei pidanud ajaproovile vastu, näidates äärmiselt madal tundlikkus ja spetsiifilisus, millega seoses sellest loobuti. LE rakud ei kuulu isegi SLE kriteeriumitesse.

SLE peamised markerid on:

Näidustused süsteemse erütematoosluupuse markerite vereanalüüsi määramiseks

• naha luupus;
• meditsiiniline luupus;
• trombotsütopeeniline purpur;
• erütroderma;
• raske maksakahjustus;
• CREST sündroom;
• polümüosiit;
• dermatomüosiit;
• krooniline juveniilne artriit;
• autoimmuunne hepatiit;
• skleroseeriv kolangiit;
• polüneuropaatia;
• müeliit;

Kuidas protseduur käib?

Vereproovid võetakse kubitaalveenist tühja kõhuga hommikul.

Ettevalmistus analüüsiks

Lupuse antikoagulant

Lupuse antikoagulant (LA) on üks olulisi sõeluuringuid ja kinnitavaid teste APS-i diagnoosimisel. VA moodustuvad kehas autoimmuunprotsesside arengu tulemusena pärast nakkuslikke mõjusid ja pärsivad protrombiini veres trombiiniks muutumise reaktsiooni. Kui need antikehad tuvastatakse veres pikendavate hüübimistestide abil, määratletakse need kui "luupuse antikoagulant".

Positiivne tulemus:

• kasvajad;

tuumavastane tegur

Antinukleaarne faktor HEp-2 rakuliinil (ANF HEp-2, tiitrid; ANA IF, tiitrid). ANF ​​positiivset tulemust täheldatakse enam kui 90% patsientidest, kellel on SLE ja selle haiguse nahavormid, skleroderma, segatüüpi sidekoehaigus, Sjögreni sündroom. ANF-i määramise tulemuseks on tiiter, mis on seerumi lõpliku lahjenduse väärtus, mis säilitab olulise tuuma fluorestsentsi. Mida suurem on fraktsiooni nimetaja, seda suurem on seerumi lahjendus, seda rohkem on patsiendi seerumis antikehi. Selle testi tundlikkus SLE suhtes on 95%.

Kõrge tiitriga ANF (1/640 ja rohkem):

• süsteemse reumaatilise haiguse suur tõenäosus;
• kõrge autoimmuunse maksahaiguse risk;
• ANF-i tiitrite tõus dünaamikas viitab süsteemse haiguse ägenemisele;
• SLE korral korreleerub tiiter haiguse raskusastmega ja väheneb efektiivse ravi korral.

Madalad tiitrid ANF (kuni 1/160):

• 1-2% tervetest inimestest;
• süsteemsete haigustega patsientide sugulastel;
• paljud autoimmuun-, nakkus- ja onkoloogilised haigused.

Nukleosoomide vastased antikehad

Nukleosoomi antikehad (NCA) on SLE väljakujunemise ajal organismis esimeste seas. NCA tiitrid korreleeruvad haiguse aktiivsusega. Nende autoantikehade spetsiifilisus SLE diagnoosimisel on üle 95%.

Analüüsi tulemuste tõlgendamine

Kõrge nukleosoomivastaste antikehade sisaldus (positiivsed):

• meditsiiniline luupus;
• aktiivne SLE, millega kaasneb nefriit.

• SLE väike tõenäosus;
• madal neerukahjustuse risk SLE korral.

IgG klassi antikehad kaheahelalise DNA vastu

Kaheahelalise DNA (anti-dsDNA IgG; anti-dsDNA IgG) vastaste IgG antikehade olemasolu on SLE suhtes väga spetsiifiline, vähemal määral teiste difuussete sidekoehaiguste või ravimitest põhjustatud SLE puhul. SLE testi tundlikkus on 85%. Anti-dsDNA IgG antikehade kvantitatiivne määramine on kõige sobivam SLE-ga patsientide seisundi, prognoosi ja ravi kontrolli jälgimiseks, kuna see on korrelatsioonis selle aktiivsuse ja glomerulonefriidi raskusastmega.

Analüüsi tulemuse dešifreerimine

Tase üles:

• Epstein-Barri viiruse põhjustatud infektsioon;

Tase alla:

• norm.

Kardiolipiini IgG vastased antikehad

Antikardiolipiini IgG antikehad (aCL IgG) on üks autoimmuunsete fosfolipiididevastaste antikehade tüüpidest, mis osalevad antifosfolipiidide sündroomi patogeneesis. Nende esinemine veres väljendub fosfolipiidist sõltuva koagulogrammi testide (protrombiin, APTT) pikenemises, mida nimetatakse "luupuse antikoagulandiks".

Analüüsi tulemuste tõlgendamine

• meditsiiniline luupus;
• C-hepatiit;
• borrelioos;
• HIV-nakkus.

Kardiolipiini IgM antikehad

Kardiolipiini IgM (aCL IgM) antikehad, kui need tuvastatakse, viitavad suurele riskile SLE tekkeks; aCL IgM tuvastatakse 20–50% süsteemse erütematoosluupusega patsientidest ja 3–20% muude süsteemsete reumaatiliste haigustega patsientidest.

Tõlgendamine

Positiivne (tuvastatud antikehad):

• C-hepatiit;
• borrelioos;
• HIV-nakkus;
• süsteemsed sidekoehaigused.

Normid

Indeks	Norm
Lupuse antikoagulant (LA)	negatiivne
Antinukleaarne faktor HEp-2 rakuliinil (ANF HEp-2, tiitrid; ANA IF, tiitrid)	< 1:160
Nukleosoomide vastased antikehad	< 20 отн. ед./мл
IgG klassi antikehad kaheahelalise DNA vastu	< 20 МЕ/мл (отрицательно)
Kardiolipiini IgG (aCL IgG) vastased antikehad	negatiivne või< 12 GPL-ед./мл
Kardiolipiini IgM (aCL IgM) vastased antikehad	< 12 MPL-ед./мл

Süsteemne erütematoosluupus (SLE)- rikkest põhjustatud krooniline autoimmuunhaigus immuunmehhanismid kahjustavate antikehade moodustumisega nende enda rakkudele ja kudedele. SLE-d iseloomustavad liigeste, naha, veresoonte ja erinevate organite (neerud, süda jne) kahjustused.

Haiguse arengu põhjused ja mehhanismid

Haiguse põhjus ei ole välja selgitatud. Eeldatakse, et haiguse arengu käivitavaks mehhanismiks on viirused (RNA ja retroviirused). Lisaks on inimestel geneetiline eelsoodumus SLE-le. Naised haigestuvad 10 korda sagedamini, mis on seotud nende omadustega hormonaalne süsteem( östrogeeni kõrge kontsentratsioon veres). Meessuguhormoonide (androgeenide) kaitsev toime SLE suhtes on tõestatud. Tegurid, mis võivad põhjustada haiguse arengut, võivad olla viiruslik, bakteriaalne infektsioon, ravimid.

Haiguse mehhanismide aluseks on immuunrakkude (T- ja B-lümfotsüütide) funktsioonide rikkumine, millega kaasneb liigne antikehade moodustumine organismi enda rakkude vastu. Antikehade liigse ja kontrollimatu tootmise tulemusena tekivad spetsiifilised kompleksid, mis ringlevad kogu kehas. Tsirkuleerivad immuunkompleksid (CIC) settivad nahas, neerudes, siseorganite (süda, kopsud jne) seroosmembraanidel, põhjustades põletikulisi reaktsioone.

Haiguse sümptomid

SLE-d iseloomustavad mitmesugused sümptomid. Haigus kulgeb ägenemiste ja remissioonidega. Haiguse algus võib olla nii välkkiire kui ka järk-järguline.
Üldised sümptomid

• Väsimus
• Kaalukaotus
• Temperatuur
• Vähenenud jõudlus
• Kiire väsitavus

Lihas-skeleti süsteemi kahjustus

• Artriit - liigeste põletik
  • Esineb 90% juhtudest, sagedamini on kahjustatud mitteerosioonilised, mittedeformeeruvad, sõrme-, randme-, põlveliigesed.
• Osteoporoos - luutiheduse vähenemine
  • Põletiku või hormonaalsete ravimitega (kortikosteroididega) ravi tagajärjel.

• Lihasvalu (15-64% juhtudest), lihaspõletik (5-11%), lihaste nõrkus (5-10%)

Limaskesta ja naha kahjustused

• Nahakahjustused haiguse alguses ilmnevad ainult 20-25% patsientidest, 60-70% patsientidest tekivad need hiljem, 10-15% nahailminguid ei esine üldse. Nahamuutused ilmnevad päikesele avatud kehapiirkondades: näol, kaelal, õlgadel. Kahjustustes on erüteem (punased naastud koos koorumisega), laienenud kapillaarid piki servi, piirkonnad, kus on liiga palju või puudub pigment. Näol meenutavad sellised muutused liblika välimust, kuna mõjutatud on nina tagaosa ja põsed.
• Juuste väljalangemine (alopeetsia) on haruldane, tavaliselt mõjutab see ajalist piirkonda. Juuksed langevad välja piiratud alal.
• Naha suurenenud tundlikkus päikesevalgusele (valgustundlikkus) esineb 30-60% patsientidest.
• Limaskesta haaratus esineb 25% juhtudest.
  • Punetus, pigmentatsiooni vähenemine, huulte kudede alatoitumus (keiliit)
  • petehhiaalsed verejooksud, haavandilised kahjustused suu limaskest

Hingamisteede kahjustus

Hingamisteede kahjustusi SLE korral diagnoositakse 65% juhtudest. Kopsupatoloogia võib areneda nii ägedalt kui ka järk-järgult erinevate tüsistustega. Kopsusüsteemi kahjustuse kõige levinum ilming on kopse katva membraani põletik (pleuriit). Seda iseloomustab valu rinnus, õhupuudus. SLE võib põhjustada ka luupuspneumoonia (luupuspneumoniit) väljakujunemist, mida iseloomustavad: õhupuudus, köha koos verise rögaga. SLE mõjutab sageli kopsude veresooni, põhjustades pulmonaalset hüpertensiooni. SLE taustal tekivad kopsudes sageli infektsioossed protsessid, samuti on võimalik areneda. tõsine seisund kui kopsuarteri ummistus trombiga (kopsuemboolia).

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus

SLE võib mõjutada kõiki südame struktuure, väliskest (perikardit), sisemist kihti (endokardit), otseselt südamelihast (müokardit), klappe ja koronaarsooni. Kõige tavalisem on perikardiit (perikardiit).

• Perikardiit on südamelihast katvate seroossete membraanide põletik.

Manifestatsioonid: peamiseks sümptomiks on tuim valu rinnaku piirkonnas. Perikardiiti (eksudatiivset) iseloomustab vedeliku moodustumine perikardiõõnes, SLE-ga on vedeliku kogunemine väike ja kogu põletikuline protsess ei kesta tavaliselt kauem kui 1-2 nädalat.

• Müokardiit on südamelihase põletik.

Manifestatsioonid: südame rütmihäired, juhtivuse häired närviimpulss, äge või krooniline südamepuudulikkus.

• Sagedamini mõjutavad südame-, mitraal- ja aordiklappide kahjustused.
• Koronaarveresoonte kahjustus võib põhjustada müokardiinfarkti, mis võib areneda ka noortel SLE-ga patsientidel.
• Veresoonte sisemise voodri (endoteeli) kahjustus suurendab ateroskleroosi riski. Perifeersete veresoonte haigus avaldub:
  • Livedo reticularis (sinised laigud nahal, mis loovad ruudustiku)
  • Luupus pannikuliit (subkutaansed sõlmed, sageli valulikud, võivad haavanduda)
  • Jäsemete ja siseorganite veresoonte tromboos

Neerukahjustus

Kõige sagedamini on SLE-s kahjustatud neerud, 50% -l patsientidest määratakse neeruaparaadi kahjustused. Sagedaseks sümptomiks on valgu olemasolu uriinis (proteinuuria), erütrotsüüte ja silindreid tavaliselt haiguse alguses ei tuvastata. SLE neerukahjustuse peamised ilmingud on: proliferatiivne glomerulonefriit ja mebraannefriit, mis avaldub nefrootilise sündroomina (valgud uriinis on üle 3,5 g / päevas, valgusisalduse vähenemine veres, tursed).

Kesknärvisüsteemi kahjustus

Eeldatakse, et kesknärvisüsteemi häireid põhjustavad ajuveresoonte kahjustused, samuti antikehade moodustumine neuronite, neuronite kaitsmise ja toitmise eest vastutavate rakkude (gliiarakkude) ja immuunrakkude (lümfotsüütide) vastu.
Aju närvistruktuuride ja veresoonte kahjustuse peamised ilmingud:

• Peavalu ja migreen, enamasti tavalised sümptomid SLE-ga
• Ärrituvus, depressioon - harva
• Psühhoosid: paranoia või hallutsinatsioonid
• ajurabandus
• Korea, parkinsonism - haruldane
• Müelopaatia, neuropaatia ja muud närvikestade (müeliini) moodustumise häired
• Mononeuriit, polüneuriit, aseptiline meningiit

Seedetrakti vigastus

Seedetrakti kliinilisi kahjustusi diagnoositakse 20% SLE-ga patsientidest.

• Söögitoru kahjustus, neelamistoimingu rikkumine, söögitoru laienemine esineb 5% juhtudest
• Mao- ja 12. soolehaavandid on põhjustatud nii haigusest endast kui ka ravi kõrvalmõjudest.
• Kõhuvalu kui SLE ilming, mida võib põhjustada ka pankreatiit, soole veresoonte põletik, sooleinfarkt
• Iiveldus, ebamugavustunne kõhus, seedehäired

• Hüpokroomne normotsüütiline aneemia esineb 50% patsientidest, raskusaste sõltub SLE aktiivsusest. Hemolüütiline aneemia on SLE korral haruldane.
• Leukopeenia on valgete vereliblede arvu vähenemine. Selle põhjuseks on lümfotsüütide ja granulotsüütide (neutrofiilid, eosinofiilid, basofiilid) vähenemine.
• Trombotsütopeenia on trombotsüütide arvu vähenemine veres. See esineb 25% juhtudest, mille põhjuseks on trombotsüütide vastaste antikehade, samuti fosfolipiidide (rakumembraane moodustavad rasvad) vastaste antikehade moodustumine.

Samuti suurenes 50% SLE-ga patsientidest Lümfisõlmed 90% patsientidest diagnoositakse põrna suurenemine (splenomegaalia).

SLE diagnoos

SLE diagnoos põhineb haiguse kliiniliste ilmingute andmetel, samuti laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute andmetel. Ameerika reumatoloogiakolledž on välja töötanud spetsiaalsed kriteeriumid, mille alusel on võimalik diagnoosida - süsteemne erütematoosluupus.

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimise kriteeriumid

SLE diagnoos tehakse, kui esineb vähemalt 4 kriteeriumi 11-st.

Artriit	Iseloomulik: erosioonita, perifeerne, avaldub valu, turse, ebaolulise vedeliku kogunemine liigeseõõnde
diskoidsed lööbed	Punase värvusega, ovaalse, ümmarguse või rõngakujulise kujuga, ebaühtlaste kontuuridega naastud nende pinnal on soomused, läheduses on laienenud kapillaarid, soomused on raskesti eraldatavad. Ravimata kahjustused jätavad armid.
Limaskesta kahjustused	Suu või nina-neelu limaskest on kahjustatud haavandite kujul. Tavaliselt valutu.
valgustundlikkus	Suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes. Päikesevalguse mõjul tekib nahale lööve.
Lööve nina tagaküljel ja põskedel	Spetsiifiline lööve liblika kujul
Neerukahjustus	Valgu püsiv kadu uriinis 0,5 g/päevas, rakukihtide eritumine
Seroosmembraanide kahjustus	Pleuriit on kopsumembraanide põletik. See väljendub valu rinnus, mis süveneb sissehingamisel. Perikardiit - südame limaskesta põletik
Kesknärvisüsteemi kahjustus	Krambid, psühhoos - neid esilekutsuvate ravimite või ainevahetushäirete (ureemia jne) puudumisel
Muutused veresüsteemis	Hemolüütiline aneemia Leukotsüütide arvu vähendamine alla 4000 raku / ml Lümfotsüütide vähendamine alla 1500 raku / ml Trombotsüütide arvu vähenemine alla 150 10 9 /l
Muutused immuunsüsteemis	Muutunud DNA-vastaste antikehade kogus Kardiolipiini antikehade olemasolu Tuumavastased antikehad anti-Sm
Spetsiifiliste antikehade arvu suurendamine	Kõrgenenud anti-nukleaarsed antikehad (ANA)

Haiguse aktiivsuse aste määratakse spetsiaalsete SLEDAI indeksite abil ( Süsteemne erütematoosluupus haiguse aktiivsuse indeks). Haiguse aktiivsuse indeks sisaldab 24 parameetrit ja peegeldab 9 süsteemi ja organi seisundit, väljendatuna punktides, mis on kokkuvõtlikult tehtud. Maksimaalselt 105 punkti, mis vastab väga kõrgele haigusaktiivsusele.

Haiguse aktiivsuse indeksid pooltSLEDAI

Manifestatsioonid	Kirjeldus	Kirjavahemärgid
Pseudoepilepsia krambid(krampide teke ilma teadvusekaotuseta)	On vaja välistada ainevahetushäired, infektsioonid, ravimid, mis võivad seda esile kutsuda.	8
psühhoosid	Tavarežiimis toimingute sooritamise võime rikkumine, reaalsustaju halvenemine, hallutsinatsioonid, assotsiatiivse mõtlemise vähenemine, ebakorrapärane käitumine.	8
Orgaanilised muutused ajus	Muudatused loogiline mõtlemine, on häiritud ruumis orienteerumine, väheneb mälu, intelligentsus, keskendumisvõime, ebajärjekindel kõne, unetus või uimasus.	8
Silma häired	Nägemisnärvi põletik, välja arvatud arteriaalne hüpertensioon.	8
Kraniaalnärvide kahjustus	Esimest korda avastati kraniaalnärvide kahjustus.
Peavalu	Raske, püsiv, võib olla migreeniline, ei allu narkootilistele analgeetikumidele	8
Aju vereringe häired	Esmakordselt avastatud, välja arvatud ateroskleroosi tagajärjed	8
Vaskuliit-(veresoonte kahjustus)	Haavandid, jäsemete gangreen, valulikud sõlmed sõrmedel	8
Artriit- (liigesepõletik)	Rohkem kui 2 liigese kahjustus koos põletiku ja turse tunnustega.	4
Müosiit- (skeletilihaste põletik)	Lihasvalu, nõrkus instrumentaaluuringute kinnitusega	4
Silindrid uriinis	Hüaliinne, granuleeritud, erütrotsüüt	4
erütrotsüüdid uriinis	Vaateväljas on rohkem kui 5 punast vereliblet, välistage muud patoloogiad	4
Valk uriinis	Rohkem kui 150 mg päevas	4
Leukotsüüdid uriinis	Vaateväljas rohkem kui 5 valget vereliblet, välja arvatud infektsioonid	4
Nahakahjustused	Põletikuline kahjustus	2
Juuste väljalangemine	Kahjustuste suurenemine või täielik juuste väljalangemine	2
Limaskesta haavandid	Haavandid limaskestadel ja ninas	2
Pleuriit- (kopsumembraanide põletik)	Valu rinnus, pleura paksenemine	2
perikardiit ( südame limaskesta põletik)	Avastatud EKG-s, ehhokardiograafias	2
Vähenenud kompliment	Vähenenud C3 või C4	2
AntiDNA	Positiivselt	2
Temperatuur	Üle 38 kraadi C, välja arvatud infektsioonid	1
Vereliistakute arvu vähenemine	Alla 150 10 9 /l, va ravimid	1
Valgevereliblede arvu vähenemine	Alla 4,0 10 9 /l, va ravimid	1

• Kerge aktiivsus: 1-5 punkti
• Mõõdukas aktiivsus: 6-10 punkti
• Kõrge aktiivsus: 11-20 punkti
• Väga kõrge aktiivsus: üle 20 punkti

SLE tuvastamiseks kasutatavad diagnostilised testid

1. ANA- sõeluuring, määratakse raku tuumade spetsiifilised antikehad, määratakse 95% patsientidest, ei kinnita diagnoosi süsteemse erütematoosluupuse kliiniliste ilmingute puudumisel
2. Anti DNA- DNA-vastased antikehad, mis on määratud 50% patsientidest, nende antikehade tase peegeldab haiguse aktiivsust
3. anti-sm- Spetsiifilised antikehad Smithi antigeenile, mis on osa lühikesest RNA-st, tuvastatakse 30-40% juhtudest
4. anti-SSA või anti-SSB, antikehad spetsiifiliste valkude vastu, mis paiknevad raku tuumas, esinevad 55% süsteemse erütematoosluupusega patsientidest, ei ole spetsiifilised SLE-le ning neid tuvastatakse ka teiste sidekoehaiguste korral.
5. antikardiolipiin - antikehad mitokondriaalsete membraanide vastu (rakkude energiajaam)
6. Antihistoonid- valkude vastased antikehad, mis on vajalikud DNA kromosoomidesse pakkimiseks, mis on iseloomulikud ravimitest põhjustatud SLE-le.

Muud laboratoorsed testid

• Põletiku markerid
  • ESR - suurenenud
  • C - reaktiivne valk, kõrgenenud

• Komplimentide tase langetatud
  • C3 ja C4 vähenevad selle tulemusena üleharidus immuunkompleksid
  • Mõned inimesed on sündinud vähenenud komplimentide tasemega, mis on SLE väljakujunemise eelsoodumus.

Komplimentide süsteem on valkude rühm (C1, C3, C4 jne), mis osalevad organismi immuunvastuses.

• Üldine vereanalüüs
  • Võimalik punaste vereliblede, valgete vereliblede, lümfotsüütide, trombotsüütide arvu vähenemine

• Uriini analüüs
  • Valk uriinis (proteinuuria)
  • Punased verelibled uriinis (hematuria)
  • Valud uriinis (silindruria)
  • Valged verelibled uriinis (püuuria)

• Vere keemia
  • Kreatiniin – tõus näitab neerukahjustust
  • ALAT, ASAT - tõus näitab maksakahjustust
  • Kreatiinkinaas – suureneb koos lihasaparaadi kahjustusega

Instrumentaalsed uurimismeetodid

• Liigeste röntgen

Tuvastatakse väikesed muutused, erosioon puudub

• Röntgen- ja kompuutertomograafia rind

Avalda: pleura kahjustus (pleuriit), luupuse kopsupõletik, kopsuemboolia.

• Tuumamagnetresonants ja angiograafia

Avastatakse kesknärvisüsteemi kahjustus, vaskuliit, insult ja muud mittespetsiifilised muutused.

• ehhokardiograafia

Need võimaldavad teil määrata perikardi õõnsuse vedelikku, perikardi kahjustusi, südameklappide kahjustusi jne.
Spetsiifilised protseduurid

• Nimmepunktsioon võib aidata välistada neuroloogiliste sümptomite nakkuslikud põhjused.
• Neerude biopsia (elundikoe analüüs) võimaldab teil määrata glomerulonefriidi tüübi ja hõlbustada ravitaktika valikut.
• Naha biopsia võimaldab teil diagnoosi selgitada ja välistada sarnased dermatoloogilised haigused.

Süsteemse luupuse ravi

Vaatamata märkimisväärsetele edusammudele süsteemse erütematoosluupuse kaasaegses ravis on see ülesanne endiselt väga raske. Ravi, mis on suunatud haiguse peamise põhjuse kõrvaldamisele, pole leitud, nagu pole leitud ka põhjust ennast. Seega on ravi põhimõte suunatud haiguse arengu mehhanismide kõrvaldamisele, provotseerivate tegurite vähendamisele ja tüsistuste ennetamisele.

• Likvideerige füüsilised ja vaimsed stressitingimused
• Vähendage päikese käes viibimist, kasutage päikesekaitsekreemi

Ravi

1. Glükokortikosteroidid kõige tõhusamad ravimid SLE ravis.

On tõestatud, et pikaajaline glükokortikosteroidravi SLE-ga patsientidel säilitab hea elukvaliteedi ja pikendab selle kestust.
Annustamisrežiimid:

• Sees:
  • Prednisolooni esialgne annus 0,5-1 mg / kg
  • Säilitusannus 5-10 mg
  • Prednisolooni tuleb võtta hommikul, annust vähendatakse 5 mg võrra iga 2-3 nädala järel

• Suures annuses intravenoosne metüülprednisoloon (impulssravi)
  • Annus 500-1000 mg päevas 3-5 päeva jooksul
  • Või 15-20 mg/kg kehakaalu kohta

Selline ravimi väljakirjutamise viis esimestel päevadel vähendab oluliselt immuunsüsteemi liigset aktiivsust ja leevendab haiguse ilminguid.

Pulssravi näidustused: noorus, fulminantne luupusnefriit, kõrge immunoloogiline aktiivsus, närvisüsteemi kahjustus.

• 1000 mg metüülprednisolooni ja 1000 mg tsüklofosfamiidi esimesel päeval

1. Tsütostaatikumid: SLE kompleksravis kasutatakse tsüklofosfamiidi (tsüklofosfamiid), asatiopriini, metotreksaati.

Näidustused:

• Äge luupuse nefriit
• Vaskuliit
• Kortikosteroidravi suhtes resistentsed vormid
• Vajadus vähendada kortikosteroidide annuseid
• Kõrge SLE aktiivsus
• SLE progresseeruv või fulminantne kulg

Ravimi annused ja manustamisviisid:

• Tsüklofosfamiid koos pulssraviga 1000 mg, seejärel iga päev 200 mg, kuni saavutatakse koguannus 5000 mg.
• Asatiopriin 2-2,5 mg/kg/päevas
• Metotreksaat 7,5-10 mg nädalas, suu kaudu

1. Põletikuvastased ravimid

Neid kasutatakse kõrgel temperatuuril, liigeste kahjustuste ja serosiidi korral.

• Naklofeen, nimesil, aertal, katafast jne.

1. Aminokinoliini ravimid

Neil on põletikuvastane ja immunosupressiivne toime, kasutatakse ülitundlikkuse korral päikesevalguse ja nahakahjustuste korral.

• delagil, plaquenil jne.

1. Bioloogilised on paljulubav SLE ravimeetod

Nendel ravimitel on palju vähem kõrvaltoimeid kui hormonaalsetel ravimitel. Neil on kitsalt suunatud toime immuunhaiguste arengumehhanismidele. Tõhus, kuid kulukas.

• Anti CD 20 – Rituksimab
• Kasvaja nekroosifaktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Muud ravimid

• Antikoagulandid (hepariin, varfariin jne)
• Trombotsüütide vastased ained (aspiriin, klopidogreel jne)
• Diureetikumid (furosemiid, hüdroklorotiasiid jne)
• Kaltsiumi ja kaaliumi preparaadid

1. Kehavälise ravi meetodid

• Plasmaferees on vere puhastamise meetod väljaspool keha, mille käigus eemaldatakse osa vereplasmast ja koos sellega ka antikehad. haigusi põhjustav SLE.
• Hemosorptsioon on meetod vere puhastamiseks väljaspool keha, kasutades spetsiifilisi sorbente (ioonivahetusvaigud, aktiivsüsi jne).

Neid meetodeid kasutatakse raske SLE korral või klassikalise ravi mõju puudumisel.

Millised on süsteemse erütematoosluupuse tüsistused ja prognoos kogu eluks?

Süsteemse erütematoosluupuse tüsistuste tekkimise oht sõltub otseselt haiguse käigust.

Süsteemse erütematoosluupuse kulgemise variandid:

1. Äge kulg- iseloomustab välkkiire tekkimine, kiire kulg ja paljude siseorganite (kopsud, süda, kesknärvisüsteem jne) kahjustuse sümptomite kiire üheaegne areng. Süsteemse erütematoosluupuse äge kulg on õnneks haruldane, kuna see võimalus põhjustab kiiresti ja peaaegu alati tüsistusi ja võib põhjustada patsiendi surma.
2. Subakuutne kulg- mida iseloomustab järkjärguline algus, ägenemiste ja remissioonide perioodide muutumine, üldiste sümptomite (nõrkus, kehakaalu langus, subfebriili temperatuur (kuni 38 0) domineerimine

C) ja teised), siseorganite kahjustused ja tüsistused tekivad järk-järgult, mitte varem kui 2-4 aastat pärast haiguse algust.
3. krooniline kulg- SLE soodsaim kulg, toimub järkjärguline algus, kahjustused peamiselt nahal ja liigestes, pikemad remissiooniperioodid, siseorganite kahjustused ja tüsistused tekivad aastakümnete pärast.

Organite, nagu süda, neerud, kopsud, kesknärvisüsteem ja veri, kahjustused, mida kirjeldatakse haiguse sümptomitena, on tegelikult süsteemse erütematoosluupuse tüsistused.

Aga eristada on võimalik tüsistused, mis põhjustavad pöördumatuid tagajärgi ja võivad põhjustada patsiendi surma:

1. Süsteemne erütematoosluupus- mõjutab naha sidekudet, liigeseid, neere, veresooni ja muid kehastruktuure.

2. meditsiiniline erütematoosluupus- erinevalt erütematoosluupuse süsteemsest vormist täiesti pöörduv protsess. Ravimitest põhjustatud luupus areneb teatud ravimitega kokkupuute tagajärjel:

• Südame-veresoonkonna haiguste raviks kasutatavad ravimid: fenotiasiini rühmad (apressiin, aminasiin), hüdralasiin, inderaal, metoprolool, bisoprolool, propranolool ja mõned teised;
• antiarütmiline ravim Novokaiinamiid;
• sulfoonamiidid: Biseptool ja teised;
• tuberkuloosivastane ravim isoniasiid;
• suukaudsed rasestumisvastased vahendid;
• taimsed preparaadid veenihaiguste (tromboflebiit, veenilaiendid) raviks alajäsemed ja nii edasi): hobukastan, venotooniline Doppelhertz, Detralex ja mõned teised.

Kliiniline pilt ravimitest põhjustatud erütematoosluupuse puhul ei erine süsteemsest erütematoosluupusest. Kõik luupuse ilmingud kaovad pärast ravimite ärajätmist , väga harva on vaja määrata hormoonravi (prednisoloon) lühikuurid. Diagnoos on määratud väljajätmisega: kui erütematoosluupuse sümptomid algasid kohe pärast ravi alustamist ja kadusid pärast nende ärajätmist ning ilmnesid uuesti pärast uuesti vastuvõtt siis need ravimid me räägime meditsiinilise erütematoosluupuse kohta.

3. Diskoidne (või naha) erütematoosluupus võib eelneda süsteemse erütematoosluupuse tekkele. Seda tüüpi haiguse korral mõjutab see rohkem nahk näol. Muutused näol on sarnased süsteemse erütematoosluupuse omadega, kuid vereanalüüsi parameetrites (biokeemilistes ja immunoloogilistes) SLE-le iseloomulikke muutusi ei ole ja see on põhikriteerium diferentsiaaldiagnoosimisel teiste erütematoosluupuse tüüpidega. Diagnoosi selgitamiseks on vaja läbi viia naha histoloogiline uuring, mis aitab eristada välimuselt sarnaseid haigusi (ekseem, psoriaas, sarkoidoosi nahavorm ja teised).

4. vastsündinu erütematoosluupus esineb vastsündinutel, kelle emad põevad süsteemset erütematoosluupust või muid süsteemseid autoimmuunhaigusi. Samal ajal ei pruugi emal SLE sümptomeid esineda, kuid nende uurimisel avastatakse autoimmuunsed antikehad.

Vastsündinu erütematoosluupuse sümptomid laps avaldub tavaliselt enne 3 kuu vanuseks saamist:

• muutused näonahal (sageli näevad välja nagu liblikas);
• kaasasündinud arütmia, mis määratakse sageli loote ultraheliuuringuga raseduse II-III trimestril;
• vererakkude puudumine üldises vereanalüüsis (erütrotsüütide, hemoglobiini, leukotsüütide, trombotsüütide taseme langus);
• SLE-le spetsiifiliste autoimmuunsete antikehade tuvastamine.

Kõik need vastsündinute erütematoosluupuse ilmingud kaovad 3-6 kuu pärast ja ilma spetsiaalse ravita pärast seda, kui ema antikehad lakkavad lapse veres ringlema. Kuid on vaja kinni pidada teatud režiimist (vältida kokkupuudet päikesevalguse ja muude ultraviolettkiirtega), kui nahal on tõsiseid ilminguid, on võimalik kasutada 1% hüdrokortisooni salvi.

5. Samuti kasutatakse terminit "luupus" näonaha tuberkuloosi korral - tuberkuloosne luupus. Naha tuberkuloos on välimuselt väga sarnane süsteemse erütematoosluupuse liblikaga. Diagnoos aitab luua naha histoloogilist uuringut ning kraapimise mikroskoopilist ja bakterioloogilist uuringut - tuvastatakse Mycobacterium tuberculosis (happeresistentsed bakterid).

Foto: selline näeb välja näonaha tuberkuloos ehk tuberkuloosne luupus.

Süsteemne erütematoosluupus ja teised süsteemsed sidekoehaigused, kuidas eristada?

Grupp süsteemsed haigused sidekoe:

• Süsteemne erütematoosluupus.
• Idiopaatiline dermatomüosiit (polümüosiit, Wagneri tõbi)- sile- ja skeletilihaste autoimmuunsete antikehade kahjustus.
• Süsteemne sklerodermia on haigus, mille puhul normaalne kude asendub sidekoega (mis ei kanna funktsionaalseid omadusi), sealhulgas veresooned.
• Difuusne fastsiit (eosinofiilne)- sidekirme kahjustused - skeletilihaste struktuurid, samas kui enamiku patsientide veres on suurenenud eosinofiilide (allergiate eest vastutavate vererakkude) arv.
• Sjögreni sündroom- erinevate näärmete (pisara-, sülje-, higi- ja nii edasi) kahjustused, mille puhul seda sündroomi nimetatakse ka kuivaks.
• Muud süsteemsed haigused.

Süsteemset erütematoosluupust tuleb eristada süsteemsest sklerodermast ja dermatomüosiidist, mis on oma patogeneesi ja kliiniliste ilmingute poolest sarnased.

Süsteemsete sidekoehaiguste diferentsiaaldiagnostika.

Diagnostilised kriteeriumid	Süsteemne erütematoosluupus	Süsteemne sklerodermia	Idiopaatiline dermatomüosiit
Haiguse algus	nõrkus, väsimus; kehatemperatuuri tõus; kaalukaotus; naha tundlikkuse rikkumine; korduv liigesevalu.	nõrkus, väsimus; kehatemperatuuri tõus; naha tundlikkuse rikkumine, naha ja limaskestade põletustunne; jäsemete tuimus; kaalukaotus valu liigestes; Raynaud' sündroom - jäsemete vereringe järsk rikkumine, eriti kätes ja jalgades. Foto: Raynaud' sündroom	tugev nõrkus; kehatemperatuuri tõus; lihasvalu; liigestes võib esineda valu; jäsemete liigutuste jäikus; skeletilihaste tihenemine, nende mahu suurenemine turse tõttu; turse, silmalaugude tsüanoos; Raynaud' sündroom.
Temperatuur	Pikaajaline palavik, kehatemperatuur üle 38-39 0 C.	Pikaajaline subfebriili seisund (kuni 38 0 С).	Mõõdukas pikaajaline palavik (kuni 39 0 С).
Patsiendi välimus (haiguse alguses ja mõnes selle vormis ei pruugi patsiendi välimus kõigi nende haiguste puhul muutuda)	Nahakahjustused, enamasti näol, "liblikas" (punetus, soomused, armid). Lööbed võivad esineda kogu kehal ja limaskestadel. Kuiv nahk, juuste, küünte väljalangemine. Küüned on deformeerunud, vöötküünteplaadid. Samuti võivad kogu kehas esineda hemorraagilised lööbed (verevalumid ja petehhiad).	Nägu võib omandada “maskilaadse” ilme ilma näoilmeteta, venitatud, nahk on läikiv, suu ümber tekivad sügavad voldid, nahk on liikumatu, sügaval asetsevate kudede külge tihedalt joodetud. Sageli on näärmete rikkumine (limaskestade kuivus, nagu Sjögreni sündroomi korral). Juuksed ja küüned kukuvad välja. Tumedad laigud jäsemete ja kaela nahal "pronksnaha" taustal.	Spetsiifiline sümptom on silmalaugude turse, nende värvus võib olla punane või lilla, näol ja dekoltee piirkonnas on mitmekesine lööve koos naha punetusega, soomused, verejooksud, armid. Haiguse edenedes omandab nägu “maskitaolise välimuse”, näoilmeteta, venitatud, võib olla viltu, sageli tuvastatakse ülemise silmalau rippumine (ptoos).
Peamised sümptomid haiguse aktiivsuse perioodil	nahakahjustused; valgustundlikkus – naha tundlikkus päikesevalguse käes (nagu põletused); valu liigestes, liigutuste jäikus, sõrmede painde ja sirutuse halvenemine; muutused luudes; nefriit (turse, valk uriinis, vererõhu tõus, uriinipeetus ja muud sümptomid); arütmiad, stenokardia, südameatakk ja muud südame- ja vaskulaarsed sümptomid; õhupuudus, verine röga (kopsuturse); soolemotoorika ja muud sümptomid; kesknärvisüsteemi kahjustus.	naha muutused; Raynaud' sündroom; valu ja jäikus liigutustes liigestes; sõrmede raske pikendamine ja painutamine; düstroofsed muutused luudes, mis on nähtavad röntgenpildil (eriti sõrmede falangid, lõualuu); lihasnõrkus (lihaste atroofia); rasked sooletrakti häired (motiilsus ja imendumine); südame rütmi rikkumine (armkoe kasv südamelihases); õhupuudus (kopsude ja pleura sidekoe liigne kasv) ja muud sümptomid; perifeerse närvisüsteemi kahjustus.	naha muutused; tugev valu lihastes, nende nõrkus (mõnikord ei suuda patsient väikest tassi tõsta); Raynaud' sündroom; liigutuste rikkumine, aja jooksul on patsient täielikult immobiliseeritud; hingamislihaste kahjustusega - õhupuudus, kuni lihaste täielik halvatus ja hingamisseiskus; närimislihaste ja neelu lihaste kahjustusega - neelamistoimingu rikkumine; südamekahjustusega - rütmihäired, kuni südameseiskumiseni; soolestiku silelihaste kahjustusega - selle parees; roojamise, urineerimise ja paljude muude ilmingute rikkumine.
Prognoos	Krooniline kulg, aja jooksul mõjutab üha rohkem elundeid. Ilma ravita tekivad tüsistused, mis ohustavad patsiendi elu. Adekvaatse ja regulaarse raviga on võimalik saavutada pikaajaline stabiilne remissioon.
Laboratoorsed näitajad	gammaglobuliinide sisalduse suurenemine; ESR-i kiirendus; positiivne C-reaktiivne valk; komplementaarse süsteemi immuunrakkude taseme langus (C3, C4); madal vererakkude hulk; LE-rakkude tase on oluliselt suurenenud; positiivne ANA test; anti-DNA ja teiste autoimmuunsete antikehade tuvastamine.		gammaglobuliinide, samuti müoglobiini, fibrinogeeni, ALT, AST, kreatiniini suurenemine - lihaskoe lagunemise tõttu; positiivne test LE rakkudele; harva DNA-vastane.
Ravi põhimõtted	pikk hormoonravi(Prednisoloon) + tsütostaatikumid + sümptomaatiline ravi ja muud ravimid (vt artikli jaotist "Ravi süsteemne luupus» ).

Nagu näete, pole ühtegi analüüsi, mis eristaks süsteemset erütematoosluupust täielikult teistest süsteemsetest haigustest ja sümptomid on väga sarnased, eriti varajases staadiumis. Kogenud reumatoloogid peavad süsteemse erütematoosluupuse (kui see on olemas) diagnoosimiseks sageli hindama haiguse nahailme.

Süsteemne erütematoosluupus lastel, millised on sümptomid ja ravi?

Süsteemset erütematoosluupust esineb lastel harvemini kui täiskasvanutel. Lapsepõlves avastatakse reumatoidartriit sagedamini autoimmuunhaigustest. SLE mõjutab valdavalt (90% juhtudest) tüdrukuid. Süsteemne erütematoosluupus võib esineda imikutel ja väikelastel, kuigi harva, kõige rohkem selle haiguse juhtumeid esineb puberteedieas, nimelt 11-15-aastaselt.

Arvestades immuunsuse, hormonaalse taseme, kasvu intensiivsuse eripära, kulgeb süsteemne erütematoosluupus lastel oma eripäradega.

Lapsepõlves süsteemse erütematoosluupuse kulgemise tunnused:

• raskem haigus , autoimmuunprotsessi kõrge aktiivsus;
• krooniline kulg haigus lastel esineb ainult kolmandikul juhtudest;
• levinum äge või alaäge kulg haigused, millega kaasneb siseorganite kiire kahjustus;
• ka isoleeritud ainult lastel äge või fulminantne kulg SLE - peaaegu samaaegne kõigi elundite, sealhulgas kesknärvisüsteemi kahjustus, mis võib põhjustada väikese patsiendi surma esimese kuue kuu jooksul alates haiguse algusest;
• tüsistuste sagedane areng ja kõrge suremus;
• kõige levinum tüsistus on verejooksu häire sisemise verejooksu, hemorraagiliste löövete (verevalumid, hemorraagiad nahal) kujul, mille tagajärjel - DIC šokiseisundi tekkimine - dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon;
• süsteemne erütematoosluupus lastel esineb sageli kujul vaskuliit - veresoonte põletik, mis määrab protsessi tõsiduse;
• SLE-ga lapsed on tavaliselt alatoidetud , on väljendunud kehakaalu puudulikkus, kuni kahheksia (düstroofia äärmine aste).

Laste süsteemse erütematoosluupuse peamised sümptomid:

1. Haiguse algusäge, kehatemperatuuri tõus kõrgele tasemele (üle 38-39 0 C), liigesevalu ja tugev nõrkus, kehakaalu järsk langus.
2. Naha muutused kujul "liblikas" lastel on suhteliselt haruldased. Kuid trombotsüütide puudumise tõttu on hemorraagiline lööve sagedamini kogu kehas (põhjustamata verevalumid, petehhiad või täpsed hemorraagid). Samuti on süsteemsete haiguste üheks iseloomulikuks tunnuseks juuste, ripsmete, kulmude väljalangemine kuni täieliku kiilaspäisuseni. Nahk muutub marmorjaks, päikesevalguse suhtes väga tundlikuks. Nahal võib esineda mitmesuguseid allergilisele dermatiidile iseloomulikke lööbeid. Mõnel juhul areneb Raynaud' sündroom - käte vereringe rikkumine. Suuõõnes võivad esineda pikaajalised mitteparanevad haavandid – stomatiit.
3. Liigesevalu- tüüpiline aktiivse süsteemse erütematoosluupuse sündroom, valu on perioodiline. Artriidiga kaasneb vedeliku kogunemine liigeseõõnde. Liigeste valu aja jooksul on kombineeritud valu lihastes ja liikumise jäikusega, alustades sõrmede väikestest liigestest.
4. Lastele mida iseloomustab eksudatiivse pleuriidi teke(vedelik pleuraõõnes), perikardiit (vedelik perikardis, südame limaskestas), astsiit ja muud eksudatiivsed reaktsioonid (tilkumine).
5. Südamepuudulikkus lastel avaldub see tavaliselt müokardiidina (südamelihase põletik).
6. Neerukahjustus või nefriit areneb lapsepõlves palju sagedamini kui täiskasvanutel. Selline nefriit viib suhteliselt kiiresti ägeda neerupuudulikkuse tekkeni (vajab intensiivravi ja hemodialüüsi).
7. Kopsu vigastus on lastel haruldane.
8. Noorukite haiguse varases staadiumis esineb enamikul juhtudel lüüa seedetrakti (hepatiit, peritoniit jne).
9. Kesknärvisüsteemi kahjustus lastel on iseloomulik kapriissus, ärrituvus, raskematel juhtudel võivad tekkida krambid.

See tähendab, et lastel iseloomustavad süsteemset erütematoosluupust ka mitmesugused sümptomid. Ja paljud neist sümptomitest on varjatud teiste patoloogiate varjus, süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimist ei eeldata kohe. Kahjuks on õigeaegne ravi ülemineku edu võti. aktiivne protsess püsiva remissiooni perioodil.

Diagnostika põhimõtted süsteemne erütematoosluupus on samad, mis täiskasvanutel, põhinedes peamiselt immunoloogilistel uuringutel (autoimmuunsete antikehade tuvastamine).
Üldises vereanalüüsis määratakse kõikidel juhtudel ja haiguse algusest peale kõikide vererakkude (erütrotsüüdid, leukotsüüdid, trombotsüüdid) arvu langus, vere hüübimine on häiritud.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi lastel, nagu täiskasvanutel, hõlmab glükokortikoidide, nimelt prednisolooni, tsütostaatikumide ja põletikuvastaste ravimite pikaajalist kasutamist. Süsteemne erütematoosluupus on diagnoos, mis nõuab lapse kiiret hospitaliseerimist haiglas (reumaosakond, raskete tüsistuste tekkega - intensiivravi osakonnas või intensiivravi osakonnas).
Haigla tingimustes, täielik läbivaatus patsienti ja valige sobiv ravi. Sõltuvalt tüsistuste olemasolust viiakse läbi sümptomaatiline ja intensiivne ravi. Arvestades veritsushäirete esinemist sellistel patsientidel, on sageli ette nähtud hepariini süstid.
Õigeaegse alustatud ja regulaarse ravi korral on võimalik saavutada stabiilne remissioon, samas kui lapsed kasvavad ja arenevad vastavalt vanusele, sealhulgas normaalsele puberteet. Tüdrukutel on normaalne menstruaaltsükkel sisse seatud ja rasedus on tulevikus võimalik. Sel juhul prognoos eluks soodsad.

Süsteemne erütematoosluupus ja rasedus, millised on ravi riskid ja omadused?

Nagu juba mainitud, põevad noored naised sageli süsteemset erütematoosluupust ja iga naise jaoks on emaduse küsimus väga oluline. Kuid SLE ja rasedus on alati suur oht nii emale kui ka sündimata lapsele.

Süsteemse erütematoosluupusega naise rasedusriskid:

1. Süsteemne erütematoosluupus Enamikel juhtudel ei mõjuta rasestumist , samuti prednisolooni pikaajaline kasutamine.
2. Tsütostaatikumide (metotreksaat, tsüklofosfamiid jt) võtmisel on täiesti võimatu rasestuda , kuna need ravimid mõjutavad sugurakke ja embrüorakke; rasedus on võimalik ainult mitte varem kui kuus kuud pärast nende ravimite kaotamist.
3. Pool SLE-ga rasedusjuhtumid lõppevad sünniga terve, täisealine laps . 25% juures juhtudel sünnivad sellised lapsed enneaegne , a veerandil juhtudest täheldatud raseduse katkemine .
4. Võimalikud raseduse tüsistused süsteemse erütematoosluupuse korral, enamikul juhtudel on seotud platsenta veresoonte kahjustusega:

• loote surm;
• . Seega areneb kolmandikul juhtudest haiguse käik. Sellise halvenemise oht on maksimaalne raseduse I esimestel nädalatel või III trimestril. Ja muudel juhtudel toimub haiguse ajutine taandumine, kuid enamasti tuleks oodata süsteemse erütematoosluupuse tugevat ägenemist 1-3 kuud pärast sündi. Keegi ei tea, millist teed autoimmuunprotsess kulgeb.
  6. Rasedus võib olla süsteemse erütematoosluupuse tekke vallandajaks. Samuti võib rasedus esile kutsuda diskoidse (naha) erütematoosluupuse ülemineku SLE-le.
  7. Süsteemse erütematoosluupusega ema võib geene oma lapsele edasi anda mis soodustavad tal elu jooksul süsteemse autoimmuunhaiguse tekkeks.
  8. Laps võib areneda vastsündinu erütematoosluupus seotud ema autoimmuunsete antikehade ringlusega lapse veres; see seisund on ajutine ja pöörduv.
  • On vaja planeerida rasedust kvalifitseeritud arstide järelevalve all , nimelt reumatoloog ja günekoloog.
  • Soovitav on rasedust planeerida püsiva remissiooni perioodil SLE krooniline kulg.
  • Ägeda korral süsteemne erütematoosluupus koos tüsistuste tekkega võib rasedus kahjustada mitte ainult tervist, vaid põhjustada ka naise surma.
  • Ja kui sellegipoolest tekkis rasedus ägenemise ajal, siis selle võimaliku säilimise küsimuse otsustavad arstid koos patsiendiga. Lõppude lõpuks nõuab SLE ägenemine ravimite pikaajalist kasutamist, millest mõned on raseduse ajal absoluutselt vastunäidustatud.
  • Rasedus on soovitatav mitte varem kui 6 kuud pärast tsütotoksiliste ravimite kasutamise lõpetamist (Metotreksaat ja teised).
  • Neerude ja südame luupuse kahjustusega rasedusest ei saa juttugi olla, see võib põhjustada naise surma neeru- ja/või südamepuudulikkuse tõttu, sest just need elundid on lapse kandmisel tohutu koormuse all.
  Raseduse juhtimine süsteemse erütematoosluupuse korral:

  1. Vajalik kogu raseduse ajal jälginud reumatoloog ja sünnitusarst-günekoloog , lähenemine igale patsiendile on ainult individuaalne.
  2. Järgige kindlasti reegleid: ära pinguta üle, ära ole närvis, söö normaalselt.
  3. Pöörake tähelepanu kõikidele muutustele oma tervises.
  4. Väljaspool sünnitushaigla tarnimine on vastuvõetamatu , kuna sünnituse ajal ja pärast seda on oht raskete tüsistuste tekkeks.
  7. Juba raseduse alguses määrab reumatoloog või korrigeerib ravi. Prednisoloon on peamine ravim SLE raviks ja see ei ole raseduse ajal vastunäidustatud. Ravimi annus valitakse individuaalselt.
  8. Soovitatav ka SLE-ga rasedatele naistele vitamiinide, kaaliumipreparaatide võtmine, aspiriin (kuni 35. rasedusnädalani) ja muud sümptomaatilised ja põletikuvastased ravimid.
  9. Kohustuslik hilise toksikoosi ravi ja muud raseduse patoloogilised seisundid sünnitusmajas.
  10. Peale sünnitust reumatoloog suurendab hormoonide annust; mõnel juhul on soovitatav lõpetada rinnaga toitmine, samuti tsütostaatikumide ja muude ravimite määramine SLE raviks - pulssravi, kuna just sünnitusjärgne periood on ohtlik haiguse tõsiste ägenemiste tekkeks.

  Varem soovitati kõigil süsteemset erütematoosluupust põdevatel naistel mitte rasestuda ja rasestumise korral soovitati kõigil rasedus kunstlikult katkestada (meditsiiniline abort). Nüüd on arstid selles küsimuses oma arvamust muutnud, te ei saa naiselt emadust ilma jätta, eriti kuna on märkimisväärsed võimalused normaalse terve lapse sünnitamiseks. Kuid tuleb teha kõik selleks, et minimeerida ohtu emale ja lapsele.

  Kas erütematoosluupus on nakkav?

  Muidugi mõtleb iga inimene, kes näeb näol imelikke lööbeid: "Võib-olla on see nakkav?". Pealegi kõnnivad nende lööbega inimesed nii kaua, tunnevad end halvasti ja võtavad pidevalt mingeid ravimeid. Veelgi enam, varasemad arstid eeldasid ka, et süsteemne erütematoosluupus levib sugulisel teel, kontakti või isegi õhus olevate tilkade kaudu. Kuid pärast haiguse mehhanismi üksikasjalikumat uurimist lükkasid teadlased need müüdid täielikult ümber, kuna see on autoimmuunprotsess.

  Süsteemse erütematoosluupuse arengu täpset põhjust pole veel kindlaks tehtud, on vaid teooriad ja oletused. Kõik taandub ühele asjale, et selle põhjuseks on teatud geenide olemasolu. Kuid siiski ei kannata kõik nende geenide kandjad süsteemsete autoimmuunhaiguste all.

  Süsteemse erütematoosluupuse arengu käivitamise mehhanism võib olla:

  • mitmesugused viirusinfektsioonid;
  • bakteriaalsed infektsioonid (eriti beeta-hemolüütiline streptokokk);
  • stressitegurid;
  • hormonaalsed muutused (rasedus, noorukieas);
  • keskkonnategurid (näiteks, ultraviolettkiirgus).
  Kuid infektsioonid ei ole haiguse põhjustajad, mistõttu süsteemne erütematoosluupus ei ole absoluutselt teistele nakkav.

  Ainult tuberkuloosne luupus võib olla nakkav (näonaha tuberkuloos), kuna nahal tuvastatakse suur hulk tuberkuloosipulki, samas kui haigustekitaja kontakttee on isoleeritud.

  Erütematoosluupus, millist dieeti soovitatakse ja kas on mingeid ravimeetodeid rahvapäraste ravimitega?

  Nagu iga haiguse puhul, mängib toitumine erütematoosluupuse puhul olulist rolli. Pealegi on selle haigusega peaaegu alati puudus või hormonaalse ravi taustal - liigne kehakaal, vitamiinide, mikroelementide ja bioloogiliselt aktiivsete ainete puudumine.

  SLE dieedi peamine omadus on tasakaalustatud ja õige toitumine.

  1. küllastumata rasvhappeid (Omega-3) sisaldavad toidud:

  • merekala;
  • palju pähkleid ja seemneid;
  • taimeõli väikeses koguses;
  2. Puuviljad ja köögiviljad sisaldavad rohkem vitamiine ja mikroelemente, millest paljud sisaldavad looduslikke antioksüdante, vajalikku kaltsiumi ja foolhapet leidub suurtes kogustes rohelistes köögiviljades ja maitsetaimedes;
  3. mahlad, puuviljajoogid;
  4. lahja linnuliha: kana, kalkunifilee;
  5. madala rasvasisaldusega piimatooted , eriti piimatooted (madala rasvasisaldusega juust, kodujuust, jogurt);
  6. teraviljad ja taimsed kiudained (teraleib, tatar, kaerahelbed, nisuidud ja paljud teised).

  1. Küllastunud rasvhapetega toidud mõjuvad halvasti veresoontele, mis võib SLE kulgu süvendada:

  • loomsed rasvad;
  • praetud toit;
  • rasvane liha (punane liha);
  • kõrge rasvasisaldusega piimatooted ja nii edasi.
  2. Lutserni seemned ja idud (oakultuur).
  
  Foto: lutserni muru.
  3. Küüslauk - stimuleerib tugevalt immuunsüsteemi.
  4. Soolased, vürtsikad, suitsutatud toidud vedeliku hoidmine kehas.

  Kui seedetrakti haigused esinevad SLE või ravimite taustal, soovitatakse patsiendil sageli esineda fraktsionaalne toitumine vastavalt terapeutiline dieet- tabel number 1. Kõiki põletikuvastaseid ravimeid on parem võtta koos toiduga või vahetult pärast sööki.

  Süsteemse erütematoosluupuse ravi kodus on võimalik alles pärast individuaalse ravirežiimi valimist haiglatingimustes ja patsiendi elu ohustavate seisundite korrigeerimist. SLE ravis kasutatavaid raskeid ravimeid ei saa iseseisvalt välja kirjutada, iseravimine ei too kaasa midagi head. Hormoonidel, tsütostaatikumidel, mittesteroidsetel põletikuvastastel ravimitel ja muudel ravimitel on oma omadused ja hunnik kõrvaltoimeid ning nende ravimite annus on väga individuaalne. Arstide valitud ravi võetakse kodus, järgides rangelt soovitusi. Väljajätmised ja ebakorrapärasused ravimite võtmisel on vastuvõetamatud.

  Mis puudutab traditsioonilise meditsiini retseptid, siis süsteemne erütematoosluupus ei talu katseid. Ükski neist vahenditest ei takista autoimmuunprotsessi, võite lihtsalt kaotada väärtuslikku aega. Rahvapärased abinõud võivad anda oma tõhususe, kui neid kasutatakse koos traditsiooniliste ravimeetoditega, kuid alles pärast konsulteerimist reumatoloogiga.

  Mõned traditsioonilised ravimid süsteemse erütematoosluupuse raviks:

  
  
  Ettevaatusabinõud! Kõik rahvapärased abinõud mürgiseid ürte või aineid sisaldavad tuleb hoida lastele kättesaamatus kohas. Selliste vahenditega tuleb olla ettevaatlik, iga mürk on ravim, kuni seda kasutatakse väikestes annustes.

  Foto, kuidas näevad välja erütematoosluupuse sümptomid?

  
  Foto: muutused näonahal liblika kujul SLE korral.
  
  Foto: peopesade nahakahjustused süsteemse erütematoosluupusega. Lisaks naha muutustele ilmneb sellel patsiendil sõrmede falange liigeste paksenemine - artriidi tunnused.
  
  Düstroofsed muutused küüntes süsteemse erütematoosluupusega: küüneplaadi haprus, värvimuutus, pikisuunaline triibumine.
  
  Suu limaskesta luupuse kahjustused . Kliinilise pildi järgi on nad väga sarnased nakkusliku stomatiidiga, mis ei parane pikka aega.
  
  Ja sellised võivad nad välja näha diskoidi varajased sümptomid või naha erütematoosluupus.
  
  Ja see võib välja näha vastsündinu erütematoosluupus, need muutused on õnneks pöörduvad ja edaspidi on laps täiesti terve.
  
  Lapsepõlvele iseloomulikud nahamuutused süsteemse erütematoosluupuse korral. Lööve on olemuselt hemorraagiline, meenutab leetrite löövet, jätab pigmendilaigud, mis ei kao pikka aega.
  

Põhjalik uuring autoantikehadest, mis on seotud süsteemse erütematoosluupuse immunoloogiliste kriteeriumidega (ANA, anti-dsDNA ja antikehad kardiolipiini vastu), mida kasutatakse selle haiguse diagnoosimiseks.

Vene sünonüümid

SLE seroloogiline diagnoos;

autoantikehad SLE-s.

Ingliskeelsed sünonüümid

seroloogilised testid, SLE;

Autoantikehad, SLE;

Immunoloogilised kriteeriumid, SLE.

Millist biomaterjali saab uurimistööks kasutada?

Venoosne veri.

Kuidas uuringuteks õigesti valmistuda?

• Ärge suitsetage 30 minutit enne uuringut.

Üldine teave uuringu kohta

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on autoimmuunhaigus, mida iseloomustavad mitmesugused kliinilised ilmingud ja lai autoantikehade spekter. neil on suurim kliiniline tähtsus järgmised tüübid antikehad:

• Antinukleaarne faktor (ANF, teine ​​nimi: antinukleaarsed antikehad, ANA) on heterogeenne autoantikehade rühm, mis on suunatud tema enda tuuma komponentide vastu. ANA-sid leidub 98% SLE-ga patsientidest. See kõrge tundlikkus tähendab, et negatiivne testitulemus välistab SLE diagnoosimise. Need antikehad ei ole aga SLE-le spetsiifilised: neid leidub ka teiste haigustega patsientide veres (muud sidekoehaigused, autoimmuunne pankreatiit, primaarne biliaarne tsirroos, mõned pahaloomulised kasvajad). ANA määramiseks veres on mitu võimalust. Kaudse fluorestsentsreaktsiooni (IRIF) meetod, kasutades inimese epiteelirakke HEp-2, võimaldab teil määrata luminestsentsi tiitri ja tüübi. SLE-le kõige tüüpilisemad on homogeensed, perifeersed (marginaalsed) ja täpilised (granuleeritud) luminestsentsi tüübid.
• Kaheahelalised DNA antikehad (anti-dsDNA) on autoantikehad, mis on suunatud inimese enda kaheahelalise DNA vastu. Need on ANA tüüp. Anti-dsDNA-d leidub ligikaudu 70% SLE-ga patsientidest. Kuigi anti-dsDNA tundlikkus SLE vastu on madalam kui AHA oma, ulatub nende spetsiifilisus 100%-ni. See kõrge tundlikkus tähendab, et positiivne testitulemus kinnitab SLE diagnoosi.
• Antifosfolipiidsed antikehad on heterogeenne rühm autoantikehi, mis on suunatud fosfolipiidide ja nendega seotud molekulide vastu. Sellesse rühma kuuluvad kardiolipiini, beeta-2-glükoproteiini, anneksiin V, fosfatidüül-protrombiini jt antikehad. 5–70% SLE-ga patsientidest on fosfolipiidivastased antikehad. Kõige sagedamini tuvastatud antifosfolipiidide antikehad on antikardiolipiini antikehad (ACA). AKA on suunatud mitokondriaalse membraani ühe fosfolipiidi, mida nimetatakse kardiolipiiniks, vastu (teada on, et AKA ei ole suunatud mitte fosfolipiidile endale, vaid kardiolipiiniga seotud plasma apolipoproteiinile).

SLE diagnoosimine on üsna raske ja keeruline. Immunoloogilised häired on selle haiguse iseloomulik tunnus ja laboratoorsed testid on osa diagnostilisest algoritmist. Vigade vältimiseks peab arst (ja patsient) mõistma laboratoorsete uuringute rolli selle haiguse diagnoosimisel ja nende tulemuste õiget tõlgendamist.

Varem peeti LE-rakke ja püsivaid süüfilise seroloogilisi valepositiivseid teste SLE diagnostilisteks kriteeriumiteks. Laboratoorsete diagnostikameetodite arenedes ja SLE patogeneesi täielikuma mõistmisega on muutunud diagnostilised kriteeriumid. Praegu kasutatakse SLE diagnoosimiseks kõige sagedamini Ameerika Rheumatoloogia Kolledži (ACR) 1997. aasta klassifikatsioonikriteeriume, mis hõlmavad kliinilisi tunnuseid, verepilti ja immunoloogilisi kõrvalekaldeid (kokku 11 kriteeriumi). Kui patsiendil on 4 või enam ACR-kriteeriumi, peetakse SLE diagnoosi tõenäoliseks. ACR-i immunoloogilised kriteeriumid hõlmavad järgmist:

• Kaheahelalise DNA vastaste antikehade (anti-dsDNA), Smithi antigeeni (anti-Sm) antikehade olemasolu või fosfolipiidivastased antikehad (sealhulgas kardiolipiinivastased antikehad IgG ja IgM, luupuse antikoagulant ja valepositiivsed reaktsioonid süüfilisele) - 1 punkt. On näha, et ACR klassifikatsioonis on kõik kolm tüüpi autoantikehad ühendatud üheks kriteeriumiks.
• Tuumavastaste antikehade ANA olemasolu - 1 punkt. Kõrgem tiiter (suurem kui 1:160) on SLE puhul spetsiifilisem.

2012. aastal vaadati need kriteeriumid üle, et kajastada uusi ideid SLE kohta, mille tulemuseks olid SLE SLICC klassifitseerimiskriteeriumid. SLE immunoloogiliste kõrvalekallete tõlgendamine on oluliselt muutunud. SLICC immunoloogilised kriteeriumid hõlmavad järgmist:

• ANA olemasolu tiitris, mis ületab labori kontrollväärtust - 1 punkt;
• Anti-dsDNA esinemine tiitris, mis ületab labori kontrollväärtust, või ELISA (ELISA) kasutamisel - laboriväärtusest kaks korda suurem - 1 punkt;
• Anti-Sm olemasolu - 1 punkt;
• Antifosfolipiidide antikehade olemasolu, sealhulgas kõrge ja keskmise tiitriga kardiolipiinivastased antikehad IgG, IgM ja IgA, luupuse antikoagulant, antikardiolipiini testi valepositiivne tulemus / süüfilise sademete mikroreaktsioon, beeta-2-glükoproteiini IgG ja IgG antikehad,) - 1 punkt;
• Komplemendi vähendatud tase (C3, C4 või C50) - 1 punkt;
• Otsese Coombsi testi positiivne tulemus (hemolüütilise aneemia puudumisel) - 1 punkt.

Kui patsiendil on 4 või enam SLICC kriteeriumi (nõutav on üks kliiniline ja üks immunoloogiline kriteerium), peetakse SLE diagnoosi tõenäoliseks. On näha, et ANA kriteerium jäi muutumatuks, samas kui anti-dsDNA, anti-Sm ja anti-fosfolipiid-antikehad eraldati sõltumatuteks kriteeriumiteks. Pealegi:

(2) madala tiitriga antikardiolipiini antikehi ei võeta enam arvesse;

(3) lisatakse kardiolipiinivastaste antikehade IgA klass ja beeta-2-glükoproteiini vastased antikehad;

(4) lisati täiendavad kriteeriumid (vähenenud komplemendi tase, antikehad beeta-2-glükoproteiini vastu jne).

See põhjalik uuring hõlmas SLE kõige levinumaid autoantikehi (ANA, anti-dsDNA ja antikardiolipiini antikehad). Kuigi need kolm tüüpi antikehad on endiselt olulised kriteeriumid, on tekkimas uued kriteeriumid, mis võivad olla kasulikud SLE diagnoosimisel. Seetõttu mõnel juhul see kompleksne analüüs mida täiendavad muud laboriuuringud. Tuleb veel kord rõhutada, et kuigi laborianalüüsidel on SLE diagnoosimisel suur roll, tuleks neid hinnata ainult koos kliiniliste andmetega.

Milleks uuringuid kasutatakse?

• Süsteemse erütematoosse luupuse diagnoosimiseks.

Millal on uuring planeeritud?

• Kui esinevad süsteemse erütematoosluupuse sümptomid: palavik, nahakahjustused (liblika erüteem, diskoidne ja muud lööbed näonahal, käsivartel, rindkeres), artralgia/artriit, kopsupõletik, perikardiit, epilepsia, neerukahjustus;
• tüüpiliste SLE muutuste esinemisel kliiniline analüüs veri: hemolüütiline aneemia, leukopeenia või lümfopeenia, trombotsütopeenia.

Mida tulemused tähendavad?

Võrdlusväärtused

1. Tuumavastane tegur

Tulemus: negatiivne.

2. Kaheahelalise DNA antikehad (anti-dsDNA), IgG: 0 - 25 IU/ml.

3. Kardiolipiini, IgG vastased antikehad: 0 - 10 U/ml.

Kardiolipiini antikehad, IgM: 0 - 10 IU/ml.

SLE immunoloogilised kriteeriumid (ACR, 1997):

• anti-dsDNA, anti-Sm või antifosfolipiidide antikehad (sealhulgas IgG ja IgM antikardiolipiini antikehad, luupuse antikoagulant ja valepositiivsed süüfilise reaktsioonid);

SLE immunoloogilised kriteeriumid (SLICC, 2012):

• positiivne anti-dsDNA tulemus, mis on kaks korda suurem laboratoorsest võrdlusväärtusest (ELISA meetodi kasutamisel);
• kõrge või keskmise tiitriga kardiolipiinivastased antikehad IgG, IgM või IgA;
• muud sõltumatud kriteeriumid: anti-Sm, C3, C4 või C50 langus, positiivne otsene Coombsi test.

Mis võib tulemust mõjutada?

• Aeg, mis on möödunud haiguse algusest;
• haiguse aktiivsus.



Olulised märkused

• Analüüsi tulemust tuleks hinnata koos täiendavate laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute andmetega;
• Täpse tulemuse saamiseks peate järgima testi ettevalmistamise soovitusi.

Kes tellib uuringu?

Üldarst, terapeut, reumatoloog.

Kirjandus

• Petri Metal al. Systemic Lupus International Collaborating Clinics süsteemse erütematoosluupuse klassifikatsioonikriteeriumide tuletamine ja valideerimine. Rheum artriit. 2012 august;64(8):2677-86. doi: 10.1002/art.34473.
• Gibson K, Goodemote P, Johnson S. FPIN-i kliinilised uuringud: süsteemse erütematoosluupuse antikehade testimine. Olen perearst. 2011 detsember 15;84(12):1407-9.
• Yu C, Gershwin ME, Chang C. Süsteemse erütematoosluupuse diagnostilised kriteeriumid: kriitiline ülevaade. J Autoimmuun. 2014 veebruar-märts;48-49:10-3.
• Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine. Olen perearst. 2003 detsember 1;68(11):2179-86.

süsteemne erütematoosluupus

Irina Aleksandrovna Zborovskaja – meditsiiniteaduste doktor, professor, haiglaravi osakonna professor kliinilise reumatoloogia kursusega, meditsiinikõrgkoolide teaduskond, Volgogradi osariik meditsiiniülikool, Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia föderaalse eelarvelise asutuse "Kliinilise ja Eksperimentaalse Reumatoloogia Uurimisinstituut" direktor, osteoporoosi piirkondliku keskuse juhataja, Venemaa Reumatoloogide Assotsiatsiooni presiidiumi liige, toimetuskolleegiumide liige ajakirjadest "Scientific and Practical Rheumatology" ja "Modern Rheumatology"

Definitsioon Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on krooniline süsteemne autoimmuunhaigus, mis on patogeneetiliselt seotud selliste immuunregulatsiooni häiretega, mis põhjustavad suure hulga organo-mittespetsiifiliste autoantikehade hüperproduktsiooni tuuma erinevatele komponentidele ja immuunkompleksidele, mille puhul erinevates organites areneb immuunpõletikuline protsess. ja kudedes, mis viib haiguse progresseerumisel hulgiorgani puudulikkuse tekkeni.SLE on üks raskemaid sidekoe difuusseid haigusi, mida iseloomustab sidekoe ja veresoonte süsteemne autoimmuunne kahjustus. Epidemioloogia 1. SLE esinemissagedus on ligikaudu 15-50:100 000 elanikkonnast. Naised fertiilses eas haigestuvad 8-10 korda sagedamini kui mehed.2. Haigus areneb sageli SLE patsientide sugulastel, kaksikutel ulatub konkordantsus 50%.3. Haiguse levimus erinevate rasside ja etniliste rühmade esindajate seas ei ole sama: seda esineb kõige sagedamini mustanahalistel, mõnevõrra harvem hispaanlastel ja asiaatidel ning harvemini valgetel. Etioloogia.Ühtegi SLE põhjust ei ole kindlaks tehtud. Arvatakse, et keeruline seos keskkonnategurite, immuunvastuse geneetiliste omaduste ja hormonaalse taseme vahel võib mõjutada haiguse algust ja kliinilisi ilminguid. 1. Paljudel patsientidel on märke naha suurenenud tundlikkusest päikesevalguse suhtes või valgustundlikkus. Arenenud SLE korral võib isegi lühike päikese käes viibimine põhjustada mitte ainult nahamuutuste ilmnemist, vaid ka haiguse ägenemist tervikuna. On teada, et ultraviolettkiired võivad põhjustada muutusi naharakkude genoomis, millest saab immuunpõletikulist protsessi käivitavate ja säilitavate autoantigeenide allikas.

• Ultraviolettkiirgus stimuleerib naharakkude apoptoosi (programmeeritud surma). See toob kaasa intratsellulaarsete autoantigeenide ilmumise "apoptootiliste" rakkude membraanile ja indutseerib seeläbi autoimmuunprotsessi arengut geneetilise eelsoodumusega inimestel.
• Välja arvatud ultraviolettkiirgus (tavaliselt UV-B, harva UV-A), mis kutsub esile SLE ägenemisi, ei ole muude keskkonnategurite osa haiguse patogeneesis kindlaks tehtud. Ülitundlikkus päikesevalguse suhtes tuvastatakse 70% patsientidest.

2. Mõnikord on ägenemised seotud lutserni võrsete söömisega või teatud kemikaalidega, näiteks hüdrasiinidega. 3. Andmed viiruslike (sh retroviiruslike) infektsioonide ja SLE seoste kohta on vastuolulised. 4. Lisaks võib ravi teatud ravimitega põhjustada ravimitest põhjustatud luupuse sündroomi, mis aga erineb oluliselt SLE-st kliiniliste ilmingute ja autoantikehade spektri poolest. 5. Suguhormoonid osalevad immunoloogilise tolerantsuse kujunemises ja seetõttu on neil oluline roll SLE patogeneesis. Seetõttu haigestuvad fertiilses eas naised 7-9 korda sagedamini kui mehed ning pre- ja postmenopausis vaid 3 korda. Lisaks võib SLE-ga patsientidel androgeenide ja östrogeenide metabolism olla häiritud. 6. Samas on teada, et SLE võib tekkida nii lastel kui ka eakatel ja seniilsetel inimestel. 7. Laste hulgas esineb SLE-d tüdrukutel 3 korda sagedamini kui poistel. Sarnast suhet naiste ja meeste vahel täheldatakse ka üle 50-aastastel. Seda seisukohta kinnitab ka asjaolu, et raseduse ajal, vahetult pärast sünnitust ja aborti, täheldatakse haiguse ägenemist. SLE-d põdevatel meestel tuvastatakse testosterooni taseme langus ja östradiooli sekretsiooni suurenemine. Niisiis, on kaudseid kinnitusi järgmiste tegurite etioloogilise (või "käivitava") rolli kohta:

• viirus- ja/või bakteriaalne infektsioon, keskkonnategurid;
• pärilik eelsoodumus;
• hormonaalse reguleerimise häired.
• SLE viirusliku etioloogia võimalusest annab tunnistust kõrge esinemissagedus inimestel, kellel on kalduvus sagedastele viirushaigustele. On teada, et viirused ei saa mitte ainult kahjustada elundite ja süsteemide rakke, põhjustades arvukate autoantigeenide moodustumist, vaid mõjutada ka immunokompetentsete rakkude genoomi, mis viib immunoloogilise tolerantsuse ja antikehade sünteesi mehhanismide rikkumiseni.
• On saadud andmeid leetrite ja leetritelaadsete viiruste rolli kohta haiguse tekkes. Leiti RNA-d sisaldavad defektsed viirused.
• Selgunud on viirusvalkude ja luupuse autoantigeenide (Sm ja teised) "molekulaarne mimikri". Viirusinfektsiooni etioloogilise (või "käivitaja") rolli kaudseks kinnituseks on Epsteini-Barri viirusega nakatumise seroloogiliste nähtude sagedasem avastamine SLE-ga patsientidel kui populatsioonil, bakteriaalse DNA võime stimuleerida sünteesi. antinukleaarsetest autoantikehadest.
• Teoreetiliselt võivad viirused põhjustada arvamusi lümfotsüütide vastasmõjus ja mõjutada haiguse ilminguid. Siiski puuduvad otsesed tõendid selle kohta, et SLE esinemine inimestel oleks põhjustatud nakkustekitajatest.

keskkonnategurid

geneetilised tegurid.

• Perekonna- ja kaksikuuringud viitavad geneetilisele eelsoodumusele SLE-le. Haigus esineb sageli peredes, kus puuduvad üksikud komplemendikomponendid. Mõned alloantigeenid (Ar HLA-DR2, HLA-B8 ja HLA-DR3) on SLE patsientidel palju tavalisemad kui üldpopulatsioonis.
• SLE esinemissagedus suureneb HLA-A1, B8, DR3 haplotüüpide olemasolul. Seda hüpoteesi kinnitab ka tõsiasi, et kui ühel kaksikutest tekib SLE, suureneb risk haigestuda teisele 2 korda. Kuigi üldiselt on ainult 10% SLE patsientide peredes selle haiguse all kannatavad sugulased (vanemad või õed-vennad) ja ainult 5% lastest, kes on sündinud perekondades, kus üks vanematest on haigestunud SLE-sse, haigestub see haigus. Pealegi ei ole siiani olnud võimalik tuvastada SLE arengut põhjustavat geeni või geene.
• Autoimmuunsus. Eneseantigeenide suhtes taluvuse kaotust peetakse SLE patogeneesi keskseks lüliks. Patsientidel kipuvad arenema autoantikehad, suurenenud aktiivsus B-lümfotsüüdid ja T-lümfotsüütide funktsioonihäired.

Hormonaalsed mõjud.

• SLE areneb peamiselt fertiilses eas naistel, kuid hormonaalsed tegurid võivad rohkem mõjutada haiguse ilminguid kui selle esinemist.
• SLE-d põdevatel fertiilses eas naistel esineb immuunvastust stimuleerivate östrogeenide ja prolaktiini liigne süntees ning immunosupressiivse toimega androgeenide puudus. SLE-ga meestel on kalduvus hüpoandrogeneemiale ja prolaktiini hüperproduktsioonile.
• Arvatakse, et östrogeenid aitavad kaasa B-lümfotsüütide polüklonaalsele aktivatsioonile. Lisaks, nagu juba mainitud, tuleb märkida, et SLE-le iseloomulikud haiguse kliinilised ja laboratoorsed tunnused võivad ilmneda mõnel patsiendil, kes kasutavad pikaajaliselt erinevaid ravimeid (antibiootikumid, sulfanilamiid, tuberkuloosivastased ravimid ja teised).

Selle nähtuse põhjuseks on atsetüülimisprotsesside häired inimestel, kellel on eelsoodumus SLE tekkeks. Seega, olenemata kahjustavast tegurist (viirusnakkus, ravimid, insolatsioon, neuropsüühiline stress jne), reageerib keha suurenenud antikehade moodustumisega omaenda rakkude komponentide vastu, mis põhjustab nende kahjustusi, mis väljenduvad põletikulistes reaktsioonides. erinevad organid ja süsteemid.

Patogenees

On kindlaks tehtud, et haiguse algpõhjus on kontrollimatu antikehade tootmine ja tolerantsuse kaotus omaantigeenide suhtes, koekahjustused autoantikehade ja immuunkomplekside poolt . Iseloomulikud on väljendunud häired immuunvastuses antigeenidele, sealhulgas T- ja B-lümfotsüütide liigne aktivatsioon ja selle regulatsiooni mehhanismide rikkumine.

• Haiguse varases staadiumis domineerib immuunsuse polüklonaalne (B-rakuline) aktiveerimine.
• Tulevikus domineerib immuunsuse antigeenispetsiifiline (T-rakuline) aktiveerimine.
• SLE aluseks olev põhiline immuunhäire on programmeeritud rakusurma (apoptoos) kaasasündinud või põhjustatud defektid.
• Antigeenispetsiifiliste mehhanismide rollist annab tunnistust asjaolu, et autoantikehasid toodetakse SLE-s vaid umbes 40-s enam kui 2 tuhandest potentsiaalselt autoantigeensest rakukomponendist, millest olulisemad on DNA ja multivalentsed rakusisesed nukleoproteiinikompleksid (nukleosoomid, ribonukleoproteiinid, Ro /La jne). .). Viimaste kõrge immunogeensuse määrab võime ristsiduda B-raku retseptoreid ja akumuleeruda "apoptootiliste" rakkude pinnal. Iseloomulikud mitmesugused rakulise immuunsuse defektid, mida iseloomustab Th2-tsütokiinide (IL-6, IL-4 ja IL-10) hüperproduktsioon. Viimased on autokriinsed aktivatsioonifaktorid B-lümfotsüütidele, mis sünteesivad tuumavastaseid autoantikehi. Samal ajal on östrogeenidel võime stimuleerida Th2 tsütokiinide sünteesi.

Võib-olla põhinevad need häired geneetilise eelsoodumuse ja toime kombinatsioonil ebasoodsad tegurid keskkond. Geneetiliste tegurite rolli SLE patogeneesis kinnitab haiguse suurem risk ja sellele iseloomulike autoantikehade ilmnemine teatud geenide, eriti HLA II ja III klasside kandjatel. 1. Genealoogiliste uuringute tulemused näitavad mitte-HLA vastuvõtlikkuse geenide olemasolu SLE suhtes ja et naistel põhjustab nende geenide kandmine autoimmuunsed häired sagedamini kui meestel. Mida rohkem on inimesel SLE geene, seda suurem on risk haigestuda. Näib, et enamikul juhtudel on SLE tekkeks vaja vähemalt 3-4 erinevat geeni. 2. SLE patsientide immuunvastuse häired põhjustavad pidevat autoantikehade tootmist ja immuunkomplekside moodustumist.

• Immunoglobuliini geene, mis vastutavad ainult autoantikehade sünteesi eest SLE patsientidel, ei ole leitud. Siiski on näidatud, et nende patsientide seerumis domineerivad sarnaste muutuvate piirkondadega immunoglobuliinid. See viitab sellele, et SLE patsientidel võib kõrge afiinsusega autoantikehi tootvate B-lümfotsüütide üksikute kloonide proliferatsioon suureneda.

• Enamiku hiirte SLE eksperimentaalsete mudelite uuringute kohaselt mängivad T-lümfotsüüdid haiguse patogeneesis kõige olulisemat rolli. On näidatud, et autoantikehade tootmist stimuleerivad mitte ainult CD4 lümfotsüüdid, vaid ka teised T-lümfotsüütide populatsioonid, sealhulgas CD8 lümfotsüüdid ja T-lümfotsüüdid, mis ei ekspresseeri ei CD4 ega CD8.

Autoreaktiivsete B- ja T-lümfotsüütide aktiveerimine SLE-s on tingitud paljudest põhjustest, sealhulgas nõrgenenud immunoloogiline taluvus, apoptoosimehhanismid, anti-idiotüüpsete antikehade tootmine, immuunkomplekside eritumine ja immuunvastust kontrollivate rakkude proliferatsioon. Moodustuvad autoantikehad, mis hävitavad organismi enda rakud ja põhjustavad nende funktsiooni rikkumist.

• Antigeenide, mille vastu autoantikehi toodetakse, otsimine ja struktuuri uurimine ei peatu. Mõned antigeenid on organismi enda rakkude komponendid (nukleosoomid, ribonukleoproteiinid, erütrotsüütide ja lümfotsüütide pinnaantigeenid), teised on eksogeense päritoluga ja oma ehituselt sarnased autoantigeenidega (näiteks vesikulaarse stomatiidi viiruse valk, mis sarnaneb cSm-ga antigeen)
• Mõnede autoantikehade kahjustav toime tuleneb nende spetsiifilisest seondumisest antigeenidega, näiteks erütrotsüütide ja trombotsüütide pinnaantigeenidega. Teised autoantikehad ristreageerivad mitme antigeeniga – näiteks võivad DNA antikehad seonduda glomerulaarse basaalmembraani laminiiniga. Lõpuks kannavad autoantikehad positiivset laengut ja võivad seetõttu seostuda negatiivselt laetud struktuuridega, nagu glomerulaarne alusmembraan. Antigeen-antikeha kompleksid võivad aktiveerida komplemendi, põhjustades koekahjustusi. Lisaks võib antikehade seondumine rakumembraaniga põhjustada raku funktsiooni häireid isegi komplemendi aktivatsiooni puudumisel.
• Ringlevad immuunkompleksid ja autoantikehad põhjustavad koekahjustusi ja elundite talitlushäireid.

Tüüpilised on naha, limaskestade, kesknärvisüsteemi, neerude ja vere kahjustused. Haiguse autoimmuunsust kinnitab ANAT (antinukleaarsed antikehad) määramine veres ja immuunkomplekside tuvastamine kudedes. Kõik SLE kliinilised ilmingud on humoraalse (tuumavastaste antikehade süntees) ja rakulise immuunsuse kahjustuse tagajärg.

• Luupusnefriidi tekkimist ei seostata tsirkuleerivate immuunkomplekside ladestumisega (nagu mõnede süsteemse vaskuliidi vormide puhul), vaid immuunkomplekside lokaalse (in situ) moodustumisega. Esiteks seonduvad tuumaantigeenid (DNA, nukleosoomid jne) neeru glomerulite komponentidega ja seejärel interakteeruvad vastavate antikehadega. Teine võimalik mehhanism on DNA-vastaste antikehade ristreaktsioon glomerulaarsete komponentidega.
• Retikuloendoteliaalse süsteemi (RES) düsfunktsioon. Immuunkomplekside pikaajaline ringlus aitab kaasa nende patogeensele toimele, kuna aja jooksul kaotab RES võime immuunkomplekse eemaldada. Leiti, et SLE-d täheldatakse sagedamini defektse C4a geeniga isikutel.
• Autoantikehad võivad põhjustada mitmeid häireid:

– AT erütrotsüütidele, leukotsüütidele ja trombotsüütidele põhjustab immuuntsütopeeniat; - Raku düsfunktsioon. AT lümfotsüütidele rikub funktsiooni ja rakkudevahelisi interaktsioone; antineuronaalne AT, mis tungib läbi BBB (vere-aju barjääri), kahjustab neuroneid; - Immuunkomplekside moodustumine. Natiivse DNA vastased AT-kompleksid aitavad SLE-ga patsientidel kaasa neerude ja muude organite autoimmuunse kahjustuse tekkele.

• Lümfotsüütide düsfunktsioon. SLE-patsientidel täheldatakse B-lümfotsüütide hüperaktiivsuse ja CD8+ ja CD4+ rakkude funktsioonihäirete erinevaid kombinatsioone, mis viib autoantikehade tekkeni ja suure hulga nende immuunkomplekside moodustumiseni.

1. Süsteemset immuunpõletikku võib seostada tsütokiinist sõltuva (IL-1 ja TNF-alfa) endoteeli kahjustusega, leukotsüütide ja komplemendi süsteemi aktiveerumisega. Eeldatakse, et viimane mehhanism on eriti oluline nende organite lüüasaamisel, mis on immuunkompleksidele kättesaamatud (näiteks kesknärvisüsteem).

Seega võib SLE eelsoodumus olla geneetiliselt määratud. Haiguse kliinilised ilmingud on määratud mitme geeniga, mille läbitungimine sõltub soost ja keskkonnategurite toimest. Samal ajal võivad haiguse põhjused erinevatel patsientidel erineda.

Morfoloogilised muutused

Iseloomulikud mikroskoopilised muutused . Hematoksüliini kehad . Sidekoe kahjustuse fookustes määratakse tuumaaine amorfsed massid, mis on värvitud hematoksüliiniga lilla-sinise värviga. In vitro selliseid kehasid neelanud neutrofiile nimetatakse LE-rakkudeks. fibrinoidne nekroos . Vaatleme sidekoes ja veresoonte seintes immuunkomplekse, mis koosnevad DNA-st, AT-st DNA-ks ja komplemendiks, need moodustavad pildi "fibrinoidi nekroosist". Skleroos. Pirnide koorimise fenomen “ täheldatud SLE-ga patsientide põrna veresoontes iseloomuliku perivaskulaarse kontsentrilise kollageeni ladestumisega. Vaskulaarsed muutused - intiimas arenevad fibrinoidsed muutused, endoteeli paksenemine. Kudede muutused. Nahk. Väiksemate nahakahjustuste korral täheldatakse ainult mittespetsiifilist lümfotsüütilist infiltratsiooni. Raskematel juhtudel tekib Ig, komplemendi ladestumine ja nekroos (dermoepidermaalse ristmiku piirkond). Klassikalistel diskoidsetel aladel on folliikulite pistikud, hüperkeratoos ja epidermise atroofia. Kohtuge ja avage naha väikeste veresoonte seinte kahjustus (leukoklastiline vaskuliit). Neerud. Immuunkomplekside ladestumine ja moodustumine mesangiumis ja glomerulaarses basaalmembraanis põhjustab SLE-s glomerulonefriidi arengut. Haiguse prognoos ja ravi taktika sõltuvad immuunkomplekside ladestumise lokaliseerimisest, morfoloogilisest tüübist, aktiivsuse astmest ja pöördumatute muutuste tõsidusest.

• Neerukahjustuse iseloomulik tunnus SLE puhul on perioodiline muutus nefriidi histoloogilises pildis, olenevalt haiguse aktiivsusest või läbiviidavast ravist. Neeru biopsia võimaldab hinnata protsessi aktiivsust (äge põletik) ja selle kroonilisust (glomeruloskleroos ja kiulised interstitsiaalsed muutused). Äge neerukahjustus allub ravile paremini.
• Mesangiaalne nefriit tekib Ig ladestumise tõttu mesangiumis, seda peetakse SLE-s kõige sagedasemaks ja kergemaks neerukahjustuseks.
• Fokaalset proliferatiivset nefriiti iseloomustab ainult glomerulaarsegmentide haaratus vähem kui 50% glomerulitest, kuid see võib areneda hajusa glomerulaarse haaratuseni.
• Difuusne proliferatiivne nefriit tekib enamiku glomerulaarsegmentide rakulise proliferatsiooniga enam kui 50% glomerulitest.
• Membraanne nefriit on Ig ladestumise tagajärg epiteeli ja perifeersete kapillaaride silmustesse ilma glomerulaarrakkude proliferatsioonita, on haruldane, kuigi mõnel patsiendil esineb proliferatiivsete ja membraansete muutuste kombinatsioone. Membraanse nefriidi korral on prognoos parem kui proliferatiivse nefriidi korral.
• Kõigi ülalkirjeldatud häirete korral võib täheldada interstitsiaalset põletikku.

Sellised näitajad nagu glomerulonefriidi aktiivsus ja kroonilisuse indeks peegeldavad vastavalt neerukahjustuse raskust ja pöördumatute muutuste raskust. Glomerulaarnekroos, epiteeli poolkuud, hüaliinsed trombid, interstitsiaalsed infiltraadid ja nekrotiseeriv vaskuliit- glomerulonefriidi kõrge aktiivsuse nähud. Kuigi need muutused viitavad suurele neerupuudulikkuse riskile, võivad need olla pöörduvad. Pöördumatu neerukahjustuse histoloogilised tunnused, mille puhul immunosupressiivne ravi on ebaefektiivne ja neerupuudulikkuse risk on äärmiselt kõrge, on glomeruloskleroos, kiulised poolkuud, interstitsiaalne fibroos ja tubulaarne atroofia. Glomerulonefriidi kõrge kroonilisuse indeksiga määravad ravi valiku SLE neeruvälised ilmingud. KNS. Kõige tüüpilisemad on perivaskulaarsed põletikulised muutused väikestes veresoontes (kuigi võivad olla kahjustatud ka suured veresooned), mikroinfarktid ja mikrohemorraagid, mis ei ole alati korrelatsioonis kompuutertomograafia (CT), MRI (magnetresonantstomograafia) ja neuroloogilise uuringu tulemustega. Seda võib seostada väikeste veresoonte kahjustustega antifosfolipiidide sündroom. Vaskuliit. SLE koekahjustus tekib kapillaaride, veenide ja arterioolide põletikuliste immuunkomplekside kahjustuste tõttu. Muud kahjustused.

• Sageli esineb mittespetsiifilist sünoviiti ja lümfotsüütide lihaste infiltratsiooni.
• Mittebakteriaalne endokardiit ei ole haruldane ja on tavaliselt asümptomaatiline. Kuid pooltel patsientidest leitakse mittebakteriaalne verrukoosne endokardiit (Libman-Sachs) koos tavaliselt mitraal-, trikuspidaalklappide kahjustusega ja nende puudulikkuse tekkega, seroos-fibrinoosne perikardiit, müokardiit.

Klassifikatsioon voolu valikud Võttes arvesse haiguse alguse olemust, progresseerumise kiirust, selle kogukestust, elundite ja süsteemide protsessi kaasamise astet ning ravivastust, eristatakse kolme kulgu varianti:

• Äge.
• Alaäge.
• Krooniline.

Ägeda korral haigus areneb ootamatult kõrge palaviku, polüartriidi, serosiidi, nahalööbega. Progressiivne kaalulangus, nõrkus. Juba mitu kuud on sagenenud polüsündroomsus, esile on kerkinud raskekujuline difuusne glomerulonefriit koos progresseeruva neerupuudulikkusega ja meningoentsefalomüelopolüradikuloneuriit, mille eluiga ei ületa nendel juhtudel 1-2 aastat, tänapäevase ravi korral võib see oluliselt tõusta, kui on võimalik saavutada stabiilne kliiniline remissioon. Alaägeda korral haigus areneb aeglasemalt ja lainetena; nahakahjustused, artralgia ja artriit, polüserosiit, nefriidi nähud, üldsümptomid ei ilmne samaaegselt. Sellegipoolest selgub lähiaastatel protsessi polüsündroomne olemus, mis on SLE-le nii iseloomulik. Kroonilise variandi korral haiguse kulg väljendub pikka aega üksikute sündroomide ägenemistena, algus on iseloomulik liigesesündroomile (korduv artralgia ja polüartriit) ja ainult järk-järgult liituvad teised sündroomid - Raynaud, Verlhof, närvisüsteemi kahjustus (epileptiformne sündroom). ), neerud, nahk (diskoidluupuse sündroom), seroosmembraanid. Lõpuks liitub väljendunud kahheksia. Kliiniliste ja laboratoorsete andmete kohaselt eristatakse 3 aktiivsusastet:

• Ikraad,
• IIkraad,
• IIIkraadi.

Kliinik Haiguse algus SLE võib alata ühe süsteemi kahjustamisest ja seejärel levida teistele või kahjustada mitut süsteemi korraga. Autoantikehad tuvastatakse juba haiguse alguses. Kursus varieerub kergest koos aeg-ajalt ägenemisega kuni raske kroonilise või ägenemiseni. Enamikul patsientidest vahelduvad ägenemised suhtelise paranemise perioodidega. Ligikaudu 20% patsientidest pärast ägenemist on täielik remissioon, mille jooksul ravi ei ole vajalik. Tüüpilistel juhtudel areneb haigus tavaliselt noortel naistel vanuses 20-30 aastat, alustades nõrkusest, kehakaalu langusest, kehatemperatuurist subfebriilist, mitmesugustest nahalöövetest, närvi- ja psüühikahäiretest (epileptiformne sündroom), lihas- ja liigesevaludest. Märgitakse kalduvust leukopeeniale ja kiirenenud ESR-ile, uriinis leitakse mikrohematuuria ja kerge proteinuuria. Haigus esineb sageli pärast sünnitust, aborti, insolatsiooni. Paljudel patsientidel on varem olnud allergilisi reaktsioone ravimite ja toiduainete suhtes. Mõnikord avaldub haigus kõrge palavikuga, mis võib olla subfebriilne, taanduv ja septiline, raske kaalulangus, artriit, nahalööve. Järk-järgult kaasatakse protsessi üha rohkem uusi organeid, haigus progresseerub pidevalt, lisanduvad nakkuslikud tüsistused. Haiguse sümptomatoloogia on nii varieeruv, et võib-olla on kliinilises praktikas võimatu kohata kahte patsienti, kellel on sarnased sümptomid. Mõnel juhul võivad haiguse esimesteks tunnusteks olla üldised "gripilaadset" sündroomi meenutavad ilmingud: suurenev üldine nõrkus, isutus, kehakaalu langus, palavik koos külmavärinate ja higistamisega, halb enesetunne, väsimus, töövõime langus, millega mõnikord kaasneb. fibromüalgia sündroom, peavalud. Sellega seoses võib SLE esineda teiste haiguste varjus ja seetõttu on seda raske alguses diagnoosida. Muudel juhtudel on palaviku taustal üksikute elundite ja süsteemide kahjustus. Vähem levinud on üldistatud vormid (luupuskriis), millel on mitu elundikahjustust. Iseloomulik on polüsündroomsus 1. Esialgse sümptomina - palavik esineb 25% juhtudest. 2. Nahk ja limaskestad.

• Diskoidsed kahjustused koos telangiektaasiaga (sagedamini koos krooniline kulg SLE).
• Naha küljelt on tüüpilised erütematoossed lööbed näol nina tiibade piirkonnas, sigomaatilised luud, mis meenutavad "liblikat".

kõrvadel, sõrmeotstel (sõrmekapillaarid), alopeetsia.

• Näo erüteem võib olla ebastabiilne, kuid perioodiliselt suureneb, eriti pärast insolatsiooni või külmaga kokkupuudet.

• Mõnikord täheldatakse villide või makulopapulaarseid elemente, urtikaariat, polümorfset eksudatiivset erüteemi, löövet, pannikuliiti.
• On teateid mittearmistunud psoriaasilaadsetest lööbetest koos telangiektaasiate ja hüperpigmentatsiooniga. Mõnikord on seda isegi raske psoriaasist eristada (täheldatud alaägeda naha erütematoosluupuse korral).

• Võimalikud erütematoossed lööbed peanahal ja juuste väljalangemine (kuni kiilaspäisuseni). Erinevalt diskoidsest erütematoosluupusest võivad väljalangenud juuksed SLE korral tagasi kasvada. Nende uuesti hargnemiseks kulub mitu kuud. Mõnel juhul hakkavad karvad peas katkema 1-3 cm kaugusel nahapinnast esi- ja ajalises piirkonnas piki juuksepiiri.
• Võimalik naha vaskuliit, mis avaldub: hemorraagilised papulonekrootilised lööbed, jalgade nodulaarne-haavandiline vaskuliit, hüperpigmentatsioon, küünevoltide infarkt, sõrmede gangreen.
• Mõnikord esineb nn luupus-keiliit – turse ja kongestiivne hüpereemia huulte punane ääris tihedate kuivade soomustega, koorikud, erosioonid, millele järgneb cicatricial atroofia.
• Mõnikord leitakse limaskestal enanteem kõva suulae, põskedel, huultel, igemetel, keelel erütematoossete-tursete laikude kujul, erosioonne ja haavandiline stomatiit, ninaneelu erosiivsed ja haavandilised kahjustused.

Muide, tuleb rõhutada, et nahamuutused ei ole alati vajalikud ja nende muutuste sagedase ebaspetsiifilisuse tõttu on vaja läbi viia diferentsiaal. teiste nahahaiguste diagnoosimine. 25% -l patsientidest - sekundaarne Sjögreni sündroom. 3. Laevad.

• Igal kolmandal SLE-ga patsiendil on Raynaud’ fenomen, mida iseloomustavad muutused käte või jalgade naha värvuses (blanšeerimine ja/või tsüanoos), mis ei ole püsivad, vaid paroksüsmaalsed. Tüüpiline on kahe- või kolmefaasiline verevoolu häire, kui pärast sõrmede valgendamist ja / või tsüanoosi tekib reaktiivne hüperemia. Sõrmede naha troofilised häired tekivad järk-järgult ja piirduvad reeglina sõrmeotstega.
• SLE-le on iseloomulikud veresoonte aneurüsmid, tromboos (fibrinoidsed muutused veresoonte seintes koos rakulise reaktsiooniga).
• Mõnikord on peamiselt alajäsemete nahal hemorraagilised väikesed täpipea suurused lööbed, mis võivad olla tingitud kas trombotsütopeeniast või hemorraagiline vaskuliit. Mõnel juhul, eriti sekundaarse antifosfolipiidide sündroomi korral, täheldatakse livedo reticularis't (jäsemete ja torso piirkonnas naha marmormuster).
• Perifeerias - thromboangiitis obliterans sündroom koos vahelduva lonkamise ja migreeruva flebiidiga - Buergeri sündroom.
• Kuigi vaskuliidi korral võib tekkida tromboos, on üha rohkem tõendeid selle kohta, et fosfolipiidivastased antikehad (luupuse antikoagulant, antikardiolipiinivastased antikehad) põhjustavad tromboosi põletiku puudumisel. Lisaks immuunkomplekside pikaajaline toime veresoonte sein ja hüperlipoproteineemia, mis areneb glükokortikoidravi ajal, soodustavad koronaararterite haiguse teket, seetõttu on mõnede patsientide jaoks antikoagulantravi olulisem kui immunosupressiivne ravi

4. Serosiidid.

• SLE ägeda progresseeruva kulgemise korral on koronaarveresoonte vaskuliit võimalik, kuid SLE-ga patsientide müokardiinfarkti peamine põhjus on pikaajalisest steroidravist tingitud ateroskleroos;
• SLE korral võib patoloogiline protsess hõlmata ka endokardit, mille kahjustuse tunnuseks on areng. septiline endokardiit Libman-Saks, mis kulgeb parietaalse endokardi paksenemisega atrioventrikulaarse rõnga piirkonnas, harvemini aordiklapis; tavaliselt asümptomaatiline ja tuvastatakse ökokardiograafilise uuringuga; väga harva viib hemodünaamiliselt oluliste südamedefektide tekkeni. Need patomorfoloogilised muutused leitakse tavaliselt lahkamisel. Sekundaarse adgifosfolipiidide sündroomi korral kirjeldatakse trombootilise klapipõletiku ja südamekambrite tromboosi juhtumeid. Arvatakse, et endokardi mittebakteriaalne kahjustus (Libman-Sacksi endokardiit) on rohkem seotud AT esinemisega fosfolipiidides. Endokardiidiga võib kaasneda emboolia, klapi düsfunktsioon ja infektsioon;
• SLE-ga naistel menopausieelsel perioodil on suur risk haigestuda ateroskleroosi, mille mehhanismiks on tõenäoliselt immuunkomplekside ladestumine veresoone seina. Täiendav mõju ateroskleroosi tekkele võib olla pikaajaline ravi kortikosteroididega hüperlipideemia ja hüperglütserideemia tõttu.

6. Kopsude kahjustus.

• Pleuriit on leitud 30% patsientidest. Pleuriit (kuiv või efusioon, sageli kahepoolne, mõnikord koos perikardiidiga). Pleura hõõrumismüra (kuiva pleuriidiga).

Lupus pneumoniiti on sageli raske eristada ägedast kopsupõletikust. R-ndas uuringus on SLE infiltraadid kahepoolsed, selge piiriga, „volatiilsed”. Märgitakse diafragma kõrget seisu, suurenenud kopsumustrit, kopsude alumise ja keskmise osa fookusvõrgu deformatsiooni, sümmeetrilisi fookusvarju koos ühe- või kahepoolse diskoidse atelektaasiga. Sageli kaasneb selle pildiga palavik, õhupuudus, köha, hemoptüüs. Märgitakse valu hingamise ajal, hingamise nõrgenemist, kopsude alaosas esinevaid hääletuid märja räigeid.

• Difuussed interstitsiaalsed kopsukahjustused on haruldased (nagu Hamman-Richi sündroom). Interstitsiaalne pneumoniit - algstaadiumis on see ravitav, kuid kopsufibroosi tekkega on ravi ebaefektiivne.
• SLE tõsiste, kuigi harva esinevate ilmingute hulka kuulub pulmonaalne hüpertensioon, mis on tavaliselt korduva emboolia tagajärg. kopsuveresooned APS-iga; rdsv ja massiivne kopsuverejooks. Kaks viimast tüsistust põhjustavad sageli surma.

7. Seedetrakti kahjustus. Vaatamata patsientide sagedastele kaebustele kõhuvalu ja düspeptiliste sümptomite üle, instrumentaalsed meetodid uuringud näitavad harva patoloogiat.

• Seedetrakti häired SLE puhul väljenduvad kõige sagedamini iivelduse, kõhulahtisuse ja ebamugavustundena kõhus. Nende sümptomite ilmnemine võib olla tingitud luupusperitoniidist ja viidata SLE ägenemisele. SLE kõige ohtlikum seedetrakti tüsistus on mesenteriaalne vaskuliit, mis väljendub ägeda krampliku kõhuvalu, oksendamise ja kõhulahtisusena. Võimalik on soole perforatsioon, mis tavaliselt nõuab erakorralist operatsiooni.
• Kõhuvalu ja röntgenikiirgus peensoole paisumisest ja mõnikord ka soole seina tursest võivad olla soole pseudoobstruktsiooni ilmingud; sel juhul ei ole operatsioon näidustatud. Kõigi nende seedetrakti häirete korral on glükokortikoidid tõhusad.
• Mõnedel patsientidel esineb seedetrakti motoorika rikkumine, mis on sarnane süsteemse sklerodermia korral täheldatule. Sel juhul glükokortikoidid ei aita.
• Mõnedel patsientidel põhjustab SLE ägenemine või ravi glükokortikoidide ja asatiopriiniga ägeda pankreatiidi tekkeni, mis võib olla raske.
• Amülaasi aktiivsuse suurenemine SLE korral võib olla tingitud mitte ainult pankreatiidist, vaid ka süljenäärmepõletikust või makroamülaseemiast.
• Seerumi aminotransferaasi aktiivsus on sageli kõrgenenud SLE ägenemise korral, kui puudub tõsine maksakahjustus; ägenemise taandumisel aminotransferaaside aktiivsus väheneb.
• Kuid mõnikord on maksa suurenemine. Võimalik toksiliste ainete teke ravimitest põhjustatud hepatiit aspiriini, teiste mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, hüdroksüklorokiini, asatiopriini ja teiste võtmise ajal. Autoimmuunse hepatiidi progresseerumine tsirroosiks on äärmiselt haruldane. Avastatakse interstitsiaalne ja paranhümaalne hepatiit, mõnikord ka parenhüümi nekroos, mis on tingitud tromboosist.

8. Hämmastunudst neerud. 20-30% juhtudest on SLE esimeseks tunnuseks neerukahjustus. Enamik SLE-ga patsiente kannatab mitmesugused kahjustused neerud (50%). Aktiivse haiguse korral tuvastatakse sagedamini muutusi uriini setetes, millega kaasneb kreatiniini ja üldlämmastiku taseme tõus veres, komplemendi komponentide sisalduse vähenemine ja AT esinemine natiivses DNA-s ning vererõhu tõus. Neerubiopsia tulemusi kasutatakse sageli diagnoosimisel, teraapia valikul ja haiguse kulgu prognoosimisel, kuigi need varieeruvad sõltuvalt ravist ja protsessi aktiivsusest. Mõnel patsiendil, kellel seerumi kreatiniinisisaldus tõusis aeglaselt üle 265 µmol/l (3 mg%), avastas biopsia suure osa glomerulite skleroosist; sel juhul on immunosupressiivne ravi ebaefektiivne, selliseid patsiente saab aidata ainult hemodialüüs või neerusiirdamine. Patsientidel, kellel on püsiv uriinianalüüs, kõrge anti-natiivse DNA antikeha tiiter ja madal seerumi komplemendi tase, on suurem risk raske glomerulonefriidi tekkeks ja seetõttu võib ravi valik sõltuda ka biopsia tulemusest. Selle tekkimine põhineb immunokompleksmehhanismil, mida iseloomustab immuunsete lademete ladestumine neerude alusmembraanile, mis sisaldab DNA-vastaseid antikehi. DNA-vastaste antikehade esinemine vereseerumis ja hüpokomplementeemia võivad olla neerupatoloogia kliiniliste ilmingute esilekutsujaks. Vastavalt kliiniline klassifikatsioon I. E. Tareeva (1995) eristama järgmised vormid luupusnefriit:

• Kiiresti progresseeruv luupusnefriit
• Nefriit koos nefrootilise sündroomiga,
• Nefriit koos raske kuseteede sündroomiga,
• Nefriit minimaalse kuseteede sündroomi ja subkliinilise proteinuuriaga.

Luupusnefriidi kulgemise ennustamiseks on siiski soovitav see kindlaks teha. morfoloogiline variant.

• Mesangiaalne nefriit on kõige levinum ja suhteliselt healoomuline neeruhaiguse vorm, sageli asümptomaatiline. Uriinis leitakse kerge proteinuuria ja hematuuria. Tavaliselt spetsiifilist ravi ei tehta. CRF moodustub 7 või enama aasta pärast.
• Fokaalne proliferatiivne nefriit on samuti suhteliselt healoomuline neeruhaiguse variant ja reageerib tavaliselt steroidravile.
• Difuusne proliferatiivne nefriit on raske neeruhaigus, millega sageli kaasneb arteriaalne hüpertensioon, laialt levinud ödeemilised sündroomid, märkimisväärne proteinuuria, erütrotsütuuria ja neerupuudulikkuse nähud. Neerude kaitsmiseks kasutatakse glükokortikoide ja tsütostaatikume.
• Membraanne glomerulonefriit tekib raske proteinuuria, nefrootilise sündroomi, hüpokomplementeemia, uriini sette kergete muutuste ja arteriaalse hüpertensiooni puudumisega. Aja jooksul areneb neerupuudulikkus. Tsütostaatikumide kasutamise efektiivsus selle luupusnefriidi vormi puhul ei ole tõestatud. Glomerulonefriidi kiiresti progresseeruva variandi korral ilma ravita surevad patsiendid 6-12 kuu jooksul alates esimeste kliiniliste ilmingute ilmnemisest.

Põletiku puudumisel põhjustab molipiin tromboosi. Lisaks soodustavad immuunkomplekside pikaajaline toime veresoone seinale ja glükokortikoidravi käigus tekkiv hüperlipoproteineemia koronaararterite haiguse tekkeks, seetõttu on mõnede patsientide jaoks antikoagulantravi olulisem kui immunosupressiivne ravi. 4. Serosiidid. Igal teisel SLE-ga patsiendil võivad tekkida pleuriit, perikardiit, aseptiline peritoniit. Veelgi enam, efusiooni kogus seroossetes õõnsustes on tavaliselt ebaoluline. Kuid mõnel juhul on suure efusiooniga eksudatiivne serosiit võimalik selliste komplikatsioonide tekkega nagu südame tamponaad, hingamis- ja südamepuudulikkus. 5. Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus. Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustuse tunnused SLE puhul on kardialgia, südamepekslemine, arütmia, õhupuudus treeningu ajal ja isegi puhkeolekus. Need sümptomid võivad olla tingitud:

• perikardiiti täheldatakse ligikaudu 20%-l SLE-ga patsientidest, kellest 50%-l on ehhokardiograafilised vedelikuefusiooni tunnused, kuid südametamponaadi esineb harva;
• müokardiit on mõnevõrra harvem (juhtehäirete, arütmiate ja südamepuudulikkusega) ning muutused võivad olla pöörduvad piisava hormoonravi korral;

9. Retikuloendoteliaalse süsteemi lüüasaamine See väljendub kõigi lümfisõlmede rühmade suurenemises, mis esineb 30–70% juhtudest. Need on pehmed, ilma põletikuliste muutusteta. Kõige sagedamini on kahjustatud kubitaalsed lümfisõlmed. Lisaks leitakse suurenenud põrn (sageli korrelatsioonis aktiivsusega). 10. Närvisüsteemi kahjustus. KNS: Haigusega võivad umbes 50% juhtudest kaasneda neuropsühhiaatrilised häired, mis hõlmavad nii ägedaid kui kroonilisi häireid ning mida iseloomustavad aju- ja fokaalsed sümptomid. SLE kesknärvisüsteemi häired on nii mitmekesised, et hõlmavad peaaegu kogu neuroloogiliste häirete spektrit. SLE võib mõjutada kõiki aju osi, aga ka ajukelmeid, seljaaju, kraniaal- ja seljaajunärve. Võimalikud on mitmed kahjustused; sageli täheldatakse neuroloogilisi häireid samaaegselt teiste elundite kahjustustega.

• Kõige sagedasemad ilmingud on kerge kognitiivne häire ja peavalu, mis võib meenutada migreeni. Peavalu (tavaliselt migreeni iseloomuga, resistentne mitte-narkootiliste ja isegi narkootiliste analgeetikumide suhtes, sageli kombineerituna teiste neuropsühhiaatriliste häiretega, sagedamini APS-iga).
• Võimalikud üldised ilmingud:

- Kraniaal- ja oftalmoloogiliste närvide kahjustus nägemiskahjustuse tekkega. – Insuldid, insult, põikmüeliit (harva), korea, tavaliselt koos APS-iga. - Äge psühhoos (võib olla SLE ilming või kortikosteroidravi tüsistus). – Orgaaniline aju sündroom: emotsionaalne labiilsus, depressiooni episoodid, mäluhäired, dementsus. – Krambihood: – suured, – väikesed, – temporaalsagara epilepsia tüübi järgi

• Sageli märgitakse depressiooni ja ärevushäireid, mille põhjuseks ei ole tavaliselt haigus ise, vaid patsientide reaktsioon sellele.
• Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud ei näita SLE-ga patsientidel alati kesknärvisüsteemi kahjustusi.

– Ligikaudu 70% neist näitavad EEG kõrvalekaldeid, enamasti üldist rütmi aeglustumist või fokaalseid muutusi. - Ligikaudu 50% CSF patsientidest on suurenenud valgu tase, 30% on suurenenud lümfotsüütide arv, mõnel patsiendil tuvastatakse tserebrospinaalvedelikus oligoklonaalseid immunoglobuliine, IgG taseme tõusu ja neuronite vastaseid antikehi. Lumbaalpunktsioon on kohustuslik, kui kahtlustatakse kesknärvisüsteemi infektsiooni, eriti patsientidel, kes võtavad immunosupressante. – CT ja angiograafia suudavad tuvastada muutusi ainult fokaalsete neuroloogiliste sümptomitega; hajusa ajukahjustusega on need tavaliselt väheinformatiivsed. – MRT on kõige tundlikum kiiritusdiagnostika meetod, mille abil saab tuvastada muutusi ajus SLE-ga patsientidel; reeglina on need muutused mittespetsiifilised. Neuroloogiliste sümptomite raskusaste ei vasta sageli SLE aktiivsuse laboratoorsetele näitajatele. Kesknärvisüsteemi kahjustuse sümptomid (välja arvatud ulatuslikud ajuinfarktid) taanduvad tavaliselt immunosupressiivse ravi mõjul ja SLE ägenemise taandumisel. Ligikaudu kolmandikul patsientidest aga haigus taastub. Perifeerne neuropaatia

• sümmeetriline sensoorne (või motoorne),
• hulgi mononeuriit (harv),
• Guillain-Barré sündroom (väga harv)

11. Lihaste ja luude kahjustused.

• Artralgia ja sümmeetriline artriit on aktiivse luupuse klassikalised ilmingud, kuid deformatsioone esineb harva. Kaasneb tendovaginiit. Püsivate deformatsioonidega artropaatia (Jaccoud' sündroom) tekib sidemete ja kõõluste, mitte erosiivse artriidi tõttu.

- Ainult 10% patsientidest on sõrmede deformatsioon luigekaela kujul ja käe kõrvalekalle küünarluu suunas. Mõnedel patsientidel tekivad nahaalused sõlmed. - Tuleb rõhutada, et väikeste muutustega liigestes on võimalik väljendunud valusündroom, iseloomulik on liigesesündroomi paroksüsmaalne areng ja artriidi migreeruv iseloom. - Liigeste kahjustus avaldub tavaliselt korduva artriidi või artralgiaga – sagedamini on kahjustatud käe, pahkluu, randme, põlve väikesed liigesed. R-ki paljastab periartikulaarse osteoporoosi, harvemini luude liigeste otste väikesed mustrid koos subluksatsioonidega. Anküloseerimine ei ole SLE-le tüüpiline. Harva on võimalik luude, peamiselt reieluu pea aseptiline nekroos. Kaasnedes terava valu sündroomiga (sageli GC ravis või reieluupead varustavate veresoonte kahjustusega - vaskuliit, tromboos APS-i taustal) on põlve- ja õlaliigese piirkonnas võimalik ka aseptiline nekroos.

• Põletikulised lihaskahjustused on sageli asümptomaatilised, kuigi võivad esineda põletikulised müopaatiad.

– Lihasekahjustuse põhjuseks võivad olla SLE ägenemise ajal tekkivad põletikud ja ravimite kõrvaltoimed (hüpokaleemia, steroidne müopaatia, aminokinoliini derivaatidest põhjustatud müopaatia). - Eksplitsiitse müosiidiga kaasneb ensüümide, nagu kreatiinkinaas, laktaatdehüdrogenaas või aldolaas, sisalduse suurenemine veres. 12. Silmade kahjustus.

• Üks SLE tõsiseid tüsistusi on koroidiit, mis võib mõne päevaga viia pimedaks jäämiseni ja nõuab seetõttu ravi suurte immunosupressiivsete ravimite annustega.
• Episkleriit, konjunktiviit, sarvkesta haavandid, kseroftalmia.
• Silmapõhi: veresoonte ümber valkjad ja hallid kolded - tsütoidkehad, varikoosne hüpertroofia ja närvikiu degeneratsioon, nägemisnärvi neuriit.

13 Endokriinsüsteemi kaotus. Mõnikord esineb SLE-ga endokriinsüsteemi kahjustus.

• Charlie-Frommeli sündroom on püsiva laktatsiooni ja amenorröa sündroom pärast sünnitust, mis on ilmselt seotud hüpotalamuse keskuste kahjustusega SLE korral. Võimalik emaka ja munasarjade atroofia.
• Autoimmuunne türeoidiit Hashimoto.

SLE KLIINILISED AVALDUSEDÜldsümptomid Väsimus, halb enesetunne, palavik, isutus, iiveldus, kaalulangus Lihas-skeleti süsteemi kahjustused Artralgia, müalgia Polüartriit, mis ei põhjusta liigesepindade erosiooni Käe deformatsioon Müopaatia Müosiit Aseptiline luunekroos Nahakahjustused Liblika erüteem Diskoidne erütematoosluupus Ülitundlikkus päikesevalguse suhtes Suuhaavandid Muud lööbe vormid: makulopapulaarne, bulloosne, kubemed, alaäge naha erütematoosluupus Alopeetsia Vaskuliit Pannikuliit Hematoloogilised häired Normotsüütiline normokroomne aneemia Hemolüütiline aneemia Leukopeenia (< 4000 мкл -1) Лимфопения (< 1500 мкл -1) Тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1) Ингибиторные коагулопатии Спленомегалия Увеличение лимфоузлов Neuroloogilised häired Kognitiivne kahjustus Psühhoos Epileptilised krambid Peavalu Neuropaatia Muud kesknärvisüsteemi sümptomid

Sagedus, % 95 95 95 95 60 10 40 5 15 80 50 15 70 40 40 40 20 5 85 70 10 65 50 15 10-20 15 20 60 50 10 20 25 15 15

Südame- ja kopsukahjustus Pleuriit Perikardiit Müokardiit Aseptiline tromboendokardiit Pleuraefusioon Lupus pneumoniit Interstitsiaalne kopsufibroos Pulmonaalne hüpertensioon ARDS, kopsu parenhüümi difuusne verejooks neerukahjustus Proteinuuria (> 500 mg päevas) Mobiilsidemed nefrootiline sündroom neerupuudulikkus Seedetrakti kahjustused Mittespetsiifilised sümptomid: isutus, iiveldus, kerge kõhuvalu, kõhulahtisus Vaskuliit koos seedetrakti verejooksu või soole perforatsiooniga Astsiit Maksaensüümide aktiivsuse muutus Tromboos Ven Arterid Spontaanne abort Silma kahjustused Choroidiit Konjunktiviit, episkleriit Kseroftalmia

Sagedus, % 60 50 30 10 10 30 10 5 < 5 < 5 50 50 50 25 5-10 45 30 5 < 5 40 15 10 5 30 15 5 10 15

Laboratooriumandmeid 1. ESR-i suurenemine täheldatud sageli, kuid korreleeruvalt haiguse aktiivsusega (ESR võib kõrge aktiivsusega patsientidel olla normi piires ja suureneda remissiooni ajal). ESR-i seletamatu suurenemise korral tuleks välistada kaasnev infektsioon. ESR-i kiirendust kuni 60-70 mm/h peetakse SLE iseloomulikuks märgiks. 2. Kroonilise põletiku aneemia - SLE ägenemise kõige sagedasem hematoloogiline tüsistus. Sageli avastatakse aneemiat (nii ägeda kui kroonilise SLE korral). Üsna sageli leitakse mõõdukas hüpokroomne aneemia, mis on põhjustatud kas erütrotsüütide idu hüpoplaasiast või teatud ravimite võtmisest või mao-, neeruverejooksust, samuti neerupuudulikkusest. Harvadel juhtudel areneb hemolüütiline aneemia kollatõbi (isoaglutiniinid erütrotsüütideks), retikulotsütoos, positiivne Coombsi reaktsioon, kuigi see on SLE iseloomulik ilming. 3. Antikehad

• Antileukotsüütide antikehad põhjustavad autoimmuunse lümfopeenia, harvemini neutropeenia arengut. Veelgi enam, kui leukopeenia ei ole tingitud kõrvalmõju tsütotoksilisi ravimeid, on sekundaarsete nakkuslike tüsistuste risk väike.
• Trombotsüütide vastased antikehad aitavad kaasa ägeda või kroonilise immuuntrombotsütopeenia tekkele.
• Viimastel aastatel on seda sageli kirjeldatud antifosfolipiid sündroom kroonilise SLE korral. See on sümptomite kompleks, mida iseloomustab märkide kolmik - venoosne või arteriaalne tromboos, sünnituspatoloogia (loote surm, korduvad spontaansed abordid), trombotsütopeenia, mis tekib fosfolipiidide (st luupuse antikoagulant) antikehade hüperproduktsiooni taustal. või valepositiivne reaktsioon Wasserman). Fosfolipiidide vastaseid antikehi leidub 30–60% SLE-ga patsientidest.

4. LE -rakud. Eriti patognoomiline SLE puhul on suure hulga LE-rakkude ja antinukleaarsete antikehade määramine kõrge tiitriga. SLE-s tuvastatakse kolme tüüpi patoloogilisi rakke - nn Khazerik-fenomen ehk Khazerik-triaad: I faas - ehk mittespetsiifiline, mille korral seerumifaktor ehk erütematoosluupusfaktor (patoloogiline gammaglobuliin) on fikseeritud tuumastruktuuridele. üksikutest leukotsüütidest "ründab" tuuma ja muudab tema morfoloogiliselt. Sellele tuumarünnakule järgnevad muutused tuuma kujus ja toonilistes omadustes. Sel ajal kustutatakse kromatiinivõrk järk-järgult, tuuma maht suureneb oluliselt; tsütoplasma puruneb, väljutades homogeense tuumamassi - erütematoosluupuse vabad kehad. II faas – ehk rosetinähtus, mille puhul terved valged verelibled aglutineerivad kahjustatud raku ümber. Need leukotsüüdid, mis on tingitud kemotaksist KB keha suhtes, mida nad ümbritsevad, määravad roseti moodustumise. III faas – ehk LE-rakkude moodustumine, mille käigus üks KB keha ümbritsevatest elusatest leukotsüütidest fagotseerib selle, mille tulemusena moodustub LE-rakk (Hargravesi rakk). Niisiis on LE-rakud küpsed neutrofiilid, mille tuum on tõrjutud perifeeriasse, mille tsütoplasmas leidub ümmargusi või ovaalseid suuri inklusioone homogeensete amorfsete tükkidena, mis koosnevad depolümeriseerunud DNA-st ja värvuvad lillaks. LE-rakke leidub tavaliselt 70% SLE-ga patsientidest. Samal ajal võib üksikuid LE-rakke täheldada ka teiste haiguste korral. Test võib olla positiivne 20%-l RA, Sjögreni sündroomi, sklerodermia, maksahaigusega patsientidest. 5. Muud immunoloogilised uuringud

• Immunokompleksi aktiivsuse tulemusena SLE-ga patsientidel täheldatakse komplemendi komponentide C3 ja C4 madalat taset ning paljudel juhtudel on see näitaja seotud luupuse aktiivsuse astmega.
• Hüpergammaglobulineemia kontrollib B-lümfotsüütide hüperaktiivsust.
• Siiski peetakse autoantikehi SLE kõige tüüpilisemateks leidudeks.
• SLE diagnoos loetakse kinnitatuks, kui tuvastatakse sellele iseloomulikud autoantikehad. Parim eeldiagnoosimise meetod on määratlus tuumavastased antikehad(ANAT). Inimese rakkude kasutamisel leitakse neid antikehi 95% SLE patsientidest. Need ei ole SLE-le spetsiifilised ja võivad esineda tervete inimeste seerumis (tavaliselt madala tiitriga), eriti eakatel. Tuumavastased antikehad tekivad ka teiste autoimmuunhaiguste, aga ka viirusnakkuste, krooniliste põletike ja teatud ravimite kasutamise korral. Seega ei võimalda nende antikehade tuvastamine SLE diagnoosi kinnitada ja nende puudumine välistada. ANAT määratakse immunofluorestsentsmeetoditega. Kui külmutamise-sulatamise teel eraldatud epiteelirakkude tuumade komponendid viiakse testitavasse seerumisse, interakteerub patsiendi ANAT nendega, moodustades fluorestseeruvaid immuunkomplekse. Kõige tavalisem on proovide difuusne homogeenne immunofluorestsentsvärvimine, kuid rõngakujuline värvimine on võimalik.

– Antinukleaarne (ANF) või antinukleaarne faktor tuvastatakse 95% SLE-ga patsientidest (tavaliselt kõrge tiitriga); ANF ​​puudumine seab kahtluse alla SLE diagnoosi. Tiitrit 1:40 või rohkem tuleks pidada diagnostiliselt oluliseks AHA tiitriks. - Kõige spetsiifilisem AT natiivse DNA ja Ro-Sm antigeeni suhtes on väga spetsiifiline diagnostiline test, mis on positiivne 65% aktiivse luupusega patsientidest ja harvem või madalamate tiitritega mitteaktiivse SLE-ga patsientidel. Mõnede proovide värvus on rõngakujuline ja ebahomogeenne. DNA-vastaste antikehade tiiter peegeldab haiguse aktiivsust, selle tõus võib viidata SLE ägenemise ja luupusnefriidi tekkele. Teiste haiguste korral avastatakse sageli ka teisi autoantikehi. – AT histoonidele. SLE-ga või ravimitest põhjustatud luupuselaadse sündroomiga patsientidel võib tuvastada DNA valkude vastaseid antikehi, mis värvuvad difuusselt või homogeenselt. – RNA-d sisaldavate molekulide (spliceosoomide) vastased antikehad on luupusega patsientidel tavaline leid. – Sm-antikehi tuvastatakse 10-30% patsientidest, väga spetsiifilised. – Väikese tuuma ribonukleoproteiini (RNP) vastaseid antikehi avastatakse sagedamini patsientidel, kellel on sidekoe segahaiguse ilmingud (Raynaud’ fenomen, müosiit, käte tihe turse jne); - Ro / SS-A antikehad kombineeritakse lümfopeenia, trombotsütopeenia, fotodermatiidi, kopsufibroosi, Sjögreni sündroomiga; – Anti-La/SS-B antikehi leitakse sageli koos Ro-vastaste antikehadega, kuid nende kliiniline tähtsus on ebaselge. AUTOANTIKEHAD SLE-s

Antikehad	Sagedus märkamine %	Antigeen	Diagnostiline väärtus
Tuumavastased antikehad	98	Erinevad tuumaantigeenid	Meetodi tundlikkus on suurem, kui kasutatakse pigem inimese kui hiire rakke. Korduvate negatiivsete uuringutulemuste korral on SLE diagnoosimine ebatõenäoline.
Antikehad DNA vastu	70	natiivne DNA	Erinevalt üheahelalise DNA vastastest antikehadest on natiivse DNA antikehad SLE suhtes suhteliselt spetsiifilised. Antikehade kõrge tiiter on märk glomerulonefriidist ja SLE suurenenud aktiivsusest
SM antigeeni vastased antikehad	30	Väikeste tuuma-RNA-dega U1, U2, U4/6 ja U5 seotud valgud	spetsiifiline SLE-le
Antikehad ribonukleoproteiini vastu	40	U1 väikese tuuma RNA-ga seotud valgud	Leitud kõrge tiitriga polümüosiidi, SLE, süsteemse sklerodermia ja segatüüpi sidekoehaiguse korral. Nende antikehade tuvastamine SLE-ga patsientidel DNA-vastaste antikehade puudumisel viitab madalale glomerulonefriidi riskile.
Ro/SS-A antigeeni vastased antikehad	30	RNA-ga Y1-Y3 seotud valgud	Neid leidub Sjögreni sündroomi, alaägeda naha erütematoosluupuse, kaasasündinud komplemendi puudulikkuse, SLE korral, millega ei kaasne antinukleaarsete antikehade ilmnemist, eakatel SLE-ga patsientidel, luupuse sündroomi korral vastsündinutel, kaasasündinud AV-blokaadil. Võib põhjustada glomerulonefriiti
Antikehad antigeeni La/SS-B vastu	10	Fosfoproteiin	Koos nende antikehadega tuvastatakse alati ka Ro/SS-A antigeeni vastased antikehad. La/SS-B vastaste antikehade tuvastamine viitab madalale glomerulonefriidi riskile. Spetsiifiline Sjögreni sündroomile
Antikehad histoonide vastu	70	Histoonid	Ravimitest põhjustatud luupuse sündroomi korral avastatakse neid sagedamini (95% patsientidest) kui SLE-s
Antifosfolipiidide antikehad	50	Fosfolipiidid	Luupuse antikoagulant, kardiolipiinivastased antikehad ja mittetreponemaalsete testidega tuvastatud antikehad. Luupuse antikoagulandi ja kardiolipiinivastaste antikehade (eriti kõrge tiitriga IgG) tuvastamine viitab kõrgele tromboosiriskile, spontaansele abordile, trombotsütopeeniale ja südamedefektidele
Antikehad erütrotsüütide vastu	60	punased verelibled	Vähestel patsientidel, kelle seerumis on need antikehad, tekib hemolüütiline aneemia.
Trombotsüütide vastased antikehad	30	trombotsüüdid	täheldatud trombotsütopeenia korral
Antikehad lümfotsüütide vastu	70	Lümfotsüüdid	Võib põhjustada leukopeeniat ja T-lümfotsüütide düsfunktsiooni
Antikehad neuronite vastu	60	Neuronite ja lümfotsüütide membraanid	Mitmete uuringute kohaselt on difuusse kesknärvisüsteemi kahjustusega esinevale SLE-le iseloomulik neuronite vastaste IgG antikehade kõrge tiiter.
Antikehad ribosoomide P-valgu vastu	20	P-valgu ribosoomid	Mitmed uuringud on näidanud, et neid antikehi tuvastatakse SLE-s, millega kaasneb depressioon ja muud psühhiaatrilised häired.

• SLE puhul on see sageli määratud membraani ja tsütoplasma komponentide vastased antikehad: AT RNA ja ribosomaalsete nukleoproteiinide ülekandmiseks. Teised tsütoplasmaatilised AT interakteeruvad ilmselt rakumembraanide fosfolipiididega ja põhjustavad tsütotoksilisi reaktsioone mõnes elundis ja kudedes (AT mao parietaalrakkudele, kilpnäärme epiteelirakkudele ja vererakkudele)

Autoantikehade spektri testimine võib mõnikord aidata ennustada SLE kulgu. Tuumavastaste antikehade ja natiivse DNA vastaste antikehade kõrge tiiter koos madala komplemendi tasemega on iseloomulik SLE ägenemisele, eriti glomerulonefriidi korral. Komplemendi aktiveerimise kõige tundlikum indikaator on selle hemolüütilise aktiivsuse suurenemine, kuid selle näitaja mõõtmisel ei ole vead haruldased. Lai rakendus saanud kvantifitseerimine komplementaarsed komponendid C3 ja C4. Komplemendi hemolüütilise aktiivsuse järsk langus kombinatsioonis normaalse S3 tasemega näitab teiste komplemendi komponentide kaasasündinud puudulikkust; seda täheldatakse sageli SLE-ga patsientidel, kelle seerumis puuduvad tuumavastased antikehad. Komplemendi fragmentide C3 ja C4 madal väärtus viitab aktiivse luupusnefriidi tekke võimalusele.

• Ringlevad immuunkompleksid

CEC uuring aitab hinnata teraapia prognoosi ja efektiivsust. 6. SLE korral muutub üldvalgu sisaldus vereplasmas (hüperproteineemia) ja selle fraktsioonides suhteliselt varakult. Eriti oluliselt suurendab globuliinide, eriti gammaglobuliinide ja alfa-2 globuliinide sisaldust. Gamma-globuliini fraktsioon sisaldab luupusfaktorit, mis vastutab LE-rakkude ja muude tuumavastaste tegurite moodustumise eest. Lisaks on beeta-globuliinid oluliselt suurenenud. 7. Kroonilise polüartriidi, raske maksakahjustuse korral võib tuvastada positiivseid reaktsioone RF-ile. 8. Ensümoloogilised uuringud. SLE-patsientide perifeerses veres ilmnesid märkimisväärsed muutused mõnede ensüümide aktiivsuses: superoksiiddismutaas ja selle ensüümid, glutatioonperoksidaas, glutatioonreduktaas, tseruloplasmiin, katalaas ja malondialdehüüdi kontsentratsiooni tõus, mis näitab vabade radikaalide suurenemist. oksüdatsioon, lipiidide peroksüdatsiooniprotsessid ja mõnel juhul nõrgeneb patsientide organismi ensümaatilise antioksüdantse kaitse üksikud sidemed. Lisaks tuleb märkida, et antioksüdantsete ensüümide aktiivsus SLE-ga patsientidel sõltub oluliselt patoloogilise protsessi aktiivsuse astmest. I aktiivsusastmel väheneb oluliselt SOD, GP aktiivsus plasmas ja erütrotsüütides, katalaasi, GR aktiivsus erütrotsüütides, SOD-I isoensüümide suurenemine. Patoloogilise protsessi II-III aktiivsusastme korral suurenes oluliselt SOD, GP, GR aktiivsus erütrotsüütides, GP ja GR aktiivsus plasmas, SOD-1 isoensüümide, MDA suurenemine ja aktiivsuse langus. SOD sisaldust plasmas ja katalaasis. Kõigi ensüümindikaatorite puhul on olulisi erinevusi sõltuvalt patoloogilise protsessi aktiivsusest. Haiguse alaägedas kulgemises võrreldes kroonilise kulgemisega on SOD, GP, GR aktiivsus erütrotsüütides ja plasmas kõrgem, rohkem MDA, kuid väiksem katalaasi ja isoensüümi SOD-I aktiivsus. SLE ja rasedus 1. SLE ei suurenda naiste viljatuse riski, siiski lõppeb 10-30% patsientide rasedustest spontaanse abordi või loote surmaga, eriti luupuse antikoagulandi ja kardiolipiinivastaste antikehade olemasolul. 2. Arvamused antifosfolipiidide sündroomiga ja spontaansete abortidega anamneesis rasedate ravi kohta on vastuolulised: osade autorite arvates ei vaja need patsiendid eriravi, teised soovitavad võtta aspiriini väikestes annustes (iga päev kuni viimase raseduskuuni). teised soovitavad kombineerida seda suurtes annustes glükokortikosteroididega ja neljas - süstida hepariini s / c tavalises annuses 2 korda päevas. Kõigi nende meetodite tõhususe kohta on tõendeid. 3. Rasedus võib SLE kulgu mõjutada erinevalt. Väikesel arvul patsientidel täheldatakse haiguse ägenemist, eriti esimese 6 nädala jooksul pärast sünnitust. SLE ägenemiste ja neerude või südame tõsiste kahjustuste puudumisel kulgeb rasedus enamikul patsientidel normaalselt ja lõpeb terve lapse sünniga. Glükokortikoidid (välja arvatud deksametasoon ja beetametasoon) inaktiveeritakse platsenta ensüümide poolt ega põhjusta lootel tõsiseid häireid, seetõttu on need ette nähtud SLE ägenemiste vältimiseks raseduse ajal. 4. Ro/SS-A antigeeni vastased antikehad läbivad platsentat ja võivad seetõttu põhjustada vastsündinute luupuse sündroomi, mis tavaliselt väljendub mööduva lööbe ja mõnikord ka püsiva AV-blokaadina. Mõnikord põhjustavad ema vereliistakute vastased antikehad vastsündinutel mööduvat trombotsütopeeniat. Diagnostika Tüüpilistel juhtudel nahk iseloomulikud ilmingud, polüartriit või serosiit. Haiguse algus võib olla nii polüsündroomne kui ka monosündroomne. SLE-d tuleb meeles pidada isoleeritud tsütopeenia, kesknärvisüsteemi kahjustuse või glomerulonefriidiga patsientide uurimisel. SLE kahtluse korral määratakse immuunseisundi laboratoorsed uuringud ja välistatakse mõned muud haigused. diagnostilised kriteeriumid. Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni (praegu American College of Rheumatology) poolt on SLE diagnoosimiseks muudetud kriteeriumid, 4 kriteeriumi olemasolu 11-st kinnitab diagnoosi, vähemate kriteeriumide olemasolu pole välistatud. Kuigi kriteeriumid ei hõlma selliseid tunnuseid nagu alopeetsia, vaskuliit ja komplemendi puudulikkus, võivad need aidata SLE diagnoosimisel konkreetsel patsiendil. SLE diagnostilised kriteeriumid hõlmavad mõningaid laboratoorseid parameetreid, kuid patognoomilisi laboratoorseid kõrvalekaldeid ei esine. Soovitatavad laboratoorsed testid hõlmavad järgmist:

• üldine vereanalüüs;
• üldine uriinianalüüs;
• biokeemilised uuringud;
• neeru biopsia (glomerulonefriidi morfoloogilise variandi määramiseks ja aktiivse luupusnefriidiga patsientide tuvastamiseks, kes vajavad agressiivset tsütostaatilist ravi);
• immunoloogiline uuring, mis tuvastab antinukleaarse (ANF) või antinukleaarse faktori. ANF ​​on heterogeenne autoantikehade (AHA) populatsioon, mis reageerib raku tuuma erinevate komponentidega. ANF ​​tuvastatakse 95% -l SLE-ga patsientidest (tavaliselt kõrge tiitriga) ja ANF-i puudumine võimaldab enamikul juhtudel välistada SLE diagnoosi. Immunofluorestsentsi tüüp peegeldab teatud määral erinevate AHA tüüpide spetsiifilisust: SLE puhul tuvastatakse kõige sagedamini homogeenne tüüp (antikehad DNA-le, histoon), harvem perifeerne (DNA-vastased antikehad) või laiguline (Sm-i, RNP-vastased antikehad). , Ro/La). Teatud tuuma- ja tsütoplasmaatiliste autoantigeenide vastaste autoantikehade tuvastamiseks kasutatakse erinevaid immunoloogilisi meetodeid (ensümaatiline immunoanalüüs, radioimmunoanalüüs, immunobottimine, immunosadestamine).

SLE DIAGNOSTILISED KRITEERIUMID AMEERIKA REUMATOLOGIDE KOLLEDŽIGILE (1982)

1. Liblika erüteem 2. Diskoidne erütematoosluupus 3. Suurenenud tundlikkus ultraviolettkiirgusele 4. Suu ja nina limaskesta haavandid 5. Artriit 6. Serosiit 7. Neerukahjustus 8. KNS kahjustus 9. Hematoloogilised häired 10. Immunoloogilised häired antikehad

Püsiv erüteem või naastud põsesarnadel Kõrgete servadega naastud, mis on kaetud tihedalt liibuvate soomustega, sarvjas punnid avades juuksefolliikulisid; Uurimisel võivad ilmneda atroofilised armid Ilma liigeste erosioonideta, ³ liigeste kahjustusega, mis väljendub turse, helluse ja efusioonina Pleuriit või perikardiit (EKG muutused, perikardi efusioon või perikardi hõõrdumine) Proteinuuria (> 0,5 g / päevas või järsult positiivne tulemus uriini kiire analüüs valgu leidmiseks) Epileptilised krambid või psühhoosid, mis tekivad ilma nähtava põhjuseta Hemolüütiline aneemia, leukopeenia (< 4000 мкл -1), лимфопения (< 1500 мкл -1) или тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1), не связанные с применением лекарственных средств Наличие LE-клеток, антител к нативной ДНК или Sm-антигену или ложноположительные нетрепонемные серологические реакции на сифилис Стойкое повышение титра антинуклеарных антител, выявляемых методом иммунофлюоресценции, при исключении лекарственного волчаночного синдрома

Kui mõni neljast kriteeriumist on täidetud, tehakse SLE diagnoos igal ajal pärast haiguse algust. Selle meetodi tundlikkus SLE diagnoosimisel on 97%, spetsiifilisus 98%. Diferentsiaaldiagnoos SLE algab tavaliselt ühe või mitme järgmise sümptomiga:

• seletamatu palavik, halb enesetunne, kaalulangus, aneemia,
• fotodermatiit,
• artralgia, artriit,
• Raynaud fenomen,
• serosiit,
• nefriit ja nefrootiline sündroom,
• neuroloogilised häired (krambid või psühhoos),
• alopeetsia,
• tromboflebiit,
• korduvad spontaansed abordid.

SLE diagnoosi võib kahtlustada noortel naistel, kellel on purpur, lümfadenopaatia, hepatosplenomegaalia, perifeerne neuropaatia, endokardiit, müokardiit, interstitsiaalne pneumoniit, aseptiline meningiit. Nendel juhtudel on näidatud ANF määratlus. Klassikalise SLE korral on diagnoos lihtne ja põhisümptomite põhjal. On vähemalt 40 haigust, mis võivad sarnaneda SLE-ga, eriti haiguse alguses. Kõige tavalisem SLE diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi koos teiste reumaatiliste haigustega. Väga sageli on vaja välistada muud kroonilised põletikulised reumaatilised haigused, eriti RA, kattuvad sündroomid (põletikuliste müopaatiate või süsteemse sklerodermia kombinatsioon SLE-ga), vaskuliit. 1. Erinevalt ägedast reumaatiline ränne asümmeetriline polüartriit enamasti suured liigesed, SLE-ga haigestuvad valdavalt väikesed käte, randmeliigesed, harvem suured. SLE-le on iseloomulikud ka mööduvad paindekontraktuurid, mis on tingitud lihaste ja kõõluste-ligamentoosse aparatuuri samaaegsest kahjustusest. Reuma välistamiseks võib kasutada Kissel-Jonesi kriteeriume ja streptokokivastaste antikehade tuvastamist. 2. Tunduvalt keerulisem on diferentsiaaldiagnoosi teha RA areneb noorukitel, noortel naistel, kuna noorukieas on neil varases staadiumis haigustel palju ühiseid jooni. Seega ei ole noorukite JRA puhul liigesevälised ilmingud (serosiit, kardiit) haruldased. Laboratoorsed uuringud (RF, antinukleaarsed antikehad, LE rakud) ei aita alati diagnoosi panna. Nendel juhtudel on vaja arvestada liigesesündroomi suuremat vastupanuvõimet RA korral ja selle süsteemse kulgemise korral erosioon-destruktiivsete muutuste kiiret arengut väikestes liigestes, vähem väljendunud süsteemsust (sagedamini täheldatakse isoleeritud serosiiti, mitte polüserosiit, nagu SLE puhul). Teatavat abi pakuvad laboratoorsed andmed – RA puhul kõrgemad RF tiitrid ja SLE puhul erinevad AHA-d kui RA puhul. 3. Väga raske on diagnoosida nn sündroom Stilla mis sai alguse täiskasvanutest. Viimane erineb SLE-st püsiva vahelduva palaviku, roosilise kollatähnilaadse lööbe esinemise, peamiselt survekohtades, raske splenomegaalia, lülisamba kaelaosa protsessis, erosioon-destruktiivse protsessi poolest. randme liigesed, leukotsütoos, ebastabiilsed ja madalad ANA tiitrid.

1. SLE tekkega luupusnefriidiga oluline on kasutada kõiki kliinilisi ja laboratoorseid näitajaid, et selgitada, kas esines mööduvat artriiti või artralgiat, troofilisi häireid, kuid kõige olulisem on LE-rakkude tuvastamine, ANA, samuti elektronmikroskoopiline ja immunofluorestsentsuuring. neeru biopsia. Sama lähenemisviis on kasulik autoimmuunsete tsütopeeniate korral.

5. Eriti raske on SLE-st eristada segatud ühendamine – kootud haigused , polümüosiit , süsteemne sklerodermia , kuna nende haiguste ja SLE vahel on nii kliinilisi kui seroloogilisi sarnasusi. Sidekoe segahaigus on termin, mis ühendab haigusi mitme sidekoehaiguse tunnustega ja U I -PNP (ribonukleoproteiini) kõrge tiitriga. Patsientidel on SLE, dermatomüosiit või sklerodermia nahailmingud, põletikulised lihaskahjustused ja erosiivne destruktiivne artriit, valdavalt reumatoidartriit. Tavaliselt ei esine rasket nefriiti ega kesknärvisüsteemi patoloogiat. Selliste patsientide pikaajaline jälgimine näitab, et kõige sagedamini muutub segatüüpi sidekoehaigus SLE-ks või SJS-ks. Lisaks peate meeles pidama järgmisi haigusi ja sündroome

1. 6. Fibromüalgia ANF-iga.
2. 7. Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.
3. 8. Süsteemne vaskuliit.
4. Vastsündinu luupuse sündroom võib areneda lastel, kelle emadel on kõrge AT kuni Ro, IgG tiitrid. Ema antikehad läbivad platsentat ja põhjustavad lapse kudede immuunkahjustusi. Tüüpilised kliinilised nähud on nahailmingud, mööduv trombotsütopeenia ja hemolüütiline aneemia. Kõige tõsisem on lapse südame juhtivuse süsteemi kahjustus, mis võib nõuda pidevat stimulatsiooni. Aja jooksul tekib enamikul emadel mingi autoimmuunhaigus, sealhulgas SLE.

10. Ravimitest põhjustatud luupus. SLE-le sarnane kliiniline pilt võib tekkida teatud ravimitega, näiteks: prokaiinamiid, hüdralasiin, isoniasiid, kloorpromasiin, penitsillamiin, praktolool, metüüldopa, kinidiin, interferoon a ja võib-olla ka fenütoiin, etosuksimiid ja suukaudsed kontratseptiivid. Kõige sagedamini tekib ravimitest põhjustatud luupuse sündroom prokaiinamiidravi ajal, veidi harvem hüdralasiiniga. Teised ravimid põhjustavad selle haiguse arengut väga harva. Ilmnes geneetiline eelsoodumus ravimitest põhjustatud luupuse sündroomile, mis võib olla seotud atsetüülivate ensüümide aktiivsusega. 50–75% prokaiinamiidi kasutavatest inimestest ilmuvad seerumis mõni kuu pärast ravi algust tuumavastased antikehad. Ravi hüdralasiiniga põhjustab tuumavastaste antikehade ilmnemist 25-30% juhtudest. Ravimitest põhjustatud luupuse sündroom areneb ainult 10-20% isikutest, kelle seerumis ilmnevad tuumavastased antikehad. Enamikul neist on üldsümptomid ja artralgia, 25-50% patsientidest areneb polüartriit ja polüserosiit. Neerude ja kesknärvisüsteemi kahjustused on haruldased. Lisaks tuumavastastele antikehadele on enamikul patsientidest ka histoonide vastased antikehad. Antikehade ilmnemine natiivse DNA vastu ja komplemendi taseme langus ei ole ravimitest põhjustatud luupuse sündroomile iseloomulikud, mis aitab eristada seda SLE-st. Mõnedel patsientidel on aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia, luupuse antikoagulant, kardiolipiinivastased antikehad, reumatoidfaktor ja krüoglobuliinid; Võimalikud on süüfilise mitte-treponemaalsed seroloogilised reaktsioonid ja positiivne otsene Coombsi test. Enamikul juhtudel kaovad haiguse sümptomid mõne nädala jooksul pärast ravimi ärajätmist. Rasketel juhtudel on ette nähtud lühike glükokortikoidide kuur (2-10 nädalat). Haiguse kestus ei ületa tavaliselt 6 kuud, kuid tuumavastased antikehad võivad püsida aastaid. SLE ei ole vastunäidustus enamikule ravimitele, mis põhjustavad luupuse sündroomi. Kokkuvõttes on ravimitest põhjustatud luupuse sümptomid sarnased SLE omadega, kuid ülekaalus on palavik, serosiit ja hematoloogilised muutused, nagu hemolüütiline aneemia ja trombotsütopeenia. Naha-, neeru- ja neuroloogilised häired on haruldased. üksteist . Diskoidne luupus. Mõnedel patsientidel esinevad SLE-le tüüpilised nahailmingud ilma siseorganeid kahjustamata. Peanahale, kõrvadele, näole ja käte, selja ja rinna katmata aladele ilmuvad laigud, mille keskel on punane kõrgendatud serv ja koorumine, follikulaarne keratoos ja telangiektaasiad. Aja jooksul tekib naastude keskosas naha tsikatriaalne atroofia koos selle lisandite püsiva atroofiaga, mis sageli moonutab patsiente. Aja jooksul tekib umbes 5% nendest patsientidest SLE. 15% juhtudest tuvastatakse ANAT veres. Valgustundlikkus puudub. Ligikaudu 10% SLE-ga patsientidest debüteeris diskoidse luupuse ilmingutega. Seega on diskoidsete elementide esinemise staadiumis võimatu ennustada SLE progresseerumise võimalust. Diskoidse luupuse ravi vastavalt SLE põhimõtetele ei takista selle progresseerumist SLE-ks. Subakuutset naha erütematoosluupust peetakse iseseisvaks haiguseks, mis avaldub korduva dermatiidi, artriidi ja väsimusega neeru- ja kesknärvisüsteemi kahjustuste puudumisel. Nahakahjustused süvenevad insolatsiooni tõttu ja ilmnevad rõngakujuliste või ümarate ketendavate paapulite ja naastudena kätel, kehatüvel ja pärnadel, mis meenutavad psoriaasi. Aja jooksul ilmneb hüpopigmentatsioon, kuid armistumine on haruldane. Tuumavastaseid antikehi ei tuvastata alati. Enamikul patsientidel on antikehad Ro / SS-A antigeeni või üheahelalise DNA vastu ja tuvastatakse HLA-DR3, HLA-DQwl või HLA-DQw2. 12. Antifosfolipiidide sündroom võib varjata SLE-d või olla selle tagajärg. Kolmandikul SLE patsientidest määratakse AT fosfolipiidide suhtes, kuid antifosfolipiidide sündroomi kliinilisi ilminguid esineb palju harvemini: patsientidel on protrombiiniaja indikaatorid pikenenud (seotud luupuse antikoagulandi olemasoluga), valepositiivsed seroloogilised reaktsioonid. ilmnevad süüfilis ja positiivne antikardiolipiini (antifosfolipiidide) test ning paradoksaalsel kombel on ühe või isegi mitme testi positiivsete tulemuste korral patsientidel suurem kalduvus hüperkoagulatsioonile. Venoossed või arteriaalsed tromboosid tekivad mõnikord isegi suurtes veresoontes, nendega võivad kaasneda trombotsütopeenia episoodid. Pärast raseduse esimese trimestri lõppu võib tekkida loote surm ja sageli korduvad sellised tüsistused järgmistel rasedustel. Loote surma põhjus ei ole kõigil juhtudel selge; määravad sageli platsenta tromboosi ja südameinfarkti. 13. Nakkushaigused

• borrelioos,
• tuberkuloos
• sekundaarne süüfilis,
• nakkuslik mononukleoos,
• B-hepatiit,
• HIV-nakkus jne;
• Krooniline aktiivne hepatiit.

14. Lümfoproliferatiivsed kasvajad. 15. paraneoplastilised sündroomid. 16. Sarkoidoos. 17. Põletikuline soolehaigus. SLE kroonilise monosümptomaatilise kulgemise korral tehakse lõplik diagnoos sageli alles pikaajalise perspektiivse jälgimise käigus. Kui on põhjust kahtlustada SLE algust, on võimalik empiiriline vastuvõtt: - hüdroksüklorokviin 6-8 kuud; - HA lühikesed kuurid väikestes või keskmistes annustes range kliinilise ja laboratoorse kontrolli all. Aktiivsuskoor Ravi efektiivsuse hindamiseks ja SLE tulemuste prognoosimiseks kasutatakse haiguse aktiivsuse määratlust, mis on tuvastatud kui potentsiaalselt pöörduv elundite ja süsteemide kahjustus ning laboratoorsed kõrvalekalded, mis peegeldavad põletiku raskust või immuunsüsteemi aktiveerumist. . Aktiivsuse määramiseks manipuleeritakse mitmeid indekseid, sealhulgas SLEDAI ja ECLAM. Nüüd tutvustame diagnostilist algoritmi

SLE ravi

SLE on ravimatu. Harva saavutatakse ka täielik remissioon. Seetõttu peavad nii arst kui patsient teadma, et ravi peamised eesmärgid on: 1. Võitlus raskete ägenemistega 2. Rahuldava seisundi säilitamine ägenemiste vahelisel perioodil, tavaliselt kasutatavate ravimite kõrvaltoimete hinnaga. Ravi eesmärk peaks olema indutseeritud remissiooni saavutamine, mis tähendab SLE kliiniliste ilmingute puudumist (sel juhul võib esineda märke, mis on tekkinud ühe või teise organi või süsteemi kahjustuste tõttu varasemate ägenemiste ajal), puudumine. tsütopeenilise sündroomi korral ja immunoloogiline uuring ei tohiks avastada tuumavastaseid ega muid organspetsiifilisi antikehi. SLE ravi toimub puhtalt individuaalselt, kõikidele patsientidele ei määrata glükokortikosteroide. Patsientidele selgitatakse, et selle kroonilise haiguse prognoos on palju soodsam, kui tavaliselt arvatakse, ning õigesti manustatud ravi, jättes välja mitmed provotseerivad tegurid (ultraviolettkiired, emotsionaalne stress), aitab kaasa haiguse soodsamale kulgemisele. haigus. Tuleb meeles pidada, et haiguse ägenemise korral võib osutuda vajalikuks kirurgiline sekkumine. Sageli liitub infektsioon, on võimalikud raseduse ja sünnitusjärgse perioodi tüsistused. Päikesekaitsekreemid (kaitsefaktoriga vähemalt 15), mis sisaldavad paraaminobensoehapet või bensofenoone, kaitsevad efektiivselt kolmandikku SLE patsientidest valgustundlikkuse eest. Kortikosteroidid .

1. Kortikosteroidide paikne manustamine.

Mõned luupuse nahailmingud alluvad hästi ravile steroidsete salvidega, mida manustatakse 2–3 korda päevas. Diskoidlööbe raviks on lisaks ette nähtud malaariavastased ravimid. Võite HA-d süstida kahjustusesse. Mepakriin, retinoidid, dapsoon. 2. HA süsteemne kasutamine. SLE on kõige rohkem ehe näide haigused, mille raviks kasutatakse GC suurte või keskmiste annuste pikaajalist suukaudset manustamist. GC-sid erinevates annustes on sageli vaja SLE raskete ilmingute raviks, aga ka vähemtõsiste ilmingute raviks, kui need esinevad pikka aega ja halvendavad patsiendi elukvaliteeti. Ettevaatusabinõusid tuleb järgida, kuna ravi on pikk ja võib esineda tüüpilisi kõrvaltoimeid. GC-d määratakse haiguse ägenemise, protsessi üldistamise, viimase leviku korral seroosmembraanidele, närvisüsteemile, südamele, kopsudele, neerudele ja muudele organitele ja süsteemidele. Prednisoloonil on suurim väärtus SLE ravis, millel on suhteliselt vähe väljendunud kõrvaltoimeid. Triamtsinolooni ja deksametasooni tuleb määrata patsientidele, kellel on suhteline resistentsus prednisolooni suhtes, või vajadusel kasutada nende toime eripära. Näiteks on triamtsinoloon näidustatud raske turse ja täielike patsientide jaoks, kuna sellel on võime turset vähendada ja see ei põhjusta prednisoloonile iseloomulikku kaalutõusu. Pikaajaliseks, mitmekuuliseks ja pikaajaliseks raviks osutusid need ravimid sobimatuks triamtsinolooni põhjustatud raske müopaatia tekke, Itsenko-Cushingi sündroomi ja arteriaalse hüpertensiooni kiire tekke tõttu, mis tekivad deksametasooni võtmise ajal. SLE ravi efektiivsus sõltub sellest, kui individuaalselt valitakse kortikosteroidravimite algsed supresseerivad annused. Ravimi ja selle annuse valiku määrab:

• kursuse raskusaste: suurimad annused ägeda kulgemise ja alaägeda kulgemise ägenemise korral;
• patoloogilise protsessi aktiivsus: 40-60 mg prednisolooni päevas või pulssravi III astme korral, 30-40 mg päevas II astme ja 15-20 mg päevas I astme korral.
• valdav organpatoloogia (eriti supresseeriv hormoonravi peaks olema luupusnefriidi ja närvisüsteemi kahjustuste korral).
• vanusega seotud reaktiivsus noorukieas ja menopausis, erutuvus, unetus ja muud kõrvalnähud tekivad kiiresti.

Niisiis, peamised näidustused HA määramiseks SLE-s on järgmised: Kardiovaskulaarne:

• koronaarvaskuliit
• Libman-Sachsi endokardiit
• Müokardiit
• Tamponaad
• pahaloomuline hüpertensioon

Kopsuhaigused

• Pulmonaalne hüpertensioon
• Kopsu hemorraagia
• Pneumoniit
• Emboolia/infarkt
• Interstitsiaalne fibroos

Hematoloogiline

• Hemolüütiline aneemia
• Neutropeenia (< 1000/мм 3)
• Trombotsütopeenia (< 50 000 мм 3)
• Trombootiline trombotsütopeeniline purpur
• Tromboos (venoosne või arteriaalne)

Seedetrakti

• mesenteriaalne vaskuliit
• pankreatiit

neuroloogiline

• krambid
• Insult
• Põikmüeliit
• mononeuriit, polüneuriit
• Optiline neuriit
• Psühhoos
• Demüeliniseeriv sündroom

Neerud

• Püsiv nefriit
• Kiiresti progresseeruv nefriit
• nefrootiline sündroom

Nahakaudne

• Vaskuliit
• Hajus lööve koos haavanditega

lihaseid

• Müosiit

põhiseaduslik

• Kõrge palavik ilma infektsioonita

Glükokortikosteroidide algannus peaks olema piisav patoloogilise protsessi aktiivsuse usaldusväärseks pärssimiseks. Alguses jagatakse ravimi päevane annus 3 annuseks, seejärel minnakse hommikul üle ühekordsele ravimiannusele. Ravi HA-ga maksimaalses annuses viiakse läbi kuni väljendunud kliinilise efekti saavutamiseni (vastavalt kliinilistele ja laboratoorsetele aktiivsuse näitajatele). Mõju saavutamisel vähendatakse hormonaalsete ravimite annust aeglaselt, keskendudes väljapakutud skeemile (5 mg nädalas või isegi aeglasemalt), et vältida ärajätusündroomi või annuse vähendamist, kuid järgides sama individualiseerimise põhimõtet. Ligikaudne skeem prednisolooni annuste vähendamiseks saavutamisel terapeutiline toime

Prednisolooni annus, mg	Nädal
	1	2	3	4	5	6	7	8
75	70	65	60	55	50	–	–	–
50	47,5	45	45	42,5	42,5	40	40	–
40	37,5	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	27,5	25	25	22,5	22,5	20	20

Glükokortikoidid määratakse kombinatsioonis kaaliumipreparaatide, vitamiinide, plasma- ja vereülekannetega (ettevaatlikult), vajadusel anaboolsete ravimite ja muude sümptomaatiliste ainetega (diureetikumid, antihüpertensiivsed ravimid, ATP, kokarboksülaas jne). Ägeda ja alaägeda SLE korral SLE aktiivsete vormide raviprogrammidel on haiguse agressiivsema kulgemise tõttu oma eripärad, millega kaasneb:

• progresseeruv kulg koos uute sümptomite ja sündroomide tekkega, hoolimata kortikosteroidide suurte annuste kasutamisest 1-1,5 kuud;
• luupusnefriit koos nefrootilise sündroomi moodustumisega;
• raske kesknärvisüsteemi kahjustus äge psühhoos, fokaalsete sümptomite ilmnemine, põikmüeliit, epileptiline seisund);
• eluohtlike tüsistuste teke (eksudatiivne perikardiit; kopsupõletik koos hingamispuudulikkuse suurenemisega, korduv tromboos jne).

KellIIIaktiivsuse aste Neerupatoloogia (nefrootilised ja nefriitilised sündroomid) või kesknärvisüsteemi ülekaalus, samuti raske luupuse kriisi nähtude korral tuleb glükokortikoide manustada algusest peale suurtes annustes (40-60 mg prednisolooni). või prednisoon, 32-48 mg triamtsinolooni, 6-9 mg deksametasooni). Kui 24-48 tunni jooksul patsiendi seisund ei parane, suurendatakse ravimi annust 25-30%. Kortikosteroidide suuri annuseid manustatakse vähemalt 1-1,5 kuud (ja luupusnefriidi korral - 3 kuud või kauem), seejärel vähendatakse annust aeglaselt vastavalt soovitatud skeemile. Kui annust vähendatakse, tuleb lisada kinoliini ja muid aineid. Sageli algab III aktiivsuse astme SLE-ga, eriti neerude ja kesknärvisüsteemi tõsiste kahjustustega, supressiivne ravi suurte metüülprednisoloon-impulssravi annuste IV manustamisega (1,0 g päevas 3 päeva jooksul). Hormoonidega pulssteraapia üksikasjalik skeem on toodud loengus “Reumatoidartriit”. Seejärel minge ülalkirjeldatud skeemi juurde. Intravenoosse metüülprednisolooni suurte annuste (1,0 g) kasutamine 3-5 järjestikuse päeva jooksul on muutunud ägeda aktiivse luupusega patsientide standardseks ravirežiimiks. Kui pärast pulssravi on paranenud, on võimalik läbi viia korduvaid kuure (üks kord metüülprednisolooni intravenoosselt kuni 1 g) iga 3-4 nädala järel 3-6 kuu jooksul. Nefriidi või vaskuliidi progresseerumisel on GCS-i pulssravi esimesel või viimasel päeval vajalik tsüklofosfamiidi täiendav manustamine annuses 1000 mg intravenoosselt. Lisaks võib mõnel juhul sellist ravi läbi viia ambulatoorselt, patsiendi jälgimisel 2-3 tundi. Mõned teadlased on näidanud, et metüülprednisolooni väiksemate annuste (500 mg) intravenoosne kasutamine ei ole mõnel juhul efektiivsuselt madalam kui suurte annuste kasutamine. Kuid see säte ei kehti luupusnefriidi ravi kohta. Suukaudse prednisolooni efektiivsus suurtes annustes on võrreldav intravenoosse pulssraviga, kuid see on palju odavam ega vaja mõnel juhul haiglaravi. SLE mõõduka aktiivsusega(II aste) alaägeda kuuri alguses või pärast III aktiivsusastmega ravi, peaksid kortikosteroidide annused olema väiksemad (prednisoloon 30-40 mg, triamtsinool 24-32 mg, deksametasoon 3-4 mg päevas). Minimaalse SLE aktiivsusega (I kraad) tavaliselt piisab positiivse tulemuse saamiseks 15-20 mg prednisolooni või mõnda muud ravimit samaväärses annuses (12-16 mg trimatsinolooni, 2-3 mg deksametasooni); seejärel vähendatakse annuseid järk-järgult säilitusravini. Ravi kortikosteroidravimitega ei saa tavaliselt haigusseisundi kiiresti areneva halvenemise tõttu täielikult katkestada, mistõttu on oluline, et säilitusannus oleks haigusseisundi kontrolli all hoidmiseks vajalik minimaalne. Kortikosteroidide säilitusannus on tavaliselt 5-10 mg, kuid see võib olla suurem. Kuid isegi sellise haiguse kulgu korral esinevad artralgia, müalgia ja väsimus võib põhjustada puude. Hiljutised uuringud on näidanud, et SLE kergete vormide korral on kliinilisi ja laboratoorseid parameetreid võimalik saavutada igapäevase suukaudse dehüdroepiandrosterooni abil. Tüsistuste vältimiseks või juba tekkinud tüsistuste kontrolli all hoidmiseks, arvestades ravi jätkamise elulist tähtsust, tuleb järgida teatud tingimusi.

• Seega, et vältida peptiliste haavandite teket, soovitatakse patsientidel regulaarselt süüa: tuleb välja jätta vürtsikad, ärritavad toidud, toit peaks olema mehaaniliselt õrn; soovitav on kasutada leelistavaid aineid, eriti arenenud düspeptiliste sümptomite ja spasmolüütikumide korral (papaveriin, no-shpa jne).
• Fokaalsete strepto- ja stafülokokkide infektsioonide esinemisel tuleb kompleksravisse lisada infektsioonivastane ravi. Nakkuslike tüsistuste korral ei tohiks kortikosteroidravimite annust mitte ainult vähendada, vaid ka sisse Seoses neerupealiste koore funktsiooni ajutise pärssimisega mõnel patsiendil, juhul kui on olemas usaldusväärne infektsioonivastane kaitse, tuleks seda isegi suurendada.
• Kui patsiendil on fokaalne tuberkuloos, tuleb määrata kortikosteroidhormoonid kombinatsioonis tuberkuloosivastaste ravimitega (isotiasiid, streptomütsiin jne).
• Kohaliku või üldise kandidoosi tekkimine ei ole glükokortikosteroidravi jätkamise vastunäidustuseks, eeldusel, et võetakse seenevastaseid ravimeid.
• Mineraalide ja vee ainevahetuse häirete (kaaliumi, kaltsiumi, fosfori vabanemine ning naatriumi ja vee peetus) vältimiseks, millega sageli kaasneb turse, on vaja kontrollida kaaliumisisaldust veres. veri. Hüpokaleemia korral manustatakse kaaliumkloriidi suu kaudu 1-2 g 3-4 korda päevas, lahustades seda eelnevalt vees, tavaliselt kuni 5 g päevas või kaaliumatsetaadis (15% lahus, 3-4 supilusikatäit päevas). Kaltsiumi ja fosfori kadu organismis avaldub tavaliselt SLE-s koos difuusse osteoporoosiga.

- Osteoporoosi profülaktikaks määratakse enamikule patsientidest kaltsiumipreparaadid (kaltsiumi osas 1 g päevas); kui kaltsiumi eritumine päevas on alla 120 mg, määratakse ergokaltsiferool või kolekaltsiferool, 50 000 RÜ 1-3 korda nädalas vere kaltsiumisisalduse kontrolli all. Postmenopausis naistel on näidustatud östrogeeni asendusravi. – Osteoporoosi profülaktikaks ja raviks kasutatakse ka kaltsitoniini ja difosfonaate; D-vitamiini rühma preparaadid, eelistades selle aktiivseid metaboliite - oksidevit, alfakaltsidool.

• Kortikosteroidravi jätkamise selgeks vastunäidustuseks on steroidpsühhoos või krambihoogude sagenemine (epilepsia). On vaja eristada aju vaskuliidiga. Erutus (unetus, eufooria) ei ole näidustus ravi katkestamiseks: seda seisundit saab peatada rahustitega.
• perikardiiti täheldatakse ligikaudu 20%-l SLE-ga patsientidest, kellest 50%-l on ehhokardiograafilised vedelikuefusiooni tunnused, kuid südametamponaadi esineb harva;

• müokardiit on mõnevõrra harvem (juhtehäirete, arütmiate ja südamepuudulikkusega) ning muutused võivad olla pöörduvad piisava hormoonravi korral;

MSPVA-de kasutamine SLE-s

Artriit ja artralgia Need on SLE sagedased ilmingud, mille mõõduka raskusastmega MSPVA-sid kasutatakse seni, kuni põletik liigeses taandub ja kehatemperatuur normaliseerub. Siiski tuleb MSPVA-sid kasutada SLE korral äärmise ettevaatusega, kuna võib tekkida ebatavaliselt raske kõrvalmõjud:

• ibuprofeeni, tolmetiini, sulindaki (indometatsiin) ravi ajal kirjeldatud aseptiline meningiit;
• SLE korral on MSPVA-del sageli hepatotoksiline toime (tavaliselt väljendub see isoleeritud transaminaaside taseme tõusuna) kui teiste haiguste puhul;
• lisaks võivad need ravimid põhjustada glomerulaarfiltratsiooni nõrgenemist (eriti varasema neerukahjustuse, südame paispuudulikkuse ja maksatsirroosiga patsientidel);
• MSPVA-d võivad vähendada furosemiid- ja tiasiiddiureetikumide efektiivsust, põhjustada vedelikupeetust, tõsta vererõhku;
• MSPVA-d võivad kahjustada seedetrakti.

Te ei tohiks kombineerida GCS-i ja salitsülaate, kuna see põhjustab GCS-i taseme langust ja salitsülaatide kontsentratsiooni suurenemist seerumis ning vähendab seetõttu GCS-i efektiivsust ja suurendab salitsülaatide toksilisust. Selektiivsete või spetsiifiliste COX-2 inhibiitorite kasutamise otstarbekus nõuab täiendavat uurimist. SLE-ga (APS-iga) patsientidel on COX-2 inhibiitorite võtmise ajal kirjeldatud mitmeid arteriaalse tromboosi juhtumeid. Kinoliini derivaadid. Domineeriva nahakahjustusega SLE kroonilise kulgemise korral on soovitatav pikaajaliselt kasutada klorokviini (esimesed 3-4 kuud - 0,4 g päevas, seejärel 0,2 g päevas) või delagili (Chingamine) 0,25-0,5 g päevas. 10-14 päeva jooksul. Viimastel aastatel on difuusse luupusnefriidi ravis Plaquenili edukalt kasutatud 0,2 g 4-5 korda päevas, mõnel juhul suurendatakse annust 0,4 g-ni 3-4 korda päevas (kõrvaltoimed on harvad). Praegu on üldiselt aktsepteeritud, et malaariavastased ravimid ei mängi raskekujulise SLE-ga patsientide ravis olulist rolli, kuigi nende positiivne mõju mõnele haiguse ilmingule koos teiste ravimitega ei ole välistatud. Tõepoolest, on tõendeid selle kohta, et aminokinoliiniravimeid saavatel SLE-ga patsientidel kulgevad patoloogilise protsessi ägenemised leebemalt. Suhteline risk raskete ägenemiste tekkeks oli 6,1 korda suurem patsientidel, kes ei kasutanud aminokinoliini derivaate, võrreldes nende ravimitega ravitud patsientidel. Lõpuks saadi andmed, mis näitavad, et malaariavastased ravimid annavad, kuigi mõõduka, kuid statistiliselt olulise, steroide säästva toime. Malaariavastaste ravimite oluliseks eeliseks, mis võimaldab soovitada nende kaasamist SLE kompleksravisse, on nende hüpolipideemiline ja tromboosivastane toime, mis on eriti oluline APS-ga patsientidel ja pikka aega GC-ga ravitud patsientidel. Retrospektiivses uuringus leiti, et SLE-patsientide seas, kelle seerumis leiti antifosfolipiidide antikehi, oli tromboosi esinemissagedus madalam neil, kes said klorokiini, kui patsientidel, kes ei olnud kunagi selle ravimiga ravitud. SLE-ravi klorokviiniga põhjustas statistiliselt olulise kolesterooli ja LIP (liponukleoproteiinide) taseme ning glükoosisisalduse languse patsientide seerumis, sõltumata glükokortikoide kasutavatest patsientidest. Nende ravimite kõrvaltoimed (retinopaatia, lööve, müopaatia, neuropaatia) on haruldased. Kuna retinopaatia risk suureneb koguannuse suurendamisel, peaks silmaarst patsiente kontrollima vähemalt kord aastas. Retinopaatia tekke oht pikaajalisel kasutamisel, eriti delagilil, suureneb oluliselt, kui kumulatiivne koguannus jõuab 300 g-ni. Levamisool. On tõendeid levamisooli teatud efektiivsuse kohta SLE korral. Immunosupressandid. Mõnikord on aga raske SLE juhtumeid, mille puhul ülaltoodud ravi ei ole piisav. Sellistele patsientidele määratakse alküülivad immunosupressandid (tsüklofosfamiid) või antimetaboliidid (asatiopriin). Näidustused immunosupressantide kasutamiseks SLE korral:

• proliferatiivse ja membraanse luupuse nefriidi korral (nii nefrootilise kui ka nefriitilise sündroomi korral) haiguse kõrge aktiivsus, mis hõlmab paljusid organeid ja süsteeme, eriti neere; neerusündroom on immunosupressiivse ravi näidustustes erilisel kohal; seega isegi muude SLE aktiivsuse kliiniliste tunnuste puudumisel nõuab neerukahjustus luupusnefriidi autoimmuunse tekke, humoraalse ja rakulise immuunsuse tõsiste häirete tõttu varajast, massilist ja pikemat immunosupressantide manustamist;
• tsüklofosfamiidi kasutamine võimaldab sageli kontrollida kliinilisi ilminguid, mis ei allu monoteraapiale suurte glükokortikoidide annustega (trombotsütopeenia, kesknärvisüsteemi kahjustused, kopsuverejooksud, interstitsiaalsed verejooksud). kopsufibroos, süsteemne vaskuliit);
• kortikosteroidide ebapiisav efektiivsus, kui on vaja vähendada kortikosteroidide "ületavat annust" väljendunud kõrvaltoime (kiire oluline kaalutõus, arteriaalne hüpertensioon, steroidne diabeet, raske osteoporoos, spondülopaatia jne) või patsiendi individuaalsete omaduste tõttu. kortikosteroidsõltuvusega patsiendid (põhiseaduslik rasvumine, noorukieas ja menopaus), kui on vaja vähendada säilitusannust, kui see on> 15-20 mg.

Peamised ravimid ja raviskeemid immunosupressantidega

• Praegu kasutatakse tsüklofosfamiidi ja asatiopriini (Imuran) sagedamini annustes 2–3 mg/kg (tavaliselt 100–200 mg päevas). Viimastel aastatel lisatakse metiprediga pulssravi läbiviimisel süsteemi üks kord 1 g tsüklofosfamiidi ja seejärel viiakse patsient üle suukaudsele asatiopriinile. Sel juhul saavad patsiendid samaaegselt 10–40 mg prednisolooni päevas (nefrootilise sündroomiga difuusse glomerulonefriidi korral).
• Impulssravi tsüklofosfamiidiga (10-15 mg/kg IV üks kord iga 4 nädala järel) põhjustab harva hemorraagilist tsüstiiti kui igapäevane suukaudne manustamine, kuid sellega kaasneb raske hematopoeesi pärssimine.
• Ravi tsüklofosfamiidiga (intravenoosne boolussüst 0,5-1 g/m 2 kuus vähemalt kuus kuud ja seejärel iga kolme kuu järel kahe aasta jooksul) kombinatsioonis suukaudse GC ja pulssraviga suurendab proliferatiivse luupusnefriidiga patsientide elulemust rohkem kui glükokortikoidi monoteraapia (sh pulssravi) või ravi glükokortikoidide ja asatiopriini kombinatsiooniga.
• Asatiopriin (1-4 mg / kg / päevas), metotreksaat (15 mg / nädalas) on näidustatud:

- SLE kergemate, kuid glükokortikoididele resistentsete ilmingute raviks; - säilitusravi komponendina, mis võimaldab patsiente ravida glükokortikoidide väiksemate annustega ("steroide säästev" toime).

• Pikaajalist asatiopriinravi kasutatakse:

- tsüklofosfamiidist põhjustatud luupusnefriidi remissiooni säilitamiseks; - autoimmuunse hemolüütilise aneemia ja trombotsütopeenia GC-resistentsete vormidega; - nahakahjustuste ja serosiidiga. Nendest ravimitest on kõige vähem toksiline asatiopriin. Immunosupressantidega ravikuur haiglas on 2-2,5 kuud, seejärel vähendatakse annust säilitusravini (50-100 mg päevas) ja ravi jätkatakse ambulatoorselt regulaarse jälgimisega mitu kuud (kuni 3 aastat). . Vaatlused on näidanud, et märgatavat toimet immunosupressantide kasutamisel täheldatakse alates 3.-4. ravinädalast, mis nõuab tsütotoksiliste immunosupressantide kombineerimist väikesed annused kortikosteroide, eriti ägeda polüartriidi, eksudatiivse pleuriidi ja perikardiidi korral, kui on vaja kiiret põletikuvastast toimet. Kombineeritud ravi võib saavutada positiivse efekti kortikosteroidide väikeste ja keskmiste annustega. Ravi immunosupressantidega on ebaefektiivne hüübimishäirete, mõnede psühhiaatriliste häirete ja lõppstaadiumis luupusnefriidi korral. Tsüklosporiin A Julgustavad tulemused SLE ravis saadi mittetsütotoksilise immunosupressandi tsüklosporiin A kasutamisega, mida manustati suukaudselt 6 kuu jooksul annuses 2,5–3 mg/kg/päevas. Siiski võib selle kasutamine olla piiratud nefropaatiast tingitud arteriaalse hüpertensiooni tekkimisel. Varajasel manustamisel pärsib tsüklosporiin A tõhusamalt peaaegu kõiki haiguse kliinilisi ja immunoloogilisi ilminguid kui hilisemal manustamisel. Kliiniliste uuringute tulemused näitavad ka proteinuuria vähenemist luupusnefriidiga patsientidel ravi ajal tsüklosporiin A-ga. Ravim on efektiivne trombotsütopeenia korral. Lisaks täheldati väga hea kliinilise toimega DNA-vastaste antikehade taseme langust. Tsüklosporiin A ärajätmist nõudvaid kõrvaltoimeid ei esinenud. Ilmnes ravimi steroide säästev toime. Lisaks tuleks CsA SLE raviskeemi kaasamise kahtlemata positiivseteks külgedeks pidada kaasuvate infektsioonide väiksemat esinemissagedust ja raseduse ajal ravimi väljakirjutamise võimalust. Immunosupressantide efektiivsus SLE-s Immunosupressiivsed ained on SLE korral efektiivsed 40-80% juhtudest, olenevalt haiguse kulgemise variandist ja ravi alguse ajast. Kindlalt on kindlaks tehtud, et ägeda SLE korral tuleb immunosupressante manustada võimalikult varakult, ilma eelneva massiivse kortikosteroidravi mõju ära ootamata, eriti noorukite ja menopausis naiste ravi puhul, kellel "supressiivne" massiivne kortikosteroidravi annab enamus rasked tüsistused: lülisambamurdudega spondülopaatiad, reieluupeade aseptiline nekroos. Immunosupressantidega ravi 3.-4. nädalal paraneb patsiendi üldine seisund, taanduvad artriidi, pleuriidi, perikardiidi, kardiit ja kopsupõletik; veidi hiljem (5-6. nädalal ESR ja muud põletikulise aktiivsuse näitajad, proteinuuria vähenevad; uriini setted paranevad, seerumi komplemendi ja selle kolmanda komponendi (C 3) tase normaliseerub. Aeglaselt ja ainult 50% patsientidest , väheneb DNA-vastaste antikehade tiiter ja LE-rakud kaovad.Ravi efektiivsuse laboratoorsed kriteeriumid ei ole veel selgelt välja töötatud.Püsiv paranemine (haiguse aktiivsuse vähenemine vähemalt ühe astme võrra, luupusnefriidi stabiliseerumine, põletikulise aktiivsuse normaliseerumine , DNA-vastaste antikehade tiitrite selget langust ja LE-rakkude kadumist täheldatakse alles pärast 4-6-kuulist ravi ning haiguse ägenemist on võimalik ära hoida alles pärast mitmekuulist ravikuuri säilitusannustega.Seetõttu , SLE-ga patsientide dispanserravi ja nende jälgimine on kohustuslik. Immunosupressiivse ravi efektiivsuse selge kriteerium- kortikosteroidiresistentsuse kadumine: võimalus vähendada kortikosteroidide annust miinimumini, võimaldades säilitada põletikuvastast toimet, või võimalus ravimite täielikuks katkestamiseks. Kõrvalmõjud Immunosupressandid hõlmavad:

• hemopoeesi pärssimine,
• sagedased oportunistlikud infektsioonid (nt tuulerõugete viirusest põhjustatud infektsioonid),
• pöördumatu munasarjapuudulikkus
• hepatotoksilisus (asatiopriin),
• hemorraagiline tsüstiit (tsüklofosfamiid),
• alopeetsia ja kantserogeensed toimed.

Hematoloogiliste tüsistuste korral tuleb samaaegselt tsütotoksiliste ravimite kaotamisega suurendada kortikosteroidide annust 50-60 mg-ni päevas ja mõnikord rohkemgi, kuni esialgsed vereparameetrid on taastunud. Nakkuslike tüsistuste korral viiakse läbi aktiivne antibiootikumravi. Muud tüsistused kaovad immunosupressandi annuse vähendamise ja sümptomaatilise ravi määramisega (isegi pärast täielikku alopeetsiat kasvavad juuksed tagasi). Mikofenolaatmofetiil Tsüklofosfamiid-refraktaarse luupusnefriidiga patsientidel põhjustab ravi mükofenolaadiga seerumi kreatiniinisisalduse ja proteinuuria vähenemist või stabiliseerumist, SLE aktiivsuse vähenemist ja GC annuse vähenemist. Päevane annus - 1,5-2 g. Abiained Määrake teatud luupuse ilmingud. Fenütoiin ja fenobarbitaal võivad ennetada krampe ja krampe, psühhotroopseid aineid kombinatsioonis hormoonidega kasutatakse ägedate ja krooniliste psühhooside korral. Uued lähenemisviisid SLE ravile Uuritakse uusi lähenemisviise SLE ravile, sealhulgas plasmaferees kombinatsioonis IV tsüklofosfamiidi ja glükokortikoididega, tsüklosporiini, intravenoosse normaalse immunoglobuliini, dehüdroepiandrosterooni, lümfisõlmede üldkiirguse, lümfotsüütide ja tümotsüütide vastaste immunoglobuliinide ja ainete kasutamine. rakusisese ülekandesignaaliga aktiveeritud T-lümfotsüütides ja pärssides tsütokiinide tootmist, mis on seotud põletiku tekkega ja B-lümfotsüütide aktiveerimisega. afereesi meetodid. Mõiste "aferees" tähendab vere jagamist selle koostisosadeks, millele järgneb ühe või mitme osa eemaldamine. Plasma ekstraheerimist afereesi abil nimetatakse "plasmafereesiks" (või plasma asendamiseks). Peamised afereesi võimalused, mida koos plasmafereesiga reumatoloogias kasutatakse, on lümfotsütaferees (lümfotsüütide ekstraheerimine), plasma kaskaadfiltreerimine (2 või enama filtri kasutamine plasma järjestikuseks või diferentsiaalseks eemaldamiseks), immunosorptsioon (plasma perfusioon antikehadega läbi tahke faas, mis sisaldab kandjat, mis seob vastavaid antikehi).

Plasmaferees

Plasmafereesi toimemehhanismid on seotud retikuloendoteliaalse süsteemi funktsionaalse aktiivsuse paranemisega, autoantikehade, CEC ja põletikuliste vahendajate eemaldamisega vereringest. Kehaväliste verepuhastusmeetodite oluline tegur on organismi tundlikkuse suurenemine ravimite ja ennekõike GCS-i suhtes. Mõnedel tsütotoksiliste ravimite suhtes resistentsetel patsientidel annab plasmafereesi kasutamine mõnel juhul ilmse kliinilise efekti (3 kuni 5 plasmafereesi protseduuri ühekordse 800-1000 mg plasma eemaldamisega). Arvatakse, et plasmafereesiseansid SLE korral on kõige õigustatud krüoglobulineemia, suurenenud vere viskoossuse, trombootilise trombotsütopeenilise purpura, raske vaskuliidi, glükokortikoidide ja tsütostaatikumide suhtes resistentsete proliferatiivse nefriidi vormidega patsientidel, samuti autoimmuunhaigusega patsientidel. hemolüütiline aneemia, antifosfolipiidide sündroom, hemorraagiline luupuse pneumoniit

Hemosorptsioon

Hemosorptsioon on kehaväline meetod vere puhastamiseks, juhtides selle läbi aktiivsöe graanulitega kolonni. Meetodil on immunokorrektiivne toime ning see suurendab ka rakkude ja kudede tundlikkust glükokortikoidide toime suhtes. SLE hemosorptsiooni näidustused:

• püsiv SLE aktiivsus hoolimata suurtest glükokortikoidide ja tsütostaatikumide annustest;
• aktiivne luupusnefriit;
• püsiv liigese sündroom;
• naha vaskuliit koos haavanditega;
• glükokortikoidide annuse suurendamise võimatus tekkinud tüsistuste tõttu.

Immunopatoloogilise reaktiivsuse aktiivsemaks mõjutamiseks on soovitatav läbi viia hemosorptsioon haiguse varases staadiumis. Soovitatav on ravikuur 3 kuni 5 protseduuri nädalas. Plasmaferees ja hemosorptsioon viiakse läbi glükokortikoidide ja tsütostaatikumide võtmise taustal. Pulsi sünkroonimine Pulsi sünkroonimise efektiivsus , Täiendavat selgitust nõuab haiguse ägenemise esilekutsumine ravi katkestamise teel ("tagasilöögi sündroom"), millele järgneb kolm intensiivset plasmafereesi seanssi kombinatsioonis pulssraviga tsüklofosfamiidi ja GC-ga. Kroonilise neerupuudulikkuse tekkega on näidatud programmi hemodialüüs ja neerusiirdamine. Intravenoosne immunoglobuliin On teateid intravenoosse immunoglobuliini kasutamise kohta SLE ravis. Täheldati positiivset dünaamikat, mis väljendus hemoglobiini, komplemendi, trombotsüütide arvu suurenemises ning ESR-i, CEC-i, antinukleaarse faktori ja DNA-vastaste antikehade taseme languses. Lupusnefriidi korral väheneb proteinuuria ja suureneb kreatiniini kliirens. Kõrvaltoimed tavaliselt puuduvad. Seega võimaldab immunoglobuliiniravi paljude autorite sõnul kontrollida haiguse aktiivsust ja vähendada HA annust (mõnikord isegi 50%). On mitmeid tähelepanekuid, mis näitavad immunoglobuliini efektiivsust haiguse teatud ilmingute leevendamisel, sealhulgas trombotsütopeenia, antifosfolipiidide sündroom, tserebrovaskuliit, mis väljendub psühhoosina, vaskuliitne neuropaatia, refraktaarsed nahakahjustused, pleuriit, kardiit, vaskuliit, palavik, artriit. Praegu on SLE-s intravenoosse immunoglobuliini ainus absoluutne näidustus raske resistentne trombotsütopeenia, eriti kui esineb verejooksu oht. Antikoagulandid ja trombotsüütide vastased ained Neid ravimeid kasutatakse SLE kompleksravis neerukahjustuse, DIC ja mikrotsirkulatsioonihäirete korral. Antikoagulandina soovitatakse kasutada hepariini. – 10000-20000 RÜ päevas (4 süsti s/c) mitu kuud. Curantyl’i kasutatakse trombotsüütide agregatsiooni tõkestavate ainetena. ööpäevases annuses 150-200 mg, trental - 400-600 mg mitu kuud. Arterite ja veenide tromboosi ennetamiseks antifosfolipiidide sündroomi korral kasutatakse varfariini edukalt pikka aega suhteliselt suurtes annustes (INR peaks olema 2,5-3,0), aspiriini efektiivsus ja hepariini kasutamist arteriaalse tromboosi ennetamiseks ei ole kindlaks tehtud.

Kaltsiumikanali blokaatorid ja muud vasodilataatorid

Kaltsiumikanali blokaatoreid (nifedipiini) kasutatakse Raynaud' sündroomi ravis. Raske koeisheemia tekkega on näidustatud antitrombootilise potentsiaaliga vasodilataatorid (intravenoosne prostatsükliin). Fotoferees Mõnikord kasutatakse SLE raviks kehavälist fotokemoteraapiat (fotofereesi). Mõnedel SLE-ga patsientidel täheldati olulist mõju, mis väljendus haiguse üldise aktiivsuse vähenemises ja eriti haiguse ja artriidi nahailmingute vähenemises. Enamikul patsientidest oli võimalik vähendada GC-de ja tsütostaatikumide annust. Seda tüüpi ravil praktiliselt puuduvad kõrvaltoimed. Mõnedel patsientidel oli pikaajaline kliiniline remissioon 30 kuud. UVR rakendus Valgustundlikkus on SLE tuntud tüsistus. Päikesevalguse otsene kahjustav toime nahale, mis on eriti ilmne alaägeda naha erütematoosluupuse korral, võib halvendada nahaprotsessi diskoidse luupuse korral või süvendada nahakahjustusi SLE korral. Lisaks on ultraviolettkiirgus potentsiaalselt võimeline süvendama mitte ainult naha sündroomi, vaid ka SLE süsteemset immunopatoloogilist protsessi. Siiski on hiljuti teatatud UVR-i kasulikust mõjust teatud lainepikkustel SLE-s. See toob kaasa mõnede SLE aktiivsuse parameetrite olulise vähenemise, sealhulgas nõrkuse, liigesevalu, jäikuse ja palaviku. Tähelepanu juhitakse UVR-i efektiivsusele seoses naha ilmingutega, sealhulgas alaägeda naha erütematoosluupusega.

vitamiiniteraapia

SLE-ga patsientide kompleksravi hõlmab C-vitamiini ja B-vitamiini 2-3-kuuliste kursuste, eriti raske vitamiinipuuduse perioodidel (talv, kevad), samuti haiguse ägenemise ajal, kui on vaja suurendada hormoonide annused. Siiski tuleb vitamiinravi manustada ettevaatusega allergiliste reaktsioonide võimaluse tõttu.

Treeningteraapia ja massaaž

Kuna paljudel patsientidel on pikka aega liigesvalu ja liikumispiirangud (peamiselt subluksatsioonide tõttu), saab aktiivse vistseriidi taandumisel kasutada harjutusravi ja massaaži üldise seisundi ja seisundi kontrolli all. siseorganitest. Füsioteraapiat ja spaaravi ei soovitata. Sageli provotseerib haiguse algust või selle ägenemisi UV-kiirgus – liigeste kiiritamine, radoonivannide kasutamine, insolatsioon. Röntgenkiirgusega kokkupuude Röntgenkiirgusega kokkupuute võimaliku tõhususe kohta SLE-s on anekdootlikke teateid. Huvitav on see, et SLE korral põhjustab röntgenkiirgus tavaliselt DNA ja ANF-i (antinukleaarse faktori) antikehade tiitrite vähenemist. Monoklonaalsete antikehade kasutamine. Immunoteraapia spetsiifilised lähenemisviisid on seotud monoklonaalsete antikehade kasutamisega lai valik mononukleaarsete rakkude ja endoteeli membraani antigeenid, tsütokiinide vastased antikehad, tsütokiiniretseptorite looduslikud ligandid ja lahustuvad tsütokiini antagonistid või immunomoduleeriva toimega kemikaalid. Eeldatakse, et antikehade sissetoomine ei saa mitte ainult põhjustada vastavate sihtrakkude eliminatsiooni, vaid viia ka nende funktsionaalse aktiivsuse muutumiseni. Näiteks ravivõimalus monoklonaalsed antikehad DM-le 4 SLE-ga patsiendil. Kõrvaltoimeid on täheldatud enamikul patsientidest, kuid need on tavaliselt kerged ega põhjusta ravi katkestamist. DNA-d lõhustava ensüümi rekombinantse DNaasi efektiivsuse kohta eksperimentaalsetes luupusemudelites on vähe andmeid. Immunomodulaatorid Teine viimaste aastate suundumus SLE ravis on teatud immunomodulaatorite, nagu talidomiid, bindariit, nukleosiidi analoogid (fludarabiin 25-30 mg/m 2 /päevas IV 30 minuti jooksul, mizoribiin, leflunomiid) kasutamine. Praeguseks on saadud kogemusi nende ravimite kasutamisest SLE-ga patsientidel. Talidomiidi kliinilised uuringud viidi läbi peamiselt malaariavastaste ravimite ja kortikosteroidide suhtes resistentsete raskete nahakahjustustega patsientidel. Valdav enamus patsiente suutis saavutada hea mõju ja kortikosteroidide annuse vähendamine, samas kui ravimi ärajätmine ei põhjustanud sümptomite ägenemist. Talidomiidi kasutamise peamine piirang on selle teratogeensus. Lisaks kirjeldatakse sõltuvalt annusest ja ravi kestusest pöördumatu perifeerse neuropaatia teket. Linomiid on uus immunomoduleeriv ravim. Sellel on võime suurendada looduslike tapjarakkude (NK-rakud), monotsüütide (makrofaagid ja T-lümfotsüüdid) aktiivsust, inhibeerib autoimmuunprotsessi aktiivsust. Tulemused näitavad linomiidi kasutamise võimalust SLE-s. Autoloogsete tüvirakkude siirdamine (ATSC) Autoloogsete tüvirakkude siirdamine on praegu SLE kõige agressiivsem ravi. 2000. aastaks oli ATSC kasutamise kogemusi omandanud veidi enam kui 30 SLE-ga patsienti. Esialgsed positiivsed tulemused vajavad kindlasti täiendavat kinnitust. Patsientide pikaajaline jälgimine on vajalik, pidades silmas induktsiooni võimalust pahaloomuliste kasvajate tekke ravi taustal. Hoolimata muljest, et seda tüüpi ravi on ravile allumatu ja raske SLE korral efektiivne, võib sellega kaasneva kõrge suremuse tõttu ATSC-d soovitada vaid kõige raskematel, lootusetutel juhtudel. E-vitamiin ( a -tokoferool) Tokoferoolil on antioksüdantne toime. Kasutatakse diskoidse ja süsteemse erütematoosluupuse nahakahjustuste raviks. Ravim on aktiivsem äsja tekkinud pindmiste nahakahjustuste korral ja suurte annuste kasutamisel (800-2000 RÜ päevas). E-vitamiin annab positiivse isotroopse toime, seda tuleb arteriaalse hüpertensiooni ja suhkurtõvega patsientidel kasutada äärmise ettevaatusega.

SLE ennetamine

I. Peamiselt teisejärguline. 1. SLE sekundaarne ennetamine, mille eesmärk on ennetada haiguse ägenemisi ja edasist progresseerumist, hõlmab ennekõike haiguse õigeaegset kompleksset pikaajalist ravi, mis viiakse läbi dünaamilise kontrolli all. Patsient peab regulaarselt läbima ambulatoorseid uuringuid, terviseseisundi muutumisel viivitamatult konsulteerima arstiga, järgima rangelt ettenähtud ravirežiimi, dieeti ja järgima päevarežiimi. 2. Üldised soovitused:

• välistada psühho-emotsionaalne stress;
• vähendada päikese käes viibimist, kasutada päikesekaitsekreemi;
• aktiivselt ravida (ja võimalusel ennetada) nakkuse teket, sealhulgas vaktsineerimise kaudu;
• süüa madala rasvasisaldusega toite ja kõrge sisaldus polüküllastumata rasvhapped, kaltsium ja D-vitamiin;
• jälgida tõhus rasestumisvastane vahend haiguse ägenemise ajal ja tsütotoksiliste ravimite ravis (ärge võtke kõrge östrogeenisisaldusega suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid, kuna SLE ägenemine on võimalik);
• raskete, eluohtlike tüsistuste puudumisel määrata kõige vähem toksilised ravimid efektiivsetes annustes;
• kui patoloogilises protsessis on kaasatud elutähtsad elundid ja on suur pöördumatute kahjustuste oht, määrake viivitamatult agressiivne ravi, sealhulgas farmakoloogilised ja mittefarmakoloogilised ravimeetodid;
• vältida kirurgilisi sekkumisi, mitte manustada vaktsiine ja seerumeid;
• Stabiilse remissiooni korral võib glükokortikoidid tühistada, kuid patsiendid peavad olema dünaamilise jälgimise all 3 aastat ja saama kevad-sügisperioodil retsidiivivastast ravi ühe aminokinoliiniravimi, antihistamiinikumide ja vitamiinidega.

II. Esmane ennetamine Haiguse esmane ennetamine, mille eesmärk on ennetada SLE arengut, viiakse läbi "ohustatud" rühmas, kuhu kuuluvad peamiselt haigete sugulased, kui neil on püsiv leukopeenia, suurenenud ESR, DNA-vastased antikehad, hüpergammaglobulineemia. Protsessi üldistamise vältimiseks soovitatakse neile samu piiranguid. Prognoos 1. Prognoos on praegu palju soodsam kui steroidide eelsel ajastul. Luupuse kergete vormide diagnoosimine on paranenud ja piisav ravi võib vähendada suremust. 2. Haiguse alguses on SLE patsientide suremus seotud tõsiste siseorganite (neerude ja kesknärvisüsteemi) kahjustuse ja kaasneva infektsiooniga ning haiguse hilisemates staadiumides on põhjuseks sageli aterosklerootilised vaskulaarsed kahjustused. . 3. Ravi tsütostaatikumidega ei mõjuta praktiliselt luupusnefriidiga patsientide elulemust. Seda võib seletada asjaoluga, et hemodialüüs ja neerusiirdamine võivad pikendada enamiku neerupuudulikkusega patsientide eluiga 4. SLE-ga patsientidel suurendab nefriidi, krampide ja trombotsütopeenia esinemine oluliselt surmaohtu ning leukopeenia vähendab seda. Nende tegurite mõju haiguse tulemusele ei sõltu patsientide sotsiaal-demograafilisest seisundist. 5. Leukopeenia, üks klassikalisi SLE diagnoosimise kriteeriume, vähendab autorite sõnul surmariski 50%, hoolimata sellest, et tavaliselt kaasneb kõrge haigusaktiivsusega leukotsüütide arvu vähenemine perifeerses veres. Leukopeeniat võib pidada kaukaasia patsientidel kaitsvaks teguriks, mis näitab selle nähtuse immunogeneetilist alust. 6. Patsientide soo, vanuse ja elatustaseme mõjus SLE prognoosile olulist erinevust ei leitud. Paljud varasemad uuringud on aga leidnud märkimisväärset prognostilist mõju haiguse arengule noorukieas ja vanemas eas. 7. Lisaks on halva prognoosiga seotud tegurid järgmised:

• arteriaalne hüpertensioon,
• antifosfolipiidide sündroom,
• kõrge haiguse aktiivsus
• kahjuindeksi kõrged väärtused,
• nakkuse liitumine,
• ravimteraapia komplikatsioonid.

8. Valgenahalistel patsientidel on SLE-sse suremise risk veidi suurem ja mustanahalistel suurem risk nakkuslike tüsistuste tekkeks. 9. Läbiviidud mitmemõõtmeline analüüs, mis näitas negatiivset mõju tserebrovaskuliidi luupusnefriidi, trombotsütopeenia ja epilepsia sündroomi eluea prognoosile, on oluline eeldus intensiivravi õigeaegseks määramiseks kortikosteroidide suurte annustega (pulssravi), tsüklofosfamiidiga, plasmaferees. 10. Suremus on kõrgem madala haridustasemega ühiskonna sotsiaal-majanduslikes kihtides – see on iseloomulik enamikule kroonilistele haigustele. 11. Steroidravi tüsistused võivad olla invaliidistavad (reieluupea aseptiline nekroos, osteoporootilised lülisambamurrud) ja surmaga lõppevad (varajane koronaarskleroos), neerupuudulikkus, trombemboolia. 12. Kui kokkuvõtteks pöörduda statistika poole, siis praegu on SLE kaheaastane elulemus 90-95%, viieaastane 82-90%, kümneaastane - 71-80% ja kahekümneaastane - 63 -75%.