Mis on müopaatia, milline on selle klassifikatsioon, sümptomid ja ravi? Lihaste nõrkus ja kurnatus (steroidne müopaatia)

Lihaste nõrkus ja atroofia ( steroidne müopaatia) Samuti tõsine komplikatsioon kortikosteroidravi. Kõige sagedamini areneb steroidne müopaatia deksametasooni ja triamtsinolooni kasutamisel, samas kui ravi prednisolooni ja kortisooniga põhjustab harva müopaatiat. Steroidne müopaatia algab märkamatult, kuid mõnikord ilmneb see ägedalt ja sellega kaasneb hajus müalgia. Vaagnavöötme lihased on haaratud kõige varem ja tugevamini kui õlavöötme lihased. Jäsemete proksimaalsed lihased on rohkem mõjutatud kui distaalsed lihased. Harva täheldatakse sääreluu eesmiste lihaste tõsist nõrkust. Nõrkusega kaasneb vaagnavöötme, reite ja vähemal määral ka säärte ja õlgade lihaste tugev atroofia. Sügavad refleksid kätes ja jalgades vähenevad. Lihased on palpatsioonil valulikud. EMG näitab kahjustuste segatud, neurogeenset ja müogeenset olemust. Puhkeseisundis täheldatakse fibrillatsiooni ja fascikulatsiooni potentsiaali. CPK, LDH tase on normi piires. Lihase biopsia näitab mittespetsiifilisi müopaatilisi muutusi.

Ravi: hormoonide ärajätmine või deksametasooni, triamsinolooni asendamine prednisolooniga, kortisoon. Lihasjõud taastub 1-4 kuud pärast steroidravi lõpetamist või ravimi asendamist.

Ed. prof. A. Skoromets

"Lihaste nõrkus ja atroofia (steroidne müopaatia)" ja muud artiklid jaotisest

Esimest korda uurisid Zieler jt. 1949. aastal ja seejärel Boland 1950. aastal pöörasid A. Spaque ja Power tähelepanu mõningatele lihasnähtustele, mis ilmnesid kortikosteroidravi ajal.

Juba esimestes aruannetes rõhutati kortisooni derivaatide etioloogilist tähtsust müopaatia tekkes. Samal ajal pöörati tähelepanu asjaolule, et haiguse ilmnemist seostatakse triamtsinolooni kasutamisega, sellest ka nimetus "triamtsinolooni müopaatia". 1959. aastal kirjeldas Perkoff aga 7 müopaatia juhtumit fluorimata kortisooni derivaatide kasutamisel ja seejärel patsientidel, kellel oli muid haigusi peale reumatoidartriidi. See aruanne lükkas ümber müüdi triamtsinolooni müopaatia kohta ja oletuse, et see on reumatoidartriidi ilming. Haiguse tekkeks on olulised mitmed tegurid, millest esikohal on ravimi tüüp, kasutatava annuse suurus ja ravi kestus.

Müopaatia ilmnemise juhtumeid pärast metüülprednisolooni ja hüdrokortisooni kasutamist ei ole kirjeldatud. Etioloogiline tähtsus mitmesugused kortisooni derivaate kinnitavad ka eksperimentaalsed uuringud.

Müopaatia tekkeks on lisaks ravimi tüübile oluline ka kasutatav annus. abinõu. Seda tähtsust rõhutab asjaolu, et müopaatia esineb kõige sagedamini patsientidel, kellel on ravi tõttu selged hüperkortisolismi sümptomid ja need nähtused on kortikosteroidide üleannustamise tunnuseks. Kõik see viitab sellele, et kunstlik kortikosteroidide müopaatia on identne Cushingi tõve korral esineva müopaatiaga (Plotzi andmetel umbes 50% patsientidest).

Müopaatia tekke määr on erinev- 3 nädalast 2-3 kuuni. või 2 aastat pärast ravi algust. Selle perioodi kestus on märkimisväärne rohkem sõltub kasutatava ravimi tüübist (triamtsinolooni kasutamisel on periood lühem) kui kasutatava annuse suurusest ja ravi kestusest.

Müopaatia mõjutab kõige sagedamini naisi, olenemata põhihaiguse tüübist, mille puhul kortikosteroidravi viidi läbi. Haigus on levinud. Bversi sõnul esineb seda 2% mõlemast soost patsientidest, keda ravitakse nende ravimitega.

Etioloogia küsimuste selge väljenduse osas on haiguse patogeneesiga seotud küsimused nii ebaselged, Kibourne'i ja Horsfalli oletus, et tegemist on kortikosteroidravi mõjul ägenenud viirusinfektsiooniga, pole kinnitust leidnud. Teised autorid peavad oluliseks kortikosteroidravi ajal tekkivat kaaliumipuudust. Loomade ja inimestega tehtud uuringutes on aga kindlaks tehtud, et kaaliumisisaldus on normaalne või veidi ja ebajärjekindlalt langenud. Lisaks ei takista kaaliumsoolade kasutamine müopaatia teket ega põhjusta selle olemasolul kliiniliste ja elektromüograafiliste muutuste paranemist. Oluline on ka tõsiasi, et kaaliumipuudusest tingitud müopaatia korral mõjutab müokard sageli, mida kortisooni müopaatia korral täheldatakse väga harva. Pr Lean ja Shurr viitavad fluori rollile, kuid sellised lihasnähud esinevad ainult tugeva mürgistuse korral, samal ajal kui kortikosteroidide fluorisisaldus on madal ja lisaks tekib kortisooni fluorimata derivaatide kasutamisel müopaatia. Teised autorid viitavad sellele, et müopaatiat põhjustab valgu ja lämmastiku tasakaalu rikkumine, mida täheldatakse fluori derivaatide kasutamisel. Eelnevast on näha, et fluori patogeneetiline roll ei ole kinnitust leidnud, kuid pole ka selge, miks fluori sisaldavad kortisooni derivaadid, eelkõige triamtsinoloon, põhjustavad müopaatiat sagedamini kui selle teised derivaadid. Samuti pole selgunud peamiselt jäsemete proksimaalses osas esinevate lihaskahjustuste põhjus.

Patoloogiliselt iseloomustavad kortikosteroidide müopaatiat lihaskiudude degeneratiivsed muutused, samuti nende suuruse, paksuse ja stria kõrvalekalded. See degeneratsioon võib olla granulomatoosset, hüaliinset, vakuolaarset või nekrootilist tüüpi. Tihti suureneb interfatsikulaarse rasvkoe hulk. Seega on histoloogiline pilt väga kirju, mosaiikne, erinev neurogeensete protsesside pildist. Koos degeneratiivsete muutustega leitakse andmeid kudede parandamise kohta. Närviharudes muutusi ei ole. Põletikulist reaktsiooni täheldatakse ainult siis, kui see tuleneb mõnest põhihaigusest (reumatoidartriit, äge lupovistseriit jne). Sellistel juhtudel domineerib histoloogilises leius aga degeneratiivne protsess.

Mõningatel juhtudel kliinilised ilmingud haigused on selgelt väljendunud, teistes aga tabatakse neid vaevu ning neid tuleks avastada süstemaatilise uurimistööga. Kõige varasemad ja tunnusmärk haigus on jäsemete proksimaalse osa lihaste tugevuse vähenemine. Mõnel juhul väljendub see raskustes trepist ronimisel ja laskumisel, teistel - asendi muutmisel istumisest seismisele või lamamisest istumisele või seismisele. Patsient tõuseb püsti, pöörates keha käte abil. Rasketel juhtudel võib esineda märkimisväärseid kõndimisraskusi. Seda silmas pidades teenivad patsiendi korduvad kukkumised murettekitav sümptom mis viitab kortikosteroidravist tingitud haigusele. Haigus on kõige iseloomulikum, varasem ja kõige raskemini katab lihasrühmad vaagen ja reied nimmepiirkonna lihased, tuharalihas, nelipealihas, reie aduktorid jne. Gastrocnemius ja peroneaalsed lihased. Teise koha sageduselt hõivavad õlavöötme lihaste ja käe proksimaalse osa kahjustused - kirjanduse andmetel ligikaudu 50% juhtudest. Kahjustus avaldub tavaliselt mõõdukalt, raskustes röövimisel ja käte tõstmisel, st pea pesemisel, söömisel, kõrgel asuvate esemete võtmisel. Rasketel juhtudel võib Goweri märk olla positiivne – pead ei saa kinni hoida püstine asend kaelalihaste nõrkuse tõttu. Ülejäänud skeletilihased haigestuvad harva. Rasketel juhtudel, kuigi harva, võivad kahjustused olla üldistatud ja voodihaigeks. Vistseraalsete lihaste kahjustusi pole. Lihaskahjustused on sümmeetrilised. Kaugelearenenud juhtudel täheldatakse väljendunud amüotroofiat. Sensoorse iseloomuga neuroloogilisi ilminguid ei esine. Refleksid on säilinud või veidi nõrgenenud. Koputamisel saavad lihased määrdunud refleksi, mis sarnaneb galvaanilise voolu mõjul denerveerunud lihase puhul täheldatule. Sulgurlihase funktsionaalne seisund ei ole häiritud. Elektrokardiogrammi muutusi ei tuvastata.

Tavaliselt kulgeb haigus ilma müalgia ja lihasspasmideta. Vaid vähesed autorid kirjeldavad valu esinemist, mida ei saa seletada põhihaigusega, mille puhul viidi läbi kortikosteroidravi.

Bioloogiliste muutuste hulgas tuleks tähelepanu pöörata hüperkreatinuuriale, kuigi seda täheldatakse ainult 50% patsientidest, olgu see paradoksaalne. Miks see teisel poolel patsientidest puudub, pole siiani võimalik täpselt seletada.

Perkoffi sõnul on tunnuseks kõigil patsientidel leitud hüperkreatineemia (53). Seerumi kreatiniini tase on langenud. Kreatinuuria ja kreatineemia muutused on mittespetsiifilised tunnused, mis tuvastatakse kõigil lihaskahjustuse juhtudel. Sorague’i sõnul leitakse neid ka kortikosteroidravi mõjul lihaste tüsistuste puudumisel. Seerumi transaminaaside tase on alati normaalne. Ainult mõnel juhul on võimalik tuvastada kergelt väljendunud hüpokaleemia.

Elektromüograafilise uuringuga tuvastatakse müogeense tüübi muutused ainult 24 juhul. Tahtliku lihaskontraktsiooni korral on väikeste kokkutõmmete arv, mis ei vasta rakendatud jõule, palju valusam. Selline on elektromüogrammi olemus ja need lihased, mille kahjustuse kliinilised andmed ei ole kindlaks tehtud. Neid müogeenset tüüpi muutusi on raske tõlgendada, kuna need on mittespetsiifilised. Need muutused toimuvad kõige rohkem mitmesugused kahjustused lihastes ja Yatesi andmetel ning kortikosteroidide ravis, kui puuduvad kliinilised ja histoloogilised tõendid müopaatia esinemise kohta. Seega on elektromüograafilistel andmetel diagnostiline väärtus ainult koos kliiniliste andmetega.

Diagnoos põhineb kliinilistel leidudel, eelneval kortikosteroidravil ja histoloogilistel leidudel.

Kell diferentsiaaldiagnostika Nevini müopaatia, tuntud ka kui "menopausis lihasdüstroofia". Garcini ja Lepresle'i sõnul me räägime nekrotiseerumisele kalduva degeneratiivse protsessi kohta, mis on puhtalt motoorne protsess ja mõjutab sümmeetriliselt kõiki 4 jäseme ja seejärel peamiselt nende proksimaalseid osi. See müopaatia tekib spontaanselt ja seda ravitakse kortikosteroididega, kuid seda ei põhjusta need.

Klorokiini müopaatia võib oma kulgu sarnaneda ka kortisooni müopaatiaga. Nende kahe haiguse vahel on aga olulisi erinevusi ja siis sisuliselt: klorokiini müopaatia on neuromüopaatia, mille tulemusena täheldatakse elektromüograafilises uuringus müogeense ja neurogeense tüübi muutusi; histoloogiline uuring näitab vakuoolide degeneratsiooni ja glükogeeni ladestumist.

Seda haigust pole raske eristada rheumaticast polümüalgiast, kuna viimasega kaasneb iseloomulik äge valu, peamiselt õla piirkonnas, samuti ROE väga tugev kiirendus. Kortikosteroidravi mõjul taanduvad selle ilmingud väga kiiresti.

Diferentsiaaldiagnoos see muutub raskemaks, kui kortisooni müopaatia nähud ühinevad põhihaiguse ilmingutega, milleks on enamasti mingi kollagenoos. Näiteks millal reumatoidartriit avastada degeneratiivsed muutused mosaiigi kuju ja põletikulised infiltraadid, mis paikneb interstitsiumis kiudude kujul, ligikaudu 15% patsientidest. See müopaatia erineb kortisoonist histoloogilise pildi ja selle poolest, et see hea mõju pakkuda kortikosteroide.

Ravi seisneb eelkõige kortikosteroidide ärajätmises ning kergetes füsioteraapia protseduurides ja massaažides.

Haiguse arengut iseloomustab protsessi kiire vastupidine areng pärast glükokortikoidravimitega ravi katkestamist. Paranemisperioodi kestus on erinev - 2-3 nädalast 5 kuuni. Ravi varajase ja täieliku lõpetamisega on see palju lühem. Kasutatava ravimi annuse poole võrra vähendamisel võib see kesta umbes 7 kuud ja ühe ravimi asendamisel teisega kuni 4 kuud. Kõige lühiajaline ravi - 2 nädalat ja pikim - 2 aastat. Taastumine on alati täielik, välja arvatud üksikjuhud, kus varjatud olemus võib olla piiratud lihaste atroofia. Püsivat müopaatiat on Hagstrom kirjeldanud ainult ühel juhul.

Jäiga inimese sündroomi iseloomustab jäsemete teljesuunaliste ja proksimaalsete lihaste pinge kõikumine, millele äkiline. lihasspasmid. Sümptomeid võimendavad emotsionaalsed, somatosensoorsed või kuulmisstiimulid. Paljudel patsientidel on autoimmuunsed endokrinopaatiad, kõige sagedamini insuliinist sõltuvad. diabeet . Seerumis ja CSF-s tuvastatakse GABA sünteesis osaleva ensüümi glutamaadi dekarboksülaasi vastased antikehad. EMG näitab normaalsete mootoriüksuse potentsiaalide pidevaid madala sagedusega tühjenemisi, mis registreeritakse ka puhkeolekus. Mõnel juhul, mis on seotud pahaloomuliste kasvajatega, puuduvad glutamaadi karboksülaasi vastased antikehad. Selle asemel on neil antikehad 128 kd antigeeni vastu, mida tuntakse kui amfifüsiini. Märkimisväärne sümptomaatiline paranemine saavutatakse suukaudsete bensodiasepiinidega, peamiselt diaepaamiga (10-100 DO/päevas). Sümptomite leevendamiseks võib kasutada ka baklofeeni ja valproehapet. Mõnedel patsientidel on paranemist võimalik saavutada kortikosteroidide ja plasmafereesi abil. Hiljutised uuringud on näidanud levetiratsetaami efektiivsust paroksüsmaalsete sümptomite suhtes.

54. Millised ravimid võivad põhjustada põletikulist müopaatiat?

Mõnel patsiendil tekib D-penitsüülamiini või prokaiinamiidi mõjul valulik põletikuline müopaatia. Lisaks võivad põletikulist müopaatiat põhjustada fenüülbutasoon, niflumiinhape, propüültiouratsiil, penitsilliin, sulfoonamiidid, tsimetidiin, simvastatiin, kokaiin.

55. Loetlege levinumad müotoksilised ravimid.

  1. Klofibriit ja teised lipiidide taset alandavad ravimid
  2. klorokviin
  3. Emetine
  4. Epsilon aminokaproonhape
  5. D-penitsillamiin
  6. Fenformiin
  7. Zidovudiin

56. Zidovudiini kasutav AIDS-i patsient kaebab müalgia ja nõrkuse üle. Nimeta võimalikud põhjused.

Täpne diagnoos sisse sel juhul raske. AIDS-i korral täheldatakse sageli müalgiat ja CPK aktiivsuse suurenemist, mõnel patsiendil areneb sümmeetriline valdavalt proksimaalne lihasnõrkus. EMG-ga ilmnevad samad nähud, mis polümüosiidi korral. Lihasbiopsia võib paljastada polümüosiidile tüüpilisi muutusi (nekrootilised kiud perimüsiaalse, endomüsiaalse ja perivaskulaarse lümfotsütaarse infiltratsiooniga). Zidovudiin võib põhjustada ka müopaatiat, mida iseloomustab peamiselt lihaste atroofia ja proksimaalne nõrkus. Tavaliselt areneb müopaatia patsientidel, kes on võtnud ravimit suurtes annustes üle 6 kuu. Sel juhul lihasbiopsia uurimisel ilmnevad mitokondrite patoloogiale iseloomulikud muutused, näiteks võib märkida arvukalt "rebenenud punaseid kiude". Samuti on pulgad (mitte karmiinpunased) ja tsütoplasmaatilised kandmised. Kliinilised tunnused müopaatia ja morfoloogilised muutused biopsiaga tuvastatud, võib pärast zidovudiini kasutamise katkestamist väheneda. Arvatakse, et müopaatia on seotud ravimi võimega inhibeerida mitokondriaalse DNA polümeraasi ja seega häirida mitokondriaalse DNA toimimist. Kuid teised HIV-nakkuse raviks kasutatavad retroviirusevastased ained, nagu didanosiin ja aaltsitabiin, mis on mitokondriaalse funktsiooni tugevamad inhibiitorid, ei põhjusta sarnaseid sümptomeid. Seega ilmselt seletatakse müopaatia teket teiste, seni teadmata teguritega.

57. Mis on steroidne müopaatia?

Steroidse müopaatia vormid on kaks. Kõige tavalisemat vormi iseloomustab progresseeruv lihasnõrkus ilma valuta. Tavaliselt on müopaatia seotud kortikosteroidide pikaajalise kasutamisega, kuid kasutamisel sissehingatavad ravimid diafragmaatiline nõrkus võib tekkida kahe nädala jooksul pärast ravi alustamist. Kortikosteroidide müotoksilisus nendes pikaajaline kasutamine saab osaliselt ära hoida treeninguga. Kui annust vähendatakse või ravimi kasutamine lõpetatakse, sümptomid taanduvad. CPK tase ei tõuse ja EMG kas ei näita patoloogiat või näitab minimaalseid müopaatilisi muutusi.

Steroidi müopaatia teine ​​vorm on seotud võtmisega suured annused kortikosteroidid, tavaliselt koos kokkupuutega depolariseerivate lihasrelaksantidega, sepsis ja alatoitumus. Seda iseloomustab ägedalt arenev tõsine lihasnõrkus, mis võib hõlmata kõiki lihaseid, sealhulgas hingamislihaseid. Sellele sündroomile on antud palju nimetusi, sealhulgas äge kvadriplegiline müopaatia, jämeda filamendi müopaatia, müopaatia kriitilised tingimused. Lisaks müopaatilistele muutustele näitab EMG sageli ka ägeda aksonite tunnuseid, mis raskendab diagnoosimist. Sümmeetriline proksimaalne nõrkus ja lihaste atroofia arenevad mitme päeva jooksul. Piisava toetava ravi korral on paranemine võimalik mõne kuu jooksul. Müopaatia põhjuseks on jämedate müofilamentide märkimisväärne kadu koos õhukeste (aktiini) filamentide ja Z-ketaste säilimisega atroofilise haiguse korral. lihaskiud. 30-50% patsientidest täheldatakse CPK taseme tõusu. Säilitusravi korral on taastumise prognoos varieeruv (1 kuust 1 aastani), kuid iseloomulik on märkimisväärne suremus.

Müopaatiat meditsiinis esindab rühm haigusi, mis põhinevad ainevahetushäiretel lihaskudedes (kõige sagedamini skeletilihastes). Arengu käigus kaotavad lihased täielikult või osaliselt oma funktsionaalsuse (nõrgenevad või kaotavad liikuvuse) ning koos ainevahetushäiretega viib see kõik lihaskoe hõrenemiseni ja jätab patsiendilt võimaluse teha tavalisi harjutusi. aktiivne elu.

Kõige sagedamini algab patoloogia areng aastal lapsepõlves, kuid mittegeneetiliste põhjustega on müopaatia teke võimalik ka täiskasvanueas. Oluline on mõista, et see on haigus, mis on seotud ainevahetushäiretega. Seega, kui perekonnas oli pretsedente, on vaja õigeaegselt uurida ja jälgida lihaste seisundit.

Nimetagem peamised sümptomid, mis on iseloomulikud patoloogia arengule:
  • Lihasnõrkus muutub püsivaks, see ei kao isegi pärast puhkust;
  • Lihased muutuvad passiivseks, liikumatuks, see võib puudutada nii lihasrühma kui ka üksikuid kehapiirkondi. Enamasti mõjutab müopaatia ala- või ülemisi jäsemeid, samuti vaagna- või õlavöötme lihaseid;
  • Lihaste toonus langeb - nad muutuvad loiuks ja lõtvuks;
  • Lülisamba kõverus nõrkuse tõttu lihaseline raam ja nende võimetus keha sisse toetada õige asend. Kõige sagedamini on müopaatia korral lülisamba kõverus küljele (skolioos) või tahapoole (kyphosis);
  • Pseudohüpertroofia - patoloogiast mõjutatud jäsemete hõrenemine kutsub esile teiste kehaosade suurenemise, mis on tingitud rasvade ja rakkude kasvust. sidekoe.

Müopaatia tüübid

Mõiste "müopaatia" pärineb kreeka keel, kus "myo" on lihas ja "paatos" on kannatus. Sõna-sõnalt tõlgituna iseloomustavad patoloogiat lihaskoe kannatused ja valu. Müopaatia on lai rühm haigusi, mis on kombineeritud ühiseid jooni suureneb lihasnõrkus erinevaid valdkondi pagasiruumi, selle toonuse ja põhireflekside langus, samuti järkjärguline atroofia.

Sõltuvalt patsiendi vanusekategooriast ja lihasrühmade ümberkujundamise põhjusest jaguneb patoloogia mitmeks sordiks:
  1. - lihaskoe suurenemine rasvkoe kasvu tõttu, in selle tulemusena muutuvad nad suureks, kuid nõrgaks. See patoloogia vorm on kõigist olemasolevatest kõige pahaloomulisem, kuna see areneb kiiresti ja on rasked tagajärjed. Enamik Duchenne'i müopaatiaga patsiente jääb invaliidiks või sureb südame- ja hingamispuudulikkuse kohese arengu tõttu. Oluline on märkida, et see patoloogia vorm areneb juba esimestel eluaastatel, mõjutades peamiselt poisse.
  2. Erba Rota on pärilik patoloogia vorm, mis kõige sagedamini areneb patsientidel pärast 20. eluaastat. Toimub vaagnalihaste ümberkujundamine, mis seejärel "kandub" õlavöötmesse. Sageli esinevad hüperlordoosi tunnused (kõverus selgroog ettepoole selja ja kõhu lihasrühmade atroofia tagajärjel). Rikutud näoilmed lihaste deformatsiooni tõttu. Huuled ulatuvad välja, patsient kaotab võime naeratada. Käimises on muutusi.
  3. Beckeri müopaatia- Patoloogia mõjutab alajäsemete lihaseid. Haiguse algust iseloomustab tõus vasika lihaseid, siis ulatub atroofia puusavöötme piirkonda. Kui patoloogia arengu alguses saab patsient veel liikuda, siis Beckeri müopaatia progresseerumisega kaotab ta selle võime. Enamikul juhtudel kaasneb selle patoloogia vormiga südamepuudulikkus.
  4. Landouzy Dejerine- patoloogia areneb sisse noorukieas. Esiteks algab näo lihaste atroofia - patsiendi näoilmed on rasked, huuled kõverduvad, silmalaud ei avane, nägu muutub liikumatuks. Hiljem "langeb" atroofia õlavöötme piirkonda, kuid patsient on endiselt kaua aega säilitab normaalse jõudluse.
  5. Steroidne müopaatia- proksimaalse võime ja lihaste hüpotroofia olemasolu, patoloogia sümptomid on rohkem väljendunud ülemised jäsemed. See patoloogia vorm klassifitseeritakse metaboolseks müopaatiaks (haigus areneb päriliku või omandatud ainevahetushäire tõttu).
  6. Silmade müopaatia - väheneb liikuvus silmamunad nägemisfunktsiooni säilimise või osalise kahjustusega, mõnel juhul täheldatakse võrkkesta pigmentatsiooni. Silma müopaatiat on 2 tüüpi - okulaarne ja okulo-neelu (tekivad samaaegselt silmade ja neelu lihaste kahjustused).
  7. Põletikuline müopaatia- esineb nakkushaiguste tüsistusena. Põletikulised ained tungivad skeletilihastesse ja kahjustavad kudesid. Patoloogia sümptomid - valu kehas, üldine nõrkus, turse, aktiivsuse vähenemine.

On ka teisi müopaatia vorme.

Diagnostika

Pärilikku müopaatiat ei saa täielikult ravida, seetõttu on peamised ravimeetodid suunatud patsiendi tervise säilitamisele. Õigeaegne diagnoos Patoloogia parandab patsiendi elukvaliteeti.

Ekspertarvamus

Aja jooksul valu ja krõmpsud seljas ja liigestes võivad viia kohutavate tagajärgedeni – liigeses ja selgroos lokaalne või täielik liikumispiirang kuni puudeni. Inimesed, keda õpetab kibe kogemus, kasutavad liigeste raviks ortopeed Bubnovski soovitatud looduslikku vahendit ... Loe rohkem"

Müopaatia kahtluse diagnoosimismeetodid:
  • üldine ja biokeemiline analüüs veri;
  • lihaskiudude biopsia;
  • elektromüogramm;
  • molekulaargeneetiline analüüs (mõnel juhul).

Ravi

Meditsiin ei ole välja töötanud meetodeid, mis võimaldavad teil müopaatiat täielikult ravida, mistõttu patoloogia ravi põhineb selle sümptomite kõrvaldamisel.

Natuke saladustest

Kas olete kunagi kogenud pidev valu seljas ja liigestes? Otsustades selle põhjal, et loete seda artiklit, olete osteokondroosi, artroosi ja artriidiga juba isiklikult tuttav. Kindlasti olete proovinud hunnikut ravimeid, kreeme, salve, süste, arste ja ilmselt pole ükski ülaltoodust teid aidanud ... Ja sellel on seletus: apteekritel ei ole lihtsalt kasulik müüa töötavat toodet. abinõu, sest nad kaotavad kliente! sellest hoolimata Hiina meditsiin on nendest haigustest vabanemise retsepti teadnud tuhandeid aastaid ning see on lihtne ja arusaadav. Loe rohkem"

Peamised ravimid lihasdüstroofia raviks on anaboolsed hormoonid. Toetamise eest kaitseväed keha, patsiendile määratakse vitamiinide kompleks ja mineraalid.

Lisaks on müopaatia korral näidatud:
  1. Ortopeediline korrektsioon - spetsiaalsete seadmete kasutamine, mis aitavad patsiendil iseseisvalt kõndida (ratastoolid, ortoosid).
  2. Hingamisharjutused - komplekssed spetsiaalsed harjutused aitab parandada kopsude ventilatsiooni, mis vähendab kopsupõletiku tekke riski.
  3. Ravivõimlemine – mõõdukalt aktiivne võimlemine aitab lihaseid säilitada motoorne aktiivsus, see aeglustab lihaste atroofia protsessi.
  4. Õige toitumine - Tasakaalustatud toitumine aitab toetada immuunsust.
  5. Basseinis ujumine.

Kõik need protseduurid on patsientidele ette nähtud leevendamiseks üldine seisund ja aeglustavad lihaste lagunemise protsessi, kuid need ei mõjuta patoloogia kulgu.

Tüsistused

Lihasnõrkuse edenedes võivad tekkida järgmised sümptomid:
  • hingamissüsteemi funktsionaalsuse rikkumine (puudulikkus) (koos hingamissüsteemi lihaste atroofiaga);
  • motoorse aktiivsuse kaotus;
  • kongestiivne kopsupõletik - patsiendi piisavalt pika tegevusetuse tõttu on tõenäoline ülekoormuse oht, mis põhjustab põletikulise protsessi arengut;
  • suurenenud enneaegse surma risk.

Ärahoidmine

Hoidmine tõhus ennetamine kaasasündinud müopaatia viiakse läbi nendes peredes, kus on juba täheldatud sellise patoloogia arengu juhtumeid. Alus ennetav meetod hõlmas abikaasade meditsiinilist geneetilist nõustamist tõeline hinnang patoloogiaga vastsündinu sündimise oht.

Lihasnõrkus, mis ei kao pärast puhkust, loid ja lõtv lihased, lihaskoe atroofia, selgroo kõverus – neid sümptomeid iseloomustab müopaatia. See haigus tabab igas vanuses ja võib end tunda anda. erineval määral raskusaste - väikestest liikumisprobleemidest kuni täieliku halvatuseni. Lihasmüopaatia on ravimatu ja seda peetakse progresseeruvaks haiguseks, kuid selle arengut on võimalik pidurdada. Peaasi on õigeaegselt diagnoosida ja alustada ravi.

Üldine teave müopaatia kohta

Neuromuskulaarsed haigused, milles esineb düstroofsed kahjustused teatud lihaseid, millega kaasneb lihaskoe pidevalt progresseeruv degeneratsioon, nimetatakse müopaatiaks. Patoloogia areneb järgmistel põhjustel:

  • mitokondriaalsed düsfunktsioonid, mis tagavad oksüdatsiooni orgaanilised ühendid ja kasutada nende lagunemisel saadud energiat edasisteks tegevusteks;
  • hävitavad muutused müofibrillide struktuuris, mis tagavad lihaskiudude kokkutõmbumise;
  • lihaste ainevahetust reguleerivate valkude ja ensüümide tootmise häired, mis aitavad kaasa lihaskiudude moodustumisele;
  • muutused autonoomse organi toimimises närvisüsteem mis juhib tööd siseorganid, sisesekretsiooninäärmed, lümfi- ja veresooned, vastutab adaptiivsete reaktsioonide eest.

Sellised häired põhjustavad lihaskiudude degeneratiivseid muutusi, müofibrillide atroofiat, mis asenduvad side- ja rasvkoega. Lihased kaotavad kokkutõmbumisvõime, nõrgenevad ja lakkavad aktiivsest liikumisest. Füüsiline treening ei suuda jõudu taastada atroofeerunud lihased, kuna nende nõrkus ei tulene mitte "alapaisutamisest", vaid süsteemsetest muutustest molekulaarne tase, mis tõi kaasa asjaolu, et biokeemilised protsessid olid lihaskoes häiritud, nõrgenenud või puuduvad. teatud ühendused rakkude vahel.

Müopaatia lihased nõrgenevad ebaühtlaselt, mistõttu lihaskoe nõrgemad piirkonnad ei aktiveeru füüsilise koormuse ajal, mis põhjustab kiirenenud atroofiat. Samal ajal võtavad tugevamad lihased kogu koormuse. Esialgu pärast harjutus inimene on võimeline tundma paranemist, kuid siis “puhutud” lihaste toonus langeb, seisund halveneb. Mõnikord on täielik immobilisatsioon.

Müopaatiate tüübid

Enamikul juhtudel on patoloogia pärilik (esmane) ja seetõttu diagnoositakse seda juba väikelastel. Harvem on haigus mõne haiguse (omandatud või sekundaarse patoloogia) tagajärg. Müopaatiaid on palju erinevaid, mille klassifikatsioon põhineb provotseeritud põhjustel hävitavad muutused lihaskoe. Levinud variant on lähenemine, mille järgi järgmised tüübid haigused:

Vastavalt kahjustuse lokaliseerimisele jaguneb müopaatia kolme tüüpi. Distaalset lihasdüstroofiat iseloomustab käte ja jalgade lihaste kahjustus. Proksimaalsel kujul on see mõjutatud lihasesse keskusele lähemal, torso. Kolmas võimalus on segatud, kui mõjutatakse erinevatel vahemaadel asuvaid lihaseid. Teine liigitus on asukoha järgi:

  • abaluu-näo lihasdüstroofia;
  • jäsemete vöö (puusaliigese haigus Erb-Roth);
  • silma müopaatia - bulbar-oftalmoplegiline vorm;
  • distaalne müopaatia - käte ja jalgade (käed, jalad) terminaalsete osade haigus.

Haiguse arengu põhjused

Müodüstroofia on geneetilise iseloomuga müopaatia teine ​​nimetus. Defektne geen võib olla kas retsessiivne või domineeriv. Patoloogia areng võib provotseerida välised tegurid:

  • infektsioonid - gripp, SARS, püelonefriit, bakteriaalne kopsupõletik;
  • rasked vigastused - kudede ja elundite hulgikahjustus, vaagnaluumurd, kraniotserebraalne vigastus;
  • mürgistus;
  • tugev füüsiline aktiivsus.

Omandatud haigus võib tekkida endokriinsüsteemi probleemide tõttu (hüpotüreoidism, türotoksikoos, hüperaldosteronism, suhkurtõbi). Sekundaarse müopaatia põhjused võivad olla:

  • raske krooniline haigus(südame-, neeru-, maksapuudulikkus, püelonefriit);
  • pahaloomuline või healoomulised kasvajad;
  • avitaminoos;
  • malabsorptsioon (seedehäired) peensoolde);
  • rasedus (Beckeri müopaatia);
  • vaagna luumurd;
  • bronhiit;
  • sklerodermia ( süsteemne haigus, mis põhineb mikrotsirkulatsiooni rikkumisel, mis väljendub sidekoe ja naha paksenemises ja kõvenemises, siseorganite kahjustuses);
  • püsiv depressioon;
  • alkoholism, narkomaania, ainete kuritarvitamine, kahjulik tootmine ja muud tegurid, mille mõjul on keha pidev mürgistus;
  • salmonelloos (sooleinfektsioon).

Müopaatia sümptomid

Peaaegu kõik müopaatia tüübid arenevad järk-järgult. Alguses annab haigus endast tunda kerge käte ja jalgade lihasnõrkus, valud, valud kehas, väsimus pärast väikest jalutuskäiku või muud väiksemat treeningut. Mitme aasta jooksul nõrgenevad lihased märkimisväärselt, mistõttu patsientidel on raske toolilt tõusta, trepist üles ronida, joosta, hüpata ja pardi kõnnak ilmneb. Düstroofsed muutused jäsemed esinevad sümmeetriliselt, muutes nende suurust, tõstes esile teiste kehaosade taustal.

Samaaegselt jõu vähenemisega hääbuvad kõõluste refleksid, väheneb lihastoonus – tekib perifeerne lõtv halvatus, mis aja jooksul võib viia täieliku immobilisatsioonini. Aktiivsete liigutuste puudumine toob kaasa asjaolu, et liigesed kaotavad oma liikuvuse. Lülisamba kõverus on võimalik, kuna lihased ei suuda hoida keha soovitud asendis.

Mõnede vormide märgid

Kõige levinum müopaatia vorm on Duchenne-Beckeri tõbi, mida iseloomustab raske kulg ja kõrge suremus. seda pärilik patoloogia, esialgsed sümptomid mis ilmnevad sageli esimesel kolmel eluaastal. Haigus algab vaagna ja jala proksimaalsete osade lihaste atroofiaga, mille tulemusena areneb säärelihaste pseudohüpertroofia ja selg on painutatud. Võimalik oligofreenia. 90% juhtudest on kahjustatud hingamislihased, kardiovaskulaarsüsteem, mis võib provotseerida surma.

Erbi müopaatia annab tunda kahekümne-kolmekümneaastaselt. Hävitavad protsessid mõjutavad esmalt reie, vaagnavöötme, talje lihaseid, seejärel liiguvad kiiresti õlgadele ja torsole. Jäsemed kaotavad oma liikuvuse, muutuvad õhukeseks, ilmub pardi kõnnak, muutub välimus jalad. Kui deformatsioon avaldus selles noor vanus võimalik varajane liikumatus. Vanemad täiskasvanud taluvad haigust kergemini ja püsivad pikka aega füüsiliselt aktiivsed. Muud tüsistused - hingamispuudulikkus, intervertebraalne song mis võib lõppeda surmaga.

Landousi Dejerine'i müopaatia on tuntud kui abaluu-näo patoloogia. Esimesed haigusnähud ilmnevad kümne-kahekümne aasta vanuselt silma- ja suuümbruse lihaste kahjustusena. Aja jooksul kandub düstroofia õlgadele, õlavartele, rinnale, säärele, kõhu lihaseid. Võib esineda liigeste fikseerimist ühes asendis, kerget kuulmislangust, patoloogilised protsessid silma võrkkestas. Patsient püsib pikka aega funktsionaalne, kuigi võib esineda probleeme südame ja hingamisega.

Silma müopaatia on rippuv silmalaud, silmamunade piiratud liikuvus, pigmentaarne võrkkesta degeneratsioon. Patoloogia põhjustab nägemishäireid, raskusi silmade avamisel ja sulgemisel. Mõni aasta hiljem võivad düstroofsed protsessid liikuda näole ja õlavöötmesse, mõjutada neelu lihaseid. Enamikul juhtudel areneb haigus pärast neljakümnendat eluaastat.

Diagnostika

Pärast haiguse sümptomite avastamist peate võtma ühendust neuroloogiga. Diagnoosi tegemiseks määrab arst järgmist tüüpi uuringuid:

  • üldine analüüs veri;
  • plasma biokeemiline uuring AST, ALT, LDH, CPK, kreatiniini jaoks, mille tase suureneb lihasdüstroofia korral;
  • lihaskoe biopsia, et teha kindlaks patoloogia tüüp, kahjustuse aste;
  • elektroneurograafia (ENG), elektromüograafia (EMG) - hindab lihaste, närvide seisundit, signaali edastamist.

Riigi määramiseks südame-veresoonkonna süsteemist arst määrab kardioloogi konsultatsiooni, elektrokardiograafia, ultraheli protseduur südamed. Kui kahtlustate probleemi hingamissüsteem, kopsupõletiku tekkimist, on vaja teha kopsudest röntgenuuring, seda uurib kopsuarst. Diagnoosi selgitamiseks võib määrata magnetresonantstomograafia.

Müopaatia ravi

Omandatud müopaatia ravi on suunatud patoloogiat esile kutsunud haiguse vastu võitlemisele. Päriliku haiguse ravi on õppe- ja teaduskatsete staadiumis. AT kliiniline praktika sümptomaatilist ravi kasutatakse haiguse sümptomite kõrvaldamiseks, lihaste ainevahetuse parandamiseks. Selleks määrake järgmised ravimid:

  • Vitamiinid B1, B6, B12, E.
  • ATP (adenosiintrifosforhape) - normaliseerib metaboolsed protsessid südamelihases, stimuleerib energia metabolism, vähendab taset kusihappe, suurendab ioonide transpordisüsteemide aktiivsust rakumembraanides.
  • Glutamiinhape on ravim aminohapete rühmast. Osaleb süsivesikute ja valkude metabolism, panustab töösse skeletilihased, aktiveerib oksüdatiivseid protsesse, neutraliseerib ja viib organismist välja ammoniaagi.
  • Antikoliinesteraasi ained(Galantamine. Ambenonium, Neostigmine) - koliinesteraasi ensüümi inhibiitorid, mis osalevad lihaste töös nende lõõgastumise staadiumis.
  • Anaboolne steroid(metandienoon, nandroloondekanoaat) – kiirendavad lihasstruktuuride, kudede, rakkude uuenemist ja moodustumist.
  • Kaltsiumi ja kaaliumi preparaadid - annavad elektrilise potentsiaali välimuse ja närviimpulsid lihaskiududes ja närvirakkudes, tagades lihaste kontraktsiooni.
  • Tiamiinpürofosfaat – aitab kaasa süsivesikute ainevahetus kasutatakse kompleksravi osana.

Välja arvatud uimastiravi määrake massaaž, füsioteraapia (ultraheli, elektroforees neostigmiiniga, iontoforees kaltsiumiga), spetsiaalne võimlemine. harjutusravi harjutused peaks olema õrn, et mitte nõrgenenud lihaseid üle koormata. Võimalik, et peate pöörduma ortopeedi poole, mille järel peaksite valima ortopeedilise korrektsiooni vahendid (jalatsid, korsetid).

Video