Steroidne müopaatia: mis see on, põhjused, ravi, sümptomid, tunnused. Põletikulised müopaatiad - ravi

Samuti on lihasnõrkus ja kurnatus (steroidne müopaatia). tõsine komplikatsioon kortikosteroidravi. Kõige sagedamini areneb steroidne müopaatia deksametasooni ja triamtsinolooni kasutamisel, samas kui ravi prednisolooni ja kortisooniga põhjustab harva müopaatiat. Steroidne müopaatia algab märkamatult, kuid mõnikord ilmneb see ägedalt ja sellega kaasneb hajus müalgia. Vaagnavöötme lihased on haaratud kõige varem ja tugevamini kui õlavöötme lihased. Jäsemete proksimaalsed lihased on rohkem mõjutatud kui distaalsed lihased. Harva täheldatakse sääreluu eesmiste lihaste tõsist nõrkust. Nõrkusega kaasneb vaagnavöötme, reite ja vähemal määral ka säärte ja õlgade lihaste tugev atroofia. Sügavad refleksid kätes ja jalgades vähenevad. Lihased on palpatsioonil valulikud. EMG näitab kahjustuste segatud, neurogeenset ja müogeenset olemust. Puhkeseisundis täheldatakse fibrillatsiooni ja fascikulatsiooni potentsiaali. CPK, LDH tase on normi piires. Lihase biopsia näitab mittespetsiifilisi müopaatilisi muutusi.

Ravi: hormoonide ärajätmine või deksametasooni, triamsinolooni asendamine prednisolooniga, kortisoon. Lihasjõud taastub 1-4 kuud pärast steroidravi lõpetamist või ravimi asendamist.

Ed. prof. A. Skoromets

"Lihaste nõrkus ja atroofia (steroidne müopaatia)" ja muud artiklid jaotisest

Põletikuliste müopaatiate ravi

Ravimite kasutamine põletikuliste müopaatiate korral on empiiriline. Nende tõhusust ei ole suuremahulistes topeltpimedates platseebokontrollitud uuringutes kinnitatud. Lisaks ei olnud paljudes läbi viidud kliinilistes uuringutes dermatomüosiidi ja polümüosiidiga patsientide alarühmi. Sellega seoses jääb ebaselgeks nende erinevate haiguste teatud ravimeetodite kulg ja tegelik tõhusus. Sellel viisil, kaasaegsed skeemid ravimeetodid põhinevad sageli ainult individuaalsetel kasuistlikul vaatlusel. Vaatamata põhjaliku teabe puudumisele nõustuvad enamik eksperte, et immunosupressiivne ravi on efektiivne paljudel põletikulise müopaatiaga patsientidel. See tekitab tulevikus nende ainete ulatuslike kontrollitud uuringute läbiviimisel eetilisi raskusi. Sellised uuringud on aga kriitilise tähtsusega, et hinnata põletikuliste müopaatiate ravi uute spetsiifilisemate lähenemisviiside tõhusust immunoloogiliste sihtmärkide suhtes, mida praegu ei käsitleta (näiteks komplemendi vahendatud humoraalne rünnak perimüsaalsetele veresoontele dermatomüosiidi korral või oligoklonaalse tsütotoksilisuse atakk). T-lümfotsüüdid sisse lihaskiud polümüosiidiga).

Nii dermatomüosiidi kui ka polümüosiidi ravi algab tavaliselt kortikosteroididega. Suukaudse prednisolooni algannus varieerub vahemikus 30 kuni 100 mg päevas, kuid eelistatud on agressiivsem lähenemine, sest mida suurem on koguannus, seda olulisem on kliiniline toime paari esimese ravikuu jooksul. Lisaks, mida varem ravi alustatakse, seda parem on tulemus. Ravi hilise algusega väheneb selle efektiivsus. päevane annus Prednisolooni (80–100 mg või 1 mg/kg) võetakse tavaliselt üks kord päevas hommikul 4–6 nädala jooksul, kuni lihasjõud hakkab suurenema ja/või CK tase hakkab langema. Kuigi on teatatud, et CPK taseme langus eelneb tavaliselt lihasjõu suurenemisele, täheldasime mitmeid patsiente, kellel CPK aktiivsus vähenes mõni aeg pärast lihasnõrkuse vähenemist. Seega saab kortikosteroidi annuse määramisel keskenduda mõlemale näitajale, kuid kliinilist vastust peetakse usaldusväärsemaks kui ühe või teise laboratoorse parameetri muutust.

Soodsa ravivastuse ja soovimatute kõrvaltoimete puudumisel võib prednisolooni annust järk-järgult vähendada 20 mg võrra iga 3-4 nädala järel kuni säilitusannuse saavutamiseni (tavaliselt 4-6 kuu pärast): 15-20 mg päevas või 30 mg ülepäeviti. Järgnev annuse vähendamine toimub väga aeglaselt - 2,5 mg võrra (koos päevane tarbimine) või 5 mg (kui seda võetakse ülepäeviti) iga 4-6 nädala järel, eeldusel, et ravitoime säilib või tugevneb. Toime säilitamiseks on sageli vaja prednisolooni säilitusannust.

Rasketel juhtudel kasutatakse sageli metüülprednisolooni suure annuse (1 g/päevas) intravenoosset manustamist. Kuigi puuduvad kontrollitud uuringud, mis võrdleksid suukaudseid ja intravenoosseid manustamisviise, on suurtes annustes intravenoossete steroidide kõrge efektiivsus põletikuliste häirete korral tingitud immunoloogilistest mehhanismidest (nt vaskuliit ja haigused). sidekoe), õigustab selle meetodi kasutamist dermatomüosiidi ja polümüosiidi ravis. Kogemused näitavad, et metüülprednisolooni igapäevane manustamine (1 g IV hommikul 2 tundi) 3-5 päeva jooksul lahendab varajase aktiivse leevenduse probleemi. põletikuline protsess. Seda ravimeetodit saab läbi viia "päevahaiglas", jälgides hoolikalt elektrolüütide, glükoosi ja elutähtsate ainete taset. olulisi funktsioone negatiivsed emotsionaalsed reaktsioonid. Mõnel juhul tuleb kortikosteroidide suurte annuste kasutuselevõtt katkestada raske hüperaktiivsuse või, vastupidi, raske depressiooni tõttu. Pärast intravenoosse manustamise lõpetamist viiakse patsiendid üle suukaudsele prednisoloonile. Esialgu on ette nähtud suhteliselt suur annus - 80 mg / päevas, mida patsiendid võtavad 2 nädalat. Seejärel vähendatakse annust järk-järgult, kõigepealt 60 mg-ni päevas (3-4 nädalat), seejärel 50 mg-ni päevas (3-4 nädalat) ja 40 mg-ni päevas (3-4 nädalat). Selle raviskeemi alternatiiviks on metüülprednisolooni korduv ühekordne ("võimendus") intravenoosne manustamine iga 3-4 nädala järel, kuid selline lähenemine on praktikas kulukam ja vähem mugav.

Puudumisel objektiivsed märgid paranemine (lihasjõu suurenemine) 3 kuud pärast suukaudse või intravenoosse kortikosteroidravi alustamist on võimalik kindlaks teha resistentsus kortikosteroidide suhtes – sel juhul tuleb ravimi ärajätmist kiirendada.

Kortikosteroidide määramisel tuleb patsienti välistamiseks hoolikalt uurida kaasnevad haigused mis suurendavad kõrvaltoimete riski. Kortikosteroidid on tüsistuste ohu tõttu vastunäidustatud suhkurtõve, gastriidi, maohaavandi, arteriaalse hüpertensiooni, osteoporoosi või infektsioonide korral. Kuid isegi nende seisundite puudumisel võivad ravi ajal tekkida sellised kõrvaltoimed nagu kaalutõus, glükoositaluvuse halvenemine, cushingoidsed omadused, kõrge vererõhk, gastriit ja maohaavand, osteoporoos, reie avaskulaarne nekroos, katarakt, glaukoom, ärrituvus. kortikosteroididega, lastel - kasvupeetus. Ravimi kasutuselevõtt ülepäeviti vähendab nende kõrvaltoimete tõenäosust. Kuigi puuduvad uuringud, mis näitaksid, et ülepäeviti manustatava ravi efektiivsus on madalam kui ravimi igapäevase võtmise korral, eelistab enamik arste määrata kortikosteroidi iga päev mitme kuu jooksul, kuni see ilmneb. terapeutiline toime ja seejärel viige patsient ravirežiimile üle ülepäeviti. Kõrvaltoimete vältimiseks määratakse antatsiidid ja H2-retseptori antagonistid, soovitatakse madala kalorsusega dieeti ja piiratud soola tarbimist. Sageli esineb näo punetust ja üldist ärrituvust, kuid paljud patsiendid on nõus nende kõrvalnähtudega leppima niipea, kui nad teavad, et need toimed vähenevad niipea, kui kortikosteroidide annust vähendatakse. Unetust saab leevendada varahommikul prednisolooni manustamisega. Kui ilmnevad talumatud kõrvaltoimed, tuleb prednisolooni annust vähendada või ravimi kasutamine katkestada.

Steroidne müopaatia on üks tõsisemaid kõrvaltoimeid, mida on raske parandada. Kell pikaajaline kasutamine prednisooni suurtes annustes võib tekkida 2. tüüpi lihaskiudude selektiivne atroofia, mis põhjustab lihasnõrkuse suurenemist. Eriti sageli suureneb nõrkus proksimaalsetes lihastes alajäsemed nagu puusapainutajad. Sageli haigestuvad samad lihased dermatomüosiidi või polümüosiidi ägenemise ajal. Seega võib steroidset müopaatiat olla raske eristada põletikulise müopaatia enda progresseerumisest. Põletikulise müopaatia kasuks annab tunnistust fibrillatsioonide ja positiivsete teravate lainete säilimine (EMG andmetel). Praktilisest seisukohast on lihasnõrkuse suurenemise põhjuseks sagedamini haiguse progresseerumine ja seetõttu on vaja suurendada prednisolooni annust. Sellegipoolest tuleks igal sellisel juhul hoolikalt hinnata patsiendi seisundit – kas tal on süsteemse haiguse või infektsiooni tunnuseid, mis võivad esile kutsuda ägenemise, kas olukorra halvenemisele eelnes prednisolooni annuse suurendamine, milliste lihasrühmade nõrkus suurenes. Näiteks kui alajäsemete proksimaalsete lihaste suurenenud nõrkusega kaasneb kaela painutajate suurenenud nõrkus ja suurenenud düsfaagia, on steroidmüopaatia tõenäosus väiksem. Teisest küljest on võimalik kombineerida steroidne müopaatia põletikulise müopaatia ägenemisega. Sel juhul on vaja kortikosteroidide annust vähendada, kompenseerides seda teise ("steroide asendava") immunosupressandi määramisega.

Asatiopriini kasutatakse sageli koos kortikosteroididega. Dermatomüosiidi ja polümüosiidiga patsientidel on ette nähtud prednisolooni annuse vähendamine kõrvaltoimete tekkimisel või peamise vahendina kortikosteroidide suhtes resistentsuse leevendamiseks. Asatiopriini kasutamine enne kortikosteroidide kasutamist ei ole õigustatud. Asatiopriini annus on 2 mg/kg/päevas, kuid mõned arstid kasutavad rohkemgi suured annused- kuni 3 mg / kg / päevas. Asatiopriini peamised kõrvaltoimed on tavaliselt annusest sõltuvad ja seetõttu saab neid kõrvaldada ravimi annust vähendades. Asatiopriini võtmisel on luuüdi supressioon võimalik leukopeenia, trombotsütopeenia ja aneemia, samuti toksilise maksakahjustuse tekkega. Asatiopriini oluline puudus on see, et selle toime avaldub 3-6 kuu jooksul, mis muudab selle määramise ebasobivaks juhtudel, kui see on vajalik. kiire mõju. Seetõttu on mõttekas asatiopriini lisada raviskeemi ainult siis, kui kortikosteroidid ei ole piisavalt tõhusad.

Mõnede aruannete kohaselt võib metotreksaat olla efektiivne kortikosteroidiresistentse põletikulise müopaatiaga patsientidel. Metotreksaat toimib kiiremini kui asatiopriin, kuigi suukaudne imendumine on erinev. Metotreksaat võib põhjustada maksapõletikku toksiline toime põhjustada stomatiiti, luuüdi depressiooni, kopsupõletikku. Suukaudsel manustamisel esimese 3 nädala jooksul määratakse metotreksaat annuses 5-10 mg nädalas (2,5 mg võetakse 12-tunniste intervallidega), seejärel suurendatakse annust järk-järgult 2,5 mg nädalas - kuni 20-ni. 25 mg nädalas. Ravimit võib määrata ka intravenoosselt - annuses 0,4-0,8 mg / kg nädalas. Üldiselt ravivad neuroloogid põletikulist müopaatiat tõenäolisemalt teiste immunosupressantidega ja kasutavad metotreksaati harva.

Intravenoosset immunoglobuliini põletikuliste müopaatiate korral kasutatakse kõige sagedamini siis, kui kortikosteroidravi on ebaefektiivne. Lastel ja eakatel, aga ka teistel patsientide kategooriatel kõrge riskiga komplikatsioonide teket kortikosteroidravi ajal immunoglobuliinis/immunoglobuliinis peetakse sageli esmavaliku ravimiks. Kombineeritud uuringutes andis intravenoosne immunoglobuliin kliiniliselt olulise paranemise 20-l 23-st dermatomüosiidiga patsiendist ja 11-l 14-st polümüosiidiga patsiendist. Dermatomüosiidiga patsientidel vähendas intravenoosne immunoglobuliin lihasnõrkuse raskust, nahamuutusi, immunoloogiliste parameetrite kõrvalekaldeid ning suurendas ka kapillaaride tihedust, vähendas veresoontes membraanirünnaku kompleksi tuvastamist ja MHC-1 ekspressiooni astet veres. lihaskiud. Kontrollitud uuringute tulemuste kohta, kus võrreldakse erinevaid skeeme ravist ei ole teatatud, kuid empiirilist immunoglobuliini manustatakse kõige sagedamini koguannuses 2 g/kg, manustatuna 2–5 päeva jooksul. Intravenoosse immunoglobuliini toime ei kesta tavaliselt kauem kui 4-8 nädalat. Seetõttu jätkatakse toime säilitamiseks mitu kuud ravimit üks kord kuus ("võimendid"). Kui 3-4 kuu jooksul toime puudub, ei ole ravimi edasine igakuine manustamine soovitatav. Väikestes annustes suukaudsed kortikosteroidid ja intravenoosne immunoglobuliin võivad toimida sünergistlikult, kuid selle toime kinnitamiseks on vaja kontrollitud uuringuid.

Intravenoosse immunoglobuliini peamised puudused kõrge hind ja lühiajaline toime, mis nõuab igakuist hooldusravi. Kõrvalmõjud intravenoosne immunoglobuliin on tavaliselt minimaalne, kui manustamiskiirus ei ületa 200 ml / h ja annus on 0,08 ml / kg. Kõrvaltoimed hõlmavad peavalu, külmavärinaid, halb enesetunne, müalgia, ebamugavustunne rind, samuti vererõhu tõus, mida sageli korrigeeritakse infusioonikiiruse vähenemisega. Anafülaktilised reaktsioonid on haruldased, kuid võimalikud, kui patsient on seda teinud madal tase IgA (võimalik, et selle vastaste antikehade olemasolu tõttu) ja immunoglobuliinipreparaat sisaldab vähemalt väikeses koguses IgA-d. Võimalik on ka neerutoksilisus, eriti neerufunktsiooni häirega inimestel. Kirjeldatud on aseptilise meningiidi juhtumeid, sagedamini migreenihaigetel. On olemas ka suurenenud risk trombemboolia tüsistused, kuna IV immunoglobuliin suurendab seerumi viskoossust.

Intravenoosse immunoglobuliini toimemehhanism jääb ebaselgeks. Eksperimentaalsed andmed näitavad, et immunoglobuliini suured annused on võimelised nõrgendama komplemendist sõltuvat immuunkahjustust, mis võib seletada selle ravitoimet. Lisaks võib IV immunoglobuliin pärssida komplemendi ladestumist, neutraliseerida tsütokiine, häirida Fc-retseptorite poolt vahendatud fagotsütoosi, vähendada autoantikehade tootmist (negatiivse tagasiside tõttu) või teha muid moduleerivaid toiminguid, mis on seotud anti-idiotüüpsete antikehade olemasoluga. IV immunoglobuliini toimemehhanism põletikuliste müopaatiate korral inimestel tuleb veel välja selgitada.

Tsüklofosfamiidi ja tsüklosporiini on kasutatud ka dermatomüosiidi ja polümüosiidi korral, kuid nende kõrvaltoimed, mõõduka efektiivsusega püsivate tüsistuste võimalus piirab nende kasutamist ainult teatud juhtudel, kui kulg on agressiivne, resistentsus kortikosteroididele ja suurenev. süsteemsed ilmingud. Nende ühendite (üksinda või kombinatsioonis teiste ravimitega) kontrollitud uuringute puudumine piirab ka nende kasutamist. Tsüklofosfamiidi manustatakse suukaudselt annuses 1-2,5 mg / kg / päevas, leukotsüütide arv ravi ajal ei tohiks langeda alla 2500 / μl. Tõsiste kõrvaltoimete tõttu - hemorraagiline tsüstiit, alopeetsia, viljatus, luuüdi supressioon, samuti suurenenud risk haigestuda pahaloomulised kasvajad- ravimit kasutatakse ainult viimase ressursina. Sellises olukorras võib seda kasutada vastavalt nekrootilise vaskuliidi ravis kasutatavale skeemile - 3 g / in 5-6 päeva jooksul leukotsüütide ja granulotsüütide arvu kontrolli all, millele järgneb säilitusravi igakuiste süstide kujul. annuses 750-1000 mg / m 2.

Tsüklosporiin, mis inhibeerib interleukiin-2 T-rakkude aktivatsiooni või teisi T-rakke aktiveerivaid reaktsioone, toimib seondudes spetsiifilise immunofiliiniga ja võib põhjustada nefrotoksilist ja hepatotoksilist toimet, samuti arteriaalset hüpertensiooni. Mitmed uuringud, mis viidi läbi väikestes dermatomüosiidi ja polümüosiidiga patsientide rühmades, märkisid tsüklosporiini positiivset toimet, kuid ravimi kõrget hinda ja selle potentsiaali. kõrvalmõjud piirata selle kasutamist. Ravi algab annusega 6 mg/kg/päevas, seejärel vähendatakse seda 4 mg/kg/päevas, et vähendada nefrotoksilisuse riski. Ravimi seerumikontsentratsiooni jälgimine võib muuta selle kasutamise ohutumaks. Soovitatav ravimi seerumitase on 100 kuni 150 mcg/ml.

Teoreetiliselt võib plasmafereesil olla positiivne mõju põletikuliste müopaatiate, eriti dermatomüosiidi korral, kuna see võib vähendada ringlevate immuunkomplekside ja immunoglobuliinide taset. Topeltpimedas platseebokontrollitud uuringus 39 kortikosteroidresistentse polümüosiidi ja dermatomüosiidiga patsiendiga ei olnud plasmaferees aga efektiivne.

Enamik oluline omadus Inklusioonidega müosiiti eristab dermatomüosiidist ja polümüosiidist immunosupressiivse ravi madal efektiivsus. Kortikosteroidide suhtes resistentse polümüosiidi korral tuvastab korduv biopsia sageli inklusioonimüosiidi morfoloogilisi tunnuseid. Kuid väike protsent inklusioonimüosiidiga patsientidest reageerib kortikosteroididele positiivselt. Seetõttu on kõigil juhtudel soovitatav 3-kuuline prooviravi suukaudse prednisolooniga. Efekti puudumisel on näidustatud intravenoosse immunoglobuliini määramine. Topeltpimedas platseebokontrolliga uuringus, milles osales 19 inklusioonmüosiidiga patsienti, „täheldati funktsionaalselt olulist paranemist 6 (28%) juhul. Siiski oli toime parimal juhul tagasihoidlik, kuid väikese arvu patsientidega tehtud uuring ei pruukinud piisavalt tõestada IV immunoglobuliini positiivset toimet inklusioonimüosiidi korral. Täiendavad uuringud selle haiguse patogeneesi ja selle otsimise kohta tõhus ravi.

Duchenne'i lihasdüstroofiat (müopaatiat) peetakse üliraskeks progresseeruva kulgemisega pärilikuks haiguseks, mida iseloomustab esmane lihasekahjustus. Seda haigust tuntakse üle-eelmise sajandi keskpaigast, mil neuroloog Guillaume Duchenne viis läbi. kompleksne analüüs lihaspatoloogiat ja tutvustas seda teadusringkondadele. Haiguse kulgu on mitu varianti, mis on eraldatud eraldi nosoloogilisteks vormideks.

Duchenne'i müopaatia esineb ühel vastsündinul 4000-st. Kõigi klassifitseeritud lihasdüstroofiate hulgas peetakse seda vormi kõige levinumaks.

Põhjused

Seda haigust seostatakse mutatsiooniga DMD geenis, mis vastutab düstrofiini valgu tootmise eest. See geen asub X-kromosoomis. Düstrofiini valgu põhiülesanne on tagada lihasraku alusmembraanil paikneva spetsiifilise glükoproteiinikompleksi struktuurne stabiilsus. Isased kannatavad reeglina Duchenne'i müopaatia all. Samal ajal võivad naised olla haiguse kandjad.

Kliiniline pilt

Duchenne'i müopaatia hakkab ilmnema poistel enne 5-aastaseks saamist. Laps väsib kergesti. Ta kukub sageli, tal on üsna raske isegi trepist üles ronida. Millised kliinilised sümptomid on iseloomulikud:

  • Progresseeruv nõrkus jalgades.
  • "Pardi" kõnnak. Kõndimisel püüab ta toetuda eesmine osa jalad.
  • Aja jooksul liigub lihasnõrkus ülemistele jäsemetele, kaelale, torsole.
  • Selgub pseudohüpertroofia. Sääre- ja deltalihased on rasv- ja sidekoe tõttu suurenenud.
  • Madal vastupidavus.
  • Kontraktuurid (liikumispiirang) käte ja jalgade liigestes.
  • Raskused ilma abita seista.
  • Suure vaevaga tõuseb ta voodist püsti.
  • 8–10-aastaselt ei saa nad enam iseseisvalt kõndida.
  • Seljaaju väljendunud kumerus.
  • Progresseeruv lihasdüstroofia põhjustab paralüüsi.
  • Alates umbes 12. eluaastast ei saa peaaegu kõik patsiendid ilma ratastoolita hakkama.

Müokardi kahjustust täheldatakse üsna varakult. Lapsed kurdavad õhupuudust ja valu ilmnemist südames. Tavaliselt on surm seotud tõsiste hingamisteede ja südameprobleemidega. Patsientide keskmine eluiga varieerub vahemikus 20 kuni 30 aastat. On üksikuid juhtumeid, kui lihasdüstroofiaga inimesed elasid kuni 40 aastat.

Enamikul patsientidel, kellel on tõsine vaimsed häired ei tuvastata, kuid kõik sõltub individuaalsetest omadustest ja pärilikust eelsoodumusest.

Diagnostika

iseloomulik kliiniline pilt annab tugeva aluse lihasdüstroofia kahtluseks. Haiguse laboratoorne ja instrumentaalne diagnoos koosneb järgmistest meetoditest:

  1. DNA test.
  2. Elektromüograafia.
  3. Lihaskiudude biopsia.
  4. sünnieelne diagnoos.

Uusima tehnoloogia abil saate geneetiline testimine mis võimaldab mutatsioone tuvastada. Enamikul juhtudel kinnitab molekulaargeneetiline analüüs teiste diagnostiliste meetodite tulemusi. Elektromüograafia võimaldab hinnata seisundit skeletilihased ja järeldada, et nõrkus on tingitud lihaskiudude kahjustusest, mitte närvijuhtivuse halvenemisest.

Kui geneetiline testimine mutatsioone ei näita, võivad nad kasutada lihaskiudude biopsiat. Selle manipuleerimise käigus võetakse väga väike koeproov ja tehakse histoloogiline uuring. Kui lihaskoes düstrofiini valku ei tuvastata, võib üsna suure tõenäosusega väita, et patsiendil on Duchenne’i lihasdüstroofia. Tuleb märkida, et tänapäevased DNA testid on muutunud täpsemaks ning lihaskiudude biopsiat kasutatakse järjest vähem.

Juhul, kui ema ja isa on mutatsioonigeeni kandjad, on selle päriliku patoloogiaga lapse saamise oht väga suur. Kas lootel on pärilik defekt - seda saab määrata sünnieelse diagnostika meetodite abil:

  • Koorioni biopsia tehakse 11-14 nädalal.
  • Amniotsentees on vastuvõetav 15 nädala pärast.
  • Lootelt on võimalik verd võtta 18. nädalal.

Ühe või teise sünnieelse diagnoosimise meetodi valimisel tuleks juhinduda geneetiku soovitustest. Spetsiaalsete uuringute läbiviimine teemal varajased kuupäevad rasedusaeg võimaldab päriliku patoloogia avastamise korral raseduse õigeaegselt katkestada. Kuid nende diagnostikameetodite kasutamine suurendab raseduse katkemise ohtu tulevikus.

Duchenne'i müopaatia peamine kliiniline sümptom on progresseeruv lihasnõrkus, mis on tingitud atroofilised muutused lihastes.

Ravi

Kahjuks ei ole siiani tõhusat ravi, mis aitaks päästa patsienti Duchenne'i pärilikust müopaatiast. Arvestades hiljutiste kliiniliste uuringute tulemusi, pannakse suuri lootusi tüvirakkude kasutamisele, mis peavad asendama patoloogilisi lihaskiude. Kuid praegu on ravi sümptomaatiline ja selle peamine ülesanne on püüda parandada patsiendi elukvaliteeti. Milline meditsiinilised meetodid rakendada:

  1. Meditsiiniline sümptomaatiline ravi.
  2. Toetus hingamisfunktsioonile.
  3. Erinevate ortopeediliste abivahendite kasutamine (kinnitusrihmad, korsetid jne).
  4. Füsioteraapia protseduurid.
  5. Massaaž.
  6. Füsioteraapia.

Kõigist pingutustest hoolimata kaasaegne meditsiin Duchenne'i müopaatia on endiselt ravimatu haigus.

Sümptomaatiline ravi

Kasutades uimastiravi päriliku Duchenne'i lihasdüstroofia kulgemises on positiivne trend. Üsna sageli kasutatakse glükokortikosteroide (Prednisoloon, Deflazacort), mis aitavad aeglustada patoloogilist protsessi lihaskiududes. Steroidravimite ravikuur suurendab lihasjõudu ja vähendab mõnede kliiniliste sümptomite raskust. Kuid nende kasutamise mõju kestab lühikest aega ja kõrvaltoimete oht on suur.

Lisaks olid kliinilised uuringud kasutamisel ravimid beeta-2 agonistide rühmast. Duchenne'i müopaatiaga patsientidel suurendasid nad lihasjõudu, kuid ei aeglustanud haiguse progresseerumist. Aasta jooksul viidi läbi dünaamiline kontroll. Seetõttu on raske rääkida selle rühma ravimite kasutamise pikaajalisest mõjust päriliku patoloogia raviks.

Hingamise tugi

Haiguse progresseerumine viib paratamatult tõsiseid probleeme hingeõhuga. Kopsude kunstliku ventilatsiooni vajaduse määrab vere hapnikuküllastuse tase. Hetkel esitletud lai valik erinevaid kaasaskantavaid seadmeid, mis võimaldavad seda kodus teha. Reeglina on juba sisse nõutud kopsude kunstlik ventilatsioon noorukieas. Kuid on juhtumeid, kus isegi 20-aastaselt ei vaja patsiendid hingamisfunktsiooni toetamist.

Kui hingamismask ei taga vere piisavat hapnikuküllastumist, võib seda teha:

  • Intubatsioon (spetsiaalse toru sisestamine hingetorusse nina või suu kaudu).
  • Trahheostoomi operatsioon (toru sisestamine läbi sisselõike hingetorusse kaela esipinnal).

Kopsude kunstliku ventilatsiooni kasutamise kestus sõltub funktsioneerimisest hingamissüsteem. Kukkumisel elutähtis võime kui kopsud on alla 30% normaalväärtustest, peaksite selliseid seadmeid pidevalt kasutama. Kaasaegsed vaated kunstliku ventilatsiooni transpordiseadmed on üsna kompaktsed ja mugavad.

Kreatiinfosfokinaasi taset veres saab kasutada Duchenne'i lihasdüstroofia arengu ja progresseerumise astme hindamiseks.

Tüvirakkude ravi

Tänapäeval on käimas kliinilised uuringud päriliku müopaatia tõhusa ravi väljatöötamiseks. Üks paljutõotav valdkond on tüvirakkude kasutamine. Teadlased usuvad, et need rakud suudavad teatud tingimustel kahjustatud lihaskiude asendada.

Lisaks pole vähem paljulubav geeniteraapia. Näiteks pakub päriliku Duchenne'i lihasdüstroofia ravis märkimisväärset huvi utrofiini tootmise eest vastutava geeni aktiveerimine. Nagu selgus, peetakse seda valku tegelikult düstrofiini analoogiks. Utrofiini tootmise aktiveerimisega on võimalik osaliselt kompenseerida düstrofiini puudumist lihaskiududes.

Füsioteraapia

Näidatud on iga Duchenne'i müopaatiaga patsient füsioteraapia, mille eesmärk on ennetada ja pidurdada kontraktuuride teket (liikuvuse piiramine liigestes), samuti parandada lihastoonust ja jõudu. Treeningraviga on vaja alustada võimalikult varakult, kohe pärast esimeste patoloogia tunnuste ilmnemist. Füüsilise aktiivsuse tase ja harjutuste komplekt määratakse individuaalselt, võttes arvesse haiguse tõsidust ja patsiendi üldist seisundit.

On olemas eraldi rehabilitatsioonikeskused, kus nad sihikindlalt töötavad inimestega, kellel on selline puue. Aastas toimub keskmiselt 3-4 harjutusravi kursust. Planeeritud füsioteraapia kursuste vaheaegadel soovitatakse iseseisvat harjutusravi kodus. Enamik vanemaid saavad pärast spetsialistiga konsulteerimist selle ülesandega üsna hästi toime.

Kui patsiendi seisund lubab ja on võimalus, võite külastada basseini. Ujumine ja harjutused vees avaldavad sellist haigust põdeva lapse kehale väga soodsat mõju tõsine haigus. Paljud eksperdid usuvad, et vastunäidustuste puudumisel tuleks basseinis ujumist soovitada igale päriliku lihasdüstroofiaga patsiendile.

Mõõduka kehalise aktiivsuse puudumine aitab kaasa Duchenne'i müopaatia progresseerumisele.

Massaaž

Lihasdüstroofia ravis kasutatakse spetsiaalseid massaažitehnikaid. Lihastoonuse paranemine on massaažiterapeudi põhiülesanne. Soovitatav on süstemaatiliselt ja regulaarselt läbida terapeutilisi kursusi. Enamasti püüavad arstid tavalisi tehnikaid sugulastele õpetada, et nad saaksid paralleelselt iseseisvalt kodus massaaži teha. Positiivset mõju täheldatakse patsientidel, kelle ravi hõlmas harjutusravi, füsioteraapia ja massaažiseansside kombinatsiooni.

Füsioteraapia

Duchenne'i müopaatia kõikehõlmav sümptomaatiline ravi hõlmab peaaegu alati füsioteraapiat. Millist mõju võib oodata nende ravimeetodite kasutamisel:

  1. Ainevahetusprotsesside aktiveerimine ja trofismi parandamine lihaskoes.
  2. Düstroofiliste muutuste mahasurumine lihastes.
  3. Normaliseerimine perifeerne vereringe ja mikrotsirkulatsiooni.
  4. Neuromuskulaarse juhtivuse parandamine.

Lihasdüstroofiaga patsientidele võib määrata järgmised füüsilised ravimeetodid:

  • Elektroforees.
  • Laserteraapia.
  • Hüdromassaaž.
  • Balneoteraapia.
  • infrapunakiirgus.
  • Ultrafonoforees.

Prognoos

Duchenne'i müopaatia korral laieneb patoloogiline protsess igat tüüpi lihastele: skeletilihastele, müokardile, bronhide silelihastele jne. Tavaliselt keskmine kestus eluiga ei ületa 30 aastat. Harvadel juhtudel võivad päriliku lihasdüstroofiaga patsiendid elada kuni 40-aastaseks. Õige korraldus patsiendi hooldus ja kõigi kaasaegsete vahendite kasutamine, mis võivad tema seisundit leevendada, võimaldab teil oodatavat eluiga pikendada.

Peamine haiguste ennetamise meetod on sünnieelne diagnoos. Raseduse varases staadiumis tõsise päriliku patoloogia tuvastamisel saate raseduse õigeaegselt katkestada.

Preparaadid - kortikosteroidid - laialt levinud ravimite rühm, mis on ette nähtud liigeste patoloogiate ja muude haiguste raviks. Sellise ravivahendi peamine eelis on kõige võimsam põletikuvastane toime, mis ületab isegi mittesteroidsete ravimite toimet.

Kuid neil ravimitel on üsna tõsised kõrvaltoimed, mis võivad inimeste tervist üldiselt kahjustada. Selle võimaliku mõju tõttu organismile hajuvad ekspertide arvamused nende ravivajaduse kohta. Mõelge levinud patoloogiatele, mille ravis kasutatakse ravimeid - kortikosteroide, samuti nende määramise vastunäidustusi.

Vastunäidustused

Selliste ravimite kasutamisel pole absoluutseid vastunäidustusi, kuid võib märkida suhteliste piirangute olemasolu:

  • diabeet;
  • haavandilised moodustised maos;
  • südamepuudulikkus;
  • epilepsia;
  • vaimsed häired.

Kortikosteroidide manustamine

Kõige levinumad patoloogiad, mille korral võib kortikosteroide välja kirjutada, on järgmised:

  • reumatoidartriit;
  • psoriaatiline artriit;
  • puusaliigese artroos;
  • allergiline dermatiit.

Tuleb märkida, et sellised ravimid ei ole alati nende patoloogiate jaoks ette nähtud. Nende kasutamine on soovitatav ainult juhul, kui mittesteroidsed ravimid ei olnud tõhusad.

Reumatoidartriiti peetakse liigeste haiguseks krooniline kulg. Enamasti tekivad liigesekahjustused naistel 35 aasta pärast. Mis on sellise haiguse ilmnemise põhjus, pole veel selgitatud.

Reumatoidartriidi sümptomid on: valu sündroom, turse, naha punetus, jäikustunne, deformatsioon.

Ravi viiakse läbi nii mittesteroidsete ainete kui ka kortikosteroididega. Viimaste hulka kuuluvad sellised ravimid nagu Prednisoloon, Betametasoon, Deksametasoon. Tänu sellistele kortikosteroididele tunneb inimene end paremini: valu kaob, jäikustunne sisse hommikune aeg.

Tuleb märkida, et kortikosteroidid reumatoidartriit võib olla ohtlik, kuna need vahendid avaldavad tugevat negatiivset mõju kõigile kehaorganitele. Nende võtmise ajal tervislik seisund paraneb, kuid pärast nende kasutamise lõppu aktiveerub patoloogia uue jõuga.

Selliste ravimite pidev kasutamine on keelatud! Vastasel juhul ei anna nende mõju kehale aja jooksul tulemusi ja nende kahjulik mõju põhjustab organites märgatavat riket.

Psoriaatiline artriit

Ilmub psoriaatiline artriit põletikuline haigus liigesed, mis areneb koos psoriaasiga. Sellist liigesehaigust saab diagnoosida paar aastat pärast psoriaasi avastamist.

Täpseid põhjuseid, miks psoriaatiline artriit tekib, pole veel nimetatud. Kuid haiguse ravi on selgelt määratletud: mittesteroidsete ravimite võtmine, põhilised reumavastased ravimid, kortikosteroidid.

Viimaseid ravimeid kasutatakse põletiku ja valu sündroomi kõrvaldamiseks psoriaatilise artriidi korral. Põhimõtteliselt määravad nad sellise vahendi nagu Prednisoloon.

Puusaliigese artroos

Reieluu piirkonna artroos esineb 3 etapis. Esimesel etapil sümptomid kui sellised puuduvad, kuid inimene on mures ebamugavuse pärast pärast pikka koormust ja hommikul pärast ärkamist. Ülekoormusest algab luukoe põletik.

Haiguse teises ja kolmandas staadiumis ilmnevad reieluu piirkonnas juba väljendunud sümptomid: tekivad luukasvamised, luud deformeeruvad ja kõhrekoe ja sidemed. Inimene on mures pideva valusündroomi pärast.

Ravi koosneb järgmistest: valuvaigistite, mittesteroidsete ravimite, kortikosteroidide võtmine. Viimase abinõuna kasutatakse süstide kujul. Sellisel juhul süstitakse ravim valu leevendamiseks põletikulisse liigesesse. Väärib märkimist, et kortikosteroidid reieluu piirkonna artroosi korral võivad põhjustada kõrvaltoimeid. Nende hulka kuuluvad depressioon, hüpertensioon, kandidoos.

Reieluu piirkonna artroosi ravi peaks olema kompleksne, koos harjutusravi ühise rakendamisega.

Allergiline dermatiit

Allergiline dermatiit on põletikuline immuunvastus nahal, mis tekib välise stiimuliga kokkupuute tagajärjel. Pärast haiguse diagnoosimist määratakse kompleksne ravi, mis seisneb selliste ravimite võtmises nagu antihistamiinikumid ja põletikuvastased ravimid, samuti kohalikud fondid(salvid või kreemid).

Kasutatakse ka paikseid preparaate - kortikosteroide salvi kujul. Selliseid vahendeid on vaja siis, kui mittesteroidsed ravimid ei ole efektiivne dermatiidi ravis. Allergilise dermatiidi korral võite nimetada järgmisi paikselt kasutatavaid salve:


Kohalikud ravimid raviks allergiline dermatiit kasutamine on keelatud, kui nahapõletik on viirusliku keskkonnaga, samuti kui patsiendi nahk on ravimi koostisainete suhtes liiga tundlik.

Kõrvalmõjud

Kõrvaltoimed võivad ilmneda ainult kahel põhjusel: kui on ette nähtud ravimi ärajätmine ja ravimi pikaajaline kasutamine liigse annusega. Seega võib eristada järgmisi kõrvaltoimeid:

Sellised ravimid aitavad pärssida immuunsüsteemi aktiivsust, mis on suurepärane stiimul infektsioonide tungimiseks kehasse.

Kortikosteroidid võivad põhjustada seedetrakti soolestiku verejooks ja haavandi perforatsioon.

Selliste ravimite suurte annuste võtmisel võib tekkida steroidne müopaatia, mis on jäsemete lihaste nõrkus. Samuti võib areneda hingamislihaste müopaatia, mis on olemasoleva bronhiaalastma korral hingamissüsteemi talitluse rikkumine.

Kortikosteroidide osteoporoos on nende ravimitega ravimise tavaline tüsistus. Samal ajal diagnoositakse mõju luude spongioossele ainele ja lülikehade ainele. Just sel põhjusel tekivad ribide ja selgroolülide luumurrud väga sageli.

Teine levinud tüsistus on aseptiline luunekroos. Aseptilise nekroosiga on kõige sagedamini kahjustatud reieluu pea. Harvem on kahjustusega seotud õlaluu ​​pea ja reieluu distaalne osa. Aseptilise nekroosi sümptomid on liigesevalu ja jäikuse sündroom. See seisund võib tekkida nii pikaajalise kortikosteroidide kui ka lühiajalise kasutamise korral. Rasketel juhtudel koos aseptilise nekroosiga on ette nähtud liigeste proteesimine.

Steroidid raseduse ajal

Isegi kui kortikosteroide vajatakse lühiajaliselt, võivad need siiski kahjustada naise keha ja eelkõige looteid emakas. Selliste ravimite kasutamine raseduse ajal on immuunsüsteemi nõrgenemise põhjus, naise keha resistentsuse vähenemine viirus-, bakteri- ja seenmõjude suhtes.

Neid ravimeid raseduse ajal määratakse ainult äärmuslikel juhtudel, kui ravimi potentsiaalne kasu on suurem kui kõrvaltoime lootele. Kuigi sellised fondid tungivad sisse rinnapiim väikestes kogustes ei ole siiski soovitatav neid imetamise ajal võtta.

Näiteks kõige levinum ravim Prednisoloon põhjustab selle kasutamisel organismis valkude suuremat lagunemist. Kuid raseduse ajal vajab naise keha beebikudede moodustamiseks valku. Selle tulemusena - loote kasvu ja arengu rikkumine.

Ravim Prednisoloon võib säilitada ka vett ja naatriumi kehas, soodustada kaaliumi ja kaltsiumi eemaldamist. Ebapiisava kaaliumisisaldusega naise kehas raseduse ajal on häiritud kardiovaskulaarne moodustumine - veresoonte süsteem, ja kui on kaltsiumi puudus, põhjustab see loote luude moodustumise rikkumist. Naisel, kelle kehas on raseduse ajal kaltsiumipuudus, hakkavad hambad lagunema.

Prednisoloon mõjutab negatiivselt ka veresooni, stimuleerides adrenaliini aktiivsust. Ta omakorda põhjustab naisel rõhu tõusu, mis on raseduse ajal ebasoovitav. Raseduse ajal suurenenud rõhu tagajärjeks on platsenta puudulikkus, vereringe ja loote areng.

Kuid on ka juhtumeid, kui Prednisolooni määramine raseduse ajal on vajalik. Enamik ülaltoodud tüsistusi on tingitud pikaajaline kasutamine ravim. Ravimi lühiajalise manustamise korral ei esine naisel ja lootel rikkumisi.

Näitena võib nimetada selliseid rasedusaegseid patoloogiaid nagu reumatoidartriit või bronhiaalastma. Raskete patoloogiate korral on Prednisolooni lubatud võtta, kuid ainult arsti retsepti alusel. Sellise ravimi lühiajaline kasutamine reumatoidartriidi korral kaalub üles mittesteroidsete ravimite võtmise eelised. Kõrvaltoimed on samuti vähem levinud.

Kui on vaja lühikest salvi pealekandmist, on vaja määrida väga õhuke kiht tooteid nahale, et mõju oleks minimaalne.

Igal juhul määrab konkreetse ravimi määramise ainult arst.

Lihasnõrkus, mis ei kao pärast puhkust, loid ja lõtv lihased, lihaskoe atroofia, selgroo kõverus – neid sümptomeid iseloomustab müopaatia. See haigus tabab igas vanuses ja võib end tunda anda. erineval määral raskusaste - väikestest liikumisprobleemidest kuni täieliku halvatuseni. Lihasmüopaatia on ravimatu ja seda peetakse progresseeruvaks haiguseks, kuid selle arengut on võimalik pidurdada. Peaasi on õigeaegselt diagnoosida ja alustada ravi.

Üldine teave müopaatia kohta

Neuromuskulaarseid haigusi, mille puhul täheldatakse teatud lihaste düstroofilisi kahjustusi, millega kaasneb lihaskoe pidevalt progresseeruv degeneratsioon, nimetatakse müopaatiaks. Patoloogia areneb järgmistel põhjustel:

  • häired mitokondrite töös, mis tagavad orgaaniliste ühendite oksüdeerumise ja kasutavad nende lagunemisel saadud energiat edasiseks tegevuseks;
  • hävitavad muutused müofibrillide struktuuris, mis tagavad lihaskiudude kokkutõmbumise;
  • lihaste ainevahetust reguleerivate valkude ja ensüümide tootmise häired, mis aitavad kaasa lihaskiudude moodustumisele;
  • muutused tööd reguleeriva autonoomse närvisüsteemi talitluses siseorganid, endokriinsed näärmed, lümfi- ja veresooned, vastutab kohanemisreaktsioonide eest.

Sellised häired põhjustavad lihaskiudude degeneratiivseid muutusi, müofibrillide atroofiat, mis asenduvad side- ja rasvkoega. Lihased kaotavad kokkutõmbumisvõime, nõrgenevad ja lakkavad aktiivsest liikumisest. Füüsiline treening ei suuda jõudu taastada atroofeerunud lihased, kuna nende nõrkus ei tulene mitte "alapaisutamisest", vaid süsteemsetest muutustest molekulaarne tase, mis tõi kaasa asjaolu, et biokeemilised protsessid olid lihaskoes häiritud, nõrgenenud või puuduvad. teatud ühendused rakkude vahel.

Müopaatia lihased nõrgenevad ebaühtlaselt, mistõttu lihaskoe nõrgemad piirkonnad ei aktiveeru füüsilise koormuse ajal, mis põhjustab kiirenenud atroofiat. Samal ajal võtavad tugevamad lihased kogu koormuse. Esialgu pärast harjutus inimene on võimeline tundma paranemist, kuid siis “puhutud” lihaste toonus langeb, seisund halveneb. Mõnikord on täielik immobilisatsioon.

Müopaatiate tüübid

Enamikul juhtudel on patoloogia pärilik (esmane) ja seetõttu diagnoositakse seda juba väikelastel. Harvem on haigus mõne haiguse (omandatud või sekundaarse patoloogia) tagajärg. Müopaatiaid on palju, nende klassifikatsioon põhineb põhjustel, mis põhjustasid lihaskoes hävitavaid muutusi. Levinud variant on lähenemine, mille järgi järgmised tüübid haigused:

Vastavalt kahjustuse lokaliseerimisele jaguneb müopaatia kolme tüüpi. Distaalset lihasdüstroofiat iseloomustab käte ja jalgade lihaste kahjustus. Proksimaalsel kujul on see mõjutatud lihasesse keskusele lähemal, torso. Kolmas võimalus on segatud, kui mõjutatakse erinevatel vahemaadel asuvaid lihaseid. Teine liigitus on asukoha järgi:

  • abaluu-näo lihasdüstroofia;
  • jäsemete vöö (puusaliigese haigus Erb-Roth);
  • silma müopaatia - bulbar-oftalmoplegiline vorm;
  • distaalne müopaatia - käte ja jalgade (käed, jalad) terminaalsete osade haigus.

Haiguse arengu põhjused

Müodüstroofia on geneetilise iseloomuga müopaatia teine ​​nimetus. Defektne geen võib olla kas retsessiivne või domineeriv. Patoloogia areng võib esile kutsuda väliseid tegureid:

  • infektsioonid - gripp, SARS, püelonefriit, bakteriaalne kopsupõletik;
  • rasked vigastused - kudede ja elundite hulgikahjustus, vaagnaluumurd, kraniotserebraalne vigastus;
  • mürgistus;
  • tugev füüsiline aktiivsus.

Omandatud haigus võib tekkida endokriinsüsteemi probleemide tõttu (hüpotüreoidism, türotoksikoos, hüperaldosteronism, suhkurtõbi). Sekundaarse müopaatia põhjused võivad olla:

  • rasked kroonilised haigused (südame-, neeru-, maksapuudulikkus, püelonefriit);
  • pahaloomulised või healoomulised kasvajad;
  • avitaminoos;
  • malabsorptsioon (peensoole seedehäired);
  • rasedus (Beckeri müopaatia);
  • vaagna luumurd;
  • bronhiit;
  • sklerodermia (süsteemne haigus, mis põhineb mikrotsirkulatsiooni rikkumisel, mis väljendub sidekoe ja naha paksenemises ja kõvenemises, siseorganite kahjustuses);
  • püsiv depressioon;
  • alkoholism, narkomaania, ainete kuritarvitamine, kahjulik tootmine ja muud tegurid, mille mõjul on keha pidev mürgistus;
  • salmonelloos (sooleinfektsioon).

Müopaatia sümptomid

Peaaegu kõik müopaatia tüübid arenevad järk-järgult. Alguses annab haigus tunda kerget lihasnõrkust kätes ja jalgades, valu, kehavalu, väsimus pärast lühikest jalutuskäiku või muud väiksemat treeningut. Mitme aasta jooksul nõrgenevad lihased märkimisväärselt, mistõttu patsientidel on raske toolilt tõusta, trepist üles ronida, joosta, hüpata ja pardi kõnnak ilmneb. Düstroofsed muutused jäsemetes toimuvad sümmeetriliselt, muutes nende suurust, tõstes esile teiste kehaosade taustal.

Samaaegselt jõu vähenemisega hääbuvad kõõluste refleksid, väheneb lihastoonus – tekib perifeerne lõtv halvatus, mis aja jooksul võib viia täieliku immobilisatsioonini. Aktiivsete liigutuste puudumine toob kaasa asjaolu, et liigesed kaotavad oma liikuvuse. Lülisamba kõverus on võimalik, kuna lihased ei suuda hoida keha soovitud asendis.

Mõnede vormide märgid

Kõige levinum müopaatia vorm on Duchenne-Beckeri tõbi, mida iseloomustab raske kulg ja kõrge suremus. seda pärilik patoloogia, mille esmased sümptomid ilmnevad sageli esimesel kolmel eluaastal. Haigus algab vaagna ja jala proksimaalsete osade lihaste atroofiaga, mille tulemusena areneb säärelihaste pseudohüpertroofia ja selg on painutatud. Võimalik oligofreenia. 90% juhtudest on kahjustatud hingamislihased ja kardiovaskulaarsüsteem, mis võib lõppeda surmaga.

Erbi müopaatia annab tunda kahekümne-kolmekümneaastaselt. Hävitavad protsessid mõjutavad esmalt reie, vaagnavöötme, talje lihaseid, seejärel liiguvad kiiresti õlgadele ja torsole. Jäsemed kaotavad oma liikuvuse, muutuvad õhukeseks, ilmub pardi kõnnak, muutub välimus jalad. Kui deformatsioon avaldus selles noor vanus võimalik varajane liikumatus. Vanemad täiskasvanud taluvad haigust kergemini ja püsivad pikka aega füüsiliselt aktiivsed. Muud tüsistused - hingamispuudulikkus, intervertebraalne song mis võib lõppeda surmaga.

Landousi Dejerine'i müopaatia on tuntud kui abaluu-näo patoloogia. Esimesed haigusnähud ilmnevad kümne-kahekümne aasta vanuselt silma- ja suuümbruse lihaste kahjustusena. Aja jooksul liigub düstroofia õlgadele, õlavartele, rinnale, säärtele, kõhulihastele. Võib esineda liigeste fikseerimist ühes asendis, kerget kuulmislangust, patoloogilised protsessid silma võrkkestas. Patsient püsib pikka aega funktsionaalne, kuigi võib esineda probleeme südame ja hingamisega.

Silma müopaatia on rippuv silmalaud, piiratud liikuvus silmamunad pigmentosa retiniit. Patoloogia põhjustab nägemishäireid, raskusi silmade avamisel ja sulgemisel. Mõni aasta hiljem võivad düstroofsed protsessid liikuda näole ja õlavöötmesse, mõjutada neelu lihaseid. Enamikul juhtudel areneb haigus pärast neljakümnendat eluaastat.

Diagnostika

Pärast haiguse sümptomite avastamist peate võtma ühendust neuroloogiga. Diagnoosi tegemiseks määrab arst järgmist tüüpi uuringuid:

  • üldine analüüs veri;
  • plasma biokeemiline uuring AST, ALT, LDH, CPK, kreatiniini jaoks, mille tase suureneb lihasdüstroofia korral;
  • lihaskoe biopsia, et teha kindlaks patoloogia tüüp, kahjustuse aste;
  • elektroneurograafia (ENG), elektromüograafia (EMG) - hindab lihaste, närvide seisundit, signaali edastamist.

Kardiovaskulaarsüsteemi seisundi kindlakstegemiseks määrab arst kardioloogi konsultatsiooni, elektrokardiograafia, ultraheli protseduur südamed. Kui kahtlustate hingamisteede probleeme, kopsupõletiku arengut, peate tegema kopsudest röntgeni, läbima kopsuarsti uuringu. Diagnoosi selgitamiseks võib määrata magnetresonantstomograafia.

Müopaatia ravi

Omandatud müopaatia ravi on suunatud patoloogiat esile kutsunud haiguse vastu võitlemisele. Päriliku haiguse ravi on õppe- ja teaduskatsete staadiumis. Kliinilises praktikas kasutatakse sümptomaatilist ravi, mille eesmärk on haiguse sümptomite kõrvaldamine, lihaste ainevahetuse parandamine. Selleks määrake järgmised ravimid:

  • Vitamiinid B1, B6, B12, E.
  • ATP (adenosiintrifosforhape) - normaliseerib metaboolsed protsessid südamelihases, stimuleerib energiavahetust, alandab taset kusihappe, suurendab ioonide transpordisüsteemide aktiivsust rakumembraanides.
  • Glutamiinhape on ravim aminohapete rühmast. Osaleb süsivesikute ja valkude ainevahetuses, soodustab skeletilihaste tööd, aktiveerib oksüdatiivseid protsesse, neutraliseerib ja viib organismist välja ammoniaaki.
  • Antikoliinesteraasi ained (galantamiin, ambenoonium, neostigmiin) on koliinesteraasi ensüümi inhibiitorid, mis osalevad lihaste töös nende lõõgastumise staadiumis.
  • Anaboolne steroid(metandienoon, nandroloondekanoaat) – kiirendavad lihasstruktuuride, kudede, rakkude uuenemist ja moodustumist.
  • Kaltsiumi ja kaaliumi preparaadid - annavad elektrilise potentsiaali välimuse ja närviimpulsid lihaskiududes ja närvirakud lihaste kontraktsiooni pakkumine.
  • Tiamiinpürofosfaat - soodustab süsivesikute ainevahetust, kasutatakse kompleksravi osana.

Lisaks uimastiravile on ette nähtud massaaž, füsioteraapia (ultraheli, elektroforees neostigmiiniga, iontoforees kaltsiumiga) ja spetsiaalne võimlemine. Füsioteraapia harjutused peaksid olema õrnad, et mitte nõrgenenud lihaseid üle koormata. Võimalik, et peate pöörduma ortopeedi poole, mille järel peaksite valima ortopeedilise korrektsiooni vahendid (jalatsid, korsetid).

Video

Inimesel võib diagnoosida müopaatia: mis see on, millised on selle haiguse sümptomid ja kuidas sellega toime tulla? Need kõik on tõsised küsimused, millele tuleb vastata. Igal aastal diagnoositakse seda üha sagedamini ja peamiselt geneetiline eelsoodumus. Siiski sisse viimastel aegadel märgitakse, et see haigus võib tekkida vigastuste, infektsioonide ja vitamiinide puudumise tõttu.

See haigus põhjustab surma närvilõpmed, mille tõttu lihaskiud järk-järgult lagunevad ja lihased ise atroofeeruvad.

Haiguse esinemise kindlakstegemiseks on kõigepealt vaja teada, millised sümptomid sellega kaasnevad. See võimaldab mitte ainult tuvastada põhjuseid, vaid ka alustada ravi õigeaegselt. Kõige sagedamini ilmnevad esimesed sümptomid varases lapsepõlves. Omandatud haigus võib aga areneda igas vanuses.

Müopaatia esimene märk on lihasnõrkus ja teatud piirkondades võib täheldada lihaste atroofiat. Rikkumise peamine koht on õlalihased ja lihaskoe nimme ja jäsemed. Kui mõned lihased atroofeeruvad sümmeetriliselt, võivad teised sel ajal suureneda. See on tingitud rasv- ja sidekoe kogunemisest. Neil on kompaktne struktuur, mis võib põhjustada ebamugavusi.

Sõltuvalt sellest, millised lihaskiud olid kahjustatud, muutub haiguse klassifikatsioon ja ka raviviis.

Duchenne'i müopaatia on üks levinumaid tüüpe ja samal ajal ka kõige raskem. Enamasti seda liiki viitab pärilik tüüp mis areneb üsna kiiresti. Esinemise peamiseks põhjuseks peetakse düstrofiini, lihaskiudude membraanide terviklikkuse eest vastutava valgu funktsiooni rikkumist.

Põhimõtteliselt mõjutab see haigus meessoost elanikkonda, kuna see on aktiivne ainult neil. Naised on reeglina selle geneetilise haiguse kandjad.

Duchenne'i müopaatia hakkab arenema juba väga noorelt ja juba 3. eluaastast on sellel ilmsed sümptomid, mis kõnekalt viitavad mingi vaevuse olemasolule. Kui 3-aastaselt saab laps veel liikuda, kuid kukub pidevalt, siis 12. eluaastaks kaotab ta liikumisvõime enamasti täielikult. Eriti mõjutatud on gastrocnemius, mille puhul need paksenevad. Samal ajal hakkavad ilmnema skolioos ja muud liigeste kahjustused.

Beckeri müopaatiaga kaasneb sageli südamepuudulikkus, mis halvendab olukorda. Seda muutust saab jälgida algstaadiumis, kui müokard on kahjustatud. Kõik see on näha EKG-l ja ehhokardiogrammil. Kui südamepuudulikkust ei ravita, põhjustab see hingamisprobleeme ja tõsist lihasnõrkust. Just need kaks müopaatiaga kaasnevat sümptomit võivad haigele inimesele saatuslikuks saada.

Beckeri müopaatiat diagnoositakse peamiselt kahel viisil: geenidiagnostika ja düstrofiini uurimine lihastes. Reeglina pöördutakse teise poole, kui on selle haiguse kahtlus ja selle abiga diagnoos kinnitatakse või ümber lükatakse.

Peamine ravimeetod on oma olemuselt peamiselt ennetav: harjutusravi aitab vähendada lihaste deformatsiooni, abivahendid liikumist abistavad. Kirurgilist sekkumist kasutatakse kõige äärmuslikumatel juhtudel, kui müopaatia hakkab ohustama inimeste elu ja tervist.

Tänapäeval on erinevat tüüpi müopaatiaga inimeste elu toetamiseks ilmunud paljud kõige uuenduslikumad ravimid, mis aitavad pikendada eluiga ja säilitada tervist ilma progresseeruvate tüsistusteta.

Erb-Rothi müopaatia avaldub kõige sagedamini noorukieas. Sümptomid süvenevad 14. eluaastaks, sel ajal pannakse ka enamik müopaatia diagnoose. Paljudes allikates nimetatakse seda haigust ka lihaste kuivuseks.

peamine põhjus seda haigust ajal esinevaid geneetilisi häireid sünnieelne areng. Erbi müopaatia võib olla ka pärilik.

Kõige ilmsem sümptom on lihaste nõrkus, kui nad mitte ainult ei atrofeeru, vaid lakkavad ka kuuletuma ja arenema. Seetõttu hakkavad nad aja jooksul kuivama, mis takistab vaba liikumist. Kõige selle juures inimene ei koge valu, ainult väga tugev nõrkus. See ei kao ka pärast pikka puhkust, vaid aja jooksul kasvab ainult veelgi.

Haigus hakkab levima jalgade ja vaagna lihastest ning seejärel järk-järgult üle isegi õlavöötme rühmadesse ja teistele. Selle haigusega lihased atroofeeruvad ja muutuvad õhemaks, mille tõttu jalad ja käed muutuvad väga õhukeseks. Müopaatia nähud on üsna monotoonsed ja lihastoonuse langus on üks levinumaid sümptomeid. See toob kaasa probleeme lülisamba ja luu- ja lihaskonna süsteemiga. Skolioos, lordoos, kyphosis on kõige levinumad vaevused, mis müopaatiaga kaasnevad. Kahjuks ei ole need tüsistused ravitavad ja hakkavad järk-järgult progresseeruma.

Tervise edasine halvenemine ähvardab inimest enamikul juhtudel surmaga. Müopaatiaga kaasnevad tüsistused viivad selleni:

  • hingamispuudulikkus;
  • kopsupõletik;
  • selgroo kõverus, lülidevaheliste ketaste nihkumine;
  • halvatus.

Peamine meetod haiguse arengu pidurdamiseks on füsioteraapia harjutused ja pidev spetsialistide jälgimine. Lisaks on soovitatav õigeaegselt läbi viia ravikuur, mida tuleb pidevalt läbi viia.

Levinud on ka mitokondriaalne müopaatia, mis väljendub mitokondriaalsete funktsioonide kahjustuses. Kõik selle häirega seotud haigused põhjustavad tüsistusi lihaskahjustuste kujul.

Sellise müopaatia peamine kaaslane on mitmesugused neuroloogilised ilmingud, mis muudavad haige inimese elu lihtsalt väljakannatamatuks. Kui seda ei teostata õigeaegne ravi, siis hakkavad tüsistused progresseeruma. Samuti arenevad müopaatia taustal kiiresti suhkurtõbi, lühike kasv ja Fanconi sündroom. Häirete tõttu mitokondrite töös hakkavad need muutuma ja sisse lihaste kihid ilmuvad kolmevärvilised moodustised.

Mitokondriaalsete probleemidega seotud müopaatiast vabanemiseks pole ühte peamist meetodit. Seetõttu tasub patsiendi elu hõlbustamiseks võidelda iga sümptomi ja haiguse ilminguga kordamööda.

Steroidmüopaatia hakkab tänapäeval hoogu saama. Iga aastaga haigusjuhtude arv kasvab, mis teeb arstidele väga murelikuks. Põhjused, mis põhjustavad haigust, on järgmised: neerupealised töötavad hoogsalt ja toodavad kõiki aineid liigselt. See kehtib eriti glükokortikosteroidide tootmise kohta. Kõige sagedamini ilmneb see seda ainet sisaldavate ravimite mõju tõttu, kuna see eritub kehast halvasti.

Steroidmüopaatiale iseloomulik sümptom ilmneb koheselt. Esiteks on need silmatorkavad muutused välimuses, mis pidevalt süvenevad ja võimenduvad. Nii tekivad näole, kaelale rasvaladestused, mis on kontrastiks ülejäänud kehaga, kuna mujal neid muutusi ei esine.

Müopaatia tunnusteks on sagedased ja väga tugevad peavalud, pidev lihasnõrkus, kehale tekkinud haavad paranevad liiga aeglaselt. Lastel esineb kasvu- ja arengupeetus, samuti seksuaalsfääri häire vanemas eas.

See ei ole nii levinud kui teised liigid. See haigus hakkab progresseeruma noorukieas ja mõjutab peamiselt patsiendi nägu. Seda haigust põdevatel noorukitel on sageli huuled ümberpööratud, silmalaud ei lange alla. Sel juhul on nägu peaaegu täielikult immobiliseeritud ja hiljem levib müopaatia õlgadele. Kuid seda etappi raskendab harva teiste elundite töövõime kaotus.

Nagu varem mainitud, avastatakse kaasasündinud müopaatia kõige sagedamini kohe pärast lapse sündi. Sellel haigusel on üsna väljendunud sümptomid, mis on palja silmaga nähtavad. Seega on laps, kellel on diagnoositud kaasasündinud struktuurne müopaatia, väga loid ja oma arengus piisavalt mahajäänud. Samal ajal on häiritud tema imemisrefleks ja ta ei saa korralikult süüa, mille tagajärjel hakkab ta kaalu ja pikkusega maha jääma, kuna ei saa piisavalt toitaineid.

Kaasasündinud müopaatia on erineva raskusastmega ning sellest sõltub taastumis- ja ravimeetod. Täpse diagnoosi tegemiseks on vaja läbi viia üksikasjalik uuring esimeste müopaatia nähtude korral. Kui sisse imikueas lihaste atroofia ei ole nii märgatav, siis sel ajal, kui laps peaks käima hakkama, tuleb kõik nähtavale. Lisaks on paljudel lastel morfoloogilised muutused: kitsas nägu, puusa kaasasündinud nihestus, jalgade deformatsioon.

Mõned neist märkidest võivad olla väga väljendunud, teised aga mitte nii märgatavad. Uuringu käigus selgub, et lihaste keskel on müofilamentide kimp, mis pärsib lihaskudede arengut. Selle avastamisel on eriti oluline alustada õigeaegselt sobivat ravi ja registreeruda tõrjeks, kuna just need pulgad on pahaloomulise hüpertermia esimene põhjus.

Põhilised ravimeetodid

Müopaatia on haigus, mis võib paljudel juhtudel põhjustada surmav tulemus. Seetõttu tuleb ravi alustada kohe pärast diagnoosi kindlaksmääramist. Kuid mitte kõiki müopaatia tüüpe ei saa ravida ja selleks tasub läbi viia toetavaid ja rehabilitatsiooniprogramme.

Levinuim meetod haiguse üle kontrolli hoidmiseks on harjutusravi ja massaaž, mis peaksid pinges olevaid lihaseid lõdvestama ja liialt lahti pingutatud fikseerima. See haigus ei ole alati pärilik ja sageli omandatakse see elu jooksul. Sellise müopaatia vähenemiseks peab ravi olema professionaalne ja kestma piisavalt kaua. Dieetteraapiat kasutatakse siin väga sageli, kuna selle abil saate reguleerida ainete tasakaalu kehas.

Müopaatia ravi ei ole peamine, siin on vaja õigeaegselt läbi viia ennetavaid ja taastavaid meetmeid, mis mitte ainult ei vähenda selle ilminguid, vaid mõnel juhul peatavad ka selle arengu. Peamine viis sellise keerulise haiguse nagu müopaatia ennetamiseks on korralik juhtimine Rasedus.

Lõppude lõpuks peetakse just loote geneetilisi häireid müopaatia ja muude üsna keerukate ja ohtlike haiguste peamisteks põhjusteks. Kui naisel on anamneesis sellised pärilikud vaevused, mis on päritud, siis tuleb selline rasedus kättemaksuga kontrolli all hoida. AT sel juhul on kõik võimalused, et laps sünnib tervena või vähemalt müopaatiaga, mis ei ole nii agressiivne.

Järeldus teema kohta

Mõnel juhul, hoolimata kõigist võetud meetmetest, jätkub müopaatia progresseerumine. See võib põhjustada mitmeid tüsistusi, sealhulgas hingamispuudulikkust, võimetust iseseisvalt liikuda, samuti kongestiivset kopsupõletikku ja isegi surma.

Pea meeles, et pered, kus on selle haiguse juhtumeid märgatud, peaksid enne lapse planeerimist kindlasti konsulteerima geneetikuga.