Mõõdukalt väljendunud atroofilised muutused väikeajus, näiteks: väikeaju ja selle kahjustuse tunnused. Väikeaju atroofia: esinemise ja kulgemise tunnused

Väikeaju atroofia on väikese aju degeneratiivne ja progresseeruv haigus. Arendab koos veresoonte häired, mõned ainevahetushäired, infektsioonid, närvisüsteemi kasvajad. Atroofilised protsessid viivad kõne, halvatuseni.

Väikeaju atroofia põhjused

Väikeaju (väikeaju) massi vähenemine, selle lagunemine toimub teatud kehahäirete taustal. Patoloogia arengu põhjused võivad olla tõrked vereringesüsteemis, ainevahetuses, neuroinfektsioonis. Seda neuroloogilist patoloogiat põhjustavad järgmised tingimused:

  1. veresoonte ateroskleroos.
  2. Hemorraagiline või.
  3. Meningiit, entsefaliit ajutüve piirkonnas.
  4. Pagasiruumi kasvajahaigused.
  5. Tsüstid ja armid pärast hemorraagiaid.
  6. E-vitamiini avitaminoos.
  7. Angiopaatia diabeedi korral.
  8. Kuumastress (löök).
  9. Mürgistus alkoholi, narkootikumide, toksiliste ainetega.

Vereringe häired

Atroofilised muutused on sageli põhjustatud verevoolu häiretest. Samal ajal on väikeaju närvirakkude toitumine piiratud, nad surevad, mis põhjustab mitmesuguseid häireid. Aterosklerootilised veresoonte kahjustused põhjustavad vereringe halvenemist väikese aju poolkerades.

Arterite luumen muutub kitsaks, sein kaotab oma elastsuse. Sellised anumad on kergesti ummistunud verehüüvetega, kuna ateroskleroos kahjustab ka sisemist vooderdust - endoteeli. Kui väikeaju vereringe on blokeeritud, surevad selle rakud, mis viib väikese aju funktsionaalse koe vähenemiseni. Sageli esineb see protsess eakatel ja keskealistel inimestel, kellel on ainevahetushaigused.

Insuldi ajal lülitatakse välja ka ajutüve verevool. Tavaliselt tekib hemorraagiline insult kõrgsurve, mis eakal inimesel ei suuda vastu pidada hapratele ajuveresoontele. Isheemiline hemorraagia on tavaliselt tingitud tromboosist.

Veresoonte kahjustus diabeedi korral võib olla ka väikeaju närvikoe atroofiliste protsesside põhjuseks. Patoloogiat nimetatakse diabeetiliseks kapillaarhaiguseks. Süsteemse vaskuliidi korral esinev tromboos ja veresoonte valendiku sulgemine võib põhjustada atroofilisi protsesse. See on võimalik süsteemse erütematoosluupuse, antifosfolipiidide sündroomi korral.

Põletikulised protsessid, mürgistus ja orgaanilised patoloogiad

Entsefaliit väikeaju lähedases piirkonnas põhjustab Purkinje rakkude, väikese aju müeliniseerunud kiudude kahjustusi. Septiliste seisundite, neuroinfektsioonide taustal on põletik.

Kasvaja moodustised, tsüstid ja armid väikeaju piirkonnas võivad põhjustada selle rakkude atroofiat ja väikeaju häireid. Võib-olla atroofiliste protsesside areng ja mürgistus raskmetallidega.

Krooniline alkoholism võib põhjustada patoloogiline muutus väikeaju närvirakud. Mõned ravimid (fenütoiin, liitiumipreparaadid) häirivad väikeaju funktsiooni, soodustades selle atroofiat.

Sümptomid

Atroofia peamised ilmingud on motoorne, kuna väikeaju koordineerib motoorseid tegusid. Atroofia sümptomite hulka kuuluvad:

  1. Nüstagm (silmamunade tahtmatud liigutused).
  2. Treemor puhkusel või liikumisel.
  3. Kõnehäire (rütmiline skaneeritud kõne).
  4. Vähenenud lihastoonus.
  5. Kõnnaku muutus ().
  6. Düsdiadohokinees.
  7. Düsmeetria (probleemid objekti ja iseenda vahelise kauguse määramisel).
  8. Halvatus - hemipleegia.
  9. Oftalmopleegia.
  10. Neelamishäire.

Düsdiadohokinees on koordinatsioonihäire, mille puhul patsient ei suuda sooritada kiireid vahelduvaid liigutusi. Düsmetria on kontrolli kaotus patsiendi liikumisulatuse üle.

Düsartria väljendub sõnade ebamäärases häälduses, fraaside vales ülesehituses, skannitud kõnes. Kõne on rütmiline, rõhud sõnades ei ole semantilised, vaid rütmile vastavad.

Tahtlik värin – jäsemete värisemine sihtmärgile lähenedes. Posturaalne treemor – kehaosade tahtmatud vibratsioonid, kui püütakse hoida asendit. Lihaste toonuse langus on seotud atroofiaga närvikiud. Ataksiale on iseloomulik ebakindel kõnnak. Oftalmopleegia - silmamunade halvatus.

Samuti võivad esineda peavalud, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine, reflekside vähenemine, tahtmatu tühjenemine Põis ja soolestikku. Sageli nähtud ja vaimsed häired mis tekivad atroofiliste muutusteni viinud põhjuse taustal.

Väikeaju atroofiliste muutustega kahjustatakse sageli ka teisi aju struktuure: alumised oliivid, pontiini tuumad. Võimalik areng nakkuslikud protsessid vereringehäirete taustal.

Väikeaju atroofia ravi

Kõnnihäirete, silmamunade halvatuse või nende tahtmatute liigutuste, ebakindla kõnnaku korral tuleks pöörduda neuroloogi poole. Reflekside uurimine paljastab kesknärvisüsteemi kahjustuse lokaliseerimise. Avastada orgaanilised patoloogiad nõuab pea magnetresonantstomograafiat. Odavamad meetodid - ultraheli protseduur ja kompuutertomograafia.

Väikeaju atroofia korral on tagajärjed pöördumatud ja neid ei saa ravida. Teraapia on suunatud ainult nende korrigeerimisele ja progresseerumise ennetamisele. Patsiendid kaotavad iseteenindusvõime ja vajavad abi, saades puudetoetust.

Kui haigus on põhjustatud vereringe või ainevahetuse rikkumisest, peaks ravi olema suunatud nende parandamisele. Kasvajate esinemine nõuab ravi tsütostaatikumide ja teiste keemiaravi ravimitega. Mõnel juhul näidatakse seda kiiritusravi või operatsioon.

Väikeaju atroofia korral hõlmab ravi patsiendi taastusravi, psühhotroopsete ravimite kasutamist treemori korrigeerimiseks: klonasepaam ja karbamasepiin. Treemori intensiivsuse vähendamiseks kasutatakse jäsemeid kaaluvaid aineid.

Järeldus

Sellise haiguse nagu väikeaju atroofia puhul on prognoos ebasoodne, kuna rakusurm on juba toimunud. Siiski tuleb vältida närvikoe edasist lagunemist. Ette nähtud puude korral.

1.Väikeaju atroofia
Väikeaju atroofiaon tõsine progresseeruv seisund, mille puhul väikeaju kahaneb tavapärasest palju väiksemaks. Arvatakse, et haigus on põhjustatud degeneratsioonist ja rakkude kadumisest, kuid uuringud näitavad selle seisundi täpset põhjust.

Väikeaju atroofia mõjutab tavaliselt umbes 40-aastaseid täiskasvanuid, samuti esineb üksikuid väikeaju atroofiaga alaealisi haigeid juhtumeid. Väikeaju atroofiaga inimesed võivad tavaliselt elada vaid 10 kuni 30 aastat ja alaealised patsiendid ei suuda ellu jääda üle 16-aastaseks saamise, kui inimestel tekib väikeaju atroofia, on nende kahjustused pöördumatud, degeneratsioon jätkub kuni 16 aasta vanuseni. viimane päev patsiendid.
Kliinilised ilmingud Väikeaju atroofia on erinevatel inimestel erinev. Hajusa kortikaalse atroofiaga patsientidel ilmnevad sageli soovmõtlemised, kognitiivne langus, mäluhäired, isiksuse muutused, samuti halvatus ja krambid. Fokaalne medulla atroofia põhjustab sageli iseloomu muutusi, värinaid ja funktsiooni kaotust, nagu kõnehäired ja atakilised liigutused. On mõned ilmsemad füüsilised sümptomid, mida saab tuvastada MRI skaneerimise ja atroofia abil. selgroog, ajutüvi ja väikeaju on selgelt näha.

2. Väikeaju atroofia ravi
Praegu puudub väikeaju atroofia ravimise selge määratlus. Parimad ravimeetodid on sümptomite leevendamine ja haiguse progresseerumise pidurdamine. Siiski tehakse palju uuringuid, et selgitada välja defektne geen ja rakud, milles haiged loodetavasti elavad. Uuringutes ja kliiniline praktika viimase 10 aasta jooksul oleme näinud, et väikeaju atroofia ravi tüvirakkudega jõuab parim efekt kui ootasime. Väikeaju ja seljaaju nõrgenenud rakkude fikseerimise, asendamise ja toitmise kaudu võivad tüvirakud neid rakke taaselustada ja aeglustada väikeaju atroofia progresseerumist. Kuigi väikeaju atroofiat ei saa ravida, saab seda mingil hetkel kontrolli all hoida ja selle seisundiga inimesed võivad sellega hästi elada. Haigus on püsiv ja kui esimese ravi tagajärjed kaovad, võib alustada ja jätkata teise raviga. püsiv toime patsientide jaoks. Rohkem ja rohkem rohkem inimesi need, kellel on väikeaju atroofia, on saanud kasu tüvirakkude ravist, elades kauem ja kvaliteetsemalt.

3. Tavaline raviskeem:

päev

Üksikasjad

ettevalmistus

1.–3. päev:

Kontroll ja analüüsid + raviplaani koostamine.

Vere- ja uriinianalüüs; MRI, CT, TTM, EKG, ECT.

Mõned testid nõuavad hommikust toidu ja vee vältimist.

4.-5. päev:

Immuunsuse luumen

Sobivad Hiina teraapiad parima loomiseks sisekeskkond tüvirakkude jaoks

Lõdvestuge

6. päev:

Rakuteraapia

Esimene kord

Stereotaktiline neurokirurgia nõuab soengut

7. päev:

Vaatlus

Süstid ja vaatlus

Vältige vett 24 tunni jooksul pärast esimest rakuteraapiat

8.-10. päev:

immuunkaitse

(sama mis päev 4-5)

(sama mis päev 4-5)

11. päev:

Rakuteraapia

Teist korda

Sama mis 6. päeval

12-15 päev:

Sama mis päeval 7-10

16. päev:

Rakuteraapia

Kolmas kord

17.-20. päev:

Sama mis päeval 7-10

21. päev:

Rakuteraapia

Neljandat korda

22.-25. päev:

Sama mis päeval 7-10

26.-30. päev:

Taastusravi koolitus

Taastusravi koolitus + hiina keel

Ravi meetodid

Lõdvestuge ja olge nõudlik

28.-30. päev:

lähtestada

Testid + ravimid


4. Toitlustamine ja majutus ning lennujaama vastutulemine ja transfeer

Väike ülevaade sellest, mis on pärilik väikeaju atroofia. Pärilik väikeaju atroofia hõlmab erinevaid kliinilisi vorme, nagu kaasasündinud väikeaju atroofia, Friedreichi tõbi, pärilik spastiline ataksia, Pierre Marie tõbi, hiline vorm Marie-Foy-Alajouanina väikeaju atroofia, Holmesi ajuatroofia, Menzeli olivopontotserebellaarne atroofia, Magado-Josephi tõbi, Hunti müoklooniline väikeaju düssünergia, Marinescu-Segreni sündroom, nooruki epilepsia ataktiline vorm, müoklooniline

Mis on pärilik väikeaju atroofia

Pärilik väikeaju atroofia koos väikeaju üksikute kahjustustega või seljaaju juhtivussüsteemide kaasamisega on healoomuline. Ja haigused, millega kaasneb kombineeritud patoloogiaga väikeaju poolkerade aferentsete ja eferentsete radade kahjustus ajutüvi mida iseloomustab raske kliiniline pilt ja kiiresti progresseeruv kulg.

Päriliku väikeaju atroofia molekulaargeneetiline uuring paljastas patoloogilise geeni, mis kaardistati kromosoomide 6q, 12q, 14q, 16q, 3p, 6p, 12p lookustega.

Nendel andmetel eristatakse kuut tüüpi domineerivat pärilikku väikeaju atroofiat, samuti dento-rubropa-lidolunsi atroofiat ja Machado-Josephi tõbe.

Sama geeni (lookus 14) mutatsioon võib viidata nii Machado-Josephi haigusele kui ka 3. tüüpi spinaal-tserebellaarsele atroofiale. Sellega seoses kasutavad erinevad autorid diagnostikas kui Kliinilised tunnused, aga ka etnilised, patoloogilised, senoogoonilised ja teised, on oluline ka haiguse algus, haiguse kulg ja väikeaju häirete leviku tunnused.

Päriliku väikeaju atroofia võimalikud patognoomilised tunnused: ptoos, oftalmoparees, strabismus, eksoftalmos, näo- ja keelelihaste fastsikulatsioonid, düsartria, pseudobulbaarsündroom, bulbar-sündroom, spastilisus, lihaste hüpotensioon, amüotroofia, lihaste jäikus, rigiditoonia püramidaalne sündroom, müokloniin, koroatetoos, epilepsiahood, polümorfne hüperkinees, sügavate reflekside kaotus, sügava tundlikkuse häired, nägemise vähenemine, polüneuropaatia, läätse hägusus, dementsus, vaagnapiirkonna häired, endokriinsed häired, progresseeruv kardiomüopaatia, luustiku hulgi deformatsioonid.

Päriliku väikeaju atroofia sümptomid

Machago-Josephi haigus esmakordselt kirjeldas R. Rosenberg ühe Portugali perekonna näitel, kellel olid kliinilised ilmingud strionigraalne ja seljaaju-väikeaju degeneratsioon. Hiljem kirjeldati sarnaseid juhtumeid USA-s, Indias, Jaapanis ja Skandinaavias. Selle haiguse geen kaardistati 14q lookuses (seal kaardistati ka spinaalse väikeaju atroofia geen). Haigus algab alates 30. eluaastast ja vanemast eluaastast. R. Rosenberg ja K. Konner tuvastasid kolm selle haiguse kliinilist tüüpi:

I tüüp - külgne lihasatroofiline skleroos koos parkinsonismi ja düstooniaga;

II tüüp - väikeaju ataksia;

III tüüp - külgmise lihasatroofilise skleroosi tunnused koos ataksiaga.

Pärilikud väikeaju atroofia tüübid

Haigust iseloomustavad näolihaste ja keele fastsikulatsioonid ilma nende atroofiata (esimene tüüp); progresseeruv eksoftalmiline oftalmoparees (punnisilma sündroom); sensomotoorsed polüneuropaatiad (esimene ja kolmas tüüp); püramiidsed häired (esimene ja teine ​​tüüp); ekstrapüramidaalne sündroom; parkinsonism (esimene tüüp); amüotroofia (esimene ja kolmas tüüp). Haigus tekib hambatuuma, ülemise ja keskmise väikeaju varre, tuumade kahjustuse tagajärjel. kraniaalnärvid, substantia nigra, Clarki sambad, spinotserebellaarsed rajad. pahaloomuline vorm.

Friedreichi haigus- pärilik väikeaju atroofia, algab aastal puberteet. Seda haigust iseloomustavad sügavate reflekside varajane kadumine, sügava tundlikkuse häired, mitmed luustiku anomaaliad ja progresseeruv kardiomüopaatia.

Haiguse vorm on healoomuline. See tekib seljaaju tagumiste nööride, tagumiste juurte, Clarki sammaste rakkude, spinotserebellaarsete radade, Purkinje rakkude kahjustuse tõttu.

Olivopontotserebellaarne atroofia algab 30-aastaselt või vanemalt. Seda iseloomustab düstoonilise sündroomi, vaagnaelundite, püramidaalse ja ekstrapüramidaalse sündroomi ning delikaatsuse esinemine. Kell magnetresonantstomograafia registreeritakse silla põikkiudude demüelinisatsioon. Selle haigusega on kahjustatud silla tuumad ja põikkiud, väikeaju poorid, hambulised tuumad ja ülemine väikeajuvarre ning seljaaju juhid. pahaloomuline vorm.

Holmesi tserebroolivaraalne atroofia avaldub ataktilise sündroomi ilmingute eraldamises, ataktiliste ilmingute dissotsiatsioonis "mööda telge" - minimaalsed ilmingud kätest, jämedad häired jalgades. Võime öelda, et see on väikeaju ataksia "puhas" vorm. Esineb väikeaju koore kahjustus, madalamad oliivid, Purkinje rakud. Healoomuline vorm.

Pierre Marie haigus debüteerib perioodil 20-40 aastat. Seda iseloomustab kahepoolne osaline ptoos, püramiidsed häired ja healoomuline kulg. Mõjutatud on tagumised nöörid, seljaaju püramiidtraktid, spinotserebellaarsed traktid ja dentate tuumad.

Väikeaju atroofia Marie-Foy-Alajouanina esineb vanuses 30 ja vanemad. Seda iseloomustab hiline kortikaalne väikeaju atroofia. Mõjutatud on valdavalt väikeaju vermis. Healoomuline vorm.

Müoklooniline väikeaju hajumine Hunt avaldub kuni 10 eluaastani. Seda iseloomustab müokloonuse olemasolu, pahaloomuline kulg. Tekib dentate tuumade, ülemise väikeaju varre, punase tuuma kahjustuse tagajärjel.

Müokloonust leitakse ka Jucucari tõve, Lafora kehahaiguse ja müokloonilise epilepsia korral noorukitel.

Väikeaju isoleeritud kahjustusega ja (või) seljaaju juhtivussüsteeme hõlmavaid haigusi iseloomustab healoomuline kulg.

Kui esineb väikeaju poolkerade aferentsete ja eferentsete süsteemide kahjustus koos ajutüve kahjustusega, siis iseloomustab haigust pahaloomuline kulg.

Väikeaju atroofia on progresseeruva, kuid mitte kiire iseloomuga väikese aju haigus, mille protsessi põhjustavad troofilised häired. Patoloogia on ajaloos selgelt väljendunud ja esineb erinevatel põhjustel. Kõige sagedamini diagnoositakse seda pärast 40. eluaastat.

Mis juhtub atroofiaga?

Purkinje rakud surevad esimesena. närvirakud väikeaju ajukoor. Närvikiud kaotavad oma kesta – kiudude demüelinisatsioon toimub nii kesk- kui ka perifeerses närvisüsteemis. Samuti surevad väikeaju moodustavate rakkude sakilised tuumad.

Väikeaju või väikeaju: üldmõisted

Vastsündinul on väikeaju kaal umbes 20 g - 5% kehakaalust. Viie kuuga mass kolmekordistub. 15-aastaselt ulatub väikeaju 150 g-ni ja enam ei kasva. Välimuselt meenutab see ajupoolkerasid, mille puhul seda nimetatakse ka väikeseks ajuks. See asub tagumises kraniaalses lohus. Ülevalt on see kaetud aju kuklasagaratega, väikeaju all on see medulla ja sild.

Valgeaine kiudude kaudu on väikeaju ühendatud suure aju kõigi osadega. Sellel on kolm osakonda:

  1. Kõige iidseim päritolu on konks.
  2. Vana - uss, mis asub väikeaju keskjoonel.
  3. Uus – kaks poolkera, mis evolutsiooniliselt sarnanevad, on see kõige arenenum osa. Igal poolkeral on kolm laba ja igaüks neist vastab ussi osale. Väikeaju poolkeradel on hallid ja hallid - koor, valged - tuumadega kiud: sfäärilised, hammastega, rehvid. Need tuumad on impulsside juhtimiseks ja neil on oluline roll.

Väikeaju funktsioonid

Väikeaju peamised funktsioonid:

  • motoorne koordinatsioon ja skeleti korrashoid lihaste toonust;
  • liigutuste sujuvus ja proportsionaalsus;
  • keha tasakaal on püsiv;
  • raskuskese;
  • lihastoonus on reguleeritud ja korralikult ümber jaotatud.

Väikeaju tõttu töötavad lihased sujuvalt ja suudavad sooritada mis tahes igapäevaseid liigutusi. Suures osas vastutab väikeaju sirutajalihaste toonuse eest.

Lisaks osaleb väikeaju tingimusteta refleksides: oma kiudude kaudu on see ühendatud retseptoritega erinevates kehaosades. Retseptori mis tahes stiimuliga kokkupuutel siseneb see väikeajusse, misjärel tekib ajukoores kohe reaktsioon.

Atroofia korral on närvikiud kahjustatud. Rikutud koordinatsioon, kõnnak ja keha tasakaal. Neid iseloomulikke sümptomeid nimetatakse ühiselt "väikeaju sündroomiks".

Seda sündroomi iseloomustavad vegetatiivsed häired, mootorsfäär, lihastoonust, mis koheselt halvendab patsiendi elukvaliteeti.

Atroofia põhjused

Atroofia korral ei saa kahjustatud piirkond toitumist ja hapnikku. Arenevad pöördumatud protsessid, elundi suurus väheneb ja see on kurnatud.

hulgas võimalikud põhjused Väikeaju atroofiat saab eristada järgmiselt:

  1. Meningiit. See on nakkushaigus, mille puhul põletik mõjutab aju erinevaid osi. Väikeaju atroofia koos sellega areneb veresoonte kahjustuse ja bakteriaalsete toksiinide otsese mõju tõttu.
  2. Väikeajuga külgnevad kasvajad(tagumine kraniaalne lohk). Kui kasvaja kasvab, surub see väikeajule ja lähedalasuvatele ajuosadele. Kudede verevarustus kannatab ja võib alata atroofia.
  3. Hüpertermia, kuumarabandus. Kell kõrge temperatuur ajukudede ja närvirakkude trofism on häiritud ja viib nende surma.
  4. Ajuveresoonte ateroskleroos. Troofiliste häirete mehhanism on seotud sama verevoolu häirega. Närvirakud hakkavad surema ja ilmnevad häired. Arterite luumen kitseneb ja see kaotab oma elastsuse. Lisaks on siinse arenguga veresoontes kahjustatud endoteel aterosklerootilised naastud.
  5. diabeetiline kapillaropaatia diabeediga.
  6. Tromboos ja veresoonte valendiku oklusioon, mis esinevad vaskulaarse vaskuliidi korral. See võib põhjustada ka alatoitlust ja neuronite surma.
  7. Tüsistused pärast insulti- isheemiliste piirkondade ilmnemine, kui neis on verepuudus, põhjustab nende surma ja selle tagajärjel väikeaju atroofiat.
  8. TBI.
  9. Erinevad hemorraagiad- lõpeb armide ja tsüstide teke, mis samuti häirib kudede trofismi.
  10. vitamiinipuudus E.
  11. Teatud ravimite, alkoholi, mürgiste ainete võtmine võib saada tõuke aju ja väikeaju difuusse atroofia tekkeks.

Enamikul juhtudel ei saa atroofia põhjust kindlaks teha. Väikeaju haigused on kaasasündinud ja omandatud.

kaasasündinud atroofia

pärilik patoloogia väikeaju on kollektiivne sündroom, on haruldane.

Väikeaju kaasasündinud atroofia on juhuslik ja lastel diagnoositakse tavaliselt tserebraalparalüüs. Ainult sarnase väljatöötamisega kliiniline pilt mitmel pereliikmel ilmneb tavaliselt haiguse pärilik-perekondlik iseloom.

Atroofia tüübid

Kõige sagedamini esineb väikeaju usside atroofiat. Juhtimise eest vastutab väikeaju vermis närviimpulsid informatiivne olemus aju ja erinevate kehaosade vahel, raskuskeskme tasakaal. Selle lüüasaamise tõttu tekivad vestibulaarsed häired, tasakaaluhäired ja liigutuste koordineerimine nii kõndimisel kui ka puhkeolekus ning pidev värin.

Väikeaju difuusne atroofia tähendab atroofia samaaegset arengut teistes ajuosades. See juhtub sageli vanusega. Selle kõige levinumad ilmingud on Alzheimeri ja Parkinsoni tõbi.

Väikeaju poolkerade atroofia väljendub patsiendi kõrvalekaldumisel antud suunast patoloogilise fookuse suunas. See on eriti ilmne pöörde sooritamisel.

Väikeaju poolkera atroofia on enamasti sekundaarne, rist. Need ilmuvad mõjutatud vastasküljele poolkera hemipleegiaga, kui patoloogia tekkis embrüogeneesis või in varajane iga kuni kolm aastat. Hemipleegia - poole keha halvatus, kliiniliselt varjab see väikeaju sümptomid. Väikeaju poolkerade atroofiaga kaasneb närvikoe hävimine kogu ajus. Sellistel juhtudel tekib ajupoolkerade subatroofia ja see avaldub kliiniliselt seniilse dementsuse tekkes.

Väikeaju poolkera (see on sama poolkera) atroofia võib olla seotud kasvajate, tsüstide, infarktide esinemisega selles piirkonnas. Kui kasvajad muutuvad tsüstilisteks, on need healoomulised. Kuna neoplasmi kasv on aeglane, on väikeaju talitlushäire aega ajukoorega kompenseerida.

Poolkerakujulised väikeaju sümptomid ilmnevad ühepoolse ataksia ja hüpotensioonina käe või käe ja jala ühel küljel. Kuid sagedamini avaldub haigus peavalude rünnakutena koos oksendamisega või ilma, mille raskusaste järk-järgult suureneb.

Kasvaja küljel langeb sarvkesta refleks välja. Patoloogia erinevatel etappidel areneb nüstagm - see on ka kahjustuse küljel rohkem väljendunud. Kasvades võib kasvaja mõjutada ka kraniaalnärve, mis annavad juba kahjustuse sümptomid.

Väikeaju ajukoore atroofia oluline tunnus on selle areng eakatel. Visuaalseid märke iseloomustab ebakindel kõnnak, suutmatus säilitada püstiasendit ilma toe ja toeta.

Käte liigutused (peenmotoorika) on järk-järgult häiritud: muutub raskeks kirjutamine, söömise ajal söögiriistade kasutamine jne. Seda tüüpi rikkumised on sümmeetrilised. Siis liitub pea, jäsemete ja hiljem kogu keha värin. Treemor ehk värin on väikesed, rütmilised, kuid tahtmatud keha või selle osade liigutused. Lihastoonuse langusega on kõneaparaadi töö häiritud.

Sümptomaatilised ilmingud

Aju väikeaju atroofia on patsiendile hävitav, sest koos närvirakkude surmaga muutuvad patoloogilised protsessid pöördumatuks.

Väikeaju häired ühendavad mitut häirete rühma:

  1. Esimene rühm. Jäsemete (peamiselt käte) liigutuste sujuvuse rikkumine. See väljendub käe värisemises mis tahes sihipärase liigutuse lõpus.
  2. Kõnehäired.
  3. Tahtlikud liigutused ja kõne muutuvad aeglaseks. Järgmisena muutub käekiri. Kuna väikeaju on seotud motoorsete tegudega, on selle töö häired liikumishäired.

Väikeaju atroofia sümptomid: jalgade ja torso lihaste asünergia, samas kui patsient üritab lamavast asendist tõusta ja istuda, on raskusi. Need on väga sagedased mõjutatud väikeaju tunnused ja räägivad erinevatesse lihasrühmadesse kuuluvate lihaste sünergia (töö koordineerimise) häirest, kui nad osalevad samas motoorses toimingus. Lihtsate ja keeruliste liigutuste kombinatsioon on täiesti korratu ja katki.

Väikeaju atroofia tunnused:

  1. Liikumiste koordinatsioonihäired, halvatuse ilmnemine ja mitmesugused kõnehäired. Inimesed ei saa sujuvalt liikuda, nad kõiguvad eri suundades, nende kõnnak muutub ebakindlaks.
  2. Treemor ja nüstagm (silmamunade tahtmatud võnkuvad liigutused nende röövimise ajal). Värin esineb pidevalt - liikumises ja puhkeasendis. Kõne muutub segaseks ja düsartriliseks. Mida see tähendab? Düsartriaga inimesel on raske sõnu hääldada või moonutab neid ebamäärase hääldusega.
  3. Võimalik on skannitud või telegraafiline kõne. See on rütmiline, kuid rõhud ei ole paigutatud tähenduse järgi, vaid vastavad ainult rütmile.
  4. Närvikiudude atroofia tõttu väheneb lihastoonus.
  5. Düsdiadohokinees on selline koordinatsiooni rikkumine, kui patsient ei saa teha kiireid vahelduvaid liigutusi.
  6. Düsmeetria - patsient ei saa kontrollida liikumise amplituudi, st täpselt määrata objekti ja enda vahelist kaugust.
  7. Halvatuse tagajärjeks on hemipleegia.
  8. Oftalmopleegia - silmamunade halvatus, võib olla ajutine.
  9. Kuulmishäired.
  10. Neelamishäire.
  11. Ataksia - kõnnaku ebastabiilsus; võib olla ajutine või püsiv. Sellise purjus kõnnakuga kantakse patsient kahjustuse poole.
  12. Samuti võib esineda tõsine tsefalalgia, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine, pearinglus suurenenud koljusisese rõhu (ICP) tõttu, unisus.
  13. Hüporefleksia või arefleksia – reflekside vähenemine või täielik kadumine, uriini- ja roojapidamatus. Sageli esineb kõrvalekaldeid ka psüühikas.

Diagnostilised meetmed

Esiteks viib neuroloog läbi reflekside uuringu, et tuvastada kesknärvisüsteemi kahjustuse lokaliseerimine.

Samuti määrati:

  1. Väikeaju atroofia MRI võimaldab teil üksikasjalikult välja selgitada kõik muutused ajukoores ja subkorteksis. Diagnoosi saab määrata haiguse varases staadiumis. See meetod on kõige usaldusväärsem.
  2. CT annab täieliku pildi muutustest pärast insulti, paljastab nende põhjuse, näitab tsüstiliste moodustiste asukohta, see tähendab kõiki kudede troofiliste häirete põhjuseid. Määrake koos vastunäidustustega MRI-le.
  3. Ultraheliuuringut kasutatakse ulatuslike ajukahjustuste diagnoosimiseks insuldi, TBI, trauma ja vanusega seotud muutused. Oskab tuvastada atroofia tsooni ja määrata haiguse staadiumi.

Tüsistused ja tagajärjed

Väikeaju atroofia tagajärjed on pöördumatud. Keha toetamise puudumisel esialgne etapp lõpp võib olla isiksuse täielik allakäik, nii sotsiaalne kui füsioloogiline.

Patoloogia edenedes on hävitamisprotsesside tagasipööramine võimatu, kuid edasise progresseerumise vältimiseks on võimalik pärssimine, sümptomite külmutamine. Ajuaju atroofiaga patsient hakkab tundma end alaväärtuslikuna, sest tal tekib: häiritud, joobes kõnnak, kõik liigutused muutuvad ebakindlaks, ta ei suuda ilma toeta seista, tal on raske kõndida, kõne on häiritud. keeleliigutused, fraasid on valesti üles ehitatud, ta ei oska oma mõtteid selgelt väljendada.

Sotsiaalne degradatsioon toimub järk-järgult. Kogu keha värisemine muutub pidevaks, inimene ei suuda enam sooritada asju, mis olid tema jaoks varem elementaarsed.

Ravi põhimõtted

Väikeaju atroofia ravi on ainult sümptomaatiline ja suunatud olemasolevate häirete korrigeerimisele ja nende progresseerumise ennetamisele. Patsiendid ei suuda end ise teenindada, nad vajavad kõrvalist abi ja neile määratakse puudetoetus.

Selliste patsientide diagnoosimine ja ravi pärast uuringut on kõige parem teha kodus. Tuttav keskkond hõlbustab patsiendi seisundit, uudsus toob kaasa stressi.

Hooldus peab olema hoolikas. Tungivalt ei ole soovitatav ise ravida ja traditsioonilise meditsiini retsepte kasutada. See ainult süvendab seisundit. Kodus ei tohiks patsient mitte ainult pikali heita, vaid ta peab olema vaimselt ja füüsiliselt koormatud. Muidugi oma piirides.

Patsiendil on soovitav rohkem liikuda, et end millegagi hõivata ja tööd leida, päeva jooksul vähem lamada.

Statsionaarne ravi on vajalik ainult siis, kui ägedad vormid atroofia.

Kui patsienti ei jälgi, on sotsiaalhoolekandeasutustel kohustus ta registreerida spetsialiseeritud internaatkooli. See tähendab, et igal juhul ei saa te lasta haiguse arengul kulgeda.

Tähtis Tasakaalustatud toitumine selge ajakava. Loomulikult on vaja suitsetamisest ja alkoholist loobuda. Ravi on vajalik ka liikumise taastamiseks ja värisemise vähendamiseks.

Vastavalt näidustustele võib osutuda vajalikuks operatsioon – selle määrab arst. Närvirakkude toitumise ja hapnikuga varustamiseks määrake kindlasti ravimeid, mis parandavad aju vereringet, parandavad ainevahetust.

Selliseid ravimeid on palju - need on nootroopsed ravimid, angioprotektorid ja antihüpertensiivsed ravimid jne.

Väikeaju atroofia kõrvaldamiseks puuduvad meetodid, sest närvikoed ei ole võimelised taastuma.

Psühhootiliste häirete kõrvaldamiseks võib välja kirjutada psühhotroopsed ravimid: Teralen, Alimemasiin, Levomepromasiin, Tioridasiin, Sonapax. Need aitavad patsiendil vähendada pingeid, leevendada hirmu ja ärevust, parandada meeleolu, sest sellised patsiendid tunnevad oma ebaõnnestumist.

Vajalikud on regulaarsed uuringud ja uuringud neuroloogi juures. See võimaldab teil kontrollida ravi efektiivsust. Samuti on vaja kontrollida patsiendi seisundit, anda talle soovitusi ja vajadusel õiget ravi.

Millised on ennustused?

Tänapäeval ei ole võimalik haigust ennetada. Väikeaju atroofia prognoos on pettumus, sest närvirakud on surnud ega taastu enam. Kuid täna on võimalik nende edasist lagunemist ära hoida.

Ennetavad tegevused

Nagu spetsiifiline ennetamine ei eksisteeri. Täielik ravi on välistatud.

Patsiendi elu saab hea hoolduse ja toetava ravi korral viia normaalsele veidi lähemale ja pikendada nii palju kui võimalik.

Patsiendile mugavate tingimuste loomine sõltub ainult lähedastest inimestest, kui keegi perekonnas on haige. Ja arstid saavad ainult aidata vältida haiguse kiiret progresseerumist.

Kui patsiendil ilmnevad väikeajukahjustuse nähud, siis enamikul juhtudel mõeldakse esimese asjana väikeaju kasvaja võimalusele (astrotsütoom, angioblastoom, medulloblastoom, metastaatilised kasvajad) või hulgiskleroos. Väikeaju kasvajaga ilmnevad intrakraniaalse hüpertensiooni tunnused varakult. Sclerosis multiplex'i korral on tavaliselt võimalik lisaks väikeaju patoloogiale tuvastada ka kesknärvisüsteemi kahjustuste ja muude struktuuride kliinilisi ilminguid, eelkõige nägemis- ja püramiidsüsteemi. Klassikalises neuroloogias mainitakse tavaliselt sclerosis multiplex’ile iseloomulikku Charcot’ triaadi: nüstagmi, tahtlikku värisemist ja skandeeritud kõnet, aga ka Nonne’i sündroomi: koordinatsioonihäireid, düsmeetriat, skandeeritud kõnet ja väikeaju asünergiaid. Väikeaju häired on peamised ka posttraumaatilise Manni sündroomi korral, mida iseloomustavad ataksia, koordinatsioonihäired, asünergia, nüstagm. Trauma või nakkuslikud kahjustused võivad põhjustada väikeaju Goldstein-Reichmanni sündroomi: staatika ja liigutuste koordinatsiooni häired, asünergia, tahtlik värisemine, lihastoonuse langus, hüpermeetria, megalograafia, kätes oleva eseme massi (kaalu) tajumise halvenemine. Väikeaju funktsiooni häired võivad olla ka kaasasündinud, väljendudes eelkõige Zeemani sündroomina: ataksia, kõne arengu hilinemine ja seejärel väikeaju düsartria. Kaasasündinud väikeaju ataksia väljendub lapse motoorsete funktsioonide arengu hilinemises (6 kuu vanuselt ei saa ta istuda, hakkab hilja kõndima, samas kui kõnnak on ataksia), samuti kõne hilinemises, pikaajalises püsivuses. düsartria, mõnikord mahajäämuse korral vaimne areng mikrokrania ilmingud ei ole haruldased. CT-l vähenevad väikeaju poolkerad. Umbes 10. eluaastaks toimub tavaliselt ajufunktsioonide kompensatsioon, mis aga võib häirida kahjulike eksogeensete mõjude mõjul. Võimalikud on ka haiguse progresseeruvad vormid. Väikeaju kaasasündinud hüpoplaasia ilming on Fanconi-Turneri sündroom. Seda iseloomustavad staatika ja liigutuste koordinatsiooni häired, nüstagm, millega tavaliselt kaasneb vaimne alaareng. Kaasasündinud haiguste hulka kuulub ka haruldane Betteni tõbi, mis pärandub autosoom-retsessiivse tüübiga. Seda iseloomustab kaasasündinud väikeaju ataksia, mis avaldub esimesel eluaastal staatika ja liigutuste koordinatsiooni häirete, nüstagmi, pilgu koordinatsiooni häire ja mõõduka lihaste hüpotensiooniga. Võimalikud on düsplastilised nähud. Laps hakkab hilja, mõnikord alles 2-3-aastaselt, pead hoidma, veelgi hiljem - seisma, kõndima, rääkima. Tema kõnet muudeti vastavalt väikeaju düsartria tüübile. Võimalikud vegetatiivsed-vistseraalsed häired, immunosupressiooni ilmingud. Mõne aasta pärast kliiniline pilt tavaliselt stabiliseerub, patsient kohaneb mingil määral olemasolevate defektidega. Spastiline ataksia, mille on välja pakkunud A. Bell ja E. Carmichel (1939), on autosoomne dominantne väikeaju ataksia tüüp, mida iseloomustab haiguse algus 3-4-aastaselt ja mis avaldub väikeaju ataksia kombinatsioonina. düsartria, kõõluste hüperrefleksia ja suurenenud lihastoonusega vastavalt spastilisele mudale, samas kui võimalik (kuid mitte kohustuslikud haigusnähud) nägemisnärvide atroofia, võrkkesta degeneratsioon, nüstagm, okulomotoorsed häired. Feldmani sündroom pärineb autosomaalse domineeriva tüübi järgi (kirjeldanud saksa arst N. Feldmann, sünd 1919): väikeaju ataksia, tahtlik värisemine ja juuste varajane hallinemine. See avaldub teisel elukümnendil ja progresseerub seejärel aeglaselt, põhjustades puude 20-30 aasta pärast. Hiline väikeaju atroofia ehk Tomi sündroom, mida kirjeldas 1906. aastal prantsuse neuroloog A. Thomas (1867-1963), avaldub tavaliselt üle 50-aastastel inimestel, kellel esineb ajukoore progresseeruv atroofia. Fenotüübis esineb väikeaju sündroomi tunnuseid, eeskätt väikeaju staatiline ja lokomotoorne ataksia, skandeeritud kõne, käekirja muutused. Kaugelearenenud staadiumis on võimalikud püramidaalse puudulikkuse ilmingud. Väikeaju häirete kombinatsiooni müokloonusega iseloomustab Haiti müoklooniline väikeaju düssünergia ehk müokloonuse ataksia, samas kui kliinilises pildis esinev sümitomokompleks avaldub tahtliku värinana, kätes esineva ja hiljem üldistatud iseloomuga müokloonusena, ataksia ja düssünergiaga, segane kõne, vähenenud lihastoonus. See on väikeaju tuumade, punaste tuumade ja nende ühenduste, samuti kortikaalsete-subkortikaalsete struktuuride degeneratsiooni tagajärg. Haiguse kaugelearenenud staadiumis on võimalikud epilepsiahood ja dementsus. Prognoos on halb. Viitab haruldased vormid progressiivne pärilikud ataksiad. See on päritud autosoomselt retsessiivsel viisil. Tavaliselt ilmneb see noores eas. Sümptomite kompleksi nosoloogiline sõltumatus on vaidlustatud. Seda haigust kirjeldas 1921. aastal Ameerika neuroloog R. Hunt (1872-1937). Degeneratiivsete protsesside hulgas on Holmesi väikeaju degeneratsioon ehk perekondlik väikeaju olivaride atroofia ehk väikeajusüsteemi progresseeruv atroofia, peamiselt dentate tuumad, aga ka punased tuumad, samas kui demüelinisatsiooni ilmingud väljenduvad väikeaju ülaosas. vars. Iseloomustab staatiline ja dünaamiline ataksia, asünergia, nüstagm, düsartria, lihastoonuse langus, lihasdüstoonia, pea treemor, müokloonus. Peaaegu samaaegselt ilmnevad epilepsiahood. Intelligentsus on tavaliselt säilinud. EEG näitab paroksüsmaalset rütmihäiret. Haigus on tunnistatud pärilikuks, kuid selle pärilikkuse tüüpi pole täpsustatud. Seda haigust kirjeldas 1907. aastal inglise neuroloog G. Holmes (1876-1965). Alkohoolne väikeaju degeneratsioon on kroonilise alkoholimürgistuse tagajärg. Mõjutatud on valdavalt väikeaju vermis, kusjuures peamiselt avaldub väikeaju ataksia ja jalaliigutuste koordinatsiooni häired, samas kui käeliigutused, okulomotoorsed ja kõnefunktsioonid on halvenenud palju vähemal määral. Tavaliselt kaasneb selle haigusega mälu väljendunud vähenemine kombinatsioonis polüneuropaatiaga. Paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon avaldub väikeaju ataksia, mis võib mõnikord olla ainsaks pahaloomulisest kasvajast põhjustatud kliiniliseks sümptomiks, ilma selle esinemiskohta näitavate kohalike tunnusteta. Paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon võib olla eelkõige vähi sekundaarne ilming. piimanääre või munasarjad. Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sündroom avaldub väikeaju häiretena, mis tekivad seoses kiiresti progresseeruva väikeaju atroofiaga. Bronhiaalvähiga patsientide sündroomi, millega kaasnes üldine joobeseisund, kirjeldas tänapäeva Hispaania arst L. Barraquer-Bordas (sünd. 1923). Harva on retsessiivne X-kromosomaalne ataksia pärilik haigus, mis avaldub peaaegu eranditult meestel aeglaselt progresseeruva väikeaju puudulikkusena. See edastatakse retsessiivsel, sugulisel teel. Tähelepanu väärib ka perekondlik paroksüsmaalne ataksia ehk perioodiline ataksia. Esineb sagedamini aastal lapsepõlves, kuid võib tekkida hiljem – kuni 60 aastat. Kliiniline pilt väheneb nüstagmi, düsartria ja ataksia paroksüsmaalsete ilmingute, lihastoonuse languse, pearingluse, iivelduse, oksendamise, peavaludeni, mis kestavad mitu minutit kuni 4 nädalat. Perekondliku paroksüsmaalse ataksia rünnaku võib vallandada emotsionaalne stress, füüsiline ületöötamine, palavik, alkoholi tarbimine, samal ajal kui rünnakute vahel fokaalseid neuroloogilisi sümptomeid enamikul juhtudel ei tuvastata, kuid mõnikord on võimalikud nüstagmid ja kerged väikeaju sümptomid. Haiguse morfoloogiline substraat on atroofiline protsess peamiselt väikeaju vermise eesmises osas. Esimest korda kirjeldas haigust 1946. aastal M. Parker. See on päritud autosomaalselt domineerival viisil. 1987. aastal leiti perekondliku paroksüsmaalse ataksiaga vere leukotsüütide püruvaadi dehüdrogenaasi aktiivsuse langus 50–60% -ni normaalsest tasemest. 1977. aastal avaldasid R. Lafrance jt. juhtis tähelepanu diakarbi kõrgele ennetavale toimele, hiljem pakuti flunarisiini perekondliku paroksüsmaalse ataksia raviks. Äge tserebellaarne ataksia ehk Leideni-Westphali sündroom on täpselt määratletud sümptomite kompleks, mis on parainfektsiooniline tüsistus. Esineb sagedamini lastel 1-2 nädalat pärast üldist infektsiooni (gripp, tüüfus, salmonelloos jne). Iseloomulikud on karm staatiline ja dünaamiline ataksia, tahtlik värisemine, hüpermeetria, asünergia, nüstagm, skandeeritud kõne ja lihastoonuse langus. AT tserebrospinaalvedelik ilmnes lümfotsüütiline pleotsütoos, valgusisalduse mõõdukas suurenemine. Haiguse alguses on võimalik pearinglus, teadvusehäired, krambid. CT ja MRI ei näidanud patoloogiat. Voolu on healoomuline. Enamikul juhtudel - mõne nädala või kuu pärast - täielik taastumine, mõnikord - vormis jääkhäired kerge väikeaju puudulikkus. Marie-Foy-Alajouanina tõbi on väikeaju hiline sümmeetriline ajukoore atroofia, milles domineerivad pirnikujulised neuronid (Purkinje rakud) ja ajukoore granuleeritud kiht, samuti väikeaju vermise suuosa ja luukoe degeneratsioon. oliivid. Avaldub 40-75-aastastel inimestel tasakaaluhäire, ataksia, kõnnihäired, koordinatsioonihäired ja lihastoonuse langus, peamiselt jalgades; tahtlik värisemine kätes väljendub ebaoluliselt. Kõnehäired on võimalikud, kuid ei kuulu haiguse kohustuslike tunnuste hulka. Seda haigust kirjeldasid 1922. aastal prantsuse neuropatoloogid P. Marie, Ch. Foix ja Th. Alajouaniin. Haigus on juhuslik. Haiguse etioloogiat ei ole selgitatud. On arvamusi joobeseisundi provokatiivse rolli kohta, eelkõige alkoholi kuritarvitamise, aga ka hüpoksia, päriliku koormuse kohta. Kliinilist pilti kinnitavad pea CT andmed, mis näitavad väikeaju mahu märkimisväärset vähenemist aju hajusate atroofiliste protsesside taustal. Lisaks peetakse iseloomulikuks aminotransferaaside kõrget taset vereplasmas (Ponomareva E.N. et al., 1997).

See on krooniliste progresseeruvate pärilike haiguste rühm, mille puhul düstroofsed muutused peamiselt väikeajus, madalamates oliivides, silla õigetes tuumades ja nendega seotud ajustruktuurides. Haiguse arenedes noores eas on umbes pooled juhtudest päritud dominantselt või retsessiivselt, ülejäänud on sporaadilised. Haiguse sporaadilistel juhtudel on sagedasemad akineetilise-jäika sündroomi ja progresseeruva autonoomse puudulikkuse ilmingud. Patsiendi keskmine vanus, kellel on fenotüübis haiguse pärilik vorm, on 28 aastat, haiguse sporaadilise vormiga - 49 aastat, keskmine eluiga on vastavalt 14,9 ja 6,3 aastat. Sporaadilise vormi korral on lisaks oliivide, tiigi ja väikeaju atroofiale seljaaju külgmiste funiikulite, musta aine ja juttkeha kahjustused sinakas laik aju IV vatsakese rombjas. leitakse sagedamini. Iseloomulikud on kasvava väikeaju sündroomi sümptomid. Võimalikud on tundlikkuse häired, bulbar- ja akineetilise-jäika sündroomide elemendid, hüperkinees, eriti müorütmiad uvulas ja pehmes suulaes, oftalmoparees, nägemisteravuse langus ja intellektuaalsed häired. Seda haigust kirjeldasid 1900. aastal prantsuse neuropatoloogid J. Dejerine ja A. Thomas. Haigus esineb sageli kõndimisel häiretega - ebastabiilsus, koordinatsioonihäired, ootamatud kukkumised on võimalikud. Need häired võivad olla ainsaks haiguse ilminguks 1-2 aasta jooksul. Tulevikus tekivad ja kasvavad käte koordinatsioonihäired: manipuleerimine väikeste esemetega on raskendatud, käekiri on häiritud, tekib tahtlik värin. Kõne muutub katkendlikuks, uduseks, nasaalse varjundiga ja hingamisrütmiga, mis ei vasta kõne konstruktsioonile (patsient räägib nii, nagu teda kägitaks). Selles haiguse staadiumis lisanduvad progresseeruva autonoomse puudulikkuse ilmingud, ilmnevad akineetilise-jäika sündroomi tunnused. Mõnikord on patsiendi jaoks domineerivad sümptomid düsfaagia, öised lämbumishood. Need arenevad seoses sibulalihaste segapareesiga ja võivad olla eluohtlikud. 1970. aastal leidsid Saksa neuropatoloogid B.W. Königsmark ja L.P. Weiner tuvastas 5 peamist olivopontotserebellaarse düstroofia tüüpi, mis erinevad kas kliiniliste ja morfoloogiliste ilmingute või pärilikkuse tüübi poolest. I tüüp (Mentzeli tüüp). Vanuses 14-70 (tavaliselt 30-40) avaldub see ataksia, düsartria, düsfoonia, lihaste hüpotensiooniga,. hiline staadium- pea, kehatüve, käte, lihaste kare treemor, akineetilis-jäika sündroomi nähud. Võimalikud on patoloogilised püramiidsed nähud, pilgu parees, väline ja sisemine oftalmopleegia, tundlikkuse häired, dementsus. See on päritud autosomaalselt domineerival viisil. Iseseisva vormina tõstis selle 1891. aastal esile P. Menzel. // tüüp (Fickler-Winkleri tüüp). 20-80-aastaselt väljendub see ataksia, lihastoonuse ja kõõluste reflekside langusena. See on päritud autosoomselt retsessiivsel viisil. Võimalikud on juhuslikud juhtumid. III tüüp võrkkesta degeneratsiooniga. Avaldub lapsepõlves või noores (kuni 35-aastases) vanuses ataksia, pea ja jäsemete treemori, düsartria, püramidaalse puudulikkuse tunnuste, progresseeruva nägemise kaotuse, mille tagajärjeks on pimedus; võimalik nüstagm, oftalmopleegia, mõnikord dissotsieerunud tundlikkuse häired. See on päritud autosomaalselt domineerival viisil. IV tüüp (Jester-Hymakeri tüüp). 17-30-aastaselt debüteerib väikeaju ataksia või madalama spastilise parapareesi tunnustega, mõlemal juhul juba varajases staadiumis haiguse korral moodustub nende ilmingute kombinatsioon, millega hiljem liituvad bulbar-sündroomi elemendid, näolihaste parees ja sügavad tundlikkuse häired. Päritakse domineeriva tüübi järgi. Vtüüp Võimalikud on 7–45-aastased ataksia, düsartria, akineetilise-riidilise sündroomi ja muude ekstrapüramidaalsete häirete tunnused, progresseeruv oftalmopleegia ja dementsus. Päritakse domineeriva tüübi järgi. 7.3.3. Olivorubrocebellar degeneratsioon (Lejeune-Lermitte'i sündroom, Lermitte'i tõbi) Haigust iseloomustab väikeaju, peamiselt selle ajukoore, dentate tuumade ja ülemiste väikeajuvarte, alumiste oliivide, punaste tuumade progresseeruv atroofia. See avaldub eelkõige staatilise ja dünaamilise ataksiaga, edaspidi on võimalikud ka muud väikeaju sündroomi tunnused ja ajutüve kahjustus. Seda haigust kirjeldasid Prantsuse neuropatoloogid J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) ja J. Lezhon (Lejonne J., sünd 1894). 7.3.4. Multisüsteemne atroofia Viimastel aastakümnetel on sporaadiline progresseeruv neurodegeneratiivne haigus, mida nimetatakse multisüsteemseks atroofiaks, eraldatud iseseisvaks vormiks. Seda iseloomustab basaalganglionide, väikeaju, ajutüve, seljaaju kombineeritud kahjustus. Peamised kliinilised ilmingud: parkinsonism, väikeaju ataksia, püramiid- ja autonoomse puudulikkuse tunnused (Levin O.S., 2002). Sõltuvalt kliinilise pildi teatud tunnuste ülekaalust eristatakse kolme tüüpi multisüsteemset atroofiat. 1) olivopontotserebellaarne tüüp, mida iseloomustab väikeaju rünnaku tunnuste ülekaal; 2) strionigraalne tüüp, milles domineerivad parkinsonismi tunnused; 3) Shay-Drageri sündroom, mida iseloomustab progresseeruva autonoomse puudulikkuse tunnuste domineerimine kliinilises pildis koos ortostaatilise arteriaalse hüpotensiooni sümptomitega. Multisüsteemse atroofia aluseks on aju valdavalt halli aine teatud piirkondade selektiivne degeneratsioon koos neuronite ja gliiaelementide kahjustusega. Ajukoe degeneratiivsete ilmingute põhjused on tänapäeval teadmata. Olivopontotserebellaarset tüüpi multisüsteemse atroofia ilmingud on seotud väikeaju ajukoore Purkinje rakkude, aga ka alumiste oliivide neuronite, pontiini aju tuumade, demüelinisatsiooni ja degeneratsiooniga, peamiselt pontotserebellaarsete radade kahjustustega. Väikeaju häireid esindab tavaliselt staatiline ja dünaamiline ataksia, millega kaasnevad lokomotoorsed liigutused. Iseloomustab ebastabiilsus Rombergi asendis, ataksia kõndimisel, düsmetria, adiadochokinees, tahtlik treemor, võib esineda nüstagm (horisontaalne vertikaalne, alla löömine), järgnevate pilguliigutuste katkendlikkus ja aeglus, silmade konvergentsi häired, skaneeritud kõne. Multisüsteemne atroofia tekib tavaliselt täiskasvanueas ja areneb kiiresti. Diagnoos põhineb kliinilistel andmetel ja seda iseloomustab parkinsonismi, väikeaju puudulikkuse ja autonoomsed häired. Haiguse ravi ei ole välja töötatud. Haiguse kestus on 10 aastat, lõppedes surmaga.

See on krooniline progresseeruv haigus pärilik haigus, mis avaldub vanuses 30-45 aastat, aeglaselt süvenevate väikeaju häiretega kombinatsioonis püramiidpuudulikkuse tunnustega, samas kui iseloomulikud on staatiline ja dünaamiline väikeaju ataksia, tahtlik värisemine, skandeeritud kõne, kõõluste hüperrefleksia. Võimalikud kloonid, patoloogilised püramiidrefleksid, kõõrdsilmsus, nägemise vähenemine, nägemisnärvide primaarsest atroofiast ja võrkkesta pigmentide degeneratsioonist tingitud nägemisväljade ahenemine. Haiguse kulg on aeglaselt progresseeruv. Esineb väikeaju suuruse vähenemist, Purkinje rakkude, madalamate oliivide, seljaajuteede degeneratsiooni. See on päritud autosomaalselt domineerival viisil. Seda haigust kirjeldas 1893. aastal prantsuse neuroloog P. Marie (1853-1940). Praegu puudub mõiste "Pierre Marie tõbi" mõistmises üksmeel ja vaieldav on küsimus selle eraldamise võimalikkusest iseseisvaks nosoloogiliseks vormiks. Ravi ei ole välja töötatud. Tavaliselt kasutatakse metaboolselt aktiivseid ja toniseerivaid, samuti sümptomaatilisi aineid.

pärilik haigus, mida kirjeldas 1861. aastal saksa neuropatoloog N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). See pärineb autosoomselt retsessiivsel viisil või (harvemini) autosomaalse domineeriva mustriga mittetäieliku läbitungimise ja muutuva geeniekspressiooniga. Võimalikud on ka haiguse juhuslikud juhud. Haiguse patogenees pole selgitatud. Eelkõige puudub aimu esmasest biokeemilisest defektist, mis selle aluseks on. Patomorfoloogia. Patoloogilised anatoomilised uuringud näitavad seljaaju märgatavat hõrenemist selle tagumise ja külgmiste nööride atroofiliste protsesside tõttu. Reeglina kannatavad kiilukujulised (Burdach) ja õrnad (Goll) teed ning Gowersi ja Flexigi seljaaju väikeajuteed, samuti ristuvad püramiidrada, mis sisaldab palju ekstrapüramidaalsüsteemi kuuluvaid kiude. Degeneratiivsed protsessid väljenduvad ka väikeajus, selle valgeaines ja tuumaaparaadis. Kliinilised ilmingud. Haigus avaldub lastel või alla 25-aastastel noortel. S.N. Davidenkov (1880-1961) märkis, et sagedamini esinevad haiguse kliinilised tunnused 6-10-aastastel lastel. Haiguse esimene märk on tavaliselt ataksia. Patsiendid kogevad ebakindlust, kõnnimisel koperdamist, kõnnaku muutusi (kõndimisel ajavad nad jalad laiali). Friedreichi tõve kõnnakut võib nimetada tabetiliseks-tserebellaarseks, kuna selle muutused on tingitud tundliku ja väikeaju ataksia kombinatsioonist, aga ka tavaliselt väljendunud lihastoonuse langusest. Iseloomulikud on ka staatikahäired, koordinatsioonihäired kätes, tahtlik treemor ja düsartria. Võimalik nüstagm, kuulmislangus, kõnelaulu elemendid, püramiidse puudulikkuse nähud (kõõluste hüperrefleksia, jalapatoloogilised refleksid, mõnikord mõningane lihastoonuse tõus), tungiv tung urineerida, seksuaalse potentsi langus. Mõnikord ilmneb athetoidse iseloomuga hüperkinees. Varajane sügava tundlikkuse häire viib kõõluste reflekside järkjärgulise vähenemiseni: kõigepealt jalgadel ja seejärel kätel. Aja jooksul moodustub jalgade toiduosade lihaste hüpotroofia. Iseloomulik on anomaaliate esinemine luustiku arengus. Esiteks väljendub see Friedreichi jalalaba olemasolus: jalg on lühenenud, "õõnes", väga kõrge kaarega. Tema sõrmede peamised falangid on painutamata, ülejäänud on painutatud (joonis 7.5). Võimalik selgroo deformatsioon rind. Mõnikord on kardiopaatia ilminguid. Haigus progresseerub aeglaselt, kuid viib pidevalt haigete puudeni, kes lõpuks jäävad voodihaigeks. Ravi. Patogeneetiline ravi mitte kunagi töötanud. Määrake ravimid, mis parandavad ainevahetust närvisüsteemi struktuurides, üldtugevdajaid. Jalade tõsise deformatsiooniga on näidatud ortopeedilised kingad. Riis. 7.5. Friedreichi jalg.

Spinotserebellaarsete ataksiate hulka kuuluvad progresseeruvad pärilikud degeneratiivsed haigused, mille puhul on peamiselt kahjustatud väikeaju struktuurid, ajutüve ja seljaaju rajad, mis on peamiselt seotud ekstrapüramidaalsüsteemiga.

Multisüsteemsed degeneratsioonid on rühm neurodegeneratiivseid haigusi, mille ühiseks tunnuseks on kahjustuse multifokaalne iseloom koos aju erinevate funktsionaalsete ja neurotransmitterisüsteemide kaasamisega patoloogilisesse protsessi ning seega ka kliiniliste ilmingute polüsüsteemsus.

Väikeaju kahjustuse korral on iseloomulikud staatika ja liigutuste koordineerimise häired, lihaste hüpotensioon ja nüstagm. Väikeaju, eriti selle ussi kahjustamine põhjustab staatika häireid - võimet säilitada inimkeha raskuskeskme stabiilset asendit, tasakaalu, stabiilsust. Kui see funktsioon on häiritud, tekib staatiline ataksia (kreeka keelest ataksia - häire, ebastabiilsus). Märgitakse patsiendi ebastabiilsust. Seetõttu sirutab ta seisvas asendis jalad laiali, tasakaalustab kätega. Eriti selgelt tuvastatakse staatiline ataksia tugipiirkonna kunstliku vähenemisega, eriti Rombergi asendis. Patsiendil palutakse püsti tõusta, jalad kindlalt koos ja veidi pead tõstma. Väikeaju häirete esinemisel on patsient selles asendis ebastabiilne, keha kõigub, mõnikord "tõmbatakse" teatud suunas ja kui patsienti ei toetata, võib ta kukkuda. Väikeaju vermise kahjustuse korral õõtsub patsient tavaliselt küljelt küljele ja kukub sageli tagasi. Väikeaju poolkera patoloogiaga on kalduvus langeda peamiselt patoloogilise fookuse suunas. Kui staatiline häire on mõõdukalt väljendunud, on seda lihtsam tuvastada nn keerulises või sensibiliseeritud Rombergi asendis. Patsiendil palutakse asetada jalad ühele joonele nii, et ühe jala varvas toetuks teise jala kannale. Stabiilsuse hinnang on sama, mis tavapärasel Rombergi positsioonil. Tavaliselt, kui inimene seisab, on tema jalgade lihased pinges (toetusreaktsioon), külili kukkumise oht, sellel küljel liigub jalg samas suunas ja teine ​​jalg tuleb põrandast lahti (hüpe reaktsioon). Kui väikeaju (peamiselt uss) on kahjustatud, on patsiendil häiritud tugi- ja hüppereaktsioonid. Tugireaktsiooni rikkumine väljendub patsiendi ebastabiilsuses seisvas asendis, eriti Rombergi asendis. Hüppereaktsiooni rikkumine toob kaasa asjaolu, et kui arst patsiendi selja taga seistes ja teda kindlustades surub patsienti ühes või teises suunas, siis patsient kukub kerge tõukega (tõuke sümptom). Väikeaju kahjustusega muutub patsiendi kõnnak tavaliselt statolokomotoorse ataksia tekke tõttu. “Väikeaju” kõnnak meenutab paljuski purjus inimese kõnnakut, mistõttu nimetatakse seda vahel ka “purjus kõnnakuks”. Patsient kõnnib ebastabiilsuse tõttu ebakindlalt, sirutades jalad laiali, samal ajal kui teda "visatakse" küljelt küljele. Ja kui väikeaju poolkera on kahjustatud, kaldub see etteantud suunast patoloogilise fookuse poole kõndides kõrvale. Ebastabiilsus ilmneb pööramisel eriti selgelt. Kui ataksia on väljendunud, kaotavad patsiendid täielikult võime oma keha kontrollida ega saa mitte ainult seista ja kõndida, vaid isegi istuda. Väikeaju poolkerade domineeriv kahjustus põhjustab selle vastuinertsiaalsete mõjude lagunemist, eriti kineetilise ataksia ilmnemist. See väljendub liigutuste kohmakuses ja eriti väljendub täpsust nõudvate liigutuste puhul. Kineetilise ataksia tuvastamiseks viiakse läbi testid liigutuste koordineerimiseks. Järgnevalt kirjeldame mõnda neist. Diadochokineesi test (kreeka keelest diadochos - järjestus). Patsiendil palutakse silmad sulgeda, käed ette sirutada ning käed kiiresti, rütmiliselt supineerida ja proneerida. Väikeaju poolkera kahjustuse korral osutuvad käe liigutused patoloogilise protsessi poolel suuremaks (düsmeetria, täpsemalt hüpermeetria tagajärg), mille tulemusena hakkab käsi maha jääma. . See näitab adiadochokineesi esinemist. Sõrme test. Suletud silmadega patsient peaks käe tagasi tõmbama ja seejärel aeglaselt, nimetissõrm puudutage oma ninaotsa. Väikeaju patoloogia korral teeb patoloogilise fookuse poolne käsi mahuliselt liigset liigutust (hüpermeetria), mille tagajärjel jääb patsient vahele. Sõrme-nina testiga tuvastatakse väikeaju patoloogiale iseloomulik väikeaju (tahtlik) treemor, mille amplituud suureneb sõrme lähenedes sihtmärgile. See test paljastab ka nn bradütelkineesia (valdade sümptom): mitte kaugel sihtmärgist sõrme liikumine aeglustub, mõnikord isegi peatub ja jätkub seejärel uuesti. Sõrme-sõrme test. Suletud silmadega patsienti kutsutakse käed laiali sirutama ja seejärel nimetissõrmed kokku viima, püüdes sõrme sõrme sisse saada, samal ajal, nagu sõrme-nina testi puhul, ilmneb tahtlik värisemine ja valjad. . Punkt-põlve test (joon. 7.3). Suletud silmadega selili lamaval patsiendil tehakse ettepanek tõsta üks jalg kõrgele ja seejärel langeda kannaga teise jala põlve. Väikeajupatoloogiaga patsient ei saa või on tal raske kanda teise jala põlve sisse, eriti kui tehakse test kahjustatud väikeaju poolkera suhtes homolateraalse jalaga. Kui kand siiski ulatub põlveni, siis soovitatakse seda hoida, puudutades kergelt sääre eesmist pinda, kuni hüppeliigeseni, samas kui väikeaju patoloogia korral libiseb kand alati säärest maha. ühes või teises suunas. Riis. 7.3. Kanna-põlve test. Indeksi test. Patsienti kutsutakse mitu korda nimetissõrmega lööma haamri kummist otsa, mis on uurija käes. Väikeaju patoloogia korral patsiendi käes väikeaju kahjustatud poolkera küljel märgitakse düsmeetria tõttu puudujääk. Tom-Jumenty sümptom. Kui patsient võtab mõne eseme, näiteks klaasi, ajab ta sõrmi liigselt laiali. Väikeaju nüstagm. Silmamunade tõmblemist külgedele vaadates (horisontaalne nüstagm) peetakse silmamunade tahtliku värisemise tagajärjeks (vt ptk 30). Kõnehäire. Kõne kaotab oma sujuvuse, muutub plahvatusohtlikuks, katkeb, skandeeritakse nagu väikeaju düsartria (vt ptk 25). Käekirja muutmine. Seoses käeliigutuste koordinatsiooni häirega muutub käekiri ebaühtlaseks, tähed on deformeerunud, liialt suured (megahalograafia). pronaatori nähtus. Patsiendil palutakse hoida oma käsi ette sirutatud supinatsiooniasendis, samal ajal kui kahjustatud väikeaju poolkera küljel tekib peagi spontaanne pronatsioon. Goff-Schilderi sümptom. Kui patsient hoiab oma käsi ette sirutatud, siis kahjustatud poolkera küljel tõmbub käsi varsti väljapoole. simulatsiooni nähtus. Suletud silmadega patsient peaks kiiresti andma oma käele asendi, mis on sarnane sellega, mille uurija oli varem andnud oma teisele käele. Kui väikeaju poolkera on mõjutatud, teeb selle suhtes homolateraalne käsi liiga amplituudiga liigutuse. Doinikovi fenomen. sõrme nähtus. Istuval patsiendil palutakse asetada laiali sirutatud sõrmedega käed reitele ja sulgeda silmad. Patoloogilise fookuse poolse väikeaju kahjustuse korral tekib peagi sõrmede spontaanne fleksioon ning käe ja küünarvarre pronatsioon. Stewart-Holmesi sümptom. Eksamineerija palub toolil istuval patsiendil kõverdada lamavas asendis olevaid käsivarsi ja osutab samal ajal käed randmetest kinni võttes talle vastupanu. Kui patsiendi käed samal ajal järsult lahti lastakse, lööb kahjustuse poolne käsi, inertsist paindudes, jõuga vastu rinda. Lihaste hüpotensioon. Väikeaju vermise kahjustus põhjustab tavaliselt hajutatud lihaste hüpotensiooni. Kui väikeaju poolkera on mõjutatud, näitavad passiivsed liigutused lihastoonuse vähenemist patoloogilise protsessi küljel. Lihase hüpotensioon põhjustab passiivsete liigutuste ajal küünarvarre ja sääre ülepinge (Olshansky sümptom), passiivsel raputamisel rippuva käe või jala sümptomite ilmnemist. Patoloogiline väikeaju asünergia. Füsioloogilise sünergia rikkumisi keeruliste motoorsete toimingute ajal tuvastatakse eelkõige järgmiste testide käigus (joonis 7.4). 1. Asünergia Babinsky järgi seisvas asendis. Kui nihutatud jalgadega seisev patsient üritab tagasi painutada, visates pead tagasi, siis tavaliselt esineb sel juhul põlveliigeste paindumine. Väikeaju patoloogiaga asünergia tõttu see sõbralik liikumine puudub ja tasakaalu kaotanud patsient langeb tagasi. Riis. 7.4. Väikeaju asünergia. 1 - raske väikeaju ataksiaga patsiendi kõnnak; 2 - keha kalle taha on normaalne; 3 - väikeaju kahjustusega patsient ei suuda seljatoega säilitada tasakaalu; 4 - väikeaju asünergia testi sooritamine Babinsky järgi terve inimese poolt; 5 - sama testi läbiviimine väikeaju kahjustustega patsientidel. 2. Asünergia Babinsky järgi dejaasendis. Patsient, kes lamab väljasirutatud jalgadega kõval tasapinnal, lahutatud õlavöötme laiuselt, kutsutakse üles rinnale ristama ja seejärel istuma. Väikeaju patoloogia esinemisel ei saa patsient tuharalihaste sõbraliku kontraktsiooni puudumise tõttu (asünergia ilming) jalgu ja vaagnat tugipiirkonnale kinnitada, mistõttu jalad tõusevad ja ta ei saa istuda. . Selle sümptomi tähtsust ei tohiks ülehinnata eakatel patsientidel, lõtvunud või rasvunud inimestel. kõhu seina. Ülaltoodut kokku võttes tuleks rõhutada väikeaju poolt täidetavate funktsioonide mitmekesisust ja tähtsust. Kompleksse reguleeriva tagasiside mehhanismi osana toimib väikeaju keha tasakaalustamise ja lihaste toonuse säilitamise fookuspunktina. Nagu märgib P. Duus (1995), annab väikeaju võimaluse sooritada diskreetseid ja täpseid liigutusi, samas kui autor usub põhjendatult, et väikeaju töötab nagu arvuti, jälgides ja koordineerides sensoorset informatsiooni sisendis ning modelleerides motoorseid signaale väljundis.

Väikeaju (cerebellum) asub tahke aine dubleerimise all ajukelme väikeaju (tentorium cerebelli), mis jagab koljuõõne kaheks ebavõrdseks ruumiks - supratentoriaalseks ja subtentoriaalseks. Subtentoriaalses ruumis, mille põhjaks on tagumine kraniaalne lohk, on lisaks väikeajule ka ajutüvi. Väikeaju maht on keskmiselt 162 cm3. Selle mass varieerub vahemikus 136-169 g Väikeaju paikneb silla ja pikliku medulla kohal. Koos ülemise ja alumise ajupurjega moodustab see aju neljanda vatsakese katuse, mille põhjaks on nn rombiline lohk (vt 9. peatükk). Väikeaju kohal on väikeaju kuklasagarad, mis on sellest eraldatud väikeaju süvendiga. Väikeaju jaguneb kaheks poolkeraks (hemispherum cerebelli). Nende vahel, aju neljanda vatsakese kohal asuvas sagitaaltasandis, asub fülogeneetiliselt kõige rohkem iidne osa väikeaju - selle uss (vermis cerebelli). Väikeaju vermis ja poolkerad killustuvad sügavate põikivagudega sagarateks. Väikeaju koosneb hallist ja valgest ainest. Hallaine moodustab väikeaju ajukoore ja selle sügavuses paiknevad väikeaju tuumade paaristuumad (joon. 7.1). Suurimad neist - sakilised tuumad (nucleus dentatus) - asuvad poolkerades. Ussi keskosas on telktuumad (nuclei fastigii), nende ja dentate tuumade vahel kera- ja korkjas tuumad (nuclei, globosus et emboliformis). Tulenevalt asjaolust, et ajukoor katab kogu väikeaju pinna ja tungib selle vagude sügavusse, on väikeaju sagitaalsel lõigul selle koel lehemuster, mille veenid moodustavad valge aine (joonis 1). 7.2), mis moodustab nn väikeaju elupuu (arbor vitae cerebelli). Elupuu aluses on kiilukujuline sälk, mis on IV vatsakese õõnsuse ülemine osa; selle sälgu servad moodustavad tema telgi. Väikeajuuss toimib telgi katusena ning selle esi- ja tagaseinad koosnevad õhukestest ajuplaatidest, mida tuntakse eesmise ja tagumise ajupurjena (vella medullare anterior et posterior). Teavet väikeaju arhitektuuri kohta pakub huvi, mis annab alust hinnata selle komponentide funktsiooni. Väikeajukoorel on kaks rakukihti: sisemine on teraline, mis koosneb väikestest graanulitest ja välimine on molekulaarne. Nende vahel on hulk suuri pirnikujulisi rakke, mis kannavad neid kirjeldanud tšehhi teadlase I. Purkinje (Purkinje I., I787-1869) nime. Impulsid sisenevad väikeaju ajukooresse valgeainest sinna tungivate sammaldunud ja roomavate kiudude kaudu, mis moodustavad väikeaju aferentsed rajad. Samblaliste kiudude kaudu kanduvad impulsid seljaajust, vestibulaarsetest tuumadest ja pontiini tuumadest ajukoore granulaarse kihi rakkudesse. Nende rakkude aksonid koos roomavate kiududega, mis läbivad teralist kihti transiidi ajal ja kannavad impulsse alumistest oliividest väikeajusse, jõuavad väikeaju pindmisse, molekulaarsesse kihti. väikeaju pikisuunaline pind. Ajukoore molekulaarkihti jõudnud impulsid, mis on läbinud sünaptilisi kontakte, langevad siin paiknevate Purkinje rakkude dendriitide hargnemisele. Seejärel järgivad nad Purkinje rakkude dendriite oma kehadesse, mis asuvad molekulaarse ja granulaarse kihi piiril. Seejärel, mööda samade rakkude aksoneid, mis läbivad granuleeritud kihti, tungivad nad valge aine sügavustesse. Purkinje rakkude aksonid lõpevad väikeaju tuumades. Peamiselt dentate tuumas. Väikeajust väljuvad eferentsed impulsid, mis tulevad selle tuuma moodustavate rakkude aksoneid mööda ja osalevad väikeaju käppade moodustumisel. Väikeajul on kolm paari varsi: alumised, keskmised ja ülemised. Säär ühendab seda pikliku medullaga, keskmine jalg sillaga, ülemine jalg keskajuga. Aju jalad moodustavad rajad, mis kannavad impulsse väikeaju ja sealt tagasi. Väikeaju vermis tagab keha raskuskeskme stabiliseerimise, selle tasakaalu, stabiilsuse, vastastikuste lihasrühmade, peamiselt kaela ja kehatüve toonuse reguleerimise ning füsioloogilise väikeaju sünergia tekkimise, stabiliseerides keha tasakaalu. Keha tasakaalu edukaks säilitamiseks saab väikeaju pidevalt proprioretseptoritelt teavet, mis liigub mööda spinotserebellaarseid radu. erinevad osad kehast, aga ka vestibulaarsetest tuumadest, madalamatest oliividest, retikulaarsetest moodustistest ja muudest moodustistest, mis on seotud kehaosade asukoha kontrollimisega ruumis. Enamik väikeajusse viivatest aferentsetest radadest läbib alumise väikeaju varre, osa neist paikneb ülemises väikeajuvarres. Väikeajusse suunduvad propriotseptiivse tundlikkuse impulsid, nagu ka teised tundlikud impulsid, jõuavad esimeste tundlike neuronite dendriite järgides nende kehadesse, mis asuvad seljaaju sõlmedes. Edasi suunatakse samade neuronite aksoneid mööda väikeajusse suunduvad impulsid teiste neuronite kehadesse, mis paiknevad tagumiste sarvede aluse sisemistes osades, moodustades nn Clarki veerud. Nende aksonid sisenevad seljaaju külgmiste funiikulite külgmistesse osadesse, kus nad moodustavad spinotserebellaarsed rajad, samas kui osa aksonitest siseneb sama külje külgsambasse ja moodustavad tagumise spinotserebellaarse trakti Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Teine osa tagumiste sarvede rakkude aksonitest läheb üle seljaaju teisele küljele ja siseneb vastaskülgmisse funiculusesse, moodustades selles Gowersi eesmise spinotserebellaarse tee (tractus spinocerebellaris anterior). Väikeaju rajad, mille maht suureneb iga selgroo segmendi tasemel, tõusevad medulla piklikusse. Medulla piklikus kaldub seljaaju tagumine tee külgsuunas ja, olles läbinud alumise väikeaju varre, tungib väikeajusse. Eesmine seljaajutrakt läbib aju pikliku aju, aju silla ja jõuab keskajuni, mille tasemel teeb see teise dekussiooni eesmises medullaarses velumis ja läheb ülemise väikeaju varre kaudu väikeaju. Seega ei ristu üks kahest lülisambatraktist kunagi (ristumata Flexigi tee) ja teine ​​läheb kaks korda vastasküljele (topelt ristuv Gowersi tee). Selle tulemusena juhivad mõlemad impulsid mõlemast kehapoolest, peamiselt väikeaju homolateraalsesse poole. Lisaks Flexigi spinotserebellaarsetele radadele läbivad impulsid väikeaju alumisest väikeajuvarrest mööda vestibulotserebellaarset rada (tractus vestibulocerebellaris), alustades peamiselt Bechterewi ülemisest vestibulaarsest tuumast ja mööda oliivi-väikeaju rada (tractus). pärit alumisest oliivist. Osa õhukeste ja kiilukujuliste tuumade rakkude aksonitest, mis ei osale bulbo-talamuse trakti moodustumisel, sisenevad väliste kaarekiudude (fibre arcuatae externae) kujul ka alumise kaudu väikeaju. väikeaju vars. Keskmiste jalgade kaudu saab väikeaju impulsse ajukoorest. Need impulsid läbivad kortiko-pontotserebellaarseid radu, mis koosnevad kahest neuronist. Esimeste neuronite kehad paiknevad ajukoores, peamiselt otsmikusagarate tagumiste sektsioonide ajukoores. Nende aksonid läbivad osana kiirgavast kroonist, sisemise kapsli eesmisest jalast ja lõpevad silla tuumades. Teiste neuronite rakkude aksonid, mille kehad asuvad oma silla tuumades, lähevad selle vastasküljele ja moodustavad pärast ristumist keskmise väikeaju varre, mis lõpeb väikeaju vastaspoolkeral. Osa ajukoores tekkinud impulssidest jõuab väikeaju vastaspoolkera, tuues infot mitte toodetud, vaid ainult sooritada plaanitava aktiivse liikumise kohta. Pärast sellise teabe saamist saadab väikeaju koheselt välja impulsse, mis korrigeerivad tahtlikke liigutusi, peamiselt kustutades inertsi ja vastastikuste lihaste - agonist- ja antagonistlihaste - toonuse kõige ratsionaalsema reguleerimise. Selle tulemusena luuakse omamoodi eimeetria, mis muudab suvalised liigutused selgeks, poleeritud, ilma sobimatute komponentideta. Väikeajust väljuvad teed koosnevad rakkude aksonitest, mille kehad moodustavad selle tuumad. Enamik efferentseid teid, sealhulgas hambatuumadest pärinevad teed, väljuvad väikeajust selle ülemise varre kaudu. Kvadrigemina alumiste mugulate tasemel ristuvad eferentsed väikeajuteed (Werneckingi ülemiste väikeajuvarte ristumine). Pärast ületamist jõuab igaüks neist keskaju vastaskülje punastesse tuumadesse. Punastes tuumades lülituvad väikeaju impulsid järgmisele neuronile ja liiguvad seejärel mööda rakkude aksoneid, mille kehad asuvad punastes tuumades. Need aksonid moodustuvad puna-tuuma-seljaaju radadeks (tracti rubro spinalis), Monakovi radadeks, mis E * varsti pärast punastest tuumadest väljumist läbivad dekussiooni (rehvidekussatsioon või Foreli dekussatsioon), mille järel nad laskuvad seljaajusse. Seljaajus paiknevad punased tuuma-seljaaju traktid külgmistes nöörides; nende koostisosad kiud lõpevad seljaaju eesmiste sarvede rakkudes. Kogu eferentset rada väikeajust seljaaju eesmiste sarvede rakkudeni võib nimetada väikeaju-puna-tuuma-seljaaju (tractus cerebello-rubrospinalis). See ristub kaks korda (ristates ülemisi väikeaju varsi ja ületades tegmentumi) ja ühendab lõpuks iga väikeaju poolkera perifeersete motoorsete neuronitega, mis paiknevad seljaaju homolateraalse poole eesmistes sarvedes. Väikeaju vermise tuumadest kulgevad eferentsed rajad peamiselt läbi alumise väikeaju varre kuni ajutüve retikulaarsesse moodustumisse ja vestibulaarsetesse tuumadesse. Siit, mööda seljaaju eesmisi nööre läbivaid retikulospinaalseid ja vestibulospinaalseid trakte, jõuavad nad ka eesmiste sarvede rakkudeni. Osa väikeajust tulevatest impulssidest, läbides vestibulaarseid tuumasid, satub mediaalsesse pikikimpu, jõuab III, IV ja VI kraniaalnärvi tuumadesse, mis tagavad silmamunade liikumise ning mõjutavad nende talitlust. Kokkuvõttes on vaja rõhutada järgmist: 1. Väikeaju kumbki pool saab impulsse peamiselt a) keha homolateraalsest poolest, b) aju vastaspoolkeralt, millel on samad kortiko-spinaalsed ühendused. pool kehast. 2. Igast väikeaju poolest saadetakse eferentsed impulsid seljaaju homolateraalse poole eesmiste sarvede rakkudesse ja kraniaalnärvide tuumadesse, mis tagavad silmamuna liigutused. Selline väikeaju ühenduste iseloom võimaldab mõista, miks ühe poole väikeaju kahjustumisel tekivad väikeaju häired valdavalt samas, s.o. homolateraalne, pool keha. Eriti selgelt väljendub see väikeaju poolkerade lüüasaamises. Riis. 7.1. Väikeaju tuumad. 1 - dentate tuum; 2 - korgituum; 3 - telgi südamik; 4 - sfääriline tuum. Riis. 7.2. Väikeaju ja ajutüve sagitaalne osa. 1 - väikeaju; 2 - "elupuu"; 3 - eesmine ajupuri; 4 - nelja käärsoole plaat; 5 - aju akvedukt; 6 - aju jalg; 7 - sild; 8 - IV vatsakese, selle koroidpõimik ja telk; 9 - piklik medulla.