Едно от най-сериозните заболявания е системният лупус еритематозус (СЛЕ). Характеризира се с автоимунно възпаление с много други симптоми. Това заболяване е опасно със своите усложнения. При него страдат органи на много системи на тялото, но най-вече проблеми възникват с опорно-двигателния апарат и бъбреците.
Описание на заболяването
Лупусът се развива поради неправилно функциониране на имунната система, при което се образуват антитела, които влияят неблагоприятно върху здравите клетки и тъкани. Това води до негативни промени в съдовете и съединителната тъкан.
Терминът "лупус" някога е бил използван за означаване на червени петна, които се появяват по лицето. Те приличаха на ухапвания от вълци или вълчици, които често атакуваха хора и се стремяха да стигнат до незащитени части на тялото, като носа или бузите. Дори един от симптомите на заболяването се нарича "лупус пеперуда". Днес името се свързва с милата дума "вълче".
На фона се развива автоимунно заболяване хормонални нарушения. Голяма роляестрогенът се увеличава в количество игра, следователно, лупусът най-често се наблюдава при нежния пол. Заболяването обикновено се диагностицира при юноши и млади жени под 26-годишна възраст.
При мъжете SLE протича по-тежко и ремисиите са редки, но при тях заболяването се среща 10 пъти по-рядко, тъй като андрогените имат защитен ефект. При различни половенякои симптоми може да са по-тежки. Така например при жените са по-засегнати ставите, а при мъжете централната нервна система и бъбреците.
Лупусът може да бъде вроден. Симптомите на SLE се появяват при деца през първите години от живота.
Болестта се развива вълнообразно, като се редуват периоди на обостряния и ремисии. SLE се характеризира с остро начало, бърза прогресия и ранно разпространение на болестния процес. При децата симптомите на системен лупус еритематозус са същите като при възрастни.
причини
Има повече от една причина за появата и развитието на лупус. Причинява се от едновременното или последователно въздействие на няколко фактора едновременно. Учените са успели да идентифицират основните причини за заболяването:
Учените не включват последния фактор в общите причини за SLE, но смятат, че близките на пациента са изложени на риск.
Класификация по етапи
SLE има широк спектър от симптоми. По време на заболяването настъпват обостряния и ремисии.
Лупусът се класифицира според формите на протичане:
Разграничават се и етапите на заболяването. Минимумът се характеризира със слабо главоболие и болки в ставите, висока температура, неразположение и първите прояви на лупус по кожата.
В средно тежката фаза се засягат силно лицето и тялото, а след това съдовете, ставите и вътрешните органи. При изразен стадий работата е нарушена различни системиорганизъм.
Симптоми на заболяването
В началото на SLE само 20% от пациентите се притесняват от кожни лезии. При 60% от пациентите симптомите се появяват по-късно. Някои хора изобщо ги нямат. Признаците на заболяването могат да се видят по лицето, шията и раменете. На гърба на носа и бузите се появява обрив под формата на червеникави плаки с лющене, напомнящи ухапвания от вълци в миналото. Наричат я "пеперуда лупус", защото прилича на това насекомо. Повишава се чувствителността на кожата на пациента към ултравиолетовото лъчение.
Някои хора с лупус губят косата си в областта на слепоочията и чупят ноктите си. Лигавиците са засегнати в 25% от случаите. Появява се лупус-хейлит, характеризиращ се с плътен оток на устните под формата на сивкави люспи. По протежение на границата, малки язви от червено или Розов цвят. Освен това се засяга устната лигавица.
Лупусът засяга различни системи на тялото:
Честите симптоми на лупус при жените и мъжете са лезии на ЦНС. Заболяването се характеризира с умора, слабост, намалена памет и работоспособност, влошаване на интелектуалните способности. Лице, страдащо от автоимунно заболяване, проявява раздразнителност, депресия, главоболие и.
Пациентът може да е по-малко чувствителен. Припадъци, психози и конвулсии също се развиват на фона на лупус.
Диагностични методи
Диагнозата лупус може да бъде потвърдена чрез диференциална диагноза. Прави се, защото всяка проява говори за патология на определен орган. За целта се използва система, разработена от Американската асоциация на специалистите по ревматология.
Диагнозата SLE се потвърждава с четири или повече от следните:
След поставяне на предварителна диагноза пациентът се насочва към специалист с тесен фокус, например нефролог, пулмолог или кардиолог.
Подробният преглед включва задълбочено снемане на анамнеза. Лекарят трябва да научи за всички предишни заболявания на пациента и методите за тяхното лечение.
Методи на лечение
Лекарствената терапия за пациент със SLE се избира индивидуално. Методите на лечение зависят от стадия и формата на заболяването, симптомите и характеристиките на тялото на пациента.
Ще бъде необходимо да се хоспитализира човек, страдащ от лупус, само в определени случаи: постоянна температура над 38 градуса, спад, както и при съмнение за инсулт, инфаркт или тежко увреждане на ЦНС. Ако клиничните признаци на заболяването прогресират, тогава пациентът също ще бъде насочен за хоспитализация.
Лечение на лупус еритематозус включва:
Хормоналните кремове и мехлеми премахват пилинг и усещане за парене, възникнали в определени области на кожата.
Специално вниманиедава се на имунната система на пациента. По време на ремисия пациентът се лекува с имуностимуланти в комбинация с витаминни комплекси и физиотерапевтични процедури.
Също взети под внимание придружаващи заболяванияи усложнения. Тъй като бъбречните проблеми заемат първо място в случаите на смъртност, те трябва да бъдат постоянно наблюдавани при SLE. Необходимо е своевременно лечение на лупус артрит и сърдечни заболявания.
Глухарче Р действа като естествен хондропротектор, който предпазва ставите от разпадане и възстановява хрущялната тъкан. Намалява нивата на холестерола в кръвта и прочиства тялото от токсини. Dihydroquercetin Plus се използва за укрепване на стените на кръвоносните съдове. Освен това облекчава лош холестероли подобрява микроциркулацията на кръвта.
При лупус на хората се предписват храни, които ще облекчат симптомите на заболяването. Пациентът трябва да даде предпочитание на храна, която може да защити мозъка, сърцето и бъбреците.
Човек с диагноза лупус трябва да се консумират в достатъчни количества:
Протеинът ще помогне в борбата с болестта. Лекарите препоръчват да се яде телешко, пуешко и други диетични меса и птици. Диетата трябва да включва треска, минтай, розова сьомга, риба тон, калмари, нискомаслена херинга. Рибата съдържа омега-3 мастни киселини мастна киселинажизненоважни за нормална операциямозък и сърце.
Пийте най-малко 8 чаши чиста вода на ден. Подобрява работата на стомашно-чревния тракт, контролира глада и подобрява общото състояние.
Някои храни ще трябва да бъдат изоставени или ограничени във вашата диета:
- Мазни ястия. Храни, които съдържат много масло или растително масло, увеличава риска от екзацербации от страна на сърдечно-съдовата система. Поради мазни храни, холестеролът се отлага в съдовете. Поради него може да се развие остър инфарктмиокарда.
- Кофеин. Този компонент в в големи количестваприсъства в кафето, чая и някои други напитки. Заради кофеина лигавицата на стомаха се дразни, сърцето бие по-често и нервната система се претоварва. Ако спрете да пиете чаши напитки с това вещество, ще бъде възможно да избегнете появата на ерозии в дванадесетопръстника.
- Сол. Храната трябва да се ограничи, тъй като претоварва бъбреците и повишава кръвното налягане.
Хората, страдащи от лупус еритематозус, трябва да избягват Алкохолни напиткии цигари. Те вече са вредни сами по себе си, а в комбинация с лекарства могат да доведат до катастрофални последици.
Прогнози на пациента
Прогнозата ще бъде благоприятна, ако заболяването бъде открито на ранен терминнеговото развитие. В самото начало на хода на лупус тъканите и органите не претърпяват силна деформация. Лек обрив или артрит лесно се контролират от специалисти.
Напредналите форми на SLE ще изискват агресивно лечение с големи дози различни лекарства. В този случай не винаги е възможно да се определи какво причинява повече вреда на тялото: големи дози лекарства или самолечение. патологичен процес.
Лупус еритематозус не може да се излекува напълно, но това не означава, че човек не може да живее щастливо с него. Ако потърсите медицинска помощ навреме, можете да избегнете сериозни проблеми. С изпълнението на медицинските препоръки и правилния начин на живот, пациентът няма да трябва да се ограничава в много отношения.
Възможно е усложнение и прогресиране на заболяването, ако човек има хронична инфекциозни заболявания. Чести ваксинации и настинки. Следователно, такъв пациент трябва да се грижи за здравето си и да избягва фактори, които влияят неблагоприятно върху тялото му.
Превантивни действия
Предотвратяването на SLE ще помогне за предотвратяване на рецидив на заболяването и ще спре по-нататъшното прогресиране на патологичните процеси. Вторичните мерки допринасят за навременното и адекватно лечение на лупус.
Пациентите трябва редовно да се подлагат на диспансерни прегледи и да се консултират с ревматолог. Лекарствата трябва да се приемат в предписаната дозировка за определен период от време.
Състоянието на стабилна ремисия може да се поддържа с втвърдяване, терапевтични упражнения и редовни разходки на чист въздух. Пациентът трябва да спазва режима на работа и почивка, като избягва ненужния психологически и физически стрес. Пълен съни правилното хранене са важни не само за подобряване на състоянието на заболяването, но и за нормалното функциониране на целия организъм.
Ако при човек са идентифицирани отделни участъци от засегната кожа, е необходимо да се установи дали някой от неговите роднини е диагностициран с болестта. Човек с лупус трябва да избягва ултравиолетова светлина и да стои далеч от пряка слънчева светлина. През топлия сезон трябва да използвате специални мехлеми, които могат да предпазят кожата от негативните ефекти на слънцето. Човек, страдащ от SLE, трябва да се откаже от лошите навици, които само влошават състоянието му.
Това заболяване е придружено от неправилно функциониране на имунната система, което води до възпаление на мускулите, други тъкани и органи. Лупус еритематозус протича с периоди на ремисия и обостряне, докато развитието на заболяването е трудно да се предвиди; в хода на прогресията и появата на нови симптоми заболяването води до образуване на недостатъчност на един или повече органи.
Какво представлява лупус еритематозус
Това е автоимунна патология, при която са засегнати бъбреците, кръвоносните съдове, съединителната тъкан и други органи и системи. Ако в нормално състояние човешкото тяло произвежда антитела, които могат да атакуват чужди организми, които влизат отвън, тогава при наличие на заболяване тялото произвежда голям брой антитела към клетките на тялото и техните компоненти. В резултат на това се образува имунокомплексен възпалителен процес, чието развитие води до дисфункция на различни елементи на тялото. Системният лупус засяга вътрешни и външни органи, включително:
- бели дробове;
- бъбреци;
- кожа;
- сърце;
- стави;
- нервна система.
Причините
Етиологията на системния лупус все още е неясна. Лекарите предполагат, че вирусите (РНК и др.) са причината за развитието на болестта. В допълнение, рисков фактор за развитието на патологията е наследственото предразположение към нея. Жените страдат от лупус еритематозус около 10 пъти по-често от мъжете, което се обяснява с особеностите на тяхното хормонална система(има висока концентрация на естроген в кръвта). Причината, поради която заболяването се среща по-рядко при мъжете, е защитният ефект на андрогените (мъжките полови хормони). Следното може да увеличи риска от SLE:
- бактериална инфекция;
- приемане на лекарства;
- вирусно поражение.
Механизъм на развитие
Нормално функциониращата имунна система произвежда вещества за борба с антигените на всяка инфекция. При системния лупус антителата целенасочено унищожават собствените клетки на тялото, като същевременно предизвикват абсолютна дезорганизация на съединителната тъкан. По правило пациентите показват фиброидни промени, но други клетки са податливи на мукоидно подуване. В засегнатите структурни единици на кожата ядрото се разрушава.
В допълнение към увреждането на кожните клетки, плазмени и лимфоидни частици, хистиоцити и неутрофили започват да се натрупват в стените на кръвоносните съдове. Имунните клетки се установяват около унищоженото ядро, което се нарича феномен "розетка". Под въздействието на агресивни комплекси от антигени и антитела се освобождават лизозомни ензими, които стимулират възпалението и водят до увреждане на съединителната тъкан. Продуктите на разрушаване образуват нови антигени с антитела (автоантитела). В резултат на хронично възпаление възниква склероза на тъканите.
Форми на заболяването
В зависимост от тежестта на симптомите на патологията, системното заболяване има определена класификация. Да се клинични разновидностисистемен лупус еритематозус включва:
- Остра форма. На този етап заболяването прогресира рязко и общото състояние на пациента се влошава, като се оплаква от постоянна умора, висока температура (до 40 градуса), болка, треска и мускулни болки. Симптоматологията на заболяването се развива бързо и за един месец засяга всички човешки тъкани и органи. Прогноза при остра форма SLE не е утешителен: често продължителността на живота на пациент с такава диагноза не надвишава 2 години.
- Подостра форма. От началото на заболяването до появата на симптомите може да мине повече от година. Този тип заболяване се характеризира честа смянапериоди на обостряне и ремисия. Прогнозата е благоприятна, а състоянието на пациента зависи от избраното от лекаря лечение.
- Хронична. Заболяването протича бавно, признаците са леки, вътрешните органи практически не са увредени, така че тялото функционира нормално. Въпреки лекия ход на патологията, на този етап е практически невъзможно да се излекува. Единственото нещо, което може да се направи, е да се облекчи състоянието на човек с помощта на лекарства по време на обостряне на SLE.
Трябва да се разграничат кожни заболявания, свързани с лупус еритематозус, но не системни и без генерализирана лезия. Тези патологии включват:
- дискоиден лупус (червен обрив по лицето, главата или други части на тялото, който се издига леко над кожата);
- лекарствено-индуциран лупус (възпаление на ставите, обрив, треска, болка в гръдната кост, свързана с приема на лекарства; след спирането им симптомите изчезват);
- неонатален лупус (рядко изразен, засяга новородени, ако майките имат заболявания на имунната система; заболяването е придружено от чернодробни аномалии, кожен обрив, сърдечни патологии).
Как се проявява лупусът?
Основните симптоми на SLE включват силна умора, кожен обрив, болки в ставите. С прогресирането на патологията проблемите с работата на сърцето, нервната система, бъбреците, белите дробове и кръвоносните съдове стават актуални. Клиничната картина на заболяването при всяка конкретен случайиндивидуален, защото зависи кои органи са засегнати и каква степен на увреждане имат.
На кожата
Тъканно увреждане в началото на заболяването се среща при около една четвърт от пациентите, при 60-70% от пациентите със СЛЕ кожен синдромсе забелязва по-късно, докато при останалите изобщо не се проявява. Като правило, за локализирането на лезията са характерни зони на тялото, отворени към слънцето - лицето (област с форма на пеперуда: нос, бузи), рамене, шия. Лезиите са подобни на еритематозус, тъй като изглеждат като червени, люспести плаки. По краищата на обривите има разширени капиляри и области с излишък / липса на пигмент.
Освен лицето и други изложени на слънце области на тялото, системният лупус засяга окосмена частглави. По правило тази проява е локализирана във временната област, докато косата пада в ограничена област на главата (локална алопеция). При 30-60% от пациентите със СЛЕ се забелязва повишена чувствителност към слънчева светлина (фоточувствителност).
в бъбреците
Много често лупус еритематозус засяга бъбреците: при около половината от пациентите се определя увреждане на бъбречния апарат. Често срещан симптомТова е наличието на протеин в урината, цилиндрите и червените кръвни клетки, като правило, не се откриват в началото на заболяването. Основните признаци, че SLE е засегнал бъбреците са:
- мембранен нефрит;
- пролиферативен гломерулонефрит.
в ставите
Ревматоидният артрит често се диагностицира с лупус: в 9 от 10 случая той е недеформиращ и неерозивен. По-често заболяването засяга коленни стави, пръсти, китки. В допълнение, пациентите със СЛЕ понякога развиват остеопороза (намаляване на костната плътност). Пациентите често се оплакват от мускулни болки и мускулна слабост. Имунното възпаление се лекува с хормонални лекарства (кортикостероиди).
На лигавиците
Заболяването се проявява върху лигавицата на устната кухина и назофаринкса под формата на язви, които не причиняват болка. Лигавичните лезии се регистрират в 1 от 4 случая. Това е характерно за:
- намалена пигментация, червена граница на устните (хейлит);
- разязвяване на устата/носа, точковидни кръвоизливи.
На съдове
Лупус еритематозус може да засегне всички структури на сърцето, включително ендокарда, перикарда и миокарда, коронарните съдове, клапите. По-често обаче се случва увреждане на външната обвивка на органа. Заболявания, които могат да бъдат резултат от SLE:
- перикардит (възпаление серозни мембранисърдечен мускул, проявен тъпи болкив областта на гърдите);
- миокардит (възпаление на сърдечния мускул, придружено от нарушение на ритъма, провеждане на нервни импулси, остра / хронична органна недостатъчност);
- дисфункция на сърдечната клапа;
- увреждане на коронарните съдове (може да се развие в ранна възрастпри пациенти със СЛЕ);
- поражение вътресъдове (в същото време рискът от развитие на атеросклероза се увеличава);
- увреждане на лимфните съдове (проявява се с тромбоза на крайниците и вътрешните органи, паникулит - подкожни болезнени възли, livedo reticularis - сини петна, които образуват решетъчен модел).
върху нервната система
Лекарите предполагат, че неуспехът на централната нервна система се причинява от увреждане на мозъчните съдове и образуването на антитела срещу неврони - клетки, които са отговорни за храненето и защитата на органа, както и на имунните клетки (лимфоцити. Ключови признаци че болестта е поразила нервни структуримозъкът е:
- психози, параноя, халюцинации;
- мигрена, главоболие;
- Болест на Паркинсон, хорея;
- депресия, раздразнителност;
- мозъчен удар;
- полиневрит, мононеврит, менингит от асептичен тип;
- енцефалопатия;
- невропатия, миелопатия и др.
Симптоми
Системното заболяване има обширен списък от симптоми, докато се характеризира с периоди на ремисия и усложнения. Началото на патологията може да бъде светкавично или постепенно. Признаците на лупус зависят от формата на заболяването и тъй като принадлежи към категорията на многоорганни патологии, клиничните симптоми могат да бъдат различни. Нетежките форми на SLE са ограничени само до увреждане на кожата или ставите, по-тежките видове заболяване са придружени от други прояви. Да се характерни симптомизаболяванията включват:
- подуване на очите, ставите на долните крайници;
- болка в мускулите/ставите;
- увеличени лимфни възли;
- хиперемия;
- повишена умора, слабост;
- червени, подобни на алергични, обриви по лицето;
- безпричинна треска;
- сини пръсти, ръце, крака след стрес, контакт със студ;
- алопеция;
- болезненост при вдишване (показва увреждане на лигавицата на белите дробове);
- чувствителност към слънчева светлина.
Първи признаци
Ранните симптоми включват температура, която варира около 38039 градуса и може да продължи няколко месеца. След това пациентът развива други признаци на SLE, включително:
- артроза на малки / големи стави (може да премине от само себе си и след това да се появи отново с по-голяма интензивност);
- обрив с форма на пеперуда по лицето, обриви се появяват по раменете, гърдите;
- възпаление на цервикалните, аксиларните лимфни възли;
- при тежки увреждания на организма страдат вътрешните органи - бъбреци, черен дроб, сърце, което се изразява в нарушение на тяхната работа.
При деца
В ранна възраст лупус еритематозус се проявява с множество симптоми, като прогресивно засяга различни органи на детето. В същото време лекарите не могат да предвидят коя система ще се провали следващата. Първичните признаци на патология могат да приличат на обикновени алергии или дерматит; Тази патогенеза на заболяването причинява трудности при диагностицирането. Симптомите на SLE при деца могат да включват:
- дистрофия;
- изтъняване на кожата, фоточувствителност;
- треска, придружена от обилно изпотяване, втрисане;
- алергични обриви;
- дерматит, като правило, първо се локализира по бузите, моста на носа (прилича на брадавични обриви, везикули, оток и др.);
- болка в ставите;
- чупливост на ноктите;
- некроза на върховете на пръстите, дланите;
- алопеция, до пълна плешивост;
- конвулсии;
- психични разстройства (нервност, капризност и др.);
- стоматит, който не се поддава на лечение.
Диагностика
За да установят диагнозата, лекарите използват система, разработена от американски ревматолози. За да се потвърди, че пациентът има лупус еритематозус, пациентът трябва да има поне 4 от 11-те изброени симптома:
- еритема на лицето под формата на крила на пеперуда;
- фоточувствителност (пигментация по лицето, която се увеличава при излагане на слънчева светлина или UV лъчение);
- дисковиден кожен обрив (асиметрични червени плаки, които се лющят и напукват, докато областите на хиперкератоза имат назъбени ръбове);
- симптоми на артрит;
- образуването на язви по лигавиците на устата, носа;
- смущения в работата на централната нервна система - психози, раздразнителност, избухвания без причина, неврологични патологии и др .;
- серозно възпаление;
- чести пиелонефрити, поява на белтък в урината, развитие на бъбречна недостатъчност;
- фалшиво положителен анализ на Васерман, откриване на титри на антигени и антитела в кръвта;
- намаляване на тромбоцитите и лимфоцитите в кръвта, промяна в нейния състав;
- безпричинно повишаване на антинуклеарните антитела.
Специалистът поставя окончателната диагноза само ако има четири или още знациот предоставения списък. Когато присъдата е съмнителна, пациентът се насочва за тясно фокусирано подробно изследване. При диагностицирането на SLE лекарят отдава важна роля на събирането на анамнезата и изследването на генетичните фактори. Лекарят определено ще разбере какви заболявания е имал пациентът през последната година от живота и как са били лекувани.
Лечение
SLE е заболяване хроничен тип, при които е невъзможно напълно да се излекува пациентът. Целите на терапията са да се намали активността на патологичния процес, да се възстанови и запази функционалността на засегнатата система / органи, да се предотвратят обострянията, за да се постигне по-голяма продължителностживота на пациентите и подобряване на качеството му на живот. Лечението на лупус включва задължителен приемлекарства, предписани от лекар на всеки пациент поотделно, в зависимост от характеристиките на организма и стадия на заболяването.
Пациентите се хоспитализират в случаите, когато имат една или повече от следните клинични прояви на заболяването:
- съмнение за инсулт, инфаркт, тежки лезииЦНС, пневмония;
- повишаване на температурата над 38 градуса за дълго време (треската не може да се елиминира с антипиретици);
- потискане на съзнанието;
- рязко намаляване на левкоцитите в кръвта;
- бързо прогресиране на симптомите на заболяването.
Ако е необходимо, пациентът се насочва към специалисти като кардиолог, нефролог или пулмолог. Стандартното лечение на SLE включва:
- хормонална терапия (предписват се лекарства от глюкокортикоидната група, например преднизолон, циклофосфамид и др.);
- противовъзпалителни средства (обикновено диклофенак в ампули);
- антипиретици (на базата на парацетамол или ибупрофен).
За облекчаване на парене, лющене на кожата, лекарят предписва на пациента кремове и мехлеми на основата на хормонални агенти. Особено внимание по време на лечението на лупус еритематозус се обръща на поддържането на имунитета на пациента. По време на ремисия на пациента се предписват комплексни витамини, имуностимуланти, физиотерапевтични манипулации. Лекарствата, които стимулират имунната система, като азатиоприн, се приемат само в спокойния период на заболяването, в противен случай състоянието на пациента може да се влоши рязко.
Остър лупус
Лечението трябва да започне в болницата възможно най-скоро. Терапевтичният курс трябва да бъде дълъг и постоянен (без прекъсвания). По време на активната фаза на патологията на пациента се предписват глюкокортикоиди във високи дози, като се започне с 60 mg преднизолон и се увеличава с още 35 mg за 3 месеца. Бавно намалете обема на лекарството, като преминете към таблетки. След това се предписва индивидуално поддържаща доза от лекарството (5-10 mg).
За да се предотврати нарушение на минералния метаболизъм, калиеви препарати се предписват едновременно с хормонална терапия (Panangin, разтвор на калиев ацетат и др.). След завършване на острата фаза на заболяването, комплексно лечениекортикостероиди в намалени или поддържащи дози. Освен това пациентът приема аминохинолинови лекарства (1 таблетка Delagin или Plaquenil).
Хронична
Колкото по-рано започне лечението, толкова повече шансове има пациентът да избегне необратими последици в тялото. Терапията на хроничната патология задължително включва използването на противовъзпалителни лекарства, лекарства, които потискат активността на имунната система (имуносупресори) и кортикостероидни хормонални лекарства. Само половината от пациентите обаче постигат успех в лечението. При липса на положителна динамика се провежда терапия със стволови клетки. По правило автоимунната агресия след това отсъства.
Защо лупус еритематозус е опасен?
Някои пациенти с тази диагноза се развиват тежки усложнения- нарушава се работата на сърцето, бъбреците, белите дробове, други органи и системи. повечето опасна формазаболяването е системно, което дори уврежда плацентата по време на бременност, в резултат на което се стига до забавяне на растежа или смърт на плода. Автоантителата могат да преминат през плацентата и да причинят неонатално (вродено) заболяване при новороденото. В същото време бебето развива кожен синдром, който изчезва след 2-3 месеца.
Колко хора живеят с лупус еритематозус
Благодарение на съвременните лекарства пациентите могат да живеят повече от 20 години след диагностициране на заболяването. Процесът на развитие на патологията протича с различна скорост: при някои хора интензивността на симптомите нараства постепенно, при други се увеличава бързо. Повечето пациенти продължават да водят нормален живот, но при тежък ход на заболяването инвалидността се губи поради силна болки в ставите, висока умора, нарушения на ЦНС. Продължителността и качеството на живот при СЛЕ зависи от тежестта на симптомите на полиорганна недостатъчност.
Видео
Бърза навигация в страницата
Системният лупус еритематозус (SLE) или болестта на Limban-Sachs е една от сериозни диагнози, които могат да бъдат чути при назначаването на лекар, както за възрастни, така и за деца. При ненавременно лечение SLE води до увреждане на ставите, мускулите, кръвоносните съдове и органите на човек.
За щастие SLE не е често срещана патология - диагностицира се при 1-2 души на 1000 души.
Заболяването води до образуване на недостатъчност на един от органите. Следователно тази симптоматика излиза на преден план в клиничната картина.
Факт! - Системният лупус еритематозус е сред нелечимите (но не фатални при адекватно лечение). Но с изпълнението на всички препоръки на лекаря, пациентите успяват да водят нормален и пълноценен живот.
Системен лупус еритематозус - какво е това?
Системният лупус еритематозус е дифузно заболяване на съединителната тъкан, проявяващо се с увреждане на човешката кожа и всички вътрешни органи (по-често това са бъбреците).
Според статистиката най-често тази патология се развива при жени под 35-годишна възраст. При мъжете лупусът се диагностицира 10 пъти по-рядко, което се обяснява с особеностите на хормоналния фон.
Предразполагащите фактори за заболяването включват следното:
- вирусни инфекции, които "живеят" в човешкото тяло в латентно състояние за дълго време;
- нарушение на метаболитните процеси;
- генетично предразположение (повишена вероятност от заболяването се предава от женската страна, въпреки че предаването по мъжка линия не е изключено);
- спонтанни аборти, аборти, раждане на фона на неуспехи в синтеза и рецепторното възприемане на естрогени;
- хормонални промени в тялото;
- кариес и други хронични инфекции;
- ваксинация, дългосрочно лечение;
- синузит;
- невроендокринни заболявания;
- чест престой в помещения с ниска или, обратно, висока температура
- режими;
- туберкулоза;
- слънчева светлина.
Системният лупус еритематозус, чиито причини не са напълно установени, има много предразполагащи фактори към диагнозата. Както бе споменато по-горе, това заболяване най-често се развива при хора ранна възрасти следователно не е изключена появата му при деца.
Понякога има случаи, когато детето има СЛЕ от раждането. Това се дължи на факта, че бебето има вродено нарушение на съотношението на лимфоцитите.
друга причина вродено заболяванесе има предвид ниска степен на развитие на комплементарната система, която е отговорна за хуморалния имунитет.
Продължителност на живота при SLE
Ако SLE не се лекува с умерена степен на активност, тогава той ще премине в тежка форма. И лечението на този етап става неефективно, докато животът на пациента обикновено не надвишава три години.
- Но при адекватно и навременно лечение продължителността на живота на пациента се удължава до 8 години или дори повече.
Причината за смъртта е развитието на гломерулонефрит, който засяга гломерулния апарат на бъбреците. Последствията засягат мозъка и нервна система.
Увреждането на мозъка възниква поради асептичен менингит на фона на отравяне азотни продукти. И следователно всяко заболяване трябва да се лекува до етапа на стабилна ремисия, за да се предотврати развитието на усложнения.
Ако имате симптоми на системен лупус еритематозус, трябва незабавно да се свържете с Вашия лекар. Освен това може да настъпи смърт поради белодробен кръвоизлив. Рискът от смърт в този случай е 50%.
Симптоми на системен лупус еритематозус, степени
Лекарите идентифицират няколко вида SLE, които ще бъдат представени в таблицата по-долу. При всеки от тези видове основният симптом е обрив. защото тази функция е често срещана, не е в таблицата.
| Тип / функция | Симптоми | Особености |
| Системен лупус еритематозус (класически) | Мигрена, треска, болка в областта на бъбреците, неразположение, спазми в различни части на тялото. | Заболяването прогресира бързо поради увреждане на всеки орган или система в тялото. |
| дискоиден лупус | Удебеляване на епидермиса, поява на плаки и белези, лезии на устната и носната лигавица. | Едно от често срещаните заболявания от този тип: еритема на Biett, която незабавно се развива и дълбоко засяга кожата. |
| неонатален лупус | Проблеми с черния дроб, сърдечни дефекти, нарушения в кръвоносната и имунната система. | Най-често се среща при новородени. Но тази форма на заболяването е рядка и при спазване на превантивните мерки може да бъде избегната. |
| Лупус еритематозус, причинен от лекарства | Всички симптоми на SLE. | Заболяването изчезва след спиране на лекарството, което го е причинило (без допълнителна намеса). Лекарства, които водят до развитие на заболяването: антиконвулсанти, антиаритмици, засягащи артериите. |
Това заболяване има няколко степени, протичащи с характерни симптоми.
1. Минимална степен. Основните симптоми са: умора, повтаряща се треска, болезнени спазми в ставите, малки малки обриви с червен нюанс.
2. Умерен.На този етап обривите стават ясно изразени. Може да има увреждане на вътрешните органи, кръвоносните съдове.
3. Изразен.На този етап се появяват усложнения. Пациентите забелязват нарушения в работата на опорно-двигателния апарат, мозъка, кръвоносните съдове.
Има такива форми на заболяването: остър, подостър и хроничен, всеки от които е различен един от друг.
остра формасе проявява с болка в ставите и повишена слабост, поради което пациентите определят деня, в който заболяването е започнало да се развива.
Първите шестдесет дни от развитието на заболяването изглежда общо клинична картинаувреждане на органи. Ако заболяването започне да прогресира, тогава след 1,5-2 години пациентът е способен да умре.
подостра формаболестите са трудни за идентифициране, тъй като няма ярки тежки симптоми. Но това е най-честата форма на заболяването. Преди да настъпи увреждане на органите, обикновено отнема 1,5 години.
Характеристика на хронично заболяване е, че дълго време пациентът е загрижен за няколко симптома на заболяването едновременно. Периодите на обостряне са редки и лечението изисква малки дози лекарства.
Първите признаци на SLE и характерни прояви
Системен лупус еритематозус, чиито първи признаци ще бъдат описани по-долу - опасна болесткойто трябва да се лекува незабавно. Когато заболяването започне да се развива, симптомите му са подобни на диагнозата на настинка. Първите признаци на SLE включват следното:
- главоболие;
- Увеличени лимфни възли;
- Подуване на краката, торбички под очите;
- Промени в нервната система;
- Висока температура;
- Нарушение на съня.
Преди да се появят характерните външни симптоми, отличителният белег на това заболяване е втрисането. Заменя се с прекомерно изпотяване.
Често след него към заболяването се присъединяват кожни прояви, характеризиращи лупусния дерматит.
Обрив с лупус е локализиран на лицето, в областта на моста на носа и скулите. Обривите при SLE са червени или розови и ако се вгледате внимателно в очертанията им, ще можете да забележите крилца на пеперуда. Обривът се появява на гърдите, ръцете и шията.
Характеристики на обривиследното:
- суха кожа;
- появата на люспи;
- неясни папулозни елементи;
- появата на мехури и язви, белези;
- силно зачервяване на кожата при излагане на слънчева светлина.
Признак за това сериозно заболяване е редовната загуба на коса. Пациентите имат пълна или частична плешивост, така че този симптом се нуждае от своевременно лечение.
Лечение на СЛЕ - лекарства и методи
При това заболяване е важно навременното и патогенетично насочено лечение, от което зависи общото здравословно състояние на пациента.
Ако говорим за острата форма на заболяването, тогава лечението е разрешено да се извършва под наблюдението на лекар. Лекарят може да предпише следните лекарства(в скоби са примери за лекарства):
- Глюкокортикостероиди (Celeston).
- Хормонални и витаминни комплекси (Seton).
- Противовъзпалителни нестероидни лекарства (Delagil).
- Цитостатици (азатиоприн).
- Средства от аминохалиновата група (хидроксихлорохин).
съвет! Лечението се провежда под наблюдението на специалист. Тъй като едно от често срещаните лекарства - аспиринът, е опасно за пациента, лекарството забавя съсирването на кръвта. И при продължителна употреба на нестероидни лекарства, лигавицата може да бъде раздразнена, на фона на която често се развиват гастрити и язви.
Но не винаги е необходимо да се лекува системен лупус еритематозус в болница. И у дома е позволено да се следват препоръките, предписани от лекаря, ако степента на активност на процеса позволява.
В следните случаи е необходима хоспитализация на пациента:
- редовно повишаване на температурата;
- поява на неврологични усложнения;
- състояния, които застрашават човешкия живот: бъбречна недостатъчност, кървене, пневмонит;
- намаляване на кръвосъсирването.
В допълнение към лекарствата "вътре" трябва да използвате мехлеми за външна употреба. Не изключвайте процедури, които засягат общото състояние на пациента. Лекарят може да предпише следните лекарства за лечение:
- изрязване на възпалени места с хормонални препарати (разтвор на акрихин).
- глюкокортикостероидни мехлеми (Sinalar).
- криотерапия.
Трябва да се отбележи, че при навременно лечение може да се види благоприятна прогноза за това заболяване. Диагнозата SLE е подобна на дерматит, себорея, екзема.
Лечението на системен лупус еритематозус трябва да се провежда на курсове с продължителност най-малко шест месеца. За да се предотвратят усложнения, водещи до увреждане, в допълнение към адекватното лечение, пациентът трябва да спазва следните препоръки:
- да се откаже от лошите навици;
- започнете да се храните правилно
- поддържайте психологически комфорт и избягвайте стреса.
Тъй като това заболяване не може да бъде напълно излекувано, терапията трябва да е насочена към облекчаване на симптомите на SLE и елиминиране на възпалителния автоимунен процес.
Усложнения на лупус
Усложненията при това заболяване са малко. Някои от тях водят до увреждане, други до смърт на пациента. Изглежда, че обриви по тялото, но водят до катастрофални последици.
Усложненията включват следните състояния:
- васкулит на артериите;
- хипертония;
- увреждане на черния дроб;
- атеросклероза.
Факт! Инкубационният период на SLE при пациенти може да продължи месеци и години - това е основната опасност при това заболяване.
Ако заболяването се появи при бременни жени, това често води до преждевременно раждане или спонтанен аборт. Също така сред усложненията е промяна в емоционалното състояние на пациента.
Промените в настроението често се наблюдават при женската половина на човечеството, докато мъжете понасят болестта по-спокойно. Емоционалните усложнения включват:
- депресия;
- епилептични припадъци;
- неврози.
Системният лупус еритематозус, чиято прогноза не винаги е благоприятна, е рядко заболяване и поради това причините за появата му все още не са проучени. Най-важното е комплексното лечение и избягването на провокиращи фактори.
Ако роднините на човек са диагностицирани с това заболяване, важно е да се занимавате с превенция и да се опитате да водите здравословен начин на живот.
В заключение бих искал да кажа, че това заболяване води до увреждане и дори смърт на пациента. И затова при първите симптоми на системен лупус еритематозус не трябва да отлагате посещението при лекар. Диагнозата на ранен етап ви позволява да запазите кожата, кръвоносните съдове, мускулите и вътрешните органи - значително да удължите и подобрите качеството на живот.
Системният лупус еритематозус (SLE) засяга няколко милиона души по света. Това са хора от всички възрасти - от бебета до възрастни хора. Причините за развитието на заболяването са неясни, но много фактори, допринасящи за появата му, са добре разбрани. Все още няма лек за лупус, но тази диагноза вече не звучи като смъртна присъда. Нека се опитаме да разберем дали д-р Хаус е бил прав, като подозира това заболяване при много от своите пациенти, дали има генетично предразположение към SLE и дали определен начин на живот може да предпази от това заболяване.
Продължаваме цикъла на автоимунните заболявания - заболявания, при които организмът започва да се бори сам със себе си, произвеждайки автоантитела и/или автоагресивни клонове на лимфоцити. Разговаряме за това как работи имунната система и защо понякога започва да „стреля по себе си“. Някои от най-често срещаните заболявания ще бъдат разгледани в отделни публикации. За да запазим обективността, поканихме д-р на биологичните науки, чл. РАН, професор от катедрата по имунология на Московския държавен университет Дмитрий Владимирович Купраш. Освен това всяка статия има свой собствен рецензент, който се задълбочава във всички нюанси по-подробно.
Рецензент на тази статия беше Олга Анатолиевна Георгинова, кандидат на медицинските науки, терапевт-ревматолог, асистент на катедрата по вътрешна медицина, Факултет по фундаментална медицина, Московски държавен университет на името на M.V. Ломоносов.
Рисунка от Уилям Баг от атласа на Уилсън (1855)
Най-често човек идва при лекаря, изтощен от фебрилна треска (температура над 38,5 ° C) и именно този симптом служи като причина да отиде на лекар. Ставите му се подуват и болят, цялото тяло го „боли“, лимфните възли се увеличават и създават дискомфорт. Пациентът се оплаква от умораи нарастваща слабост. Други симптоми, докладвани при назначаването, включват язви в устата, алопеция и стомашно-чревни смущения. Често пациентът страда от мъчително главоболие, депресия, силна умора. Състоянието му се отразява негативно на представянето и социален живот. Някои пациенти могат дори да имат афективни разстройства, когнитивно увреждане, психози, двигателни нарушения и миастения гравис.
Не е изненадващо, че Йозеф Смолен от Виенската градска болница (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) нарече системния лупус еритематозус „най-сложната болест в света“ на конгреса през 2015 г., посветен на това заболяване.
За оценка на активността на заболяването и успеха на лечението, клинична практикаизползват се около 10 различни индекса. С тяхна помощ можете да проследите промените в тежестта на симптомите за определен период от време. Всяко нарушение получава определен резултат, а крайният резултат показва тежестта на заболяването. Първите такива методи се появяват през 80-те години на миналия век, а сега тяхната надеждност отдавна е потвърдена от изследвания и практика. Най-популярните от тях са SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), негова модификация, използвана в проучването Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) и ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . В Русия те също използват оценката на активността на SLE според класификацията на V.A. Насонова.
Основни цели на заболяването
Някои тъкани са по-засегнати от атаки на автореактивни антитела, отколкото други. При SLE са особено засегнати бъбреците и сърдечно-съдовата система.
Автоимунните процеси също нарушават работата на кръвоносните съдове и сърцето. Според консервативни оценки всяка десета смърт от SLE е причинена от нарушения на кръвообращението, които са се развили в резултат на системно възпаление. Риск исхемичен инсултпациентите с това заболяване са два пъти по-склонни да интрацеребрален кръвоизлив- три пъти, а субарахноидален - почти четири. Преживяемостта след инсулт също е много по-лоша, отколкото в общата популация.
Наборът от прояви на системен лупус еритематозус е огромен. При някои пациенти заболяването може да засегне само кожата и ставите. В други случаи пациентите са изтощени от прекомерна умора, нарастваща слабост в цялото тяло, продължителна фебрилна температура и когнитивно увреждане. Към това могат да се добавят тромбоза и тежко увреждане на органите, като бъбречно заболяване в краен стадий. Поради тези различни прояви, SLE се нарича болест с хиляди лица.
Семейно планиране
Един от най-важните рискове, наложени от SLE, са многобройните усложнения по време на бременност. По-голямата част от пациентите са млади жени в детеродна възраст, така че семейното планиране, управлението на бременността и наблюдението на плода сега са от голямо значение.
Преди разработването на съвременни методи за диагностика и терапия, болестта на майката често се отразява негативно на хода на бременността: възникват състояния, които застрашават живота на жената, бременността често завършва с вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане и прееклампсия. Заради това за дълго времелекарите силно обезкуражават жените със СЛЕ да имат деца. През 60-те години жените губят плод в 40% от случаите. До 2000 г. броят на подобни случаи е намалял повече от половината. Днес изследователите оценяват тази цифра на 10–25%.
Сега лекарите съветват да забременеете само по време на ремисия на заболяването, тъй като оцеляването на майката, успехът на бременността и раждането зависи от активността на заболяването в месеците преди зачеването и в самия момент на оплождане на яйцеклетката. Поради това лекарите считат консултирането на пациентката преди и по време на бременността за необходима стъпка.
Сега в редки случаи жената разбира, че има СЛЕ, докато е бременна. След това, ако заболяването не е много активно, бременността може да протече благоприятно с поддържаща терапия със стероидни или аминохинолинови лекарства. Ако бременността, съчетана със SLE, започне да застрашава здравето и дори живота, лекарите препоръчват аборт или спешно цезарово сечение.
Приблизително едно на 20 000 деца се развива неонатален лупус- пасивно придобито автоимунно заболяване, известно от повече от 60 години (честотата на случаите е дадена за САЩ). Медиира се от майчини антинуклеарни автоантитела срещу Ro/SSA, La/SSB или U1-рибонуклеопротеинови антигени. Не е задължително майката да има СЛЕ: само 4 от 10 жени, които раждат деца с неонатален лупус, имат СЛЕ по време на раждането. Във всички останали случаи горните антитела просто присъстват в тялото на майката.
Точният механизъм на увреждане на тъканите на детето все още не е известен и най-вероятно е по-сложен от простото проникване на майчините антитела през плацентарната бариера. Прогнозата за здравето на новороденото обикновено е добра и повечето симптоми отзвучават бързо. Понякога обаче последствията от заболяването могат да бъдат много тежки.
При някои деца кожните лезии са забележими още при раждането, при други се развиват в рамките на няколко седмици. Заболяването може да засегне много системи на тялото: сърдечно-съдови, хепатобилиарни, централна нервна и бели дробове. В най-лошия случай детето може да развие животозастрашаващ вроден сърдечен блок.
Икономически и социални аспекти на заболяването
Човек със СЛЕ страда не само от биологичните и медицински прояви на заболяването. Голяма част от тежестта на болестта е социална и може да създаде порочен кръг от повишени симптоми.
Така че, независимо от пола и етническата принадлежност, бедността, ниското ниво на образование, липсата на здравни осигуровки, недостатъчната социална подкрепа и лечение допринасят за влошаване на състоянието на пациента. Това от своя страна води до увреждане, загуба на работоспособност и по-нататъшно намаляване на социалния статус. Всичко това значително влошава прогнозата на заболяването.
Не трябва да се отхвърля, че лечението на SLE е изключително скъпо и разходите пряко зависят от тежестта на заболяването. Да се преки разходивключват например разходите за стационарно лечение (време, прекарано в болници и рехабилитационни центрове, и свързаните с тях процедури), извънболнична помощ (лечение с предписани задължителни и допълнителни лекарства, посещения при лекар, лабораторни изследвания и други изследвания, повиквания на линейка), хирургия, транспортиране до лечебни заведения и доп. медицински услуги. Според оценки от 2015 г. в Съединените щати един пациент харчи средно $33 000 на година за всички горепосочени артикули. Ако развие лупусен нефрит, сумата се удвоява повече от 71 хиляди долара.
непреки разходидори могат да бъдат по-високи от преките, тъй като включват загуба на работоспособност и увреждане поради заболяване. Изследователите оценяват размера на тези загуби на 20 000 долара.
Руската ситуация: „За да съществува и да се развива руската ревматология, се нуждаем от държавна подкрепа“
В Русия десетки хиляди хора страдат от SLE - около 0,1% от възрастното население. Традиционно ревматолозите се занимават с лечението на това заболяване. Една от най-големите институции, където пациентите могат да се обърнат за помощ, е Научноизследователският институт по ревматология. В.А. Насонова RAMS, основана през 1958 г. Както си спомня настоящият директор на изследователския институт, академик на Руската академия на медицинските науки, заслужил учен на Руската федерация Евгений Лвович Насонов, отначало майка му Валентина Александровна Насонова, която работеше в отделението по ревматология, идваше почти всеки ден вкъщи обляна в сълзи, тъй като четирима от пет пациенти са починали на ръцете й. За щастие тази трагична тенденция е преодоляна.
Помощ за пациенти със SLE се предоставя и в отделението по ревматология на Клиниката по нефрология, вътрешни и професионални болести на името на E.M. Тареев, Московски градски ревматологичен център, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Тушино детски градска болница), Научният център за детско здраве на Руската академия на медицинските науки, Руската детска клинична болница и Централната детска клинична болница на FMBA.
Но дори и сега е много трудно да се разболеете от SLE в Русия: наличието на най-новите биологични препарати за населението оставя много да се желае. Цената на такава терапия е около 500-700 хиляди рубли годишно, а лекарството е дългосрочно, в никакъв случай не се ограничава до една година. В същото време такова лечение не попада в списъка на жизненоважните лекарства (VED). Стандартът за грижа за пациенти със SLE в Русия е публикуван на уебсайта на Министерството на здравеопазването на Руската федерация.
Сега в Научноизследователския институт по ревматология се използва терапия с биологични препарати. Първоначално пациентът ги получава за 2-3 седмици, докато е в болницата - CHI покрива тези разходи. След изписването той трябва да подаде заявление по местоживеене за допълнително лекарствено осигуряване в областния отдел на Министерството на здравеопазването, като окончателното решение се взема от местния служител. Често отговорът му е отрицателен: в редица региони пациентите със СЛЕ не се интересуват от местния здравен отдел.
Най-малко 95% от пациентите имат автоантитела, разпознавайки фрагменти от собствените клетки на тялото като чужди (!) И следователно опасни. Не е изненадващо, че централната фигура в патогенезата на SLE се счита В клеткипроизвеждащи автоантитела. Тези клетки са съществена частадаптивен имунитет, който има способността да представя антигени Т клеткии секретиращи сигнални молекули - цитокини. Предполага се, че развитието на заболяването се отключва от хиперактивността на В-клетките и загубата им на толерантност към собствените клетки в организма. В резултат на това те генерират много автоантитела, които са насочени към ядрени, цитоплазмени и мембранни антигени, съдържащи се в кръвната плазма. В резултат на свързването на автоантитела и ядрен материал, имунни комплекси, които се отлагат в тъканите и не се отстраняват ефективно. Много от клиничните прояви на лупус са резултат от този процес и последващо органно увреждане. Възпалителният отговор се изостря от секретирането на В клетки относновъзпалителни цитокини и присъстват в Т-лимфоцитите чужди антигени, а антигените на собствения организъм.
Патогенезата на заболяването е свързана и с две други едновременни събития: с повишено ниво апоптоза(програмирана клетъчна смърт) на лимфоцити и с влошаване на обработката на боклук, което се случва по време на автофагия. Подобно „изхвърляне“ на тялото води до предизвикване на имунен отговор по отношение на собствените клетки.
автофагия- процесът на използване на вътреклетъчните компоненти и попълването на запасите от хранителни вещества в клетката вече е на устните на всички. През 2016 г. за откриването на сложната генетична регулация на автофагията Йошинори Осуми ( Йошинори Осуми) беше награден Нобелова награда. Ролята на "самоизяждането" е да поддържа клетъчната хомеостаза, да рециклира повредени и стари молекули и органели, както и да поддържа оцеляването на клетките при стресови условия. Можете да прочетете повече за това в статията за "биомолекула".Последните проучвания показват, че автофагията е важна за нормалното протичане на много хора имунни реакции: например за узряването и функционирането на клетките на имунната система, разпознаване на патогени, обработка и представяне на антиген. Сега има все повече и повече доказателства, че автофагичните процеси са свързани с началото, хода и тежестта на SLE.
Беше показано, че инвитромакрофагите на пациенти със СЛЕ поемат по-малко клетъчни остатъци в сравнение с макрофагите на здрави контроли. По този начин, при неуспешно използване, апоптотичните отпадъци „привличат вниманието“ на имунната система и настъпва патологично активиране на имунните клетки (фиг. 3). Оказа се, че някои видове лекарства, които вече се използват за лечение на SLE или са на етап предклинични изследвания, действат специфично върху автофагията.
В допълнение към характеристиките, изброени по-горе, пациентите със SLE се характеризират с повишена експресия на гени за интерферон тип I. Продуктите на тези гени са много добре известна група цитокини, които играят антивирусна и имуномодулираща роля в тялото. Възможно е увеличаването на броя на интерфероните тип I да повлияе на активността на имунните клетки, което води до неправилно функциониране на имунната система.
Фигура 3 Модерни възгледивърху патогенезата на SLE.Една от основните причини за клиничните симптоми на SLE е тъканното отлагане имунни комплексиобразувани от антитела, които са свързали фрагменти от ядрения материал на клетките (ДНК, РНК, хистони). Този процес провокира силна възпалителна реакция. В допълнение, с увеличаване на апоптозата, нетозата и намаляването на ефективността на автофагията, неизползваните клетъчни фрагменти стават мишени за клетките на имунната система. Имунни комплекси чрез рецептори FcγRIIaвлизат в плазмоцитоидните дендритни клетки ( pDC), където нуклеиновите киселини на комплексите активират Toll-подобни рецептори ( TLR-7/9) , . Активирани по този начин pDC започват мощно производство на интерферони тип I (вкл. IFN-a). Тези цитокини от своя страна стимулират узряването на моноцитите ( мо) към антиген-представящи дендритни клетки ( DC) и производството на автореактивни антитела от В клетки, предотвратяват апоптозата на активираните Т клетки. Моноцитите, неутрофилите и дендритните клетки, под въздействието на тип I IFN, повишават синтеза на цитокините BAFF (стимулатор на В-клетките, който насърчава тяхното съзряване, оцеляване и производство на антитела) и APRIL (индуктор на клетъчната пролиферация). Всичко това води до увеличаване на броя на имунните комплекси и още по-мощно активиране на pDC - кръгът се затваря. Анормален кислороден метаболизъм също участва в патогенезата на SLE, което увеличава възпалението, клетъчната смърт и притока на собствени антигени. В много отношения това е по вина на митохондриите: нарушаването на тяхната работа води до повишено образуване на реактивни кислородни видове ( ROS) и азот ( RNI), влошаване на защитните функции на неутрофилите и нетоза ( НЕТоза)
И накрая, оксидативният стрес, заедно с анормалния метаболизъм на кислорода в клетката и нарушенията във функционирането на митохондриите, също могат да допринесат за развитието на болестта. Поради повишената секреция на провъзпалителни цитокини, тъканно увреждане и други процеси, които характеризират хода на SLE, излишък реактивни кислородни видове(ROS), които допълнително увреждат околните тъкани, допринасят за постоянния приток на автоантигени и специфичното самоубийство на неутрофилите - нетосе(НЕТОЗА). Този процес завършва с образуването неутрофилни извънклетъчни капани(NETs), предназначени за улавяне на патогени. За съжаление, в случая на SLE, те играят срещу гостоприемника: тези ретикуларни структури са съставени предимно от основните лупусни автоантигени. Взаимодействието с последните антитела затруднява тялото да изчисти тези капани и увеличава производството на автоантитела. Така се образува порочен кръг: увеличаването на увреждането на тъканите по време на прогресията на заболяването води до увеличаване на количеството на ROS, което още повече разрушава тъканите, засилва образуването на имунни комплекси, стимулира синтеза на интерферон... Патогенетичните механизмите на SLE са представени по-подробно на фигури 3 и 4.
Фигура 4. Ролята на програмираната неутрофилна смърт - нетоза - в патогенезата на SLE.Имунните клетки обикновено не срещат повечето от собствените антигени на тялото, тъй като потенциалните собствени антигени се намират в клетките и не се представят на лимфоцитите. След автофагична смърт остатъците от мъртви клетки бързо се оползотворяват. Въпреки това, в някои случаи, например, с излишък на реактивни кислородни и азотни видове ( ROSи RNI), имунната система среща собствени антигени "нос в нос", което провокира развитието на SLE. Например, под влиянието на ROS, полиморфонуклеарните неутрофили ( PMN) са подложени на нетосе, а от остатъците на клетката се образува "мрежа" (англ. нето), съдържащи нуклеинови киселини и протеини. Тази мрежа става източник на автоантигени. В резултат на това се активират плазмоцитоидни дендритни клетки ( pDC), освобождаване IFN-aи предизвикват автоимунна атака. Други символи: REDOX(редукционно-окислителна реакция) - дисбаланс на редокс реакциите; спешна помощ- ендоплазмения ретикулум; DC- дендритни клетки; б- В-клетки; T- Т клетки; Nox2- NADPH оксидаза 2; мтДНК- митохондриална ДНК; черни стрелки нагоре и надолу- съответно усилване и потискане. За да видите снимката в цял размер, щракнете върху нея.
Кой е виновен
Въпреки че патогенезата на системния лупус еритематозус е повече или по-малко ясна, учените се затрудняват да назоват основната му причина и следователно разглеждат съвкупността различни факторикоито увеличават риска от развитие на това заболяване.
В нашия век учените насочват вниманието си преди всичко към наследствената предразположеност към заболяването. SLE също не е избягал от това - което не е изненадващо, защото честотата варира значително според пола и етническата принадлежност. Жените страдат от това заболяване около 6-10 пъти по-често от мъжете. Пиковата им честота настъпва на 15-40 години, тоест в детеродна възраст. Етническата принадлежност се свързва с разпространението, хода на заболяването и смъртността. Например, обрив "пеперуда" е типичен за белите пациенти. При афро-американците и афро-карибите заболяването протича много по-тежко, отколкото при кавказките, при тях по-често се наблюдават рецидиви на заболяването и възпалителни заболявания на бъбреците. Дискоидният лупус също е по-често срещан при чернокожите.
Тези факти показват, че генетичната предразположеност може да играе важна роля в етиологията на SLE.
За да изяснят това, изследователите са използвали метода търсене на асоциации в целия геном, или GWAS, което позволява да се свържат хиляди генетични варианти с фенотипове – в случая с проявите на болестта. Благодарение на тази технология са идентифицирани повече от 60 локуса на предразположеност към системен лупус еритематозус. Те могат условно да се разделят на няколко групи. Една такава група локуси е свързана с вродения имунен отговор. Това са, например, пътищата на NF-kB сигнализиране, разграждане на ДНК, апоптоза, фагоцитоза и използване на клетъчни остатъци. Той също така включва варианти, отговорни за функцията и сигнализирането на неутрофилите и моноцитите. Друга група включва генетични варианти, участващи в работата на адаптивната връзка на имунната система, тоест свързани с функцията и сигналните мрежи на В- и Т-клетките. Освен това има локуси, които не попадат в тези две групи. Интересното е, че много рискови локуси се споделят от SLE и други автоимунни заболявания (Фигура 5).
Генетичните данни могат да се използват за определяне на риска от развитие на СЛЕ, неговата диагноза или лечение. Това би било изключително полезно в практиката, тъй като поради спецификата на заболяването не винаги е възможно то да се идентифицира по първите оплаквания и клинични прояви на пациента. Изборът на лечение също отнема известно време, тъй като пациентите реагират различно на терапията - в зависимост от характеристиките на своя геном. Засега обаче генетичните тестове не се използват в клиничната практика. Един идеален модел за оценка на чувствителността към заболяването би взел предвид не само определени генни варианти, но и генетични взаимодействия, нива на цитокини, серологични маркери и много други данни. Освен това, ако е възможно, трябва да се вземат предвид епигенетичните особености - в крайна сметка те, според изследванията, имат огромен принос за развитието на SLE.
За разлика от генома епигеномът е относително лесен за модифициране под въздействието на външни фактори. Някои смятат, че без тях SLE може да не се развие. Най-очевидният от тях е ултравиолетовата радиация, тъй като пациентите често развиват зачервяване и обриви по кожата си след излагане на слънчева светлина.
Развитието на болестта, очевидно, може да провокира и вирусна инфекция. Възможно е в този случай да възникнат автоимунни реакции поради молекулярна мимикрия на вируси- феноменът на сходство на вирусните антигени със собствените молекули на тялото. Ако тази хипотеза е вярна, то вирусът Епщайн-Бар е във фокуса на изследванията. В повечето случаи обаче учените се затрудняват да назоват "имената" на конкретни виновници. Предполага се, че автоимунните реакции не се провокират от конкретни вируси, а от общите механизми за борба с този тип патогени. Например, пътят на активиране на интерферони от тип I е общ в отговор на вирусна инвазия и в патогенезата на SLE.
Фактори като пушене и пиене, но влиянието им е двусмислено. Вероятно пушенето може да увеличи риска от развитие на болестта, да я обостри и да увеличи увреждането на органите. Алкохолът, от друга страна, според някои доклади намалява риска от развитие на SLE, но доказателствата са доста противоречиви и този метод за защита срещу болестта е най-добре да не се използва.
Не винаги има ясен отговор относно влиянието професионални рискови фактори. Ако контактът със силициев диоксид, според редица изследвания, провокира развитието на SLE, тогава няма точен отговор за излагането на метали, индустриални химикали, разтворители, пестициди и бои за коса. И накрая, както бе споменато по-горе, лупусът може да бъде провокиран употреба на наркотици: Най-честите отключващи фактори са хлорпромазин, хидралазин, изониазид и прокаинамид.
Лечение: минало, настояще и бъдеще
Както вече споменахме, все още няма лек за „най-сложната болест в света“. Разработването на лекарство е възпрепятствано от многостранната патогенеза на заболяването, включваща различни части на имунната система. Въпреки това, с компетентен индивидуален подбор на поддържаща терапия, може да се постигне дълбока ремисия и пациентът може да живее с лупус еритематозус, както с хронично заболяване.
Лечението на различни промени в състоянието на пациента може да бъде коригирано от лекар, по-точно от лекари. Факт е, че при лечението на лупус е изключително важна координираната работа на мултидисциплинарна група медицински специалисти: семеен лекар на Запад, ревматолог, клиничен имунолог, психолог, а често и нефролог, хематолог, дерматолог и невролог. В Русия пациентът със СЛЕ първо отива на ревматолог и в зависимост от увреждането на системите и органите може да се нуждае от допълнителна консултация с кардиолог, нефролог, дерматолог, невролог и психиатър.
Патогенезата на заболяването е много сложна и объркваща, така че много таргетни лекарства сега са в процес на разработка, докато други са показали своя неуспех на етапа на изпитване. Следователно неспецифичните лекарства са най-широко използвани в клиничната практика.
Стандартното лечение включва няколко вида лекарства. Първо, напишете имуносупресори- с цел потискане на прекомерната активност на имунната система. Най-често използваните от тях са цитостатиците. метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетили циклофосфамид. Всъщност това са същите лекарства, които се използват за химиотерапия на рак и действат предимно върху активно делящи се клетки (в случая на имунната система, клонинги на активирани лимфоцити). Ясно е, че такава терапия има много опасни странични ефекти.
AT остра фазапациентите обикновено приемат болестите кортикостероиди- неспецифични противовъзпалителни лекарства, които помагат за успокояване на най-бурните вълни от автоимунни реакции. Те се използват при лечението на SLE от 50-те години на миналия век. Тогава те прехвърлиха лечението на това автоимунно заболяване на качествено ново ниво и все още остават в основата на терапията поради липса на алтернатива, въпреки че много странични ефекти също са свързани с употребата им. Най-често лекарите предписват преднизолони метилпреднизолон.
При обостряне на SLE от 1976 г. се използва и той пулсова терапия: пациентът получава импулс в високи дозиметилпреднизолон и циклофосфамид. Разбира се, за 40 години употреба схемата на такава терапия се е променила много, но все още се счита за златен стандарт при лечението на лупус. В същото време има много тежки странични ефекти, поради което не се препоръчва при някои групи пациенти, например хора с лош контрол. артериална хипертонияи тези, които страдат от системни инфекции. По-специално, пациентът може да развие метаболитни нарушения и да промени поведението си.
Когато се постигне ремисия, обикновено се предписва антималарийни лекарства, които отдавна се използват успешно за лечение на пациенти с лезии на опорно-двигателния апарат и кожата. Действие хидроксихлорохин, едно от най-известните вещества от тази група, например, се обяснява с факта, че инхибира производството на IFN-α. Използването му осигурява дългосрочно намаляване на активността на заболяването, намалява увреждането на органите и тъканите и подобрява изхода на бременността. В допълнение, лекарството намалява риска от тромбоза - и това е изключително важно, като се имат предвид усложненията, които възникват в сърдечно-съдовата система. Да, приложение антималарийни лекарствапрепоръчва се за всички пациенти със СЛЕ. В буре с мед обаче има и муха в мехлема. В редки случаи ретинопатия се развива в отговор на тази терапия и пациентите с тежка бъбречна или чернодробна недостатъчност са изложени на риск от токсични ефекти, свързани с хидроксихлорохина.
Използва се при лечение на лупус и по-нови, таргетни лекарства(фиг. 5). Най-напредналите разработки, насочени към В-клетките, са антителата ритуксимаб и белимумаб.
Фигура 5. Биологични лекарства при лечението на SLE.Апоптозни и/или некротични клетъчни остатъци се натрупват в човешкото тяло, например поради инфекция от вируси и излагане на ултравиолетова светлина. Този "боклук" може да бъде поет от дендритни клетки ( DC), чиято основна функция е представянето на антигени на Т и В клетки. Последните придобиват способността да реагират на автоантигени, представени им от ДК. И така започна автоимунна реакция, започва синтеза на автоантитела. Сега много хора учат биологични препарати- лекарства, които влияят върху регулирането на имунните компоненти на организма. Насочен към вродената имунна система анифролумаб(антитела срещу IFN-α рецептор), сифалимумаби ронтализумаб(антитела срещу IFN-α), инфликсимаби етанерцепт(антитела срещу фактор на туморна некроза, TNF-α), сирукумаб(анти-IL-6) и тоцилизумаб(анти-IL-6 рецептор). Абатацепт (см.текст), белатасепт, AMG-557и IDEC-131блокира костимулиращите молекули на Т-клетките. фостаматиниби R333- инхибитори на слезката тирозин киназа ( SYK). Насочени са различни В-клетъчни трансмембранни протеини ритуксимаби офатумумаб(антитела срещу CD20), епратузумаб(анти-CD22) и блинатумомаб(анти-CD19), който също блокира рецепторите плазмени клетки (настолен компютър). Белимумаб (см.текст) блокира разтворимата форма BAFF, табалумаб и близибимод са разтворими и мембранно свързани молекули BAFF, а
Друга потенциална цел на антилупусната терапия са интерфероните тип I, които вече бяха обсъдени по-горе. Няколко антитела срещу IFN-αвече са показали обещаващи резултати при пациенти със СЛЕ. Сега е планирана следващата, трета, фаза от тяхното тестване.
Също така, от лекарствата, чиято ефективност при SLE в момента се проучва, трябва да се спомене абатацепт. Той блокира костимулаторните взаимодействия между Т- и В-клетките, като по този начин възстановява имунологичния толеранс.
И накрая, различни антицитокинови лекарства се разработват и тестват, напр. етанерцепти инфликсимаб- специфични антитела към фактора на туморната некроза, TNF-α.
Заключение
Системният лупус еритематозус остава най-трудният тест за пациента, трудна задача за лекаря и недостатъчно проучена област за учения. Медицинската страна на въпроса обаче не трябва да се ограничава. Това заболяване предоставя огромно поле за социални иновации, тъй като пациентът се нуждае не само от медицинска помощ, но и от различни видове подкрепа, включително психологическа. По този начин подобряването на методите за предоставяне на информация, специализираните мобилни приложения, платформите с достъпна информация значително подобряват качеството на живот на хората със СЛЕ.
Много помощ по този въпрос и пациентски организации- обществени сдружения на хора, страдащи от някакво заболяване, и техните близки. Например Лупус фондация на Америка е много известна. Дейностите на тази организация са насочени към подобряване качеството на живот на хората с диагноза СЛЕ чрез специални програми, изследвания, образование, подкрепа и помощ. Основните му цели включват намаляване на времето за диагностициране, осигуряване на безопасно и ефективно лечение на пациентите и увеличаване на достъпа до лечение и грижи. Освен това организацията подчертава значението на обучението на здравните специалисти, повишаването на осведомеността сред държавните служители и повишаването на обществената осведоменост относно системния лупус еритематозус.
Глобалното бреме на SLE: разпространение, различия в здравето и социално-икономическо въздействие. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
При споменаването на лупус еритематозус много пациенти не разбират какво въпросният, а ето и вълка. Това се обяснява с факта, че проявата на болестта върху кожата през Средновековието се смяташе за подобна на ухапвания от див звяр.
Латинската дума "erythematosus" означава думата "червен", а "lupus" - "вълк". Заболяването се характеризира със сложно развитие, усложнения и не напълно изяснени причини за възникване. Различават се следните форми на патология - кожна (дискоидна, дисеминирана, подостра) и системна (генерализирана, тежка, остра), неонатална (среща се при малки деца).
Синдромът на лупус, предизвикан от лекарства, също се появява и се причинява от приема на лекарства. В медицинската литература се срещат следните имена на системен лупус еритематозус (СЛЕ): болест на Либман-Сакс, еритематозен хроничен сепсис.
Какво представлява лупус еритематозус
SLE е заболяване на съединителната тъкан, придружено от нейното имунокомплексно увреждане. При системно автоимунно заболяване антителата, произведени от имунната система, увреждат здравите клетки. Патологиите са по-податливи на жените, отколкото на мъжете.
Селена Гомез беше диагностицирана с болестта през 2016 г. В резултат на това момичето каза, че е знаела за болестта през 2013 г. На 25 тя трябваше да претърпи бъбречна трансплантация.
Известната певица се бори с болестта
Според Wikipedia, според естеството на симптомите, причините за появата, класификацията на системния лупус еритематозус според ICD-10 е както следва:
- SLE - M 32;
- СЛЕ причинена от медикаменти - М 32.0;
- SLE, придружен от увреждане на различни системи на тялото - M 32.1;
- SLE, други форми - M 32.8;
- SLE неуточнена - M 32.9.
Симптоми на автоимунен лупус еритематозус
Да се общи симптомиавтоимунните заболявания включват:
- покачване на температурата;
- бърза умора;
- слабост;
- лош апетит, загуба на тегло;
- висока температура
- плешивост;
- повръщане и диария;
- мускулни болки, болки в ставите;
- главоболие.
Първите признаци на лупус включват повишаване на телесната температура. Трудно е да се разбере как започва заболяването, но в началото се появява треска. Температурата при лупус еритематозус може да бъде над 38 градуса.Изброените симптоми не служат като причина за диагнозата. Ако се подозира системен лупус, трябва да се съсредоточите върху прояви, които недвусмислено характеризират патологията.
Характерен симптом на заболяването е обрив под формата на пеперуда, разположен на бузите, моста на носа. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-малък е рискът от усложнения.
Снимка на това как изглежда системният лупус еритематозус Мнозина се интересуват от такъв въпрос дали лупус еритематозус сърби - при патология не се наблюдава сърбеж. Системният лупус еритематозус засяга не само състоянието на кожата, както е на снимката по-горе, но и здравето на вътрешните органи и следователно причинява сериозни усложнения.
Характерни признаци на лупус
Всеки 15-ти пациент с патология има симптоми на синдрома на Sjögren, характеризиращи се със сухота в устата, очите, а при жените - вагината. В някои случаи заболяването започва със синдром на Рейно - това е, когато върхът на носа, пръстите, ушни миди. В списъка неприятни симптомивъзникват поради стрес или хипотермия.
Ако заболяването прогресира, тогава системният лупус ще се прояви с периоди на ремисия и обостряне. Опасността от лупус е, че всички органи и системи на тялото постепенно се включват в патологичния процес.
Система от критерии за диагностициране на лупус
При SLE американските ревматолози използват специална система от критерии за диагностика. Ако пациентът има 4 от следните признаци, тогава диагнозата е "системен лупус". Освен това познаването на тези симптоми ще помогне за самодиагностика и навременна консултация с лекар:
- появата на антинуклеарни антитела;
- появата на червен обрив не само на носа, бузите, но и на гърба на ръката, в областта на деколтето;
- имунологични нарушения;
- белодробно увреждане;
- образуването на дисковидни люспи по гърдите, скалпа, лицето;
- хематологични нарушения;
- свръхчувствителност на кожата към излагане на слънчева светлина;
- необясними конвулсии и чувство на депресия (патологии на централната нервна система):
- появата на язви в устата и гърлото;
- нарушена бъбречна функция;
- двигателна скованост, подуване и болка в ставите;
- увреждане на перитонеума, сърдечния мускул.
СЛЕ инвалидност и усложнения
Потиснатият имунитет по време на заболяване прави организма беззащитен срещу бактериални и вирусни инфекции. Следователно, за да се намали рискът от усложнения, е необходимо да се сведе до минимум контактът с други хора. При диагностициране обучението или работата се прекъсват за една година, като се прави 2-ра група инвалидност.
Възпалителният процес, който придружава системния лупус, засяга различни органи, причинявайки тежки усложнения, като:
- бъбречна недостатъчност;
- халюцинации;
- главоболие;
- промяна в поведението;
- световъртеж;
- удар;
- проблеми с изразяването, паметта и речта;
- гърчове;
- склонност към кървене (с тромбоцитопения);
- кръвни заболявания (анемия);
- васкулит или възпаление на кръвоносните съдове на различни органи (заболяването се влошава от пушач);
- плеврит;
- нарушения на сърдечната система;
- патогени в пикочно-половата система и респираторни инфекции;
- неинфекциозна или асептична некроза (разрушаване и крехкост на костната тъкан);
- онкология.
Последици от лупус по време на бременност
Лупусът при бременни жени увеличава риска от преждевременно раждане и прееклампсия (усложнения нормална бременноствъзникващи през 2-ри или 3-ти триместър). При заболяване вероятността от спонтанен аборт се увеличава.