Millised tegurid põhjustavad methemoglobiini moodustumist. Kõik methemoglobineemia kohta

  • Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on methemoglobiinimürgistus

Mis on methemoglobiini mürgistus

Methemoglobiin- hemoglobiini derivaat, millel puudub hapniku kandmise võime, kuna selles sisalduv heemraud on kolmevalentsel kujul. Methemoglobiin moodustub suurenenud summa mõningate pärilike haiguste ja mürgistustega.

Methemoglobineemia- methemoglobiini sisalduse suurenemine (üle 1%) perifeerse vere erütrotsüütides.

Mis provotseerib methemoglobiini mürgitust

Methemoglobiini moodustajad - üldnimetus oksüdeerivad kemikaalid, mis allaneelamisel põhjustavad hemoglobiini muutumist methemoglobiiniks.

Methemoglobiini moodustajate rühma kuuluvad suur hulk erinevaid aineid. Kodune mürgistus enamasti siis, kui soola asemel kasutatakse ekslikult salpeetrit, lapsed neelavad alla tinti ja muid aniliinvärve, rünnaku peatamiseks kuritarvitatakse nitroglütseriini. äge valu südames. Ammooniumnitraat sisaldub esmaabipakendites kudede lokaalseks jahutamiseks mõeldud ühekordselt kasutatavates kottides. Sellisest pakendist pärit pulber on mõnikord ka lastele ja täiskasvanutele mürgistuse allikas (tavaliselt mitte raske). Mõnikord lisatakse kondiitrikreemile rohelise värvi andmiseks teadmatusest aniliinivärve (näiteks briljantrohelist, mida peetakse ohutuks). See võib põhjustada ka mürgistust.

Kliinilisi ilminguid täheldatakse märkimisväärse koguse methemoglobiini kogunemisega veres - üle 30%. Sel juhul kaotab veri võime transportida hapnikku piisavas koguses kudede varustamiseks, mis viib hüpoksia tekkeni.

Methemoglobiinimürgistuse diagnoosimine

  • Anamnees ja füüsiline läbivaatus

Suure methemoglobiinisisaldusega muutub veri pruuniks. Selle tulemusena omandab nahk määrdunudhalli värvi. Nende märkide järgi saab juba diagnoosi määrata.

tõsidus kliiniline pilt sõltub mitte ainult kehasse sattunud aine annusest, vaid ka inimese individuaalsest tundlikkusest toksiini suhtes. AT sel juhul loeb methemoglobiini reduktaasi, glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi jt aktiivsus Kergematel juhtudel ei pruugi patsient kurta ja pöörduda arsti poole alles pärast ebatavalise nahavärvi ja limaskestade tumesinaka varjundi märkamist. Keskmine mürgistusaste on seotud patsiendi üldise nõrkuse, peavalu, pearingluse, õhupuudusega. Võib esineda minestamist, ebakindel kõnnakut, teadvusekaotust või agitatsiooni. Objektiivselt, lisaks mainitud tsüanoosile, märkimisväärse methemoglobineemia, kiire hingamise, tahhükardiaga, arteriaalne hüpotensioon. Rasketel juhtudel tekib kooma. Samal ajal on pupillid kitsendatud, nende reaktsioon valgusele puudub. Võimalikud on terava erutuse episoodid koos kloonilis-tooniliste krampide, tahtmatu roojamise ja urineerimisega, hingamiskeskuse halvatusega.

Üks tüsistusi on hemolüütiline aneemia, mida soodustab glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi defitsiit. Manifestatsioonid hemolüütiline aneemia registreeritud hiljem, juba patsiendi haiglas viibimise ajal.

Kui aniliinil põhinevad kontsentreeritud värvained sisenevad seedetrakti, siis nende ärritav toime, suus on põletustunne, kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, urtikaaria tüüpi eksanteem, maksa suurenemine ja valulikkus on võimalik.

Benseeni nitro- ja amiiniderivaadid, aga ka benseen ise põhjustavad naha ja silmadega kokkupuutel dermatiiti ja haavandilist keratokonjunktiviiti.

  • Täiendav uurimine

Võimalusel on soovitav verest uurida methemoglobiini sisaldust. Kopsu mürgistus ja keskmine aste raskusaste vastab methemoglobiini kontsentratsioonile 10-50%; raske mürgistuse korral võib kontsentratsioon ületada 50%.

Veres (kui uuring viiakse läbi rohkem kui hilised etapid) hemolüüsijärgse vereloome suurenemise märgina võib tuvastada retikulotsütoosi; Heinz-Ehrlichi kehad ilmuvad erütrotsüütides (samuti hemolüüsi sümptom).

Methemoglobiinimürgistuse ravi

Peamised tegevused

Pärast kannatanu seisundi hindamist, mürgistuse põhjustanud aine olemuse väljaselgitamist ja kui patsient on teadvusel, hakatakse võtma meetmeid, mille eesmärk on mürk kehast eemaldada.

  • Kui mürk satub seedetrakti, on näidustatud maoloputus sondiga, millele järgneb soolalahtisti või sorbitooli, samuti aktiivsöe sisseviimine.
  • Benseeni derivaatide kokkupuutel naha ja silmadega pesta suur kogus Jooksev vesi.
  • Teoreetiliselt on methemoglobiini moodustavate mürkidega mürgituse korral sunnitud diurees ja hemodialüüs ebaefektiivsed, kuid kui aniliini derivaadid satuvad organismi, võib neid meetodeid pidada täiendavateks.

Rasketel juhtudel peaks arsti tegevus olema suunatud läbilaskvuse tagamisele hingamisteed, piisav kopsude ventilatsioon, hooldusravi. Hingamis- ja vereringeseiskus on näidustus koheseks kardiopulmonaalse elustamise alustamiseks.

Kuna methemoglobiini moodustavad ained on hemilist tüüpi hüpoksiat tekitavad ained, alustatakse sümptomite esinemisel esimesel võimalusel inhaleeritavat hapnikravi.

Täiendavad sekkumised võivad hõlmata järgmist:

  • tsirkuleeriva vere mahu korrigeerimine elektrolüütide lahuste intravenoosse manustamisega (oksendamise, seedetrakti malabsorptsiooni tõttu, meetmed, mille eesmärk on eemaldada mürk soolestikust);
  • katehhoolamiinide kasutamine (väljendatud arteriaalse hüpotensiooni korral).

Infusioonravi elektrolüütide lahustega täiendatakse järgmiste ravimitega:

  • dekstroos ja tiamiin;
  • naloksoon (kesknärvisüsteemi depressiooni tõttu on mõnikord vajalik kasutada).

Antidootravi

Methemoglobiinimürgistuse vastumürk on metüültioniiniumkloriid (metüleensinine). Suhteliselt madalates kontsentratsioonides põhjustab ravim methemoglobiini üleminekut hemoglobiiniks selle redutseerivate omaduste tõttu (aine oksüdeeritakse värvituks leukometüleensiniseks). Methemoglobiini kõrge kontsentratsiooni korral (üle 70%) vähendab metüültioniiniumkloriid methemoglobiini poolväärtusaega 15-20 tunnilt 40-90 minutile.

Ravimi kasutuselevõtu näidustused on hüpoksia sümptomid (tavaliselt 30% methemoglobiinisisaldusest veres, mõnikord vähem). Mürgistus tsüanoosi tasemel ilma väljendunud kliinilise pildita ei nõua antidootravi. Ravimit manustatakse intravenoosselt aeglaselt (5 minuti jooksul) annuses 1-2 mg/kg. Kui omadused säilivad hapnikunälg kudesid 1 tunni pärast intravenoosne süstimine korda. Päevane koguannus ei tohi ületada 7 mg/kg. Metüültioniiniumkloriidiga ravi ajal on võimalik naha värvumine.

Suured annused (ligikaudu 7 mg/kg) põhjustavad valu rinnus, õhupuudust, rahutust ja värinaid, paradoksaalset täiendavate koguste methemoglobiini moodustumist ja hemolüüsi esilekutsumist (sellist hemolüüsi täheldatakse glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkusega inimestel). .

Mõnikord kasutatakse juba haiglas askorbiinhapet. Seda manustatakse 100-500 mg suu kaudu või intravenoosselt 2 korda päevas, kuid see aine ei mõjuta ilmselt hemoglobiini taastumise protsesse. Naatriumtiosulfaat ei ole näidustatud methemoglobineemia korral.

Prognoos. Tavaliselt kaovad joobeseisundi ilmingud täielikult 12-14 päeva pärast. Tagajärjed rohkem kauge periood kui on tekkinud hemolüütiline aneemia, toksiline kahjustus maksale, neerudele jne.

Raud, mis on osa hemoglobiini struktuurist, on kahevalentne sõltumata sellest, kas verepigment on seotud hapnikuga (HbO) või mitte (Hb). Pealegi on Fe +2 ainult kahevalentses olekus transpordifunktsioonide täitmiseks vajalik afiinsus hapniku suhtes.

Normaalsetes tingimustes spontaanselt ja erinevate patogeensete tegurite, sealhulgas keemilise olemuse mõjul hemoglobiini raud oksüdeerub, muutudes kolmevalentseks vormiks. Tekib nn methemoglobiin (MetHb). Methemoglobiin ei osale hapniku ülekandmisel kopsudest kudedesse, mistõttu selle sisalduse märkimisväärne suurenemine veres on heemilise tüüpi hüpoksia tekke tõttu ohtlik.

Methemoglobiini massilise moodustumise peamine põhjus veres on kemikaalide mõju kehale, mis on ühendatud methemoglobiini moodustajate rühma. Kõik need on lämmastikku sisaldavad orgaanilised või anorgaanilised ühendid. Kõige mürgisemad methemoglobiini moodustajad jagunevad ühte järgmistest rühmadest:

    lämmastikhappe soolad (naatriumnitrit);

    Alifaatsed nitritid (amüülnitrit, isopropüülnitrit, butüülnitrit jne);

    Aromaatsed amiinid (aniliin, aminofenool);

    Aromaatsed nitraadid (dinitrobenseen, kloronitrobenseen);

    Hüdroksüülamiini (fenüülhüdraksüülamiini) derivaadid;

    Hüdrasiini derivaadid (fenüülhüdrasiin).

Mõned neist ainetest võivad sõjameditsiinile huvi pakkuda kas võimalike sabotaažiainetena (naatriumnitrit) või tööstuslike ainetena, mis on õnnetuste ja katastroofide korral väga ohtlikud. Viimane asjaolu on tingitud asjaolust, et benseeni seeria amino- ja nitroühendid - aniliin, metüülaniliin, dimetüülaniliin (ksülidiin), nitroaniliin, nitrobenseen, dinitrobenseen, nitrotolueen, dinitrotolueen, trinitrotolueen, nende kloori derivaadid ja isomeerid teisi nitroühendeid kasutatakse laialdaselt tekstiili-, toiduaine-, farmaatsiatööstuses, sünteetiliste värvainete, plastide ja lõhkeainete tootmisel.

Organismi sattudes aktiveerivad need ained kas otseselt hemoglobiini oksüdeerumiseni viivad protsessid või metaboliseeruvad organismis algselt reaktsioonivõimelisteks produktideks, millel on see omadus. Sel juhul areneva patoloogia raskusaste määratakse mürgise aine kehasse ja seejärel erütrotsüütidesse sisenemise annuse ja kiirusega, nende redokspotentsiaali ja eliminatsiooni kiirusega. Kui toimeaine ei ole algne aine, vaid selle ainevahetuse saadus, siis sõltub patoloogilise protsessi sügavus ka ksenobiootilise bioaktivatsiooni intensiivsusest organismis.

Inimkehas põhjustavad nad suure kiirusega methemoglobiini soola moodustumist. lämmastikhape(nitritid), alküülaminofenoolid (dietüül-, dimetüülaminofenool). MetHb sisaldus suureneb aeglaselt mürgistuse korral aniliini, nitrobenseeniga.

Methemoglobineemia ilmingud.

Kuna tekkiv methemoglobiin ei ole võimeline hapnikku kandma, tekib haigetel heemiline hüpoksia vorm koos kõigi iseloomulike kliiniliste tunnustega, mille raskusaste sõltub moodustunud methemoglobiini kogusest. Kui methemoglobiini sisaldus ei ületa 15%, siis heemilise hüpoksia kliinilised ilmingud reeglina puuduvad. 15–20% methemoglobiinisisaldusega kannatanul on peavalu, erutuvus, tekib alkoholimürgitust meenutav seisund. Methemoglobiini moodustumisega suurusjärgus 20–45% kaasneb ärevus, tahhükardia, õhupuudus füüsilise koormuse ajal, nõrkus, väsimus ja stuuporiseisund. Kui methemoglobiini sisaldus on 45–55%, tekib teadvuse depressioon, stuupor; 55-70% - krambid, kooma, bradükardia, arütmiad. Kui methemoglobiinisisaldus on üle 70%, tekib südamepuudulikkus ja võib tekkida surm. Lisaks võib nende ainete suurte annuste toimel hemoglobiin oksüdeeruda sulfhemoglobiiniks ja verthemoglobiiniks, mida enam ei taastata ja mis põhjustab erütrotsüütide hemolüüsi, millele lisandub hemolüütiline aneemia, mis omakorda võib põhjustada ägeda neeru- ja mõnikord maksapuudulikkuse tekkimine.

Kahjustuse kliinilise pildi iseloomulik tunnus on väljendunud tsüanoosi tekkimine, alates kerge joobeastmega lillast toonist kuni mõõdukate ja raskete kahjustustega kiltkivihalli või sinakasmustani. Sulfhemoglobiini olemasolu suurendab järsult tsüanoosi, kuna see on kolm korda tumedam kui MetHb (arteriaalne veri muutub pruunikaks). Tsüanoos areneb siis, kui methemoglobiini sisaldus veres on umbes 10% ja sulfhemoglobiini sisaldus on juba umbes 3%. Seetõttu ei pruugi isegi piisavalt väljendunud tsüanoosi korral esineda olulisi hüpoksia tunnuseid. Samal ajal on tsüanoos oma olemuselt hajus (“keskne”), see tähendab, et peaaegu koheselt ilmneb kõigi nahapiirkondade ja nähtavate limaskestade suhteliselt ühtlane tsüanootiline värvus, kuna kogu kehas ringlev veri muudab oma värvi.

Aromaatse seeria nitro- ja aminoühendid.

Aromaatsete seeriate nitro- ja aminoühendid on füüsikalis-keemiliste omaduste, sisenemisteede, toimemehhanismi ja ägeda mürgistuse pildi poolest väga sarnased. Selle SDYAV-i rühma kõige levinumad esindajad on nitrobenseen ja aniliin.

Need ained on vedelikud, millel on üsna kõrge temperatuur keemistemperatuuril (nitrobenseen + 210, aniliin + 184 kraadi), ebameeldiv spetsiifiline lõhn ja suhteline aurutihedus õhus üle 1. Need ained võivad põhjustada kahjustusi igal sisenemisviisil, kuid kõige levinumad on sissehingamine ja perkutaansed kahjustused. Äge mürgistus areneb, kui aniliini aurude kontsentratsioon >0,6 g/m 3, nitrobenseeni - ≥0,5 g/m 3. Aniliini suukaudne surmav annus on suurusjärgus 1 gramm; nitrobenseeni kohta andmed puuduvad. On materjale, mille kohaselt võib mõni suukaudne tilk ainet põhjustada surmava mürgistuse. Nende mürgiste ühendite moodustunud kolded on püsivalt aeglase toimega. Neid aineid ühendab toksilise toime mehhanism - väljendunud methemoglobiini moodustumine.

Aromaatsete nitro- ja aminoühenditega mürgistuse toimemehhanism ja patogenees.

Inimkehasse sattudes tungivad nitrobenseen ja aniliin kõikidesse organitesse ja kudedesse, akumuleerudes peamiselt maksas ja rasvkoes, kus võivad tekkida nende SDYAV-de laod, mille tõttu on tulevikus võimalikud mürgistuse retsidiivid. Biotransformatsioon toimub peamiselt maksas, samuti neerudes, seedetrakti limaskestas. Ainevahetuse lõpp-produktideks on o- ja p-aminofenoolid, mis astuvad konjugatsioonireaktsioonidesse glükurooni, väävelhapete ja glutatiooniga, samuti N-atsetüülimisreaktsiooni. Konjugaadid on väga polaarsed, mittetoksilised ühendid, mis erituvad organismist uriiniga. Ainevahetuse protsessis tekivad vaheproduktid, mis on vabad radikaalid, mis võib aktiveerida molekulaarset hapnikku, mis omakorda viib veega koostoimel vesinikperoksiidi moodustumiseni. Superoksiidi radikaali ja vesinikperoksiidi toime hemoglobiini rauale põhjustab selle oksüdatsiooni (methemoglobiini moodustumine). Koos teiste antiradikaalse kaitse komponentidega väheneb mürgitatud erütrotsüütides redutseeritud glutatiooni tase, mis toimib erütrotsüütide membraanide stabilisaatorina. Selle tripeptiidi kogumi ammendumisega kaasneb hemolüüsi areng. Lisaks metemglobiini moodustavatele omadustele on aniliini ja nitrobenseeni metaboliitidel mutageensed, teratogeensed ja kantserogeensed omadused.

Kliinilise pildi tunnustest tuleb märkida ka methemoglobiini moodustumise taasarengu võimalust koos suurenenud joobeseisundi sümptomitega, mis on seotud rasvkoes ladestunud mürgi vabanemisega verre. Korduv methemoglobiini moodustumine on prognostiliselt ebasoodne märk, mis on sageli põhjustatud termilistest protseduuridest (kuum vann, dušš) või alkoholi tarvitamine ja võib tekkida isegi 12-14 päeva pärast esmast mürgistust.

Ained erituvad osaliselt muutumatul kujul kopsude (nitrobenseeniga mürgitatute väljahingatavas õhus mõru mandli lõhn) ja neerude kaudu (aniliinimürgitatutel valulik urineerimine). Metaboliidid erituvad neerude kaudu konjugaatide kujul.

Nitritid.

Nitritid on lämmastikhappe derivaadid: kas selle soolad (anorgaanilised derivaadid: naatriumnitrit) või ühte või mitut nitritirühma sisaldavate alkoholide eetrid (orgaanilised derivaadid: isopropüülnitrit, butürüülnitrit). Toimemehhanismi ja ägeda mürgistuse pildi järgi on rühma erinevad liikmed suures osas sarnased. Anorgaanilistel derivaatidel on aga tugevam methemoglobiini moodustav aktiivsus ja orgaanilistel derivaatidel on tugevam mõju veresoonte seintele.

Naatriumnitrit. Kristalliline aine on vees hästi lahustuv, maitselt soolane. Peamine sisenemisviis on suu kaudu koos saastunud toidu ja veega. Organismis oksüdeerub osa ainest nitraatideks (taandatakse siis jälle NO 2 -ks), osa taandub lämmastikoksiidiks, osa muundatakse nitrosamiinideks, oluline osa eritub muutumatul kujul. Umbes 3 grammi aine suukaudne tarbimine põhjustab tõsist mürgistust.

Isopropüülnitrit. kollakas vedelik koos terav lõhn, keemistemperatuur umbes 40 0, vees halvasti lahustuv, alkoholis hästi. Vesilahus hüdrolüüsub kiiresti koos lämmastikoksiidide vabanemisega. Kahjustused võivad tekkida sissehingamisel või suukaudsel (alkoholiga) manustamisel. Organismis hävib see lämmastikoksiidi või nitritirühma elimineerimisega. Hinnanguline surmav annus suukaudsel manustamisel on inimesel ligikaudu 9 mg/kg.

Lisaks võimele põhjustada methemoglobiini kiiret, kuid mõõdukat moodustumist veres, mis on seotud nitritioonide vabanemisega, iseloomustab nitritit ergastav toime kesknärvisüsteemile ja spetsiifiline lõõgastav toime veresoonte silelihastele. , tulenevalt tekkivast lämmastikoksiidist. Samal ajal on veenid ainete suhtes tundlikumad kui arterid. Mürgistuse korral, eeskätt suurte veenide lõõgastumise tagajärjel, suureneb oluliselt veresoonte sängi läbilaskevõime, mis viib süsteemse arteriaalse rõhu languseni. Areneb peavalu, on pulseerimistunne oimukohtades, pearinglus, iiveldus, liikumishäired. Näonahk muutub punaseks. Nägemine ja kuulmine on halvenenud. Äge reaktsioon ainete mõõdukatele annustele möödub kiiresti. Suurte annuste ja pikaajalise kokkupuute korral langeb rõhk järsult, teadvus kaob, methemoglobiini moodustumise tagajärjel tekib järk-järgult tsüanoos. Seega iseloomustab nitritimürgitust segatüüpi arenev hüpoksia: hemiline (methemoglobiini moodustumise tõttu) ja vereringe (veresoonte lõõgastumise tõttu).

Abi methemoglobiini moodustavate ainete põhjustatud kahjustuste korral.

Haigete abistamisel võetakse kõigepealt meetmed imendunud mürgi ja selle metaboliitide eemaldamiseks (sunddiurees, hemodialüüs ja hemosorptsioon esimese 4-5 tunni jooksul, hiljem - peritoneaaldialüüs), samuti demethemoglobiini moodustumine. Selleks manustatakse intravenoosselt kuni 30 ml kromosmoni või 1% metüleensinise lahust kiirusega 1–2 mg / kg, naatriumtiosulfaati 30% - 60–100 ml, askorbiinhapet 5% - 60 ml glükoosil. ; intramuskulaarselt vitamiin B 12 - 600 mcg. Väga juures rasked vormid joove sisse varajased kuupäevad näidustatud on vere asendamise operatsioon. Heemilise hüpoksia kõrvaldamiseks tehakse HBO.

Lisaks viiakse läbi sümptomaatiline ravi, meetmed, mille eesmärk on kaitsta maksa ja vältida nakkuslikke tüsistusi.

- seisund, mida iseloomustab methemoglobiini (oksüdeeritud hemoglobiini) sisalduse suurenemine veres ja kudede hüpoksia. Methemoglobineemia tekkega kaasneb akrotsüanoos, nõrkus, peavalud, pearinglus, südamepekslemine, õhupuudus pingutusel. iseloomulik tunnus methemoglobineemia on vere pruunikas-šokolaadine värvus. Diagnoosi kinnitamiseks hinnatakse sümptomeid, laboriuuringud ja testid. Raske methemoglobineemia korral on näidustatud hapnikravi, sissejuhatus askorbiinhape, metüleensinise lahus, mõnel juhul - vahetus hemotransfusioon.

RHK-10

D74

Üldine informatsioon

Methemoglobineemia on oksüdeeritud rauda (methemoglobiin - MtHb) sisaldava hemoglobiini taseme tõus punastes verelibledes. Methemoglobiin viitab nn düshemoglobiinidele – hemoglobiini derivaatidele, mis ei ole võimelised hapnikku transportima. AT normaalsetes tingimustes veres on väike kogus methemoglobiini - mitte rohkem kui 1%. üldine sisu Hb. Methemoglobineemia korral ei suuda endogeensed mehhanismid reguleerida düshemoglobiini kontsentratsiooni, mille tagajärjel kannatab erütrotsüütide hapniku transpordi funktsioon. Hematoloogias jaguneb methemoglobineemia pärilikuks ja omandatud. Esimesed neist on levinud Alaska, Gröönimaa, Jakuutia põliselanike seas; omandatud methemoglobineemia esinemissagedus pole teada.

Methemoglobineemia põhjused

Vere metaboolsete transformatsioonide protsessis terved inimesed väga väikestes kogustes tekivad düshemoglobiinid: karboksühemoglobiin, sulfhemoglobiin, methemoglobiin (0,1-1%). Samal ajal sisaldavad erütrotsüüdid mitmeid tegureid, mis hoiavad methemoglobiini fraktsiooni osakaalu tasemel, mis ei ületa 1,0-1,5% kogu Hb-st. Eelkõige osaleb ensüüm methemoglobiini reduktaas methemoglobiini redutseerimise reaktsioonis hemoglobiiniks. Erinevalt oksühemoglobiinist (HbO2), mis sisaldab redutseeritud rauda (Fe++), sisaldab methemoglobiin oksüdeeritud rauda (Fe+++), mis ei suuda hapnikku edasi kanda. Seetõttu kannatab methemoglobineemia korral kõigepealt vere hapniku transpordi funktsioon, mille tagajärjeks on kudede hüpoksia.

Methemoglobineemia pärilikud vormid on kas fermentopaatiad (methemoglobiini reduktaasi ensüümi kaasasündinud madal aktiivsus või puudumine) või M-hemoglobinopaatiad (oksüdeeritud rauda sisaldavate ebanormaalsete valkude süntees).

Omandatud (sekundaarse) methemoglobineemia struktuuris on toksiline eksogeenne ja toksiline endogeensed vormid. Üleannustamisega võib kaasneda eksogeense päritoluga methemoglobineemia ravimid(sulfoonamiidid, nitritid, vikasol, malaariavastased ravimid, lidokaiin, novokaiin jne) või mürgistus keemiliste mõjuritega (aniliinvärvid, hõbenitraat, trinitrotolueen, klorobenseen, joogivesi ja toiduained koos kõrge sisaldus nitraadid jne).

MtHb kõrgenenud taset veres täheldatakse enneaegsetel ja täisealistel vastsündinutel, mis on seotud methemoglobiini reduktaasi ensüümi madala aktiivsusega ja oksüdatiivse stressiga sünnitusel. Kuid isegi raske hüpoksia ja vastsündinu kollatõve korral ei ole MtHb tõus nii väljendunud ja kliiniliselt oluline, et põhjustada methemoglobineemiat. Kõhulahtisuse, bakteriaalse ja viirusliku enterokoliidi korral võib esimese eluaasta laste metaboolse atsidoosi korral kergesti tekkida omandatud endogeenne methemoglobineemia.

Patoloogia segavormist räägitakse, kui methemoglobineemia areneb selle mõjul eksogeensed tegurid tervetel inimestel, kes on haiguse päriliku vormi geenide heterosügootsed kandjad.

Methemoglobineemia sümptomid

Päriliku methemoglobineemia tunnused muutuvad märgatavaks vastsündinu perioodil. Lapse nahal ja nähtavatel limaskestadel (huulte, nasolaabiaalse kolmnurga, kõrvanibude, küünealuse piirkonnas) on märgatav tsüanoos. Lisaks pärilikule methemoglobineemiale avastatakse lastel sageli ka muid kaasasündinud kõrvalekaldeid – kolju konfiguratsiooni muutused, ülajäsemete väheareng, tupe atresia, talasseemia jne. Sageli jäävad lapsed psühhomotoorses arengus maha.

Sõltuvalt MtHb fraktsiooni tasemest võib kaasasündinud ja omandatud methemoglobineemia ilmingute raskusaste oluliselt erineda.

MtHb kontsentratsiooni korral veres:

  • 3-15% - nahka omandavad hallika varjundi
  • 15-30% - areneb tsüanoos, veri muutub šokolaadipruuniks
  • 30-50% - on nõrkus, peavalu, tahhükardia, õhupuudus, kui kehaline aktiivsus, pearinglus, minestamine
  • 50-70% - tekib arütmia, kiire hingamine, krambid; areneb metaboolne atsidoos; esineb kesknärvisüsteemi depressiooni tunnuseid, on võimalik kooma
  • >70% - raske hüpoksia, surm.

Methemoglobineemia mis tahes vormi puhul on iseloomulik naha värvus kiltkivist halliks, kuid südame-kopsuhaigustele iseloomulikke muutusi küünefalangides vastavalt “trummipulkade” tüübile ei esine. Akrotsüanoos suureneb jahutamisel, nitraate sisaldavate toitude söömisel, naiste raseduse toksikoosi korral, samuti methemoglobiini moodustavate ravimite võtmisel.

Methemoglobineemia diagnoosimine

Tähtis diagnostiline märk methemoglobineemia on vere tumepruun värvus, mis katseklaasi või filterpaberile pannes ei muuda oma värvi punaseks. Positiivse prooviga tehakse spektroskoopia, määratakse MtHb kontsentratsioon, NAD-sõltuva methemoglobiini reduktaasi aktiivsus ja hemoglobiini elektroforees.

AT üldine analüüs võib esineda veri, kompenseeriv erütrotsütoos, Hb tõus, retikulotsütoos ja ESR vähenemine. Vere biokeemiliste parameetrite uurimisel määratakse pigmendi kaudse fraktsiooni suurenemise tõttu kerge bilirubineemia. Kroonilise methemoglobineemia korral on tüüpiline Heinz-Ehrlichi kehade ilmumine erütrotsüütidesse.

Ensümopeense või toksilise methemoglobineemiaga patsientidel on metüleensinise intravenoosse manustamisega terapeutiline test indikatiivne - pärast süstimist kaob tsüanoos kiiresti ning nahk ja nähtavad limaskestad omandavad roosa värvi.

Methemoglobineemia põhjuste analüüsimisel on oluline välja selgitada, kas patsient puutus kokku mürgiste ainetega, kas ta võttis methemoglobiini moodustavaid ravimeid. Kaasasündinud methemoglobineemia kahtluse korral uuritakse sugupuud, konsulteeritakse geneetikuga ja määratakse verepatoloogia pärilikkuse tüüp. Pärilik methemoglobineemia nõuab eristamist sinist tüüpi kaasasündinud südamedefektidest, kopsude väärarengutest ja muudest hüpoksiaga kaasnevatest seisunditest.

Methemoglobineemia ravi ja ennetamine

Patsiendid, kellel on nr kliinilised ilmingud ei vaja eriteraapiat. MtHb märkimisväärse kontsentratsiooni korral veres ja methemoglobineemia kaugelearenenud sümptomitega on ette nähtud medikamentoosne ravi, et soodustada methemoglobiini muundumist hemoglobiiniks. Sellised redutseerivad omadused on askorbiinhappel ja metüleensinisel. Askorbiinhapet manustatakse suu kaudu, esmalt suurtes annustes ja seisundi normaliseerumisel säilitusannustena. Lahendus metüleensinine manustatakse intravenoosselt. Raske tsüanoosi korral viiakse läbi hapnikravi. Methemoglobineemia raske vorm on näidustus vereülekandeks.

Päriliku ja ravimmethemoglobineemia kulg on tavaliselt healoomuline. Raskete vormide korral on võimalik ebasoodne tulemus toksiline methemoglobineemia kõrge MtHb sisaldusega erütrotsüütides. Patsiendid, kellel on sarnane patoloogia tuleb vältida kokkupuudet methemoglobiini moodustavate ainetega, hüpotermiat ja muid provotseerivaid tegureid. Kaasasündinud methemoglobineemia ennetamine seisneb meditsiinilise geneetilise konsultatsiooni läbiviimises heterosügootsete kandjate tuvastamiseks tulevaste vanemate seas.

ICD-10 kood

Iga päev kasutab inimene erinevaid ravimeid, puutub kokku kemikaalid, ostab poodidest toiduaineid. Vähesed inimesed mõistavad, et otse nitraatidega mürgitamine võib esile kutsuda sellise haiguse nagu methemoglobineemia. Mis see on?

Lühike arstitõend

Hemoglobiin on punaste vereliblede komponent. See sisaldab rauda ja vastutab hapniku transportimise eest kõigisse kehaelementidesse. Methemoglobineemia on patoloogia, millega kaasneb oksüdeeritud rauaga küllastunud hemoglobiinisisalduse tõus. Selle arenguga kaasneb nõrkus ja peavalud, õhupuudus suurenenud stressi ajal.

Methemoglobiin on aine, mis on kaotanud võime hapnikku siduda ja transportida. Tavaliselt peaks see moodustuma ainevahetuse protsessis ja seda leidub kehas väikestes kogustes. Selle kontsentratsiooni suurenemisega hakkavad kuded kogema hapnikupuudust, reageerides teatud kliinilise pildi muutustele.

Methemoglobineemia võib olla:

  1. Esmane või kaasasündinud. Sel juhul moodustab methemoglobiin 20–50% kompleksvalgu kogumahust.
  2. Teisene. Methemoglobiini kontsentratsioon varieerub ülemäärasest madalad hinded ohtlikult kõrgele.

Sõltuvalt arengu põhjustest võib methemoglobineemia olla eksogeense või endogeense päritoluga. Esimesel juhul tekib haigus mõju all välised tegurid, ja teises diagnoositakse seda patsientidel, kellel on nitraatide süntees ja imendumine.

Peamised põhjused ja riskitegurid

Haiguse kaasasündinud vorm on pärilik ja areneb enamasti järgmistel põhjustel:

  1. Fermentopaatia - methemoglobiini reduktaasi aktiivsuse vähenemine. See on spetsiaalne ensüüm, mida iseloomustab võime taastada oksüdeeritud rauda.
  2. M-hemoglobinopaatia. Patoloogia avaldub hemoglobiini sünteesis, mis algselt sisaldab oksüdeeritud rauda.

Kõigil vastsündinutel diagnoositakse kõrgenenud methemoglobiini tase. Seda nähtust peetakse normi variandiks. Põhjuseks on ensüümide madal aktiivsus ja stress, mida laps kogeb sünnituse ajal. Aja jooksul olukord tavaliselt paraneb.

Sekundaarse methemoglobineemia tekkeks inimestel on palju põhjuseid. Raua oksüdatsiooni soodustavate elementidena võib eristada järgmist:

  • nitraadid;
  • klorobenseen;
  • aniliinvärvid;
  • kaaliumpermanganaat;
  • nitraatidega saastunud toit ja vesi.

Lisaks aitavad teatud ravimid kaasa haiguse arengule. Näiteks paratsetamool, dapsoon, vikasol, nitroglütseriin, lidokaiin jne. Ärge kartke siiski loetletud ravimeid võtta, sest tagasilöök võimalik ainult olulise üleannustamise korral.

Üldine kliiniline pilt

Paljud inimesed ei tea, mis see on - methemoglobineemia. Samal ajal on haiguse sümptomid mitmekesised. Nende manifestatsioon sõltub patsiendi seisundist, tema vanusest ja olemasolust kroonilised patoloogiad. Mitte viimane roll selles see küsimus mängib haiguse arenguetappi. Mõnel juhul ilmnevad sümptomid, kui oksüdeeritud raua tase jõuab 20% -ni, teistes aga puuduvad need täielikult. Ainult täielik analüüs veri aitab viimasel juhul pilti paljastada patoloogiline protsess.

Arstid määravad üldised sümptomid methemoglobineemia:

  • üldine halb enesetunne;
  • nahavärvi muutus maalähedaseks tooniks;
  • hingeldus;
  • sagedane pearinglus;
  • jalakrambid;
  • unehäired;
  • närvilisus;
  • äkilised meeleolumuutused.

Enamikul inimestel, kellel on rauarikka hemoglobiinisisaldus veres suurenenud, tekib kõhulahtisus ja probleemid väljaheitega.

Vesinitraadi methemoglobineemia tunnused

Sellel haiguse vormil on spetsiifilised omadused. Pärast toksiinidega mürgitamist hakkab see kiiresti arenema. Pärast isegi väikese koguse saastunud vee joomist võivad ilmneda järgmised sümptomid:

  • sinine nahk;
  • desorientatsioon ruumis;
  • peavalu.

Kui te ebamugavustunde korral viivitamatult ei taotle arstiabi seisund võib halveneda. Sel juhul tekivad patsientidel õhupuudus ja arütmia, krambid.

Täiskasvanutel tekib vesinitraadi methemoglobineemia tavaliselt kerge vorm. Lastel kaasneb sellega seedehäired. Väikesed patsiendid, eriti need kunstlik söötmine, sisse rohkem haigustele vastuvõtlikud. Kui neile valmistatakse saastunud vee abil segu, suureneb tõsiste patoloogiliste protsesside tekkimise tõenäosus mitu korda.

Haiguse kulg lastel

Imikutel on päriliku methemoglobineemia tunnused märgatavad kohe pärast sündi. Sellistel lastel täheldatakse siniseid limaskesti, huulte nahka, kõrvanibu ja küüneid. Reeglina kaasnevad haigusega mitmed muud häired, sealhulgas järgmised:

  • jäsemete alaareng;
  • kolju normaalse kuju muutus;
  • talasseemia - hemoglobiini sünteesi häire;
  • vaginaalne atreesia (tüdrukutel);
  • psühhomotoorse arengu mahajäämus.

Kaasasündinud methemoglobineemia kahtluse korral peaksite pöörduma arsti poole. Mis see on ja kuidas haigust õigesti ravida, peaks arst vastuvõtus rääkima.

Diagnostilised meetodid

Patoloogilise protsessi olemasolu kindlaksmääramine kehas on üsna lihtne. Methemoglobineemiast annab märku vere pruunikas toon, mis hapnikuga suhtlemisel värvi ei muuda. Kui see test näitab positiivne tulemus, esialgse diagnoosi kinnitamiseks määratakse terviklik läbivaatus. See koosneb järgmistest tegevustest:

  • spektroskoopia;
  • üldine vereanalüüs;
  • hemoglobiini elektroforees;
  • vere keemia.

Patoloogia toksilise vormi korral peetakse metüleensinise testi kõige indikatiivsemaks. Pärast selle aine sissetoomist tsüanoos tavaliselt kaob.

Teraapia omadused

Methemoglobineemia ravi ei ole alati vajalik. Näiteks kui methemoglobiini taseme tõusu põhjustab teatud rühmade tarbimine ravimid need lihtsalt tühistatakse. Seejärel normaliseeritakse kõik verepildid.

Tavalise ravikuuri peamine eesmärk on oksüdeeritud raua üleviimine normaalseks. Selleks määratakse patsientidele metüleensinise ("kromosooni") lahuse sisseviimine. Reeglina on see meede kõigile piisav ebameeldivad sümptomid kadus mõne tunni pärast. Ka raamistikus ravimteraapia määrata veremasside ülekanne ja askorbiinhappe vastuvõtt. Fermentopaatiaga väikelastel täiendatakse ravi riboflaviiniga.

Paljud rasedad naised, kellel on diagnoositud methemoglobineemia (mis see on, te juba teate), ei mõista, et see haigus on väga tõsine. Patoloogia sümptomid suurenevad tavaliselt ainult toksikoosi mõjul. Need naised vajavad esmajärjekorras kvaliteetset arstiabi. pikk vool haigused võivad provotseerida loote hüpoksiat ja erinevaid arenguanomaaliaid. Sellisel juhul valitakse teraapia individuaalselt.

Ägeda toksilise methemoglobineemia korral kõrvaldatakse ennekõike põhjused. Seejärel määratakse hapnikravi, mille käigus patsient hingab kontsentreeritud hapnikku. Selline lähenemine ravile tagab normaliseerumise metaboolsed protsessid ja sellele järgnev ebanormaalse hemoglobiini hävitamine.

Taastumise prognoos

Haiguse methemoglobineemia prognoos on soodne. Tüsistused on võimalikud ainult patoloogia toksilise vormi ja enneaegse arstiabi otsimise korral. Harvadel juhtudel on surm võimalik.

Ennetusmeetodid

Methemoglobineemiast piisab tõsine haigus mille sümptomeid ei tohiks ignoreerida. Kas selle arengut on võimalik vältida?

Arstid nõustuvad, et haigust on üsna lihtne ära hoida. Selleks peate järgima mitmeid reegleid:

  • ärge ise ravige, vaid võtke ettenähtud ravimeid rangelt vastavalt skeemile;
  • vältida otsest kokkupuudet mürgiste ainetega;
  • proovige mitte süüa nitraatide ja saastunud vee abil kasvatatud toitu;
  • enne lapse eostamist konsulteerige geneetikuga.

Ennetamise reeglid on veidi erinevad kaasasündinud vorm patoloogia. Arstid soovitavad vältida hüpotermiat, piirata füüsilist aktiivsust ja perioodiliselt tugevdada immuunsüsteemi.

METEMOGLOBINEEMIA (methemoglobineemia; methemoglobiin + kreeka keel. haima veri) - suurenenud sisu methemoglobiini sisaldus veres (rohkem kui 1% Hb üldsisaldusest). Tekib erütrotsüütide redutseerivate fermentaalsete süsteemide (methemoglobiini reduktaasid või met-Hb-reduktaasid) päriliku puudulikkuse tõttu või nende funktsioonide ülemäärase aktiivsuse tõttu, mis on tingitud nekry-toksiliste suurte annuste löögivõimalusest organismis. ained, mis on methemoglobiini moodustavad ained. M. üheks põhjuseks võib olla ka pärilik defekt globiini molekulis – nn. M-hemoglobinopaatia (vt Hemoglobinopaatiad).

Etioloogia ja patogenees

On primaarne (pärilik) ja sekundaarne (omandatud) M. Primaarne M. jaguneb: 1) pärilik (kaasasündinud) ensümopeenne M., põhjustatud järsk langus või täielik puudumine erütrotsüütides ensüümi NAD + (NADP +)-sõltuva methemoglobiini reduktaasi aktiivsus [EC 1.6.4.3; lipoamiiddehüdrogenaas (NAD+, NADP+)]; 2) pärilikud M-hemoglobinopaatiad (hemoglobinoos M), mis on põhjustatud M-rühma ebastabiilsete või ebanormaalsete hemoglobiinide olemasolust, mille tagajärjel geenimutatsioonid toimus aminohappejääkide asendus OS-s - või globiini p-ahelates (vt Hemoglobiin).

Sekundaarsed (omandatud) M. jagunevad: 1) eksogeense päritoluga mürgised M., mis tulenevad kemikaalide toimel. ained (oksüdeerivad ained, benseeni amido- ja nitroderivaadid, aniliin, fenüülhüdrasiin, lämmastikoksiidid, kaevuvee nitraadid, kinoonid, metüülnitrofoss, mõned sünteetilised värvid) või ravimimürgistuse korral (fenatsetiin, antipüriin, nitritid, somesool, sulfoonid sulfoonamiidid ja malaariavastased ravimid); 2) mürgine M. endogeenset päritolu põhjustatud nitraatide tootmise ja imendumise rikkumisest enterokoliidi korral (nn enterogeenne tsüanoos).

Mõnel juhul võib esineda segatud vormid, näiteks pärilik Enzymopenic M., mis avaldub praktiliselt tervetel inimestel (heterosügootsed geenikandjad) alles pärast suure annuse sulfanilamiidravimite võtmist.

Patogenees kiil, M. manifestatsioonid on tavaliselt seotud hroniga, hüpoksiaga (vt), kuna küllastus arteriaalne veri patsientide hapnik väheneb.

Homosügootsetel geenikandjatel täheldatud pärilik ensümopeenne M. on hron, haigus, mis pärineb autosoomselt retsessiivselt. u. 500 juhtumit, sealhulgas St. 50 NSV Liidus (sealhulgas 40 Jakuudi NSVL-is). See M. vorm on tingitud methemoglobiini reduktaasi aktiivsuse puudulikkusest, mida saab eraldada või üldistada; esimesel juhul avastatakse defitsiit erütrotsüütides ja teisel (harvemini) ka leukotsüütides ja võib-olla esineb ka ajukoe rakkudes, mis võib põhjustada aeglustumist. vaimne areng ja vaimne alaareng mõned patsiendid.

Pärilik M-hemoglobinopaatia kandub edasi autosomaalselt domineerival viisil ja esineb ainult ebanormaalse või ebastabiilse Hb heterosügootsetel kandjatel.

Kliiniline pilt

Sümptomite raskusaste sõltub methemoglobiini kogusest veres, M. arengu kiirusest ja kardiovaskulaarsete süsteemide kompenseerivatest võimetest, hingamissüsteemid ja hematopoeesi hüpoksiaga kohanemise protsessis. Kui methemoglobiini sisaldus veres on alla 20% Hb üldkogusest, siis M. sümptomid tavaliselt puuduvad. Selle sisalduse suurenemisega 20–50% on neid üldine nõrkus, halb enesetunne, õhupuudus pingutusel, ärrituvus, mälukaotus, peavalud ja peapööritus.

Pärilik ensümopeenne M. homotsüütilistes geenikandjates tuvastatakse vastsündinu perioodil ning seda iseloomustab naha ja nähtavate limaskestade tsüanoos, mis on eriti märgatav nasolaabiaalse kolmnurga, kõrvanibude, küünealuse ja suuõõne piirkonnas. Naha ja nähtavate limaskestade värvus varieerub maalähedasest hallist tumelillani. Tsüanoos (vt) suureneb hüpotermia, teatud ravimite võtmise ja toiduained nitraate sisaldavatel naistel ja toksikoosseisundiga rasedatel naistel.

M. S. Kushakovsky (1968) ja teiste teadlaste sõnul on patsientidel hemodünaamilised muutused (tahhükardia, suurenenud südame väljund), mis on oma olemuselt kompenseerivad.

Sageli kombineeritakse M. teistega kaasasündinud anomaaliad(tupe ja emaka atreesia, käte alaareng, kolju kuju muutused, seedetrakti deformatsioon ja talitlushäired, talasseemia, ensüümi glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkus jne).

Venoosne veri on ebatavaliselt tumedat värvi, pruunika varjundiga, ei muutu raputamisel punaseks. Muutusi hemogrammis (vt) ja erütrotsüütide morfoloogias ei täheldata, kuid suhteliselt kõrge methemoglobiinisisaldusega (üle 20%) patsientidel täheldatakse sekundaarset kompenseerivat erütrotsütoosi (kuni 6,0-7,0 miljonit rakku 1 μl kohta). koos Hb üldsisalduse suurenemisega kuni 17,0-24,0 g%, vere viskoossuse tõus ja ROE aeglustumine. Aktiivse Hb kogus väheneb ja isegi erütrotsütoosi korral tuvastatakse patsientidel hapnikupuudus. Oksühemoglobiini dissotsiatsioonikõver (vt Veri) on mõnikord nihutatud vasakule. Mõnel patsiendil on kerge retikulotsütoos ja suurenenud (kuni 1,5-2,0 mg%) kaudne bilirubiin vereseerum, mis viitab väikese hemolüüsi esinemisele; intensiivse hemolüüsi korral võib uriinis esineda methemoglobiini (vt Methemoglobinuuria).

M-hemoglobinopaatiate alfa-ahela variantidega patsiendid on alates sünnihetkest tsüanootilised ja p-ahela variantidega areneb tsüanoos alates 6. elukuust. Lisaks raskele tsüanoosile ei täheldata muid sümptomeid.

Pärilik ensümopeenne M. heterosügootsetes geenikandjates (enne sulfanilamiidravimite kehasse sisenemist) on asümptomaatiline; methemoglobiini kontsentratsioon veres on normaalne või veidi suurenenud (1-2%), methemoglobiini reduktaasi aktiivsus väheneb 50%.

Eksogeense ja endogeense päritoluga toksiline M. kulgeb ägedalt või krooniliselt ning sümptomite poolest sarnaneb päriliku ensümopeense M.-ga; üsna sageli kombineeritakse seda hemolüüsiga (vt.).

Diagnoos

Diagnoos tehakse anamneesi andmete (kokkupuude mürgiste ainete või ravimitega), kiilu, piltide, sugupuu analüüsi, pärilikkuse tüübi määramise ja labori põhjal. testid. Peamine labor. testid on: 1) methemoglobiini sisalduse (protsendina Hb üldkogusest) määramine tsüaanmethemoglobiini meetodil; 2) NAD + -sõltuva methemoglobiini reduktaasi aktiivsuse määramine erütrotsüütides viiakse läbi kõikidele dehüdrogenaasidele ühiste meetoditega (vt Dehüdrogenaasid); 3) Hb neeldumisspektrite määramine koos optiliste tiheduste suhte arvutamisega; 4) Hb elektroforees pärast hemolüsaadi oksüdeerimist kaaliumferritsüaniidiga; 5) terapeutiline test metüleensinise sissetoomisega patsiendile (nahk ja nähtavad limaskestad muutuvad kiiresti roosaks).

Ravi

Toksilise M. ja päriliku ensümopeense M. geenide homosügootsete kandjate ravi, mille methemoglobiini sisaldus veres on märkimisväärne (üle 20%) ja rasked sümptomid viia läbi selle taastamist soodustavaid spetsiifilisi ravimeid – askorbiinhapet – selleks ja metüleensinist. Askorbiinhappe sissevõtmine (0,15-0,3 g 3 korda päevas) juba esimestel päevadel vähendab methemoglobiini kontsentratsiooni veres 10%-ni Hb üldkogusest. Seejärel lähevad nad pikaks ajaks (2-3 kuud) üle säilitusannustele (0,05-0,1 g 3 korda päevas); samal ajal on vaja teha 2-4 nädala pikkuseid pause. Pikaajaline ravi askorbiinhapet sellistes suurtes annustes tuleks läbi viia arsti järelevalve all, perioodiliselt kontrollides kõhunäärme ja neerude tööd ning mõõtes vererõhku.

metüleensinine juures intravenoosne manustamine renderdab kiire mõju ja 1 tunni pärast väheneb methemoglobiini suhteline kontsentratsioon veres 1% -ni ja alla selle. Seda kasutatakse ravimi "Chromosmon" kujul, mida manustatakse intravenoosselt aeglaselt kiirusega 1 mg 1 kg kehakaalu kohta või kapslites (100 mg) 3-4 korda päevas. M-hemoglobinopaatiaga patsiendid ei vaja ravi ja on igasuguse ravi suhtes resistentsed.

Prognoos ja ennetamine

Prognoos sõltub M. tüübist ja kaalust kiil, ilmingud.

Ärahoidmine. Meditsiiniline geneetiline nõustamine on vajalik, et välistada M heterosügootsete kandjate abiellumise võimalus. Vältida tuleks kokkupuudet keemiaga. ained – methemoglobiini moodustavad ained nii tööl kui kodus.

Methemoglobineemia vastsündinutel

Tervetel vastsündinutel on veres ligikaudu 0,5% methemoglobiini. Vastsündinutel täheldatakse sagedamini M.-d, mis on seotud methemoglobiini (methemoglobiini reduktaasi) taastavate ensüümide süsteemi ebaküpsusega ja avaldub ülitundlikkus methemoglobiini moodustajatele. Sellistel vastsündinutel aniliinvärvidega märgistatud mähkmetega kokkupuutel nitraatiderikka kaevuvee andmine, fenatsetiini, novokaiini ja teatud teiste ravimite määramine, püsiv tsüanoos, õhupuudus, mida arstid tõlgendavad sageli kopsupõletiku või kopsupõletiku ilminguna või kardiovaskulaarne patoloogia. Rasketel juhtudel võib tekkida kollatõbi, krambid ja laps võib surra.

Ravi: kromosmoni kasutatakse suu kaudu ja intravenoosselt (0,1 ml 1% lahust 1 kg kehamassi kohta), metüleensinist, askorbiinhapet.

Prognoos paraneb vanusega.

Bibliograafia: Andreeva A.P. ja teised. Molekulaarsed alused hemoglobiini funktsionaalsete omaduste rikkumised ensümopeense methemoglobineemiaga patsientidel, Dokl. ENSV Teaduste Akadeemia, kd 235, nr 6, lk. 1441, 1977; Badalyan L. O., Tabolin V. A. ja Veltishchev Yu. E. pärilikud haigused lastel, s. 152, Moskva, 1971; D er in ja z G. V. Pärilik ensümopeenne methemoglobineemia, Klin, meditsiiniline, t. 8, 1977, bibliogr.; Kušakovski M.S. Kliinilised vormid hemoglobiini kahjustus, L., 1968, bibliogr.; Muromov A. L. ja Gl u-khovskaya N. Ya. Methemoglobineemia kliinilises toksikoloogias, raamatus: Äge mürgistus. Diagnoos, kliinik ja ravi, toim. I. I. Shimanko, lk. 235, M., 1970; Todorov Y. Kliinilised laboriuuringud pediaatrias, tlk. bulgaaria keelest, lk. 138, 145, Sofia, 1968; Tokarev Yu. N. Methemoglobineemia diagnoosimine ja ravi, Ter. arch., kd 51, nr 9, lk. 79, 1979; Cartwright G. E. Methemoglobinemia, sulfhemoglobinemia, in: Principles of intern, med., toim. autor T. R. Harrison, lk. 1310, N. Y. a. o., 1962, bibliogr.; Erslev A. J. a. Gabuzda T. G. Vere patofüsioloogia, lk. 70, Philadelphia, 1975; Päriliku haiguse metaboolne alus, toim. autor J. B. Stanbury a. o., N. Y. a. o., 1972.

Yu H. Tokarev; L. H. Sobenevskaja (ped.).