Üks tõsisemaid haigusi on süsteemne erütematoosluupus (SLE). Seda iseloomustab autoimmuunne põletik koos paljude muude sümptomitega. See haigus on selle tüsistuste tõttu ohtlik. Sellega kannatavad paljude kehasüsteemide organid, kuid kõige enam esineb probleeme luu-lihaskonna ja neerudega.
Haiguse kirjeldus
Luupus areneb immuunsüsteemi talitlushäirete tõttu, mille käigus moodustuvad antikehad, mis kahjustavad terveid rakke ja kudesid. See toob kaasa negatiivsed muutused veresoontes ja sidekoes.
Mõistet "luupus" kasutati kunagi näole ilmuvate punaste laikude tähistamiseks. Need meenutasid huntide või huntide hammustusi, mis sageli ründasid inimesi ja püüdsid pääseda kaitsmata kehaosadesse, nagu nina või põsed. Isegi ühte haiguse sümptomit nimetatakse "luupuse liblikaks". Tänapäeval seostatakse seda nime armsa sõnaga "hundikutsikas".
Taustal areneb autoimmuunhaigus hormonaalsed häired. Suur rollöstrogeeni kogus on suurenenud, seetõttu täheldatakse luupust kõige sagedamini õiglase soo esindajatel. Tavaliselt diagnoositakse seda haigust noorukitel tüdrukutel ja alla 26-aastastel naistel.
Meestel on SLE raskem ja remissioonid on haruldased, kuid neil esineb haigus 10 korda harvemini, kuna androgeenidel on kaitsev toime. Kell erinevad sugupooled mõned sümptomid võivad olla raskemad. Näiteks naistel on rohkem mõjutatud liigesed ning meestel kesknärvisüsteem ja neerud.
Luupus võib olla kaasasündinud. SLE sümptomid ilmnevad lastel esimestel eluaastatel.
Haigus areneb lainetena, ägenemiste ja remissioonide perioodid vahelduvad. SLE-d iseloomustab haigusprotsessi äge algus, kiire progresseerumine ja varajane levik. Lastel on süsteemse erütematoosluupuse sümptomid samad, mis täiskasvanutel.
Põhjused
Luupuse esinemisel ja arengul on rohkem kui üks põhjus. See on põhjustatud mitme teguri samaaegsest või järjestikusest mõjust korraga. Teadlased on suutnud kindlaks teha haiguse peamised põhjused:
Teadlased ei lisa SLE üldiste põhjuste hulka viimast tegurit, kuid nad usuvad, et patsiendi sugulased on ohus.
Klassifikatsioon etappide kaupa
SLE-l on lai valik sümptomeid. Haiguse ajal tekivad ägenemised ja remissioonid.
Luupus liigitatakse selle kulgemise vormide järgi:
Samuti eristatakse haiguse staadiume. Miinimum iseloomustavad nõrgad peavalud ja liigesevalud, kõrge palavik, halb enesetunne ja luupuse esimesed ilmingud nahal.
Mõõduka faasi korral on tugevalt kahjustatud nägu ja keha ning seejärel veresooned, liigesed ja siseorganid. Väljendunud etapis on töö häiritud erinevaid süsteeme organism.
Haiguse sümptomid
SLE alguses vaevavad nahakahjustused vaid 20% patsientidest. 60% patsientidest ilmnevad sümptomid hiljem. Mõnel inimesel pole neid üldse. Haiguse märke võib näha näol, kaelal ja õlgadel. Nina tagaküljele ja põskedele ilmub punetavate naastude kujul lööve koos koorumisega, mis meenutab minevikus hundihammustusi. Seda nimetatakse "luupuse liblikaks", kuna see näeb välja nagu see putukas. Patsiendi naha tundlikkus ultraviolettkiirguse suhtes suureneb.
Mõned luupusehaiged kaotavad oimupiirkonnas juukseid ja murduvad küüned. Limaskestad on kahjustatud 25% juhtudest. Ilmub luupus-keiliit, mida iseloomustab huulte tihe turse hallide soomuste kujul. Piiril väikesed haavandid punase või Roosa värv. Lisaks on mõjutatud suu limaskesta.
Luupus mõjutab erinevaid kehasüsteeme:
Naiste ja meeste luupuse tavalised sümptomid on kesknärvisüsteemi kahjustused. Haigust iseloomustab väsimus, nõrkus, mälu ja sooritusvõime langus, intellektuaalsete võimete halvenemine. Autoimmuunhaigust põdeval inimesel avaldub ärrituvus, depressioon, peavalud ja.
Patsient võib olla vähem tundlik. Luupuse taustal arenevad ka krambid, psühhoosid ja krambid.
Diagnostilised meetodid
Luupuse diagnoosi saab kinnitada diferentsiaaldiagnostika abil. Seda tehakse, kuna iga manifestatsioon räägib konkreetse organi patoloogiast. Selleks kasutatakse Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni väljatöötatud süsteemi.
SLE diagnoos on kinnitatud nelja või enama järgmisega:
Pärast esialgse diagnoosi tegemist suunatakse patsient kitsa fookusega spetsialisti juurde, näiteks nefroloogi, pulmonoloogi või kardioloogi juurde.
Üksikasjalik uuring hõlmab põhjalikku anamneesi kogumist. Arst peab tundma õppima kõiki patsiendi varasemaid haigusi ja nende ravimeetodeid.
Ravi meetodid
SLE-ga patsiendi ravimteraapia valitakse individuaalselt. Ravimeetodid sõltuvad haiguse staadiumist ja vormist, patsiendi keha sümptomitest ja omadustest.
Luupust põdevat inimest on vaja haiglasse paigutada ainult teatud juhtudel: püsiv temperatuur üle 38 kraadi, langus, samuti insuldi, infarkti või raske kesknärvisüsteemi kahjustuse kahtlus. Kui haiguse kliinilised tunnused progresseeruvad, suunatakse patsient ka haiglaravile.
Erütematoosluupuse ravi sisaldab:
Hormonaalsed kreemid ja salvid kõrvaldavad teatud nahapiirkondades tekkinud koorimis- ja põletustunde.
Erilist tähelepanu antakse patsiendi immuunsüsteemile. Remissiooni ajal ravitakse patsienti immunostimulaatoritega koos vitamiinikomplekside ja füsioterapeutiliste protseduuridega.
Arvesse võetakse ka kaasnevad haigused ja tüsistused. Kuna neeruprobleemid on surmajuhtumite puhul esikohal, tuleb neid SLE puhul pidevalt jälgida. Luupusartriiti ja südamehaigusi on vaja ravida õigeaegselt.
Võilill P toimib loodusliku kondroprotektorina, mis takistab liigeste kokkuvarisemist ja taastab kõhrekoe. See alandab vere kolesteroolitaset ja puhastab keha toksiinidest. Dihydroquercetin Plus’i kasutatakse veresoonte seinte tugevdamiseks. Samuti leevendab halb kolesterool ja parandab vere mikrotsirkulatsiooni.
Luupuse korral määratakse inimestele toidud, mis leevendavad haiguse sümptomeid. Patsient peaks eelistama toitu, mis kaitseb aju, südant ja neere.
Inimene, kellel on diagnoositud luupus tuleb tarbida piisavas koguses:
Valk aitab haigusega võidelda. Arstid soovitavad süüa vasika-, kalkuni- ja muud dieetliha ja linnuliha. Toidus peaks olema tursk, pollock, roosa lõhe, tuunikala, kalmaar, madala rasvasisaldusega heeringas. Kala sisaldab oomega-3 rasvhappeid rasvhape jaoks elutähtis normaalne töö aju ja süda.
Joo vähemalt 8 klaasi puhast vett päevas. See parandab seedetrakti tööd, kontrollib näljatunnet ja parandab üldist seisundit.
Mõned toidud tuleb oma dieedist loobuda või neid piirata:
- Rasvased toidud. Toidud, mis sisaldavad palju võid või taimeõli, suurendab südame-veresoonkonna süsteemi ägenemiste riski. Rasvaste toitude tõttu ladestub veresoontesse kolesterool. Tänu sellele võib see areneda äge infarkt müokard.
- Kofeiin. See komponent sisse suurel hulgal kohvis, tees ja mõnes muus joogis. Kofeiini tõttu on mao limaskest ärritunud, süda lööb sagedamini ja närvisüsteem on ülekoormatud. Kui te lõpetate selle ainega jookide joomise, on võimalik vältida erosioonide tekkimist kaksteistsõrmiksooles.
- soola. Toitu tuleks piirata, kuna see koormab üle neerusid ja tõstab vererõhku.
Erütematoosluupust põdevad inimesed peaksid vältima alkohoolsed joogid ja sigaretid. Need on juba iseenesest kahjulikud ja koos ravimitega võivad viia katastroofiliste tagajärgedeni.
Patsiendi ennustused
Kui haigus avastatakse, on prognoos soodne varajane tähtaeg selle areng. Luupuse alguses ei toimu kuded ja elundid tõsist deformatsiooni. Kerge lööve või artriit on spetsialistide poolt kergesti kontrollitav.
SLE kaugelearenenud vormid nõuavad agressiivset ravi erinevate ravimite suurte annustega. Sel juhul ei ole alati võimalik kindlaks teha, mis põhjustab kehale rohkem kahju: suured ravimiannused või iseravimine. patoloogiline protsess.
Erütematoosluupust ei saa täielikult välja ravida, kuid see ei tähenda, et sellega ei võiks õnnelikult elada. Kui pöördute õigeaegselt arsti poole, saate vältida tõsiseid probleeme. Meditsiiniliste soovituste ja õige elustiili rakendamisega ei pea patsient end mitmel viisil piirama.
Haiguse tüsistus ja progresseerumine on võimalik, kui inimesel on krooniline nakkushaigused. Sagedased vaktsineerimised ja külmetushaigused. Seetõttu peaks selline patsient hoolitsema oma tervise eest ja vältima tema keha negatiivselt mõjutavaid tegureid.
Ennetavad tegevused
SLE ennetamine aitab vältida haiguse kordumist ja peatada patoloogiliste protsesside edasist progresseerumist. Sekundaarsed meetmed aitavad kaasa luupuse õigeaegsele ja piisavale ravile.
Patsiendid peavad regulaarselt läbima ambulatoorseid uuringuid ja konsulteerima reumatoloogiga. Ravimeid tuleb teatud aja jooksul võtta ettenähtud annuses.
Stabiilse remissiooni seisundit saab säilitada kõvenemise, ravivõimlemise ja regulaarsete jalutuskäikudega värskes õhus. Patsient peab järgima töö- ja puhkerežiimi, vältides tarbetut psühholoogilist ja füüsilist stressi. Täielik uni ja õige toitumine on oluline mitte ainult haiguse seisundi parandamiseks, vaid ka kogu organismi normaalseks toimimiseks.
Kui inimesel on kahjustatud nahapiirkonnad isoleeritud, on vaja välja selgitada, kas kellelgi tema sugulastest on haigus diagnoositud. Luupusega inimene peaks vältima ultraviolettkiirgust ja hoiduma otsesest päikesevalgusest. Soojal hooajal peate kasutama spetsiaalseid salve, mis võivad nahka kaitsta päikese negatiivsete mõjude eest. SLE-d põdev inimene peab loobuma halbadest harjumustest, mis ainult raskendavad tema seisundit.
Selle haigusega kaasneb immuunsüsteemi talitlushäire, mille tagajärjeks on lihaste, teiste kudede ja elundite põletik. Erütematoosluupus esineb remissiooni ja ägenemise perioodidega, samas kui haiguse arengut on raske ennustada; progresseerumise ja uute sümptomite ilmnemise käigus põhjustab haigus ühe või mitme organi puudulikkuse teket.
Mis on erütematoosluupus
See on autoimmuunpatoloogia, mille puhul on kahjustatud neerud, veresooned, sidekuded ja muud organid ja süsteemid. Kui normaalses seisundis toodab inimorganism antikehi, mis võivad rünnata väljastpoolt sisenevaid võõrorganisme, siis haiguse esinemisel toodab organism suurel hulgal antikehi keharakkudele ja nende komponentidele. Selle tulemusena moodustub immunokompleksne põletikuline protsess, mille areng põhjustab keha erinevate elementide talitlushäireid. Süsteemne luupus mõjutab sise- ja välisorganeid, sealhulgas:
- kopsud;
- neerud;
- nahk;
- süda;
- liigesed;
- närvisüsteem.
Põhjused
Süsteemse luupuse etioloogia on endiselt ebaselge. Arstid viitavad sellele, et haiguse arengu põhjuseks on viirused (RNA jne). Lisaks on patoloogia arengu riskitegur selle pärilik eelsoodumus. Naised põevad erütematoosluupust umbes 10 korda sagedamini kui mehed, mis on seletatav nende haigusega. hormonaalne süsteem(veres on kõrge östrogeeni kontsentratsioon). Põhjus, miks haigus on meestel harvem, on androgeenide (meessuguhormoonide) kaitsev toime. SLE riski võivad suurendada:
- bakteriaalne infektsioon;
- ravimite võtmine;
- viiruslik lüüasaamine.
Arengumehhanism
Normaalselt toimiv immuunsüsteem toodab aineid mis tahes infektsiooni antigeenide vastu võitlemiseks. Süsteemse luupuse korral hävitavad antikehad sihipäraselt keha enda rakke, põhjustades samal ajal sidekoe täielikku desorganiseerumist. Reeglina ilmnevad patsientidel fibroidid, kuid teised rakud on vastuvõtlikud limaskesta tursele. Naha mõjutatud struktuuriüksustes tuum hävib.
Lisaks naharakkude kahjustustele hakkavad veresoonte seintesse kogunema plasma- ja lümfoidosakesed, histiotsüüdid ja neutrofiilid. Hävitatud tuuma ümber settivad immuunrakud, mida nimetatakse "roseti nähtuseks". Antigeenide ja antikehade agressiivsete komplekside mõjul vabanevad lüsosoomi ensüümid, mis stimuleerivad põletikku ja põhjustavad sidekoe kahjustusi. Hävitusproduktid moodustavad uusi antigeene koos antikehadega (autoantikehad). Kroonilise põletiku tagajärjel tekib kudede skleroos.
Haiguse vormid
Sõltuvalt patoloogia sümptomite raskusastmest on süsteemsel haigusel teatud klassifikatsioon. To kliinilised sordid Süsteemse erütematoosluupuse hulka kuuluvad:
- Terav vorm. Selles etapis areneb haigus järsult ja patsiendi üldine seisund halveneb, samal ajal kaebab ta pideva väsimuse, kõrge temperatuuri (kuni 40 kraadi), valu, palaviku ja lihasvalu üle. Haiguse sümptomatoloogia areneb kiiresti ja ühe kuu jooksul mõjutab see kõiki inimese kudesid ja elundeid. Prognoos kl äge vorm SLE ei lohuta: sageli ei ületa sellise diagnoosiga patsiendi eluiga 2 aastat.
- Subakuutne vorm. Haiguse algusest kuni sümptomite ilmnemiseni võib kuluda rohkem kui aasta. Seda tüüpi haigusi iseloomustab sagedane muutusägenemise ja remissiooni perioodid. Prognoos on soodne ja patsiendi seisund sõltub arsti valitud ravist.
- Krooniline. Haigus kulgeb aeglaselt, nähud on kerged, siseorganid praktiliselt ei ole kahjustatud, seega toimib keha normaalselt. Vaatamata patoloogia kergele kulgemisele on selles etapis praktiliselt võimatu seda ravida. Ainus, mida saab teha, on SLE ägenemise ajal inimese seisundit ravimite abil leevendada.
Eristada tuleks erütematoosluupusega seotud nahahaigusi, mis ei ole süsteemsed ja millel ei ole üldistatud kahjustust. Need patoloogiad hõlmavad järgmist:
- diskoidne luupus (punane lööve näol, peas või muudel kehaosadel, mis tõuseb veidi üle naha);
- ravimitest põhjustatud luupus (liigesepõletik, lööve, palavik, ravimite võtmisega kaasnev valu rinnaku piirkonnas; pärast nende ärajätmist sümptomid kaovad);
- vastsündinute luupus (väljendub harva, mõjutab vastsündinuid, kui emadel on immuunsüsteemi haigused; haigusega kaasnevad maksahäired, nahalööve, südamepatoloogiad).
Kuidas luupus avaldub?
SLE peamisteks sümptomiteks on tugev väsimus, nahalööve, liigesevalu. Patoloogia progresseerumisel muutuvad aktuaalseks probleemid südame, närvisüsteemi, neerude, kopsude ja veresoonte tööga. Iga haiguse kliiniline pilt konkreetne juhtum individuaalne, sest see sõltub sellest, millised organid on mõjutatud ja millise kahjustusega need on.
Naha peal
Koekahjustus haiguse alguses esineb ligikaudu veerandil patsientidest, 60-70% SLE-ga patsientidest. naha sündroom märgatav hiljem, samas kui ülejäänutel seda üldse ei esine. Reeglina on kahjustuse lokaliseerimiseks iseloomulikud päikesele avatud kehapiirkonnad - nägu (liblikakujuline piirkond: nina, põsed), õlad, kael. Kahjustused sarnanevad erütematoosiga, kuna need ilmuvad punaste ketendavate naastudena. Mööda lööbe servi on laienenud kapillaarid ja piirkonnad, kus on pigmenti liig/puudus.
Lisaks näole ja teistele päikese käes olevatele kehapiirkondadele mõjutab süsteemne luupus karvane osa pead. Reeglina on see ilming lokaliseeritud ajalises piirkonnas, samal ajal kui juuksed langevad välja piiratud peapiirkonnas (lokaalne alopeetsia). 30-60% SLE patsientidest on märgatav suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes (valgustundlikkus).
neerudes
Väga sageli mõjutab erütematoosluupus neere: umbes pooltel patsientidest määratakse neeruaparaadi kahjustus. Tavaline sümptom See on valgu olemasolu uriinis, silindreid ja punaseid vereliblesid reeglina haiguse alguses ei tuvastata. Peamised märgid, mis näitavad, et SLE on mõjutanud neere, on:
- membraanne nefriit;
- proliferatiivne glomerulonefriit.
liigestes
Reumatoidartriiti diagnoositakse sageli luupusega: 9 juhul 10-st on see mittedeformeeruv ja mitteerosioonne. Sagedamini mõjutab haigus põlveliigesed, sõrmed, randmed. Lisaks tekib SLE-ga patsientidel mõnikord osteoporoos (luutiheduse vähenemine). Patsiendid kurdavad sageli lihasvalu ja lihasnõrkust. Immuunpõletikku ravitakse hormonaalsete ravimitega (kortikosteroididega).
Limaskestadel
Haigus avaldub suuõõne ja ninaneelu limaskestal haavanditena, mis ei põhjusta valu. Limaskesta kahjustused registreeritakse 1 juhul 4-st. See on tüüpiline:
- pigmentatsiooni vähenemine, huulte punane piir (keiliit);
- suu/nina haavandid, täpilised hemorraagiad.
Laevadel
Erütematoosluupus võib mõjutada kõiki südame struktuure, sealhulgas endokardit, perikardit ja müokardit, koronaarsooni, klappe. Siiski esineb sagedamini elundi väliskesta kahjustusi. SLE-st põhjustatud haigused:
- perikardiit (põletik seroossed membraanid südamelihas, avaldub tuimad valud rindkere piirkonnas);
- müokardiit (südamelihase põletik, millega kaasnevad rütmihäired, närviimpulsside juhtivus, äge / krooniline elundipuudulikkus);
- südameklapi düsfunktsioon;
- pärgarterite kahjustus (võib tekkida varajane iga SLE-ga patsientidel);
- lüüa sees veresooned (samal ajal suureneb ateroskleroosi tekkimise oht);
- lümfisoonte kahjustus (väljendub jäsemete ja siseorganite tromboosiga, pannikuliit - nahaalused valulikud sõlmed, livedo reticularis - sinised laigud, mis moodustavad ruudustiku).
Närvisüsteemi kohta
Arstid viitavad sellele, et kesknärvisüsteemi rikke põhjuseks on aju veresoonte kahjustus ja antikehade moodustumine neuronite – rakkude, mis vastutavad elundi toitmise ja kaitsmise eest, aga ka immuunrakkude (lümfotsüüdid. Peamised tunnused) vastu. et haigus on tabanud närvistruktuurid aju on:
- psühhoosid, paranoia, hallutsinatsioonid;
- migreen, peavalud;
- Parkinsoni tõbi, korea;
- depressioon, ärrituvus;
- ajurabandus;
- polüneuriit, mononeuriit, aseptilist tüüpi meningiit;
- entsefalopaatia;
- neuropaatia, müelopaatia jne.
Sümptomid
Süsteemsel haigusel on ulatuslik sümptomite loetelu, samas kui seda iseloomustavad remissiooniperioodid ja tüsistused. Patoloogia tekkimine võib olla välkkiire või järk-järguline. Luupuse tunnused sõltuvad haiguse vormist ja kuna see kuulub mitme organi patoloogiate kategooriasse, võivad kliinilised sümptomid olla erinevad. SLE mitterasked vormid piirduvad ainult naha või liigeste kahjustustega, raskemate haigusvormidega kaasnevad muud ilmingud. To iseloomulikud sümptomid vaevuste hulka kuuluvad:
- paistes silmad, alajäsemete liigesed;
- lihaste/liigesevalu;
- suurenenud lümfisõlmed;
- hüperemia;
- suurenenud väsimus, nõrkus;
- punased, allergilised, lööbed näol;
- põhjuseta palavik;
- sinised sõrmed, käed, jalad pärast stressi, kokkupuudet külmaga;
- alopeetsia;
- valulikkus sissehingamisel (näitab kopsude limaskesta kahjustust);
- tundlikkus päikesevalguse suhtes.
Esimesed märgid
Varasteks sümptomiteks on temperatuur, mis kõigub 38039 kraadi ümber ja võib kesta mitu kuud. Pärast seda tekivad patsiendil muud SLE tunnused, sealhulgas:
- väikeste / suurte liigeste artroos (võib iseenesest üle minna ja seejärel uuesti ilmneda suurema intensiivsusega);
- liblikakujuline lööve näol, lööbed ilmuvad õlgadele, rinnale;
- emakakaela, aksillaarsete lümfisõlmede põletik;
- tõsise kehakahjustuse korral kannatavad siseorganid - neerud, maks, süda, mis väljendub nende töö rikkumises.
Lastel
Varases eas avaldub erütematoosluupus paljude sümptomitega, mõjutades järk-järgult lapse erinevaid organeid. Samas ei oska arstid ennustada, milline süsteem järgmisena läbi kukub. Patoloogia esmased tunnused võivad meenutada tavalist allergiat või dermatiiti; See haiguse patogenees põhjustab diagnoosimisel raskusi. SLE sümptomid lastel võivad hõlmata:
- düstroofia;
- naha hõrenemine, valgustundlikkus;
- palavik, millega kaasneb tugev higistamine, külmavärinad;
- allergilised lööbed;
- dermatiit lokaliseerub reeglina kõigepealt põskedel, ninasillal (näeb välja nagu tüükalised lööbed, vesiikulid, tursed jne);
- liigesevalu;
- küünte haprus;
- nekroos sõrmeotstes, peopesades;
- alopeetsia kuni täieliku kiilaspäisuseni;
- krambid;
- vaimsed häired (närvilisus, kapriissus jne);
- stomatiit, mis ei allu ravile.
Diagnostika
Diagnoosimiseks kasutavad arstid Ameerika reumatoloogide väljatöötatud süsteemi. Et kinnitada, et patsiendil on erütematoosluupus, peab patsiendil olema vähemalt 4 loetletud 11 sümptomist:
- erüteem näol liblika tiibade kujul;
- valgustundlikkus (pigmentatsioon näol, mis suureneb päikesevalguse või UV-kiirguse mõjul);
- diskoidne nahalööve (asümmeetrilised punased naastud, mis kooruvad ja lõhenevad, samas kui hüperkeratoosipiirkondadel on sakilised servad);
- artriidi sümptomid;
- haavandite moodustumine suu, nina limaskestadel;
- kesknärvisüsteemi töö häired - psühhoos, ärrituvus, põhjuseta jonnihood, neuroloogilised patoloogiad jne;
- seroosne põletik;
- sagedane püelonefriit, valgu ilmumine uriinis, neerupuudulikkuse areng;
- valepositiivne Wassermani analüüs, antigeeni ja antikehade tiitrite tuvastamine veres;
- trombotsüütide ja lümfotsüütide vähenemine veres, selle koostise muutus;
- tuumavastaste antikehade põhjuseta suurenemine.
Spetsialist paneb lõpliku diagnoosi alles siis, kui on neli või rohkem märke esitatud nimekirjast. Kui kohtuotsuses on kahtlusi, suunatakse patsient kitsalt suunatud üksikasjalikule läbivaatusele. SLE diagnoosi seadmisel omistab arst olulise rolli anamneesi kogumisele ja geneetiliste tegurite uurimisele. Arst saab kindlasti teada, millised haigused patsiendil viimasel eluaastal olid ja kuidas neid raviti.
Ravi
SLE on haigus krooniline tüüp, mille puhul on võimatu patsienti täielikult ravida. Teraapia eesmärk on vähendada patoloogilise protsessi aktiivsust, taastada ja säilitada kahjustatud süsteemi/organite funktsionaalsus, ennetada ägenemisi, et saavutada. pikem kestus patsientide elu ja parandada nende elukvaliteeti. Luupuse ravi hõlmab kohustuslik sissepääs ravimid, mille arst määrab igale patsiendile individuaalselt, sõltuvalt organismi omadustest ja haiguse staadiumist.
Patsiendid paigutatakse haiglasse, kui neil on üks või mitu haiguse järgmistest kliinilistest ilmingutest:
- kahtlustatav insult, südameatakk, rasked kahjustused KNS, kopsupõletik;
- temperatuuri tõus üle 38 kraadi pikka aega (palavikku ei saa palavikuvastaste ravimitega kõrvaldada);
- teadvuse rõhumine;
- leukotsüütide järsk langus veres;
- sümptomite kiire progresseerumine.
Vajadusel suunatakse patsient selliste spetsialistide juurde nagu kardioloog, nefroloog või pulmonoloog. SLE standardravi hõlmab:
- hormoonravi (on ette nähtud glükokortikoidide rühma ravimid, näiteks prednisoloon, tsüklofosfamiid jne);
- põletikuvastased ravimid (tavaliselt diklofenak ampullides);
- antipüreetikumid (paratsetamooli või ibuprofeeni baasil).
Põletuse, naha koorumise leevendamiseks määrab arst patsiendile hormonaalsetel ainetel põhinevad kreemid ja salvid. Erütematoosluupuse ravi ajal pööratakse erilist tähelepanu patsiendi immuunsuse säilitamisele. Remissiooni ajal määratakse patsiendile komplekssed vitamiinid, immunostimulaatorid, füsioterapeutilised manipulatsioonid. Immuunsüsteemi stimuleerivaid ravimeid, nagu asatiopriin, võetakse ainult haiguse rahulikul perioodil, vastasel juhul võib patsiendi seisund järsult halveneda.
Äge luupus
Ravi tuleb alustada võimalikult kiiresti haiglas. Ravikuur peaks olema pikk ja pidev (ilma katkestusteta). Patoloogia aktiivses faasis manustatakse patsiendile suuri glükokortikoide annuseid, alustades 60 mg prednisolooniga ja suurendades 3 kuu jooksul veel 35 mg võrra. Vähendage aeglaselt ravimi kogust, minnes üle tablettidele. Pärast seda määratakse ravimi säilitusannus (5-10 mg) individuaalselt.
Mineraalide ainevahetuse rikkumise vältimiseks määratakse kaaliumipreparaadid samaaegselt hormonaalse raviga (Panangin, kaaliumatsetaadi lahus jne). Pärast haiguse ägeda faasi lõppemist kompleksne ravi kortikosteroide vähendatud või säilitusannustes. Lisaks võtab patsient aminokinoliini ravimeid (1 tablett Delagin või Plaquenil).
Krooniline
Mida varem ravi alustatakse, seda suurem on võimalus patsiendil vältida pöördumatuid tagajärgi kehas. Kroonilise patoloogia ravi hõlmab tingimata põletikuvastaste ravimite, immuunsüsteemi aktiivsust pärssivate ravimite (immunosupressandid) ja kortikosteroidhormoonide kasutamist. Kuid ainult pooled patsientidest saavutavad ravi edu. Positiivse dünaamika puudumisel viiakse läbi tüvirakuteraapia. Pärast seda autoimmuunne agressioon reeglina puudub.
Miks on erütematoosluupus ohtlik?
Mõned selle diagnoosiga patsiendid arenevad rasked tüsistused- on häiritud südame, neerude, kopsude, teiste organite ja süsteemide töö. enamus ohtlik vorm Haigus on süsteemne, mis kahjustab raseduse ajal isegi platsentat, mille tagajärjel viib loote kasvupeetus või surm. Autoantikehad võivad läbida platsentat ja põhjustada vastsündinul vastsündinute (kaasasündinud) haigusi. Samal ajal tekib beebil naha sündroom, mis kaob 2-3 kuu pärast.
Kui kaua inimesed elavad erütematoosluupusega
Tänu kaasaegsetele ravimitele võivad patsiendid pärast haiguse diagnoosimist elada kauem kui 20 aastat. Patoloogia arenguprotsess kulgeb erineva kiirusega: mõnel inimesel süvenevad sümptomid järk-järgult, teistel aga kiiresti. Enamik patsiente jätkab normaalset elu, kuid haiguse raske käigu korral kaob töövõime tugevate liigesevalu, kõrge väsimus, kesknärvisüsteemi häired. SLE korral sõltub eluea kestus ja kvaliteet mitme organi puudulikkuse sümptomite tõsidusest.
Video
Kiire lehel navigeerimine
Süsteemne erütematoosluupus (SLE) ehk Limban-Sachsi tõbi on üks tõsised diagnoosid, mida saab kuulata arsti vastuvõtul nii täiskasvanutele kui lastele. Enneaegse ravi korral põhjustab SLE inimese liigeste, lihaste, veresoonte ja elundite kahjustusi.
Õnneks ei ole SLE tavaline patoloogia – seda diagnoositakse 1-2 inimesel 1000 inimese kohta.
Haigus põhjustab ühe organi puudulikkuse moodustumist. Seetõttu on see sümptomatoloogia kliinilises pildis esiplaanil.
Fakt! - Süsteemne erütematoosluupus kuulub ravimatute (kuid piisava ravi korral mitte surmaga) hulka. Kuid kõigi arsti soovituste rakendamisel õnnestub patsientidel elada normaalset ja täisväärtuslikku elu.
Süsteemne erütematoosluupus - mis see on?
Süsteemne erütematoosluupus on sidekoe difuusne haigus, mis väljendub inimese naha ja mis tahes siseorganite (sagedamini neerude) kahjustuses.
Nagu näitab statistika, areneb see patoloogia kõige sagedamini alla 35-aastastel naistel. Meestel diagnoositakse luupust 10 korda harvemini, mis on seletatav hormonaalse tausta iseärasustega.
Haigust soodustavad tegurid on järgmised:
- viirusnakkused, mis "elavad" inimkehas pikka aega varjatud olekus;
- metaboolsete protsesside rikkumine;
- geneetiline eelsoodumus (haiguse suurenenud tõenäosus kandub edasi naissoost poolelt, kuigi ülekandumine meesliini kaudu pole välistatud);
- nurisünnitused, abordid, sünnitus östrogeenide sünteesi ja retseptori tajumise ebaõnnestumise taustal;
- hormonaalsed muutused kehas;
- kaaries ja muud kroonilised infektsioonid;
- vaktsineerimine, pikaajaline ravim;
- sinusiit;
- neuroendokriinsed haigused;
- sagedane viibimine madala või vastupidi kõrge temperatuuriga ruumides
- režiimid;
- tuberkuloos;
- insolatsioon.
Süsteemsel erütematoossel luupusel, mille põhjuseid ei ole täielikult kindlaks tehtud, on diagnoosimisel palju soodustavaid tegureid. Nagu eespool mainitud, areneb see haigus kõige sagedamini inimestel noor vanus ja seetõttu ei ole välistatud selle esinemine lastel.
Mõnikord on juhtumeid, kui lapsel on sünnist saadik SLE. See on tingitud asjaolust, et lapsel on lümfotsüütide suhte kaasasündinud rikkumine.
teine põhjus kaasasündinud haigus arvestatakse humoraalse immuunsuse eest vastutava komplementaarse süsteemi madalat arenguastet.
Eeldatav eluiga SLE-s
Kui SLE-d ei ravita mõõduka aktiivsusega, muutub see raskeks vormiks. Ja ravi selles etapis muutub ebaefektiivseks, samas kui patsiendi eluiga ei ületa tavaliselt kolme aastat.
- Kuid piisava ja õigeaegse ravi korral pikeneb patsiendi eluiga 8 aastani või isegi rohkem.
Surma põhjuseks on glomerulonefriidi areng, mis mõjutab neerude glomerulaaraparaati. Tagajärjed mõjutavad aju ja närvisüsteem.
Ajukahjustus tekib aseptilise meningiidi tõttu mürgistuse taustal lämmastikku sisaldavad tooted. Seetõttu tuleb tüsistuste tekke vältimiseks ravida mis tahes haigust stabiilse remissiooni staadiumis.
Kui teil on süsteemse erütematoosluupuse sümptomeid, peate viivitamatult ühendust võtma oma arstiga. Lisaks võib surm tekkida kopsuverejooksu tõttu. Surmaoht on sel juhul 50%.
Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid, kraadid
Arstid on tuvastanud mitu SLE tüüpi, mis on esitatud allolevas tabelis. Kõigil neil liikidel on peamiseks sümptomiks lööve. Sest see funktsioon on tavaline, seda tabelis pole.
| Tüüp / funktsioon | Sümptomid | Iseärasused |
| Süsteemne erütematoosluupus (klassikaline) | Migreen, palavik, neeruvalu, halb enesetunne, spasmid erinevates kehaosades. | Haigus areneb kiiresti mis tahes keha organi või süsteemi kahjustuse tõttu. |
| diskoidne luupus | Epidermise paksenemine, naastude ja armide ilmumine, suu ja nina limaskesta kahjustused. | Üks levinumaid seda tüüpi haigusi: Bietti erüteem, mis tekib koheselt ja mõjutab nahka sügavalt. |
| vastsündinu luupus | Maksaprobleemid, südamerikked, häired vereringe- ja immuunsüsteemis. | Kõige sagedamini esineb vastsündinutel. Kuid see haigusvorm on haruldane ja ennetavate meetmete järgimisel saab seda vältida. |
| Ravimitest põhjustatud erütematoosluupus | Kõik SLE sümptomid. | Haigus kaob pärast seda põhjustanud ravimi kasutamise lõpetamist (ilma täiendava sekkumiseta). Ravimid, mis põhjustavad haiguse arengut: krambivastased ained, antiarütmikumid, mis mõjutavad artereid. |
Sellel haigusel on mitu kraadi, mis ilmnevad iseloomulike sümptomitega.
1. Minimaalne kraad. Peamised sümptomid on: väsimus, korduv palavik, valulikud spasmid liigestes, väikesed punase varjundiga lööbed.
2. Mõõdukas. Selles etapis muutuvad lööbed selgelt väljendunud. Võib esineda siseorganite, veresoonte kahjustusi.
3. Väljendatud. Selles etapis ilmnevad komplikatsioonid. Patsiendid märgivad lihasluukonna, aju, veresoonte töö rikkumisi.
Selliseid haiguse vorme on: äge, alaäge ja krooniline, millest igaüks on üksteisest erinev.
äge vorm avaldub liigesevalu ja suurenenud nõrkusena ning seetõttu määravad patsiendid päeva, mil haigus hakkas arenema.
Esimesed kuuskümmend päeva haiguse arengust ilmnevad üldiselt kliiniline pilt elundi kahjustus. Kui haigus hakkab progresseeruma, on 1,5-2 aasta pärast patsient võimeline surema.
alaäge vorm haigusi on raske tuvastada, kuna neid pole eredaid rasked sümptomid. Kuid see on haiguse kõige levinum vorm. Enne elundikahjustuse tekkimist kulub tavaliselt 1,5 aastat.
Kroonilise haiguse tunnuseks on see, et patsient on pikka aega mures mitme haiguse sümptomi pärast korraga. Ägenemise perioodid on haruldased ja ravi nõuab väikestes annustes ravimeid.
SLE esimesed nähud ja iseloomulikud ilmingud
Süsteemne erütematoosluupus, mille esimesi märke kirjeldatakse allpool - ohtlik haigus mida tuleb kiiresti ravida. Kui haigus hakkab arenema, on selle sümptomid sarnased külmetusdiagnoosidega. SLE esimesed nähud on järgmised:
- Peavalu;
- Suurenenud lümfisõlmed;
- Jalade turse, kotid silmade all;
- Muutused närvisüsteemis;
- Palavik;
- Unehäired.
Enne iseloomulike väliste sümptomite ilmnemist on selle haiguse tunnuseks külmavärinad. See asendub liigse higistamisega.
Sageli liituvad pärast seda haigusega luupusdermatiiti iseloomustavad nahailmingud.
Luupusega lööve paikneb näol, ninasilla ja põsesarnade piirkonnas. SLE-lööbed on punased või roosad ja kui te vaatate nende piirjooni tähelepanelikult, võite märgata liblika tiibu. Lööve ilmub rinnale, kätele ja kaelale.
Löövete tunnused järgnev:
- kuiv nahk;
- kaalude välimus;
- ebamäärased papulaarsed elemendid;
- mullide ja haavandite, armide ilmumine;
- naha tugev punetus päikesevalguse käes.
Selle tõsise haiguse tunnuseks on regulaarne juuste väljalangemine. Patsientidel on täielik või osaline kiilaspäisus, mistõttu see sümptom vajab õigeaegset ravi.
SLE ravi – ravimid ja meetodid
Selle haiguse puhul on oluline õigeaegne ja patogeneetiliselt suunatud ravi, sellest sõltub patsiendi üldine tervislik seisund.
Kui räägime haiguse ägedast vormist, siis on ravi lubatud läbi viia arsti järelevalve all. Arst võib välja kirjutada järgmised ravimid(sulgudes on ravimite näited):
- Glükokortikosteroidid (Celeston).
- Hormonaalsed ja vitamiinikompleksid (Seton).
- Põletikuvastased mittesteroidsed ravimid (Delagil).
- Tsütostaatikumid (asatiopriin).
- Aminohaliinrühma vahendid (hüdroksüklorokviin).
Nõuanne! Ravi viiakse läbi spetsialisti järelevalve all. Kuna üks levinumaid ravimeid - aspiriin, on patsiendile ohtlik, aeglustab ravim vere hüübimist. Ja mittesteroidsete ravimite pikaajalisel kasutamisel võib limaskest ärritada, mille vastu tekivad sageli gastriit ja haavandid.
Kuid süsteemset erütematoosluupust ei ole alati vaja haiglas ravida. Ja kodus on lubatud järgida arsti määratud soovitusi, kui protsessi aktiivsus võimaldab.
Patsiendi hospitaliseerimine on vajalik järgmistel juhtudel:
- regulaarne temperatuuri tõus;
- neuroloogiliste komplikatsioonide esinemine;
- eluohtlikud seisundid: neerupuudulikkus, verejooks, kopsupõletik;
- vere hüübimise vähenemine.
Lisaks ravimitele "sees" peate kasutama salve välispidiseks kasutamiseks. Ärge välistage protseduure, mis mõjutavad patsiendi üldist seisundit. Ravi jaoks võib arst määrata järgmised ravimid:
- valusate kohtade kiibistamine hormonaalsete preparaatidega (akrichiini lahus).
- glükokortikosteroidide salvid (Sinalar).
- krüoteraapia.
Tuleb märkida, et õigeaegse ravi korral on selle haiguse jaoks soodne prognoos. SLE diagnoos on sarnane dermatiidi, seborröa, ekseemiga.
Süsteemse erütematoosluupuse ravi tuleb läbi viia vähemalt kuus kuud kestvate kursustega. Puuet põhjustavate tüsistuste vältimiseks peab patsient lisaks piisavale ravile järgima järgmisi soovitusi:
- keelduda halbadest harjumustest;
- hakka õigesti sööma
- säilitada psühholoogiline mugavus ja vältida stressi.
Kuna seda haigust ei saa täielikult välja ravida, peaks ravi olema suunatud SLE sümptomite leevendamisele ja põletikulise autoimmuunprotsessi kõrvaldamisele.
Luupuse tüsistused
Selle haiguse tüsistused on vähesed. Mõned neist põhjustavad puude, teised patsiendi surma. Tundub, et lööbed kehal, kuid põhjustavad katastroofilisi tagajärgi.
Tüsistused hõlmavad järgmisi tingimusi:
- arterite vaskuliit;
- hüpertensioon;
- maksakahjustus;
- ateroskleroos.
Fakt! SLE inkubatsiooniperiood patsientidel võib kesta kuid ja aastaid - see on selle haiguse peamine oht.
Kui haigus ilmneb rasedatel naistel, põhjustab see sageli enneaegset sünnitust või raseduse katkemist. Tüsistuste hulgas on ka muutused patsiendi emotsionaalses seisundis.
Meeleolu muutusi täheldatakse sageli inimkonna naispoolel, samas kui mehed taluvad haigust rahulikumalt. Emotsionaalsete komplikatsioonide hulka kuuluvad:
- depressioon;
- epilepsiahood;
- neuroosid.
Süsteemne erütematoosluupus, mille prognoos ei ole alati soodne, on haruldane haigus ja seetõttu pole selle esinemise põhjuseid veel uuritud. Kõige olulisem on kompleksne ravi ja provotseerivate tegurite vältimine.
Kui inimese sugulastel on see haigus diagnoositud, on oluline tegeleda ennetustööga ja püüda juhtida tervislikku eluviisi.
Kokkuvõtteks tahaksin öelda, et see haigus põhjustab patsiendi puude ja isegi surma. Seetõttu ei tohiks süsteemse erütematoosluupuse esimeste sümptomite ilmnemisel arsti külastamist edasi lükata. Varajases staadiumis diagnoosimine võimaldab säästa nahka, veresooni, lihaseid ja siseorganeid – oluliselt pikendada ja parandada elukvaliteeti.
Süsteemne erütematoosluupus (SLE) mõjutab mitut miljonit inimest kogu maailmas. Need on igas vanuses inimesed imikutest eakateni. Haiguse arengu põhjused on ebaselged, kuid paljud selle esinemist soodustavad tegurid on hästi teada. Luupuse vastu ei ole veel ravi, kuid see diagnoos ei kõla enam surmaotsusena. Proovime välja mõelda, kas dr House’il oli õigus, kui kahtlustas seda haigust paljudel oma patsientidel, kas on olemas geneetiline eelsoodumus SLE-le ja kas teatud elustiil võib selle haiguse eest kaitsta.
Jätkame autoimmuunhaiguste tsüklit – haigused, mille puhul organism hakkab iseendaga võitlema, tootes autoantikehi ja/või autoagressiivseid lümfotsüütide kloone. Räägime sellest, kuidas immuunsüsteem toimib ja miks see mõnikord “iseennast tulistama hakkab”. Mõnda levinumat haigust käsitletakse eraldi väljaannetes. Objektiivsuse säilitamiseks kutsusime bioloogiateaduste doktori Corr. RAS, Moskva Riikliku Ülikooli immunoloogia osakonna professor Dmitri Vladimirovitš Kuprash. Lisaks on igal artiklil oma retsensent, kes süveneb kõigisse nüanssidesse lähemalt.
Selle artikli retsensent oli Olga Anatoljevna Georginova, meditsiiniteaduste kandidaat, terapeut-reumatoloog, M. V. nimelise Moskva Riikliku Ülikooli fundamentaalmeditsiini teaduskonna sisehaiguste osakonna assistent. Lomonossov.
William Baggi joonistus Wilsoni atlasest (1855)
Kõige sagedamini tuleb inimene arsti juurde, olles kurnatud palavikulisest palavikust (temperatuur üle 38,5 ° C) ja just see sümptom on põhjus, miks ta arsti juurde pöördub. Tema liigesed paisuvad ja valutavad, kogu keha “valutab”, lümfisõlmed suurenevad ja tekitavad ebamugavust. Patsient kaebab väsimus ja kasvav nõrkus. Teised vastuvõtul teatatud sümptomid on suuhaavandid, alopeetsia ja seedetrakti häired. Sageli kannatab patsient piinava peavalu, depressiooni, tugev väsimus. Tema seisund mõjutab negatiivselt jõudlust ja sotsiaalelu. Mõnedel patsientidel võivad isegi esineda afektiivsed häired, kognitiivsed häired, psühhoosid, liikumishäired ja myasthenia gravis.
Pole üllatav, et Josef Smolen Viini linna üldhaiglast (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) nimetas sellele haigusele pühendatud 2015. aasta kongressil süsteemset erütematoosluupust "maailma kõige keerulisemaks haiguseks".
Et hinnata haiguse aktiivsust ja ravi edukust, kliiniline praktika kasutatakse umbes 10 erinevat indeksit. Nende abiga saate jälgida sümptomite tõsiduse muutusi teatud aja jooksul. Igale rikkumisele määratakse kindel skoor ja lõplik skoor näitab haiguse tõsidust. Esimesed sellised meetodid ilmusid 1980. aastatel ning nüüdseks on nende usaldusväärsus juba ammu teadusuuringute ja praktikaga kinnitust leidnud. Neist populaarseimad on SLEDAI (Systemic Erythematosus Disease Activity Index), selle modifikatsioon, mida kasutatakse uuringus Östrogeenide ohutus luupuse riiklikus hindamises (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International). Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) ja ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . Venemaal kasutavad nad ka SLE aktiivsuse hindamist vastavalt V.A. klassifikatsioonile. Nasonova.
Haiguse peamised sihtmärgid
Mõned koed on autoreaktiivsete antikehade rünnakutest rohkem mõjutatud kui teised. SLE puhul on eriti mõjutatud neerud ja kardiovaskulaarsüsteem.
Autoimmuunprotsessid häirivad ka veresoonte ja südame tööd. Konservatiivsete hinnangute kohaselt on iga kümnes SLE-st põhjustatud surm põhjustatud süsteemse põletiku tagajärjel tekkinud vereringehäiretest. Risk isheemiline insult selle haigusega patsientidel on kaks korda suurem tõenäosus intratserebraalne hemorraagia- kolm korda ja subarahnoidaalne - peaaegu neli. Insuldijärgne elulemus on samuti palju halvem kui üldpopulatsioonis.
Süsteemse erütematoosluupuse ilmingute hulk on tohutu. Mõnel patsiendil võib haigus mõjutada ainult nahka ja liigeseid. Muudel juhtudel kurnavad patsiendid liigset väsimust, kogu keha suurenevat nõrkust, pikaajalist palavikku ja kognitiivseid häireid. Sellele võib lisanduda tromboos ja rasked elundikahjustused, näiteks lõppstaadiumis neeruhaigus. Nende erinevate ilmingute tõttu nimetatakse SLE-d tuhande näoga haigus.
Pereplaneerimine
Üks olulisemaid SLE-ga kaasnevaid riske on arvukad tüsistused raseduse ajal. Valdav enamus patsientidest on noored fertiilses eas naised, mistõttu pereplaneerimine, raseduse juhtimine ja loote jälgimine on praegu väga olulised.
Enne kaasaegsete diagnoosimis- ja ravimeetodite väljatöötamist mõjutas ema haigus sageli raseduse kulgu negatiivselt: tekkisid naise elu ohustavad seisundid, rasedus lõppes sageli loote emakasisese surma, enneaegse sünnituse ja preeklampsiaga. Selle pärast pikka aega arstid ei soovita SLE-ga naistel tugevalt lapsi saada. 1960. aastatel kaotasid naised loote 40% juhtudest. 2000. aastateks oli selliste juhtumite arv enam kui poole võrra vähenenud. Tänapäeval hindavad teadlased seda arvu 10–25%.
Nüüd soovitavad arstid rasestuda ainult haiguse remissiooni ajal, kuna ema ellujäämine, raseduse ja sünnituse edukus sõltub haiguse aktiivsusest raseduseelsetel kuudel ja munaraku viljastamise hetkel. Seetõttu peavad arstid vajalikuks sammuks patsiendi nõustamist enne rasedust ja raseduse ajal.
Harvadel juhtudel saab naine SLE-st teada juba raseduse ajal. Siis, kui haigus ei ole väga aktiivne, võib rasedus steroid- või aminokinoliiniravimitega säilitusraviga soodsalt kulgeda. Kui rasedus koos SLE-ga hakkab ohustama tervist ja isegi elu, soovitavad arstid aborti või erakorralist keisrilõiget.
Ligikaudu üks laps 20 000-st areneb vastsündinu luupus- passiivselt omandatud autoimmuunhaigus, mis on tuntud rohkem kui 60 aastat (juhtumite sagedus on toodud USA kohta). Seda vahendavad emapoolsed antinukleaarsed autoantikehad Ro/SSA, La/SSB või U1-ribonukleoproteiini antigeenide vastu. SLE esinemine emal ei ole üldse vajalik: ainult 4 naisel 10-st, kes sünnitavad vastsündinu luupusega lapsi, on sünnihetkel SLE. Kõigil muudel juhtudel on ülalnimetatud antikehad lihtsalt emade kehas olemas.
Lapse kudede kahjustuse täpne mehhanism on siiani teadmata ja tõenäoliselt on see keerulisem kui lihtsalt ema antikehade tungimine läbi platsentaarbarjääri. Vastsündinu terviseprognoos on tavaliselt hea ja enamik sümptomeid taandub kiiresti. Kuid mõnikord võivad haiguse tagajärjed olla väga rasked.
Mõnel lapsel on nahakahjustused märgatavad juba sündides, teistel tekivad need mõne nädala jooksul. Haigus võib mõjutada paljusid kehasüsteeme: südame-veresoonkonda, maksa sapiteede, kesknärvisüsteemi ja kopse. Halvimal juhul võib lapsel tekkida eluohtlik kaasasündinud südameblokaad.
Haiguse majanduslikud ja sotsiaalsed aspektid
SLE-ga inimene ei kannata mitte ainult haiguse bioloogiliste ja meditsiiniliste ilmingute all. Suur osa haiguskoormusest on sotsiaalne ja see võib tekitada suurenenud sümptomite nõiaringi.
Nii et sõltumata soost ja rahvusest soodustavad patsiendi seisundi halvenemist vaesus, madal haridustase, ravikindlustuse puudumine, ebapiisav sotsiaalne toetus ja ravi. See omakorda toob kaasa puude, töövõime kaotuse ja sotsiaalse staatuse edasise languse. Kõik see halvendab oluliselt haiguse prognoosi.
Ei tasu maha arvata, et SLE ravi on ülikallis ning kulud sõltuvad otseselt haiguse tõsidusest. To otsesed kulud sisaldama näiteks statsionaarse ravi kulusid (haiglates veedetud aeg ja rehabilitatsioonikeskused, ja sellega seotud protseduurid), ambulatoorne ravi (ravi ettenähtud kohustuslike ja lisaravimitega, arstivisiidid, laboriuuringud ja muud uuringud, kiirabi väljakutsed), kirurgia, transport meditsiiniasutustesse ja lisa meditsiiniteenused. 2015. aasta hinnangute kohaselt kulutab patsient Ameerika Ühendriikides kõigile ülaltoodud asjadele keskmiselt 33 000 dollarit aastas. Kui tal tekkis luupusnefriit, siis summa enam kui kahekordistub - kuni 71 tuhat dollarit.
kaudsed kulud võivad olla isegi suuremad kui otsesed, kuna need hõlmavad töövõime kaotust ja haigusest tingitud puuet. Teadlaste hinnangul on selliste kahjude suurus 20 000 dollarit.
Venemaa olukord: "Vene reumatoloogia eksisteerimiseks ja arendamiseks vajame riigi toetust"
Venemaal põevad SLE-d kümneid tuhandeid inimesi - umbes 0,1% täiskasvanud elanikkonnast. Traditsiooniliselt tegelevad selle haiguse raviga reumatoloogid. Üks suuremaid asutusi, kus patsiendid saavad abi otsida, on Reumatoloogia Uurimisinstituut. V.A. Nasonova RAMS, asutatud 1958. aastal. Nagu meenutab praegune uurimisinstituudi direktor, Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia akadeemik, Vene Föderatsiooni austatud teadlane Jevgeni Lvovitš Nasonov, tuli tema ema, Valentina Aleksandrovna Nasonova, kes töötas reumatoloogiaosakonnas, alguses peaaegu iga päev. pisarates koju, sest neli patsienti viiest suri tema käte peale. Õnneks on see traagiline suundumus ületatud.
SLE-ga patsiente abistatakse ka E.M-i nimelises nefroloogia-, sise- ja kutsehaiguste kliiniku reumatoloogia osakonnas. Tareev, Moskva linna reumakeskus, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Tushino laste linna haigla), Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia Laste Tervise Teaduskeskus, Venemaa Kliiniline Lastehaigla ja FMBA Kliiniline Keskhaigla.
Kuid isegi praegu on Venemaal väga raske SLE-sse haigestuda: uusimate bioloogiliste preparaatide kättesaadavus elanikkonnale jätab soovida. Sellise ravi maksumus on umbes 500-700 tuhat rubla aastas ja ravim on pikaajaline, mitte mingil juhul ühe aastaga. Samal ajal ei kuulu selline ravi elutähtsate ravimite (VED) nimekirja. SLE-ga patsientide ravistandard Venemaal on avaldatud Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi veebisaidil.
Nüüd kasutatakse Reumatoloogia Uurimisinstituudis teraapiat bioloogiliste preparaatidega. Alguses saab patsient neid haiglas viibides 2-3 nädalat – CHI katab need kulud. Pärast haiglast väljakirjutamist peab ta esitama elukohajärgses tervishoiuministeeriumi piirkondlikule osakonnale taotluse täiendavate ravimite saamiseks ja lõpliku otsuse teeb kohalik ametnik. Sageli on tema vastus eitav: paljudes piirkondades pole SLE-ga patsiendid kohalikust tervishoiuosakonnast huvitatud.
Vähemalt 95% patsientidest on autoantikehad, tunnistades keha enda rakkude fragmente võõraks (!) Ja seetõttu ohtlikuks. Pole üllatav, et SLE patogeneesis peetakse keskseks näitajaks B-rakud autoantikehade tootmine. Need rakud on oluline osa adaptiivne immuunsus, millel on võime esitada antigeene T-rakud ja signaalmolekule sekreteerivad tsütokiinid. Eeldatakse, et haiguse arengu vallandab B-rakkude hüperaktiivsus ja nende tolerantsuse kaotus omaenda rakkude suhtes organismis. Selle tulemusena toodavad nad palju autoantikehi, mis on suunatud vereplasmas sisalduvatele tuuma-, tsütoplasma- ja membraaniantigeenidele. Autoantikehade ja tuumamaterjali seondumise tulemusena immuunkompleksid, mis ladestuvad kudedesse ja neid ei eemaldata tõhusalt. Paljud luupuse kliinilised ilmingud on selle protsessi ja sellele järgneva elundikahjustuse tulemus. Põletikulist vastust võimendab B-rakkude sekretsioon umbes põletikulised tsütokiinid ja esinevad T-lümfotsüütides võõrad antigeenid, vaid oma organismi antigeenid.
Haiguse patogenees on seotud ka kahe teise samaaegse sündmusega: suurenenud tasemega apoptoos(programmeeritud rakusurm) lümfotsüütide ja prügi töötlemise halvenemisega, mis toimub autofagia. Selline keha “risustamine” kutsub esile immuunvastuse tema enda rakkude suhtes.
autofagia- rakusiseste komponentide utiliseerimise ja raku toitainete varude täiendamise protsess on nüüd kõigil huulil. 2016. aastal autofagia keerulise geneetilise regulatsiooni avastamise eest tegi Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) pälvis auhinna Nobeli preemia. Ise söömise roll on säilitada raku homöostaas, taaskasutada kahjustatud ja vanad molekulid ja organellid ning säilitada ka rakkude ellujäämine stressirohketes tingimustes. Selle kohta saate rohkem lugeda artiklist "biomolekul".Hiljutised uuringud näitavad, et autofagia on paljude normaalse kulgemise jaoks oluline immuunreaktsioonid: näiteks immuunsüsteemi rakkude küpsemiseks ja funktsioneerimiseks, patogeeni äratundmiseks, töötlemiseks ja antigeeni esitlemiseks. Nüüd on üha rohkem tõendeid selle kohta, et autofagilised protsessid on seotud SLE alguse, kulgemise ja raskusastmega.
Seda näidati in vitro SLE patsientide makrofaagid võtavad vähem rakujääke võrreldes tervete kontrollide makrofaagidega. Seega, ebaõnnestunud kasutamise korral tõmbavad apoptootilised jäätmed immuunsüsteemi tähelepanu ja toimub immuunrakkude patoloogiline aktiveerumine (joonis 3). Selgus, et teatud tüüpi ravimid, mida juba kasutatakse SLE raviks või on prekliiniliste uuringute staadiumis, toimivad spetsiifiliselt autofaagial.
Lisaks ülaltoodud tunnustele iseloomustab SLE-ga patsiente I tüüpi interferooni geenide suurenenud ekspressioon. Nende geenide saadused on väga tuntud tsütokiinide rühm, millel on organismis viirusevastane ja immunomoduleeriv roll. Võimalik, et I tüüpi interferoonide arvu suurenemine mõjutab immuunrakkude aktiivsust, mis põhjustab immuunsüsteemi talitlushäireid.
Joonis 3 Kaasaegsed vaated SLE patogeneesi kohta. SLE kliiniliste sümptomite üks peamisi põhjuseid on kudede ladestumine immuunkompleksid moodustuvad antikehadest, mis on sidunud rakkude tuumamaterjali fragmente (DNA, RNA, histoonid). See protsess kutsub esile tugeva põletikulise reaktsiooni. Lisaks muutuvad apoptoosi, netoosi suurenemise ja autofagia efektiivsuse vähenemisega kasutamata rakufragmendid immuunsüsteemi rakkude sihtmärgiks. Immuunkompleksid retseptorite kaudu FcγRIIa siseneda plasmatsütoidsetesse dendriitrakkudesse ( pDC), kus komplekside nukleiinhapped aktiveerivad Toll-sarnaseid retseptoreid ( TLR-7/9), . Sel viisil aktiveeritud pDC alustab võimsat I tüüpi interferoonide tootmist (sh. IFN-a). Need tsütokiinid omakorda stimuleerivad monotsüütide küpsemist ( Mo) antigeeni esitlevatele dendriitrakkudele ( DC) ja autoreaktiivsete antikehade tootmine B-rakkude poolt, takistavad aktiveeritud T-rakkude apoptoosi. Monotsüüdid, neutrofiilid ja dendriitrakud I tüüpi IFN mõjul suurendavad tsütokiinide BAFF (B-rakkude stimulaator, soodustades nende küpsemist, ellujäämist ja antikehade tootmist) ja APRIL (rakkude proliferatsiooni indutseerija) sünteesi. Kõik see toob kaasa immuunkomplekside arvu suurenemise ja pDC veelgi võimsama aktiveerimise – ring sulgub. SLE patogeneesis osaleb ka ebanormaalne hapniku metabolism, mis suurendab põletikku, rakusurma ja eneseantigeenide sissevoolu. See on paljuski mitokondrite süü: nende töö katkemine põhjustab reaktiivsete hapnikuliikide suurenenud moodustumist ( ROS) ja lämmastik ( RNI), neutrofiilide kaitsefunktsioonide halvenemine ja netoos ( NETosis)
Lõpuks võib haiguse arengule kaasa aidata ka oksüdatiivne stress koos ebanormaalse hapnikuvahetusega rakus ja häiretega mitokondrite talitluses. Põletikueelsete tsütokiinide suurenenud sekretsiooni, koekahjustuse ja muude protsesside tõttu, mis iseloomustavad SLE kulgu, üleliigne reaktiivsed hapniku liigid(ROS), mis kahjustavad veelgi ümbritsevaid kudesid, aitavad kaasa autoantigeenide pidevale sissevoolule ja neutrofiilide spetsiifilisele enesetapule. netoos(NETosis). See protsess lõpeb moodustamisega neutrofiilide ekstratsellulaarsed püünised(NET), mis on loodud patogeenide püüdmiseks. Kahjuks mängivad nad SLE korral peremeesorganismi vastu: need retikulaarsed struktuurid koosnevad valdavalt peamistest luupuse autoantigeenidest. Koostoime viimaste antikehadega raskendab organismil nende püüniste puhastamist ja suurendab autoantikehade tootmist. Nii tekibki nõiaring: haiguse progresseerumisel suurenev koekahjustus toob kaasa ROS-i hulga suurenemise, mis hävitab kudesid veelgi, soodustab immuunkomplekside teket, stimuleerib interferooni sünteesi... Patogeneetiline SLE mehhanismid on üksikasjalikumalt esitatud joonistel 3 ja 4.
Joonis 4. Programmeeritud neutrofiilide surma – netoosi – roll SLE patogeneesis. Immuunrakud ei puutu tavaliselt kokku enamiku keha enda antigeenidega, kuna potentsiaalsed omaantigeenid asuvad rakkudes ja neid ei esitata lümfotsüütidele. Pärast autofaagilist surma kasutatakse surnud rakkude jäänused kiiresti ära. Kuid mõnel juhul, näiteks reaktiivsete hapniku- ja lämmastikuliikide ülejäägi korral ( ROS ja RNI), puutub immuunsüsteem kokku eneseantigeenidega "ninast ninasse", mis kutsub esile SLE arengu. Näiteks ROS-i mõjul polümorfonukleaarsed neutrofiilid ( PMN) allutatakse netoos ja raku jäänustest moodustub "võrk" (ing. net), mis sisaldavad nukleiinhappeid ja valke. Sellest võrgust saab autoantigeenide allikas. Selle tulemusena aktiveeruvad plasmatsütoidsed dendriitrakud ( pDC), vabastades IFN-a ja käivitavad autoimmuunrünnaku. Muud sümbolid: REDOX(redutseerimis-oksüdatsioonireaktsioon) - redoksreaktsioonide tasakaalustamatus; ER- endoplasmaatiline retikulum; DC- dendriitrakud; B- B-rakud; T- T-rakud; Nox2- NADPH oksüdaas 2; mtDNA- mitokondriaalne DNA; mustad üles-alla nooled- vastavalt võimendus ja summutamine. Pildi täissuuruses vaatamiseks klõpsake sellel.
Kes on süüdi?
Kuigi süsteemse erütematoosse luupuse patogenees on enam-vähem selge, on teadlastel raske nimetada selle peamist põhjust ja seetõttu on see kogum erinevaid tegureid mis suurendavad selle haiguse tekke riski.
Meie sajandil pööravad teadlased tähelepanu eelkõige pärilikule eelsoodumusele haigusele. Sellest pole pääsenud ka SLE – mis pole üllatav, sest esinemissagedus on soo ja rahvuse lõikes väga erinev. Naised kannatavad selle haiguse all umbes 6-10 korda sagedamini kui mehed. Nende esinemissageduse tipp on 15–40 aasta vanuses, see tähendab fertiilses eas. Etnilist päritolu seostatakse levimuse, haiguste kulgemise ja suremusega. Näiteks "liblika" lööve on tüüpiline valgetele patsientidele. Aafrika ameeriklastel ja afro-kariibidel on haigus palju raskem kui kaukaaslastel, neil esineb sagedamini haiguse retsidiive ja neerude põletikulisi häireid. Diskoidluupust esineb sagedamini ka tumedanahalistel.
Need faktid näitavad, et geneetiline eelsoodumus võib mängida olulist rolli SLE etioloogias.
Selle selgitamiseks kasutasid teadlased seda meetodit genoomi hõlmav assotsiatsiooni otsing, või GWAS, mis võimaldab korreleerida tuhandeid geneetilisi variante fenotüüpidega – antud juhul haiguse ilmingutega. Tänu sellele tehnoloogiale on tuvastatud enam kui 60 süsteemse erütematoosluupuse eelsoodumust lookust. Neid saab tinglikult jagada mitmeks rühmaks. Üks selline lookuste rühm on seotud kaasasündinud immuunvastusega. Need on näiteks NF-kB signaaliülekande teed, DNA lagunemine, apoptoos, fagotsütoos ja rakujääkide kasutamine. See hõlmab ka variante, mis vastutavad neutrofiilide ja monotsüütide funktsiooni ja signaalimise eest. Teise rühma kuuluvad geneetilised variandid, mis on seotud immuunsüsteemi adaptiivse lüli tööga, st seotud B- ja T-rakkude funktsiooni ja signaalivõrkudega. Lisaks on lookusi, mis nendesse kahte rühma ei kuulu. Huvitav on see, et SLE ja teised autoimmuunhaigused jagavad paljusid riski lookusi (joonis 5).
Geneetilisi andmeid saab kasutada SLE-i haigestumise riski, selle diagnoosi või ravi määramiseks. See oleks praktikas ülimalt kasulik, sest haiguse eripära tõttu ei ole alati võimalik seda kindlaks teha patsiendi esimeste kaebuste ja kliiniliste ilmingute järgi. Ka ravi valimine võtab omajagu aega, sest patsiendid reageerivad teraapiale erinevalt – olenevalt nende genoomi omadustest. Seni aga geeniteste kliinilises praktikas ei kasutata. Ideaalne mudel haiguste vastuvõtlikkuse hindamiseks võtaks arvesse mitte ainult teatud geenivariante, vaid ka geneetilisi koostoimeid, tsütokiinide taset, seroloogilisi markereid ja paljusid muid andmeid. Lisaks peaks see võimalusel arvestama epigeneetiliste iseärasustega - lõppude lõpuks annavad need uuringute kohaselt SLE arengusse tohutu panuse.
Erinevalt genoomist epi toimel on genoomi suhteliselt lihtne modifitseerida välised tegurid. Mõned usuvad, et ilma nendeta ei pruugi SLE areneda. Kõige ilmsem neist on ultraviolettkiirgus, kuna patsientidel tekib pärast päikesevalgust sageli naha punetus ja lööbed.
Ilmselt võib haiguse areng provotseerida ja viirusnakkus. Võimalik, et sel juhul tekivad autoimmuunreaktsioonid tänu viiruste molekulaarne mimikri- viiruse antigeenide sarnasus organismi enda molekulidega. Kui see hüpotees on õige, siis on Epsteini-Barri viirus uurimise fookuses. Enamasti on teadlastel aga raske konkreetsete süüdlaste "nimesid" nimetada. Eeldatakse, et autoimmuunreaktsioone ei kutsu esile spetsiifilised viirused, vaid seda tüüpi patogeenide vastu võitlemise üldised mehhanismid. Näiteks I tüüpi interferoonide aktiveerimise rada on tavaline vastusena viiruse invasioonile ja SLE patogeneesis.
Sellised tegurid nagu suitsetamine ja joomine, kuid nende mõju on mitmetähenduslik. Tõenäoliselt võib suitsetamine suurendada haigestumise riski, süvendada seda ja suurendada elundikahjustusi. Alkohol seevastu vähendab mõnede aruannete kohaselt SLE-sse haigestumise riski, kuid tõendid on üsna vastuolulised ja seda haiguse eest kaitsmise meetodit on parem mitte kasutada.
Mõju kohta ei ole alati selget vastust tööalased ohutegurid. Kui kokkupuude ränidioksiidiga kutsub mitmete tööde kohaselt esile SLE väljakujunemise, siis metallide, tööstuskemikaalide, lahustite, pestitsiidide ja juuksevärvidega kokkupuute kohta pole veel täpset vastust. Lõpuks, nagu eespool mainitud, võib luupust provotseerida narkootikumide kasutus: Levinumad vallandajad on kloorpromasiin, hüdralasiin, isoniasiid ja prokaiinamiid.
Ravi: minevik, olevik ja tulevik
Nagu juba mainitud, pole "maailma kõige keerulisema haiguse" vastu endiselt ravi. Ravimi väljatöötamist takistab haiguse mitmetahuline patogenees, mis hõlmab immuunsüsteemi erinevaid osi. Pädeva individuaalse hooldusravi valikuga on aga võimalik saavutada sügav remissioon ning erütematoosluupusega saab patsient elada nagu kroonilise haigusegagi.
Patsiendi seisundi erinevate muutuste ravi saab kohandada arst, täpsemalt arstid. Fakt on see, et luupuse ravis on äärmiselt oluline multidistsiplinaarse meditsiinitöötajate rühma koordineeritud töö: läänes perearst, reumatoloog, kliiniline immunoloog, psühholoog, sageli ka nefroloog, hematoloog, dermatoloog ja neuroloog. Venemaal pöördub SLE-ga patsient ennekõike reumatoloogi poole ning sõltuvalt süsteemide ja elundite kahjustusest võib ta vajada täiendavat konsultatsiooni kardioloogi, nefroloogi, dermatoloogi, neuroloogi ja psühhiaatriga.
Haiguse patogenees on väga keeruline ja segane, nii et paljud sihipärased ravimid on praegu väljatöötamisel, samas kui teised on näidanud oma ebaõnnestumist katsestaadiumis. Seetõttu kasutatakse kliinilises praktikas kõige laialdasemalt mittespetsiifilisi ravimeid.
Standardravi hõlmab mitut tüüpi ravimeid. Kõigepealt kirjuta välja immunosupressandid- immuunsüsteemi liigse aktiivsuse pärssimiseks. Kõige sagedamini kasutatavad neist on tsütotoksilised ravimid. metotreksaat, asatiopriin, mükofenolaatmofetiil ja tsüklofosfamiid. Tegelikult on need samad ravimid, mida kasutatakse vähi keemiaravis ja mis toimivad peamiselt aktiivselt jagunevatele rakkudele (immuunsüsteemi puhul aktiveeritud lümfotsüütide kloonidele). On selge, et sellisel ravil on palju ohtlikke kõrvalmõjusid.
AT äge faas patsiendid aktsepteerivad tavaliselt haigusi kortikosteroidid- mittespetsiifilised põletikuvastased ravimid, mis aitavad vaigistada autoimmuunreaktsioonide kõige ägedamaid hoovi. Neid on SLE ravis kasutatud alates 1950. aastatest. Seejärel viisid nad selle autoimmuunhaiguse ravi kvalitatiivselt uuele tasemele ja jäävad alternatiivi puudumise tõttu endiselt teraapia aluseks, kuigi nende kasutamisega on seotud ka palju kõrvaltoimeid. Enamasti määravad arstid prednisoloon ja metüülprednisoloon.
SLE ägenemisega alates 1976. aastast kasutatakse seda ka pulsiteraapia: patsient saab impulsi sisse suured annused metüülprednisoloon ja tsüklofosfamiid. Loomulikult on 40 kasutusaasta jooksul sellise ravi skeem palju muutunud, kuid seda peetakse endiselt luupuse ravi kullastandardiks. Samal ajal on sellel palju tõsiseid kõrvaltoimeid, mistõttu ei soovitata seda mõnele patsiendirühmale, näiteks halvasti kontrollitud inimestele. arteriaalne hüpertensioon ja need, kes põevad süsteemseid infektsioone. Eelkõige võivad patsiendil tekkida ainevahetushäired ja muutuda käitumine.
Kui remissioon on saavutatud, määratakse see tavaliselt malaariavastased ravimid, mida on pikka aega edukalt kasutatud lihas-skeleti süsteemi ja naha kahjustustega patsientide raviks. Tegevus hüdroksüklorokviin, selle rühma üks tuntumaid aineid on näiteks seletatav sellega, et see pärsib IFN-α tootmist. Selle kasutamine vähendab haiguse aktiivsust pikaajaliselt, vähendab elundite ja kudede kahjustusi ning parandab raseduse tulemust. Lisaks vähendab ravim tromboosiriski – ja see on äärmiselt oluline, arvestades kardiovaskulaarsüsteemis esinevaid tüsistusi. Jah, rakendus malaariavastased ravimid soovitatav kõigile SLE-ga patsientidele. Meetünnis on aga ka kärbes. Harvadel juhtudel tekib vastusena sellele ravile retinopaatia ja raske neeru- või maksapuudulikkusega patsientidel on hüdroksüklorokviiniga seotud toksiliste toimete oht.
Kasutatakse luupuse ja uuemate haiguste raviks, suunatud ravimid(joonis 5). Kõige arenenumad B-rakkudele suunatud arendused on rituksimabi ja belimumabi antikehad.
Joonis 5. Bioloogilised ravimid SLE ravis. Apoptootilised ja/või nekrootilised rakujäägid kogunevad inimkehasse, näiteks viirustega nakatumise ja ultraviolettvalgusega kokkupuute tõttu. Selle "prügi" võivad endasse võtta dendriitrakud ( DC), mille põhiülesanne on antigeenide esitlemine T- ja B-rakkudele. Viimased omandavad võime reageerida autoantigeenidele, mida DC neile esitab. Ja nii see algab autoimmuunne reaktsioon, käivitatakse autoantikehade süntees. Paljud inimesed õpivad praegu bioloogilised preparaadid- ravimid, mis mõjutavad organismi immuunkomponentide reguleerimist. Kaasasündinud immuunsüsteemi sihtimine anifrolumab(IFN-α retseptori vastane antikeha), sifalimumab ja rontalisumab(IFN-α vastased antikehad), infliksimab ja etanertsept(antikehad kasvaja nekroosifaktori, TNF-α vastu), sirukumab(anti-IL-6) ja totsilizumab(IL-6 vastane retseptor). Abatatsept (cm. tekst), belatatsept, AMG-557 ja IDEC-131 blokeerib T-rakkude kaasstimuleerivaid molekule. Fostamatiniib ja R333- põrna türosiinkinaasi inhibiitorid ( SYK). Sihtmärgiks on erinevad B-raku transmembraansed valgud rituksimab ja ofatumumab(antikehad CD20 vastu), epratuzumab(anti-CD22) ja blinatumomab(anti-CD19), mis samuti blokeerib retseptoreid plasmarakud (PC). Belimumab (cm. tekst) blokeerib lahustuva vormi BAFF, tabalumab ja blisibimod on lahustuvad ja membraaniga seotud molekulid BAFF, a
Teine luupusevastase ravi potentsiaalne sihtmärk on I tüüpi interferoonid, mida on juba eespool käsitletud. Mitu IFN-α vastased antikehad on juba näidanud paljutõotavaid tulemusi SLE patsientide puhul. Nüüd on kavas nende testimise järgmine, kolmas etapp.
Samuti tuleks seda mainida ravimitest, mille efektiivsust SLE-s praegu uuritakse abatatsept. See blokeerib kostimuleerivad interaktsioonid T- ja B-rakkude vahel, taastades seeläbi immunoloogilise tolerantsuse.
Lõpuks töötatakse välja ja testitakse erinevaid tsütokiinivastaseid ravimeid, näiteks etanertsept ja infliksimab- spetsiifilised antikehad kasvaja nekroosifaktori TNF-α vastu.
Järeldus
Süsteemne erütematoosluupus jääb patsiendi jaoks kõige raskemaks proovikiviks, arstile raskeks ülesandeks ja teadlase jaoks alauurimata piirkonnaks. Kuid probleemi meditsiinilist külge ei tohiks piirata. See haigus pakub tohutut valdkonda sotsiaalseks innovatsiooniks, kuna patsient vajab mitte ainult arstiabi, vaid ka erinevat tüüpi tuge, sealhulgas psühholoogilist. Seega parandavad teabe edastamise meetodid, spetsiaalsed mobiilirakendused, juurdepääsetava teabega platvormid oluliselt SLE-ga inimeste elukvaliteeti.
Selles küsimuses on palju abi ja patsientide organisatsioonid- mingit haigust põdevate inimeste ja nende sugulaste avalikud ühendused. Näiteks Lupus Foundation of America on väga kuulus. Selle organisatsiooni tegevus on suunatud SLE diagnoosiga inimeste elukvaliteedi parandamisele eriprogrammide, uuringute, hariduse, toetuse ja abistamise kaudu. Selle peamisteks eesmärkideks on diagnoosimiseni kuluva aja lühendamine, patsientidele ohutu ja tõhusa ravi pakkumine ning ravile ja hooldusele juurdepääsu suurendamine. Lisaks rõhutab organisatsioon meditsiinitöötajate harimise olulisust, murede toomist ametivõimudele ja ühiskonna teadlikkuse tõstmist süsteemse erütematoosluupuse kohta.
SLE ülemaailmne koormus: levimus, tervisealased erinevused ja sotsiaalmajanduslik mõju. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
Erütematoosluupuse mainimisel ei saa paljud patsiendid aru, mida kõnealune, ja siin on hunt. Seda seletatakse asjaoluga, et haiguse avaldumist nahal peeti keskajal sarnaseks metslooma hammustustega.
Ladinakeelne sõna "erütematoos" tähendab sõna "punane" ja "luupus" - "hunt". Seda haigust iseloomustab keeruline areng, tüsistused ja esinemise põhjused, mida pole täielikult mõistetud. On järgmised patoloogia vormid - nahk (diskoidne, dissemineerunud, alaäge) ja süsteemne (üldistatud, raske, äge), vastsündinu (leitud väikelastel).
Esineb ka ravimitest põhjustatud luupuse sündroomi, mis on põhjustatud ravimite võtmisest. Meditsiinilises kirjanduses leidub süsteemse erütematoosluupuse (SLE) järgmisi nimetusi: Liebman-Sachsi tõbi, erütematoosne krooniline sepsis.
Mis on erütematoosluupus
SLE on sidekoehaigus, millega kaasneb selle immuunkompleksi kahjustus. Süsteemse autoimmuunhaiguse korral kahjustavad immuunsüsteemi toodetud antikehad terveid rakke. Naistel on patoloogiad sagedamini kui meestel.
Selena Gomezil diagnoositi haigus 2016. aastal. Selle tulemusena ütles tüdruk, et teadis haigusest 2013. aastal. 25-aastaselt pidi ta läbima neerusiirdamise.
Kuulus laulja on hädas haigusega
Wikipedia andmetel on süsteemse erütematoosluupuse klassifikatsioon vastavalt sümptomite olemusele ja esinemise põhjustele RHK-10 järgi järgmine:
- SLE - M 32;
- Ravimitest põhjustatud SLE - M 32,0;
- SLE, millega kaasneb erinevate kehasüsteemide kahjustus - M 32.1;
- SLE, muud vormid - M 32,8;
- SLE täpsustamata - M 32,9.
Autoimmuunse erütematoosluupuse sümptomid
To üldised sümptomid autoimmuunhaiguste hulka kuuluvad:
- temperatuuri tõus;
- kiire väsimus;
- nõrkus;
- halb isu, kehakaalu langus;
- palavik
- kiilaspäisus;
- oksendamine ja kõhulahtisus;
- lihasvalu, valutavad liigesed;
- peavalu.
Luupuse esimesteks nähtudeks on kehatemperatuuri tõus. Raske on aru saada, kuidas haigus alguse saab, kuid alguses ilmneb palavik. Temperatuur erütematoosluupuse korral võib olla üle 38 kraadi. Loetletud sümptomid ei ole diagnoosi põhjuseks. Süsteemse luupuse kahtluse korral tuleks keskenduda ilmingutele, mis iseloomustavad patoloogiat üheselt.
Haiguse iseloomulik sümptom on liblika kujul esinev lööve, mis paikneb põskedel, ninasillal. Mida varem haigus avastatakse, seda väiksem on tüsistuste oht.
Foto sellest, kuidas süsteemne erütematoosluupus välja näeb Paljud on huvitatud sellisest küsimusest, kas erütematoosluupus sügeleb - patoloogiaga sügelust ei täheldata. Süsteemne erütematoosluupus mõjutab mitte ainult naha seisundit, nagu ülaltoodud fotol, vaid ka siseorganite tervist ja põhjustab seetõttu tõsiseid tüsistusi.
Luupuse iseloomulikud tunnused
Igal 15. patoloogiaga patsiendil on Sjögreni sündroomi sümptomid, mida iseloomustab suu, silmade ja naistel tupe kuivus. Mõnel juhul algab haigus Raynaudi sündroomiga - see on siis, kui ninaots, sõrmed, kõrvad. Loetletud ebameeldivad sümptomid tekkida stressi või hüpotermia tõttu.
Kui haigus progresseerub, ilmneb süsteemne luupus remissiooni ja ägenemise perioodidega. Luupuse oht seisneb selles, et kõik keha organid ja süsteemid on järk-järgult kaasatud patoloogilisesse protsessi.
Luupuse diagnoosimise kriteeriumide süsteem
SLE puhul kasutavad Ameerika reumatoloogid diagnoosimiseks spetsiaalset kriteeriumide süsteemi. Kui patsiendil on 4 järgmistest tunnustest, on diagnoosiks "süsteemne luupus". Samuti aitab nende sümptomite teadmine ise diagnoosida ja õigeaegselt arstiga nõu pidada:
- tuumavastaste antikehade ilmumine;
- punase lööbe ilmumine mitte ainult ninale, põskedele, vaid ka käe tagaküljele, dekoltee piirkonnas;
- immunoloogilised häired;
- kopsukahjustus;
- diskoidsete soomuste moodustumine rinnal, peanahal, näol;
- hematoloogilised häired;
- naha ülitundlikkus päikesevalguse suhtes;
- seletamatud krambid ja depressioon (kesknärvisüsteemi patoloogiad):
- haavandite esinemine suus ja kurgus;
- neerufunktsiooni kahjustus;
- motoorne jäikus, turse ja valu liigestes;
- kõhukelme, südamelihase kahjustus.
SLE puue ja tüsistused
Haiguse ajal allasurutud immuunsus muudab organismi kaitsetuks bakterite ja viirusnakkused. Seetõttu on tüsistuste riski vähendamiseks vaja minimeerida kontakti teiste inimestega. Diagnoosi korral katkeb õpingud või töö aastaks, moodustades 2. puudegrupi.
Süsteemse luupusega kaasnev põletikuline protsess mõjutab erinevaid organeid, põhjustades tõsiseid tüsistusi, näiteks:
- neerupuudulikkus;
- hallutsinatsioonid;
- peavalu;
- käitumise muutus;
- pearinglus;
- insult;
- väljendus-, mälu- ja kõneprobleemid;
- krambid;
- kalduvus veritsusele (koos trombotsütopeeniaga);
- verehaigused (aneemia);
- vaskuliit või erinevate organite veresoonte põletik (haigus süveneb suitsetaja poolt);
- pleuriit;
- südamesüsteemi häired;
- patogeenid urogenitaalsüsteemis ja hingamisteede infektsioonid;
- mitteinfektsioosne või aseptiline nekroos (luukoe hävimine ja haprus);
- onkoloogia.
Luupuse tagajärjed raseduse ajal
Luupus rasedatel suurendab enneaegse sünnituse ja preeklampsia riski (tüsistused normaalne rasedus 2. või 3. trimestril). Haiguse korral suureneb raseduse katkemise tõenäosus.