Morfoloogia
OSA-le on iseloomulik üks peaarter, mis pärineb südamepõhjast ja tagab süsteemse, kopsu- ja koronaarverevoolu ning interventrikulaarne defekt. Mõlemad kõrvalekalded tulenevad vaheseina häiretest vatsakeste väljavooluteede ja südametoru proksimaalsete arteriaalsete segmentide tekke ajal. Kindral truncus arteriosus 42% patsientidest asub see interventrikulaarse vaheseina kohal, veel 42% -l on see nihkunud kõhunäärme suunas ja 16% -l vasaku vatsakese suunas.
Collet'i ja Edwardsi klassifikatsiooni järgi on olemas järgmised tüübid SLA: tüüp 1 – alates ühine tüvi kohe pärast selle klappi väljub vasakult lühike kopsuarteri tüvi, tüüp 2 - peamine kopsuarteri puudub ning parem ja vasak kopsuarter väljuvad ühisest arteritüvest taga ja asuvad kõrvuti, tüüp 3 - parem ja vasak kopsuharud on üksteisest märkimisväärselt kaugel ja väljuvad ühise arteri külgpindadest pagasiruumi, tüüp 4 - kopsuarterid väljuvad laskuvast aordist.
R. Van Praaghi (1965) klassifikatsioon jaotab defekti järgmiselt: tüüp A1 - kopsuarteri lühike tüvi väljub ühisest tüvest vasakul, tüüp A2 - parem ja vasak kopsuarter väljuvad tüvest eraldi, tüüp A3 - pagasiruumist väljub ainult üks kopsuarter (sagedamini paremal) ja teist kopsu varustatakse verega läbi arterioosjuha või tagatislaevad, tüüp A4 - katkenud aordikaarega trunkuse kombinatsioon. Kestva klapp on tavaliselt deformeerunud ja voldikud paksenenud, millega kaasneb selle puudulikkus. Väga harva on see stenootiline. Tavaliselt on truncal klapil 2 infolehte (60% juhtudest), harvem - 4 infolehte (25%).
Reeglina asub VSD vaheseina eesmises ülemises osas. Esineb ka koronaarseid anomaaliaid; nende hulgas sagedamini - mõlema peamise lahkumine koronaararteridüks tüvi või nende suu asukoht kõrgel koronaarsiinuste kohal.
Hemodünaamilised häired
Peamine hemodünaamiline häire on suur vasakult paremale suunatud šunt, mille maht suureneb vastsündinute perioodi lõpupoole vanuse langus kopsu veresoonte resistentsus. Sel põhjusel tekib raske pulmonaalne hüpertensioon varakult.
Trunkaalklapi regurgitatsioon esineb 50% patsientidest ja selle tagajärjeks on lisaks mahu ülekoormusele ka parema vatsakese ülerõhk.
Sümptomite ajastus- esimesed elunädalad.
Sümptomid
OSA-ga vastsündinutel ilmnevad kongestiivse südamepuudulikkuse tunnused, mis on tingitud järsk tõus kopsuverevoolu maht ja sageli truncal klapi puudulikkus. Iseloomustab tahhükardia ja raske tahhüpnoe koos rinnaku ja ribide tagasitõmbumisega, tugev higistamine, tsüanoos, hepatomegaalia, toitumisprobleemid (higistamine, loid imemine, suurenenud hingeldus ja tsüanoos, vähene kaalutõus). Südamepuudulikkuse raskus ületab tsüanoosi raskust varajane välimus sümptomid. Kõnealuse südamepuudulikkuse sümptomid suurenevad paralleelselt kopsuveresoonkonna resistentsuse vähenemisega pärast sündi.
Sageli määrab südame pulsatsioon, vasakpoolne südameküür ja süstoolne värisemine. I südameheli on normaalse kõlaga, on kuulda süstoolse väljutamise klõpsatust, II toon on tugevnenud ja ei lõhene. Püsiv süstoolne müra piki vasakut rinnaku piiri on haruldane ja selle põhjuseks on kopsuarteri tüve kopsustenoos või atreesia kombinatsioonis VSD või PDA või suurte aortopulmonaarsete kollateraalidega. Pagasiruumi klapi regurgitatsiooni korral võib lisaks kuulda ka diastoolset regurgitatsiooni nurinat.
Diagnostika
Frontaalsel röntgenpildil rind- kardiomegaalia, veresoonte muster on märgatavalt paranenud, puudub kopsuarteri vari.
Elektrokardiogrammil siinusrütm, biventrikulaarse hüpertroofia ja LA hüpertroofia tunnused. LV-hüpertroofia nähud võivad esineda järsult suurenenud kopsuverevoolu või RV-hüpertroofia korral, millega kaasneb kopsuveresoonte obstruktiivne kahjustus.
Doppleri ehhokardiograafia - subkostaalse ja parasternaalse juurdepääsu abil tuvastatakse vatsakestest ulatuvad OSA tunnused, erinevat tüüpi kopsuarterite eraldumine, trunkaalklapi mügarate deformatsioon ja paksenemine, trunkaalklapi regurgitatsioon, suure membraanse VSD tunnused, koronaararterite anomaaliad. Trunkaalklapi morfoloogiat ja koronaararterite päritolu saab kõige paremini visualiseerida parasternaalsest pikiteljelisest vaatest.
Vaatamata defekti paiksele kontrollimisele ehhokardiograafia abil, on OSA tüübi ja pulmonaalse hüpertensiooni raskusastme selgitamiseks sageli vaja südame kateteriseerimist ja angiokardiograafiat. Angiokardiograafiline uuring on näidustatud juhul, kui südame struktuuris on täiendavaid defekte või kui on vaja selgitada vatsakeste anatoomia üksikasju juhtudel, kui ehhokardiograafias kahtlustatakse üldist atrioventrikulaarset defekti, ühe vatsakese alaarengut, kui ainult koronaararterite anomaalia kahtluse korral visualiseeritakse üks kopsuarter.
Laboratoorsed andmed - SpO2 vähenemine puhkeolekus kuni
Loote diagnoos
Sünnituseelsega ultraheliuuring diagnoos tehakse sagedamini 24-25 nädala jooksul. Pagasiruumi klapp ühendub tavaliselt mõlema vatsakesega, kuid mõnikord võib seda nihutada peamiselt ühe vatsakese poole. Ühe atrioventrikulaarse klapi atreesia korral väljub ühine arteritüvi ühest vatsakesest. Pagasiruumi klapi regurgitatsioon esineb veerandil patsientidest ja ligikaudu samal osal on trunkaalstenoos. Kolmandikul selle defektiga loodetest on näha täiendavaid defekte südame ehituses, nagu parem aordikaare, aordikaare katkestus, trikuspidaalne atresia, mitraalatresia, dekstrokardia, totaalne anomaalne kopsuvenoosne drenaaž. Ekstrakardiaalsed kõrvalekalded esinevad pooltel OSA-ga loodetel, sealhulgas 22q11 mikrodeletsioonid (sealhulgas DiGeorge'i sündroomi ilmingud koos tüümuse hüpoplaasia või aplaasiaga).
Pahede loomulik areng
Patsientidel, kes ei saanud kirurgiline ravi, ebasoodne tulemus ilmneb elu esimesel poolel 65% juhtudest ja 12 kuu pärast - 75% juhtudest. Mõned suhteliselt tasakaalustatud kopsuverevooluga patsiendid võivad elada kuni 10 aastat ja mõnikord kauem. Siiski on neil tavaliselt südamepuudulikkus ja pulmonaalne hüpertensioon.
Vaatlus enne operatsiooni
Enamik imikuid kannatab püsiva raske südamepuudulikkuse ja progresseeruva alatoitumuse all, hoolimata ravist digoksiini, diureetikumide ja AKE inhibiitoritega.
Kirurgilise ravi tingimused
Kui operatsioon tehakse 2-6 elunädala perioodil, siis on ellujäämise tõenäosus suurim.
Kirurgilise ravi tüübid
Kopsuarteri riba on ebaefektiivne.
1968. aastal avaldati esmakordselt aruanne OSA eduka radikaalse korrigeerimise kohta, mille teostas D. McGoon, tuginedes G. Rastelli eksperimentaalsele väljatöötamisele vatsakest ja kopsuarterit ühendava ventiili sisaldava kanali kasutamisel. Kirurgilise korrigeerimise esimesed edusammud saavutati vanematel lastel, mis ajendas teisi kirurge operatsiooni edasi lükkama. Kuid paljud lapsed ei elanud selle kuupäevani ega suutnud saavutada soovitud kehakaalu ja pikkust. Hiljem, 1984. aastal, P. Ebert jt. teatasid alla 6 kuu vanustel imikutel radikaalse truncus arteriosuse paranemise suurepärastest varajase ja hilise tulemuse. Siis saavutasid mitmed kirurgid samu tulemusi isegi samaaegsel tüveklapi rekonstrueerimisel või vajadusel klapivahetusel, misjärel soovitati OSA varajast kirurgilist korrigeerimist, et vältida väikepatsientidel südamekõrguse dekompensatsiooni, rasket pulmonaalset hüpertensiooni ja südamekahheksiat. Viimase 10-15 aasta jooksul on OSA-d opereeritud vastsündinu perioodil (pärast 2. nädalat) madal tase suremus (5%) ja väike tüsistuste arv. Operatsioon koosneb täielikust korrektsioonist VSD plastiga, kehatüve ühendamisest vasaku vatsakesega ja kõhunäärme väljavoolutoru rekonstrueerimisest.
Patsientidel, kellel on otse OSA-st pärinevad parem- ja vasakpoolsed kopsuarterid, võib pankrease väljavoolutoru rekonstrueerida klapi sisaldava kanali abil. Pankrease ühenduse taastamiseks kopsuarteritega on võimalik kasutada külmsäilitatud klappi sisaldavat aordi- või kopsualloplasti või sünteetilistest materjalidest valmistatud kopsusiirdamist või autoklappi, sea ksenokanalit või veise kägiklappi.
Kui üks kopsuarter väljub pagasiruumist ja teine aordikaare alumisest osast, eraldatakse mõlemad neist osadest eraldi, seejärel ühendatakse kokku ja seejärel anastomoositakse kanaliga või eraldi kanaliga.
Kirurgilise ravi tulemused
Mitmete kliinikute andmetel 60.-70. 20. sajandil elulemus pärast radikaalset korrigeerimist oli 75% ja perioodil 1995-2003. - kuni 93%. Kaasaegsed tehnikad parandas oluliselt patsientide prognoosi. füsioloogiline alus Varajase lähenemisega kirurgilise ravi tulemuste parandamine on pikaajalise raske südamepuudulikkuse ja kopsuvereringe hüpervoleemia tüsistuste puudumine operatsiooni ajal. Operatsioonijärgseid tulemusi aitab parandada ka agressiivne trunkaalklapi parandamise taktika klapi asendamise asemel klapi düsfunktsiooni korral ja individuaalne lähenemine kõhunäärme väljavoolutrakti rekonstrueerimisele. Kehakaal mõjutab oluliselt korrigeerimise tulemust – halvim on klapivahetust vajavate alla 2500 g kaaluvate laste elulemus. Praegu on maailmas perioperatiivne suremus 4-5% kirurgilise korrektsiooniga vanuses 2-6 nädalat.
Postoperatiivne jälgimine
Vaatlused on näidanud, et homotransplantaatidele on seaklappi sisaldavate Dacroni torudega võrreldes iseloomulikud parim tulemus kirurgiline korrektsioon imikutel, vähem operatsioonijärgset verejooksu ja parem elulemus pärast operatsiooni. Kõik homotransplantaadid, mille klapi suurus on alla 15 mm, tuleb 7 aasta pärast välja vahetada. Kui homotransplantaadi klapi suurus on üle 15 mm, on 10 aasta pärast asendamine vajalik ainult 20% patsientidest.
Pärast edukat OSA rekonstruktiivset operatsiooni vajavad lapsed hoolikat operatsioonijärgset jälgimist võimaliku aordi (trunkaalse) puudulikkuse ning kõhunäärme ja kopsuarteri vahelise kanali funktsiooni hindamisega. Seejärel vajavad nad veel vähemalt kahte rekonstruktiivset operatsiooni, et asendada kanal kardiopulmonaalse ümbersõiduga.
Kuigi varajase kirurgilise korrigeerimise läbinud patsientide hiline operatsioonijärgne suremus on minimaalne, võib see olla seotud rekonstrueerimisega (kanali asendamise, revisjoni või laienemise vajadus) seotud probleemidega kõhunäärme väljavoolutrakti seisundis. 64% riskiteguriteta lastest täheldatakse kordusoperatsioonivabadust 7. eluaastaks ja 36% riskifaktoritega lastest 10. eluaastaks.
Juhtivates südamekirurgia keskustes opereeritud laste elulemus ulatub 5 aastat pärast operatsiooni 90%, 10 aasta pärast 85% ja 15 aasta pärast 83%. Samuti on tõendeid selle kohta, et kuni 4 kuu vanustel imikutel ei esine 50% juhtudest kanali seisundiga seotud korduvaid sekkumisi.
Tulevikus uute biotehnoloogiate arengu tõttu peaksid operatsioonidevahelised intervallid suurenema, võimalike tüsistuste arv vähenema.
Kui kaks peamist südamest väljuvat veresoont (aort ja kopsuarterid) ühinevad üheks kiirteeks, mis tagab verevoolu kõikidesse keha kudedesse, moodustub ühine arteritüvi. seda kaasasündinud patoloogia beebi. Defekt tuleb parandada kirurgiline sekkumine.
Lugege sellest artiklist
Kaasasündinud südamehaiguse arengu põhjused loote ühine arteriaalne pagasiruumi
Suurte veresoonte moodustumine toimub raseduse 3. - 5. kümnendil. Praeguse tegevuse tõttu kahjustavad tegurid või olemasolu geneetilised defektidühine pagasiruumi ei jagune aordiks ja kopsuarteriks. Nende vahel on suur sõnum. Selline anum tuleb korraga kahest vatsakesest, selles olev veri koosneb venoossest ja arteriaalsest verest, see toidab südant, aju ja kõike. siseorganid. Kõigis südamekambrites ja peamistes veresoontes registreeritakse sama rõhk.
Sel juhul võib vastsündinu südamel olla kolm või isegi kaks kambrit, kuna pärsitud on ka südame vaheseina areng. Üks neist tüüpilised märgid neljakambrilise südamega on interventrikulaarses seinas suur defekti ala. Selle anuma klapil on üks kuni neli infolehte, sageli diagnoositakse selle funktsiooni kitsenemist või puudulikkust.
Arengu kõrvalekaldeid provotseerivad põhjused on järgmised:
- emade haigused - gripp, herpes, punetised, leetrid, tuulerõuged, tsütomegaalia, süüfilis, reuma, tuberkuloos, suhkurtõbi;
- tegevust väliskeskkond- saastunud vesi, õhk, tööalased ohud ema või isa;
- üks vanematest või mõlemad - alkoholism, narkomaania, vanus alla 16 või üle 45 aasta;
- rasedate hormoonide, sulfoonamiidide, krambivastaste ainete ja psühhotroopsed ravimid, tsütostaatikumid, kasvajavastased antibiootikumid;
- väärarengute juhtumid perekonnas;
- toksikoos, abordi oht.
Sümptomid vastsündinul
Kui kopsuarteril on lai valendik, siis on laps esimestest minutitest peale sündi üliraskes tõsine seisund vere voolamise tõttu kopsudesse suur surve. See põhjustab kriitilisi vereringehäireid ja vastsündinu surma. Kui laps siiski ellu jääb, on tal raske vorm. Kliinilised tunnusedühine arteriaalne tüvi võib olla:
- letargia;
- madal füüsiline aktiivsus;
- kiire väsimus söötmise ajal;
- nõrk kaalutõus;
- õhupuudus ja tsüanoos, isegi puhkeasendis, koos kerge koormuse suurenemisega;
- higistamine;
- sagedane südametegevus;
- suurenenud süda ja maks;
- südameküür, sõrmed trummipulkade kujul, küüneplaadid nagu kellaklaas.
Kopsuarteri ahenemisega on aga sümptomid leebemad, kuna see kaitseb väikest ringi liigse ülevoolu eest, võimaldab sellistel lastel elada 16- või isegi 40-aastaseks (see juhtub äärmiselt harva). Patoloogia ilmingud sellises olukorras on tingitud segatüüpi (parema ja vasaku vatsakese) vereringepuudulikkuse tekkest.
lasteaias ja koolieas laps on sageli haige, taustal külmetushaigused või korduv kopsupõletik, seisund halveneb järsult.
Patoloogia tüübid
Sõltuvalt kopsuarterite hargnemise variantidest eristatakse seda kaasasündinud arenguanomaalia nelja tüüpi:
- ühine laev lahkub ja seejärel jaguneb see 2 haruks;
- pärit kaks haru tagasein;
- parem- ja vasakpoolsed laevad väljuvad vastavatelt külgedelt;
- puuduvad kopsuarterid ja veri siseneb aordi bronhiaalsete harude kaudu (teatud tüüpi Fallot tõbi).
Ühine põhitüvi asub mõlema vatsakese kohal või valdavalt ühe kohal. Selle veresoone anatoomiline kuju ja kopsuarteri ahenemise aste põhjustavad kolme tüüpi vereringehäireid:
- suurenenud verevool kopsudesse, progresseeruv pulmonaalne hüpertensioon ja ravile resistentne südame dekompensatsioon;
- kopsuverevool ületab veidi normi, treeningu ajal on õhupuudus ja naha tsüanoos, vereringepuudulikkus puudub või ei ületa 1 kraadi;
- vähene verevool kopsudesse, mis on tingitud ahenenud arterist, intensiivsest ja stabiilsest tsüanoosist, hingamispuudulikkus, hapnikunälg organism.
Ultraheli ja muude diagnostiliste meetodite ilmingud
Ekspertarvamus
Alena Ariko
Kardioloogia ekspert
Arsti piisava kvalifikatsiooni korral toimub ühise pagasiruumi tuvastamine isegi sünnieelse (sünnieelse) diagnoosimise etapis. 25–27 rasedusnädalal näete suurt kanalit keskel või nihkunud ühte vatsakestest. Samal ajal tuvastatakse sageli kaasuvaid kõrvalekaldeid aordi arengus, ventiilide sulandumist, hüpoplaasiat või südamevatsakeste puudumist. Kõige sagedamini soovitatakse sellises olukorras naisel rasedus kunstlikult katkestada.
Kui diagnoos tehakse vastsündinul, võetakse arvesse järgmisi märke:
- - sagedamini süstoolis, tugevdatud 2. toon;
- - südame kõigi osade ülekoormus ja telje kõrvalekalle paremale poole;
- röntgenuuring- südame konfiguratsioon sarnaneb palliga, vatsakesed on laienenud, peamiste veresoonte ja kopsuarteri harude varjud on laienenud;
- Südame ultraheli – peamine meetod visualiseeritakse defekti tuvastamine, vatsakeste vaheseina defekt ja sellest välja ulatuv põhitüvi;
- - kateeter liigub kergesti paremast vatsakesest ühisesse pagasiruumi ja aordi, sama rõhk südames, kopsuarteri ahenemisega - rõhu langus, vere hapnikuga küllastumise aste on alla normi (kõrge hüpertensiooni korral kopsudes see väheneb äärmiselt madalatele väärtustele);
- aortograafia- aitab määrata kopsuarterite hargnemise ja klapi ahenemise või puudulikkuse taset.
Ühise arteriaalse pagasiruumi ravi
Meditsiiniline ravi on ebaefektiivne. Vastsündinu paigutatakse inkubaatorisse, kus hoitakse kehatemperatuuri, reguleeritakse vereringet ja vere koostist. Kell kriitiline seisund imiku puhul seisneb operatsiooni esimene etapp kopsuarteri valendiku kitsendamises. Mõni kuu hiljem viiakse läbi radikaalne korrektsioon:
- kopsuharude eraldamine ühisest anumast;
- klapiga proteesi paigaldamine paremasse südamesse;
- vatsakeste vahelises vaheseinas plastikauk.
Ravi edukuse määrab kopsuveresoonte hüpertensiooni raskusaste ja teiste südame struktuuri anomaaliate olemasolu. Varem ilma operatsioonita noorukieas umbes 15% lastest jääb ellu. Pärast operatsiooni ulatub kümneaastane elulemus 70% -ni ja vajalik võib olla proteesi asendamine.
Vaata videot ühise arteritüve kirurgilisest ravist:
Ärahoidmine
Südamehaiguste teket on võimalik ennetada rasedust planeerides, kui tulevastele vanematele tehakse pere kaasasündinud kõrvalekallete korral meditsiiniline geneetika. Raseduse ajal on vaja välistada igasuguste ravimite iseseisev kasutamine, alkoholi tarvitamine, suitsetamine, kokkupuude toksiliste ühenditega tööl.
haige sellest kaasasündinud defekt südamed peaksid olema kogu elu kardioloogi järelevalve all, andma alust ennetavatele ravikuuridele. Neil on soovitatav võtta antibiootikume isegi väikestes annustes kirurgilised protseduurid ennetama nakkuslikud tüsistused. Südamepuudulikkuse kompenseerimisel on oluline, et igapäevane rutiin sisaldaks:
- puhata päeva jooksul 1 kuni 2 tundi;
- ööuni vähemalt 8 tundi;
- kõndida värskes õhus;
- hingamisharjutused;
- füsioteraapia harjutused;
- töötada mõistliku intensiivsusega.
Ekspertarvamus
Alena Ariko
Kardioloogia ekspert
Patsienti tuleb hoiatada, et ühtviisi kahjulikud on nii täielik liikumatus kui ka teravad kiired liigutused, eriti ohtlik on suurel kiirusel trepist või looduslikule künkale ronimine.
Võimaluse korral tuleks vältida kokkupuudet nakatunud patsientidega epideemiate ajal, samuti reisimist järsud muutused kliima. Dieettoit annab:
- kohustuslik kalorisisalduse arvutamine sõltuvalt kraadist motoorne aktiivsus(näiteks poolvoodipuhkusega - mitte rohkem kui 30 Kcal 1 kg kehakaalu kohta);
- osatoidud - 5 korda päevas väikeste portsjonitena;
- kergesti seeditavate toitude valmistamine;
- piisav lahja valgu ja vitamiinide sisaldus;
- turse esinemisel on vaja soola ja vee kogust vähendada, perioodiliselt määrata paastupäevad piimal, riisil, kartulil.
Ühine arteriaalne (aortopulmonaalne) pagasiruumi on kaasasündinud anomaalia arengut, mille käigus inimene tuleb südamest suur laev. See kogub verd kahest vatsakesest ja siseneb seejärel kopsuveresoontesse ja süsteemse vereringe arteriaalsesse võrku.
Interventrikulaarses osas on alati vaheseina ava. Vastsündinud on vere ülevoolu tõttu kõige sagedamini raskes seisundis kopsusüsteem. Südame dekompensatsiooni suurenemine toob kaasa lapse surma ilma varajase operatsioonita.
Loe ka
Kaasaegses diagnostikakeskused südamehaigusi saab määrata ultraheliga. Lootel on see nähtav 10-11 nädala jooksul. Kaasasündinud tunnused määratakse ka kasutades täiendavaid meetodeid uuringud. Vead struktuuri määramisel pole välistatud.
- kaasasündinud kardiovaskulaarne anomaalia, mida iseloomustab kopsuarteri ja aordi sulandumine üheks veresooneks, mis tagab koronaar-, kopsu- ja süsteemne vereringe. Ühise arteritüve olemasolu avaldub tsüanoos, tahhüpnoe, tahhükardia, hüpotroofia; mõnel juhul - kriitiline südamepuudulikkus esimestest elupäevadest. Ühise arteriaalse pagasiruumi diagnoosimiseks kasutatakse röntgenuuring, fonokardiograafia, elektrokardiograafia, ehhokardiograafia, südameõõnsuste sondeerimine, ventrikulograafia, aortograafia. Ühise arteritüvega, varakult kirurgiline korrektsioon pahe.
RHK-10
Q20.0
Üldine informatsioon
Harilik arteritüvi – (tavaline aortopulmonaalne tüvi, tõeline arteritüvi) – kaasasündinud südamehaigus, mille puhul ainsana lahkub südamest peamine laev, mis kannab segaverd süsteemses ja kopsuvereringes. Kardioloogias diagnoositakse ühist arteritüve 2-3% kõigist CHD juhtudest. Ühise arteriaalse pagasiruumiga kaasneb alati vatsakeste vaheseina defekt; lisaks võivad tekkida südame ja veresoonte anomaaliad: aordikaare katkestus või atreesia, aordi koarktatsioon, mitraalklapi atreesia, avatud atrioventrikulaarne kanal, kopsuveeni ebanormaalne drenaaž, üks vatsake jne. Ekstrakardiaalsete anomaaliate hulgas on seedetrakti, urogenitaaltrakti, luustiku väärarengud .
Ühise arteritüve põhjused
Ühine arteritüvi tekib peamiste veresoonte moodustumise rikkumise tagajärjel varajases staadiumis embrüogenees (5-6 nädalat loote arengut) ja primitiivse pagasiruumi jagunemise puudumine peamisteks peamisteks veresoonteks - aordiks ja kopsuarteriks.
Aordi ja kopsuarteri vahelise vaheseina puudumine määrab nende laia suhtluse, nii et ühine pagasiruumi lahkub korraga mõlemast vatsakesest ja kannab segatud venoarteriaalset verd kopsudesse, südamesse ja teistesse organitesse. Samal ajal on rõhk ühises arteritüves, nii vatsakestes kui ka kopsuarterites sama.
Ühise arteritüve korral jääb südame vaheseinte areng sageli hiljaks ja seetõttu võib süda olla kolmekambrilise või kahekambrilise struktuuriga. Ühise arteritüve klapp võib olla ühe-, kahe-, kolme- või neljaleheline; sageli täheldatakse selle stenoosi või puudulikkust. Ulatuslik defekt interventrikulaarne vahesein on ühise arteritüve oluline tunnus.
Ühise arteriaalse pagasiruumi klassifikatsioon
Arvestades kopsuarterite päritolu, eristatakse 4 tüüpi ühist arteritüve:
- Kopsuarteri tüvi väljub ühisest arteritüvest, jaguneb parem- ja vasakpoolseks kopsuarteriks;
- Parem ja vasak kopsuarter väljuvad ühise arteritüve tagumisest seinast;
- Parem ja vasak kopsuarter väljuvad ühise arteritüve külgseintest;
- Kopsuarterid puuduvad, mistõttu kopsude verevarustust tagavad aordist ulatuvad bronhiaalarterid. Praeguseks peetakse seda tüüpi kardioloogias Falloti tetraloogia raskeks vormiks.
Ühine arteritüvi võib asuda võrdselt mõlema vatsakese kohal (42%), sisse rohkemüle parema vatsakese (42%), valdavalt üle vasaku vatsakese (16%).
Hemodünaamika tunnused ühises arteriaalses pagasiruumis
Hemodünaamilised häired ühises arteritüves ilmnevad kohe pärast lapse sündi. Võrdne rõhk südame, kopsuarteri ja aordi õõnsustes aitab kaasa vere ülevoolule kopsuveresooned, südamepuudulikkuse kiire progresseerumine ja patsientide varajane surm. Ellujäänutel tekib varakult raske pulmonaalne hüpertensioon.
Kopsuarteri ahenemise korral ei teki kopsuvereringe ülekoormust ja tekib rõhugradient "aorta-kopsuarteri tüvi". Sellises olukorras areneb südamepuudulikkus vasaku ja parema vatsakese tüübi järgi.
Võttes arvesse ühise arteritüve anatoomilist kuju, võib täheldada 3 hemodünaamiliste häirete varianti:
- suurenenud kopsuverevool ja suurenenud rõhk kopsuveresoontes. Seda iseloomustab pulmonaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkus, ravile vastupidav.
- kopsuverevoolu normaalne või kerge suurenemine, ebajärsult väljendunud vere manööverdus. Avaldub tsüanoosiga treeningu ajal; südamepuudulikkust pole.
- kopsuverevoolu vähenemine kopsuarteri suu stenoosi tõttu. Vere hapnikusisalduse rikkumise tõttu on pidev tsüanoos.
Ühise arteritüve sümptomid
Kopsuarteri suu ahenemise puudumisel peetakse vastsündinute seisundit alates esimestest eluminutitest kriitiliseks. Kuni 75% ühise arteritüvega lastest sureb esimesel eluaastal, neist 65% - esimesel poolaastal. Surma põhjuseks on südamepuudulikkus ja kopsukinnisus.
Muudel juhtudel iseloomustab ühise arteritüve kliinikut õhupuudus puhkeasendis, tsüanoos, higistamine, väsimus, tahhükardia, hepatomegaalia - kõik tõsise vereringepuudulikkuse tunnused. Lastel tekib varakult kardiomegaalia ja tekib südameküür, esineb sõrmede falange deformatsioon vastavalt "trummipulkade" ja "kellaprillide" tüübile. Puudumisel ühise arteritüvega patsiendid kirurgiline ravi pahe võib mõnikord elada kuni 15-30 aastat.
Ühise arteriaalse tüve diagnostika
Auskultatoorne pilt ja fonokardiograafia andmed ühises arteritüves on mittespetsiifilised: registreeritakse süstoolne (mõnikord ka diastoolne) müra, vali II toon. Elektrokardiograafial pole sõltumatut diagnostiline väärtus; tavaliselt näitab see mõlema vatsakeste ülekoormust ja EOS-i kõrvalekallet paremale.
Südameõõnsuste sondeerimisel viiakse sond kergesti ühisesse arteritüvesse; vatsakestes, kopsuarteris ja aordis, võrdne süstoolne rõhk(koos kopsuarteri ahenemisega - rõhugradient). Ventrikulograafia ja aortograafiaga (trunkograafia) visualiseeritakse ühise arteritüve täitumist kontrastainega.
Ühise arteritüve diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia aortopulmonaalse vaheseina defekti, Falloti tetraloogia, suurte veresoonte transpositsiooni, kopsuatreesia,
OSA-le on iseloomulik, et paremast ja vasakust vatsakesest väljub üks ühise poolkuuklapiga põhisoon, millest pärinevad aordikaare ja LA harud. Selle anuma ühise poolkuuklapi all on suur VSD.
Anatoomiline klassifikatsioon Van Praaghi SLA:
- Tüüp A1- kopsuarterid algavad LA lühikesest tüvest, mis ulatuvad CAS-i (ühise arteritüvi) seinast.
- Tüüp A2- kopsuarterid algavad iseseisvate suudmetega OSA tõusvast osast.
- Tüüp AZ- üks kopsuarteritest, sagedamini parempoolne, saab alguse OSA-st, teine varustatakse verega PDA või kollateraalse veresoone kaudu.
- Tüüp A4- OSA kombinatsioon koos aordikaare katkemisega (laskev aort varustatakse verega PDA kaudu).
OSA korral väljub südamest ainult üks arteriaalne veresoon, mille kaudu tagatakse koronaarne hemodünaamika, ICC (kopsuvereringe) hemodünaamika ja BCC ( suur ring ringlus). Kuna segaveri siseneb OSA-sse, on tsüanoos haiguse peamine ja esimene sümptom. Vastasel juhul sõltub defekti patofüsioloogia kaasnevate kõrvalekallete olemasolust (aordikaare rebend, koronaararterite väärarengud) ja LA (kopsuarteri) päritolust OSA-st. Sõltuvalt sellest võib täheldada nii MCC rikastamist kui ka ammendumist (harvadel juhtudel), erineval määral südamepuudulikkuse raskus, mis on seotud nii vatsakeste mahu ülekoormusega kui ka koronaarse verevoolu puudulikkusega. OSA klapi puudulikkus areneb pidevalt.
Enamik patsiente sureb esimese kahe elunädala jooksul, 85% esimese eluaasta lõpuks. OSA on 33% juhtudest DiGeorge'i sündroomi lahutamatu osa. OSA-ga patsientide eluea prognoos on ebasoodne.
KLIINIK
a. Kliinilised ilmingud haigused:
erineva raskusastmega tsüanoos;
Südamepuudulikkuse (õhupuuduse) nähud esimestel päevadel pärast sündi.
b. Füüsiline läbivaatus:
Kõrge pulsirõhk;
Prekordiaalse piirkonna väljendunud pulsatsioon, tipu löök on oluliselt nihkunud vasakule;
VSD esinemisega seotud kare (2-4/6) süstoolne kahin, mis on kõige paremini kuuldav piki rinnaku vasakut serva;
ICC hüpervoleemia korral tipu projektsioonis on kuulda jämedat diastoolset nurinat (“mürinat”), mida saab kombineerida “galoripütmiga”;
OSA klapi puudulikkuse õrn diastoolne müra.
DIAGNOSTIKA
- Elektrokardiograafia
biventrikulaarse hüpertroofia EKG tunnused (harvemini täheldatakse ühe vatsakese hüpertroofiat);
Harva LA hüpertroofia.
- ehhokardiograafia
Diagnostilised kriteeriumid:
Ühe laia veresoone tuvastamine, mis ulatub mõlemast vatsakesest;
OSA-st ulatuva kopsuarteri tuvastamine;
Mitraalse poolkuu kiulise jätkumise olemasolu;
Ainult ühe poolkuuklapi olemasolu.
RAVI JA VAATLUS
- Korrigeerimata OSA-ga patsientide vaatlus ja ravi
a. Enne operatsiooni peavad kõik patsiendid läbima aktiivse südamepuudulikkuse ravi (diureetikumid, digoksiin).
b. Kuna OSA on 33% juhtudest DiGeorge'i sündroomi ilming, tuleks järgida järgmisi soovitusi:
seerumi kaaliumi- ja magneesiumisisalduse pidev jälgimine ning vajadusel selle korrigeerimine,
Streptokokkide ravi ja ennetamine ning pneumokoki infektsioonid, arvestades tüümusest sõltuva immuunpuudulikkuse olemasolu;
Vältige immuniseerimist elusvaktsiinidega.
sisse. Bakteriaalse endokardiidi ennetamine vastavalt näidustustele.
- Kirurgia
Näidustused kirurgiliseks raviks:
OSA diagnoosimine absoluutne lugemine kirurgilisele ravile.
Kirurgilise ravi vastunäidustused:
Kõrge pulmonaalne hüpertensioon (OLC > 10 U/m2 algtasemel ja > 7 U/m2 pärast vasodilataatori kasutamist);
Kättesaadavus absoluutsed vastunäidustused kaasuva somaatilise patoloogia kohta.
Kirurgiline taktika
Ideaalis tuleks OSA diagnoos teha esimeste tundide jooksul pärast sündi. Sellisel juhul viiakse plaaniline kirurgiline ravi läbi esimesel elunädalal. Kui diagnoos on hiline, on vaja hinnata ALC-d.
Valitud protseduur on esmane radikaalne korrektsioon.
LA kitsendamine, isegi kui see on anatoomiliselt võimalik, ei ole kliiniliselt efektiivne.
Kirurgiline tehnika
Kunstlik ringlus. Bikavaalne kanüül ja OSA kanüül. Kopsuarterid isoleeritakse ja kantakse žguttide peale. Kardiopleegia ajal tehakse nende lühiajaline klammerdamine, et suunata kardiopleegiline lahus sisse koronaararterid. Kopsuarterite pikaajaline kinnikiilumine võib kopse kahjustada. Vältimaks voolu šunteerimist aordikanüülist LA-sse, tuleb aordiklamber paigaldada LA ostia kohale. Kui kardiopleegia lähtestatakse ebakompetentse pagasiruumi klapi kaudu, on vaja avada OSA luumen ja kardiopleegia lahuse perfusioon viiakse läbi otse koronaararterite avadesse.
LA on OSA seinast ära lõigatud. Seina defekt on õmmeldud või parandatud kseno/autoperikardi plaastriga. VSD plastika tehakse ventrikulotoomia kaudu VOP-is (kopsuarteris). Plastmaterjal - dacron. Pärast VSD plastikust asendatakse LA pagasiruum ja klapp klapi sisaldava toruga. Esiteks moodustub kanali ja LA vahele distaalne anastomoos. Tehke OSA plastilist kirurgiat, vähendades selle läbimõõtu, ja ventiili plastilist kirurgiat, et vältida selle puudulikkust. DoK proteesimine mis tahes tuntud tehnikaga viib ebarahuldavate tulemusteni. Korrektsioon viiakse lõpule proksimaalse anastomoosi moodustumisega ventrikulotoomia abil klappi sisaldava kanali ja RVOT-i vahel. AT operatsioonijärgne periood Iseloomulik on "kopsukriiside" areng. Vaatamata laiadele valikuvõimalustele uimastiravi selle tagamiseks on soovitav jätta interatriaalne fistul läbimõõduga 3 mm süsteemne hemodünaamika rõhu tõus LA-s (eriti kui kirurgilist ravi tehakse üle 6 kuu vanuselt).
Kirurgilise ravi spetsiifilised tüsistused:
pankrease puudulikkus (kopsukriisid);
pulmonaalne jääkhüpertensioon;
Atrioventrikulaarne sõlme ektoopiline tahhükardia;
Kanali düsfunktsioon.
Postoperatiivne jälgimine
- Operatsioonijärgne jälgimine viiakse läbi iga 4-6 kuu järel kogu elu jooksul. Jälgitakse trunkaalklapi, toru seisukorda, hinnatakse arütmiate raskust.
- Bakteriaalse endokardiidi ennetamine toimub vastavalt näidustustele kogu elu jooksul.
- Kehaline kasvatus ja sport ei ole soovitatavad.
Ühine arteriaalne tüvi – PS-i korral, kus üks suur veresoon väljub südamepõhjast ühe poolkuuklapi kaudu ja tagab koronaar-, kopsu- ja süsteemse vereringe [Bankl H., 1980]. Muud nimetused: harilik tüvi, harilik aortopulmonaalne tüvi, püsiv arteritüvi (püsiv truncus arteriosus). Esimene pahe kirjeldus kuulub A . Buchanan (1864). See defekt moodustab surmajärgsete uuringute tulemuste kohaselt 3,9% kogu CHD-st [McNamara J. J., Gross R. E ., 1969] ja 0,8-1,7% - vastavalt kliinilistele andmetele [ Gasul V. M. et at ., 1966; Kidd W., 1978].
Anatoomia, - klassifikatsioon. Ühise arteritüve anatoomilised kriteeriumid on: ühe veresoone päritolu südamepõhjast, mis tagab süsteemse, koronaar- ja kopsuverevarustuse; kopsuarterid väljuvad pagasiruumi tõusvast osast; on üks klapivarre rõngas. Mõiste pseudotruncus viitab anomaaliale, mille korral kopsuarter on atreetiline ja esineb kiuliste kimpudega. R. W. Collette ja J. E. Edwards (1949) eristavad 4 ühise arteritüve tüüpi (joonis 65): 1 - kopsuarteri üks tüvi ja tõusev väljuvad ühisest tüvest, parem ja vasak kopsuarter - lühikesest kopsutüvest; II - vasak ja parem kopsuarter asuvad kõrvuti ja kumbki väljub pagasiruumi tagumisest seinast; Ш - parema, vasaku või mõlema kopsuarteri väljumine pagasiruumi külgseintest; IV - kopsuarterite puudumine, mille tõttu kopsude verevarustus toimub laskuvast aordist ulatuvate bronhiaalarterite kaudu. Seda varianti ei tunnustata praegu tõelise truncus arteriosuse tüübina, mille puhul vähemalt üks kopsuarteri haru peab pärinema trunkust. Seega saame rääkida peamiselt kahte tüüpi defektidest: I ja II - III.
I tüüpi ühise arteritüve korral on kopsuarteri ühise tüve pikkus 0,4 - 2 cm. Võimalikud on kõrvalekalded kopsuarteri arengus: parema või vasaku haru puudumine, hariliku suu stenoos pagasiruumi. II variandis on kopsuarterite mõõtmed võrdsed ja ulatuvad 2–8 mm, mõnikord on üks väiksem kui teine. Ühise arteritüve klapp võib olla üks - (4%), kaks - (32 %), kolme- (49%) ja neljaleheline (15 %). F. Butto jt. (1986) kirjeldasid esmakordselt ühises truncus arteriosuses ühe kommissuuriga klappi, mis sarnaselt aordi stenoosiga tekitab stenoosilise hemodünaamilise efekti. Infolehed võivad olla normaalsed, paksenenud (22%) (väikesed sõlmekesed, müksomatoossed muutused on nähtavad mööda serva), ekraan - tic (50 %). Selline ventiilide struktuur soodustab ventiilide puudulikkust. Vanusega suureneb klappide deformatsioon, vanematel lastel on hambakivi areng võimalik.
künoos. Hariliku tüve klapilehed on kiuliselt seotud mitraalklapp, seega arvatakse, et see on enamasti aordiline.
Patsientide valikul defekti radikaalseks korrigeerimiseks on oluline trunkuse asukoht vatsakeste kohal. Tähelepanekutes F. Butto jt. (1986) 42%-l paiknes see võrdselt mõlema vatsakese kohal, 42%-l valdavalt parema ja 16%-l valdavalt vasaku vatsakese kohal. Nendel juhtudel on vatsakese väljapääs, mis ei ole pagasiruumiga ühendatud, VSD. Teiste tähelepanekute kohaselt toimub tüve tühjendamine paremast vatsakesest 80% juhtudest, samas kui VSD sulgemine operatsiooni ajal põhjustab subaortilist obstruktsiooni.
VSD on alati ühise arteritüve juures, sellel puudub ülemine serv, asub otse klappide all ja sulandub tüve suudmesse, infundibulaarne vahesein puudub.
Seda defekti kombineeritakse sageli aordikaare anomaaliatega: katkestus, atresia, parem kaar, veresoonte rõngas, koarktatsioon.
Teised samaaegsed UPU-d on avatud üldiselt aadressil -
rioventrikulaarne kanal, üksik vatsake, üksik kopsuarter, anomaalne kopsuvenoosne drenaaž. Südamevälistest defektidest esineb seedekulgla, urogenitaal- ja luustiku anomaaliad.