Vaskulaarsed rõngad on suurte veresoonte patoloogia, mis ümbritsevad ja suruvad kokku söögitoru ja/või hingetoru. Neid võivad moodustada aordist, selle harudest ja kopsuarterist. Anomaalia võib toimida isoleeritud defektina või kaasneda muu CHD-ga.

Vaskulaarse rõnga esimene kirjeldus retrosöögitoru kujul subklavia arter kuulub Hunauldile ja viitab aastale 1735. Siis kirjeldas Hommel 1737. aastal kahekordset aordikaare. 57 aastat hiljem, 1794. aastal, ühendas Bayford kliiniline pilt söögitoru kokkusurumine ebanormaalse retroösofageaalse subklaviaarteriga, mida ta nimetas looduse trikiks ja kasutas sümptomite kirjeldamiseks terminit dysphagia lusoria. Kahe sajandi jooksul ei räägitud sellest anomaaliast ja alles 1936. aastal pani Kommerell selle patoloogia diagnoosi oma eluajal, kasutades baariumösofagograafiat. Defekti diagnoosimise võimalus aitas kaasa kirurgilise ravi ajastu algusele. Esimese kahekordse aordikaare remondi tegi Gross esmakordselt 1945. aastal 1-aastasele kroonilise stridoriga poisile. Glaevecke ja Doehle kirjeldasid kopsuarteri silmust 1897. aastal. Potts parandas 1954. aastal esimesena defekti transektsiooni ja reimplantatsiooni teel. kopsuarteri.

Terminoloogia

Terminil tropp puudub vene keeles analoog ja tähendab "ülekaalutamist" või "sõlme moodustumist". Tavaliselt kasutatakse seda terminit, kui vasak kopsuarter moodustab hingetoru ja parema bronhi ümber silmuse. Seda tähistust võib kasutada ka mitmesuguste mittetäielike vaskulaarsete silmuste korral, mis on moodustatud subklaviaarteri söögitoru harust, ja brachiocephalic pagasiruumi kõrvalekaldeid. Ladinakeelne termin arteria lusoria vastab ingliskeelsele terminile "vagus subklavia arter". Nimetus "ebanormaalne arter" on vene kirjanduses sõna otseses mõttes kasutusel. See termin viitab nii parema kui ka vasaku subklavia arteri retroösofageaalsele asukohale. Mõiste düsfaagia lusoria tähendab "neelamisraskust" veresoonte rõngaste tõttu.

Vaskulaarsed rõngad, nii aordi kui ka kopsu, võivad täielikult või osaliselt katta söögitoru ja hingetoru. Mõlemal juhul võivad ilmneda identsed kompressiooni sümptomid, olenemata sellest, kas rõngas on suletud või mitte.

Embrüogenees

Arusaamine embrüo areng on aordikaare anomaaliate ravis ilmselt olulisem kui mis tahes muud kaasasündinud väärarengud südame-veresoonkonna süsteemist. Kõige tavalisem on Edwardsi klassifikatsioon, mis põhineb topeltkaare üheks progresseerumismehhanismil. peal varajases staadiumis 6 paari aordikaared ühendavad ventraalset ja dorsaalset aordi, kuigi mitte kõik need ei eksisteeri samal ajal. Need kaared lagunevad, sulanduvad ja moodustuvad tüüpilise vasakpoolse aordi ja selle peamiste harude kujul. Kaarjuhtmete ebapiisav püsivus või resorptsioon võib põhjustada vaskulaarse rõnga väljakujunemist. Esimene, II ja V kaar taandareneb. Kolmas paar tekitab unearterid, VI kaared muutuvad kopsuarteriteks ja VII intersegmentaalsed arterid subklaviaarteriteks. Vasaku IV kaare ventraalne osa muutub arterioosjuhaks, tavaliselt vasakul küljel, kuna parem IV kaar involuteerub. Aordikaare asukoht määratakse selle järgi, milline neljandast kaarest püsib. Topeltvõlv moodustub neljandate kaarte kahepoolse püsimise tulemusena.

Anatoomia

Täielikus vaskulaarses ringis moodustavad ebanormaalsed vaskulaarsed struktuurid hingetoru ja söögitoru ümber suletud ringi. Rõngastik moodustub kahekordsest aordikaarest või paremast aordikaarest koos vasaku arteriaalse sidemega. Mittetäielik veresoonte ring on avatud ring. Sellest hoolimata surub see hingetoru ja söögitoru kokku. Moodustub avatud ring ebanormaalse innominaalse arteri, hälbiva parempoolse subklaviaarteri ja kopsuveresoonkonna silmuse osalusel.

Kahekordne aordikaar

Kahekordne aordikaar on kõige levinum vaskulaarse rõnga tüüp. See moodustub parema või vasaku IV õlavarre lagunemise protsessi rikkumise tulemusena, mis viib parema ja vasaku aordikaare püsivuseni. Anomaalia on esitatud mitmes versioonis:

mõlemad kaared on laialt läbitavad;

üks kaare, tavaliselt vasakpoolne, on hüpoplastiline või atreetne.

Defektiga võib kaasneda pihuarvuti või side. Parem kaar asub tavaliselt vasaku kohal. Mõlemad kaared ümbritsevad ja suruvad täielikult hingetoru ja söögitoru, mis väljendub hingamis- ja toitumisraskustes varases imikueas. Parempoolsest kaarest väljuvad kaks veresoont - parem ühine unearter ja parem subklaviaarter, vasakpoolne ühine unearter ja vasakpoolne subklaviaarter väljuvad vasakust kaarest. Parempoolne aordikaar on tavaliselt suurem kui vasak. Parem kaar on domineeriv 75% juhtudest, vasak kaar 15% juhtudest ja kaared on sama suured 10% juhtudest. Kahest kaarest väiksemal võib mis tahes punktis olla hüpoplaasia või atreesia segment, kuid tavaliselt laskuva aordi ristmikul.

Hoolimata asjaolust, et kõik topeltkaare variandid moodustavad hingetoru ja söögitoru ümber suletud vaskulaarse rõnga, määrab brahhiotsefaalsete veresoonte hargnemise olemuse kaare erinevate komponentide läbilaskvus ja laskuva aordi külg. Kahe läbitava kaare olemasolul väljuvad neli peamist brahhiotsefaalset arterit mõlemast kaarest suhteliselt sümmeetriliselt. Vasaku kaare atresiaga kaksikvõlv on vasaku subklavia arteri päritolust distaalses piirkonnas, mida iseloomustab sellest väljuvate veresoonte jaotus, mis sarnaneb peegel-parema aordikaarega: vasak nimetu arter, parem unearter ja parem subklaviaarter. järjestikku lahkuma kombinatsioonis vasakpoolse laskuva aordiga. Tegelikult ei erista seda tüüpi vaskulaarne jaotus koos hingetoru kokkusurumise tunnustega parema aordikaare haruldasest anomaaliast vasaku laskuva aordiga; erinevused on nähtavad ainult operatsioonil.

Vasaku unearteri ja vasaku subklaviaarteri vahelise vasaku kaare atresiaga kaksikvõlv võib jäljendada parempoolset aordikaart koos Kommerelli retroösofageaalse divertikulaariga. Parema kaare atresia on üsna haruldane. Vaskulaarrõnga opereeritud patsientidest on 77%-l kahekordne aordikaar, neist 85%-l on mõlemad kaared läbitavad, 15%-l vasak kaar on atreetne.

Kahekordset aordikaare seostatakse harva kaasasündinud väärarengutega, peamiselt Falloti tetraloogiaga, veelgi harvemini TMA-ga. Mõnikord kombineeritakse topeltvõlv vasaku või mõlema kaare koarktatsiooniga, emakakaela vasaku aordikaarega.

Kahekordne aordikaar on tavaliselt isoleeritud anomaalia, kuid mõnikord võib sellega kaasneda ka mitmesugune CHD:

Falloti tetrad;

aordi koarktatsioon.

Vasak aordikaar koos hälbiva parema subklaviaarteriga

Kõige sagedasem kaare anomaalia, mis esineb 0,5%-l inimestest üldpopulatsioonist ja 20%-l vastavate sümptomitega patsientidest. Anomaalia moodustub parema IV aordikaare kadumise tagajärjel. Distaalne parem dorsaalne aort muutub proksimaalseks parempoolseks subklaviaarteriks, moodustades selle retroösofageaalse osa. Enamikul juhtudel toimub parem VI kaar involutsioon.

Selle anomaalia korral väljuvad kolm kaare anumat normaalselt. Parempoolne subklaviaarter väljub sõltumatult laskuva aordi posteromediaalsest seinast, läheb söögitoru taha, surudes alla selle tagumist seina ja tekitades mõõdukaid neelamishäireid. Enamikul patsientidest puuduvad sümptomid. Söögitoru surutakse rohkem kokku, kui parempoolne subklaviaarter hargneb aordi divertikulaari küljest lahti.

Anomaalia võib olla seotud Falloti tetraloogiaga, aordi koarktatsiooniga, aordikaare katkemisega. Väga sageli esineb see Downi sündroomiga patsientidel koos kaasasündinud südamehaigusega. Enamikul juhtudel ei ole anomaalia kliiniliselt ilmne ja see avastatakse muul põhjusel tehtud uuringu või lahkamise käigus. See on parempoolse aordikaare järel levinuim anomaalia.

Vasak aordikaar koos parempoolse laskuva aordi ja parema arterioosjuhaga

See on haruldane kaare anomaalia, mille hargnemine on sama kui vasakpoolses kaares, kus parempoolne subklaviaarter kulgeb söögitoru tagant. Kaar ise asub aga söögitoru taga. Seetõttu ei kulge söögitoru taha parem subklaviaarter, mis pärineb laskuvast aordist kui kaare IV soonest.

Laskuv aort on ühendatud parema kopsuarteriga ductus botalis ehk sidemega, moodustades vaskulaarse rõnga.

Hingetoru kokkusurumine ebanormaalse nimetu arteri poolt

Mittetäieliku vaskulaarse rõnga variant, mis esineb 10% -l patsientidest, kellel on kaare veresoonte anomaaliad. Hingetoru eesseina kokkusurumine ebanormaalse innominaalse arteri poolt, mis ulatub aordikaarest ebatavaliselt kaugele vasakule ja taha, ei ole hästi mõistetav patoloogia. Selle nähtuse tavaline seletus on nimetu arteri kaugem päritolu aordikaarest, kuid see mehhanism ei ole ilmne. Arvatav põhjus on idiopaatiline või trahheo-söögitoru fistul külgnev trahheomalaatsia. Anomaalia kombineeritakse teiste CHD-ga, näiteks VSD-ga.

Parem aordikaar koos Kommerelli retroösofageaalse divertikuli või vasaku arterioossidemega

See on vaskulaarse ringi teine ​​levinum variant. Selle anomaalia tegelik esinemissagedus pole teada. Mõnede aruannete kohaselt moodustab see 6% kõigist kaare anomaaliatest ja 9% parempoolse kaare juhtudest. See on parema IV õlavarre püsimise tagajärg. Aort läheb hingetorust ja söögitorust paremale, seejärel nende taha ja vasakule, jätkudes vasakpoolsesse laskuvasse aordi. Koos vasaku arteriaalse sideme või PDA-ga moodustab parem kaar tiheda rõnga, mis surub hingetoru ja söögitoru. Kanal võib kinnituda vasaku subklavia arteri külge või söögitoru taha laskuva aordi divertikulaari külge. Aordikaar ja sellest väljuvad veresooned on sageli peegelasendis, laskuv aort läheb hingetorust paremale ja arteriaalne side ei sulge rõngast. Kommerelli divertikulaariga parempoolses kaares on esimene haru vasak unearter, teine ​​parempoolne unearter, kolmas parempoolne unearter ja viimane on retroösofageaalne veresoon, millest väljub vasak subklavia arter. ja millega on ühendatud vasakpoolne ductus botulus või ligament botallus.

Anomaalia on kombineeritud erinevate südamedefektidega. Veresoonte rõnga opereeritud patsientidest oli 19%-l parempoolne kaar ja retroösofageaalne divertikulaar. Enamikul neist puudusid täiendavad kruustangid. See kaare anomaalia paljudel juhtudel ei avaldu kliiniliselt ja avastatakse juhuslikult.

Kui arterioosjuha on läbitav, moodustavad vaskulaarse rõnga paremal aordikaar, tagumine söögitoru alaosa arterit varustav anum, vasakpoolne arterioosjuha ja eesmised kopsuarterid. Kommerelli diverticulum on palju suurem anum kui subklaviaarter. Tavaliselt on divertikulumi ava võrdne laskuva aordi läbimõõduga ja kitseneb vasaku botuliinsideme ristmikul asuva subklaviaarteri suuruseni.

Seda vaskulaarse ringi varianti seostatakse peaaegu alati teiste CHD-dega, kõige sagedamini Falloti tetraloogiaga.

Parem kaar hälbiva vasaku subklaviaarteriga

Hälbiv arter tekib parempoolsest kaarest ja kulgeb söögitoru taha vasakule. Seda tõmbab ettepoole vasakpoolne arteriaalne side ja võib seda kokku suruda. Kaar liigub hingetorust paremale. Brahhiotsefaalsed arterid tekivad järgmises järjekorras: vasak unearter, parem unearter, parem subklavia ja retroösofageaalne vasak subklavia arter. See variant erineb selle poolest, et proksimaalse vasaku subklavia arteri pikkus ei ole suurem kui selle distaalse osa pikkus.

Anomaalia esineb Falloti, OSA ja parema vatsakese aordi tetraloogias koos kopsuatreesiaga.

Parem kaar koos retroösofageaalse nimelise arteriga

Erinevalt üldisest mustrist, mis seisneb selles, et kaare esimene veresoon on unearter, mis on aordikaare vastas, on selle anomaalia korral brahiotsefaalsete veresoonte järjestus erinev: parem unearter, parem subklaviaan, retroösofageaalne vasak. nimeta arter. Arterioosjuha või sideme lõpetab rõnga, kuna see ühendab vasaku kopsuarteri nimetu arteri põhjaga.

Parem aordikaar koos vasaku laskuva aordi ja vasaku arterioosjuhaga

Parempoolne kaar, vasakpoolne laskuv aort, mida nimetatakse ka parempoolseks aordikaareks, mille retroösofageaalne segment ümbritseb retroösofageaalset paremat aordikaare, on sarnane parempoolse kaarega, millel on retroösofageaalne divertikulaar, kuid vähem levinud. Erinevalt retroösofageaalsest divertiikulist ületab kaare selle anomaalia korral keskjoone vasakule IV või V rindkere selgroolüli tasemel, kust väljub vasak arteriaalne kanal. Kaare esimene haru on vasak unearter, millele järgneb parem unearter, parempoolne subklaviaarter ja viimane vasakpoolne subklaviaarter. Brachiocephalic arterite alternatiivne järjestus on: esiteks - vasakpoolne innominatsioon, seejärel une- ja parempoolne subklaviaarter.

Kopsuarteri silmus

Silmus moodustub vasaku kopsuarteri lahkumise tõttu parema proksimaalsest osast. Suundudes poole vasak kops, läheb anomaalne arter üle parempoolse peabronhi proksimaalse osa hingetoru taga ja söögitoru ees vasaku kopsu juureni. Mõnikord lõpetab arterioossideme rõnga hingetoru ümber. Anomaalia on haruldane väärareng, mille puhul Alumine osa hingetoru on osaliselt ümbritsetud vaskulaarsete struktuuridega. See on ainus olukord, kus hingetoru ja söögitoru vahelt läbib suur anum. Kopsuaas osaleb mõnikord täieliku kõhrelise rõnga moodustumisel distaalse hingetoru ümber, mis põhjustab selle stenoosi. Anomaalia esineb isoleeritult või koos teiste südamedefektidega, sealhulgas Falloti tetraloogiaga.

Distaalsed kopsuarterid pärinevad tavaliselt vastavatest kopsupungadest ja sulanduvad eraldi trükoaordikoti kopsuarteri osaga. Kui kaks distaalset arterit liidetakse enne trükoaordikotti sisestamist potentsiaalsete vaskulaarsete saarte kaudu kokku splanhnilisest voodist, on võimalus, et vasak kopsuarter on enne liitumist hingetoru taga. See viib kopsuarteri silmuse moodustumiseni. Kui see möödus hingetoru ees, on anatoomia normist eristamatu. Pooltel patsientidest kaasnevad kopsusilmusega PDA, VSD, ASD, AVSD, üks vatsakese ja aordikaare anomaaliad.

Kliinik, diagnostika

Veresoonte rõngaste kliiniline pilt avaldub stridori või kopsupõletiku ja bronhiidina. Inspiratoorne stridor ja toitumisprobleemid erineval määral raskustunne on näha erinevas vanuses. Imikutel võib toitmise ajal tekkida kaela turse ja harvem reflektoorne hinge kinnipidamine. 1–3 kuu vanuste imikute tavaline sümptom on sünnist saadik mürarikas hingamine ja sellele järgnev hingamisraskus koos kaasneva infektsiooniga. hingamisteed. Mõnikord märgitakse tunnusjoon– Imikud sirutavad oma kaela, et leevendada hingetoru kompressiooni. Vanemad lapsed ja noorukid kurdavad neelamisraskust ja täiskõhutunnet. Vanemate üksikasjalik küsitlemine paljastab mõnikord imikueas stridori ja korduva bronhiidi. Samaaegsete intrakardiaalsete väärarengutega patsientidel seostatakse respiratoorseid sümptomeid ekslikult südamehaigustega, kuid tegelikult on need täielikult tingitud veresoonte ringist. Mõnikord avastatakse asümptomaatilistel patsientidel patoloogia uurimise käigus muudel põhjustel. Diagnoosi võib kahtlustada ajaloo ja füüsilise läbivaatuse põhjal. röntgen. Sümptomite ilmnemisel tuleb patsienti hoolikalt uurida.

Vaskulaarse rõnga mittetäielike vormide korral on kliinilised ilmingud vähem väljendunud kui täieliku vaskulaarse rõnga korral. Anamneesis domineerib kalduvus kopsupõletikule. Füüsilised uuringud ei ole informatiivsed, kui vaskulaarse rõngaga ei kaasne muud CHD-d. Auskultatsioonil võib täheldada bronhide räigeid.

Anteroposterioorsel ja lateraalsel röntgenpildil on näha hingetoru kompressiooni, mõnikord ka märke aspiratsioonipneumoonia või atelektaasid. Angiokardiograafia jaoks veresoonte patoloogia on kõige põhjalikum diagnostiline meetod. Kuid mõnel juhul kujutab see patsientide raskes ja isegi kriitilises seisundis teatud ohtu, mistõttu võib kõige ligikaudsema diagnoosi tegemiseks piisata söögitoru ja baariumi kombineeritud kasutamisest ehhokardiograafiaga.

Diagnostikavahendite arsenali kuuluvad ka digitaalne lahutamise angiograafia, skaneerimine kompuutertomograafia skanneril ja MRI.

Trahheograafia ja bronhoskoopia on patsientidele väheinformatiivsed ja ohtlikud. Need uuringud võivad siiski olla kasulikud trahheobronhiaalsete anomaaliate anatoomia üksikasjalikuks kirjeldamiseks kahekordse aordikaare või kopsusilmusega patsientidel.

Kahekordse aordikaare kliinilised ilmingud sõltuvad rõnga suurusest. Neid kirjeldati üksikasjalikult aastal 1939. Kahe läbitava kaarega on rõngas tavaliselt kitsas. Stridorit täheldatakse esimestel elunädalatel. Sümptomid ilmnevad juba vastsündinu perioodil või varases imikueas ja on kõige enam väljendunud toitmise ajal. Vasaku kaare atreesia korral on rõngas tavaliselt laiem ja sümptomid algavad 3–6 kuu vanuselt või hiljem. Harvem tekivad kaebused esmalt täiskasvanutel neelamishäirete või hingamisteede sümptomite näol.

Mõlema läbitava kaarega kaksikkaare diagnoosi saab üsna usaldusväärselt teha tavalise röntgenpildi põhjal: hingetoru õhuring asub parempoolsest kaarest kõrgemal ja vasakpoolne kaar veelgi madalamal. Külgvaates on hingetoru taga näha parem kaar. Need tunnused ilmnevad rohkem söögitoru puhul: mõlemal küljel on kaks suurt täitevefekti anteroposterioorses vaates ja tagumine täitevefekt külgvaates.

Anatoomia selgitamiseks on soovitav teha ehhokardiograafia, angiograafia või MRI, kuna juhtmed ei pruugi olla sama mõõturiga. On vaja tuvastada hüpoplastiline segment, mille saab ohverdada rõnga tükeldamisega. Lisaks ei suuda kirurg operatsiooni ajal tuvastada välimus diafragmaatiline koarktatsioon ühes kaares.

Supraklavikulaarne ehhokardiograafiline lähenemine võimaldab selgelt tuvastada kaks kaare, samas kui subkostaalne ja parasternaalne lähenemine tugineb järeldusele. Vasak kaar on sagedamini hüpoplastiline kui parem, kuid selle reegli erandite olemasolu nõuab igal üksikjuhul üksikasjalikku hindamist.

Angiograafia on ajalooliselt olnud standardne uurimismeetod, kuid selle kasutamine ei taga struktuuride superpositsioonist tulenevate vigade kõrvaldamist. Täpsemat teavet saab retrograadse arteriograafia abil, mis kirjeldab üksikasjalikult okste olemust. Magnetresonantstomograafia võimaldab saada tõelise pildi veresoonte, hingetoru ja söögitoru ruumilisest suhtest ning paremini planeerida kirurgilist sekkumist.

Vasakut aordikaare koos hälbiva parema subklaviaarteriga iseloomustab innominatsiooni arteri puudumine. Esimene ja teine ​​haru, s.o. parem ja vasak unearter on sama suured kui vasak ja parem subklaviaarter. Spetsiifiline diagnostiline meetod on ösofagograafia, mis võimaldab tuvastada fikseeritud täitevefekti, kallutatuna üles ja paremale. See on kõige paremini nähtav röntgenikiirguse all. Täiteviga on suhteliselt väike võrreldes söögitoru tagasi lükkava kaare või divertikulaari anomaaliaga.

AP angiograafia võib olla eksitav, kuna paremat subklaviaarterit võib ekslikult pidada õigeks unearteriks. Kuid kaadri-kaadri analüüs näitab parema unearteri varasemat täitumist sissejuhatusega kontrastaine tõusvasse aordi või parempoolse subklavia arteri varasem täitmine laskuva aordi kontrastsuse suurendamisega.

See anomaalia tuvastatakse ehhokardiograafias ka I haru bifurkatsiooni puudumise ja IV haru olemasolu järgi, mis läheb paremale ja võib kaduda hingetoru taha. MRT ajal on ristlõikel näha subklaviaarteri läbipääsu söögitoru taga. Kaldprojektsioonis on kerge depressioon. Seda võib hääldada, kui selle põhjuseks on aordi divertikulaar.

Vasakpoolset aordikaare koos parempoolse laskuva aordi ja parempoolse arterioosjuhaga võib kahtlustada juhul, kui vaskulaarse rõnga sümptomitega patsiendil on vasakpoolne aordikaar ilma laskuva aordi tunnusteta. Tavalised radiograafiad võivad näidata vasakpoolset kaare ja parempoolset ülemine osa laskuv aort. Esophagography paljastab söögitoru tagumises seinas suure süvendi, mille on tekitanud selle tagant kulgev aort. Selle veresoone läbipääs ei erine aga tavalisemast tagumise divertikuliga parempoolsest kaarest. Mõlemal juhul asub laskuva aordi ülemine osa paremal.

Röntgenpildil on aordikaar tavaliselt vasakul küljel, kuid see ei ole alati ilmne, eriti suure harknäärega imikutel.

Angiograafia näitab aordi ebanormaalset kulgu vasakust kaarest laskuva aordi retroösofageaalse segmendini. Parempoolne subklaviaarter on näha laskuvast aordist väljumas, kus see muutub põikisuunalisest vertikaalseks.

MRI näitab aordi asendit hingetoru suhtes. Kuigi enamikku vaskulaarseid rõngaid saab jagada vasakpoolse lähenemisviisi abil, on seda tüüpi rõngaste puhul sidemele juurdepääs parempoolse või keskmise lähenemise kaudu.

Anomaalset ebasoodsat arterit võib kahtlustada raske sisse- ja väljahingamise stridori esinemine 2–6 kuu vanuselt, mis on seotud hingetoru õhusamba eesmise kõrvalekaldega külgmisel röntgenpildil. Esophagography ja MRI põhjal on vaja välistada veresoonte ring. Arter ei suru söögitoru kokku ja seetõttu seda kontrastuuringu käigus ei tuvastata.

Parema aordikaare ja vasaku arteriaalse sidemega määratakse tavalisel röntgenpildil parempoolne aordikaar. Söögitoru uuring paljastab söögitoru tagumises kontuuris suure täitevefekti, erinevalt väiksemast defektist retroösofageaalses subklavia arteris. Harva võivad aga esophagoskoopial sarnase pildi anda veresoonte rõngad, nagu vasak aordikaar koos parema laskuva aordi ja parema botuliinsidemega.

Kuna kirurgia erinev, ei saa seda märki pidada otsuse tegemiseks piisavaks. Kuigi ligamentum arteriosus ei visualiseeri ükski olemasolevaid meetodeid, selle olemasolu on kinnitatud iseloomulik vaade kitsenev divertikulaar. Ehhokardiograafia võimaldab teil näha vasakut unearterit, mis väljub iseseisvalt kaare esimese veresoonena. Lõplik diagnoos tehakse siiski siis, kui tuvastatakse subklaviaarteri suurusele kitsenev divertikulaar. Tavaliselt on seda võimatu tuvastada, kuna hingetoru ja külgnevad kopsud võivad seda piirkonda varjata.

Angiograafia näitab kaare veresoonte iseloomulikku hargnemist ja, mis veelgi olulisem, näitab kaliibri järsku langust divertiikulist subklavia arterisse. Otseses anteroposterioorses projektsioonis võib tagumine subklaviaarter kattuda eesmise vasaku unearteriga, jättes mulje vasakpoolsest innomineeritud arterist, nagu peegel parema aordikaare puhul. Kineangiograafia kaadrihaaval uuring võimaldab aga tuvastada üksikuid veresooni. Kontrastaine sisseviimine kaare kaugemasse ossa võimaldab tuvastada aordi laia divertikulaari, mis jätkub kitsasse subklavia arterisse.

Angiograafia läbiviimine imikutel on ebasoovitav, seega on MRI ideaalne mitteinvasiivne meetod kaare anomaaliate diagnoosimine, mis võimaldab näha ka hingamisteid ja nende vastastikune kokkulepe. Aordikaar asub hingetorust paremal, divertikulaar on selle taga.

Parempoolne kaar hälbiva vasaku subklaviaarteriga.

Diagnoosi saab soovitada esophagoskoopia abil. Väike lineaarne jäljend leitakse piki söögitoru tagumist poolringi, mis läheb üles ja vasakule. Vaskulaarse rõnga puudumise tõttu on hingetoru terve, välja arvatud väike kõrvalekalle vasakule, mis esineb kõigi parempoolse kaare variantide puhul.

Ehhokardiograafias, nagu eespool märgitud, on võimalik tuvastada aordi esimene haru - vasak unearter, kuna sellel pole hargnemist, nagu innominaalsel arteril. Selle läbimõõt on sama, mis teisel harul - parempoolsel unearteril. Retroösofageaalse veresoone ehk vasaku subklaviaarteri tuvastamine on aga keeruline. MRI ja angiograafia annavad selget teavet vasaku subklaviaarteri anatoomia kohta ja eristavad seda retroösofageaalsest divertiikulist.

Vaskulaarse rõnga puudumise tõttu ei ole vaja korrektsiooni teha. See on näidustatud kaasuvate kõrvalekallete korral.

Parempoolne kaar koos retroösofageaalse innominatsiooniarteriga. Reeglina toimub hingetoru kokkusurumine, kuigi sümptomite raskusaste on väga erinev. Oluline anatoomiline tunnus on proksimaalsest aordist pärineva ühe unearteri olemasolu. See märk esineb teiste kõrvalekallete korral: aordikaare katkemine kahe unearteri ja isoleeritud vasaku unearteri või innominatsiooni arteri vahel. Kuid selles patoloogias on normaalsed suurused parempoolne kaar ja unearteri distaalne päritolu sellest kaarest.

Parem aordikaar koos vasaku laskuva aordi ja vasaku arterioosjuhaga.

Röntgenpildi ja ösofagograafia andmed on identsed divertikulaariga parempoolse kaare andmetega. Erinevus seisneb selles, et surve tagasein söögitoru on suunatud alla ja vasakule, mitte üles ja vasakule. Mõnel juhul võib laskuv aort paikneda selgroost vasakul, mitte paremal.

Ehhokardiograafia suprasternaalsest juurdepääsust paljastab anomaalia kaare veresoonte hargnemises ja parempoolses kaares. Koos laskuva aordi vasakpoolse läbikäiguga saab määrata selle läbipääsu söögitoru taga. Samaaegse kaare hüpoplaasia korral võib seda anomaaliat segi ajada aordikaare katkemisega. Nendel tingimustel on raske kindlaks teha, milline unearteritest väljub esimesena, kuid teiste brahhiotsefaalsete veresoonte päritolu hoolikas uurimine ehhokardiograafias või angiograafias võimaldab neid kõrvalekaldeid eristada.

Angiograafial ei pruugi olla selge, kas aort kulgeb hingetoru ees, nagu juhtub parempoolse tõusva ja vasakpoolse laskuva aordi korral, normaalse vasakpoolse kaare korral või hingetoru taga, nagu parempoolse aordikaare korral vasakpoolne laskuv aort. Anatoomia õige hindamise võti on brachiocephalic veresoonte päritolujärjekorra kindlakstegemine. Vasakpoolse laskuva aordiga parempoolses kaares on esimene veresoon vasak unearter. Tavalises vasakpoolses kaares on parem unearter esimene.

MRI annab pildi kogu aordist, mitte ainult normaalsest parempoolsest, tõusvast aordist ja vasakpoolsest laskuvast segmendist, vaid ka hingetoru suhtes.

Kopsuarteri silmust iseloomustab atelektaaside, emfüseemi, kopsupõletiku esinemine paremas kopsus. Patsiendid kannatavad tavaliselt nii raske hingamispuudulikkuse kui ka neelamisprobleemide all. Kuid kliinilised ilmingud võivad olla väljendamata kujul. Kopsuarteri silmus avastatakse juhuslikult teise väärarengu angiograafia käigus.

Esophagography puhul märgitakse külgprojektsioonis söögitoru täitmise eesmine defekt. See on ainus vaskulaarse rõnga variant, milles on söögitoru eesmise seina süvend. Parempoolne täitevefekt on ka anteroposterioorses projektsioonis. Parem kops võib olla suurenenud läbipaistvus koos atelektaasi või põletikulise infiltratsiooni nähtudega.

Ehhokardiograafia võimaldab välistada intrakardiaalsed defektid ja teha veresoonte rõnga diagnoosi. See nõuab aordikaare ja selle harude järjestikust segmentide kaupa uuringut, kuigi üksikasjalikku anatoomilist teavet on raske saada.

Angiokardiograafia korral on vasaku kopsuarteri ebanormaalse päritolu ja tee paremini näha kontrastaine sisestamisel kopsutüvesse patsiendi poolistuvas asendis.

ajal kirurgiline sekkumine bronhoskoopia on kasulik, kuna see on sageli seotud täieliku kõhrerõngaga.

Parem aordikaar: mis see on, põhjused, arenguvõimalused, diagnoos, ravi, millal see on ohtlik?

Parempoolne aordikaar lootel on kaasasündinud südamehaigus, mis võib tekkida isoleeritult või koos teiste, mõnikord raskete defektidega. Igal juhul esineb rikkumisi parempoolse kaare moodustamisel normaalne areng loote süda.

Aort on suurim laev inimkehas, mille ülesandeks on vere viimine südamest teistesse arteritüvedesse, kuni kogu organismi arteriteni ja kapillaaridesse.

Fülogeneetiliselt läbib aordi areng evolutsiooni käigus keerukaid muutusi. Seega toimub aordi kui tervikliku veresoone moodustumine ainult selgroogsetel, eriti kaladel (kahekambriline süda), kahepaiksetel (kahekambriline mittetäieliku vaheseinaga süda), roomajatel (kolmekambriline süda), lindudel ja imetajad (neljakambriline süda). Kõigil selgroogsetel on aga aort, kuhu väljavool toimub. arteriaalne veri segatuna venoosse või täielikult arteriaalse verega.

Embrüo individuaalse arengu (ontogeneesi) protsessis toimub aordi moodustumine sama keeruliste muutustega kui süda ise. Alates embrüo arengu esimesest kahest nädalast toimub embrüo emakakaela osas paikneva arteritüve ja venoosse siinuse suurenenud konvergents, mis seejärel rändas mediaalselt tulevase rinnaõõnde suunas. arteriaalne pagasiruumi ei teki mitte ainult kaks vatsakest, vaid ka kuus hargnevat (arteriaalset) kaare (kuus kummalgi küljel), mis moodustuvad 3-4 nädala jooksul arenedes järgmiselt:

• esimene ja teine ​​aordikaar on vähenenud,
• kolmas kaar tekitab sisemisi unearteriid, mis toidavad aju,
• neljas kaar tekitab aordikaare ja nn "parempoolse" osa,
• viies kaar väheneb,
• kuues kaar tekitab kopsutüve ja arteriaalse (Botallovi) kanali.

Täielikult neljakambriline, südameveresoonte selge jagunemisega aordiks ja kopsutüveks, muutub süda kuuendal arengunädalal. 6-nädalasel embrüol on täielikult moodustunud, tuksuv suurte veresoontega süda.

Pärast aordi moodustumist ja muud siseorganid, on laeva topograafia järgmine. Tavaliselt pärineb vasak aordikaar selle tõusvas osas olevast aordisibulast, mis omakorda pärineb vasakust vatsakesest. See tähendab, et tõusev aort läheb kaaresse ligikaudu teise vasakpoolse ribi tasemel ja kaar läheb ümber vasaku peamise bronhi, suunates tahapoole ja vasakule. Aordikaare ülemine osa ulatub vahetult ülal olevale kägisälkule üleval rinnaku. Aordikaar läheb alla neljanda ribi, mis asub selgroost vasakul, ja läheb seejärel aordi laskuvasse ossa.

Juhul, kui aordikaar "pöördub" mitte sisse vasak pool, ja paremale inimlaevade paigaldamise ebaõnnestumise tõttu lõpusekaared embrüo, räägi parempoolsest aordikaarest. Sel juhul visatakse aordikaar läbi parema peamise bronhi, mitte läbi vasaku, nagu see peaks olema normaalne.

Miks pahe tekib?

Mis tahes väärareng moodustub lootel, kui negatiivsed tegurid mõjutavad naist raseduse ajal keskkond- suitsetamine, alkoholism, narkomaania, ökoloogia ja kahjulik kiirgusfoon. Olulist rolli lapse südame arengus mängivad aga nii geneetilised (pärilikud) tegurid kui ka olemasolevad kroonilised haigused ema või minevik nakkushaigused, eriti raseduse alguses (gripp, herpesinfektsioon, tuulerõuged, punetised, leetrid, toksoplasmoos ja paljud teised).

Kuid igal juhul, kui mõni neist teguritest mõjutab naist raseduse varases staadiumis, häiritakse evolutsiooni käigus moodustunud südame ja aordi normaalseid ontogeneesi (individuaalse arengu) protsesse.

Seega on umbes 2–6-nädalane rasedusaeg eriti haavatav loote südamele, kuna just sel ajal toimub aordi moodustumine.

Parempoolse aordikaare klassifikatsioon

parema aordikaare variant koos vaskulaarse rõnga moodustumisega

Sõltuvalt kanali anomaalia anatoomiast on:

1. Parem aordikaar ilma vaskulaarse rõnga moodustumiseta, kui arteriaalne side (ülekasvanud arteriaalne ehk Botallovi kanal, nagu see peaks olema normaalne pärast sünnitust) asub söögitoru ja hingetoru taga,
2. Parempoolne aordikaar koos vaskulaarse rõnga, koodarteri sideme või avatud arterioosjuha moodustumisega asub hingetoru ja söögitoru vasakul pool, justkui ümbritseks neid.
3. Eraldi sarnase vormina eristatakse ka kahekordset aordikaare - sel juhul ei moodusta vaskulaarne rõngas mitte sidemega, vaid veresoone sissevooluga.

Joonis: mitmesugused võimalused atüüpilise aordikaare struktuuri jaoks

Sõltuvalt sellest, kas selle moodustumise ajal said kahjustatud südame muud struktuurid, eristatakse järgmist tüüpi defekte:

1. Isoleeritud defekti tüüp, ilma muude arenguanomaaliateta (sel juhul, kui parempoolne aort ei ole kombineeritud DiGeorge'i sündroomiga, mis on mõnel juhul iseloomulik, on prognoos võimalikult soodne);
2. Koos (peegel, parem süda ja peamised laevad, sealhulgas aort) (mis pole samuti tavaliselt ohtlik),
3. Kombinatsioonis raskema südamehaigusega - eriti (aordi dekstroos, defekt interventrikulaarne vahesein, kopsustenoos, parema vatsakese hüpertroofia).

Falloti tetraloogia koos parema kaarega - ebasoodne arenguvõimalus

Kuidas pahe ära tunda?

Defekti diagnoosimine pole keeruline isegi tiinuse perioodil. See kehtib eriti juhtudel, kui parempoolne aordikaar on kombineeritud teiste, raskemate kõrvalekalletega südame arengus. Diagnoosi kinnitamiseks uuritakse aga rasedat korduvalt, sh ultraheli seadmed ekspertklass, kogub geneetikute, kardioloogide ja südamekirurgide nõukogu, kes teeb otsuse prognoosi ja sünnituse võimaluse kohta spetsialiseeritud raviasutuses. perinataalne keskus. See on tingitud asjaolust, et teatud tüüpi defektide korral koos parema aordikaarega võib vastsündinud laps vajada südameoperatsiooni kohe pärast sünnitust.

Parema aordikaare kliiniliste ilmingute osas tuleb mainida, et isoleeritud defekt ei pruugi mingil viisil avalduda, ainult mõnikord kaasnevad lapsel sagedased obsessiivsed luksumised. Mõnel juhul defektiga kaasneva Falloti tetraadiga kombinatsiooni korral on kliinilised ilmingud selgelt väljendunud ja ilmnevad esimesel päeval pärast sündi, näiteks süvenev pulmonaalne südamepuudulikkus koos raske tsüanoosiga (sinine nahk) imikul. Seetõttu nimetatakse Falloti tetradi "sinisteks" südamedefektideks.

Milline sõeluuring näitab defekti rasedatel?

Parempoolse aordikaare diagnoos on võimalik kindlaks teha juba esimesel sõeluuringul ehk 12-13 rasedusnädalal. Täpsemat teavet loote südame seisundi kohta saab teisel ja kolmandal sõeluuringul ultraheliuuringud(20 ja 30 rasedusnädalal).

Lisaks võib loote DNA analüüs selgitada seose puudumist parempoolse aordi moodustumise ja raskete geneetiliste mutatsioonide vahel. Sel juhul võetakse tavaliselt koorioni villi materjali või lootevesi läbi augu. Esiteks on DiGeorge'i sündroom välistatud.

Ravi

Juhul, kui parem aordikaar on isoleeritud ja sellega ei kaasne ühtegi kliinilised ilmingud peale lapse sündi kirurgiline ravi ei nõua. Piisab vaid igakuisest kontrollist. laste kardioloog regulaarse (iga kuue kuu järel - üks kord aastas) südame ultraheliuuringuga.

Kombineerides teiste südame väärarengutega, valitakse kirurgilise sekkumise tüüp defektide tüübi alusel. Niisiis, Falloti tetradiga näidatakse lapse esimesel eluaastal operatsiooni, mis viiakse läbi etapiviisiliselt. Esimesel etapil viiakse aordi ja kopsutüve vahel läbi palliatiivne (abi) manööverdamine, et parandada verevoolu kopsuvereringesse. Teises etapis operatsioon avatud süda südame-kopsu masina (AIC) abil, et kõrvaldada kopsutüve stenoos.

Lisaks operatsioonile on abiotstarbel ette nähtud kardiotroopsed ravimid, mis võivad aeglustada kroonilise südamepuudulikkuse progresseerumist (AKE inhibiitorid, diureetikumid jne).

Prognoos

Isoleeritud parempoolse aordikaare prognoos on soodne, kuna enamikul juhtudel pole operatsiooni isegi vaja. Seega võib üldiselt öelda, et isoleeritud parempoolne aordikaar ei ole lapsele eluohtlik.

0

Anomaalia kahekordne aordikaar läbilõike andmetel on see teada juba Galenuse ajast. Esimese kahekordse aordikaare anatoomilise kirjelduse tegi Gammaley aastal 1737. A.V. Tihhomirov tsiteerib Malacarne'i vaatlust 1788. aastal – kahekordselt tõusvat (kahe avaga vasakust vatsakesest) kahe aordikaarega.

Esimene röntgeni intravitaalne diagnoos kahekordne aordikaar seatud A. Arkin 1925. Peamine patoloogiline muutus on tõusva aordi hargnemine kaheks haruks, millest üks läbib hingetoru ees ja vasakul ning teine ​​- hingetoru paremal ja söögitoru taga. Mõlemad harud ühinevad uuesti ja moodustavad laskuva aordi.

Aastal 1824 anatoom A.P. Zagorsky kirjeldas juhtumit, kus parempoolne aordikaar läheb hingetoru ja söögitoru vahele.

Kahekordse aordikaare olemasolu on seletatav säilimisega arenenud Inimkeha IV embrüonaalpaari lõpusekaarte mõlemad arterid - parem ja vasak. Parem ja vasak kaar moodustavad aordirõnga, mis katab ja surub hingetoru ja söögitoru.

Valdav enamus juhtudel kliinilised häired ilmuvad esimestel eluaastatel. Mõnikord esineb selline veresoonte anomaalia täiskasvanutel (A.A. Vishnevsky).

Kahekordse aordikaare kliinilised sümptomid

Kell kahekordne aordikaar kui hingetoru ja söögitoru kokkusurumine puudub, pole ka sümptomeid. Tavaliselt ei ole kahe aordikaare vahel piisavalt ruumi hingetoru ja söögitoru mahutamiseks, mistõttu need elundid surutakse aordirõngas kokku. Rikkumine füsioloogilised funktsioonid hingetoru ja söögitoru põhjustab sageli surma enne 8 kuu vanuseks saamist pärast sündi. Neelamisel esineb teatav viivitus, kiire hingamine. Sissehingamisel on kaasatud roietevahelised lihased, kägisoon tõmbub sisse. Kuulamisel kostab vali, vilistav hingeõhk, mida mõnikord kuuldakse patsiendist eemal. Neelamise ajal muutub hingamine veelgi raskemaks. Lapsed lamavad tavaliselt pea tahapoole; see asend vähendab mingil määral hingetoru ristläbimõõtu ja välistab surve. Kui pea on kõverdatud rinnaku poole, peatub õhu juurdepääs hingetorule.

Kahekordne aordikaar on haruldane kaasasündinud kardiovaskulaarne anomaalia, mille sümptomid võivad esineda koos mitmete muude kaasasündinud anomaaliate vormidega. Kahjulikud imiku seede- ja hingamisfunktsioonidele on kahekordsed aordikaared sageli peened ja jäävad seetõttu avastamata kuni lapse vanemaks saamiseni. Selle haiguse ravi hõlmab enamikul juhtudel võlvide kirurgilist eraldamist, et leevendada sümptomeid ja taastada õige hingamisfunktsioon. Ravimata kahekordse aordikaarega kaasneb märkimisväärne tüsistuste oht, sealhulgas suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele ja söögitoru kahjustustele.

Emakas viibimise ajal moodustab loode tavaliselt ühe kaare, mis paindub vasakule, eemaldudes südamelihasest. Kahekordses aordikaares jääb liigne kaar paigale, kahjustades olemasolevat arteriaalset funktsiooni. Neil kahel kaarel on oma väikesed arteriaalsed kanalid, mis moodustavad söögitoru ja hingetoru ümber aasa, avaldades neile liigset survet.

Sageli kaasnevad kahekordse aordikaarega ka muud kaasasündinud anomaaliad või südamehaigused, nagu vatsakeste vaheseina defekt või kromosomaalne mosaiikism.

Esmaste sümptomite väljenduseta olemuse tõttu võib kahekordne aordikaar jääda mitmeks aastaks avastamata. Kui sümptomid hakkavad ilmnema, kinnitage selle kaasasündinud anomaalia olemasolu pärast esialgset füüsiline läbivaatus on ette nähtud diagnostiliste testide seeria. Tavaliselt tehakse pilditeste südamelihase seisundi ja funktsiooni hindamiseks, sh röntgenuuring ja magnetresonantstomograafia. Mõnikord tehakse hingamisteede, sealhulgas hingetoru ja söögitoru hindamiseks täiendavaid katseid.

Kahekordse aordikaarega patsiendid võivad kogeda mitmesugused sümptomid, mis rõhu tõustes järk-järgult süvenevad. Kuigi see sünnidefekt on esialgu kerge, võib surve mõju söögitorule ja hingetorule järk-järgult kahjustada hingamisfunktsiooni. Selle seisundiga patsiendid võivad kogeda mürarikast või kähedat hingamist, samuti lämbumist ja oksendamist. Mõnedel patsientidel võivad hingamisteede püsiva piirangu tõttu tekkida kroonilised kopsupõletiku episoodid.

Ravimata jätmise korral võib jätkuv surve söögitorule põhjustada söögitoru erosiooni ja hingetoru probleeme, samuti kroonilisi hingamisteede infektsioone.

Kahekordse aordikaare kirurgiline eraldamine on ainus elujõuline ravivõimalus sümptomite leevendamiseks ning söögitorule ja hingetorule avaldatava surve leevendamiseks. Teostatud all üldanesteesia kirurgia hõlmab aordi sekundaarse haru eraldamist primaarsest ja õmblemist, et sulgeda ülejäänud augud mõlemas otsas. Nagu iga muu invasiivne protseduur, kaasneb selle kaasasündinud anomaalia korrigeerimise operatsiooniga oluliste tüsistuste, sealhulgas infektsiooni, verejooksu ja verehüüvete oht. Patsientidel, kes läbivad seda tüüpi operatsiooni, kogevad tavaliselt kohest sümptomite paranemist ja hingamisfunktsiooni paranemist.

Aordikaare on suurima keskosa veresoon inimese kehas.

Peaaegu kõik elundid ja süsteemid sõltuvad selle normaalsest toimimisest.

Selle veresoone patoloogiaga on sageli vaja tõsiseid terapeutilisi meetmeid.

Anatoomiast ja topograafiast

Aort on arterite peamine pagasiruumi suur ring ringlus. See algab südame vasaku vatsakese õõnsusest. Koosneb 3 osast:

• tõusev;
• keskmine;
• laskuv.

Aordikaar on keskmine osa. See on 4. vasaku arterikaare tuletis. Topograafiliselt paikneb rinnaku käepideme ja neljanda rinnalüli vahel. Kaare käik on sel juhul tagasi ja vasakule. Seejärel levib see vasaku bronhi ülaosa kaudu, kust algab aordi juba laskuv osa.

Tavaliselt eristatakse struktuuris 2 osa:

• nõgus;
• kumer.

Aordikaare nõgusalt küljelt väljuvad veresooned, mis toidavad bronhe ja harknääre. Kumerast osast pärinevad 3 tüve, mis asuvad paremalt vasakule:

1. Brachiocephalic (brachiocephalic).
2. Üldine unearteri (karotiid) vasakule.
3. Vasak subklavia.

Aordikaare oksad väljuvad selle keskosast ülespoole. Kõik need arterid varustavad keha ülemist poolt, sealhulgas aju.

Anomaaliad, defektid ja haigused

Veresoonte patoloogia võib jagada kahte suurde rühma:

1. Kaasasündinud.
2. Omandatud.

Esimesel juhul esinevad rikkumised embrüogeneesi staadiumis. See sõltub pärilikust eelsoodumusest, agressiivsete tegurite toimest raseduse varases staadiumis. Muutusi võib leida ka aordi teistes osades. Kui selline olukord tekkis, räägitakse kombineeritud ja kombineeritud defektidest.

Omandatud patoloogiaga ei ole aordikaarel esialgu anatoomilisi defekte ja kõrvalekaldeid. Kahjustus on põhihaiguse tagajärg.

To kaasasündinud defektid ja kõrvalekalded hõlmavad järgmist:

1. Hüpoplaasia.
2. Atresia.
3. Patoloogiline käänulisus (Kinkingi sündroom).
4. Koarktatsioon.
5. Keskmise sektsiooni süsteemi defektid, sealhulgas:

• täielik kahekordne aordikaar;
• parema ja vasaku kaare väärarengud;
• anomaaliad pikkuses, suuruses, raja järjepidevuses;
• kopsutüve ja arterite anomaaliad.

Ja Omandatud haigustest mõjutavad keskmist osa:

• ateroskleroos;
• laske- ja torkehaavad;
• aortoarteriit Takayasu;
• aneurüsmid.

Selline mitmekesisus võimalikud lüüasaamised see osa vereringe hoiab arstide huvi varajane diagnoosimine ja õigeaegne ravi.

Üksikute liikide lühiomadused

Hüpoplaasia on ühtlane torukujuline ahenemine. See veresoone läbimõõdu piirang takistab vere täielikku väljavoolu vasakust vatsakesest. kaasa lüüa patoloogiline protsess sel juhul ei saa mitte ainult kaar ise, vaid ka laskuv aort ja tõusev osa.

Enamasti kombineeritakse seda teiste kruustangidega. Enamik neist patsientidest sureb varajane iga. Ravi on ainult kirurgiline.

Atresiat või katkestust nimetatakse Steideli anomaaliaks. Sel juhul puudub üks anuma segmentidest täielikult. Selle tagajärg on see, et laskuv aort ei suhtle tõusva aordiga.

Nad on üksteisest isoleeritud. Verevarustust tagab avatud arterioosjuha. Sellise defektiga lapsed ilma kirurgilise sekkumiseta surevad esimesel elukuul.

Patoloogilist käänulisust nimetatakse Kinkingi sündroomiks. Selle olemus seisneb selles, et aordikaare distaalses otsas on ebanormaalne pikkus, kumerus. Sellise defektiga patsiendid kaebusi ei esita.

Kinkingi sündroomi avastamisel lastel valivad arstid ootuspärase taktika. Lapse kasvades võib defekt ise kaduda.

Seda anomaaliat diagnoositakse sagedamini naistel. See on veresoone mis tahes osa ahenemine. Kui aordikaare oksad on kahjustatud, on mitu võimalust:

1. Vasaku subklavia arteri stenoos või atreesia.
2. Parema subklaviaarteri stenoos.
3. Parema subklavia arteri ebanormaalne päritolu:

• distaalne;
• proksimaalne.

Ahenemine võib olla lokaalne, kuid tavaliselt koosneb see mitme cm ulatuses levivast patoloogilisest protsessist. Sageli kombineeritakse teistega kaasasündinud anomaaliad. Sisaldub Falloti, Turneri sündroomi tetraadi. Defekt ilmneb sünnist saati.

Piisava meditsiinilise abi ja anomaalia väikese raskusastme korral on patsientidel soodne prognoos. Vara kirurgiline korrektsioon võimaldab oluliselt tõsta eeldatavat eluiga (kuni 35–40 aastat) ja selle kvaliteeti.

Aordikaare süsteemi väärarengud

Sellesse rühma kuuluvad arteriaalsete veresoonte asukoha, suuruse, kuju, kulgemise, suhte ja järjepidevuse kõrvalekalded. Sellised defektid on enamasti asümptomaatilised.

Kaebused ilmuvad siis, kui väljendunud muutused ja anomaalia levik laskuva lõigu proksimaalsesse ossa. Võib-olla düsfaagia või hingamisteede nähtused, mis on tingitud aordikaare ja selle okste tihedast patoloogilisest kokkupuutest hingetoru, söögitoruga.

Samal ajal on see vajalik kirurgiline sekkumine et vältida tõsiste tüsistuste teket.

Kõige tavalisem on täielik kahekordne aordikaar. tunnusmärk selline defekt on mõlema kaare olemasolu (parem ja vasak), millest väljuvad ka oksad. Seejärel ühinevad nad kõik söögitoru taga asuva laskuva arteriga.

Selliste patsientide eluea prognoos on äärmiselt soodne. Enamikul juhtudel ei vaja nad arstiabi.

Omandatud pahed

Suurim väärtus sekundaarsed kahjustused veresoontel on:

• ateroskleroos;
• aneurüsm.

Esimesel juhul kitseneb luumen "rasvaste" naastude moodustumise tõttu. Seda on lihtne diagnoosida tänu veresoone tihendatud allajoonitud kontuurile südame ultraheli, kopsude radiograafia ajal.

Õige toitumise ja ratsionaalse farmakoteraapia põhimõtete järgimine aitab protsessi aeglustada ja tüsistusi vältida.

Aneurüsm on veresoonte laienemise piirkond. Selle tagajärjeks on selle okste valendiku ahenemine nende lahkumise kohas. Selle olukorra põhjuseks on enamasti trauma või aterosklerootilised muutused.

Pikka aega ei pruugi patoloogia ennast näidata. Kui osalete tõusva või laskuva aordi protsessis, suur suurus aneurüsmid ilmuvad esimesed sümptomid.

Peamine ravimeetod on kirurgiline. Ravirežiim enne operatsiooni sisaldab tingimata ravimeid, mis vähendavad arteriaalne rõhk aneurüsmi dissektsiooni või rebenemise vältimiseks.

Peamised peamised sümptomid

Vaatamata mitmesugustele patoloogiavõimalustele aordikaare ja selle harude süsteemis märgib enamik patsiente järgmisi kaebusi:

• õhupuudus
• köha;
• hääle kähedus;
• neelamistegevuse häired;
• peavalu;
• pearinglus;
• jäsemete ajutine halvatus;
• näo turse.

Need kaebused on tingitud aordi keskosa peamiste harude seotusest patoloogilises protsessis. Millist haigust või defekti esineb, saab kindlaks teha ainult arst.

Selleks tehakse terve rida erinevaid instrumentaalseid uuringuid. Ravirežiimid valitakse individuaalselt, võttes arvesse patoloogia tüüpi.

Aordikaarel on elundite ja süsteemide verevarustuse protsessis oluline koht. Selle süsteemi defekti või haiguse esinemine võib põhjustada rasked tagajärjed, surmast.

Seetõttu on oluline läbida arstlik läbivaatus, võtta õigeaegselt ühendust spetsialistiga ja järgida kõiki tema soovitusi.