זאבת אדמנתית מערכתית (Systemic lupus erythematosus) היא אחת המחלות האוטואימוניות המערכתיות הכרוניות (שאינן ספציפיות לאיבר), המתאפיינת בנגעים מפוזרים של רקמת חיבור וכלי דם; שייך לקבוצה של מה שנקרא קולגנוזות גדולות.

תדירות SLE משתנה ממדינה למדינה; לדוגמה, בצפון אמריקה ובאירופה מדובר בממוצע של 40 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה. עם זאת, נקבע כי האוכלוסייה השחורה של אמריקה ואוכלוסיית ספרד נפגעות לעתים קרובות יותר ומחלתם חמורה יותר.

נשים חולות ב-SLE לעתים קרובות יותר (9:1); עד 80% מהנשים סובלות מ-SLE במהלך שנות הפוריות שלהן. בילדים ובקשישים, השכיחות של SLE היא כ-1 מקרה לכל 100,000 אוכלוסייה, עם יחס נקבה לזכר של 3:1.

לעתים קרובות למדי, בנוסף לסימנים של מחלה זו, לחולים עם SLE יש גם סימנים של פתולוגיה נוספת של רקמת החיבור - דלקת מפרקים שגרונית וסקלרודרמה.

אימונופתוגנזה.התפתחות SLE קשורה להשפעה של גורמים גנטיים וסביבתיים, המובילים להתפתחות הפרעות בוויסות החיסון, שינוי של אוטואנטיגנים, פירוק סבילות ופיתוח תגובה אוטואימונית.

תפקידם של גורמים גנטיים מאושר על ידי הנתונים הבאים:

• הוכח ש-SLE מתפתח ב-30% מהתאומים החד-זיגוטים ורק ב-5% מהתאומים החד-זיגוטים;
• נוצר קשר בין נטייה ל-SLE לבין הגנים HLA DR2/DR3, אלוטיפ Gm ומאפיינים מבניים של שרשרת האלפא של הקולטן המזהה אנטיגן של תאי T;
• ישנן קווי עכברים מיובאים מיוחדים שבהם מתפתחת מחלה דמוית SLE באופן ספונטני;
• התגלה כי נטייה למחלת SLE מקודדת על ידי יותר מ-6 גנים הממוקמים על כרומוזומים שונים.

תפקידם של גורמים סביבתיים מאושר על ידי הנתונים הבאים:

• ב-30% מהחולים נצפתה רגישות לאור בעור, המתבטאת בהתפתחות פריחה לאחר חשיפה לשמש;
• הוכח כי תסמונת SLE הנגרמת על ידי תרופות מתפתחת בהשפעת הידראלזין, פרוקאינאמיד, פניטואין, הידנטואין, איזוניאזיד, כלורפרומאזין, אמין D-פניצילין וכו';
• מקרים של השראת SLE לאחר זיהומים בעבר ידועים היטב.

תפקידם של גורמים הורמונליים מאושש על ידי השכיחות הגבוהה יותר של SLE בנשים בהשוואה לגברים (יחס 9:1).

תפקידם של נוגדנים עצמיים, קומפלקסים חיסוניים וחוסר משלים נתמך על ידי הנתונים הבאים:

• עלייה בריכוז ה-IgG בסרום הדם של החולים;
• נוכחות של נוגדנים עצמיים לאנטיגנים עצמיים וזרים;
• זיהוי קומפלקסים חיסוניים במחזור ב-80% מהחולים;
• ירידה בריכוז של C2, C4 ו-C3 בסרום הדם של החולים;
• ירידה במספר קולטני המשלים (CR1) על אריתרוציטים;
• שקיעה של IgG, M, C3 ו-C4 בנימים של הגלומרולי הכלייתי והעור.

הפרעות לימפוציטים מסוג T ו-B בחולי SLE לימפוציטים מסוג T:

• לימפופניה המתפתחת בהשפעת נוגדנים אנטי-לימפוציטים, כולל נוגדנים אנטי-T;
• ירידה במספר ותפקודם של תאים מדכאים;
• הפחתת מספר לימפוציטים T "תמימים" (CD4V8 CD45RA +);
• ירידה במספר תאי T בזיכרון (CD4 \ 8 CD29. CD45RO +);
• עלייה במספר תאי T מופעלים (CD4+DR+).

לימפוציטים B:

• הפעלה פוליקלונלית של לימפוציטים B;
• רגישות מוגברת לאותות ציטוקינים מעוררים;
• השיבוש בפרופיל הציטוקינים בחולי SLE כולל ירידה ביכולתם של מונוציטים לייצר IL-1, וכן ירידה ביכולתם של לימפוציטים מסוג T להגיב ל-IL-2.

עם הפעלת המחלה נמצאה גם עלייה ברמת הציטוקינים השולטים בהתמיינות של לימפוציטים B וייצור נוגדנים הומוראליים: IL-6, IL-4, IL-5. אחד האינדיקטורים הרגישים המצביעים על הפעלת SLE הוא עלייה בכמות הקולטנים המסיסים ל-IL-2 בסרום הדם.

קומפלקסים של מערכת החיסון. בחולים עם השלב הפעיל של SLE, הוכחה עלייה ברמת הקומפלקסים החיסונים במחזור, אשר בהיותם מופקדים בכלי הדם גורמים לדלקת רקמות.

בתנאים פיזיולוגיים, נוגדנים המיוצרים בתגובה לזיהום מיקרוביאלי יוצרים קומפלקסים חיסוניים במחזור. האחרונים, לאחר היצמדות למשלים בסרום, מקובעים על אריתרוציטים עקב נוכחות של קולטן ל-C3b על קרום האריתרוציטים. לאחר מכן, קומפלקסים חיסוניים נכנסים לכבד ולטחול, שם הם מוסרים מהדם.

עם SLE עקב הפרות שונותנוצרים תנאים להתמדה של קומפלקסים חיסוניים במחזור (CIC) בטיטר גבוה. זה מוביל לעובדה כי קומפלקסים חיסוניים מופקדים ברקמות שאינן לימפואידיות, למשל, בגלומרולי של הכליה או בכלי העור. שקיעתם ברקמות מובילה להפעלת משלים, כימוטקסיס של לויקוציטים פולימורפו-גרעיניים, המשחררים מתווכים דלקתיים, הגורמים לנזק לכלי הדם ולהתפתחות של וסקוליטיס.

לפיכך, הביטויים הקליניים העיקריים של SLE מוסברים על ידי המנגנונים החיסונים הבאים:

• נוכחות של CEC, הכוללים נוגדנים אנטי-גרעיניים; האחרון, המופקד במיקרו-וסקולטורה, מוביל להתפתחות וסקולופתיה וכתוצאה מכך לנזק לרקמות.
• נוכחותם של נוגדנים עצמיים לתאי דם מובילה ללוקו-, לימפו-, thrombopenia ואנמיה.
• נוכחותם של נוגדנים אנטי-פוספוליפידים מובילה להתפתחות של מה שנקרא תסמונת אנטי-פוספוליפיד.

מרפאה. הביטויים המוקדמים השכיחים ביותר של SLE הם פוליארתריטיס ודרמטיטיס. יש לקחת בחשבון כי; 1) באופן עקרוני, כל אחד מהתסמינים של SLE יכול להיות הביטוי הראשון של המחלה; 2) ייתכן שיחלפו חודשים רבים או אפילו שנים עד שתתבצע אבחנה סופית של SLE. בנוסף לפוליארתריטיס ודרמטיטיס שהוזכרו, תסמינים מוקדמים של SLE שיש לשים לב אליהם כוללים עייפות כרונית, הפרעות תודעה שונות, תופעות, לרבות חרדה ודיכאון, פריקרדיטיס, טרומבוציטופניה, אנמיה, לויקופניה ולימפוניה. לאחר מכן, ישנם סימנים לפגיעה בכליות ובמערכת העצבים המרכזית.

אִבחוּן. קריטריונים לאבחון SLE ומחלות רקמות חיבור אחרות שפותחו על ידי האגודה הראומטולוגית האמריקאית וכוללים 11 פריטים. לשינון טוב יותר, F. Graziano and R. Lemanske (1989) מציעים להשתמש במכשיר זכרון, להדגיש את האותיות הראשונות של כל פריט בצורה כזו שייווצר ביטוי חדש - SOAP BRAIN MD (סבון-סבון; BRAIN-brain). ; MD - רופא):

• S - סרוסיטיס, פלאורלי או קרום הלב;
• כיב 0-אוראלי (או אף-לוע) של הקרום הרירי, שניתן לזהות במהלך הבדיקה;
• דלקת מפרקים A, לא שוחקת, המערבת שני מפרקים או יותר, עם כאב, נפיחות ותפליט;
• P-photosensitivity (רגישות לאור), המובילה להופעת פריחה לאחר חשיפה לשמש;
• B-blood (דם): אנמיה המוליטית, לויקופניה (< 400 в 1 мл), лимфопения (< 1500 мм3), тромбоцитопения (< 100 000 в 1 мл);
• R - כליות (כליות): פרוטאינוריה (> 0.5 גרם ליום) או צילינדרוריה;
• A - נוגדנים אנטי-גרעיניים;
• I - בדיקות חיסוניות: נוגדנים נגד dsDNA, נוגדנים נגד Sm, תגובה חיובית כוזבת לעגבת, תאי LE;
• N - הפרעות נוירולוגיות: התקפים או פסיכוזות שאינן קשורות לצריכת תרופות או הפרעות מטבוליות כגון אורמיה, איזון אלקטרוליטים או קטואצידוזיס;
• M - פריחה (מלאר) עם אריתמה קבועה בצורה של פרפר באזור nasolabial;
• D - פריחה דיסקואידית עם טלאים אריתמטיים.

האבחנה נחשבת למאושרת אם קיימים 4 מתוך 11 קריטריונים.

אבחון מעבדה. להלן ממצאי מעבדה שעשויים לסייע באבחון של SLE, ואחוז גילוים בחולים לא מטופלים.

סימני מעבדה של SLE

נוגדנים ל-dsDNA > 80% (ds - דו-גדילי) נוגדנים אנטי-גרעיניים (טיטרים גבוהים; IgG) - 95% עלייה בנסיוב IgG - 65% ירידה ברמות של רכיבים משלימים C3 ו-C4 - 60% נוגדנים נגד טסיות דם - 60% קריוגלובולין - 60%

נוגדנים לאנטיגנים גרעיניים שניתנים לחילוץ:

נוגדנים לפוספוליפידים - 30-40%

גורם שגרוני (טיטרים נמוכים) - 30%

ביופסיית עור המראה משקעי IgG, C3 ו-C4 - 75%

עלייה ב-ESR - 60%

לויקופניה - 45%

נוגד קרישה של לופוס - 10-20%

תגובת וסרמן חיובית כוזבת - 10%

עלייה ברמת החלבון C-reactive, תקינה לפני הוספת הזיהום (בדיקה אינפורמטיבית לאיתור זיהום צמוד)

פרוטאינוריה - 30%

לפי H. Chapel, M. Haeney (1995), קביעת תאי LE היא שיטה לא ספציפית, מאוד לא רגישה ומיושנת.

בְּ בדיקת מעבדהנמצא שהמטופל סובל מהפרעות המטולוגיות, סרולוגיות וביוכימיות שונות שהן תוצאה ישירה של המחלה, עקב סיבוכיה או משניים וקשורים לטיפול.

בדיקות רבות (למשל, רמות אימונוגלובולינים, רמות משלים, נוכחות של נוגדנים עצמיים) לבדן אינן אבחנתיות ויש לפרש אותן בהקשר של התמונה הקלינית הפרטנית.

אחד מסימני המעבדה האימונולוגיים האופייניים ל-SLE הוא הימצאות בדם במחזור הדם של נוגדנים עצמיים המכוונים למרכיבים שונים של התא: גרעיני, מבני ממברנה, חלבונים בסרום. הוכח כי נוגדנים עצמיים אלו קובעים במידה רבה את המאפיינים הקליניים של הביטוי של SLE. השתתפותם בפתוגנזה של SLE עשויה להיות קשורה להשפעה מזיקה ישירה על התא, או עם אינדוקציה של חוסר ויסות חיסוני, אשר, בתורו, מוביל להתפתחות המחלה.

נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים (או אנטי-גרעיניים) מגיבים עם אנטיגנים גרעיניים ונמצאים ביותר מ-95% מהחולים. הם מתגלים בצורה הטובה ביותר על ידי אימונופלואורסצנטי עקיף. תאים שונים משמשים כמצעים, למשל, שורת התאים המושתלת HEp2 וכו'. בעת קביעת נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים בשיטה זו, הרגע המכריע ביותר הוא לבסס את אופי הזוהר הפלורסנטי. ישנם שלושה סוגים עיקריים של זוהר: הומוגנית, טבעתית (בצורת שפה) וגרגירית (מנומרת).

הארה הומוגנית נגרמת על ידי נוגדנים עצמיים ל-dsDNA, היסטונים ו-deoxyribonucleoproteins. זוהר גרעיני נגרמת על ידי נוגדנים עצמיים המכוונים לאנטיגנים גרעיניים הניתנים לחילוץ - Sm, UT-RNP, Scl 70 (topoisomerase 1 DNA), SS-A / Ro, SS-B / La וכו'. הארה בצורת טבעת נמצאת במספר קטן של חולים עם SLE מסובך על ידי הפטיטיס, ציטופניה, וסקוליטיס. למרות ששיטת החיסון העקיפה רגישה מאוד, הספציפיות שלה נמוכה, ולכן היא משמשת בעיקר כשיטת סקר.

נוגדנים עצמיים ל-DNA שכיחים ביותר בחולים עם SLE. ישנם נוגדנים עצמיים ל-DNA מקורי (דו-גדילי - ds) ול-DNA חד-גדילי (ss). השיטות הבאות משמשות כיום לגילוין: רדיואימונואסאי, ELISE ואימונופלואורסצנטי. נוגדנים עצמיים ל-ss-DNA נמצאים במחלות דלקתיות ואוטואימוניות שונות, ולכן לזיהוי שלהם אין ערך אבחוני מועט. לעומת זאת, טיטר גבוה של נוגדנים עצמיים נגד ds-DNA הם ספציפיים מאוד (98%) ל-SLE ולעיתים קרובות משקפים את פעילות המחלה. עם זאת, הם נמצאים רק ב-60% מהחולים עם SLE. נוגדנים עצמיים ל-ds-DNA ממלאים תפקיד פתוגני בהתפתחות SLE, ונוכחותם קשורה לעיתים קרובות למעורבות מוקדמת של הכליות בתהליך הפתולוגי. קביעתם שימושית מאוד לניטור פעילות המחלה ויעילות הטיפול.

נוגדנים עצמיים למבנים שאינם היסטונים.

1. נוגדנים עצמיים לאנטיגן Sm (Smith) ואנטיגנים של ribon-cleoprotein. המונח "אנטיגנים גרעיניים ניתנים לחילוץ" (ENA) כולל שני אנטיגנים - Sm ו-Nuclear ribonucleoprotein (nRNP). אנטיגנים אלו מורכבים מחמישה אורידלטים שונים, ריבונוקלאופרוטאין מועשרים הקשורים לחלבונים. הם יוצרים יחידה תפקודית, ה-spliceosome, המעורבת בשינויים שלאחר תרגום ב-mDNA. חולים עם SLE מפתחים נוגדנים עצמיים ספציפיים ליחידות תפקודיות אלו. נוגדנים עצמיים ל-U1-RNP נקראים נוגדנים עצמיים נגד UIRNP; נוגדנים לקומפלקס UI-U5RNP נקראים נוגדנים עצמיים נגד Sm. כדי לזהות קבוצה הטרוגנית זו של נוגדנים עצמיים, נעשה שימוש בשיטת אימונודיפוזיה (Ouchterlony), אימונופלואורסצנטי כמותי ומשקע אימונו. נוגדנים עצמיים ל-UI-RNP ו-Sm נמצאים ב-40-50% ו-10-30% מחולי SLE, בהתאמה. נוגדני Anti-Sm הם מאוד ספציפיים ל-SLE. נוגדנים עצמיים ל-UI-RNP נמצאים בחולים עם SLE שיש להם גם תסמונת Raynaud וגם מיוסיטיס או סקלרודרמה ופולימיוזיטיס. ככלל, נוגדנים אנטי-ds-DNA אינם מתגלים בחולים עם נוגדנים עצמיים נגד UI-RNP, המחלה הבסיסית אינה חמורה, נזק לכליות מתגלה לעיתים רחוקות.

2. נוגדנים עצמיים לאנטיגנים SS-A/Ro ו-SS-B/La. חלק נוסף של ריבונוקלאופרוטאין גרעיני קטן (SSA/Ro ו-SSB/La) קשור ל-RNA פולימראז III במהלך שעתוק mRNA. אנטיגן SSA/Ro הוא חלבון (משקל מולקולרי 6.0-5.2 104 KD) הקשור לאחד מחמשת הנוקלאופלזמיים הציטופלזמיים; אנטיגן SSB/La (משקל מולקולרי 4.8-104 KD) נמצא בתחילה בציטופלזמה של חולי SLE עם תסמונת Sjögren. הביטוי של אנטיגנים אלו משתנה בהתאם לשלב של מחזור התא, וניתן למצוא את הלוקליזציה שלהם בציטופלזמה או בגרעין. ייצור של נוגדנים עצמיים לאנטיגנים SSA/Ro ו-SSB/La קשור לנוכחות של אנטיגנים מסוימים בלוקוס HLA-DQ בחולה. נוגדנים נגד SS-A/Ro ואנטי-SS-B/La נמצאים ב-25-40% ו-10% מחולי SLE, בהתאמה. נוגדנים אנטי-SS-A/Ro יכולים להופיע ללא אנטי-SS-B/La, בעוד אנטי-SS-B/La מופיע רק יחד עם נוגדנים אנטי-SS-A/Ro. לחולים עם נוגדנים נגד SS-A\Ro יש לרוב רגישות לאור, תסמינים חמורים של תסמונת סיוגרן, גורם שגרוני והיפרגמגלבולינמיה. נוגדנים נגד SS-A/Ro מתגלים גם אצל אנשים בריאים (3%) ובקרובי משפחה של חולים עם מחלות אוטואימוניות.

נושא הטיטרים בהם מתגלים נוגדנים אנטי-גרעיניים קשה מאוד מבחינת ערך אבחנתי. ידוע שבמעבדות שונות דילולים של סרום נורמלי (כלומר, הטיטרים בפועל) שבהם ממשיכים להיקבע נוגדנים אנטי-גרעיניים משתנים מאוד. לכן, עליך לדבוק הכלל הבא: אם טיטרי הנוגדנים בנסיוב הדם של חולים גבוהים פחות מפי 2 מטיטרי הנוגדנים בסרום הדם של אנשים בריאים (בשליטה), יש להתייחס לתוצאות כאלה כספקות. לדוגמה, אם בנסיוב של אנשים בריאים טיטר הנוגדנים הוא 1:16, אזי יש להתייחס לתוצאות של מחקר בנסיוב של חולים עם טיטר נוגדנים של 1:32 ואפילו 1:64 בספק. ככל שטיטר הנוגדנים גבוה יותר, כך תוכן המידע של קביעתם לאבחון גבוה יותר. יש לזכור כי בכ-2% מהאוכלוסייה הבריאה ניתן לזהות נוגדנים אלו בטיטר נמוך.

האבחנה של SLE מתבססת בקלות אם למטופל יש 3 או 4 תסמינים אופייניים, כגון פריחה אופיינית, טרומבוציטופניה, סרוסיטיס או נפריטיס ונוגדנים אנטי-גרעיניים. עם זאת, למרבה הצער, בפועל, לרוב אתה צריך להתמודד עם תלונות כגון ארתרלגיה או ביטויים לא ספציפיים של דלקת פרקים, סימפטומים מעורפלים ממערכת העצבים המרכזית, היסטוריה של פריחה בעור או תופעת Raynaud, ובדיקה חיובית חלשה עבור נוגדנים אנטי-גרעיניים. במקרים כאלה, האבחנה עשויה להיות ראשונית ומטופל כזה צריך להיות תחת השגחה רפואית.

אחת התכונות האימונוגנטיות הנוספות, המאפשרות במקרים מסוימים לאמת את האבחנה, היא קביעת הפנוטיפ HLA של המטופל. הוכח שייצור של נוגדנים מסוימים בחולי SLE קשור לאנטיגנים מסוימים של HLA.SLE המושרה על ידי תרופות. מספר גדול מספיק של מקרים תואר כאשר, כתוצאה מנטילת תרופה מסוימת, חולים פיתחו הפרעות הדומות ל-SLE. תרופה קלאסית אחת כזו היא פרוקאינאמיד. המאפיינים הקליניים האופייניים של תסמונת SLE זו הם תסמינים קלים יחסית, כולל ארתרלגיה, פריחה מקולופפולרית, סרוסיטיס, חום, אנמיה ולוקופניה. לנוגדנים עצמיים בצורה זו של SLE יש תכונות מסוימות: 1) נוגדנים אנטי-גרעיניים, אם הם מתגלים, נותנים זוהר הומוגנית במחקרים אימונופלורסנטים; 2) ככלל, מתגלים נוגדנים אנטי-היסטונים; 3) נוגדנים ל-DNA מקורי לעולם אינם מזוהים ב-SLE המושרה על ידי תרופות.

לאחר הפסקת השימוש בתרופה החשודה, התסמינים נעלמים לאחר 4-6 שבועות, אך נוגדנים עצמיים ממשיכים להתגלות עוד 6-12 חודשים.

יש להזכיר נוגדנים אנטי-פוספוליפידים, שנמצאים בכ-30% מהחולים עם SLE. הם גורמים לסוגים שונים של סיבוכים תרומבואמבוליים, כגון שבץ מוחי, פקקת של הווריד הנבוב (פורטל), thrombophlebitis, תסחיף ריאתי ברמות שונות וכו' נוכחות של נוגדנים אנטי-פוספוליפידים בחולי SLE קובעת במידה רבה את תוצאת המחלה. עם זאת, הסיכון לסיבוכים תרומבואמבוליים אינו זהה בכל החולים עם נוגדנים כאלה. הסיכון גבוה יותר במקרים בהם מתגלות הפרעות תפקודיות במערכת קרישת הדם במקביל לנוגדנים אנטי-פוספוליפידים. נוכחות של נוגדנים אנטי-פוספוליפידים בחולי SLE עשויה להיות הגורם לתגובת וסרמן חיובית. מכאן נובע שאם מתגלה תגובה חיובית של וסרמן ללא סיבה נראית לעין, יש לחשוד בנוכחות של נוגדנים אנטי-פוספוליפידים כסימן מוקדם ל-SLE.

נוכחות של נוגדנים אנטי-פוספוליפידים בנשים (כולל אלו ללא SLE) יכולה להיות הגורם להפלות רגילות, לכן, אם לאישה יש היסטוריה של הפלות חוזרות ונשנות בשליש השני של ההריון, יש לבצע ניתוח של נוגדנים אנטי-פוספוליפידים (עבור חלק פרטים נוספים, עיין במאמר למטה). אימונולוגיה רביית).

לחולי SLE יש סיכון גבוה מאוד לפתח סיבוכים זיהומיים, שהם לרוב הגורם למוות. זה נצפה לרוב בחולים עם פגיעה בכליות ובמערכת העצבים המרכזית, שצריכים לרשום מינונים גבוהים של גליקוקורטיקואידים וציטוסטטים; בעוד שסיבוכים זיהומיים נגרמים על ידי זיהום אופורטוניסטי. עם זאת, בחולים שלמים יותר עם SLE, הנטייה לזיהומים (למשל, נגעים מערכתיים הנגרמים על ידי Neisseria, Salmonella, Cocci Gram-positive) מוגברת. הסיבה לכך היא לויקופניה הנגרמת על ידי נוגדנים וחוסר תפקוד של גרנולוציטים, ירידה ברמת המשלים, מה שנקרא asplenia תפקודית וכו'.

יַחַס. למרבה הצער, אין טיפול סטנדרטי שיתאים לכל חולה SLE. בכל מקרה בודד, תוך התחשבות בתמונה הקלינית האישית, בחומרת המחלה ובפרמטרים מעבדתיים, נקבעת טקטיקה טיפולית כזו או אחרת. המלצות כלליות כוללות את הדברים הבאים:

• הכללה בתזונה של חומצות שומן בלתי רוויות;
• איסור עישון;
• תוכנית אימונים קבועה;
• שמירה על משקל גוף אידיאלי;
• שימוש בפוטו-פרוטקטורים, כולל הימנעות מחשיפה לשמש באמצע היום.

כאשר מתגלה SLE, הטיפול העיקרי צריך להיות מכוון לפתרון שתי בעיות:

• מניעת גירויים אנטיגנים או השפעת גורמים סביבתיים שיכולים לשמש טריגרים להפעלת המחלה;
• שליטה על ייצור נוגדנים עצמיים באמצעות השפעות מדכאות חיסון.

יש לזכור שתרופות מסוימות, כמו גם חיסונים, עלולות לגרום להחמרה של המחלה. לעתים קרובות, מתפתחת החמרה לאחר זיהומים, התחממות, מתח וגורמים סביבתיים אחרים.

תרופות ושיטות המשמשות לטיפול בחולים עם SLE

• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות
• תרופות נגד מלריה
• הידרוקסיכלורוקין (פלאקווניל)
• כלורוקין
• קורטיקוסטרואידים
• פרדניזון או פרדניזולון
• מתילפרדניזולון (i.v.)
• תרופות מדכאות חיסון (מדכאות חיסוניות)
• אזתיופרין
• ציקלוספורין A (סנדיממון-ניאורל)
• תרופות אנטי סרטניות בעלות פעולה מדכאת חיסונית
• מתוטרקסט
• ציקלופוספמיד
• אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה
• כלורמבוציל
• אנדרוגנים
• 19-נורטסטוסטרון
• דנזול
• טיפולים אפרנטיים
• פלזמפרזיס, ספיגת פלזמה
• לימפוציטופרזה
• דִיאֵטָה
• אנלוגים של חומצה ארכידונית
• אימונותרפיה
• אימונוספיחה של נוגדנים נגד DNA

אימונוגלובולין אנושי תקין למתן תוך ורידי נוגדנים חד שבטיים כנגד תאי CD4+ או CD5+. קורטיקוסטרואידים מקומיים עשויים להיות יעילים בשליטה על ביטויי העור של SLE. בשלבים הראשונים של המחלה, טיפול בפוליארתרלגיה ופוליארתריטיס אפשרי בעזרת תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות. במקרה של חוסר יעילות שלהם, יש להמשיך למינוי תרופות נגד מלריה. ככלל, זה hydroxychloroquine (plaquenil). תרופה זו פחות יעילה בטיפול בתופעות עור ומפרקים, אך עשויה לעכב התפתחות של נגעים מערכתיים. המינון ההתחלתי הוא בדרך כלל 400 מ"ג ליום עם ירידה הדרגתית ל-200 מ"ג ליום, לטווח ארוך. יש צורך לשלוט בסיבוכים אפשריים מהעיניים, שכן לתרופה יש רעילות לרשתית. ניתן להשתמש בקורטיקוסטרואידים במינון נמוך (פרדניזולון 5-10 מ"ג ליום) כדי לשלוט בביטויי העור והמפרקים הקשים לטיפול.

מינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים ותרופות מדכאות חיסון נרשמים בדרך כלל להתקדמות המחלה ולמעורבות של הכליות ואיברים אחרים. בדרך כלל, במהלך החמרה של SLE (משבר זאבת), פרדניזולון פומי נקבע במינון של 50-100 מ"ג ליום או טיפול בדופק תוך ורידי לסירוגין עם מתילפרדניזולון (500-1000 מ"ג). כאשר האפקט מושג (בדרך כלל לאחר מספר שבועות), מינון הקורטיקוסטרואידים מופחת בהדרגה.

עם עמידות לגלוקוקורטיקואידים וחוסר היעילות של טיפול אחר, ציקלופוספמיד נקבע, מתן תוך ורידישהוא (בקורסים של 4-6 שבועות; עד 6 קורסים או יותר) יעיל יותר ופחות רעיל מאשר לטווח ארוך צריכה יומיתלכל מערכת הפעלה. במתן אוראלי ממושך, קיים סיכון לפתח סיבוכים זיהומיים (הרפס זוסטר), אי פוריות (במיוחד בנשים), גידולים ורעילות לשלפוחית ​​השתן פחות בולטת.

Azathioprine פחות רעיל מאשר cyclophosphamide, אבל טיפול יחיד עם נזק לכליות פחות יעיל. הוא משמש לעתים קרובות יותר כתרופה שנייה בשילוב עם פרדניזולון, המאפשר להפחית את המינון של האחרון. במקרים אלו אין להפחית את מינון הקורטיקוסטרואידים מתחת ל-12-15 מ"ג ליום ללא סיכון לפעילות מוגברת של המחלה.

על מנגנון הפעולה של ציקלוספורין. ובפירוט רב יותר ייאמר בסעיף "דלקת מפרקים שגרונית". יש לציין גם כאן שבשנים האחרונות התגלתה יעילותה של צורת מינון חדשה של ציקלוספורין, sandimmune-neoral, בתסמונת נפרוטית.

השתייכות לקבוצת הקולגנוזות הגדולות, המאופיינת בנזק מפוזר לרקמת החיבור וכלי הדם. אבחון מוקדם של פתולוגיה זו הוא בעיה רצינית, שכן SLE יכול להתחיל תחת "מסכה" של מחלות אחרות. מכיוון ש-SLE היא מחלה אוטואימונית, מנגנון הביטויים הקליניים שלה, על פי תפיסות מודרניות, מוסבר מהעמדות הבאות:

• קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם (CIC), הכוללים נוגדנים אנטי-גרעיניים, המופקדים בקישור המיקרו-מחזורי, מובילים להתפתחות וסקולופתיה ונזק לרקמות;
• נוגדנים עצמיים לתאי דם מובילים ללוקו-, לימפותרומבופניה ואנמיה;
• נוגדנים אנטי-פוספוליפידים מובילים להתפתחות של תסמונת אנטי-פוספוליפיד (APS).

שיטות מודרניות של אימונולוגיות אבחון מעבדהמאפשרים לזהות את כל מרכיבי הפתוגנזה של SLE ובכך, בדיוק יוצא דופן, כמעט 100%, לאמת את האבחנה של המחלה. יחד עם זאת, נוכחותם של שינויים כלשהם בניתוחים מאפשרת לפרש אותם רק תוך התחשבות בתמונה הקלינית הפרטנית.

יש לציין כי השיטה הקודמת לאבחון SLE על ידי נוכחות של תאי LE בדם לא עמדה במבחן הזמן, והראתה מאוד רגישות נמוכהוספציפיות, שבקשר אליה היא נזנחה. תאי LE אפילו לא נכללים בקריטריונים של SLE.

הסמנים העיקריים של SLE הם:

אינדיקציות למינוי בדיקת דם לסמנים של זאבת אריתמטית מערכתית

• זאבת עורית;
• זאבת רפואית;
• פורפורה טרומבוציטופנית;
• אריתרודרמה;
• נזק חמור לכבד;
• תסמונת CREST;
• polymyositis;
• דרמטומיוזיטיס;
• דלקת מפרקים כרונית לנוער;
• דלקת כבד אוטואימונית;
• כולנגיטיס טרשתית;
• פולינוירופתיה;
• מיאליטיס;

איך ההליך?

דגימת דם מתבצעת מהווריד הקוביטלי על קיבה ריקה בבוקר.

הכנה לניתוח

נוגד קרישה של לופוס

לופוס נוגד קרישה (LA) היא אחת מבדיקות הסקר והאישור החשובות לאבחון של APS. VA נוצרים בגוף כתוצאה מהתפתחות תהליכים אוטואימוניים לאחר השפעות זיהומיות ומדכאים את התגובה של הפיכת פרוטרומבין לתרומבין בדם. כאשר נוגדנים אלו מתגלים בדם על ידי הארכת בדיקות קרישה, הם מוגדרים כ"נוגד קרישה של לופוס".

תוצאה חיובית:

• גידולים;

גורם אנטי-גרעיני

גורם אנטי-גרעיני בקו התא HEp-2 (ANF HEp-2, titers; ANA IF, titers). תוצאת ANF חיובית מצוינת ביותר מ-90% מהחולים עם SLE וצורות עור של מחלה זו, סקלרודרמה, מחלת רקמת חיבור מעורבת, תסמונת Sjögren. התוצאה של קביעת ה-ANF היא הטיטר, שהוא הערך של הדילול הסופי של הסרום, ששומר על הקרינה משמעותית של הגרעין. ככל שהמכנה של השבר גבוה יותר, דילול הסרום גדול יותר, כך יש יותר נוגדנים בסרום של החולה. הרגישות של בדיקה זו ל-SLE היא 95%.

טיטר גבוה ANF (1/640 ומעלה):

• סבירות גבוהה למחלה ראומטית מערכתית;
• סיכון גבוה למחלת כבד אוטואימונית;
• עלייה בטיטרי ANF בדינמיקה מצביעה על החמרה של מחלה מערכתית;
• ב-SLE, הטיטר מתאם עם חומרת המחלה ויורד עם טיפול יעיל.

טיטר נמוך של ANF (עד 1/160):

• ב-1-2% מהאנשים הבריאים;
• אצל קרובי משפחה של חולים במחלות מערכתיות;
• מחלות אוטואימוניות, זיהומיות ואונקולוגיות רבות.

נוגדנים לנוקלאוזומים

נוגדנים נוקלאוזומים (NCA) הם בין הראשונים שנוצרו בגוף במהלך התפתחות SLE. טיטר NCA מתאם עם פעילות המחלה. הספציפיות של נוגדנים עצמיים אלה לאבחון של SLE היא יותר מ-95%.

פרשנות תוצאות הניתוח

תכולה גבוהה של נוגדנים לנוקלאוזומים (חיוביים):

• זאבת רפואית;
• SLE פעיל, מלווה בדלקת כליה.

• סבירות נמוכה ל-SLE;
• סיכון נמוך לנזק לכליות ב-SLE.

נוגדנים מקבוצת IgG ל-DNA דו-גדילי

נוכחותם של נוגדנים מקבוצת IgG ל-DNA דו-גדילי (anti-dsDNA IgG; anti-dsDNA IgG) ספציפית מאוד ל-SLE, במידה פחותה - במחלות רקמת חיבור מפוזרות אחרות או SLE המושרה על ידי תרופות. רגישות הבדיקה ל-SLE היא 85%. קביעה כמותית של נוגדני IgG anti-dsDNA מתאימה ביותר לניטור המצב, הפרוגנוזה והבקרה של הטיפול בחולי SLE, שכן היא מתאמת לפעילותו ולחומרת הגלומרולונפריטיס.

פענוח תוצאת הניתוח

מעלה רמה:

• זיהום הנגרם על ידי נגיף אפשטיין-בר;

רמה למטה:

• נוֹרמָה.

נוגדנים לקרדיוליפין IgG

נוגדני Anticardiolipin IgG (aCL IgG) הם אחד מסוגי נוגדני אנטי-פוספוליפידים אוטואימוניים המעורבים בפתוגנזה של תסמונת אנטי-פוספוליפיד. נוכחותם בדם מתבטאת בהארכת בדיקות קרישה תלויות פוספוליפיד (פרוטרומבין, APTT), המכונה "נוגד קרישה של לופוס".

פרשנות תוצאות הניתוח

• זאבת רפואית;
• צהבת סי;
• בורליוזיס;
• זיהום ב-HIV.

נוגדנים לקרדיוליפין IgM

נוגדנים ל-Cardiolipin IgM (aCL IgM), כאשר מתגלים, מצביעים על סיכון גבוה לפתח SLE; aCL IgM מתגלה ב-20-50% מהחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית ו-3-20% מהחולים עם מחלות ראומטיות סיסטמיות אחרות.

פרשנות

חיובי (נוגדנים זוהו):

• צהבת סי;
• בורליוזיס;
• זיהום HIV;
• מחלות רקמת חיבור מערכתיות.

נורמות

אינדקס	נוֹרמָה
נוגד קרישה של לופוס (LA)	שלילי
גורם אנטי-גרעיני בקו התא HEp-2 (ANF HEp-2, טיטרים; ANA IF, טיטרים)	< 1:160
נוגדנים לנוקלאוזומים	< 20 отн. ед./мл
נוגדנים מקבוצת IgG ל-DNA דו-גדילי	< 20 МЕ/мл (отрицательно)
נוגדנים לקרדיוליפין IgG (aCL IgG)	שלילי או< 12 GPL-ед./мл
נוגדנים לקרדיוליפין IgM (aCL IgM)	< 12 MPL-ед./мл

זאבת אדמנתית מערכתית (SLE)- מחלה אוטואימונית כרונית הנגרמת כתוצאה מתקלה מנגנוני חיסוןעם היווצרות נוגדנים מזיקים לתאים ולרקמות שלהם. SLE מאופיין בפגיעה במפרקים, בעור, בכלי הדם ובאיברים שונים (כליות, לב וכו').

הגורם והמנגנונים להתפתחות המחלה

הגורם למחלה לא הוברר. ההנחה היא שמנגנון הטריגר להתפתחות המחלה הם וירוסים (RNA ו-retroviruses). בנוסף, לאנשים יש נטייה גנטית ל-SLE. נשים חולות פי 10 פעמים יותר, אשר קשור למאפיינים שלהן מערכת הורמונלית(ריכוז גבוה של אסטרוגן בדם). ההשפעה המגנה של הורמוני המין הזכריים (אנדרוגנים) ביחס ל-SLE הוכחה. גורמים שיכולים לגרום להתפתחות המחלה יכולים להיות זיהום ויראלי, חיידקי, תרופות.

הבסיס למנגנוני המחלה הוא הפרה של הפונקציות של תאי מערכת החיסון (T ו-B - לימפוציטים), המלווה בהיווצרות יתר של נוגדנים לתאי הגוף עצמו. כתוצאה מייצור מוגזם ובלתי מבוקר של נוגדנים, נוצרים קומפלקסים ספציפיים שמסתובבים בכל הגוף. קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם (CIC) מתיישבים בעור, בכליות, על הממברנות הסרוסיות של האיברים הפנימיים (לב, ריאות וכו') וגורמים לתגובות דלקתיות.

תסמינים של המחלה

SLE מאופיין במגוון רחב של תסמינים. המחלה ממשיכה עם החמרות והפוגות. הופעת המחלה יכולה להיות גם מהירה בזק וגם הדרגתית.
תסמינים כלליים

• עייפות
• ירידה במשקל
• טֶמפֶּרָטוּרָה
• ירידה בביצועים
• עייפות מהירה

פגיעה במערכת השרירים והשלד

• דלקת פרקים - דלקת של המפרקים
  • מתרחש ב-90% מהמקרים, לא שוחק, לא מעוות, מפרקי האצבעות, פרקי הידיים, מפרקי הברכיים מושפעים לעתים קרובות יותר.
• אוסטאופורוזיס - ירידה בצפיפות העצם
  • כתוצאה מדלקת או טיפול בתרופות הורמונליות (קורטיקוסטרואידים).

• כאבי שרירים (15-64% מהמקרים), דלקת שרירים (5-11%), חולשת שרירים (5-10%)

נגעים ברירית ובעור

• נגעים בעור בתחילת המחלה מופיעים רק ב-20-25% מהחולים, ב-60-70% מהחולים הם מתרחשים מאוחר יותר, ב-10-15% מביטויי העור של המחלה אינם מופיעים כלל. שינויים בעור מופיעים באזורים בגוף החשופים לשמש: פנים, צוואר, כתפיים. לנגעים יש מראה של אריתמה (פלאקים אדמדמים עם קילוף), נימים מורחבים לאורך הקצוות, אזורים עם עודף או חוסר פיגמנט. על הפנים, שינויים כאלה דומים למראה של פרפר, שכן החלק האחורי של האף והלחיים מושפעים.
• נשירת שיער (התקרחות) היא נדירה, בדרך כלל משפיעה על האזור הטמפורלי. שיער נושר באזור מוגבל.
• רגישות מוגברת של העור לאור השמש (רגישות לאור) מופיעה ב-30-60% מהמטופלים.
• מעורבות רירית מתרחשת ב-25% מהמקרים.
  • אדמומיות, ירידה בפיגמנטציה, תת תזונה של רקמות השפתיים (cheilitis)
  • שטפי דם פטכיאליים, נגעים כיביםרירית הפה

נזק בדרכי הנשימה

נגעים במערכת הנשימה ב-SLE מאובחנים ב-65% מהמקרים. פתולוגיה ריאתית יכולה להתפתח הן בצורה חריפה והן בהדרגה עם סיבוכים שונים. הביטוי השכיח ביותר לפגיעה במערכת הריאה הוא דלקת של הקרום המכסה את הריאות (פלאוריטיס). זה מאופיין בכאבים בחזה, קוצר נשימה. SLE יכול גם לגרום להתפתחות של דלקת ריאות זאבת (זאבת ריאות), המאופיינת ב: קוצר נשימה, שיעול עם כיח דמי. SLE משפיע לעתים קרובות על כלי הריאות, מה שמוביל ליתר לחץ דם ריאתי. על רקע SLE מתפתחים לרוב תהליכים זיהומיים בריאות, ואפשר גם להתפתח מצב רציניכחסימה של עורק הריאה על ידי פקקת (תסחיף ריאתי).

פגיעה במערכת הלב וכלי הדם

SLE יכול להשפיע על כל מבני הלב, המעטפת החיצונית (פריקרד), השכבה הפנימית (אנדוקרדיום), ישירות על שריר הלב (שריר הלב), מסתמים וכלי דם כליליים. הנפוץ ביותר הוא קרום הלב (פריקרדיטיס).

• פריקרדיטיס היא דלקת של הממברנות הסרוסיות המכסות את שריר הלב.

ביטויים: התסמין העיקרי הוא כאב עמום בחזה החזה. פריקרדיטיס (אקסודטיבי) מאופיינת ביצירת נוזלים בחלל הלב הלב, עם SLE, הצטברות הנוזלים קטנה, וכל תהליך הדלקת נמשך בדרך כלל לא יותר מ-1-2 שבועות.

• דלקת שריר הלב היא דלקת בשריר הלב.

ביטויים: הפרעות קצב לב, הפרעות הולכה דחף עצבי, אי ספיקת לב חריפה או כרונית.

• התבוסה של מסתמי הלב, המסתמים המיטרליים ואבי העורקים מושפעים לעתים קרובות יותר.
• פגיעה בכלים הכליליים עלולה להוביל לאוטם שריר הלב, שעלול להתפתח גם בחולים צעירים עם SLE.
• פגיעה בדופן הפנימית של כלי הדם (אנדותל) מגבירה את הסיכון לטרשת עורקים. מחלת כלי דם היקפית מתבטאת ב:
  • Livedo reticularis (כתמים כחולים על העור היוצרים תבנית רשת)
  • לופוס פאניקוליטיס (גבשושיות תת עוריות, לעתים קרובות כואבות, עלולות להיווצר כיב)
  • פקקת של כלי הגפיים והאיברים הפנימיים

נזק לכליות

לרוב ב-SLE, הכליות מושפעות, ב-50% מהחולים נקבעים נגעים של מנגנון הכליה. סימפטום תכוף הוא נוכחות של חלבון בשתן (פרוטאינוריה), אריתרוציטים וצילינדרים לרוב אינם מזוהים בתחילת המחלה. הביטויים העיקריים של פגיעה בכליות ב-SLE הם: גלומרולונפריטיס שגשוג ו- mebran nephritis, המתבטאת בתסמונת נפרוטית (חלבונים בשתן יותר מ-3.5 גרם/יום, ירידה בחלבון בדם, בצקת).

פגיעה במערכת העצבים המרכזית

ההנחה היא שהפרעות במערכת העצבים המרכזית נגרמות כתוצאה מפגיעה בכלי המוח, וכן מהיווצרות נוגדנים לנוירונים, לתאים האחראים על הגנה והזנה של נוירונים (תאי גליה), ולתאי חיסון (לימפוציטים).
הביטויים העיקריים של נזק למבני העצבים וכלי הדם של המוח:

• כאבי ראש ומיגרנה, בעיקר תסמינים שכיחיםעם SLE
• עצבנות, דיכאון - נדיר
• פסיכוזות: פרנויה או הזיות
• שבץ מוחי
• כוריאה, פרקינסוניזם - נדיר
• מיאלופתיה, נוירופתיה והפרעות אחרות של היווצרות מעטפת עצבים (מיאלין)
• Mononeuritis, polyneuritis, דלקת קרום המוח אספטית

פגיעה במערכת העיכול

נגעים קליניים של מערכת העיכול מאובחנים ב-20% מהחולים עם SLE.

• נזק לוושט, הפרה של פעולת הבליעה, הרחבת הוושט מתרחשת ב-5% מהמקרים
• כיבים בקיבה ובמעי 12 נגרמים הן מהמחלה עצמה והן מתופעות הלוואי של הטיפול.
• כאבי בטן כביטוי ל-SLE, ויכולים להיגרם גם מדלקת לבלב, דלקת בכלי המעי, אוטם מעי.
• בחילות, אי נוחות בבטן, הפרעות עיכול

• אנמיה נורמוציטית היפוכרומית מתרחשת ב-50% מהחולים, חומרתה תלויה בפעילות של SLE. אנמיה המוליטית נדירה ב-SLE.
• לויקופניה היא ירידה בתאי דם לבנים. זה נגרם על ידי ירידה בלימפוציטים וגרנולוציטים (נויטרופילים, אאוזינופילים, בזופילים).
• טרומבוציטופניה היא ירידה בטסיות הדם בדם. היא מופיעה ב-25% מהמקרים, נגרמת מיצירת נוגדנים נגד טסיות דם וכן נוגדנים לפוספוליפידים (שומנים המרכיבים את קרומי התא).

כמו כן, ב-50% מהחולים עם SLE, עלייה בלוטות הלימפה, 90% מהחולים מאובחנים עם טחול מוגדל (טחול).

אבחון של SLE

האבחנה של SLE מבוססת על נתוני הביטויים הקליניים של המחלה, וכן על נתוני מחקרים מעבדתיים ואינסטרומנטליים. הקולג' האמריקאי לראומטולוגיה פיתח קריטריונים מיוחדים שלפיהם ניתן לבצע אבחנה - זאבת אדמנתית מערכתית.

קריטריונים לאבחון של זאבת אדמנתית מערכתית

האבחנה של SLE נעשית אם קיימים לפחות 4 מתוך 11 קריטריונים.

דַלֶקֶת פּרָקִים	מאפיין: ללא שחיקה, היקפי, מתבטא בכאב, נפיחות, הצטברות נוזלים לא משמעותיים בחלל המפרק
פריחות דיסקואידיות	בצבע אדום, בצורת אליפסה, עגולה או טבעתית, לוחות עם קווי מתאר לא אחידים על פני השטח הם קשקשים, נימים מורחבים בקרבת מקום, קשה להפריד קשקשים. נגעים לא מטופלים משאירים צלקות.
נגעים ברירית	רירית הפה או רירית האף-לוע מושפעת בצורה של כיבים. בדרך כלל ללא כאבים.
רגישות לאור	רגישות מוגברת לאור השמש. כתוצאה מחשיפה לאור השמש מופיעה פריחה על העור.
פריחה בגב האף והלחיים	פריחה ספציפית בצורת פרפר
נזק לכליות	איבוד קבוע של חלבון בשתן 0.5 גרם ליום, הפרשת גבס תאי
פגיעה בממברנות הסרוסיות	פלאוריטיס היא דלקת של ממברנות הריאות. זה מתבטא בכאבים בחזה, המחמירים בשאיפה. פריקרדיטיס - דלקת של רירית הלב
נגע CNS	עוויתות, פסיכוזה - בהיעדר תרופות שיכולות לעורר אותן או הפרעות מטבוליות (אורמיה וכו')
שינויים במערכת הדם	אנמיה המוליטית הפחתה של לויקוציטים פחות מ-4000 תאים/מ"ל הפחתת לימפוציטים פחות מ-1500 תאים/מ"ל ירידה בטסיות הדם פחות מ-150 10 9/ליטר
שינויים במערכת החיסון	כמות שונה של נוגדנים נגד DNA נוכחות של נוגדנים לקרדיוליפין נוגדנים אנטי-גרעיניים אנטי-Sm
הגדלת מספר הנוגדנים הספציפיים	נוגדנים אנטי-גרעיניים מוגברים (ANA)

מידת פעילות המחלה נקבעת על ידי מדדי SLEDAI מיוחדים ( זאבת אדמנתית מערכתיתמדד פעילות המחלה). מדד פעילות המחלה כולל 24 פרמטרים ומשקף את מצבן של 9 מערכות ואיברים, המתבטאים בנקודות המסוכמות. מקסימום 105 נקודות, מה שמתאים לפעילות מחלה גבוהה מאוד.

מדדי פעילות מחלות לפיSLEDAI

גילויים	תיאור	סימני פיסוק
התקף פסאודו-אפילפטי(התפתחות של עוויתות ללא אובדן הכרה)	יש צורך להוציא הפרעות מטבוליות, זיהומים, תרופות שעלולות לעורר את זה.	8
פסיכוזות	הפרה של היכולת לבצע פעולות במצב הרגיל, פגיעה בתפיסת המציאות, הזיות, ירידה בחשיבה אסוציאטיבית, התנהגות לא מאורגנת.	8
שינויים אורגניים במוח	שינויים חשיבה לוגית, ההתמצאות במרחב מופרעת, זיכרון, אינטליגנציה, ריכוז, דיבור לא קוהרנטי, נדודי שינה או נמנום מופחתים.	8
הפרעות עיניים	דלקת של עצב הראייה, למעט יתר לחץ דם עורקי.	8
נזק לעצבי הגולגולת	נזק לעצבי הגולגולת נחשף לראשונה.
כְּאֵב רֹאשׁ	חמור, מתמשך, עלול להיות מיגרנה, לא להגיב למשככי כאבים נרקוטיים	8
הפרעות במחזור הדם במוח	זוהה לראשונה, למעט ההשלכות של טרשת עורקים	8
דלקת כלי דם-(נזק לכלי דם)	כיבים, גנגרנה של הגפיים, קשרים כואבים על האצבעות	8
דַלֶקֶת פּרָקִים- (דלקת של המפרקים)	נזק ליותר מ-2 מפרקים עם סימני דלקת ונפיחות.	4
שָׁרֶרֶת- (דלקת בשרירי השלד)	כאבי שרירים, חולשה עם אישור של מחקרים אינסטרומנטליים	4
צילינדרים בשתן	היאלין, גרגירי, אריתרוציט	4
אריתרוציטים בשתן	יותר מ-5 תאי דם אדומים בשדה הראייה, לא כוללים פתולוגיות אחרות	4
חלבון בשתן	יותר מ-150 מ"ג ליום	4
לויקוציטים בשתן	יותר מ-5 תאי דם לבנים בשדה הראייה, לא כולל זיהומים	4
נגעים בעור	נזק דלקתי	2
איבוד שיער	הגדלה של נגעים או נשירת שיער מלאה	2
כיבים ברירית	כיבים על הריריות ועל האף	2
דלקת קרום הראות- (דלקת של ממברנות הריאות)	כאבים בחזה, עיבוי פלאורלי	2
פריקרדיטיס-(דלקת של רירית הלב)	זוהה באק"ג, אקו לב	2
ירידה במחמאה	ירידה ב-C3 או C4	2
אנטי DNA	באופן חיובי	2
טֶמפֶּרָטוּרָה	יותר מ-38 מעלות צלזיוס, לא כולל זיהומים	1
ירידה בטסיות הדם	פחות מ-150 10 9/ליטר, לא כולל תרופות	1
ירידה בתאי דם לבנים	פחות מ-4.0 10 9/ליטר, לא כולל תרופות	1

• פעילות קלה: 1-5 נקודות
• פעילות מתונה: 6-10 נקודות
• פעילות גבוהה: 11-20 נקודות
• פעילות גבוהה מאוד: יותר מ-20 נקודות

בדיקות אבחון המשמשות לאיתור SLE

1. ANA-בדיקת סקר, נוגדנים ספציפיים לגרעיני תאים נקבעים, נקבעת ב-95% מהחולים, אינה מאשרת את האבחנה בהיעדר ביטויים קליניים של זאבת אדמנתית מערכתית
2. אנטי DNA- נוגדנים ל-DNA, נקבע ב-50% מהחולים, רמת הנוגדנים הללו משקפת את פעילות המחלה
3. אַנְטִי-sm-נוגדנים ספציפיים לאנטיגן Smith, שהוא חלק מ-RNA קצר, מתגלים ב-30-40% מהמקרים
4. אַנְטִי-SSA או אנטי-SSB, נוגדנים לחלבונים ספציפיים הממוקמים בגרעין התא, נמצאים ב-55% מהחולים עם זאבת אריתמטית מערכתית, אינם ספציפיים ל-SLE, ומתגלים גם במחלות רקמות חיבור אחרות
5. אנטיקרדיוליפין -נוגדנים לממברנות מיטוכונדריאליות (תחנת אנרגיה של תאים)
6. אנטי-היסטונים- נוגדנים נגד חלבונים הדרושים לאריזת DNA לכרומוזומים, אופייני ל-SLE המושרה על ידי תרופות.

בדיקות מעבדה אחרות

• סמנים של דלקת
  • ESR - גדל
  • C - חלבון תגובתי, מוגבר

• רמת המחמאות ירדה
  • C3 ו-C4 מופחתים כתוצאה מכך השכלת יתרקומפלקסים של מערכת החיסון
  • יש אנשים שנולדים עם רמות מחמאות מופחתות, גורם נטייה לפיתוח SLE.

מערכת המחמאה היא קבוצה של חלבונים (C1, C3, C4 וכו') המעורבים בתגובה החיסונית של הגוף.

• ניתוח דם כללי
  • ירידה אפשרית בתאי דם אדומים, תאי דם לבנים, לימפוציטים, טסיות דם

• ניתוח של שתן
  • חלבון בשתן (פרוטאינוריה)
  • תאי דם אדומים בשתן (המטוריה)
  • גבס בשתן (צילינדרוריה)
  • תאי דם לבנים בשתן (פיוריה)

• כימיה של הדם
  • קריאטינין - עליה מעידה על פגיעה בכליות
  • ALAT, ASAT - עליה מעידה על נזק לכבד
  • קריאטין קינאז - עולה עם פגיעה במנגנון השרירי

שיטות מחקר אינסטרומנטליות

• צילום רנטגן של המפרקים

שינויים קלים מזוהים, ללא שחיקה

• צילום רנטגן וטומוגרפיה ממוחשבת חזה

גילוי: פגיעה בצדר (פלאוריטיס), דלקת ריאות זאבת, תסחיף ריאתי.

• תהודה מגנטית גרעינית ואנגיוגרפיה

מזוהים נזק ל-CNS, דלקת כלי דם, שבץ ושינויים לא ספציפיים אחרים.

• אקו לב

הם יאפשרו לך לקבוע את הנוזל בחלל קרום הלב, פגיעה בפריקרד, פגיעה במסתמי הלב וכו'.
נהלים ספציפיים

• ניקור מותני יכול לעזור לשלול סיבות זיהומיות לתסמינים נוירולוגיים.
• ביופסיה (ניתוח של רקמת איברים) של הכליות מאפשרת לקבוע את סוג הגלומרולונפריטיס ולהקל על בחירת טקטיקות הטיפול.
• ביופסיית עור מאפשרת לך להבהיר את האבחנה ולא לכלול מחלות דרמטולוגיות דומות.

טיפול בזאבת מערכתית

למרות התקדמות משמעותית בטיפול המודרני בזאבת אדמנתית מערכתית, משימה זו נותרה קשה מאוד. טיפול שמטרתו לחסל את הגורם העיקרי למחלה לא נמצא, כשם שהגורם עצמו לא נמצא. לפיכך, עיקרון הטיפול מכוון לביטול מנגנוני התפתחות המחלה, הפחתת גורמים מעוררים ומניעת סיבוכים.

• הסר מצבי לחץ פיזיים ונפשיים
• הפחיתו את החשיפה לשמש, השתמשו בקרם הגנה

טיפול רפואי

1. גלוקוקורטיקוסטרואידיםהתרופות היעילות ביותר בטיפול ב-SLE.

הוכח שטיפול ארוך טווח בגלוקוקורטיקוסטרואידים בחולים עם SLE שומר על איכות חיים טובה ומגדיל את משך הזמן שלו.
משטרי מינון:

• בְּתוֹך:
  • מינון ראשוני של פרדניזולון 0.5 - 1 מ"ג לק"ג
  • מינון תחזוקה 5-10 מ"ג
  • יש ליטול פרדניזולון בבוקר, המינון מופחת ב-5 מ"ג כל 2-3 שבועות

• מתילפרדניזולון במינון גבוה תוך ורידי (טיפול בדופק)
  • מינון 500-1000 מ"ג ליום, למשך 3-5 ימים
  • או 15-20 מ"ג/ק"ג משקל גוף

אופן זה של רישום התרופה בימים הראשונים מפחית באופן משמעותי את פעילות היתר של מערכת החיסון ומקל על ביטויי המחלה.

אינדיקציות לטיפול בדופק:גיל צעיר, דלקת כליות פולמיננטית, פעילות אימונולוגית גבוהה, פגיעה במערכת העצבים.

• 1000 מ"ג מתילפרדניזולון ו-1000 מ"ג ציקלופוספמיד ביום הראשון

1. ציטוסטטיקה: cyclophosphamide (cyclophosphamide), azathioprine, methotrexate, משמשים בטיפול המורכב של SLE.

אינדיקציות:

• דלקת זאבת חריפה
• דלקת כלי דם
• צורות עמידות לטיפול בקורטיקוסטרואידים
• הצורך להפחית מינונים של קורטיקוסטרואידים
• פעילות SLE גבוהה
• מהלך פרוגרסיבי או פולמיננטי של SLE

מינונים ודרכי מתן תרופה:

• Cyclophosphamide עם טיפול דופק 1000 מ"ג, ולאחר מכן כל יום 200 מ"ג עד הגעה למינון כולל של 5000 מ"ג.
• Azathioprine 2-2.5 מ"ג/ק"ג ליום
• מתוטרקסט 7.5-10 מ"ג לשבוע, דרך הפה

1. תרופות אנטי דלקתיות

הם משמשים בטמפרטורה גבוהה, עם נזק למפרקים, וסרוסיטיס.

• Naklofen, Nimesil, Aertal, Catafast וכו'.

1. תרופות אמינוקווינולין

יש להם אפקט אנטי דלקתי ומדכא חיסון, משמשים לרגישות יתר לאור השמש ולנגעים בעור.

• דלאגיל, פלאקווניל וכו'.

1. ביולוגיותהם טיפול מבטיח ל-SLE

לתרופות אלו יש הרבה פחות תופעות לוואי מאשר לתרופות הורמונליות. יש להם השפעה ממוקדת צר על מנגנוני ההתפתחות של מחלות חיסוניות. יעיל אבל יקר.

• Anti CD 20 - Rituximab
• גורם נמק גידול אלפא - Remicade, Gumira, Embrel

1. סמים אחרים

• נוגדי קרישה (הפרין, וורפרין וכו')
• תרופות נוגדות טסיות (אספירין, קלופידוגרל וכו')
• משתנים (furosemide, hydrochlorothiazide וכו')
• תכשירי סידן ואשלגן

1. שיטות טיפול חוץ גופי

• פלזמפרזיס היא שיטה לטיהור דם מחוץ לגוף, בה מסירים חלק מפלסמת הדם ואיתה נוגדנים. גורם למחלה SLE.
• ספיגת דימום היא שיטה לטיהור דם מחוץ לגוף באמצעות סופחים ספציפיים (שרפים לחילופי יונים, פחם פעיל וכו').

שיטות אלו משמשות במקרה של SLE חמור או בהיעדר השפעת טיפול קלאסי.

מהם הסיבוכים והפרוגנוזה לחיים עם לופוס אריתמטוזוס מערכתי?

הסיכון לפתח סיבוכים של זאבת אדמנתית מערכתית תלוי ישירות במהלך המחלה.

גרסאות של מהלך של זאבת אריתמטוזוס מערכתית:

1. קורס חריף- מאופיין בהתפרצות מהירה בזק, מהלך מהיר והתפתחות מהירה בו זמנית של סימפטומים של פגיעה באיברים פנימיים רבים (ריאות, לב, מערכת העצבים המרכזית וכדומה). המהלך החריף של זאבת אדמנתית מערכתית, למרבה המזל, הוא נדיר, שכן אפשרות זו מובילה במהירות וכמעט תמיד לסיבוכים ועלולה לגרום למוות של החולה.
2. קורס תת אקוטי- מאופיין בהתפרצות הדרגתית, שינוי בתקופות של החמרות והפוגות, דומיננטיות של תסמינים כלליים (חולשה, ירידה במשקל, חום תת-חום (עד 38 0)

ג) ואחרים), נזק לאיברים פנימיים וסיבוכים מתרחשים בהדרגה, לא לפני 2-4 שנים לאחר הופעת המחלה.
3. קורס כרוני- המהלך המועדף ביותר של SLE, יש התחלה הדרגתית, פגיעה בעיקר בעור ובמפרקים, תקופות ארוכות יותר של הפוגה, פגיעה באיברים פנימיים וסיבוכים מתרחשים לאחר עשרות שנים.

נזק לאיברים כגון הלב, הכליות, הריאות, מערכת העצבים המרכזית ודם, המתוארים כתסמינים של המחלה, למעשה, הם סיבוכים של לופוס אריתמטוזוס מערכתית.

אבל אפשר להבדיל סיבוכים המובילים לתוצאות בלתי הפיכות ויכולים להוביל למוות של החולה:

1. זאבת אדמנתית מערכתית- משפיע על רקמת החיבור של העור, המפרקים, הכליות, כלי הדם ומבני גוף אחרים.

2. לופוס אריתמטוזוס רפואי- בניגוד לצורה המערכתית של לופוס אריתמטוס, תהליך הפיך לחלוטין. זאבת הנגרמת על ידי תרופות מתפתחת כתוצאה מחשיפה לתרופות מסוימות:

• תכשירים רפואיים לטיפול במחלות לב וכלי דם: קבוצות פנותיאזין (אפרסין, אמיזין), הידראלזין, אינדראל, מטופרולול, ביסופרולול, פרופרנולולועוד כמה;
• תרופה נגד הפרעות קצב נובוקאינאמיד;
• סולפנאמידים: ביזפטולואחרים;
• תרופה נגד שחפת איזוניאזיד;
• אמצעי מניעה דרך הפה;
• תכשירים צמחיים לטיפול במחלות ורידים (טרומבופלביטיס, דליות גפיים תחתונותוכן הלאה): ערמון סוס, דופלהרץ ונוטוני, דטרלקסוכמה אחרים.

תמונה קלינית בלופוס אריתמטוזוס המושרה על ידי תרופות אינו שונה מזאבת אדמנתית מערכתית. כל הביטויים של זאבת להיעלם לאחר הפסקת נטילת התרופות , לעתים רחוקות מאוד יש צורך לרשום קורסים קצרים של טיפול הורמונלי (Prednisolone). אִבחוּן נקבע על ידי אי-הכללה: אם התסמינים של לופוס אריתמטוזוס החלו מיד לאחר תחילת הטיפול התרופתי ונעלמו לאחר הנסיגה, והופיעו שוב לאחר קבלה חוזרתהתרופות האלה, אם כן אנחנו מדבריםעל זאבת אריתמטוזוס רפואית.

3. זאבת אדומה דיסקואידית (או עורית).עשוי להקדים את התפתחות זאבת אדמנתית מערכתית. בסוג זה של מחלה, זה משפיע יותרעור על הפנים. שינויים בפנים דומים לאלו בזאבת אדמנתית מערכתית, אך בבדיקות דם (ביוכימיות ואימונולוגיות) אין שינויים האופייניים ל-SLE, וזה יהיה הקריטריון העיקרי לאבחנה מבדלת עם סוגים אחרים של לופוס אריתמטוזוס. כדי להבהיר את האבחנה, יש צורך לערוך בדיקה היסטולוגית של העור, שתעזור להבדיל ממחלות דומות במראה (אקזמה, פסוריאזיס, צורת עור של סרקואידוזיס ועוד).

4. זאבת ילודיםמתרחשת בתינוקות שזה עתה נולדו שאמהותיהם סובלות מזאבת אדמנתית מערכתית או ממחלות אוטואימוניות סיסטמיות אחרות. יחד עם זאת, לאם אולי אין תסמינים של SLE, אך במהלך בדיקתם מתגלים נוגדנים אוטואימוניים.

תסמינים של לופוס אריתמטוזוס ביילודהילד מתבטא בדרך כלל לפני גיל 3 חודשים:

• שינויים בעור הפנים (לעתים קרובות נראים כמו פרפר);
• הפרעת קצב מולדת, אשר נקבעת לעתים קרובות על ידי אולטרסאונד של העובר בשליש II-III של ההריון;
• חוסר בתאי דם בבדיקת הדם הכללית (ירידה ברמת אריתרוציטים, המוגלובין, לויקוציטים, טסיות דם);
• זיהוי של נוגדנים אוטואימוניים ספציפיים ל-SLE.

כל הביטויים הללו של זאבת ילודים נעלמים לאחר 3-6 חודשים וללא טיפול מיוחד לאחר שהנוגדנים האימהיים מפסיקים להסתובב בדם הילד. אבל יש צורך לדבוק במשטר מסוים (הימנע מחשיפה לאור שמש וקרניים אולטרה סגולות אחרות), עם ביטויים חמורים על העור, אפשר להשתמש במשחת הידרוקורטיזון 1%.

5. כמו כן, המונח "זאבת" משמש לשחפת של עור הפנים - זאבת שחפת. שחפת העור דומה מאוד במראה לפרפר זאבת אריתמטית מערכתית. האבחון יסייע בביסוס בדיקה היסטולוגית של העור ובדיקה מיקרוסקופית ובקטריולוגית של הגרידה - מתגלה Mycobacterium tuberculosis (חיידקים עמידים לחומצה).

תמונה: כך נראית שחפת של עור הפנים או זאבת שחפת.

זאבת אדמנתית מערכתית ומחלות רקמות חיבור סיסטמיות אחרות, איך להבדיל?

קְבוּצָה מחלות מערכתיותרקמת חיבור:

• זאבת אדמנתית מערכתית.
• דרמטומיוזיטיס אידיופטית (פולימיוזיטיס, מחלת ואגנר)- תבוסה על ידי נוגדנים אוטואימוניים של שרירים חלקים ושלד.
• סקלרודרמה מערכתיתהיא מחלה שבה רקמה תקינה מוחלפת ברקמת חיבור (שאינה נושאת תכונות תפקודיות), כולל כלי דם.
• פאסייטיס דיפוזית (אאוזינופילית)- פגיעה בפאשיה - מבנים המהווים מקרים לשרירי השלד, בעוד שבדמם של רוב החולים יש מספר מוגבר של אאוזינופילים (תאי דם האחראים לאלרגיות).
• תסמונת סיוגרן- פגיעה בבלוטות שונות (דמעות, רוק, זיעה וכן הלאה), אשר תסמונת זו נקראת גם יבשה.
• מחלות מערכתיות אחרות.

יש להבדיל בין זאבת אדמנתית מערכתית לבין סקלרודרמה מערכתית ודרמטומיוזיטיס, הדומים בפתוגנזה ובביטויים הקליניים שלהם.

אבחנה מבדלת של מחלות רקמת חיבור מערכתיות.

קריטריונים לאבחון	זאבת אדמנתית מערכתית	סקלרודרמה מערכתית	דרמטומיוזיטיס אידיופטית
הופעת המחלה	חולשה, עייפות; עלייה בטמפרטורת הגוף; ירידה במשקל; הפרה של רגישות העור; כאבי מפרקים חוזרים.	חולשה, עייפות; עלייה בטמפרטורת הגוף; הפרה של רגישות העור, תחושת צריבה של העור והריריות; חוסר תחושה של הגפיים; ירידה במשקל כאבים במפרקים; תסמונת Raynaud - הפרה חדה של זרימת הדם בגפיים, במיוחד בידיים וברגליים. תמונה: תסמונת ריינו	חולשה קשה; עלייה בטמפרטורת הגוף; כאב שרירים; ייתכנו כאבים במפרקים; נוקשות של תנועות בגפיים; דחיסה של שרירי השלד, עלייתם בנפח עקב בצקת; נפיחות, ציאנוזה של העפעפיים; תסמונת ריינו.
טֶמפֶּרָטוּרָה	חום ממושך, טמפרטורת גוף מעל 38-39 0 C.	מצב subfebrile ממושך (עד 38 0 С).	חום מתון ממושך (עד 39 0 С).
מראה המטופל (בתחילת המחלה ובחלק מצורותיה, ייתכן שלא ישתנה מראה החולה בכל המחלות הללו)	נגעי עור, בעיקר של הפנים, "פרפר" (אדמומיות, קשקשים, צלקות). פריחות יכולות להיות בכל הגוף ועל הריריות. עור יבש, אובדן שיער, ציפורניים. ציפורניים מעוותות, לוחות ציפורניים מפוספסות. כמו כן, בכל הגוף ייתכנו פריחות דימומיות (חבורות ופטקיות).	הפנים יכולות לקבל הבעה "דמוי מסכה" ללא הבעות פנים, מתוחות, העור מבריק, מופיעים קפלים עמוקים מסביב לפה, העור ללא תנועה, מולחם בחוזקה לרקמות עמוקות. לעתים קרובות יש הפרה של הבלוטות (ריריות יבשות, כמו בתסמונת Sjögren). שיער וציפורניים נושרים. כתמים כהים על עור הגפיים והצוואר על רקע "עור ברונזה".	סימפטום ספציפי הוא נפיחות של העפעפיים, צבעם עשוי להיות אדום או סגול, בפנים ובאזור המחשוף יש פריחה מגוונת עם אדמומיות של העור, קשקשים, שטפי דם, צלקות. עם התקדמות המחלה, הפנים זוכות ל"מראה דמוי מסכה", ללא הבעות פנים, נמתחות, עלולות להיות מוטות ולעיתים מזוהה צניחה של העפעף העליון (פטוזיס).
התסמינים העיקריים בתקופת פעילות המחלה	נגעים בעור; רגישות לאור - רגישות בעור בעת חשיפה לאור השמש (כמו כוויות); כאבים במפרקים, נוקשות תנועות, פגיעה בכיפוף והארכת האצבעות; שינויים בעצמות; נפריטיס (בצקת, חלבון בשתן, לחץ דם מוגבר, אצירת שתן ותסמינים נוספים); הפרעות קצב, אנגינה פקטוריס, התקף לב ותסמינים לבביים וכלי דם אחרים; קוצר נשימה, כיח דם (בצקת ריאות); תנועתיות מעיים ותסמינים אחרים; נזק למערכת העצבים המרכזית.	שינויים בעור; תסמונת Raynaud; כאב ונוקשות של תנועות במפרקים; הארכה וכיפוף קשה של האצבעות; שינויים דיסטרופיים בעצמות, הנראים בצילום הרנטגן (במיוחד הפלנגות של האצבעות, הלסת); חולשת שרירים (ניוון שרירים); הפרעות חמורות של מערכת המעיים (תנועתיות וספיגה); הפרה של קצב הלב (צמיחה של רקמת צלקת בשריר הלב); קוצר נשימה (צמיחת יתר של רקמת חיבור בריאות וצדר) ותסמינים אחרים; נזק למערכת העצבים ההיקפית.	שינויים בעור; כאבים עזים בשרירים, חולשתם (לפעמים החולה אינו מסוגל להרים כוס קטנה); תסמונת Raynaud; הפרת תנועות, לאורך זמן, החולה משותק לחלוטין; עם פגיעה בשרירי הנשימה - קוצר נשימה, עד שיתוק מוחלט של השרירים והפסקת נשימה; עם נזק לשרירי הלעיסה והשרירים של הלוע - הפרה של פעולת הבליעה; עם נזק ללב - הפרעת קצב, עד דום לב; עם נזק לשרירים החלקים של המעי - paresis שלו; הפרה של פעולת עשיית הצרכים, הטלת שתן וביטויים רבים אחרים.
תַחֲזִית	מהלך כרוני, עם הזמן, יותר ויותר איברים נפגעים. ללא טיפול מתפתחים סיבוכים המאיימים על חיי המטופל. בטיפול הולם וקבוע ניתן להגיע להפוגה יציבה לאורך זמן.
מדדי מעבדה	עלייה בגמא גלובולינים; האצת ESR; חלבון C-reactive חיובי; ירידה ברמת תאי החיסון של המערכת המשלימה (C3, C4); כמות נמוכה של תאי דם; רמת תאי LE גדלה באופן משמעותי; בדיקת ANA חיובית; אנטי-DNA וזיהוי של נוגדנים אוטואימוניים אחרים.		עלייה בגמא גלובולינים, כמו גם מיוגלובין, פיברינוגן, ALT, AST, קריאטינין - עקב פירוק רקמת השריר; בדיקה חיובית לתאי LE; לעיתים רחוקות אנטי-DNA.
עקרונות הטיפול	ארוך טיפול הורמונלי(Prednisolone) + ציטוסטטים + טיפול סימפטומטי ותרופות אחרות (ראה סעיף מאמר "יַחַס זאבת מערכתית» ).

כפי שניתן לראות, אין ולו אנליזה אחת שתבדיל לחלוטין את הזאבת האריתמטית מערכתית ממחלות מערכתיות אחרות, והתסמינים דומים מאוד, במיוחד בשלבים המוקדמים. ראומטולוגים מנוסים צריכים לעתים קרובות להעריך את ביטויי העור של המחלה כדי לאבחן זאבת אריתמטית מערכתית (אם קיים).

זאבת אדמנתית מערכתית בילדים, מהן תכונות הסימפטומים והטיפול?

זאבת אדמנתית מערכתית שכיחה פחות בילדים מאשר במבוגרים. בילדות, דלקת מפרקים שגרונית מתגלה לעתים קרובות יותר ממחלות אוטואימוניות. SLE משפיע בעיקר על בנות (ב-90% מהמקרים). זאבת אדמנתית מערכתית יכולה להופיע אצל תינוקות וילדים צעירים, אם כי לעיתים רחוקות, המספר הגדול ביותר של מקרים של מחלה זו מתרחש במהלך ההתבגרות, כלומר בגיל 11-15 שנים.

בהתחשב במוזרות של חסינות, רמות הורמונליות, עוצמת גדילה, זאבת אדמנתית מערכתית אצל ילדים ממשיכה עם מאפיינים משלה.

תכונות של מהלך של זאבת אריתמטוזוס מערכתית בילדות:

• מחלה קשה יותר , פעילות גבוהה של התהליך האוטואימוני;
• קורס כרוני מחלה בילדים מתרחשת רק בשליש מהמקרים;
• יותר מצוי מהלך אקוטי או תת אקוטי מחלות עם נזק מהיר לאיברים פנימיים;
• גם מבודד רק בילדים מהלך חריף או מתמשך SLE - פגיעה כמעט בו-זמנית בכל האיברים, כולל מערכת העצבים המרכזית, העלולה להוביל למוות של חולה קטן בששת החודשים הראשונים מתחילת המחלה;
• התפתחות תכופה של סיבוכים ותמותה גבוהה;
• הסיבוך השכיח ביותר הוא הפרעת דימום בצורה של דימום פנימי, התפרצויות דימומיות (חבורות, שטפי דם על העור), כתוצאה מכך - התפתחות של מצב הלם של DIC - קרישה תוך-וסקולרית מפושטת;
• זאבת אדמנתית מערכתית בילדים מתרחשת לעתים קרובות בצורה של דלקת כלי דם - דלקת של כלי הדם, אשר קובעת את חומרת התהליך;
• ילדים עם SLE בדרך כלל סובלים מתת תזונה , יש מחסור בולט במשקל הגוף, עד cachexia (דרגה קיצונית של ניוון).

התסמינים העיקריים של זאבת אריתמטוזוס מערכתית בילדים:

1. הופעת המחלהחריפה, עם עלייה בטמפרטורת הגוף למספרים גבוהים (מעל 38-39 0 C), עם כאבים במפרקים וחולשה חמורה, ירידה חדה במשקל הגוף.
2. שינויים בעורבצורת "פרפר" אצל ילדים נדירים יחסית. אבל, בהתחשב בהתפתחות של חוסר בטסיות דם, פריחה דימומית שכיחה יותר בכל הגוף (חבורות ללא סיבה, פטקיות או שטפי דם נקודתיים). כמו כן, אחד הסימנים האופייניים למחלות מערכתיות הוא נשירת שיער, ריסים, גבות, עד התקרחות מוחלטת. העור הופך לשיש, רגיש מאוד לאור השמש. ייתכנו פריחות שונות על העור האופייניות לדלקת עור אלרגית. במקרים מסוימים, תסמונת Raynaud מתפתחת - הפרה של מחזור הידיים. בחלל הפה ייתכנו פצעים ארוכי טווח שאינם מחלימים - סטומטיטיס.
3. כאב מפרקים- תסמונת אופיינית של זאבת אריתמטית מערכתית פעילה, הכאב הוא תקופתי. דלקת פרקים מלווה בהצטברות נוזלים בחלל המפרק. כאבים במפרקים לאורך זמן משולבים עם כאבים בשרירים ונוקשות בתנועה, החל במפרקים הקטנים של האצבעות.
4. לילדים מאופיין על ידי היווצרות של דלקת רחם exudative(נוזל בחלל הצדר), דלקת קרום הלב (נוזל בקרום הלב, רירית הלב), מיימת ותגובות אקסודטיביות אחרות (טפטוף).
5. אִי סְפִיקַת הַלֵבאצל ילדים, זה בדרך כלל מתבטא כדלקת שריר הלב (דלקת בשריר הלב).
6. נזק לכליות או דלקת כליותהרבה יותר מתפתח בילדות מאשר אצל מבוגרים. דלקת כליות כזו מובילה במהירות יחסית להתפתחות אי ספיקת כליות חריפה (הדורשת טיפול נמרץ והמודיאליזה).
7. פגיעה בריאותנדיר אצל ילדים.
8. בתקופה המוקדמת של המחלה אצל מתבגרים, ברוב המקרים, יש לִהַבִיס מערכת עיכול (הפטיטיס, דלקת הצפק וכו').
9. פגיעה במערכת העצבים המרכזיתאצל ילדים זה מאופיין בגחמנות, עצבנות, במקרים חמורים עלולים להתפתח עוויתות.

כלומר, אצל ילדים, זאבת אריתמטוזוס מערכתית מתאפיינת גם במגוון תסמינים. ורבים מהתסמינים הללו מוסווים במסווה של פתולוגיות אחרות, האבחנה של זאבת אריתמטוזוס מערכתית אינה מונחת מיד. למרבה הצער, אחרי הכל, טיפול בזמן הוא המפתח להצלחה במעבר. תהליך פעילבמהלך תקופה של הפוגה מתמשכת.

עקרונות אבחוןזאבת אדמנתית מערכתית זהה למבוגרים, מבוססת בעיקר על מחקרים אימונולוגיים (זיהוי נוגדנים אוטואימוניים).
בבדיקת הדם הכללית, בכל המקרים ומראשית המחלה נקבעת ירידה במספר כל תאי הדם (אריתרוציטים, לויקוציטים, טסיות), קרישת הדם נפגעת.

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית בילדיםכמו אצל מבוגרים, כרוך בשימוש ארוך טווח בגלוקוקורטיקואידים, כלומר פרדניזולון, ציטוסטטים ותרופות אנטי דלקתיות. זאבת אדמנתית מערכתית היא אבחנה המצריכה אשפוז דחוף של הילד בבית חולים (מחלקה ראומטולוגית, עם התפתחות סיבוכים קשים - ביחידה לטיפול נמרץ או ביחידה לטיפול נמרץ).
במסגרת בית חולים, בחינה מלאהמטופל ובחר את הטיפול המתאים. בהתאם לנוכחות של סיבוכים, טיפול סימפטומטי ואינטנסיבי מתבצע. בהתחשב בנוכחות של הפרעות דימום בחולים כאלה, לעיתים קרובות נקבעות זריקות של הפרין.
במקרה של טיפול שהחל בזמן וקבוע, אפשר להשיג הפוגה יציבה, בעוד ילדים גדלים ומתפתחים בהתאם לגיל, כולל נורמלי גיל ההתבגרות. אצל בנות נוצר מחזור תקין ויתכן הריון בעתיד. במקרה הזה תַחֲזִיתנוח לכל החיים.

זאבת אדמנתית מערכתית והריון, מהם הסיכונים והתכונות של הטיפול?

כפי שכבר ציינו, נשים צעירות סובלות לרוב מזאבת אדמנתית מערכתית, ולכל אישה נושא האימהות חשוב מאוד. אבל SLE והריון הם תמיד סיכון גדול הן לאם והן לתינוק שטרם נולד.

סיכוני הריון עבור אישה עם זאבת אריתמטוזוס מערכתית:

1. זאבת אדמנתית מערכתית ברוב המקרים אינו משפיע על היכולת להיכנס להריון , כמו גם שימוש ארוך טווח בפרדניזולון.
2. כאשר נוטלים ציטוסטטים (מתוטרקסט, ציקלופוספמיד ואחרים), זה בלתי אפשרי לחלוטין להיכנס להריון , שכן תרופות אלו ישפיעו על תאי נבט ותאי עובר; הריון אפשרי רק לא לפני שישה חודשים לאחר ביטול התרופות הללו.
3. חֲצִי מקרים של הריון עם SLE מסתיימים עם הלידה של תינוק בריא ללידה מלאה . ב-25% במקרים שנולדים ילדים כאלה מוקדם מדי , א ברבע מהמקרים נצפים הַפָּלָה .
4. סיבוכים אפשריים של הריון בזאבת אריתמטוזוס מערכתית, ברוב המקרים הקשורים לנזק לכלי השליה:

• מוות עוברי;
• . אז, בשליש מהמקרים, מתפתחת החמרה של מהלך המחלה. הסיכון להידרדרות כזו הוא מקסימלי בשבועות הראשונים של ההריון הראשון, או בשליש השלישי של ההריון. ובמקרים אחרים, נצפית נסיגה זמנית של המחלה, אך על פי רוב יש לצפות להחמרה חזקה של זאבת אריתמטית מערכתית 1-3 חודשים לאחר הלידה. אף אחד לא יודע באיזה דרך יעבור התהליך האוטואימוני.
  6. הריון יכול להוות טריגר בהתפתחות הופעת זאבת אריתמטית מערכתית. כמו כן, הריון יכול לעורר את המעבר של זאבת דיסקואידית (עורית) ל-SLE.
  7. אמא עם זאבת אדמנתית מערכתית יכולה להעביר גנים לתינוק שלה שגורמים לו לפתח מחלה אוטואימונית מערכתית במהלך חייו.
  8. הילד עלול להתפתח זאבת ילודים קשור למחזור של נוגדנים אוטואימוניים אימהיים בדם התינוק; מצב זה הוא זמני והפיך.
  • יש צורך לתכנן הריון בפיקוח רופאים מוסמכים , כלומר ראומטולוג וגינקולוג.
  • רצוי לתכנן הריון במהלך תקופה של הפוגה מתמשכת מהלך כרוני של SLE.
  • במקרה של אקוטי זאבת אדמנתית מערכתית עם התפתחות של סיבוכים, הריון יכול להשפיע לרעה לא רק על הבריאות, אלא גם להוביל למוות של אישה.
  • ואם בכל זאת התרחש הריון במהלך החמרה, לאחר מכן, שאלת שימורו האפשרית מחליטה על ידי הרופאים, יחד עם המטופל. אחרי הכל, החמרה של SLE מחייבת שימוש ארוך טווח בתרופות, שחלקן אסורות לחלוטין במהלך ההריון.
  • הריון מומלץ לא לפני 6 חודשים לאחר הפסקת תרופות ציטוטוקסיות (מתוטרקסט ואחרים).
  • עם נגע זאבת של הכליות והלב לא יכול להיות דיבור על הריון, זה יכול להוביל למוות של אישה כתוצאה מאי ספיקת כליות ו/או לב, כי האיברים הללו נמצאים תחת עומס עצום בעת נשיאת תינוק.
  ניהול הריון בזאבת אריתמטוזוס מערכתית:

  1. חיוני לאורך כל ההריון נצפה על ידי ראומטולוג ורופא מיילד-גינקולוג , הגישה לכל מטופל היא אינדיבידואלית בלבד.
  2. הקפד לפעול לפי הכללים: לא לעבוד יותר מדי, לא להיות עצבני, לאכול כרגיל.
  3. שימו לב היטב לכל שינוי בבריאותכם.
  4. משלוח מחוץ לבית היולדות אינו מקובל , שכן קיים סיכון לפתח סיבוכים חמורים במהלך ואחרי הלידה.
  7. אפילו בתחילת ההריון, ראומטולוג רושם או מתקן טיפול. פרדניזולון היא התרופה העיקרית לטיפול ב-SLE ואין לה התווית נגד במהלך ההריון. המינון של התרופה נבחר בנפרד.
  8. מומלץ גם לנשים בהריון עם SLE נטילת ויטמינים, תוספי אשלגן, אספירין (עד השבוע ה-35 להריון) ותרופות סימפטומטיות ואנטי דלקתיות אחרות.
  9. חובה טיפול בטוקסיקוזיס מאוחרת ומצבים פתולוגיים נוספים של הריון בבית חולים ליולדות.
  10. אחרי לידה הראומטולוג מגביר את מינון ההורמונים; במקרים מסוימים, מומלץ להפסיק את ההנקה, כמו גם מינוי של ציטוסטטים ותרופות אחרות לטיפול ב-SLE - טיפול בדופק, שכן התקופה שלאחר הלידה היא המסוכנת להתפתחות החמרות חמורות של המחלה.

  בעבר הומלץ לכל הנשים עם זאבת אדמנתית מערכתית לא להיכנס להריון, ובמקרה של התעברות הומלץ לכולן על הפסקת הריון מלאכותית (הפלה רפואית). כעת, הרופאים שינו את דעתם בעניין זה, אתה לא יכול לשלול מאישה אמהות, במיוחד מכיוון שיש סיכויים ניכרים ללדת תינוק בריא רגיל. אבל יש לעשות הכל על מנת למזער את הסיכון לאם ולתינוק.

  האם לופוס אריתמטוזוס מדבק?

  כמובן, כל אדם שרואה פריחות מוזרות על הפנים חושב: "אולי זה מדבק?". יתר על כן, אנשים עם פריחות אלה הולכים כל כך הרבה זמן, מרגישים לא טוב ונוטלים כל הזמן סוג של תרופה. יתרה מכך, רופאים קודמים גם הניחו שזאבת אדמנתית מערכתית מועברת מינית, במגע או אפילו על ידי טיפות מוטסות. אבל לאחר שלמדו את מנגנון המחלה ביתר פירוט, מדענים הפילו לחלוטין את המיתוסים הללו, כי זהו תהליך אוטואימוני.

  הגורם המדויק להתפתחות של זאבת אריתמטוזוס מערכתית עדיין לא נקבע, יש רק תיאוריות והנחות. הכל מסתכם בדבר אחד, שהגורם הבסיסי הוא נוכחותם של גנים מסוימים. אך עדיין, לא כל הנשאים של הגנים הללו סובלים ממחלות אוטואימוניות מערכתיות.

  מנגנון הטריגר להתפתחות זאבת אריתמטוזוס מערכתית יכול להיות:

  • זיהומים ויראליים שונים;
  • זיהומים חיידקיים (במיוחד סטרפטוקוקוס בטא-המוליטי);
  • גורמי לחץ;
  • שינויים הורמונליים (הריון, גיל ההתבגרות);
  • גורמים סביבתיים (לדוגמה, קרינה אולטרה סגולה).
  אבל זיהומים אינם גורמים סיבתיים של המחלה, ולכן זאבת אריתמטוזוס מערכתית אינה מדבקת לאחרים.

  רק זאבת שחפת יכולה להיות מדבקת (שחפת של עור הפנים), שכן מספר רב של מקלות שחפת מתגלים על העור, בעוד שדרך המגע של העברת הפתוגן מבודד.

  לופוס אריתמטוס, איזו תזונה מומלצת והאם יש שיטות טיפול בתרופות עממיות?

  כמו כל מחלה, לתזונה תפקיד חשוב בזאבת אריתמטוזוס. יתרה מכך, במחלה זו יש כמעט תמיד חוסר, או על רקע טיפול הורמונלי - עודף משקל גוף, חוסר בוויטמינים, יסודות קורט וחומרים פעילים ביולוגית.

  המאפיין העיקרי של דיאטת SLE הוא תזונה מאוזנת ונכונה.

  1. מזונות המכילים חומצות שומן בלתי רוויות (אומגה 3):

  • דגי ים;
  • הרבה אגוזים וזרעים;
  • שמן צמחי בכמות קטנה;
  2. פירות וירקות מכילים יותר ויטמינים ומיקרו-אלמנטים, שרבים מהם מכילים נוגדי חמצון טבעיים, הסידן והחומצה הפולית הדרושים נמצאים בכמויות גדולות בירקות ירוקים ועשבי תיבול;
  3. מיצים, משקאות פירות;
  4. בשר עוף רזה: עוף, פילה הודו;
  5. מוצרי חלב דלי שומן , במיוחד מוצרי חלב (גבינה דלת שומן, גבינת קוטג', יוגורט);
  6. דגנים וסיבים צמחיים (לחם דגנים, כוסמת, שיבולת שועל, נבט חיטה ועוד רבים אחרים).

  1. למזונות עם חומצות שומן רוויות יש השפעה רעה על כלי הדם, מה שעלול להחמיר את מהלך ה-SLE:

  • שומנים מן החי;
  • אוכל מטוגן;
  • בשרים שומניים (בשר אדום);
  • מוצרי חלב עם אחוזי שומן גבוהים וכן הלאה.
  2. זרעים ונבטים של אספסת (תרבות שעועית).
  
  צילום: אספסת גראס.
  3. שום - מגרה בעוצמה את מערכת החיסון.
  4. מנות מלוחות, חריפות, מעושנות מחזיק נוזלים בגוף.

  אם מחלות של מערכת העיכול מתרחשות על רקע של SLE או תרופות, אז המטופל מומלץ לעתים קרובות תזונה חלקיתלפי דיאטה טיפולית- טבלה מספר 1. את כל התרופות האנטי דלקתיות מומלץ ליטול עם או מיד לאחר הארוחות.

  טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית בביתאפשרי רק לאחר בחירת משטר טיפול פרטני בבית חולים ותיקון מצבים המאיימים על חיי המטופל. לא ניתן לרשום תרופות כבדות המשמשות לטיפול ב-SLE בעצמן, תרופות עצמיות לא יובילו לשום דבר טוב. להורמונים, ציטוסטטים, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות ותרופות אחרות יש מאפיינים משלהם ושלל תגובות שליליות, והמינון של תרופות אלה הוא מאוד אינדיבידואלי. הטיפול שנבחר על ידי הרופאים נלקח בבית, תוך הקפדה על ההמלצות. השמטות ואי-סדירות בנטילת תרופות אינן מקובלות.

  בִּדְבַר מתכוני רפואה מסורתית, אז זאבת אריתמטוזוס מערכתית אינה סובלת ניסויים. אף אחת מהתרופות הללו לא תמנע את התהליך האוטואימוני, אתה יכול פשוט לאבד זמן יקר. תרופות עממיות יכולות לתת את יעילותן אם הן משמשות בשילוב עם שיטות טיפול מסורתיות, אך רק לאחר התייעצות עם ראומטולוג.

  כמה תרופות מסורתיות לטיפול בזאבת אריתמטוזוס מערכתית:

  
  
  אמצעי זהירות! את כל תרופות עממיותהמכילים עשבי תיבול או חומרים רעילים יש להרחיק מהישג ידם של ילדים. יש להיזהר עם תרופות כאלה, כל רעל הוא תרופה כל עוד משתמשים בו במינונים קטנים.

  צילום, איך נראים הסימפטומים של לופוס אריתמטוזוס?

  
  תמונה: שינויים בעור הפנים בצורת פרפר ב-SLE.
  
  צילום: נגעים בעור של כפות הידיים עם זאבת אריתמטית מערכתית. בנוסף לשינויים בעור, חולה זה מראה עיבוי של המפרקים של הפלנגות של האצבעות - סימנים של דלקת פרקים.
  
  שינויים דיסטרופיים בציפורניים עם זאבת אדמנתית מערכתית: שבריריות, שינוי צבע, פסים אורכיים של צלחת הציפורן.
  
  נגעי לופוס של רירית הפה . על פי התמונה הקלינית, הם דומים מאוד לסטומטיטיס זיהומיות, שאינן נרפאות במשך זמן רב.
  
  וכך הם עשויים להיראות תסמינים מוקדמים של דיסקואיד או לופוס אריתמטוזוס עורי.
  
  וכך זה עשוי להיראות זאבת ילודים, שינויים אלו, למרבה המזל, הפיכים ובעתיד התינוק יהיה בריא לחלוטין.
  
  שינויים בעור בזאבת אדמנתית מערכתית האופיינית לילדות. הפריחה היא דימומית במהותה, מזכירה פריחות חצבת, משאירה כתמי פיגמנט שלא נעלמים לאורך זמן.
  

מחקר מקיף של נוגדנים עצמיים הקשורים לקריטריונים האימונולוגיים לזאבת אדמנתית מערכתית (ANA, anti-dsDNA ונוגדנים לקרדיוליפין), המשמש לאבחון מחלה זו.

מילים נרדפות ברוסית

אבחון סרולוגי של SLE;

נוגדנים עצמיים ב-SLE.

מילים נרדפות באנגלית

בדיקות סרולוגיות, SLE;

נוגדנים עצמיים, SLE;

קריטריונים אימונולוגיים, SLE.

באיזה חומר ביולוגי ניתן להשתמש למחקר?

דם ורידי.

איך להתכונן נכון למחקר?

• אין לעשן במשך 30 דקות לפני המחקר.

מידע כללי על המחקר

זאבת אדמנתית מערכתית (Systemic lupus erythematosus) היא מחלה אוטואימונית המאופיינת במגוון ביטויים קליניים וספקטרום רחב של נוגדנים עצמיים. בעלי המשמעות הקלינית הגדולה ביותר הסוגים הבאיםנוגדנים:

• גורם אנטי-גרעיני (ANF, שם אחר: נוגדנים אנטי-גרעיניים, ANA) הוא קבוצה הטרוגנית של נוגדנים עצמיים המכוונים נגד רכיבים של הגרעינים שלה. ANAs נמצאים ב-98% מהחולים עם SLE. רגישות גבוהה זו פירושה שתוצאת בדיקה שלילית שוללת את האבחנה של SLE. נוגדנים אלו, לעומת זאת, אינם ספציפיים ל-SLE: הם נמצאים גם בדם של חולים עם מחלות אחרות (מחלות רקמות חיבור אחרות, דלקת לבלב אוטואימונית, שחמת מרה ראשונית, כמה מחלות ממאירות). ישנן מספר דרכים לקבוע ANA בדם. השיטה של ​​תגובת פלואורסצנטי עקיפה (IRIF) באמצעות תאי אפיתל אנושיים HEp-2 מאפשרת לך לקבוע את הטיטר וסוג הזוהר. האופייניים ביותר ל-SLE הם סוגים הומוגניים, היקפיים (שוליים) ומנומרים (גרגירים) של זוהר.
• נוגדני DNA דו-גדילי (anti-dsDNA) הם נוגדנים עצמיים המכוונים כנגד ה-DNA הדו-גדילי של האדם עצמו. הם סוג של ANA. Anti-dsDNA נמצא בכ-70% מהחולים עם SLE. למרות שהרגישות של אנטי-dsDNA נגד SLE נמוכה מזו של AHA, הספציפיות שלהם מגיעה ל-100%. רגישות גבוהה זו פירושה שתוצאת בדיקה חיובית מאשרת את האבחנה של SLE.
• נוגדנים אנטי-פוספוליפידים הם קבוצה הטרוגנית של נוגדנים עצמיים המכוונים נגד פוספוליפידים והמולקולות הקשורות אליהם. קבוצה זו כוללת נוגדנים לקרדיוליפין, בטא-2-גליקופרוטאין, אנקסין V, פוספטידיל-פרוטרומבין ואחרים. ל-5-70% מהחולים עם SLE יש נוגדנים אנטי-פוספוליפידים. הסוג הנפוץ ביותר של נוגדנים אנטי-פוספוליפידים הוא נוגדני אנטי-קרדיוליפין (ACA). AKA מכוון נגד אחד הפוספוליפידים של הממברנה המיטוכונדריאלית, הנקרא קרדיוליפין (ידוע ש-AKA אינו מכוון לפוספוליפיד עצמו, אלא לאפוליפופרוטאין בפלזמה הקשור לקרדיוליפין).

אבחון SLE הוא די קשה ומורכב. הפרעות אימונולוגיות הן מאפיין אופייני למחלה זו, ובדיקות מעבדה הן חלק מאלגוריתם האבחון. כדי למנוע טעויות, הרופא (והמטופל) צריכים להבין את תפקידן של בדיקות מעבדה באבחון מחלה זו וכיצד לפרש נכון את תוצאותיהן.

בעבר, הקריטריונים האבחוניים של SLE כללו תאי LE ובדיקות סרולוגיות חיוביות כוזבות מתמשכות לעגבת. עם התפתחותן של שיטות אבחון מעבדתיות והבנה מלאה יותר של הפתוגנזה של SLE, הקריטריונים האבחוניים השתנו. הקריטריונים לסיווג של ה-American College of Rheumatology (ACR) משנת 1997 משמשים כיום לרוב לאבחון SLE. הם כוללים סימנים קליניים, ספירת דם והפרעות אימונולוגיות (11 קריטריונים בסך הכל). אם למטופל יש 4 קריטריונים או יותר של ACR, האבחנה של SLE נחשבת לסבירה. הקריטריונים האימונולוגיים ל-ACR כוללים:

• נוכחות של נוגדנים ל-DNA דו-גדילי (anti-dsDNA), נוגדנים לאנטיגן Smith (anti-Sm) אוֹנוגדנים אנטי-פוספוליפידים (כולל נוגדני אנטי-קרדיוליפין IgG ו-IgM, נוגד קרישה לזאבת ותגובות חיוביות כוזבות לעגבת) - נקודה אחת. ניתן לראות שבסיווג ACR, כל שלושת סוגי הנוגדנים העצמיים משולבים לכדי קריטריון אחד.
• נוכחות של נוגדנים אנטי-גרעיניים ANA - נקודה אחת. טיטר גבוה יותר (יותר מ-1:160) הוא ספציפי יותר עבור SLE.

בשנת 2012, הקריטריונים הללו תוקנו כדי לשקף רעיונות חדשים לגבי SLE, וכתוצאה מכך הקריטריונים לסיווג של SLE SLICC. הפרשנות של הפרעות אימונולוגיות ב-SLE עברה שינויים משמעותיים.הקריטריונים האימונולוגיים של SLICC כוללים:

• נוכחות ANA בטיטר העולה על ערך הייחוס של המעבדה - נקודה אחת;
• נוכחות אנטי-dsDNA בטיטר העולה על ערך הייחוס של המעבדה, או בעת שימוש ב-ELISA (ELISA) - פי שניים מערך המעבדה - 1 נקודה;
• נוכחות אנטי-Sm - נקודה אחת;
• נוכחות של נוגדנים אנטי-פוספוליפידים, כולל נוגדני אנטי-קרדיוליפין בטיטר גבוה ובינוני IgG, IgM ו-IgA, נוגד קרישה לזאבת, תוצאה חיובית שגויה של בדיקת אנטי-קרדיוליפין / מיקרו-תגובת משקעים לעגבת, נוגדנים לבטא-2-גליקופרוטאין IgG, IgM ו-IgA) נקודה אחת;
• רמת משלים מופחתת (C3, C4 או C50) - נקודה אחת;
• תוצאה חיובית של בדיקת Coombs הישירה (בהיעדר אנמיה המוליטית) - נקודה אחת.

אם למטופל יש 4 קריטריונים או יותר של SLICC (עם קריטריון קליני אחד ואימונולוגי אחד נדרש), האבחנה של SLE נחשבת כסבירה. ניתן לראות שקריטריון ה-ANA נותר ללא שינוי, בעוד נוגדנים אנטי-dsDNA, אנטי-Sm ואנטי-פוספוליפידים הופרדו לקריטריונים בלתי תלויים. חוץ מזה:

(2) נוגדנים נגד קרדיוליפין בטיטר נמוך אינם נלקחים עוד בחשבון;

(3) מתווספים מחלקה IgA של נוגדנים נגד קרדיוליפין ונוגדנים לבטא-2-גליקופרוטאינים;

(4) נוספו קריטריונים נוספים (ירידה ברמות המשלים, נוגדנים לבטא-2-גליקופרוטאינים וכו').

מחקר מקיף זה כלל את הנוגדנים העצמיים הנפוצים ביותר ב-SLE (נוגדנים ANA, anti-dsDNA ו-anticardiolipin). בעוד ששלושת סוגי הנוגדנים הללו הם עדיין קריטריונים חשובים, צצים קריטריונים חדשים שעשויים להיות שימושיים באבחון SLE. לכן, במקרים מסוימים זה ניתוח מורכבמשלימים בדיקות מעבדה אחרות. יש להדגיש שוב כי למרות שלבדיקות מעבדה יש ​​תפקיד עצום באבחון של SLE, יש להעריך אותן רק בשילוב עם נתונים קליניים.

למה משמש המחקר?

• לאבחון של זאבת אדמנתית מערכתית.

מתי מתוכנן הלימודים?

• אם יש תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית: חום, נגעים בעור (אריתמת פרפר, פריחות דיסקואידיות ואחרות על עור הפנים, האמות, החזה), דלקת פרקים/פרקים, דלקת ריאות, פריקרדיטיס, אפילפסיה, נזק לכליות;
• בנוכחות שינויי SLE טיפוסיים ב ניתוח קלינידם: אנמיה המוליטית, לויקופניה או לימפופניה, טרומבוציטופניה.

מה משמעות התוצאות?

ערכי התייחסות

1. גורם אנטי-גרעיני

תוצאה: שלילית.

2. נוגדנים ל-DNA דו-גדילי (anti-dsDNA), IgG: 0 - 25 IU/ml.

3. נוגדנים לקרדיוליפין, IgG: 0 - 10 U/ml.

נוגדנים לקרדיוליפין, IgM: 0 - 10 IU/ml.

קריטריונים אימונולוגיים ל-SLE (ACR, 1997):

• נוגדנים אנטי-dsDNA, אנטי-Sm או אנטי-פוספוליפידים (כולל נוגדני IgG ו-IgM אנטי-קרדיוליפין, נוגד קרישה של לופוס ותגובות עגבת חיוביות כוזבות);

קריטריונים אימונולוגיים ל-SLE (SLICC, 2012):

• תוצאה חיובית נגד dsDNA שהיא פי שניים מערך המעבדה הייחוס (כאשר משתמשים בשיטת ELISA);
• נוגדני anticardiolipin IgG, IgM או IgA בטיטר גבוה או בינוני;
• קריטריונים בלתי תלויים אחרים: אנטי-Sm, ירידה ב-C3, C4 או C50, בדיקת Coombs ישירה חיובית.

מה יכול להשפיע על התוצאה?

• הזמן שחלף מאז הופעת המחלה;
• פעילות המחלה.



הערות חשובות

• יש להעריך את תוצאת הניתוח יחד עם הנתונים של מחקרים מעבדתיים ואינסטרומנטליים נוספים;
• כדי לקבל תוצאה מדויקת, יש לפעול לפי המלצות ההכנה לבדיקה.

מי מזמין את המחקר?

רופא כללי, מטפל, ראומטולוג.

סִפְרוּת

• פטרי מטאל אל. גזירה ותיקוף של קריטריוני הסיווג של Systemic Lupus International Collaborating Clinics עבור זאבת אריתמטית מערכתית. דלקת פרקים ראוום. 2012 אוגוסט;64(8):2677-86. doi: 10.1002/art.34473.
• Gibson K, Goodemote P, Johnson S. FPIN של חקירות קליניות: בדיקת נוגדנים לזאבת אריתמטית מערכתית. אני רופא משפחתי. 15 בדצמבר 2011;84(12):1407-9.
• Yu C, Gershwin ME, Chang C. קריטריונים אבחוניים לזאבת אדמנתית מערכתית: סקירה ביקורתית. J אוטואימונית. 2014 פברואר-מרץ;48-49:10-3.
• Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. אבחון של לופוס אריתמטוזוס מערכתי. אני רופא משפחתי. 2003 בדצמבר 1;68(11):2179-86.

זאבת אדמנתית מערכתית

אירינה אלכסנדרובנה זבורובסקאיה - דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור, פרופסור במחלקה לטיפול בבתי חולים עם קורס ראומטולוגיה קלינית, הפקולטה לחינוך רפואי לתואר שני, מדינת וולגוגרד האוניברסיטה הרפואית, מנהל המוסד הפדרלי של המדינה התקציבית "מכון מחקר לראומטולוגיה קלינית וניסויית" של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, ראש המרכז האזורי לאוסטאופורוזיס, חבר הנשיאות של איגוד הראומטולוגים של רוסיה, חבר בוועדות המערכת של כתבי העת "ראומטולוגיה מדעית ומעשית" ו"ראומטולוגיה מודרנית"

הַגדָרָהזאבת אדמנתית מערכתית (Systemic lupus erythematosus) היא מחלה אוטואימונית מערכתית כרונית הקשורה באופן פתוגנטי להפרעות כאלה של ויסות חיסוני הגורמות לייצור יתר של מגוון רחב של נוגדנים עצמיים אורגניים לא-ספציפיים למרכיבים שונים של הגרעין ותסביכי מערכת החיסון, שבה מתפתח תהליך אימונו-דלקתי באיברים שונים. ורקמות, המובילות ככל שהמחלה מתקדמת להיווצרות אי ספיקת איברים מרובה.SLE היא אחת המחלות המפוזרות הקשות ביותר של רקמת החיבור, המאופיינת בנזק אוטואימוני מערכתי לרקמת החיבור וכלי הדם. אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה 1. שכיחות SLE היא בערך 15-50:100,000 מהאוכלוסייה. נשים גיל הפוריותלחלות פי 8-10 יותר מגברים.2. המחלה מתפתחת לעיתים קרובות בקרב קרובי משפחה של חולי SLE, הקונקורדנציה בתאומים מגיעה ל-50%.3. שכיחות המחלה בקרב נציגי גזעים וקבוצות אתניות שונות אינה זהה: היא מופיעה לרוב אצל שחורים, מעט פחות אצל היספנים ואסיאתים, ולפחות לעתים קרובות אצל לבנים. אֶטִיוֹלוֹגִיָה.לא זוהתה סיבה אחת ל-SLE. מאמינים כי הקשר המורכב בין גורמים סביבתיים, מאפיינים גנטיים של התגובה החיסונית ורמות הורמונליות יכולים להשפיע על הופעת המחלה והביטויים הקליניים שלה. 1. לחולים רבים יש אינדיקציות לרגישות מוגברת של העור לאור השמש, או רגישות לאור.עם SLE מפותח, אפילו חשיפה קצרה לשמש עלולה להוביל לא רק להופעת שינויים בעור, אלא גם להחמרה של המחלה כולה. ידוע שקרניים אולטרה סגולות עלולות לגרום לשינויים בגנום של תאי העור, שהופכים למקור לאנטיגנים אוטומטיים המפעילים ומשמרים את התהליך הדלקתי החיסוני.

• קרינה אולטרה סגולה מעוררת אפופטוזיס (מוות מתוכנת) של תאי עור. זה מוביל להופעה של אוטואנטיגנים תוך תאיים על הממברנה של תאים "אפופטוטיים" ובכך מעורר התפתחות של תהליך אוטואימוני אצל אנשים בעלי נטייה גנטית.
• למעט קרינה אולטרה סגולה (בדרך כלל UV-B, לעיתים רחוקות UV-A), המעוררת החמרות של SLE, תפקידם של גורמים סביבתיים אחרים בפתוגנזה של המחלה לא הוכח. רגישות יתר לאור השמש מתגלה ב-70% מהחולים.

2. לפעמים החמרות קשורות באכילת נצרי אספסת או עם כימיקלים מסוימים, כמו הידרזין. 3. נתונים על הקשר של זיהומים ויראליים (כולל רטרו-ויראליים) עם SLE סותרים. 4. בנוסף, טיפול בתרופות מסוימות עלול להוביל לתסמונת זאבת הנגרמת על ידי תרופות, אשר, עם זאת, שונה באופן משמעותי מ-SLE בביטויים קליניים ובספקטרום נוגדנים עצמיים. 5. הורמוני המין מעורבים ביצירת סבילות אימונולוגית ולכן ממלאים תפקיד חשוב בפתוגנזה של SLE. לכן נשים בגיל הפוריות חולות פי 7-9 יותר מגברים, ובקדם ואחרי גיל המעבר - רק פי 3. בנוסף, בחולים עם SLE, חילוף החומרים של אנדרוגנים ואסטרוגנים עלול להיפגע. 6. עם זאת, ידוע ש-SLE יכול להופיע גם בילדים וגם אצל קשישים וסניליים. 7. בקרב ילדים, SLE מופיע פי 3 יותר אצל בנות מאשר אצל בנים. יחס דומה בין נקבות לזכרים נצפה גם מעל גיל 50 שנים. עמדה זו מאושרת גם על ידי העובדה כי במהלך ההריון, מיד לאחר הלידה וההפלה, נצפית החמרה של המחלה. אצל גברים הסובלים מ-SLE מתגלה ירידה ברמות הטסטוסטרון ועלייה בהפרשת אסטרדיול. לכן, ישנם אישומים עקיפים לתפקיד האטיולוגי (או "הטריגר") של הגורמים הבאים:

• זיהום ויראלי ו/או חיידקי, גורמים סביבתיים;
• נטייה תורשתית;
• הפרעות בוויסות הורמונלי.
• האפשרות של אטיולוגיה ויראלית של SLE מעידה על שיעור שכיחות גבוה אצל אנשים הנוטים למחלות ויראליות תכופות. זה ידוע כי וירוסים יכולים לא רק לפגוע בתאי איברים ומערכות, ולגרום להיווצרות של אוטואנטיגנים רבים, אלא גם להשפיע על הגנום של תאים אימונו-מוכשרים, מה שמוביל להפרה של מנגנוני הסובלנות האימונולוגית וסינתזה של נוגדנים.
• התקבלו נתונים על תפקידם של חצבת ונגיפים דמויי חצבת במקור המחלה. נמצאו וירוסים פגומים המכילים RNA.
• נחשפה "חיקוי מולקולרי" של חלבונים ויראליים ואוטואנטיגנים של "זאבת" (Sm ואחרים). אישור עקיף לתפקיד האטיולוגי (או ה"טריגר") של זיהום ויראלי הוא זיהוי תכוף יותר של סימנים סרולוגיים של זיהום בנגיף אפשטיין-בר בחולי SLE מאשר באוכלוסיה, היכולת של DNA חיידקי לעורר את הסינתזה של נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים.
• תיאורטית, וירוסים יכולים לגרום לדעות באינטראקציות של לימפוציטים ולהשפיע על ביטויי המחלה. עם זאת, אין עדות ישירה לכך שהתרחשות SLE בבני אדם נגרמת על ידי גורמים זיהומיים.

גורמים סביבתיים

גורמים גנטיים.

• מחקרי משפחה ותאומים מצביעים על נטייה גנטית ל-SLE. המחלה מופיעה לעיתים קרובות במשפחות עם מחסור במרכיבי משלים בודדים. כמה אלואנטיגנים (Ar HLA-DR2, HLA-B8 ו-HLA-DR3) שכיחים הרבה יותר בחולי SLE מאשר באוכלוסייה הכללית.
• השכיחות של SLE עולה בנוכחות הפלוטיפים HLA-A1, B8, DR3. השערה זו מאושרת גם על ידי העובדה שאם אחד מהתאומים מפתח SLE, אז הסיכון לפתח את המחלה בשני עולה פי 2. אמנם, באופן כללי, רק ל-10% מחולי SLE יש קרובי משפחה (הורים או אחים) במשפחותיהם הסובלים ממחלה זו, ורק 5% מהילדים שנולדו במשפחות שבהן אחד ההורים חולה ב-SLE מפתחים מחלה זו. יתרה מכך, עד היום לא ניתן היה לזהות את הגן או הגנים האחראים להתפתחות SLE.
• אוטואימוניות. אובדן סבילות לאנטיגנים עצמיים נחשב לקשר מרכזי בפתוגנזה של SLE. חולים נוטים לפתח נוגדנים עצמיים, פעילות מוגברתלימפוציטים B וחוסר תפקוד של לימפוציטים T.

השפעות הורמונליות.

• SLE מתפתח בעיקר אצל נשים בגיל הפוריות, אך לגורמים הורמונליים עשויה להיות השפעה רבה יותר על ביטויי המחלה מאשר על הופעתה.
• בנשים בגיל הפוריות הסובלות מ-SLE ישנה סינתזה מוגזמת של אסטרוגנים ופרולקטין הממריצים את התגובה החיסונית ומחסור באנדרוגנים בעלי פעילות מדכאת חיסונית. אצל גברים הסובלים מ-SLE קיימת נטייה להיפואנדרוגנמיה וייצור יתר של פרולקטין.
• מאמינים כי אסטרוגנים תורמים להפעלה הפוליקלונלית של לימפוציטים B. בנוסף, כפי שכבר צוין, יש לציין כי הסימנים הקליניים והמעבדתיים של המחלה האופיינית ל-SLE עשויים להופיע בחלק מהחולים בשימוש ממושך בתרופות שונות (אנטיביוטיקה, סולפנילאמיד, תרופות נגד שחפת ואחרות).

תופעה זו נגרמת על ידי הפרעות בתהליכי האצטילציה אצל אנשים בעלי נטייה להתפתחות SLE. לפיכך, יהיה הגורם המזיק אשר יהיה (זיהום ויראלי, תרופות, הדבקה, מתח נוירו-נפשי וכו'), הגוף מגיב בהגברת היווצרות נוגדנים כנגד מרכיבי התאים שלו, מה שמוביל לנזק שלהם, המתבטא בתגובות דלקתיות ב איברים ומערכות שונות.

פתוגנזה

הוכח שהגורם הבסיסי למחלה הוא ייצור בלתי מבוקר של נוגדנים ואובדן סבילות לאנטיגנים עצמיים, נזק לרקמות על ידי נוגדנים עצמיים וקומפלקסים של מערכת החיסון . הפרעות בולטות בתגובה החיסונית לאנטיגנים אופייניות, כולל הפעלה מוגזמת של לימפוציטים מסוג T ו-B והפרה של מנגנוני ויסותם.

• בשלב מוקדם של המחלה, שולטת הפעלה פוליקונלית (תאי B) של חסינות.
• בעתיד, הפעלה ספציפית לאנטיגן (תאי T) של חסינות שולטת.
• ההפרעה החיסונית הבסיסית העומדת בבסיס ה-SLE היא פגמים מולדים או מושרים במוות תאי מתוכנת (אפופטוזיס).
• תפקידם של מנגנונים ספציפיים לאנטיגן מעיד על כך שנוגדנים עצמיים מיוצרים ב-SLE רק בכ-40 מתוך יותר מ-2,000 רכיבים תאיים בעלי פוטנציאל אוטואנטיגניים, שהחשובים שבהם הם DNA וקומפלקסים נוקלאופרוטאין תוך-תאיים רב-ערכיים (נוקלאוזומים, ריבונוקלאופרוטאין, Ro /La וכו'). .). האימונוגניות הגבוהה של האחרון נקבעת על ידי היכולת להצליב קולטנים של תאי B ולהצטבר על פני השטח של תאים "אפופטוטיים". מאופיין במגוון פגמים בחסינות התאית, המאופיינים בייצור יתר של Th2-ציטוקינים (IL-6, IL-4 ו-IL-10). האחרונים הם גורמי הפעלה אוטוקריניים עבור לימפוציטים B המסנתזים נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים. יחד עם זאת, לאסטרוגנים יש את היכולת לעורר את הסינתזה של ציטוקינים Th2.

אולי הפרעות אלו מבוססות על שילוב של נטייה גנטית עם הפעולה גורמים שלילייםסביבה. תפקידם של גורמים גנטיים בפתוגנזה של SLE מאושש על ידי סיכון גבוה יותר למחלה והופעת נוגדנים עצמיים האופייניים לה בנשאים של גנים מסוימים, במיוחד HLA class II ו-III. 1. תוצאות מחקרים גנאלוגיים מצביעות על קיומם של גנים שאינם רגישים ל-HLA ל-SLE, וכי אצל נשים, נשיאת הגנים הללו מובילה ל הפרעות אוטואימוניותלעתים קרובות יותר מאשר אצל גברים. ככל שלאדם יש יותר גנים SLE, כך הסיכון שלו לחלות במחלה גבוה יותר. נראה שלפחות 3-4 גנים שונים נדרשים להתפתחות SLE ברוב המקרים. 2. הפרעות בתגובה החיסונית בחולי SLE מובילות לייצור מתמיד של נוגדנים עצמיים וליצירת קומפלקסים חיסוניים.

• לא נמצאו גנים של אימונוגלובולינים שיהיו אחראים רק לסינתזה של נוגדנים עצמיים בחולי SLE. עם זאת, הוכח שאימונוגלובולינים בעלי אזורים משתנים דומים שולטים בסרום של חולים אלו. זה מצביע על כך שבמטופלי SLE, שגשוג של שיבוטים בודדים של לימפוציטים מסוג B המייצרים נוגדנים עצמיים בעלי זיקה גבוהה עשויה לגדול.

• על פי רוב המחקרים של מודלים ניסיוניים של SLE בעכברים, לימפוציטים T ממלאים את התפקיד החשוב ביותר בפתוגנזה של המחלה. הוכח שייצור של נוגדנים עצמיים מעורר לא רק על ידי לימפוציטים CD4, אלא גם על ידי אוכלוסיות אחרות של לימפוציטים מסוג T, כולל לימפוציטים CD8 ולימפוציטים מסוג T שאינם מבטאים CD4 או CD8.

ההפעלה של לימפוציטים מסוג B ו-T אוטו-ריאקטיביים ב-SLE נובעת מסיבות רבות, כולל פגיעה בסובלנות אימונולוגית, מנגנוני אפופטוזיס, ייצור של נוגדנים אנטי-אידיוטיפיים, הפרשת קומפלקסים חיסוניים ושגשוג של תאים השולטים בתגובה החיסונית. נוצרים נוגדנים עצמיים שהורסים את תאי הגוף עצמו ומובילים להפרה בתפקודם.

• החיפוש והמחקר של מבנה האנטיגנים אליהם מיוצרים נוגדנים עצמיים אינם מפסיקים. אנטיגנים מסוימים הם מרכיבים של התאים של הגוף עצמו (נוקלאוזומים, ריבונוקלאופרוטאין, אנטיגנים משטחים של אריתרוציטים ולימפוציטים), אחרים הם ממקור אקסוגני ודומים במבנה לאוטואנטיגנים (לדוגמה, החלבון של וירוס הסטומטיטיס שלפוחית ​​​​הבית, בדומה ל-cSm אַנְטִיגֵן)
• ההשפעה המזיקה של חלק מהנוגדנים העצמיים נובעת מהקשירה הספציפית שלהם לאנטיגנים, כגון אנטיגנים משטחים של אריתרוציטים וטסיות דם. נוגדנים עצמיים אחרים מגיבים בצלב עם אנטיגנים מרובים - לדוגמה, נוגדני DNA יכולים להיקשר ללמינין של קרום הבסיס הגלומרולרי. לבסוף, נוגדנים עצמיים נושאים מטען חיובי ולכן יכולים להיקשר למבנים בעלי מטען שלילי כגון קרום הבסיס הגלומרולרי. קומפלקסים של אנטיגן-נוגדנים יכולים להפעיל משלים, מה שמוביל לנזק לרקמות. בנוסף, התקשרות נוגדנים לממברנת התא עלולה להוביל להפרעה בתפקוד התא גם בהיעדר הפעלת משלים.
• קומפלקסים חיסוניים ונוגדנים עצמיים במחזור גורמים לנזק לרקמות ולחוסר תפקוד איברים.

נגעים של העור, הריריות, מערכת העצבים המרכזית, הכליות והדם אופייניים. האופי האוטואימוני של המחלה מאושר על ידי קביעת ANAT (נוגדנים אנטי-גרעיניים) בדם וזיהוי קומפלקסים חיסוניים ברקמות. כל הביטויים הקליניים של SLE הם תוצאה של פגיעה בהומור (סינתזה של נוגדנים אנטי-גרעיניים) וחסינות תאית.

• התפתחות של זאבת נפריטיס אינה קשורה להשקעת קומפלקסים חיסוניים במחזור (כמו בצורות מסוימות של דלקת כלי דם מערכתית), אלא עם היווצרות מקומית (במקום) של קומפלקסים חיסוניים. ראשית, אנטיגנים גרעיניים (DNA, נוקלאוזומים וכו') נקשרים למרכיבי הגלומרולי של הכליה, ולאחר מכן מקיימים אינטראקציה עם הנוגדנים המתאימים. מנגנון אפשרי נוסף הוא תגובת צולבת של נוגדני אנטי-DNA עם רכיבים גלומרולריים.
• תפקוד לקוי של המערכת הרטיקולואנדותל (RES). מחזור ארוך טווח של קומפלקסים חיסוניים תורם להשפעותיהם הפתוגניות, שכן עם הזמן, RES מאבד את יכולתו להסיר קומפלקסים חיסוניים. נמצא כי SLE נצפה לעתים קרובות יותר אצל אנשים עם גן C4a פגום.
• נוגדנים עצמיים יכולים לגרום למספר הפרעות:

- AT לאריתרוציטים, לויקוציטים וטסיות דם מובילים לציטופניה חיסונית; - הפרעה בתפקוד הסלולרי. AT ללימפוציטים מפרים את התפקוד ואת האינטראקציות הבין-תאיות; AT אנטי-עצבי, חודר דרך BBB (מחסום דם-מוח), פוגע בתאי העצב; - היווצרות קומפלקסים חיסוניים. קומפלקסים של AT נגד DNA מקורי תורמים להתרחשות של נזק אוטואימוני לכליות ולאיברים אחרים בחולים עם SLE.

• תפקוד לקוי של לימפוציטים. בחולי SLE נצפים שילובים שונים של היפראקטיביות של לימפוציטים B ותפקוד לקוי של תאי CD8+- ו-CD4+, מה שמוביל לייצור נוגדנים עצמיים וליצירת מספר רב של קומפלקסים חיסוניים אלו.

1. דלקת חיסונית מערכתית עשויה להיות קשורה לנזק תלוי ציטוקינים (IL-1 ו-TNF-alpha) באנדותל, הפעלה של לויקוציטים ומערכת המשלים. ההנחה היא שלמנגנון האחרון יש חשיבות מיוחדת בתבוסה של אותם איברים שאינם נגישים לקומפלקסים של מערכת החיסון (לדוגמה, מערכת העצבים המרכזית).

לפיכך, נטייה ל-SLE עשויה להיקבע גנטית. הביטויים הקליניים של המחלה נקבעים על ידי מספר גנים, שחדירתם תלויה במין ובפעולת גורמים סביבתיים. יחד עם זאת, הגורמים למחלה עשויים להיות שונים בחולים שונים.

שינויים מורפולוגיים

שינויים מיקרוסקופיים אופייניים . גופי המטוקסילין . במוקדי הנזק לרקמת החיבור נקבעות מסות אמורפיות של חומר גרעיני, מוכתמות בהמטוקסילין בצבע סגול-כחול. נויטרופילים שבלעו גופים כאלה במבחנה נקראים תאי LE. נמק פיברינואיד . אנו רואים קומפלקסים חיסוניים ברקמת החיבור ובדפנות כלי הדם, המורכבים מ-DNA, AT ל-DNA ומשלים, הם יוצרים תמונה של "נמק פיברינואיד". טָרֶשֶׁת. תופעת "קליפת הנורה". “ נצפתה בכלי הטחול של חולים עם SLE עם שקיעה קונצנטרית פריוואסקולרית אופיינית של קולגן. שינויים בכלי הדם -שינויים פיברינואידים, עיבוי האנדותל מתפתח באינטימה. שינויים ברקמות. עוֹר.עם נגעים בעור קלים, נצפית רק חדירת לימפוציטים לא ספציפית. במקרים חמורים יותר, מתרחשת שקיעה של Ig, משלים ונמק (אזור הצומת הדרמואפידרמי). באזורים דיסקואידים קלאסיים יש פקקים זקיקים, היפרקרטוזיס וניוון אפידרמיס. פגשו ופתחו נזק לדפנות כלי העור הקטנים (דלקת כלי דם לויקוקלסטית). כליות.השקיעה והיווצרות של קומפלקסים חיסוניים במסנגיום ובקרום הבסיס הגלומרולרי מובילים להתפתחות של גלומרולונפריטיס ב-SLE. הפרוגנוזה של המחלה וטקטיקות הטיפול תלויות בלוקליזציה של פיקדונות של קומפלקסים חיסוניים, סוג מורפולוגי, מידת הפעילות וחומרת השינויים הבלתי הפיכים.

• סימן אופייני לנזק לכליות ב-SLE הוא שינוי תקופתי בתמונה ההיסטולוגית של דלקת כליות, בהתאם לפעילות המחלה או הטיפול המתבצע. ביופסיה של כליה מאפשרת להעריך את פעילות התהליך (דלקת חריפה) ואת הכרוניות שלו (גלומרולוסקלרוזיס ושינויים בין תאי סיבי). פגיעה חריפה בכליות מגיבה טוב יותר לטיפול.
• Mesangial nephritis מתרחשת עקב שקיעת Ig במזנגיום, נחשבת לנזק הכליות השכיח והקל ביותר ב-SLE.
• דלקת כליות שגשוגית מוקדית מאופיינת במעורבות של מקטעים גלומרולריים בלבד בפחות מ-50% מהגלומרולי, אך עלולה להתקדם למעורבות גלומרולרית מפוזרת.
• דלקת כליות שגשוגית מפוזרת מתרחשת עם שגשוג תאי של רוב המקטעים הגלומרוליים ביותר מ-50% מהגלומרולי.
• דלקת כליות קרומית היא תוצאה של שקיעת Ig באפיתל ובלולאות נימיות היקפיות ללא שגשוג של תאים גלומרולריים, היא נדירה, אם כי בחלק מהחולים יש שילובים של שינויים פרוליפרטיביים וקרוםיים. עם נפריטיס קרומי, הפרוגנוזה טובה יותר מאשר עם שגשוג.
• ניתן להבחין בדלקת אינטרסטיציאלית בכל ההפרעות שתוארו לעיל.

אינדיקטורים כגון פעילות ואינדקס כרוניות של גלומרולונפריטיס משקפים, בהתאמה, את חומרת הנזק לכליות ואת חומרת השינויים הבלתי הפיכים. נמק גלומרולרי, סהרוני אפיתל, פקקים הילינים, הסתננות בין-תאי, ו דלקת כלי דם נמקית- סימנים לפעילות גבוהה של גלומרולונפריטיס. למרות ששינויים אלו מצביעים על סיכון גבוה לאי ספיקת כליות, הם עשויים להיות הפיכים. מאפיינים היסטולוגיים של פגיעה בלתי הפיכה בכליות, שבה טיפול מדכא חיסוני אינו יעיל והסיכון לאי ספיקת כליות גבוה ביותר, הם גלומרולוסקלרוזיס, סהרונים סיביים, פיברוזיס אינטרסטיציאלי וניוון צינורי. עם מדד כרוני גבוה של גלומרולונפריטיס, בחירת הטיפול נקבעת על ידי ביטויים חוץ-כליים של SLE. CNS.השכיחים ביותר הם שינויים דלקתיים בכלי הדם הקטנים (אם כי גם כלי דם גדולים עשויים להיות מושפעים), מיקרו-אוטמים ומיקרודימומים, שאינם תמיד מתואמים עם ממצאים בטומוגרפיה ממוחשבת (CT), MRI (הדמיית תהודה מגנטית) ובדיקה נוירולוגית. זה עם נזק לכלים קטנים כי זה יכול להיות קשור תסמונת אנטי-פוספוליפיד. דלקת כלי דם.נזק לרקמות ב-SLE מתרחש עקב נגעים דלקתיים, אימונוקומפלקסים של נימים, ורידים ועורקים. נזק אחר.

• סינוביטיס לא ספציפי וחדירת שרירים לימפוציטים מתרחשים לעתים קרובות.
• אנדוקרדיטיס לא חיידקית אינה נדירה והיא בדרך כלל אסימפטומטית. עם זאת, במחצית מהחולים, נמצא אנדוקרדיטיס ורודיטיס לא חיידקית (Libman-Sachs) עם פגיעה במסתמים המיטרליים, התלת-קוספידיים בדרך כלל והיווצרות אי ספיקה שלהם, דלקת קרום הלב הסרוסית-פיברינית, שריר הלב.

מִיוּן אפשרויות זרימה בהתחשב באופי הופעת המחלה, מהירות ההתקדמות, משכה הכולל, מידת המעורבות של איברים ומערכות בתהליך, כמו גם התגובה לטיפול, ישנן שלוש גרסאות של הקורס:

• חַד.
• תת-חריף.
• כְּרוֹנִי.

במקרה של אקוטיהמחלה מתפתחת בפתאומיות עם חום גבוה, פוליארתריטיס, סרוסיטיס, פריחות בעור. ירידה מתקדמת במשקל, חולשה. מזה מספר חודשים הולכת וגוברת הפוליסינדריטיס, גלומרולונפריטיס מפוזרת חמורה עם אי ספיקת כליות פרוגרסיבית ו- meningoenעלו לידי ביטוי. תוחלת החיים במקרים אלו אינה עולה על 1-2 שנים, בטיפול מודרני היא יכולה לעלות משמעותית אם ניתן להשיג הפוגה קלינית יציבה. עבור תת אקוטיהמחלה מתפתחת לאט יותר ובגלים; נגעים בעור, ארתרלגיה ודלקת פרקים, פוליסרוזיטיס, סימנים של דלקת כליות, תסמינים כלליים אינם מופיעים בו זמנית. אף על פי כן, בשנים הקרובות נקבע האופי הפוליסינדרומי של התהליך, האופייני כל כך ל-SLE. לגרסה כרוניתמהלך המחלה מתבטא במשך זמן רב בהישנות של תסמונות אינדיבידואליות, ההופעה אופיינית לתסמונת המפרקית (ארתרלגיה חוזרת ופוליארתריטיס) ורק בהדרגה מצטרפות תסמונות אחרות - Raynaud, Werlhof, פגיעה במערכת העצבים (תסמונת אפילפטיפורמית). ), כליות, עור (תסמונת זאבת דיסקואידית), ממברנות סרוסיות. בסופו של דבר מצטרפת הקצ'קסיה המובעת. על פי נתונים קליניים ומעבדתיים, 3 דרגות פעילות נבדלות:

• אניתוֹאַר,
• IIתוֹאַר,
• IIIתוֹאַר.

מרפאה הופעת המחלה SLE עשוי להתחיל בנזק למערכת אחת ולאחר מכן להתפשט לאחרות, או בנזק למספר מערכות בו זמנית. נוגדנים עצמיים מתגלים כבר בתחילת המחלה. הקורס משתנה מתון עם החמרות מזדמנות ועד כרוני חמור או פולמיננטי. ברוב החולים, החמרות מתחלפות בתקופות של שיפור יחסי. לכ-20% מהחולים לאחר החמרה יש הפוגה מלאה, שבמהלכה אין צורך בטיפול. במקרים טיפוסיים, המחלה מתפתחת לרוב אצל נשים צעירות בגילאי 20-30, החל מחולשה, ירידה במשקל, טמפרטורת גוף תת חום, פריחות שונות בעור, הפרעות עצביות ונפשיות (תסמונת אפילפטיפורמית), כאבי שרירים ומפרקים. מציינים נטייה ללוקופניה ו- ESR מואץ, בשתן נמצאות מיקרוהמטוריה ופרוטאינוריה קלה. המחלה מתרחשת לעתים קרובות לאחר לידה, הפלה, השחמה. למטופלים רבים היו בעבר תגובות אלרגיות לתרופות ומזונות. לפעמים המחלה מתבטאת בחום גבוה, שיכול להיות תת חום, והפוגה, וספיגה, ירידה חמורה במשקל, דלקות פרקים, פריחות בעור. בהדרגה מעורבים בתהליך יותר ויותר איברים חדשים, המחלה מתקדמת בהתמדה ומתווספים סיבוכים זיהומיים. הסימפטומטולוגיה של המחלה כל כך משתנה, שאולי, אי אפשר לפגוש בפרקטיקה הקלינית שני חולים עם תסמינים דומים. במקרים מסוימים, הסימנים הראשונים של המחלה עשויים להיות ביטויים כלליים הדומים לתסמונת "כמו שפעת": חולשה כללית גוברת, חוסר תיאבון, ירידה במשקל, חום עם צמרמורות והזעות, חולשה, עייפות, ירידה ביכולת לעבוד עם לפעמים. תסמונת פיברומיאלגיה, כאבי ראש. בהקשר זה, SLE יכול להופיע במסווה של מחלות אחרות, ולכן קשה לאבחן אותה בתחילתה. במקרים אחרים יש נגע של איברים ומערכות בודדים על רקע חום. פחות שכיחות הן צורות כלליות (משבר לופוס) עם נגעים מרובים באיברים. פוליסינדריות היא אופיינית 1. כסימפטום ראשוני - חוםמתרחש ב-25% מהמקרים. 2. עור וקרום רירי.

• נגעים דיסקואידים עם טלנגיאקטזיות (לעתים קרובות יותר עם קורס כרוני SLE).
• מהצד של העור, אופייניות פריחות אדמתיות על הפנים באזור כנפי האף, עצמות זיגומטיות הדומות ל"פרפר".

על האוזניים, קצות האצבעות (נימי האצבעות), התקרחות.

• אריתמה של הפנים עשויה להיות לא יציבה, אך מתגברת מעת לעת, במיוחד לאחר השחמה או חשיפה לקור.

• לפעמים נצפים אלמנטים שלפוחיות או maculopacular, אורטיקריה, אריתמה פולימורפית exudative, פריחה, panniculitis.
• ישנם דיווחים על פריחות דמויות פסוריאזיס שאינן מצטלקות עם טלנגיאקטזיות והיפרפיגמנטציה. לפעמים, אפילו קשה להבדיל מפסוריאזיס (שנצפתה בזאבת עורית תת-חריפה).

• פריחות אדמתיות אפשריות בקרקפת ונשירת שיער (עד התקרחות). שלא כמו זאבת דיסקואידית, שיער שנשר יכול לצמוח בחזרה ב-SLE. לוקח להם כמה חודשים להסתעף שוב. במקרים מסוימים, השיער על הראש מתחיל להישבר במרחק של 1-3 ס"מ מפני השטח של העור באזורים הקדמיים והזמניים לאורך קו השיער.
• דלקת כלי דם אפשרית של העור, המתבטאת: פריחות פפולונקרוטיות דימומיות, דלקת כלי דם נודולרית-כיבית של הרגליים, היפרפיגמנטציה, אוטם של קפלי הציפורניים, גנגרנה של האצבעות.
• לפעמים יש מה שנקרא לופוס-cheilitis - נפיחות ו היפרמיה גדושהגבול אדום של השפתיים עם קשקשים יבשים צפופים, קרום, שחיקות, ואחריו ניוון ציטרי.
• לפעמים נמצא אננתמה על הרירית חיך קשה, לחיים, שפתיים, על החניכיים, לשון בצורה של כתמים אדמתיים-בצקתיים, סטומטיטיס שחיקה וכיבית, נגעים שחוקים וכיבים של האף-לוע.

אגב, יש להדגיש שלא תמיד יש צורך בשינויי עור, ובשל אי הספציפיות התכופה של שינויים אלו, יש צורך לבצע דיפרנציאל. אבחון עם מחלות עור אחרות. ב-25% מהחולים - תסמונת סיוגרן משנית. 3. כלים.

• לכל חולה שלישי עם SLE יש תופעת Raynaud, המאופיינת בשינויים בצבע העור של הידיים או הרגליים (הלבנה ו/או ציאנוזה) שאינם קבועים, אלא התקפים. אופייני הוא אופי דו - או תלת פאזי של הפרעות בזרימת הדם, כאשר לאחר הלבנה ו/או ציאנוזה של האצבעות, מתפתחת היפרמיה תגובתית. הפרעות טרופיות של עור האצבעות מתרחשות בהדרגה, וככלל, מוגבלות לקצות האצבעות.
• SLE מאופיין במפרצת כלי דם, פקקת (שינויים פיברינואידים בדפנות כלי הדם בשילוב עם תגובה תאית).
• לפעמים, בעיקר על העור של הגפיים התחתונות, יש פריחות נקודתיות דימומיות בגודל של ראש סיכה, שעשויות לנבוע מטרומבוציטופניה או דלקת כלי דם דימומית. במקרים מסוימים, במיוחד עם תסמונת אנטי-פוספוליפידים משנית, יש livedo reticularis (תבנית שיש של העור בגפיים ובגו).
• בפריפריה - תסמונת thromboangiitis obliterans עם קלאודיקציה לסירוגין ופלביטיס נודדת - תסמונת Buerger.
• למרות שפקקת יכולה להתפתח בנוכחות דלקת כלי דם, ישנן עדויות הולכות וגדלות לכך שנוגדנים אנטי-פוספוליפידים (נוגדני זאבת, נוגדנים נגד קרדיוליפין) גורמים לפקקת בהיעדר דלקת. בנוסף, ההשפעה ארוכת הטווח של מתחמי מערכת החיסון על קיר כלי דםו-hyperlipoproteinemia, המתפתחת במהלך טיפול בגלוקוקורטיקואידים, נוטים להתפתחות של מחלת עורקים כליליים, לכן, עבור חלק מהחולים, טיפול נוגד קרישה חשוב יותר מדיכוי חיסוני

4. סרוסיטים.

• במהלך פרוגרסיבי חריף של SLE, דלקת כלי דם של כלי הדם הכליליים אפשריים, עם זאת, הגורם העיקרי לאוטם שריר הלב בחולים עם SLE הוא טרשת עורקים עקב טיפול ארוך טווח בסטרואידים;
• ב-SLE, התהליך הפתולוגי עשוי לכלול גם את האנדוקרדיום, שתכונה של הנגע שלו היא ההתפתחות אנדוקרדיטיס ספטית Libman-Saks, המתקדם עם עיבוי של האנדוקרדיום הקודקודי באזור הטבעת האטrioventricular, לעתים רחוקות יותר בשסתום אבי העורקים; בדרך כלל אסימפטומטי ומתגלה בבדיקה אקוקרדיוגרפית; לעיתים רחוקות מאוד מוביל להתפתחות של מומי לב בעלי משמעות המודינמית. שינויים פתומורפולוגיים אלו נמצאים בדרך כלל בנתיחה. בתסמונת adgiphospholipid משנית, מתוארים מקרים של מסתם פקקת ופקקת של חדרי הלב. מאמינים שנזק לא חיידקי לאנדוקרדיום (Libman-Sack endocarditis) קשור יותר לנוכחות AT לפוספוליפידים. אנדוקרדיטיס עשויה להיות מלווה בתסחיף, תפקוד לקוי של המסתם וזיהום;
• לנשים עם SLE בתקופה שלפני גיל המעבר יש סיכון גבוה לפתח טרשת עורקים, שהמנגנון שלה הוא כנראה שקיעת משקעים של קומפלקסים חיסוניים בדופן כלי הדם. השפעה נוספת על היווצרות טרשת עורקים יכולה להתבצע על ידי טיפול GCS ארוך טווח עקב היפרליפידמיה והיפרגליצרידמיה.

6. נזק לריאות.

• דלקת בריאה נמצאת ב-30% מהחולים. פלאוריטיס (יבש או תפליט, לעתים קרובות דו צדדי, לפעמים בשילוב עם פריקרדיטיס). רעש שפשוף של הצדר (עם צדר יבש).

לעתים קרובות קשה להבחין בין דלקת ריאות של זאבת לבין דלקת ריאות חריפה. במחקר R-th, מסתננים ב-SLE הם דו-צדדיים, בעלי גבול ברור, "נדיף". יצוין כי עמידה גבוהה של הסרעפת, דפוס ריאות מוגבר, עיוות רשת מוקד של החלק התחתון והאמצעי של הריאות, צללים מוקדים סימטריים בשילוב עם אטלקטזיס דיסקואידי חד או דו צדדי. לעתים קרובות תמונה זו מלווה בחום, קוצר נשימה, שיעול, hemoptysis. כאבים במהלך הנשימה, היחלשות הנשימה, גלים לחים ללא קול בחלקים התחתונים של הריאות מצוינים.

• נגעים ריאתיים מפוזרים הם נדירים (כמו תסמונת האמן-ריץ'). דלקת ריאות אינטרסטיציאלית - בשלבים המוקדמים היא ניתנת לריפוי, אך עם התפתחות פיברוזיס ריאתי, הטיפול אינו יעיל.
• ביטויים חמורים, אם כי נדירים, של SLE כוללים יתר לחץ דם ריאתי, בדרך כלל כתוצאה מתסחיף חוזר. כלי ריאתיעם APS; rdsv ומסיבי דימום ריאתי. שני הסיבוכים האחרונים מובילים לעתים קרובות למוות.

7. פגיעה במערכת העיכול. למרות התלונות התכופות של חולים על כאבי בטן ותסמינים דיספפטיים, שיטות אינסטרומנטליותמחקרים רק לעתים רחוקות מגלים פתולוגיה.

• הפרעות במערכת העיכול ב-SLE מתבטאות לרוב בבחילות, שלשולים ואי נוחות בבטן. הופעת תסמינים אלו עשויה לנבוע מזאבת צפקית ולהצביע על החמרה של SLE. הסיבוך המסוכן ביותר במערכת העיכול של SLE הוא דלקת כלי דם מזנטרית, המתבטאת בכאבי בטן מתכווצים חריפים, הקאות ושלשולים. ניקוב מעי אפשרי, בדרך כלל מצריך ניתוח חירום.
• כאבי בטן ועדויות רנטגן להתפשטות המעי הדק ולעיתים נפיחות של דופן המעי עשויות להיות ביטויים של פסאודו חסימת מעיים; במקרה זה, ניתוח אינו מסומן. עבור כל ההפרעות הללו במערכת העיכול, גלוקוקורטיקואידים יעילים.
• בחלק מהחולים ישנה הפרה של תנועתיות מערכת העיכול, בדומה לזו הנצפית בסקלרודרמה מערכתית. במקרה זה, גלוקוקורטיקואידים לא עוזרים.
• בחלק מהחולים, החמרה ב-SLE או טיפול בגלוקוקורטיקואידים ובאזאתיופרין מובילים לדלקת לבלב חריפה, שעלולה להיות חמורה.
• עלייה בפעילות עמילאז ב-SLE עשויה לנבוע לא רק מדלקת לבלב, אלא גם מדלקת של בלוטות הרוק או מקרואמילסמיה.
• פעילות aminotransferase בסרום מוגברת לעתים קרובות בהחמרות SLE בהיעדר נזק חמור לכבד; כאשר ההחמרה שוככת, הפעילות של aminotransferases פוחתת.
• עם זאת, לפעמים יש עלייה בכבד. התפתחות אפשרית של רעיל הפטיטיס הנגרמת על ידי תרופותבזמן נטילת אספירין, תרופות נוגדות דלקת אחרות שאינן סטרואידיות, הידרוקסיכלורוקין, אזתיופרין ואחרות. ההתקדמות של הפטיטיס אוטואימונית לשחמת היא נדירה ביותר. מתגלים דלקת כבד אינטרסטיציאלית ופראנכימלית, לעיתים נמק של הפרנכימה, עקב פקקת.

8. נדהםכלומר כליות.ב-20-30% מהמקרים, הסימן הראשון ל-SLE הוא נזק לכליות. רוב החולים עם SLE סובלים נגעים שוניםכליות (50%). עם מחלה פעילה, שינויים במשקעי השתן מתגלים לעתים קרובות יותר, המלווים בעלייה ברמת הקריאטינין והחנקן הכולל בדם, ירידה בתכולת מרכיבי המשלים ובנוכחות AT ל-DNA מקורי, וכן עלייה בלחץ הדם. תוצאות הביופסיה של הכליה משמשות לרוב באבחון, בחירת טיפול ופרוגנוזה של מהלך המחלה, אם כי הן משתנות בהתאם לטיפול ולפעילות התהליך. בחלק מהחולים עם עלייה איטית בקריאטינין בסרום ליותר מ-265 מיקרומול/ליטר (3 מ"ג%), ביופסיה מגלה טרשת של חלק גדול מהגלומרולי; במקרה זה, טיפול מדכא חיסון אינו יעיל, חולים כאלה יכולים להיעזר רק בהמודיאליזה או השתלת כליה. מטופלים עם בדיקת שתן מתמשכת, רמות גבוהות של נוגדני DNA אנטי מקורי ורמות נמוכות של משלים בסרום נמצאים בסיכון מוגבר לגלומרולונפריטיס חמורה, ולכן בחירת הטיפול עשויה להיות תלויה גם בתוצאת הביופסיה. יצירתו מבוססת על מנגנון אימונוקומפלקס המאופיין בשקיעת משקעים חיסוניים על קרום הבסיס של הכליות המכילים נוגדנים ל-DNA. נוכחות של נוגדנים ל-DNA בסרום הדם והיפו-קומפלמנטמיה עשויים להיות מבשר לביטויים קליניים של פתולוגיה כלייתית. לפי סיווג קליני I.E. Tareeva (1995)לְהַבחִין הטפסים הבאיםלופוס נפריטיס:

• זאבת נפריטיס מתקדמת במהירות
• נפריטיס עם תסמונת נפרוטית,
• נפריטיס עם תסמונת שתן חמורה,
• דלקת כליות עם תסמונת שתן מינימלית ופרוטאינוריה תת-קלינית.

עם זאת, כדי לחזות את מהלך של זאבת נפריטיס, רצוי לזהות אותו. וריאנט מורפולוגי.

• Mesangial nephritis היא הצורה השכיחה והשפירה יחסית של מחלת כליות, לעתים קרובות אסימפטומטית. פרוטאינוריה קלה והמטוריה נמצאות בשתן. בדרך כלל לא מתבצע טיפול ספציפי. CRF נוצר לאחר 7 שנים או יותר.
• דלקת כליות שגשוגית מוקדית היא גם גרסה שפירה יחסית של מחלת כליות ומגיבה בדרך כלל לטיפול בסטרואידים.
• דלקת כליות שגשוגית מפוזרת היא מחלת כליות חמורה, המלווה לעיתים קרובות ביתר לחץ דם עורקי, תסמונות בצקת נפוצות, פרוטאינוריה משמעותית, אריתרציטוריה וסימנים לאי ספיקת כליות. כדי להגן על הכליות משתמשים בגלוקוקורטיקואידים ובציטוסטטים.
• גלומרולונפריטיס קרומי מתרחשת עם פרוטאינוריה חמורה, תסמונת נפרוטית, היפוקומפלמנטמיה, שינויים קלים במשקעי שתן והיעדר יתר לחץ דם עורקי. עם הזמן מתפתח אי ספיקת כליות. יעילות השימוש בציטוסטטים בצורה זו של זאבת נפריטיס לא הוכחה. עם גרסה מתקדמת במהירות של גלומרולונפריטיס ללא טיפול, החולים מתים תוך 6-12 חודשים מהופעת הביטויים הקליניים הראשונים.

מוליפין גורם לפקקת בהיעדר דלקת. בנוסף, ההשפעה ארוכת הטווח של קומפלקסים חיסוניים על דופן כלי הדם והיפר-ליפופרוטינמיה, המתפתחת במהלך טיפול בגלוקוקורטיקואידים, נוטות להתפתחות של מחלת עורקים כליליים, ולכן, עבור חלק מהחולים, טיפול נוגד קרישה חשוב יותר מטיפול מדכא חיסון. 4. סרוסיטים.דלקת קרום החזה, פריקרדיטיס, דלקת צפק אספטית יכולים להופיע בכל חולה שני עם SLE. יתרה מכך, כמות התפליט בחללים הסרוזיים לרוב אינה משמעותית. עם זאת, במקרים מסוימים תיתכן דלקת סרוסיטיס אקסאודטיבית עם כמות גדולה של תפליט עם התפתחות של סיבוכים כגון טמפונדה לבבית, אי ספיקת נשימה ואי ספיקת לב. 5. פגיעה במערכת הלב וכלי הדם. סימני פגיעה במערכת הלב וכלי הדם ב-SLE הם קרדיאלגיה, דפיקות לב, הפרעות קצב, קוצר נשימה בזמן פעילות גופנית ואפילו במנוחה. תסמינים אלה עשויים לנבוע מ:

• פריקרדיטיס נצפית בכ-20% מהחולים עם SLE, מתוכם ל-50% יש סימנים אקוקרדיוגרפיים של תפליט נוזלים, אך טמפונדה לבבית מתרחשת לעיתים רחוקות;
• דלקת שריר הלב היא מעט פחות שכיחה (עם הפרעות הולכה, הפרעות קצב ואי ספיקת לב), והשינויים יכולים להיות הפיכים עם טיפול הורמונלי הולם;

9. תבוסה של מערכת הרטיקולואנדותלזה מתבטא בעלייה בכל הקבוצות של בלוטות הלימפה, המתרחשת ב-30 - 70% מהמקרים. הם רכים, ללא שינויים דלקתיים. בלוטות הלימפה הקוביטאליות מושפעות לרוב. בנוסף, נמצא טחול מוגדל (לעיתים בקורלציה לפעילות). 10. פגיעה במערכת העצבים. CNS:המחלה יכולה להיות מלווה בהפרעות נוירו-פסיכיאטריות בכ-50% מהמקרים, הכוללות הפרעות אקוטיות וכרוניות כאחד ומאופיינות בסימפטומים מוחיים ומוקדיים. הפרעות CNS ב-SLE כה מגוונות שהן מכסות כמעט את כל הספקטרום של הפרעות נוירולוגיות. SLE יכול להשפיע על כל חלקי המוח, כמו גם קרומי המוח, חוט השדרה, עצבי הגולגולת ועמוד השדרה. ייתכנו מספר נגעים; לעתים קרובות נצפות הפרעות נוירולוגיות בו זמנית עם נגעים של איברים אחרים.

• הביטויים השכיחים ביותר הם פגיעה קוגניטיבית קלה וכאבי ראש, אשר עשויים להידמות למיגרנה. כאב ראש (בדרך כלל בעל אופי מיגרנה, עמיד למשככי כאבים שאינם נרקוטיים ואף נרקוטיים, לרוב בשילוב עם הפרעות נוירופסיכיאטריות אחרות, לעיתים קרובות יותר עם APS).
• ביטויים מוכללים אפשריים:

- פגיעה בעצבי הגולגולת והעיניים עם התפתחות ליקוי ראייה. – שבץ מוחי, שבץ מוחי, מיאליטיס רוחבי (נדיר), כוריאה, לרוב עם APS. - פסיכוזה חריפה (יכול להיות ביטוי של SLE או סיבוך של טיפול בקורטיקוסטרואידים). - תסמונת מוח אורגנית: רגישות רגשית, אפיזודות של דיכאון, פגיעה בזיכרון, דמנציה. – התקפי עווית: – גדולים, – קטנים, – לפי סוג אפילפסיה באונה הטמפורלית

• לעיתים קרובות מציינים הפרעות דיכאון וחרדה, שהסיבה להן היא לרוב לא המחלה עצמה, אלא תגובת החולים אליה.
• מחקרים מעבדתיים ואינסטרומנטליים לא תמיד חושפים נגעים במערכת העצבים המרכזית בחולים עם SLE.

– כ-70% מהם מראים חריגות ב-EEG, לרוב האטה כללית של הקצב או שינויים במוקד. – לכ-50% מהחולים ב-CSF יש רמה מוגברת של חלבון, 30% - מספר הלימפוציטים, בחלק מהחולים אימונוגלובולינים אוליגוקלונליים, עלייה ברמת IgG ונוגדנים לנוירונים מתגלים ב-CSF. ניקור מותני הוא חובה אם יש חשד לזיהום במערכת העצבים המרכזית, במיוחד בחולים הנוטלים תרופות מדכאות חיסוניות. - CT ואנגיוגרפיה יכולים לזהות שינויים רק עם תסמינים נוירולוגיים מוקדיים; עם נזק מוחי מפוזר, הם בדרך כלל לא אינפורמטיביים. – MRI היא השיטה הרגישה ביותר לאבחון קרינה, שניתן להשתמש בה כדי לזהות שינויים במוח בחולים עם SLE; ככלל, שינויים אלה אינם ספציפיים. חומרת התסמינים הנוירולוגיים לרוב אינה תואמת את מדדי המעבדה של פעילות SLE. תסמינים של פגיעה במערכת העצבים המרכזית (למעט אוטמים מוחיים נרחבים) יורדים בדרך כלל בהשפעת טיפול מדכא חיסון וכאשר ההחמרה של SLE שוככת. עם זאת, כשליש מהחולים חוזרים להישנות. נוירופתיה היקפית

• חושי סימטרי (או מוטורי),
• דלקת מונונריטיס מרובה (נדיר),
• תסמונת גילאן-בארה (נדיר מאוד)

11. נגעים של שרירים ועצמות.

• ארתרלגיה ודלקת מפרקים סימטרית הם ביטויים קלאסיים של זאבת פעילה, אך עיוותים נדירים. מלווה בדלקת גיד. ארתרופתיה (תסמונת ג'אקוד) עם עיוותים מתמשכים מתרחשת עקב מעורבות של רצועות וגידים, ולא עקב דלקת מפרקים שחיקה.

- רק ל-10% מהחולים יש עיוות של האצבעות בצורה של צוואר ברבור וסטייה של היד לכיוון האולנה. חלק מהחולים מפתחים גושים תת עוריים. - יש להדגיש כי בשינויים קטנים במפרקים תיתכן תסמונת כאב בולטת, אופייניים התפתחות התקפי של התסמונת המפרקית ואופי הנדידה של דלקת המפרקים. - נזק למפרקים מתבטא בדרך כלל בדלקת פרקים חוזרת או דלקת פרקים - לעיתים קרובות יותר נפגעים המפרקים הקטנים של היד, הקרסול, שורש כף היד, הברך. R-ki מגלה אוסטאופורוזיס periarticular, לעתים רחוקות יותר דפוסים קטנים של קצוות מפרקים של עצמות עם subluxations. אנקילוזינג אינו אופייני ל-SLE. לעתים נדירות, נמק אספטי של העצמות, בעיקר של ראש עצם הירך, אפשרי. מלווה בתסמונת כאב חד (לעיתים קרובות בטיפול ב-GC או בפגיעה בכלים המספקים את ראש הירך - וסקוליטיס, פקקת על רקע APS), נמק אספטי אפשרי גם באזור מפרקי הברך והכתפיים.

• נגעי שרירים דלקתיים הם לרוב אסימפטומטיים, אם כי עלולות להופיע מיופתיות דלקתיות.

– הגורמים לנזק בשרירים יכולים להיות דלקת המתפתחת במהלך החמרה של SLE, ותופעות לוואי של תרופות (היפוקלמיה, מיופתיה סטרואידים, מיופתיה הנגרמת מנגזרות של אמינוקינולין). - מיוסיטיס מפורש מלווה בעלייה בדם של אנזימים כגון קריאטין קינאז, לקטט דהידרוגנאז או אלדולאז. 12. נזק לעיניים.

• אחד הסיבוכים החמורים של SLE הוא choroiditis, שעלול להוביל לעיוורון תוך מספר ימים ולכן מצריך טיפול במינונים גבוהים של תרופות מדכאות חיסון.
• אפיסקלריטיס, דלקת הלחמית, כיבים בקרנית, קסרופטלמיה.
• קרקעית העין: מוקדים לבנבן ואפרפר מסביב לכלי הדם - גופי ציטואידים, היפרטרופיה של דליות וניוון של סיב העצב, דלקת עצב הראייה.

13 תבוסה של המערכת האנדוקרינית. לפעמים עם SLE, יש פגיעה במערכת האנדוקרינית.

• תסמונת, צ'רלי-פרומל היא תסמונת של הנקה מתמשכת ואמנוריאה לאחר לידה, אשר קשורה ככל הנראה לפגיעה במרכזי ההיפותלמוס ב-SLE. ניוון אפשרי של הרחם והשחלות.
• דלקת בלוטת התריס אוטואימוניתהשימוטו.

גילויים קליניים של SLEתסמינים כלליים עייפות, חולשה, חום, חוסר תיאבון, בחילות, ירידה במשקל נגעים של מערכת השרירים והשלדארתרלגיה, מיאלגיה פוליארתריטיס, לא מוביל לשחיקה של המשטחים המפרקים עיוות כף היד Myopathy Myositis נמק עצם אספטי נגעים בעוראפרפר אריתמה Discoid lupus erythematosus רגישות יתר לאור השמש כיבים אוראליים צורות אחרות של פריחה: מקולופפולרית, בולוס, זאבת, זאבת עורית תת-חריפה Alopecia Vasculitis Panniculitis הפרעות המטולוגיותאנמיה נורמוציטית נורמוציטית אנמיה המוליטית לויקופניה (< 4000 мкл -1) Лимфопения (< 1500 мкл -1) Тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1) Ингибиторные коагулопатии Спленомегалия Увеличение лимфоузлов הפרעות נוירולוגיותליקוי קוגניטיבי פסיכוזה התקפים אפילפטיים כאב ראש נוירופתיה תסמינים אחרים של מערכת העצבים המרכזית

תדירות,% 95 95 95 95 60 10 40 5 15 80 50 15 70 40 40 40 20 5 85 70 10 65 50 15 10-20 15 20 60 50 10 20 25 15 15

נזק ללב ולריאות Pleurisy Pericarditis Myocarditis טרומבואנדוקרדיטיס אספטית תפליט פלאורלי לופוס דלקת ריאות פיברוזיס ריאתי אינטרסטיציאלי יתר לחץ דם ריאתי ARDS, דימום מפוזר של פרנכימה הריאה נזק לכליות פרוטאינוריה (> 500 מ"ג ליום) גבס סלולרי תסמונת נפרוטית אי ספיקת כליות נגעים במערכת העיכול תסמינים לא ספציפיים: אובדן תיאבון, בחילות, כאבי בטן קלים, שלשול דלקת כלי דם עם דימום במערכת העיכול או ניקוב מעימיימת שינוי בפעילות אנזימי הכבד פַּקֶקֶת וון עורקים הפלה ספונטנית נגעים בעיניים Choroiditis דלקת הלחמית, אפיסקלריטיסקרופטלמיה

תדירות, % 60 50 30 10 10 30 10 5 < 5 < 5 50 50 50 25 5-10 45 30 5 < 5 40 15 10 5 30 15 5 10 15

מַעבָּדָהנתונים 1. עלייה ב-ESR נצפתה לעתים קרובות, אך בקורלציה נמוכה עם פעילות המחלה (ESR עשוי להיות בטווח התקין בחולים עם פעילות גבוהה ועלייה במהלך הפוגה). עם עלייה בלתי מוסברת ב-ESR, יש לשלול זיהום ביניים. תאוצת ESR עד 60-70 מ"מ לשעה נחשבת לסימן אופייני ל-SLE. 2. אנמיה של דלקת כרונית - הסיבוך ההמטולוגי השכיח ביותר בהחמרה של SLE. אנמיה מתגלה לעיתים קרובות (הן ב-SLE חריפה והן ב-SLE כרונית). לעתים קרובות למדי, נמצא אנמיה היפוכרומית בינונית, עקב היפופלזיה של חיידק האריתרוציטים, או כאשר נוטלים תרופות מסוימות, או דימום קיבה, כליות ואי ספיקת כליות. במקרים נדירים, אנמיה המוליטית מתפתחת עם צהבת (איזואגלוטינינים לאדרציטים), רטיקולוציטוזיס, תגובה חיובית של קומבס, אם כי זהו ביטוי אופייני ל-SLE. 3. נוגדנים

• נוגדנים אנטי-לויקוציטים גורמים להתפתחות לימפוניה אוטואימונית, לעתים רחוקות יותר נויטרופניה. יתר על כן, אם לויקופניה אינה בשל תופעות לוואיתרופות ציטוטוקסיות, הסיכון לסיבוכים זיהומיים משניים נמוך.
• נוגדנים נגד טסיות תורמים להתפתחות טרומבוציטופניה חיסונית חריפה או כרונית.
• בשנים האחרונות, זה תואר לעתים קרובות אנטי פוספוליפיד תִסמוֹנֶתב-SLE כרוני. זהו קומפלקס סימפטומים המאופיין בשלישיית סימנים - פקקת ורידים או עורקים, פתולוגיה מיילדותית (מוות עוברי, הפלות ספונטניות חוזרות), טרומבוציטופניה, הנובעת על רקע ייצור יתר של נוגדנים לפוספוליפידים (כלומר נוגדנים לופוס) לקרדיוליפין ו/ או תגובה חיובית כוזבת וסרמן). נוגדנים לפוספוליפידים נמצאים ב-30-60% מהחולים עם SLE.

4. LE -תאים. פתוגנומונית במיוחד עבור SLE היא קביעת מספר רב של תאי LE ונוגדנים אנטי-גרעיניים בטיטר גבוה. עם SLE מתגלים שלושה סוגים של תאים פתולוגיים - מה שנקרא תופעת Khazerik או שלישיית Khazerik: Phase I - או לא ספציפי, שבו גורם הסרום או גורם לופוס אריתמטוסוס (גמא גלובולין פתולוגי) מקובע על המבנים הגרעיניים. של לויקוציטים בודדים, "תוקף" את הגרעין ומשנה את שלו מבחינה מורפולוגית. מתקפה גרעינית זו גוררת אחריה שינויים בצורתו ובתכונות הגוון של הגרעין. בשלב זה, רשת הכרומטין נמחקת בהדרגה, נפח הגרעין גדל באופן משמעותי; הציטופלזמה נשברת, מוציאה מסה גרעינית הומוגנית - גופים חופשיים של לופוס אריתמטוזוס. שלב II - או תופעת רוזטה, שבה תאי דם לבנים בריאים מתקבצים סביב התא הפגוע. לויקוציטים אלה, עקב כימוטקסיס ביחס לגוף KB שהם מקיפים, קובעים את היווצרותה של רוזטה. שלב III - או היווצרות תאי LE, שבו אחד הלויקוציטים החיים המקיפים את גוף KB פגוציטים אותו, וכתוצאה מכך נוצר תא LE (תא Hargraves). אז, תאי LE הם נויטרופילים בוגרים עם גרעין שנדחף לפריפריה, שבציטופלזמה שלה מצויים תכלילים גדולים עגולים או סגלגלים בצורה של גושים אמורפיים הומוגניים, המורכבים מ-DNA דה-פולימר וצביעה סגול. תאי LE נמצאים בדרך כלל ב-70% מחולי SLE. במקביל, ניתן להבחין בתאי LE בודדים במחלות אחרות. הבדיקה עשויה להיות חיובית ב-20% מהחולים עם RA, תסמונת סיוגרן, סקלרודרמה, מחלת כבד. 5. מחקרים אימונולוגיים אחרים

• כתוצאה מפעילות אימונוקומפלקס בחולי SLE, מציינת רמה נמוכה של רכיבי המשלים C3 ו-C4, ובמקרים רבים מדד זה קשור למידת פעילות הלופוס.
• היפרגמגלבולינמיה שולטת בהיפראקטיביות של לימפוציטים מסוג B.
• עם זאת, נוגדנים עצמיים מוכרים כממצאים האופייניים ביותר ב-SLE.
• האבחנה של SLE נחשבת למאושרת כאשר מתגלים נוגדנים עצמיים האופייניים לו. השיטה הטובה ביותר לאבחון מקדים היא ההגדרה נוגדנים אנטי-גרעיניים(ענת). בעת שימוש בתאים אנושיים, נוגדנים אלו נמצאים ב-95% מחולי SLE. הם אינם ספציפיים ל-SLE ועשויים להיות נוכחים בסרום של אנשים בריאים (בדרך כלל בטיטר נמוך), במיוחד אצל קשישים. נוגדנים אנטי-גרעיניים מופיעים גם במחלות אוטואימוניות אחרות, כמו גם בזיהומים ויראליים, דלקות כרוניות ושימוש בתרופות מסוימות. לפיכך, זיהוי של נוגדנים אלה אינו מאפשר לאשר, ואת היעדרם - לשלול את האבחנה של SLE. ANAT נקבע באמצעות שיטות אימונופלורסנט. כאשר מרכיבי הגרעינים של תאי אפיתל מבודדים על ידי הקפאה-הפשרה מוכנסים לסרום הנבדק, ה-ANAT של המטופל מקיים איתם אינטראקציה ויוצרים קומפלקסים חיסוניים פלואורסצנטיים. צביעה אימונופלואורסצנטית מפוזרת והומוגנית של דגימות היא הנפוצה ביותר, אך תיתכן צביעה בצורת טבעת.

- גורם אנטי-גרעיני (ANF) או אנטי-גרעיני מתגלה ב-95% מהחולים עם SLE (בדרך כלל בטיטר גבוה); היעדר ANF מטיל ספק באבחנה של SLE. טיטר של 1:40 או יותר צריך להיחשב כטיטר AHA משמעותי מבחינה אבחנתית. - ה-AT הספציפי ביותר ל-DNA מקורי ואנטיגן Ro-Sm הוא בדיקה אבחנתית מאוד ספציפית, חיובית ב-65% מהחולים עם זאבת פעילה ולעתים רחוקות יותר, או בטירים נמוכים יותר בחולים עם SLE לא פעיל. הצבע של כמה דגימות הוא בצורת טבעת ואינה הומוגנית. הטיטר של נוגדני אנטי-DNA משקף את פעילות המחלה, עלייתו עשויה להעיד על התפתחות של החמרה של SLE והתפתחות זאבת נפריטיס. נוגדנים עצמיים אחרים מתגלים לעתים קרובות במחלות אחרות. - AT להיסטונים. בחולים עם SLE או עם תסמונת זאבת הנגרמת על ידי תרופות, ניתן לזהות נוגדנים לחלבוני DNA, צובעים בצורה מפוזרת או הומוגנית. - נוגדנים למולקולות המכילות RNA (ספליזוזומים) הם ממצא שכיח בחולים עם זאבת. – נוגדני Sm מתגלים ב-10-30% מהחולים, ספציפיים ביותר. - נוגדנים לריבונוקלאופרוטאין גרעיני קטן (RNP) מתגלים לעתים קרובות יותר בחולים עם ביטויים של מחלת רקמת חיבור מעורבת (תופעת Raynaud, myositis, נפיחות צפופה של הידיים וכו '); - נוגדנים ל-Ro / SS-A משולבים עם לימפופניה, טרומבוציטופניה, פוטודרמטיטיס, פיברוזיס ריאתי, תסמונת Sjögren; - נוגדני Anti-La/SS-B נמצאים לעתים קרובות יחד עם נוגדנים ל-Ro, אך המשמעות הקלינית שלהם אינה ברורה. אוטונוגדנים ב-SLE

נוגדנים	תדירות איתור %	אַנְטִיגֵן	ערך אבחון
נוגדנים אנטי-גרעיניים	98	אנטיגנים גרעיניים שונים	רגישות השיטה גבוהה יותר כאשר משתמשים בתאים אנושיים ולא בעכברים. עם תוצאות שליליות חוזרות ונשנות של המחקר, האבחנה של SLE אינה סבירה.
נוגדנים ל-DNA	70	DNA מקורי	בניגוד לנוגדנים ל-DNA חד-גדילי, נוגדנים ל-DNA מקורי הם ספציפיים יחסית ל-SLE. טיטר נוגדנים גבוה הוא סימן לגלומרולונפריטיס ולפעילות מוגברת של SLE
נוגדנים לאנטיגן SM	30	חלבונים הקשורים ל-RNA גרעיני קטן U1, U2, U4/6 ו-U5	ספציפית ל-SLE
נוגדנים לריבונוקלאופרוטאין	40	חלבונים הקשורים ל-U1 RNA גרעיני קטן	נמצא בטיטר גבוה בפולימיוזיטיס, SLE, סקלרודרמה מערכתית ומחלת רקמת חיבור מעורבת. גילוי נוגדנים אלו בחולי SLE בהיעדר נוגדנים ל-DNA מעיד על סיכון נמוך לגלומרולונפריטיס.
נוגדנים לאנטיגן Ro/SS-A	30	חלבונים הקשורים ל-RNA Y1-Y3	הם נמצאים בתסמונת Sjögren, זאבת עורית תת-חריפה, חוסר משלים מולד, SLE, לא מלווה בהופעת נוגדנים אנטי-גרעיניים, בחולים קשישים עם SLE, בתסמונת לופוס בילודים, חסימת AV מולד. עלול לגרום לגלומרולונפריטיס
נוגדנים לאנטיגן La/SS-B	10	פוספופרוטאינים	יחד עם נוגדנים אלו, מתגלים תמיד נוגדנים לאנטיגן Ro/SS-A. גילוי נוגדנים ל-La/SS-B מצביע על סיכון נמוך לגלומרולונפריטיס. ספציפית לתסמונת סיוגרן
נוגדנים להיסטונים	70	היסטונים	בתסמונת לופוס הנגרמת על ידי תרופות, הם מתגלים לעתים קרובות יותר (אצל 95% מהחולים) מאשר ב-SLE
נוגדנים אנטי-פוספוליפידים	50	פוספוליפידים	לופוס נוגד קרישה, נוגדנים לקרדיוליפין ונוגדנים שזוהו בבדיקות לא טרפונמל. זיהוי של נוגד קרישה של לופוס ונוגדנים לקרדיוליפין (במיוחד IgG בטיטר גבוה) מצביע על סיכון גבוה לפקקת, הפלה ספונטנית, טרומבוציטופניה ומומי לב
נוגדנים לאריתרוציטים	60	תאי דם אדומים	מיעוט מהחולים עם נוגדנים אלו הנמצאים בסרום מפתחים אנמיה המוליטית.
נוגדנים לטסיות דם	30	טסיות דם	נראה בתרומבוציטופניה
נוגדנים ללימפוציטים	70	לימפוציטים	עלול לגרום ללוקופניה ולחוסר תפקוד לימפוציטים T
נוגדנים לנוירונים	60	ממברנות של נוירונים ולימפוציטים	על פי מספר מחקרים, טיטר גבוה של נוגדני IgG לנוירונים אופייני ל-SLE המתרחש עם נזק מפוזר ל-CNS.
נוגדנים לחלבון P של ריבוזומים	20	ריבוזומים של חלבון P	מספר מחקרים הראו כי נוגדנים אלו מתגלים ב-SLE המלווים בדיכאון והפרעות פסיכיאטריות אחרות.

• ב-SLE, זה נקבע לעתים קרובות נוגדנים לממברנה ולרכיבים ציטופלזמיים: AT להעברת RNA ונוקלאופרוטאין ריבוזומלי. AT ציטופלזמי אחר מקיים ככל הנראה אינטראקציה עם פוספוליפידים של ממברנות התא וגורם לתגובות ציטוטוקסיות באיברים ורקמות מסוימים (AT לתאי פריאטלי קיבה, תאי אפיתל בלוטת התריס ותאי דם)

בדיקת ספקטרום נוגדנים עצמיים יכולה לפעמים לעזור לחזות את מהלך ה-SLE. טיטר גבוה של נוגדנים אנטי-גרעיניים ונוגדנים ל-DNA מקורי, בשילוב עם רמת משלים נמוכה, אופייני להחמרה של SLE, במיוחד בנוכחות גלומרולונפריטיס. האינדיקטור הרגיש ביותר להפעלת המשלים הוא עלייה בפעילות ההמוליטית שלו, אולם טעויות אינן נדירות במדידת אינדיקטור זה. יישום רחבקיבלו כימותמשלימים את הרכיבים C3 ו-C4. ירידה חדה בפעילות ההמוליטית של המשלים בשילוב עם רמה תקינה של S3 מצביעה על מחסור מולד של מרכיבי משלים אחרים; זה נצפה לעתים קרובות בחולים עם SLE, אשר בסרום שלהם אין נוגדנים אנטי-גרעיניים. הערך הנמוך של שברי המשלים C3 ו-C4 מצביע על אפשרות לפתח זאבת נפריטיס פעילה.

• מתחמי מערכת חיסון במחזור

מחקר ה-CEC עוזר להעריך את הפרוגנוזה והיעילות של הטיפול. 6. עם SLE, תכולת החלבון הכוללת בפלסמת הדם (היפרפרוטאינמיה) ושבריו משתנה מוקדם יחסית. מגדיל באופן משמעותי במיוחד את התוכן של גלובולינים, בפרט, גמא גלובולינים ואלפא 2 גלובולינים. מקטע הגמא גלובולין מכיל את גורם הזאבת האחראי ליצירת תאי LE וגורמים אנטי-גרעיניים אחרים. בנוסף, בטא-גלובולינים מוגברים באופן משמעותי. 7. בפוליארתריטיס כרונית, ניתן לזהות נזק חמור לכבד, תגובות חיוביות ל-RF. 8. מחקרים אנזימולוגיים. בדם ההיקפי של חולי SLE נחשפו שינויים משמעותיים בפעילותם של כמה אנזימים: סופראוקסיד דיסמוטאז והאנזימים שלו, גלוטתיון פרוקסידאז, גלוטתיון רדוקטאז, צרולופלסמין, קטלאז ועלייה בריכוז המלונדאלדהיד, המעידה על עלייה ברדיקלים חופשיים. חמצון, תהליכי חמצון שומנים, ובמקרים מסוימים, החלשת קשרים בודדים של הגנת נוגד חמצון אנזימטי של האורגניזם של החולים. בנוסף, יש לציין שפעילותם של אנזימים נוגדי חמצון בחולים עם SLE תלויה באופן משמעותי במידת הפעילות של התהליך הפתולוגי. בדרגת הפעילות I, יש ירידה משמעותית בפעילות של SOD, GP בפלזמה ואריתרוציטים, קטלאז, GR באריתרוציטים, עליה באיזואנזימי SOD-I. בדרגת פעילות II-III של התהליך הפתולוגי, חלה עלייה משמעותית בפעילות של SOD, GP, GR באריתרוציטים, GP ו-GR בפלזמה, עליה באיזואנזימי SOD-1, MDA וירידה בפעילות של SOD בפלזמה ובקטלאז. עבור כל מדדי האנזים, ישנם הבדלים משמעותיים בהתאם לפעילות התהליך הפתולוגי. במהלך התת אקוטי של המחלה, בהשוואה למהלך הכרוני, פעילות SOD, GP, GR באריתרוציטים ובפלזמה גבוהה יותר, יותר MDA, אך פחות פעילות של קטלאז ואיזואנזים SOD-I. SLE והריון 1. SLE אינו מעלה את הסיכון לאי פוריות נשית, אולם 10-30% מההריונות בחולים מסתיימים בהפלה ספונטנית או מוות עוברי, במיוחד בנוכחות נוגד קרישה של לופוס ונוגדנים לקרדיוליפין. 2. הדעות על טיפול בנשים הרות עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד והיסטוריה של הפלות ספונטניות סותרות: חלק מהכותבים סבורים שחולים אלו אינם זקוקים לטיפול מיוחד, אחרים ממליצים ליטול אספירין במינונים נמוכים (יומי עד החודש האחרון להריון), אחרים ממליצים לשלב את זה עם גלוקוקורטיקוסטרואידים במינונים גבוהים, והרביעי - להזריק הפרין s/c במינון הרגיל 2 פעמים ביום. ישנן עדויות התומכות ביעילות של כל אחת מהשיטות הללו. 3. הריון יכול להשפיע על מהלך ה-SLE בדרכים שונות. במספר קטן של חולים נצפית החמרה של המחלה, במיוחד ב-6 השבועות הראשונים לאחר הלידה. בהיעדר החמרות של SLE ונזק חמור לכליות או ללב, ההריון ברוב המטופלים מתקדם כרגיל ומסתיים בלידת ילד בריא. גלוקוקורטיקואידים (למעט דקסמתזון ובטמתזון) מושבתים על ידי אנזימי השליה ואינם גורמים להפרעות חמורות בעובר, ולכן הם נרשמים כדי למנוע החמרה של SLE במהלך ההריון. 4. נוגדנים לאנטיגן Ro/SS-A חוצים את השליה ולכן עלולים לגרום לתסמונת זאבת ילודים, המתבטאת לרוב בפריחה חולפת ולעיתים, חסימת AV מתמשכת. לפעמים נוגדנים אימהיים לטסיות דם גורמים לתרומבוציטופניה חולפת בילודים. אבחון במקרים טיפוסיים, עור ביטויים אופייניים, פוליארתריטיס או סרוסיטיס. התפרצות המחלה יכולה להיות גם פולי-סינדרומית וגם מונו-סינדרית. יש לזכור SLE בעת בחינת חולים עם ציטופניה מבודדת, מעורבות של מערכת העצבים המרכזית או גלומרולונפריטיס. אם יש חשד ל-SLE, נקבעו בדיקות מעבדה של המצב החיסוני ומספר מחלות אחרות אינן נכללות. קריטריונים לאבחון. ישנם קריטריונים מתוקנים לאבחון של SLE על ידי האגודה הראומטולוגית האמריקאית (כיום ה-American College of Rheumatology), נוכחותם של 4 מתוך 11 קריטריונים מאשרת את האבחנה, נוכחותם של פחות קריטריונים אינה נשללת. למרות העובדה שמאפיינים כגון התקרחות, וסקוליטיס וחוסר משלים לא נכללו בקריטריונים, הם יכולים לסייע באבחון של SLE בחולה בודד. הקריטריונים האבחוניים ל-SLE כוללים כמה פרמטרים מעבדתיים, אך אין חריגות מעבדה פתוגנומוניות. בדיקות מעבדה מומלצות כוללות:

• ניתוח דם כללי;
• ניתוח שתן כללי;
• מחקר ביוכימי;
• ביופסיה של כליה (כדי לקבוע את הגרסה המורפולוגית של גלומרולונפריטיס ולזהות חולים עם דלקת זאבת פעילה הזקוקים לטיפול ציטוסטטי אגרסיבי);
• בדיקה אימונולוגית שמזהה גורם אנטי-גרעיני (ANF) או אנטי-גרעיני. ANF ​​היא אוכלוסייה הטרוגנית של נוגדנים עצמיים (AHA) המגיבים עם מרכיבים שונים של גרעין התא. ANF ​​מתגלה ב-95% מחולי SLE (בדרך כלל בטיטר גבוה), והיעדר ANF ברוב המקרים מאפשר לשלול את האבחנה של SLE. סוג האימונופלואורסצנטי משקף במידה מסוימת את הספציפיות של סוגים שונים של AHA: ב-SLE, הסוג ההומוגני (נוגדנים ל-DNA, היסטון) מתגלה לרוב, לעתים רחוקות יותר היקפי (נוגדנים ל-DNA) או מנומר (נוגדנים ל-Sm, RNP). , Ro/La). כדי לזהות נוגדנים עצמיים לאוטגנים גרעיניים וציטופלזמיים מסוימים, נעשה שימוש בשיטות אימונולוגיות שונות (אימונואסאי אנזימטי, רדיואימונואסאי, אימונובוטינג, אימונופריפפיטציה).

קריטריונים אבחוניים עבור SLE מהקולג' האמריקאי לראומטולוגים (1982)

1. אריתמת פרפר 2. זאבת אדומה דיסקואידית 3. רגישות מוגברת לקרינה אולטרה סגולה 4. כיבים ברירית הפה והאף 5. דלקת פרקים 6. סרוסיטיס 7. פגיעה בכליות 8. פגיעה במערכת העצבים המרכזית 9. הפרעות המטולוגיות 10. הפרעות אימונולוגיות 11. נוגדנים

אריתמה מתמשכת או פלאקים על עצמות הלחיים לוחות עם קצוות מכוסים בקשקשים הדוקים, פקקים קרניים בפתחים זקיקי שיער; צלקות אטרופיות עשויות להופיע בבדיקה ללא שחיקות מפרקים, עם מעורבות של מפרקים ³, המתבטאים בנפיחות, רגישות ותפליט פלאוריטיס או פריקרדיטיס (שינויי אק"ג, תפליט קרום הלב או שפשוף פריקרדיאלי) פרוטאינוריה (> 0.5 גרם ליום או חיובית חדה של תוצאה של ניתוח מהיר של שתן לחלבון) התקפים אפילפטיים או פסיכוזות המתרחשות ללא סיבה נראית לעין אנמיה המוליטית, לויקופניה (< 4000 мкл -1), лимфопения (< 1500 мкл -1) или тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1), не связанные с применением лекарственных средств Наличие LE-клеток, антител к нативной ДНК или Sm-антигену или ложноположительные нетрепонемные серологические реакции на сифилис Стойкое повышение титра антинуклеарных антител, выявляемых методом иммунофлюоресценции, при исключении лекарственного волчаночного синдрома

אם מתקיים אחד מ-4 הקריטריונים, בכל עת לאחר הופעת המחלה, מתבצעת האבחנה של SLE. הרגישות של שיטה זו לאבחון SLE היא 97%, הספציפיות היא 98% אבחון דיפרנציאלי SLE מתחיל בדרך כלל עם אחד או יותר מהתסמינים הבאים:

• חום בלתי מוסבר, חולשה, ירידה במשקל, אנמיה,
• פוטודרמטיטיס,
• ארתרלגיה, דלקת פרקים,
• תופעת Raynaud,
• סרוסיטיס,
• דלקת כליות ותסמונת נפרוטית,
• הפרעות נוירולוגיות (עוויתות או פסיכוזה),
• התקרחות,
• טרומבופלביטיס,
• הפלות ספונטניות חוזרות.

ניתן לחשוד באבחנה של SLE בנשים צעירות עם פורפורה, לימפדנופתיה, hepatosplenomegaly, נוירופתיה היקפית, אנדוקרדיטיס, דלקת שריר הלב, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית, דלקת קרום המוח אספטית. במקרים אלה מוצגת ההגדרה של ANF. במקרים של SLE קלאסי, האבחנה פשוטה ומבוססת על התסמינים הבסיסיים. ישנן לפחות 40 מחלות שעשויות להידמות ל-SLE, במיוחד בתחילת המחלה. האבחנה המבדלת השכיחה ביותר של SLE מתבצעת עם מחלות ראומטיות אחרות. לעתים קרובות מאוד יש צורך להוציא מחלות ראומטיות דלקתיות כרוניות אחרות, במיוחד RA, תסמונות חופפות (שילוב של מיופתיות דלקתיות או סקלרודרמה מערכתית עם SLE), דלקת כלי דם. 1. בניגוד לאקוטי נדידה ראומטית פוליארתריטיס אסימטרית בעיקר מפרקים גדולים, עם SLE, בעיקר מפרקים קטנים של הידיים, מפרקי שורש כף היד, ולעתים פחות גדולים נפגעים. SLE מאופיין גם בכיווצי כיפוף חולפים עקב נזק בו-זמני לשרירים ולמנגנון הגיד-ליגמנטלי. ניתן להשתמש בקריטריונים של Kisel-Jones וזיהוי של נוגדנים אנטי-סטרפטוקוקלים כדי לשלול שיגרון. 2. הרבה יותר קשה לעשות אבחנה מבדלת עם RA מתפתח אצל מתבגרות, נשים צעירות, שכן בגיל ההתבגרות למחלות אלו בשלב מוקדם יש מאפיינים משותפים רבים. לכן, ב-JRA אצל מתבגרים, ביטויים חוץ-מפרקיים (סרוסיטיס, קרדיטיס) אינם נדירים. בדיקות מעבדה (RF, נוגדנים אנטי-גרעיניים, תאי LE) לא תמיד עוזרות לאבחנה. במקרים אלה, יש צורך לקחת בחשבון את ההתנגדות הגדולה יותר של התסמונת המפרקית ב-RA, ובמהלך המערכתי שלה, התפתחות מהירה של שינויים שחיקה-הרסניים במפרקים קטנים, מערכתיות פחות בולטת (סרוסיטיס מבודדת נצפתה לעתים קרובות יותר, ולא פוליסרוזיטיס, כמו ב-SLE). קצת עזרה מסופקת על ידי נתוני מעבדה - טיטר גבוה יותר של RF ב-RA ו-AHAs שונים ב-SLE מאשר ב-RA. 3. קשה מאוד לאבחן עם מה שנקרא תִסמוֹנֶת סטילה שהתחיל אצל מבוגרים. האחרון נבדל מ-SLE בחום מתמשך לסירוגין, נוכחות של פריחה מקולרית רוזאולוסית, בעיקר במקומות לחץ, טחול חמור, מעורבות של עמוד השדרה הצווארי בתהליך, תהליך שחיקה-הרס ב מפרקי שורש כף היד, לויקוציטוזיס, טיטר לא יציב ונמוך של ANA.

1. עם התפתחות SLE עם לופוס נפריטיס חשוב להשתמש בכל מגוון האינדיקטורים הקליניים והמעבדתיים, כדי להבהיר אם היו דלקת פרקים חולפת או ארתרלגיה, הפרעות טרופיות, אבל החשוב ביותר הוא זיהוי תאי LE, ANA, כמו גם בדיקת אלקטרונים מיקרוסקופית ואימונופלורסנט של ביופסיה של כליה. אותה גישה שימושית בציטופניות אוטואימוניות.

5. קשה במיוחד להבדיל מ-SLE מעורב מְקַשֵׁר – ארוגים מחלות , polymyositis , מערכתית סקלרודרמה , מכיוון שיש דמיון קליני וסרולוגי בין מחלות אלו לבין SLE. מחלת רקמת חיבור מעורבת היא מונח המשלב מחלות עם סימנים למספר מחלות רקמת חיבור וטיטר גבוה של U I -PNP (ריבונוקלאופרוטאין). לחולים יש ביטויי עור של SLE, דרמטומיוזיטיס או סקלרודרמה, נגעים בשרירים דלקתיים ודלקת מפרקים הרסנית שחיקה, בעיקר דמוית שגרון. בדרך כלל אין דלקת כליה חמורה או פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית. מעקב ארוך טווח אחר חולים כאלה מראה שלרוב מחלת רקמת חיבור מעורבת הופכת ל-SLE או SJS. בנוסף, עליך לזכור את המחלות והתסמונות הבאות

1. 6. פיברומיאלגיה עם ANF.
2. 7. פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית.
3. 8. דלקת כלי דם מערכתית.
4. תסמונת זאבת יילוד יכול להתפתח בילדים שאמהותיהם בעלות טיטר גבוה של AT עד Ro, IgG. נוגדנים אימהיים עוברים דרך השליה וגורמים לנזק חיסוני לרקמות התינוק. סימנים קליניים אופייניים כוללים ביטויי עור, טרומבוציטופניה חולפת ואנמיה המוליטית. החמור ביותר הוא התבוסה של מערכת ההולכה של הלב של הילד, אשר עשוי לדרוש קצב מתמיד. עם הזמן, רוב האמהות מפתחות מחלה אוטואימונית כלשהי, כולל SLE.

10. זאבת הנגרמת על ידי תרופות. התמונה הקלינית הדומה ל-SLE יכולה להתפתח עם תרופות מסוימות, למשל: procainamide, hydralazine, isoniazid, chlorpromazine, penicillamine, practolol, methyldopa, quinidine, interferon a, ואולי פניטואין, אתוסוקסימיד ואמצעי מניעה פומיים. לרוב, תסמונת זאבת הנגרמת על ידי תרופות מתפתחת במהלך הטיפול ב-procainamide, מעט פחות לעיתים קרובות עם hydralazine. תרופות אחרות מובילות לעתים רחוקות מאוד להתפתחות מחלה זו. התגלתה נטייה גנטית לתסמונת זאבת הנגרמת על ידי תרופות, הקשורה אולי לפעילות של אנזימים אצטילציה. ב-50-75% מהאנשים הנוטלים פרוקאינאמיד, מספר חודשים לאחר תחילת הטיפול, מופיעים נוגדנים אנטי-גרעיניים בסרום. טיפול בהידראלזין מוביל להופעת נוגדנים אנטי-גרעיניים ב-25-30% מהמקרים. תסמונת לופוס הנגרמת על ידי תרופות מתפתחת רק ב-10-20% מהאנשים שבסרום שלהם מופיעים נוגדנים אנטי-גרעיניים. לרובם יש תסמינים כלליים וארתרלגיה, 25-50% מהחולים מפתחים פוליארתריטיס ופוליסריטיס. פגיעה בכליות ובמערכת העצבים המרכזית היא נדירה. בנוסף לנוגדנים אנטי-גרעיניים, לרוב החולים יש נוגדנים להיסטונים. הופעת נוגדנים ל-DNA מקורי וירידה ברמות המשלים אינם אופייניים לתסמונת זאבת הנגרמת על ידי תרופות, המסייעת להבדיל בינה לבין SLE. לחלק מהחולים יש אנמיה, לויקופניה, טרומבוציטופניה, נוגד קרישה של זאבת, נוגדנים נגד קרדיוליפינים, גורם שגרוני וקריוגלובולינים; תגובות סרולוגיות לא-טרפונמאליות חיוביות שגויות עבור עגבת ובדיקת Coombs ישירה חיובית אפשריות. ברוב המקרים, תסמיני המחלה נעלמים תוך מספר שבועות לאחר הפסקת התרופה. במקרים חמורים, נקבע קורס קצר של גלוקוקורטיקואידים (2-10 שבועות). משך המחלה בדרך כלל אינו עולה על 6 חודשים, אך נוגדנים אנטי-גרעיניים יכולים להימשך שנים. SLE אינו התווית נגד לרוב התרופות הגורמות לתסמונת תרופת הזאבת. לסיכום, התסמינים של זאבת הנגרמת על ידי תרופות דומים לאלו של SLE, אך חום, סרוסיטיס ושינויים המטולוגיים כגון אנמיה המוליטית וטרומבוציטופניה שולטים. הפרעות עור, כליות ונוירולוגיות הן נדירות. אחד עשר . זאבת דיסקואידית. בחלק מהמטופלים, נתקלים בביטויי עור האופייניים ל-SLE ללא פגיעה באיברים הפנימיים. בקרקפת, באפרכסת, בפנים ובאזורים חשופים בזרועות, בגב ובחזה, מופיעים פלאקים עם שפה מוגבהת אדומה וקילוף, קרטוזיס זקיקים וטלנגיאקטזיות במרכז. עם הזמן, ניוון ציטרי של העור עם ניוון מתמשך של הנספחים שלו מתפתח במרכז הפלאק, ולעתים קרובות מעוות את החולים. לאורך זמן, כ-5% מהחולים הללו מפתחים SLE. ב-15% מהמקרים מתגלה ANAT בדם. אין רגישות לאור. כ-10% מהחולים עם SLE הופעת הבכורה עם ביטויים של זאבת דיסקואידית. לפיכך, אי אפשר לחזות את האפשרות של התקדמות SLE בשלב של נוכחות של אלמנטים דיסקואידים. טיפול בזאבת דיסקואידית על פי עקרונות ה-SLE אינו מונע את התקדמותו ל-SLE. זאבת עורית תת-חריפה נחשבת למחלה עצמאית המתבטאת בדלקת עור חוזרת, דלקת פרקים ועייפות בהיעדר נזק לכליות ולמערכת העצבים המרכזית. נגעים בעור מחמירים על ידי ספיגה ומופיעים כאפלים קשקשים בצורת טבעת או מעוגלים על הזרועות, הגזע והטיליה, הדומים לפסוריאזיס. עם הזמן, היפופיגמנטציה מופיעה, אך הצטלקות אינה שכיחה. נוגדנים אנטי-גרעיניים לא תמיד מתגלים. לרוב החולים יש נוגדנים לאנטיגן Ro/SS-A או ל-DNA חד-גדילי ומתגלים HLA-DR3, HLA-DQwl או HLA-DQw2. 12. תסמונת אנטי-פוספוליפיד עלול להסוות SLE או להיות התוצאה שלו. בשליש מחולי SLE, AT לפוספוליפידים נקבע, אך הביטויים הקליניים של תסמונת אנטי-פוספוליפידים מתרחשים בתדירות נמוכה הרבה יותר: בחולים, מדדי זמן פרוטרומבין מתארכים (קשורים לנוכחות נוגד קרישה של לופוס), תגובות סרולוגיות חיוביות כוזבות עבור מופיעות עגבת ובדיקת אנטי-קרדיוליפין (אנטיפוספוליפיד) חיובית, וכי באופן פרדוקסלי, בנוכחות תוצאות חיוביות של אחת מהבדיקות הללו, או אפילו כמה, חולים נוטים יותר לקרישיות יתר. פקקת ורידים או עורקים מתרחשת לפעמים אפילו בכלי דם גדולים, הם עלולים להיות מלווים באפיזודות של טרומבוציטופניה. לאחר תום השליש הראשון להריון, עלול להתרחש מוות עוברי, וסיבוכים כאלה חוזרים על עצמם לעתים קרובות בהריונות הבאים. הסיבה למוות העובר אינה ברורה בכל המקרים; לעתים קרובות לקבוע פקקת שליה והתקפי לב. 13. מחלות מדבקות

• ליים בורליוזיס,
• שַׁחֶפֶת
• עגבת משנית,
• מחלת הנשיקה מדבקת,
• הפטיטיס B,
• זיהום ב-HIV וכו';
• דלקת כבד פעילה כרונית.

14. גידולים לימפופרוליפרטיביים. 15. תסמונות פאראנופלסטיות. 16. סרקואידוזיס. 17. מחלת מעי דלקתית. במהלך מונו-סימפטומטי כרוני של SLE, האבחנה הסופית נעשית לרוב רק במהלך מעקב פרוספקטיבי ארוך טווח. אם יש סיבות טובות לחשוד בהופעת SLE, תור אמפירי אפשרי: - הידרוקסיכלורוקין למשך 6-8 חודשים; - קורסים קצרים של HA במינונים קטנים או בינוניים תחת בקרה קלינית ומעבדתית קפדנית. ציון פעילות כדי להעריך את יעילות הטיפול ולחזות את התוצאות של SLE, נעשה שימוש בהגדרה של פעילות המחלה, אשר נקבעה כפגיעה פוטנציאלית הפיכה לאיברים ולמערכות, וחריגות מעבדה, המשקפות את חומרת הדלקת או ההפעלה של מערכת החיסון. . מספר מדדים עוברים מניפולציות כדי לקבוע פעילות, כולל SLEDAI ו- ECLAM. אז עכשיו בואו נציג אלגוריתם אבחון

טיפול SLE

SLE אינו ניתן לריפוי. הפוגה מלאה מושגת גם לעתים רחוקות. לכן, על הרופא והן המטופל להיות מודעים לכך שמטרות הטיפול העיקריות הן: 1. מאבק בהחמרות קשות 2. שמירה על מצב משביע רצון בתקופה שבין החמרה, ככלל, במחיר תופעות הלוואי של התרופות בהן נעשה שימוש. . מטרת הטיפול צריכה להיות השגת הפוגה מושרית, אשר מרמזת על היעדר כל ביטוי קליני של SLE (במקרה זה, ייתכנו סימנים שהופיעו עקב נגעים של איבר או מערכת זה או אחר במהלך החמרות קודמות), היעדר של תסמונת ציטופנית, ובדיקה אימונולוגית לא אמורה לזהות נוגדנים אנטי-גרעיניים ונוגדנים ספציפיים לאיברים אחרים. הטיפול ב-SLE מתבצע באופן אינדיבידואלי בלבד, לא לכל החולים נרשמים גלוקוקורטיקוסטרואידים. הסבירו למטופלים כי הפרוגנוזה למחלה כרונית זו טובה הרבה יותר ממה שנהוג לחשוב, וטיפול מנוהל כראוי, עם הרחקה של מספר גורמים מעוררים (קרניים אולטרה סגולות, מתח רגשי), תורמים למהלך טוב יותר של המחלה. מַחֲלָה. יש לזכור שבמקרה של החמרות המחלה, ייתכן שיהיה צורך בהתערבות כירורגית. לעתים קרובות מצטרף זיהום, סיבוכים של ההריון והתקופה שלאחר הלידה אפשריים. מסנני קרינה (עם מקדם הגנה של לפחות 15), המכילים חומצה פארא-אמינו-בנזואית או בנזופנונים, מגנים ביעילות על שליש מחולי SLE מפני רגישות לאור. קורטיקוסטרואידים .

1. יישום מקומי של קורטיקוסטרואידים.

חלק מביטויי העור של זאבת מגיבים היטב למשחות סטרואידים שנמרחו 2 עד 3 פעמים ביום. לטיפול בפריחה דיסקואידית, תרופות נגד מלריה נקבעות בנוסף. אתה יכול HA בצורה של הזרקות לתוך הנגע. Mepacrine, רטינואידים, דפסון. 2. שימוש מערכתי ב-HA. SLE הוא הכי הרבה דוגמה מובהקתמחלות לטיפול בהן נעשה שימוש במתן פומי ארוך טווח של מינונים גבוהים או בינוניים של GC. לעיתים קרובות יש צורך ב-GC במינונים שונים לטיפול בביטויים חמורים של SLE, וכן בביטויים פחות חמורים אם הם מתרחשים לאורך זמן ופוגעים באיכות החיים של המטופל. יש להקפיד על אמצעי זהירות שכן הטיפול ממושך ועלולות להופיע תופעות לוואי אופייניות. GCs נקבעים במהלך החמרה של המחלה, הכללה של התהליך, התפשטות האחרון לממברנות הסרוסיות, מערכת העצבים, הלב, הריאות, הכליות ואיברים ומערכות אחרות. פרדניזולון, בעל תופעות לוואי מועטות יחסית, הוא בעל החשיבות הגדולה ביותר בטיפול ב-SLE. יש לרשום טריאמצינולון ודקסמתזון לחולים עם עמידות יחסית לפרדניזולון או, במידת הצורך, להשתמש במוזרות הפעולה שלהם. לדוגמה, טריאמצינולון מיועד לבצקות קשות ולחולים שלמים, מאחר שיש לו יכולת להפחית בצקות ואינו גורם לעלייה במשקל האופיינית לפרדניזולון. לטיפול ארוך טווח, רב חודשים וארוך טווח, תרופות אלו התבררו כלא מתאימות עקב התפתחות מיופתיה חמורה הנגרמת על ידי טריאמצינולון, התפרצות מהירה של תסמונת Itsenko-Cushing ויתר לחץ דם עורקי, המתרחשים בזמן נטילת דקסמתזון. יעילות הטיפול ב-SLE תלויה באיזו מידה נבחרים המינונים המדכאים הראשוניים של תרופות קורטיקוסטרואידים בנפרד. בחירת התרופה והמינון שלה נקבעים על ידי:

• חומרת הקורס: המינונים הגבוהים ביותר במהלך החריף והחמרה של הקורס התת חריף;
• פעילות התהליך הפתולוגי: 40-60 מ"ג פרדניזולון ליום או טיפול בדופק לדרגה III, 30-40 מ"ג ליום לדרגה II ו-15-20 מ"ג ליום לדרגה I.
• פתולוגיית איברים דומיננטית (במיוחד טיפול הורמונלי מדכא צריך להיות עבור זאבת נפריטיס ונגעים של מערכת העצבים).
• תגובתיות הקשורה לגיל בגיל ההתבגרות ובמנופאוזה, התרגשות, נדודי שינה ותופעות לוואי אחרות מתרחשות במהירות.

אז, האינדיקציות העיקריות למינוי HA ב- SLE הן כדלקמן: לב וכלי דם:

• דלקת כלי דם כלילית
• ליבמן-זקס אנדוקרדיטיס
• דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב
• טמפונדה
• יתר לחץ דם ממאיר

רֵאָתִי

• יתר לחץ דם ריאתי
• שטפי דם ריאתיים
• דלקת ריאות
• תסחיף/אוטם
• פיברוזיס אינטרסטיציאלי

המטולוגי

• אנמיה המוליטית
• נויטרופניה (< 1000/мм 3)
• טרומבוציטופניה (< 50 000 мм 3)
• פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית
• פקקת (ורידי או עורקי)

מערכת העיכול

• דלקת כלי דם מזנטרית
• דלקת הלבלב

נוירולוגי

• עוויתות
• שבץ
• מיאליטיס רוחבי
• mononeuritis, polyneuritis
• דלקת עצב הראייה
• פְּסִיכוֹזָה
• תסמונת דמיאלינטית

שֶׁל הַכְּלָיוֹת

• דלקת נפריטיס מתמשכת
• דלקת נפריטיס מתקדמת במהירות
• תסמונת נפרוטית

עוֹרִי

• דלקת כלי דם
• פריחה מפוזרת עם כיב

שרירים

• שָׁרֶרֶת

חוּקָתִי

• חום גבוה ללא זיהום

המינון הראשוני של גלוקוקורטיקוסטרואידים צריך להיות מספיק כדי לדכא באופן אמין את פעילות התהליך הפתולוגי. בהתחלה, המינון היומי של התרופה מחולק ל-3 מנות, ואז עוברים למינון בודד של התרופה בבוקר. טיפול ב-HA במינון המרבי מתבצע עד להשפעה קלינית בולטת (בהתאם לאינדיקטורים קליניים ומעבדתיים לפעילות). בהגעה להשפעה, מינון התרופות ההורמונליות מופחת באיטיות, תוך התמקדות בתכנית המוצעת (5 מ"ג לשבוע, או אפילו לאט יותר), על מנת למנוע תסמונות גמילה או הפחתת מינון, אך תוך הקפדה על אותו עיקרון של אינדיבידואליזציה. סכימה משוערת להפחתת המינונים של פרדניזולון כאשר מגיעים השפעה טיפולית

מינון של פרדניזולון, מ"ג	שבוע
	1	2	3	הרביעי	5	6	7	8
75	70	65	60	55	50	–	–	–
50	47,5	45	45	42,5	42,5	40	40	–
40	37,5	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	27,5	25	25	22,5	22,5	20	20

גלוקוקורטיקואידים נקבעים בשילוב עם תכשירי אשלגן, ויטמינים, עירויי פלזמה ודם (בזהירות), ובמידת הצורך עם תרופות אנבוליות וסוכנים סימפטומטיים אחרים (משתנים, תרופות להורדת לחץ דם, ATP, קוקארבוקסילאז וכו'). ב-SLE חריף ותת-חריףלתוכניות טיפול לצורות פעילות של SLE יש מאפיינים משלהן בשל המהלך האגרסיבי יותר של המחלה, המלווה ב:

• מהלך מתקדם עם התפתחות תסמינים ותסמונות חדשים, למרות השימוש במינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים למשך 1-1.5 חודשים;
• לופוס נפריטיס עם היווצרות של תסמונת נפרוטית;
• נזק חמור למערכת העצבים המרכזית פסיכוזה חריפה, הופעת תסמינים מוקדיים, מיאליטיס רוחבי, סטטוס אפילפטיקוס);
• התפתחות של סיבוכים מסכני חיים (דלקת קרום הלב exudative; דלקת ריאות עם אי ספיקת נשימה גוברת, פקקת חוזרת וכו').

בְּIIIמידת הפעילות, הדומיננטיות של הפתולוגיה של הכליות (תסמונות נפרוטיות ונפריטיות) או מערכת העצבים המרכזית, כמו גם בנוכחות סימנים למשבר זאבת חמור, יש לתת גלוקוקורטיקואידים מההתחלה במינונים גדולים (40-60 מ"ג). של פרדניזולון או פרדניזון, 32-48 מ"ג טריאמצינולון, 6-9 מ"ג דקסמתזון). אם תוך 24-48 שעות מצבו של המטופל אינו משתפר, מינון התרופה גדל ב-25-30%. מינונים גדולים של קורטיקוסטרואידים ניתנים למשך 1-1.5 חודשים לפחות (ועם זאבת נפריטיס - 3 חודשים או יותר), ואז המינון מופחת באיטיות בהתאם לתכנית המומלצת. כאשר המינון מופחת, יש להוסיף כינולין וחומרים אחרים. לעתים קרובות, עם SLE של דרגת פעילות III, במיוחד עם פגיעה חמורה בכליות ובמערכת העצבים המרכזית, טיפול מדכא מתחיל בשימוש IV במינונים גדולים של טיפול ב-methylprednisolone-pulse (1.0 גרם ליום למשך 3 ימים). תכנית מפורטת של טיפול בדופק עם הורמונים ניתנת בהרצאה "דלקת מפרקים שגרונית". לאחר מכן עבור אל התוכנית המתוארת לעיל. השימוש במינונים גבוהים של מתילפרדניזולון תוך ורידי (1.0 גרם) במשך 3-5 ימים רצופים הפך למשטר הטיפול המקובל בחולים עם זאבת פעילה חריפה. כאשר מושג שיפור לאחר טיפול בדופק, ניתן לבצע קורסים חוזרים (פעם אחת מתילפרדניזולון לווריד עד 1 גרם) כל 3-4 שבועות למשך 3-6 חודשים. עם התקדמות דלקת הכליה או דלקת כלי הדם, נדרשת מתן נוסף של cyclophosphamide במינון של 1000 מ"ג לווריד ביום הראשון או האחרון של טיפול בדופק GCS. יתר על כן, במקרים מסוימים, טיפול כזה יכול להתבצע על בסיס אשפוז, בכפוף לתצפית על המטופל במשך 2-3 שעות. כמה חוקרים הראו ששימוש תוך ורידי במינונים קטנים יותר של מתילפרדניזולון (500 מ"ג) במקרים מסוימים אינו נחות ביעילות ממינונים גבוהים. למרות זאת הוראה זו אינה חלה על טיפול בזאבת נפריטיס. היעילות של פרדניזולון פומי במינונים גבוהים דומה לטיפול בדופק תוך ורידי, אך היא זולה הרבה יותר ואינה מצריכה אשפוז במקרים מסוימים. עם פעילות מתונה של SLE(דרגה II) בתחילת מהלך תת-אקוטי או לאחר טיפול בדרגת פעילות III, מינוני הקורטיקוסטרואידים צריכים להיות נמוכים יותר (פרדניזולון 30-40 מ"ג, טריאמצינול 24-32 מ"ג, דקסמתזון 3-4 מ"ג ליום). עם פעילות SLE מינימלית (תואר ראשון)בדרך כלל 15-20 מ"ג של פרדניזולון או תרופה אחרת במינון שווה ערך (12-16 מ"ג טרימצינולון, 2-3 מ"ג דקסמתזון) בדרך כלל מספיקים כדי לקבל תוצאה חיובית; ואז המינונים מופחתים בהדרגה לתחזוקה. בדרך כלל לא ניתן להפסיק את הטיפול בתרופות קורטיקוסטרואידים לחלוטין עקב הידרדרות המתפתחת במהירות של המצב, ולכן חשוב שמינון התחזוקה יהיה המינימלי הדרוש לשליטה במצב המחלה. מינון התחזוקה של קורטיקוסטרואידים הוא בדרך כלל 5-10 מ"ג, אך עשוי להיות גבוה יותר. עם זאת, גם עם מהלך כזה של המחלה, ארתרלגיה, מיאלגיה ו עייפותעלול להוביל לנכות. מחקרים עדכניים הראו כי בצורות קלות של SLE, ניתן להשיג שיפור בפרמטרים קליניים ומעבדתיים בעזרת דהידרופיפאנדרוסטרון פומי יומי. כדי למנוע סיבוכיםאו שליטה בסיבוכים שכבר פותחו, לאור החשיבות החיונית של המשך הטיפול, יש להקפיד על תנאים מסוימים.

• אז, כדי למנוע התפתחות של כיבים פפטי, חולים מומלצים ארוחות קבועות: יש צורך להוציא מנות חריפות, מעצבנות, מזון צריך להיות עדין מבחינה מכנית; רצוי להשתמש בחומרים בסיסיים, במיוחד עם תסמינים דיספפטיים מפותחים ותרופות נוגדות עוויתות (פפאברין, נו-שפא וכו').
• בנוכחות זיהומים מוקדיים של סטרפטו - וסטפילוקוק, יש לכלול טיפול אנטי זיהומי בטיפול המורכב. בסיבוכים זיהומיים, המינון של תרופות קורטיקוסטרואידים לא רק צריך להיות מופחת, אלא גם ב קשר עם דיכוי זמני של תפקוד קליפת יותרת הכליה אצל חלק מהחולים, בכפוף להגנה אנטי-זיהומית אמינה, זה אפילו צריך להיות מוגבר.
• אם לחולה יש שחפת מוקדית, יש לרשום הורמוני קורטיקוסטרואידים בשילוב עם תרופות נגד שחפת (איזוטיאזיד, סטרפטומיצין וכו').
• התפתחות קנדידה מקומית או כללית אינה מהווה התווית נגד להמשך הטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים, בתנאי שנלקחות תרופות אנטי פטרייתיות.
• על מנת למנוע הפרות של חילוף החומרים של מינרלים ומים (שחרור אשלגן, סידן, זרחן ושימור נתרן ומים), המלווה לעתים קרובות בבצקת, יש צורך לשלוט בתכולת האשלגן ב דָם. עם היפוקלמיה, אשלגן כלורי ניתן דרך הפה 1-2 גרם 3-4 פעמים ביום, קודם לכן ממיס אותו במים, בדרך כלל עד 5 גרם ליום או אשלגן אצטט (תמיסת 15%, 3-4 כפות ליום). איבוד של סידן וזרחן על ידי הגוף מתבטא בדרך כלל ב-SLE עם אוסטאופורוזיס מפוזר.

- למניעת אוסטאופורוזיס, לרוב החולים רושמים תכשירי סידן (1 גרם ליום במונחים של סידן); עם הפרשת סידן יומית מתחת ל-120 מ"ג, נרשמים ארגוקלציפרול או כולקלציפרול, 50,000 IU 1-3 פעמים בשבוע בשליטה של ​​רמות הסידן בדם. בנשים לאחר גיל המעבר, טיפול חלופי אסטרוגן מתאים. - למניעה וטיפול באוסטיאופורוזיס משתמשים גם בקלציטונין ובדיפוספונטים; תכשירים מקבוצת ויטמין D, עם עדיפות למטבוליטים הפעילים שלו - oksidevit, alfacalcidol.

• התווית נגד ברורה להמשך טיפול בקורטיקוסטרואידים היא פסיכוזה סטרואידית או התקפים מוגברים (אפילפסיה). יש צורך להבדיל עם וסקוליטיס מוחי. התרגשות (נדודי שינה, אופוריה) אינה מהווה אינדיקציה להפסקת הטיפול: ניתן להפסיק מצב זה באמצעות תרופות הרגעה.
• פריקרדיטיס נצפית בכ-20% מהחולים עם SLE, מתוכם ל-50% יש סימנים אקוקרדיוגרפיים של תפליט נוזלים, אך טמפונדה לבבית מתרחשת לעיתים רחוקות;

• דלקת שריר הלב היא מעט פחות שכיחה (עם הפרעות הולכה, הפרעות קצב ואי ספיקת לב), והשינויים יכולים להיות הפיכים עם טיפול הורמונלי הולם;

שימוש ב-NSAIDs ב-SLE

דלקת פרקים וארתרלגיההם בין הביטויים השכיחים של SLE, בדרגת חומרה בינונית שלהם, משתמשים ב-NSAIDs עד שהדלקת במפרקים שוככת וטמפרטורת הגוף מתנרמלת. עם זאת, יש להשתמש ב-NSAIDs בזהירות רבה ב-SLE עקב האפשרות לפתח חריגה חריגה תופעות לוואי:

• דלקת קרום המוח אספטית המתוארת במהלך טיפול באיבופרופן, טולמטין, סולינדק (אינדומטצין);
• ב-SLE, ל-NSAIDs יש לעתים קרובות השפעה כבדית (בדרך כלל מתבטאת בעלייה מבודדת ברמות הטרנסמינאזות) מאשר במחלות אחרות;
• בנוסף, תרופות אלו עלולות לגרום להיחלשות של הסינון הגלומרולרי (במיוחד בחולים עם נזקים קודמים לכליות, אי ספיקת לב ושחמת הכבד);
• NSAIDs יכולים להפחית את היעילות של משתני פורוסמיד ותיאזיד, לגרום לאגירת נוזלים, להגביר את לחץ הדם;
• NSAIDs עלולים לגרום נזק למערכת העיכול.

אין לשלב GCS וסליצילטים, שכן הדבר מביא לירידה ברמת ה-GCS ולעלייה בריכוז הסליצילטים בסרום, ולכן מפחית את יעילות ה-GCS ומגביר את הרעילות של הסליצילטים. ההיתכנות של שימוש במעכבי COX-2 סלקטיביים או ספציפיים דורשת מחקר נוסף. מספר מקרים של פקקת עורקים תוארו בחולים עם SLE (עם APS) בזמן נטילת מעכבי COX-2. נגזרות של קינולין. במהלך הכרוני של SLE עם נגע עורי דומיננטי, מומלץ שימוש ארוך טווח בכלורוקין (3-4 החודשים הראשונים - 0.4 גרם ליום, לאחר מכן 0.2 גרם ליום) או דלגיל (Chingamine) 0.25-0.5 גרם ליום תוך 10-14 ימים. בשנים האחרונות, בטיפול בדלקת זאבת מפוזרת, נעשה שימוש מוצלח ב-Plaquenil ב-0.2 גרם 4-5 פעמים ביום, במקרים מסוימים הגדלת המינון ל-0.4 גרם 3-4 פעמים ביום (תופעות הלוואי נדירות). נכון להיום, מקובל בדרך כלל שתרופות אנטי מלריה אינן ממלאות תפקיד משמעותי בטיפול בחולים עם SLE חמור, אם כי השפעתן החיובית על ביטויים מסוימים של המחלה בשילוב עם תרופות אחרות אינה שוללת. אכן, ישנן עדויות לכך שהחמרה בתהליך הפתולוגי בחולים עם SLE המקבלים תרופות אמינוקינולין מתרחשות בעדינות יותר. הסיכון היחסי לפתח החמרות חמורות היה גבוה פי 6.1 בחולים שלא נטלו נגזרות של אמינוקינולין מאשר בחולים שטופלו בתרופות אלו. לבסוף, התקבלו נתונים המצביעים על כך שתרופות נגד מלריה נותנות, אם כי מתון, אך מובהק סטטיסטית, השפעה חוסכת בסטרואידים. יתרון חשוב של תרופות נגד מלריה, המאפשר להמליץ ​​על הכללתן בטיפול המורכב של SLE, הוא ההשפעה ההיפוליפידמית והאנטיטרומבוטית שלהן, החשובה במיוחד בחולים עם APS ובמטופלים המטופלים ב-GCs במשך זמן רב. במחקר רטרוספקטיבי, נמצא כי בקרב חולי SLE אשר בסמים שלהם נמצאו נוגדנים אנטי-פוספוליפידים, שכיחות הפקקת הייתה נמוכה יותר אצל אלו שקיבלו כלורוקין מאשר בחולים שמעולם לא טופלו בתרופה זו. טיפול עם כלורוקין ב-SLE הוביל לירידה מובהקת סטטיסטית ברמת הכולסטרול וה-LIP (ליפונוקלאופרוטאין) ובריכוז הגלוקוז בסרום של החולים, ללא קשר למטופלים הנוטלים גלוקוקורטיקואידים. תופעות הלוואי של תרופות אלו (רטינופתיה, פריחה, מיופתיה, נוירופתיה) הן נדירות. מאחר והסיכון לרטינופתיה עולה עם עלייה במינון הכולל, רופא עיניים צריך לבדוק מטופלים לפחות פעם בשנה. הסיכון לפתח רטינופתיה בשימוש ממושך, במיוחד דלגיל, עולה באופן משמעותי כאשר המינון המצטבר הכולל מגיע ל-300 גרם. Levamisole. ישנן עדויות ליעילות מסוימת של Levmisole ב-SLE. תרופות מדכאות חיסוניות. אולם לעיתים ישנם מקרים של SLE חמור, בהם הטיפול הנ"ל אינו מספיק. לחולים כאלה רושמים תרופות מדכאות חיסוניות אלקילטיביות (ציקלופוספמיד) או נוגדי מטבוליטים (אזאתיופרין). אינדיקציות לשימוש בדיכוי חיסון ב-SLE:

• רמה גבוהה של פעילות מחלה המערבת איברים ומערכות רבים, ובמיוחד הכליות, בדלקת זאבת נפרטית וקרומית (הן בתסמונות נפרוטיות והן בתסמונות נפריטית); תסמונת הכליות תופסת מקום מיוחד באינדיקציות לטיפול מדכא חיסון; לכן, גם בהיעדר סימנים קליניים אחרים של פעילות SLE, נזק לכליות מצריך מתן מוקדם, מסיבי וארוך יותר של תרופות מדכאות חיסוניות עקב היצירה האוטואימונית של לופוס נפריטיס, הפרעות נלוות חמורות של חסינות הומורלית ותאית;
• השימוש בציקלופוספמיד יאפשר לעתים קרובות שליטה על ביטויים קליניים עמידים בפני טיפול מונותרפי עם מינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים (תרומבוציטופניה, נגעים במערכת העצבים המרכזית, שטפי דם ריאתיים, אינטרסטיציאלים פיברוזיס ריאתי, דלקת כלי דם מערכתית);
• יעילות לא מספקת של קורטיקוסטרואידים כאשר יש צורך להפחית את "המינון המכריע" של קורטיקוסטרואידים עקב תופעת לוואי בולטת (עלייה משמעותית מהירה במשקל, יתר לחץ דם עורקי, סוכרת סטרואידים, אוסטאופורוזיס חמור, ספונדילופתיה וכו') או בשל המאפיינים האישיים של מטופלים (השמנה חוקתית, גיל ההתבגרות ומנופאוזה), כאשר יש צורך להפחית את מינון התחזוקה, אם הוא מעל 15-20 מ"ג, עם תלות בקורטיקוסטרואידים.

התרופות העיקריות ומשטרי הטיפול עם תרופות מדכאות חיסוניות

• כיום, cyclophosphamide ו-azathioprine (Imuran) נמצאים בשימוש נפוץ יותר במינונים של 2-3 מ"ג/ק"ג (בדרך כלל 100 עד 200 מ"ג ליום). בשנים האחרונות, כאשר מבצעים טיפול בדופק עם metipred, מוסיפים למערכת 1 גרם של cyclophosphamide פעם אחת, ולאחר מכן מועבר המטופל ל-azathioprine דרך הפה. במקרה זה, החולים מקבלים בו זמנית בין 10 ל-40 מ"ג פרדניזולון ליום (במקרים של גלומרולונפריטיס מפוזר עם תסמונת נפרוטית).
• טיפול בדופק עם cyclophosphamide (10-15 מ"ג/ק"ג IV פעם ב-4 שבועות) מוביל רק לעתים נדירות לדלקת שלפוחית ​​​​השתן דימומית מאשר מתן פומי יומי, אך מלווה בדיכוי חמור של המטופואזה.
• טיפול בציקלופוספמיד (הזרקת בולוס תוך ורידי במינון של 0.5-1 גרם/מ"ר חודשי למשך שישה חודשים לפחות, ולאחר מכן כל שלושה חודשים למשך שנתיים) בשילוב עם GC פומי וטיפול בדופק מגביר את ההישרדות של חולים עם זאבת שגשוג. דלקת כליות במידה רבה יותר מאשר טיפול במונותרפיה של גלוקוקורטיקואידים (כולל טיפול בדופק), או טיפול בשילוב של גלוקוקורטיקואידים ואזתיופרין.
• Azathioprine (1-4 מ"ג / ק"ג / יום), מתוטרקסט (15 מ"ג / שבוע) מסומנים:

- לטיפול בביטויים פחות חמורים אך עמידים לגלוקוקורטיקואידים של SLE; - כמרכיב של טיפול תחזוקה, המאפשר טיפול בחולים במינונים נמוכים יותר של גלוקוקורטיקואידים ("אפקט "חוסך בסטרואידים").

• טיפול ארוך טווח עם azathioprine משמש:

- כדי לשמור על הפוגה הנגרמת על ידי ציקלופוספמיד של זאבת נפריטיס; - עם צורות עמידות ל-GC של אנמיה המוליטית אוטואימונית וטרומבוציטופניה; - עם נגעים בעור וסרוסיטיס. הפחות רעילה מבין התרופות הללו היא אזתיופרין. מהלך הטיפול בתרופות מדכאות בבית חולים הוא 2-2.5 חודשים, לאחר מכן המינון מופחת לתחזוקה (50-100 מ"ג ליום) והטיפול נמשך על בסיס אמבולטורי עם ניטור קבוע למשך חודשים רבים (עד 3 שנים). . תצפיות הראו כי השפעה ניכרת בשימוש בתרופות מדכאות חיסוניות נצפית מהשבוע ה-3-4 לטיפול, המחייבת שילוב של תרופות מדכאות חיסוניות ציטוטוקסיות עם מנות קטנותקורטיקוסטרואידים, במיוחד בפוליארתריטיס חריפה, דלקת קרום החזה ודלקת קרום הלב, כאשר נדרשת פעולה אנטי דלקתית מהירה. טיפול משולב יכול להשיג השפעה חיובית עם מינונים נמוכים ובינוניים של קורטיקוסטרואידים. טיפול בתרופות מדכאות חיסוניות אינו יעיל להפרעות קרישה, כמה הפרעות פסיכיאטריות ודלקת זאבת סופנית. ציקלוספורין Aתוצאות מעודדות בטיפול ב-SLE הושגו עם שימוש בחומר חיסוני לא ציטוטוקסי, ציקלוספורין A, במינון של 2.5-3 מ"ג/ק"ג/יום דרך הפה במשך 6 חודשים. עם זאת, השימוש בו עשוי להיות מוגבל בהתפתחות של יתר לחץ דם עורקי עקב נפרופתיה. במתן מוקדם, ציקלוספורין A מדכא ביעילות רבה יותר כמעט את כל הביטויים הקליניים והאימונולוגיים של המחלה מאשר במתן בתקופה מאוחרת יותר. תוצאות המחקרים הקליניים מצביעות גם על ירידה בפרוטאינוריה בחולים עם לופוס נפריטיס במהלך הטיפול בציקלוספורין A. התרופה יעילה בטרומבוציטופניה. בנוסף, נצפתה ירידה ברמת נוגדני ה-DNA עם השפעה קלינית טובה מאוד. לא היו תופעות לוואי שדרשו ביטול של ציקלוספורין A. התגלתה ההשפעה החוסכת בסטרואידים של התרופה. בנוסף, ההיבטים החיוביים ללא ספק של הכללת CsA במשטר הטיפול ב-SLE צריכים להיחשב כשכיחות נמוכה יותר של זיהום נלווה ואפשרות לרשום במהלך ההריון. יעילות של תרופות מדכאות חיסוניות ב-SLEתרופות מדכאות חיסון יעילות ב-SLE ב-40-80% מהמקרים, תלוי בגרסה של מהלך המחלה ובמועד התחלת הטיפול. ידוע היטב כי ב-SLE חריף, יש לתת תרופות מדכאות חיסוניות מוקדם ככל האפשר, מבלי להמתין להשפעה של טיפול מסיבי קודם בקורטיקוסטרואידים, במיוחד במקרים של טיפול במתבגרים ונשים בגיל המעבר, בהן טיפול "מדכא" מסיבי בקורטיקוסטרואידים נותן את רוב סיבוכים קשים: spondylopathies עם שברים בחוליות, נמק אספטי של ראשי הירך. בשבוע ה-3-4 לטיפול בתרופות מדכאות מערכת החיסון, מצבו הכללי של המטופל משתפר, תופעות של דלקת פרקים, דלקת צדר, פריקרדיטיס, קרדיטיס ודלקת ריאות שוככות; קצת מאוחר יותר (בשבוע 5-6, ESR ואינדיקטורים אחרים לפעילות דלקתית, פרוטאינוריה יורדת; משקעי שתן משתפרים, רמת המשלים בסרום והמרכיב השלישי שלו (C 3) מתנרמלת. לאט, ורק ב-50% מהחולים , טיטר הנוגדנים ל-DNA יורד ותאי LE נעלמים.קריטריוני מעבדה ליעילות הטיפול טרם הוגדרו בצורה ברורה.שיפור מתמשך (ירידה בפעילות המחלה בצעד אחד לפחות, ייצוב של זאבת נפריטיס, נורמליזציה של הפעילות הדלקתית , ירידה ברורה בטיטרי נוגדנים ל-DNA והיעלמות תאי LE שנצפתה רק לאחר 4-6 חודשי טיפול, וניתן למנוע החמרה של המחלה רק לאחר מהלך של חודשים רבים של טיפול במינוני תחזוקה. , טיפול מרפא בחולים ומעקב אחריהם עם SLE הוא חובה. קריטריון ברור ליעילות של טיפול מדכא חיסון- היעלמות העמידות לקורטיקוסטרואידים: אפשרות להפחית את מינון הקורטיקוסטרואידים למינימום, המאפשרת לשמור על האפקט האנטי דלקתי, או אפשרות להפסיק לחלוטין את נטילת התרופות. תופעות לוואי מדכאים חיסוניים כוללים:

• דיכוי המופואזה,
• זיהומים אופורטוניסטיים תכופים (לדוגמה, הנגרמים על ידי וירוס אבעבועות רוח),
• כשל שחלתי בלתי הפיך
• רעילות בכבד (אזאתיופרין),
• דלקת שלפוחית ​​השתן דימומית (ציקלופוספמיד),
• התקרחות והשפעות מסרטנות.

במקרה של סיבוכים המטולוגיים, במקביל לביטול התרופות הציטוטוקסיות, יש להעלות את מינון הקורטיקוסטרואידים ל-50-60 מ"ג ליום, ולעיתים יותר, עד לשיקום פרמטרי הדם הראשוניים. בסיבוכים זיהומיים מתבצע טיפול אנטיביוטי פעיל. סיבוכים אחרים נעלמים עם ירידה במינון של המדכא החיסוני ומינוי טיפול סימפטומטי (גם לאחר התקרחות מוחלטת, השיער צומח בחזרה). Mאיקופנולט מופטילבחולים עם דלקת זאבת עמידה בציקלופוספמיד, הטיפול ב-mycophenolate מוביל לירידה או התייצבות של קריאטינין ופרוטאינוריה בסרום, ירידה בפעילות SLE וירידה במינון GC. מינון יומי - 1.5-2 גרם. תרופות עזר הקצה עבור כמה ביטויים ספציפיים של לופוס. פניטואין ופנוברביטל יכולים למנוע עוויתות והתקפים, חומרים פסיכוטרופיים בשילוב עם הורמונים משמשים בפסיכוזות חריפות וכרוניות. גישות חדשות לטיפול ב-SLEנבדקות גישות חדשות לטיפול ב-SLE, לרבות פלזמהזיס בשילוב עם ציקלופוספמיד IV וגלוקוקורטיקואידים, שימוש בציקלוספורין, אימונוגלובולין נורמלי תוך ורידי, דהידרופיפאנדרוסטרון, הקרנת בלוטות לימפה מוחלטת, אנטי-לימפוציטים ואנטי-תימוציטים אימונוגלובולינים, וחומרים. עם אות שידור תוך תאי בלימפוציטים T מופעלים ודיכוי ייצור ציטוקינים המעורבים בהתפתחות דלקת והפעלת לימפוציטים B. שיטות אפרזיס. המונח "אפרזיס" פירושו חלוקת הדם לחלקים המרכיבים אותו, ולאחר מכן הסרה של אחד או יותר מהם. מיצוי הפלזמה על ידי אפרזיס נקרא "פלסמפרזה" (או החלפת פלזמה). האפשרויות העיקריות לאפרזה, אשר, יחד עם פלזמהפרזה, משמשות בראומטולוגיה הן לימפוציטפרזה (חילוץ לימפוציטים), סינון פלזמה מדורג (שימוש ב-2 מסננים או יותר להסרת פלזמה ברצף או דיפרנציאלי), אימונוספיחה (זלוף של פלזמה עם נוגדנים דרך פאזה מוצקה המכילה נשא הקושר נוגדנים מתאימים).

פלזמפרזיס

מנגנוני הפעולה של פלזמפרזיס קשורים לשיפור בפעילות התפקודית של המערכת הרטיקולואנדותל, הסרת נוגדנים עצמיים, CEC ומתווכים דלקתיים מזרם הדם. גורם חשוב בשיטות חוץ גופיות לטיהור דם הוא עלייה ברגישות הגוף לתרופות, ובעיקר ל-GCS. בחלק מהחולים העמידים לתרופות ציטוטוקסיות, השימוש בפלזמהפרזה בחלק מהמקרים נותן השפעה קלינית ברורה (מ-3 עד 5 הליכי פלזמהרזיס עם הסרה בודדת של 800-1000 מ"ג פלזמה). מאמינים כי מפגשי פלזמהרזיס ב-SLE מוצדקים ביותר בחולים עם קריוגלובולינמיה, צמיגות דם מוגברת, פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית, דלקת כלי דם חמורה עם צורות של דלקת נפריטיס שגשוגית עמידה לגלוקוקורטיקואידים וציטוסטטים, כמו גם אוטואימונית. אנמיה המוליטית, תסמונת אנטי-פוספוליפיד, דלקת ריאות זאבת דימומית

דימום ספיגה

דימום היא שיטה חוץ גופית לטיהור דם על ידי העברתו דרך עמודה עם גרגירי פחם פעיל. לשיטה יש אפקט מתקן אימונו, וגם מגביר את הרגישות של תאים ורקמות לפעולה של גלוקוקורטיקואידים. אינדיקציות לדימוי ספיגה ב-SLE:

• פעילות SLE מתמשכת למרות מינונים גדולים של גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטים;
• זאבת נפריטיס פעילה;
• תסמונת מפרקית מתמשכת;
• דלקת כלי דם של העור עם כיב;
• חוסר האפשרות להגדיל את מינון הגלוקוקורטיקואידים עקב הסיבוכים המפותחים.

מומלץ לבצע דימום בשלב מוקדם של המחלה להשפעה פעילה יותר על תגובתיות אימונופתולוגית. מהלך הטיפול מומלץ בין 3 ל-5 הליכים המתבצעים מדי שבוע. פלסמפרזה והמוסורפטיה מתבצעת על רקע נטילת גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטים. סנכרון דופקיעילות סנכרון הדופק , המורכב מזירוז של החמרה של המחלה על ידי הפסקת טיפול (תסמונת "ריבאונד"), ולאחר מכן שלושה מפגשים של פלזמהזיס אינטנסיבי בשילוב עם טיפול דופק עם cyclophosphamide ו- GC, דורש בירור נוסף. עם התפתחות של אי ספיקת כליות כרונית, מוצגים תוכנית המודיאליזה והשתלת כליה. אימונוגלובולין תוך ורידי ישנם דיווחים על שימוש באימונוגלובולין תוך ורידי בטיפול ב-SLE. נרשמה דינמיקה חיובית, המתבטאת בעלייה ברמת ההמוגלובין, המשלים, ספירת הטסיות וירידה ב-ESR, CEC, גורם אנטי-גרעיני ורמת הנוגדנים ל-DNA. יש ירידה בפרוטאינוריה ועלייה בפינוי קריאטינין בזאבת נפריטיס. בדרך כלל אין תופעות לוואי. לפיכך, לדברי מחברים רבים, טיפול באימונוגלובולין מאפשר לשלוט בפעילות המחלה ולהפחית את מינון ה-HA (לעיתים אפילו ב-50%). ישנן תצפיות רבות המצביעות על היעילות של אימונוגלובולין בהקלה על ביטויים מסוימים של המחלה, כולל טרומבוציטופניה, תסמונת אנטי-פוספוליפיד, דלקת מוח, המתבטאת בפסיכוזה, נוירופתיה כלי דם, נגעים עוריים עקשניים, דלקת קרום הדם, קרדיטיס, דלקת כלי דם, חום, מפרקים. נכון לעכשיו, האינדיקציה המוחלטת היחידה לאימונוגלובולין תוך ורידי ב-SLE היא טרומבוציטופניה עמידה חמורה, במיוחד אם קיים סיכון לדימום. נוגדי קרישה ותרופות נוגדות טסיות תרופות אלו משמשות בטיפול המורכב של SLE בנוכחות נזק לכליות, DIC והפרעות מיקרו-סירקולציה. הפרין מומלץ כנוגד קרישה. – 10000-20000 IU ליום (4 זריקות s/c) למשך מספר חודשים. Curantyl משמש כסוכנים נגד טסיות דם. במינון יומי של 150-200 מ"ג, טרנטל – 400-600 מ"ג למספר חודשים. למניעת פקקת של עורקים וורידים בתסמונת אנטי-פוספוליפיד, וורפרין משמש בהצלחה במשך קורס ארוך במינונים גבוהים יחסית (INR צריך להיות 2.5-3.0), היעילות של אספירין והפרין למניעת פקקת עורקים לא הוכח.

חוסמי תעלות סידן ומרחיבי כלי דם אחרים

חוסמי תעלות סידן (ניפדיפין) משמשים בטיפול בתסמונת Raynaud. עם התפתחות איסכמיה חמורה של רקמות, מרחיבים כלי דם בעלי פוטנציאל אנטי-טרומבוטי (פרוסטציקלין תוך ורידי). פוטופרזה לפעמים משתמשים בפוטוכימותרפיה חוץ גופית (פוטופרזה) לטיפול ב-SLE. בחלק מהחולים עם SLE נרשמה השפעה משמעותית המתבטאת בירידה בפעילות הכללית של המחלה ובעיקר בירידה בביטויי העור של המחלה ודלקת פרקים. ברוב החולים, ניתן היה להפחית את המינון של GCs וציטוסטטטיקה. אין כמעט תופעות לוואי עם סוג זה של טיפול. לחלק מהמטופלים הייתה הפוגה קלינית ארוכת טווח למשך 30 חודשים. אפליקציית UVR רגישות לאור היא סיבוך ידוע של SLE. ההשפעה המזיקה הישירה של אור השמש על העור, בולטת במיוחד בזאבת עורית תת-חריפה, עלולה להחמיר את תהליך העור בזאבת דיסקואידית או להחמיר נגעים בעור ב-SLE. בנוסף, קרינה אולטרה סגולה עשויה להחמיר לא רק את תסמונת העור, אלא גם את התהליך האימונופתולוגי המערכתי ב-SLE. עם זאת, לאחרונה היו דיווחים על השפעה מועילה של UVR באורכי גל ספציפיים ב-SLE. זה מוביל לירידה משמעותית בחלק מהפרמטרים של פעילות SLE, כולל חולשה, כאבי מפרקים, נוקשות וחום. תשומת הלב מופנית ליעילות של UVR ביחס לגילויי עור, לרבות זאבת עורית תת-חריפה.

טיפול בוויטמין

הטיפול המורכב בחולים עם SLE כולל ויטמינים C וקבוצה B בקורסים הנמשכים 2-3 חודשים, במיוחד בתקופות של מחסור חמור בוויטמינים (חורף, אביב), וכן במהלך החמרה של המחלה, אם יש צורך להגביר. מינונים של הורמונים. עם זאת, טיפול בוויטמין חייב להינתן בזהירות בגלל האפשרות לתגובות אלרגיות.

טיפול בפעילות גופנית ועיסוי

בשל העובדה שמספר חולים סבלו מכאבים במפרקים והגבלת תנועות במשך זמן רב (בעיקר עקב תת-סובלוקסציות), כאשר דלקת הקרביים הפעילה שוככת, ניתן להשתמש בתרפיה ועיסוי בפעילות גופנית בשליטה של ​​המצב הכללי. מצב האיברים הפנימיים. טיפולי פיזיותרפיה וספא אינם מומלצים.לעתים קרובות הופעת המחלה או החמרותה מעוררות על ידי UV - הקרנת המפרקים, שימוש באמבטיות ראדון, בידוד. חשיפה לקרני רנטגן ישנם דיווחים אנקדוטיים על היעילות הפוטנציאלית של חשיפה לקרני רנטגן ב-SLE. מעניין לציין שב-SLE, חשיפה לקרני רנטגן גורמת בדרך כלל לירידה בטיטרים של נוגדנים ל-DNA ול-ANF (גורם אנטי-גרעיני). שימוש בנוגדנים חד שבטיים. גישות ספציפיות לאימונותרפיה קשורות לשימוש בנוגדנים חד שבטיים טווח רחבאנטיגנים ממברניים של תאים חד-גרעיניים ואנדותל, נוגדנים לציטוקינים, ליגנים טבעיים של קולטני ציטוקינים ואנטגוניסטים מסיסים של ציטוקינים או כימיקלים בעלי פעילות אימונומודולטורית. ההנחה היא שהחדרת נוגדנים יכולה לא רק לגרום לחיסול תאי המטרה המתאימים, אלא גם להוביל לשינוי בפעילות התפקודית שלהם. למשל אפשרות לטפל נוגדנים חד שבטייםל-DM ב-4 חולים עם SLE. תופעות הלוואי נצפו ברוב החולים, אך לרוב הן קלות ואינן מובילות להפסקה בטיפול. ישנם נתונים מעטים על היעילות של DNase רקומביננטי, אנזים מבקע DNA, במודלים ניסיוניים של לופוס. אימונומודולטורים מגמה נוספת בטיפול ב-SLE בשנים האחרונות היא שימוש באימונומודולטורים מסוימים, כגון תלידומיד, בינדיריט, אנלוגים לנוקלאוזידים (פלודארבין 25-30 מ"ג/מ"ר /יום IV למשך 30 דקות, מיזוריבין, לפלונומיד). נכון להיום, נצבר ניסיון מסוים בשימוש בתרופות אלו בחולים עם SLE. ניסויים קליניים של תלידומיד נערכו בעיקר בחולים עם נגעי עור חמורים העמידים לתרופות אנטי מלריה וקורטיקוסטרואידים. הרוב המכריע של החולים הצליחו להשיג השפעה טובהוהפחתת מינון הקורטיקוסטרואידים, בעוד שגמילה מתרופות לא הובילה להחמרה בתסמינים. המגבלה העיקרית בשימוש בתלידומיד היא הטרטוגניות שלו. בנוסף, מתוארת התפתחות נוירופתיה היקפית בלתי הפיכה, בהתאם למינון ומשך הטיפול. לינומיד היא תרופה אימונומודולטורית חדשה. יש לו יכולת לשפר את פעילותם של תאי הורגים טבעיים (תאי NK~), מונוציטים (מקרופאגים ולימפוציטים T), מעכב את פעילות התהליך האוטואימוני. התוצאות מצביעות על האפשרות להשתמש בלינומיד ב-SLE. השתלת תאי גזע עצמית (ATSC) השתלת תאי גזע עצמית היא כיום הטיפול האגרסיבי ביותר ל-SLE. עד שנת 2000, קצת יותר מ-30 חולים עם SLE צברו ניסיון בשימוש ב-ATSC. תוצאות חיוביות ראשוניות בהחלט דורשות אישור נוסף. יש צורך בניטור ארוך טווח של החולים, תוך התחשבות באפשרות של זירוז על רקע טיפול להתפתחות גידולים ממאירים. למרות הרושם שטיפול מסוג זה יעיל במקרים של SLE עקשן וחמור, בשל התמותה הגבוהה הנלווית אליו, ניתן להמליץ ​​על ATSC רק במקרים הקשים ביותר, חסרי התקווה. ויטמין E ( א -טוקופרול) לטוקופרול פעילות נוגדת חמצון. משמש לטיפול בנגעי עור בזאבת אריתמטית דיסקואידית וסיסטמית. התרופה פעילה יותר בנגעי עור שטחיים שפותחו לאחרונה ובשימוש במינונים גבוהים (800-2000 IU ליום). ויטמין E נותן אפקט איזוטרופי חיובי, יש להשתמש בו בזהירות רבה בחולים עם יתר לחץ דם עורקי וסוכרת.

מניעת SLE

אני. משני בעיקר. 1. מניעה משנית של SLE, שמטרתה למנוע החמרות והתקדמות נוספת של המחלה, כוללת, קודם כל, טיפול ארוך טווח מורכב בזמן במחלה, המתבצע בשליטה דינמית. המטופל צריך לעבור באופן קבוע בדיקות מרפא, להתייעץ עם רופא מיד אם מצב הבריאות משתנה, לדבוק בקפדנות במשטר התרופות שנקבע, לתזונה ולשמור על שגרת היומיום. 2. המלצות כלליות:

• לא לכלול מתח פסיכו-רגשי;
• להפחית את החשיפה לשמש, להשתמש בקרם הגנה;
• לטפל באופן פעיל (ואם אפשר, למנוע) התפתחות של זיהום, לרבות באמצעות חיסון;
• לאכול מזון דל שומן ו תוכן גבוהחומצות שומן רב בלתי רוויות, סידן וויטמין D;
• לצפות אמצעי מניעה יעילבמהלך החמרה של המחלה ובטיפול בתרופות ציטוטוקסיות (אין ליטול אמצעי מניעה דרך הפה עם תכולה גבוהה של אסטרוגנים, שכן תיתכן החמרה של SLE);
• בהיעדר סיבוכים חמורים מסכני חיים, לרשום את התרופות הפחות רעילות במינונים יעילים;
• אם איברים חיוניים מעורבים בתהליך הפתולוגי וקיים סיכון גבוה לנגעים בלתי הפיכים, יש לרשום מיד טיפול אגרסיבי, כולל שיטות טיפול תרופתיות ולא תרופתיות;
• להימנע מהתערבויות כירורגיות, לא לתת חיסונים וסרה;
• עם הפוגה יציבה, ניתן לבטל את הגלוקוקורטיקואידים, אך חולים צריכים להיות בהשגחה דינמית למשך 3 שנים ולקבל טיפול נגד הישנות באחת מתרופות האמינוקינולין, אנטיהיסטמינים וויטמינים בתקופת האביב-סתיו.

II. מניעה עיקריתמניעה ראשונית של המחלה, שמטרתה למנוע התפתחות של SLE, מתבצעת בקבוצת "המאוימת", הכוללת בעיקר קרובי משפחה של החולים אם יש להם לויקופניה מתמשכת, ESR מוגבר, נוגדנים ל-DNA, היפרגמגלבולינמיה. הם מומלצים באותן הגבלות כדי למנוע הכללה של התהליך. תַחֲזִית 1. הפרוגנוזה עכשיו הרבה יותר נוחה מאשר בעידן שלפני הסטרואידים. האבחנה של צורות קלות של זאבת השתפרה, וטיפול הולם יכול להפחית את התמותה. 2. בתחילת המחלה, התמותה של חולי SLE קשורה לפגיעה חמורה באיברים הפנימיים (כליות ומערכת העצבים המרכזית) וזיהום ביניים, ובשלבים המאוחרים יותר של המחלה היא נובעת לרוב מנגעים טרשתיים בכלי הדם. . 3. לטיפול בציטוסטטיקה אין כמעט השפעה על הישרדותם של חולים עם זאבת נפריטיס. ניתן להסביר זאת בעובדה שהמודיאליזה והשתלת כליה יכולה להאריך את חייהם של רוב החולים עם אי ספיקת כליות 4. בחולים עם SLE, נוכחות של דלקת כליה, התקפים וטרומבוציטופניה מגבירה מאוד את הסיכון למוות, ולוקופניה מפחיתה אותו. השפעתם של גורמים אלו על תוצאת המחלה אינה תלויה במצב הסוציו-דמוגרפי של החולים. 5. לויקופניה, אחד הקריטריונים הקלאסיים לאבחון SLE, לפי המחברים, מפחיתה את הסיכון למוות ב-50%, למרות העובדה שירידה במספר הלויקוציטים בדם היקפי מלווה בדרך כלל בפעילות גבוהה של המחלה. לוקופניה יכולה להיחשב כגורם מגן בחולים לבנים, מה שמעיד על בסיס אימונוגנטי לתופעה זו. 6. לא נמצא הבדל משמעותי בהשפעת המין, הגיל ורמת החיים של החולים על הפרוגנוזה של SLE. עם זאת, מחקרים קודמים רבים מצאו השפעה פרוגנוסטית משמעותית של התפתחות המחלה בגיל ההתבגרות ובזקנה. 7. בנוסף, גורמים הקשורים לפרוגנוזה לקויה כוללים:

• יתר לחץ דם עורקי,
• תסמונת אנטי-פוספוליפיד,
• פעילות מחלה גבוהה
• ערכים גבוהים של מדד הנזק,
• הצטרפות של זיהום,
• סיבוכים של טיפול תרופתי.

8. לחולים לבנים יש סיכון מעט גבוה יותר למוות מ-SLE, ולחולים שחורים יש סיכון גבוה יותר לפתח סיבוכים זיהומיים. 9. הניתוח הרב-משתני שנערך, שחשף השפעה שלילית על תוחלת החיים של זאבת נפריטיס, תרומבוציטופניה ותסמונת אפילפטית ב-cerbrovasculitis, הוא תנאי מוקדם חשוב למינוי בזמן של טיפול אינטנסיבי עם מינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים (טיפול בדופק), cyclophosphamide, פלזמפרזיס. 10. התמותה גבוהה יותר בשכבות סוציו-אקונומיות בחברה עם רמת השכלה נמוכה - תכונה האופיינית לרוב המחלות הכרוניות. 11. סיבוכים של טיפול בסטרואידים יכולים להיות השבתה (נמק אספטי של ראש הירך, שברים אוסטאופורוטיים בחוליות) וקטלניים (טרשת כלילית מוקדמת), אי ספיקת כליות, תרומבואמבוליזם. 12. אם נפנה לסטטיסטיקה לסיכום, אז נכון להיום שיעור ההישרדות לשנתיים ל-SLE הוא 90-95%, שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא 82-90%, שיעור ההישרדות של עשר שנים הוא 71-80 %, ושיעור ההישרדות של עשרים שנה הוא 63-75%.