SLE קורה ללא נוגדנים ל-DNA. האם לופוס אריתמטוזוס מדבק? נזק למערכת העיכול והכבד

SLE, אריתמה על הלחיים ("פרפר")

זאבת אדמנתית מערכתית (Systemic lupus erythematosus) היא מחלה אוטואימונית מערכתית של רקמות חיבור וכלי דם, המאופיינת ביצירת נוגדנים רבים לתאים של האדם עצמו ולמרכיביהם והתפתחות של דלקת מורכבת של מערכת החיסון עם פגיעה באיברים ומערכות רבות.

אטיולוגיה של SLE

מניחים את התפקיד האטיולוגי של הגורמים הבאים:

זיהום ויראלי כרוני(רטרו-וירוסים המכילים RNA ואיטיים). ההוכחה היא זיהוי בדמם של חולים עם זאבת אדמנתית מערכתית של נוגדנים רבים לנגיפים אלו וזיהוי תכלילים של וירוסים באנדותל, לימפוציטים, ביופסיות הכליות והעור באמצעות מיקרוסקופ אלקטרוני.

גורם גנטי. הוכחה עלייה בתדירות של זאבת אדמנתית מערכתית במשפחות של חולים במחלה זו. עם זאבת אדמנתית מערכתית, HLA A 1 , B 8 , DR 2 , DR 3 שכיחים יותר מאשר באוכלוסייה. ההנחה היא שהסיכון לזאבת אדמנתית מערכתית נובע מארבעה גנים נפרדים עצמאיים.

פתוגנזה של SLE

מתייחס ל מחלות אוטואימוניות. במצבים של חוסר בתפקוד מדכא T של לימפוציטים, מצוין ייצור של מספר רב של נוגדנים עצמיים: אנטי-גרעיני, ל-DNA, מיקרוזומים, ליזוזומים, מיטוכונדריה, תאי דם ועוד. נוגדנים ל-DNA מקורי (nDNA), המשלבים עם nDNA, יוצרים קומפלקסים חיסוניים ומפעילים משלים. הם מופקדים על ממברנות הבסיס של איברים פנימיים ועור שונים, וגורמים לדלקת ולנזק שלהם. במקביל, חדירות ליזוזומלית עולה, מתווכים דלקתיים משתחררים ומערכת הקינין מופעלת.

גורמים מעוררים: אי סבילות לתרופות, חיסונים, סמים, רגישות לאור, הקרנה אולטרסאונד, הריון, לידה, הפלה.

תמונה קלינית של SLE

בעיקר נשים חולות, לרוב בגיל 14-40 שנים. ביטויים ראשוניים: חולשה, ירידה במשקל, חום.

נזק לעור ולריריות

התסמונת השכיחה ביותר של זאבת אדמנתית מערכתית. רק ל-10-15% מהמטופלים אין שינויים בעור. Dubois (1976) מציין שיש 28 גרסאות שינויים בעורעם המחלה הזו. המאפיינים ביותר הם הבאים:

כתמים אריתמטיים מבודדים או מתלכדים צורות שונותוגדלים, בצקתיים, מופרדים מעור בריא. נצפה לרוב על הפנים, הצוואר, החזה, המרפק, הברך, מפרקי הקרסול. מאפיין במיוחד מבחינה אבחנתית משמעותי מאוד "פַּרְפַּר"(מיקום כתמים אדמתיים על האף והלחיים). לעתים קרובות, כתמים אריתמטיים בהירים ביותר, אדומים (כמו לאחר כוויות שמש), בצקתיים;

במהלך הכרוני של זאבת אדמנתית מערכתית, מוקדים אריתמטיים מאופיינים בחדירה, היפרקרטוזיס, קילוף וניוון ציטרי של העור;

לופוס cheilitis- אדמומיות בולטת של השפתיים עם קשקשים אפרפרים, קרום, שחיקות, ואחריה התפתחות של מוקדי ניוון על הגבול האדום של השפתיים;

קפילריטיס- באזור קצות האצבעות, על כפות הידיים, הסוליות, יש כתמים אדומים בצקת עם טלנגיאקטזיות, ניוון עור;

אננתמה של רירית הפה- אזורים של אריתמה עם שטפי דם ושחיקה;

בולוס, סרפדת נודולרית, התפרצויות דימומיות, livedo reticularis עם כיב בעור;

הפרעות טרופיות - עור יבש, נשירת שיער, שבריריות, שבריריות של ציפורניים;

על הקרום הרירי של חלל הפה והאף - נגעים שחוקים, כיבים, פלאקים לבנבן, כתמים אריתמטיים, ניקוב של מחיצת האף אפשרי;

בזאבת עורית תת-חריפה פריחות בצורת טבעת עם טלנגיאקטזיות, דפיגמנטציה במרכז. הם ממוקמים על הפנים, הצוואר, החזה, הגפיים. שינויים בעור דומים נצפים לעתים קרובות בחולים עם HLA DR 3 ו-B 8

פגיעה במערכת השרירים והשלד

התבוסה של מערכת האוסטיאוארטיקולרית מתבטאת בתסמינים הבאים:

כאב במפרק אחד או יותר הוא עז וממושך;

דלקת מפרקים סימטרית המערבת את המפרקים הבין-פלנגיים הפרוקסימליים של הידיים, מקולטופלאנגאלי, קרפומטקרפל, מפרקי ברכיים;

נוקשות בוקר חמורה של המפרקים הפגועים;

התפתחות של התכווצויות כיפוף של האצבעות עקב דלקת גידים, דלקת גידים;

היווצרות של יד דמוית ראומטואיד עקב שינויים ברקמות הפריקיקולריות; שחיקה של המשטחים המפרקים אינה אופיינית (יכול להיות רק ב-5% מהחולים);

התפתחות אפשרית של נמק אספטי של ראש הירך, עצם הזרוע ועצמות אחרות.

קשיים גדולים עלולים להתעורר באבחון מבדל של תסמונת מפרקים בזאבת אדמנתית מערכתית ונגעים במפרקים בדלקת מפרקים שגרונית.

נזק לשרירים מתבטא במיאלגיה, המתבטאת חולשת שריריםלפעמים מתפתחת פולימיוזיטיס הדומה לדרמטומיוזיטיס.

פגיעה בריאות

פגיעה בריאות מתבטאת בתסמינים הבאים:

יבש או מזיע דלקת קרום הראותעם כאבים בחזה וקוצר נשימה חמור עם הצטברות של כמות גדולה של נוזלים; ככלל, צדר דו צדדי הוא ציין;

דלקת ריאות זאבת(דלקת כלי דם ריאתית) מאופיינת בקוצר נשימה, שיעול יבש, לפעמים המופטיזיס; בדיקת רנטגן של הריאות מגלה אטלקטזיס דיסקואידי בחלקים התחתונים, לעיתים נראים צללים חודרים. במהלך הכרוני של דלקת ריאות זאבת, נזק לרקמת הביניים של הריאות נצפה עם עלייה בדפוס הריאתי;

תסמונת יתר לחץ דם ריאתי;

תסחיף ריאתי אפשרי TELA).

פגיעה במערכת הלב וכלי הדם

התפתחות אפשרית פנקרדיטיס, אך לרוב נצפה פריקרדיטיס, בדרך כלל יבש, אך לפעמים מפתחת פריקרדיטיס exudative חמורה. בדרגת פעילות גבוהה, יש דלקת שריר הלב מפוזרתמסובך על ידי כשל במחזור הדם.

התבוסה של האנדוקרדיום (Libman-Sachs endocarditis) נצפית בפנקרדיטיס ומובילה לפגיעה במנגנון המסתם של הלב. אי ספיקה מיטראלית נוצרת לעתים קרובות יותר, לעתים רחוקות יותר - אי ספיקה של מסתם אבי העורקים. מומי לב נותנים רעשים מתאימים בזמן ההשמעה (רשרוש סיסטולי באזור קודקוד הלב עם אי ספיקה מיטרלי, אוושה דיאסטולי מעל אבי העורקים עם אי ספיקה של מסתם אבי העורקים). ניתן להגדיר שכבות יבלות על המסתמים בבדיקת אקו לב.

כלים מושפעים, בעיקר עורקים בקליבר בינוני וקטן. ישנם דיווחים על מעורבות בתהליך הפתולוגי של העורק התת-שפתי, העורקים הכליליים, אשר יכול להוביל להתפתחות אוטם שריר הלב. נצפה לעתים קרובות למדי טרומבופלביטיסורידים שטחיים של הכתף, משטח קדמי של החזה.

נזק למערכת העיכול והכבד

החולים מודאגים מבחילות, הקאות, חוסר תיאבון. הפגיעה בוושט מתבטאת בהרחבתו, שינויים שחיקתיים בקרום הרירי. לעתים קרובות נמצא כיב של הקרום הרירי של הקיבה והתריסריון. פגיעה בכלי המזנטריה מובילה לכאבים עזים בבטן, בעיקר סביב הטבור (משבר בטן), קשיחות של שרירי הבטן.

נזק לכבד בא לידי ביטוי קליני לופוס הפטיטיס(הגדלה של הכבד, צהבת בחומרה משתנה, רמות מוגברות של aminotransferases בדם).

נזק לכליות (זאבת נפריטיס)

על פי הסיווג של WHO, הווריאציות המורפולוגיות הבאות של זאבת נפריטיס נבדלות:

I - אין שינויים בביופסיה;

II - דלקת כליות מזנגיאלית;

III - גלומרולונפריטיס שגשוג מוקדי;

IV - גלומרולונפריטיס מפוזר;

V - גלומרולונפריטיס קרומי;

VI - גלומרולונפריטיס טרשתית.

לופוס נפריטיסבא לידי ביטוי בצורות הקליניות הבאות (M.M. Ivanova, 1994):

לופוס נפריטיס מתקדם במהירות (תסמונת נפרוטית חמורה, יתר לחץ דם עורקי ממאיר, פיתוח מהיראי ספיקת כליות);

צורה נפרוטית של גלומרולונפריטיס (בניגוד לא-זאבת נפריטיס, פרוטאינוריה פחות בולטת, יתר לחץ דם עורקי והמטוריה נצפים לעתים קרובות יותר, היפרכולסטרולמיה פחות בולטת);

זאבת נפריטיס פעילה עם תסמונת שתן חמורה (פרוטאינוריה יותר מ-0.5 גרם ליום, מיקרוהמטוריה, לויקוציטוריה);

נפריטיס עם תסמונת שתן מינימלית - פרוטאינוריה פחות מ-0.5 גרם ליום, מיקרוהמטוריה - אריתרוציטים בודדים בשדה הראייה, לויקוציטוריה קלה, לחץ דם תקין.

M.M. Ivanova (1994) נותן את הקריטריונים הבאים לפעילות של לופוס נפריטיס:

קריטריונים קליניים ומעבדתיים

פרוטאינוריה 1 גרם ליום; אריתרוציטוריה 10,000 ב-1 μl של שתן; גבס היאליני וגרגירי > 250 ב- 1 µl של שתן; עלייה ברמת הקריאטינין בסרום הדם; יְרִידָה סינון גלומרולרי.

אימונולוגי קריטריונים עם אימונומורפולוגיה

רמה נמוכה של CH 50 בשילוב עם טיטר גבוה של נוגדנים ל-DNA, ירידה חדה בתכולת רכיבי המשלים C 3 , C 4 ; רמה גבוהה של CEC; משקעים של IgG ו-C 3 על קרום הבסיס הגלומרולרי; משקעים של IgG ו-C 3 בצומת הדרמואפידרמי.

מורפולוגי קריטריונים לפעילות ירקן

שינויים פיברינואידים בלולאות; נמק פיברינואיד; גופי המטוקסילין; חצי ירח; פקקת היאלין; התפשטות תאים תוך נימיים; תא פלזמה חדירת ביניים, לימפוציטי; פקקת טסיות דם; דלקת עורקים, דלקת עורקים.

פגיעה במערכת העצבים

פגיעה במערכת העצבים נצפית כמעט בכל החולים והיא נגרמת על ידי דלקת כלי דם, פקקת, התקפי לב ושטפי דם בחלקים שונים של המוח. בשנים האחרונות נוגדנים אנטי-עצביים, המשפיעים על ממברנות הנוירונים, ממלאים תפקיד חשוב בפגיעה במערכת העצבים.

לנזק למערכת העצבים יכולות להיות הביטויים הקליניים הבאים: כאבי ראש, הפרעות נפשיות, תסמונת עווית(בהתאם לסוג האפילפסיה הטמפורלית), תפקוד לקוי של עצבי הגולגולת, מונונוירופתיה, פולינורופתיה, לקוי מחזור הדם במוח(עקב פקקת, דימום). מיאליטיס היא נדירה.

גרסאות קליניות של מהלך SLE

V. A. Nasonova (1972) מזהה וריאנטים של מהלך של זאבת אדמנתית מערכתית (חריפה, תת-חריפה, כרונית) בהתאם להופעת המחלה ולהתקדמות נוספת.

בְּ קורס אקוטיהופעת המחלה היא פתאומית, טמפרטורת הגוף גבוהה, דלקת מפרקים חריפה עם כאב חד במפרקים, שינויים בעור בעור, פוליסרוזיטיס חמורה, נזק לכליות, מערכת העצבים, הפרעות טרופיות, ירידה במשקל, עלייה חדה ב-ESR, pancytopenia, מספר רב של תאי LE בדם, טיטר גבוה של ANF. משך המחלה הוא 1-2 שנים.

קורס תת אקוטימאופיינת בהתפתחות הדרגתית, תסמונת מפרקית, טמפרטורת גוף רגילה או תת חום, שינויים בעור. פעילות התהליך במשך זמן לא מבוטל היא מינימלית, ההפוגות ארוכות (עד שישה חודשים). עם זאת, בהדרגה התהליך מוכלל, מתפתחת פגיעה מרובה באיברים ובמערכות.

קורס כרונימתבטאת בתסמונת מונו או נמוכה במשך שנים רבות. המצב הכללי נשאר משביע רצון במשך זמן רב. בשלבים המוקדמים, שינויים בעור, תסמונת מפרקים נצפים. התהליך מתקדם לאט, ובעתיד נפגעים איברים ומערכות רבים.

אבחון של SLE

קריטריונים אבחוניים לזאבת אדמנתית מערכתית לפי V. A. Nasonova (1972).

קריטריונים אבחוניים מצוינים

"פרפר" על הפנים;

דלקת מפרקים של זאבת;

לופוס דלקת ריאות;

תאי LE בדם (בדרך כלל נעדרים; עד 5 לכל 1000 לויקוציטים - בודדים, 5-10 לכל 1000 לויקוציטים - כמות מתונה, יותר מ-10 - מספר גדול);

ANF בכיתוב גדול;

תסמונת ורלהוף אוטואימונית;

אנמיה המוליטית חיובית לקומבס;

זאבת נפריטיס;

גופי המטוקסילין בחומר הביופסיה: גרעינים נפוחים של תאים מתים עם כרומטין ליזוז;

פתומורפולוגיה אופיינית בטחול שהוסר ("טרשת בולבוסית" היא התפשטות טבעתית שכבתית של סיבי קולגן בצורת מצמד סביב עורקים ועורקים טרשתיים) או בביופסיות עור (וסקוליטיס, זוהר אימונופלורסצנטי של אימונוגלובולינים על קרום הבסיס באזור של הצומת הדרמואפידרמי), (פיברינואיד נימי גלומרולרי, קרישי דם היליינים, תופעת "לולאות תיל" - ממברנות בסיס מעובות של נימים גלומרוריים ספוגים בחלבוני פלזמה), סינוביה, בלוטות לימפה.

קריטריונים אבחוניים קלים

חום גבוה מ-37.5 מעלות צלזיוס למשך מספר ימים;

ירידה חסרת מוטיבציה במשקל (ב-5 ק"ג או יותר בזמן קצר) והפרעה טרופית;

נימים על האצבעות;

תסמונת עור לא ספציפית (אריתמה מולטיפורמה, אורטיקריה);

polyserositis - דלקת צדר, פריקרדיטיס;

לימפדנופתיה;

hepatosplenomegaly;

דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב;

נזק למערכת העצבים המרכזית;

פולינאוריטיס;

polymyositis, polymyalgia;

פוליארתרלגיה;

תסמונת Raynaud;

עלייה ב-ESR (מעל 20 מ"מ לשעה);

לויקופניה (פחות מ-4 × 10 9 / ליטר);

אנמיה (המוגלובין פחות מ-100 גרם לליטר);

טרומבוציטופניה (פחות מ-100 × 10 9 /ליטר;

היפרגמגלבולינמיה (יותר מ-22%);

ANF בטיטר נמוך;

גופי LE חופשיים;

תגובת וסרמן חיובית מתמשכת;

תרומבואלסטוגרם שונה.

האבחנה של זאבת אדמנתית מערכתית אמינה עם שילוב של שלושה שלטים גדולים, ואחד חובה הוא נוכחות של "פרפר", תאי LE במספרים גדולים או ANF בטיטר גבוה, גופי המטוקסילין. אם קיימים רק מאפיינים קלים, או אם משולבים מאפיינים קלים עם דלקת מפרקים של זאבת, האבחנה של זאבת אריתמטית מערכתית נחשבת כסבירה.

יש לקחת בחשבון גם את קריטריוני האבחון של ARA. נוכחותם של 4 סימנים מתוך 11 הופכת את האבחנה של זאבת אדמנתית מערכתית לאמינה.

נתוני מעבדה

ניתוח כללידם: כמעט בכל החולים, עלייה משמעותית ב-ESR, יותר ממחצית - לויקופניה עם שינוי בפורמולת הדם לפרומיאלוציטים, מיאלוציטים וצעירים בשילוב עם לימפפניה, לעתים קרובות למדי - אנמיה היפוכרומית, במקרים נדירים, אנמיה המוליטית מתפתחת עם תגובה חיובית של קומבס, עשויה להיות טרומבוציטופניה. הזיהוי של מספר רב של תאי LE הוא פתוגנומוני. תאי LE הם נויטרופילים בוגרים, שהציטופלזמה שלהם מלאה כמעט לחלוטין בגרעין הפגוציט של לויקוציט מת, בעוד שהגרעין שלו נדחק לפריפריה (זיהוי של לפחות 5 תאי LE לכל 1000 לויקוציטים הוא משמעותי מבחינה אבחנתית). תאי LE נוצרים בנוכחות נוגדנים המגיבים עם קומפלקס ה-DNA-היסטון ומשלים.

תאי זאבת בודדים נמצאים גם במחלות אחרות. ניתן לקבוע גם גרעינים הרוסים של לויקוציטים (המטוקסילין, גופי לופוס) השוכבים בחופשיות, לפעמים מוקפים בלייקוציטים - תופעת הרוזטה!

קריטריונים לאבחון עבור זאבת אדמנתית מערכתית, ACR (1982), מעודכן על ידי ACR (1997)

קרִיטֶרִיוֹן	מַשְׁמָעוּת
התפרצויות על עצמות הלחיים והלחיים	אריתמה קבועה, שטוחה או מוגבהת מעל העור, לא משפיעה על קפלי האף
פריחות דיסקואידיות	כתמים מוגבהים אריתמטיים עם קשקשים צמודים ופקקים זקיקים, מפתחים צלקות אטרופיות לאורך זמן
פוטוסנסיטיזציה	פריחה בעור עקב תגובה חריגה לאור השמש - נדרשת רישום היסטוריה רפואית או יש לעקוב אחר רגישות לאור על ידי רופא<
כיב בפה	כיב בפה או בלוע האף, בדרך כלל כואב, צריך להיבדק על ידי רופא
דַלֶקֶת פּרָקִים	דלקת מפרקים לא שוחקת של שני מפרקים היקפיים או יותר, עם רגישות, נפיחות או תפליט
סרוסיטיס	דלקת פלאוריטיס - כאב פלאאוריטי או שפשוף חיכוך פלאורלי, מושמע על ידי רופא או שיש ראיות אינסטרומנטליות של תפליט פלאורלי או פריקרדיטיס - שפשוף פריקרדיאלי אינסטרומנטלי או מושמע
הפרעות בכליות	פרוטאינוריה מתמשכת יותר מ-0.5 גרם ליום או צילינדרוריה (אריתרוציטים, גרגירים, מעורבים)
הפרעות נוירולוגיות	עוויתות, התקפים - בהיעדר תרופות מסוימות או כל הפרעה מטבולית ידועה (אורמיה, קטואצידוזיס, חוסר איזון אלקטרוליטים) או פסיכוזה (באותם תנאים)
הפרעות המטולוגיות	אנמיה המוליטית עם רטיקולוציטוזיס או לויקופניה (< 4000 в 1 мкл в двух или более анализах) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл в двух или более анализах) или тромбоцитопения (< 100,000 ב-1 µl)
הפרעות אימונולוגיות	בדיקת LE חיובית או טיטר מוגבר של נוגדנים ל-DNA מקורי או נוגדנים לאנטיגן Smith (הוא מכיל אפיטופ U 1 ribonucleoprotein ומספר ריבונוקלאופרוטאין רווי אורידין אחרים). ממצא חיובי לנוגדנים אנטי-פוספוליפידים המבוסס על: רמות חריגות בסרום של נוגדני IgG או IgM anticardiolipin תוצאת בדיקה חיובית עבור נוגד קרישה לזאבת בשיטות סטנדרטיות. תגובות חיוביות כוזבות לעגבת במשך 6 חודשים לפחות
נוגדנים אנטי-גרעיניים	טיטר ANAT מוגבר שזוהה על ידי אימונופלואורסצנטי בהיעדר תרופות שיכולות לגרום לתסמונת דמוית לופוס

הערה:מוקדי זאבת דיסקואידיים - צורת עור (לא כללית) של זאבת, המתבטאת במוקדים בודדים של נגעי עור באזורים פתוחים בגוף - פנים, צוואר, אפרכסות, שפתיים. עבור זאבת אריתמטית דיסקואידית, שלושה סימנים קרדינליים אופייניים: אריתמה, היפרקרטוזיס (קילוף העור) וניוון.

ניתוח שתן כללי

כימיה של הדם: היפרפרוטאינמיה ודיספרוטינמיה, בעיקר עקב היפר-גמגלבולינמיה. חלקיק ה-y-globulin מכיל את גורם הזאבת האחראי ליצירת תאי LE וגורמים אנטי-תאיים אחרים. סימנים ביוכימיים של דלקת מתבטאים: התוכן של חומצות סיאליות, פיברין, seromucoid, הפטוגלובין גדל, חלבון C-reactive מופיע.

בדיקות דם אימונולוגיות: קריופרציפיטינים, נוגדנים ל-DNA, גורם אנטי-גרעיני (ANF). נוגדנים ל-DNA נקבעים על ידי התגובה המאגלוטינציה פסיבית, שבו אריתרוציטים של כבשים מוטענים ב-DNA, כמו גם בשיטת הקישור הרדיואימוני של nDNA מסומן יוד ואימונופלואורסצנטי. ב-30-40% מהחולים נקבעים נוגדנים לאנטיגן Smith (סוג של נוגדן אנטי-גרעיני). ANF הוא IgG המכוון נגד גרעיני תאי המטופל, שנקבע בשיטת אימונופלורסנט. כחומר אנטיגני, נלקחים קטעים של כבד עכברוש עשיר בגרעינים, עליהם מונחים בשכבות הסרום של המטופל והאנטיגלובולינים המסומנים בפלואורססין. עבור SLE, המאפיין ביותר הוא הארה היקפית, קצה, עקב נוכחות של נוגדנים ל-DNA, וטיטר גבוה של תגובה זו, יותר מ-1:1000. רצוי ללמוד את המשלים CH 50 ומרכיביו, שהירידה בו מתאמת לפעילות של זאבת נפריטיס. לעיתים קרובות יש ירידה במספר ובפעילות התפקודית של לימפוציטים T, כולל מדכאי T, ותפקוד יתר של לימפוציטים B, היפר ודיסימונוגלובולינמיה (רמות מוגברות של IgG, IgM בדם). על ידי שימוש ב שיטות מיוחדותלזהות נוגדנים ללוקוציטים (גרנולוציטים, תאי B, תאי T), טסיות דם.

הקיצור SLE מייצג "זאבת אדמנתית מערכתית". זוהי מחלה אוטואימונית. מנגנון התפתחות הפתולוגיה הוא הפרה של תפקודם של לימפוציטים B ו-T. אלו הם תאים של מערכת החיסון שמתפקדים בצורה לקויה ומובילים לייצור יתר של נוגדנים. במילים אחרות, ההגנות של הגוף מתחילות לתקוף בטעות את הרקמות שלהן, ולטעות בהן כזרות. הקומפלקסים החיסוניים הנוצרים על ידי נוגדנים ואנטיגנים מתיישבים בכליות, בעור ובממברנות הסרוסיות. כתוצאה מכך, הגוף מתחיל בפיתוח של מספר תהליכים דלקתיים. להלן מתוארים SLE, אבחון וטיפול, ו סיבוכים אפשריים.

הסיבות

נכון לעכשיו, האטיולוגיה המדויקת של הפתולוגיה לא נקבעה. בתהליך אבחון SLE נמצאו נוגדנים לנגיף אפשטיין-בר בחומר הביולוגי של רוב החולים. הרופאים הגיעו למסקנה שזאבת אריתמטוזוס מערכתית היא בעלת אופי ויראלי.

בנוסף, רופאים קבעו עוד כמה דפוסים:

המחלה רגישה ביותר לאנשים שמסיבות שונות נאלצים לשהות באזורים עם תנאי טמפרטורה לא נוחים במשך זמן רב.
בסיכון נמצאים אנשים שקרוביהם הקרובים סובלים ממחלה. לפיכך, נטייה גנטית היא גם גורם מעורר.
על פי תוצאות מחקרים רבים, SLE היא תגובה מוזרה של הגוף לפעילות החיונית הפעילה של גירויים. האחרון יכול להיות כל מיקרואורגניזמים פתוגניים. עם זאת, התקלה של המערכת החיסונית אינה מתרחשת לאחר גירוי בודד, אלא על רקע השפעות שליליות קבועות.
קיימת גרסה לפיה התפתחות של זאבת אדמנתית מערכתית מתרחשת כאשר הגוף שיכור עם תרכובות כימיות מסוימות.

חלק מהרופאים מאמינים ש-SLE הוא הורמונלי באופיו. עם זאת, תיאוריה זו לא נתמכה על ידי מחקרים רלוונטיים. עם זאת, כל הפרעות הורמונליות מחמירות את מהלך המחלה. גורמי סיכון הם גם עישון ושתיית אלכוהול.

ללא קשר לגורמים ל-SLE (זאבת אדמנתית מערכתית), האבחון והטיפול במחלה מתבצעים על פי האלגוריתם הסטנדרטי.

הפתולוגיה מאופיינת במגוון רחב של תסמינים. ל-SLE יש כְּרוֹנִיכלומר, אפיזודות של החמרה מוחלפות באופן קבוע בתקופות של הפוגה. המחלה משפיעה על רוב האיברים והמערכות, ומעוררת את התרחשותם של ביטויים קליניים אופייניים.

התסמינים העיקריים של המחלה:

תחושת עייפות מתמדת.
ירידה במשקל הגוף.
התחלה מהירה של עייפות.
טמפרטורה גבוההגוּף.
ירידה בביצועים.
דַלֶקֶת פּרָקִים. הברכיים, פרקי הידיים ומפרקי האצבעות מושפעים לרוב.
אוסטאופורוזיס.
כאב וחולשה ברקמת השריר.
אריתמה על עור חשוף. בדרך כלל, הפנים, הכתפיים והצוואר מושפעים.
התקרחות באזור מוגבל (ברוב המקרים, נשירת שיער מתרחשת באזורים הזמניים).
Photosensitization.
נזק לרירית.
דלקת קרום הראות.
דלקת ריאות זאבת, המאופיינת בקוצר נשימה ושיעול, המלווה בהפרשת ליחה בתערובת של דם.
יתר לחץ דם ריאתי.
פריקרדיטיס.
תסחיף ריאתי.
דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב.
נזק לכליות.
כְּאֵב רֹאשׁ.
הזיות.
חוסר יציבות פסיכו-רגשית.
נוירופתיה.
כאבים באזור האפיגסטרי.
בחילה.
אֲנֶמִיָה.

זו לא כל הרשימה של הביטויים הקליניים. המחלה יכולה להשפיע על כל איברים פנימיים, ולגרום לתסמינים האופייניים לתבוסתם. מכיוון שלמחלה אין סימנים ספציפיים, אבחנה מבדלת של SLE היא חובה. רק על בסיס תוצאות בדיקה מקיפה, הרופא יכול לאשר את התפתחות המחלה ולגבש משטר טיפול.

קריטריונים לאבחון

הרופאים פיתחו רשימה של הביטויים העיקריים המשמעותיים מבחינה קלינית של הפתולוגיה. המחלה מאושרת אם נמצאו אצל החולה לפחות 4 מתוך 11 מצבים.

קריטריונים לאבחון SLE:

דַלֶקֶת פּרָקִים. יש לו אופי היקפי ללא היווצרות של שחיקה. מתבטא בכאב ונפיחות. כמות קטנה של נוזל נראית באיזור המפרק.
פריחה דיסקואידית. יש לו צורה אליפסה או טבעתית. צבע הפריחה אדום. קווי המתאר של הלוחות אינם אחידים. על פני הכתמים ניתן למצוא קשקשים שקשה להפריד.
נזק לרירית. זה מתבטא בצורה של ביטויים ללא כאבים בחלל הפה או האף.
רגישות גבוהה לאולטרה סגול.
נוכחות של פריחה ספציפית על הלחיים והכנפיים של האף. כלפי חוץ, הוא דומה לקווי המתאר של פרפר.
נזק לכליות. הוא מאופיין בהפרשת חלבון מהגוף יחד עם השתן.
התבוסה של הממברנות הסרוסיות. זה מתבטא בכאב באזור החזה, עוצמת התחושות הלא נוחות עולה בהשראה.
הפרה של מערכת העצבים המרכזית, המאופיינת בהתכווצויות שרירים ופסיכוזה.
שינויים בדם. הם מתגלים במהלך האבחון של SLE על ידי אנליזה.
שינויים בתפקוד מערכת החיסון.
עלייה בשיעור הנוגדנים הספציפיים בחומר הביולוגי.

קביעת מדד פעילות המחלה

באבחון של SLE, נעשה שימוש במערכת SLEDAI. זה כרוך בהערכה של מהלך הפתולוגיה לפי 24 פרמטרים. כל אחד מהם מתבטא בנקודות (נקודות).

קריטריוני הערכה על פי מערכת SLEDAI:

זמינות התקפים, לא מלווה בהפרעות תודעה - 8 נקודות.
פסיכוזה - 8.
שינויים במוח בעלי אופי אורגני (חוסר התמצאות במרחב, פגיעה בזיכרון, נדודי שינה, דיבור לא קוהרנטי) - 8.
דלקת של עצב הראייה - 8.
נגע ראשוני של תאי עצב גולגולתי - 8.
כאב ראש שאינו נסוג גם לאחר נטילת משככי כאבים נרקוטיים - 8.
הפרעה בזרימת הדם במוח - 8.
דלקת כלי דם - 8.
דלקת פרקים - 4.
מיוסיטיס - 4.
צילינדרים בשתן - 4.
יותר מ-5 תאי דם אדומים בשתן - 4.
חלבון בשתן - 4.
יותר מ-5 תאי דם לבנים בשתן - 4.
דלקת בעור - 2.
התקרחות - 2.
נגעים כיביים של הממברנות הריריות - 2.
דלקת בריאה - 2.
פריקרדיטיס - 2.
מחמאה מופחתת C3 או C4 - 2.
אנטי DNA חיובי - 2.
טמפרטורת גוף מוגברת - 1.
הפחתת רמת הטסיות בדם - 1.
ירידה בלוקוציטים - 1.

הציון המקסימלי הוא 105 נקודות. זה מעיד על רמה גבוהה ביותר של פעילות מחלה, כאשר כל המערכות העיקריות מושפעות. הרופאים מגיעים לאותה מסקנה עם תוצאה של 20 נקודות או יותר. עם סך של פחות מ-20 נקודות, נהוג לדבר על דרגת פעילות קלה או בינונית.

אבחון מעבדה של SLE

על מנת לאשר או לשלול את התפתחות המחלה, הרופאים רושמים בדיקות רבות. אבחון SLE על ידי בדיקות דם אפשרי, אך בכל מקרה, יש צורך לבצע מספר מחקרים אינסטרומנטליים.

שיטות מעבדה:

מבחן ANA. זה מרמז על זיהוי.אם הטיטר שלו עולה על 1:160, נהוג לדבר על התפתחות של פתולוגיה אוטואימונית בגוף.
אנטי DNA. נוגדנים נמצאים במחצית מהחולים.
אנטי-Sm. בדיקה שמזהה נוגדנים לאנטיגן סמית' ספציפי.
אנטי-SSA (SSB). אלו הם נוגדנים לחלבונים. הם לא ספציפיים ל-SLE וניתן למצוא אותם בפתולוגיות מערכתיות אחרות.
ניתוח לאנטי-קרדיוליפין.
בדיקת דם לאנטי-היסטונים.
נוכחות של סמנים תהליך דלקתי(עלייה ב-ESR וחלבון C-reactive).
מחמאה מופחתת. זוהי קבוצה של חלבונים המעורבים ישירות ביצירת התגובה החיסונית.
ספירת דם מלאה אינה משמעותית באבחון המעבדה של SLE. רמת הלימפוציטים, אריתרוציטים, טסיות הדם והלוקוציטים עשויה לרדת מעט.
מחקר שתן. ב-SLE נצפים פרוטאינוריה, pyuria, cylindruria והמטוריה.
כימיה של הדם. התוצאות המדאיגות הן: עליה בקריאטינין, ASAT, ALAT וקריאטין קינאז.

גם אם הבדיקות מאכזבות באבחון של SLE, בכל מקרה, נקבעות שיטות אינסטרומנטליות. בהתבסס על תוצאות בדיקה מקיפה, המחלה מאושרת או נשללת.

שיטות אינסטרומנטליות

כדי לאבחן SLE, הרופא רושם:

צילום רנטגן של המפרקים. מאפשר לזהות שינויים קלים במבני העצם.
צילום רנטגן ו-CT של בית החזה.
אנגיוגרפיה ותהודה מגנטית גרעינית. המחקר מאפשר לזהות נגעים של מערכת העצבים.
אקו לב. זה מתבצע כדי להעריך את תפקוד שריר הלב.

במידת הצורך, ניתן להקצות לימודים ספציפיים. במהלך האבחון של SLE, רופאים נוטים לעתים קרובות לנקב מותני, לביופסיה של עור וכליות.

אבחון דיפרנציאלי

מבוסס על בדיקה מפורטת ולקיחת היסטוריה קפדנית. חשוב גם בהבדל. האבחנה של SLE היא ביסוס הפתוגנזה של הביטויים הקליניים של המטופל. זאת בשל העובדה שבמקרים רבים התסמינים קשורים למהלך של מחלה אחרת, המשפיעה באופן משמעותי על בחירת משטר הטיפול.

יש להבדיל בין זאבת אריתמטוזוס מערכתית מ:

אֲנֶמִיָה.
תת פעילות בלוטת התריס.
זיהום ויראלי.
שיכרון הגוף על רקע נטילת תרופות.
רוזציאה.
דַלֶקֶת הָעוֹר.
אקזמה רגישות לאור.
מונוארתריטיס מתמשך.
נמק אספטי.
אִי סְפִיקַת הַלֵב.
סוכרת.
יתר לחץ דם עורקי.
מחלות מדבקותמערכת השתן.
פקקת של כלי הכליה.
גידולי מוח.
פתולוגיות זיהומיות של מערכת העצבים המרכזית.
דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ.
טרשת נפוצה.
שחפת צבאית.

לפיכך, על מנת לבצע אבחנה מדויקת, יש צורך בהערכה הנכונה ביותר של התסמינים, המשקפת את מידת הפעילות של המחלה הבסיסית.

יַחַס

למרות התקדמות משמעותית בחיפוש אחר שיטת טיפול יעילה, אי אפשר להיפטר מהמחלה. מטרת כל הפעילויות היא לעצור את השלב האקוטי, להיפטר מתסמינים לא נעימים ולמנוע התפתחות של סיבוכים.

SLE מאובחן ומטופל על ידי ראומטולוג. במידת הצורך, הוא עורך הפניה להתייעצות עם מומחים אחרים בעלי פרופיל צר.

משטר הטיפול הסטנדרטי עבור זאבת אריתמטוזוס מערכתית כולל את הפריטים הבאים:

קבלה ומתן תוך ורידי של גלוקוקורטיקוסטרואידים (לדוגמה, "Prednisolone").
טיפול משולב בדופק. זה מרמז על מתן בו זמנית של ציטוסטטיקה וגלוקוקורטיקוסטרואיד. הראשונה כוללת את התרופות הבאות: Methotrexate, Cyclophosphamide.
נטילת תרופות אנטי דלקתיות ("Aertal", "Nimesil").
הכנסת תרופות הקשורות לסדרת אמינוקינולין ("Plaquenil").
קליטה של סוכנים ביולוגיים המשפיעים על מנגנוני התפתחות פתולוגיות אוטואימוניות. תרופות אלו יעילות, אך יקרות מאוד. דוגמאות לקרנות: "Gumira", "Rituximab", "Embrel".
נטילת נוגדי קרישה, משתנים, נוגדי טסיות, תכשירי אשלגן וסידן.

ב-SLE חמור, הרופא מחליט על הכדאיות של שיטות טיפול חוץ-גופני (פלזמפרזיס והמוסורפציה).

כל החולים, ללא יוצא מן הכלל, צריכים להימנע מלהיכנס מצבים מלחיציםולהישאר באור שמש ישיר במשך זמן רב.

תַחֲזִית

זה תלוי ישירות בזמן של הביקור אצל הרופא ובחומרת המחלה. זאבת אדמנתית מערכתית בצורתה החריפה מתפתחת במהירות הבזק, רוב האיברים הפנימיים מושפעים כמעט באופן מיידי. לְמַרְבֶּה הַמַזָל, מצב דומההוא נדיר ביותר, זה תמיד מוביל לסיבוכים ולעיתים קרובות גורם למוות.

הגרסה הכרונית נחשבת לטובה ביותר. זאת בשל העובדה שהמחלה מתקדמת לאט, האיברים הפנימיים מושפעים בהדרגה. עם זאת, SLE כרוני יכול להוביל השלכות בלתי הפיכות. ברוב המקרים הדבר נובע מהתעלמות מהבעיה ואי עמידה בהמלצות הרופא המטפל.

סיבוכים מסכני חיים כוללים: אי ספיקת כליות, אוטם שריר הלב, קרדיווסקלרוזיס, פריקרדיטיס, אי ספיקת לב ונשימה, תרומבואמבוליזם ובצקת ריאות, גנגרנה במעי, שבץ מוחי, דימום פנימי.

סוף כל סוף

זוהי מחלה אוטואימונית. הפתוגנזה של המחלה טרם נקבעה, עם זאת, ידוע כי המנגנון להתפתחות הפתולוגיה טמון בהתקפה שגויה של מערכת ההגנה של הגוף של התאים שלו.

ל-SLE אין סימנים ספציפיים, יש כל כך הרבה ביטויים קליניים של המחלה שיש צורך בבדיקה מקיפה ומקיפה. אבחון פתולוגיה כרוך ביישום של טכניקות מעבדה ומכשיריות, כמו גם הבחנה של המחלה מפתולוגיות אפשריות אחרות.

זאבת אדמנתית מערכתית

אירינה אלכסנדרובנה זבורובסקאיה – דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור, פרופסור למחלקה לטיפול בבתי חולים עם קורס ראומטולוגיה קלינית, הפקולטה ללימודי רפואה לתואר שני, האוניברסיטה הרפואית של מדינת וולגוגרד, מנהלת המוסד הפדרלי התקציבי התקציבי "מכון המחקר לקליניים וניסויים ראומטולוגיה" של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, ראש המרכז האזורי לבעיות של אוסטאופורוזיס, חבר הנשיאות של איגוד הראומטולוגים של רוסיה, חבר מערכת של כתבי העת "ראומטולוגיה מדעית ומעשית" ו"ראומטולוגיה מודרנית "

הַגדָרָהזאבת אדמנתית מערכתית (Systemic lupus erythematosus) היא מחלה אוטואימונית מערכתית כרונית הקשורה באופן פתוגנטי להפרעות כאלה של ויסות חיסוני הגורמות לייצור יתר של מגוון רחב של נוגדנים עצמיים אורגניים לא-ספציפיים למרכיבים שונים של הגרעין ותסביכי מערכת החיסון, שבה מתפתח תהליך אימונו-דלקתי באיברים שונים. ורקמות, המובילות ככל שהמחלה מתקדמת להיווצרות אי ספיקת איברים מרובה.SLE היא אחת המחלות המפוזרות הקשות ביותר של רקמת החיבור, המאופיינת בנזק אוטואימוני מערכתי לרקמת החיבור וכלי הדם. אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה 1. שכיחות SLE היא בערך 15-50:100,000 מהאוכלוסייה. נשים גיל הפוריותלחלות פי 8-10 יותר מגברים.2. המחלה מתפתחת לעיתים קרובות בקרב קרובי משפחה של חולי SLE, הקונקורדנציה בתאומים מגיעה ל-50%.3. שכיחות המחלה בקרב נציגי גזעים וקבוצות אתניות שונות אינה זהה: היא מופיעה לרוב אצל שחורים, מעט פחות אצל היספנים ואסיאתים, ולפחות לעתים קרובות אצל לבנים. אֶטִיוֹלוֹגִיָה.לא זוהתה סיבה אחת ל-SLE. מאמינים כי הקשר המורכב בין גורמים סביבתיים, מאפיינים גנטיים של התגובה החיסונית ורמות הורמונליות יכולים להשפיע על הופעת המחלה והביטויים הקליניים שלה. 1. לחולים רבים יש אינדיקציות לרגישות מוגברת של העור לאור השמש, או רגישות לאור.עם SLE מפותח, אפילו חשיפה קצרה לשמש עלולה להוביל לא רק להופעת שינויים בעור, אלא גם להחמרה של המחלה כולה. ידוע שקרניים אולטרה סגולות עלולות לגרום לשינויים בגנום של תאי העור, שהופכים למקור לאנטיגנים אוטומטיים המפעילים ומשמרים את התהליך הדלקתי החיסוני.

קרינה אולטרה סגולה מעוררת אפופטוזיס (מוות מתוכנת) של תאי עור. זה מוביל להופעה של אוטואנטיגנים תוך תאיים על הממברנה של תאים "אפופטוטיים" ובכך מעורר התפתחות של תהליך אוטואימוני אצל אנשים בעלי נטייה גנטית.
למעט קרינה אולטרה סגולה (בדרך כלל UV-B, לעיתים רחוקות UV-A), המעוררת החמרות של SLE, תפקידם של גורמים סביבתיים אחרים בפתוגנזה של המחלה לא הוכח. רגישות יתרלאור השמש מזוהה ב-70% מהחולים.

2. לפעמים החמרות קשורות באכילת נצרי אספסת או עם כימיקלים מסוימים, כמו הידרזין. 3. נתונים על הקשר של זיהומים ויראליים (כולל רטרו-ויראליים) עם SLE סותרים. 4. בנוסף, טיפול בתרופות מסוימות עלול להוביל לתסמונת זאבת הנגרמת על ידי תרופות, אשר, עם זאת, שונה באופן משמעותי מ-SLE בביטויים קליניים ובספקטרום נוגדנים עצמיים. 5. הורמוני המין מעורבים ביצירת סבילות אימונולוגית ולכן ממלאים תפקיד חשוב בפתוגנזה של SLE. לכן נשים בגיל הפוריות חולות פי 7-9 יותר מגברים, ובקדם ואחרי גיל המעבר - רק פי 3. בנוסף, בחולים עם SLE, חילוף החומרים של אנדרוגנים ואסטרוגנים עלול להיפגע. 6. עם זאת, ידוע ש-SLE יכול להופיע גם בילדים וגם אצל קשישים וסניליים. 7. בקרב ילדים, SLE מופיע פי 3 יותר אצל בנות מאשר אצל בנים. יחס דומה בין נקבות לזכרים נצפה גם מעל גיל 50 שנים. עמדה זו מאושרת גם על ידי העובדה כי במהלך ההריון, מיד לאחר הלידה וההפלה, נצפית החמרה של המחלה. אצל גברים הסובלים מ-SLE מתגלה ירידה ברמות הטסטוסטרון ועלייה בהפרשת אסטרדיול. לכן, ישנם אישומים עקיפים לתפקיד האטיולוגי (או "הטריגר") של הגורמים הבאים:

זיהום ויראלי ו/או חיידקי, גורמים סביבתיים;
נטייה תורשתית;
הפרעות בוויסות הורמונלי.
האפשרות של אטיולוגיה ויראלית של SLE מעידה על שיעור שכיחות גבוה אצל אנשים הנוטים למחלות ויראליות תכופות. זה ידוע כי וירוסים יכולים לא רק לפגוע בתאי איברים ומערכות, ולגרום להיווצרות של אוטואנטיגנים רבים, אלא גם להשפיע על הגנום של תאים אימונו-מוכשרים, מה שמוביל להפרה של מנגנוני הסובלנות האימונולוגית וסינתזה של נוגדנים.
התקבלו נתונים על תפקידם של חצבת ונגיפים דמויי חצבת במקור המחלה. נמצאו וירוסים פגומים המכילים RNA.
נחשפה "חיקוי מולקולרי" של חלבונים ויראליים ואוטואנטיגנים של "זאבת" (Sm ואחרים). אישור עקיף לתפקיד האטיולוגי (או ה"טריגר") של זיהום ויראלי הוא זיהוי תכוף יותר של סימנים סרולוגיים של זיהום בנגיף אפשטיין-בר בחולי SLE מאשר באוכלוסיה, היכולת של DNA חיידקי לעורר את הסינתזה של נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים.
תיאורטית, וירוסים יכולים לגרום לדעות באינטראקציות של לימפוציטים ולהשפיע על ביטויי המחלה. עם זאת, אין עדות ישירה לכך שהתרחשות SLE בבני אדם נגרמת על ידי גורמים זיהומיים.

גורמים סביבתיים

גורמים גנטיים.

מחקרי משפחה ותאומים מצביעים על נטייה גנטית ל-SLE. המחלה מופיעה לעיתים קרובות במשפחות עם מחסור במרכיבי משלים בודדים. כמה אלואנטיגנים (Ar HLA-DR2, HLA-B8 ו-HLA-DR3) שכיחים הרבה יותר בחולי SLE מאשר באוכלוסייה הכללית.
השכיחות של SLE עולה בנוכחות הפלוטיפים HLA-A1, B8, DR3. השערה זו מאושרת גם על ידי העובדה שאם אחד מהתאומים מפתח SLE, אז הסיכון לפתח את המחלה בשני עולה פי 2. אמנם, באופן כללי, רק ל-10% מחולי SLE יש קרובי משפחה (הורים או אחים) במשפחותיהם הסובלים ממחלה זו, ורק 5% מהילדים שנולדו במשפחות שבהן אחד ההורים חולה ב-SLE מפתחים מחלה זו. יתרה מכך, עד היום לא ניתן היה לזהות את הגן או הגנים האחראים להתפתחות SLE.
אוטואימוניות. אובדן סבילות לאנטיגנים עצמיים נחשב לקשר מרכזי בפתוגנזה של SLE. חולים נוטים לפתח נוגדנים עצמיים, פעילות מוגברת של לימפוציטים B וחוסר תפקוד של לימפוציטים T.

השפעות הורמונליות.

SLE מתפתח בעיקר אצל נשים בגיל הפוריות, אך לגורמים הורמונליים עשויה להיות השפעה רבה יותר על ביטויי המחלה מאשר על הופעתה.
בנשים בגיל הפוריות הסובלות מ-SLE ישנה סינתזה מוגזמת של אסטרוגנים ופרולקטין הממריצים את התגובה החיסונית ומחסור באנדרוגנים בעלי פעילות מדכאת חיסונית. אצל גברים הסובלים מ-SLE קיימת נטייה להיפואנדרוגנמיה וייצור יתר של פרולקטין.
מאמינים כי אסטרוגנים תורמים להפעלה הפוליקלונלית של לימפוציטים B. בנוסף, כפי שכבר הוזכר, יש לציין כי הסימנים הקליניים והמעבדתיים של המחלה האופיינית ל-SLE עשויים להופיע בחלק מהחולים עם שימוש לטווח ארוךתרופות שונות (אנטיביוטיקה, סולפנילאמיד, תרופות נגד שחפת ואחרות).

תופעה זו נגרמת על ידי הפרעות בתהליכי האצטילציה אצל אנשים בעלי נטייה להתפתחות SLE. לפיכך, יהיה הגורם המזיק אשר יהיה (זיהום ויראלי, תרופות, הדבקה, מתח נוירו-נפשי וכו'), הגוף מגיב בהגברת היווצרות נוגדנים כנגד מרכיבי התאים שלו, מה שמוביל לנזק שלהם, המתבטא בתגובות דלקתיות ב איברים ומערכות שונות.

פתוגנזה

הוכח שהגורם הבסיסי למחלה הוא ייצור בלתי מבוקר של נוגדנים ואובדן סבילות לאנטיגנים עצמיים, נזק לרקמות על ידי נוגדנים עצמיים וקומפלקסים של מערכת החיסון . הפרעות בולטות בתגובה החיסונית לאנטיגנים אופייניות, כולל הפעלה מוגזמת של לימפוציטים מסוג T ו-B והפרה של מנגנוני ויסותם.

על בשלב מוקדםהמחלה נשלטת על ידי הפעלה פוליקונלית (תאי B) של חסינות.
בעתיד, הפעלה ספציפית לאנטיגן (תאי T) של חסינות שולטת.
ההפרעה החיסונית הבסיסית העומדת בבסיס ה-SLE היא פגמים מולדים או מושרים במוות תאי מתוכנת (אפופטוזיס).
תפקידם של מנגנונים ספציפיים לאנטיגן מעיד על כך שנוגדנים עצמיים מיוצרים ב-SLE רק בכ-40 מתוך יותר מ-2,000 רכיבים תאיים בעלי פוטנציאל אוטואנטיגניים, שהחשובים שבהם הם DNA וקומפלקסים נוקלאופרוטאין תוך-תאיים רב-ערכיים (נוקלאוזומים, ריבונוקלאופרוטאין, Ro /La וכו'). .). האימונוגניות הגבוהה של האחרון נקבעת על ידי היכולת להצליב קולטנים של תאי B ולהצטבר על פני השטח של תאים "אפופטוטיים". מאופיין במגוון פגמים בחסינות התאית, המאופיינים בייצור יתר של Th2-ציטוקינים (IL-6, IL-4 ו-IL-10). האחרונים הם גורמי הפעלה אוטוקריניים עבור לימפוציטים B המסנתזים נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים. יחד עם זאת, לאסטרוגנים יש את היכולת לעורר את הסינתזה של ציטוקינים Th2.

ייתכן שהפרעות אלו מבוססות על שילוב של נטייה גנטית עם פעולה של גורמים סביבתיים שליליים. תפקידם של גורמים גנטיים בפתוגנזה של SLE מאושש על ידי סיכון גבוה יותר למחלה והופעת נוגדנים עצמיים האופייניים לה בנשאים של גנים מסוימים, במיוחד HLA class II ו-III. 1. תוצאות מחקרים גנאלוגיים מצביעות על קיומם של גנים שאינם רגישים ל-HLA ל-SLE, וכי אצל נשים, נשיאת גנים אלו מובילה להפרעות אוטואימוניות לעיתים קרובות יותר מאשר אצל גברים. ככל שלאדם יש יותר גנים SLE, כך הסיכון שלו לחלות במחלה גבוה יותר. נראה שלפחות 3-4 גנים שונים נדרשים להתפתחות SLE ברוב המקרים. 2. הפרעות בתגובה החיסונית בחולי SLE מובילות לייצור מתמיד של נוגדנים עצמיים וליצירת קומפלקסים חיסוניים.

לא נמצאו גנים של אימונוגלובולינים שיהיו אחראים רק לסינתזה של נוגדנים עצמיים בחולי SLE. עם זאת, הוכח שאימונוגלובולינים בעלי אזורים משתנים דומים שולטים בסרום של חולים אלו. זה מצביע על כך שבמטופלי SLE, שגשוג של שיבוטים בודדים של לימפוציטים מסוג B המייצרים נוגדנים עצמיים בעלי זיקה גבוהה עשויה לגדול.

על פי רוב המחקרים של מודלים ניסיוניים של SLE בעכברים, תפקיד מהותילימפוציטים T ממלאים תפקיד בפתוגנזה של המחלה. הוכח שייצור של נוגדנים עצמיים מעורר לא רק על ידי לימפוציטים CD4, אלא גם על ידי אוכלוסיות אחרות של לימפוציטים מסוג T, כולל לימפוציטים CD8 ולימפוציטים מסוג T שאינם מבטאים CD4 או CD8.

ההפעלה של לימפוציטים מסוג B ו-T אוטו-ריאקטיביים ב-SLE נובעת מסיבות רבות, כולל פגיעה בסובלנות אימונולוגית, מנגנוני אפופטוזיס, ייצור של נוגדנים אנטי-אידיוטיפיים, הפרשת קומפלקסים חיסוניים ושגשוג של תאים השולטים בתגובה החיסונית. נוצרים נוגדנים עצמיים שהורסים את תאי הגוף עצמו ומובילים להפרה בתפקודם.

החיפוש והמחקר של מבנה האנטיגנים אליהם מיוצרים נוגדנים עצמיים אינם מפסיקים. אנטיגנים מסוימים הם מרכיבים של התאים של הגוף עצמו (נוקלאוזומים, ריבונוקלאופרוטאין, אנטיגנים משטחים של אריתרוציטים ולימפוציטים), אחרים הם ממקור אקסוגני ודומים במבנה לאוטואנטיגנים (לדוגמה, החלבון של וירוס הסטומטיטיס שלפוחית הבית, בדומה ל-cSm אַנְטִיגֵן)
ההשפעה המזיקה של חלק מהנוגדנים העצמיים נובעת מהקשירה הספציפית שלהם לאנטיגנים, כגון אנטיגנים משטחים של אריתרוציטים וטסיות דם. נוגדנים עצמיים אחרים מגיבים בצלב עם אנטיגנים מרובים - למשל, נוגדנים ל-DNA יכולים להיקשר ללמינין של קרום הבסיס הגלומרולרי. לבסוף, נוגדנים עצמיים נושאים מטען חיובי ולכן יכולים להיקשר למבנים בעלי מטען שלילי כגון קרום הבסיס הגלומרולרי. קומפלקסים של אנטיגן-נוגדנים יכולים להפעיל משלים, מה שמוביל לנזק לרקמות. בנוסף, קשירת נוגדנים לממברנת התא עלולה להוביל להפרעה בתפקוד התא גם בהיעדר הפעלת משלים.
קומפלקסים חיסוניים ונוגדנים עצמיים במחזור גורמים לנזק לרקמות ולחוסר תפקוד איברים.

נגעים של העור, הריריות, מערכת העצבים המרכזית, הכליות והדם אופייניים. האופי האוטואימוני של המחלה מאושר על ידי קביעת ANAT (נוגדנים אנטי-גרעיניים) בדם וזיהוי קומפלקסים חיסוניים ברקמות. כל הביטויים הקליניים של SLE הם תוצאה של פגיעה בהומור (סינתזה של נוגדנים אנטי-גרעיניים) וחסינות תאית.

התפתחות של זאבת נפריטיס אינה קשורה להשקעת קומפלקסים חיסוניים במחזור (כמו בצורות מסוימות של דלקת כלי דם מערכתית), אלא עם היווצרות מקומית (במקום) של קומפלקסים חיסוניים. ראשית, אנטיגנים גרעיניים (DNA, נוקלאוזומים וכו') נקשרים למרכיבי הגלומרולי של הכליה, ולאחר מכן מקיימים אינטראקציה עם הנוגדנים המתאימים. מנגנון אפשרי נוסף הוא תגובת צולבת של נוגדני אנטי-DNA עם רכיבים גלומרולריים.
תפקוד לקוי של המערכת הרטיקולואנדותל (RES). מחזור ארוך טווח של קומפלקסים חיסוניים תורם להשפעותיהם הפתוגניות, שכן עם הזמן, RES מאבד את היכולת להסיר קומפלקסים חיסוניים. נמצא כי SLE נצפה לעתים קרובות יותר אצל אנשים עם גן C4a פגום.
נוגדנים עצמיים יכולים לגרום למספר הפרעות:

- AT לאריתרוציטים, לויקוציטים וטסיות דם מובילים לציטופניה חיסונית; - הפרעה בתפקוד הסלולרי. AT ללימפוציטים מפרים את התפקוד ואת האינטראקציות הבין-תאיות; AT אנטי-עצבי, חודר דרך BBB (מחסום דם-מוח), פוגע בתאי העצב; - היווצרות קומפלקסים של מערכת החיסון. קומפלקסים של AT נגד DNA מקורי תורמים להתרחשות של נזק אוטואימוני לכליות ולאיברים אחרים בחולים עם SLE.

תפקוד לקוי של לימפוציטים. בחולי SLE נצפים שילובים שונים של היפראקטיביות של לימפוציטים B ותפקוד לקוי של תאי CD8+- ו-CD4+, מה שמוביל לייצור נוגדנים עצמיים וליצירת מספר רב של קומפלקסים חיסוניים אלו.

דלקת חיסונית מערכתית עשויה להיות קשורה לנזק תלוי ציטוקינים (IL-1 ו-TNF-alpha) באנדותל, הפעלה של לויקוציטים ומערכת המשלים. ההנחה היא שלמנגנון האחרון יש במיוחד חשיבות רבהבתבוסה של אותם איברים שאינם נגישים לקומפלקסים של מערכת החיסון (לדוגמה, מערכת העצבים המרכזית).

לפיכך, נטייה ל-SLE עשויה להיקבע גנטית. הביטויים הקליניים של המחלה נקבעים על ידי מספר גנים, שחדירתם תלויה במין ובפעולת גורמים סביבתיים. יחד עם זאת, הגורמים למחלה עשויים להיות שונים בחולים שונים.

שינויים מורפולוגיים

שינויים מיקרוסקופיים אופייניים . גופי המטוקסילין . במוקדי הפגיעה ברקמת החיבור נקבעות מסות אמורפיות של חומר גרעיני, מוכתמות בהמטוקסילין בצבע סגול-כחול. נויטרופילים שבלעו גופים כאלה במבחנה נקראים תאי LE. נמק פיברינואיד . אנו רואים קומפלקסים חיסוניים ברקמת החיבור ובדפנות כלי הדם, המורכבים מ-DNA, AT ל-DNA ומשלים, הם יוצרים תמונה של "נמק פיברינואיד". טָרֶשֶׁת. תופעת "קליפת הנורה". “ נצפתה בכלי הטחול של חולים עם SLE עם שקיעה קונצנטרית פריוואסקולרית אופיינית של קולגן. שינויים בכלי הדם -שינויים פיברינואידים, עיבוי האנדותל מתפתח באינטימה. שינויים ברקמות. עוֹר.עם נגעים בעור קלים, נצפית רק חדירת לימפוציטים לא ספציפית. במקרים חמורים יותר, מתרחשת שקיעה של Ig, משלים ונמק (אזור הצומת הדרמואפידרמי). באזורים דיסקואידים קלאסיים יש פקקים זקיקים, היפרקרטוזיס וניוון אפידרמיס. פגשו ופתחו נזק לדפנות כלי העור הקטנים (דלקת כלי דם לויקוקלסטית). כליות.השקיעה והיווצרות של קומפלקסים חיסוניים בממברנת המזנגיום והגלומרולרית מובילים להתפתחות של גלומרולונפריטיס ב-SLE. הפרוגנוזה של המחלה וטקטיקות הטיפול תלויות בלוקליזציה של פיקדונות של קומפלקסים חיסוניים, סוג מורפולוגי, מידת הפעילות וחומרת השינויים הבלתי הפיכים.

סימן אופייני לנזק לכליות ב-SLE הוא שינוי תקופתי בתמונה ההיסטולוגית של דלקת כליות, בהתאם לפעילות המחלה או הטיפול המתבצע. ביופסיה של כליה מאפשרת לך להעריך את פעילות התהליך ( דלקת חריפה) והכרוניות שלו (גלומרולוסקלרוזיס ושינויים ביניים סיביים). עדיף לטיפול נגעים חריפיםכליות.
Mesangial nephritis מתרחשת עקב שקיעת Ig במזנגיום, נחשבת לשכיחה ביותר תבוסה קלהכליות ב-SLE.
דלקת כליות שגשוגית מוקדית מאופיינת במעורבות של מקטעים גלומרולריים בלבד בפחות מ-50% מהגלומרולי, אך עלולה להתקדם למעורבות גלומרולרית מפוזרת.
דלקת כליות שגשוגית מפוזרת מתרחשת עם שגשוג תאי של רוב המקטעים הגלומרוליים ביותר מ-50% מהגלומרולי.
דלקת כליות קרומית היא תוצאה של שקיעת Ig באפיתל ובלולאות נימיות היקפיות ללא שגשוג של תאים גלומרולריים, היא נדירה, אם כי בחלק מהחולים יש שילובים של שינויים פרוליפרטיביים וקרוםיים. עם נפריטיס קרומי, הפרוגנוזה טובה יותר מאשר עם שגשוג.
ניתן להבחין בדלקת אינטרסטיציאלית בכל ההפרעות שתוארו לעיל.

אינדיקטורים כגון פעילות ואינדקס כרוניות של גלומרולונפריטיס משקפים, בהתאמה, את חומרת הנזק לכליות ואת חומרת השינויים הבלתי הפיכים. נמק גלומרולרי, סהרוני אפיתל, פקקים הילינים, הסתננות בין-תאי, ודלקת כלי דם נמקית הם סימנים לפעילות גלומרולונפריטיס גבוהה. למרות ששינויים אלו מצביעים על סיכון גבוה לאי ספיקת כליות, הם עשויים להיות הפיכים. מאפיינים היסטולוגיים של פגיעה בלתי הפיכה בכליות, שבה טיפול מדכא חיסוני אינו יעיל והסיכון לאי ספיקת כליות גבוה ביותר, הם גלומרולוסקלרוזיס, סהרונים סיביים, פיברוזיס אינטרסטיציאלי וניוון צינורי. עם מדד כרוני גבוה של גלומרולונפריטיס, בחירת הטיפול נקבעת על ידי ביטויים חוץ-כליים של SLE. CNS.השכיחים ביותר הם שינויים דלקתיים בכלי הדם הקטנים (אם כי גם כלי דם גדולים עשויים להיות מושפעים), מיקרו-אוטמים ומיקרודימומים, שאינם תמיד מתואמים עם ממצאים בטומוגרפיה ממוחשבת (CT), MRI (הדמיית תהודה מגנטית) ובדיקה נוירולוגית. זה עם נזק לכלים קטנים כי זה יכול להיות קשור תסמונת אנטי-פוספוליפיד. דלקת כלי דם.נזק לרקמות ב-SLE מתרחש עקב נגעים דלקתיים, אימונוקומפלקסים של נימים, ורידים ועורקים. נזק אחר.

סינוביטיס לא ספציפי וחדירת שרירים לימפוציטים מתרחשים לעתים קרובות.
אנדוקרדיטיס לא חיידקית אינה נדירה והיא בדרך כלל אסימפטומטית. עם זאת, במחצית מהחולים, נמצא אנדוקרדיטיס ורודיטיס לא חיידקית (Libman-Sachs) עם פגיעה במסתמים המיטרליים, התלת-קוספידיים בדרך כלל והיווצרות אי ספיקה שלהם, דלקת קרום הלב הסרוסית-פיברינית, שריר הלב.

מִיוּן אפשרויות זרימה בהתחשב באופי הופעת המחלה, מהירות ההתקדמות, משכה הכולל, מידת המעורבות של איברים ומערכות בתהליך, כמו גם התגובה לטיפול, ישנן שלוש גרסאות של הקורס:

חַד.
תת-חריף.
כְּרוֹנִי.

במקרה של אקוטיהמחלה מתפתחת בפתאומיות עם חום גבוה, פוליארתריטיס, סרוסיטיס, פריחות בעור. ירידה מתקדמת במשקל, חולשה. מזה מספר חודשים הולכת וגוברת הפוליסינדריטיס, גלומרולונפריטיס מפוזרת חמורה עם אי ספיקת כליות פרוגרסיבית ו- meningoenעלו לידי ביטוי. תוחלת החיים במקרים אלו אינה עולה על 1-2 שנים, בטיפול מודרני היא יכולה לעלות משמעותית אם ניתן להשיג הפוגה קלינית יציבה. עבור תת אקוטיהמחלה מתפתחת לאט יותר ובגלים; נגעים בעור, ארתרלגיה ודלקת פרקים, פוליסריטיס, סימנים של דלקת כליות, תסמינים כלליים אינם מופיעים בו זמנית. עם זאת, בשנים הקרובות נקבע האופי הפוליסינדרומי של התהליך, האופייני כל כך ל-SLE. בְּ גרסה כרונית מהלך המחלה מתבטא במשך זמן רב בהישנות של תסמונות אינדיבידואליות, ההופעה אופיינית לתסמונת המפרקית (ארתרלגיה חוזרת ופוליארתריטיס) ורק בהדרגה מצטרפות תסמונות אחרות - Raynaud, Werlhof, פגיעה במערכת העצבים (תסמונת אפילפטיפורמית). ), כליות, עור (תסמונת זאבת דיסקואידית), ממברנות סרוסיות. בסופו של דבר מצטרפת הקצ'קסיה המובעת.

על פי נתונים קליניים ומעבדתיים, 3 דרגות פעילות נבדלות:

אניתוֹאַר,
IIתוֹאַר,
IIIתוֹאַר.

מרפאה הופעת המחלה SLE עשוי להתחיל בנזק למערכת אחת ולאחר מכן להתפשט לאחרות, או בנזק למספר מערכות בו זמנית. נוגדנים עצמיים מתגלים כבר בתחילת המחלה. הקורס משתנה מתון עם החמרות מזדמנות ועד כרוני חמור או פולמיננטי. ברוב החולים, החמרות מתחלפות בתקופות של שיפור יחסי. לכ-20% מהחולים לאחר החמרה יש הפוגה מלאה, שבמהלכה אין צורך בטיפול. במקרים טיפוסיים, המחלה מתפתחת בדרך כלל אצל נשים צעירות בגילאי 20-30, החל מחולשה, ירידה במשקל, טמפרטורת תת-חוםגוף, פריחות שונות בעור, הפרעות עצבים ונפשיות (תסמונת אפילפטיפורמית), כאבי שרירים ומפרקים. מציינים נטייה ללוקופניה ו- ESR מואץ, בשתן נמצאות מיקרוהמטוריה ופרוטאינוריה קלה. המחלה מתרחשת לעתים קרובות לאחר לידה, הפלה, השחמה. למטופלים רבים היו בעבר תגובות אלרגיות לתרופות ומזונות. לפעמים המחלה מתבטאת בחום גבוה, שיכול להיות תת חום, והפוגה, וספיגה, ירידה חמורה במשקל, דלקות פרקים, פריחות בעור. בהדרגה מעורבים בתהליך יותר ויותר איברים חדשים, המחלה מתקדמת בהתמדה ומתווספים סיבוכים זיהומיים. הסימפטומטולוגיה של המחלה כל כך משתנה, שאולי, אי אפשר לפגוש בפרקטיקה הקלינית שני חולים עם תסמינים דומים. במקרים מסוימים, הסימנים הראשונים של המחלה עשויים להיות ביטויים כלליים הדומים לתסמונת "כמו שפעת": חולשה כללית גוברת, חוסר תיאבון, ירידה במשקל, חום עם צמרמורות והזעות, חולשה, עייפות, ירידה ביכולת לעבוד עם לפעמים. תסמונת פיברומיאלגיה, כאבי ראש. בהקשר זה, SLE יכול להופיע במסווה של מחלות אחרות, ולכן קשה לאבחן אותה בתחילתה. במקרים אחרים, יש נזק גופים בודדיםומערכות על רקע חום. פחות שכיחות הן צורות כלליות (משבר לופוס) עם נגעים מרובים באיברים. פוליסינדריות היא אופיינית 1. כסימפטום ראשוני - חוםמתרחש ב-25% מהמקרים. 2. עור וקרום רירי.

מוקדי דיסקואיד עם טלנגיאקטזיות (לעתים קרובות יותר ב-SLE כרוני).
מהצד של העור, אופייניות פריחות אדמתיות על הפנים באזור כנפי האף, עצמות זיגומטיות הדומות ל"פרפר".

על האוזניים, קצות האצבעות (נימי האצבעות), התקרחות.

אריתמה של הפנים עשויה להיות לא יציבה, אך מתגברת מעת לעת, במיוחד לאחר השחמה או חשיפה לקור.

לפעמים נצפים אלמנטים שלפוחיות או maculopacular, אורטיקריה, אריתמה פולימורפית exudative, פריחה, panniculitis.
ישנם דיווחים על פריחות דמויות פסוריאזיס שאינן מצטלקות עם טלנגיאקטזיות והיפרפיגמנטציה. לפעמים, אפילו קשה להבדיל מפסוריאזיס (שנצפתה בזאבת עורית תת-חריפה).

פריחות אדמתיות אפשריות בקרקפת ונשירת שיער (עד התקרחות). שלא כמו זאבת דיסקואידית, שיער שנשר יכול לצמוח בחזרה ב-SLE. לוקח להם כמה חודשים להסתעף שוב. במקרים מסוימים, השיער על הראש מתחיל להישבר במרחק של 1-3 ס"מ מפני השטח של העור באזורים הקדמיים והזמניים לאורך קו השיער.
דלקת כלי דם אפשרית של העור, המתבטאת: פריחות פפולונקרוטיות דימומיות, דלקת כלי דם נודולרית-כיבית של הרגליים, היפרפיגמנטציה, אוטם של קפלי הציפורניים, גנגרנה של האצבעות.
לפעמים יש מה שנקרא לופוס-cheilitis - נפיחות והיפרמיה גדושה של הגבול האדום של השפתיים עם קשקשים יבשים צפופים, קרומים, שחיקות, ואחריו ניוון ציטרי.
לעיתים נמצא אננתמה על הקרום הרירי של החיך הקשה, הלחיים, השפתיים, החניכיים, הלשון בצורה של כתמים אדמתיים-בצקתיים, סטומטיטיס שחיקה וכיבית, נגעים שחוקים וכיבים של האף-לוע.

אגב, יש להדגיש שלא תמיד יש צורך בשינויי עור, ובשל אי הספציפיות התכופה של שינויים אלו, יש צורך לבצע דיפרנציאל. אבחון עם אחרים מחלות עור. ב-25% מהחולים, תסמונת משניתשגרן. 3. כלים.

לכל חולה שלישי עם SLE יש תופעת Raynaud, המאופיינת בשינויים בצבע העור של הידיים או הרגליים (הלבנה ו/או ציאנוזה) שאינם קבועים, אלא התקפים. אופייני הוא אופי דו - או תלת פאזי של הפרעות בזרימת הדם, כאשר לאחר הלבנה ו/או ציאנוזה של האצבעות, מתפתחת היפרמיה תגובתית. הפרעות טרופיות של עור האצבעות מתרחשות בהדרגה, וככלל, מוגבלות לקצות האצבעות.
SLE מאופיין במפרצת כלי דם, פקקת (שינויים פיברינואידים בדפנות כלי הדם בשילוב עם תגובה תאית).
לפעמים, בעיקר על העור של הגפיים התחתונות, יש פריחות נקודתיות דימומיות בגודל של ראש סיכה, שעשויות לנבוע מטרומבוציטופניה או דלקת כלי דם דימומית. במקרים מסוימים, במיוחד עם תסמונת אנטי-פוספוליפידים משנית, מציינים livedo reticularis (תבנית שיש של העור באזור הגפיים והגו).
בפריפריה - תסמונת thromboangiitis obliterans עם קלאודיקציה לסירוגין ופלביטיס נודדת - תסמונת Buerger.
למרות שפקקת יכולה להתפתח בנוכחות דלקת כלי דם, ישנן עדויות גוברת לכך נוגדנים אנטי-פוספוליפידים(לופוס קרישה, נוגדנים לקרדיוליפין) גורמים לפקקת בהעדר דלקת. בנוסף, ההשפעה ארוכת הטווח של מתחמי מערכת החיסון על קיר כלי דםו-hyperlipoproteinemia, המתפתחת במהלך טיפול בגלוקוקורטיקואידים, נוטים להתפתחות של מחלת עורקים כליליים, לכן, עבור חלק מהחולים, טיפול נוגד קרישה חשוב יותר מדיכוי חיסוני

4. סרוסיטים.

במהלך פרוגרסיבי חריף של SLE, דלקת כלי דם של כלי הדם הכליליים אפשריים, עם זאת, הגורם העיקרי לאוטם שריר הלב בחולים עם SLE הוא טרשת עורקים עקב טיפול ארוך טווח בסטרואידים;
ב-SLE, התהליך הפתולוגי עשוי להיות כרוך גם באנדוקרדיום, שתכונה של הנגע שלו היא התפתחות של ליבמן-זקס אנדוקרדיטיס ספטית, המופיעה עם התעבות של האנדוקרדיום הפריאטלי באזור הטבעת האטריו-חנטרית, לעתים רחוקות יותר ב-SLE. שסתום אב העורקים; בדרך כלל אסימפטומטי ומתגלה בבדיקה אקוקרדיוגרפית; לעיתים רחוקות מאוד מוביל להתפתחות של מומי לב בעלי משמעות המודינמית. שינויים פתומורפולוגיים אלו נמצאים בדרך כלל בנתיחה. בתסמונת adgiphospholipid משנית, מתוארים מקרים של מסתם פקקת ופקקת של חדרי הלב. מאמינים שנזק לא חיידקי לאנדוקרדיום (Libman-Sack endocarditis) קשור יותר לנוכחות AT לפוספוליפידים. אנדוקרדיטיס עשויה להיות מלווה בתסחיף, תפקוד לקוי של המסתם וזיהום;
לנשים עם SLE בתקופה שלפני גיל המעבר יש סיכון גבוה לפתח טרשת עורקים, שהמנגנון שלה הוא כנראה שקיעת משקעים של קומפלקסים חיסוניים בדופן כלי הדם. השפעה נוספת על היווצרות טרשת עורקים יכולה לקבל טיפול ארוך טווח עם קורטיקוסטרואידים עקב היפרליפידמיה והיפרגליצרידמיה.

6. נזק לריאות.

דלקת בריאה נמצאת ב-30% מהחולים. פלאוריטיס (יבש או תפליט, לעתים קרובות דו צדדי, לפעמים בשילוב עם פריקרדיטיס). רעש שפשוף של הצדר (עם צדר יבש).

לעתים קרובות קשה להבחין בין דלקת ריאות של זאבת לבין דלקת ריאות חריפה. במחקר R-th, מסתננים ב-SLE הם דו-צדדיים, בעלי גבול ברור, "נדיף". יצוין כי עמידה גבוהה של הסרעפת, דפוס ריאות מוגבר, עיוות רשת מוקד של החלק התחתון והאמצעי של הריאות, צללים מוקדים סימטריים בשילוב עם אטלקטזיס דיסקואידי חד או דו צדדי. לעתים קרובות תמונה זו מלווה בחום, קוצר נשימה, שיעול, hemoptysis. כאבים במהלך הנשימה, היחלשות הנשימה, התפרצויות רטובות ללא קול בחלקים התחתונים של הריאות.

נגעים ריאתיים מפוזרים הם נדירים (כמו תסמונת האמן-ריץ'). דלקת ריאות אינטרסטיציאלית - בשלבים המוקדמים היא ניתנת לריפוי, אך עם התפתחות פיברוזיס ריאתי, הטיפול אינו יעיל.
ביטויים חמורים, אם כי נדירים, של SLE כוללים יתר לחץ דם ריאתי, בדרך כלל כתוצאה מתסחיף חוזר. כלי ריאתיעם APS; ARDS ודימום ריאתי מסיבי. שני הסיבוכים האחרונים מובילים לעתים קרובות למוות.

7. פגיעה במערכת העיכול. למרות התלונות התכופות של חולים על כאבי בטן ותסמינים דיספפטיים, שיטות מחקר אינסטרומנטליות מגלות רק לעתים רחוקות פתולוגיה.

הפרעות במערכת העיכול ב-SLE מתבטאות לרוב בבחילות, שלשולים ואי נוחות בבטן. הופעת תסמינים אלו עשויה לנבוע מזאבת צפקית ולהצביע על החמרה של SLE. הסיבוך המסוכן ביותר במערכת העיכול של SLE הוא דלקת כלי דם מזנטרית, המתבטאת בכאבי בטן מתכווצים חריפים, הקאות ושלשולים. ניקוב מעי אפשרי, בדרך כלל מצריך ניתוח חירום.
כאבי בטן ועדויות רנטגן להתפשטות המעי הדק ולעיתים נפיחות של דופן המעי עשויות להיות ביטויים של פסאודו חסימת מעיים; במקרה זה, ניתוח אינו מסומן. עבור כל ההפרעות הללו במערכת העיכול, גלוקוקורטיקואידים יעילים.
בחלק מהחולים ישנה הפרה של תנועתיות מערכת העיכול, בדומה לזו הנצפית בסקלרודרמה מערכתית. במקרה זה, גלוקוקורטיקואידים לא עוזרים.
בחלק מהחולים, החמרה של SLE או טיפול בגלוקוקורטיקואידים ואזתיופרין מובילים ל דלקת לבלב חריפהמה שיכול להיות קשה.
עלייה בפעילות עמילאז ב-SLE עשויה לנבוע לא רק מדלקת לבלב, אלא גם מדלקת. בלוטות הרוקאו מאקרואמילסמיה.
פעילות aminotransferase בסרום מוגברת לעתים קרובות בהחמרות SLE בהיעדר נזק חמור לכבד; כאשר ההחמרה שוככת, הפעילות של aminotransferases פוחתת.
עם זאת, לפעמים יש עלייה בכבד. אפשר לפתח דלקת כבד הנגרמת על ידי תרופות רעילות בזמן נטילת אספירין, תרופות נוגדות דלקת אחרות שאינן סטרואידיות, הידרוקסיכלורוקין, אזתיופרין ואחרות. ההתקדמות של הפטיטיס אוטואימונית לשחמת היא נדירה ביותר. מתגלים דלקת כבד אינטרסטיציאלית ופראנכימלית, לעיתים נמק של הפרנכימה, עקב פקקת.

8. נדהםכלומר כליות.ב-20-30% מהמקרים, הסימן הראשון ל-SLE הוא נזק לכליות. רוב חולי SLE סובלים מנגעים שונים בכליות (50%). עם מחלה פעילה, שינויים במשקעי השתן מתגלים לעתים קרובות יותר, המלווים בעלייה ברמת הקריאטינין והחנקן הכולל בדם, ירידה בתכולת מרכיבי המשלים ובנוכחות AT ל-DNA מקורי, וכן עלייה בלחץ הדם. תוצאות הביופסיה של הכליה משמשות לרוב באבחון, בחירת טיפול ופרוגנוזה של מהלך המחלה, אם כי הן משתנות בהתאם לטיפול ולפעילות התהליך. בחלק מהחולים עם עלייה איטית בקריאטינין בסרום ליותר מ-265 מיקרומול/ליטר (3 מ"ג%), ביופסיה מגלה טרשת של חלק גדול מהגלומרולי; במקרה זה, טיפול מדכא חיסון אינו יעיל, חולים כאלה יכולים להיעזר רק בהמודיאליזה או השתלת כליה. מטופלים עם בדיקת שתן מתמשכת, רמות גבוהות של נוגדני DNA אנטי מקורי ורמות נמוכות של משלים בסרום נמצאים בסיכון מוגבר לגלומרולונפריטיס חמורה, ולכן בחירת הטיפול עשויה להיות תלויה גם בתוצאת הביופסיה. יצירתו מבוססת על מנגנון אימונוקומפלקס המאופיין בשקיעת משקעים חיסוניים על קרום הבסיס של הכליות המכילים נוגדנים ל-DNA. נוכחות של נוגדנים ל-DNA בסרום הדם והיפו-קומפלמנטמיה עשויים להיות מבשר לביטויים קליניים של פתולוגיה כלייתית. לפי סיווג קליני I.E. Tareeva (1995)ישנן את הצורות הבאות של זאבת נפריטיס:

זאבת נפריטיס מתקדמת במהירות
נפריטיס עם תסמונת נפרוטית,
נפריטיס עם תסמונת שתן חמורה,
דלקת כליות עם תסמונת שתן מינימלית ופרוטאינוריה תת-קלינית.

עם זאת, כדי לחזות את מהלך של זאבת נפריטיס, רצוי לזהות אותו. וריאנט מורפולוגי.

Mesangial nephritis היא הצורה השכיחה והשפירה יחסית של מחלת כליות, לעתים קרובות אסימפטומטית. פרוטאינוריה קלה והמטוריה נמצאות בשתן. בדרך כלל לא מתבצע טיפול ספציפי. CRF נוצר לאחר 7 שנים או יותר.
דלקת כליות שגשוגית מוקדית היא גם גרסה שפירה יחסית של מחלת כליות ומגיבה בדרך כלל לטיפול בסטרואידים.
דלקת כליות שגשוגית מפוזרת היא מחלת כליות חמורה, המלווה לעיתים קרובות ביתר לחץ דם עורקי, תסמונות בצקת נפוצות, פרוטאינוריה משמעותית, אריתרציטוריה וסימנים לאי ספיקת כליות. כדי להגן על הכליות משתמשים בגלוקוקורטיקואידים ובציטוסטטים.
גלומרולונפריטיס קרומי מתרחשת עם פרוטאינוריה חמורה, תסמונת נפרוטית, היפוקומפלמנטמיה, שינויים קלים במשקעי שתן והיעדר יתר לחץ דם עורקי. עם הזמן מתפתח אי ספיקת כליות. יעילות השימוש בציטוסטטים בצורה זו של זאבת נפריטיס לא הוכחה. עם גרסה מתקדמת במהירות של גלומרולונפריטיס ללא טיפול, החולים מתים תוך 6-12 חודשים מהופעת הביטויים הקליניים הראשונים.

מוליפין גורם לפקקת בהיעדר דלקת. בנוסף, ההשפעה ארוכת הטווח של קומפלקסים חיסוניים על דופן כלי הדם והיפר-ליפופרוטינמיה, המתפתחת במהלך הטיפול בגלוקוקורטיקואידים, נוטות להתפתחות של מחלת עורקים כליליים, לכן, עבור חלק מהחולים, טיפול נוגד קרישה חשוב יותר מטיפול מדכא חיסון. 4. סרוסיטים.דלקת קרום החזה, פריקרדיטיס, דלקת צפק אספטית יכולים להופיע בכל חולה שני עם SLE. יתרה מכך, כמות התפליט בחללים הסרוזיים לרוב אינה משמעותית. עם זאת, במקרים מסוימים, serositis exudative אפשרי עם כמות גדולהתפזורת עם התפתחות של סיבוכים כגון טמפונדה לבבית, אי ספיקת נשימה ואי ספיקת לב. 5. תבוסה של מערכת הלב וכלי הדם. סימני פגיעה במערכת הלב וכלי הדם ב-SLE הם קרדיאלגיה, דפיקות לב, הפרעות קצב, קוצר נשימה עם פעילות גופניתואפילו במנוחה. תסמינים שצוינועשוי להיות בגלל:

פריקרדיטיס נצפית בכ-20% מהחולים עם SLE, מתוכם ל-50% יש סימנים אקוקרדיוגרפיים של תפליט נוזלים, אך טמפונדה לבבית מתרחשת לעיתים רחוקות;
דלקת שריר הלב היא מעט פחות שכיחה (עם הפרעות הולכה, הפרעות קצב ואי ספיקת לב), והשינויים יכולים להיות הפיכים עם טיפול הורמונלי הולם;

9. תבוסה של מערכת הרטיקולואנדותלזה מתבטא בעלייה בכל הקבוצות של בלוטות הלימפה, המתרחשת ב-30 - 70% מהמקרים. הם רכים, ללא שינויים דלקתיים. בלוטות הלימפה הקוביטאליות מושפעות לרוב. בנוסף, נמצא טחול מוגדל (לעיתים בקורלציה לפעילות). 10. פגיעה במערכת העצבים. CNS:המחלה יכולה להיות מלווה בהפרעות נוירו-פסיכיאטריות בכ-50% מהמקרים, הכוללות הפרעות אקוטיות וכרוניות כאחד ומאופיינות בסימפטומים מוחיים ומוקדיים. הפרעות CNS ב-SLE כה מגוונות שהן מכסות כמעט את כל הספקטרום של הפרעות נוירולוגיות. SLE יכול להשפיע על כל חלקי המוח, כמו גם קרומי המוח, חוט השדרה, הגולגולת ו עצבי עמוד השדרה. ייתכנו מספר נגעים; לעתים קרובות נצפות הפרעות נוירולוגיות בו זמנית עם נגעים של איברים אחרים.

הביטויים השכיחים ביותר הם פגיעה קוגניטיבית קלה וכאבי ראש, אשר עשויים להידמות למיגרנה. כאב ראש (בדרך כלל בעל אופי מיגרנה, עמיד למשככי כאבים שאינם נרקוטיים ואף נרקוטיים, לרוב בשילוב עם הפרעות נוירופסיכיאטריות אחרות, לעיתים קרובות יותר עם APS).
ביטויים מוכללים אפשריים:

- פגיעה ב-craniocerebral ו עצבי עינייםעם התפתחות לקות ראייה. – שבץ מוחי, שבץ מוחי, מיאליטיס רוחבי (נדיר), כוריאה, לרוב עם APS. - פסיכוזה חריפה (יכול להיות ביטוי של SLE או סיבוך של טיפול בקורטיקוסטרואידים). - תסמונת מוח אורגנית: רגישות רגשית, אפיזודות של דיכאון, פגיעה בזיכרון, דמנציה. – התקפי עווית: – גדולים, – קטנים, – לפי סוג אפילפסיה באונה הטמפורלית

דיכאון נפוץ ו הפרעת חרדה, שהגורם לה לרוב אינו המחלה עצמה, אלא תגובת החולים אליה.
מעבדה ו מחקר אינסטרומנטלילא תמיד מאפשרים לזהות נגעים במערכת העצבים המרכזית בחולים עם SLE.

- כ-70% מהם מראים חריגות ב-EEG, לרוב האטה כללית של הקצב או שינויים במוקד. – לכ-50% מהחולים ב-CSF יש רמה מוגברת של חלבון, 30% - מספר הלימפוציטים, בחלק מהחולים אימונוגלובולינים אוליגוקלונליים, עלייה ברמת IgG ונוגדנים לנוירונים מתגלים ב-CSF. ניקור מותני הוא חובה אם יש חשד לזיהום במערכת העצבים המרכזית, במיוחד בחולים הנוטלים תרופות מדכאות חיסוניות. - CT ואנגיוגרפיה יכולים לזהות שינויים רק עם תסמינים נוירולוגיים מוקדיים; עם נזק מוחי מפוזר, הם בדרך כלל לא אינפורמטיביים. – MRI היא השיטה הרגישה ביותר לאבחון קרינה, שניתן להשתמש בה כדי לזהות שינויים במוח בחולים עם SLE; ככלל, שינויים אלה אינם ספציפיים. חומרת התסמינים הנוירולוגיים לרוב אינה תואמת את מדדי המעבדה של פעילות SLE. תסמינים של נזק למערכת העצבים המרכזית (למעט אוטמים מוחיים נרחבים) יורדים בדרך כלל בהשפעת טיפול מדכא חיסוני וכאשר ההחמרה של SLE שוככת. עם זאת, כשליש מהחולים חוזרים להישנות. נוירופתיה היקפית

חושי סימטרי (או מוטורי),
דלקת מונונריטיס מרובה (נדיר),
תסמונת גילאן-בארה (נדיר מאוד)

11. נגעים של שרירים ועצמות.

ארתרלגיה ודלקת מפרקים סימטרית הם ביטויים קלאסיים של זאבת פעילה, אך עיוותים נדירים. מלווה בדלקת גיד. ארתרופתיה (תסמונת ג'אקוד) עם עיוותים מתמשכים מתרחשת עקב מעורבות של רצועות וגידים, ולא עקב דלקת מפרקים שחיקה.

- רק ל-10% מהחולים יש עיוות של האצבעות בצורה של צוואר ברבור וסטייה של היד הצידה גוֹמֶד. חלק מהחולים מפתחים גושים תת עוריים. - יש להדגיש כי בשינויים קטנים במפרקים תיתכן תסמונת כאב בולטת, אופייניים התפתחות התקפי של התסמונת המפרקית ואופי הנדידה של דלקת המפרקים. - נזק למפרקים מתבטא בדרך כלל בדלקת פרקים או דלקת פרקים חוזרת - לעתים קרובות יותר מפרקים קטנים של היד, הקרסול, פרק כף היד, הברך נפגעים. R-ki מגלה אוסטאופורוזיס periarticular, לעתים רחוקות יותר דפוסים קטנים של קצוות מפרקיים של עצמות עם subluxations. אנקילוזינג אינו אופייני ל-SLE. לעתים נדירות, נמק אספטי של העצמות, בעיקר של ראש עצם הירך, אפשרי. מלווה בתסמונת כאב חד (לעיתים קרובות בטיפול ב-GC או בפגיעה בכלים המספקים את ראש הירך - וסקוליטיס, פקקת על רקע APS), נמק אספטי אפשרי גם באזור מפרקי הברך והכתפיים.

נגעי שרירים דלקתיים הם לרוב אסימפטומטיים, אם כי עלולות להופיע מיופתיות דלקתיות.

– הגורמים לפגיעה בשרירים יכולים להיות דלקת המתפתחת במהלך החמרה של SLE, ותופעות לוואי של תרופות (היפוקלמיה, מיופתיה סטרואידים, מיופתיה הנגרמת על ידי נגזרות של אמינוקינולין). - מיוסיטיס מפורש מלווה בעלייה בדם של אנזימים כגון קריאטין קינאז, לקטט דהידרוגנאז או אלדולאז. 12. נזק לעיניים.

אחד מ סיבוכים רציניים SLE היא דלקת כורואיד שעלולה להוביל לעיוורון תוך מספר ימים ולכן מצריכה טיפול במינונים גבוהים של תרופות מדכאות חיסון.
אפיסקלריטיס, דלקת הלחמית, כיבים בקרנית, קסרופטלמיה.
קרקעית העין: מוקדים לבנבן ואפרפר מסביב לכלי הדם - גופי ציטואידים, היפרטרופיה של דליות וניוון של סיב העצב, דלקת עצב הראייה.

13 תבוסה של המערכת האנדוקרינית. לפעמים עם SLE, יש פגיעה במערכת האנדוקרינית.

תסמונת, צ'רלי-פרומל היא תסמונת של הנקה מתמשכת ואמנוריאה לאחר לידה, אשר קשורה ככל הנראה לפגיעה במרכזי ההיפותלמוס ב-SLE. ניוון אפשרי של הרחם והשחלות.
דלקת בלוטת התריס אוטואימוניתהשימוטו.

גילויים קליניים של SLEתסמינים כלליים עייפות, חולשה, חום, חוסר תיאבון, בחילות, ירידה במשקל נגעים של מערכת השרירים והשלדארתרלגיה, מיאלגיה פוליארתריטיס, לא מוביל לשחיקה של המשטחים המפרקים עיוות כף היד Myopathy Myositis נמק עצם אספטי נגעים בעוראפרפר אריתמה Discoid lupus erythematosus רגישות יתר לאור השמש כיבים אוראליים צורות אחרות של פריחה: מקולופפולרית, בולוס, זאבת, זאבת עורית תת-חריפה Alopecia Vasculitis Panniculitis הפרעות המטולוגיותאנמיה נורמוציטית נורמוציטית אנמיה המוליטית לויקופניה (< 4000 мкл -1) Лимфопения (< 1500 мкл -1) Тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1) Ингибиторные коагулопатии Спленомегалия Увеличение лимфоузлов הפרעות נוירולוגיותליקוי קוגניטיבי פסיכוזה התקפים אפילפטיים כאב ראש נוירופתיה תסמינים אחרים של מערכת העצבים המרכזית

תדירות,% 95 95 95 95 60 10 40 5 15 80 50 15 70 40 40 40 20 5 85 70 10 65 50 15 10-20 15 20 60 50 10 20 25 15 15

נזק ללב ולריאות

Pleurisy Pericarditis Myocarditis טרומבואנדוקרדיטיס אספטית תפליט פלאורלי לופוס דלקת ריאות פיברוזיס ריאתי אינטרסטיציאלי יתר לחץ דם ריאתי ARDS, דימום מפוזר של פרנכימה הריאה

נזק לכליות

פרוטאינוריה (> 500 מ"ג ליום) גבס סלולרי תסמונת נפרוטית אי ספיקת כליות

נגעים במערכת העיכול

תסמינים לא ספציפיים: אובדן תיאבון, בחילות, כאבי בטן קלים, שלשול דלקת כלי דם הקשורה ל דימום במערכת העיכולאו ניקוב מעימיימת שינוי בפעילות אנזימי הכבד

פַּקֶקֶת

וון

עורקים

הפלה ספונטנית

נגעים בעיניים

Choroiditis דלקת הלחמית, אפיסקלריטיסקרופטלמיה

תדירות, % 60 50 30 10 10 30 10 5 < 5 < 5 50 50 50 25 5-10 45 30 5 < 5 40 15 10 5 30 15 5 10 15

מַעבָּדָהנתונים 1. עלייה ב-ESR נצפתה לעתים קרובות, אך בקורלציה נמוכה עם פעילות המחלה (ESR עשוי להיות בטווח התקין בחולים עם פעילות גבוהה ועלייה במהלך הפוגה). עם עלייה בלתי מוסברת ב-ESR, יש לשלול זיהום ביניים. האצת ESR עד 60-70 מ"מ לשעה נחשבת סימן היכר SLE. 2. אנמיה של דלקת כרונית - הסיבוך ההמטולוגי השכיח ביותר בהחמרה של SLE. אנמיה מתגלה לעיתים קרובות (הן ב-SLE חריפה והן ב-SLE כרונית). לעתים קרובות למדי, מתגלה אנמיה היפוכרומית בינונית, עקב היפופלזיה של חיידק האריתרוציטים, או בעת נטילת תרופות מסוימות, או דימום קיבה, כלייתי ואי ספיקת כליות. במקרים נדירים, אנמיה המוליטית מתפתחת עם צהבת (איזואגלוטינינים לאריתרוציטים), רטיקולוציטוזיס, תגובת Coombs חיובית, אם כי זהו ביטוי אופייני ל-SLE. 3. נוגדנים

נוגדנים אנטי-לויקוציטים גורמים להתפתחות לימפופניה אוטואימונית, לעתים רחוקות יותר נויטרופניה. יתר על כן, אם לויקופניה אינה בשל תופעות לוואיתרופות ציטוטוקסיות, הסיכון לסיבוכים זיהומיים משניים נמוך.
נוגדנים נגד טסיות תורמים להתפתחות טרומבוציטופניה חיסונית חריפה או כרונית.
בשנים האחרונות, זה תואר לעתים קרובות אנטי פוספוליפיד תִסמוֹנֶתב-SLE כרוני. זהו קומפלקס סימפטומים המאופיין בשלישיית סימנים - פקקת ורידים או עורקים, פתולוגיה מיילדותית(מוות עוברי, הפלות ספונטניות חוזרות), טרומבוציטופניה, הנובעת על רקע ייצור יתר של נוגדנים לנוגדנים לפוספוליפידים (כלומר נוגד קרישה של לופוס) לקרדיוליפין ו/או תגובת וסרמן חיובית כוזבת). נוגדנים לפוספוליפידים נמצאים ב-30-60% מהחולים עם SLE.

4. LE -תאים. פתוגנומונית במיוחד עבור SLE היא קביעה של מספר רב של תאי LE ונוגדנים אנטי-גרעיניים בטיטר גבוה. ב-SLE מתגלים שלושה סוגים של תאים פתולוגיים - מה שנקרא תופעת Khazerik או טריאדת Khazerik: Phase I - או לא ספציפי, שבו גורם הסרום או גורם לופוס אריתמטוזוס (גמא גלובולין פתולוגי) מקובע על המבנים הגרעיניים. של לויקוציטים בודדים, "תוקף" את הגרעין ומשנה את שלו מבחינה מורפולוגית. מתקפה גרעינית זו גוררת אחריה שינויים בצורתו ובתכונות הגוון של הגרעין.

בשלב זה, רשת הכרומטין נמחקת בהדרגה, נפח הגרעין גדל באופן משמעותי; הציטופלזמה נשברת, מוציאה מסה גרעינית הומוגנית - גופים חופשיים של לופוס אריתמטוסוס. שלב II - או תופעת רוזטה, שבה תאי דם לבנים בריאים מתקבצים סביב התא הפגוע. לויקוציטים אלה, עקב chemotaxis ביחס לגוף KB שהם מקיפים, קובעים את היווצרותה של רוזטה.

שלב III - או היווצרות תאי LE, שבו אחד הלויקוציטים החיים המקיפים את גוף KB פגוציטים אותו, וכתוצאה מכך נוצר תא LE (תא Hargraves). אז, תאי LE הם נויטרופילים בוגרים עם גרעין שנדחף לפריפריה, שבציטופלזמה שלה מצויים תכלילים גדולים עגולים או סגלגלים בצורה של גושים אמורפיים הומוגניים, המורכבים מ-DNA דפולימר וצביעה בסגול. תאי LE נמצאים בדרך כלל ב-70% מחולי SLE. במקביל, ניתן להבחין בתאי LE בודדים במחלות אחרות. הבדיקה עשויה להיות חיובית ב-20% מהחולים עם RA, תסמונת סיוגרן, סקלרודרמה, מחלות כבד. 5. מחקרים אימונולוגיים אחרים

כתוצאה מפעילות אימונוקומפלקס בחולי SLE, מציינת רמה נמוכה של רכיבי המשלים C3 ו-C4, ובמקרים רבים מדד זה קשור למידת פעילות הלופוס.
היפרגמגלבולינמיה שולטת בהיפראקטיביות של לימפוציטים מסוג B.
עם זאת, נוגדנים עצמיים מוכרים כממצאים האופייניים ביותר ב-SLE.
האבחנה של SLE נחשבת למאושרת כאשר מתגלים נוגדנים עצמיים האופייניים לו. השיטה הטובה ביותר לאבחון מקדים היא ההגדרה נוגדנים אנטי-גרעיניים(ענת). בעת שימוש בתאים אנושיים, נוגדנים אלו נמצאים ב-95% מחולי SLE. הם אינם ספציפיים ל-SLE ועשויים להיות נוכחים בסרום. אנשים בריאים(בדרך כלל בטיטר נמוך), במיוחד בקשישים. נוגדנים אנטי-גרעיניים מופיעים גם במחלות אוטואימוניות אחרות, כמו גם ב זיהום ויראלי, דלקת כרונית ושימוש בתרופות מסוימות. לפיכך, זיהוי של נוגדנים אלה אינו מאפשר לאשר, ואת היעדרם - לשלול את האבחנה של SLE. ANAT נקבע באמצעות שיטות אימונופלורסנט. כאשר מרכיבי הגרעינים של תאי אפיתל מבודדים על ידי הקפאה-הפשרה מוכנסים לסרום הנבדק, ה-ANAT של המטופל מקיים איתם אינטראקציה ויוצרים קומפלקסים חיסוניים פלואורסצנטיים. צביעה אימונופלואורסצנטית מפוזרת והומוגנית של דגימות היא הנפוצה ביותר, אך תיתכן צביעה בצורת טבעת.

- גורם אנטי-גרעיני (ANF) או אנטי-גרעיני מתגלה ב-95% מהחולים עם SLE (בדרך כלל בטיטר גבוה); היעדר ANF מטיל ספק באבחנה של SLE. טיטר של 1:40 או יותר צריך להיחשב כטיטר AHA משמעותי מבחינה אבחנתית. - ה-AT הספציפי ביותר ל-DNA מקורי ואנטיגן Ro-Sm הוא בדיקה אבחנתית מאוד ספציפית, חיובית ב-65% מהחולים עם זאבת פעילה ולעתים רחוקות יותר, או בטירים נמוכים יותר בחולים עם SLE לא פעיל. הצבע של כמה דגימות הוא בצורת טבעת ואינה הומוגנית. הטיטר של נוגדני אנטי-DNA משקף את פעילות המחלה, עלייתו עשויה להעיד על התפתחות של החמרה ב-SLE והתפתחות של זאבת נפריטיס. נוגדנים עצמיים אחרים מתגלים לעתים קרובות במחלות אחרות. - AT להיסטונים. בחולים עם SLE או עם תסמונת זאבת הנגרמת על ידי תרופות, ניתן לזהות נוגדנים לחלבוני DNA, צובעים בצורה מפוזרת או הומוגנית. - נוגדנים למולקולות המכילות RNA (ספליזוזומים) הם ממצא שכיח בחולים עם זאבת. – נוגדני Sm מתגלים ב-10-30% מהחולים, ספציפיים ביותר. - נוגדנים לריבונוקלאופרוטאין גרעיני קטן (RNP) מתגלים לעתים קרובות יותר בחולים עם ביטויים של מחלת רקמת חיבור מעורבת (תופעת Raynaud, myositis, נפיחות צפופה של הידיים וכו '); - נוגדנים ל-Ro / SS-A משולבים עם לימפופניה, טרומבוציטופניה, פוטודרמטיטיס, פיברוזיס ריאתי, תסמונת Sjögren; – נוגדני Anti-La/SS-B נמצאים לעתים קרובות יחד עם נוגדנים ל-Ro, אך אלה משמעות קליניתלא ברור. אוטונוגדנים ב-SLE

נוגדנים	תדירות איתור %	אַנְטִיגֵן	ערך אבחון
נוגדנים אנטי-גרעיניים	98	אנטיגנים גרעיניים שונים	רגישות השיטה גבוהה יותר כאשר משתמשים בתאים אנושיים ולא בעכברים. עם תוצאות שליליות חוזרות ונשנות של המחקר, האבחנה של SLE אינה סבירה.
נוגדנים ל-DNA	70	DNA מקורי	בניגוד לנוגדנים ל-DNA חד-גדילי, נוגדנים ל-DNA מקורי הם ספציפיים יחסית ל-SLE. טיטר נוגדנים גבוה הוא סימן לגלומרולונפריטיס ולפעילות מוגברת של SLE
נוגדנים לאנטיגן SM	30	חלבונים הקשורים ל-RNA גרעיני קטן U1, U2, U4/6 ו-U5	ספציפית ל-SLE
נוגדנים לריבונוקלאופרוטאין	40	חלבונים הקשורים ל-U1 RNA גרעיני קטן	נמצא בטיטר גבוה בפולימיוזיטיס, SLE, סקלרודרמה מערכתית ומחלת רקמת חיבור מעורבת. גילוי נוגדנים אלו בחולי SLE בהיעדר נוגדנים ל-DNA מעיד על סיכון נמוך לגלומרולונפריטיס.
נוגדנים לאנטיגן Ro/SS-A	30	חלבונים הקשורים ל-RNA Y1-Y3	הם נמצאים בתסמונת Sjögren, זאבת עורית תת-חריפה, חוסר משלים מולד, SLE, לא מלווה בהופעת נוגדנים אנטי-גרעיניים, בחולים קשישים עם SLE, בתסמונת לופוס בילודים, חסימת AV מולד. עלול לגרום לגלומרולונפריטיס
נוגדנים לאנטיגן La/SS-B	10	פוספופרוטאינים	יחד עם נוגדנים אלו, מתגלים תמיד נוגדנים לאנטיגן Ro/SS-A. גילוי נוגדנים ל-La/SS-B מצביע על סיכון נמוך לגלומרולונפריטיס. ספציפית לתסמונת סיוגרן
נוגדנים להיסטונים	70	היסטונים	בתסמונת לופוס הנגרמת על ידי תרופות, הם מתגלים לעתים קרובות יותר (אצל 95% מהחולים) מאשר ב-SLE
נוגדנים אנטי-פוספוליפידים	50	פוספוליפידים	לופוס נוגד קרישה, נוגדנים לקרדיוליפין ונוגדנים שזוהו בבדיקות לא טרפונמל. זיהוי של נוגד קרישה של לופוס ונוגדנים לקרדיוליפין (במיוחד IgG בטיטר גבוה) מצביע על סיכון גבוה לפקקת, הפלה ספונטנית, טרומבוציטופניה ומומי לב
נוגדנים לאריתרוציטים	60	תאי דם אדומים	מיעוט מהחולים עם נוגדנים אלו הנמצאים בסרום מפתחים אנמיה המוליטית.
נוגדנים לטסיות דם	30	טסיות דם	נראה בתרומבוציטופניה
נוגדנים ללימפוציטים	70	לימפוציטים	עלול לגרום ללוקופניה ולחוסר תפקוד לימפוציטים T
נוגדנים לנוירונים	60	ממברנות של נוירונים ולימפוציטים	על פי מספר מחקרים, טיטר גבוה של נוגדני IgG לנוירונים אופייני ל-SLE המתרחש עם נזק מפוזר ל-CNS.
נוגדנים לחלבון P של ריבוזומים	20	ריבוזומים של חלבון P	מספר מחקרים הראו כי נוגדנים אלו מתגלים ב-SLE המלווים בדיכאון והפרעות פסיכיאטריות אחרות.

ב-SLE, זה נקבע לעתים קרובות נוגדנים לממברנה ולרכיבים ציטופלזמיים: AT להעברת RNA ונוקלאופרוטאין ריבוזומלי. נוגדנים ציטופלזמיים אחרים כנראה מקיימים אינטראקציה עם פוספוליפידים ממברנות תאיםולגרום לתגובות ציטוטוקסיות באיברים ורקמות מסוימות (AT לתאי הקודקוד של הקיבה, תאי אפיתל של בלוטת התריס ו אלמנטים סלולרייםדָם)

בדיקת ספקטרום נוגדנים עצמיים יכולה לפעמים לעזור לחזות את מהלך ה-SLE. טיטר גבוה של נוגדנים אנטי-גרעיניים ונוגדנים ל-DNA מקורי, בשילוב עם רמת משלים נמוכה, אופייני להחמרה של SLE, במיוחד בנוכחות גלומרולונפריטיס. האינדיקטור הרגיש ביותר להפעלת המשלים הוא עלייה בפעילות ההמוליטית שלו, אולם טעויות אינן נדירות במדידת אינדיקטור זה. הקביעה הכמותית של רכיבי המשלים C3 ו-C4 הייתה בשימוש נרחב. ירידה חדה בפעילות ההמוליטית של המשלים בשילוב עם רמה תקינה של S3 מצביעה על מחסור מולד של מרכיבי משלים אחרים; זה נצפה לעתים קרובות בחולים עם SLE, אשר בסרום שלהם אין נוגדנים אנטי-גרעיניים. הערך הנמוך של שברי המשלים C3 ו-C4 מצביע על אפשרות לפתח זאבת נפריטיס פעילה.

מתחמי מערכת חיסון במחזור

מחקר ה-CEC עוזר להעריך את הפרוגנוזה והיעילות של הטיפול. 6. עם SLE, התוכן משתנה מוקדם יחסית חלבון כוללבפלסמה בדם (היפרפרוטאינמיה) ובשברים שלה. מגדיל באופן משמעותי במיוחד את התוכן של גלובולינים, בפרט, גמא גלובולינים ואלפא 2 גלובולינים. מקטע הגמא גלובולין מכיל את גורם הזאבת האחראי ליצירת תאי LE וגורמים אנטי-גרעיניים אחרים. בנוסף, בטא-גלובולינים מוגברים באופן משמעותי. 7. בפוליארתריטיס כרונית, ניתן לזהות נזק חמור לכבד, תגובות חיוביות ל-RF. 8. מחקרים אנזימולוגיים. בדם ההיקפי של חולי SLE נחשפו שינויים משמעותיים בפעילותם של כמה אנזימים: סופראוקסיד דיסמוטאז והאנזימים שלו, גלוטתיון פרוקסידאז, גלוטתיון רדוקטאז, צרולופלסמין, קטלאז ועלייה בריכוז המלונדאלדהיד, המעידה על עלייה ברדיקלים חופשיים. חמצון, תהליכי חמצון שומנים, ובמקרים מסוימים, החלשת קישורים בודדים של האנזים הגנה נוגדת חמצוןגופם של החולים. בנוסף, יש לציין כי פעילותם של אנזימים נוגדי חמצון בחולים עם SLE תלויה באופן משמעותי במידת הפעילות של התהליך הפתולוגי. בדרגת הפעילות I יש ירידה משמעותית בפעילות של SOD, GP בפלזמה ואריתרוציטים, קטלאז, GR באריתרוציטים, עליה באיזואנזימי SOD-I. בדרגת פעילות II-III של התהליך הפתולוגי, חלה עלייה משמעותית בפעילות של SOD, GP, GR באריתרוציטים, GP ו-GR בפלזמה, עליה באיזואנזימי SOD-1, MDA וירידה בפעילות של SOD בפלזמה ובקטלאז. עבור כל מדדי האנזים, ישנם הבדלים משמעותיים בהתאם לפעילות התהליך הפתולוגי. במהלך התת אקוטי של המחלה, בהשוואה למהלך הכרוני, הפעילות של SOD, GP, GR באריתרוציטים ופלזמה גבוהה יותר, יותר MDA, אך פחות פעילות של קטלאז ואיזואנזים SOD-I. SLE והריון 1. SLE אינו מעלה את הסיכון לאי פוריות נשית, אולם 10-30% מההריונות בחולים מסתיימים בהפלה ספונטנית או מוות עוברי, במיוחד בנוכחות נוגד קרישה של לופוס ונוגדנים לקרדיוליפין. 2. הדעות על טיפול בנשים הרות עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד והיסטוריה של הפלות ספונטניות סותרות: חלק מהכותבים סבורים שחולים אלו אינם זקוקים לטיפול מיוחד, אחרים ממליצים ליטול אספירין במינונים נמוכים (יומי עד החודש האחרון להריון), אחרים ממליצים לשלב את זה עם גלוקוקורטיקוסטרואידים במינונים גבוהים, והרביעי - להזריק הפרין s/c במינון הרגיל 2 פעמים ביום. ישנן עדויות התומכות ביעילות של כל אחת מהשיטות הללו. 3. הריון יכול להשפיע על מהלך ה-SLE בדרכים שונות. במספר קטן של חולים נצפית החמרה של המחלה, במיוחד ב-6 השבועות הראשונים לאחר הלידה. בהיעדר החמרות של SLE ונזק חמור לכליות או ללב, ההריון ברוב המטופלים מתקדם כרגיל ומסתיים בלידת ילד בריא. גלוקוקורטיקואידים (למעט דקסמתזון ובטמתזון) מושבתים על ידי אנזימי השליה ואינם גורמים להפרעות חמורות בעובר, ולכן הם נרשמים כדי למנוע החמרה של SLE במהלך ההריון. 4. נוגדנים לאנטיגן Ro/SS-A חוצים את השליה ולכן עלולים לגרום לתסמונת זאבת ילודים, המתבטאת לרוב בפריחה חולפת ולעיתים, חסימת AV מתמשכת. לפעמים נוגדנים אימהיים לטסיות דם גורמים לתרומבוציטופניה חולפת בילודים. אבחון במקרים טיפוסיים נצפים ביטויים אופייניים לעור, דלקת מפרקים או סרוסיטיס. התפרצות המחלה יכולה להיות גם פולי-סינדרומית וגם מונו-סינדרית. יש לזכור SLE בעת בחינת חולים עם ציטופניה מבודדת, מעורבות של מערכת העצבים המרכזית או גלומרולונפריטיס. אם יש חשד ל-SLE, נקבעו בדיקות מעבדה של המצב החיסוני ומספר מחלות אחרות אינן נכללות. קריטריונים לאבחון. ישנם קריטריונים מתוקנים לאבחון של SLE על ידי האגודה הראומטולוגית האמריקאית (כיום ה-American College of Rheumatology), נוכחותם של 4 מתוך 11 קריטריונים מאשרת את האבחנה, נוכחותם של פחות קריטריונים אינה נשללת. למרות שמאפיינים כגון התקרחות, דלקת כלי דם וחוסר משלים אינם כלולים בקריטריונים, הם עשויים לסייע באבחון של SLE בחולה בודד. הקריטריונים האבחוניים של SLE כוללים כמה פרמטרים מעבדתיים, אך אין חריגות מעבדה פתוגנומוניות. בדיקות מעבדה מומלצות כוללות:

ניתוח דם כללי;
ניתוח שתן כללי;
מחקר ביוכימי;
ביופסיה של כליה (כדי לקבוע את הגרסה המורפולוגית של גלומרולונפריטיס ולזהות חולים עם דלקת זאבת פעילה הזקוקים לטיפול ציטוסטטי אגרסיבי);
בדיקה אימונולוגית שמזהה גורם אנטי-גרעיני (ANF) או אנטי-גרעיני. ANF היא אוכלוסייה הטרוגנית של נוגדנים עצמיים (AHA) המגיבים עם מרכיבים שונים של גרעין התא. ANF מתגלה ב-95% מחולי SLE (בדרך כלל בטיטר גבוה), והיעדר ANF ברוב המקרים מאפשר לשלול את האבחנה של SLE. סוג האימונופלואורסצנטי משקף במידה מסוימת את הספציפיות של סוגים שונים של AHA: ב-SLE, הסוג ההומוגני (נוגדנים ל-DNA, היסטון) מתגלה לרוב, לעתים רחוקות יותר היקפי (נוגדנים ל-DNA) או מנומר (נוגדנים ל-Sm, RNP). , Ro/La). כדי לזהות נוגדנים עצמיים לאוטגנים גרעיניים וציטופלזמיים מסוימים, נעשה שימוש בשיטות אימונולוגיות שונות (אימונואסאי אנזימטי, רדיואימונואסאי, אימונובוטינג, אימונופריפפיטציה).

קריטריונים אבחוניים עבור SLE מהקולג' האמריקאי לראומטולוגים (1982)

1. אריתמת פרפר 2. זאבת אדומה דיסקואידית 3. רגישות מוגברת לקרינה אולטרה סגולה 4. כיבים ברירית הפה והאף 5. דלקת פרקים 6. סרוסיטיס 7. פגיעה בכליות 8. פגיעה במערכת העצבים המרכזית 9. הפרעות המטולוגיות 10. הפרעות אימונולוגיות 11. נוגדנים

אריתמה מתמשכת או פלאקים על עצמות הלחיים לוחות עם קצוות מכוסים בקשקשים צמודים, פקקים קרניים בפתחים זקיקי שיער; צלקות אטרופיות עשויות להופיע בבדיקה ללא שחיקה של המשטחים המפרקים, עם נזק למפרקים ³, המתבטאים בנפיחות, רגישות ותפליט פלאוריטיס או פריקרדיטיס (שינויי א.ק.ג, תפליט קרום הלב או שפשוף פריקרדיאלי) פרוטאינוריה (> 0.5 גרם ליום או חיובית חדה התוצאה של ניתוח מהיר של שתן לחלבון) התקפים אפילפטיים או פסיכוזות המתרחשות ללא סיבה נראית לעין אנמיה המוליטית, לויקופניה (< 4000 мкл -1), лимфопения (< 1500 мкл -1) или тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1), не связанные с применением лекарственных средств Наличие LE-клеток, антител к нативной ДНК или Sm-антигену или ложноположительные нетрепонемные серологические реакции на сифилис Стойкое повышение титра антинуклеарных антител, выявляемых методом иммунофлюоресценции, при исключении лекарственного волчаночного синдрома

אם מתקיים אחד מ-4 הקריטריונים, בכל עת לאחר הופעת המחלה, מתבצעת האבחנה של SLE. הרגישות של שיטה זו לאבחון SLE היא 97%, הספציפיות היא 98% אבחון דיפרנציאלי SLE מתחיל בדרך כלל עם אחד או יותר מהתסמינים הבאים:

חום בלתי מוסבר, חולשה, ירידה במשקל, אנמיה,
פוטודרמטיטיס,
ארתרלגיה, דלקת פרקים,
תופעת Raynaud,
סרוסיטיס,
דלקת כליות ותסמונת נפרוטית,
הפרעות נוירולוגיות (עוויתות או פסיכוזה),
התקרחות,
טרומבופלביטיס,
הפלות ספונטניות חוזרות.

ניתן לחשוד באבחנה של SLE בנשים צעירות עם פורפורה, לימפדנופתיה, hepatosplenomegaly, נוירופתיה היקפית, אנדוקרדיטיס, דלקת שריר הלב, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית, דלקת קרום המוח אספטית. במקרים אלה מוצגת ההגדרה של ANF. במקרים של SLE קלאסי, האבחנה פשוטה ומבוססת על התסמינים הבסיסיים. ישנן לפחות 40 מחלות שעשויות להידמות ל-SLE, במיוחד בתחילת המחלה. האבחנה המבדלת השכיחה ביותר של SLE מתבצעת עם מחלות ראומטיות אחרות. לעתים קרובות מאוד יש צורך להוציא מצבים דלקתיים כרוניים אחרים. מחלות ראומטיות, במיוחד RA, תסמונות חופפות (שילוב של מיופתיות דלקתיות או סקלרודרמה מערכתית עם SLE), דלקת כלי דם. 1. בניגוד לאקוטי נדידה ראומטית פוליארתריטיס אסימטרית בעיקר מפרקים גדולים, עם SLE, בעיקר מפרקים קטנים של הידיים, מפרקי כף היד, ולעתים פחות גדולים נפגעים. SLE מאופיין גם בכיווצי כיפוף חולפים עקב נזק בו-זמני לשרירים ולמנגנון הגיד-ליגמנטלי. ניתן להשתמש בקריטריונים של Kisel-Jones וזיהוי של נוגדנים אנטי-סטרפטוקוקלים כדי לשלול שיגרון. 2. הרבה יותר קשה לעשות אבחנה מבדלת עם RA מתפתח אצל מתבגרות, נשים צעירות, שכן בגיל ההתבגרות למחלות אלו בשלב מוקדם יש מאפיינים משותפים רבים. לכן, ב-JRA אצל מתבגרים, ביטויים חוץ-מפרקיים (סרוסיטיס, קרדיטיס) אינם נדירים. בדיקות מעבדה (RF, נוגדנים אנטי-גרעיניים, תאי LE) לא תמיד עוזרות לאבחנה. במקרים אלה, יש צורך לקחת בחשבון את ההתנגדות הגדולה יותר של התסמונת המפרקית ב-RA, ובמהלך המערכתי שלה, התפתחות מהירה של שינויים שחיקה-הרסניים במפרקים קטנים, מערכתיות פחות בולטת (סרוסיטיס מבודדת נצפתה לעתים קרובות יותר, ולא פוליסרוזיטיס, כמו ב-SLE). קצת עזרה מסופקת על ידי נתוני מעבדה - טיטר גבוה יותר של RF ב-RA ו-AHAs שונים ב-SLE מאשר ב-RA. 3. קשה מאוד לאבחן עם מה שנקרא תִסמוֹנֶת סטילה שהתחיל אצל מבוגרים. האחרון נבדל מ-SLE בחום מתמשך לסירוגין, נוכחות של פריחה דמוית מקולרי רוזאולוס, בעיקר במקומות של לחץ, גלית טחול חמורה, מעורבות בתהליך. צוואר הרחםעמוד השדרה, תהליך שחיקה-הרס ב מפרקי שורש כף היד, לויקוציטוזיס, טיטר לא יציב ונמוך של ANA.

עם התפתחות SLE עם לופוס נפריטיס חשוב להשתמש בכל מגוון האינדיקטורים הקליניים והמעבדתיים, כדי להבהיר אם היו דלקת פרקים חולפת או ארתרלגיה, הפרעות טרופיות, אבל החשוב ביותר הוא זיהוי תאי LE, ANA, כמו גם בדיקת אלקטרונים מיקרוסקופית ואימונופלורסנט של ביופסיה של כליה. אותה גישה שימושית בציטופניות אוטואימוניות.

5. קשה במיוחד להבדיל מ-SLE מעורב מְקַשֵׁר – ארוגים מחלות , polymyositis , מערכתית סקלרודרמה , מכיוון שיש דמיון קליני וסרולוגי בין מחלות אלו לבין SLE. מחלת רקמת חיבור מעורבת היא מונח המשלב מחלות עם סימנים למספר מחלות רקמת חיבור וטיטר גבוה של U I -PNP (ריבונוקלאופרוטאין). לחולים יש ביטויי עור של SLE, דרמטומיוזיטיס או סקלרודרמה, נגעים בשרירים דלקתיים ודלקת מפרקים הרסנית שחיקה, בעיקר דמוית שגרון. בדרך כלל אין דלקת כליה חמורה או פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית. מעקב ארוך טווח אחר חולים כאלה מראה שלרוב מחלת רקמת חיבור מעורבת הופכת ל-SLE או SJS. בנוסף, עליך לזכור את המחלות והתסמונות הבאות

6. פיברומיאלגיה עם ANF.
7. פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית.
8. דלקת כלי דם מערכתית.
תסמונת זאבת יילוד יכול להתפתח בילדים שאמהותיהם בעלות טיטר גבוה של AT עד Ro, IgG. נוגדנים אימהיים עוברים דרך השליה וגורמים לנזק חיסוני לרקמות התינוק. סימנים קליניים אופייניים כוללים ביטויי עור, טרומבוציטופניה חולפת ואנמיה המוליטית. החמור ביותר הוא התבוסה של מערכת ההולכה של הלב של הילד, אשר עשוי לדרוש קצב מתמיד. עם הזמן, רוב האמהות מפתחות מחלה אוטואימונית כלשהי, כולל SLE.

10. זאבת הנגרמת על ידי תרופות. התמונה הקלינית הדומה ל-SLE יכולה להתפתח עם תרופות מסוימות, למשל: procainamide, hydralazine, isoniazid, chlorpromazine, penicillamine, practolol, methyldopa, quinidine, interferon a, ואולי פניטואין, אתוסוקסימיד ואמצעי מניעה פומיים. לרוב, תסמונת זאבת הנגרמת על ידי תרופות מתפתחת במהלך הטיפול ב-procainamide, מעט פחות לעיתים קרובות עם hydralazine. תרופות אחרות מובילות לעתים רחוקות מאוד להתפתחות מחלה זו. התגלתה נטייה גנטית לתסמונת לופוס הנגרמת על ידי תרופות, הקשורה אולי לפעילות של אנזימים אצטילציה. ב-50-75% מהאנשים הנוטלים פרוקאינאמיד, מספר חודשים לאחר תחילת הטיפול, מופיעים נוגדנים אנטי-גרעיניים בסרום. טיפול בהידראלזין מוביל להופעת נוגדנים אנטי-גרעיניים ב-25-30% מהמקרים. תסמונת לופוס הנגרמת על ידי תרופות מתפתחת רק ב-10-20% מהאנשים שבסרום שלהם מופיעים נוגדנים אנטי-גרעיניים. לרובם יש תסמינים כלליים וארתרלגיה, 25-50% מהחולים מפתחים פוליארתריטיס ופוליסריטיס. פגיעה בכליות ובמערכת העצבים המרכזית היא נדירה. בנוסף לנוגדנים אנטי-גרעיניים, לרוב החולים יש נוגדנים להיסטונים. הופעת נוגדנים ל-DNA מקורי וירידה ברמות המשלים אינם אופייניים לתסמונת זאבת הנגרמת על ידי תרופות, המסייעת להבדיל בינה לבין SLE. לחלק מהחולים יש אנמיה, לויקופניה, טרומבוציטופניה, נוגד קרישה של זאבת, נוגדנים נגד קרדיוליפין, גורם שגרוני וקריוגלובולינים; תגובות סרולוגיות לא-טרפונמאליות חיוביות שגויות עבור עגבת ובדיקת Coombs ישירה חיובית אפשריות. ברוב המקרים, תסמיני המחלה נעלמים תוך מספר שבועות לאחר הפסקת התרופה. במקרים חמורים, נקבע קורס קצר של גלוקוקורטיקואידים (2-10 שבועות). משך המחלה בדרך כלל אינו עולה על 6 חודשים, אך נוגדנים אנטי-גרעיניים יכולים להימשך שנים. SLE אינו התווית נגד לרוב התרופות הגורמות לתסמונת תרופת הזאבת. לסיכום, התסמינים של זאבת הנגרמת על ידי תרופות דומים לאלו של SLE, אך חום, סרוסיטיס ושינויים המטולוגיים כגון אנמיה המוליטית וטרומבוציטופניה שולטים. הפרעות עור, כליות ונוירולוגיות הן נדירות. אחד עשר . זאבת דיסקואידית. בחלק מהמטופלים, נתקלים בביטויי עור האופייניים ל-SLE ללא פגיעה באיברים הפנימיים. בקרקפת, באפרכסת, בפנים ובאזורים חשופים בזרועות, בגב ובחזה, מופיעים פלאקים עם שפה מוגבהת אדומה וקילוף, קרטוזיס זקיקים וטלנגיאקטזיות במרכז. עם הזמן, ניוון ציטרי של העור עם ניוון מתמשך של הנספחים שלו מתפתח במרכז הפלאק, ולעתים קרובות מעוות את החולים. לאורך זמן, כ-5% מהחולים הללו מפתחים SLE. ב-15% מהמקרים מתגלה ANAT בדם. אין רגישות לאור. כ-10% מהחולים עם SLE הופעת הבכורה עם ביטויים של זאבת דיסקואידית. לפיכך, אי אפשר לחזות את האפשרות של התקדמות SLE בשלב של נוכחות של אלמנטים דיסקואידים. טיפול בזאבת דיסקואידית על פי עקרונות ה-SLE אינו מונע את התקדמותו ל-SLE. זאבת עורית תת-חריפה נחשבת למחלה עצמאית המתבטאת בדלקת עור חוזרת, דלקת פרקים ועייפות בהיעדר מעורבות של כליות ומערכת העצבים המרכזית. נגעים בעור מחמירים על ידי ספיגה ומופיעים כאפלים קשקשים בצורת טבעת או מעוגלים על הזרועות, הגזע והטיליה, הדומים לפסוריאזיס. עם הזמן, היפופיגמנטציה מופיעה, אך הצטלקות אינה שכיחה. נוגדנים אנטי-גרעיניים לא תמיד מתגלים. לרוב החולים יש נוגדנים לאנטיגן Ro/SS-A או ל-DNA חד-גדילי ומתגלים HLA-DR3, HLA-DQwl או HLA-DQw2. 12. תסמונת אנטי-פוספוליפיד עלול להסוות SLE או להיות התוצאה שלו. בשליש מחולי SLE נקבע AT לפוספוליפידים, אך ביטויים קליניים של תסמונת אנטי-פוספוליפידים מתרחשים בתדירות נמוכה הרבה יותר: בחולים, אינדיקטורים של זמן פרותרומבין מתארכים (קשורים לנוכחות נוגד קרישה של לופוס), תגובות סרולוגיות חיוביות שגויות עבור עגבת ו מופיעה בדיקת אנטי-קרדיוליפין (אנטיפוספוליפיד) חיובית, וכי באופן פרדוקסלי, בנוכחות תוצאות חיוביות של אחת מהבדיקות הללו, או אפילו כמה, חולים נוטים יותר לקרישיות יתר. פקקת ורידים או עורקים מתרחשת לפעמים אפילו בכלי דם גדולים, הם עלולים להיות מלווים באפיזודות של טרומבוציטופניה. לאחר תום השליש הראשון להריון, עלול להתרחש מוות עוברי, וסיבוכים כאלה חוזרים על עצמם לעתים קרובות בהריונות הבאים. הסיבה למוות העובר אינה ברורה בכל המקרים; לעתים קרובות לקבוע פקקת שליה והתקפי לב. 13. מחלות מדבקות

ליים בורליוזיס,
שַׁחֶפֶת
עגבת משנית,
מחלת הנשיקה מדבקת,
הפטיטיס B,
זיהום ב-HIV וכו';
דלקת כבד פעילה כרונית.

14. גידולים לימפופרוליפרטיביים. 15. תסמונות פאראנופלסטיות. 16. סרקואידוזיס. 17. מחלת מעי דלקתית. במהלך מונו-סימפטומטי כרוני של SLE, האבחנה הסופית נעשית לרוב רק במהלך מעקב פרוספקטיבי ארוך טווח. אם יש סיבות טובות לחשוד בהופעת SLE, תור אמפירי אפשרי: - הידרוקסיכלורוקין למשך 6-8 חודשים; - קורסים קצרים של HA במינונים קטנים או בינוניים תחת בקרה קלינית ומעבדתית קפדנית. ציון פעילות כדי להעריך את יעילות הטיפול ולחזות את התוצאות של SLE, נעשה שימוש בהגדרה של פעילות המחלה, אשר נקבעה כפגיעה פוטנציאלית הפיכה לאיברים ולמערכות, וחריגות מעבדה, המשקפות את חומרת הדלקת או ההפעלה של מערכת החיסון. . מספר מדדים עוברים מניפולציות כדי לקבוע פעילות, כולל SLEDAI ו- ECLAM. אז עכשיו בואו נציג אלגוריתם אבחון

טיפול SLE

SLE אינו ניתן לריפוי. הפוגה מלאה מושגת גם לעתים רחוקות. לכן, על הרופא והן המטופל להיות מודעים לכך שמטרות הטיפול העיקריות הן: 1. מאבק בהחמרות קשות 2. שמירה על מצב משביע רצון בתקופה שבין החמרה, ככלל, במחיר תופעות הלוואי של התרופות בהן נעשה שימוש. . מטרת הטיפול צריכה להיות השגת הפוגה מושרית, אשר מרמזת על היעדר כל ביטוי קליני של SLE (במקרה זה, ייתכנו סימנים שהופיעו עקב נגעים של איבר או מערכת זה או אחר במהלך החמרות קודמות), היעדר של תסמונת ציטופנית, ובדיקה אימונולוגית לא אמורה לזהות נוגדנים אנטי-גרעיניים ונוגדנים ספציפיים לאיברים אחרים. הטיפול ב-SLE מתבצע באופן אינדיבידואלי בלבד, לא לכל החולים נרשמים גלוקוקורטיקוסטרואידים. הסבירו למטופלים שהפרוגנוזה היא מחלה כרוניתהרבה יותר נוח ממה שמקובל לחשוב על זה, וטיפול שנערך כראוי, עם הרחקה של מספר גורמים מעוררים (קרניים אולטרה סגולות, מתח רגשי), תורמים למהלך נוח יותר של המחלה. יש לזכור שבמקרה של החמרות המחלה, ייתכן שיהיה צורך בהתערבות כירורגית. לעתים קרובות מצטרף זיהום, סיבוכים של ההריון והתקופה שלאחר הלידה אפשריים. מסנני קרינה (עם מקדם הגנה של לפחות 15), המכילים חומצה פארא-אמינו-בנזואית או בנזופנונים, מגנים ביעילות על שליש מחולי SLE מפני רגישות לאור. קורטיקוסטרואידים .

יישום מקומי של קורטיקוסטרואידים.

חלק מביטויי העור של זאבת מגיבים היטב לטיפול במשחות סטרואידים מורחות 2-3 פעמים ביום. לטיפול בפריחה דיסקואידית, תרופות נגד מלריה נקבעות בנוסף. אתה יכול HA בצורה של הזרקות לתוך הנגע. Mepacrine, רטינואידים, דפסון. 2. שימוש מערכתי ב-HA. SLE היא הדוגמה הבולטת ביותר למחלות המטופלות במתן פומי ארוך טווח של מינונים גבוהים או בינוניים של HA. לעיתים קרובות יש צורך ב-GC במינונים שונים לטיפול בביטויים חמורים של SLE, וכן בביטויים פחות חמורים אם הם מתרחשים לאורך זמן ופוגעים באיכות החיים של המטופל. יש להקפיד על אמצעי זהירות, כיוון שהטיפול ארוך ועלולות להופיע תופעות לוואי אופייניות. GCs נקבעים במהלך החמרה של המחלה, הכללה של התהליך, התפשטות האחרון ל ממברנות סרוזיות, מערכת העצבים, הלב, הריאות, הכליות ואיברים ומערכות אחרות. לפרדניזולון יש את הערך הגדול ביותר בטיפול ב-SLE, שיש לו יחסית מעט תופעות לוואי בולטות. יש לרשום טריאמצינולון ודקסמתזון לחולים עם עמידות יחסית לפרדניזולון או, במידת הצורך, להשתמש במוזרות הפעולה שלהם. לדוגמה, טריאמצינולון מיועד לבצקות קשות ולחולים שלמים, מאחר שיש לו יכולת להפחית בצקות ואינו גורם לעלייה במשקל האופיינית לפרדניזולון. לטיפול ארוך טווח, רב חודשים וארוך טווח, תרופות אלו התבררו כלא מתאימות עקב התפתחות מיופתיה חמורה הנגרמת על ידי טריאמצינולון, התפרצות מהירה של תסמונת Itsenko-Cushing ויתר לחץ דם עורקי, המתרחשים בזמן נטילת דקסמתזון. יעילות הטיפול ב-SLE תלויה באיזו מידה נבחרים המינונים המדכאים הראשוניים של תרופות קורטיקוסטרואידים בנפרד. בחירת התרופה והמינון שלה נקבעים על ידי:

חומרת הקורס: המינונים הגבוהים ביותר במהלך החריף והחמרה של הקורס התת חריף;
פעילות התהליך הפתולוגי: 40-60 מ"ג פרדניזולון ליום או טיפול בדופק לדרגה III, 30-40 מ"ג ליום לדרגה II ו-15-20 מ"ג ליום לדרגה I.
פתולוגיית איברים דומיננטית (במיוחד טיפול הורמונלי מדכא צריך להיות עבור זאבת נפריטיס ונגעים של מערכת העצבים).
תגובתיות הקשורה לגיל בגיל ההתבגרות ובמנופאוזה, התרגשות, נדודי שינה ותופעות לוואי אחרות מתרחשות במהירות.

אז, האינדיקציות העיקריות למינוי HA ב- SLE הן כדלקמן: לב וכלי דם:

דלקת כלי דם כלילית
ליבמן-זקס אנדוקרדיטיס
דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב
טמפונדה
יתר לחץ דם ממאיר

רֵאָתִי

יתר לחץ דם ריאתי
שטפי דם ריאתיים
דלקת ריאות
תסחיף/אוטם
פיברוזיס אינטרסטיציאלי

המטולוגי

אנמיה המוליטית
נויטרופניה (< 1000/мм 3)
טרומבוציטופניה (< 50 000 мм 3)
פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית
פקקת (ורידי או עורקי)

מערכת העיכול

דלקת כלי דם מזנטרית
דלקת הלבלב

נוירולוגי

עוויתות
שבץ
מיאליטיס רוחבי
mononeuritis, polyneuritis
דלקת עצב הראייה
פְּסִיכוֹזָה
תסמונת דמיאלינטית

שֶׁל הַכְּלָיוֹת

דלקת נפריטיס מתמשכת
דלקת נפריטיס מתקדמת במהירות
תסמונת נפרוטית

עוֹרִי

דלקת כלי דם
פריחה מפוזרת עם כיב

שרירים

שָׁרֶרֶת

חוּקָתִי

חום גבוה ללא זיהום

המינון הראשוני של גלוקוקורטיקוסטרואידים צריך להיות מספיק כדי לדכא באופן אמין את פעילות התהליך הפתולוגי. בהתחלה, המינון היומי של התרופה מחולק ל-3 מנות, ואז עוברים למינון בודד של התרופה בבוקר. הטיפול ב-HA במינון המרבי מתבצע עד להשפעה קלינית מובהקת (בהתאם לאינדיקטורים קליניים ומעבדתיים לפעילות). בהגעה להשפעה, מינון התרופות ההורמונליות מופחת באיטיות, תוך התמקדות בתכנית המוצעת (5 מ"ג לשבוע, או אפילו לאט יותר), על מנת למנוע תסמונות גמילה או הפחתת מינון, אך לפי אותו עיקרון של אינדיבידואליזציה. סכימה משוערת להפחתת המינונים של פרדניזולון כאשר מגיעים השפעה טיפולית

מינון של פרדניזולון, מ"ג	שבוע
מינון של פרדניזולון, מ"ג	1	2	3	הרביעי	5	6	7	8
75	70	65	60	55	50	–	–	–
50	47,5	45	45	42,5	42,5	40	40	–
40	37,5	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	27,5	25	25	22,5	22,5	20	20

גלוקוקורטיקואידים נקבעים בשילוב עם תכשירי אשלגן, ויטמינים, עירויי פלזמה ודם (בזהירות), ובמידת הצורך עם תרופות אנבוליות וסוכנים סימפטומטיים אחרים (משתנים, תרופות להורדת לחץ דם, ATP, קוקארבוקסילאז וכו'). ב-SLE חריף ותת-חריףלתוכניות טיפול לצורות פעילות של SLE יש מאפיינים משלהן בשל המהלך האגרסיבי יותר של המחלה, המלווה ב:

מהלך מתקדם עם התפתחות תסמינים ותסמונות חדשים, למרות השימוש במינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים למשך 1-1.5 חודשים;
לופוס נפריטיס עם היווצרות של תסמונת נפרוטית;
נגעים חמורים של מערכת העצבים המרכזית (פסיכוזה חריפה, הופעת תסמינים מוקדיים, מיאליטיס רוחבי, סטטוס אפילפטיקוס);
התפתחות של סיבוכים מסכני חיים (דלקת קרום הלב exudative; דלקת ריאות עם אי ספיקת נשימה גוברת, פקקת חוזרת וכו').

בְּIIIמידת הפעילות, הדומיננטיות של הפתולוגיה של הכליות (תסמונות נפרוטיות ונפריטיות) או מערכת העצבים המרכזית, כמו גם בנוכחות סימנים למשבר זאבת חמור, יש לתת גלוקוקורטיקואידים מההתחלה במינונים גדולים (40-60 מ"ג). של פרדניזולון או פרדניזון, 32-48 מ"ג טריאמצינולון, 6-9 מ"ג דקסמתזון). אם תוך 24-48 שעות מצבו של המטופל אינו משתפר, מינון התרופה גדל ב-25-30%. מינונים גדולים של קורטיקוסטרואידים ניתנים למשך 1-1.5 חודשים לפחות (ועם זאבת נפריטיס - 3 חודשים או יותר), ואז המינון מופחת באיטיות בהתאם לתכנית המומלצת. כאשר המינון מופחת, יש להוסיף כינולין וחומרים אחרים. לעתים קרובות, עם SLE של דרגת פעילות III, במיוחד עם פגיעה חמורה בכליות ובמערכת העצבים המרכזית, טיפול מדכא מתחיל בשימוש IV במינונים גדולים של טיפול ב-methylprednisolone-pulse (1.0 גרם ליום למשך 3 ימים). תכנית מפורטת של טיפול בדופק עם הורמונים ניתנת בהרצאה "דלקת מפרקים שגרונית". לאחר מכן עבור אל התוכנית המתוארת לעיל. השימוש במינונים גבוהים של מתילפרדניזולון תוך ורידי (1.0 גרם) במשך 3-5 ימים רצופים הפך למשטר הטיפול המקובל בחולים עם זאבת פעילה חריפה. כאשר מושג שיפור לאחר טיפול בדופק, ניתן לבצע קורסים חוזרים (פעם אחת מתילפרדניזולון לווריד עד 1 גרם) כל 3-4 שבועות למשך 3-6 חודשים. עם התקדמות דלקת הכליה או דלקת כלי הדם, נדרשת מתן נוסף של cyclophosphamide במינון של 1000 מ"ג לווריד ביום הראשון או האחרון של טיפול בדופק GCS. יתר על כן, במקרים מסוימים, טיפול כזה יכול להתבצע על בסיס אשפוז, בכפוף לתצפית על המטופל במשך 2-3 שעות. כמה חוקרים הראו ששימוש תוך ורידי במינונים קטנים יותר של מתילפרדניזולון (500 מ"ג) במקרים מסוימים אינו נחות ביעילות ממינונים גבוהים. למרות זאת הוראה זו אינה חלה על טיפול בזאבת נפריטיס. היעילות של פרדניזולון פומי במינונים גבוהים דומה לטיפול בדופק תוך ורידי, אך היא זולה הרבה יותר ואינה מצריכה אשפוז במקרים מסוימים. עם פעילות מתונה של SLE(דרגה II) בתחילת הקורס התת-אקוטי או לאחר טיפול בדרגת פעילות III, מינוני הקורטיקוסטרואידים צריכים להיות נמוכים יותר (פרדניזולון 30-40 מ"ג, טריאמצינול 24-32 מ"ג, דקסמתזון 3-4 מ"ג ליום). עם פעילות SLE מינימלית (תואר ראשון)בדרך כלל 15-20 מ"ג של פרדניזולון או תרופה אחרת במינון שווה ערך (12-16 מ"ג טרימצינולון, 2-3 מ"ג דקסמתזון) בדרך כלל מספיקים כדי לקבל תוצאה חיובית; ואז המינונים מופחתים בהדרגה לתחזוקה. בדרך כלל לא ניתן להפסיק את הטיפול בתרופות קורטיקוסטרואידים לחלוטין עקב הידרדרות המתפתחת במהירות של המצב, ולכן חשוב שמינון התחזוקה יהיה המינימלי הדרוש לשליטה במצב המחלה. מינון התחזוקה של קורטיקוסטרואידים הוא בדרך כלל 5-10 מ"ג, אך עשוי להיות גבוה יותר. עם זאת, גם עם מהלך כזה של המחלה, ארתרלגיה, מיאלגיה ו עייפותעלול להוביל לנכות. מחקרים עדכניים הראו כי בצורות קלות של SLE, ניתן להשיג שיפור בפרמטרים קליניים ומעבדתיים בעזרת דהידרופיפאנדרוסטרון פומי יומי. כדי למנוע סיבוכיםאו שליטה בסיבוכים שכבר פותחו, לאור החשיבות החיונית של המשך הטיפול, יש להקפיד על תנאים מסוימים.

אז, כדי למנוע התפתחות של כיבים פפטי, חולים מומלצים ארוחות קבועות: יש צורך להוציא מנות חריפות, מעצבנות, מזון צריך להיות עדין מבחינה מכנית; רצוי להשתמש בחומרים בסיסיים, במיוחד עם תסמינים דיספפטיים מפותחים ותרופות נוגדות עוויתות (פפאברין, נו-שפא וכו').
בנוכחות של סטרפטו מוקד - וזיהומים סטפילוקוקליים ב טיפול מורכביש לכלול טיפול אנטי זיהומי. בסיבוכים זיהומיים, המינון של תרופות קורטיקוסטרואידים לא רק צריך להיות מופחת, אלא גם ב קשר עם דיכוי זמני של תפקוד קליפת יותרת הכליה אצל חלק מהחולים, בכפוף להגנה אנטי-זיהומית אמינה, זה אפילו צריך להיות מוגבר.
אם לחולה יש שחפת מוקדית, יש לרשום הורמוני קורטיקוסטרואידים בשילוב עם תרופות נגד שחפת (איזוטיאזיד, סטרפטומיצין וכו').
התפתחות קנדידה מקומית או כללית אינה מהווה התווית נגד להמשך הטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים, בתנאי שנלקחות תרופות אנטי פטרייתיות.
על מנת למנוע הפרות של חילוף החומרים של מינרלים ומים (שחרור אשלגן, סידן, זרחן ושימור נתרן ומים), המלווה לעתים קרובות בבצקת, יש צורך לשלוט בתכולת האשלגן ב דָם. עם היפוקלמיה, אשלגן כלורי ניתן דרך הפה 1-2 גרם 3-4 פעמים ביום, קודם לכן ממיס אותו במים, בדרך כלל עד 5 גרם ליום או אשלגן אצטט (תמיסת 15%, 3-4 כפות ליום). איבוד של סידן וזרחן על ידי הגוף מתבטא בדרך כלל ב-SLE עם אוסטאופורוזיס מפוזר.

- למניעת אוסטאופורוזיס, לרוב החולים רושמים תכשירי סידן (1 גרם ליום במונחים של סידן); עם הפרשת סידן יומית מתחת ל-120 מ"ג, נרשמים ארגוקלציפרול או כולקלציפרול, 50,000 IU 1-3 פעמים בשבוע בשליטה של רמות הסידן בדם. מוצג לאחר גיל המעבר טיפול חלופיאסטרוגן. - למניעה וטיפול באוסטיאופורוזיס משתמשים גם בקלציטונין ובדיפוספונטים; תכשירים מקבוצת ויטמין D, עם עדיפות למטבוליטים הפעילים שלו - oksidevit, alfacalcidol.

התווית נגד ברורה להמשך טיפול בקורטיקוסטרואידים היא פסיכוזה סטרואידית או התקפים מוגברים (אפילפסיה). יש צורך להבדיל עם וסקוליטיס מוחי. התרגשות (נדודי שינה, אופוריה) אינה מהווה אינדיקציה להפסקת הטיפול: ניתן להפסיק מצב זה באמצעות תרופות הרגעה.
פריקרדיטיס נצפית בכ-20% מהחולים עם SLE, מתוכם ל-50% יש סימנים אקוקרדיוגרפיים של תפליט נוזלים, אך טמפונדה לבבית מתרחשת לעיתים רחוקות;

דלקת שריר הלב היא מעט פחות שכיחה (עם הפרעות הולכה, הפרעות קצב ואי ספיקת לב), והשינויים יכולים להיות הפיכים עם טיפול הורמונלי הולם;

שימוש ב-NSAIDs ב-SLE

דלקת פרקים וארתרלגיההם בין הביטויים התכופים של SLE, בחומרתם בינונית, משתמשים ב-NSAIDs עד שהדלקת במפרקים שוככת וטמפרטורת הגוף מתנרמלת. עם זאת, יש להשתמש ב-NSAIDs בזהירות רבה ב-SLE עקב האפשרות לפתח חריגה חריגה תופעות לוואי:

דלקת קרום המוח אספטית המתוארת במהלך טיפול באיבופרופן, טולמטין, סולינדק (אינדומטצין);
ב-SLE, ל-NSAIDs יש לעתים קרובות השפעה כבדית (בדרך כלל מתבטאת בעלייה מבודדת ברמות הטרנסמינאזות) מאשר במחלות אחרות;
בנוסף, תרופות אלו עלולות לגרום להיחלשות של הסינון הגלומרולרי (במיוחד בחולים עם נזקים קודמים לכליות, אי ספיקת לב ושחמת הכבד);
NSAIDs יכולים להפחית את היעילות של משתני פורוסמיד ותיאזיד, לגרום לאגירת נוזלים, להגביר את לחץ הדם;
NSAIDs עלולים לגרום נזק למערכת העיכול.

אין לשלב GCS וסליצילטים, שכן הדבר מביא לירידה ברמת ה-GCS ולעלייה בריכוז הסליצילטים בסרום, ולכן מפחית את יעילות ה-GCS ומגביר את הרעילות של הסליצילטים. ההיתכנות של שימוש במעכבי COX-2 סלקטיביים או ספציפיים דורשת מחקר נוסף. מספר מקרים של פקקת עורקים תוארו בחולים עם SLE (עם APS) בזמן נטילת מעכבי COX-2. נגזרות של קינולין. במהלך הכרוני של SLE עם נגע עורי דומיננטי, מומלץ שימוש ארוך טווח בכלורוקין (3-4 החודשים הראשונים - 0.4 גרם ליום, לאחר מכן 0.2 גרם ליום) או דלגיל (Chingamine) 0.25-0.5 גרם ליום תוך 10-14 ימים. בשנים האחרונות, בטיפול בדלקת זאבת מפוזרת, נעשה שימוש מוצלח ב-Plaquenil ב-0.2 גרם 4-5 פעמים ביום, במקרים מסוימים הגדלת המינון ל-0.4 גרם 3-4 פעמים ביום (תופעות הלוואי נדירות). נכון להיום, מקובל בדרך כלל שתרופות אנטי מלריה אינן ממלאות תפקיד משמעותי בטיפול בחולים עם SLE חמור, אם כי השפעתן החיובית על ביטויים מסוימים של המחלה בשילוב עם תרופות אחרות אינה שוללת. אכן, ישנן עדויות לכך שהחמרה בתהליך הפתולוגי בחולים עם SLE המקבלים תרופות אמינוקינולין מתרחשות בעדינות יותר. הסיכון היחסי לפתח החמרות חמורות היה גבוה פי 6.1 בחולים שלא נטלו נגזרות של אמינוקינולין מאשר בחולים שטופלו בתרופות אלו. לבסוף, התקבלו נתונים המצביעים על כך שתרופות נגד מלריה נותנות, אם כי מתון, אך מובהק סטטיסטית, השפעה חוסכת בסטרואידים. יתרון חשוב של תרופות נגד מלריה, המאפשר להמליץ על הכללתן בטיפול המורכב של SLE, הוא ההשפעה ההיפוליפידמית והאנטיטרומבוטית שלהן, החשובה במיוחד בחולים עם APS ובמטופלים המטופלים ב-GCs במשך זמן רב. במחקר רטרוספקטיבי, נמצא כי בקרב חולי SLE אשר בסמים שלהם נמצאו נוגדנים אנטי-פוספוליפידים, שכיחות הפקקת הייתה נמוכה יותר אצל אלו שקיבלו כלורוקין מאשר בחולים שמעולם לא טופלו בתרופה זו. טיפול עם כלורוקין ב-SLE הוביל לירידה מובהקת סטטיסטית ברמת הכולסטרול וה-LIP (ליפונוקלאופרוטאין) ובריכוז הגלוקוז בסרום של החולים, ללא קשר למטופלים הנוטלים גלוקוקורטיקואידים. תופעות הלוואי של תרופות אלו (רטינופתיה, פריחה, מיופתיה, נוירופתיה) הן נדירות. מאחר והסיכון לרטינופתיה עולה עם עלייה במינון הכולל, רופא עיניים צריך לבדוק מטופלים לפחות פעם בשנה. הסיכון לפתח רטינופתיה בשימוש ארוך טווח, במיוחד דלגיל, עולה באופן משמעותי כאשר המינון המצטבר הכולל מגיע ל-300 גרם. Levamisole. ישנן עדויות ליעילות מסוימת של Levmisole ב-SLE. תרופות מדכאות חיסוניות. אולם לעיתים ישנם מקרים של SLE חמור, בהם הטיפול הנ"ל אינו מספיק. לחולים כאלה רושמים תרופות מדכאות חיסוניות אלקילטיביות (ציקלופוספמיד) או אנטי-מטבוליטים (אזאתיופרין). אינדיקציות לשימוש בדיכוי חיסון ב-SLE:

רמה גבוהה של פעילות מחלה המערבת איברים ומערכות רבים, ובמיוחד הכליות, בדלקת זאבת נפרטית וקרומית (הן בתסמונות נפרוטיות והן בתסמונות נפריטית); תסמונת הכליות תופסת מקום מיוחד באינדיקציות לטיפול מדכא חיסון; לכן, גם בהיעדר סימנים קליניים אחרים של פעילות SLE, נזק לכליות מצריך מתן מוקדם, מסיבי וארוך יותר של תרופות מדכאות חיסוניות עקב היצירה האוטואימונית של לופוס נפריטיס, הפרעות נלוות חמורות של חסינות הומורלית ותאית;
השימוש בציקלופוספמיד יאפשר לעיתים קרובות שליטה על ביטויים קליניים עמידים בפני מונותרפיה עם מינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים (תרומבוציטופניה, נגעים במערכת העצבים המרכזית, דימומים ריאתיים, פיברוזיס ריאתי בין-סטיציאלי, דלקת כלי דם מערכתית);
יעילות לא מספקת של קורטיקוסטרואידים כאשר יש צורך להפחית את "המינון המכריע" של קורטיקוסטרואידים עקב תופעת לוואי בולטת (עלייה משמעותית מהירה במשקל, יתר לחץ דם עורקי, סוכרת סטרואידים, אוסטאופורוזיס חמור, ספונדילופתיה וכו') או בשל המאפיינים האישיים של חולים (השמנה חוקתית, בני נוער ו הַפסָקַת וֶסֶת), כאשר יש צורך להפחית את מינון התחזוקה, אם הוא מעל 15-20 מ"ג, עם תלות בקורטיקוסטרואידים.

התרופות העיקריות ומשטרי הטיפול עם תרופות מדכאות חיסוניות

כיום, cyclophosphamide ו-azathioprine (Imuran) נמצאים בשימוש נפוץ יותר במינונים של 2-3 מ"ג/ק"ג (בדרך כלל 100 עד 200 מ"ג ליום). בשנים האחרונות, כאשר מבצעים טיפול בדופק עם metipred, מוסיפים למערכת 1 גרם של cyclophosphamide פעם אחת, ולאחר מכן מעבירים את המטופל ל-azathioprine דרך הפה. במקרה זה, החולים מקבלים בו זמנית בין 10 ל-40 מ"ג של פרדניזולון ליום (במקרים של גלומרולונפריטיס מפוזר עם תסמונת נפרוטית).
טיפול בדופק עם cyclophosphamide (10-15 מ"ג/ק"ג IV פעם ב-4 שבועות) מוביל לעתים רחוקות לדלקת שלפוחית השתן דימומית מאשר מתן אוראלי יומי, אך מלווה בדיכוי חמור של המטופואזה.
טיפול בציקלופוספמיד (הזרקת בולוס תוך ורידי במינון של 0.5-1 גרם/מ"ר חודשי למשך שישה חודשים לפחות, ולאחר מכן כל שלושה חודשים למשך שנתיים) בשילוב עם GC פומי וטיפול בדופק מגביר את ההישרדות של חולים עם זאבת שגשוג. דלקת כליות ב יותרמאשר טיפול במונותרפיה של גלוקוקורטיקואידים (כולל טיפול בדופק), או טיפול בשילוב של גלוקוקורטיקואידים ואזתיופרין.
Azathioprine (1-4 מ"ג / ק"ג / יום), מתוטרקסט (15 מ"ג / שבוע) מסומנים:

- לטיפול בביטויים פחות חמורים אך עמידים לגלוקוקורטיקואידים של SLE; - כמרכיב של טיפול תחזוקה, המאפשר טיפול בחולים במינונים נמוכים יותר של גלוקוקורטיקואידים ("אפקט "חוסך בסטרואידים").

טיפול ארוך טווח עם azathioprine משמש:

- כדי לשמור על הפוגה הנגרמת על ידי ציקלופוספמיד של זאבת נפריטיס; - עם צורות עמידות ל-GC של אנמיה המוליטית אוטואימונית וטרומבוציטופניה; - עם נגעים בעור וסרוסיטיס. הפחות רעילה מבין התרופות הללו היא אזתיופרין. מהלך הטיפול בתרופות מדכאות בבית חולים הוא 2-2.5 חודשים, לאחר מכן המינון מופחת לתחזוקה (50-100 מ"ג ליום) והטיפול נמשך על בסיס אמבולטורי עם ניטור קבוע למשך חודשים רבים (עד 3 שנים). . תצפיות הראו כי נצפית השפעה ניכרת בשימוש בתרופות מדכאות חיסוניות החל מהשבוע ה-3-4 לטיפול, המחייבת שילוב של תרופות מדכאות חיסוניות ציטוטוקסיות עם מינונים קטנים של קורטיקוסטרואידים, במיוחד בפוליארתריטיס חריפה, דלקת רחם אקסודטיביתודלקת קרום הלב כאשר נדרשת פעולה אנטי דלקתית מהירה. טיפול משולב יכול להשיג השפעה חיובית עם מינונים נמוכים ובינוניים של קורטיקוסטרואידים. טיפול בתרופות מדכאות חיסוניות אינו יעיל להפרעות קרישה, כמה הפרעות פסיכיאטריות ודלקת זאבת סופנית. ציקלוספורין Aתוצאות מעודדות בטיפול ב-SLE הושגו עם שימוש בחומר חיסוני לא ציטוטוקסי, ציקלוספורין A, במינון של 2.5-3 מ"ג/ק"ג/יום דרך הפה במשך 6 חודשים. עם זאת, השימוש בו עשוי להיות מוגבל בהתפתחות של יתר לחץ דם עורקי עקב נפרופתיה. כאשר מונה ל מחזור מוקדםציקלוספורין A מדכא ביעילות רבה יותר כמעט את כל הביטויים הקליניים והאימונולוגיים של המחלה מאשר כאשר הוא נקבע בתקופה מאוחרת יותר. תוצאות המחקרים הקליניים מצביעות גם על ירידה בפרוטאינוריה בחולים עם לופוס נפריטיס במהלך הטיפול בציקלוספורין A. התרופה יעילה בטרומבוציטופניה. בנוסף, נצפתה ירידה ברמת נוגדני ה-DNA עם השפעה קלינית טובה מאוד. לא היו תופעות לוואי שדרשו ביטול של ציקלוספורין A. התגלתה ההשפעה החוסכת בסטרואידים של התרופה. בנוסף, אין ספק היבטים חיובייםהכללת CsA במשטר הטיפול ב-SLE צריכה להיחשב שכיחות נמוכה יותר של זיהום נלווה ואפשרות לרשום במהלך ההריון. יעילותם של תרופות מדכאות חיסוניות ב-SLEחומרים מדכאים חיסוניים יעילים ב-SLE ב-40-80% מהמקרים, תלוי בגרסה של מהלך המחלה ובמועד תחילת הטיפול. זה ברור כי במהלך החריף של SLE, יש לרשום תרופות מדכאות חיסוניות מוקדם ככל האפשר, מבלי להמתין להשפעה של טיפול מסיבי קודם בקורטיקוסטרואידים, במיוחד במקרים של טיפול במתבגרים ונשים בגיל המעבר, בהם "מדכא" מסיבי. טיפול בקורטיקוסטרואידים נותן את הסיבוכים הקשים ביותר: ספונדילופתיה עם שברים בחוליות, נמק אספטי של ראשי הירך. בשבוע ה-3-4 לטיפול בתרופות מדכאות מערכת החיסון, מצבו הכללי של המטופל משתפר, תופעות של דלקת פרקים, דלקת צדר, פריקרדיטיס, קרדיטיס ודלקת ריאות שוככות; קצת מאוחר יותר (בשבוע 5-6, ESR ואינדיקטורים אחרים לפעילות דלקתית, ירידה בפרוטאינוריה; משקעי שתן, רמת המשלים בסרום והרכיב השלישי שלו (C 3) מנורמלים. לאט לאט, ורק ב-50% מהחולים, כמות הנוגדנים ל-DNA פוחתת ותאי LE נעלמים. קריטריוני מעבדה ליעילות הטיפול עדיין לא הוגדרו בצורה ברורה מספיק. שיפור מתמשך (ירידה בפעילות המחלה בצעד אחד לפחות, התייצבות של לופוס נפריטיס, נורמליזציה של מדדי פעילות דלקתית, ירידה ברורה בטיטרי נוגדנים ל-DNA והיעלמות של תאי LE נצפית רק לאחר 4-6 חודשי טיפול, וכן ניתן למנוע החמרה של המחלה רק לאחר קורס של חודשים רבים של טיפול במינוני תחזוקה. לכן, טיפול מרפא בחולים ומעקב אחריהם עם SLE הוא חובה. קריטריון ברור ליעילות של טיפול מדכא חיסון- היעלמות העמידות לקורטיקוסטרואידים: אפשרות להפחית את מינון הקורטיקוסטרואידים למינימום, המאפשרת לשמור על האפקט האנטי דלקתי, או אפשרות להפסקה מוחלטת של התרופות. תופעות לוואי מדכאים חיסוניים כוללים:

דיכוי המופואזה,
זיהומים אופורטוניסטיים תכופים (לדוגמה, אלה הנגרמים על ידי נגיף הווריצלה זוסטר),
כשל שחלתי בלתי הפיך
רעילות בכבד (אזאתיופרין),
דלקת שלפוחית השתן דימומית (ציקלופוספמיד),
התקרחות והשפעות מסרטנות.

במקרה של סיבוכים המטולוגיים, במקביל לביטול התרופות הציטוטוקסיות, יש להעלות את מינון הקורטיקוסטרואידים ל-50-60 מ"ג ליום, ולעיתים יותר, עד לשיקום פרמטרי הדם הראשוניים. בסיבוכים זיהומיים מתבצע טיפול אנטיביוטי פעיל. סיבוכים אחרים נעלמים עם ירידה במינון של המדכא החיסוני ומינוי טיפול סימפטומטי (גם לאחר התקרחות מוחלטת, השיער צומח בחזרה). Mאיקופנולט מופטילבחולים עם דלקת זאבת עמידה בציקלופוספמיד, הטיפול ב-mycophenolate מוביל לירידה או התייצבות של קריאטינין ופרוטאינוריה בסרום, ירידה בפעילות SLE וירידה במינון GC. מינון יומי - 1.5-2 גרם. תרופות עזר הקצה עבור כמה ביטויים ספציפיים של לופוס. פניטואין ופנוברביטל יכולים למנוע עוויתות והתקפים, חומרים פסיכוטרופיים בשילוב עם הורמונים משמשים בפסיכוזות חריפות וכרוניות. גישות חדשות לטיפול ב-SLEנבדקות גישות חדשות לטיפול ב-SLE, לרבות פלזמהזיס בשילוב עם ציקלופוספמיד IV וגלוקוקורטיקואידים, שימוש בציקלוספורין, אימונוגלובולין נורמלי תוך ורידי, דהידרופיפאנדרוסטרון, הקרנת בלוטות לימפה מוחלטת, אנטי-לימפוציטים ואנטי-תימוציטים אימונוגלובולינים, וחומרים. עם אות שידור תוך תאי בלימפוציטים T מופעלים ודיכוי ייצור ציטוקינים המעורבים בהתפתחות דלקת והפעלת לימפוציטים B. שיטות אפרזיס. המונח "אפרזיס" פירושו חלוקת הדם לחלקים המרכיבים אותו, ולאחר מכן הסרה של אחד או יותר מהם. מיצוי הפלזמה על ידי אפרזיס נקרא "פלסמפרזה" (או החלפת פלזמה). האפשרויות העיקריות לאפרזה, אשר, יחד עם פלזמהפרזה, משמשות בראומטולוגיה הן לימפוציטפרזה (חילוץ לימפוציטים), סינון פלזמה מדורג (שימוש ב-2 מסננים או יותר להסרת פלזמה ברצף או דיפרנציאלי), אימונוספיחה (זלוף של פלזמה עם נוגדנים דרך פאזה מוצקה המכילה נשא הקושר נוגדנים מתאימים).

פלזמפרזיס

מנגנוני הפעולה של פלזמפרזיס קשורים לשיפור בפעילות התפקודית של המערכת הרטיקולואנדותל, הסרת נוגדנים עצמיים, CEC ומתווכים דלקתיים מזרם הדם. גורם חשוב בשיטות חוץ גופניות לטיהור דם הוא עלייה ברגישות הגוף לתרופות ובראש ובראשונה ל-GCS. בחלק מהחולים העמידים לתרופות ציטוטוקסיות, השימוש בפלזמהפרזה בחלק מהמקרים נותן השפעה קלינית ברורה (מ-3 עד 5 הליכי פלזמהרזיס עם הסרה בודדת של 800-1000 מ"ג פלזמה). מאמינים כי מפגשי פלזמהזיס ב-SLE מוצדקים ביותר בחולים עם קריוגלובולינמיה, צמיגות מוגברת בדם, פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית, דלקת כלי דם חמורה עם צורות של דלקת כליות שגשוגית עמידה לגלוקוקורטיקואידים וציטוסטטים, כמו גם אוטואימונית, תסמונת המוליפומית, דלקת חוליות, דלקת חוליות.

דימום ספיגה

דימום היא שיטה חוץ גופית לטיהור דם על ידי העברתו דרך עמודה עם גרגירי פחם פעיל. לשיטה יש אפקט מתקן אימונו, וגם מגביר את הרגישות של תאים ורקמות לפעולה של גלוקוקורטיקואידים. אינדיקציות לדימוי ספיגה ב-SLE:

פעילות SLE מתמשכת למרות מינונים גדולים של גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטים;
זאבת נפריטיס פעילה;
תסמונת מפרקית מתמשכת;
דלקת כלי דם של העור עם כיב;
חוסר האפשרות להגדיל את מינון הגלוקוקורטיקואידים עקב הסיבוכים המפותחים.

מומלץ לבצע דימום בשלב מוקדם של המחלה להשפעה פעילה יותר על תגובתיות אימונופתולוגית. מהלך הטיפול מומלץ בין 3 ל-5 הליכים המתבצעים מדי שבוע. פלסמפרזה והמוסורפטיה מתבצעת על רקע נטילת גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטים. סנכרון דופקיעילות סנכרון הדופק , המורכב מזירוז של החמרה של המחלה על ידי הפסקת טיפול (תסמונת "ריבאונד"), ולאחר מכן שלושה מפגשים של פלזמהזיס אינטנסיבי בשילוב עם טיפול דופק עם cyclophosphamide ו- GC, דורש בירור נוסף. עם התפתחות של אי ספיקת כליות כרונית, מוצגים תוכנית המודיאליזה והשתלת כליה. אימונוגלובולין תוך ורידי ישנם דיווחים על שימוש באימונוגלובולין תוך ורידי בטיפול ב-SLE. נרשמה דינמיקה חיובית, המתבטאת בעלייה ברמת ההמוגלובין, המשלים, ספירת הטסיות וירידה ב-ESR, CEC, גורם אנטי-גרעיני ורמת הנוגדנים ל-DNA. יש ירידה בפרוטאינוריה ועלייה בפינוי קריאטינין בזאבת נפריטיס. בדרך כלל אין תופעות לוואי. לפיכך, לדברי מחברים רבים, טיפול באימונוגלובולין מאפשר לשלוט בפעילות המחלה ולהפחית את מינון ה-HA (לעיתים אפילו ב-50%). ישנן תצפיות רבות המצביעות על היעילות של אימונוגלובולין בהקלה על ביטויים מסוימים של המחלה, כולל טרומבוציטופניה, תסמונת אנטי-פוספוליפיד, דלקת מוח, המתבטאת בפסיכוזה, נוירופתיה כלי דם, נגעים עוריים עקשניים, דלקת קרום הדם, קרדיטיס, דלקת כלי דם, חום, מפרקים. נכון לעכשיו, האינדיקציה המוחלטת היחידה לאימונוגלובולין תוך ורידי ב-SLE היא טרומבוציטופניה עמידה חמורה, במיוחד אם קיים סיכון לדימום. נוגדי קרישה ותרופות נוגדות טסיות תרופות אלו משמשות בטיפול המורכב של SLE בנוכחות נזק לכליות, DIC והפרעות מיקרו-סירקולציה. הפרין מומלץ כנוגד קרישה. – 10000-20000 IU ליום (4 זריקות s/c) למשך מספר חודשים. Curantyl משמש כסוכנים נגד טסיות דם. במינון יומי של 150-200 מ"ג, טרנטל – 400-600 מ"ג למספר חודשים. למניעת פקקת של עורקים וורידים בתסמונת אנטי-פוספוליפיד, וורפרין משמש בהצלחה במשך קורס ארוך במינונים גבוהים יחסית (INR צריך להיות 2.5-3.0), היעילות של אספירין והפרין למניעת פקקת עורקים לא הוכח.

חוסמי תעלות סידן ומרחיבי כלי דם אחרים

חוסמים תעלות סידן(ניפדיפין) משמש לטיפול בתסמונת Raynaud. עם התפתחות איסכמיה חמורה של רקמות, מרחיבים כלי דם בעלי פוטנציאל אנטי-טרומבוטי (פרוסטציקלין תוך ורידי). פוטופרזה לפעמים משתמשים בפוטוכימותרפיה חוץ גופית (פוטופרזה) לטיפול ב-SLE. בחלק מהחולים עם SLE נרשמה השפעה משמעותית המתבטאת בירידה בפעילות הכוללת של המחלה ובעיקר בירידה ב ביטויי עורמחלות ודלקת פרקים. ברוב החולים, ניתן היה להפחית את המינון של GCs וציטוסטטטיקה. אין כמעט תופעות לוואי עם סוג זה של טיפול. לחלק מהמטופלים הייתה הפוגה קלינית ארוכת טווח למשך 30 חודשים. אפליקציית UVR רגישות לאור היא סיבוך ידוע של SLE. ההשפעה המזיקה הישירה של אור השמש על העור, בולטת במיוחד בזאבת עורית תת-חריפה, עלולה להחמיר את תהליך העור בזאבת דיסקואידית או להחמיר נגעים בעור ב-SLE. חוץ מזה, קרינה אולטרה סגולהבעל יכולת פוטנציאלית להחמיר לא רק את תסמונת העור, אלא גם את התהליך האימונופתולוגי המערכתי ב-SLE. עם זאת, לאחרונה היו דיווחים על השפעה מועילה של UVR באורכי גל ספציפיים ב-SLE. זה מוביל לירידה משמעותית בחלק מהפרמטרים של פעילות SLE, כולל חולשה, כאבי מפרקים, נוקשות וחום. תשומת הלב מופנית ליעילות של UVR ביחס לגילויי עור, לרבות זאבת עורית תת-חריפה.

טיפול בוויטמין

הטיפול המורכב בחולים עם SLE כולל ויטמינים C וקבוצה B בקורסים הנמשכים 2-3 חודשים, במיוחד בתקופות של מחסור חמור בוויטמינים (חורף, אביב), וכן במהלך החמרה של המחלה, אם יש צורך להגביר. מינונים של הורמונים. עם זאת, טיפול בוויטמין חייב להינתן בזהירות בגלל האפשרות לתגובות אלרגיות.

טיפול בפעילות גופנית ועיסוי

בשל העובדה שמספר חולים סבלו מכאבים במפרקים והגבלת תנועות במשך זמן רב (בעיקר עקב תת-סובלוקסציות), כאשר דלקת הקרביים הפעילה שוככת, ניתן להשתמש בתרפיה ועיסוי בפעילות גופנית בשליטה של המצב הכללי. מצב האיברים הפנימיים. טיפולי פיזיותרפיה וספא אינם מומלצים.לעתים קרובות הופעת המחלה או החמרותה מעוררות על ידי UV - הקרנת המפרקים, שימוש באמבטיות ראדון, בידוד. חשיפה לקרני רנטגן ישנם דיווחים אנקדוטיים על היעילות הפוטנציאלית של חשיפה לקרני רנטגן ב-SLE. מעניין לציין שב-SLE, חשיפה לקרני רנטגן גורמת בדרך כלל לירידה בטיטרים של נוגדנים ל-DNA ול-ANF (גורם אנטי-גרעיני). שימוש בנוגדנים חד שבטיים. גישות ספציפיות לאימונותרפיה כוללות שימוש בנוגדנים חד שבטיים למגוון רחב של אנטיגנים של תאים מונו-גרעיניים וממברנות אנדותל, נוגדנים לציטוקינים, ליגנדים טבעיים לקולטני ציטוקינים ואנטגוניסטים מסיסים של ציטוקינים או חומרים כימייםעם פעילות אימונומודולטורית. ההנחה היא שהחדרת נוגדנים יכולה לא רק לגרום לחיסול תאי המטרה המתאימים, אלא גם להוביל לשינוי בפעילות התפקודית שלהם. למשל אפשרות לטפל נוגדנים חד שבטייםל-DM ב-4 חולים עם SLE. תופעות הלוואי נצפו ברוב החולים, אך לרוב הן קלות ואינן מובילות להפסקה בטיפול. ישנם נתונים מעטים על היעילות של DNase רקומביננטי, אנזים מבקע DNA, במודלים ניסיוניים של לופוס. אימונומודולטורים מגמה נוספת בטיפול ב-SLE בשנים האחרונות היא שימוש באימונומודולטורים מסוימים, כגון תלידומיד, בינדיריט, אנלוגים לנוקלאוזידים (פלודארבין 25-30 מ"ג/מ"ר /יום IV למשך 30 דקות, מיזוריבין, לפלונומיד). נכון להיום, נצבר ניסיון מסוים בשימוש בתרופות אלו בחולים עם SLE. ניסויים קליניים של תלידומיד נערכו בעיקר בחולים עם נגעי עור חמורים העמידים לתרופות אנטי מלריה וקורטיקוסטרואידים. ברוב המוחלט של החולים ניתן היה להגיע להשפעה טובה ולהפחית את מינון הקורטיקוסטרואידים, בעוד שגמילה מתרופות לא הובילה להחמרה בתסמינים. המגבלה העיקרית בשימוש בתלידומיד היא הטרטוגניות שלו. בנוסף, מתוארת התפתחות נוירופתיה היקפית בלתי הפיכה, בהתאם למינון ומשך הטיפול. לינומיד היא תרופה אימונומודולטורית חדשה. יש לו יכולת לשפר את פעילותם של תאי הורגים טבעיים (תאי NK~), מונוציטים (מקרופאגים ולימפוציטים T), מעכב את פעילות התהליך האוטואימוני. התוצאות מצביעות על האפשרות להשתמש בלינומיד ב-SLE. השתלת תאי גזע עצמית (ATSC) השתלת תאי גזע עצמית היא כיום הטיפול האגרסיבי ביותר ל-SLE. עד שנת 2000, קצת יותר מ-30 חולים עם SLE צברו ניסיון בשימוש ב-ATSC. תוצאות חיוביות ראשוניות בהחלט דורשות אישור נוסף. יש צורך במעקב ארוך טווח של החולים, תוך התחשבות באפשרות של זירוז על רקע טיפול התפתחותי. גידולים ממאירים. למרות הרושם שטיפול מסוג זה יעיל במקרים של SLE עקשן וקשה, בשל התמותה הגבוהה הנלווית אליו, ניתן להמליץ על ATSC רק במקרים הקשים ביותר, חסרי התקווה. ויטמין E ( א -טוקופרול) לטוקופרול פעילות נוגדת חמצון. משמש לטיפול בנגעי עור בזאבת אריתמטית דיסקואידית וסיסטמית. התרופה פעילה יותר בנגעי עור שטחיים שפותחו לאחרונה ובשימוש במינונים גבוהים (800-2000 IU ליום). ויטמין E נותן אפקט איזוטרופי חיובי, יש להשתמש בו בזהירות רבה בחולים עם יתר לחץ דם עורקי וסוכרת.

מניעת SLE

אני. משני בעיקר. 1. מניעה משנית של SLE, שמטרתה מניעת החמרות והתקדמות נוספת של המחלה, כוללת, קודם כל, טיפול ארוך טווח מורכב בזמן במחלה, המתבצע בשליטה דינמית. המטופל צריך לעבור באופן קבוע בדיקות מרפא, להתייעץ עם רופא מיד אם מצב הבריאות משתנה, לדבוק בקפדנות במשטר התרופות שנקבע, לתזונה ולשמור על שגרת היומיום. 2. המלצות כלליות:

לא לכלול מתח פסיכו-רגשי;
להפחית את החשיפה לשמש, להשתמש בקרם הגנה;
לטפל באופן פעיל (ואם אפשר, למנוע) התפתחות של זיהום, לרבות באמצעות חיסון;
לצרוך אוכל עם תוכן נמוךשומן ועשיר בחומצות שומן רב בלתי רוויות, סידן וויטמין D;
להקפיד על אמצעי מניעה יעילים במהלך החמרה של המחלה ובטיפול בתרופות ציטוטוקסיות (אין ליטול אמצעי מניעה דרך הפהעם תכולה גבוהה של אסטרוגנים, מכיוון שהחמרה של SLE אפשרית);
בהיעדר סיבוכים חמורים מסכני חיים, יש לרשום את התרופות הפחות רעילות ב מינונים יעילים;
אם איברים חיוניים מעורבים בתהליך הפתולוגי וקיים סיכון גבוה לנגעים בלתי הפיכים, יש לרשום מיד טיפול אגרסיבי, כולל שיטות טיפול תרופתיות ולא תרופתיות;
להימנע מהתערבויות כירורגיות, לא לתת חיסונים וסרה;
עם הפוגה יציבה, ניתן לבטל את הגלוקוקורטיקואידים, אך חולים צריכים להיות בהשגחה דינמית למשך 3 שנים ולקבל טיפול נגד הישנות באחת מתרופות האמינוקינולין, אנטיהיסטמינים וויטמינים בתקופת האביב-סתיו.

II. מניעה עיקריתמניעה ראשונית של המחלה, שמטרתה למנוע התפתחות של SLE, מתבצעת בקבוצת "המאוימת", הכוללת בעיקר קרובי משפחה של החולים אם יש להם לויקופניה מתמשכת, ESR מוגבר, נוגדנים ל-DNA, היפרגמגלבולינמיה. הם מומלצים באותן הגבלות כדי למנוע הכללה של התהליך. תַחֲזִית 1. הפרוגנוזה עכשיו הרבה יותר נוחה מאשר בעידן שלפני הסטרואידים. האבחנה של צורות קלות של זאבת השתפרה, וטיפול הולם יכול להפחית את התמותה. 2. בהופעת המחלה, התמותה של חולי SLE קשורה לפגיעה חמורה באיברים פנימיים (כליות ומערכת העצבים המרכזית) וזיהום אינטראקטיבי, וב- שלבים מאוחריםהמחלה נגרמת לרוב על ידי נגעים טרשתיים בכלי הדם. 3. לטיפול בציטוסטטיקה אין כמעט השפעה על הישרדותם של חולים עם זאבת נפריטיס. ניתן להסביר זאת בעובדה שהמודיאליזה והשתלת כליה יכולה להאריך את חייהם של רוב החולים עם אי ספיקת כליות 4. בחולים עם SLE, נוכחות של דלקת כליה, התקפים וטרומבוציטופניה מגבירה מאוד את הסיכון למוות, ולוקופניה מפחיתה אותו. השפעתם של גורמים אלו על תוצאת המחלה אינה תלויה במצב הסוציו-דמוגרפי של החולים. 5. לויקופניה, אחד הקריטריונים הקלאסיים לאבחון SLE, לפי המחברים, מפחיתה את הסיכון למוות ב-50%, למרות העובדה שירידה במספר הלויקוציטים בדם היקפי מלווה בדרך כלל בפעילות גבוהה של המחלה. לוקופניה יכולה להיחשב כגורם מגן בחולים קווקזיים, מה שמעיד על בסיס אימונוגנטי לתופעה זו. 6. לא נמצא הבדל משמעותי בהשפעת המין, הגיל ורמת החיים של החולים על הפרוגנוזה של SLE. עם זאת, מחקרים קודמים רבים מצאו השפעה פרוגנוסטית משמעותית של התפתחות המחלה בגיל ההתבגרות ובזקנה. 7. בנוסף, גורמים הקשורים לפרוגנוזה לקויה כוללים:

יתר לחץ דם עורקי,
תסמונת אנטי-פוספוליפיד,
פעילות מחלה גבוהה
ערכים גבוהים של מדד הנזק,
הצטרפות של זיהום,
סיבוכים של טיפול תרופתי.

8. לחולים לבנים יש סיכון מעט גבוה יותר למוות מ-SLE, ולחולים שחורים יש סיכון גבוה יותר לפתח סיבוכים זיהומיים. 9. ביצע ניתוח רב משתני, אשר גילה השפעה שליליתעל תחזית החיים של זאבת נפריטיס, טרומבוציטופניה ותסמונת אפילפטית ב-cerbrovasculitis, היא תנאי מוקדם חשוב למינוי בזמן של טיפול אינטנסיבי עם מינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים (טיפול בדופק), cyclophosphamide, plasmapheresis. 10. התמותה גבוהה יותר בשכבות סוציו-אקונומיות בחברה עם רמת השכלה נמוכה - תכונה האופיינית לרוב המחלות הכרוניות. 11. סיבוכים של טיפול בסטרואידים יכולים להיות השבתה (נמק אספטי של ראש הירך, שברים אוסטאופורוטיים בחוליות) וקטלניים (טרשת כלילית מוקדמת), אי ספיקת כליות, תרומבואמבוליזם. 12. אם נפנה לסטטיסטיקה לסיכום, אז נכון להיום שיעור ההישרדות לשנתיים ל-SLE הוא 90-95%, שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא 82-90%, שיעור ההישרדות של עשר שנים הוא 71-80 %, ושיעור ההישרדות של עשרים שנה הוא 63-75%.

מחקר מעבדה

ניתוח דם כללי
. עלייה ב-ESR נצפית לעתים קרובות ב-SLE, אבל תכונה זואינו מתאם היטב עם פעילות המחלה. עלייה בלתי מוסברת ב-ESR מצביעה על נוכחות של זיהום בין-זמני.
. לויקופניה (לרוב לימפוניה) קשורה לפעילות המחלה.
. אנמיה היפוכרומית קשורה לדלקת כרונית, סמויה דימום בקיבה, נטילת תרופות מסוימות. לעיתים קרובות מתגלה אנמיה קלה או בינונית. אנמיה המוליטית אוטואימונית חמורה חיובית ל-Coombs נצפית בפחות מ-10% מהחולים.

טרומבוציטופניה נמצאת בדרך כלל בחולים עם APS. לעיתים רחוקות מאוד מפתחת טרומבוציטופניה אוטואימונית הקשורה לסינתזה של AT לטסיות דם.
. עלייה ב-CRP אינה אופיינית; ציין ברוב המקרים בנוכחות זיהום נלווה. עלייה מתונה בריכוז CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

ניתוח שתן כללי
מזוהים פרוטאינוריה, המטוריה, לויקוציטוריה, שחומרתה תלויה בגרסה הקלינית והמורפולוגית של זאבת נפריטיס.

מחקר ביוכימי
שינויים בפרמטרים ביוכימיים אינם ספציפיים ותלויים בנגע השולט של איברים פנימיים בתקופות שונות של המחלה. מחקרים אימונולוגיים
. גורם אנטי-גרעיני (ANF) הוא אוכלוסייה הטרוגנית של נוגדנים עצמיים המגיבים עם מרכיבים שונים של גרעין התא. ANF מתגלה ב-95% מחולי SLE (בדרך כלל בטיטר גבוה); היעדרו ברוב המכריע של המקרים מהווה עדות נגד האבחנה של SLE.

AT אנטי גרעיני. AT ל-DNA דו-גדילי (יליד) (אנטי-DNA) הם ספציפיים יחסית ל-SLE; זוהה ב-50-90% מהחולים ♦ AT להיסטונים, אופייני יותר לזאבת הנגרמת על ידי תרופות. אנטיגן AT עד 5m (אנטי-Sm) הם מאוד ספציפיים ל-SLE, אך הם מתגלים רק ב-10-30% מהחולים; AT לריבונוקלאופרוטאין גרעיני קטן מתגלה לעתים קרובות יותר בחולים עם ביטויים של מחלת רקמת חיבור מעורבת ♦ AT ל-Ro/SS-A אנטיגן (אנטי-Ro/SSA) קשורים ללימפוניה, טרומבוציטופניה, פוטודרמטיטיס, פיברוזיס ריאתי, תסמונת Sjögren. אנטיגן AT ל-La/SS-B (אנטי-La/SSB) נמצא לעתים קרובות יחד עם אנטי-רו.

APL, תגובת Wassermann חיובית כוזבת, נוגד קרישה של לופוס ו-AT נגד קרדיוליפין הם סמני מעבדה של APS.

חריגות מעבדה אחרות
לחולים רבים יש מה שנקרא תאי לופוס - תאי LE (ot lupus erythematosus) (לויקוציטים שפאגוציטים חומר גרעיני), קומפלקסים חיסוניים במחזור, RF, אך המשמעות הקלינית של הפרעות מעבדה אלו קטנה. בחולים עם זאבת נפריטיס, נצפית ירידה בפעילות ההמוליטית הכוללת של המשלים (CH50) ומרכיביו הבודדים (C3 ו-C4), המתאם עם הפעילות של דלקת כליות (במיוחד מרכיב C3).

אבחון

לאבחון SLE, אין די בנוכחות סימפטום אחד של המחלה או שינוי מעבדתי אחד שזוהה - האבחנה נקבעת על סמך הביטויים הקליניים של המחלה, נתונים ממחקרים מעבדתיים ומכשירים וקריטריונים לסיווג עבור מחלת האיגוד האמריקאי לראומטולוגים.

קריטריוני האגודה הראומטולוגית האמריקאית

1. פריחה על עצמות הלחיים: אריתמה קבועה על עצמות הלחיים, נוטה להתפשט לאזור האף.
2. פריחה דיסקואידית: פלאקים מוגבהים אדמתיים עם קשקשי עור נצמדים ופקקים זקיקים; לנגעים ישנים עשויים להיות צלקות אטרופיות.

3. רגישות לאור: פריחה בעור הנובעת מתגובה חריגה לאור השמש.
4. כיבים בחלל הפה: כיב בחלל הפה או האף; בדרך כלל ללא כאבים.

5. דלקת פרקים: דלקת מפרקים לא שחיקה הפוגעת ב-2 מפרקים היקפיים או יותר, ומופיעה ברגישות, נפיחות ותפליט.
6. דלקת סרוסיטיס: דלקת צדר (כאב פלאאוריטי, או שפשוף חיכוך פלאורלי, או נוכחות של תפליט פלאורלי) או דלקת קרום הלב (אשר מאושרת על ידי אקו לב או על ידי הששוף של שפשוף פריקרדיאלי).

7. נזק לכליות: פרוטאינוריה מתמשכת> 0.5 גרם ליום או צילינדרוריה (אריתרוציטים, המוגלובין, גרגירים או מעורבים).
8. נזק למערכת העצבים המרכזית: עוויתות או פסיכוזה (בהיעדר תרופות או הפרעות מטבוליות).

9. הפרעות המטולוגיות: אנמיה המוליטית עם רטיקולוציטוזיס, או לויקופניה<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. הפרעות אימונולוגיות ♦ אנטי-DNA או ♦ אנטי-Sm או ♦ aPL: - רמה מוגברת של IgG או IgM (AT ל-cardiolipin); - בדיקה חיובית עבור נוגד קרישה לזאבת בשיטות סטנדרטיות; תגובת Wassermann חיובית כוזבת במשך 6 חודשים לפחות בהיעדר עגבת שאושרה על ידי בדיקת אימוביליזציה של treponema pallidum ובדיקת ספיחה פלואורסצנטית AT treponemal.
11. ANF: טיטר מוגבר של ANF (בהיעדר נטילת תרופות הגורמות לתסמונת דמוית לופוס). SLE מאובחן כאשר נמצאו 4 או יותר מ-11 הקריטריונים המפורטים לעיל.

קריטריונים לאבחון עבור APS

א. קריטריונים קליניים
1. פקקת (אפיזודה אחת או יותר של פקקת עורקים, ורידים או כלי קטן בכל איבר).
2. פתולוגיה של הריון (מקרה אחד או יותר של מוות תוך רחמי של עובר תקין מבחינה מורפולוגית לאחר השבוע ה-10 להריון או מקרה אחד או יותר של לידה מוקדמת של עובר תקין מבחינה מורפולוגית לפני השבוע ה-34 להריון או שלושה או יותר מקרים רצופים של הפלות ספונטניות לפני השבוע ה-10 להריון).

II. קריטריוני מעבדה
1. AT לקרדיוליפין (IgG ו/או IgM) בדם בטיטר בינוני או גבוה ב-2 או יותר מחקרים עם מרווח של 6 שבועות לפחות.
2. נוגד קרישה של פלזמה לופוס בשני מחקרים או יותר בהפרש של 6 שבועות לפחות, המוגדר כדלקמן
. הארכת זמן קרישת פלזמה בבדיקות קרישה תלויות פוספוליפיד;
. אין תיקון להארכת זמני הקרישה של בדיקות הסקר בבדיקות ערבוב עם פלזמה תורמת;
. קיצור או תיקון של התארכות זמן הקרישה של בדיקות סקר בתוספת פוספוליידים;
. הדרה של קרישה אחרת. APS מסוים מאובחן בהתבסס על נוכחות של קריטריון קליני ומעבדה אחד.

אם יש חשד ל-SLE, יש לבצע את הבדיקות הבאות
. בדיקת דם כללית עם קביעת ESR וספירת תכולת לויקוציטים (עם נוסחת לויקוציטים) וטסיות דם. בדיקת דם אימונולוגית עם ההגדרה של ANF. ניתוח שתן כללי. רנטגן חזה
. א.ק.ג, אקו לב.

זאבת אדמנתית מערכתית

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה אוטואימונית המאופיינת בפגיעה בעור, במערכת השרירים והשלד, בלב, בכליות ובאיברים פנימיים אחרים.

בדרך כלל, תאי מערכת החיסון מזהים ומשמידים עצמים זרים שונים בגוף (למשל, גורמים זיהומיים). בתהליכים אוטואימוניים, מערכת החיסון משפיעה בצורה אגרסיבית על התאים והרקמות של הגוף עצמו, וגורמת לדלקת ולהרס שלהם.

הגורמים המדויקים להתפתחות מחלה זו אינם ידועים, אם כי חוקרים זיהו כמה גורמי סיכון: נטייה גנטית, חשיפה לזיהומים מסוימים (למשל, וירוס אפשטיין-בר), גורמים סביבתיים (למשל, חשיפה לאור שמש, עישון).

התסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית מגוונים. המחלה עשויה להופיע חריפה או מהלך איטי עם ביטויים קליניים קלים. התסמין השכיח והאופייני ביותר הוא פגיעה בעור ובריריות. במקביל, נוצרים כתמים אדומים על הפנים באזור האף, הלחיים, המזכירים בצורת פרפר.

יחד עם העור עלולים להיות מעורבים בתהליך הפתולוגי המפרקים, הכליות, הריאות, הלב ומערכת העצבים עם התפתחות סימפטומים מתאימים.

הפרוגנוזה תלויה בחומרת המהלך של לופוס אריתמטוזוס מערכתי. במקרים מסוימים, על רקע טיפול מתמשך, ניתן להגיע להפוגות ארוכות טווח (תקופות של היעדר מוחלט של תסמיני המחלה). שיעור ההישרדות ל-10 שנים במדינות מפותחות הוא כ-90%.

מילים נרדפות ברוסית

מחלת ליבמן-זקס.

מילים נרדפות באנגלית

Lupus Erythematosus מערכתית, מחלת ליבמן-סאקס.

תסמינים

עלייה בטמפרטורת הגוף;
חולשה כללית, עייפות;
כאב, נפיחות, מוגבלות בניידות במפרקים;
אדמומיות (אדום עז של העור) באף ובלחיים;
פריחות אדמתיות שעלולות לעלות מעט מעל פני העור (נגעים על העור עשויים להופיע או להתגבר בעת חשיפה לאור השמש);
כיב של הקרום הרירי של חלל האף, הפה;
איבוד שיער;
כאב בחזה;
קוֹצֶר נְשִׁימָה;
הלבנה, קור, חוסר תחושה באצבעות ובבהונות בקור;
הפרעה בהכרה;
אובדן זיכרון;
עוויתות.

מידע כללי על המחלה

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה אוטואימונית המאופיינת בפגיעה באיברים פנימיים שונים. הוא מבוסס על מנגנונים אוטואימוניים. תאי המערכת החיסונית מתחילים להרוס את מבני הגוף, וטועים בהם כעצמים זרים. בדם נוצרים קומפלקסים של תאי חיסון (נוגדנים) ואנטיגנים (תאי גוף), המתפשטים בכל הגוף וגורמים לדלקת באיברים הפגועים. כלי הדם של המיטה המיקרוסקופית (כלי דם מיקרוסקופיים: עורקים, ורידים, נימים) חשופים להשפעה האגרסיבית של מערכת החיסון.

הגורמים המדויקים למחלה אינם ידועים. ישנם מספר גורמים התורמים להתפתחות של זאבת אריתמטית מערכתית.

נטייה גנטית. לדברי החוקרים, במקרה של מחלת האם, הסיכון לפתח זאבת אדמנתית מערכתית אצל ילדה הוא 1:40, ובילד - 1:250.
גורמים זיהומיים (לדוגמה, וירוס אפשטיין-בר) יכולים לעורר תגובות אוטואימוניות המתרחשות בזאבת אדמנתית מערכתית.
תרופות (למשל, כמה נוגדי פרכוסים, נוגדי יתר לחץ דם) עלולות לגרום לתסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית. ככלל, הסימפטומים נעלמים לאחר הפסקת התרופה.
חשיפה לאור השמש אצל אנשים בעלי נטייה ל-SLE יכולה לעורר את התפתחות המחלה.
שינויים הורמונליים אצל נשים. מדענים מצאו ששימוש באסטרוגן לאחר גיל המעבר עלול להגביר את הסיכון ל-SLE.

התסמונת השכיחה ביותר בזאבת אדמנתית מערכתית היא נגע של העור והריריות. על הפנים באזור האף והלחיים נוצרת אריתמה (אדמומיות עזה, שנוצרת כתוצאה מתהליך דלקתי בכלי הדם) בצורה של פרפר. בחלקים אחרים של הגוף, עלולים להופיע כתמים אריתמטיים, העולים מעט מעל פני העור. כיבים נמצאים על הממברנות הריריות. התבוסה של כלי דם קטנים גורמת לשינויים טרופיים (עקב תת-תזונה של רקמות) בעור. זה גורם לציפורניים שבירות ונשירת שיער.

מצד מערכת השרירים והשלד, ישנם כאבים במפרקים, ביטויים של דלקת פרקים. לעתים נדירות נוצרים עיוותים במפרקים הפגועים.

מעורבות בתהליך הפתולוגי של הריאות עלולה להוביל לדלקת בריאה (דלקת בקרום המרפד את חלל החזה מבפנים והריאות מבחוץ), דלקת בכלי הריאה, היווצרות קרישי דם בכלי הריאות, ודימומים ריאתיים.

לפעמים מתפתחת שריר הלב (דלקת בשריר הלב), אנדוקרדיטיס (דלקת של הציפוי הפנימי של הלב עם מעורבות של מנגנון המסתם). סיבוך רציני הוא גם דלקת כלי דם של העורקים הכליליים.

נזק לכליות יכול להתרחש בכל שלב של המחלה. הפעילות של התהליך הפתולוגי משתנה בין אסימפטומטיות לצורות חמורות, מתקדמת במהירות של גלומרולונפריטיס (דלקת של הגלומרולי הכלייתי), המובילות לאי ספיקת כליות.

במערכת העצבים נוצרים נגעים כתוצאה ממעורבות של מחלקותיה השונות בתהליך הפתולוגי. זה מלווה בכאבי ראש, עוויתות, פגיעה בזיכרון, חשיבה והפרעות נוירולוגיות אחרות. התוצאה של לופוס וסקוליטיס של כלי מוח יכולים להיות סיבוכים חמורים בצורה.

זאבת אדמנתית מערכתית מתרחשת עם תקופות של החמרות והפוגות (תקופות ללא סימני מחלה). לאור היעדר טיפולים להשגת ריפוי מלא, המשימה העיקרית היא להפחית את חומרת התסמינים האישיים, להאט את התקדמות המחלה ולהשיג הפוגה יציבה.

מי נמצא בסיכון?

זאבת אדמנתית מערכתית שכיחה יותר בנשים.
אנשים בגילאי 15-45 שנים.
אפרו אמריקאים, היספנים, אסייתים.
אנשים שקרוביהם הקרובים סובלים מזאבת אריתמטית מערכתית.

אבחון

אבחון של זאבת אדמנתית מערכתית מורכב מזיהוי התסמינים האופייניים למחלה, סמנים ספציפיים של תגובות אוטואימוניות וביצוע סדרה של מחקרים.

מחקר מעבדה

נוגדנים אנטי-גרעיניים (אנטי-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, היסטונים, נוקלאוזומים, Ribo P, AMA-M2), אימונובלוט. המחקר מאפשר לזהות נוגדנים ספציפיים למרכיבים שונים של גרעיני התא (אנטיגנים) של הגוף. עבור זאבת אדמנתית מערכתית, נוכחותם של נוגדנים אנטי-גרעיניים anti-Sm, SS-A, PCNA, נוגדנים להיסטונים (סוג של חלבון) היא ספציפית.
. זוהי אחת השיטות העיקריות לאיתור נוגדנים אנטי-גרעיניים - תאים של מערכת החיסון המשפיעים בצורה אגרסיבית על מרכיבי גרעיני התא של גופם שלהם. היווצרותם אופיינית למחלות אוטואימוניות שונות.
. הם נמצאים במחלות אוטואימוניות כגון זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה, תסמונת סיוגרן. ב-SLE, רמתם מתואמת עם חומרת מהלך המחלה והסבירות לסיבוכים.
. נוגדנים אלו נוצרים כנגד פוספוליפידים של התא (אחד המרכיבים של ממברנות התא). למרות שנוכחותם ספציפית יותר לתסמונת אנטי-פוספוליפיד, בריכוזים נמוכים יותר ניתן להבחין בהם ב-SLE.
. מאפשר לך לכמת את הפרמטרים העיקריים של הדם. עם SLE, הרמה מופחתת.
. אינדיקטור לא ספציפי לתהליכים פתולוגיים שונים. ב-SLE, ESR מוגבר עקב תהליך דלקתי אוטואימוני.
מיקרוסקופיה של בדיקת דם. מחקר במיקרוסקופ של תכשיר העשוי מטיפת דם. עם SLE, נויטרופילים משתנים (סוג של תאי דם לבנים) נמצאים בו.
. המאפיינים הפיזיים והכימיים העיקריים של שתן, נוכחותם של זיהומים פיזיולוגיים ופתולוגיים בו מוערכים. עם נזק לכליות, חלבון ותאי דם אדומים נמצאים בשתן עקב התפתחות זאבת גלומרולונפריטיס.
. סמן רגיש של דלקת פעילה ונזק לרקמות. עם SLE, הרמה שלו מוגבהת.

התבוסה של איברים שונים ב-SLE מצריכה בדיקת מעבדה מקיפה להערכת סימנים חיוניים שונים (למשל, קביעת הפרמטרים של תפקוד הכליות, הכבד).

מחקרים אחרים

טומוגרפיה ממוחשבת (CT). מאפשר לקבל דיוק גבוה של תמונות שכבות של איברים פנימיים, שיש לה ערך אבחוני רב בזיהוי נפח הנזק לאיברים פנימיים ב-SLE (למשל באבחון נגעים במוח).
רדיוגרפיה. זה יכול לשמש ב-SLE כדי לזהות שינויים פתולוגיים בריאות ומפרקים.
אקו לב. שיטה לחקר שריר הלב המבוססת על תכונות האולטרסאונד. מחקר זה מאפשר לך לדמיין את העבודה של מנגנון המסתמים של הלב, לזהות סימנים של דלקת שריר הלב, פריקרדיטיס, הנחוצה לאבחון סיבוכים לבביים של SLE.

יַחַס

הטיפול נועד להפחית את חומרת התסמינים האישיים של המחלה, להאט את התקדמותה. לשם כך, תרופות ממספר קבוצות נקבעות:

נוגד דלקת לא סטרואידי - בעלי פעולה משככת כאבים, אנטי דלקתית;
גלוקוקורטיקואידים - תכשירים של הורמונים של קליפת יותרת הכליה; יש השפעה אנטי דלקתית בולטת;
מדכאי חיסון - מפחיתים את פעילות מערכת החיסון, ובכך מאטים את התהליכים האוטואימוניים ואת התקדמות המחלה;
תרופות אנטי מלריה - משמשות לטיפול, חלקן יעילות בטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית.

מְנִיעָה

אין שיטות ספציפיות למניעת זאבת אדמנתית מערכתית.

נוגדנים אנטי-גרעיניים (אנטי-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, היסטונים, נוקלאוזומים, Ribo P, AMA-M2), immunoblot

סִפְרוּת

דן ל. לונגו, דניס ל. קספר, ג'יי. לארי ג'יימסון, אנתוני ס. פאוצ'י, עקרונות הרפואה הפנימית של האריסון (מהדורה 18). ניו יורק: חטיבת ההוצאה לאור של McGraw-Hill Medical, 2011. פרק 319. Systemic Lupus Erythematosus.