פתולוגיה אוטואימונית, המבוססת על יצירת נוגדנים לפוספוליפידים, שהם מרכיבי השומנים העיקריים של ממברנות התא. אַנְטִי תסמונת פוספוליפידיכולה לבוא לידי ביטוי בפקקת ורידים ועורקים, יתר לחץ דם עורקי, מחלת לב מסתמית, פתולוגיה מיילדותית (הפלה חוזרת, מוות תוך רחמי של העובר, רעלת הריון), נגעים בעור, טרומבוציטופניה, אנמיה המוליטית. רָאשִׁי סמני אבחוןתסמונת אנטי-פוספוליפיד הם נוגדנים לקרדיוליפין ולנוגד קרישה של זאבת. הטיפול בתסמונת אנטי-פוספוליפיד מצטמצם למניעת פקקת, מינוי נוגדי קרישה ותרופות נוגדות טסיות.

מידע כללי

תסמונת אנטי-פוספוליפיד (APS) היא קומפלקס של הפרעות הנגרמות על ידי תגובה אוטואימונית למבנים פוספוליפידים המצויים על קרומי התא. המחלה תוארה בפירוט על ידי הראומטולוג האנגלי יוז ב-1986. נתונים על השכיחות האמיתית של תסמונת אנטי-פוספוליפיד אינם זמינים; ידוע כי רמות לא משמעותיות של נוגדנים לפוספוליפידים בסרום הדם נמצאות ב-2-4% מהאנשים הבריאים למעשה, וטיטר גבוה - ב-0.2%. תסמונת אנטי-פוספוליפיד היא פי 5 יותר מאובחנת בקרב נשים גיל צעיר(20-40 שנים), אם כי גברים וילדים (כולל יילודים) יכולים לסבול מהמחלה. כבעיה רב-תחומית, תסמונת אנטי-פוספוליפיד (APS) מושכת את תשומת לבם של מומחים בתחום הראומטולוגיה, מיילדות וגינקולוגיה, וקרדיולוגיה.

הסיבות

הגורמים הבסיסיים להתפתחות תסמונת אנטי-פוספוליפיד אינם ידועים. בינתיים, נחקרו וזוהו גורמים הגורמים לעלייה ברמת הנוגדנים לפוספוליפידים. לפיכך, עלייה חולפת בנוגדנים אנטי-פוספוליפידים נצפית על רקע זיהומים ויראליים וחיידקיים (הפטיטיס C, HIV, מונונוקלאוזיס זיהומיות, מלריה, אנדוקרדיטיס זיהומית וכו'). טיטר גבוה של נוגדנים לפוספוליפידים נמצא בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, מחלת סיוגרן, periarteritis nodosa, אוטואימונית טרומבוציטופנית פורפורה.

ייצור יתר של נוגדנים אנטי-פוספוליפידים ניתן להבחין בניאופלזמות ממאירות, לוקח תרופות(תרופות פסיכוטרופיות, אמצעי מניעה הורמונלייםוכו'), ביטול נוגדי קרישה. קיימות עדויות לנטייה גנטית לסינתזה מוגברת של נוגדנים לפוספוליפידים באנשים הנושאים אנטיגנים HLA DR4, DR7, DRw53 ובקרובי משפחה של חולים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד. באופן כללי, המנגנונים האימונוביולוגיים של התפתחות תסמונת אנטי-פוספוליפיד דורשים מחקר והבהרה נוספים.

בהתאם למבנה והאימונוגניות, נבדלים פוספוליפידים "נייטרליים" (פוספטידילכולין, פוספטידילתנולמין) ו"טעונים שליליים" (קרדיוליפין, פוספטידילסרין, פוספטידילינוזיטול). המעמד של נוגדני אנטי-פוספוליפידים המגיבים עם פוספוליפידים כולל נוגד קרישה של זאבת, נוגדנים לקרדיוליפין, אנטי-פוספוליפידים תלויי beta2-glycoprotein-1, וכו'. אינטראקציה עם פוספוליפידים של ממברנות של תאי אנדותל כלי דם, טסיות דם, נוטרופילים, נוטרופילים, נוטרופילים, מתבטא בנטייה לקרישיות יתר.

מִיוּן

בהתחשב באטיופתוגנזה ובמהלך, נבדלות הגרסאות הקליניות והמעבדתיות הבאות של תסמונת אנטי-פוספוליפיד:

• יְסוֹדִי- קשר עם מישהו מחלה חבויה, המסוגל לגרום ליצירת נוגדנים אנטי-פוספוליפידים, נעדר;
• מִשׁנִי- תסמונת אנטי-פוספוליפיד מתפתחת על רקע פתולוגיה אוטואימונית אחרת;
• הָרֵה אָסוֹן- קרישה חריפה, המתרחשת עם פקקת מרובה של איברים פנימיים;
• AFL-שליליגרסה של תסמונת אנטי-פוספוליפיד, שבה לא מתגלים סמנים סרולוגיים של המחלה (אבס נגד קרדיוליפין ונוגדי קרישה של לופוס).

תסמינים של תסמונת אנטי-פוספוליפיד

לפי נופים מודרניים, תסמונת אנטי-פוספוליפיד היא וסקולופתיה טרומבוטית אוטואימונית. ב-APS, הנגע יכול להשפיע על כלי דם בקליבר ובלוקליזציה שונים (נימים, גזעים ורידים ועורקים גדולים), מה שגורם למגוון רחב ביותר של ביטויים קליניים, לרבות פקקת ורידים ועורקים, פתולוגיה מיילדותית, נוירולוגיות, קרדיווסקולריות, הפרעות עור, טרומבוציטופניה. .

התסמין השכיח והאופייני ביותר של תסמונת אנטי-פוספוליפיד הוא חוזר ונשנה פקקת ורידים: פקקת של ורידים שטחיים ועמוקים של הגפיים התחתונות, ורידי כבד, וריד השערכבד, ורידים ברשתית. חולים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד עלולים לחוות אפיזודות חוזרות של PE, יתר לחץ דם ריאתי, תסמונת הווריד הנבוב העליון, תסמונת Budd-Chiari, אי ספיקת יותרת הכליה. פקקת ורידים בתסמונת אנטי-פוספוליפיד מתפתחת פי 2 יותר מאשר עורקית. בין האחרונים, שולטת פקקת בעורק המוח, מה שמוביל להתקפים איסכמיים חולפים ושבץ איסכמי. הפרעות נוירולוגיות אחרות עשויות לכלול מיגרנה, היפרקינזיס, תסמונת עווית, אובדן שמיעה תחושתי-עצבי, נוירופתיה איסכמית עצב אופטי, מיאליטיס רוחבי , דמנציה , הפרעות נפשיות.

לִהַבִיס של מערכת הלב וכלי הדםעם תסמונת אנטי-פוספוליפיד, זה מלווה בהתפתחות של אוטם שריר הלב, פקקת תוך לבבית, קרדיומיופתיה איסכמית, יתר לחץ דם עורקי. לעתים קרובות, יש פגיעה במסתמי הלב - החל מרגורגיטציה קלה, המזוהה על ידי אקו לב, ועד היצרות מיטרלי, אבי העורקים, תלת-קודקודית או אי ספיקה. כחלק מהאבחנה של תסמונת אנטי-פוספוליפיד עם ביטויים לבביים, א אבחנה מבדלתעם אנדוקרדיטיס זיהומית, מיקסומה של הלב.

ביטויי כליות יכולים לכלול גם פרוטאינוריה קלה וגם אי ספיקת כליות חריפה. מצד מערכת העיכול עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד, מתרחשת הפטומגליה, דימום במערכת העיכול, חסימת כלי דם מזנטריים , יתר לחץ דם פורטלי , אוטם טחול . נגעים אופייניים של העור והרקמות הרכות מיוצגים על ידי livedo reticularis, אריתמה בכף היד והצמח, כיבים טרופיים, גנגרנה של האצבעות; מערכת השרירים והשלד - נמק אספטי של עצמות (ראש עֶצֶם הַיָרֵך). סימנים המטולוגיים של תסמונת אנטי-פוספוליפיד הם טרומבוציטופניה, אנמיה המוליטית, סיבוכים דימומיים.

בנשים, APS מתגלה לעיתים קרובות בקשר לפתולוגיה מיילדותית: הפלה ספונטנית חוזרת בזמנים שונים, פיגור בגדילה תוך רחמית, אי ספיקת שליה, רעלת הריון, היפוקסיה עוברית כרונית, לידה מוקדמת. בעת ניהול הריון בנשים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד, על הרופא המיילדות-גינקולוג לקחת בחשבון את כל הסיכונים האפשריים.

אבחון

תסמונת אנטי-פוספוליפיד מאובחנת על סמך נתונים קליניים (פקקת כלי דם, היסטוריה מיילדותית מחמירה) ונתוני מעבדה. הקריטריונים האימונולוגיים העיקריים כוללים זיהוי בפלזמה של טיטר בינוני או גבוה של נוגדנים ל-Cardiolipin class IgG / IgM ולמנוגד קרישה של לופוס פעמיים תוך שישה שבועות. האבחנה נחשבת בטוחה כאשר משולבים לפחות קריטריון קליני ומעבדתי מרכזי אחד. סימני מעבדה נוספים לתסמונת אנטי-פוספוליפיד הם RW חיובי כוזב, בדיקת Coombs חיובית, טיטר גורם אנטי-גרעיני מוגבר, גורם שגרוני, קריוגלובולינים, נוגדנים ל-DNA. כמו כן מוצג המחקר של KLA, טסיות דם, ניתוח ביוכימידם, קרישיות.

נשים הרות עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד צריכות לעקוב אחר הפרמטרים של מערכת קרישת הדם, לבצע אולטרסאונד דינמי של העובר ודופלרוגרפיה של זרימת הדם הרחמית, קרדיוטוגרפיה. כדי לאשר פקקת של איברים פנימיים, USDG של כלי שיטראש וצוואר, כלי הכליות, העורקים והוורידים של הגפיים, כלי עינייםואחרים.שינויים במוקדי מסתמי הלב מתגלים במהלך אקו לב.

אמצעי אבחון דיפרנציאליים צריכים להיות מכוונים להחריג DIC, תסמונת המוליטית-אורמית, פורפורה טרומבוציטופנית וכו'. בהתחשב בריבוי האורגניזם של הנגע, האבחון והטיפול בתסמונת אנטי-פוספוליפיד דורשים מאמצים משולבים של רופאים מתחומים שונים: ראומטולוגים, נוירולוגים, קרדיולוגים, מיילדות וגינקולוגים וכו'.

טיפול בתסמונת אנטי-פוספוליפיד

המטרה העיקרית של טיפול בתסמונת אנטי-פוספוליפיד היא למנוע סיבוכים תרומבואמבוליים. רגעי המשטר מספקים מתונים פעילות גופנית, דחיית שהות ארוכה במצב נייח, ספורט טראומטי ונסיעות אוויריות ארוכות. לנשים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד אין לרשום אמצעי מניעה דרך הפה, ולפני תכנון הריון, חובה לפנות לרופא מיילד-גינקולוג. מטופלות בהריון במהלך כל תקופת ההיריון מוצגות נוטלות מינונים קטנים של גלוקוקורטיקואידים ונוגדי טסיות, החדרת אימונוגלובולין, זריקות הפרין תחת שליטה בפרמטרים של המוסטזיוגרמה.

טיפול תרופתי לתסמונת אנטי-פוספוליפיד עשוי לכלול מינוי של נוגדי קרישה עקיפים (וורפרין), נוגדי קרישה ישירים (הפרין, סידן נדרופארין, נתרן אנוקספרין), נוגדי טסיות (חומצה אצטילסליצילית, דיפירידמול, פנטוקספילין). טיפול מניעתי בנוגדי קרישה או נוגד טסיות עבור רוב החולים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד מתבצע לאורך זמן, ולעיתים לכל החיים. בצורה הקטסטרופלית של תסמונת אנטי-פוספוליפיד, המינוי מצוין מינונים גבוהיםגלוקוקורטיקואידים ונוגדי קרישה, הפעלות, עירוי פלזמה טרייה קפואהוכו '

תַחֲזִית

אבחון בזמן ו טיפול מונעלאפשר הימנעות מהתפתחות וחזרה של פקקת, כמו גם תקווה לתוצאה חיובית של הריון ולידה. בתסמונת אנטי-פוספוליפיד משנית, חשוב לשלוט על מהלך הפתולוגיה הבסיסית ולמנוע זיהומים. מְנַבֵּא גורמים שלילייםהם שילוב של תסמונת אנטי-פוספוליפיד עם SLE, טרומבוציטופניה, עלייה מהירה ברמת הנוגדנים לקרדיוליפין, מתמשכת יתר לחץ דם עורקי. כל החולים המאובחנים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד צריכים להיות תחת פיקוח של ראומטולוג עם ניטור תקופתי של סמנים סרולוגיים של המחלה ופרמטרים המוסטזיוגרמה.

תסמונת אנטי-פוספוליפיד (APS) היא אחת הגורמים הנרכשים הנפוצים ביותר לקרישיות יתר. כל חולה שני עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד סובל מזאבת אריתמטית מערכתית. לתסמונת אנטי-פוספוליפיד שני ביטויים עיקריים: פקקת (ורידי או עורקי) והפלה ספונטנית. טרומבוציטופניה, שנמצאת ב-20% מהמקרים, עשויה להיות המפתח לאבחנה.

שְׁכִיחוּת

תדירות הגילוי של תסמונת אנטי-פוספוליפיד באוכלוסייה הכללית היא 1-6%. הסיכון היחסי המבוסס לתרומבואמבוליזם ורידי בנוכחות נוגדנים לקרדיוליפין הוא 2, בנוכחות נוגד קרישה של לופוס - 10. אנטי-פוספוליפידים (APL) גם מגבירים את הסיכון לאוטם שריר הלב, שבץ מוחי, שבץ מוחי חוזר ומוות. כ-30% מהחולים עם פקקת ורידים עמוקים ו-46% מחולי שבץ מתחת לגיל 50 סובלים מתסמונת אנטי-פוספוליפיד.

אם APS מתפתח בחולה שאין לו זאבת או מחלות אחרות רקמת חיבור, זה נחשב ראשוני. כ-8% מהחולים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית יפתחו מאוחר יותר זאבת אריתמטית מערכתית. לכ-30% מהחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית יש נוגדנים לקרדיוליפין, 25% - נוגד קרישה לזאבת. המונח תסמונת אנטי-פוספוליפיד משנית משמש ביחס לחולים עם SLE שיש להם APS והיסטוריה של פקקת או הפלה ספונטנית. הסיכון לפקקת ורידים בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית בנוכחות נוגד קרישה של זאבת הוא 50% 20 שנה לאחר האבחנה.

פתוגנזה

הפתוגנזה של APS היא מורכבת ורב-פקטוריאלית. זה משקף את העובדה שאנטי-פוספוליפידים נקשרים לחלבוני פלזמה ולתאי אנדותל המעורבים בשלבים שונים של קרישת דם. אנטי-פוספוליפידים מקיימים אינטראקציה עם קומפלקס חלבון C המופעל וגם נקשרים לטסיות הדם ולתאי האנדותל. אינטראקציה עם האחרון מגדילה בסופו של דבר את כמות הציטוקינים וגורם הרקמה.

מחקר על הפלה בעכברי ניסוי עם תסמונת אנטי-פוספוליפידים הראה כי אנטי-פוספוליפידים גורמים להפעלת משלים. מחסור משלים או עיכוב הפעלתו הגנו על עכברים מפני הפלות ופקקת. יתרה מכך, תכשירי הפרין בבעלי חיים כאלה הוכחו כיעילים בשל הפעולה האנטי דלקתית ולא נוגדת הקרישה.

תסמינים

בתדירות הגבוהה ביותר ביטוי עורתסמונת אנטי-פוספוליפיד - livedo reticular, פריחה רשתית סגולה עם לוקליזציה דומיננטית על הגפיים. אַחֵר שינויים בעורכוללים שטפי דם בבסיס הציפורניים, thrombophlebitis שטחי, נמק עורי, גנגרנה של האצבעות וכיבים בגפיים התחתונות.

פקקת ורידים ב-APS מתבטאת לרוב בצורה של פקקת ורידים עמוקים של הגפיים התחתונות. נגעים נוספים הקשורים לפקקת ורידים כוללים תסחיף ריאתי, תסמונת Budd-Chiari ופקקת סינוס דוראלית.

הלוקליזציה השכיחה ביותר של פקקת עורקים היא המוח, למרות שבץ יכול להתפתח כתוצאה מפקקת מקומית, כשליש מהחולים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית מראים עיבוי שסתום או צמחייה, מה שעלול לגרום לתסחיף. במקרים נדירים מתגלה דלקת מסתמים הרסנית, מה שמוביל לצורך בתותבות. פקקת עורקים יכולה להשפיע גם על עורקי שריר הלב, רשתיות, עורקי כליה, נימים גלומרוריים ולגרום לגנגרנה של האצבעות. הפלה ספונטנית על רקע תסמונת אנטי-פוספוליפיד מתרחשת בטרימסטר הראשון או מובילה למוות עוברי בשלבים מאוחרים יותר. לפעמים APS גורם לאי ספיקת שליה חמורה. תוארו גם מקרים של תסמונת HELLP (המוליזה, אנזימי כבד מוגברים, טרומבוציטופניה) בשילוב עם APS, אך הקשר המדויק של התסמונות לא הוכח.

כמה ביטויים נוירולוגיים לא-טרומבוטיים של APS כוללים כוריאה ו מיאליטיס רוחבי. לכ-20% מהחולים עם APS יש טרומבוציטופניה (בדרך כלל בטווח של 50-140 x 109/L). פקקת ב-APS יכולה להתפתח גם על רקע טרומבוציטופניה. במקרים נדירים, APS חמור מתבטא בריבוי קרישי דם פנימה גופים שונים. טריגרים ל-APS חמור כוללים זיהומים, התערבויות כירורגיות, הריון, החדרת אסטרוגן וביטול נוגדי קרישה. כאשר בודקים מטופל עם APS, יש צורך לשלול גורמים תורשתיים ונרכשים אפשריים לקרישיות יתר. סיבות תורשתיות כוללות מוטציה של פרותרומבין G20210A, מחסור באנטיתרומבין D1, חלבון C או S, והיפרהומוציסטינמיה.

קריטריוני סיווג

קריטריוני הסיווג של ממשקי API תוקנו פעמים רבות, לאחרונה בשנת 2006. הם כוללים קריטריונים קליניים(פקקת או פתולוגיה של הריון) והתמדה (תוצאה חיובית התקבלה 2 פעמים עם מרווח של יותר מ-3 חודשים) של נוגד קרישה לזאבת, טיטר בינוני או גבוה של IgG / IgM anticardiolipin או בינוני או תוכן גבוהנוגדני IgG/IgM ל?-גליקופרוטאין I.

שלטי מעבדה

נוגד קרישה של לופוס

נוגד קרישה של לופוס הוא מונח מטעה כפליים, שכן רק ל-50% מהחולים הנוגד קרישה לזאבת יש לופוס. יתר על כן, נוגד קרישה של לופוס מתנהג כמו מקדם קרישה in vivo. נדרשים שלושה קריטריונים כדי לאשר את נוכחותו.

בדיקת סקר רגישה אמורה להראות הארכה של זמן הקרישה. ההקרנה מומלצת על ידי זמן טרומבופלסטין חלקי מופעל או בדיקת ארס צפע של ראסל. שום בדיקת סקר לא יכולה לזהות את כל המרכיבים של נוגד קרישה לזאבת. הארכת זמן היווצרות הפקקת צריכה להיות כתוצאה מפעולה מעכבת (ולא ממחסור בגורמי קרישה). האישור הוא היעדר שינוי בזמן היווצרות הפקקת בדילול בפלזמה רגילה ביחס של 1:1 או 4:1.

יש להוכיח את התלות בפוספוליפיד של תוצאות הקרישה. זה מושג דרכים שונותכולל נטרול טסיות דם.

נוגדנים לקרדיוליפין

נוגדנים לקרדיוליפין מכוונים נגד פוספוליפידים טעונים שליליים הקשורים ל-P2-glycoprotein I. רק טיטר ממוצע או גבוה של IgG או IgM נחשב כקריטריון סיווג.

נוגדנים לגליקופרוטאין I

אין עדיין תקנים בינלאומיים לקביעת נוגדנים לגליקופרוטאין I. עם זאת, נעשה שימוש במספר ערכות מסחריות. עבור חולים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד, היעדר גם נוגד קרישה של לופוס וגם נוגדנים לקרדיוליפין אינו אופייני. לפיכך, הצורך בקביעת נוגדנים לגליקופרוטאין I כדי לאשר את האבחנה של APS הוא נדיר.

אירועים טרומבוטיים ב-APS הם בדרך כלל קלים, לכן, בהיעדר מחלות נלוותבדרך כלל אין סימנים של דלקת כלי דם.

סיבוכים

סיבוכים של תסמונת אנטי-פוספוליפיד מתפתחים אצל מיעוט מהחולים. אינדיקטורים מסוימים מגבירים את הסיכון לפקקת: נוגד קרישה של זאבת (בשילוב עם אנטי-קרדיוליפין), רמות גבוהות של אנטי-קרדיוליפין, התמדה של אנטי-פוספוליפידים במשך יותר מ-6 חודשים, גורמים נלווים כגון היפר-אסטרוגניזם, תלידומיד, תסמונת נפרוטית, מנוחה במיטה, התערבויות כירורגיות, הריון והתקופה שלאחר הלידה.

הריון עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד

המשטר המועדף למניעת הפלה הוא שילוב של מינונים מניעתיים של הפרין לא מפורק או במשקל מולקולרי נמוך ומינונים נמוכים של חומצה אצטילסליצילית. תכנית זו מפחיתה תחלואה אימהית ( סוכרת, קטרקט) והשכיחות של פתולוגיה של הריון (, לידה מוקדמת) יעילה יותר מהמשטר שהיה בשימוש בעבר של פרדניזון וחומצה אצטילסליצילית. למרבה הצער, השילוב של הפרין וחומצה אצטילסליצילית יעיל רק ב-75% מהמקרים. בהיעדר השפעה, מתן תוך ורידי מתווסף במהלך ההריונות הבאים.

יַחַס

ניהול מחלות

חולים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד בהעדר פקקת ו הפרעות ספונטניותהיסטוריית ההיריון צריכה להימנע מנטילת תרופות הגורמות לקרישיות יתר, כולל אמצעי מניעה דרך הפה ו תרופות הורמונליות. יש למזער גורמי סיכון אחרים לקרישיות יתר. מ מטרת מניעהלרשום מינונים נמוכים של חומצה אצטילסליצילית (עם זאת, היעילות של מחקרים קליניים לא הוכחה).

Hydroxychloroquine מתווסף באופן מניעתי למינונים נמוכים של חומצה אצטילסליצילית במקרים של לופוס אריתמטוזוס מערכתי. יעילותו אושרה בניסויים בבעלי חיים, כמו גם בכמה מחקרי עוקבה בחולים עם לופוס אריתמטוזוס מערכתית.

טיפול באירועי פקקת חריפים (כגון תרומבוליזה ו/או טיפול בהפרין) אינו תלוי בנוכחות אנטי-פוספוליפידים במטופל. לאור הסיכון הגבוה לפקקת חוזרת, לאחר אירוע הפקקת הראשון, מטופלים אלו מקבלים טיפול נוגד קרישה לכל החיים. כאשר טיפול כזה מופסק לאחר 6 חודשים, שיעור ההישנות מגיע ל-20% או יותר. למרות שניתוח רטרוספקטיבי עדכני הציע שהיחס המנורמל הבינלאומי צריך להיות גבוה (3.0-4.0), שני מחקרים קליניים אקראיים לאחר מכן הוכיחו שפעילות נוגדת קרישה תקינה (INR ~ 2.0-3.0) מספיקה ובטוחה יותר בטווח הארוך.

חולים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד ופקקת על רקע טרומבוציטופניה זקוקים לתשומת לב מיוחדת. טרומבוציטופניה אינה מגנה על החולה עם APS מפני פקקת. טרומבוציטופניה היא בדרך כלל קלה, נעה בין 90-140 x 109/ליטר. עם זאת, טרומבוציטופניה עמוקה מגבירה באופן משמעותי את הסיכון לדימום במהלך טיפול נוגד קרישה: לפני התחלת טיפול נוגד קרישה ארוך טווח, יש לייצב את ספירת הטסיות על או מעל 50×109/ליטר, וערך היעד של היחס המנורמל הבינלאומי במקרים כאלה הוא 2.0.

באחד ניסוי קלינילא נמצא הבדל בתוצאות שבץ מוחי בחולים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד שקיבלו חומצה אצטילסליציליתאו וורפרין. בחולים עם שבץ מוחי, טיטר אנטי-פוספוליפיד נקבע בבדיקה הראשונית, הניתוח לא היה חיובי באופן עקבי (דבר הכרחי כדי לאשר את האבחנה של APS).

מדענים רבים מאמינים שחולים עם APS עם פקקת עורקים צריכים לקבל גם מינונים נמוכים של חומצה אצטילסליצילית וגם וורפרין, מכיוון שטסיות דם מעורבות בפתוגנזה של פקקת עורקים. עם זאת, תוספת של חומצה אצטילסליצילית מגבירה את הסיכון לדימום.

תסמונת אנטי-פוספוליפיד קטסטרופלית

בהתבסס על ניתוח של מספר רב של תצפיות, הטיפול ב-APS קטסטרופלי כולל תכשירי הפרין, פלזמפרזיס או מתן תוך ורידיאימונוגלובולין ומינונים גבוהים של מתילפרדניזולון (האחרון כנראה מפחית את פעילות הציטוקינים המיוצרים על ידי תאי אנדותל מופעלים). Cyclophosphamide אינו מומלץ כטיפול ראשוני בשל הסיכון הגבוה לזיהום. תמותה מ-APS חמור, אפילו עם טיפול אינטנסיבי ב מרכזים מיוחדיםנשאר בטווח של 50%.

טיפול ניסיוני

בניסויים בבעלי חיים, סטטינים, המפחיתים את שכיחות הפקקת ב מחקר קליניבקרב חולים ללא APS. עם זאת, אין להשתמש בהם במהלך ההריון ואין מחקרים מבוקרים על השפעותיהם ב-APS.

Rituximab מפחית את מספר תאי B, כולל אלו המייצרים APL. עם זאת, תקופת הירידה במספר תאי B היא משתנה, ואורך חיים ארוך תאי פלזמהשמסנתזים APL לשרוד. יש צורך במחקר נוסף כדי להמליץ ​​על שימוש בזאבת אריתמטית מערכתית.

המאמר הוכן ונערך על ידי: מנתח

תסמונת APS והריון: טיפול ואבחון

תסמונת אנטי-פוספוליפיד היא מצב טרומבופילי אוטואימוני (עם נטייה לפקקת), הנגרם על ידי נוכחות של נוגדנים בדם - APA.

נוגדנים אלו מזהים ותוקפים חלבונים הקשורים לממברנות התא ופוגעים בקרום התא עצמו. APS מתבטא בהתפתחות של פקקת או סיבוכים של הריון. להריון עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד ללא טיפול במהלך התכנון ומהלך ההריון יש לרוב השלכות קטסטרופליות.

נוכחות של נוגדנים אנטי-פוספוליפידים בדם תסמינים קליניים- אינה תסמונת אנטי-פוספוליפידית.

כמו במחלות אוטואימוניות רבות, האטיולוגיה של תסמונת אנטי-פוספוליפיד אינה ידועה במלואה, אך קיימות מספר תיאוריות על מקורה:

1. העברה פסיבית טרנס שליה במהלך ההריון של נוגדנים אנטי-פוספוליפידים לעובר (ממחזור הדם של אישה בהריון לזרם הדם של התינוק), המעוררים מחלה בילד שזה עתה נולד.
2. הטבע הגנטי מוביל להצביע על מקרים משפחתיים של APS.
3. פוספוליפידים נפוצים בטבע תאים אנושייםרקמות ומיקרואורגניזמים - וירוסים וחיידקים. הרס המיקרואורגניזמים שנכנסו לגוף מלווה בהרס תאי ה"מארח" במקרה שלנו - אדם. התופעה נקראת "אפקט החיקוי". זה תגובות חיסוניותשמטרתן להשמיד את הזיהום, להוביל להשקת תהליכים אוטואימוניים.
4. התפקיד המוביל בפיתוח APS ניתן לפולימורפיזם של גנים. בהתפתחות של תסמונת אנטי-פוספוליפיד במהלך ההריון, מוקדשת יותר תשומת לב לנוגדנים מהתחום הראשון של בטא-2-גליקופרוטאין. מדובר בחלבון המשולב בממברנת התא ומבצע את תפקידו – עמיד בפני פקקים. בהיותו בפלסמת הדם, החלבון אינו יכול להיקשר לנוגדנים, אך ברגע שהוא נצמד לפוספוליפידים של תאי הממברנה, הוא הופך זמין להתקפה על ידי נוגדני APL. נוצר קומפלקס של גליקופרוטאין עם נוגדנים, אשר מעורר את הרוב תגובות פתולוגיותהמתרחשת בתסמונת APS, כולל במהלך ההריון.

מוטציה בגן המקודד למולקולת בטא-2-גליקופרוטאין זו גורמת למולקולה להפוך לאנטיגני יותר, מתרחשת רגישות אוטומטית ולהופעת נוגדנים לחלבון זה.

תסמונת אנטי-פוספוליפיד והריון

כל התהליכים הפתולוגיים של ההשפעה של APS על ההריון מצטמצמים ל-4 תהליכים עיקריים:

• הפעלת היווצרות פקקת בוורידים ובעורקים;
• פיתוח מפל התהליך הדלקתי;
• הפעלה של אפופטוזיס (מוות תאי מתוכנת);
• השפעות על הטרופובלסט - שכבה של תאים עובריים שדרכם מתרחשת תזונה מגוף האם.

בשלב ההשתלה, נוגדנים אנטי-פוספוליפידים משבשים את תכונות התאים העובריים ואת מבנה תאי הטרופובלסט, הנמשך לאורך כל תקופת ההשתלה, מה שמוביל לירידה בעומק החדירה של הטרופובלסט לאנדומטריום ולעלייה בתהליכים פקקת.

נוגדנים אנטי-פוספוליפידים יכולים להיות הגורם למחסור בפרוגסטרון, שבעצמו עלול לגרום לתסמונת אובדן עובר נוסף.

תהליכים אלו מתרחשים באופן כללי (בכל איברי האדם) ומקומיים (מקומיים) - באנדומטריום של הרחם. ובשביל השתלה והריון מוצלחים, כידוע, רירית הרחם חייבת להיות בריאה. בגלל זה סיבוכים תכופיםהריונות עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד הם:

• הפלה ספונטנית בשלבים הראשונים;
• הריון לא מתפתח;
• עיכוב בגדילה תוך רחמית של העובר עד מותו בשליש השני והשלישי;
• רעלת הריון.

ביטויים קליניים של APS במהלך ההריון ואבחון

ניתן לחלק את כל הסימפטומים והביטויים של APS ל-2 קבוצות:

1. מהצד של האם.
2. מהצד של העובר.

לפני ההריון, APS מתבטא בהפרעות השתלה בטבע ו. זו התשובה לשאלה: האם תסמונת האנטי-פוספוליפיד מונעת הריון. ההתעברות היא קשה ביותר. קיים גם סיכון מוגבר לסיבוכים פקקת לפני ההריון.

במהלך ההריון, סיבוכים אימתניים של תסמונת APS הם:

• אקלפסיה ורעלת הריון. הסיכון לפתח רעלת הריון אצל אישה בהריון עם APS הוא 16-21%, לעומת 2-8% שנצפו באוכלוסייה.
• נצפה ב-10% מהמקרים. שיעור הסיבוכים באוכלוסייה הוא 1%.
• טרומבוציטופניה - שיעור סיבוכים 20%.
• הפרעות תרומבואמבוליות ורידיות.
• תסמונת אנטי-פוספוליפיד קטסטרופלית, שב-70% מהמקרים מסתיימת במוות. שכיחותה בנשים הרות עם APS היא 1%.

לאחר לידה, תסמונת אנטי-פוספוליפיד מסוכנת עם הפרעות תרומבואמבוליות ורידיות ותסמונת אנטי-פוספוליפיד קטסטרופלית.

ל-APS במהלך ההריון לילד יש את הסיבוכים הבאים:

• . התרומה של APS להתפתחות אובדן הריון היא 15%, לעומת 1-2% באוכלוסייה.
• לידה מוקדמת - 28%.
• לידה מת או מוות תוך רחמי של העובר - 7%.
• פיגור בגדילת העובר 24-39%.
• פקקת עוברית (פקקת בעובר).

לאחר הלידה, לתינוק יש את הסיבוכים הבאים:

• פַּקֶקֶת.
• הסיכון לפקקת נוירו-סירקולטורית עולה - 3%. רוב ההפרעות הללו מלוות באוטיזם.
• מחזור אסימפטומטי של נוגדנים לפוספוליפידים ב-20% מהמקרים.

תסמונת APS וטיפול במהלך ההריון

תקן הזהב בניהול הריון בנשים עם APS הוא מתן הפרינים במשקל מולקולרי נמוך ומינונים נמוכים של חומצה אצטילסליצילית.

הוכיח את זה הפרינים במשקל מולקולרי נמוךמאי:

• קושרים ישירות נוגדני APL, ובכך מפחיתים את ריכוזם בדם;
• לעכב (מעכב) את הקישור של נוגדנים לטרופובלסט;
• למנוע מוות של תאי טרופובלסט על ידי הגברת הסינתזה של חלבונים אנטי-אפופטוטיים;
• יש השפעה נוגדת קרישה (נוגד קרישה) - הם מונעים עלייה בקרישת הדם והיווצרות קרישי דם;
• לחסום את הייצור של חומרים המפעילים את מנגנוני התגובה הדלקתית.

משטרי טיפול בתסמונת APS במהלך ההריון

• בתסמונת APS ללא סיבוכים פקקת עם אובדן הריון עד 10 שבועות בעבר, נעשה שימוש בשילוב של LMWH (הפרין בעל משקל מולקולרי נמוך) וחומצה אצטילסליצילית. קלקסן ניתנת תת עורית במינון של 40 מ"ג פעם ב-24 שעות.
• ב-APS בנשים הרות ללא סיבוכים פקקת עם היסטוריה של אובדן הריון לאחר הקדנציה, מומלץ רק LMWH - Clexane 40 מ"ג ליום.
• בתסמונת אנטי-פוספוליפיד עם סיבוכים פקקת ואובדן הריון בכל עת בהיסטוריה, נעשה שימוש ב-Clexane במינון של 1 מ"ג לכל ק"ג משקל גוף כל 12 שעות.

עם ההידרדרות של פרמטרי קרישה ו זרימת דם ברחםניתנות מינונים טיפוליים.

נטילת תרופות - הפרין נמוך בחלוקה (לרוב בשימוש קלקסן, אנוקסיפרין) ומינונים נמוכים של חומצה אצטילסליצילית נחוצים גם בשלב תכנון ההריון. עם שיפור פרמטרי הדם ומערכת הקרישה שלו (נלקחות בדיקות - קרישה, המוסטזיוגרמה), שיפור זרימת הדם ברחם (בהערכה בדופלרומטריה), הרופא "מאפשר" הריון.

החדרת נוגדי קרישה לא נפסקת ונמשכת עד הלידה. בשלב תכנון ההריון נקבע גם:

• ויטמינים - חומצה פוליתבמינון של 400 מיקרוגרם ליום;
• חומצות שומן רב בלתי רוויות אומגה 3;
• אוטרוז'סטן.

הגישה הסטנדרטית בטיפול ב-APS עם הפלה חוזרת מאפשרת לשמור את ההריון ב-70% מהמקרים. ב-30% מהנשים ההרות עם APS, לא ניתן להשיג תוצאות חיוביות. במקרים אלה, פלזמהפרזה, סינון פלזמה מפל משמש. מטרת ההליכים הללו היא להסיר נוגדנים ומספר חומרים המעורבים במפל של תהליכים טרומבוגניים דלקתיים ממחזור הדם של APS.

לפני ניתוח קיסרי מתוכנן, הטיפול מופסק למניעת דימומים ואפשרות של הרדמה אפידורלית. ביטול תרופות מתבצע תוך יום. עם לידה ספונטנית וקיסרי חירום, המצב מסובך, אבל אם LMWH ניתנה 8-12 שעות מראש, אז הרדמה אפידורלית אפשרית.

בהתחשב בקשיים כאלה בטיפול, הפרינים במשקל מולקולרי נמוך מתבטלים עם אישה ורושמים הפרין לא מפורק, השפעתו קצרה יותר. נטילת הפרין סטנדרטית אינה מהווה התווית נגד להרדמה אפידורלית ללידה.

עבור ניתוח קיסרי חירום, נעשה שימוש בהרדמה כללית.

תסמונת אנטי-פוספוליפיד לאחר לידה

לאחר הלידה, הטיפול נוגד קרישה לתסמונת אנטי-פוספוליפיד מתחדש לאחר 12 שעות. בְּ סיכון גבוההתרחשות של סיבוכים פקקת - לאחר 6 שעות. הטיפול נמשך 1.5 חודשים לאחר הלידה.

פוסט קודם: חזרה איך להבחין בין התכווצויות שווא לבין אמיתיות? תסמינים וסימנים של התכווצויות מזויפות ואמיתיות במהלך ההריון

במחלות מסוימות, זאבת אדמנתית מערכתית [ב-70% מהמקרים], סקלרודרמה מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, גידולים ממאירים, זיהומים כרונייםוכו') נוצרים נוגדנים שיכולים לתקוף פוספוליפידים - מרכיבים של ממברנות התא. חיבור לדפנות כלי הדם, טסיות הדם, נכנס ישירות לתגובות קרישת דם, נוגדנים כאלה לפוספוליפידים מובילים להתפתחות פקקת.

בנוסף, כמה מדענים מאמינים כי אפשרית השפעה "רעילה" ישירה של קבוצת נוגדנים זו על רקמות הגוף. מכלול התסמינים המתבטא במקרה זה נקרא תסמונת אנטי-פוספוליפיד (APS), ובשנת 1994 בסימפוזיון בינלאומי על נוגדנים לפוספוליפידים, הוצע לקרוא ל-APS תסמונת יוז(יוז) - על שם הראומטולוג האנגלי שתיאר אותה לראשונה ותרם את התרומה הגדולה ביותר לחקר בעיה זו.

יש הרבה מאוד נוגדנים לפוספוליפידים: נוגדנים לקרדיוליפין, נוגד קרישה לזאבת, נוגדנים תלויי b2-glycoprotein-1-קופקטור, נוגדנים לגורמי קרישת דם, נוגדנים לחומרים שלהפך, מפריעים לתהליך זה, ועוד רבים, רבים אחרים. בפועל, לרוב נקבעים לרוב השניים הראשונים - נוגדנים לקרדיוליפין, נוגד קרישה לזאבת.

איך זה בא לידי ביטוי?

התמונה הקלינית בתסמונת אנטי-פוספוליפיד יכולה להיות שונה מאוד ותהיה תלויה ב:

• גודל הכלים המושפעים (קטן, בינוני, גדול);
• מהירות החסימה של הכלי (סגירה איטית של לומן שלו על ידי פקקת שצמחה בו, או מהירה - על ידי פקקת מנותקת ש"נדדה" לתוך כלי זה מכלי אחר);
• מטרתם התפקודית (עורקים או ורידים);
• מקומות (מוח, ריאות, לב, עור, כליות, כבד).

אם יש פקקת כלים קטנים, זה מוביל יחסית הפרעות קלותתפקודי איברים. אז, כאשר ענפים קטנים של העורקים הכליליים בלב חסומים, היכולת סעיפים בודדיםשריר הלב יתכווץ, בעוד שסגירת הלומן של הגזע הראשי של העורק הכלילי תגרום להתפתחות אוטם שריר הלב.

עם פקקת, הסימפטומים מופיעים לעתים קרובות באופן בלתי מורגש, בהדרגה, חוסר התפקוד של האיבר עולה בהדרגה, מחקה כל מחלה כרונית (שחמת כבד, מחלת אלצהיימר). חסימה של כלי השיט על ידי פקקת מנותקת, להיפך, תוביל להתפתחות של "הפרעות קטסטרופליות" של תפקודי האיבר. אז, תסחיף ריאתי מתבטא בהתקפי חנק, כאבים חזה, שיעול, ברוב המקרים זה מוביל למוות.

תסמונת אנטי-פוספוליפיד עשויה לחקות ביותר מחלות שונות, אבל לכמה תסמינים כדאי לשים לב במיוחד.

לעתים קרובות, עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד, יש livedo reticularis (רשת תחרה דקה של כלי דם על פני העור, שנראית טוב יותר בקור), כיבים כרוניים ברגליים שקשה לטפל בהם, גנגרנה היקפית (נמק עור או אֲפִילוּ אצבעות בודדותידיים או רגליים).

אצל גברים, לעתים קרובות יותר מאשר אצל נשים, ביטוי של תסמונת אנטי-פוספוליפיד עשוי להיות אוטם שריר הלב.

אצל נשים זה קורה לעתים קרובות יותר מחזור הדם במוח(שבץ מוחי, במיוחד לפני גיל 40, כאבי ראש דמויי מיגרנה).

פגיעה בכלי הכבד עלולה להוביל לעלייה בגודלו, מיימת (הצטברות נוזלים בחלל הבטן), עלייה בריכוז אנזימי הכבד (אספרטאט ואמינוטרנספראז אלנין) בדם.אם כלי הכליה נפגעים, יתר לחץ דם עורקי מתפתח (בהקשר זה, דורש תשומת - לב מיוחדתאנשים שהלחץ שלהם, במיוחד נמוך, גבוה, משתנה לעתים קרובות במהלך היום).

עם פקקת של העורקים של השליה, מוות עוברי תוך רחמי עלול להתרחש או לידה מוקדמת. דווקא עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד נשים עם זאבת אדמנתית מערכתית אינן יכולות "להציל" את ההיריון שלהן, שמסתיים לרוב בהפלה.

איך לחשוד?

ניתן לחשוד בנוכחות של תסמונת אנטי-פוספוליפיד במקרים הבאים:

• אם לאדם יש לופוס אריתמטוזוס מערכתית (שכיחות תסמונת אנטי-פוספוליפיד במחלה זו גבוהה ביותר).
• אם אדם מתחת לגיל 40 מראה סימנים של פקקת של כלי דם כלשהם.
• אם כלי דם הם פקקת, אשר זה לא מאוד אופייני, למשל, כלי אספקת המעיים. החסימה שלהם מובילה ל"קרפדה בטנית". שם צבעוני כזה למחלה זו עלה באנלוגיה עם אנגינה פקטוריס - "אנגינה פקטוריס". "קרפדת בטן" מאופיינת בהופעת כאב לוחץ, לוחץ בבטן המופיע לאחר ארוחה כבדה. אֵיך עוד אנשיםנאכל, ככל שנדרש יותר דם מערכת עיכוללעכל מזון. אם לומן של כלי הדם מצטמצם על ידי פקקת, אז אין מספיק דם לאיברי הבטן, הם חסרים חמצן, מוצרים מטבוליים מצטברים בהם - מופיע כאב.
• אם מספר הטסיות בדם מופחת ואין מחלה המטולוגית.
• אם אישה עברה 2 הפלות או יותר, וגינקולוגים לא יכולים לקבוע במדויק את הסיבה להן.
• אם אוטם שריר הלב מתרחש באדם מתחת לגיל 40.

יַחַס

קודם כל, תסמונת אנטי-פוספוליפיד מטופלת רק בפיקוח של ראומטולוג.

אם תסמונת האנטי-פוספוליפיד התפתחה על רקע מחלה אוטואימונית (לדוגמה, זאבת אדמנתית מערכתית), יש לטפל במחלה זו תוך ניסיון להפחית את פעילותה. אם ניתן להשיג זאת, כמות הנוגדנים לפוספוליפידים בסרום הדם תפחת. ככל שתכולתם בדם נמוכה יותר, כך הסבירות לפקקת פוחתת. לכן, כל כך חשוב למטופל לקחת את התרופה שנקבעה על ידי הרופא. טיפול בסיסי(גלוקוקורטיקואידים, ציטוסטטים).

עם טיטר גבוה מאוד (כמות, ריכוז) של נוגדנים, עלולה להתעורר שאלת הפלזמפרזיס (טיהור הדם).

אולי הרופא ירשום כל תרופה שתפחית את הסבירות לפקקת על ידי פעולה ישירה על מערכת קרישת הדם. עבור מינויו, יש צורך באינדיקציות קפדניות: ההטבות חייבות לחרוג באופן משמעותי תופעות לוואי. התוויות נגד לנטילת תרופות אלו הן הריון (עלול לגרום לפגיעה בהתפתחות מערכת עצביםעובר) וכיבים פפטי מערכת עיכול. עליך לשקול את היתרונות והחסרונות אם למטופל יש נזק לכבד או לכליות.

תרופות נגד מלריה (למשל הידרוקסיכלורוקין) משלבות אפקט אנטי דלקתי עם יכולת לעכב את הצטברות הטסיות (הצטברות), מה שעוזר גם במניעת התפתחות פקקת.

נשים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד צריכות לדחות את ההריון עד לנורמליזציה מדדי מעבדה. אם התסמונת התפתחה לאחר ההתעברות, אז אתה צריך לחשוב על הקדמה של אימונוגלובולין או מנות קטנותהפרין.

הפרוגנוזה תלויה במידה רבה בזמן של הטיפול שהתחיל ובמשמעת של המטופל.

מחלות אוטואימוניות קשות לטיפול טיפול מוצלח, שכן תאי מערכת החיסון באים בקונפליקט עם מבנים חיוניים בודדים של הגוף. בעיות בריאות נפוצות כוללות תסמונת פוספוליפיד, כאשר מערכת החיסוןתופס את המרכיב המבני של העצם כמו גוף זרמנסה להשמיד.

מהי תסמונת אנטי-פוספוליפיד

כל טיפול חייב להתחיל באבחון. תסמונת אנטי-פוספוליפיד היא פתולוגיה אוטואימונית עם התנגדות יציבה של חסינות לפוספוליפידים. מכיוון שמדובר במבנים הכרחיים להיווצרות וחיזוק מערכת השלד, פעולות לא תקינות של מערכת החיסון עלולות להשפיע לרעה על הבריאות והפעילות החיונית של האורגניזם כולו. אם נצפים נוגדנים אנטי-פוספוליפידים בדם, המחלה אינה ממשיכה לבדה, היא מלווה בפקקת ורידים, אוטם שריר הלב, שבץ מוחי והפלה כרונית.

מחלה זו עשויה לשלוט בצורה הראשונית, כלומר. מתפתח באופן עצמאי, כמחלה יחידה של הגוף. לתסמונת האנטי-פוספוליפיד יש גם צורה משנית (HAPS), כלומר. הופך לסיבוך מחלה כרוניתאורגניזם. לחלופין, זה יכול להיות תסמונת Budd-Chiari (פקקת וריד הכבד), תסמונת הווריד הנבוב העליון וגורמים פתוגניים אחרים.

תסמונת אנטי-פוספוליפיד אצל גברים

נִרחָב פרקטיקה רפואיתמתאר מקרים של מחלת המין החזק, אם כי אלה הרבה פחות שכיחים. תסמונת אנטי-פוספוליפיד אצל גברים מיוצגת על ידי חסימה של לומן הוורידים, וכתוצאה מכך זרימת הדם המערכתית מופרעת באיברים ומערכות פנימיות מסוימות. אספקת דם לא מספקת יכולה להוביל לכאלה בעיות רציניותבריאות כמו:

• תסחיף ריאתי;
• יתר לחץ דם ריאתי;
• פרקים של PE;
• פַּקֶקֶת וריד מרכזיבלוטות יותרת הכליה;
• מוות הדרגתי של ריאות, רקמת כבד, פרנכימה בכבד;
• פקקת עורקים, הפרעות באיברי מערכת העצבים המרכזית אינן נכללות.

תסמונת אנטי-פוספוליפיד בנשים

למחלה יש השלכות קטסטרופליות, ולכן הרופאים מתעקשים על אבחון מיידי, טיפול יעיל. רוב תמונות קליניותהחולים הם נציגים של המין החלש, ולא תמיד בהריון. תסמונת אנטי-פוספוליפיד בנשים היא הגורם לאי פוריות מאובחנת, ותוצאות הבדיקה ל-APS מראות כי הדם מרוכז כמות גדולהקרישי דם. הקוד הבינלאומי ICD 10 כולל את האבחנה המצוינת, שמתקדמת לעתים קרובות יותר במהלך ההריון.

תסמונת אנטי-פוספוליפיד בהריון

במהלך ההיריון, הסכנה טמונה בעובדה שבמהלך היווצרות כלי השליה מתפתחת ומתקדמת במהירות פקקת, מה שמשבש את אספקת הדם לעובר. הדם אינו מועשר ב מספיקחמצן, והעובר סובל מרעב בחמצן, אינו מקבל חומרים מזינים בעלי ערך להתפתחות תוך רחמית. ניתן לקבוע את המחלה בבדיקה שגרתית.

אם תסמונת אנטי-פוספוליפיד מתפתחת אצל נשים בהריון, עבור אמהות לעתיד הדבר כרוך בלידה מוקדמת ופתולוגית, הפלה קדנציה מוקדמת, אי ספיקה שליה עוברית, גסטוזה מאוחרת, היפרדות שליה, מחלות מולדות של יילודים. APS במהלך ההריון היא פתולוגיה מסוכנת בכל תקופה מיילדותית, שעלולה לגרום לאי פוריות מאובחנת.

גורמים לתסמונת אנטי-פוספוליפיד

קבע אטיולוגיה תהליך פתולוגיקשה, ומדענים מודרניים עדיין מנחשים. הוכח שייתכן שיש לתסמונת סנדון (היא נקראת גם אנטי-פוספוליפיד). נטייה גנטיתבנוכחות לוקוסים DR7, DRw53, HLA DR4. בנוסף, התפתחות המחלה על רקע תהליכים זיהומיים של הגוף אינה נכללת. גורמים אחרים לתסמונת אנטי-פוספוליפיד מפורטים להלן:

• מחלות אוטואימוניות;
• שימוש ארוך טווח בתרופות;
• מחלות אונקולוגיות;
• הריון לא תקין;
• פתולוגיה של מערכת הלב וכלי הדם.

תסמינים של תסמונת אנטי-פוספוליפיד

ניתן לקבוע את המחלה על ידי בדיקת דם, אולם יש לבצע מספר בדיקות נוספות. מחקר מעבדהלגילוי אנטיגן. רגיל בפנים נוזל ביולוגיזה לא צריך להיות, והמראה רק מצביע על כך שהגוף נלחם עם הפוספוליפידים שלו. התסמינים העיקריים של תסמונת אנטי-פוספוליפיד מפורטים להלן:

• אבחנה של APS לפי דפוס כלי דם על רגישים עור;
• תסמונת עווית;
• התקפות קשותמִיגרֶנָה;
• פקקת ורידים עמוקים;
• הפרעות נפשיות;
• פקקת של הגפיים התחתונות;
• ירידה בחדות הראייה;
• פקקת ורידים שטחית;
• אי ספיקת יותרת הכליה;
• פקקת ורידים ברשתית;
• נוירופתיה איסכמית של עצב הראייה;
• פקקת של וריד השער של הכבד;
• אובדן שמיעה חושי;
• קרישה חריפה;
• היפרקינזיס חוזר;
• תסמונת דמנציה;
• מיאליטיס רוחבי;
• פקקת של העורקים המוחיים.

אבחון של תסמונת אנטי-פוספוליפיד

כדי לקבוע את הפתוגנזה של המחלה, יש צורך לעבור בדיקת APS, בה נדרש לבצע בדיקת דם לסמנים סרולוגיים - לופוס נוגד קרישה ונוגדני Ab לקרדיוליפין. אבחון של תסמונת אנטי-פוספוליפיד, בנוסף לבדיקות, כרוך בדיקת אנטי-קרדיוליפין, APL, קרישה, דופלר, CTG. האבחנה מבוססת על ספירת דם. כדי להגביר את מהימנות התוצאות, בהמלצת הרופא המטפל, גישה מורכבתלבעיה. לכן, שימו לב למכלול הסימפטומים הבא:

• נוגד קרישה של לופוס מגביר את מספר הפקקת, בעוד עצמו אובחן לראשונה עם זאבת אריתמטית מערכתית;
• נוגדנים לקרדיוליפין מתנגדים לפוספוליפידים טבעיים, תורמים להרס המהיר שלהם;
• נוגדנים במגע עם קרדיוליפין, כולסטרול, פוספטידילכולין נקבעים על ידי תגובה חיובית שגויה של Wasserman;
• beta2-glycoprotein-1-cofactor תלויי נוגדנים אנטי-פוספוליפידים הופכים סיבה מרכזיתתסמינים של פקקת;
• נוגדנים לבטא-2-גליקופרוטאין, המגבילים את סיכויי המטופלת להיכנס להריון בהצלחה.
• תת-סוג APL שלילי ללא זיהוי של נוגדנים לפוספוליפידים.

טיפול בתסמונת אנטי-פוספוליפיד

אם AFLS או VAPS מאובחנים, בעוד שסימני המחלה מתבטאים בבירור ללא תוספת בדיקות קליניות, כלומר נדרש טיפול להתחיל בזמן. הגישה לבעיה מורכבת, כולל נטילת תרופות ממספר קבוצות פרמקולוגיות. המטרה העיקרית היא לנרמל מחזור הדם המערכתי, למנוע היווצרות של קרישי דם עם גודש לאחר מכן של הגוף. אז, הטיפול העיקרי בתסמונת אנטי-פוספוליפיד מוצג להלן:

1. גלוקוקורטיקואידים במינונים קטנים למניעת קרישת דם מוגברת. רצוי לבחור בתרופות Prednisolone, Dexamethasone, Metipred.
2. אימונוגלובולין לתיקון חסינות מוחלשת על ידי טווח ארוך טיפול תרופתי.
3. יש צורך בתרופות נוגדות טסיות כדי למנוע קרישת דם. תרופות כמו Curantyl, Trental רלוונטיות במיוחד. זה לא יהיה מיותר לקחת אספירין והפרין.
4. נוגדי קרישה עקיפיםכדי לשלוט בצמיגות הדם. הרופאים ממליצים הכנה רפואיתוורפרין.
5. פלסמפרזיס מספקת טיהור דם בבית חולים, עם זאת, יש להפחית את המינונים של תרופות אלו.

בתסמונת אנטי-פוספוליפיד קטסטרופלית, יש צורך להגדיל מנה יומיתגלוקוקורטיקואידים ונוגדי טסיות, בלי להיכשללטהר את הדם ריכוז מוגברגליקופרוטאין. הריון צריך להתנהל תחת קפדנות פיקוח רפואי, אחרת תוצאה קליניתעבור אישה בהריון וילדה אינו הטוב ביותר.

וידאו: מה זה APS