אחת המחלות הקשות ביותר היא זאבת אדמנתית מערכתית (SLE). זה מאופיין בדלקת אוטואימונית עם תסמינים רבים אחרים. מחלה זו מסוכנת לסיבוכיה. עם זה סובלים איברים של מערכות גוף רבות, אבל יותר מכל מתרחשות בעיות במערכת השרירים והכליות.
תיאור המחלה
זאבת מתפתחת עקב תקלה של מערכת החיסון, בה נוצרים נוגדנים המשפיעים לרעה על תאים ורקמות בריאים. זה מוביל לשינויים שליליים בכלי הדם וברקמת החיבור.
המונח "זאבת" שימש פעם להתייחס לכתמים אדומים המופיעים על הפנים. הם דמו לנשיכות של זאבים או זאבים, שלעתים קרובות תקפו אנשים וביקשו להגיע לחלקים לא מוגנים בגוף, כמו האף או הלחיים. אפילו אחד מתסמיני המחלה נקרא "פרפר לופוס". היום, השם נקשר למילה החמודה "גור זאב".
מחלה אוטואימונית מתפתחת על הרקע הפרעות הורמונליות. תפקיד גדולאסטרוגן גדל במשחק הכמות, לכן, זאבת נצפית לרוב במין ההוגן. המחלה מאובחנת בדרך כלל אצל נערות מתבגרות ונשים צעירות מתחת לגיל 26.
אצל גברים, SLE חמור יותר, והפוגות נדירות, אך אצלם המחלה מתרחשת פי 10 פחות, מאחר לאנדרוגנים יש השפעה מגנה. בְּ מינים שוניםתסמינים מסוימים עשויים להיות חמורים יותר. לדוגמה, אצל נשים, המפרקים מושפעים יותר, ואצל גברים, מערכת העצבים המרכזית והכליות.
לופוס יכול להיות מולד. תסמינים של SLE מופיעים בילדים בשנים הראשונות לחייהם.
המחלה מתפתחת בגלים, כאשר תקופות של החמרות והפוגות מתחלפות. SLE מאופיין בהתפרצות חריפה, התקדמות מהירה והתפשטות מוקדמת של תהליך המחלה. בילדים, הסימפטומים של זאבת אדמנתית מערכתית זהים לאלו של מבוגרים.
סיבות
יש יותר מסיבה אחת להתרחשות ולהתפתחות של זאבת. זה נגרם על ידי השפעה בו-זמנית או רציפה של מספר גורמים בו-זמנית. מדענים הצליחו לזהות את הגורמים העיקריים למחלה:
מדענים אינם כוללים את הגורם האחרון בגורמים הכלליים ל-SLE, אך הם מאמינים כי קרובי משפחתו של החולה נמצאים בסיכון.
סיווג לפי שלבים
ל-SLE מגוון רחב של תסמינים. במהלך המחלה מתרחשות החמרות והפוגות.
לופוס מסווג לפי צורות הקורס שלו:
כמו כן נבדלים שלבי המחלה. המינימום מאופיין בכאבי ראש וכאבי מפרקים חלשים, חום גבוה, חולשה וביטויים ראשונים של זאבת על העור.
בשלב המתון, הפנים והגוף נפגעים קשות, ולאחר מכן הכלים, המפרקים והאיברים הפנימיים. בשלב מובהק, העבודה מופרעת מערכות שונותאורגניזם.
תסמינים של המחלה
בתחילת ה-SLE, רק 20% מהחולים מוטרדים מנגעים בעור. ב-60% מהחולים, הסימפטומים מופיעים מאוחר יותר. יש אנשים שאין להם אותם בכלל. ניתן לראות סימני מחלה על הפנים, הצוואר והכתפיים. פריחה מופיעה בחלק האחורי של האף והלחיים בצורת לוחות אדמדמים עם קילוף, המזכירה נשיכות זאבים בעבר. הוא נקרא "פרפר לופוס" כי הוא נראה כמו החרק הזה. רגישות העור של המטופל לקרינה אולטרה סגולה עולה.
חלק מהאנשים הסובלים מזאבת מאבדים את שיערם באזורי הרקות ושוברים את הציפורניים. ממברנות ריריות מושפעות ב-25% מהמקרים. לופוס-cheilitis מופיעה, המאופיינת בנפיחות צפופה של השפתיים בצורה של קשקשים אפרפרים. על הגבול, כיבים קטנים של אדום או צבע ורוד. בנוסף, רירית הפה מושפעת.
לופוס משפיע על מערכות גוף שונות:
תסמינים נפוצים של זאבת אצל נשים וגברים הם נגעים במערכת העצבים המרכזית. המחלה מאופיינת בעייפות, חולשה, ירידה בזיכרון ובביצועים, הידרדרות ביכולות האינטלקטואליות. אדם הסובל ממחלה אוטואימונית מתבטא בעצבנות, דיכאון, כאבי ראש ו.
המטופל עשוי להיות פחות רגיש. פרכוסים, פסיכוזה ועוויתות מתפתחים גם הם על רקע זאבת.
שיטות אבחון
ניתן לאשר את האבחנה של זאבת על ידי אבחנה מבדלת. זה נעשה כי כל ביטוי מדבר על הפתולוגיה של איבר מסוים. לשם כך, נעשה שימוש במערכת שפותחה על ידי איגוד המומחים הראומטולוגי האמריקאי.
האבחנה של SLE מאושרת עם ארבעה או יותר מהדברים הבאים:
לאחר ביצוע אבחון ראשוני, המטופל מופנה למומחה עם מיקוד צר, למשל לנפרולוג, רופא ריאות או קרדיולוג.
בדיקה מפורטת כוללת בדיקת היסטוריה יסודית. הרופא צריך ללמוד על כל המחלות הקודמות של החולה ושיטות הטיפול בהן.
שיטות טיפול
טיפול תרופתי למטופל עם SLE נבחר בנפרד. שיטות הטיפול תלויות בשלב ובצורת המחלה, בסימפטומים ובמאפייני הגוף של המטופל.
יהיה צורך לאשפז אדם הסובל מזאבת רק במקרים מסוימים: טמפרטורה קבועה מעל 38 מעלות, ירידה וכן חשד לשבץ מוחי, התקף לב או נזק חמור למערכת העצבים המרכזית. אם הסימנים הקליניים של המחלה מתקדמים, אזי החולה יופנה גם לאשפוז.
טיפול בזאבת אריתמטוזוס כולל:
משחות ומשחות הורמונליות מסלקות תחושות קילוף וצריבה שהתעוררו באזורים מסוימים בעור.
תשומת - לב מיוחדתניתן למערכת החיסון של המטופל. במהלך הפוגה, החולה מטופל בחומרים אימונוסטימולנטים בשילוב עם קומפלקסים ויטמינים והליכים פיזיותרפיים.
גם נלקח בחשבון מחלות נלוותוסיבוכים. מכיוון שבעיות כליות תופסות את המקום הראשון במקרים של קטלניות, יש לנטר אותן כל הזמן ב-SLE. יש צורך לטפל בדלקת מפרקים בזאבת ובמחלות לב בזמן.
שן הארי P פועל כמגן כונדרופוטקטור טבעי, המונע את קריסת המפרקים ומשקם רקמת סחוס. זה מוריד את רמות הכולסטרול בדם ומנקה את הגוף מרעלים. Dihydroquercetin Plus משמש לחיזוק דפנות כלי הדם. זה גם מקל כולסטרול רעומשפר את זרימת הדם במיקרו.
עם זאבת, אנשים רושמים מזונות שיקלו על תסמיני המחלה. על המטופל להעדיף מזון שיכול להגן על המוח, הלב והכליות.
אדם שאובחן כחולה בזאבת יש לצרוך בכמות מספקת:
חלבון יעזור להילחם במחלה. רופאים ממליצים לאכול בשר עגל, הודו ובשרים ועופות תזונתיים אחרים. התזונה צריכה לכלול בקלה, פולוק, סלמון ורוד, טונה, קלמארי, הרינג דל שומן. דגים מכילים חומצות שומן אומגה 3 חומצת שומןחיוני עבור פעולה רגילההמוח והלב.
שתו לפחות 8 כוסות מים טהורים ביום. הוא משפר את עבודת מערכת העיכול, שולט ברעב ומשפר את המצב הכללי.
יש צורך לנטוש מזונות מסוימים או להגביל אותם בתזונה שלך:
- ארוחות שומניות. מזונות המכילים הרבה חמאה או שמן צמחי, מגביר את הסיכון להחמרות ממערכת הלב וכלי הדם. בשל מזון שומני, כולסטרול מושקע בכלי הדם. בגלל זה, זה יכול להתפתח אוטם חריףשריר הלב.
- קָפֵאִין. הרכיב הזה ב במספרים גדוליםנוכח בקפה, תה וכמה משקאות אחרים. בגלל קפאין, הקרום הרירי של הקיבה מגורה, הלב פועם לעתים קרובות יותר ומערכת העצבים עמוסה. אם תפסיקו לשתות כוסות משקאות עם חומר זה, ניתן יהיה להימנע מהתרחשות של שחיקות בתריסריון.
- מלח. יש להגביל את האוכל מכיוון שהוא מעמיס על הכליות ומעלה את לחץ הדם.
אנשים הסובלים מזאבת אריתמטוזוס צריכים להימנע משקאות אלכוהולייםוסיגריות. הם כבר מזיקים בפני עצמם, ובשילוב עם סמים עלולים להוביל לתוצאות הרות אסון.
תחזיות מטופלים
הפרוגנוזה תהיה חיובית אם המחלה מתגלה ב- קדנציה מוקדמתהפיתוח שלה. ממש בתחילת מהלך הזאבת, רקמות ואיברים אינם עוברים דפורמציה חמורה. פריחה קלה או דלקת פרקים נשלטת בקלות על ידי מומחים.
צורות מתקדמות של SLE ידרשו טיפול אגרסיבי עם מינונים גדולים של תרופות שונות. במקרה זה, לא תמיד ניתן לקבוע מה גורם ליותר נזק לגוף: מינונים גדולים של תרופות או תרופות עצמיות. תהליך פתולוגי.
לופוס אריתמטוסוס לא ניתן לריפוי מלא, אבל זה לא אומר שאי אפשר לחיות איתו באושר. אם אתה מחפש עזרה רפואית בזמן, אתה יכול למנוע בעיות חמורות. עם יישום המלצות רפואיות ואורח חיים נכון, המטופל לא יצטרך להגביל את עצמו במובנים רבים.
סיבוך והתקדמות המחלה אפשריים אם לאדם יש כרוני מחלות מדבקות. חיסונים תכופים ו הצטננות. לכן, מטופל כזה צריך לדאוג לבריאותו ולהימנע מגורמים המשפיעים לרעה על גופו.
פעולות מניעה
מניעת SLE תסייע במניעת הישנות המחלה ותעצור את המשך התקדמות תהליכים פתולוגיים. אמצעים משניים תורמים לטיפול בזמן והולם בזאבת.
על המטופלים לעבור באופן קבוע בדיקות מרפאות ולהתייעץ עם ראומטולוג. יש ליטול תרופות במינון שנקבע למשך פרק זמן מסוים.
ניתן לשמור על מצב הפוגה היציבה באמצעות התקשות, תרגילים טיפוליים והליכות קבועות באוויר הצח. על המטופל לשמור על משטר העבודה והמנוחה, הימנעות מלחץ פסיכולוגי ופיזי מיותר. שינה מלאהותזונה נכונה חשובים לא רק לשיפור מצב המחלה, אלא גם לתפקוד תקין של האורגניזם כולו.
אם לאדם יש אזורים מבודדים של עור פגוע, יש צורך לברר אם מישהו מקרוביו אובחן כחולה במחלה. אדם עם לופוס צריך להימנע מאור אולטרה סגול ולהתרחק מאור שמש ישיר. בעונה החמה, אתה צריך להשתמש במשחות מיוחדות שיכולות להגן על העור מפני ההשפעות השליליות של השמש. אדם הסובל מ-SLE חייב לוותר על הרגלים רעים שרק מחמירים את מצבו.
מחלה זו מלווה בתפקוד לקוי של מערכת החיסון, וכתוצאה מכך דלקת בשרירים, רקמות ואיברים אחרים. לופוס אריתמטוזוס מתרחש עם תקופות של הפוגה והחמרה, בעוד שקשה לחזות את התפתחות המחלה; במהלך ההתקדמות והופעת תסמינים חדשים, המחלה מובילה להיווצרות אי ספיקה של איבר אחד או יותר.
מהי לופוס אריתמטוזוס
זוהי פתולוגיה אוטואימונית שבה נפגעים הכליות, כלי הדם, רקמות החיבור ואיברים ומערכות אחרות. אם במצב תקין גוף האדם מייצר נוגדנים שיכולים לתקוף אורגניזמים זרים הנכנסים מבחוץ, אז בנוכחות מחלה הגוף מייצר מספר רב של נוגדנים לתאי הגוף ולמרכיביהם. כתוצאה מכך, נוצר תהליך דלקתי אימונו-קומפלקס, שהתפתחותו מוביל לתפקוד לקוי של אלמנטים שונים בגוף. זאבת מערכתית משפיעה על איברים פנימיים וחיצוניים, כולל:
- ריאות;
- כליות;
- עור;
- לֵב;
- מפרקים;
- מערכת עצבים.
הסיבות
האטיולוגיה של זאבת מערכתית עדיין לא ברורה. הרופאים מציעים כי וירוסים (RNA וכו') הם הגורם להתפתחות המחלה. בנוסף, גורם סיכון להתפתחות פתולוגיה הוא נטייה תורשתית אליו. נשים סובלות מזאבת אריתמטוזוס פי 10 יותר מגברים, מה שמוסבר על ידי המוזרויות של מערכת הורמונלית(יש ריכוז גבוה של אסטרוגן בדם). הסיבה לכך שהמחלה פחות שכיחה בגברים היא ההשפעה המגנה שיש לאנדרוגנים (הורמוני מין זכריים). הסיכון ל-SLE יכול להיות מוגבר על ידי:
- זיהום חיידקי;
- נטילת תרופות;
- תבוסה ויראלית.
מנגנון פיתוח
מערכת חיסון מתפקדת כרגיל מייצרת חומרים להילחם באנטיגנים של כל זיהום. בזאבת מערכתית, נוגדנים הורסים בכוונה את תאי הגוף עצמו, בעוד שהם גורמים לחוסר ארגון מוחלט של רקמת החיבור. ככלל, חולים מראים שינויים שרירנים, אך תאים אחרים רגישים לנפיחות רירית. ביחידות המבניות המושפעות של העור, הליבה נהרסת.
בנוסף לפגיעה בתאי העור, מתחילים להצטבר חלקיקי פלזמה ולימפואידים, היסטיוציטים ונויטרופילים בדפנות כלי הדם. תאי חיסון מתיישבים סביב הגרעין ההרוס, מה שמכונה תופעת ה"רוזטה". בהשפעת קומפלקסים אגרסיביים של אנטיגנים ונוגדנים משתחררים אנזימים ליזוזומים, המעוררים דלקת ומובילים לנזק לרקמת החיבור. תוצרי הרס יוצרים אנטיגנים חדשים עם נוגדנים (נוגדנים עצמיים). כתוצאה מדלקת כרונית מתרחשת טרשת רקמות.
צורות המחלה
בהתאם לחומרת הסימפטומים של הפתולוגיה, למחלה מערכתית יש סיווג מסוים. ל זנים קלינייםזאבת אריתמטוזוס מערכתית כוללים:
- צורה חדה. בשלב זה המחלה מתקדמת בחדות, ומצבו הכללי של החולה מחמיר, תוך שהוא מתלונן על עייפות מתמדת, חום גבוה (עד 40 מעלות), כאבים, חום וכאבי שרירים. הסימפטומולוגיה של המחלה מתפתחת במהירות, ובעוד חודש היא משפיעה על כל הרקמות והאיברים האנושיים. תחזית בשעה צורה חריפה SLE אינו מנחם: לעתים קרובות תוחלת החיים של חולה עם אבחנה כזו אינה עולה על שנתיים.
- צורה תת-חריפה. יכול לקחת יותר משנה מהופעת המחלה ועד להופעת התסמינים. סוג זה של מחלה מאופיין שינוי תכוףתקופות של החמרה והפוגה. הפרוגנוזה חיובית, ומצבו של המטופל תלוי בטיפול שנבחר על ידי הרופא.
- כְּרוֹנִי. המחלה מתקדמת באיטיות, הסימנים קלים, האיברים הפנימיים כמעט אינם פגומים, כך שהגוף מתפקד כרגיל. למרות מהלך הקל של הפתולוגיה, זה כמעט בלתי אפשרי לרפא אותה בשלב זה. הדבר היחיד שניתן לעשות הוא להקל על מצבו של אדם בעזרת תרופות במהלך החמרה של SLE.
יש להבחין במחלות עור הקשורות לזאבת אדמנתית, אך אינן מערכתיות ואין להן נגע כללי. פתולוגיות אלה כוללות:
- זאבת דיסקואידית (פריחה אדומה בפנים, בראש או בחלקים אחרים של הגוף שעולה מעט מעל העור);
- זאבת הנגרמת על ידי תרופות (דלקת במפרקים, פריחה, חום, כאבים בחזה החזה הקשורים לנטילת תרופות; לאחר הגמילה מהן, התסמינים נעלמים);
- זאבת יילודים (מתבטאת לעיתים רחוקות, משפיעה על יילודים אם לאמהות יש מחלות של מערכת החיסון; המחלה מלווה בהפרעות בכבד, פריחה בעור, פתולוגיות של הלב).
כיצד מתבטא זאבת?
התסמינים העיקריים של SLE כוללים עייפות חמורה, פריחה בעור, כאב מפרקים. עם התקדמות הפתולוגיה, בעיות בעבודת הלב, מערכת העצבים, הכליות, הריאות וכלי הדם הופכות רלוונטיות. התמונה הקלינית של המחלה בכל אחד מקרה ספציפיאינדיבידואלי, כי זה תלוי באילו איברים מושפעים ובאיזו דרגת נזק יש להם.
על העור
נזק לרקמות בתחילת המחלה מופיע בכרבע מהחולים, ב-60-70% מהחולים עם SLE תסמונת העורבולט מאוחר יותר, בעוד שלשאר זה לא מתרחש כלל. ככלל, עבור לוקליזציה של הנגע, אזורים בגוף הפתוחים לשמש אופייניים - הפנים (אזור בצורת פרפר: אף, לחיים), כתפיים, צוואר. הנגעים דומים לאדמית בכך שהם מופיעים כפלאקים אדומים וקשקשים. לאורך קצוות הפריחות מורחבים נימים ואזורים עם עודף/חוסר פיגמנט.
בנוסף לפנים ואזורים אחרים החשופים לשמש בגוף, זאבת מערכתית משפיעה חלק שעירראשים. ככלל, ביטוי זה ממוקם באזור הטמפורלי, בעוד שהשיער נושר באזור מצומצם של הראש (התקרחות מקומית). ב-30-60% מחולי SLE בולטת רגישות מוגברת לאור השמש (רגישות לאור).
בכליות
לעתים קרובות מאוד, לופוס אריתמטוזוס משפיע על הכליות: בכמחצית מהחולים נקבע נזק למנגנון הכלייתי. סימפטום שכיחזוהי נוכחות של חלבון בשתן, גלילים ותאי דם אדומים, ככלל, אינם מזוהים בתחילת המחלה. הסימנים העיקריים לכך ש-SLE השפיע על הכליות הם:
- דלקת נפריטיס קרומית;
- גלומרולונפריטיס שגשוג.
במפרקים
דלקת מפרקים שגרונית מאובחנת לרוב עם זאבת: ב-9 מתוך 10 מקרים היא אינה מעוותת ואינה שוחקת. לעתים קרובות יותר המחלה משפיעה מפרקי ברכיים, אצבעות, פרקי כף היד. בנוסף, חולים עם SLE מפתחים לעיתים אוסטאופורוזיס (ירידה בצפיפות העצם). מטופלים מתלוננים לעתים קרובות על כאבי שרירים וחולשת שרירים. דלקת חיסונית מטופלת בתרופות הורמונליות (קורטיקוסטרואידים).
על ממברנות ריריות
המחלה מתבטאת על הקרום הרירי של חלל הפה והאף בצורה של כיבים שאינם גורמים כְּאֵב. נגעים ברירית נרשמים ב-1 מתוך 4 מקרים. זה אופייני ל:
- ירידה בפיגמנטציה, גבול אדום של השפתיים (cheilitis);
- כיב בפה/אף, שטפי דם נקודתיים.
על כלים
לופוס אריתמטוזוס יכול להשפיע על כל מבני הלב, כולל האנדוקרדיום, קרום הלב ושריר הלב, כלי דם כליליים, מסתמים. עם זאת, נזק לקליפה החיצונית של האיבר מתרחש לעתים קרובות יותר. מחלות שעלולות לנבוע מ-SLE:
- פריקרדיטיס (דלקת ממברנות סרוזיותשריר הלב, בא לידי ביטוי כאבים עמומיםבאזור החזה);
- דלקת שריר הלב (דלקת בשריר הלב, מלווה בהפרעות קצב, הולכת דחפים עצביים, אי ספיקת איברים חריפה / כרונית);
- תפקוד לקוי של שסתום הלב;
- נזק לכלי הלב (עלול להתפתח ב גיל מוקדםבחולים עם SLE);
- לִהַבִיס בְּתוֹךכלי דם (במקביל, הסיכון לפתח טרשת עורקים עולה);
- נזק לכלי הלימפה (המתבטא בפקקת של הגפיים והאיברים הפנימיים, פאניקוליטיס - צמתים כואבים תת עוריים, livedo reticularis - כתמים כחולים היוצרים תבנית רשת).
על מערכת העצבים
רופאים מציעים שהכשל של מערכת העצבים המרכזית נגרם כתוצאה מפגיעה בכלי המוח ויצירת נוגדנים לנוירונים - תאים שאחראים להזנה והגנה על האיבר, וכן לתאי מערכת החיסון (לימפוציטים. סימני מפתח). שהמחלה תקפה מבנים עצבייםהמוח הוא:
- פסיכוזות, פרנויה, הזיות;
- מיגרנה;
- מחלת פרקינסון, כוריאה;
- דיכאון, עצבנות;
- שבץ מוחי;
- polyneuritis, mononeuritis, דלקת קרום המוח סוג אספטי;
- אנצפלופתיה;
- נוירופתיה, מיאלופתיה וכו'.
תסמינים
למחלה מערכתית יש רשימה נרחבת של תסמינים, בעוד שהיא מאופיינת בתקופות של הפוגה וסיבוכים. תחילת הפתולוגיה יכולה להיות מהירה ברק או הדרגתית. סימני זאבת תלויים בצורת המחלה, ומכיוון שהיא שייכת לקטגוריה של פתולוגיות ריבוי איברים, ניתן לגוון את התסמינים הקליניים. צורות לא חמורות של SLE מוגבלות רק לפגיעה בעור או במפרקים, סוגים חמורים יותר של המחלה מלווים בביטויים אחרים. ל תסמינים אופיינייםמחלות כוללות:
- עיניים נפוחות, מפרקים של הגפיים התחתונות;
- כאבי שרירים/מפרקים;
- בלוטות לימפה מוגדלות;
- היפרמיה;
- עייפות מוגברת, חולשה;
- אדום, בדומה לאלרגי, פריחות בפנים;
- חום ללא סיבה;
- אצבעות כחולות, ידיים, רגליים לאחר מתח, מגע עם קור;
- התקרחות;
- כאב בעת שאיפה (מצביע על נזק לרירית הריאות);
- רגישות לאור השמש.
סימנים ראשונים
תסמינים מוקדמים כוללים טמפרטורה שנעה סביב 38039 מעלות ויכולה להימשך מספר חודשים. לאחר מכן, המטופל מפתח סימנים אחרים של SLE, כולל:
- ארתרוזיס של מפרקים קטנים / גדולים (עלול לעבור מעצמו, ולאחר מכן להופיע שוב בעוצמה רבה יותר);
- פריחה בצורת פרפר על הפנים, פריחות מופיעות על הכתפיים, החזה;
- דלקת בצוואר הרחם, בלוטות הלימפה בבית השחי;
- במקרה של נזק חמור לגוף, איברים פנימיים סובלים - כליות, כבד, לב, המתבטאת בהפרה של עבודתם.
בילדים
בגיל צעיר, לופוס אריתמטוזוס מתבטא בתסמינים רבים, המשפיעים בהדרגה על איברים שונים של הילד. יחד עם זאת, הרופאים אינם יכולים לחזות איזו מערכת תיכשל בשלב הבא. סימנים ראשוניים של פתולוגיה עשויים להידמות לאלרגיות רגילות או דרמטיטיס; פתוגנזה זו של המחלה גורמת לקשיים באבחון. תסמינים של SLE בילדים יכולים לכלול:
- הַפרָעַת הַתְזוּנָה;
- דילול העור, רגישות לאור;
- חום, מלווה בהזעה מרובה, צמרמורות;
- פריחות אלרגיות;
- דרמטיטיס, ככלל, התמקם לראשונה על הלחיים, גשר האף (נראה כמו פריחות יבלות, שלפוחיות, בצקת וכו ');
- כאב מפרקים;
- שבריריות של ציפורניים;
- נמק על קצות האצבעות, כפות הידיים;
- התקרחות, עד התקרחות מלאה;
- עוויתות;
- הפרעות נפשיות (עצבנות, קפריזיות וכו');
- stomatitis, לא ניתן לטיפול.
אבחון
כדי לקבוע אבחנה, הרופאים משתמשים במערכת שפותחה על ידי ראומטולוגים אמריקאים. כדי לאשר שלמטופל יש לופוס אריתמטוזוס, החולה חייב להיות בעל לפחות 4 מתוך 11 התסמינים המפורטים:
- אריתמה על הפנים בצורה של כנפי פרפר;
- רגישות לאור (פיגמנטציה בפנים שמתגברת בחשיפה לאור שמש או לקרינת UV);
- פריחה עורית דיסקואידית (פלאקים אדומים א-סימטריים שמתקלפים ונסדקים, בעוד לאזורים של היפרקרטוזיס יש קצוות משוננים);
- תסמינים של דלקת פרקים;
- היווצרות כיבים על הריריות של הפה, האף;
- הפרעות בעבודה של מערכת העצבים המרכזית - פסיכוזה, עצבנות, התקפי זעם ללא סיבה, פתולוגיות נוירולוגיות וכו';
- דלקת כבדה;
- פיילונפריטיס תכופה, הופעת חלבון בשתן, התפתחות של אי ספיקת כליות;
- ניתוח וסרמן חיובי-שגוי, זיהוי של טיטר אנטיגן ונוגדנים בדם;
- הפחתת טסיות דם ולימפוציטים בדם, שינוי בהרכבו;
- עלייה חסרת סיבה בנוגדנים אנטי-גרעיניים.
המומחה עושה את האבחנה הסופית רק אם יש ארבעה או עוד סימניםמהרשימה המסופקת. כאשר פסק הדין מוטלת בספק, המטופל מופנה לבדיקה מפורטת ממוקדת. בעת ביצוע אבחנה של SLE, הרופא מקצה תפקיד חשוב לאיסוף של אנמנזה וחקר גורמים גנטיים. הרופא בהחלט יברר אילו מחלות היו למטופל במהלך שנת החיים האחרונה וכיצד טופלו.
יַחַס
SLE היא מחלה סוג כרוני, שבו אי אפשר לרפא לחלוטין את החולה. מטרות הטיפול הן הפחתת פעילות התהליך הפתולוגי, שחזור ושימור הפונקציונליות של המערכת/האיברים הפגועים, מניעת החמרות על מנת להשיג משך זמן ארוך יותרחייהם של המטופלים ושיפור איכות חייהם. טיפול בזאבת כולל קבלה חובהתרופות שנקבעו על ידי הרופא לכל מטופל בנפרד, בהתאם למאפייני האורגניזם ולשלב המחלה.
חולים מאושפזים במקרים בהם יש להם אחד או יותר מהביטויים הקליניים הבאים של המחלה:
- חשד לשבץ מוחי, התקף לב, נגעים קשיםמערכת העצבים המרכזית, דלקת ריאות;
- עלייה בטמפרטורה מעל 38 מעלות במשך זמן רב (לא ניתן להעלים חום באמצעות תרופות להורדת חום);
- דיכוי התודעה;
- ירידה חדה בלויקוציטים בדם;
- התקדמות מהירה של הסימפטומים.
במידת הצורך, המטופל מופנה למומחים כמו קרדיולוג, נפרולוג או רופא ריאות. הטיפול הסטנדרטי ל-SLE כולל:
- טיפול הורמונלי (תרופות מקבוצת הגלוקוקורטיקואידים נקבעות, למשל, Prednisolone, Cyclophosphamide וכו ');
- תרופות אנטי דלקתיות (בדרך כלל דיקלופנק באמפולות);
- תרופות להורדת חום (על בסיס אקמול או איבופרופן).
כדי להקל על צריבה, קילוף של העור, הרופא רושם למטופל קרמים ומשחות המבוססים על סוכנים הורמונליים. תשומת לב מיוחדת במהלך הטיפול בזאבת אריתמטוזוס מוקדשת לשמירה על חסינות החולה. במהלך הפוגה, המטופל הוא שנקבע ויטמינים מורכבים, immunostimulants, מניפולציות פיזיותרפיות. תרופות הממריצות את המערכת החיסונית, כמו Azathioprine, נלקחות רק בתקופה הרגועה של המחלה, אחרת מצבו של החולה עלול להידרדר בחדות.
זאבת חריפה
יש להתחיל את הטיפול בבית החולים בהקדם האפשרי. הקורס הטיפולי צריך להיות ארוך וקבוע (ללא הפרעות). במהלך השלב הפעיל של הפתולוגיה, המטופל מקבל מינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים, החל מ-60 מ"ג של Prednisolone וגדל ב-35 מ"ג נוספים במשך 3 חודשים. הפחת את נפח התרופה לאט, מעבר לטבליות. לאחר מכן, מינון תחזוקה של התרופה (5-10 מ"ג) נקבע בנפרד.
כדי למנוע הפרה של חילוף החומרים המינרלים, תכשירי אשלגן נקבעים בו זמנית עם טיפול הורמונלי (Panangin, תמיסת אשלגן אצטט וכו '). לאחר השלמת השלב החריף של המחלה, טיפול מורכבקורטיקוסטרואידים במינונים מופחתים או תחזוקה. בנוסף, החולה נוטל תרופות aminoquinoline (1 טבליה של Delagin או Plaquenil).
כְּרוֹנִי
ככל שמתחילים בטיפול מוקדם יותר, כך יש למטופל יותר סיכוי להימנע מהשלכות בלתי הפיכות בגוף. טיפול בפתולוגיה כרונית כולל בהכרח שימוש בתרופות אנטי דלקתיות, תרופות המדכאות את פעילות המערכת החיסונית (מדכאים חיסוניים) ותרופות הורמונליות של קורטיקוסטרואידים. עם זאת, רק מחצית מהמטופלים משיגים הצלחה בטיפול. בהיעדר דינמיקה חיובית, טיפול בתאי גזע מתבצע. ככלל, תוקפנות אוטואימונית נעדרת לאחר מכן.
מדוע זאבת אריתמטוזוס מסוכנת?
חלק מהחולים עם אבחנה זו מתפתחים סיבוכים קשים- מופרעת עבודת הלב, הכליות, הריאות, איברים ומערכות אחרות. רוב צורה מסוכנתהמחלה היא מערכתית, שאף פוגעת בשליה במהלך ההריון, וכתוצאה מכך היא מביאה לעיכוב בגדילה של העובר או למוות. נוגדנים עצמיים יכולים לחצות את השליה ולגרום למחלה מולדת ביילוד. במקביל, התינוק מפתח תסמונת עור, אשר נעלמת לאחר 2-3 חודשים.
כמה זמן חיים אנשים עם לופוס אריתמטוס
הודות לתרופות מודרניות, החולים יכולים לחיות יותר מ-20 שנה לאחר אבחון המחלה. תהליך התפתחות הפתולוגיה ממשיך במהירויות שונות: אצל אנשים מסוימים התסמינים מתגברים בעוצמתם בהדרגה, אצל אחרים הם מתגברים במהירות. רוב החולים ממשיכים לנהל חיים נורמליים, אך עם מהלך חמור של המחלה, כושר העבודה אובד עקב חזק כאב מפרקים, עייפות גבוהה, הפרעות במערכת העצבים המרכזית. משך ואיכות החיים ב-SLE תלויים בחומרת התסמינים של אי ספיקת איברים מרובים.
וִידֵאוֹ
ניווט מהיר בדף
זאבת אדמנתית מערכתית (SLE), או מחלת Limban-Sachs, היא אחת מהמחלות אבחנות רציניות, שניתן לשמוע בביקורת הרופא, הן למבוגרים והן לילדים. עם טיפול בטרם עת, SLE מוביל לנזק למפרקים, שרירים, כלי דם ואיברים של אדם.
למרבה המזל, SLE אינה פתולוגיה נפוצה - היא מאובחנת אצל 1-2 אנשים לכל 1000 אנשים.
המחלה מובילה להיווצרות אי ספיקה של אחד האיברים. לכן, סימפטומטולוגיה זו באה לידי ביטוי בתמונה הקלינית.
עוּבדָה! - זאבת אדמנתית מערכתית היא בין החשוכיות לריפוי (אך לא קטלנית עם טיפול הולם). אבל עם יישום כל המלצות הרופא, המטופלים מצליחים לנהל חיים נורמליים ומספקים.
זאבת אדמנתית מערכתית - מה זה?
זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה מפוזרת של רקמת החיבור, המתבטאת בפגיעה בעור האדם ובכל האיברים הפנימיים (לעתים קרובות יותר הכליות).
כפי שמראה סטטיסטיקה, לרוב פתולוגיה זו מתפתחת אצל נשים מתחת לגיל 35. אצל גברים, זאבת מאובחנת פי 10 פחות, מה שמוסבר על ידי המוזרויות של הרקע ההורמונלי.
גורמי הנטייה למחלה כוללים את הדברים הבאים:
- זיהומים ויראליים ש"חיים" בגוף האדם במצב סמוי במשך זמן רב;
- הפרה של תהליכים מטבוליים;
- נטייה גנטית (סבירות מוגברת של המחלה מועברת מהצד הנשי, אם כי העברה דרך הקו הגברי אינה נכללת);
- הפלות, הפלות, לידה על רקע כשלים בסינתזה ובתפיסת הקולטנים של אסטרוגנים;
- שינויים הורמונליים בגוף;
- עששת וזיהומים כרוניים אחרים;
- חיסון, טיפול תרופתי לטווח ארוך;
- דַלֶקֶת הַגַת;
- מחלות נוירואנדוקריניות;
- שהייה תכופה בחדרים עם טמפרטורה נמוכה או, להיפך, גבוהה
- מצבים;
- שַׁחֶפֶת;
- בידוד.
לזאבת אדמנתית מערכתית, אשר הגורמים לה לא זוהו במלואם, יש גורמים רבים המונעים את האבחנה. כאמור, מחלה זו מתפתחת לרוב אצל אנשים גיל צעירולכן התרחשותו בילדים אינה נכללת.
לפעמים יש מקרים שבהם לילד יש SLE מלידה. זאת בשל העובדה שלתינוק יש הפרה מולדת של יחס הלימפוציטים.
סיבה אחרת מחלה מולדתרמה נמוכה של התפתחות של המערכת המשלימה, האחראית לחסינות הומורלית, נחשבת.
תוחלת חיים ב-SLE
אם SLE לא מטופל בדרגה מתונה של פעילות, אז זה יהפוך לצורה חמורה. והטיפול בשלב זה הופך ללא יעיל, בעוד שחייו של המטופל בדרך כלל אינם עולים על שלוש שנים.
- אך עם טיפול הולם ובזמן, תוחלת החיים של המטופל מתארכת ל-8 שנים ואף יותר.
סיבת המוות היא התפתחות גלומרולונפריטיס, המשפיעה על המנגנון הגלומרולרי של הכליות. ההשלכות משפיעות על המוח ו מערכת עצבים.
נזק מוחי מתרחש עקב דלקת קרום המוח אספטית על רקע הרעלה מוצרים חנקן. ולכן יש לטפל בכל מחלה עד לשלב של הפוגה יציבה על מנת למנוע התפתחות של סיבוכים.
אם יש לך תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית, עליך לפנות מיד לרופא שלך. בנוסף, מוות יכול להתרחש עקב דימום ריאתי. הסיכון למוות במקרה זה הוא 50%.
תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית, מעלות
רופאים זיהו מספר סוגים של SLE, אשר יוצגו בטבלה שלהלן. בכל אחד מהמינים הללו, הסימפטום העיקרי הוא פריחה. כי תכונה זו נפוצה, היא לא מופיעה בטבלה.
| סוג / תכונה | תסמינים | מוזרויות |
| זאבת אריתמטוזוס מערכתית (קלאסית) | מיגרנה, חום, כאבי כליות, חולשה, עוויתות בחלקים שונים של הגוף. | המחלה מתקדמת במהירות עקב נזק לכל איבר או מערכת בגוף. |
| זאבת דיסקואידית | עיבוי האפידרמיס, הופעת פלאקים וצלקות, נגעים של רירית הפה והאף. | אחת המחלות הנפוצות מסוג זה: אריתמה של Biett, שמתפתחת באופן מיידי ומשפיעה לעומק על העור. |
| זאבת יילודים | בעיות כבד, מומי לב, הפרעות במחזור הדם ובמערכת החיסון. | לרוב מתרחש ביילודים. אבל צורה זו של המחלה היא נדירה, ואם נצפים אמצעי מניעה, ניתן להימנע ממנה. |
| לופוס אריתמטוז הנגרמת על ידי תרופות | כל הסימפטומים של SLE. | המחלה נעלמת לאחר הפסקת התרופה שגרמה לה (ללא התערבות נוספת). תרופות המובילות להתפתחות המחלה: נוגדי פרכוסים, נוגדי הפרעות קצב, פגיעה בעורקים. |
למחלה זו יש כמה דרגות, המתרחשות עם תסמינים אופייניים.
1. תואר מינימלי. התסמינים העיקריים הם: עייפות, חום חוזר, עוויתות כואבות במפרקים, פריחות קטנות מינוריות של גוון אדום.
2. מתון.בשלב זה, הפריחות הופכות בולטות. תיתכן נזק לאיברים פנימיים, לכלי דם.
3. בא לידי ביטוי.בשלב זה מופיעים סיבוכים. חולים מבחינים בהפרות מעבודת מערכת השרירים והשלד, המוח, כלי הדם.
יש צורות כאלה של המחלה: אקוטי, תת-חריף וכרוני, שכל אחד מהם שונה זה מזה.
צורה חריפהמתבטא בכאבים במפרקים ובחולשה מוגברת, ולכן חולים קובעים את היום שבו החלה המחלה להתפתח.
שישים הימים הראשונים להתפתחות המחלה מופיעים כלליים תמונה קליניתנזק לאיברים. אם המחלה מתחילה להתקדם, לאחר 1.5-2 שנים החולה מסוגל למוות.
צורה תת-חריפהקשה לזהות מחלות, מכיוון שאין בהירים תסמינים חמורים. אבל זו הצורה הנפוצה ביותר של המחלה. לפני שמתרחש נזק לאיברים, זה בדרך כלל לוקח 1.5 שנים.
תכונה של מחלה כרונית היא שבמשך זמן רב החולה מודאג ממספר תסמינים של המחלה בו זמנית. תקופות החמרה נדירות, והטיפול דורש מינונים קטנים של תרופות.
הסימנים הראשונים של SLE וביטויים אופייניים
זאבת אדמנתית מערכתית, שהסימנים הראשונים שלו יתוארו להלן - מחלה מסוכנתשצריך לטפל בה מיידית. כאשר המחלה מתחילה להתפתח, הסימפטומים שלה דומים לאבחנות קור. הסימנים הראשונים של SLE כוללים את הדברים הבאים:
- כְּאֵב רֹאשׁ;
- בלוטות לימפה מוגדלות;
- נפיחות ברגליים, שקיות מתחת לעיניים;
- שינויים במערכת העצבים;
- חום;
- הפרעת שינה.
לפני הופעת התסמינים החיצוניים האופייניים, סימן ההיכר של מחלה זו הוא צמרמורת. הוא מוחלף בהזעת יתר.
לעתים קרובות, לאחריו מצטרפים למחלה ביטויי עור המאפיינים זאבת דרמטיטיס.
פריחה עם זאבת ממוקמת על הפנים, באזור גשר האף ועצמות הלחיים. פריחות ב-SLE הן אדומות או ורודות, ואם תסתכלו היטב על קווי המתאר שלהן, תוכלו להבחין בכנפי פרפר. הפריחה מופיעה על החזה, הזרועות והצוואר.
תכונות של פריחותהבאים:
- עור יבש;
- הופעת קשקשים;
- אלמנטים פפולריים מעורפלים;
- הופעת שלפוחיות וכיבים, צלקות;
- אדמומיות חמורה של העור בעת חשיפה לאור השמש.
סימן למחלה חמורה זו הוא נשירת שיער קבועה. לחולים יש התקרחות מלאה או חלקית, ולכן סימפטום זה זקוק לטיפול בזמן.
טיפול ב-SLE - תרופות ושיטות
טיפול מכוון בזמן ופתוגנטי חשוב במחלה זו, מצב הבריאות הכללי של המטופל תלוי בו.
אם אנחנו מדברים על הצורה החריפה של המחלה, אז הטיפול מותר להתבצע תחת פיקוחו של רופא. הרופא עשוי לרשום התרופות הבאות(בסוגריים דוגמאות לתרופות):
- גלוקוקורטיקוסטרואידים (סלסטון).
- קומפלקסים הורמונליים וויטמינים (סיטון).
- תרופות לא סטרואידיות אנטי דלקתיות (דלגיל).
- ציטוסטטיקה (Azathioprine).
- אמצעים של קבוצת אמינוהלין (הידרוקסיכלורוקין).
עֵצָה! הטיפול מתבצע תחת פיקוחו של מומחה. מאחר שאחת התרופות הנפוצות - אספירין, מסוכנת לחולה, התרופה מאטה את קרישת הדם. ועם שימוש ממושך בתרופות לא סטרואידיות, הקרום הרירי יכול להיות מגורה, שנגדו מתפתחים לעתים קרובות דלקת קיבה וכיבים.
אבל לא תמיד יש צורך לטפל בזאבת אדמנתית מערכתית בבית חולים. ובבית מותר לעקוב אחר ההמלצות שנקבעו על ידי הרופא, אם מידת הפעילות של התהליך מאפשרת.
במקרים הבאים, נדרש אשפוז של המטופל:
- עליית טמפרטורה קבועה;
- התרחשות של סיבוכים נוירולוגיים;
- מצבים מסכני חיים: אי ספיקת כליות, דימום, דלקת ריאות;
- ירידה בקרישת הדם.
בנוסף לתרופות "בפנים" אתה צריך להשתמש במשחות לשימוש חיצוני. אין לכלול הליכים המשפיעים על מצבו הכללי של המטופל. הרופא עשוי לרשום את התרופות הבאות לטיפול:
- סתתים של נקודות כואבות עם תכשירים הורמונליים (תמיסת אקריכין).
- משחות גלוקוקורטיקוסטרואידים (Sinalar).
- קריותרפיה.
יש לציין כי ניתן לראות פרוגנוזה חיובית למחלה זו עם טיפול בזמן. האבחנה של SLE דומה לדרמטיטיס, סבוריאה, אקזמה.
הטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית צריך להתבצע בקורסים הנמשכים לפחות שישה חודשים. על מנת למנוע סיבוכים המובילים לנכות, בנוסף לטיפול הולם, על המטופל להקפיד על ההמלצות הבאות:
- לסרב מהרגלים רעים;
- להתחיל לאכול נכון
- לשמור על נוחות פסיכולוגית ולהימנע מלחץ.
מכיוון שלא ניתן להחלים לחלוטין ממחלה זו, הטיפול צריך להיות מכוון להקלה על הסימפטומים של SLE ולחסל את התהליך האוטואימוני הדלקתי.
סיבוכים של זאבת
סיבוכים של מחלה זו הם מעטים. חלקם מובילים לנכות, אחרים למותו של החולה. זה נראה כי פריחות על הגוף, אבל להוביל לתוצאות הרות אסון.
סיבוכים כוללים את התנאים הבאים:
- דלקת כלי דם של העורקים;
- לַחַץ יֶתֶר;
- פגיעה בכבד;
- טרשת עורקים.
עוּבדָה! תקופת הדגירה של SLE בחולים יכולה להימשך חודשים ושנים - זוהי הסכנה העיקרית במחלה זו.
אם המחלה מופיעה אצל נשים בהריון, היא מובילה לרוב ללידה מוקדמת או להפלה. כמו כן, בין הסיבוכים ישנו שינוי במצבו הרגשי של המטופל.
שינויים במצב הרוח נצפים לעתים קרובות במחצית הנשית של האנושות, בעוד שגברים סובלים את המחלה בצורה רגועה יותר. סיבוכים רגשיים כוללים:
- דִכָּאוֹן;
- התקפים אפילפטיים;
- נוירוזות.
זאבת אדמנתית מערכתית, שהפרוגנוזה שלה לא תמיד חיובית, היא מחלה נדירה, ולכן הסיבות להופעתה טרם נחקרו. הדבר החשוב ביותר הוא טיפול מורכב והימנעות מגורמים מעוררים.
אם קרובי משפחה של אדם מאובחנים עם מחלה זו, חשוב לעסוק במניעה ולנסות לנהל אורח חיים בריא.
לסיכום, אני רוצה לומר שמחלה זו מובילה לנכות, ואף למוות של החולה. ולכן, בתסמינים הראשונים של זאבת אדמנתית מערכתית, אין לדחות ביקור אצל הרופא. אבחון בשלב מוקדם מאפשר להציל את העור, כלי הדם, השרירים והאיברים הפנימיים – להאריך ולשפר משמעותית את איכות החיים.
זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) משפיעה על כמה מיליוני אנשים ברחבי העולם. מדובר באנשים מכל הגילאים, מתינוקות ועד קשישים. הסיבות להתפתחות המחלה אינן ברורות, אך גורמים רבים התורמים להופעתה מובנים היטב. אין עדיין תרופה לזאבת, אבל האבחנה הזו כבר לא נשמעת כמו גזר דין מוות. הבה ננסה להבין האם ד"ר האוס צדק בחשד למחלה זו ברבים מהמטופלים שלו, האם ישנה נטייה גנטית ל-SLE, והאם אורח חיים מסוים יכול להגן מפני מחלה זו.
אנו ממשיכים את מעגל המחלות האוטואימוניות – מחלות בהן הגוף מתחיל להילחם עם עצמו, מייצר נוגדנים עצמיים ו/או שיבוטים אוטואגרסיביים של לימפוציטים. אנחנו מדברים על איך מערכת החיסון עובדת ולמה לפעמים היא מתחילה "לירות על עצמה". חלק מהמחלות הנפוצות ביותר יכוסו בפרסומים נפרדים. כדי לשמור על אובייקטיביות, הזמנו את דוקטור למדעי הביולוגיה, קור. RAS, פרופסור של המחלקה לאימונולוגיה, אוניברסיטת מוסקבה הממלכתית דמיטרי ולדימירוביץ' קופרש. בנוסף, לכל מאמר יש מבקר משלו, המתעמק בכל הניואנסים ביתר פירוט.
המבקרת של מאמר זה הייתה אולגה אנטולייבנה ג'ורג'ינובה, Ph.D. לומונוסוב.
ציור מאת ויליאם באג מתוך האטלס של ווילסון (1855)
לרוב, אדם מגיע לרופא, מותש מחום חום (טמפרטורה מעל 38.5 מעלות צלזיוס), ותסמין זה הוא המשמש לו כסיבה ללכת לרופא. המפרקים שלו מתנפחים וכואבים, כל גופו "כואב", בלוטות הלימפה מתרחבות וגורמות לאי נוחות. המטופל מתלונן על עייפותוחולשה גוברת. תסמינים אחרים שדווחו בפגישה כוללים כיבים בפה, התקרחות והפרעות במערכת העיכול. לעתים קרובות החולה סובל מכאב ראש מייסר, דיכאון, עייפות קשה. מצבו משפיע לרעה על הביצועים ו חיי חברה. חלק מהמטופלים עשויים אפילו להופיע עם הפרעות רגשיות, ליקוי קוגניטיבי, פסיכוזות, הפרעות תנועה ומיאסטניה גרביס.
באופן לא מפתיע, יוסף סמולן מבית החולים הכללי של העיר וינה (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) כינה זאבת אדמנתית מערכתית "המחלה המורכבת ביותר בעולם" בקונגרס 2015 שהוקדש למחלה זו.
להערכת פעילות המחלה והצלחת הטיפול, פרקטיקה קליניתנעשה שימוש בכ-10 אינדקסים שונים. בעזרתם תוכלו לעקוב אחר שינויים בחומרת התסמינים לאורך תקופה. לכל הפרה נקבע ציון מסוים, והציון הסופי מציין את חומרת המחלה. השיטות הראשונות מסוג זה הופיעו בשנות ה-80, וכעת האמינות שלהן אושרה זה מכבר על ידי מחקר ופרקטיקה. הפופולריים שבהם הם SLEDAI (אינדקס פעילות לופוס אריתמטוזוס מערכתית), השינוי שלו בשימוש במחקר הבטיחות של אסטרוגנים בהערכה הלאומית של לופוס (SELENA), BILAG (סולם הערכת זאבת של האיים הבריטיים), SLICC / ACR (Systemic Lupus International מרפאות משתפות פעולה/אינדקס הנזקים של המכללה האמריקאית לראומטולוגיה) ו-ECAM (מדידת פעילות קונצנזוס לופוס אירופאית). ברוסיה משתמשים גם בהערכה של פעילות SLE לפי הסיווג של V.A. נסונובה.
מטרות עיקריות של המחלה
חלק מהרקמות מושפעות יותר מהתקפי נוגדנים אוטומטיים מאחרות. ב-SLE, הכליות ומערכת הלב וכלי הדם מושפעים במיוחד.
תהליכים אוטואימוניים משבשים גם את תפקוד כלי הדם והלב. על פי הערכות שמרניות, כל מוות עשירי מ-SLE נגרם מהפרעות במחזור הדם שהתפתחו כתוצאה מדלקת מערכתית. לְהִסְתָכֵּן שבץ איסכמיחולים במחלה זו נמצאים בסיכון גבוה פי שניים דימום תוך - מוחי- שלוש פעמים, ותת-עכבישי - כמעט ארבע. ההישרדות לאחר שבץ גם היא הרבה יותר גרועה מאשר באוכלוסייה הכללית.
מערך הביטויים של זאבת אדמנתית מערכתית הוא עצום. בחלק מהחולים המחלה עלולה להשפיע רק על העור והמפרקים. במקרים אחרים, החולים מותשים מעייפות יתר, חולשה גוברת בכל הגוף, טמפרטורת חום ממושכת ופגיעה קוגניטיבית. לכך ניתן להוסיף פקקת ונזק חמור לאיברים, כמו מחלת כליות סופנית. בגלל הביטויים השונים הללו, נקרא SLE מחלה עם אלף פרצופים.
תכנון משפחתי
אחד הסיכונים החשובים ביותר שמטיל SLE הוא הסיבוכים הרבים במהלך ההריון. הרוב המכריע של המטופלות הן נשים צעירות בגיל הפוריות, ולכן לתכנון המשפחה, ניהול הריון ומעקב עוברי יש כיום חשיבות רבה.
לפני הפיתוח של שיטות אבחון וטיפול מודרניות, מחלת האם השפיעה לעתים קרובות לרעה על מהלך ההיריון: הופיעו מצבים שאיימו על חייה של אישה, הריון הסתיים לעתים קרובות במוות עוברי תוך רחמי, לידה מוקדמת ורעלת הריון. בגלל זה במשך זמן רבהרופאים מנעו בתוקף מנשים עם SLE ללדת ילדים. בשנות ה-60 נשים איבדו עובר ב-40% מהמקרים. עד שנות ה-2000, מספר המקרים מסוג זה ירד ביותר מחצי. כיום, החוקרים מעריכים את הנתון הזה ב-10-25%.
כעת הרופאים ממליצים להיכנס להריון רק במהלך הפוגה של המחלה, שכן הישרדות האם, הצלחת ההריון והלידה תלויה בפעילות המחלה בחודשים שלפני ההתעברות וברגע ההפריה של הביצית. בשל כך, הרופאים רואים בייעוץ למטופלת לפני ובמהלך ההריון כצעד הכרחי.
במקרים נדירים כעת, אישה מגלה שיש לה SLE כשהיא כבר בהריון. לאחר מכן, אם המחלה אינה פעילה במיוחד, ההריון יכול להתקדם בצורה חיובית עם טיפול תחזוקה בתרופות סטרואידים או אמינוקינולין. אם הריון, יחד עם SLE, מתחיל לאיים על הבריאות ואפילו על החיים, הרופאים ממליצים על הפלה או ניתוח קיסרי חירום.
כאחד מכל 20,000 ילדים מתפתח זאבת יילודים- מחלה אוטואימונית נרכשת באופן פסיבי, ידועה יותר מ-60 שנה (תדירות המקרים ניתנת עבור ארה"ב). זה מתווך על ידי נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים אימהיים לאנטיגנים Ro/SSA, La/SSB או U1-ribonucleoprotein. נוכחות SLE אצל האם אינה הכרחית כלל: רק 4 מתוך 10 נשים שיולדות ילדים עם זאבת ילודים סובלות מ-SLE בזמן הלידה. בכל שאר המקרים, הנוגדנים לעיל פשוט נמצאים בגוף האמהות.
המנגנון המדויק של הנזק לרקמות הילד עדיין לא ידוע, וסביר להניח שהוא מסובך יותר מאשר רק חדירת נוגדנים אימהיים דרך מחסום השליה. הפרוגנוזה לבריאות היילוד היא בדרך כלל טובה, ורוב התסמינים חולפים במהירות. עם זאת, לפעמים ההשלכות של המחלה יכולות להיות קשות מאוד.
אצל חלק מהילדים נגעים בעור מורגשים כבר בלידה, אצל אחרים הם מתפתחים תוך מספר שבועות. המחלה יכולה להשפיע על מערכות גוף רבות: לב וכלי דם, כבד כבד, עצבים מרכזיים וריאות. במקרה הגרוע ביותר, הילד עלול לפתח חסם לב מולד מסכן חיים.
היבטים כלכליים וחברתיים של המחלה
אדם עם SLE סובל לא רק מהביטויים הביולוגיים והרפואיים של המחלה. חלק ניכר מעומס המחלה הוא חברתי, והוא עלול ליצור מעגל קסמים של תסמינים מוגברים.
לכן, ללא קשר למגדר ולמוצא אתני, עוני, רמת השכלה נמוכה, היעדר ביטוח בריאות, תמיכה סוציאלית וטיפול לא מספקים תורמים להחמרה במצבו של החולה. זה, בתורו, מוביל לנכות, אובדן כושר עבודה וירידה נוספת במעמד החברתי. כל זה מחמיר משמעותית את הפרוגנוזה של המחלה.
אין להתעלם מכך שהטיפול ב-SLE הוא יקר ביותר, והעלויות תלויות ישירות בחומרת המחלה. ל עלויות ישירותכוללים, למשל, את עלות הטיפול באשפוז (זמן שהייה בבתי חולים ו מרכזי שיקום, והליכים נלווים), טיפול חוץ (טיפול בתרופות חובה ותרופות נוספות שנקבעו, ביקורי רופא, בדיקות מעבדה ובדיקות אחרות, שיחות אמבולנס), ניתוח, הסעות למתקנים רפואיים ועוד. שירותים רפואיים. על פי הערכות 2015, בארצות הברית, מטופל מוציא בממוצע 33,000 דולר בשנה על כל הפריטים הנ"ל. אם הוא פיתח זאבת נפריטיס, אז הסכום יותר מכפיל את עצמו - עד 71 אלף דולר.
הוצאות עקיפותעשויים אף להיות גבוהים מהישירים, שכן הם כוללים אובדן כושר עבודה ונכות עקב מחלה. חוקרים מעריכים את סכום הפסדים מסוג זה ב-20,000 דולר.
המצב הרוסי: "כדי שהראומטולוגיה הרוסית תתקיים ותתפתח, אנו זקוקים לתמיכת מדינה"
ברוסיה, עשרות אלפי אנשים סובלים מ-SLE - כ-0.1% מהאוכלוסייה הבוגרת. באופן מסורתי, ראומטולוגים עוסקים בטיפול במחלה זו. אחד המוסדות הגדולים שבהם יכולים חולים לבקש עזרה הוא מכון המחקר לראומטולוגיה. V.A. Nasonova RAMS, נוסדה ב-1958. כפי שמזכיר המנהל הנוכחי של מכון המחקר, אקדמאי של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, המדען הנכבד של הפדרציה הרוסית יבגני לבוביץ' נסונוב, בתחילה אמו, ולנטינה אלכסנדרובנה נסונובה, שעבדה במחלקה לראומטולוגיה, חזרה הביתה בדמעות כמעט כל יום, מאז ארבעה מתוך חמישה חולים מתו על ידיה. למרבה המזל, מגמה טראגית זו התגברה.
סיוע לחולים ב-SLE ניתן גם במחלקה לראומטולוגיה של המרפאה לנפרולוגיה, מחלות פנימיות ותעסוקתיות על שם E.M. Tareev, המרכז הראומטולוגי בעיר מוסקבה, DGKB im. לְכָל. Bashlyaeva DZM (ילדים טושינו בית חולים בעיר), המרכז המדעי לבריאות הילדים של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, בית החולים הרוסי לילדים ובית החולים המרכזי לילדים של ה-FMBA.
עם זאת, אפילו עכשיו קשה מאוד לחלות ב-SLE ברוסיה: הזמינות של התכשירים הביולוגיים העדכניים ביותר לאוכלוסיה משאירה הרבה מקום לרצוי. העלות של טיפול כזה היא בערך 500-700 אלף רובל בשנה, והתרופה היא לטווח ארוך, בשום אופן לא מוגבלת לשנה אחת. יחד עם זאת, טיפול כזה אינו נכנס לרשימת התרופות החיוניות (VED). תקן הטיפול בחולים עם SLE ברוסיה מתפרסם באתר משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית.
כעת נעשה שימוש בטיפול בתכשירים ביולוגיים במכון המחקר לראומטולוגיה. בתחילה, החולה מקבל אותם במשך 2-3 שבועות בזמן שהוא בבית החולים - ה-CHI מכסה את העלויות הללו. לאחר השחרור עליו להגיש בקשה במקום המגורים לתוספת מתן תרופות למחלקה האזורית במשרד הבריאות, וההחלטה הסופית מתקבלת על ידי הפקיד המקומי. לעתים קרובות תשובתו שלילית: במספר אזורים, חולים עם SLE אינם מעוניינים במחלקת הבריאות המקומית.
לפחות 95% מהחולים סובלים נוגדנים עצמיים, מזהה שברי תאי הגוף עצמו כזרים (!) ולכן מסוכנים. באופן לא מפתיע, הדמות המרכזית בפתוגנזה של SLE נחשבת תאי Bייצור נוגדנים עצמיים. התאים האלה הם חלק מהותיחסינות אדפטיבית, בעלת יכולת להציג אנטיגנים תאי Tוהפרשת מולקולות איתות - ציטוקינים. ההנחה היא שהתפתחות המחלה מופעלת על ידי היפראקטיביות של תאי B ואיבוד הסבילות שלהם לתאים שלהם בגוף. כתוצאה מכך, הם מייצרים נוגדנים עצמיים רבים המכוונים לאנטיגנים גרעיניים, ציטופלסמיים וממברנה הכלולים בפלסמת הדם. כתוצאה מקישור של נוגדנים עצמיים וחומרים גרעיניים, קומפלקסים של מערכת החיסון, אשר מופקדים ברקמות ואינם מוסרים ביעילות. רבים מהביטויים הקליניים של זאבת הם תוצאה של תהליך זה ונזק לאיברים שלאחר מכן. התגובה הדלקתית מחמירה על ידי הפרשת תאי B על אודותציטוקינים דלקתיים ונוכחים לימפוציטים T אנטיגנים זרים, אלא האנטיגנים של האורגניזם של האדם עצמו.
הפתוגנזה של המחלה קשורה גם לשני אירועים סימולטניים אחרים: עם רמה מוגברת אפופטוזיס(מוות תאי מתוכנת) של לימפוציטים ועם הידרדרות בעיבוד חומרי האשפה המתרחשת במהלך אוטופגיה. "המלטה" כזו של הגוף מובילה להסתה של תגובה חיסונית ביחס לתאים שלו.
אוטופגיה- תהליך ניצול הרכיבים התוך תאיים ומילוי אספקת הרכיבים התזונתיים בתא נמצא כעת על השפתיים של כולם. בשנת 2016, לגילוי הרגולציה הגנטית המורכבת של אוטופגיה, יושינורי אוסומי ( יושינורי אוסומי) הוענק פרס נובל. תפקידה של "אכילה עצמית" הוא לשמור על הומאוסטזיס תאי, למחזר מולקולות ואברונים פגומים וישנים, וגם לשמור על שרידות התא בתנאי לחץ. עוד על כך תוכלו לקרוא במאמר על "ביומולקולה".מחקרים אחרונים מראים שאוטופגיה חשובה למהלך התקין של רבים תגובות חיסוניות: למשל, להבשלה ותפקוד של תאי מערכת החיסון, זיהוי פתוגנים, עיבוד והצגת אנטיגן. יש כיום יותר ויותר עדויות לכך שתהליכים אוטופגיים קשורים להופעה, למהלך ולחומרה של SLE.
הראו את זה בַּמַבחֵנָהמקרופאגים של חולי SLE תופסים פחות פסולת סלולרית בהשוואה למקרופאגים של בקרות בריאות. לפיכך, עם ניצול לא מוצלח, פסולת אפופטוטית "מושכת את תשומת הלב" של מערכת החיסון, ומתרחשת הפעלה פתולוגית של תאי חיסון (איור 3). התברר שחלק מסוגי התרופות שכבר משמשות לטיפול ב-SLE או שנמצאות בשלב של מחקרים פרה-קליניים פועלים במיוחד על אוטופגיה.
בנוסף לתכונות המפורטות לעיל, חולים עם SLE מאופיינים בביטוי מוגבר של גנים אינטרפרון מסוג I. התוצרים של גנים אלו הם קבוצה ידועה מאוד של ציטוקינים הממלאים תפקידים אנטי-ויראליים ואימונומודולטורים בגוף. יתכן שעלייה במספר האינטרפרונים מסוג I משפיעה על פעילות תאי החיסון, מה שמוביל לתפקוד לקוי של מערכת החיסון.
איור 3 נופים מודרנייםעל הפתוגנזה של SLE.אחד הגורמים העיקריים לתסמינים קליניים של SLE הוא שקיעת רקמות קומפלקסים של מערכת החיסוןנוצר על ידי נוגדנים שקושרים שברים של החומר הגרעיני של תאים (DNA, RNA, היסטונים). תהליך זה מעורר תגובה דלקתית חזקה. בנוסף, עם עלייה באפופטוזיס, נטוזיס וירידה ביעילות האוטופגיה, שברי תאים לא מנוצלים הופכים למטרות לתאי מערכת החיסון. קומפלקסים של מערכת החיסון באמצעות קולטנים FcγRIIaלהיכנס לתאים הדנדריטיים פלסמציטואידים ( pDC), שבו חומצות הגרעין של הקומפלקסים מפעילות קולטנים דמויי Toll ( TLR-7/9) , . מופעל בדרך זו, pDC מתחיל ייצור רב עוצמה של אינטרפרונים מסוג I (כולל. IFN-α). ציטוקינים אלה, בתורם, מעוררים את הבשלת מונוציטים ( מו) לתאים דנדריטים המציגים אנטיגן ( זֶרֶם יָשָׁר) וייצור נוגדנים אוטו-ריאקטיביים על ידי תאי B, מונעים אפופטוזיס של תאי T משופעלים. מונוציטים, נויטרופילים ותאים דנדריטים בהשפעת IFN מסוג I מגבירים את הסינתזה של הציטוקינים BAFF (ממריץ תאי B המקדם את הבשלתם, הישרדותם וייצור הנוגדנים שלהם) ו-APRIL (משרה התפשטות תאים). כל זה מוביל לעלייה במספר הקומפלקסים החיסונים ולהפעלה חזקה עוד יותר של pDC - המעגל נסגר. חילוף חומרים חריג של חמצן מעורב גם בפתוגנזה של SLE, המגבירה דלקת, מוות תאי וזרם של אנטיגנים עצמיים. במובנים רבים, זו אשמת המיטוכונדריה: שיבוש עבודתם מוביל להיווצרות מוגברת של מיני חמצן תגובתיים ( ROS) וחנקן ( RNI), הידרדרות בתפקודי ההגנה של נויטרופילים ונטוזיס ( NETosis)
לבסוף, עקה חמצונית, יחד עם חילוף חומרים חריג של חמצן בתא והפרעות בתפקוד המיטוכונדריה, יכולים גם הם לתרום להתפתחות המחלה. עקב הפרשה מוגברת של ציטוקינים פרו-דלקתיים, נזק לרקמות ותהליכים אחרים המאפיינים את מהלך ה-SLE, עודף מיני חמצן תגובתיים(ROS), אשר פוגעים עוד יותר ברקמות הסובבות, תורמים לזרימה מתמדת של אוטואנטיגנים ולהתאבדות ספציפית של נויטרופילים - נטוז(NETosis). תהליך זה מסתיים בהיווצרות מלכודות חוץ-תאיות נויטרופילים(NET) שנועדו ללכוד פתוגנים. לרוע המזל, במקרה של SLE, הם משחקים נגד המארח: מבנים רשתיים אלה מורכבים בעיקר מהאוטואנטיגנים העיקריים של לופוס. אינטראקציה עם הנוגדנים האחרונים מקשה על הגוף לפנות את המלכודות הללו ומגבירה את הייצור של נוגדנים עצמיים. כך נוצר מעגל קסמים: הגברת הנזק לרקמות במהלך התקדמות המחלה גוררת עלייה בכמות ה-ROS, ההורסת רקמות עוד יותר, מגבירה את היווצרות קומפלקסים חיסוניים, ממריצה את הסינתזה של אינטרפרון... הפתוגנטית מנגנוני SLE מוצגים בפירוט רב יותר באיורים 3 ו-4.
איור 4. תפקידו של מוות נויטרופילים מתוכנת - נטוזיס - בפתוגנזה של SLE.תאי חיסון בדרך כלל אינם פוגשים את רוב האנטיגנים של הגוף עצמו מכיוון שהאנטיגנים העצמיים הפוטנציאליים שוכנים בתוך התאים ואינם מוצגים ללימפוציטים. לאחר מוות אוטופגי, שרידי התאים המתים מנוצלים במהירות. עם זאת, במקרים מסוימים, למשל, עם עודף של חמצן תגובתי וחנקן ( ROSו RNI), מערכת החיסון נתקלת באנטיגנים עצמיים "אף לאף", מה שמעורר התפתחות של SLE. לדוגמה, בהשפעת ROS, נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים ( PMN) נתונים ל נטוז, ו"רשת" נוצרת משאריות התא (eng. נֶטוֹ) המכילים חומצות גרעין וחלבונים. רשת זו הופכת למקור לאנטיגנים האוטומטיים. כתוצאה מכך, תאים דנדריטים פלסמציטואידים מופעלים ( pDC), משחרר IFN-αולעורר התקף אוטואימוני. סמלים נוספים: REDOX(תגובת הפחתה-חמצון) - חוסר איזון של תגובות חיזור; ER- רטיקולום אנדופלזמי; זֶרֶם יָשָׁר- תאים דנדריטים; ב- תאי B; ט- תאי T; נוקס2- NADPH אוקסידאז 2; mtDNA- DNA מיטוכונדריאלי; חיצים שחורים למעלה ולמטה- הגברה ודיכוי, בהתאמה. כדי לראות את התמונה בגודל מלא, לחץ עליה.
מי אשם?
למרות שהפתוגנזה של זאבת אריתמטוזוס מערכתית ברורה פחות או יותר, מדענים מתקשים לנקוב בסיבת המפתח ולכן לוקחים בחשבון את המכלול גורמים שוניםשמגבירים את הסיכון ללקות במחלה זו.
במאה שלנו, מדענים מפנים את תשומת לבם בעיקר לנטייה התורשתית למחלה. גם ה-SLE לא נמלט מזה - וזה לא מפתיע, כי השכיחות משתנה מאוד לפי מגדר ומוצא אתני. נשים סובלות ממחלה זו פי 6-10 פעמים יותר מאשר גברים. שיא השכיחות שלהם מתרחש בגיל 15-40, כלומר בגיל הפוריות. מוצא אתני קשור בשכיחות, מהלך המחלה ותמותה. לדוגמה, פריחה של "פרפר" אופיינית לחולים לבנים. אצל אפרו-אמריקאים ואפרו-קריביים המחלה חמורה הרבה יותר מאשר אצל קווקזים, הישנות של המחלה והפרעות דלקתיות של הכליות שכיחות יותר אצלם. זאבת דיסקואידית שכיחה יותר גם אצל אנשים כהי עור.
עובדות אלו מצביעות על כך שנטייה גנטית עשויה למלא תפקיד חשוב באטיולוגיה של SLE.
כדי להבהיר זאת, החוקרים השתמשו בשיטה חיפוש אסוציאציות בכל הגנום, או GWAS, המאפשר לך לתאם אלפי וריאנטים גנטיים עם פנוטיפים - במקרה זה עם ביטויי המחלה. הודות לטכנולוגיה זו, זוהו יותר מ-60 לוקוסים של נטייה לזאבת אריתמטוזית מערכתית. ניתן לחלק אותם על תנאי למספר קבוצות. קבוצה כזו של לוקוסים קשורה לתגובה החיסונית המולדת. אלו הם, למשל, המסלולים של איתות NF-kB, פירוק DNA, אפופטוזיס, פגוציטוזה וניצול שאריות תאים. הוא כולל גם גרסאות האחראיות לתפקוד ולאיתות של נויטרופילים ומונוציטים. קבוצה נוספת כוללת וריאנטים גנטיים המעורבים בעבודת הקישור האדפטיבי של מערכת החיסון, כלומר, הקשורים לתפקוד ולרשתות האיתות של תאי B ו-T. בנוסף, ישנם לוקוסים שאינם נכללים בשתי הקבוצות הללו. מעניין לציין שמוקדי סיכון רבים משותפים ל-SLE ולמחלות אוטואימוניות אחרות (איור 5).
ניתן להשתמש בנתונים גנטיים כדי לקבוע את הסיכון לפתח SLE, האבחנה או הטיפול שלו. זה יהיה שימושי ביותר בפועל, מכיוון שבשל האופי הספציפי של המחלה, לא תמיד ניתן לזהות אותה לפי התלונות הראשונות של החולה והביטויים הקליניים. בחירת הטיפול גם אורכת זמן מה, מכיוון שהמטופלים מגיבים בצורה שונה לטיפול - בהתאם למאפייני הגנום שלהם. אולם עד כה, לא נעשה שימוש בבדיקות גנטיות בפרקטיקה הקלינית. מודל אידיאלי להערכת רגישות למחלה ייקח בחשבון לא רק וריאנטים מסוימים של גנים, אלא גם אינטראקציות גנטיות, רמות ציטוקינים, סמנים סרולוגיים ונתונים רבים אחרים. בנוסף, זה צריך, אם אפשר, לקחת בחשבון מאפיינים אפיגנטיים - אחרי הכל, הם, על פי מחקר, תורמים תרומה עצומה לפיתוח SLE.
בניגוד לגנום עִלִיתקל יחסית לשנות את הגנום בהשפעתו גורמים חיצוניים. יש המאמינים שבלעדיהם, ייתכן ש-SLE לא יתפתח. הברורה שבהן היא קרינה אולטרה סגולה, מכיוון שלעתים קרובות חולים מפתחים אדמומיות ופריחה על עורם לאחר חשיפה לאור השמש.
התפתחות המחלה, ככל הנראה, יכולה לעורר ו זיהום ויראלי. יתכן שבמקרה זה מתרחשות תגובות אוטואימוניות עקב חיקוי מולקולרי של וירוסים- תופעת הדמיון של אנטיגנים ויראליים עם מולקולות הגוף עצמו. אם השערה זו נכונה, אז נגיף אפשטיין-בר נמצא במוקד המחקר. עם זאת, ברוב המקרים, מדענים מתקשים לנקוב ב"שמות" של אשמים ספציפיים. ההנחה היא שתגובות אוטואימוניות אינן מעוררות על ידי וירוסים ספציפיים, אלא על ידי המנגנונים הכלליים של מאבק מסוג זה של פתוגנים. לדוגמה, מסלול ההפעלה של אינטרפרונים מסוג I נפוץ בתגובה לפלישה ויראלית ובפתוגנזה של SLE.
גורמים כגון עישון ושתייה, אבל השפעתם מעורפלת. סביר להניח שעישון יכול להגביר את הסיכון ללקות במחלה, להחמיר אותה ולהגביר את הנזק לאיברים. אלכוהול, לעומת זאת, לפי חלק מהדיווחים, מפחית את הסיכון לפתח SLE, אך העדויות סותרות למדי, ועדיף לא להשתמש בשיטה זו של הגנה מפני המחלה.
לא תמיד יש תשובה ברורה לגבי ההשפעה גורמי סיכון תעסוקתיים. בעוד שחשיפה לסיליקה הוכחה כגורם להתפתחות של SLE, על פי מספר מחקרים, חשיפה למתכות, כימיקלים תעשייתיים, ממסים, חומרי הדברה וצבעי שיער טרם זכתה לתשובה סופית. לבסוף, כאמור לעיל, זאבת יכולה להתגרות שימוש בסמים: הטריגרים הנפוצים ביותר הם כלורפרומאזין, הידראלזין, איזוניאזיד ופרוקאינאמיד.
טיפול: עבר, הווה ועתיד
כפי שכבר צוין, עדיין אין תרופה ל"מחלה המורכבת ביותר בעולם". הפיתוח של תרופה נפגע על ידי הפתוגנזה הרב-גונית של המחלה, המערבת חלקים שונים של מערכת החיסון. עם זאת, עם בחירה אינדיבידואלית מוכשרת של טיפול תחזוקה, ניתן להשיג הפוגה עמוקה, והמטופל יכול לחיות עם לופוס אריתמטוזוס בדיוק כמו עם מחלה כרונית.
טיפול לשינויים שונים במצב המטופל יכול להיות מותאם על ידי רופא, ליתר דיוק, על ידי רופאים. העובדה היא שבטיפול בזאבת, העבודה המתואמת של קבוצה רב תחומית של אנשי רפואה חשובה ביותר: רופא משפחה במערב, ראומטולוג, אימונולוג קליני, פסיכולוג, ולעיתים קרובות נפרולוג, המטולוג, רופא עור, ונוירולוג. ברוסיה, חולה עם SLE הולך קודם כל לראומטולוג, ובהתאם לפגיעה במערכות ובאיברים, הוא עשוי להזדקק להתייעצות נוספת עם קרדיולוג, נפרולוג, רופא עור, נוירולוג ופסיכיאטר.
הפתוגנזה של המחלה מורכבת מאוד ומבלבלת, ולכן תרופות ממוקדות רבות נמצאות כעת בפיתוח, בעוד שאחרות הראו כישלון שלהן בשלב הניסוי. לכן, תרופות לא ספציפיות נמצאות בשימוש הנפוץ ביותר בפרקטיקה הקלינית.
הטיפול הסטנדרטי כולל מספר סוגי תרופות. קודם כל תכתוב מדכאים חיסוניים- על מנת לדכא את הפעילות המוגזמת של מערכת החיסון. התרופות הנפוצות ביותר הן תרופות ציטוטוקסיות. מתוטרקסט, אזתיופרין, מיקופנולט מופטילו ציקלופוספמיד. למעשה, מדובר באותן תרופות המשמשות לכימותרפיה בסרטן ופועלות בעיקר על תאים המתחלקים באופן פעיל (במקרה של מערכת החיסון, שיבוטים של לימפוציטים פעילים). ברור שלטיפול כזה יש תופעות לוואי מסוכנות רבות.
בְּ שלב חריףחולים מקבלים בדרך כלל מחלות קורטיקוסטרואידים- תרופות אנטי דלקתיות לא ספציפיות המסייעות להרגיע את הסערות האלימות ביותר של תגובות אוטואימוניות. הם שימשו בטיפול ב-SLE מאז שנות ה-50. לאחר מכן הם העבירו את הטיפול במחלה אוטואימונית זו לרמה חדשה מבחינה איכותית, ועדיין נותרו הבסיס לטיפול בהיעדר אלטרנטיבה, אם כי תופעות לוואי רבות קשורות גם לשימוש בהן. לרוב, רופאים רושמים פרדניזולוןו מתילפרדניזולון.
עם החמרה של SLE מאז 1976, הוא משמש גם טיפול בדופק: המטופל מקבל דחף פנימה מינונים גבוהיםמתילפרדניזולון וציקלופוספמיד. כמובן, במשך 40 שנות שימוש, התוכנית של טיפול כזה השתנתה מאוד, אבל זה עדיין נחשב לתקן הזהב בטיפול בזאבת. יחד עם זאת, יש לו תופעות לוואי קשות רבות, וזו הסיבה שהוא לא מומלץ לקבוצות מסוימות של חולים, למשל, אנשים עם שליטה גרועה יתר לחץ דם עורקיואלה הסובלים מזיהומים מערכתיים. בפרט, החולה עלול לפתח הפרעות מטבוליות ולשנות התנהגות.
כאשר מושגת הפוגה, היא בדרך כלל נקבעת תרופות נגד מלריה, אשר שימשו בהצלחה במשך זמן רב לטיפול בחולים עם נגעים של מערכת השלד והשרירים והעור. פעולה הידרוקסיכלורוקין, אחד החומרים הידועים ביותר בקבוצה זו, למשל, מוסבר בעובדה שהוא מעכב את ייצור IFN-α. השימוש בו מספק הפחתה ארוכת טווח בפעילות המחלה, מפחית נזקים לאיברים ולרקמות, ומשפר את תוצאות ההריון. בנוסף, התרופה מפחיתה את הסיכון לפקקת - וזה חשוב ביותר, לאור הסיבוכים המתרחשים במערכת הלב וכלי הדם. כן, יישום תרופות נגד מלריהמומלץ לכל החולים עם SLE. עם זאת, יש גם זבוב במשחה בחבית דבש. במקרים נדירים, רטינופתיה מתפתחת בתגובה לטיפול זה, וחולים עם אי ספיקת כליות או כבד חמורה נמצאים בסיכון להשפעות רעילות הקשורות להידרוקסיכלורוקין.
משמש בטיפול בזאבת וחדשים יותר, סמים ממוקדים(איור 5). הפיתוחים המתקדמים ביותר המכוונים לתאי B הם הנוגדנים rituximab ובלימומאב.
איור 5. תרופות ביולוגיות בטיפול ב-SLE.פסולת תאים אפופטוטיים ו/או נמקיים מצטברים בגוף האדם, למשל עקב זיהום על ידי וירוסים וחשיפה לאור אולטרה סגול. ה"זבל" הזה יכול להיספג על ידי תאים דנדריטים ( זֶרֶם יָשָׁר), שתפקידו העיקרי הוא הצגת אנטיגנים לתאי T ו-B. האחרונים רוכשים את היכולת להגיב לאנטיגנים אוטומטיים שמוצגים להם על ידי DC. וכך זה מתחיל תגובה אוטואימונית, מתחילה סינתזה של נוגדנים עצמיים. אנשים רבים לומדים כעת תכשירים ביולוגיים- תרופות המשפיעות על ויסות מרכיבי החיסון בגוף. הכוונה למערכת החיסון המולדת אניפרולומאב(נוגדן לקולטן IFN-α), סיפאלימומאבו rontalizumab(נוגדנים ל-IFN-α), אינפליקסימאבו etanercept(נוגדנים לגורם נמק הגידול, TNF-α), סירוקומב(אנטי-IL-6) ו tocilizumab(קולטן נגד IL-6). אבאטספט (ס"מ.טֶקסט), belatacept, AMG-557ו IDEC-131לחסום מולקולות קו-סטימולטוריות של תאי T. פוסטמטיניבו R333- מעכבי טירוזין קינאז בטחול ( SYK). ממוקדים חלבונים טרנסממברניים שונים של תאי B rituximabו אוטומומאב(נוגדנים ל-CD20), אפרטוזומאב(אנטי-CD22) ו בלינאטומומאב(אנטי-CD19), שגם חוסם קולטנים תאי פלזמה (PC). בלימומאב (ס"מ.טקסט) חוסם את הצורה המסיסה BAFF, Tabalumab ו- Blisibimod הן מולקולות מסיסות וקשורות לממברנה BAFF, א
מטרה פוטנציאלית נוספת לטיפול באנטילופוס היא אינטרפרונים מסוג I, שכבר נדונו לעיל. כַּמָה נוגדנים ל-IFN-αכבר הראו תוצאות מבטיחות בחולי SLE. כעת מתוכנן השלב הבא, השלישי, של הבדיקות שלהם.
כמו כן, מן התרופות שיעילותן ב-SLE נחקרת כעת, יש להזכיר abatacept. זה חוסם אינטראקציות קוסטימולטוריות בין תאי T ו-B, ובכך משחזר סבילות אימונולוגית.
לבסוף, תרופות שונות נגד ציטוקינים מפותחות ונבדקות, למשל, etanerceptו אינפליקסימאב- נוגדנים ספציפיים לגורם נמק הגידול, TNF-α.
סיכום
זאבת אדמנתית מערכתית נותרה הבדיקה הקשה ביותר עבור המטופל, משימה קשה לרופא ואזור שלא נחקר עבור המדען. עם זאת, אין להגביל את הצד הרפואי של הנושא. מחלה זו מספקת תחום עצום לחדשנות חברתית, שכן החולה זקוק לא רק לטיפול רפואי, אלא גם לסוגי תמיכה שונים, כולל פסיכולוגיים. לפיכך, שיפור שיטות אספקת המידע, יישומים ניידים מיוחדים, פלטפורמות עם מידע נגיש משפרות משמעותית את איכות החיים של אנשים עם SLE.
הרבה עזרה בעניין הזה ו ארגוני חולים- איגודים ציבוריים של אנשים הסובלים ממחלה כלשהי, וקרוביהם. לדוגמה, קרן לופוס של אמריקה מפורסמת מאוד. הפעילויות של ארגון זה מכוונות לשיפור איכות החיים של אנשים שאובחנו עם SLE באמצעות תוכניות מיוחדות, מחקר, חינוך, תמיכה וסיוע. מטרותיה העיקריות כוללות צמצום זמן האבחון, מתן טיפול בטוח ויעיל למטופלים והגברת הגישה לטיפול וטיפול. בנוסף, הארגון מדגיש את החשיבות של חינוך הצוות הרפואי, הבאת חששות לרשויות והעלאת המודעות החברתית לגבי זאבת אריתמטית מערכתית.
הנטל העולמי של SLE: שכיחות, פערי בריאות והשפעה סוציו-אקונומית. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
עם אזכור של לופוס אריתמטוזוס, חולים רבים אינם מבינים מה בשאלה, והנה הזאב. זה מוסבר על ידי העובדה כי הביטוי של המחלה על העור בימי הביניים נחשב דומה לנשיכות של חיית בר.
המילה הלטינית "אריתמטוזוס" פירושה המילה "אדום", ו"זאבת" - "זאב". המחלה מאופיינת בהתפתחות מורכבת, סיבוכים וסיבות לא מובנות במלואן להתרחשות. ישנן את הצורות הבאות של פתולוגיה - עור (דיסקואיד, מפוזר, תת חריף) ומערכתי (מוכלל, חמור, חריף), ילודים (נמצא בילדים צעירים).
תסמונת זאבת הנגרמת על ידי תרופות מתרחשת גם היא, והיא נגרמת על ידי נטילת תרופות. בספרות הרפואית נמצאים השמות הבאים של זאבת אדמנתית מערכתית (SLE): מחלת ליבמן-זקס, כרוניוזפסיס אריתמטי.
מהי לופוס אריתמטוזוס
SLE היא מחלת רקמת חיבור המלווה בנגע האימונוקומפלקס שלה. במחלה אוטואימונית מערכתית, נוגדנים המיוצרים על ידי מערכת החיסון פוגעים בתאים בריאים. פתולוגיות נוטות יותר לנשים מאשר לגברים.
סלינה גומז אובחנה כחולה במחלה ב-2016. כתוצאה מכך אמרה הנערה כי היא ידעה על המחלה ב-2013. בגיל 25 היא נאלצה לעבור השתלת כליה.
הזמר המפורסם נאבק במחלה
על פי ויקיפדיה, על פי אופי התסמינים, הסיבות להתרחשות, הסיווג של זאבת אריתמטוזוס מערכתית לפי ICD-10 הוא כדלקמן:
- SLE - M 32;
- SLE הנגרם על ידי תרופות - M 32.0;
- SLE, מלווה בפגיעה במערכות גוף שונות - M 32.1;
- SLE, צורות אחרות - M 32.8;
- SLE לא מצוין - M 32.9.
תסמינים של זאבת אוטואימונית
ל תסמינים כללייםמחלה אוטואימונית כוללת:
- עליה בטמפרטורות;
- עייפות מהירה;
- חוּלשָׁה;
- תיאבון ירוד, ירידה במשקל;
- חום
- קָרַחַת;
- הקאות ושלשולים;
- כאבי שרירים, מפרקים כואבים;
- כְּאֵב רֹאשׁ.
הסימנים הראשונים של זאבת כוללים עלייה בטמפרטורת הגוף. קשה להבין איך המחלה מתחילה, אבל חום מופיע בהתחלה. הטמפרטורה בלופוס אריתמטוס יכולה להיות מעל 38 מעלות.התסמינים המפורטים אינם משמשים סיבה לאבחנה. אם יש חשד לזאבת מערכתית, יש להתמקד בביטויים המאפיינים באופן חד משמעי את הפתולוגיה.
סימפטום אופייני למחלה הוא פריחה בצורת פרפר, הממוקמת על הלחיים, גשר האף. ככל שהמחלה מתגלה מוקדם יותר, כך הסיכון לסיבוכים נמוך יותר.
תמונה של איך נראית לופוס אריתמטוזוס מערכתית רבים מעוניינים בשאלה כזו, האם גירוד לופוס אריתמטוס - עם פתולוגיה, גירוד אינו נצפה. זאבת אדמנתית מערכתית משפיעה לא רק על מצב העור, כמו בתמונה למעלה, אלא גם על בריאות האיברים הפנימיים, ולכן גורמת לסיבוכים חמורים.
סימנים אופייניים של לופוס
לכל חולה 15 עם פתולוגיה יש תסמינים של תסמונת סיוגרן, המאופיינת ביובש בפה, בעיניים ואצל נשים, בנרתיק. במקרים מסוימים, המחלה מתחילה עם תסמונת Raynaud - זה כאשר קצה האף, האצבעות, אפרכסות. רשום תסמינים לא נעימיםלהתרחש עקב מתח או היפותרמיה.
אם המחלה מתקדמת, אז זאבת מערכתית תתבטא בתקופות של הפוגה והחמרה. הסכנה של זאבת היא שכל איברי ומערכות הגוף מעורבים בהדרגה בתהליך הפתולוגי.
מערכת קריטריונים לאבחון זאבת
עם SLE, ראומטולוגים אמריקאים משתמשים במערכת מיוחדת של קריטריונים לאבחון. אם למטופל יש 4 מהסימנים הבאים, אזי האבחנה היא "זאבת מערכתית". כמו כן, ידיעת התסמינים הללו תעזור לאבחן עצמי ולהתייעץ עם רופא בזמן:
- הופעת נוגדנים אנטי-גרעיניים;
- הופעת פריחה אדומה לא רק על האף, הלחיים, אלא גם על גב היד, באזור הדקולטה;
- הפרעות אימונולוגיות;
- נזק לריאות;
- היווצרות קשקשים דיסקואידים על החזה, הקרקפת, הפנים;
- הפרעות המטולוגיות;
- רגישות יתר של העור לחשיפה לאור השמש;
- עוויתות בלתי מוסברות ותחושת דיכאון (פתולוגיות של מערכת העצבים המרכזית):
- התרחשות של כיבים בפה ובגרון;
- תפקוד כליות לקוי;
- נוקשות מוטורית, נפיחות וכאבים במפרקים;
- נזק לצפק, שריר הלב.
SLE מוגבלות וסיבוכים
חסינות מדוכאת במהלך מחלה הופכת את הגוף לחסר הגנה מפני חיידקים ו זיהום ויראלי. לכן, כדי להפחית את הסיכון לסיבוכים, יש צורך למזער את המגע עם אנשים אחרים. כאשר מאובחנים, הלימודים או העבודה מופסקים למשך שנה, מה שמצביע על קבוצת הנכות השנייה.
התהליך הדלקתי הנלווה לזאבת מערכתית משפיע על איברים שונים וגורם לסיבוכים חמורים, כגון:
- אי ספיקת כליות;
- הזיות;
- כְּאֵב רֹאשׁ;
- שינוי התנהגות;
- סְחַרחוֹרֶת;
- שבץ;
- בעיות בהבעה, זיכרון ודיבור;
- התקפים;
- נטייה לדימום (עם טרומבוציטופניה);
- הפרעות דם (אנמיה);
- דלקת כלי דם או דלקת של כלי הדם של איברים שונים (המחלה מחמירה על ידי מעשן);
- דלקת קרום הראות;
- הפרות של מערכת הלב;
- פתוגנים במערכת גניטורינארית וזיהומים בדרכי הנשימה;
- נמק לא זיהומי או אספטי (הרס ושבריריות של רקמת העצם);
- אונקולוגיה.
ההשלכות של זאבת במהלך ההריון
לופוס בנשים בהריון מגביר את הסיכון ללידה מוקדמת ולרעלת הריון (סיבוכים הריון רגילמתרחש בשליש השני או השלישי). עם מחלה, הסבירות להפלה גדלה.