חולשת שרירים וניוון ( מיופתיה סטרואידית) גם סיבוך רציניטיפול בקורטיקוסטרואידים. לרוב, מיופתיה סטרואידית מתפתחת עם שימוש בדקסמתזון וטריאמצינולון, בעוד שטיפול בפרדניזולון וקורטיזון מוביל רק לעתים רחוקות למיאופתיה. מיופתיה סטרואידית מתחילה באופן בלתי מורגש, אך לעיתים היא מופיעה בצורה חריפה ומלווה במיאלגיה מפוזרת. שרירי חגורת האגן מעורבים הכי מוקדם וקשים משרירי חגורת הכתפיים. השרירים הפרוקסימליים של הגפיים מושפעים יותר מהשרירים המרוחקים. חולשה חמורה של שרירי השוקה הקדמיים נצפית לעתים רחוקות. חולשה מלווה בנייוון חמור של שרירי חגורת האגן, הירכיים ובמידה פחותה של הרגליים והכתפיים. רפלקסים עמוקים בידיים וברגליים מופחתים. השרירים כואבים במישוש. EMG חושף אופי מעורב, נוירוגני ומיוגני של נגעים. פוטנציאל פרפור ופסיקולציה נצפים במנוחה. רמת CPK, LDH היא בטווח התקין. ביופסיית שרירים חושפת שינויים מיאופתיים לא ספציפיים.
טיפול: נסיגה של הורמונים או החלפת דקסמתזון, טרימסינולון עם פרדניזולון, קורטיזון. חוזק השרירים משוחזר 1-4 חודשים לאחר הפסקת הטיפול בסטרואידים או החלפת התרופה.
אד. פרופ' א סקורומטס
"חולשת שרירים וניוון (מיופתיה של סטרואידים)" ומאמרים נוספים מהמדור
לראשונה, Zieler et al. בשנת 1949, ולאחר מכן Boland בשנת 1950, A. Spaque ו-Power שמו לב לכמה תופעות שרירים המתרחשות במהלך טיפול בקורטיקוסטרואידים.
כבר בדיווחים הראשונים הודגשה המשמעות האטיולוגית של נגזרות קורטיזון להתפתחות מיופתיה. במקביל ניתנה תשומת לב לעובדה שהופעת המחלה קשורה לשימוש בטריאמצינולון ומכאן השם "מיופתיה טריאמצינולון". עם זאת, בשנת 1959, פרקוף תיאר 7 מקרים של מיאופתיות עם שימוש בנגזרות קורטיזון ללא פלואור, ולאחר מכן בחולים עם מחלות אחרות מלבד דלקת מפרקים שגרונית. דו"ח זה הפיג את המיתוס של מיופתיה של טריאמצינולון ואת ההצעה שהיא ביטוי של דלקת מפרקים שגרונית. להתפתחות המחלה יש חשיבות למספר גורמים, כאשר המקום הראשון ביניהם הוא סוג התרופה, גודל המינון בו משתמשים ומשך הטיפול.
מקרים של הופעת מיופתיה לאחר שימוש במתיל פרדניזולון והידרוקורטיזון אינם מתוארים. משמעות אטיולוגית סוגים שוניםנגזרות של קורטיזון מאושרות גם על ידי מחקרים ניסיוניים.
להתפתחות מיופתיה, בנוסף לסוג התרופה, חשוב גם המינון המשמש. תְרוּפָה. חשיבות זו מודגשת על ידי העובדה שמיופתיה מופיעה לרוב בחולים עם תסמינים ברורים של היפרקורטיזוליזם עקב הטיפול, ותופעות אלו הן סימן למנת יתר של קורטיקוסטרואידים. כל זה מצביע על כך שמיופתיה מלאכותית של קורטיקוסטרואידים זהה למיופתיה המופיעה עם מחלת קושינג (כ-50% מהחולים, לפי פלוץ).
קצב הופעת המיופתיה משתנה- מ 3 שבועות עד 2-3 חודשים. או שנתיים לאחר תחילת הטיפול. משך תקופה זו הוא משמעותי יותרתלוי בסוג התרופה המשמשת (התקופה קצרה יותר בשימוש בטריאמצינולון) מאשר בגודל המינון המשמש ומשך הטיפול.
מיופתיה פוגעת לרוב בנשים, ללא קשר לסוג המחלה הבסיסית שעבורה בוצע טיפול בקורטיקוסטרואידים. המחלה שכיחה. לדברי Bvers, היא מופיעה ב-2% מהחולים משני המינים המטופלים בתרופות אלו.
ככל ששאלות האטיולוגיה באות לידי ביטוי בבירור, הנושאים הקשורים לפתוגנזה של המחלה כל כך לא ברורות, ההנחה של קיבורן והורספול שיש זיהום ויראלי המחמיר בהשפעת טיפול בקורטיקוסטרואידים לא אוששה. מחברים אחרים מייחסים חשיבות למחסור באשלגן המתרחש במהלך טיפול בקורטיקוסטרואידים. עם זאת, במחקרים על בעלי חיים ובני אדם, הוכח כי אשלגן הוא תקין או מופחת מעט ולא עקבית. בנוסף, השימוש במלחי אשלגן אינו מונע את התרחשות מיופתיה, ובנוכחותה אינו מביא לשיפור בשינויים קליניים ואלקטרומיוגרפיים. חשובה גם העובדה שבמיופתיה עקב מחסור באשלגן שריר הלב מושפע לעיתים קרובות, מה שנצפית לעיתים רחוקות מאוד במיופתיה של קורטיזון. גב' Lean ו-Surr מציעות תפקיד לפלואור, עם זאת, ביטויים שריריים כאלה מתרחשים רק עם שיכרון מסיבי, בעוד שתכולת הפלואור בקורטיקוסטרואידים נמוכה, ובנוסף, מיופתיה מתרחשת עם שימוש בנגזרות לא מופלרות של קורטיזון. מחברים אחרים מציעים כי מיופתיה נגרמת על ידי הפרה של מאזן החלבון והחנקן, אשר נצפתה בעת שימוש בנגזרות פלואור. ניתן לראות מהאמור לעיל כי תפקידו הפתוגני של הפלואור אינו מאושר, אך גם לא ברור מדוע נגזרות קורטיזון המכילות פלואור, בפרט טריאמצינולון, גורמות למיאופתיה בתדירות גבוהה יותר מנגזרות אחרות שלו. כמו כן, הסיבה לפגיעה בשרירים בעיקר בחלק הפרוקסימלי של הגפיים לא הובהרה.
מבחינה פתולוגית, מיופתיה של קורטיקוסטרואידים מאופיינת בשינויים ניווניים בסיבי השריר, כמו גם חריגות בגודלם, בעובים וברצועותיהם. ניוון זה עשוי להיות מסוג גרנולומטי, היאליני, ואקוולרי או נמק. כמות רקמת השומן הבין-גזית עולה לעיתים קרובות. לפיכך, התמונה ההיסטולוגית מגוונת מאוד, פסיפס, שונה מהתמונה בתהליכים נוירוגניים. יחד עם שינויים ניווניים, נמצא נתונים על תיקון רקמות. אין שינויים בענפי העצבים. תגובה דלקתית נצפית רק כאשר היא מגיעה ממחלה בסיסית (דלקת מפרקים שגרונית, לופוביסצריטיס חריפה וכו'). אולם במקרים כאלה, הממצא ההיסטולוגי נשלט על ידי התהליך הניווני.
במקרים מסוימים ביטויים קלינייםמחלות מתבטאות בבירור, ובאחרות הן בקושי נתפסות ויש לאתר אותן במחקר שיטתי. המוקדם ביותר ו סימן היכרמחלה היא ירידה בחוזק השרירים של החלק הפרוקסימלי של הגפיים. הדבר מתבטא בחלק מהמקרים בקושי בטיפוס ובירידה במדרגות, במקרים אחרים - בעת שינוי תנוחה מישיבה לעמידה או משכיבה לישיבה או עמידה. המטופל קם, מסובב את הגוף בעזרת הידיים. במקרים חמורים יתכנו קושי משמעותי בהליכה. לאור זאת, נפילות חוזרות ונשנות של המטופל משרתות סימפטום מדאיגהמעיד על מחלה עקב טיפול בקורטיקוסטרואידים. המחלה האופיינית ביותר, מכסה מוקדם יותר והקשה ביותר קבוצות שריריםאגן וירכיים שרירי המותניים, gluteal, quadriceps, adductors ירך, וכו '. Gastrocnemius ו שרירים פרונאליים. את המקום השני בתדירות תופסים נגעים בשרירי חגורת הכתפיים ובחלק הפרוקסימלי של הזרוע - על פי הספרות, בכ-50% מהמקרים. הנגע מתבטא בדרך כלל בדרגה בינונית, בקושי בחטיפה ובהרמת הזרועות, כלומר בשירותים בראש, באכילה, בנטילת חפצים הממוקמים גבוה. במקרים חמורים, הסימן של גואר עשוי להיות חיובי - לא ניתן להחזיק את הראש פנימה עמדה זקופהעקב חולשה של שרירי הצוואר. שאר שרירי השלד רק לעתים נדירות חולים. במקרים חמורים, למרות שהם נדירים, הנגעים יכולים להיות מרותקים למיטה. אין נגעים בשרירי הקרביים. נגעי שרירים הם סימטריים. במקרים מתקדמים, נצפית אמיוטרופיה בולטת. אין ביטויים נוירולוגיים בעלי אופי חושי. הרפלקסים נשמרים או נחלשים מעט. בעת הקשה, השרירים מקבלים רפלקס מרוח, דומה לזה הנצפה בשריר מנורב בהשפעת זרם גלווני. המצב התפקודי של הסוגר אינו מופרע. שינויים באלקטרוקרדיוגרמה אינם מבוססים.
בדרך כלל המחלה ממשיכה ללא מיאלגיה ועוויתות שרירים. רק מחברים בודדים מתארים נוכחות של כאב שלא ניתן להסביר על ידי המחלה הבסיסית, שעבורה בוצע טיפול בקורטיקוסטרואידים.
בין השינויים הביולוגיים, יש לשים לב להיפר-קריאטינוריה, אם כי היא נצפית רק ב-50% מהחולים, פרדוקסלי ככל שיהיה. מדוע זה נעדר בחצי השני של החולים, עד כה אי אפשר להסביר במדויק.
לפי פרקוף, סימן ההיכר הוא היפר-קריאטינמיה שנמצאה בכל החולים (53). רמת הקריאטינין בסרום יורדת. שינויים בקריאטינוריה ובקריאטינמיה הם סימן לא ספציפי שמתקבע בכל המקרים של נזק לשרירים. לדברי Sorague, הם נמצאים גם בהשפעת טיפול בקורטיקוסטרואידים בהיעדר סיבוכים בשרירים. רמות הטרנסמינאזות בסרום הן תמיד תקינות. רק במקרים מסוימים ניתן לזהות היפוקלמיה מעט בולטת.
על ידי מחקר אלקטרומיוגרפי, שינויים מהסוג המיוגני נקבעים רק ב-24 מקרים. עם התכווצות שרירים מרצון, מספר ההתכווצויות הקטנות שאינן תואמות את הכוח המופעל כואב הרבה יותר. כזה הוא אופי האלקטרומיוגרמה והשרירים שבהם לא הוכחו נתונים קליניים של הנגע. קשה לפרש שינויים אלה מהסוג המיוגני, מכיוון שהם לא ספציפיים. שינויים אלו מתרחשים לכל היותר נגעים שוניםשריר, ולפי ייטס, ובטיפול בקורטיקוסטרואידים, בהיעדר ראיות קליניות והיסטולוגיות לנוכחות מיופתיה. לפיכך, יש לנתונים אלקטרומיוגרפיים ערך אבחונירק בשילוב עם נתונים קליניים.
האבחנה מבוססת על ממצאים קליניים, טיפול קודם בקורטיקוסטרואידים וממצאים היסטולוגיים.
בְּ אבחנה מבדלתמיופתיה של נווין, הידועה גם בשם "מנופאוזה". ניוון שרירים". לפי גרסין ולפרסל, אנחנו מדבריםעל תהליך ניווני הנוטה לנמק, שהוא תהליך מוטורי גרידא ומשפיע באופן סימטרי על כל 4 הגפיים, ולאחר מכן בעיקר על חלקיהם הפרוקסימליים. מיופתיה זו מתרחשת באופן ספונטני ומטופלת בקורטיקוסטרואידים, אך אינה נגרמת מהם.
מיופתיה של כלורוקין יכולה גם להידמות למיופתיה קורטיזון במהלכה. עם זאת, ישנם הבדלים משמעותיים בין שתי המחלות הללו, ואז בעצם: מיופתיה של כלורוקין היא נוירומיופתיה, שכתוצאה מכך נצפים שינויים בסוג המיוגני והנוירוגני במחקר האלקטרומיוגרפי; בדיקה היסטולוגית מגלה ניוון ואקוולרי ותצהיר גליקוגן.
לא קשה להבחין בין מחלה זו לפולימיאלגיה ראומטית, שכן זו האחרונה מלווה בתופעה מאוד אופיינית. כאב חמור, בעיקר באזור הכתפיים, כמו גם האצה חזקה מאוד של ה-ROE. בהשפעת הטיפול בקורטיקוסטרואידים, ביטוייו נסוגים מהר מאוד.
אבחון דיפרנציאליזה נעשה קשה יותר כאשר הסימנים של מיופתיה קורטיזון מצטרפים לביטויים של המחלה הבסיסית, שהיא לרוב סוג של קולגנוזיס. למשל, מתי דלקת מפרקים שגרוניתלְגַלוֹת שינויים ניווניים צורת פסיפסו הסתננות דלקתית, הממוקם באינטרסטיטיום בצורה של גדילים, בכ-15% מהחולים. מיופתיה זו שונה מקורטיזון בתמונה ההיסטולוגית ובעובדה שהיא השפעה טובהלספק קורטיקוסטרואידים.
הטיפול מורכב בעיקר בביטול הקורטיקוסטרואידים והליכי פיזיותרפיה קלה ועיסויים.
התפתחות המחלה מאופיינת בהתפתחות הפוכה מהירה של התהליך לאחר הפסקת הטיפול בתרופות גלוקוקורטיקואידים. משך תקופת הריפוי שונה - מ 2-3 שבועות עד 5 חודשים. זה הרבה יותר קצר עם הפסקה מוקדמת ומוחלטת של הטיפול. כאשר מינון התרופה בשימוש מופחת בחצי, הוא יכול להימשך כ-7 חודשים, ובהחלפת תרופה אחת באחרת עד 4 חודשים. הכי טווח קצרתרופה - שבועיים, והארוך ביותר - שנתיים. ההחלמה היא תמיד מלאה, למעט מקרים בודדים שבהם עשוי להישאר סמוי מוגבל ניוון שרירים. מיופתיה מתמשכת תוארה רק במקרה אחד על ידי האגסטרום.
תסמונת של אדם נוקשה מאופיינת במתח משתנה של השרירים הציריים והשרירים הפרוקסימליים של הגפיים, שעליהם פתאומי התכווצות שרירים. התסמינים מחמירים על ידי גירויים רגשיים, סומטו-חושיים או שמיעתיים. לחולים רבים יש אנדוקרינופתיות אוטואימוניות, לרוב תלויות אינסולין. סוכרת . בסרום וב-CSF מתגלים נוגדנים נגד גלוטמט דקרבוקסילאז, אנזים המעורב בסינתזה של GABA. EMG חושף פריקות קבועות בתדר נמוך של פוטנציאלים נורמליים של יחידות מוטוריות, הנקלטות גם במנוחה. במקרים מסוימים הקשורים לניאופלזמות ממאירות, נוגדנים לקרבוקסילאז גלוטמט נעדרים. במקום זאת, יש להם נוגדנים נגד אנטיגן של 128 ק"ד המכונה אמפיפיסין. שיפור סימפטומטי משמעותי מושג עם בנזודיאזפינים דרך הפה, בעיקר diaepam (10-100 DO/יום). ניתן להשתמש בבקלופן וחומצה ולפרואית גם כדי להקל על התסמינים. בחלק מהחולים ניתן להגיע לשיפור בעזרת קורטיקוסטרואידים ופלזמפרזיס. מחקרים אחרונים הוכיחו את היעילות של levetiracetam ביחס לתסמינים התקפים.
54. אילו תרופות יכולות לגרום למיופתיה דלקתית?
מיופתיה דלקתית כואבת מתפתחת אצל חלק מהחולים בהשפעת D-penicylamine או procainamide. בנוסף, phenylbutazone, niflumic acid, propylthiouracil, penicillin, sulfonamides, cimetidine, simvastatin, cocaine יכולים לגרום למיאופתיה דלקתית.
55. רשום את התרופות המיוטוקסיות הנפוצות ביותר.
- קלופיבריט ותרופות אחרות להורדת שומנים בדם
- כלורוקין
- אמטין
- חומצה אמינוקפרואית אפסילון
- D-פניצילאמין
- פנפורמין
- זידובודין
56. חולה איידס הנוטל זידובודין מתלונן על מיאלגיה וחולשה. ציין סיבות אפשריות.
אבחון מדויק ב מקרה זהקָשֶׁה. מיאלגיה ועלייה בפעילות CPK נצפים לעתים קרובות באיידס, כאשר חלק מהחולים מפתחים חולשת שרירים סימטרית בעיקר פרוקסימלית. עם EMG, אותם סימנים מתגלים כמו עם polymyositis. ביופסיית שרירים עשויה לגלות שינויים אופייניים לפולימיוזיטיס (סיבים נמקיים עם חדירת לימפוציטים פרימיזיאלית, אנדומיזיאלית ופריוסקולרית). זידובודין יכול גם לגרום למיאופתיה, המאופיינת בעיקר בנייוון שרירים וחולשה פרוקסימלית. בדרך כלל מתפתחת מיופתיה בחולים שנטלו מינונים גבוהים של התרופה במשך יותר מ-6 חודשים. כאשר בוחנים ביופסיית שריר במקרה זה, מתגלים שינויים האופייניים לפתולוגיה של המיטוכונדריה, לדוגמה, ניתן לציין "סיבים אדומים קרועים" רבים. ישנם גם מוטות (לא ארגמן) ותכלילים ציטופלזמיים. סימנים קלינייםמיופתיה, ו שינויים מורפולוגיים, המתגלה באמצעות ביופסיה, עשוי לרדת לאחר הפסקת הטיפול בזידובודין. מאמינים שמיופתיה קשורה ליכולתה של התרופה לעכב את ה-DNA פולימראז המיטוכונדריאלי ובכך לשבש את תפקוד ה-DNA המיטוכונדריאלי. עם זאת, תרופות אנטי-רטרו-ויראליות אחרות המשמשות לטיפול בזיהום ב-HIV, כגון דידנוזין ו-Alcitabine, שהם מעכבים חזקים יותר של תפקוד המיטוכונדריה, אינם גורמים לתסמינים דומים. לפיכך, ככל הנראה, התפתחות מיופתיה מוסברת על ידי גורמים אחרים, אך לא ידועים.
57. מהי מיופתיה סטרואידית?
ישנן שתי צורות של מיופתיה סטרואידית. הצורה הנפוצה ביותר מאופיינת בחולשת שרירים מתקדמת ללא כאב. בדרך כלל מיופתיה קשורה לשימוש ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים, עם זאת, בעת השימוש תרופות אינהלציהחולשה סרעפתית עלולה להתפתח תוך שבועיים מתחילת הטיפול. Myotoxicity של קורטיקוסטרואידים שלהם שימוש לטווח ארוךניתן למנוע חלקית על ידי פעילות גופנית. כאשר המינון מופחת או שהתרופה מופסקת, התסמינים נסוגים. רמת ה-CPK אינה עולה, ו-EMG אינו מגלה פתולוגיה או מראה שינויים מיופתיים מינימליים.
הצורה השנייה של מיופתיה סטרואידית קשורה לנטילה מינונים גבוהיםקורטיקוסטרואידים, בדרך כלל בשילוב עם חשיפה למשככי שרירים משחררים, אלח דם ותת תזונה. הוא מאופיין בחולשת שרירים חמורה המתפתחת בצורה חריפה שיכולה לערב את כל השרירים, כולל אלה בדרכי הנשימה. שמות רבים ניתנו לתסמונת זו, כולל מיופתיה quadriplegic חריפה, מיופתיה נימה עבה, מיופתיה תנאים קריטיים. EMG בנוסף לשינויים מיופתיים מגלה לעתים קרובות סימנים של אקסונלי חריף, מה שמקשה על האבחנה. חולשה פרוקסימלית סימטרית וניוון שרירים מתפתחים במשך מספר ימים. עם טיפול תומך הולם, החלמה אפשרית תוך מספר חודשים. הגורם למיאופתיה הוא אובדן משמעותי של מיאופילמנטים עבים עם שימור של חוטים דקים (אקטין) ודיסקים Z באטרופיים סיבי שריר. ב-30-50% מהחולים נצפית עלייה ברמת ה-CPK. בנוכחות טיפול תחזוקה, הפרוגנוזה להתאוששות משתנה (מחודש עד שנה), אך תמותה משמעותית אופיינית.
מיופתיה ברפואה מיוצגת על ידי קבוצה של מחלות, המבוססות על הפרעות מטבוליות ברקמות השריר (לרוב בשרירי השלד). בתהליך ההתפתחות, השרירים מאבדים לחלוטין או חלקית את הפונקציונליות שלהם (נחלשים או מאבדים ניידות), ובשילוב עם הפרעות מטבוליות, כל זה מוביל לדילול רקמת השריר ומונע מהמטופל את האפשרות לבצע את הרגיל חיים פעילים.
לרוב, התפתחות הפתולוגיה מתחילה ב יַלדוּת, אך עם סיבות לא גנטיות, התפתחות מיופתיה אפשרית גם בבגרות. חשוב להבין שמדובר במחלה שקשורה להפרעות מטבוליות. לכן, אם היו תקדימים במשפחה, יש צורך להיבדק בזמן ולעקוב אחר מצב השרירים.
- חולשת שרירים הופכת לצמיתות, היא לא נעלמת גם לאחר מנוחה;
- השרירים הופכים ללא פעילים, חסרי תנועה, זה יכול להשפיע גם על קבוצת שרירים וגם באזורים בודדים בגוף. ברוב המקרים, מיופתיה פוגעת בגפיים התחתונות או העליונות, כמו גם בשרירי האגן או חגורת הכתפיים;
- טונוס השרירים יורד - הם נעשים רדומים ורופפים;
- עקמומיות של עמוד השדרה עקב חולשה מסגרת שריריתוחוסר היכולת שלהם לתמוך בגוף פנימה מיקום נכון. לרוב, עם מיופתיה, יש עקמומיות של עמוד השדרה לצד (עקמת) או לאחור (קיפוזה);
- פסאודו היפרטרופיה - דילול של הגפיים המושפעות מפתולוגיה מעורר התפתחות של עלייה בחלקים אחרים של הגוף עקב גידול שומני ו רקמת חיבור.
סוגי מיופתיה
מקור המונח "מיופתיה". יווני, כאשר "מיו" הוא שריר, ו"פתוס" הוא סבל. בתרגום מילולי, הפתולוגיה מאופיינת בסבל ובכאב של רקמת השריר. מיופתיה היא קבוצה רחבה של מחלות המשולבות תכונות נפוצותהגברת חולשת השרירים ב תחומים שוניםתא המטען, ירידה בטונוס שלו ורפלקסים בסיסיים, כמו גם ניוון הדרגתי.
בהתאם לקטגוריית הגיל של המטופל, כמו גם הסיבה לשינוי של קבוצות שרירים, הפתולוגיה מחולקת למספר סוגים:- - עלייה בגודל השריר עקב צמיחת רקמת השומן, ב
כתוצאה מכך, הם הופכים גדולים, אך חלשים. צורה זו של פתולוגיה היא הממאירה ביותר מכל הקיימות, שכן היא מתקדמת במהירות ויש לה השלכות חמורות. רוב החולים עם מיופתיה של דושן נשארים נכים או מתים עקב התפתחות מיידית של אי ספיקת לב ונשימה. חשוב לציין שצורת פתולוגיה זו מתפתחת כבר בשנות החיים הראשונות, ומשפיעה בעיקר על בנים. - ארבה רוטה היא צורה תורשתית של פתולוגיה המתפתחת לרוב בחולים לאחר גיל 20. יש טרנספורמציה של שרירי האגן, שבהמשך "עוברים" לחגורת הכתפיים. לעתים קרובות יש סימנים של היפרלורדוזיס (עקמומיות עמוד שדרהקדימה כתוצאה מניוון של קבוצות השרירים של הגב והבטן). הבעות פנים מופרות עקב דפורמציה בשרירים. השפתיים בולטות, המטופל מאבד את היכולת לחייך. יש שינוי בהליכה.
- מיופתיה של בקר- הפתולוגיה משפיעה על שרירי הגפיים התחתונות. הופעת המחלה מאופיינת בעלייה שרירי השוקיים, ואז ניוון משתרע לאזור חגורת הירך. אם בתחילת התפתחות הפתולוגיה החולה עדיין יכול לזוז, אז עם התקדמות המיופתיה של בקר, הוא מאבד את היכולת הזו. ברוב המקרים, צורה זו של פתולוגיה מלווה באי ספיקת לב.
- לנדוזי דג'רין- פתולוגיה מתפתחת ב גיל ההתבגרות. ראשית, מתחילה ניוון של שרירי הפנים - הבעות הפנים של המטופל קשות, השפתיים מתגלות, העפעפיים לא נפתחים, הפנים משתקמות. מאוחר יותר, ניוון "נופל" על אזור חגורת הכתפיים, אבל החולה עדיין הרבה זמןשומר על ביצועים תקינים.
- מיופתיה סטרואידית- נוכחות של יכולת פרוקסימלית והיפוטרופיה של שרירים, הסימפטומים של הפתולוגיה בולטים יותר ב גפיים עליונות. צורה זו של פתולוגיה מסווגת כמיופתיה מטבולית (המחלה מתפתחת עקב הפרעה מטבולית תורשתית או נרכשת).
- מיופתיה של העיניים - יש ירידה בניידות גלגלי עינייםעם שימור או פגיעה חלקית בתפקוד הראייה, במקרים מסוימים נצפית פיגמנטציה ברשתית. ישנם 2 סוגים של מיופתיה בעיניים - עיניים ועיניים-לועיות (מתרחשת פגיעה בו-זמנית לשרירי העיניים והלוע).
- מיופתיה דלקתית- מתרחש כסיבוך של מחלות זיהומיות. גורמים דלקתיים חודרים לשרירי השלד ופוגעים ברקמות. תסמינים של פתולוגיה - כאב בגוף, חולשה כללית, נפיחות, ירידה בפעילות.
ישנן צורות אחרות של מיופתיה.
אבחון
לא ניתן לרפא מיופתיה תורשתית לחלוטין, ולכן שיטות הטיפול העיקריות מכוונות לשמירה על בריאות המטופל. אבחון בזמןפתולוגיה משפרת את איכות החיים של המטופל.
דעת מומחה
כאבים וכיווצים בגב ובמפרקים לאורך זמן עלולים להוביל לתוצאות קשות - הגבלה מקומית או מוחלטת של תנועה במפרק ובעמוד השדרה, עד לנכות. אנשים, שנלמדו מניסיון מר, משתמשים בתרופה טבעית המומלצת על ידי האורטופד בובנובסקי כדי לרפא מפרקים ... קרא עוד"
שיטות אבחון עבור חשד למיופתיה:- כללי ו ניתוח ביוכימידָם;
- ביופסיה של סיבי שריר;
- אלקטרומיוגרמה;
- ניתוח גנטי מולקולרי (במקרים מסוימים).
יַחַס
הרפואה לא פיתחה שיטות המאפשרות לרפא מיופתיה לחלוטין, ולכן הטיפול בפתולוגיה מבוסס על חיסול הסימפטומים שלה.
קצת על סודות
האם חווית פעם כאב מתמידבגב ובמפרקים? אם לשפוט לפי העובדה שאתה קורא את המאמר הזה, אתה כבר מכיר אישית את אוסטאוכונדרוזיס, ארתרוזיס ודלקת פרקים. בטח ניסית המון תרופות, קרמים, משחות, זריקות, רופאים, וכנראה שאף אחד מהדברים לעיל לא עזר לך... ויש לכך הסבר: זה פשוט לא משתלם לרוקחים למכור עבודה עובדת תרופה, מכיוון שהם יאבדו לקוחות! בְּכָל זֹאת רפואה סיניתמכירה את המתכון להיפטר ממחלות אלו אלפי שנים, והוא פשוט ומובן. קרא עוד"
התרופות העיקריות לטיפול בניוון שרירים הן הורמונים אנבוליים. לתמיכה כוחות הגנההגוף, החולה הוא prescribed קומפלקס של ויטמין ו מינרלים.
בנוסף, עם מיופתיה, זה מוצג:- תיקון אורטופדי - שימוש במכשירים מיוחדים המסייעים למטופל ללכת באופן עצמאי (כסאות גלגלים, אורתוזים).
- תרגילי נשימה - מורכבים תרגילים מיוחדיםעוזר לשפר את אוורור הריאות, מה שמפחית את הסיכון לפתח דלקת ריאות.
- התעמלות טיפולית - התעמלות פעילה בינונית עוזרת לשרירים לשמור פעילות מוטורית, זה מאט את תהליך ניוון השרירים.
- תזונה נכונה - דיאטה מאוזנתעוזר לשמור על חסינות.
- שחייה בבריכה.
כל ההליכים הללו נרשמים למטופלים כדי להקל מצב כלליומאט את תהליך הפירוק השרירים, אך אין להם כל השפעה על מהלך הפתולוגיה.
סיבוכים
ככל שחולשת השרירים מתקדמת, עלולים להתפתח הדברים הבאים:- הפרה של הפונקציונליות של מערכת הנשימה (אי ספיקה) (עם ניוון של שרירי מערכת הנשימה);
- אובדן פעילות מוטורית;
- דלקת ריאות גדושה - עקב חוסר פעילות ארוך מספיק של החולה, סביר להניח שהסיכון לגודש, מה שמוביל להתפתחות של תהליך דלקתי;
- סיכון מוגבר למוות בטרם עת.
מְנִיעָה
הַחזָקָה מניעה יעילהמיופתיה מולדת מתבצעת באותן משפחות שבהן כבר נצפו מקרים של התפתחות פתולוגיה כזו. הבסיס שיטה מונעתכללה ייעוץ גנטי רפואי של בני זוג עם הערכה אמיתיתהסיכון של לידת יילוד עם פתולוגיה.
חולשה בשרירים שאינה חולפת לאחר מנוחה, שרירים איטיים ורופסים, ניוון של רקמת השריר, עקמומיות של עמוד השדרה - תסמינים אלו מתאפיינים במיופתיה. מחלה זו תוקפת בכל גיל ויכולה להרגיש את עצמה. מעלות משתנותחומרה - מבעיות קלות בתנועה ועד לשיתוק מוחלט. מיופתיה שרירית היא חשוכת מרפא ונחשבת למחלה מתקדמת, אך ניתן להאט את התפתחותה. העיקר הוא לבצע אבחנה בזמן ולהתחיל בטיפול.
מידע כללי על מיופתיה
מחלות נוירומוסקולריות שבהן יש נגעים דיסטרופייםשרירים מסוימים, המלווה בהתדרדרות מתמדת של רקמת השריר, נקראים מיופתיות. הפתולוגיה מתפתחת עקב:
- הפרעות בתפקוד המיטוכונדריאלי המספקות חמצון תרכובות אורגניותולהשתמש באנרגיה שהושגה במהלך ריקבון שלהם לפעולות נוספות;
- שינויים הרסניים במבנה של myofibrils, המספקים כיווץ של סיבי שריר;
- הפרות של ייצור חלבונים ואנזימים המווסתים את חילוף החומרים בשרירים, תורמות להיווצרות סיבי שריר;
- שינויים בתפקוד האוטונומי מערכת עצביםשמנהל את העבודה איברים פנימיים, בלוטות אנדוקריניות, לימפה ו כלי דם, אחראי על תגובות אדפטיביות.
הפרעות כאלה גורמות לשינויים ניווניים בסיבי השריר, ניוון של מיופיברילים, המוחלפים ברקמת חיבור ושומן. השרירים מאבדים את יכולתם להתכווץ, נחלשים ומפסיקים לנוע באופן פעיל. אימון גופנילא מסוגל להחזיר את הכוח שרירים מנוונים, שכן חולשתם אינה מ"תת מנופח", אלא עקב שינויים מערכתיים ל ברמה המולקולרית, מה שהוביל לעובדה שתהליכים ביוכימיים היו מופרעים ברקמת השריר, נחלשו או נעדרו קשרים מסוימיםבין תאים.
השרירים במיופתיה נחלשים בצורה לא אחידה, ולכן אזורים חלשים יותר של רקמת השריר אינם מופעלים בזמן מאמץ פיזי, מה שמוביל לאטרופיה מואצת. במקביל, שרירים חזקים יותר לוקחים על עצמם את כל העומס. בהתחלה אחרי תרגילאדם מסוגל להרגיש שיפור, אבל אז הטון של השרירים ה"מנופחים" יורד, המצב מחמיר. לפעמים יש חוסר תנועה מוחלט.
סוגי מיופתיות
ברוב המקרים, הפתולוגיה היא תורשתית (ראשונית), ולכן מאובחנת כבר בילדים צעירים. פחות שכיח, המחלה היא תוצאה של מחלה כלשהי (פתולוגיה נרכשת או משנית). ישנם סוגים רבים של מיופתיות, שהסיווג שלהן מבוסס על הסיבה שעוררה שינויים הרסנייםרקמת שריר. גרסה נפוצה היא הגישה לפיה הסוגים הבאיםמחלות:
על פי לוקליזציה של הנגע, מיופתיה מחולקת לשלושה סוגים. ניוון שרירים דיסטלי מאופיינת בפגיעה בשרירי הידיים והרגליים.בצורה הפרוקסימלית, זה מושפע שְׁרִירקרוב יותר למרכז, פלג גוף עליון. האפשרות השלישית היא מעורבת, כאשר השרירים הממוקמים במרחקים שונים מושפעים. סוג אחר של סיווג הוא לפי מיקום:
- ניוון שרירים של כתף-פנים;
- חגורת גפיים (מחלת ירכיים Erb-Roth);
- מיופתיה בעיניים - צורה בולברית-אופטלמופלגית;
- מיופתיה דיסטלית - מחלה של החלקים הסופניים של הידיים והרגליים (ידיים, רגליים).
סיבות להתפתחות המחלה
מיודיסטרופיה היא שם נוסף למיאופתיה בעלת אופי גנטי. הגן הפגום יכול להיות רצסיבי או דומיננטי. התפתחות הפתולוגיה יכולה לעורר גורמים חיצוניים:
- זיהומים - שפעת, SARS, פיאלונפריטיס, דלקת ריאות חיידקית;
- פציעות קשות - נזק רב לרקמות ואיברים, שבר באגן, פגיעה קרניו-מוחית;
- הַרעָלָה;
- פעילות גופנית חזקה.
מחלה נרכשת יכולה להתפתח עקב בעיות במערכת האנדוקרינית (היפותירואידיזם, תירוטוקסיקוזיס, היפראלדוסטרוניזם, סוכרת). הסיבה למיופתיה משנית יכולה להיות:
- כָּבֵד מחלה כרונית(לב, כליות, אי ספיקת כבד, פיאלונפריטיס);
- ממאיר או ניאופלזמות שפירות;
- avitaminosis;
- חוסר ספיגה (עיכול) מעי דק);
- הריון (מיופתיה של בקר);
- שבר באגן;
- בְּרוֹנכִיטִיס;
- סקלרודרמה ( מחלה מערכתית, המבוססת על הפרה של מיקרו-סירקולציה, המתבטאת בהתעבות והתקשות של רקמת החיבור והעור, נזק לאיברים פנימיים);
- דיכאון קבוע;
- אלכוהוליזם, התמכרות לסמים, שימוש בסמים, ייצור מזיק וגורמים אחרים, שבהשפעתם יש שיכרון מתמיד של הגוף;
- סלמונלוזיס (זיהום במעיים).
תסמינים של מיופתיות
כמעט כל סוגי המיאופתיות מתפתחים בהדרגה. בתחילה, המחלה מורגשת עם חולשת שרירים קלה בזרועות וברגליים, כאבים, כאבי גוף, עייפות לאחר הליכה קצרה או פעילות גופנית קלה אחרת. במהלך מספר שנים השרירים נחלשים באופן משמעותי, מה שמקשה על המטופלים לקום מכיסא, לטפס במדרגות, לרוץ, לקפוץ ולהופיע הליכת ברווז. שינויים דיסטרופייםהגפיים מתרחשות באופן סימטרי, משנות את גודלן, מדגישות על רקע חלקים אחרים בגוף.
במקביל לאובדן הכוח, רפלקסים בגידים דוהים, טונוס השרירים יורד - מתפתח שיתוק רפוי היקפי, אשר לאורך זמן עלול להוביל לקיבוע מוחלט. היעדר תנועות פעילות מוביל לכך שהמפרקים מאבדים את הניידות שלהם. עקמומיות עמוד השדרה אפשרית עקב חוסר יכולת השרירים לשמור על הגוף במצב הרצוי.
סימנים של כמה צורות
הצורה השכיחה ביותר של מיופתיה היא מחלת דושן-בקר, המאופיינת במהלך חמור ובתמותה גבוהה. זה פתולוגיה תורשתית, תסמינים ראשונייםהמופיעים לעתים קרובות בשלוש השנים הראשונות לחיים. המחלה מתחילה באטרופיה של שרירי האגן והחלקים הפרוקסימליים של הרגליים, וכתוצאה מכך התפתחות פסאודו-היפרטרופיה של שרירי השוק, ועמוד השדרה כפוף. אוליגופרניה אפשרית. ב-90% מהמקרים, שרירי הנשימה, מערכת הלב וכלי הדם נפגעים, מה שעלול לעורר מוות.
המיופתיה של ארב מורגשת בגיל עשרים או שלושים. תהליכים הרסניים משפיעים תחילה על שרירי הירך, חגורת האגן, המותניים, ואז עוברים במהירות אל הכתפיים והגו. הגפיים מאבדות את הניידות שלהן, הופכות רזות, הליכת ברווז מופיעה, משתנה מראה חיצונירגליים. אם העיוות התבטא ב גיל צעירחוסר תנועה מוקדם אפשרי. מבוגרים סובלים את המחלה בקלות רבה יותר ונשארים פעילים פיזית לאורך זמן. סיבוכים אחרים - כשל נשימתי, בקע בין חולייתישיכול להוביל למוות.
מיופתיה של Landousi Dejerine ידועה כפתולוגיה של להב-כתף-פנים.הסימנים הראשונים של המחלה מופיעים בגיל עשר עד עשרים שנה בצורה של נזק לשרירים סביב העיניים והפה. עם הזמן, ניוון עובר לכתפיים, לזרועות העליונות, לחזה, לשוקיים, שרירי בטן. יכול להיות קיבוע של המפרקים במצב אחד, אובדן שמיעה קל, תהליכים פתולוגייםברשתית העין. החולה נשאר תפקודי לאורך זמן, אם כי ייתכנו בעיות בלב ובנשימה.
מיופתיה עינית היא עפעף צנוח, ניידות מוגבלת של גלגלי העין, ניוון פיגמנטרי ברשתית. הפתולוגיה מובילה לבעיות ראייה, קושי בפתיחת וסגירת העיניים. כמה שנים לאחר מכן, תהליכים דיסטרופיים יכולים לעבור אל הפנים וחגורת הכתפיים, להשפיע על שרירי הלוע. ברוב המקרים, המחלה מתפתחת לאחר גיל ארבעים.
אבחון
לאחר שמצאתי את הסימפטומים של המחלה, עליך לפנות לנוירולוג. כדי לבצע אבחנה, הרופא רושם את סוגי הבדיקות הבאים:
- ניתוח כללידָם;
- מחקר ביוכימי של פלזמה עבור AST, ALT, LDH, CPK, קריאטינין, שרמתם עולה עם ניוון שרירים;
- ביופסיה של רקמת שריר כדי לבסס את סוג הפתולוגיה, מידת הנזק;
- electroneurography (ENG), electromyography (EMG) - להעריך את מצב השרירים, העצבים, העברת אותות.
כדי לקבוע את המדינה של מערכת הלב וכלי הדםהרופא רושם התייעצות עם קרדיולוג, אלקטרוקרדיוגרפיה, הליך אולטרסאונדלבבות. אם אתה חושד בבעיה עם מערכת נשימה, התפתחות דלקת ריאות, יש צורך לבצע צילום רנטגן של הריאות, להיבדק על ידי רופא ריאות. כדי להבהיר את האבחנה, ניתן לרשום הדמיית תהודה מגנטית.
טיפול במיופתיה
טיפול במיופתיה נרכשת נועד להילחם במחלה שעוררה את הפתולוגיה. הטיפול במחלה תורשתית נמצא בשלב של מחקר וניסויים מדעיים. בְּ פרקטיקה קליניתטיפול סימפטומטי משמש כדי לחסל את הסימפטומים של המחלה, לשפר את חילוף החומרים בשרירים. לשם כך, למנות התרופות הבאות:
- ויטמינים B1, B6, B12, E.
- ATP (חומצה טריפוספורית אדנוזין) - מנרמל תהליכים מטבולייםבשריר הלב, מגרה חילוף חומרים אנרגטי, מפחית את הרמה חומצת שתן, מגביר את הפעילות של מערכות הובלת יונים בממברנות התא.
- חומצה גלוטמית היא תרופה מקבוצת חומצות האמינו. משתתף בפחמימות ו מטבוליזם של חלבון, תורם לעבודה שריר השלד, מפעיל תהליכי חמצון, מנטרל ומסיר אמוניה מהגוף.
- תרופות אנטיכולינאסטראז(Galantamine. Ambenonium, Neostigmine) - מעכבי האנזים כולינסטראז, המעורב בעבודת השרירים בשלב הרפייתם.
- סטרואידים אנבוליים(מתנדיאנון, ננדרולון דקנואט) - האצת חידוש ויצירת מבני שרירים, רקמות, תאים.
- תכשירי סידן ואשלגן - מספקים מראה של פוטנציאל חשמלי ו דחפים עצבייםבסיבי שריר ובתאי עצב, המספקים התכווצות שרירים.
- תיאמין פירופוספט - תורם חילוף חומרים של פחמימותמשמש כחלק מטיפול מורכב.
חוץ מ טיפול תרופתילרשום עיסוי, פיזיותרפיה (אולטרסאונד, אלקטרופורזה עם neostigmine, iontophoresis עם סידן), התעמלות מיוחדת. תרגילי תרפיה בפעילות גופניתצריך להיות עדין כדי לא להעמיס יתר על המידה את השרירים המוחלשים. ייתכן שתצטרכו להתייעץ עם אורטופד ולאחר מכן יש לבחור את אמצעי התיקון האורטופדי (נעליים, מחוכים).
וִידֵאוֹ